Syndrom Arnolda Chiariho - symptomy a léčba abnormalit 1., 2. a 3. stupně

Anomálie Arnold-Chiari - porušení funkcí mozku. To se projevuje od narození a je identifikován rozdílem od normálních parametrů okcipitální kraniální fossy a mozkových složek, které se nacházejí v této oblasti.

Taková porušení vedou ke skutečnosti, že mandle mozečku jsou sníženy do týlní části a jsou zde porušeny.

V tomto případě sestupují tak, že dosahují úrovně prvního nebo druhého krčního obratle a blokují normální tok mozkomíšního moku.

V současné době nejsou příčiny tohoto onemocnění zcela pochopeny, i když se nyní odlišují několika druhy.

Anomálie Arnold Chiari 1 stupeň - jedná se o vrozené změny, které jsou přenášeny od rodičů. Anomálie Arnolda Chiariho 2 stupně - to jsou zranění, která dítě přijalo při narození.

Typy nemocí a rysy každého z nich

V roce 1891 byli vědci Chiari identifikováni čtyři typy onemocnění. Tato klasifikace je v našich dnech relevantní, takže ji lékaři aktivně používají:

1. Anomálie typu Arnold Chiari 1 je charakterizována poklesem složek týlního fossa podél osy páteře na úroveň prvního nebo druhého obratle.
2. Typ II - velmi často se můžete setkat s vývojem hydrocefalus.
3. Typ III - není tak běžný jako první dva a je charakterizován významným pohybem většiny složek zadní kraniální fossy.
4. Vyskytuje se hypoplazie cerebellum typu IV, zatímco se neposouvá směrem dolů.

Má-li člověk anomálii typu III nebo IV, pak s ním nelze žít.

Příčiny onemocnění

Nelze určitě říci, proč se může vyvíjet Arnold-Chiariho anomálie. Je možné, že pravděpodobnost, že dítě s tímto onemocněním bude mít, se zvýší o takové faktory, které mají vliv na tělo ženy, která očekává dítě:

• užívání léků nad povolenou míru;
• velikost zadní kraniální fossy je příliš malá;
• pití alkoholu a kouření během těhotenství;
• častá porážka těla virovými katarálními chorobami;
• výskyt poškození lebeční nebo mozkové tkáně v důsledku poranění při porodu;
• existují vrozené a získané příčiny Arnold-Chiariho anomálie.

Příznaky a příznaky

Nejčastěji můžete najít anomálie typu Arnold-Chiari I. Často se cítí v pubertě nebo již u dospělých. V tomto případě se objeví následující příznaky anomálie Arnold-Chiari:

• bolesti hlavy způsobené kašlem, kýcháním nebo fyzickou námahou;
• narušení normální chůze způsobené problémy s udržováním rovnovážného stavu;
• problémy s jemnou motorikou;
• snížená citlivost na teplotu;
• necitlivost v rukou;
• pocit bolesti v krku a krku.

Pokud jde o II a III typy této choroby, projevují stejné symptomy, jen to se děje od narození.

Pokud má pacient mozkovou meningiom, léčba by měla být zahájena okamžitě. To zvyšuje šance na úplné zotavení.

Co je nejčastěji způsobeno mozkovou ischemií mozku a jaké metody prevence doporučují lékaři.

Jaká je obtížnost diagnózy?

Je velmi obtížné diagnostikovat anomálii Arnolda Chiariho. Pokud provádíte neurologické vyšetření, může to znamenat pouze zvýšení hladiny intrakraniálního tlaku, který se nazývá hydrocefalus.

Pokud uděláte x-ray mozku, pak diagnostikuje pouze porušení struktury kostí, které je obvykle doprovázeno touto nemocí.

Jediná metoda, která umožňuje přesně určit anomálii Arnold-Chiari, je zobrazování magnetickou rezonancí. Aby bylo dosaženo správného a spolehlivého výsledku, je nezbytné, aby pacient ležel klidně. K tomu by děti měly být ve spánku s drogami.

Někdy se tato choroba nemůže projevit v žádném případě. A pak to může být diagnostikováno pouze jako výsledek rozšířeného lékařského vyšetření.

Foto MRI s anomálií Arnolda Chiariho

Léčba nemocí

Existují dva způsoby léčby anomálie Arnold Chiari: konzervativní nebo nechirurgické a chirurgické.

V případě, že nemoc je bez příznaků, pak to nepotřebuje léčbu.

Pokud se anomálie Arnolda Chiari projeví pouze bolestivými pocity v oblasti týlní a krční, pak je v tomto případě předepsána konzervativní léčba. Pak jmenoval léky proti bolesti nebo protizánětlivé léky. Jedná se o nechirurgický způsob léčby.

V případě, že symptomy nemoci neodpovídají na konzervativní léčbu, je předepsána chirurgická léčba.

Účelem této léčby je eliminovat faktory, které způsobují kontrakci mozkových struktur.

V důsledku operace se okcipitální část hlavy rozšiřuje, zlepšuje se pohyb mozkomíšního moku v těle. Možné posunovací operace.

Komplikace, které mohou způsobit onemocnění

V některých případech může být anomálie Arnold-Chiari velmi progresivním onemocněním a může vést k určitým komplikacím. Mohou to být:

1. Hydrocefalus vyplývající z nahromadění více než povoleného množství kapaliny.
2. Paralýza, která může být způsobena kompresí míchy.
3. Syringomyelie, což znamená tvorbu dutiny nebo cysty v páteři. V takovýchto dutinách, po jejich výskytu, tekutina může proudit a vést k narušení normálního provozu míchy.
4. Možná porušení dýchacího procesu, který se vyvíjí, dokud se nezastaví.
5. Mohou nastat případy městnavého zápalu plic, které vyplývá ze skutečnosti, že pacient ztrácí schopnost pohybu nezávisle.

Předpověď

Existují případy, kdy anomálie Arnold-Chiariho typu I nevykazuje své příznaky v průběhu života osoby, která má toto onemocnění.

Pokud se během anomálií Arnold-Chiari objeví anomálie I. a III. Typu, objeví se co nejdříve chirurgická léčba.

To je nezbytné, protože takový neurologický nedostatek je velmi obtížné zcela odstranit, a to i po úspěšném zákroku, zejména pokud byl předčasný nebo prodloužený.

Statistiky ukazují, že účinnost chirurgické léčby je 50-85%.

Tato sekce byla vytvořena pro péči o ty, kteří potřebují kvalifikovaného odborníka, aniž by rušili obvyklý rytmus vlastního života.

Dobrý den Rád bych věděl... Má dcera má téměř 7 let, od čtyř let děláme rytmickou gymnastiku. V loňském roce jsme přešli na denní trénink 3-4 hodiny. Můžeme trénovat s diagnózou AAK typu 1? Moje dcera nechce ani slyšet, přestat gymnastiku, plakat. Díky předem...

dnes jsem byl diagnostikován se syndromem Arnold-Chiari 1 stupeň.... Jsem zlomený a depresivní.... co mám dělat,.....

Mám AAK 1 lžíce. Řekněte mi, co potřebujete omezit?

Potřebuji 2 so.AAK m ne lékař pridesal most šanci a já jsem šel k lepšímu jsem začal pohybovat na 1 stupeň

Můžete mi prosím vysvětlit, co znamená připsaný most?

Je možné léčit AK první stupeň osteopatií?! Pomozte prosím!

Dobrý den, Dmitry Semenov! Je mi 25 let. Před 5 lety byl Arnold Chiari diagnostikován s anomáliemi. Před třemi lety byla provedena krční páteř, diagnostikována osteochondróza. takový - mohu dělat gymnastická cvičení a jít do manuální terapie osteopatické části páteře v krční oblasti. Vaše technika? Není to nebezpečné, pokud mám anomálii Arnold-Kari? Děkuji předem za odpověď?

Neaktualizujte informace... Teď už dělají bezpečný provoz, pitvu terminálového vlákna...

Dobrý den, existuje skupina organizovaná na pomoc lidem s onemocněním AAK na Facebooku. Existují recenze lidí, kteří podstoupili operaci a pitevní proceduru pro terminální vlákno v Barceloně. Poslední procedura pro některé pacienty se změnila v ztrátu peněz, času a hlavně energie. Lékař z Barcelony byl mnohokrát pozván na konference neurochirurgů, aby analyzovali metodu disekce disekční disekce Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection.
Pokud jde o návštěvu osteopatů - s takovou diagnózou musíte být opatrní. Začal jsem se zhoršovat po osteopatovi.

Jak mohu poradit Barceloně, aniž bych o tom něco věděla Mám anomálii typu Chiari, hydromyelie, v Moskvě v centru Pirogova podstoupila jsem bezplatnou operaci laminoektomie, kraniektomie a rekonstrukce lebeční fossy. Před Moskvou jsem napsal Chiari Institute v Barceloně, že jsem jim nabídl operaci v jejich centru a moje přítomnost byla vyžadována od mě a samozřejmě půl milionu rublů. Nejsem. Nevím, na čem budou operovat, je mi líto, že hloupí lidé jdou po pohádce, nechápou, že nejprve v Moskvě také zkrátili ocas a je to zdarma díky kvótám. za předpokladu, že operace je ukázána, a nikoli všem. V Pirogově centru mnoho pacientů přemohlo a podstoupilo operaci pro FCF po Barceloně, jsem velmi ráda, že jsem se obrátila k tomuto centru, opravdu jsem měla měsíc bolesti hlavy a tlaku, díky Zuevovi Andreijovi Alexandrovičovi za doktora se zlatými rukama, za to, že se zbavil pekelný život s bolestmi.

Arnold Chiariova anomálie: symptomy a léčba

Arnold Chiari anomálie je porušení struktury a umístění mozečku, mozkového kmene vzhledem k lebce a páteřnímu kanálu. Tato podmínka se týká vrozených malformací, i když se ne vždy projevuje od prvních dnů života. Někdy se první příznaky objeví po 40 letech. Annomálie Arnolda Chiariho se může projevit různými příznaky poškození mozku, lézí míchy a cirkulací mozkomíšního moku. Bod v diagnóze obvykle staví magnetickou rezonanci. Léčba se provádí konzervativními a chirurgickými metodami. Z tohoto článku se můžete dozvědět více o příznacích, diagnóze a léčbě anomálie Arnold-Chiari.

Normálně je čára mezi mozkem a míchou na úrovni mezi kostmi lebky a krční páteře. Zde je velký okcipitální foramen, který ve skutečnosti slouží jako podmíněný řádek. Podmínka, protože mozková tkáň vstupuje do míchy bez přerušení, bez jasné hranice. Všechny anatomické struktury, které jsou umístěny nad velkým okcipitálním foramenem, zejména medulla, most a cerebellum, patří k formacím zadní kraniální fossy. Jestliže tyto formace (jeden po jednom nebo všichni spolu) sestoupí pod rovinu velkého okcipitálního foramen, pak Arnold-Chiari anomálie nastane. Takové nesprávné umístění mozečku, prodloužení dřeň vede k kompresi míchy v oblasti krční páteře, interferuje s normální cirkulací mozkomíšního moku. Někdy je Arnold-Chiariova anomálie kombinována s jinými malformacemi kraniovertebrálního uzlu, to znamená, že lebka přechází do páteře. V takových kombinovaných případech jsou symptomy obvykle výraznější a samy se projevují poměrně brzy.

Arnold Chiari je anomálie je pojmenovaná po dvou vědcích: rakouský patolog Hans Chiari a německý patolog Julius Arnold. První v 1891 popisoval množství anomálií vývoje cerebellum a mozkového kmene, druhý v 1894 dal anatomický popis sestupu dolní části cerebellar hemisféry do velkého foramen.

Druhy anomálie Arnolda Chiariho

Podle statistik dochází k anomálii Arnolda Chiariho s frekvencí 3,2 až 8,4 případů na 100 000 obyvatel. Tento široký rozsah je částečně způsoben heterogenitou této malformace. O čem to mluvíme? Faktem je, že Arnold-Chiariho anomálie je obvykle rozdělena do čtyř podtypů (popsaných Chiari), v závislosti na tom, které struktury jsou sníženy do velkého okcipitálního foramenu a jak nepravidelné jsou ve struktuře:

• Arnold Chiari I anomálie - když mandle cerebellum sestupují z lebky k vertebrálnímu kanálu (dolní část cerebelárních hemisfér);
• Arnold Chiari II anomálie - když většina mozečku (včetně červu), medulla, IV komora, sestupuje do páteřního kanálu;
• Arnold Chiari III anomálie - když jsou téměř všechny útvary zadní kraniální fossy (cerebellum, medulla, IV komora, můstek) umístěny pod velkým okcipitálním foramenem. Často jsou umístěny v mozkové hernii cerviko-okcipitální oblasti (situace, kdy je v páteřním vadě defekt v podobě štěrbiny obratlů a obsahu duralového vaku, tj. Míchy se všemi membránami, vyboulení do tohoto defektu). Průměr velkého okcipitálního foramenu je zvýšen v případě tohoto typu anomálie;
• Arnold-Chiari IV anomálie - hypoplazie cerebellum, ale cerebellum sám (nebo poněkud, co bylo tvořeno na jeho místě) je lokalizován správně.

I a II typy svěráků jsou běžnější. To je způsobeno tím, že typy III a IV jsou obvykle neslučitelné se životem, smrt nastává v prvních dnech života.

Až 80% všech případů anomálie Arnolda Chiariho je kombinováno s přítomností syringomyelie (onemocnění charakterizované přítomností dutin v míše, které nahrazují mozkovou tkáň).

Ve vývoji anomálií patří vedoucí úloha k zhoršené tvorbě struktur mozku a páteře v prenatálním období. Je však třeba vzít v úvahu následující faktor: poranění hlavy během porodu, opakované kraniocerebrální poranění v dětství může poškodit kostní švy v základně lebky. V důsledku toho je narušena normální tvorba zadní lebeční fossy. To je příliš malé, s zploštělým svahem, protože kterého všechny struktury zadní kraniální fossa prostě nejsou schopné se vejít do toho. „Hledají cestu ven“ a spěchají do velkého foramenu a pak do páteřního kanálu. Tato situace je do jisté míry považována za získanou anomálii Arnold-Chiari. Také symptomy podobné anomálii Arnolda Chiariho se mohou objevit s rozvojem nádoru mozku, který způsobuje, že se hemisféry mozečku pohybují do velkého foramenu a vertebrálního kanálu.

Příznaky

Hlavní klinické projevy Arnold-Chiariho abnormality jsou spojeny s kompresí mozkových struktur. Současně jsou cévy zásobující mozek, dráhy mozkomíšního moku, kořeny lebečních nervů, které procházejí touto oblastí, stlačeny.

To je obvyklé rozlišovat 6 neurologických syndromů, které mohou doprovázet Arnold-Chiari anomálie: t

Samozřejmě, že ne vždy je přítomno všech 6 syndromů. Jejich závažnost se mění v různých stupních, v závislosti na tom, které struktury a jak komprimované.

Hypertenze-hydrocefalický syndrom se vyvíjí v důsledku zhoršené cirkulace mozkomíšního moku (CSF). Normálně cerebrospinální tekutina volně proudí ze subarachnoidního prostoru mozku do subarachnoidního prostoru míchy. Sestupná spodní část mandlí cerebellu blokuje tento proces, jako korkovou láhev. Tvorba mozkomíšního moku v choroidním plexu mozku pokračuje a není zde místo, kde by se driftoval ve velké míře (nepočítá přirozené absorpční mechanismy, které v tomto případě nestačí). Kapalina se hromadí v mozku, což způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku (intrakraniální hypertenze) a expanzi prostor obsahujících alkohol (hydrocefalus). To se projevuje jako bolest hlavy klenutého charakteru, která je zhoršena kašlem, kýcháním, smíchem, namáháním. Bolest je pociťována v zadní části hlavy, krku, případně v napětí svalů krku. Příhody náhlého zvracení se mohou vyskytnout v žádném případě spojené s jídlem.

Cerebelární syndrom se projevuje jako narušení koordinace pohybů, „opilého“ chůze a odposlechu při provádění cílených pohybů. Pacienti se obávají závratí. Možná se objeví třes v končetinách. Řeč může být narušena (rozděluje se na samostatné slabiky, zpěv). Spíše specifický symptom je považován za "nystagmus bijící dolů". Jedná se o nedobrovolné záškuby oční bulvy, směřující v tomto případě dolů. Pacienti si mohou stěžovat na dvojité vidění v důsledku nystagmu.

Bulbar pyramidální syndrom je pojmenován podle struktur, které jsou vystaveny kompresi. Вulbus je název prodloužení dřeň kvůli jeho baňovité formě, proto bulbar syndrom znamená známky poškození medulla oblongata. A pyramidy jsou anatomické struktury medulla oblongata, které jsou svazky nervových vláken, které nesou impulsy z mozkové kůry k nervovým buňkám předních rohů míchy. Pyramidy jsou zodpovědné za dobrovolné pohyby v končetinách a trupu. Proto se bulbar-pyramidální syndrom klinicky projevuje jako svalová slabost v končetinách, znecitlivění a ztráta bolesti a citlivosti na teplotu (vlákna procházejí medullou). Rozdrcení jádra kraniálních nervů umístěných v mozkovém kmeni způsobuje poruchy vidění a sluchu, řeč (v důsledku narušení pohybů jazyka), nosní hlasy, rány při jídle, potíže s dýcháním. Při zachování vědomí může dojít ke krátkodobé ztrátě vědomí nebo ztrátě svalového tonusu.

Radikulární syndrom v případě anomálie Arnolda Chiariho je výskyt příznaků dysfunkce kraniálních nervů. Ty mohou zahrnovat zhoršenou pohyblivost jazyka, nosu nebo chrapot, zhoršené požití potravy, poruchy sluchu (včetně tinitu) a smyslové poruchy na obličeji.

Syndrom vertebrobasilární insuficience je spojen se zhoršeným zásobováním krve v odpovídajícím krevním oběhu. Z tohoto důvodu jsou záchvaty závratí, ztráty vědomí nebo svalového tónu, problémy s viděním. Jak vidíme, je jasné, že většina symptomů anomálie Arnolda-Chiariho nevzniká v důsledku jedné bezprostřední příčiny, ale kvůli kombinovanému účinku různých faktorů. Tak, záchvaty ztráty vědomí jsou způsobeny jak kompresí specifických center medulla oblongata, tak sníženým zásobováním krve v vertebrobasilar mísy. Podobná situace nastává s poruchou zraku, sluchu, závratí a podobně.

Syndrom syselomyelitidy se ne vždy vyskytuje, ale pouze v případě kombinace anomálie Arnold-Chiari s cystickými změnami míchy. Tyto situace se projevují disociovanou poruchou citlivosti (když se zlomí teplota, bolest a citlivost na hmat a hluboká poloha končetin v prostoru), necitlivost a svalová slabost u některých končetin a zhoršená pánevní funkce (močová a fekální inkontinence). O tom, co se projevuje syringomyelia, si můžete přečíst v samostatném článku.

Každý typ anomálie Arnolda Chiariho má své vlastní klinické rysy. Annomálie Arnold-Chiariho typu I se nemusí projevit vůbec až do věku 30–40 let (zatímco tělo je mladé, komprese struktur je kompenzována). Někdy je tento typ vady náhodným zjištěním při provádění magnetické rezonance pro jiné onemocnění.

Typ II je často kombinován s jinými defekty: meningomeloelou bederní oblasti a stenózou akvaduktu mozku. Klinické projevy se vyskytují od prvních minut života. Kromě hlavních symptomů má dítě hlasité dýchání s dobou zastavení, porušením polykání mléka, přiváděním potravy do nosu (dítě se dusí, dusí a nemůže sát prsa).

Typ III je také často kombinován s jinými malformacemi mozku a cerviko-okcipitální oblasti. V mozkové hernii v cerviko-okcipitální oblasti lze nalézt nejen mozeček, ale také medullu, okcipitální laloky. Tato vada je téměř neslučitelná se životem.

Typ IV některými vědci, v poslední době, není považován za komplex symptomů Kiari v moderním pohledu, protože to není doprovázeno opomenutím nedostatečně rozvinutého mozečku do velkého okcipitálního foramenu. Klasifikace rakouského Chiariho, který tuto patologii poprvé popsal, však obsahuje typ IV.

Diagnostika

Kombinace řady příznaků popsaných výše umožňuje lékaři podezřívat Arnold-Chiariho anomálii. Pro přesné potvrzení diagnózy je nutné mít počítač nebo magnetickou rezonanci (druhá metoda je informativnější). Snímek získaný pomocí magnetické rezonance ukazuje vynechání struktur zadního lebečního fossa pod velkým okcipitálním foramenem a potvrzuje diagnózu.

Léčba

Volba léčby anomálií Arnold-Chiari závisí na přítomnosti symptomů onemocnění.

Pokud je defekt identifikován náhodou (to znamená, že nemá žádné klinické projevy a neobtěžuje pacienta) během zobrazení magnetické rezonance pro jiné onemocnění, pak se léčba neprovádí vůbec. Pacient je nastaven na dynamické pozorování, aby nezmeškal okamžik výskytu prvních klinických příznaků komprese mozku.

Pokud se anomálie projevuje mírně výrazným hypertonickým hydrocefalickým syndromem, jsou prováděny pokusy o konzervativní léčbu. Pro tento účel použijte:

• dehydratační léčiva (diuretika). Snižují množství alkoholu, přispívají ke snížení bolesti;
• nesteroidní protizánětlivé léky ke snížení bolesti;
• svalové relaxanty v přítomnosti svalového napětí v krční oblasti.

Pokud je užívání léků dostačující, pak na nějakou dobu a zastavit. Pokud nemá žádný účinek, nebo má pacient známky jiných neurologických syndromů (svalová slabost, ztráta citlivosti, známky dysfunkce kraniálních nervů, periodické záchvaty ztráty vědomí atd.), Pak se uchyťte k chirurgické léčbě.

Chirurgická léčba sestává z trepanning zadní kraniální fossy, odstranění části týlní kosti, resekce cerebelárních mandlí snížených do velkého okcipitálního foramenu, disekce adheze subarachnoidního prostoru, které interferují s cirkulací mozkomíšního moku. Někdy může být nutné provést operaci shuntu, jejímž účelem je vypuštění přebytečné tekutiny mozkomíšního moku. "Přebytečná tekutina" přes speciální trubku (shunt) je vypuštěna do hrudníku nebo břišní dutiny. Určení momentu, kdy vzniká potřeba chirurgické léčby, je velmi důležitým a klíčovým úkolem. Dlouhodobé změny v citlivosti, ztrátě svalové síly, defektech kraniálních nervů se po operaci nemusí zcela obnovit. Proto je důležité nezmeškat okamžik, kdy opravdu nemůžete bez operace. U vady typu II je chirurgická léčba indikována v téměř 100% případů bez předchozí konzervativní léčby.

Anomálie Arnolda Chiariho je tedy jedním z zlozvyků lidského vývoje. Může být asymptomatická a může se projevit od prvních dnů života. Klinické projevy onemocnění jsou velmi rozdílné, diagnóza se provádí pomocí magnetické rezonance. Terapeutické přístupy se liší: od absence jakéhokoliv zásahu do operačních metod. Objem léčebných opatření je stanoven individuálně.

Anomaly Arnold Chiari typ 1, který nelze udělat

Arnold Chiari anomálie typu 1, který nelze provést

Mozek je zodpovědný za činnost celého organismu, a proto jakékoli narušení jeho struktury nevyhnutelně povede k nejtěžším následkům. Tento závěr lze jasně vidět na příkladu tak závažného onemocnění jako „Chiari malformation“ nebo Arnold-Chiariho anomálie, jejíž rozsah a léčba bude popsána v tomto článku.

Charakteristika nemoci

Annomálie Arnolda Chiari je vrozená porucha mozkomíšního mozku, vedoucí k vytěsnění mozkových struktur a narušení toku mozkomíšního moku (CSF). Již pochopitelně lze chápat, že tato anomálie je extrémně závažná. Je rozdělena do 4 typů, z nichž některé jsou neslučitelné se životem.

„Mozek ve tvaru kosočtverce“ zahrnuje medulla oblongata, cerebellum a „most“ umístěný mezi jeho laloky. Tato oddělení jsou umístěna na základně lebky, v místě jejího spojení s páteřním kanálem, a tím i míchy. Arnold-Chiariho anomálie se vyvíjí, když z nějakého důvodu přestanou rozměry kostního kontejneru obsahovat kosočtvercový mozek. a je nucen přesunout se do okcipitálního foramenu až do I-II krčního obratle. Takový posun vede k porušení volného proudu mozkomíšního moku, a tedy k hromadění mozkomíšního moku v mozku. Tento proces vede k nejtěžším důsledkům pro tělo.

Příčiny nemoci

Medicína stále nemá přesnou odpověď na příčiny anomálie Arnold-Chiari. Vědci naznačují, že s tímto onemocněním jsou dva faktory najednou: vrozené vady nervového a kostního systému. Toto onemocnění je vrozené a v závislosti na typu se může projevit jak v prvních minutách života, tak i ve zralém věku.

Typy onemocnění

Nejčastější je anomálie typu I, která má vrozené příčiny. Zpravidla se nemoc poprvé objevuje ve věku 30–40 let a lze ji léčit včasnou diagnózou.

Anomálie typu II se vyvíjí z úrazů, které dítě při narození obdrželo a často vede k rozvoji hydrocefalus. Takové onemocnění, i když s obtížemi, je léčitelné.

Anomálie typu III a typu IV jsou poměrně vzácné a vyznačují se významným poklesem velikosti mozečku. Nemoc je patrná od prvních minut narození dítěte a obvykle není slučitelná se životem.

Příznaky onemocnění

Anomálie Arnolda-Chiariho prvního typu dává následující účinky:

• časté bolesti hlavy, kýchání a kašel po fyzické námaze;
• bolest a slabost v týlní oblasti a krku;
• časté závratě a mdloby;
• problémy s jemnou motorikou;
• nekoordinovanost;
• záchvaty pádu bez ztráty vědomí;
• znecitlivění rukou a oslabení svalů rukou;
• porušení teplotní citlivosti;
• dysfunkce polykání;
• snížení zrakové ostrosti až do slepoty;
• křeče.

Pokud jde o příznaky jiných typů onemocnění, jsou stejné, ale výraznější.

Léčba onemocnění

V případě, že vám choroba nedá vědět o sobě, osoba nedostává žádnou léčbu, ale musí pravidelně podstoupit vyšetření (MRI) a konzultovat neurochirurga. Lékaři předepisují léky proti bolesti (Nimesulide nebo Mydocalm). Poruchy koordinace, časté mdloby a snížené vidění jsou také léčeny léky a v případě selhání léčby je pacient operován. Porušení funkce polykání u pacienta s malformací Chiari znamená urgentní operaci, která eliminuje kompresi míchy.

Prognóza onemocnění

Po zkoumání důvodů, proč se vyvíjí anomálie Arnold-Chiari, rozsahu a léčbě takové nebezpečné nemoci, stojí za to říci, že v případě onemocnění typu I nebo typu II lékaři dávají příznivou prognózu pro léčbu až po úplné odstranění všech projevů onemocnění. Co se týče anomálií typu III a IV, ani v těchto případech ani chirurgický zákrok neumožňuje pacientovi zachránit život. Zdraví pro vás!

Líbí se vám tento článek? Sdílejte s přáteli v sociálních sítích!

Tato anomálie patří do kategorie vrozených a představuje nesoulad mezi velikostí mozkových struktur a zadní kraniální fossou, což vede k dislokaci mozečku, který vychází z velkého otvoru základny mozku a je narušen. Tato patologie je pojmenována podle jmen dvou vědců, kteří v různých dobách popsali její příznaky.

Ve skutečnosti je tato anomálie heterotopickým nálezem medulla oblongata a cerebellum v nadměrně rozšířeném páteřním kanálu. Toto vrozené onemocnění vede k rozvoji různých neurologických symptomů, které jsou neurology vnímány jako symptomy roztroušené sklerózy, syringomyelie nebo růstu nádoru umístěného v zadní lebeční fosse. Tato anomálie ve většině případů (asi 80%) sousedí s syringomyelií, která se vyznačuje výskytem spinálních cyst.
Existují čtyři typy této patologie, ale první dva typy jsou běžnější, jako u 3 a 4 typů života je nemožné.

Arnold Chiari je anomálie 1 typ zahrnuje vytěsnění mozkových struktur zadní kraniální fossa pod foramen magnum: mandle cerebellum, jeden nebo dva, sestoupit do páteřního kanálu, více často kvůli posunu medulla.

Patogeneze v současném stadiu vývoje medicíny není známa. Předpokládá se, že zde hrají roli dědičné faktory, traumatické faktory při porodu (porodní trauma hlavy) a zvýšený intrakraniální tlak, který způsobuje, že CSF udeří do stěn centrálního kanálu míchy.
Při tomto onemocnění se mohou objevit tři syndromy:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomyelitida
3. Pyramidální

Aktivní symptomy se začínají objevovat za 30-40 let. V krční páteři jsou bolesti a bolesti, které se zvyšují s kýcháním a kašlem. Postupem času se svalová síla snižuje, citlivost kůže rukou, jak bolest, tak teplota, je narušena. Spasticita nohou a rukou se zvyšuje, mdloby a závratě se objevují, zraková ostrost klesá, a v případě běhu, periodicky dochází k apnoe.

V případě anomálie typu Arnold Chiari 1 je diagnostickým standardem s vysokou mírou spolehlivosti MRI sken mozku.

Při léčbě latentní formy onemocnění hraje hlavní roli každoroční pozorování v dynamice a vyšetření pacienta. S menšími symptomy - bolestí v oblasti krční páteře, je předepsána závratě - konzervativní léčba nesteroidními protizánětlivými léky a periodicky se provádí dehydratační terapie s použitím diuretik. S neúčinností takové terapie je přiřazena operace, jejímž účelem je dekomprese mozkových struktur. Po léčbě symptomy téměř zmizí a motorická funkce a citlivost se mohou částečně zotavit.

Hypertrofie levé komory, toto onemocnění je velmi závažné, začíná postupně, mnoho lidí o tom ani neví. Důvodem jejího výskytu u 25-30% - hypertenze. Srdce pracuje v napětí, stěnách.

Hrudní páteř se skládá z 12 malých kostí, zvaných obratle, které se nacházejí od středu hřbetu až k patě krku. Když jsou tyto kosti nesprávně stlačené nebo poškozené.

V našem článku budeme hovořit o možných příčinách, příznacích a metodách léčby takové nemoci, jako je zánět trojklaného nervu nebo neuralgie trigeminu.

Tachykardie není vždy známkou srdečních onemocnění a poruch v ní. Existuje mnoho faktorů, které mohou způsobit bušení srdce.

Anomálie Arnold-Chiari

Syndrom Arnolda Chiariho je abnormální vývoj mozku, ve kterém je část lebky, která obsahuje cerebellum, příliš malá nebo deformovaná, což má za následek kompresi mozku. Spodní část mozečku nebo mandlí se posouvá do horní části páteřního kanálu. Pediatrická forma - syndrom Arnolda Chiariho typu III - je vždy spojena s myelomeningocele (kýla míchy a meninges). Dospělá forma - syndrom Chiariho typu I se vyvíjí v důsledku nedostatečně velké zadní části lebky.

Důvody

Když je mozeček vylisován do horní části páteřního kanálu, může narušovat normální odtok CSF, který chrání mozek a míchu. Porucha cirkulace mozkomíšního moku může vést k blokádě signálů přenášených z mozku do základních orgánů nebo k hromadění mozkomíšního moku v mozku a míše. Tlak mozečku na míchu nebo dolní část mozkového kmene může způsobit syringomyelii.

Diagnostika

Diagnóza je založena na MR zobrazování. V případě potřeby provedeme počítačovou tomografii s trojrozměrnou rekonstrukcí týlní kosti a krčních obratlů.

Příznaky:

S anomálií Arnold-Chiari obvykle pozorujeme dva nebo tři nebo více z uvedených příznaků:

• Závratě a / nebo nestabilita (může se zvýšit otočením hlavy);
• Hluk (zvonění, hučení, pískání, syčení atd.) V jednom nebo obou uších (může se zvýšit otočením hlavy);
• Bolesti hlavy spojené se zvýšením intrakraniálního tlaku (silnější ráno) nebo se zvýšeným tónem svalů krku (body bolesti pod hřbetem hlavy);
• Nystagmus (nedobrovolné záškuby očních bulvy).

V závažnějších případech je pravděpodobné, že:

• Přechodná slepota, dvojité vidění nebo jiné zrakové poruchy (mohou se objevit při otočení hlavy);
• Třes rukou, nohou, poruchy pohybu;
• Snížená citlivost části obličeje, části těla, jedné nebo více končetin;
• Slabost svalů obličeje, těla, jedné nebo více končetin;
• Nedobrovolné nebo obtížné močení;
• Ztráta vědomí (může být vyvolána otočením hlavy).

V závažných případech je pravděpodobný vývoj stavů, které ohrožují infarkt mozku a míchy.

Léčba

Léčba anomálie Arnolda Chiari závisí na závažnosti a stavu pacienta. V nepřítomnosti symptomů může lékař předepsat jako léčbu pouze pozorování s pravidelnými kontrolami.

Pokud primární příznaky jsou bolesti hlavy nebo jiné druhy bolesti, lékař může doporučit léky proti bolesti. U některých pacientů pochází úleva od užívání protizánětlivých potravin. To může zabránit nebo zpozdit provoz.

Články z fóra na téma "Anomálie Arnolda Chiariho"

Syndrom Arnolda Chiariho je abnormální vývoj mozku, ve kterém je část lebky, která obsahuje cerebellum, příliš malá nebo deformovaná, což má za následek kompresi mozku. Spodní část mozečku nebo mandlí se posouvá do horní části páteřního kanálu. Pediatrická forma - syndrom Arnolda Chiariho typu III - je vždy spojena s myelomeningocele (kýla míchy a meninges). Dospělá forma - syndrom Chiariho typu I se vyvíjí v důsledku nedostatečně velké zadní části lebky.
Příznaky:
S anomálií Arnold-Chiari obvykle pozorujeme dva nebo tři nebo více z uvedených příznaků:

Závratě a / nebo nestabilita (může se zvýšit otočením hlavy);
Hluk (zvonění, hučení, pískání, syčení atd.) V jednom nebo obou uších (může se zvýšit otočením hlavy);
Bolesti hlavy spojené se zvýšením intrakraniálního tlaku (silnější ráno) nebo se zvýšeným tónem svalů krku (body bolesti pod zadní částí hlavy);
Nystagmus (nedobrovolné záškuby očních bulvy).
V závažnějších případech jsou možné:

Přechodná slepota, dvojité vidění nebo jiné zrakové poruchy (mohou se objevit při otočení hlavy);
Třes rukou, nohou, poruchy pohybu;
Snížená citlivost části obličeje, části těla, jedné nebo více končetin;
Slabost svalů obličeje, těla, jedné nebo více končetin;
Nedobrovolné nebo obtížné močení;
Ztráta vědomí (může být vyvolána otočením hlavy).
V těžkých případech, vývoj podmínek, které ohrožují infarkt mozku a míchy.
Diagnóza je založena na MR zobrazování.

Anomálie typu Arnold Chiari typu I je prolaps struktur zadního lebečního fossa (cerebellum) do páteřního kanálu pod rovinou velkého okcipitálního foramenu.
Zadní lebeční fossa je částí vnitřní základny lebky tvořené týlní kosti, pyramidami temporálních kostí a tělem sfenoidní kosti; pojme mozkový kmen a mozeček.

Annomálie Arnolda Chiariho se projevuje sestupem mozkomíšních mandlí velkým okcipitálním foramenem do páteřního kanálu.Pokud je ataxie přítomna v klinickém obrazu nemoci (roztřesení, nestabilita při chůzi), poškození motorických drah a syringomyelie, je třeba konzultovat neurochirurga, aby se vyřešil problém operační léčby. V mírnějších případech se provádí symptomatická konzervativní terapie.

Arnold Chiariova anomálie: příčiny malformace, projevy, diagnostika, léčba, prognóza

Arnold-Chiariho anomálie je přičítána defektům kraniovertebrální zóny. Je tvořen v zadní lebeční fosse (ACF), s nedostatečným objemem, kterým jsou zadní mozek a mozeček vytesněny směrem k velkému okcipitálnímu foramenu, a také je narušen tok mozkomíšního moku.

Zadní část lebky tvoří tzv. Zadní lebeční fossu, ve které se nacházejí hemisféry a červ červeného mozku, most, dřeň, která přechází do hřbetu po průchodu velkým foramenem. Velký okcipitální foramen je omezen na kostní základ lebky a není schopen měnit průměr, jakékoli posunutí mozkových struktur je plné nesouladu mezi jejich velikostí a průměrem otvoru, klínem a štípnutím nervové tkáně, jejíž důsledky mohou být fatální.

V medulla oblongata jsou soustředěna vitální nervová centra, která jsou zodpovědná za činnost kardiovaskulárního systému a dýchání, a proto se projeví nejen neurologický deficit. V závažných případech jsou vitální funkce inhibovány a pacient může zemřít. Vytěsnění hemisféry mozečku vede k zastavení cirkulace mozkomíšního moku hydrocefalem, což dále zhoršuje existující poruchy.

Arnold-Chiariho anomálie je vrozená, vyvíjí se u plodu a kombinuje se s jinými vývojovými postiženími a její klinika se ne vždy objeví okamžitě. V některých případech, před projevem patologie, uplyne významné časové období nebo nastane situace, která provokuje manifestaci asymptomatické anomálie před tím, a u jiných pacientů se může ukázat jako náhodné zjištění na MRI. Často je patologie získána a vyskytuje se pod vlivem vnějších příčin, zatímco mozek a lebka při narození mají normální strukturu.

Příčiny a mechanismus vývoje zadní kraniální fossy (ACF) t

O etiologii Chiariho anomálie neexistuje shoda. Vědci předložili různé teorie, z nichž každá je opodstatněná a má právo existovat.

Dříve byla anomálie považována pouze za vrozenou vadu, ale pozorování odborníků ukázalo, že pouze malý počet pacientů měl defekty během vývoje plodu, zbytek byl získán v průběhu života.

Důvody pro získanou patologii kraniovertebrálního uzlu jsou nerovnoměrné rychlosti růstu nervové tkáně mozku a kostní základny lebky, kdy mozek roste mnohem rychleji než kostní nádoba, ve které se nachází. Výsledný rozdíl v objemu a slouží jako základ pro nemoc Arnolda Chiariho.

Vrozená forma patologie je kombinována s kostní dysplazií, která vede k nedostatečnému rozvoji kostí lebky, stejně jako k narušení tvorby vazivového aparátu a jakéhokoliv vnějšího vlivu, trauma může dramaticky zhoršit projevy patologie. Charakteristikou je kombinace defektu kraniální fossy s dalšími poruchami vývoje dělohy a vrozenými syndromy.

Neurologové formulovali dva hlavní mechanismy pro tvorbu patologie:

• Snížení velikosti PCF s normálními objemy mozku (pravděpodobně v důsledku poruch během prenatálního období).
• Zvýšení objemu samotného mozku při zachování správných parametrů kraniální fossy a velkého okcipitálního foramenu, kdy mozek tlačí své kaudální části ve směru okcipitálního foramenu.

Vzhledem k tomu, že anomálie může být vrozená, patří mezi důvody i ty, které mohou změnit normální průběh těhotenství a vývoj plodu:

1. Zneužívání drog, konzumace alkoholu a kouření během těhotenství, zejména v raných stadiích, kdy se tvoří orgány a systémy embrya;
2. Virové léze u těhotných žen, mezi nimiž jsou infekce s teratogenním účinkem, jako je například zarděnka, cytomegalovirus atd., Jsou zvláště nebezpečné.

Anomálie Arnold-Chiari vzniká pro řadu získaných důvodů s původně správně vyvinutými mozkovými a lebkovými kostmi. Vede k jeho vzhledu po narození může:

1. Poranění porodů, spontánní i porodnická;
2. Traumatické poranění mozku a hydrodynamický dopad mozkomíšního moku na stěny kanálu míchy v případě porušení tekutin (to se děje u dospělých);
3. Hydrocefalus.

Hydrocefalus může být provokujícím faktorem, protože zvýšení objemu obsahu v lebce, i když na úkor tekutiny, nevyhnutelně vede ke zvýšení tlaku a posunu v oblastech mozku v kaudálním (zadním) směru. Na druhé straně je to samotná manifestace anomálie, kdy sestup mozečku způsobuje blokádu mozkomíšního moku a zvýšení tlaku mozkomíšního moku cirkulujícího v mozkových dutinách.

Druhy a stupně anomálie Arnolda Chiariho

V závislosti na přítomnosti určitých změn v mozku a kostním základu lebky je obvyklé rozlišovat několik druhů anomálie Arnold-Chiari:

• Chiari anomálie typu 1, když dochází k pohybu cerebelárních mandlí směrem dolů, je obvykle detekována u dospělých a dospívajících, často v kombinaci s poruchou CSF a akumulací CSF v centrálním kanálu míchy (hydromyelie). Možná komprese mozkového kmene.

Anomálie Arnold-Chiari typ 1 - nejčastěji diagnostikovaná a s poměrně příznivou prognózou

• Annomálie Arnold-Chiariho typu 2 se projevuje již u novorozenců, protože významně větší objem mozku je vytěsněn než u typu 1: mandle mozečku a jeho červ, medulla oblongata se čtvrtou komorou, možná vznik středního mozku. Obvykle při 2 stupních závady dochází k narušení proudu kapaliny s gidromielií. Onemocnění je často kombinováno s přítomností vrozené hernie míchy a obratlovců.
• Typ 3 je charakterizován vyčníváním pia mater s látkou mozku v týlní oblasti, která také zahrnuje mozeček a dřeň.

Arnold Chiari anomálie typu 3 na obrázku

• Arnold-Chiari typ 4 anomálie je underdevelopment cerebellum když latter je redukován, tak to nespadá distal k kanálu v kosti. Patologie činí novorozence životaschopným a obvykle končí smrtí.

Pokud jde o stupeň gravitace, pak:

Arnold-Chiari 1. stupeň anomálie může být považován za jednu z nejjednodušších variant patologie, protože v ní nejsou prakticky žádné mozkové defekty a klinika může být zcela nepřítomná, objevuje se pouze za nepříznivých podmínek - trauma, neuroinfekce atd.

Malformace druhého a třetího stupně jsou zase často kombinovány s různými malformacemi nervové tkáně - hypoplazií určitých částí mozku a subkortikálních uzlin, vytěsněním šedé hmoty, cystami mozkomíšního moku, nedostatečným rozvinutím konvolucí mozku.

Projevy syndromu Arnolda Chiariho

Symptomatologie Arnold-Chiariho syndromu je dána jeho typem a povahou posunu struktur FCF. Často je asymptomatická a nachází se náhodně při vyšetření mozku. U dospělých může výskyt příznaků způsobit poranění hlavy, u dětí jsou některé formy onemocnění již patrné v prvních hodinách a dnech života.

Nejčastěji je diagnostikována anomálie typu I a může se projevit v adolescenci nebo dospělosti s následujícími syndromy:

1. Hypertenzivní;
2. Cerebelární;
3. Bulbar;
4. Syringomyelický;
5. Poškození kraniálního nervu.

Syndrom hypertenze je způsoben zvýšením intrakraniálního tlaku v důsledku blokády výtoku mozkomíšního moku vytěsněnými oblastmi mozku. To se projevuje:

• Bolesti hlavy v týlním kloubu, zejména při kýchání, kašlání;
• Nevolnost a zvracení, po kterých pacient necítí úlevu;
• Krční svalové napětí.

Příznaky postižení mozečku (cerebelární syndrom) jsou považovány za poruchy řeči, motorické funkce, rovnováhy a nystagmu. Pacienti si stěžují na nestabilitu chůze, nestabilitu polohy těla v prostoru, obtížnost jemných motorických schopností a jasnost pohybů.

Porážka mozkového kmene je nebezpečná v důsledku umístění jader kraniálních nervů a vitálních nervových center. Kmenové symptomy zahrnují:

1. závratě; dvojité vidění a snížené vidění;
2. obtížné polykání;
3. porucha sluchu, hluk v uších;
4. mdloby, hypotenze, spánkové apnoe.

Dospělí nositelé malformací Arnolda Chiariho naznačují zvýšení závratí a tinitu, stejně jako paroxyzmy ztráty vědomí při otáčení a ohýbání hlavy. V důsledku komprese kmenů kraniálních nervů se objevuje atrofie poloviny jazyka a poruchy pohybu hrtanu s poruchou polykání, dýchání a goldingu.

S tvorbou dutin a cerebrospinálních cerebrospinálních cyst na pozadí obstrukovaného průtoku mozkomíšního moku u pacientů s variantou malárie I se objevují příznaky syringomyelického syndromu - poruchy citlivé koule, znecitlivění kůže, ochabování svalů, dysfunkce pánevních orgánů, snížení a vymizení abdominálních reflexů, periferní neuropatie a změny spoje.

Senzorické poruchy jsou doprovázeny porušením vnímání vlastního těla, když pacient, když zavřel oči, nemůže říci, v jaké pozici jsou jeho ruce nebo nohy. Snižuje se také citlivost na bolest a teplotu.

Podle pozorování neurologů průměr a lokalizace cysty míchy nemusí nutně ovlivnit závažnost a prevalenci poruch smyslové a motorické koule, svalové hypotrofie.

U syndromu druhého a třetího typu je průběh patologie mnohem závažnější, symptomy se objevují u dítěte bezprostředně po narození. Poruchy dýchacího ústrojí - stridor (hlučné dýchání), záchvaty jeho zastavení a bilaterální paréza hrtanu, vyvolávající poruchy polykání, když tekutá strava vstupuje do nosních cest - jsou charakteristické.

Druhým typem anomálie u dětí v prvních měsících života je nystagmus, zvýšený svalový tonus v rukou a modravá kůže, které jsou zvláště patrné, když je dítě ošetřovatelské. Pohybové poruchy jsou variabilní, jejich projevy se mění, je možná tetraplegie - paralýza horních i dolních končetin.

Třetí a čtvrtá varianta anomálie Arnold-Chiari jsou obtížné, jedná se o vrozenou patologii, která není slučitelná s normálním fungováním, proto nelze prognózu takové diagnózy považovat za příznivou.

Arnold-Chiariho malformace mohou vést k komplikacím způsobeným blokádou proudu CSF, poškozením jádra kraniálních nervů a omezením struktur kmenů. Nejčastější jsou:

• Hypertenze - hydrocefalický syndrom - zvýšení intrakraniálního tlaku v důsledku blokády drah drenáže tekutin, jak u dětí, tak u dospělých;
• Respirační poruchy, apnoe;
• Infekčně-zánětlivé procesy - bronchopneumonie, uroinfekce, které jsou spojeny s polohou pacienta, porušením aktů polykání a dýchání, funkcí pánevních orgánů.

V těžkých patologiích se může objevit kóma, srdeční zástava a respirační deprese, což vede k smrti během několika minut. Resuscitační opatření poskytují životně důležité funkce, ale je téměř nemožné vrátit mozek do života a odstranit nevratné důsledky komprese jeho oddělení.

Diagnostika a léčba malformací Arnolda Chiariho

Podle charakteristik symptomů a na základě vyšetření neurologem nemůže být diagnóza malformace Chiari provedena. Encefalografie, studie cév hlavy také neposkytují žádné informace o příčinách neurologických poruch, ale mohou prokázat přítomnost zvýšeného tlaku v lebce. Radiografie, CT, MSCT indikují přítomnost defektů v kostech lebky, které jsou charakteristické pro tuto patologii, ale stav struktur měkkých tkání, nervové tkáně nelze stanovit.

Přesná diagnóza anomálie byla umožněna pomocí MRI, pomocí které může lékař určit kostní defekty a vývoj samotného mozku, jeho cév, úroveň oddělení vzhledem k lebečním kostí, jejich velikost, objem zadní lebeční fossy a šířku velkého okcipitálního foramenu. MRI lze považovat za jedinou přesnou a nejspolehlivější metodu detekce patologie.

MRI vyžaduje imobilizaci pacienta, který musí nějakou dobu odpočívat na stole. Děti s tímto onemocněním mohou mít značné potíže, proto se studie provádí ve stavu spánku. Pro hledání kombinovaných defektů míchy a páteře se také zkoumají tyto části páteře.

Když je stanovena diagnóza, pacient je předán neurochirurgovi nebo neurologovi, aby určil léčebný plán, indikace pro chirurgii, jeho typ.

Arnold Chiariova anomálie, která je asymptomatická, nevyžaduje léčbu. Navíc samotný nosič patologie si nemusí být vědom toho, že v těle je něco špatného. Pokud se objeví klinické příznaky onemocnění, je indikována konzervativní nebo chirurgická léčba.

Jsou-li projevy omezeny na bolesti hlavy, je předepsána medikační terapie, včetně protizánětlivých léčiv (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetik (ketorol) a léků, které zmírňují svalový spasmus (mydocalm).

V přítomnosti neurologických poruch, příznaků komprese mozku, nervových kmenů, při absenci účinku léčby léky po dobu 3 měsíců, pacient vyžaduje chirurgickou korekci.

Operace je nezbytná pro eliminaci komprese nervové tkáně a normalizaci cirkulace mozkomíšního moku. Nejoblíbenější operací pro Chiariho chorobu je kraniovertebrální dekomprese, jejímž cílem je zvýšit velikost PCF.

Během dekomprese chirurg odstraní části týlní kosti, resekuje mandle mozečku a v případě potřeby vyřízne zadní části prvního krčního obratle. Aby se zabránilo prolapsu zadních částí mozku, jsou na dura mater na dura mater navrstveny speciální syntetické náplasti.

příkladem odstranění části oční kosti a krčních obratlů

Dekomprese VFH je považována za traumatickou i rizikovou. Statistiky jsou takové, že komplikace se vyskytují alespoň u každého desátého pacienta, zatímco bez operace je úmrtnost mnohem nižší. Vzhledem k vysokému riziku chirurgické léčby se neurochirurgové uchylují pouze v případě opravdu vážných indikací - klinik kompresních oblastí mozku.

Další možností chirurgické léčby je posun, který zajišťuje odtok CSF z lebeční dutiny do hrudní nebo břišní dutiny. Implantováním speciálních zkumavek klesá průtok mozkomíšního moku a intrakraniální tlak.

U těžkých forem patologie je indikována hospitalizace, opatření pro prevenci infekčních komplikací a korekce neurologických poruch. Zvýšení edému mozku v důsledku vložení jeho částí do okcipitální foraminy vyžaduje léčbu v resuscitaci, včetně boje proti edému (magnézie, furosemidu, diacarbu), vzniku umělého dýchání při respiračním selhání atd.

Průměrná délka života a prognóza anomálií Arnold-Chiari závisí na typu patologie. U typu I lze prognózu považovat za příznivou, v některých případech se klinika nezdá vůbec nebo je vyvolána pouze silnými traumatickými faktory. V asymptomatickém stavu žijí nositelé anomálie tak dlouho, jak všichni ostatní žijí.

S anomáliemi druhého a prvního typu s klinickými projevy je prognóza poněkud horší, protože neurologický deficit se projevuje, což je obtížné odstranit i při aktivní léčbě, proto je pro tyto pacienty velmi důležitá včasná operace. Starší pacientovi je poskytnuta dřívější chirurgická pomoc, očekávají se méně výrazné neurologické změny.

Malformace třetího a čtvrtého typu jsou nejzávažnější formy patologie. Prognóza je nepříznivá, protože se jedná o mnoho mozkových struktur, často se vyskytují kombinované defekty jiných orgánů, závažné dysfunkce mozkového kmene, které nejsou kompatibilní se životem.