Aneurysma žíly galen u novorozenců a v děloze

Vzácný, ale velmi nebezpečný typ patologie, který se vyvíjí u plodu během prenatálního vývoje, se nazývá „aneuryzma žilních žil“. Problém je obtížné diagnostikovat, téměř se nedá léčit. K anomálii může dojít v průběhu života pacienta, ale ve většině případů se projevuje v době, kdy dítě nosí.

Nemoc nemá svůj vlastní kód v ICD a je klasifikována jako běžná - I71.

Obecné informace

Onemocnění je reprezentováno skupinou abnormálních stavů, mezi které patří samotná aneuryzma, vaskulární malformace, které se vyskytují mezi systémovými prvky mozku.

Zdroje problému

Navzdory četným studiím nebyly stanoveny skutečné předpoklady pro vznik onemocnění. Odborníci identifikují domnělé faktory, které přispívají k výskytu anomálií:

Vrozené abnormality ve strukturách svalové tkáně tepen mozku - patologie je tvořena v místě silného ohybu nebo spojení tepen. Problém je doprovázen nedostatečným množstvím kolagenu, který přispívá k výskytu abnormálních sloučenin. Tento typ závady se týká dědičných faktorů.

Stabilní vysoký tlak a nepravidelnost průtoku krve - způsobují další účinky na dříve deformovanou část venózní cesty a zvyšují pravděpodobnost porušení její integrity. Mezi nejnebezpečnější hemodynamické poruchy patří problémy v oblasti spletitých úseků tepen.

Dědičné odchylky - zjevné nestandardní proplétání arteriálních a venózních cév v mozku. Patologický proces vzniká na pozadí cévních onemocnění, poranění a poranění lebky v kombinaci s nádorovými útvary v hlavě a krční oblasti.

Jakékoliv předpoklady, které přispívají ke změnám krevního oběhu a poškození cév, přispívají k tvorbě aneuryzmat.

Klasifikace a charakteristické příznaky

Odborníci identifikují tři možnosti onemocnění:

• intramurální volba - určeno otevřením arteriální cesty přímo do velké mozkové žíly;
• choroidní typ - charakterizovaný specifickým umístěním arteriovenózních zkratů: jsou lokalizovány v choroidální mezeře a vstupují do abnormálních embryonálních venózních cév nebo velké žíly;
• parenchymální - detekovaný velkým počtem shuntů, umístěných v parenchymu mozku.

50% dětí narozených s touto nemocí nemá žádné zjevné klinické projevy. Druhá polovina dětí trpí nedostatečnou funkcí srdečního svalu. Vzhledem k tomu, že se abnormální odchylka vyskytuje před narozením, hrozí srdeční selhání ve fázi dekompenzace v období embryonálního vývoje.

Symptomatické projevy onemocnění jsou charakterizovány:

• periodická dušnost - v důsledku plicního edému;
• závažný edém jednotlivých částí těla;
• rychlý nástup únavy v době krmení.

Nedostatečný výkon srdce v průběhu času se projeví ve fyzických vlastnostech dítěte - začne zaostávat za dětmi stejného věku jako on. Abnormální odchylka může být primární příčinou hydrocefalus s následujícími klinickými příznaky:

• nestandardní velký objem hlavy novorozence;
• výrazná dilatace žilních cév na hlavě;
• opakující se nevolnost se zvracením;
• rozmazané vidění;
• stále zvyšoval krevní tlak;
• křečovité stavy;
• krvácení uvnitř lebky;
• časté mdloby.

Nedostatek živin do mozkové tkáně může vést k mentální retardaci. Důvodem pro úplné diagnostické vyšetření dítěte je výskyt problémů v chování nebo vzhledu.

Diagnostika

První definice patologické abnormality se vyskytuje ve třetím čtvrtletí těhotenství, po konečné tvorbě plodu. Na plánovaném ultrazvuku je určen stav těla dítěte. Aby se vyjasnily otázky, které vznikly, může být provedena Dopplerova sonografie charakterizovaná vysokou mírou důvěry.

Jsou uvedeny další metody stanovení aneuryzmatu:

• MRI;
• fluoroskopii za použití kontrastního činidla;
• CT

Metody zpracování

Včasné určení a správně zvolená taktika léčby zvyšuje šance na zotavení těla. Nejúčinnějším způsobem léčby je chirurgický zákrok, který zabraňuje spontánnímu narušení integrity těla aneuryzmatu a následné smrti. Riziko smrti závisí na objemu anomálního objektu, zanedbání nemoci a nedostatku odborné pomoci.

Smrt nastává v důsledku přistoupení souběžných onemocnění, individuálních charakteristik organismu a není spojena s operacemi. Problém je vyřešen pomocí následujících technik:

Omezení - zahrnuje intrakraniální zásah s výjimkou aneuryzmatu z celkového průtoku krve, se zachováním průchodnosti v přilehlých a hlavních cévách. V době operace se odebírají krev a hematomy ze zóny měkkých a pavoučích granulí. Tato verze operace je považována za jednu z nejobtížnějších ze všech operací prováděných v neurochirurgii.

Tamponage cévních stěn - manipulace zahrnuje vytvoření kapsle v místě prasknutí, tvořený pojivovou tkání. Problémová oblast je zhutněna chirurgickou gázou, v pooperačním období je vysoká pravděpodobnost spontánního krvácení.

Vyloučení části arteriální cévy postižené aneuryzmou - při provádění zákroku na obou stranách roztrženého aneuryzmatu aplikujte klipy. Manipulace vám umožní zastavit krevní oběh v problémové oblasti. Operace je prováděna s nerušeným krevním oběhem v řadě lokalizovaných cév a normální dodávkou krve do mozkových struktur.

Endovaskulární techniky - poškozená oblast je blokována mikrospirály. Tento postup zaručuje minimální zásah a menší traumatizaci, realizace nevyžaduje otevření lebky. Vyžaduje normální průchodnost cév umístěných v blízkosti problémové oblasti.

Po provedení chirurgických zákroků hrozí riziko komplikací. Předpoklady pro jejich výskyt jsou věřil být křeč krevních tepen a kyslíku hladovění mozkové tkáně. Pravděpodobnost problému se zvyšuje při provádění chirurgického zákroku během krvácení a riziko se zvyšuje v případě poškození stěn léze.

Provozní směr je kombinován s klasickým a předpokládá neustálé sledování zdravotnického personálu. Hlavním cílem farmakoterapie je návrat krevního oběhu do oblastí mozku poškozených patologií.

Drogová terapie zahrnuje jmenování:

• léky proti bolesti a antiemetické léky - za účelem zmírnění celkového stavu pacienta;
• stabilizace ukazatelů krevního tlaku léků - zvýšení krevních tlaků je předispozičním faktorem pro porušení integrity anomálií tkáně a následného krvácení;
• antagonisty vápníku - znamená snížení pravděpodobnosti mozkového křeče, udržení stabilního krevního oběhu.

Kombinace chirurgie a lékové léčby je považována za optimální - pokud je patologie zlomena, operace pomáhá zachránit život pacienta a zabránit rozvoji fatálního výsledku.

Následky ruptury aneuryzmatu

Ruptura těla aneuryzmatu vyvolává krvácení do oblasti subarachnoidního prostoru, do zóny měkkých a arachnoidních membrán, tvorby intracerebrálního hematomu. Problém je komplikován akumulací krve v dutinách komor mozku, rozvojem křeče, s mnohonásobným poklesem mezer v krevních tepnách. Hromadění objemů tekutiny vede k tvorbě hydrocefalus.

V budoucnu se jedná o nekrózu tkáňových struktur a ukončení práce jednotlivých sekcí. Registr pacientů:

• částečná paralýza;
• bolesti hlavy;
• náhlá nevolnost;
• křečovité stavy;
• ptóza - polootevřená horní víčka;
• pokles zrakové ostrosti, dokonce i slepota.

Při vyjádření spontánní ruptury aneuryzmatu: t

• bolestivé pocity pulzujícího typu, které nejsou potlačeny anestetiky;
• problémy s činností mozku, zhoršení paměti;
• pacient má zvýšenou podrážděnost, úzkost a depresivní stavy;
• vznik obtíží s uvolňováním střeva;
• dehydrataci;
• problémy s polykáním;
• vznik emocionální nestability;
• zpomalení všech reakcí;
• řeči;
• výskyt dysfunkce motorického aparátu.

Profylaktická činidla

Primární preventivní opatření se konají v době přepravy dítěte. Detekce Galenova aneuryzmatu při průchodu rutinním ultrazvukem vyhodnocuje další taktiku řízení těhotenství.

Ve většině případů, císařský řez je předepsán, a poté, co dítě je tři měsíce starý, chirurgie je provedena. I přes nejlepší úsilí odborníků je úmrtí zaznamenáno v 80% případů.

Ženy v těhotenství se musí řídit těmito požadavky:

• vyhnout se jakýmkoliv špatným návykům - užívání nikotinu, alkoholu a drog;
• včas se zaregistrovat a podrobit se všem plánovaným kontrolám;
• dodržovat pravidla správné výživy - v každodenní stravě by neměly být žádné škodlivé pokrmy;
• zastavit nekontrolované léky - mnoho těhotných žen zneužívá tinktury z valeriánu, maminek a dalších léků;
• navštěvovat fyzioterapeutická cvičení, provádět denní povinné procházky na čerstvém vzduchu;
• včasné léčení existujících chorob, udržování pod kontrolou chronických forem onemocnění;
• neporušují režim práce a odpočinku, zcela dost spát, nestráví mnoho času na internetu a sledování televize.

Mnoho dívek v období těhotenství se snaží vyhýbat fyzické a fyzické aktivitě a soustředit se na jejich postavení. Konstantní zábava v posteli a před televizní obrazovkou nepříznivě ovlivní výkon kardiovaskulárního oddělení, což vede k problémům se zdravím matky i dítěte.

Předpověď

Šance na přežití, pokud je nemoc minimální, prognóza je velmi špatná. Moderní techniky používané v neurochirurgii snížily riziko úmrtí na 50-70%.

Přeživší děti po operaci zaostávají v psychickém vývoji, mají neurologické symptomatické projevy. Tato podskupina nemůže být nikdy 100% zdravá.

Identifikace Galenovy aneuryzmy v posledních fázích těhotenství dává rodičům minimální naději na narození. Ve většině případů problém končí spontánním potratem nebo narozením nemocného dítěte bez naděje na úplné obnovení jeho zdraví.

Dítě má minimální šanci na standardní intelektuální schopnosti, dítě může kdykoliv trpět spontánním prasknutím patologického vzdělání. Dospělí by měli pochopit, že identifikace problémů a doporučení lékařů o lékařských potratech je založena na přání chránit nastávající matku před potřebou celoživotní péče o postiženého.

Vídeň Galen: funkce, role, anatomie, možná patologie, diagnostika a léčba

Frekvence Galenových žilních anomálií nepřekračuje jedno procento mezi lidmi všech věkových kategorií, ale až třetina případů mozkových vaskulárních defektů u novorozenců a malých dětí spadá do této patologie. U mužů je zjištěna dvakrát častěji než u dívek.

Podle statistik až 90% případů vrozených malformací žil Galen skončí smrtí dětí v raném věku, což je spojeno jak se závažností patologie, tak s nedostatečnou ochotou odborníků na léčbu onemocnění, nedostatkem vybavených neurochirurgických a vaskulárních operačních profilů. Prognóza je významně horší u pacientů, kteří se narodili se známkami srdečního selhání, hydrocefalem a sníženým průtokem krve v hemisférách mozku.

V posledních letech byla úmrtnost snížena na 70-80% a v literatuře jsou popsány i ojedinělé případy úspěšného boje s patologií, což je do značné míry způsobeno pokrokem v oblasti metod ultrazvukového výzkumu a zlepšením mikrochirurgických a endovaskulárních technik v neurochirurgii. Nicméně, bohužel, lékaři jsou stále schopni dát rodičům dětí s anomáliemi Galen žíly s alespoň některé povzbudivé doporučení.

Anatomie a typy patologie velké mozkové žíly

Galenova žíla se nazývá velká mozková žíla, protože se jedná o jeden z největších žilních kmenů nesoucích krev nasycenou oxidem uhličitým a metabolickými produkty, z vnitřních částí mozku - subkortikálních jader, vizuálních cusps, transparentní septum, plexus laterálních komor.

Hlavní mozková žíla patří do hlubokého žilního systému a přechází v subarachnoidním prostoru (v této oblasti se také nazývá cisterna stejného jména žíly), která se spojuje s horním sagitálním venózním sinusem a vytváří přímý sinus. V rovném sinu a teče velká žíla Galena.

Anatomie žíly Galen závisí na tvaru hlavy. Jeho délka je asi 12-14 mm, zatímco pro lidi s dolichocephalic typem lebky (s dlouhou a úzkou hlavou) to může dosáhnout 2 centimetrů, a pro brachycephalus s krátkou a širokou hlavou - o něco více než centimetr.

Průměr nádoby se nevztahuje na tvar lebky a průměrné 5-7 mm, nicméně, to je poznamenal, že brachycephalous mají relativně krátký ale širší kmen než dolichocephalus s dlouhou a užší žílou.

Rychlost průtoku krve ve Vídni Galen u dětí do roku - 4-18 cm / s.

Mezi změnami, které jsou nejčastěji zjištěny v uvažovaném plavidle, patří: t

• Aneuryzma žíly;
• Arteriovenózní malformace velké mozkové žíly.

Aneuryzma žil Galenovy

Aneurysma žíly Galen je jednou z nejobtížnějších a poměrně obtížných forem vaskulární patologie mozku pro včasnou diagnózu a léčbu. Bohužel se obvykle nenajde dříve než ve třetím trimestru těhotenství, což se stává pro budoucí rodiče skutečným šokem, protože předchozí screeningové ultrazvukové vyšetření bylo normální.

Vada odhalená i během těhotenství, i když je pozdě, umožňuje před porodem rozhodnout o léčebné strategii mladých, vybrat si kliniku a odborníka, psychicky se naladit na boj o blaho dítěte.

Aneurysma žíly Galen je tvořena v utero. Zpočátku dochází k výživě mozkových struktur v rostoucím embryu embryonálními cévami, které zrají do plnohodnotných tepen a žil během prvních dvou měsíců těhotenství. Pokud je tento proces narušen, pak fetální cévy zůstanou v mozku plodu, což vede k vzniku aneuryzmat a dalších malformací.

Mezi důvody, které mohou přispět k anomáliím tvorby cévního lůžka, uveďte:

1. Vystavení virům a bakteriím (herpes, zarděnka, respirační infekce atd.);
2. Užívání některých léků;
3. Vliv ionizujícího záření.

Je důležité si uvědomit, že vada je položena v první třetině těhotenství, ale stává se znatelnou pro diagnostiku mnohem později.

Z hlediska anatomie aneuryzmatu může být lokální nárůst lumen žíly, ale mnohem častěji to vypadá jako mnohočetné zprávy mezi cévami ve formě cívky sestávající z embryonálních cév.

Krev z mozkových tepen (vnitřní karotická a vertebro-bazilární systém) je vypouštěna do abnormálně vytvořené žíly, která nedosahuje dostatečně nervové tkáně hemisfér a subkortikálních útvarů, které způsobují, že se u nich objeví anémie a žilní oblast je přetížena.

Embryonální cévy postrádají hladkou svalovou vrstvu, takže mohou snadno prasknout s vylitím krve v nervové tkáni, stejně jako natažením přebytečným objemem tekutiny. Protahování a zvětšování průměru žilní části krevního oběhu přispívá ke kompresi mozkomíšního moku a rozvoji hydrocefalus.

Aneurysma žíly Galen se nachází v přední části lebky, za a nad valy v cisterně stejného jména. Existuje několik forem aneuryzmatu:

• Intramurální, když tepna padá přímo do žíly.
• Choroidální - reprezentovaný choroidním plexem v choroidální štěrbině.
• Parenchymální - mnohočetné cévní zprávy jsou umístěny v mozkovém parenchymu.

Video: aneuryzma Galenovy žíly na ultrazvuku

Malformace velké mozkové žíly

Malenování žil Galen je změna cévního systému, ve které je cívka detekována ve formě cívky sestávající z embryonálních cév a rozšířené velké žíly (aneuryzma). To znamená, že malformace vždy zahrnuje aneuryzmatickou změnu žíly.

Malformace se vyznačují nedostatečným rozvojem elastických a svalových vláken střední vrstvy žíly, takže i mírné zvýšení tlaku je doprovázeno expanzí lumen cév, která se časem zhoršuje. Aneuryzma může být ve formě sáčku nebo difúzním zvětšením lumen cévy.

Galenina arteriovenózní malformace žíly může být nástěnná malba, když se tepny mozku přibližují k aneuryzmaticky rozšířené žíle a padají přímo do ní, a choroidální tepny - patologicky změněné spleje cév zásobujících malformaci, která proudí do rozšířené žilní žíly.

Malformace společně v aneuryzmaticky rozšířené žíle Galen tlačí na okolní tkáně, což přispívá k jejich atrofickým změnám, vytěsnění, blokádě mozkomíšního moku a venóznímu odtoku, v důsledku čehož roste hydrocefalus.

Video: Galenova žilní malformace

Projevy anomálií žilních cév

Příznaky abnormalit žilního ložiska mozku se projevují již při narození dítěte. Hlavním příznakem aneuryzmatických změn v Galenově žíle je srdeční selhání spojené se zvýšeným venózním tlakem v mozkové a duté žíle, což vytváří nadměrnou zátěž na srdce dítěte. Vzhledem k tomu, že aneuryzma působí v prenatálním období, v době porodu, má dítě vysokou pravděpodobnost dekompenzace srdeční aktivity.

dítě s maligní maligní maligní poruchou

Klinické příznaky aneuryzmatu jsou:

1. Rychlá únava dítěte během krmení;
2. Otok měkkých tkání;
3. Dušnost s rizikem plicního edému;
4. Nevyřízenost fyzického vývoje od prvních měsíců života.

Nepříznivým příznakem zhoršeného venózního odtoku je hydrocefalický syndrom, který indikuje kompresi dodávek mozkové vody z rozšířených cév, nesoucí cerebrospinální tekutinu z laterálních komor a subarachnoidních prostorů, nebo silný výtok velkého množství krve do žil lebky.

Hydrocefalus se projevuje zvýšením velikosti hlavy dítěte, expanzí jeho povrchových žil, což je patrné pouhým okem. Na pozadí hydrocefalického hypertonického syndromu, zvracení, záchvatů, straigogramu, strabismu jsou možné fokální neurologické poruchy.

V důsledku posunu krve hemisféry nedostávají dostatek krve, takže je narušen rozvoj inteligence a vzniká mentální retardace. Ve vzácných případech jsou možné krvácení v látce mozku s křečemi, bezvědomím, paralýzou.

Malformace žil Galen poskytuje projevy v raném dětství, velmi vzácně u dospělých. Nejčastěji se vyskytuje u hydrocefalus a intrakraniální hypertenze s kompresí mozkového akvaduktu, stejně jako intracerebrální hematomy, křečovitý syndrom, mentální a motorické vývojové poruchy a fokální neurologické poruchy.

Vzhledem ke zvýšené zátěži na myokardu, stejně jako v důsledku současných malformací kardiovaskulárního systému, je srdeční selhání s dyspnoe, edémem a cyanózou spíše časné.

V závislosti na závažnosti kurzu existuje několik klinických typů malformací:

• Typ I - těžký průběh s vysokou mortalitou, srdečním a respiračním selháním, zvětšením jater, kapky mozku;
• Typ II - těžké neurologické fokální poruchy, hypoplazie mozku, známky zhoršeného průtoku arteriální krve v důsledku posunu krve;
• Typ III - poruchy venózního odtoku se zvyšujícím se tlakem, patologie tekutin, sdružený hydrocefalus.

Nuance diagnózy venózních malformací

Diagnostiku patologie intrakraniálních žil provádí:

1. Radiokontrastní angiografie - po narození dítěte je to hlavní výzkumná metoda, která hraje rozhodující roli při určování operační taktiky;
2. Dopplerova ultrazvuková analýza - před porodem ve třetím trimestru a po narození dítěte (neurosonografie) je nejbezpečnější a nejdostupnější způsob diagnostiky;
3. CT, MRI - v časném neonatálním období.

Detekce aneuryzmy žíly Galen je možná ne dříve než ve třetím trimestru těhotenství při použití ultrazvuku. Anomálie vypadá jako anechoická formace ve středu lebky. Ultrazvukové skenování je doplněno Dopplerem, určujícím povahu krevního oběhu u nemocných cév.

Pokud žena nebyla před porodem vyšetřena, je velmi obtížné podezření na patologii v důsledku vzácného výskytu a v důsledku nedostatku klinických příznaků v některých případech v době narození dítěte. Pediatři diagnostikují vyloučení jiných příčin edému mozku a srdečního selhání.

Kromě ultrazvukové diagnostiky se používají výpočetní a MRI tomografie, které ukazují spleť abnormálně vyvinutých intrakraniálních cév. Objasnit povahu větvení embryonálních cév, jejich vztah k normálu, přítomnost nebo nepřítomnost trombózy umožňuje radiopakní angiografii, která také vyvíjí plán chirurgické léčby.

Léčba

Pokud je závada zjištěna během těhotenství, může být ženě nabídnut plánovaný císařský řez a poté chirurgická léčba onemocnění. Nečekaná taktika i při asymptomatických patologiích po narození dítěte je nepřijatelná.

Hlavní metodou léčby aneuryzmat a malformací žil Galen je chirurgický zákrok - endovaskulární embolizace cév, které se podílejí na tvorbě krevních cév lepidlovými kompozicemi, mikrospirály. Operace je vhodnější provádět od 2-3 měsíců do šesti měsíců života dítěte, ale jak postupuje srdeční selhání co nejdříve. Při přípravě na zákrok se předepisují antikoagulancia, aby se předešlo trombóze žil, jakož i léky na srdce k udržení srdce na přijatelné úrovni.

minimálně invazivní embolizace žíly Galen, katétr je zaveden přes femorální tepnu

Pro starší dítě nebo dospělé je nesmírně nebezpečné provádět operaci z důvodu možnosti krvácení v důsledku náhlého průtoku krve do cév, které dlouhodobě fungovaly v podmínkách malformace a nejsou připraveny na nové cirkulační podmínky.

V případě hydrocefalus existuje otázka posunovací operace, která spočívá v zavedení umělé komunikace mezi komorami mozku a tělesné dutiny (pleurální, abdominální). Přechod poskytuje výtok mozkomíšního moku, který je pak reabsorbován povrchem serózní membrány. Otevřené zásahy do aneuryzmat se neprovádějí kvůli vysokému operačnímu riziku a pravděpodobným závažným komplikacím.

Navzdory rozvoji endovaskulární chirurgie a zlepšení diagnostických metod je prognóza aneuryzmatu a malformací žil Galen stále nepříznivá. Děti, které podstoupily operaci a přežily, trpí poruchou duševního a psychofyzického vývoje a v některých případech mají závažné neurologické poruchy.

Aneuryzma žil Galenovy

Galenová aneuryzma žil - skupina abnormalit vývoje mozkové mozkové žíly, vyplývající z perzistence embryonálních cév s tvorbou arteriovenózního posunu. Projevuje se srdečním selháním, hydrocefalem, zpožděním ve fyzickém a psychickém vývoji. Charakteristické jsou neurologické symptomy, možné je ruptura aneuryzmatu s intrakraniálním krvácením. Diagnóza aneuryzmy žíly Galen se provádí při prenatálním ultrazvukovém vyšetření s Dopplerem. U novorozenců je diagnóza potvrzena CT, MRI, angiografií. Chirurgická léčba se provádí embolizací cév, které krmí žílu.

Aneuryzma žil Galenovy

Aneuryzma žíly Galeny kombinuje mnoho cévních anomálií spojených s porušením embryonálního vývoje mozkové žíly. Patologie je extrémně vzácná, četnost všech arteriovenózních malformací mozku v populaci všech věkových kategorií nepřesahuje 1%. Patologie je u chlapců dvojnásobná. Naléhavost problému v pediatrii je spojena s vysokou úmrtností, která se v posledních letech jen mírně snížila (až na 50-70%), a to navzdory enormnímu pokroku vaskulární neurochirurgie. Navíc, vzhledem k vzácnému výskytu aneuryzmatu Galenovy žíly, většina odborníků není na takové případy připravena. Z tohoto důvodu jsou všechny operace prováděny ve velkých federálních centrech.

Příčiny Aneurysma Galen Vein

Výživa mozkové tkáně se zpočátku provádí prostřednictvím embryonálních cév, jejichž stěny se liší strukturou od normální cévní stěny. Během 4-8 týdnů intrauterinního života jsou tyto cévy nahrazeny plnohodnotnými tepnami a žilkami. Pod vlivem různých škodlivých faktorů je tento proces narušen, embryonální cévy přetrvávají. Tvorba všech arteriovenózních malformací, včetně Galenovy aneuryzmy, se tedy vyskytuje v prvním trimestru těhotenství. Mnoho bakterií a virů má vysokou obratnost pro nervovou a vaskulární tkáň. Patologie vývoje mozkových cév mohou být také tvořeny pod vlivem léků, radiace a dalších faktorů.

Aneurysma žíly Galen může být reprezentována patologickou expanzí samotné cévy, ale nejčastěji zahrnuje přítomnost více arteriovenózních zkratů embryonální struktury. Posunutí způsobuje arteriální krvácení a tedy anemizaci mozkové tkáně. Navíc zvyšuje zátěž na žilním lůžku. Jak již bylo zmíněno, struktura embryonálních cév je odlišná od normální. Zejména nemají obvyklou svalovou vrstvu, což je spojeno s vysokým rizikem roztržení. Přeplnění žilního lože vede k protahování, v důsledku čehož je možná mechanická komprese sylvianského akvaduktu s tvorbou hydrocefalu.

Klasifikace a symptomy aneuryzmatu Galenovy žíly

Arteriovenózní malformace se nachází v přední lebeční fosse, nad a za vizuálními tuberkulami, v tzv. Cisterně žíly Galenovy žíly. Strukturálně existují tři typy aneuryzmatu Galenovy žíly. Intramurální forma se vyznačuje otevřením arteriálního trupu přímo do hlavní mozkové žíly. V choroidální formě vaskulární anomálie jsou arteriovenózní zkraty umístěny v choroidální štěrbině a spadají buď do velké žíly, nebo do patologických embryonálních žil. Parenchymální aneuryzma Galenovy žíly se liší v místě četných zkratů v parenchymu mozku.

Patologie se vyskytuje od narození u 50% pacientů. Vedoucím příznakem je srdeční selhání, které se vyvíjí v důsledku vysokého návratu krve z mozku a tím i rostoucího zatížení levého srdce. Protože aneuryzma žíly Galen je stále tvořena intrauterinně, v době porodu je srdeční selhání charakterizováno vysokým rizikem dekompenzace. Klinicky se to projevuje únavou během krmení, generalizovaným edémem, dýchavičností v důsledku intersticiálního plicního edému. V budoucnu se srdeční selhání stává jednou z příčin zpoždění fyzického vývoje.

Hydrocefalus je nepříznivým prognostickým znakem, protože indikuje okluzi sylvia akvaduktu nebo významný objem vypouštění krve do žilního lože. Hlava dítěte je zvětšena od narození, na jeho povrchu jsou viditelné rozšířené žíly. Zvracení, exophthalmos, fokální neurologické symptomy ve formě ptózy, strabismus může být zaznamenán. Zvýšený intrakraniální tlak je někdy doprovázen křečemi. V budoucnu je také charakteristická mentální retardace, která je také spojena s nedostatečnou výživou mozkových tkání. Méně často se aneuryzma Galenovy žíly projevuje příznaky intrakraniálního krvácení: ztráta vědomí, křeče atd.

Diagnóza aneurysma Galen Vein

Primární diagnostika je možná pomocí rutinního ultrazvukového vyšetření ve třetím trimestru těhotenství. Aneuryzma žíly Galen je vizualizována jako anechoická formace ve středu hlavy. Pro potvrzení se používá barevné Dopplerovo mapování. Metoda má vysoký stupeň spolehlivosti. Při absenci prenatální diagnózy je obtížné stanovit přítomnost vaskulární anomálie po porodu. Za prvé, onemocnění je velmi vzácné, takže se stává výjimkou pro pediatra z mnoha dalších příčin srdečního selhání a hydrocefalus. Za druhé, aneuryzma žíly Galen není vždy klinicky manifestována od okamžiku narození.

Počítačová tomografie a MRI jsou také široce používány pro diagnostické účely. Na obrázcích si můžete představit patologické spleť embryonálních cév. Pro další plánování léčby je nutná angiografie, která umožňuje navázat topografické vztahy s normálními cévami a detekovat další možné vaskulární anomálie. Trombóza může být podezřelá z výsledků angiografie, takže kontrastní rentgenové vyšetření krevních cév zůstává v diagnostice Galenovy aneuryzmy zásadní. Tato metoda umožňuje cévním chirurgům plánovat taktiku chirurgického zákroku.

Léčba, prognóza a prevence Galenovy aneuryzmy

V současné době zůstává hlavní metodou léčby endovaskulární embolizace cév krmících aneuryzma. Doporučený věk dítěte pro operaci je 2-6 měsíců. Ve stadiu předoperační přípravy se antikoagulancia používá k prevenci vaskulární trombózy a kardiotonik za účelem kompenzace srdečního selhání. Pokud se vyskytnou známky těžkého hydrocefalu, je prokázáno, že shunt normalizuje intrakraniální tlak. Obvykle se provádí ventrikuloperitoneální posun. Otevřené operace v léčbě aneuryzmatu Galenovy žíly se prakticky nepoužívají.

Prognóza onemocnění je často nepříznivá. Vývoj moderních metod neurochirurgie snížil úmrtnost až o 50-70%. Nicméně, přeživší operace, děti zaostávající v duševním vývoji, neurologické symptomy zůstanou. Primární prevence je prováděna prenatálně. Když je na ultrazvukovém vyšetření zjištěna aneuryzma Galenovy žíly, lékaři a rodiče určují taktiku dalšího řízení těhotenství. Většina odborníků doporučuje operativní podání císařským řezem následované výše popsanou terapií. V současné době dosahuje úmrtnost v těchto případech 80%.

Příčiny a léčba Aneurysma Galen Vein

Vídeň Galen - velké plavidlo, které přechází z vizuálních kopců skrz dutinu plnou mozkomíšního moku a nachází se mezi arachnoidními a měkkými skořápkami mozku a míchy. Subarachnoidní prostor se nazýval Galen Vein Tank.

Aneuryzma žíly Galen zahrnuje různé poruchy oběhového systému mozku, vyjádřené jako prokládání abnormálních cév a tvorbu glomerulů různých tvarů a velikostí, jakož i vyčnívání stěn žíly Galenovy žíly.

Typy aneuryzmat, které se mohou vyskytnout

Abnormální nádoby se vyznačují ředěním stěn různého průměru. Nelze je přičítat žilám ani tepnám, protože mají speciální složení vrstev tkáně. Stěny abnormálních cév se skládají z kolagenu a hyalinních vláken. Poruchy ve vývoji mozku se nazývají vaskulární malformace. Tyto patologie jsou vrozené, vznikají v různých stadiích vývoje plodu.

Vaskulární malformace se vyznačují nepřítomností kapilár, ve kterých krev přímo proudí z tepen do žilního systému. Anomálie vede ke skutečnosti, že krevní zásobení tkání je narušeno, protože značné množství krve jde do arteriovenózních malformací.

Nedostatečný průtok krve do mozku způsobuje porušení metabolických procesů ve tkáních a výskyt patologie Galenovy žíly.

Aneuryzma - nejnebezpečnější defekt mezi patologiemi mozku. To způsobí změnu ve struktuře tkáně cévy, kvůli kterému jeho elasticita je ztracena. To vede k možnému prasknutí žíly a krvácení v mozku.

Důsledkem patologie je porušení krevního oběhu a možná smrt. Cévní deformity během aneuryzmy nejsou o nic méně nebezpečné. Krev vyplňuje novotvary, jejich velikost se zvyšuje. Výdutě vyvíjely tlak na nervy a tkáně orgánu.

Aneuryzma žíly Galen je vzácná vada. Z celkového počtu případů vrozených poruch oběhového systému u novorozenců patří do uvedené anomálie jedna třetina. Vyznačuje se vysokou úmrtností u novorozenců. U 90% onemocnění končí smrtící. V průběhu embolizace je zachována vysoká mortalita až 78%. U chlapců se tato anomálie vyskytuje dvakrát častěji.

Příčiny patologie

Jednoznačný důvod pro tvorbu aneuryzmat u plodu není definován. Identifikované faktory, které ovlivňují jejich vzdělávání:

1. Vrozené vady svalové tkáně mozkových tepen, obvykle se projevují v místech silných ohybů tepen nebo v místech jejich kloubů. Jsou doprovázeny nedostatkem kolagenu, který přispívá k abnormálním formacím. Takové vady jsou dědičné.
   
2. Zvýšený tlak a nerovnoměrný průtok krve zvyšují tlak na žílu, která je již deformovaná, a urychlují mezeru. Nejnebezpečnější hemodynamické poruchy v rozvětvených segmentech tepen.
3. Genetické poruchy, vyjádřené v prolínání tepen a žil v mozku. Interferují s krevním oběhem a způsobují cévní poškození.
4. Patologie se vyvíjí při onemocněních cévního systému, při poranění a poranění hlavy, doprovázeném výskytem nádorů hlavy a krku.
5. K projevům aneuryzmat přispívají všechny faktory, které vedou k porušování oběhového systému a cévních lézí.

Následky prasknutí

Ruptura aneuryzmatu způsobuje subarachnoidální krvácení do dutiny mezi arachnoidním a pia materem nebo intracerebrálním hematomem.

V důsledku ruptury a krvácení krevních cév dochází k nekróze mozkové tkáně

To vede ke vstupu krve do tkání a komor mozku. Křeč je nutně způsoben při vícečetném zúžení lumen krevních cév. Akumulace tekutin způsobuje úpadek mozku nebo hydrocefalus. K nekróze tkáně dochází a její jednotlivé úseky přestávají fungovat.

U lidí dochází k částečné paralýze, prožívá nevolnost a ostré bolesti hlavy, zvracení, křeče, pózu z horního víčka, poruchy zraku.

Ruptura vede k následujícím komplikacím.

• v důsledku subarachnoidního krvácení se vyvíjejí pulzující bolesti, které jsou špatně přístupné analgetickému působení;
• paměť, aktivita mozku, schopnost vnímat informace jsou sníženy;
• podrážděnost, úzkost, depresivní stav;
• problémy s defekací a močením;
• proces polykání je obtížný, a proto se potrava může dostat do průdušnice nebo průdušek, vyvíjí se dehydratace;
• existuje pomalá reakce a emocionální nestabilita - od agrese po strach;
• porucha řeči je možná: pro člověka je těžké mluvit, chápe špatně, nemůže číst a psát;
• dochází k motorické dysfunkci, je možná paralýza, je narušena koordinace.

Metody zpracování

Včasná péče a léčba mohou zvýšit šanci na zotavení po aneuryzmě. Nejúčinnějším prostředkem je chirurgie, která snižuje riziko prasknutí a zabraňuje smrti. Je pravděpodobnější, že se jedná o obří aneuryzma a pokročilé případy, kdy nebyla včas poskytnuta pomoc.

Smrt je možná v důsledku vlastností těla nebo zhoršuje stav nemocí, které nejsou s operací spojeny.

V případě patologie se provádějí následující typy operací.

1. Baňkování. Jedná se o intrakraniální operaci, v jejímž důsledku je aneuryzma vyloučena z krevního oběhu a udržuje průchodnost sousedních a podpůrných cév. Během chirurgického zákroku se krev odebírá z subarachnoidního prostoru a provádí se odtok krevní sraženiny (hematom). V neurochirurgii je zastavení považováno za jednu z nejtěžších operací.
2. Posílení stěn plavidla. Účelem operace je vytvoření kapsle v místě prasknutí pojivové tkáně, což je způsobeno obalením problémové oblasti chirurgickou gázou. Pooperační období je charakterizováno významnou pravděpodobností krvácení.
3. Odstranění tepny s aneuryzmou (odchyt). Operace spočívá v použití klipů na obou stranách prasknutí a zastavení toku krve v něm. Takové akce jsou možné pouze s normálním průtokem krve v sousedních cévách a normálním prokrvením mozku.
4. Endovaskulární chirurgie. Podstatou operace je zastavení aneuryzmatu. Poškozená oblast žíly je blokována mikrospirály. Metoda poskytuje minimální zásah do těla a minimální trauma, otevření lebky není nutné. Jeho použití je možné se zárukou průchodnosti přilehlých nádob.

Po operaci se mohou vyskytnout komplikace. Jejich příčinou je obvykle hypoxie mozku a křeče. Jejich pravděpodobnost je zvláště velká, pokud byla operace prováděna během období krvácení. Během operace je možné poškození stěn aneuryzmatu.

Chirurgická léčba se provádí v kombinaci s konzervativním. Zahrnuje neustálý lékařský dohled. Úkolem konzervativní léčby je zajistit přístup krve do oblastí mozku postižených aneuryzmou. Obvykle se používají následující léky:

• léky proti bolesti a antiemetické léky, které pomáhají zmírnit stav;
• stabilizační tlak, který zvyšuje prasknutí tkáně a krvácení;
• antikonvulziva;
• blokátory vápníkových kanálů, které snižují možnost mozkového křeče a udržují stabilitu oběhového systému.

Prognózy

Vysoká míra úmrtnosti v novorozeneckém období a až do věku jednoho roku, s aneuryzmatem Galenovy žíly, se pokouší snížit embolizací, když je arteriovenózní malformace vyloučena z krevního oběhu. Některé operace jsou úspěšné, ale snižují podíl úmrtí u novorozenců na pouhých 78%.

V tomto ohledu lékaři trvají na důležitosti prenatální diagnostiky. Ve druhém trimestru těhotenství není patologie zpravidla detekována. V lékařské literatuře je aneuryzma doprovázena fetální kardiomegálií, které výzkumníci zaznamenávají v 66,7% případů, dilataci cév krku, jak bylo zaznamenáno v 25,6% případů, ventrikulomegaly, zjištěné ve 30,9% případů, neimunitní kapky doprovázející patologii v patologii. 16,2% případů.

Kardiomegálie se vyskytuje u plodu v důsledku zvýšení srdečního výdeje během aneuryzmy žíly Galen. Dropsie je výsledkem srdeční dekompenzace. K tomu dochází v arteriovenózních malformacích, kdy pravidelný průtok krve do žilního systému způsobuje, že velké množství krve proudí do srdce a způsobuje tvrdou práci. Srdce roste ve velikosti, přizpůsobuje se, buduje svalovou hmotu. Ventrikulomegaly dochází v důsledku expanze cévy a stlačení mozku.

V současné době je známo asi 300 klinických případů této patologie plodu popsaných ve studiích. 50 z nich bylo schopno diagnostikovat v prenatálním období, ve třetím trimestru. Aneurysma je detekována provedením ultrazvukového vyšetření plodu metodou Color Doppler Mapping (CDC).

Diagnóza potvrzuje turbulentní povahu průtoku krve - arteriální a venózní, je pozorována ve střední hypoechoické formaci. Konečná diagnóza se provede po porodu pomocí MRI.

Aneuryzma žíly Galen: příčiny, následky, komplikace a léčebné metody

Přidal: admin v nemoci a léčbě 05/22/2018 0 135 Zobrazení

Vídeň Galen - velké plavidlo, které přechází z vizuálních kopců skrz dutinu plnou mozkomíšního moku a nachází se mezi arachnoidními a měkkými skořápkami mozku a míchy, subarachnoidní prostor se nazýval Galenova cisterna.

Aneuryzma žíly Galen zahrnuje různé poruchy oběhového systému mozku, vyjádřené jako prokládání abnormálních cév a tvorbu glomerulů různých tvarů a velikostí, jakož i vyčnívání stěn žíly Galenovy žíly.

Typy aneuryzmat, které se mohou vyskytnout

Abnormální nádoby se vyznačují ředěním stěn různého průměru. Nelze je přičítat žilám ani tepnám, protože mají speciální složení vrstev tkáně. Stěny abnormálních cév se skládají z kolagenu a hyalinních vláken. Poruchy ve vývoji mozku se nazývají vaskulární malformace. Tyto patologie jsou vrozené, vznikají v různých stadiích vývoje plodu.

Vaskulární malformace se vyznačují nepřítomností kapilár, ve kterých krev přímo proudí z tepen do žilního systému. Anomálie vede ke skutečnosti, že krevní zásobení tkání je narušeno, protože značné množství krve jde do arteriovenózních malformací.

Nedostatečný průtok krve do mozku způsobuje porušení metabolických procesů ve tkáních a výskyt patologie Galenovy žíly.

Aneuryzma - nejnebezpečnější defekt mezi patologiemi mozku. To způsobí změnu ve struktuře tkáně cévy, kvůli kterému jeho elasticita je ztracena. To vede k možnému prasknutí žíly a krvácení v mozku.

Důsledkem patologie je porušení krevního oběhu a možná smrt. Cévní deformity během aneuryzmy nejsou o nic méně nebezpečné. Krev vyplňuje novotvary, jejich velikost se zvyšuje. Výdutě vyvíjely tlak na nervy a tkáně orgánu.

Aneuryzma žíly Galen je vzácná vada. Z celkového počtu případů vrozených poruch oběhového systému u novorozenců patří do uvedené anomálie jedna třetina. Vyznačuje se vysokou úmrtností u novorozenců. U 90% onemocnění končí smrtící. V průběhu embolizace je zachována vysoká mortalita až 78%. U chlapců se tato anomálie vyskytuje dvakrát častěji.

Jednoznačný důvod pro tvorbu aneuryzmat u plodu není definován. Identifikované faktory, které ovlivňují jejich vzdělávání:

Vrozené vady svalové tkáně mozkových tepen, obvykle se projevují v místech silných ohybů tepen nebo v místech jejich kloubů. Jsou doprovázeny nedostatkem kolagenu, který přispívá k abnormálním formacím. Takové vady jsou dědičné.

Ruptura aneuryzmatu způsobuje subarachnoidální krvácení do dutiny mezi arachnoidním a pia materem nebo intracerebrálním hematomem.

V důsledku ruptury a krvácení krevních cév dochází k nekróze mozkové tkáně

To vede ke vstupu krve do tkání a komor mozku. Křeč je nutně způsoben při vícečetném zúžení lumen krevních cév. Akumulace tekutin způsobuje úpadek mozku nebo hydrocefalus. K nekróze tkáně dochází a její jednotlivé úseky přestávají fungovat.

U lidí dochází k částečné paralýze, prožívá nevolnost a ostré bolesti hlavy, zvracení, křeče, pózu z horního víčka, poruchy zraku.

Ruptura vede k následujícím komplikacím.

• V důsledku subarachnoidního krvácení se vyvíjejí pulzující bolesti, které jsou málo citlivé na působení léků proti bolesti.
• Paměť, aktivita mozku, schopnost vnímat informace je snížena.
• Trvalým jevem se stává podrážděnost, úzkost, depresivní stav.
• Defekace a močení způsobují potíže.
• Proces polykání je obtížný, a proto se jídlo může dostat do průdušnice nebo průdušek. Vyvinutá dehydratace.
• Je zde pomalá reakce a emocionální nestabilita - od agrese po strach.
• Porucha řeči je možná: pro člověka je těžké mluvit, chápe špatně, nemůže číst a psát.
• Tam jsou porušení motorické funkce, paralýza je možná, koordinace je narušena.

Včasná péče a léčba mohou zvýšit šanci na zotavení po aneuryzmě. Nejúčinnějším prostředkem je chirurgie, která snižuje riziko prasknutí a zabraňuje smrti. Je pravděpodobnější, že se jedná o obří aneuryzma a pokročilé případy, kdy nebyla včas poskytnuta pomoc.

Smrt je možná v důsledku vlastností těla nebo zhoršuje stav nemocí, které nejsou s operací spojeny.

V případě patologie se provádějí následující typy operací.

1. Baňkování. Jedná se o intrakraniální operaci, v jejímž důsledku je aneuryzma vyloučena z krevního oběhu a udržuje průchodnost sousedních a podpůrných cév. Během chirurgického zákroku se krev odebírá z subarachnoidního prostoru a provádí se odtok krevní sraženiny (hematom). V neurochirurgii je zastavení považováno za jednu z nejtěžších operací.
2. Posílení stěn plavidla. Účelem operace je vytvoření kapsle v místě prasknutí pojivové tkáně, což je způsobeno obalením problémové oblasti chirurgickou gázou. Pooperační období je charakterizováno významnou pravděpodobností krvácení.
3. Odstranění tepny s aneuryzmou (odchyt). Operace spočívá v použití klipů na obou stranách prasknutí a zastavení toku krve v něm. Takové akce jsou možné pouze s normálním průtokem krve v sousedních cévách a normálním prokrvením mozku.
4. Endovaskulární chirurgie. Podstatou operace je zastavení aneuryzmatu. Poškozená oblast žíly je blokována mikrospirály. Metoda poskytuje minimální zásah do těla a minimální trauma, otevření lebky není nutné. Jeho použití je možné se zárukou průchodnosti přilehlých nádob.

Po operaci se mohou vyskytnout komplikace. Jejich příčinou je obvykle hypoxie mozku a křeče. Jejich pravděpodobnost je zvláště velká, pokud byla operace prováděna během období krvácení. Během operace je možné poškození stěn aneuryzmatu.

Chirurgická léčba se provádí v kombinaci s konzervativním. Zahrnuje neustálý lékařský dohled. Úkolem konzervativní léčby je zajistit přístup krve do oblastí mozku postižených aneuryzmou. Obvykle se používají následující léky:

• léky proti bolesti a antiemetické léky, které pomáhají zmírnit stav;
• stabilizační tlak, který zvyšuje prasknutí tkáně a krvácení;
• antikonvulziva;
• blokátory vápníkových kanálů, které snižují možnost mozkového křeče a udržují stabilitu oběhového systému.

Vysoká míra úmrtnosti v novorozeneckém období a až do věku jednoho roku, s aneuryzmatem Galenovy žíly, se pokouší snížit embolizací, když je arteriovenózní malformace vyloučena z krevního oběhu. Některé operace jsou úspěšné, ale snižují podíl úmrtí u novorozenců na pouhých 78%.

V tomto ohledu lékaři trvají na důležitosti prenatální diagnostiky. Ve druhém trimestru těhotenství není patologie zpravidla detekována. V lékařské literatuře je aneuryzma doprovázena fetální kardiomegálií, které výzkumníci zaznamenávají v 66,7% případů, dilataci cév krku, jak bylo zaznamenáno v 25,6% případů, ventrikulomegaly, zjištěné ve 30,9% případů, neimunitní kapky doprovázející patologii v patologii. 16,2% případů.

Kardiomegálie se vyskytuje u plodu v důsledku zvýšení srdečního výdeje během aneuryzmy žíly Galen. Dropsie je výsledkem srdeční dekompenzace. K tomu dochází v arteriovenózních malformacích, kdy pravidelný průtok krve do žilního systému způsobuje, že velké množství krve proudí do srdce a způsobuje tvrdou práci. Srdce roste ve velikosti, přizpůsobuje se, buduje svalovou hmotu. Ventrikulomegaly dochází v důsledku expanze cévy a stlačení mozku.

V současné době je známo asi 300 klinických případů této patologie plodu popsaných ve studiích. 50 z nich bylo schopno diagnostikovat v prenatálním období, ve třetím trimestru. Aneurysma je detekována provedením ultrazvukového vyšetření plodu metodou Color Doppler Mapping (CDC).

Diagnóza potvrzuje turbulentní povahu průtoku krve - arteriální a venózní, je pozorována ve střední hypoechoické formaci. Konečná diagnóza se provede po porodu pomocí MRI.