Úplný přehled Ebsteinovy ​​anomálie: příčiny, léčba, prognóza

Tento článek odpoví na otázku: Co je to Ebsteinova anomálie? Jaké změny se vyskytují v srdci a těle. Jak často se objeví prognóza? Jak se taková vada srdce projevuje, diagnostikuje a léčí.

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologová chirurgka, vyšší zdravotnické vzdělání s titulem Všeobecné lékařství.

Ebsteinova anomálie je patologie struktury prvků srdečního svalu. Vyskytuje se během vývoje plodu, zahrnuje posun v pravé komoře septa a (nebo) zadního hrotu trikuspidálního (trikuspidálního) ventilu vzhledem k vláknitému prstenci oddělujícímu srdeční komory. Přemístění vede k tvorbě atrializované (součástí atria) části pravé komory.

Srdce je normální as Ebsteinovou anomálií

Současně je narušena činnost samotného ventilu (nedostatečnost) a obou komor pravého srdce (zvýšení atria a snížení komorového objemu se zesílením jeho stěn).

Závažnost poruch průtoku krve, a tedy i klinických projevů patologie, závisí na stupni posunu chlopní ventilu. Při malém posunu a (nebo) deformaci pouze jedné chlopně příznaků nedochází k žádné závadě nebo se projeví pouze při značném zatížení. K velkému vychýlení dochází od narození, což vede k pomalejšímu rozvoji a postupnému srdečnímu selhání. Tito pacienti potřebují neustálé monitorování, terapii a významná omezení zátěže. Vysoké riziko smrtelných následků.

Z anomálie nedochází k úplnému uzdravení, dokonce ani chirurgické metody nemohou eliminovat všechny poruchy ve struktuře a cestách srdce. Tato choroba je charakterizována postupným zvyšováním selhání srdečního svalu, což vede k fatálnímu výsledku. Termín život určuje stupeň porušení struktury orgánu a závažnost patologie krevního oběhu. Pacienti s menšími poruchami a menšími poruchami průtoku krve žijí dlouhý a naplňující život, ale vyžadují neustálý dohled odborníka.

Lidé s takovým zlozvykem jsou pozorováni kardiologem, nejprve dítětem a po 18 letech dospělým. Otázkou možnosti a nutnosti chirurgické korekce, stejně jako její přímé implementace, je oblast kardiochirurgických specialistů.

Anomálie v číslech, charakteristika patologie

Méně než 1% všech vrozených abnormalit srdce

V 90% případů je anomálie trikuspidální chlopně kombinována s:

• defekt ve stěně mezi síní - vrozené porušení struktury srdce;
• otevřené oválné okno - otvor mezi atriemi, který normálně funguje u plodu, se spontánně uzavře během 1–2 let života dítěte.

U 20-25% pacientů se může objevit zúžení plicní tepny nebo její kompletní fúze (atresie). Tento stav významně zhoršuje prognózu onemocnění a atresie je smrtelná během prvního měsíce života u poloviny pacientů.

Ebsteinovu anomálii charakterizuje také kombinace se srdečními arytmiemi a poruchami vedení:

• 25–50% pacientů trpí supraventrikulární tachykardií nestabilní formy (vyskytuje se při záchvatech nebo paroxyzmech), 5–10% z nich je diagnostikováno se syndromem WPW (jedna z poruch ve vedení excitační vlny z atrií do komor);
• Téměř polovina úplné nebo částečné blokády svazku Jeho (cesty srdečního svalu).

Porucha vzrušení srdečním svalem je hlavní příčinou náhlé smrti u pacientů s takovým defektem.

Ebsteinova anomálie vede k několika porušením průtoku krve v srdci:

1. S kontrakcí atria, část pravé komory, pod vytěsněnou trikuspidální chlopní opustí, nemůže přijmout celý objem přicházející krve a je natažený.
2. Během následné kontrakce komory, včetně jejího atrializovaného místa, je část krve vhozena do atria neuzavřenými ventilovými lístky, natažením atria a zvýšením tlaku v dolní a horní duté dutině (velká cirkulace).
3. Rozpor mezi množstvím krve a velikostí dutiny vede ke zvýšení svalové hmoty (hypertrofie) pravé komory, aby se zachoval normální objem uvolňování krve.
4. Když je vyčerpána rezerva zhrubnutí komorové stěny, snižuje se množství krve vstupující do krevních cév plic pro obohacení kyslíkem - začátek rozvoje nedostatečné funkce srdečního svalu.
5. Přítomnost poselství mezi atriemi na jedné straně kompenzuje nadměrnou expanzi pravého srdečního svalu (výtok krve do levé poloviny) a na druhé straně vede k nedostatku kyslíku v tkáních (smíšená krev proudí tepnami) v raných stadiích a selhání levé komory v pozdní fázi.

Důvody

Ebsteinova anomálie, podobně jako většina kardiovaskulárních poruch, se v 92% případů vyskytuje pod vlivem škodlivých faktorů životního prostředí během období zahájení a vývoje kardiovaskulárního systému (4–11 týdnů těhotenství).

Mezi tyto faktory patří:

• fyzikální: záření;
• Chemické: nikotin, alkohol, drogy (údaje o vlivu na tvorbu plodu jsou uvedeny v návodu k léku).

Zbývajících 8% malformací srdečního svalu je spojeno se spontánními změnami ve struktuře chromozomů v procesu buněčného dělení embrya - tento proces nelze předpovědět ani ovlivnit.

Existují také rodinné typy anomálií, které jsou kombinovány s malformacemi skeletu a jsou zděděny. V tomto případě, aby se určilo riziko výskytu dítěte s patologií, je nutné před nástupem těhotenství konzultovat genetika.

Příznaky patologie

Závisí na stupni posunu prvků trikuspidální chlopně a souvisejících poruch v průtoku krve srdcem a cévami.

S mírnými změnami mohou být projevy nemoci po dlouhou dobu zcela nepřítomné. V případě významných anatomických změn, doprovázených natažením pravé síně, pokles objemu ejekce krve z pravé komory a výtok žilní krve defektem v levé síni,

objevují se klinické projevy onemocnění. Stupeň ztráty kvality života určuje stupeň selhání srdeční funkce.

Příznaky svěráku mohou být izolovány, ale jejich kombinace různého stupně závažnosti je běžnější:

• centrální cyanóza - odbarvení obličeje a krku od modravé až černofialové (v závislosti na objemu žilní krve vypouštěné do arteriálního systému);
• nedostatečnost funkce srdečního svalu se projevuje krátkým dechem (zejména při cvičení), zpomalením růstu a vývoje;
• porušení rytmu kontrakcí srdečního svalu - atriální typy zvýšeného rytmu (tachykardie) nebo kontrakce způsobené blokem, který drží excitační vlnu od atria k komorám (bradykardie);
• poruchy vědomí (mdloby a předvědomí) s fyzickou námahou na pozadí zhoršeného průtoku krve v mozku (extrémní stupně srdečního selhání, arytmie jeho kontrakcí);
• srdeční hluk - porušení pohybu krve srdečními komorami, určeného nasloucháním (auskultací) jeho práce jako lékaře.

Projevy nemoci se významně liší v různých věkových skupinách:

Ebsteinova anomálie

Ebsteinova anomálie je vrozená srdeční vada, která je charakterizována vytěsněním vložení jednoho nebo dvou ventilů pravého atrioventrikulárního (trikuspidálního nebo trikuspidálního) ventilu do dutiny pravé komory směrem k vrcholu srdce, což má za následek snížení dutiny pravé komory a tudíž zvýšení dutiny pravé síně. Toto vrozené srdeční onemocnění bylo poprvé popsáno německým terapeutem Ebsteinem v roce 1866.

S touto vrozenou anomálií se jedna nebo dvě chlopně trikuspidální chlopně nenacházejí na správné úrovni: nejsou připojeny k vláknitému prstenci mezi pravou síní a pravou komorou, ale poněkud pod ní; Šlachy těchto chlopní nejsou připojeny k papilámím svalům, ale ke stěnám pravé komory. Vždy s Ebsteinovou anomálií se zadní hrot trikuspidální chlopně přemístí do dutiny pravé komory a přepínací ventil se často posouvá. Pouze jedinou přední klapku trikuspidální chlopně zůstává připojen k atrioventrikulárnímu vláknitému kruhu. Tato patologie je také doprovázena expanzí vláknitého prstence, což vede k nedostatečnosti trikuspidální chlopně.

Ukazuje se, že dutina pravé komory je rozdělena rovinou otvoru ventilu posunutého po proudu od krve do dvou částí: komory samotné (pod touto rovinou) a tak zvaného atrializovaného nebo supravalvulárního dílu (nad touto rovinou), který je kombinován s dutinou pravého atria.

Schematické znázornění zdravého srdce (vlevo) a srdce s Ebsteinovými anomáliemi (vpravo)

V 80-85% případů s Ebsteinovou anomálií existuje patologická zpráva mezi pravou a levou atrií, která je zpravidla způsobena natažením okrajů oválného otvoru (je to normální, brzy po narození dítěte by mělo být zavřeno a přerostlé) nebo, vzácněji, existence sekundárního síňového defektu oddíly (DMPP).

Ebsteinova anomálie je poměrně vzácná: její četnost je 0,5-1% všech vrozených srdečních vad. Je pozorován se stejnou frekvencí u mužů a žen. Ebsteinova anomálie v 5% případů je kombinována s dalšími vrozenými srdečními vadami: defekt komorového septa (VSD), stenóza plicní tepny, otevřený arteriální kanál, stenóza nebo insuficience mitrální chlopně, atorie aorty.

Příčiny Ebsteinovy ​​anomálie

Příčiny Ebsteinovy ​​anomálie dosud nejsou dostatečně objasněny, nicméně významná úloha genetického faktoru a faktorů prostředí je zaznamenána. V některých případech byla prokázána souvislost mezi příjmem přípravků lithia těhotnou ženou nebo některými infekčními chorobami, které se vyskytly během těhotenství a narození dítěte s Ebsteinovou anomálií.

Mechanismus vývoje hemodynamických poruch (pohyb krve)

Pravá síň spolu s atrializovanou částí pravé komory se stává anatomicky jednotnou dutinou pravé síně. Vlastní pravá síň je však snížena v systole (období svalové kontrakce) atria a atrializovaná část pravé komory se nadále stahuje v systole komor. To vede k výrazným obtížím při vyprazdňování krve z pravé síně do pravé komory. Vzhledem ke kombinaci malé velikosti pravé komory a trikuspidální insuficience způsobené anomální strukturou chlopní trikuspidální chlopně, část krve proudí zpět do pravé síně (což by normálně nemělo být), čímž se sníží systolický objem pravé komory a tím i objem krve, z ní do malého (plicního) krevního oběhu. Postupně se zvyšuje svalová hmota a velikost pravé síně, což vede k postupnému zvyšování krevního tlaku. V tom okamžiku, kdy se patologicky zvýšený tlak v pravé síni zvětší než v levé síni, objeví se patologický výtok krve z pravé síně doleva otevřeným oválným oknem - tedy se vyvíjí žilní arteriální zkrat.

Když zvětšená pravá síň ztrácí schopnost expandovat dále, je obtížné, aby krev z dutých žil přivedla krev do srdce do dutiny pravé síně. V důsledku toho se ve velkém oběhu vyvíjí žilní kongesce.

S mírným posunem trikuspidální chlopně jsou hemodynamické poruchy minimální a nejzávažnější porušení se vyvíjí s kombinací významného vytěsnění a patologických změn chlopní trikuspidální chlopně s nepřítomností síňové komunikace nebo malou velikostí této zprávy. V takové situaci vzniká výrazná expanze pravé síně, která spolu s atrializovanou částí pravé komory tvoří obrovskou dutinu, která pojme až 2,5 litru krve.

Příznaky Ebsteinovy ​​anomálie

Klinický průběh Ebsteinovy ​​anomálie závisí na velikosti vytěsnění a závažnosti trikuspidální deformity, spojené s těmito patologickými změnami pravé komory a pravé síně; navíc závažnost klinických projevů je ovlivněna přítomností a závažností vytvořeného venózního arteriálního zkratu a jeho následků.

Příznivá varianta Ebsteinovy ​​anomálie může po dlouhou dobu zůstat asymptomatická a může být detekována pouze radiografií hrudníku nebo elektrokardiografií. S výraznými klinickými projevy je toto vrozené srdeční onemocnění diagnostikováno v porodnici nebo v prvních týdnech a měsících života nemocného dítěte.

Fyzický vývoj těchto dětí je přiměřený věku. Mohou si stěžovat na bolest v srdci, dušnost, zvýšenou únavu při fyzické námaze, srdeční infarkt, který může být v některých případech prodloužen a doprovázen ztrátou vědomí.

Při vyšetření dětí s Ebsteinovou anomálií je stanovena cyanóza (cyanóza kůže), která se vyskytuje u 75-85% dětí. U většiny pacientů je cyanóza pozorována od narození, méně často se objevuje ve věku 3-12 let. Závažnost změn kyanózy v souladu s nárůstem venózního arteriálního výboje se navíc mění v odstínu od karmínové až po modravou. Pokud není přítomna síňová zpráva, cyanóza se nevyvíjí. Docela často dochází k otokům cervikálních žil, méně často (obvykle v závěrečných fázích) - jejich tzv. Systolické pulsaci (naplnění žil v synchronizaci s kontrakcí srdce). Pacienti s cyanózou navíc vykazují charakteristickou deformaci terminálních falangů prstů prstů na nohou a prstech - „bubnové prsty“ (ztluštění koncových falangů prstů ve tvaru baňky) a „brýlí na hodinky“ (charakteristická deformace nehtových destiček ve formě brýlí na hodinky). V těchto případech, pokud je tato vrozená vada kombinována se stenózou plicní tepny, je charakteristický ještě větší pokles obsahu kyslíku v arteriální krvi, což se klinicky projevuje tím, že tito pacienti dřepou.

U přibližně 50% pacientů je při vyšetření stanovena tzv. "Srdeční hrb" nalevo od hrudní kosti - její vzhled je způsoben patologicky velkou velikostí pravé síně. Apikální impuls při srdeční frekvenci je pociťován vlevo a pod obvyklým místem - v pátém šestém mezirebrovém prostoru podél přední axilární linie.

Během auskultace (naslouchání) srdce lékař určí hluchotu a slabost srdečních zvuků, stejně jako tzv. „Cval“ rytmu (tří- nebo čtyřčlenný rytmus). Většina pacientů naslouchala měkkému zabarvení systolického (během srdečního tepu) hluku na levé straně hrudní kosti v důsledku nedostatečnosti trikuspidální chlopně. Při stenóze (zúžení) trikuspidální chlopně na stejném místě lze slyšet měkký diastolický (ve fázi svalové relaxace srdce) hluk.

Ebsteinova anomálie je charakterizována rozvojem selhání pravé komory se symptomy krevní stagnace ve velkém oběhu, která se někdy objevuje v prvních měsících života dítěte, ale v některých případech se může rozvinout velmi pozdě. Jeho klinickými projevy jsou dušnost, rychlý srdeční tep, zvětšení jater, pulzace krčních žil; má nepříznivou prognostickou hodnotu.

Instrumentální diagnostika Ebsteinovy ​​anomálie

1. Elektrokardiografie (EKG): Ve většině případů zaznamenává elektrokardiogram elektrokardiografické známky hypertrofie (zvýšení svalové hmoty) pravé síně, odchylku elektrické osy srdce od pravice a poruchy srdečního rytmu: flutter a fibrilace síní, ventrikulární a supraventrikulární extrasystol, paroxysmální fibrilace síní V případech, kdy se jedná o otevřené oválné okno as tím spojený velký patologický výtok krve z pravé síně do levé síně, se kromě příznaků hypertrofie myokardu pravé síně stanoví elektrokardiografické znaky zvětšení a levé síně.

2. Fonokardiografie (záznam vibrací a zvukových signálů vyzařovaných během činnosti srdce a cév): Zjišťuje se útlum tónu I na levém okraji hrudní kosti ve třetím a čtvrtém interkonstálním prostoru a lze zaznamenat IV tón. Ve druhém mezirebrovém prostoru, na levém okraji hrudní kosti, je stanoven oslabený tón II. Ve čtvrtém pátém mezirebrovém prostoru na levé straně je zaznamenán systolický šelest s nízkou amplitudou v důsledku nedostatečnosti trikuspidální chlopně. V případech, kdy dochází k stenóze trikuspidální chlopně, se fonokardiogram odráží ve formě krátkého protodiastolického (hned po stáhnutí srdce na začátku relaxace).

3. Echokardiografie (ultrazvuk srdce). Echokardiografie odhalené hlavní funkce Ebstein anomálií: Umístění anomální trikuspidální chlopně (blíže k vrcholu pravé srdeční komory), objemovou expanzi pravé síně a pravé komory atrializovannoy část, deformace trikuspidální chlopně, časová prodleva zborcení trikuspidální chlopně véčko doba kolapsu. Dopplerova echokardiografie odhaluje známky nedostatečnosti trikuspidální chlopně a patologický výtok krve oválným oknem.

4. Radiografie hrudních orgánů (srdce a plíce). Zaznamenává se ochuzení plicního vzoru, což je doprovázeno zvýšením průhlednosti plicních polí. Srdce je zpravidla zvětšeno a má tvar koule nebo „obrácené mísy“. Jsou stanoveny známky zvýšení pravé síně a horních částí pravé komory, což je lépe odhaleno v šikmých projekcích. Cévní svazek srdce je úzký, levé srdce není zvětšeno. Při fluoroskopii dochází k prudkému poklesu amplitudy pulzace kontury srdce a plicních tepen.

5. Katetrizace srdečních dutin se provádí pro měření tlaku v pravé síni, v pravé komoře a plicní tepně, jakož i pro stanovení úrovně saturace krve kyslíkem. S Ebsteinovými abnormalitami je detekován zvýšený tlak v pravé síni a v plicní tepně - redukované. V pravé komoře jsou stanoveny dvě zóny s různým krevním tlakem, které jsou od sebe odděleny patologicky umístěnou trikuspidální chlopní. V případech, kdy je otevřené oválné okno, je v levém atriu určeno snížené srovnání s normálním nasycením krve kyslíkem, což je způsobeno patologickým vypouštěním krve z pravé strany do levé síně.

6. Angiokardiografie - zavedení kontrastní látky do dutiny srdce pomocí speciálních katétrů. Když je Ebsteinova anomálie určena intenzivním kontrastem rozšířené pravé síně a atrializované části pravé komory. Distální (koncová) část pravé komory kontrastuje slabší a při zpomalení se stanoví její pokles.

Léčba Ebsteinovy ​​anomálie

Konzervativní terapie Ebsteinovy ​​anomálie je zaměřena na eliminaci srdečních arytmií a snížení závažnosti srdečního selhání. Beta-blokátory, blokátory kalciových kanálů, srdeční glykosidy jsou předepisovány jako antiarytmické léky. Při srdečním selhání jsou předepisovány diuretika, srdeční glykosidy, inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu (ACE inhibitory).

Chirurgická léčba se nejlépe provádí v období adolescence: optimální pro chirurgický výkon je 15 let a starší. V nepřítomnosti nebo malé velikosti interatriální přepážky u dětí ve věku 2 - 3 měsíce se může vyvinout kritický stav, protože pravé atrium není vyloženo tak, že se krev z pravé síně vlevo; tyto děti mohou zemřít na progresivní srdeční selhání. Aby se předešlo takovému výsledku, provádí se nouzový postup umělým rozšířením defektu komorového septa balónkem (tzv. Rashkindův postup).

Radikální operace pro Ebsteinovu anomálii se provádí na otevřeném srdci za podmínek umělého krevního oběhu. Spočívá v eliminaci „extra“ části pravé síně šitím, plastickým materiálem trikuspidální chlopně, který se prostřednictvím stehů zvedá a posiluje v těsné blízkosti normální polohy, a eliminuje zdroje poruch srdečního rytmu a uzavírá defekt interatriálního septa. Pokud není možná plastická korekce trikuspidální chlopně, je nahrazena umělou protézou.

Predikce Ebsteinovy ​​anomálie

Při výrazném posunu trikuspidální chlopně a výrazné deformaci jeho chlopní jsou projevy tohoto vrozeného defektu pozorovány již v raném dětství, kdy se vyvíjí těžké srdeční selhání, od progrese nemocných dětí. Příčinou úmrtí u starších pacientů, u kterých se nepodaří na defekt, je pomalé progresivní selhání srdce a poruchy rytmu, které mohou také vést k náhlé smrti. Včasná kojenecká úmrtnost u pacientů s Ebsteinovou anomálií je poměrně vzácná, většina pacientů zemře do 20 let, zejména do 30 let. Pouze v několika případech popsaných v lékařské literatuře přežili pacienti s Ebsteinovou anomálií do 60 let. Zhoršení se zpravidla vyskytuje v období dospívání, které se projevuje výskytem a zvýšením srdečního selhání. Kromě závažného srdečního selhání a závažných srdečních arytmií jsou dalšími příčinami úmrtí u těchto pacientů tromboembolie (akutní blokáda krevní cévy trombem), abscesy mozku, infekční endokarditida (infekce vnitřní výstelky srdce a srdeční chlopně způsobené infekcí).

Známky, diagnostika a léčba Ebsteinovy ​​anomálie

Vzhledem k ekologické situaci na světě se postupně zvyšuje incidence malformací plodu a anomálií. Nejtěžší a častější z nich jsou právem považovány za patologie, které vznikají při tvorbě srdce, a také zaujímají jednu z vedoucích pozic v úmrtnosti. Podle statistik, asi 8 živě narozených dětí z 1000 mají srdeční vadu. V Ruské federaci je počet takových porodů asi 20 tisíc ročně.

Budoucnost těchto dětí závisí na věku, ve kterém je zjištěna existující anomálie a na tom, jak rychle bude operace provedena. Ebsteinova anomálie je jednou z nejvzácnějších vrozených srdečních vad. Je to asi 0,5-1% všech CHD a nemá sex. Nejčastěji se Ebsteinova anomálie nachází v dospělosti. Tato patologie je charakterizována zvýšením pravé síně a v důsledku toho poklesem pravé komory.

Ebsteinova anomálie u novorozenců

Zvětšená část atria nefunguje a nazývá se atrializovaná. Paralelně dochází k dysplasii trikuspidální nebo trikuspidální chlopně se špatným umístěním jejích ventilů. Nejsou připojeny k vláknitému prstenci, ale ke stěnám pravé komory. Ebsteinovy ​​abnormality jsou obecně doprovázeny interventrikulárním defektem septa (VSD), atrioventrikulární a ventrikulárně-arteriální vazbou a stenózou mitrální chlopně. Ebsteinovu anomálii objevil v roce 1866 německý lékař jménem Ebstein.

Příčiny a podstata

Spolehlivé říci o důvodech vývoje anomálie Ebstein dnes bohužel je nemožné. Existují následující příčiny patologie:

1. Genetický faktor - schopnost těla zdědit genetické informace od rodičů. Mluvíme o mutacích, dědičné predispozici.
2. Fyzikální faktory - škodlivý vliv vnějšího prostředí. Nejnebezpečnější z nich jsou elektromagnetické a radioaktivní záření.
3. Chemické faktory - přítomnost špatných návyků. Mezi ně patří kouření, pití alkoholu, drogová závislost a těhotné ženy užívají nebezpečné léky. Samostatná úloha ve vývoji Ebsteinovy ​​anomálie je věnována přípravkům lithia.
4. Biologický faktor - přítomnost těhotného infekčního onemocnění, které nepříznivě ovlivňuje plod.

Příznaky

Klinické projevy patologie závisí na formě existující Ebsteinovy ​​anomálie, stejně jako na stupni vývoje žilní arteriální zkrat a následcích z ní vyplývajících.

Srdce u Ebsteinovy ​​anomálie

U mírných vad, Ebsteinova anomálie zůstane nepovšimnuta po dlouhou dobu a je detekován s věkem náhodným způsobem nebo kvůli množství symptomů. Symptomy nejčastěji pozorované u pacientů v dospělém věku:

• únava;
• cyanóza kůže;
• pocit apatie;
• pocit únavy i při mírné fyzické námaze;
• dušnost;
• bolest na hrudi;
• pocit vlastního tepu, arytmie;
• pasta nebo otok dolních končetin;
• dilatace krčních žil a jejich pulsace;
• hepatomegalie - zvýšení velikosti jater v důsledku stagnace;
• bodavá bolest v srdci;
• Falangy prstů jsou deformovány, v důsledku čehož mají prsty podobu "paliček".

Tyto symptomy se vyvíjejí postupně. Specifický pacient může mít 1-2 nespecifické příznaky.

U závažných Ebsteinových anomálií jsou příznaky patrné po narození nebo v prvních měsících života. Patří mezi ně:

1. Srdeční selhání je stav, při kterém se srdce dobře nevyrovnává s udržováním normálního krevního oběhu.
2. Cyanóza kůže (cyanóza) - je důsledkem nedostatku kyslíku nebo hypoxie. V podstatě je cyanóza rtů a prstů. Ve vážných případech dochází k cyanóze kůže a sliznic.
3. Zaznamenává se oslabený sací reflex.
4. Zhoršování fyzického vývoje (špatný přírůstek hmotnosti).
5. Únava během krmení.

Pokud není diagnóza Ebsteinovy ​​anomálie u mladých pacientů včas, mohou zemřít na progresivní srdeční selhání. Přívod kyslíku do tkání se postupně narušuje a dochází k přetížení podél velkého a malého oběhu. To vše vede k úmrtí pacientů v prvním roce života.

Hemodynamika

Ebsteinovu anomálii charakterizuje zhoršená hemodynamika, která přímo závisí na stupni insuficience a regurgitace (reverzní návrat krve) na trikuspidální chlopni. Hemodynamické parametry jsou ovlivněny velikostí fungující pravé komory a objemem krve vstupující do komunikace mezi síni.

Selhání trikuspidální chlopně s Ebsteinovou anomálií vede k regurgitaci krve z pravé komory do pravé síně. Vzniká žilní arteriální zkrat, to znamená, že do levé síně vstupuje nadbytek neokysličené krve. Postupně dochází k hypertrofii a dilataci (expanzi) srdečních komor, progreduje srdeční selhání.

Diagnostika

Při vyšetření a vyšetření pacienta s Ebsteinovou anomálií je charakteristickým znakem auskultivace přítomnost hrubého pan systolického hluku. Aby bylo možné spolehlivě ověřit Ebsteinovu anomálii, jsou nezbytné následující instrumentální diagnostické metody:

EKG s anomálií Ebstein

1. X-ray hrudníku. Pomáhá identifikovat kardiomegalii různých stupňů, což je charakteristické pro Ebsteinovu anomálii. který vzniká v důsledku zvětšeného pravého atria. Levá strana srdce přitom zůstává normální. Na obrázku má srdce kulovitý tvar, plicní pole jsou zcela průhledná.
2. Elektrokardiografie (EKG). Diagnóza Ebsteinovy ​​anomálie u dospělých začíná často EKG. Charakteristické znaky - osa srdce je odmítnuta doprava, hypertrofie pravé síně a tachykardie. Někdy se vyskytují poruchy rytmu a vedení.
3. Echokardiografie (ultrazvuk srdce). Toto je hlavní vizualizační metoda. Jednoduché a neškodné, lze provádět i pro novorozence v neomezeném množství. Pomocí ultrazvuku srdce je možné detekovat posun v místě trikuspidální chlopně, deformaci jeho chlopní, pokles pravé komory a zvýšení pravé síně. Vypočítá se také časový rozdíl mezi kolapsem trikuspidálních a dvojitých chlopní.
4. Srdeční katetrizace. Provádí se přes vnitřní jugulární žílu, u dětí se provádí v celkové anestezii. Tímto postupem se zjistí zvýšený tlak v pravé síni a snížená hladina v plicní tepně, stejně jako nízký index kyslíku v krvi.
5. Angiografie. Při dynamické rentgenové kontrole se do velkých cév a do srdeční dutiny zavede kontrastní činidlo. Předpokládané rozměry komor a dutin, stupeň uzavření příklopů ventilů. S Ebsteinovou anomálií dochází k nárůstu pravé síně, stejně jako slabému kontrastu pravé komory.
6. Elektrofyziologické vyšetření srdce se provádí u pacientů s Ebsteinovou anomálií, trpících přetrvávajícími těžkými poruchami rytmu. Během vyšetření identifikuje arytmolog abnormální cesty v srdci. Pokud existují důkazy, je možné ablaci patologických drah obnovit normální sinusový rytmus.

Léčba

Existují dva přístupy k léčbě pacientů s Ebsteinovou anomálií: konzervativní a chirurgickou. Léčba léky je zaměřena na zlepšení stavu pacienta se srdečním selháním a těžkou arytmií. V prvním případě jsou ukázány diuretika a inhibitory ACE a v druhém případě se často používají srdeční glykosidy a beta-blokátory.

Kojenci ve vážném stavu vykazují intravenózní podání prostaglandinů. Tyto léky zabraňují uzavření arteriálního kanálu, což dočasně optimalizuje hemodynamiku. Mnoho novorozenců s Ebsteinovou anomálií vyžaduje intenzivní péči v prvních dnech života.

Indikace pro chirurgický zákrok jsou stanoveny radou lékařů na základě celkového stavu pacienta, vlastností defektu. S rozvojem akutního srdečního selhání je pravděpodobnost úmrtí velmi vysoká. Proto vyvstává otázka o zachování života dítěte, a tedy o potřebě chirurgického zákroku. Podstatou zákroku je rozšíření otevřeného oválného okna (LLC) o speciální katétr s balónek na distálním konci.

Více chirurgických zákroků k nahrazení nebo obnovení trikuspidální chlopně je ukázáno v adolescenci, kdy srdce již dosáhlo požadované velikosti. V dřívějších obdobích to nemůže být kvůli hrozbě stenózy. Během operace je pacient spojen se strojem srdce a plic. Kromě opravy ventilu, srdeční chirurg šije pravou síň, čímž zajišťuje normální rozměry pravé komory, stejně jako eliminuje defekty síňového septa.

Léčba Ebsteinovy ​​anomálie v pooperačním období je komplexní: zahrnuje léčebné a rehabilitační opatření.

Chirurgický zákrok na srdečních chlopních s anomálií Ebstein je dvou typů:

• plast - uchování stávajícího ventilu, jeho modifikace přirozeným způsobem;
• protetika - vytvoření ventilu z umělých materiálů.

Ventilové protézy jsou dvou typů:

1. Mechanické - sestávají z kovu a syntetického základu. Výhodou tohoto typu ventilů je jejich delší působení a spolehlivost. Významnou nevýhodou je potřeba celoživotního podávání antikoagulancií.
2. Biologické - pro tělo nejsou cizí tělesa, jsou méně spolehlivé.

Včasná chirurgická intervence v případě Ebsteinovy ​​anomálie dává záruku pozitivního výsledku. Zpoždění s rozhodnutím o operaci vede k progresi srdečního selhání a zvyšuje riziko smrti.

Předpověď

Prognóza u neoperovaných pacientů s Ebsteinovou anomálií je nepříznivá. S věkem se srdeční selhání stává výraznějším, zjevně závažným porušením srdečního rytmu. To vede k postupnému vymizení pacienta. Většina lidí s Ebsteinovou anomálií žije pouze 20-30 let.

U pacientů, kteří podstoupili úspěšný chirurgický zákrok, je prognóza v tomto případě mnohem optimističtější. Tito pacienti jsou dlouhodobě registrováni u kardiologa a jsou vyšetřováni na vznik komplikací. Kvalita života pacientů operovaných pro Ebsteinovu anomálii není prakticky ovlivněna. Existují omezení fyzické aktivity. Obecně se takové děti vyvíjejí dobře a neliší se od svých vrstevníků.

Ne všechny vrozené srdeční vady jsou obtížné a nekompromisní. Ebsteinova anomálie je živým příkladem. Včasné poskytování kvalifikované chirurgické péče prodlužuje život pacientů a činí z nich plnohodnotné členy společnosti.

Ebsteinova anomálie: příčiny, příznaky, léčba, prognóza

Ebsteinova anomálie (AE) je velmi vzácná srdeční vada, která vzniká během vývoje plodu. V patologii je narušeno normální uspořádání zánětů tříkuspidální chlopně, což má za následek jeho selhání a zhoršení krevního oběhu. Podle statistik představuje podíl Ebsteinovy ​​anomálie více než 1% případů všech vrozených anomálií srdce.

Obecně platí, že vrozené vady orgánů jsou stále častější. Za vinu je považováno neustále se zhoršující podmínky prostředí, nepříznivé faktory ovlivňující nastávající matku a patologie těhotenství. Abnormality srdce představují velkou skupinu defektů, které, pokud jsou kompatibilní se životem, často vedou k závažným hemodynamickým poruchám vyžadujícím chirurgickou korekci.

Když ultrazvukové vyšetření těhotné ženy vykazují známky onemocnění srdce u plodu, nastávající matka se samozřejmě začne obávat a hledat informace o nemoci, aby byla připravena pomoci dítěti po porodu. Zkusme zjistit, co je to Ebsteinova anomálie, a jaké jsou možné způsoby, jak tuto vzácnou vadu napravit.

Příčiny a podstata Ebsteinovy ​​anomálie

Jako u většiny vrozených srdečních vad (CHD) zůstávají příčiny patologie nevysvětlitelné. Předpokládá se, že hrají roli genetické změny ve formě spontánních mutací a účinky vnějších příčin. V některých případech Ebsteinovy ​​anomálie bylo tedy zjištěno, že těhotná žena užívá přípravky lithia nebo má různé druhy infekcí, což naznačuje možný negativní vliv léků a infekčních onemocnění, které se vyskytují během těhotenství.

V době narození je zpravidla přítomnost vady již známa, protože všechny ženy musí podstoupit ultrazvukové sledování vývoje srdce u plodu. Pokud nastávající matka ignorovala návštěvy u lékaře, pak přítomnost patologie ve struktuře srdce bude indikována změnami krevního oběhu, které jsou obvykle patrné již v prvních měsících života dítěte.

Lidské srdce se skládá ze dvou atrií a dvou komor, které pracují hladce a tlačí krev v jednom směru pouze díky přítomnosti ventilů. Je to ventilový aparát, který zajišťuje jednostranný pohyb krve dutinami srdce a cév, proto se svými anomáliemi vždy vyskytují určité hemodynamické poruchy.

Když už mluvíme o Ebsteinově anomálii, jedná se o patologii z trikuspidální (trikuspidální) chlopně, která není tam, kde by měla, ale níže, tj. Posunutá směrem k pravé komoře. Pravá síň nad nízko umístěným ventilem má větší než normální velikost a ta část myokardu, která je normálně ve složení pravé komory, se nazývá atrializovaná, což naznačuje její „atriální“ příslušnost.

V AE funguje pouze ta část pravé komory, která se nachází pod ofsetovým ventilem. Je jasné, že není možné obsáhnout celý objem krve vytlačený z atria. Redukce pravé komory nevyhnutelně vede k nadbytku krve v atriu. Kromě toho se modifikovaná část ventilu vrátí do již přeplněného atria. Tyto poruchy způsobují roztažení síňového objemu, nevyhýbají se zátěži a v důsledku toho proudění krve v plicích trpí, jsou zapojeny cévy plicního oběhu.

Ebsteinova anomálie je zřídka prezentována v izolované formě. Devět z deseti pacientů vykazuje jiné změny. Kombinace AE s defektem přepážky mezi síní nebo otevřeným oválným oknem je tedy považována za nejčastější. Je zřejmé, že hemodynamické poruchy se tím dále zhoršují. Kombinace CHD způsobuje, že venózní krev se vypouští z přetékajícího pravého síně doleva, zatímco arteriální krev přecházející do vnitřních orgánů se mísí s venózou a výsledkem je hypoxie, tj. Nedostatek kyslíku.

Vady v přepážce mezi atrií v kombinaci s AE přispívají nejen k míchání krve, ale také k lokální tvorbě trombu, takže tito pacienti jsou vždy vystaveni vysokému riziku tromboembolie (mrtvice, nekróza ve vnitřních orgánech).

Často se u Ebsteinových anomálií objevují další způsoby vedení elektrických impulzů do buněk myokardu, které „vycházejí“ z poruch srdečního rytmu - tachyarytmie, WPW cider a další.

Video: Ebsteinova anomálie - lékařská animace (eng)

Jak se AE projevuje?

Doba nástupu symptomů AE závisí na hloubce léze ventilu, závažnosti jeho nedostatečnosti a jeho kombinaci s jinou CHD. U dětí s těžkou změnou struktury chlopní jsou příznaky defektu diagnostikovány bezprostředně po narození. Charakteristika:

• Cyanóza kůže;
• Slabý sací reflex;
• Dítě se během krmení rychle unaví, pomalu přibírá na váze.

Přítomnost otevřeného oválného okénka u novorozence umožňuje do jisté míry kompenzovat zátěž na pravé síni, protože krev částečně přechází do levé poloviny srdce. Pokud tato díra chybí nebo je velmi malá, stav dítěte se může rychle stát kritickým a může zemřít na těžké srdeční selhání již během prvních týdnů života. Kombinace AE s defektem v této oblasti může v tomto případě dokonce hrát pozitivní roli, a to přinejmenším k určitému uvolnění „pravého srdce“.

S mírným nebo malým stupněm posunu ventilu uvnitř pravé komory po dlouhou dobu může být jediným znakem cyanóza. Takoví pacienti s ním žijí do 10-15 let a někdy je defekt zcela diagnostikován již u dospělých. Dalším, neméně nebezpečným projevem je arytmie, která může také vyžadovat chirurgickou léčbu.

Mezi příznaky AE patří:

1. Cyanóza kůže a sliznic;
2. Dušnost;
3. Únava, slabost;
4. Různé arytmie;
5. S výskytem srdečního selhání - otoky.

Nedostatek kyslíku v krvi dodávané do orgánů způsobuje nejen vnější změny ve formě cyanózy, ale také metabolickou poruchu v tkáních způsobených hypoxií. Výsledkem je změna nehtů typu "hodinových brýlí" a prstů v podobě "bubenových tyčinek". Tyto příznaky jsou doprovázeny mnoha CHD a indikují nedostatečnou koncentraci kyslíku v krvi nebo vypouštění žilní krve do arteriálního lůžka.

Zvětšená pravá síň, jejíž objem může dosáhnout litru nebo více, vytváří tlak na přední povrch hrudníku, což je zvláště výrazné u rostoucího dítěte, jehož kosti jsou velmi kujné. Tento jev vede k výskytu takového vnějšího příznaku patologie jako "hrb srdce" - vyčnívající z přední části hrudníku v oblasti srdce.

Mezi komplikace AE patří možné fatální arytmie, srdeční zástava, tromboembolie. Příčinou smrti může být mrtvice, náhlá srdeční smrt, zvýšení městnavého srdečního selhání s nekompenzovaným defektem.

Jak podezírat Ebsteinovu anomálii?

Podezření na vrozenou vadu vyžaduje důkladné vyšetření. Po analýze symptomů a stížností pacienta (nebo jeho rodičů u novorozenců) kardiolog předepíše další diagnostické postupy:

• X-ray hrudníku určit velikost srdce;
• Ultrazvuk - vysoce přesná metoda detekce AE a souvisejících defektů;
• Pro poruchy srdečního rytmu jsou nezbytné EKG, Holterovy monitorování a elektrofyziologické studie;
• Atriografie - studium atria s kontrastním činidlem;
• Katetrizace srdečních dutin pro objasnění tlaku v nich.

Video: Ebsteinova anomálie na EchoCG a popis podstaty neřesti

Léčba Ebsteinovy ​​anomálie

Léčba AE pro léčbu je nezbytná pro korekci rytmu srdce, se známkami jeho selhání. Mezi antiarytmickými léky lze použít beta-blokátory (atenolol, metoprolol), antagonisty vápníku (verapamil, diltiazem). V případě srdečního selhání, diuretik, ACE inhibitorů, jsou indikovány srdeční glykosidy. Volba léčiva určuje věk pacienta a průběh patologie.

AE označuje ty vývojové defekty, jejichž projevy nelze korigovat pouze konzervativními metodami, proto absolutní většina pacientů potřebuje chirurgickou léčbu. Věk operace a její typ závisí na strukturálních abnormalitách v srdci, závažnosti defektu a povaze hemodynamických poruch.

Nejběžnější typy operací v AE:

1. Plastový tříkusový ventil;
2. Protetický ventil.

Pokud jsou lístky chlopně a přidružené CHD takové, že umožňují „správné“ hemodynamické poruchy plastickou operací, bude tento způsob léčby preferován. Plastická hmota je zpravidla zobrazena v případě nedostatečnosti chlopně, zatímco její zúžení (stenóza) bude vyžadovat radikálnější zásah, který nahradí tuto část srdce.

V plastické chirurgii se přebytečná část pravého síně odstraní, vytvoří se jednokřídlý ​​ventil a sníží se průměr vláknitého prstence ventilu. Pokud je v interatriální přepážce závada, chirurg ji také vezme dolů. Jak s plastem, tak s protetikou, „extra“ cesty vodivých impulsů, které přispívají k arytmii.

příklad rekonstrukční chirurgie s Ebsteinovou anomálií

Novorozenci s ostrým přetokem pravé síně s nedostatečnou velikostí oválného okénka mohou potřebovat operaci v prvních týdnech života. Její podstata spočívá v expanzi oválného okénka nebo defektu v přepážce se speciálním přístrojem (balónek), aby se zajistil pohyb „extra“ krve do levé poloviny srdce. Toto opatření není radikální, ale eliminuje riziko pro život dítěte a v budoucnu je stále nutné použít plastový ventil nebo jeho výměnu.

Pokud není možné provést plastickou operaci na ventilu, je prostetika jediným způsobem, jak vyléčit závadu. Nevýhodou je přítomnost cizího materiálu v těle, ale na druhé straně je to velmi spolehlivý způsob, jak korigovat CHD. Doporučuje se udržet ji v období dospívání, kdy je objem srdce již co nejblíže dospělým, aby se předešlo rozporům velikosti ventilu s oblastí srdce a v důsledku toho stenózou.

Protetika znamená odstranění struktury poškozeného ventilu a jeho nahrazení umělým protějškem. Moderní medicína navrhuje doplnit takové operace zavedením kmenových buněk, které poskytují další materiál pro obnovu chybějící hmoty myokardu pravé srdeční komory.

trikuspidální chlopně k přesazení

Pokud jde o potřebu implantovat protézu místo postiženého ventilu, každý rodič bude chtít vědět, co přesně je instalováno v srdci jeho dítěte. Dnes, kardiologové mohou nabídnout jeden mechanický ventil, který sestává úplně ze syntetických materiálů a kovu, nebo biologický ventil, který je vyroben z elementů lidského perikardu, nebo jednoduše nahradit ventil prase, který odpovídá velikosti k lidskému.

Tyto možnosti mají výhody i nevýhody. Mechanická protéza vyžaduje celoživotní podávání antikoagulancií, ale je trvanlivá a spolehlivá. Biologický ventil neznamená antikoagulační terapii, ale také slouží o něco méně. Volba typu protézy zůstává pro chirurga srdce, který vyhodnocuje aktuální klinickou situaci.

Video: operace s Ebsteinovou anomálií (tah + popis)

Predikce Ebsteinovy ​​anomálie

Ebsteinova anomálie často postupuje velmi příznivě a včasná léčba umožňuje úplně obnovit správný průtok krve. Mnoho pacientů vede normální život a ženy jsou schopny bezpečně snášet těhotenství a porodit zdravé dítě. Podmínkou pro bezpečnost života s takovým CHD je neustálé sledování kardiologem, a to podle všech jeho doporučení pro léčbu a prevenci komplikací.

Prognóza však zůstává závažná u těžkých forem neřesti, kdy čtvrtina dětí zemře v prvním měsíci života. Bez léčby přežije jen něco málo přes polovinu pacientů a včasná operace dává pozitivní výsledek v 90% případů. Pacient se během roku zotaví, bezpečně se naučí nebo se vrátí do práce.

Ebsteinova anomálie

Ebsteinovou anomálií je malformace trikuspidální chlopně, charakterizovaná její dysplazií a vytěsněním do dutiny pravé komory. Známky Ebsteinovy ​​anomálie jsou nízká fyzická vytrvalost, dušnost, paroxyzmální tachykardie, cyanóza, kardiomegálie, selhání pravé komory, arytmie. Diagnóza Ebsteinovy ​​anomálie je potvrzena elektrokardiogramem, echokardiogramem, fonokardiogramem, rentgenem, ozvučením srdeční dutiny a atriografií. Léčba Ebsteinovy ​​anomálie je účinná, včetně protetiky trikuspidální chlopně, eliminace atrializované části pravé komory, eliminace interatriální zprávy (DMPP).

Ebsteinova anomálie

Ebsteinova anomálie je vrozená patologie trikuspidální atrioventrikulární chlopně, doprovázená anomální polohou chlopní, vedoucí k vytvoření atrializované části pravé komory nad nimi, která je integrální s pravou síní. Poprvé v kardiologii byla anomálie popsána německým lékařem W. Ebsteinem v roce 1866. Frekvence Ebsteinovy ​​anomálie mezi různými vrozenými srdečními vadami je 0,5–1%. Ebsteinovy ​​anomálie jsou často doprovázeny jinými srdečními defekty - defektem síňového septa, otevřeným arteriálním vedením, defektem komorového septa, stenózou nebo atresií plicní tepny, mitrální stenózou nebo insuficiencí, WPW syndromem.

Příčiny Ebsteinovy ​​anomálie

Tvorba Ebsteinovy ​​anomálie je spojena se vstupem lithia do těla plodu v časných stádiích embryogeneze. Také výskyt těchto a dalších srdečních vad může být způsoben infekčními chorobami těhotné ženy (horečka šarlatová, spalničky, zarděnka), závažnými somatickými onemocněními (anémie, diabetes mellitus, thyrotoxikóza), alkoholem a teratogenními účinky, patologií gestace (toxikóza, hrozba spontánního onemocnění) potrat atd.).

Důležitou roli ve vývoji Ebsteinovy ​​anomálie je zatížená dědičnost CHD - spolu se sporadickým výskytem se vyskytují i ​​rodinné případy anomálie.

Klasifikace Ebsteinovy ​​anomálie

Existují čtyři anatomické varianty (typ) anomálie Ebstein:

• I - přední list trikuspidální chlopně je velký a mobilní; septa a zadní cusps chybí nebo jsou vytěsněny;
• II - všechny tři ventily atrioventrikulární chlopně jsou přítomny, ale jsou relativně malé a posunuté směrem k vrcholu srdce.
• III - akordy předního hrotu trikuspidální chlopně jsou zkráceny a omezují jeho pohyb; septální a zadní cusps jsou nedostatečně rozvinuté a vytěsněné.
• IV - přední list trikuspidální chlopně je deformován a posunut směrem k výstupní dráze pravé komory; Septační ventil je tvořen vláknitou tkání, zadní je nedostatečně vyvinutá nebo zcela chybí.

Vlastnosti hemodynamiky s Ebsteinovou anomálií

Anatomickým základem Ebsteinovy ​​anomálie je nesprávné umístění trikuspidální chlopně, ve které jsou její ventily (obvykle zadní a septální) deformovány a přemístěny do dutiny pravé komory. V tomto případě jsou příbalové letáky připevněny pod vláknitým kroužkem, někdy na úrovni výstupní části pravé komory. Posunutí ventilu je doprovázeno atrializací pravé komory, tj. Stavem, ve kterém část pravé komory představuje pokračování a jednu dutinu s pravým atriem.

Posunutí chlopní tedy způsobuje rozdělení pravé komory na 2 funkční části: supralvalant atrializovaný, tvořící společnou dutinu s pravým atriem a subvalvulární - menší velikost, fungující jako pravá komora. Současně se významně zvětší pravá síň a atrializovaná část pravé komory a zmenší se dutina pravé komory.

Hemodynamické poruchy spojené s Ebsteinovými anomáliemi závisí na stupni trikuspidální insuficience, velikosti fungující pravé komory a velikosti průtoku krve zprava doleva pomocí interatriální komunikace.

Elektrické procesy v pravé síni sestávající ze dvou částí nejsou synchronizovány: kontrakce samotné pravé síně se vyskytuje v atriální systole a atrializovaná část pravé komory v komorové systole. Kvůli trikuspidální insuficienci dochází ke zpětnému regurgitaci venózní krve zpět do pravé síně; objem mrtvice pravé komory je snížen, což je doprovázeno snížením plicního průtoku krve. Pravá síň je rozšířená a hypertrofovaná, tlak v ní se postupně zvyšuje, což způsobuje výskyt venózního arteriálního zkratu přes defekt v interatriální přepážce.

Pravý levý výtok krve hraje dvojí roli: na jedné straně se vyhne přetížení pravé síně a kompenzuje vadu; na druhé straně přispívá k rozvoji arteriální hypoxémie.

Příznaky Ebsteinovy ​​anomálie

V závislosti na závažnosti hemodynamických poruch jsou v průběhu Ebsteinovy ​​anomálie 3 fáze: I - asymptomatická (vzácná); II - stadium výrazných hemodynamických poruch (IIa - bez poruch srdečního rytmu; IIb - s poruchami srdečního rytmu), III - stadium přetrvávající dekompenzace.

Nejtěžší formy Ebsteinovy ​​anomálie mohou způsobit smrt plodu. Dlouhodobě příznivou verzi defektu zůstává asymptomatický; Fyzický vývoj dětí je přiměřený věku. V typických případech se Ebsteinova anomálie projevuje v raném dětství, někdy v prvních měsících života dítěte.

Klinické příznaky zahrnují difuzní cyanózu, špatnou toleranci cvičení, bolest srdce, srdeční infarkt. U 25-50% pacientů s Ebsteinovou anomálií je zaznamenána paroxyzmální supraventrikulární tachykardie, u 14% z nich - WPW syndrom. Při externím vyšetření je pozornost věnována změnám v koncích prstů prstů podle typu „tyčinek bubnu“ a nehtů ve formě „brýlí na hodinky“, „hrbem srdce“.

S Ebsteinovými abnormalitami může selhání pravé komory rozvinout časnou dušnost, zvětšení jater, otok a pulzaci krčních žil. Často existuje hypotenze. Průběh Ebsteinovy ​​anomálie je stále progresivní. Příčinou smrti u starších pacientů je nejčastěji srdeční selhání a závažné poruchy rytmu.

Diagnostika Ebsteinovy ​​anomálie

Pacienti s podezřením na Ebsteinovu anomálii jsou konzultováni kardiologem a kardiochirurgem, EKG, rentgenem hrudníku, EchoCG, fonokardiografií. Percussion je určen zvýšením velikosti srdce doprava, s auskultací, charakteristickým třech nebo čtyřmístným rytmem, systolickým a diastolickým šelestem vpravo od xiphoidního procesu, je slyšet štěpení II tónu.

Data EKG zahrnují odchylku EOS vpravo, známky hypertrofie a dilataci pravé síně, paroxysmální ventrikulární extrasystolu a síňovou tachykardii (WPW syndrom), atriální flutter, fibrilaci síní, kompletní (neúplnou) blokádu pravého pedikulu svazku His. Fonokardiogram s Ebsteinovou anomálií je charakterizován přítomností systolického šumu v projekci pravé komory; zpoždění I tón; vidlicový II tón; III, IV tóny velké amplitudy.

Radiografické znaky, svědčící ve prospěch Ebsteinovy ​​anomálie, jsou reprezentovány prudkým nárůstem pravého srdce, sférickým tvarem srdečního stínu, zvýšenou průhledností plicních polí.

Při provádění echokardiografie se listy trikuspidální chlopně pohybují směrem dolů, zvětšuje se pravá síňová velikost, trojitá dutina se zpožďuje zavřená, ventily se pohybují, pravý komorový atrializovaný, zkratový kanál zprava doleva přes DMPP (podle Dopplerovy echokardiografie). Fetální EchoCG prováděné v prenatálním období umožňuje diagnostiku Ebsteinovy ​​anomálie v 60% případů.

Pro objasnění tvaru a závažnosti Ebsteinovy ​​anomálie se provádí MRI, ozvučení srdce, ventrikulografie. Diagnóza Ebsteinovy ​​anomálie vyžaduje diferenciaci s exsudativní perikarditidou, Abramov-Fiedlerovou myokarditidou, izolovanou DMPP a plicní stenózou, Falloův zápisník.

Léčba Ebsteinovy ​​anomálie

Léčba léčby Ebsteinovou anomálií se provádí k léčbě srdečního selhání a odstranění arytmií. Indikace chirurgické korekce Ebsteinovy ​​anomálie jsou přítomnost stížností, selhání oběhu a srdečních arytmií. Optimální pro operaci je věk 15-17 let, s těžkou vadou, zásah se provádí dříve.

Radikální korekční operace pro Ebsteinovu anomálii zahrnuje plastickou nebo protetickou trikuspidální chlopni, DMP, eliminaci atrializované pravé komory. V některých případech je vhodné provést operaci Fontaine. Někdy, v první fázi, zvýšit plicní průtok krve a snížit hypoxemii, oni se uchylují k uložení anastomóza podle Blalock-Taussig, ukládat obousměrný cava-plicní anastomóza.

Další impulsní dráhy u WPW syndromu podléhají radiofrekvenční ablaci. Implantace kardiostimulátorů nebo kardioverterových defibrilátorů se používá k léčbě arytmií.

Předpověď Ebsteinova anomálie

Přirozený průběh Ebsteinovy ​​anomálie závisí na morfologickém substrátu defektu. V prvním roce života zemřelo na těžké srdeční selhání nebo ventrikulární fibrilaci 6,5% pacientů; o 10 let - 33%, o 30-40 let - 80-87%.

Po chirurgické korekci Ebsteinovy ​​anomálie je prognóza života příznivá. Závažné kardiomegálie a rozvoj pooperačních arytmií mají negativní vliv na dlouhodobé výsledky intervence.