Anomálie Arnold-Chiari

Annomálie Arnolda Chiariho je vývojová porucha, která spočívá v disproporci velikosti lebeční fossy a strukturálních prvků mozku, které se v ní nacházejí. Současně klesají mozkomíšní mandle pod anatomickou úroveň a mohou být narušeny.

Symptomy anomálie Arnolda Chiariho se projevují ve formě častých závratí a někdy končí mozkovou mrtvicí. Příznaky abnormalit mohou být nepřítomny po dlouhou dobu, a pak náhle deklarovat sebe, například, po virové infekci, záhlaví nebo jiných provokujících faktorech. A může se to stát v každém segmentu života.

Popis nemoci

Podstata patologie je redukována na abnormální lokalizaci medulla oblongata a cerebellum, s výsledkem, že se objeví kraniospinální syndromy, které lékaři často považují za atypickou variantu syringomyelie, roztroušené sklerózy a spinálních nádorů. U většiny pacientů je abnormální vývoj kosočtverce kombinován s dalšími poruchami míchy - cystami, které vyvolávají rychlou destrukci struktur páteře.

Onemocnění bylo pojmenováno podle patologa Arnolda Juliuse (Německo), který popsal anomální abnormalitu na konci 18. století a rakouského lékaře Hanse Chiariho, který tuto chorobu studoval ve stejném časovém období. Prevalence onemocnění se pohybuje od 3 do 8 případů na každých 100 000 lidí. Arnold Chiari 1 a 2 stupně anomálie je hlavně nalezen, zatímco dospělí s anomáliemi typu 3 a 4 nežijí dlouho.

Anomálií Arnolda Chiariho typu 1 je snížení prvků zadní kraniální fossy v míšním kanálu. Chiariho choroba typu 2 je charakterizována změnou polohy prodloužení dřeň a čtvrté komory, což je často úpadek. Méně časté je třetí stupeň patologie, který se vyznačuje výrazným posunem všech prvků lebeční fossy. Čtvrtým typem je mozková dysplazie bez posunu směrem dolů.

Příčiny nemoci

Podle některých autorů je Chiariho choroba nedostatečným rozvojem mozečku v kombinaci s různými abnormalitami v oblastech mozku. Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň - nejběžnější forma. Tato porucha je jednostranný nebo oboustranný sestup cerebelárních mandlí do páteřního kanálu. Toto může nastat kvůli pohybu dolů medulla, často patologie doprovázená různým porušením kraniovertebrální hranice.

Klinické projevy se mohou vyskytnout pouze na 3-4 tucích života. Je třeba poznamenat, že asymptomatická ektopie mozkomíšních mandlí nepotřebuje léčbu a často se projevuje náhodou na MRI. Dosud není etiologie onemocnění, stejně jako patogeneze, dostatečně pochopena. Určitá role je přiřazena genetickému faktoru.

Mechanismus rozvoje má tři vazby:

• geneticky determinovaná vrozená osteoneuropatie;
• traumatizující rejnok během porodu;
• vysoký tlak mozkomíšního moku na stěnách páteřního kanálu.

Projevy

Frekvence výskytu následujících příznaků:

• bolesti hlavy - u třetiny pacientů;
• bolest končetin - 11%;
• slabost rukou a nohou (v jedné nebo dvou končetinách) - více než polovina pacientů;
• necitlivost končetin - polovina pacientů;
• snížení nebo ztráta teploty a citlivosti na bolest - 40%;
• nestabilita chůze - 40%;
• nedobrovolné vibrace očí - třetina pacientů;
• dvojité vidění - 13%;
• poruchy polykání - 8%;
• zvracení - 5%;
• porušení výslovnosti - 4%;
• závratě, hluchota, necitlivost v oblasti obličeje - u 3% pacientů;
• stav synkopy (mdloby) - 2%.

Chiariho nemoc druhého stupně (diagnostikována u dětí) kombinuje dislokaci mozečku, trupu a čtvrté komory. Nedílnou součástí je přítomnost meningomyelocele v bederní oblasti (kýla páteřního kanálu s vyčníváním substance míchy). Neurologické symptomy se vyvíjejí na pozadí abnormální struktury týlní kosti a krční páteře. Ve všech případech je hydrocefalus často zúžení zásobování mozku vodou. Neurologické příznaky se objevují od narození.

Operace meningomyelocele se provádí v prvních dnech po porodu. Následná chirurgická expanze zadní kraniální fossy umožňuje dobré výsledky. Mnoho pacientů potřebuje posun, zvláště když stenóza Sylvianského akvaduktu. V případě anomálie třetího stupně je kraniální kýla ve spodní části krku nebo v horní cervikální oblasti kombinována se zhoršeným vývojem mozkového kmene, lebeční základny a horních obratlů krku. Vzdělání zachycuje mozeček a v 50% případů - okcipitální lalok.

Tato patologie je velmi vzácná, má nepříznivou prognózu a dramaticky zkracuje délku života i po operaci. Je nemožné přesně říci, kolik lidí bude žít po včasném zásahu, ale s největší pravděpodobností, že ne dlouho, je tato patologie považována za neslučitelnou se životem. Čtvrtý stupeň onemocnění je samostatná hypoplazie mozečku a dnes nepatří do komplexů symptomů Arnold-Chiari.

Klinické projevy v prvním typu probíhají pomalu v průběhu několika let a jsou doprovázeny zahrnutím prodloužení krční páteře a distální medully do procesu mozečku a kaudální skupiny kraniálních nervů. U jedinců s anomálií Arnold-Chiari se rozlišují tři neurologické syndromy:

• Bulbar syndrom je doprovázen dysfunkcí trigeminálních, obličejových, prekochleárních, hypoglosálních a vagálních nervů. Současně dochází k porušování polykání a řeči, poražení spontánního nystagmu, závratě, poruch dýchání, parézy měkkého patra na jedné straně, chrapotu, ataxii, diskoordaci pohybů, neúplné paralýze dolních končetin.
• Syndrom syselomyelitidy se projevuje atrofií svalů jazyka, zhoršeným polykáním, nedostatkem citlivosti v oblasti obličeje, chrapotem hlasu, nystagmem, slabostí v pažích a nohou, spastickým zvýšením svalového tonusu atd.
• Pyramidální syndrom je charakterizován mírnou spastickou parézou všech končetin s hypotonií paží a nohou. Reflexní šlachy na končetinách jsou zvýšeny, abdominální reflexy nejsou způsobeny ani redukovány.

Bolest v krku a krku může být zhoršena kašlem, kýcháním. V rukou se snižuje teplota a citlivost na bolest, stejně jako svalová síla. U pacientů jsou často mdloby, závratě, problémy s viděním. Při běhu se objeví apnoe (krátké zastavení dýchání), rychlé nekontrolované pohyby očí, zhoršení hltanového reflexu.

Zajímavým klinickým příznakem u těchto lidí je provokace příznaků (synkopa, parestézie, bolest atd.) Napětím, smíchem, kašlem, rozpadem Valsalvy (zvýšený výdech s uzavřeným nosem a ústy). S růstem fokálních symptomů (stonek, mozeček, páteř) a hydrocefalus vyvstává otázka chirurgické expanze zadní kraniální fossy (suboccipitální dekomprese).

Diagnostika

Diagnóza anomálie prvního typu není doprovázena poškozením míchy a je prováděna hlavně u dospělých CT a MRI. Podle pitvy u dětí s hernií páteřního kanálu je ve většině případů detekována Chiariho choroba druhého typu (96-100%). Pomocí ultrazvuku můžete určit oběhové poruchy likéru. Normálně mozkomíšní tekutina snadno cirkuluje v subarachnoidním prostoru.

Boční rentgen a MRI lebky ukazují expanzi páteřního kanálu na úrovni C1 a C2. Na angiografii karotických tepen je pozorována obálka amygdaly cerebelární tepny. X-ray ukazuje takové průvodní změny v kraniovertebrální oblasti jako nedostatečný rozvoj atlasu, dentikulární proces epistrofie a zkrácení atlantické-okcipitální vzdálenosti.

Syringomyelie v laterálním rentgenovém snímku ukazuje nedostatečný rozvoj zadního oblouku atlasu, nedostatečný rozvoj druhého krčního obratle, deformaci velkého okcipitálního foramenu, hypoplazie laterálních částí atlasu, expanzi páteřního kanálu na úrovni C1-C2. Dále by měla být provedena MRI a invazivní rentgenová vyšetření.

Projevy symptomů onemocnění u dospělých a starších lidí se často stávají důvodem pro identifikaci nádorů zadní kraniální fossy nebo kraniospinální oblasti. V některých případech pomáhají pacientovy symptomy stanovit diagnózu: nízká vlasová linie, zkrácený krk atd., Stejně jako kraniospinální známky změn kostní tkáně na RTG, CT a MRI.

„Zlatým standardem“ pro diagnostiku poruchy je dnes MRI mozku a cerviko-hrudní oblasti. Možná intrauterinní ultrazvuková diagnostika. Mezi pravděpodobná poškození ECHO patří vnitřní kapka, tvar hlavy podobný citronu a mozeček ve tvaru banánů. Někteří odborníci zároveň nepovažují takové projevy za specifické.

Vyjasnit diagnózu pomocí různých rovin skenování, takže můžete najít několik informativní o příznaky onemocnění u plodu. Získání obrazu během těhotenství je snadné. Vzhledem k tomu zůstává ultrazvukové vyšetření jednou z hlavních možností skenování, která vylučuje patologii plodu ve druhém a třetím trimestru.

Léčba

Při asymptomatickém průtoku je znázorněno kontinuální pozorování s pravidelným ultrazvukem a radiografickým vyšetřením. Pokud je jediným příznakem abnormality menší bolest, pacientovi je předepsána konzervativní léčba. Obsahuje řadu možností s použitím nesteroidních protizánětlivých léčiv a svalových relaxancií. Mezi nejčastější NSAID patří ibuprofen a diklofenak.

Nemůžete předepsat sami léky proti bolesti, protože mají řadu kontraindikací (například peptický vřed). Pokud dojde k kontraindikaci, zvolí lékař alternativní léčbu. Čas od času je předepsána dehydratační terapie. Pokud do dvou až tří měsíců nedochází k žádnému ovlivnění této operace, provede se operace (expanze okcipitálního foramenu, odstranění obratlového oblouku atd.). V tomto případě je nutný striktně individuální přístup, aby se zabránilo jak zbytečnému zásahu, tak zpožděním v provozu.

U některých pacientů je chirurgická revize způsob, jak provést konečnou diagnózu. Účelem zásahu je eliminace komprese nervových struktur a normalizace tekutin. Tato léčba vede k významnému zlepšení u dvou až tří pacientů. Expanze kraniální fossy přispívá k vymizení bolestí hlavy, obnovení hmatnosti a mobility.

Příznivým prognostickým znakem je umístění mozečku nad obratlem C1 a přítomnost pouze cerebelárních symptomů. Do tří let po zákroku se mohou objevit recidivy. Těmto pacientům je na základě rozhodnutí zdravotně sociální komise přidělena invalidita.

Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň, kolik žije

Anomaly Arnold-Chiari 1

Elena, dobré odpoledne. Byl jsem diagnostikován s anomálií Arnolda Chiariho 1. Příznaky se objevily náhle před dvěma měsíci. Nejhorší je svalová slabost v nohách a někdy i v náručí. Řekněte nám o svých zkušenostech.

Zapomněl jsem dodat, že má dcera ještě měla. Ano, v zásadě, a zůstal - vnitřní mírný hydrocefalus. a to už se týká komplikací této anomálie Arnolda Chiariho, možná se cítí tak špatně. A lékaři předepisují léky, které jí nepomáhají.

Anna, jsem 35 a já, stejně jako vaše dcera, bylo 15 let, operoval jsem. Mohu vám poskytnout důležité informace. Kontaktujte mě mailem [email protected]

Řekněte nám prosím, kde jste pracovali, můj manžel také učinil takovou diagnózu, ale kromě bolesti hlavy nemá žádné jiné příznaky.

Anna, je operace zdarma?

Dobrý den, už jsem napsal, že jsem byl v březnu provozován v onkologickém centru v Sevostyanově V.N. Chirurg je velmi vděčný. Životní úroveň je naprosto normální, chodím do sportu, piju a tančím na prázdniny, žádné příznaky, začínám pomalu zapomínat na diagnózu. Březen bude o dva roky později. Kdo pochybuje a bojí, operuje, operace je komplikovaná, ale po ní se normální život vrací. Vlasy se oholí pouze na šíji. Zdraví!

Zarema, ministerstvo zdravotnictví mi řeklo, že to platí.
a když šel do nemocnice, ukázalo se, že to dělá polovina zdarma.
Je však nutné uvolnit polovinu nákladů na krajské ministerstvo zdravotnictví, náčelníka v kapse.
Stále však šetří 50%.
Nenašel jsem tah a zaplatil všech 100%.

Projevy typu Arnold Chiari Anomálie 1

Tato anomálie patří do kategorie vrozených a představuje nesoulad mezi velikostí mozkových struktur a zadní kraniální fossou, což vede k dislokaci mozečku, který vychází z velkého otvoru základny mozku a je narušen. Tato patologie je pojmenována podle jmen dvou vědců, kteří v různých dobách popsali její příznaky.

Ve skutečnosti je tato anomálie heterotopickým nálezem medulla oblongata a cerebellum v nadměrně rozšířeném páteřním kanálu. Toto vrozené onemocnění vede k rozvoji různých neurologických symptomů, které jsou neurology vnímány jako symptomy roztroušené sklerózy, syringomyelie nebo růstu nádoru umístěného v zadní lebeční fosse. Tato anomálie ve většině případů (asi 80%) sousedí s syringomyelií, která se vyznačuje výskytem spinálních cyst.
Existují čtyři typy této patologie, ale první dva typy jsou běžnější, jako u 3 a 4 typů života je nemožné.

Arnold Chiari je anomálie 1 typ zahrnuje vytěsnění mozkových struktur zadní kraniální fossa pod foramen magnum: mandle cerebellum, jeden nebo dva, sestoupit do páteřního kanálu, více často kvůli posunu medulla.

Patogeneze v současném stadiu vývoje medicíny není známa. Předpokládá se, že zde hrají roli dědičné faktory, traumatické faktory při porodu (porodní trauma hlavy) a zvýšený intrakraniální tlak, který způsobuje, že CSF udeří do stěn centrálního kanálu míchy.
Při tomto onemocnění se mohou objevit tři syndromy:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomyelitida
3. Pyramidální

Aktivní symptomy se začínají objevovat za 30-40 let. V krční páteři jsou bolesti a bolesti, které se zvyšují s kýcháním a kašlem. Postupem času se svalová síla snižuje, citlivost kůže rukou, jak bolest, tak teplota, je narušena. Spasticita nohou a rukou se zvyšuje, mdloby a závratě se objevují, zraková ostrost klesá, a v případě běhu, periodicky dochází k apnoe.

V případě anomálie typu Arnold Chiari 1 je diagnostickým standardem s vysokou mírou spolehlivosti MRI sken mozku.

Při léčbě latentní formy onemocnění hraje hlavní roli každoroční pozorování v dynamice a vyšetření pacienta. S menšími symptomy - bolestí v oblasti krční páteře, je předepsána závratě - konzervativní léčba nesteroidními protizánětlivými léky a periodicky se provádí dehydratační terapie s použitím diuretik. S neúčinností takové terapie je přiřazena operace, jejímž účelem je dekomprese mozkových struktur. Po léčbě symptomy téměř zmizí a motorická funkce a citlivost se mohou částečně zotavit.

Hodnocení: 0 Hlasů: 0

Arnold Chiari malformation - příčiny, stupně, diagnostika a léčba

Za určitých podmínek se děti narodí s vrozenými chorobami. Annomálie Arnolda Chiariho je onemocnění mozku, které je spojeno s poruchami funkce mozečku, medulla oblongata, existuje několik možností, které mají specifické symptomy, které doprovázejí člověka v průběhu života nebo se vyvíjejí s časem. Arnold-Chiariho syndrom u plodu nebo dospělého ovlivňuje vazomotorické, respirační centrum.

Syndrom Arnolda Chiariho

Nízká poloha mozkomíšních mandlí je vrozený stav, vynechání mozkových struktur hlavy do okcipitálního foramenu. Do procesu se zpravidla zapojují medulla oblongata a cerebellum. Nemoc Arnolda Chiariho je u některých lidí zjištěna náhodně, například při vyšetření kvůli jiné patologii. V první fázi je nemoc mírná a často nepostřehnutelná. V této situaci nepředstavuje deformace Arnold Chiari ohrožení zdraví organismu.

Patologie může být prakticky asymptomatická, ale často je toto onemocnění kombinováno s syringomyelií (název onemocnění šedé hmoty míchy). Nedostatek léčby může vyvolat hydrocefalus (hromadění tekutiny v lebce), mozkový infarkt a další nebezpečné patologie, byly případy postižení. Schopnost identifikovat závadu může být bezprostředně po narození nebo po 20-30 letech. Chiariho anomálie může být jeden ze 4 typů.

Anomálie Arnold Chiari 1 stupeň - struktura zadní části je často narušena v důsledku východu přes okcipitální foramen. Způsobuje takovou situaci akumulaci mozkomíšního moku. Chiari syndrom prvního stupně je posunutí mandlí cerebellum, oni jsou lokalizováni pod okcipital foramen. Arnold Chiari anomálie je často detekována v adolescenci.

Syndrom Arnolda Chiariho 2 stupně

Anomálie druhého stupně má výraznější strukturální změny. Podílí se na procesu cerebellum, který se nachází ve velkém okcipitální foramen. Screening ultrazvuků plodu může vykazovat některé defekty ve struktuře páteře a míchy. Prognóza ve většině případů pro život dítěte je příznivá, ale klinické příznaky patologie budou přítomny. To naznačuje potřebu dynamického pozorování pacienta.

V tomto případě jsou téměř všechny útvary kraniální fossy umístěny pod velkým okcipitálním foramenem (most, 4 komory, medulla, cerebellum). Často jsou umístěny v cerviko-okcipitální mozkové hernii (když je defekt v páteřním kanálku, ve kterém jsou otevřené páteřní oblouky, obsah duralového vaku, který zahrnuje všechny membrány a míchu). S tímto typem anomálie má velký okcipitální foramen zvětšený průměr.

Toto je nejzávažnější varianta onemocnění. S touto variantou syndromu Arnolda Chiariho je pozorována hypoplazie mozečku a hypoplazie. Často v kombinaci s vrozenými cystami zadní kraniální fossy, vrozenými cystami a hydrocefalem. Při diagnostikování typu 4 je prognóza špatná, ve většině případů nemoc končí smrtí pacienta.

Životnost

Chiari Arnold syndrom pro některé se stává překvapením při diagnostice další patologie. Ihned vyvstává otázka délky života s touto patologií. Odpověď závisí na závažnosti patologie, typu anomálie, včasnosti správné léčby a chirurgickém zákroku. Například, první typ Arnold-Chiari syndrom je často asymptomatický, u lidí průměrná délka života. Další prognózy druhů jsou následující:

1. V přítomnosti neurologických symptomů u lidí s typem 1-2 se doporučuje provádět operaci rychleji. Možné komplikace, které utáhnou míchu a mozek, nelze v budoucnu vyléčit.
2. Třetí typ zpravidla způsobuje smrt dítěte při narození.
3. Stejně jako v předchozím případě končí smrtí novorozence.

Přesné důvody výskytu anomálie Arnolda Chiariho nejsou v tuto chvíli stanoveny. Lékaři identifikují následující faktory, které mohou zvýšit riziko vzniku patologie:

• mozek se zvětšil;
• snížení lebeční fossy;
• kouření, alkohol během těhotenství, který nazýval fetální intoxikací.

Anomálie Arnold-Kari mohou být důsledkem nesprávného plánování, řízení těhotenství. Intoxikace alkoholem, nadměrné množství léků, virová onemocnění, kouření - to jsou nejnebezpečnější rizikové faktory, které mohou způsobit řadu defektů plodu. Podle jiné verze se tato anomálie stává důsledkem porušení vývoje lebky. Progres patologie může způsobit traumatické poškození mozku, hydrocefalus.

Nejběžnější typ syndromu Arnolda Chiariho typu 1. Symptomy se projevují obvykle v pubertě nebo u dospělých po 30 letech. Mohou se objevit následující příznaky:

• po fyzické námaze, v důsledku kýchání, kašle, bolesti hlavy;
• porušení jemných motorických dovedností rukou;
• nerovnováha, která vede k abnormálnímu chození;
• necitlivost rukou, rukou;
• odchylky teplotní citlivosti;
• bolest v krku, krku.

Diagnóza typu 2 a typu 3 označuje vrozené symptomy stejné povahy. V některých případech je závažná patologie, pacient se za těchto podmínek cítí:

• nevolnost;
• bolest hlavy;
• zvracení;
• potíže s řečí;
• zvýšená patro krční svaloviny;
• ztráta sluchu;
• tinnitus;
• pokles vidění;
• různá velikost žáků;
• poruchy spánku;
• systémové závratě;
• porušení citlivosti na bolest;
• zahušťování kůže;
• popáleniny na rukou;
• zvětšené spoje;
• ataxie;
• porušení procesů polykání.

Dystopie mozkomíšních mandlí má dvě metody terapie - chirurgickou a nechirurgickou (konzervativní). Pokud anomálie pokračuje bez příznaků, léčba není nutná. Pokud se syndrom projevuje pouze bolestí krku, týlního hrbolu, pak by měla být provedena konzervativní léčba. Pacientovi jsou předepsány protizánětlivé léky proti bolesti.

Když konzervativní léčba nepomůže zbavit se symptomů, je předepsán chirurgický zákrok. Účelem operace je odstranit faktory, které vyvíjejí tlak, stlačit strukturu mozku. Po zákroku by se měla týlní část hlavy rozšířit, což zlepší a normalizuje pohyb mozkomíšního moku uvnitř těla. Existují možnosti pro posunovací operace.

Informace uvedené v článku mají pouze informativní charakter. Materiály uvedené v článku nevyžadují samo-léčbu. Na základě individuálních charakteristik konkrétního pacienta může diagnostikovat a poradit léčbu pouze kvalifikovaný lékař.

Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň

Tam jsou nemoci spojené s abnormálním umístěním orgánů, protože co, tam jsou dysfunkce v těchto oblastech. Jednou z těchto chorob je syndrom Arnolda Chiariho (Chiari malformation). Pro něj je charakteristická abnormální poloha mozečku a mozkového kmene v lebečním boxu, což je důvod, proč mírně jdou do okcipitálního foramenu. Tento jev je doprovázen bolestivými ataky na krku, nesoudržnou řečí, nekoordinovaností, oslabením svalů hrtanu a dalšími příznaky. Nemoc je rozdělena do 4 typů, z nichž každá má své vlastní charakteristiky a léčbu.

Chiariho anomálie je diagnostikována docela jednoduše a na to stačí udělat MRI. Patologii lze vyléčit pouze pomocí chirurgického zákroku.

Vlastnosti nemoci

Tam je určitý rozdíl mezi míchou a mozkem, který je okcipital foramen. V tomto bodě jsou spojeny a nad ní se nachází zadní kraniální fossa obsahující cerebellum, most a dřeň. V případě Chiariho choroby vypadávají mozkové tkáně v okcipitální foramenu, v důsledku čehož jsou oblasti dřeň a míchy lokalizované v této oblasti komprimovány. V důsledku tohoto procesu se často zhoršuje odtok mozkomíšního moku z hlavy (mozkomíšní tekutina), což vede k rozvoji hydrocefalus (edém mozku).

Chiariho syndrom označuje vrozené abnormality spojení lebky a horní páteře.

Taková diagnóza je prováděna poměrně zřídka a podle statistik je pozorována u 10 novorozenců na 120 tisíc lidí.

Přítomnost onemocnění je možné detekovat po jednom nebo dvou dnech od okamžiku narození, ale některé typy onemocnění jsou detekovány pouze v dospělosti. Nejčastěji se nemoc Arnolda Chiariho vyvíjí s syringomyelií, která je charakterizována prázdnými oblastmi v substanci dorzální a medulární oblongaty.

Příčiny vývoje

Anomálie Arnolda Chiariho nebyla dosud studována a nikdo nemůže pojmenovat přesné faktory, které ovlivňují vývoj onemocnění. Existuje mnoho předpokladů, například někteří odborníci se domnívají, že patologie je způsobena příliš malou velikostí zadní kraniální fossy. Výsledkem je, že tkáně nemají dostatek místa a sestupují do okcipitálního foramenu. Alternativní teorie je že mozek je od narození nad normální velikostí. Proto tlačí některé ze svých tkání do okcipitálního foramenu.

Vzhledem ke stagnaci mozkomíšního moku a následné tvorbě hydrocefalu má patologie výraznější symptomy. Kvůli této nemoci se totiž komory zvětšují, a tím i velikost mozku. Tento proces zvyšuje mačkání cerebelárních mandlí do okcipitálního foramenu. Poranění hlavy může zhoršit průběh onemocnění. Chiariho choroba je charakterizována nejen abnormálním vývojem přechodové tkáně mezi míchou a mozkem, ale také anomáliemi vazů. Jakékoliv poškození v oblasti hlavy tlačí ještě více mozeček do týlní oblasti, což činí nemoc výraznějším.

Odrůdy patologického procesu

Chiari malformation má následující typy vývoje:

• První pohled. Pro anomálii Arnolda Chiariho typu 1 je charakteristické, že cerebelární mandle vstupují do okcipitálního foramenu. Většinou se projevuje onemocněním v adolescenci a někdy již v dospělosti. To je extrémně obyčejné s malformations Arnold Chiari typu 1 to hydromyelia nastane;
• Druhý pohled. Tato diagnóza se provádí v prvních dnech od narození dítěte. Anomálie Arnolda Chiariho typu 2 je mnohem těžší než typ 1. V jeho případech, kus cerebellum (kromě amygdala), stejně jako čtvrtá komora a dřeň, vstupují do týlní dutiny. Hydrocefalus se u tohoto typu onemocnění vyskytuje mnohem častěji. Důvodem tohoto fenoménu ve většině případů je vrozená spinální hernie;
• Třetí druh. Jeho odlišnosti od druhého typu spočívají v tom, že tkáně, které sestoupily do okcipitálního foramenu, vstupují do meningocele (hernie), která se nachází v cerviko-okcipitální části;
• Čtvrtý druh. Její podstata je v nerozvinutém mozečku, který se na rozdíl od jiných typů nemocí nepřemisťuje do okcipitálního foramenu. Někteří odborníci se domnívají, že choroba Chiariho typu 4 je součástí syndromu Dandyho-Walkera. Vyznačuje se vývojem cyst lokalizovaných v zadní lebeční fosse a kapkou mozku.

Druhý a třetí typ anomálie často jde ruku v ruce s abnormálním vývojem jiných tkání nervového systému, a to:

• Atypické uspořádání tkání mozkové kůry;
• Patologie corpus callosum;
• Polymicrogyria (mnoho malých konvolucí);
• Rozvinutí tkání subkortikálních struktur, stejně jako srpek mozečku.

Symptomatologie

Nejčastěji je diagnostikována annomálie Arnold Chiari 1 stupeň. Kombinuje následující syndromy:

• Syringomyelický;
• Hypertenze alkoholu;
• Cerebellobulbar.

Na tomto pozadí jsou postižena kraniální nervová vlákna a žijí bez symptomů s touto patologií až do dospívání. U některých lidí jsou první známky viditelné po 20 letech.

Syndrom hypertenze likéru, který je charakteristický pro anomálii Arnolda Chiariho, se projevuje následujícími příznaky:

• Bolest v oblasti krční a týlní oblasti, která se projevuje při kašli a kýchání, jakož i v důsledku svalového napětí na tomto místě;
• Nerozumné zvracení;
• Napětí svalů krku;
• Nekoherentní řeči;
• Narušení koordinace pohybů;
• Nekontrolované oscilace oka (nystagmus).

V průběhu času, v důsledku poškození mozkového kmene a okolních nervů, má člověk následující příznaky:

• Rozmazané vidění;
• Rozdělený obraz před očima (diplopia);
• Potíže s polykáním;
• Porucha sluchu;
• Časté závratě;
• Tinnitus;
• Poruchy spánku doprovázené zastavením dýchání nosem a ústy po dobu 10 sekund nebo více;
• Ztráta vědomí;
• Nedostatečný přísun krve do mozku, projevující se nízkým krevním tlakem při změně polohy těla.

S anomálií Arnolda Chiariho se příznaky zhoršují ostrými zatáčkami hlavy a nemoc se projevuje takto:

• Vzrůstá závratě;
• Tinnitus je stále hlasitější;
• Vědomí je častěji ztraceno;
• Polovina jazyka prochází atrofickou změnou (pokles velikosti);
• Svaly hrtanu oslabují kvůli tomu, co je obtížné dýchat, a chraptivým hlasem;
• Oslabení svalů končetin, především horní.

Často je patologie typická pro injekční syndrom a v tomto případě se projevuje následujícím způsobem:

• Snížená citlivost;
• Nedostatek proteinové energie (hypotrofie) svalové tkáně;
• Necitlivost;
• Oslabení nebo úplná absence abdominálních reflexů;
• Poruchy pánve;
• Neurogenní artropatie (deformace kloubů).

Cerebellobulbární syndrom vyplývající z Chiariho choroby se projevuje následujícími příznaky:

• Dysfunkce trojklaného nervu;
• Vestibulochlear nervosis;
• Koordinační problémy;
• Nystagmus;
• Závratě.

Druhý a třetí stupeň onemocnění se projevuje podobným způsobem, ale první symptomy jsou viditelné již po 2-3 dnech od okamžiku narození. Pro typ 2 má anomálie Arnold Chiari své charakteristické rysy:

• Hlasité dýchání, které se někdy zastaví po dobu 10-15 sekund;
• Bilaterální oslabení svalů hrtanu, což má za následek problémy s polykáním, a tekutá strava je často hozena do nosu;
• Nystagmus;
• Zpevnění svalů horních končetin způsobené zvýšeným tónem;
• Modrá kůže (cyanóza);
• Obtížnost pohybu až k paralýze větší části těla (tetraplegie).

Třetí typ anomálie je mnohem těžší a zřídka kombinovaný se životem kvůli vážným porušením.

Diagnostika

Ve starých časech bylo velmi obtížné diagnostikovat patologii, protože průzkum, vyšetření a standardní vyšetřovací metody neposkytly konkrétní výsledky. Vykazovali přítomnost hypertenze a kapky mozku. X-ray úkol lehce zjednodušil, protože ukazoval kostní deformity v lebce, ale to nedovolilo, aby si člověk byl zcela jistý diagnózou. Situace se změnila po objevení topografických studií. Tato diagnostická metoda totiž umožnila plně zvážit tvorbu na zadní lebeční fosse. Proto je MRI (magnetická rezonance) považována za nepostradatelnou metodu vyšetření na diferenciaci Kiariho syndromu mezi dalšími patologickými procesy.

Při skenování pomocí magnetické rezonance budete muset vyšetřit oblast krku a hrudníku. Opravdu, v těchto místech páteře jsou často meningocele, stejně jako syringomyelické cysty. Během vyšetření musí být lékař nejen přesvědčen o přítomnosti Chiariho syndromu, ale také vyloučit jiné patologické procesy, které se s ním často kombinují.

Průběh terapie

Pro anomálii Arnolda Chiariho není léčba nutná pouze v případě, že patologie je asymptomatická. V takové situaci je třeba se vyhnout úderům a zraněním hlavy a krku, aby nedošlo ke zhoršení průběhu nemoci.

Pokud nemoc postupuje s minimálními příznaky, zejména s mírnou bolestí, je nutný průběh léčby s anestetickým a protizánětlivým účinkem. Nezasahujte do jmenování svalových relaxancií, abyste uvolnili svaly.

V těžkých případech, kdy nemoc postupuje s výraznou symptomatologií (oslabení svalů, dysfunkce kraniálních nervů atd.), Bude nutný chirurgický zákrok. Během operace lékař zvětší okcipitální foramen odstraněním kusu týlní kosti. Pokud potřebujete odstranit tlak z trupu a míchy, pak budete muset odstranit část mozkomíšních mandlí a přední polovinu 2 horních obratlů. K normalizaci cirkulace mozkomíšního moku bude muset chirurg provést náplast v dura mater.

V některých případech se chirurgická léčba provádí pomocí bypassu. Taková operace je větví mozkomíšního moku s pomocí drenáže, díky které přestává stagnovat.

Předpověď

Mnoho lidí trpících syndromem Arnolda Chiariho přemýšlí, jak dlouho musí žít. Na tuto otázku můžete odpovědět na základě typu patologie a závažnosti kurzu. Důležitým faktorem je také včasnost chirurgického zákroku.

Lidé trpící onemocněním typu Chiari typu 1 mají často průměrnou délku života, protože patologie může být asymptomatická. Jestliže 1 nebo 2 typy onemocnění mají neurologické příznaky, je důležité operaci dokončit rychleji. Koneckonců, komplikace spojené s mozkem a míchou ve skutečnosti nemohou být léčeny. Třetí typ onemocnění nejčastěji končí smrtí pacienta při narození.

Onemocnění Arnold Chiari je vrozená anomálie, která musí být léčena, když se objeví první příznaky. V opačném případě můžete vždy zůstat invalidní nebo ztratit svůj život.

Arnold Chiariova anomálie: příčiny malformace, projevy, diagnostika, léčba, prognóza

Arnold-Chiariho anomálie je přičítána defektům kraniovertebrální zóny. Je tvořen v zadní lebeční fosse (ACF), s nedostatečným objemem, kterým jsou zadní mozek a mozeček vytesněny směrem k velkému okcipitálnímu foramenu, a také je narušen tok mozkomíšního moku.

Zadní část lebky tvoří tzv. Zadní lebeční fossu, ve které se nacházejí hemisféry a červ červeného mozku, most, dřeň, která přechází do hřbetu po průchodu velkým foramenem. Velký okcipitální foramen je omezen na kostní základ lebky a není schopen měnit průměr, jakékoli posunutí mozkových struktur je plné nesouladu mezi jejich velikostí a průměrem otvoru, klínem a štípnutím nervové tkáně, jejíž důsledky mohou být fatální.

V medulla oblongata jsou soustředěna vitální nervová centra, která jsou zodpovědná za činnost kardiovaskulárního systému a dýchání, a proto se projeví nejen neurologický deficit. V závažných případech jsou vitální funkce inhibovány a pacient může zemřít. Vytěsnění hemisféry mozečku vede k zastavení cirkulace mozkomíšního moku hydrocefalem, což dále zhoršuje existující poruchy.

Arnold-Chiariho anomálie je vrozená, vyvíjí se u plodu a kombinuje se s jinými vývojovými postiženími a její klinika se ne vždy objeví okamžitě. V některých případech, před projevem patologie, uplyne významné časové období nebo nastane situace, která provokuje manifestaci asymptomatické anomálie před tím, a u jiných pacientů se může ukázat jako náhodné zjištění na MRI. Často je patologie získána a vyskytuje se pod vlivem vnějších příčin, zatímco mozek a lebka při narození mají normální strukturu.

Příčiny a mechanismus vývoje zadní kraniální fossy (ACF) t

O etiologii Chiariho anomálie neexistuje shoda. Vědci předložili různé teorie, z nichž každá je opodstatněná a má právo existovat.

Dříve byla anomálie považována pouze za vrozenou vadu, ale pozorování odborníků ukázalo, že pouze malý počet pacientů měl defekty během vývoje plodu, zbytek byl získán v průběhu života.

Důvody pro získanou patologii kraniovertebrálního uzlu jsou nerovnoměrné rychlosti růstu nervové tkáně mozku a kostní základny lebky, kdy mozek roste mnohem rychleji než kostní nádoba, ve které se nachází. Výsledný rozdíl v objemu a slouží jako základ pro nemoc Arnolda Chiariho.

Vrozená forma patologie je kombinována s kostní dysplazií, která vede k nedostatečnému rozvoji kostí lebky, stejně jako k narušení tvorby vazivového aparátu a jakéhokoliv vnějšího vlivu, trauma může dramaticky zhoršit projevy patologie. Charakteristikou je kombinace defektu kraniální fossy s dalšími poruchami vývoje dělohy a vrozenými syndromy.

Neurologové formulovali dva hlavní mechanismy pro tvorbu patologie:

• Snížení velikosti PCF s normálními objemy mozku (pravděpodobně v důsledku poruch během prenatálního období).
• Zvýšení objemu samotného mozku při zachování správných parametrů kraniální fossy a velkého okcipitálního foramenu, kdy mozek tlačí své kaudální části ve směru okcipitálního foramenu.

Vzhledem k tomu, že anomálie může být vrozená, patří mezi důvody i ty, které mohou změnit normální průběh těhotenství a vývoj plodu:

1. Zneužívání drog, konzumace alkoholu a kouření během těhotenství, zejména v raných stadiích, kdy se tvoří orgány a systémy embrya;
2. Virové léze u těhotných žen, mezi nimiž jsou infekce s teratogenním účinkem, jako je například zarděnka, cytomegalovirus atd., Jsou zvláště nebezpečné.

Anomálie Arnold-Chiari vzniká pro řadu získaných důvodů s původně správně vyvinutými mozkovými a lebkovými kostmi. Vede k jeho vzhledu po narození může:

1. Poranění porodů, spontánní i porodnická;
2. Traumatické poranění mozku a hydrodynamický dopad mozkomíšního moku na stěny kanálu míchy v případě porušení tekutin (to se děje u dospělých);
3. Hydrocefalus.

Hydrocefalus může být provokujícím faktorem, protože zvýšení objemu obsahu v lebce, i když na úkor tekutiny, nevyhnutelně vede ke zvýšení tlaku a posunu v oblastech mozku v kaudálním (zadním) směru. Na druhé straně je to samotná manifestace anomálie, kdy sestup mozečku způsobuje blokádu mozkomíšního moku a zvýšení tlaku mozkomíšního moku cirkulujícího v mozkových dutinách.

Druhy a stupně anomálie Arnolda Chiariho

V závislosti na přítomnosti určitých změn v mozku a kostním základu lebky je obvyklé rozlišovat několik druhů anomálie Arnold-Chiari:

• Chiari anomálie typu 1, když dochází k pohybu cerebelárních mandlí směrem dolů, je obvykle detekována u dospělých a dospívajících, často v kombinaci s poruchou CSF a akumulací CSF v centrálním kanálu míchy (hydromyelie). Možná komprese mozkového kmene.

Anomálie Arnold-Chiari typ 1 - nejčastěji diagnostikovaná a s poměrně příznivou prognózou

• Annomálie Arnold-Chiariho typu 2 se projevuje již u novorozenců, protože významně větší objem mozku je vytěsněn než u typu 1: mandle mozečku a jeho červ, medulla oblongata se čtvrtou komorou, možná vznik středního mozku. Obvykle při 2 stupních závady dochází k narušení proudu kapaliny s gidromielií. Onemocnění je často kombinováno s přítomností vrozené hernie míchy a obratlovců.
• Typ 3 je charakterizován vyčníváním pia mater s látkou mozku v týlní oblasti, která také zahrnuje mozeček a dřeň.

Arnold Chiari anomálie typu 3 na obrázku

• Arnold-Chiari typ 4 anomálie je underdevelopment cerebellum když latter je redukován, tak to nespadá distal k kanálu v kosti. Patologie činí novorozence životaschopným a obvykle končí smrtí.

Pokud jde o stupeň gravitace, pak:

Arnold-Chiari 1. stupeň anomálie může být považován za jednu z nejjednodušších variant patologie, protože v ní nejsou prakticky žádné mozkové defekty a klinika může být zcela nepřítomná, objevuje se pouze za nepříznivých podmínek - trauma, neuroinfekce atd.

Malformace druhého a třetího stupně jsou zase často kombinovány s různými malformacemi nervové tkáně - hypoplazií určitých částí mozku a subkortikálních uzlin, vytěsněním šedé hmoty, cystami mozkomíšního moku, nedostatečným rozvinutím konvolucí mozku.

Projevy syndromu Arnolda Chiariho

Symptomatologie Arnold-Chiariho syndromu je dána jeho typem a povahou posunu struktur FCF. Často je asymptomatická a nachází se náhodně při vyšetření mozku. U dospělých může výskyt příznaků způsobit poranění hlavy, u dětí jsou některé formy onemocnění již patrné v prvních hodinách a dnech života.

Nejčastěji je diagnostikována anomálie typu I a může se projevit v adolescenci nebo dospělosti s následujícími syndromy:

1. Hypertenzivní;
2. Cerebelární;
3. Bulbar;
4. Syringomyelický;
5. Poškození kraniálního nervu.

Syndrom hypertenze je způsoben zvýšením intrakraniálního tlaku v důsledku blokády výtoku mozkomíšního moku vytěsněnými oblastmi mozku. To se projevuje:

• Bolesti hlavy v týlním kloubu, zejména při kýchání, kašlání;
• Nevolnost a zvracení, po kterých pacient necítí úlevu;
• Krční svalové napětí.

Příznaky postižení mozečku (cerebelární syndrom) jsou považovány za poruchy řeči, motorické funkce, rovnováhy a nystagmu. Pacienti si stěžují na nestabilitu chůze, nestabilitu polohy těla v prostoru, obtížnost jemných motorických schopností a jasnost pohybů.

Porážka mozkového kmene je nebezpečná v důsledku umístění jader kraniálních nervů a vitálních nervových center. Kmenové symptomy zahrnují:

1. závratě; dvojité vidění a snížené vidění;
2. obtížné polykání;
3. porucha sluchu, hluk v uších;
4. mdloby, hypotenze, spánkové apnoe.

Dospělí nositelé malformací Arnolda Chiariho naznačují zvýšení závratí a tinitu, stejně jako paroxyzmy ztráty vědomí při otáčení a ohýbání hlavy. V důsledku komprese kmenů kraniálních nervů se objevuje atrofie poloviny jazyka a poruchy pohybu hrtanu s poruchou polykání, dýchání a goldingu.

S tvorbou dutin a cerebrospinálních cerebrospinálních cyst na pozadí obstrukovaného průtoku mozkomíšního moku u pacientů s variantou malárie I se objevují příznaky syringomyelického syndromu - poruchy citlivé koule, znecitlivění kůže, ochabování svalů, dysfunkce pánevních orgánů, snížení a vymizení abdominálních reflexů, periferní neuropatie a změny spoje.

Senzorické poruchy jsou doprovázeny porušením vnímání vlastního těla, když pacient, když zavřel oči, nemůže říci, v jaké pozici jsou jeho ruce nebo nohy. Snižuje se také citlivost na bolest a teplotu.

Podle pozorování neurologů průměr a lokalizace cysty míchy nemusí nutně ovlivnit závažnost a prevalenci poruch smyslové a motorické koule, svalové hypotrofie.

U syndromu druhého a třetího typu je průběh patologie mnohem závažnější, symptomy se objevují u dítěte bezprostředně po narození. Poruchy dýchacího ústrojí - stridor (hlučné dýchání), záchvaty jeho zastavení a bilaterální paréza hrtanu, vyvolávající poruchy polykání, když tekutá strava vstupuje do nosních cest - jsou charakteristické.

Druhým typem anomálie u dětí v prvních měsících života je nystagmus, zvýšený svalový tonus v rukou a modravá kůže, které jsou zvláště patrné, když je dítě ošetřovatelské. Pohybové poruchy jsou variabilní, jejich projevy se mění, je možná tetraplegie - paralýza horních i dolních končetin.

Třetí a čtvrtá varianta anomálie Arnold-Chiari jsou obtížné, jedná se o vrozenou patologii, která není slučitelná s normálním fungováním, proto nelze prognózu takové diagnózy považovat za příznivou.

Arnold-Chiariho malformace mohou vést k komplikacím způsobeným blokádou proudu CSF, poškozením jádra kraniálních nervů a omezením struktur kmenů. Nejčastější jsou:

• Hypertenze - hydrocefalický syndrom - zvýšení intrakraniálního tlaku v důsledku blokády drah drenáže tekutin, jak u dětí, tak u dospělých;
• Respirační poruchy, apnoe;
• Infekčně-zánětlivé procesy - bronchopneumonie, uroinfekce, které jsou spojeny s polohou pacienta, porušením aktů polykání a dýchání, funkcí pánevních orgánů.

V těžkých patologiích se může objevit kóma, srdeční zástava a respirační deprese, což vede k smrti během několika minut. Resuscitační opatření poskytují životně důležité funkce, ale je téměř nemožné vrátit mozek do života a odstranit nevratné důsledky komprese jeho oddělení.

Diagnostika a léčba malformací Arnolda Chiariho

Podle charakteristik symptomů a na základě vyšetření neurologem nemůže být diagnóza malformace Chiari provedena. Encefalografie, studie cév hlavy také neposkytují žádné informace o příčinách neurologických poruch, ale mohou prokázat přítomnost zvýšeného tlaku v lebce. Radiografie, CT, MSCT indikují přítomnost defektů v kostech lebky, které jsou charakteristické pro tuto patologii, ale stav struktur měkkých tkání, nervové tkáně nelze stanovit.

Přesná diagnóza anomálie byla umožněna pomocí MRI, pomocí které může lékař určit kostní defekty a vývoj samotného mozku, jeho cév, úroveň oddělení vzhledem k lebečním kostí, jejich velikost, objem zadní lebeční fossy a šířku velkého okcipitálního foramenu. MRI lze považovat za jedinou přesnou a nejspolehlivější metodu detekce patologie.

MRI vyžaduje imobilizaci pacienta, který musí nějakou dobu odpočívat na stole. Děti s tímto onemocněním mohou mít značné potíže, proto se studie provádí ve stavu spánku. Pro hledání kombinovaných defektů míchy a páteře se také zkoumají tyto části páteře.

Když je stanovena diagnóza, pacient je předán neurochirurgovi nebo neurologovi, aby určil léčebný plán, indikace pro chirurgii, jeho typ.

Arnold Chiariova anomálie, která je asymptomatická, nevyžaduje léčbu. Navíc samotný nosič patologie si nemusí být vědom toho, že v těle je něco špatného. Pokud se objeví klinické příznaky onemocnění, je indikována konzervativní nebo chirurgická léčba.

Jsou-li projevy omezeny na bolesti hlavy, je předepsána medikační terapie, včetně protizánětlivých léčiv (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetik (ketorol) a léků, které zmírňují svalový spasmus (mydocalm).

V přítomnosti neurologických poruch, příznaků komprese mozku, nervových kmenů, při absenci účinku léčby léky po dobu 3 měsíců, pacient vyžaduje chirurgickou korekci.

Operace je nezbytná pro eliminaci komprese nervové tkáně a normalizaci cirkulace mozkomíšního moku. Nejoblíbenější operací pro Chiariho chorobu je kraniovertebrální dekomprese, jejímž cílem je zvýšit velikost PCF.

Během dekomprese chirurg odstraní části týlní kosti, resekuje mandle mozečku a v případě potřeby vyřízne zadní části prvního krčního obratle. Aby se zabránilo prolapsu zadních částí mozku, jsou na dura mater na dura mater navrstveny speciální syntetické náplasti.

příkladem odstranění části oční kosti a krčních obratlů

Dekomprese VFH je považována za traumatickou i rizikovou. Statistiky jsou takové, že komplikace se vyskytují alespoň u každého desátého pacienta, zatímco bez operace je úmrtnost mnohem nižší. Vzhledem k vysokému riziku chirurgické léčby se neurochirurgové uchylují pouze v případě opravdu vážných indikací - klinik kompresních oblastí mozku.

Další možností chirurgické léčby je posun, který zajišťuje odtok CSF z lebeční dutiny do hrudní nebo břišní dutiny. Implantováním speciálních zkumavek klesá průtok mozkomíšního moku a intrakraniální tlak.

U těžkých forem patologie je indikována hospitalizace, opatření pro prevenci infekčních komplikací a korekce neurologických poruch. Zvýšení edému mozku v důsledku vložení jeho částí do okcipitální foraminy vyžaduje léčbu v resuscitaci, včetně boje proti edému (magnézie, furosemidu, diacarbu), vzniku umělého dýchání při respiračním selhání atd.

Průměrná délka života a prognóza anomálií Arnold-Chiari závisí na typu patologie. U typu I lze prognózu považovat za příznivou, v některých případech se klinika nezdá vůbec nebo je vyvolána pouze silnými traumatickými faktory. V asymptomatickém stavu žijí nositelé anomálie tak dlouho, jak všichni ostatní žijí.

S anomáliemi druhého a prvního typu s klinickými projevy je prognóza poněkud horší, protože neurologický deficit se projevuje, což je obtížné odstranit i při aktivní léčbě, proto je pro tyto pacienty velmi důležitá včasná operace. Starší pacientovi je poskytnuta dřívější chirurgická pomoc, očekávají se méně výrazné neurologické změny.

Malformace třetího a čtvrtého typu jsou nejzávažnější formy patologie. Prognóza je nepříznivá, protože se jedná o mnoho mozkových struktur, často se vyskytují kombinované defekty jiných orgánů, závažné dysfunkce mozkového kmene, které nejsou kompatibilní se životem.