logo

Afs krevní test, co to je

Antifosfolipidový syndrom je autoimunitní patologie založená na tvorbě protilátek proti fosfolipidům, které jsou hlavními lipidovými složkami buněčných membrán. Antifosfolipidový syndrom se může projevit jako venózní a arteriální trombóza, arteriální hypertenze, srdeční choroba, porodnická patologie (obvyklý potrat těhotenství, smrt plodu, gestaza), kožní léze, trombocytopenie, hemolytická anémie. Hlavními diagnostickými markery antifosfolipidového syndromu jsou Ab na kardiolipin a lupus antikoagulant. Léčba antifosfolipidového syndromu je omezena na prevenci trombózy, jmenování antikoagulancií a protidestičkových látek.

Antifosfolipidový syndrom

Antifosfolipidový syndrom (APS) je komplex poruch způsobených autoimunitní reakcí na fosfolipidové struktury přítomné na buněčných membránách. Onemocnění bylo podrobně popsáno anglickým revmatologem Hughesem v roce 1986. Údaje o skutečné prevalenci antifosfolipidového syndromu nejsou dostupné; Je známo, že nevýznamné hladiny protilátek proti fosfolipidům v séru se vyskytují u 2-4% prakticky zdravých jedinců a vysokých titrů - v 0,2%. Antifosfolipidový syndrom je 5krát častěji diagnostikován u mladých žen (ve věku 20-40 let), i když muži a děti (včetně novorozenců) mohou trpět tímto onemocněním. Jako multidisciplinární problém přitahuje antifosfolipidový syndrom (APS) pozornost odborníků v oboru revmatologie, porodnictví a gynekologie, neurologie, kardiologie.

Příčiny antifosfolipidového syndromu

Základní příčiny vzniku antifosfolipidového syndromu nejsou známy. Mezitím byly studovány a identifikovány faktory predisponující ke zvýšení hladiny protilátek proti fosfolipidům. Přechodný růst antifosfolipidových protilátek je tedy pozorován na pozadí virových a bakteriálních infekcí (hepatitida C, HIV, infekční mononukleóza, malárie, infekční endokarditida atd.). Vysoké titry protilátek proti fosfolipidům se nacházejí u pacientů se systémovým lupus erythematosus, revmatoidní artritidou, Sjogrenovou chorobou, sklerodermií, periarteritis nodosa, autoimunitní trombocytopenickou purpurou.

Hyperprodukce antifosfolipidových protilátek může být pozorována u maligních nádorů, užívajících léky (psychotropní léky, hormonální antikoncepce atd.), Zrušení antikoagulancií. Existují důkazy o genetické predispozici ke zvýšené syntéze protilátek proti fosfolipidům u jedinců, kteří nesou HLA antigeny DR4, DR7, DRw53 au příbuzných pacientů s antifosfolipidovým syndromem. Obecně imunobiologické mechanismy rozvoje antifosfolipidového syndromu vyžadují další studium a objasnění.

V závislosti na struktuře a imunogenicitě existují „neutrální“ (fosfatidylcholin, fosfatidyl ethanolamin) a „negativně nabité“ (kardiolipin, fosfatidylserin, fosfatidyl inositol) fosfolipidy. Třída antifosfolipidových protilátek, které reagují s fosfolipidy, zahrnuje lupus antikoagulant, Ce, Ap kardiolipin, beta2-glykoprotein-1-kofaktor-dependentní antifosfolipidy atd. Interakcí s fosfolipidy membrán vaskulárních endotelových buněk, destiček, nm, Nm a Nm. hyperkoagulace.

Klasifikace antifosfolipidového syndromu

S ohledem na etiopatogenezi a průběh se rozlišují následující klinické a laboratorní varianty antifosfolipidového syndromu:

  • primární - neexistuje žádná souvislost s jakýmkoliv onemocněním pozadí schopným indukovat tvorbu antifosfolipidových protilátek;
  • sekundární - antifosfolipidový syndrom se vyvíjí na pozadí jiné autoimunitní patologie;
  • katastrofická - akutní koagulopatie, vyskytující se u mnohočetné trombózy vnitřních orgánů;
  • APL-negativní varianta antifosfolipidového syndromu, ve které nejsou detekovány sérologické markery onemocnění (Ab na kardiolipin a lupus antikoagulant).

Příznaky antifosfolipidového syndromu

Podle moderních názorů je antifosfolipidovým syndromem autoimunitní trombotická vaskulopatie. V APS může léze ovlivnit cévy různého kalibru a lokalizace (kapiláry, velké žilní a arteriální kmeny), což má za následek extrémně rozmanité spektrum klinických projevů, včetně žilní a arteriální trombózy, porodnické patologie, neurologických, kardiovaskulárních, kožních poruch, trombocytopenie.

Nejčastějším a typickým znakem antifosfolipidového syndromu jsou recidivující žilní trombóza: trombóza povrchových a hlubokých žil dolních končetin, jaterních žil, portální žíly jater, sítnicových žil. U pacientů s antifosfolipidovým syndromem, opakovanými epizodami PE, plicní hypertenzí, syndromem vyšší vena cava, syndromem Budd-Chiariho syndromem, může dojít k nadledvinové insuficienci. Venózní trombóza s antifosfolipidovým syndromem se vyvíjí 2krát častěji než arteriální. Mezi nimi převažuje trombóza mozkových tepen, což vede k přechodným ischemickým záchvatům a ischemické mrtvici. Jiné neurologické poruchy mohou zahrnovat migrénu, hyperkinézu, konvulzivní syndrom, neurosenzorickou ztrátu sluchu, ischemickou neuropatii zrakového nervu, transverzní myelitidu, demenci, duševní poruchy.

Porážka kardiovaskulárního systému při antifosfolipidovém syndromu je doprovázena rozvojem infarktu myokardu, intrakardiální trombózy, ischemické kardiomyopatie, arteriální hypertenze. Poškození chlopní srdečních chlopní je často zaznamenáno, od drobné regurgitace zjištěné echokardiografií až po mitrální, aortální, trikuspidální stenózu nebo nedostatečnost. V rámci diagnostiky antifosfolipidového syndromu se srdečními projevy je nutná diferenciální diagnostika s infekční endokarditidou a myxomem srdce.

Renální projevy mohou zahrnovat jak menší proteinurii, tak akutní selhání ledvin. Gastrointestinální orgány v antifosfolipidovém syndromu se vyskytují hepatomegálii, gastrointestinální krvácení, okluze mezenterických cév, portální hypertenze, infarkt sleziny. Typické léze kůže a měkkých tkání jsou reprezentovány retikulárním žilním, palmarním a plantárním erytémem, trofickými vředy, gangrénou prstů; muskuloskeletální systém - aseptická nekróza kostí (femorální hlava). Hematologické příznaky antifosfolipidového syndromu jsou trombocytopenie, hemolytická anémie, hemoragické komplikace.

U žen je APS často detekována v souvislosti s porodnickou patologií: opakovaný spontánní potrat v různých časech, zpožděný intrauterinní vývoj plodu, placentární insuficience, gestaza, chronická hypoxie plodu, předčasný porod. Při provádění těhotenství u žen s antifosfolipidovým syndromem by porodník-gynekolog měl zvážit všechna možná rizika.

Diagnostika antifosfolipidového syndromu

Antifosfolipidový syndrom je diagnostikován na základě klinických (vaskulární trombóza, zhoršená porodnická anamnéza) a laboratorních dat. Mezi hlavní imunologická kritéria patří detekce v plazmě středních nebo vysokých titrů Ig na třídu IgG kardiolipinu Ig a IgM a lupus antikoagulant dvakrát během šesti týdnů. Diagnóza je považována za spolehlivou, je-li kombinací alespoň jednoho hlavního klinického a laboratorního kritéria. Mezi další laboratorní příznaky antifosfolipidového syndromu patří falešně pozitivní RW, pozitivní Coombsova reakce, zvýšení titru antinukleárního faktoru, revmatoidního faktoru, kryoglobulinů, protilátek proti DNA. Také je ukázána studie KLA, krevních destiček, biochemické analýzy krve, koagulogramu.

Těhotné ženy s antifosfolipidovým syndromem musí sledovat parametry srážení krve, provádět dynamický ultrazvuk plodu a dopplerografii uteroplacentálního průtoku krve, kardiografii. Pro potvrzení trombózy vnitřních orgánů se provádí USDDG cév hlavy a krku, cév ledvin, tepen a žil končetin, očních cév apod. V procesu echoCG jsou detekovány změny v počtech chlopní srdečních chlopní.

Diferenciálně-diagnostická opatření by měla být zaměřena na vyloučení DIC, hemolyticko-uremického syndromu, trombocytopenické purpury atd. Vzhledem k polyorganismu léze vyžaduje diagnostika a léčba antifosfolipidového syndromu společné úsilí lékařů různých specializací: revmatologů, kardiologů, neurologů, porodníků, gynekologů a gynekologů, aby spolupracovali..

Léčba antifosfolipidového syndromu

Hlavním cílem léčby antifosfolipidovým syndromem je prevence tromboembolických komplikací. Režimové chvíle zajišťují mírnou fyzickou aktivitu, dlouhodobé odmítnutí zůstat ve stacionárním stavu, účastnit se traumatických sportů a dlouhých letů. Ženy s antifosfolipidovým syndromem by neměly předepisovat perorální antikoncepci a před plánovaným těhotenstvím je nutné se poradit s porodníkem-gynekologem. Těhotným pacientům během celého období těhotenství bylo prokázáno, že dostávají malé dávky glukokortikoidů a antitrombocytárních látek, zavedení imunoglobulinů, injekce heparinu pod kontrolou hemostasiogramových indikátorů.

Léková terapie antifosfolipidového syndromu může zahrnovat podávání nepřímých antikoagulancií (warfarin), přímých antikoagulancií (heparin, nadroparin vápenatý, sodná sůl enoxaparinu), antiagregační látky (kyselina acetylsalicylová, dipyridamol, pentoxifylin). Profylaktická antikoagulační nebo protidestičková léčba je u většiny pacientů s antifosfolipidovým syndromem prováděna po dlouhou dobu a někdy i po celý život. V katastrofické formě antifosfolipidového syndromu je ukázáno podávání vysokých dávek glukokortikoidů a antikoagulancií, držení plazaferézy, transfúze čerstvé zmrazené plazmy atd..

Prognóza antifosfolipidového syndromu

Včasná diagnóza a profylaktická terapie mohou zabránit rozvoji a recidivě trombózy a také naději na příznivý výsledek těhotenství a porodu. V sekundárním antifosfolipidovém syndromu je důležité sledovat průběh hlavní patologie, prevenci infekcí. Prognosticky nepříznivé faktory jsou kombinace antifosfolipidového syndromu se SLE, trombocytopenie, rychlý nárůst titru At na kardiolipin, perzistentní arteriální hypertenze. Všichni pacienti s diagnózou "antifosfolipidového syndromu" by měli být sledováni revmatologem s periodickým sledováním sérologických markerů indikátorů onemocnění a hemostasiogramu.