Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň, kolik žije

Arnold Chiari anomálie typu 1, který nelze provést

Mozek je zodpovědný za činnost celého organismu, a proto jakékoli narušení jeho struktury nevyhnutelně povede k nejtěžším následkům. Tento závěr lze jasně vidět na příkladu tak závažného onemocnění jako „Chiari malformation“ nebo Arnold-Chiariho anomálie, jejíž rozsah a léčba bude popsána v tomto článku.

Charakteristika nemoci

Annomálie Arnolda Chiari je vrozená porucha mozkomíšního mozku, vedoucí k vytěsnění mozkových struktur a narušení toku mozkomíšního moku (CSF). Již pochopitelně lze chápat, že tato anomálie je extrémně závažná. Je rozdělena do 4 typů, z nichž některé jsou neslučitelné se životem.

„Mozek ve tvaru kosočtverce“ zahrnuje medulla oblongata, cerebellum a „most“ umístěný mezi jeho laloky. Tato oddělení jsou umístěna na základně lebky, v místě jejího spojení s páteřním kanálem, a tím i míchy. Arnold-Chiariho anomálie se vyvíjí, když z nějakého důvodu přestanou rozměry kostního kontejneru obsahovat kosočtvercový mozek. a je nucen přesunout se do okcipitálního foramenu až do I-II krčního obratle. Takový posun vede k porušení volného proudu mozkomíšního moku, a tedy k hromadění mozkomíšního moku v mozku. Tento proces vede k nejtěžším důsledkům pro tělo.

Příčiny nemoci

Medicína stále nemá přesnou odpověď na příčiny anomálie Arnold-Chiari. Vědci naznačují, že s tímto onemocněním jsou dva faktory najednou: vrozené vady nervového a kostního systému. Toto onemocnění je vrozené a v závislosti na typu se může projevit jak v prvních minutách života, tak i ve zralém věku.

Typy onemocnění

Nejčastější je anomálie typu I, která má vrozené příčiny. Zpravidla se nemoc poprvé objevuje ve věku 30–40 let a lze ji léčit včasnou diagnózou.

Anomálie typu II se vyvíjí z úrazů, které dítě při narození obdrželo a často vede k rozvoji hydrocefalus. Takové onemocnění, i když s obtížemi, je léčitelné.

Anomálie typu III a typu IV jsou poměrně vzácné a vyznačují se významným poklesem velikosti mozečku. Nemoc je patrná od prvních minut narození dítěte a obvykle není slučitelná se životem.

Příznaky onemocnění

Anomálie Arnolda-Chiariho prvního typu dává následující účinky:

• časté bolesti hlavy, kýchání a kašel po fyzické námaze;
• bolest a slabost v týlní oblasti a krku;
• časté závratě a mdloby;
• problémy s jemnou motorikou;
• nekoordinovanost;
• záchvaty pádu bez ztráty vědomí;
• znecitlivění rukou a oslabení svalů rukou;
• porušení teplotní citlivosti;
• dysfunkce polykání;
• snížení zrakové ostrosti až do slepoty;
• křeče.

Pokud jde o příznaky jiných typů onemocnění, jsou stejné, ale výraznější.

Léčba onemocnění

V případě, že vám choroba nedá vědět o sobě, osoba nedostává žádnou léčbu, ale musí pravidelně podstoupit vyšetření (MRI) a konzultovat neurochirurga. Lékaři předepisují léky proti bolesti (Nimesulide nebo Mydocalm). Poruchy koordinace, časté mdloby a snížené vidění jsou také léčeny léky a v případě selhání léčby je pacient operován. Porušení funkce polykání u pacienta s malformací Chiari znamená urgentní operaci, která eliminuje kompresi míchy.

Prognóza onemocnění

Po zkoumání důvodů, proč se vyvíjí anomálie Arnold-Chiari, rozsahu a léčbě takové nebezpečné nemoci, stojí za to říci, že v případě onemocnění typu I nebo typu II lékaři dávají příznivou prognózu pro léčbu až po úplné odstranění všech projevů onemocnění. Co se týče anomálií typu III a IV, ani v těchto případech ani chirurgický zákrok neumožňuje pacientovi zachránit život. Zdraví pro vás!

Líbí se vám tento článek? Sdílejte s přáteli v sociálních sítích!

Tato anomálie patří do kategorie vrozených a představuje nesoulad mezi velikostí mozkových struktur a zadní kraniální fossou, což vede k dislokaci mozečku, který vychází z velkého otvoru základny mozku a je narušen. Tato patologie je pojmenována podle jmen dvou vědců, kteří v různých dobách popsali její příznaky.

Ve skutečnosti je tato anomálie heterotopickým nálezem medulla oblongata a cerebellum v nadměrně rozšířeném páteřním kanálu. Toto vrozené onemocnění vede k rozvoji různých neurologických symptomů, které jsou neurology vnímány jako symptomy roztroušené sklerózy, syringomyelie nebo růstu nádoru umístěného v zadní lebeční fosse. Tato anomálie ve většině případů (asi 80%) sousedí s syringomyelií, která se vyznačuje výskytem spinálních cyst.
Existují čtyři typy této patologie, ale první dva typy jsou běžnější, jako u 3 a 4 typů života je nemožné.

Arnold Chiari je anomálie 1 typ zahrnuje vytěsnění mozkových struktur zadní kraniální fossa pod foramen magnum: mandle cerebellum, jeden nebo dva, sestoupit do páteřního kanálu, více často kvůli posunu medulla.

Patogeneze v současném stadiu vývoje medicíny není známa. Předpokládá se, že zde hrají roli dědičné faktory, traumatické faktory při porodu (porodní trauma hlavy) a zvýšený intrakraniální tlak, který způsobuje, že CSF udeří do stěn centrálního kanálu míchy.
Při tomto onemocnění se mohou objevit tři syndromy:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomyelitida
3. Pyramidální

Aktivní symptomy se začínají objevovat za 30-40 let. V krční páteři jsou bolesti a bolesti, které se zvyšují s kýcháním a kašlem. Postupem času se svalová síla snižuje, citlivost kůže rukou, jak bolest, tak teplota, je narušena. Spasticita nohou a rukou se zvyšuje, mdloby a závratě se objevují, zraková ostrost klesá, a v případě běhu, periodicky dochází k apnoe.

V případě anomálie typu Arnold Chiari 1 je diagnostickým standardem s vysokou mírou spolehlivosti MRI sken mozku.

Při léčbě latentní formy onemocnění hraje hlavní roli každoroční pozorování v dynamice a vyšetření pacienta. S menšími symptomy - bolestí v oblasti krční páteře, je předepsána závratě - konzervativní léčba nesteroidními protizánětlivými léky a periodicky se provádí dehydratační terapie s použitím diuretik. S neúčinností takové terapie je přiřazena operace, jejímž účelem je dekomprese mozkových struktur. Po léčbě symptomy téměř zmizí a motorická funkce a citlivost se mohou částečně zotavit.

Hypertrofie levé komory, toto onemocnění je velmi závažné, začíná postupně, mnoho lidí o tom ani neví. Důvodem jejího výskytu u 25-30% - hypertenze. Srdce pracuje v napětí, stěnách.

Hrudní páteř se skládá z 12 malých kostí, zvaných obratle, které se nacházejí od středu hřbetu až k patě krku. Když jsou tyto kosti nesprávně stlačené nebo poškozené.

V našem článku budeme hovořit o možných příčinách, příznacích a metodách léčby takové nemoci, jako je zánět trojklaného nervu nebo neuralgie trigeminu.

Tachykardie není vždy známkou srdečních onemocnění a poruch v ní. Existuje mnoho faktorů, které mohou způsobit bušení srdce.

Anomálie Arnold-Chiari

Syndrom Arnolda Chiariho je abnormální vývoj mozku, ve kterém je část lebky, která obsahuje cerebellum, příliš malá nebo deformovaná, což má za následek kompresi mozku. Spodní část mozečku nebo mandlí se posouvá do horní části páteřního kanálu. Pediatrická forma - syndrom Arnolda Chiariho typu III - je vždy spojena s myelomeningocele (kýla míchy a meninges). Dospělá forma - syndrom Chiariho typu I se vyvíjí v důsledku nedostatečně velké zadní části lebky.

Důvody

Když je mozeček vylisován do horní části páteřního kanálu, může narušovat normální odtok CSF, který chrání mozek a míchu. Porucha cirkulace mozkomíšního moku může vést k blokádě signálů přenášených z mozku do základních orgánů nebo k hromadění mozkomíšního moku v mozku a míše. Tlak mozečku na míchu nebo dolní část mozkového kmene může způsobit syringomyelii.

Diagnostika

Diagnóza je založena na MR zobrazování. V případě potřeby provedeme počítačovou tomografii s trojrozměrnou rekonstrukcí týlní kosti a krčních obratlů.

Příznaky:

S anomálií Arnold-Chiari obvykle pozorujeme dva nebo tři nebo více z uvedených příznaků:

• Závratě a / nebo nestabilita (může se zvýšit otočením hlavy);
• Hluk (zvonění, hučení, pískání, syčení atd.) V jednom nebo obou uších (může se zvýšit otočením hlavy);
• Bolesti hlavy spojené se zvýšením intrakraniálního tlaku (silnější ráno) nebo se zvýšeným tónem svalů krku (body bolesti pod hřbetem hlavy);
• Nystagmus (nedobrovolné záškuby očních bulvy).

V závažnějších případech je pravděpodobné, že:

• Přechodná slepota, dvojité vidění nebo jiné zrakové poruchy (mohou se objevit při otočení hlavy);
• Třes rukou, nohou, poruchy pohybu;
• Snížená citlivost části obličeje, části těla, jedné nebo více končetin;
• Slabost svalů obličeje, těla, jedné nebo více končetin;
• Nedobrovolné nebo obtížné močení;
• Ztráta vědomí (může být vyvolána otočením hlavy).

V závažných případech je pravděpodobný vývoj stavů, které ohrožují infarkt mozku a míchy.

Léčba

Léčba anomálie Arnolda Chiari závisí na závažnosti a stavu pacienta. V nepřítomnosti symptomů může lékař předepsat jako léčbu pouze pozorování s pravidelnými kontrolami.

Pokud primární příznaky jsou bolesti hlavy nebo jiné druhy bolesti, lékař může doporučit léky proti bolesti. U některých pacientů pochází úleva od užívání protizánětlivých potravin. To může zabránit nebo zpozdit provoz.

Články z fóra na téma "Anomálie Arnolda Chiariho"

Syndrom Arnolda Chiariho je abnormální vývoj mozku, ve kterém je část lebky, která obsahuje cerebellum, příliš malá nebo deformovaná, což má za následek kompresi mozku. Spodní část mozečku nebo mandlí se posouvá do horní části páteřního kanálu. Pediatrická forma - syndrom Arnolda Chiariho typu III - je vždy spojena s myelomeningocele (kýla míchy a meninges). Dospělá forma - syndrom Chiariho typu I se vyvíjí v důsledku nedostatečně velké zadní části lebky.
Příznaky:
S anomálií Arnold-Chiari obvykle pozorujeme dva nebo tři nebo více z uvedených příznaků:

Závratě a / nebo nestabilita (může se zvýšit otočením hlavy);
Hluk (zvonění, hučení, pískání, syčení atd.) V jednom nebo obou uších (může se zvýšit otočením hlavy);
Bolesti hlavy spojené se zvýšením intrakraniálního tlaku (silnější ráno) nebo se zvýšeným tónem svalů krku (body bolesti pod zadní částí hlavy);
Nystagmus (nedobrovolné záškuby očních bulvy).
V závažnějších případech jsou možné:

Přechodná slepota, dvojité vidění nebo jiné zrakové poruchy (mohou se objevit při otočení hlavy);
Třes rukou, nohou, poruchy pohybu;
Snížená citlivost části obličeje, části těla, jedné nebo více končetin;
Slabost svalů obličeje, těla, jedné nebo více končetin;
Nedobrovolné nebo obtížné močení;
Ztráta vědomí (může být vyvolána otočením hlavy).
V těžkých případech, vývoj podmínek, které ohrožují infarkt mozku a míchy.
Diagnóza je založena na MR zobrazování.

Anomálie typu Arnold Chiari typu I je prolaps struktur zadního lebečního fossa (cerebellum) do páteřního kanálu pod rovinou velkého okcipitálního foramenu.
Zadní lebeční fossa je částí vnitřní základny lebky tvořené týlní kosti, pyramidami temporálních kostí a tělem sfenoidní kosti; pojme mozkový kmen a mozeček.

Annomálie Arnolda Chiariho se projevuje sestupem mozkomíšních mandlí velkým okcipitálním foramenem do páteřního kanálu.Pokud je ataxie přítomna v klinickém obrazu nemoci (roztřesení, nestabilita při chůzi), poškození motorických drah a syringomyelie, je třeba konzultovat neurochirurga, aby se vyřešil problém operační léčby. V mírnějších případech se provádí symptomatická konzervativní terapie.

Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň

Tam jsou nemoci spojené s abnormálním umístěním orgánů, protože co, tam jsou dysfunkce v těchto oblastech. Jednou z těchto chorob je syndrom Arnolda Chiariho (Chiari malformation). Pro něj je charakteristická abnormální poloha mozečku a mozkového kmene v lebečním boxu, což je důvod, proč mírně jdou do okcipitálního foramenu. Tento jev je doprovázen bolestivými ataky na krku, nesoudržnou řečí, nekoordinovaností, oslabením svalů hrtanu a dalšími příznaky. Nemoc je rozdělena do 4 typů, z nichž každá má své vlastní charakteristiky a léčbu.

Chiariho anomálie je diagnostikována docela jednoduše a na to stačí udělat MRI. Patologii lze vyléčit pouze pomocí chirurgického zákroku.

Vlastnosti nemoci

Tam je určitý rozdíl mezi míchou a mozkem, který je okcipital foramen. V tomto bodě jsou spojeny a nad ní se nachází zadní kraniální fossa obsahující cerebellum, most a dřeň. V případě Chiariho choroby vypadávají mozkové tkáně v okcipitální foramenu, v důsledku čehož jsou oblasti dřeň a míchy lokalizované v této oblasti komprimovány. V důsledku tohoto procesu se často zhoršuje odtok mozkomíšního moku z hlavy (mozkomíšní tekutina), což vede k rozvoji hydrocefalus (edém mozku).

Chiariho syndrom označuje vrozené abnormality spojení lebky a horní páteře.

Taková diagnóza je prováděna poměrně zřídka a podle statistik je pozorována u 10 novorozenců na 120 tisíc lidí.

Přítomnost onemocnění je možné detekovat po jednom nebo dvou dnech od okamžiku narození, ale některé typy onemocnění jsou detekovány pouze v dospělosti. Nejčastěji se nemoc Arnolda Chiariho vyvíjí s syringomyelií, která je charakterizována prázdnými oblastmi v substanci dorzální a medulární oblongaty.

Příčiny vývoje

Anomálie Arnolda Chiariho nebyla dosud studována a nikdo nemůže pojmenovat přesné faktory, které ovlivňují vývoj onemocnění. Existuje mnoho předpokladů, například někteří odborníci se domnívají, že patologie je způsobena příliš malou velikostí zadní kraniální fossy. Výsledkem je, že tkáně nemají dostatek místa a sestupují do okcipitálního foramenu. Alternativní teorie je že mozek je od narození nad normální velikostí. Proto tlačí některé ze svých tkání do okcipitálního foramenu.

Vzhledem ke stagnaci mozkomíšního moku a následné tvorbě hydrocefalu má patologie výraznější symptomy. Kvůli této nemoci se totiž komory zvětšují, a tím i velikost mozku. Tento proces zvyšuje mačkání cerebelárních mandlí do okcipitálního foramenu. Poranění hlavy může zhoršit průběh onemocnění. Chiariho choroba je charakterizována nejen abnormálním vývojem přechodové tkáně mezi míchou a mozkem, ale také anomáliemi vazů. Jakékoliv poškození v oblasti hlavy tlačí ještě více mozeček do týlní oblasti, což činí nemoc výraznějším.

Odrůdy patologického procesu

Chiari malformation má následující typy vývoje:

• První pohled. Pro anomálii Arnolda Chiariho typu 1 je charakteristické, že cerebelární mandle vstupují do okcipitálního foramenu. Většinou se projevuje onemocněním v adolescenci a někdy již v dospělosti. To je extrémně obyčejné s malformations Arnold Chiari typu 1 to hydromyelia nastane;
• Druhý pohled. Tato diagnóza se provádí v prvních dnech od narození dítěte. Anomálie Arnolda Chiariho typu 2 je mnohem těžší než typ 1. V jeho případech, kus cerebellum (kromě amygdala), stejně jako čtvrtá komora a dřeň, vstupují do týlní dutiny. Hydrocefalus se u tohoto typu onemocnění vyskytuje mnohem častěji. Důvodem tohoto fenoménu ve většině případů je vrozená spinální hernie;
• Třetí druh. Jeho odlišnosti od druhého typu spočívají v tom, že tkáně, které sestoupily do okcipitálního foramenu, vstupují do meningocele (hernie), která se nachází v cerviko-okcipitální části;
• Čtvrtý druh. Její podstata je v nerozvinutém mozečku, který se na rozdíl od jiných typů nemocí nepřemisťuje do okcipitálního foramenu. Někteří odborníci se domnívají, že choroba Chiariho typu 4 je součástí syndromu Dandyho-Walkera. Vyznačuje se vývojem cyst lokalizovaných v zadní lebeční fosse a kapkou mozku.

Druhý a třetí typ anomálie často jde ruku v ruce s abnormálním vývojem jiných tkání nervového systému, a to:

• Atypické uspořádání tkání mozkové kůry;
• Patologie corpus callosum;
• Polymicrogyria (mnoho malých konvolucí);
• Rozvinutí tkání subkortikálních struktur, stejně jako srpek mozečku.

Symptomatologie

Nejčastěji je diagnostikována annomálie Arnold Chiari 1 stupeň. Kombinuje následující syndromy:

• Syringomyelický;
• Hypertenze alkoholu;
• Cerebellobulbar.

Na tomto pozadí jsou postižena kraniální nervová vlákna a žijí bez symptomů s touto patologií až do dospívání. U některých lidí jsou první známky viditelné po 20 letech.

Syndrom hypertenze likéru, který je charakteristický pro anomálii Arnolda Chiariho, se projevuje následujícími příznaky:

• Bolest v oblasti krční a týlní oblasti, která se projevuje při kašli a kýchání, jakož i v důsledku svalového napětí na tomto místě;
• Nerozumné zvracení;
• Napětí svalů krku;
• Nekoherentní řeči;
• Narušení koordinace pohybů;
• Nekontrolované oscilace oka (nystagmus).

V průběhu času, v důsledku poškození mozkového kmene a okolních nervů, má člověk následující příznaky:

• Rozmazané vidění;
• Rozdělený obraz před očima (diplopia);
• Potíže s polykáním;
• Porucha sluchu;
• Časté závratě;
• Tinnitus;
• Poruchy spánku doprovázené zastavením dýchání nosem a ústy po dobu 10 sekund nebo více;
• Ztráta vědomí;
• Nedostatečný přísun krve do mozku, projevující se nízkým krevním tlakem při změně polohy těla.

S anomálií Arnolda Chiariho se příznaky zhoršují ostrými zatáčkami hlavy a nemoc se projevuje takto:

• Vzrůstá závratě;
• Tinnitus je stále hlasitější;
• Vědomí je častěji ztraceno;
• Polovina jazyka prochází atrofickou změnou (pokles velikosti);
• Svaly hrtanu oslabují kvůli tomu, co je obtížné dýchat, a chraptivým hlasem;
• Oslabení svalů končetin, především horní.

Často je patologie typická pro injekční syndrom a v tomto případě se projevuje následujícím způsobem:

• Snížená citlivost;
• Nedostatek proteinové energie (hypotrofie) svalové tkáně;
• Necitlivost;
• Oslabení nebo úplná absence abdominálních reflexů;
• Poruchy pánve;
• Neurogenní artropatie (deformace kloubů).

Cerebellobulbární syndrom vyplývající z Chiariho choroby se projevuje následujícími příznaky:

• Dysfunkce trojklaného nervu;
• Vestibulochlear nervosis;
• Koordinační problémy;
• Nystagmus;
• Závratě.

Druhý a třetí stupeň onemocnění se projevuje podobným způsobem, ale první symptomy jsou viditelné již po 2-3 dnech od okamžiku narození. Pro typ 2 má anomálie Arnold Chiari své charakteristické rysy:

• Hlasité dýchání, které se někdy zastaví po dobu 10-15 sekund;
• Bilaterální oslabení svalů hrtanu, což má za následek problémy s polykáním, a tekutá strava je často hozena do nosu;
• Nystagmus;
• Zpevnění svalů horních končetin způsobené zvýšeným tónem;
• Modrá kůže (cyanóza);
• Obtížnost pohybu až k paralýze větší části těla (tetraplegie).

Třetí typ anomálie je mnohem těžší a zřídka kombinovaný se životem kvůli vážným porušením.

Diagnostika

Ve starých časech bylo velmi obtížné diagnostikovat patologii, protože průzkum, vyšetření a standardní vyšetřovací metody neposkytly konkrétní výsledky. Vykazovali přítomnost hypertenze a kapky mozku. X-ray úkol lehce zjednodušil, protože ukazoval kostní deformity v lebce, ale to nedovolilo, aby si člověk byl zcela jistý diagnózou. Situace se změnila po objevení topografických studií. Tato diagnostická metoda totiž umožnila plně zvážit tvorbu na zadní lebeční fosse. Proto je MRI (magnetická rezonance) považována za nepostradatelnou metodu vyšetření na diferenciaci Kiariho syndromu mezi dalšími patologickými procesy.

Při skenování pomocí magnetické rezonance budete muset vyšetřit oblast krku a hrudníku. Opravdu, v těchto místech páteře jsou často meningocele, stejně jako syringomyelické cysty. Během vyšetření musí být lékař nejen přesvědčen o přítomnosti Chiariho syndromu, ale také vyloučit jiné patologické procesy, které se s ním často kombinují.

Průběh terapie

Pro anomálii Arnolda Chiariho není léčba nutná pouze v případě, že patologie je asymptomatická. V takové situaci je třeba se vyhnout úderům a zraněním hlavy a krku, aby nedošlo ke zhoršení průběhu nemoci.

Pokud nemoc postupuje s minimálními příznaky, zejména s mírnou bolestí, je nutný průběh léčby s anestetickým a protizánětlivým účinkem. Nezasahujte do jmenování svalových relaxancií, abyste uvolnili svaly.

V těžkých případech, kdy nemoc postupuje s výraznou symptomatologií (oslabení svalů, dysfunkce kraniálních nervů atd.), Bude nutný chirurgický zákrok. Během operace lékař zvětší okcipitální foramen odstraněním kusu týlní kosti. Pokud potřebujete odstranit tlak z trupu a míchy, pak budete muset odstranit část mozkomíšních mandlí a přední polovinu 2 horních obratlů. K normalizaci cirkulace mozkomíšního moku bude muset chirurg provést náplast v dura mater.

V některých případech se chirurgická léčba provádí pomocí bypassu. Taková operace je větví mozkomíšního moku s pomocí drenáže, díky které přestává stagnovat.

Předpověď

Mnoho lidí trpících syndromem Arnolda Chiariho přemýšlí, jak dlouho musí žít. Na tuto otázku můžete odpovědět na základě typu patologie a závažnosti kurzu. Důležitým faktorem je také včasnost chirurgického zákroku.

Lidé trpící onemocněním typu Chiari typu 1 mají často průměrnou délku života, protože patologie může být asymptomatická. Jestliže 1 nebo 2 typy onemocnění mají neurologické příznaky, je důležité operaci dokončit rychleji. Koneckonců, komplikace spojené s mozkem a míchou ve skutečnosti nemohou být léčeny. Třetí typ onemocnění nejčastěji končí smrtí pacienta při narození.

Onemocnění Arnold Chiari je vrozená anomálie, která musí být léčena, když se objeví první příznaky. V opačném případě můžete vždy zůstat invalidní nebo ztratit svůj život.

Arnold Chiariova anomálie: příčiny malformace, projevy, diagnostika, léčba, prognóza

Arnold-Chiariho anomálie je přičítána defektům kraniovertebrální zóny. Je tvořen v zadní lebeční fosse (ACF), s nedostatečným objemem, kterým jsou zadní mozek a mozeček vytesněny směrem k velkému okcipitálnímu foramenu, a také je narušen tok mozkomíšního moku.

Zadní část lebky tvoří tzv. Zadní lebeční fossu, ve které se nacházejí hemisféry a červ červeného mozku, most, dřeň, která přechází do hřbetu po průchodu velkým foramenem. Velký okcipitální foramen je omezen na kostní základ lebky a není schopen měnit průměr, jakékoli posunutí mozkových struktur je plné nesouladu mezi jejich velikostí a průměrem otvoru, klínem a štípnutím nervové tkáně, jejíž důsledky mohou být fatální.

V medulla oblongata jsou soustředěna vitální nervová centra, která jsou zodpovědná za činnost kardiovaskulárního systému a dýchání, a proto se projeví nejen neurologický deficit. V závažných případech jsou vitální funkce inhibovány a pacient může zemřít. Vytěsnění hemisféry mozečku vede k zastavení cirkulace mozkomíšního moku hydrocefalem, což dále zhoršuje existující poruchy.

Arnold-Chiariho anomálie je vrozená, vyvíjí se u plodu a kombinuje se s jinými vývojovými postiženími a její klinika se ne vždy objeví okamžitě. V některých případech, před projevem patologie, uplyne významné časové období nebo nastane situace, která provokuje manifestaci asymptomatické anomálie před tím, a u jiných pacientů se může ukázat jako náhodné zjištění na MRI. Často je patologie získána a vyskytuje se pod vlivem vnějších příčin, zatímco mozek a lebka při narození mají normální strukturu.

Příčiny a mechanismus vývoje zadní kraniální fossy (ACF) t

O etiologii Chiariho anomálie neexistuje shoda. Vědci předložili různé teorie, z nichž každá je opodstatněná a má právo existovat.

Dříve byla anomálie považována pouze za vrozenou vadu, ale pozorování odborníků ukázalo, že pouze malý počet pacientů měl defekty během vývoje plodu, zbytek byl získán v průběhu života.

Důvody pro získanou patologii kraniovertebrálního uzlu jsou nerovnoměrné rychlosti růstu nervové tkáně mozku a kostní základny lebky, kdy mozek roste mnohem rychleji než kostní nádoba, ve které se nachází. Výsledný rozdíl v objemu a slouží jako základ pro nemoc Arnolda Chiariho.

Vrozená forma patologie je kombinována s kostní dysplazií, která vede k nedostatečnému rozvoji kostí lebky, stejně jako k narušení tvorby vazivového aparátu a jakéhokoliv vnějšího vlivu, trauma může dramaticky zhoršit projevy patologie. Charakteristikou je kombinace defektu kraniální fossy s dalšími poruchami vývoje dělohy a vrozenými syndromy.

Neurologové formulovali dva hlavní mechanismy pro tvorbu patologie:

• Snížení velikosti PCF s normálními objemy mozku (pravděpodobně v důsledku poruch během prenatálního období).
• Zvýšení objemu samotného mozku při zachování správných parametrů kraniální fossy a velkého okcipitálního foramenu, kdy mozek tlačí své kaudální části ve směru okcipitálního foramenu.

Vzhledem k tomu, že anomálie může být vrozená, patří mezi důvody i ty, které mohou změnit normální průběh těhotenství a vývoj plodu:

1. Zneužívání drog, konzumace alkoholu a kouření během těhotenství, zejména v raných stadiích, kdy se tvoří orgány a systémy embrya;
2. Virové léze u těhotných žen, mezi nimiž jsou infekce s teratogenním účinkem, jako je například zarděnka, cytomegalovirus atd., Jsou zvláště nebezpečné.

Anomálie Arnold-Chiari vzniká pro řadu získaných důvodů s původně správně vyvinutými mozkovými a lebkovými kostmi. Vede k jeho vzhledu po narození může:

1. Poranění porodů, spontánní i porodnická;
2. Traumatické poranění mozku a hydrodynamický dopad mozkomíšního moku na stěny kanálu míchy v případě porušení tekutin (to se děje u dospělých);
3. Hydrocefalus.

Hydrocefalus může být provokujícím faktorem, protože zvýšení objemu obsahu v lebce, i když na úkor tekutiny, nevyhnutelně vede ke zvýšení tlaku a posunu v oblastech mozku v kaudálním (zadním) směru. Na druhé straně je to samotná manifestace anomálie, kdy sestup mozečku způsobuje blokádu mozkomíšního moku a zvýšení tlaku mozkomíšního moku cirkulujícího v mozkových dutinách.

Druhy a stupně anomálie Arnolda Chiariho

V závislosti na přítomnosti určitých změn v mozku a kostním základu lebky je obvyklé rozlišovat několik druhů anomálie Arnold-Chiari:

• Chiari anomálie typu 1, když dochází k pohybu cerebelárních mandlí směrem dolů, je obvykle detekována u dospělých a dospívajících, často v kombinaci s poruchou CSF a akumulací CSF v centrálním kanálu míchy (hydromyelie). Možná komprese mozkového kmene.

Anomálie Arnold-Chiari typ 1 - nejčastěji diagnostikovaná a s poměrně příznivou prognózou

• Annomálie Arnold-Chiariho typu 2 se projevuje již u novorozenců, protože významně větší objem mozku je vytěsněn než u typu 1: mandle mozečku a jeho červ, medulla oblongata se čtvrtou komorou, možná vznik středního mozku. Obvykle při 2 stupních závady dochází k narušení proudu kapaliny s gidromielií. Onemocnění je často kombinováno s přítomností vrozené hernie míchy a obratlovců.
• Typ 3 je charakterizován vyčníváním pia mater s látkou mozku v týlní oblasti, která také zahrnuje mozeček a dřeň.

Arnold Chiari anomálie typu 3 na obrázku

• Arnold-Chiari typ 4 anomálie je underdevelopment cerebellum když latter je redukován, tak to nespadá distal k kanálu v kosti. Patologie činí novorozence životaschopným a obvykle končí smrtí.

Pokud jde o stupeň gravitace, pak:

Arnold-Chiari 1. stupeň anomálie může být považován za jednu z nejjednodušších variant patologie, protože v ní nejsou prakticky žádné mozkové defekty a klinika může být zcela nepřítomná, objevuje se pouze za nepříznivých podmínek - trauma, neuroinfekce atd.

Malformace druhého a třetího stupně jsou zase často kombinovány s různými malformacemi nervové tkáně - hypoplazií určitých částí mozku a subkortikálních uzlin, vytěsněním šedé hmoty, cystami mozkomíšního moku, nedostatečným rozvinutím konvolucí mozku.

Projevy syndromu Arnolda Chiariho

Symptomatologie Arnold-Chiariho syndromu je dána jeho typem a povahou posunu struktur FCF. Často je asymptomatická a nachází se náhodně při vyšetření mozku. U dospělých může výskyt příznaků způsobit poranění hlavy, u dětí jsou některé formy onemocnění již patrné v prvních hodinách a dnech života.

Nejčastěji je diagnostikována anomálie typu I a může se projevit v adolescenci nebo dospělosti s následujícími syndromy:

1. Hypertenzivní;
2. Cerebelární;
3. Bulbar;
4. Syringomyelický;
5. Poškození kraniálního nervu.

Syndrom hypertenze je způsoben zvýšením intrakraniálního tlaku v důsledku blokády výtoku mozkomíšního moku vytěsněnými oblastmi mozku. To se projevuje:

• Bolesti hlavy v týlním kloubu, zejména při kýchání, kašlání;
• Nevolnost a zvracení, po kterých pacient necítí úlevu;
• Krční svalové napětí.

Příznaky postižení mozečku (cerebelární syndrom) jsou považovány za poruchy řeči, motorické funkce, rovnováhy a nystagmu. Pacienti si stěžují na nestabilitu chůze, nestabilitu polohy těla v prostoru, obtížnost jemných motorických schopností a jasnost pohybů.

Porážka mozkového kmene je nebezpečná v důsledku umístění jader kraniálních nervů a vitálních nervových center. Kmenové symptomy zahrnují:

1. závratě; dvojité vidění a snížené vidění;
2. obtížné polykání;
3. porucha sluchu, hluk v uších;
4. mdloby, hypotenze, spánkové apnoe.

Dospělí nositelé malformací Arnolda Chiariho naznačují zvýšení závratí a tinitu, stejně jako paroxyzmy ztráty vědomí při otáčení a ohýbání hlavy. V důsledku komprese kmenů kraniálních nervů se objevuje atrofie poloviny jazyka a poruchy pohybu hrtanu s poruchou polykání, dýchání a goldingu.

S tvorbou dutin a cerebrospinálních cerebrospinálních cyst na pozadí obstrukovaného průtoku mozkomíšního moku u pacientů s variantou malárie I se objevují příznaky syringomyelického syndromu - poruchy citlivé koule, znecitlivění kůže, ochabování svalů, dysfunkce pánevních orgánů, snížení a vymizení abdominálních reflexů, periferní neuropatie a změny spoje.

Senzorické poruchy jsou doprovázeny porušením vnímání vlastního těla, když pacient, když zavřel oči, nemůže říci, v jaké pozici jsou jeho ruce nebo nohy. Snižuje se také citlivost na bolest a teplotu.

Podle pozorování neurologů průměr a lokalizace cysty míchy nemusí nutně ovlivnit závažnost a prevalenci poruch smyslové a motorické koule, svalové hypotrofie.

U syndromu druhého a třetího typu je průběh patologie mnohem závažnější, symptomy se objevují u dítěte bezprostředně po narození. Poruchy dýchacího ústrojí - stridor (hlučné dýchání), záchvaty jeho zastavení a bilaterální paréza hrtanu, vyvolávající poruchy polykání, když tekutá strava vstupuje do nosních cest - jsou charakteristické.

Druhým typem anomálie u dětí v prvních měsících života je nystagmus, zvýšený svalový tonus v rukou a modravá kůže, které jsou zvláště patrné, když je dítě ošetřovatelské. Pohybové poruchy jsou variabilní, jejich projevy se mění, je možná tetraplegie - paralýza horních i dolních končetin.

Třetí a čtvrtá varianta anomálie Arnold-Chiari jsou obtížné, jedná se o vrozenou patologii, která není slučitelná s normálním fungováním, proto nelze prognózu takové diagnózy považovat za příznivou.

Arnold-Chiariho malformace mohou vést k komplikacím způsobeným blokádou proudu CSF, poškozením jádra kraniálních nervů a omezením struktur kmenů. Nejčastější jsou:

• Hypertenze - hydrocefalický syndrom - zvýšení intrakraniálního tlaku v důsledku blokády drah drenáže tekutin, jak u dětí, tak u dospělých;
• Respirační poruchy, apnoe;
• Infekčně-zánětlivé procesy - bronchopneumonie, uroinfekce, které jsou spojeny s polohou pacienta, porušením aktů polykání a dýchání, funkcí pánevních orgánů.

V těžkých patologiích se může objevit kóma, srdeční zástava a respirační deprese, což vede k smrti během několika minut. Resuscitační opatření poskytují životně důležité funkce, ale je téměř nemožné vrátit mozek do života a odstranit nevratné důsledky komprese jeho oddělení.

Diagnostika a léčba malformací Arnolda Chiariho

Podle charakteristik symptomů a na základě vyšetření neurologem nemůže být diagnóza malformace Chiari provedena. Encefalografie, studie cév hlavy také neposkytují žádné informace o příčinách neurologických poruch, ale mohou prokázat přítomnost zvýšeného tlaku v lebce. Radiografie, CT, MSCT indikují přítomnost defektů v kostech lebky, které jsou charakteristické pro tuto patologii, ale stav struktur měkkých tkání, nervové tkáně nelze stanovit.

Přesná diagnóza anomálie byla umožněna pomocí MRI, pomocí které může lékař určit kostní defekty a vývoj samotného mozku, jeho cév, úroveň oddělení vzhledem k lebečním kostí, jejich velikost, objem zadní lebeční fossy a šířku velkého okcipitálního foramenu. MRI lze považovat za jedinou přesnou a nejspolehlivější metodu detekce patologie.

MRI vyžaduje imobilizaci pacienta, který musí nějakou dobu odpočívat na stole. Děti s tímto onemocněním mohou mít značné potíže, proto se studie provádí ve stavu spánku. Pro hledání kombinovaných defektů míchy a páteře se také zkoumají tyto části páteře.

Když je stanovena diagnóza, pacient je předán neurochirurgovi nebo neurologovi, aby určil léčebný plán, indikace pro chirurgii, jeho typ.

Arnold Chiariova anomálie, která je asymptomatická, nevyžaduje léčbu. Navíc samotný nosič patologie si nemusí být vědom toho, že v těle je něco špatného. Pokud se objeví klinické příznaky onemocnění, je indikována konzervativní nebo chirurgická léčba.

Jsou-li projevy omezeny na bolesti hlavy, je předepsána medikační terapie, včetně protizánětlivých léčiv (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetik (ketorol) a léků, které zmírňují svalový spasmus (mydocalm).

V přítomnosti neurologických poruch, příznaků komprese mozku, nervových kmenů, při absenci účinku léčby léky po dobu 3 měsíců, pacient vyžaduje chirurgickou korekci.

Operace je nezbytná pro eliminaci komprese nervové tkáně a normalizaci cirkulace mozkomíšního moku. Nejoblíbenější operací pro Chiariho chorobu je kraniovertebrální dekomprese, jejímž cílem je zvýšit velikost PCF.

Během dekomprese chirurg odstraní části týlní kosti, resekuje mandle mozečku a v případě potřeby vyřízne zadní části prvního krčního obratle. Aby se zabránilo prolapsu zadních částí mozku, jsou na dura mater na dura mater navrstveny speciální syntetické náplasti.

příkladem odstranění části oční kosti a krčních obratlů

Dekomprese VFH je považována za traumatickou i rizikovou. Statistiky jsou takové, že komplikace se vyskytují alespoň u každého desátého pacienta, zatímco bez operace je úmrtnost mnohem nižší. Vzhledem k vysokému riziku chirurgické léčby se neurochirurgové uchylují pouze v případě opravdu vážných indikací - klinik kompresních oblastí mozku.

Další možností chirurgické léčby je posun, který zajišťuje odtok CSF z lebeční dutiny do hrudní nebo břišní dutiny. Implantováním speciálních zkumavek klesá průtok mozkomíšního moku a intrakraniální tlak.

U těžkých forem patologie je indikována hospitalizace, opatření pro prevenci infekčních komplikací a korekce neurologických poruch. Zvýšení edému mozku v důsledku vložení jeho částí do okcipitální foraminy vyžaduje léčbu v resuscitaci, včetně boje proti edému (magnézie, furosemidu, diacarbu), vzniku umělého dýchání při respiračním selhání atd.

Průměrná délka života a prognóza anomálií Arnold-Chiari závisí na typu patologie. U typu I lze prognózu považovat za příznivou, v některých případech se klinika nezdá vůbec nebo je vyvolána pouze silnými traumatickými faktory. V asymptomatickém stavu žijí nositelé anomálie tak dlouho, jak všichni ostatní žijí.

S anomáliemi druhého a prvního typu s klinickými projevy je prognóza poněkud horší, protože neurologický deficit se projevuje, což je obtížné odstranit i při aktivní léčbě, proto je pro tyto pacienty velmi důležitá včasná operace. Starší pacientovi je poskytnuta dřívější chirurgická pomoc, očekávají se méně výrazné neurologické změny.

Malformace třetího a čtvrtého typu jsou nejzávažnější formy patologie. Prognóza je nepříznivá, protože se jedná o mnoho mozkových struktur, často se vyskytují kombinované defekty jiných orgánů, závažné dysfunkce mozkového kmene, které nejsou kompatibilní se životem.