Antifosfolipidový syndrom

Antifosfolipidový syndrom je autoimunitní patologie založená na tvorbě protilátek proti fosfolipidům, které jsou hlavními lipidovými složkami buněčných membrán. Antifosfolipidový syndrom se může projevit jako venózní a arteriální trombóza, arteriální hypertenze, srdeční choroba, porodnická patologie (obvyklý potrat těhotenství, smrt plodu, gestaza), kožní léze, trombocytopenie, hemolytická anémie. Hlavními diagnostickými markery antifosfolipidového syndromu jsou Ab na kardiolipin a lupus antikoagulant. Léčba antifosfolipidového syndromu je omezena na prevenci trombózy, jmenování antikoagulancií a protidestičkových látek.

Antifosfolipidový syndrom

Antifosfolipidový syndrom (APS) je komplex poruch způsobených autoimunitní reakcí na fosfolipidové struktury přítomné na buněčných membránách. Onemocnění bylo podrobně popsáno anglickým revmatologem Hughesem v roce 1986. Údaje o skutečné prevalenci antifosfolipidového syndromu nejsou dostupné; Je známo, že nevýznamné hladiny protilátek proti fosfolipidům v séru se vyskytují u 2-4% prakticky zdravých jedinců a vysokých titrů - v 0,2%. Antifosfolipidový syndrom je 5krát častěji diagnostikován u mladých žen (ve věku 20-40 let), i když muži a děti (včetně novorozenců) mohou trpět tímto onemocněním. Jako multidisciplinární problém přitahuje antifosfolipidový syndrom (APS) pozornost odborníků v oboru revmatologie, porodnictví a gynekologie, neurologie, kardiologie.

Příčiny antifosfolipidového syndromu

Základní příčiny vzniku antifosfolipidového syndromu nejsou známy. Mezitím byly studovány a identifikovány faktory predisponující ke zvýšení hladiny protilátek proti fosfolipidům. Přechodný růst antifosfolipidových protilátek je tedy pozorován na pozadí virových a bakteriálních infekcí (hepatitida C, HIV, infekční mononukleóza, malárie, infekční endokarditida atd.). Vysoké titry protilátek proti fosfolipidům se nacházejí u pacientů se systémovým lupus erythematosus, revmatoidní artritidou, Sjogrenovou chorobou, sklerodermií, periarteritis nodosa, autoimunitní trombocytopenickou purpurou.

Hyperprodukce antifosfolipidových protilátek může být pozorována u maligních nádorů, užívajících léky (psychotropní léky, hormonální antikoncepce atd.), Zrušení antikoagulancií. Existují důkazy o genetické predispozici ke zvýšené syntéze protilátek proti fosfolipidům u jedinců, kteří nesou HLA antigeny DR4, DR7, DRw53 au příbuzných pacientů s antifosfolipidovým syndromem. Obecně imunobiologické mechanismy rozvoje antifosfolipidového syndromu vyžadují další studium a objasnění.

V závislosti na struktuře a imunogenicitě existují „neutrální“ (fosfatidylcholin, fosfatidyl ethanolamin) a „negativně nabité“ (kardiolipin, fosfatidylserin, fosfatidyl inositol) fosfolipidy. Třída antifosfolipidových protilátek, které reagují s fosfolipidy, zahrnuje lupus antikoagulant, Ce, Ap kardiolipin, beta2-glykoprotein-1-kofaktor-dependentní antifosfolipidy atd. Interakcí s fosfolipidy membrán vaskulárních endotelových buněk, destiček, nm, Nm a Nm. hyperkoagulace.

Klasifikace antifosfolipidového syndromu

S ohledem na etiopatogenezi a průběh se rozlišují následující klinické a laboratorní varianty antifosfolipidového syndromu:

• primární - neexistuje žádná souvislost s jakýmkoliv onemocněním pozadí schopným indukovat tvorbu antifosfolipidových protilátek;
• sekundární - antifosfolipidový syndrom se vyvíjí na pozadí jiné autoimunitní patologie;
• katastrofická - akutní koagulopatie, vyskytující se u mnohočetné trombózy vnitřních orgánů;
• APL-negativní varianta antifosfolipidového syndromu, ve které nejsou detekovány sérologické markery onemocnění (Ab na kardiolipin a lupus antikoagulant).

Příznaky antifosfolipidového syndromu

Podle moderních názorů je antifosfolipidovým syndromem autoimunitní trombotická vaskulopatie. V APS může léze ovlivnit cévy různého kalibru a lokalizace (kapiláry, velké žilní a arteriální kmeny), což má za následek extrémně rozmanité spektrum klinických projevů, včetně žilní a arteriální trombózy, porodnické patologie, neurologických, kardiovaskulárních, kožních poruch, trombocytopenie.

Nejčastějším a typickým znakem antifosfolipidového syndromu jsou recidivující žilní trombóza: trombóza povrchových a hlubokých žil dolních končetin, jaterních žil, portální žíly jater, sítnicových žil. U pacientů s antifosfolipidovým syndromem, opakovanými epizodami PE, plicní hypertenzí, syndromem vyšší vena cava, syndromem Budd-Chiariho syndromem, může dojít k nadledvinové insuficienci. Venózní trombóza s antifosfolipidovým syndromem se vyvíjí 2krát častěji než arteriální. Mezi nimi převažuje trombóza mozkových tepen, což vede k přechodným ischemickým záchvatům a ischemické mrtvici. Jiné neurologické poruchy mohou zahrnovat migrénu, hyperkinézu, konvulzivní syndrom, neurosenzorickou ztrátu sluchu, ischemickou neuropatii zrakového nervu, transverzní myelitidu, demenci, duševní poruchy.

Porážka kardiovaskulárního systému při antifosfolipidovém syndromu je doprovázena rozvojem infarktu myokardu, intrakardiální trombózy, ischemické kardiomyopatie, arteriální hypertenze. Poškození chlopní srdečních chlopní je často zaznamenáno, od drobné regurgitace zjištěné echokardiografií až po mitrální, aortální, trikuspidální stenózu nebo nedostatečnost. V rámci diagnostiky antifosfolipidového syndromu se srdečními projevy je nutná diferenciální diagnostika s infekční endokarditidou a myxomem srdce.

Renální projevy mohou zahrnovat jak menší proteinurii, tak akutní selhání ledvin. Gastrointestinální orgány v antifosfolipidovém syndromu se vyskytují hepatomegálii, gastrointestinální krvácení, okluze mezenterických cév, portální hypertenze, infarkt sleziny. Typické léze kůže a měkkých tkání jsou reprezentovány retikulárním žilním, palmarním a plantárním erytémem, trofickými vředy, gangrénou prstů; muskuloskeletální systém - aseptická nekróza kostí (femorální hlava). Hematologické příznaky antifosfolipidového syndromu jsou trombocytopenie, hemolytická anémie, hemoragické komplikace.

U žen je APS často detekována v souvislosti s porodnickou patologií: opakovaný spontánní potrat v různých časech, zpožděný intrauterinní vývoj plodu, placentární insuficience, gestaza, chronická hypoxie plodu, předčasný porod. Při provádění těhotenství u žen s antifosfolipidovým syndromem by porodník-gynekolog měl zvážit všechna možná rizika.

Diagnostika antifosfolipidového syndromu

Antifosfolipidový syndrom je diagnostikován na základě klinických (vaskulární trombóza, zhoršená porodnická anamnéza) a laboratorních dat. Mezi hlavní imunologická kritéria patří detekce v plazmě středních nebo vysokých titrů Ig na třídu IgG kardiolipinu Ig a IgM a lupus antikoagulant dvakrát během šesti týdnů. Diagnóza je považována za spolehlivou, je-li kombinací alespoň jednoho hlavního klinického a laboratorního kritéria. Mezi další laboratorní příznaky antifosfolipidového syndromu patří falešně pozitivní RW, pozitivní Coombsova reakce, zvýšení titru antinukleárního faktoru, revmatoidního faktoru, kryoglobulinů, protilátek proti DNA. Také je ukázána studie KLA, krevních destiček, biochemické analýzy krve, koagulogramu.

Těhotné ženy s antifosfolipidovým syndromem musí sledovat parametry srážení krve, provádět dynamický ultrazvuk plodu a dopplerografii uteroplacentálního průtoku krve, kardiografii. Pro potvrzení trombózy vnitřních orgánů se provádí USDDG cév hlavy a krku, cév ledvin, tepen a žil končetin, očních cév apod. V procesu echoCG jsou detekovány změny v počtech chlopní srdečních chlopní.

Diferenciálně-diagnostická opatření by měla být zaměřena na vyloučení DIC, hemolyticko-uremického syndromu, trombocytopenické purpury atd. Vzhledem k polyorganismu léze vyžaduje diagnostika a léčba antifosfolipidového syndromu společné úsilí lékařů různých specializací: revmatologů, kardiologů, neurologů, porodníků, gynekologů a gynekologů, aby spolupracovali..

Léčba antifosfolipidového syndromu

Hlavním cílem léčby antifosfolipidovým syndromem je prevence tromboembolických komplikací. Režimové chvíle zajišťují mírnou fyzickou aktivitu, dlouhodobé odmítnutí zůstat ve stacionárním stavu, účastnit se traumatických sportů a dlouhých letů. Ženy s antifosfolipidovým syndromem by neměly předepisovat perorální antikoncepci a před plánovaným těhotenstvím je nutné se poradit s porodníkem-gynekologem. Těhotným pacientům během celého období těhotenství bylo prokázáno, že dostávají malé dávky glukokortikoidů a antitrombocytárních látek, zavedení imunoglobulinů, injekce heparinu pod kontrolou hemostasiogramových indikátorů.

Léková terapie antifosfolipidového syndromu může zahrnovat podávání nepřímých antikoagulancií (warfarin), přímých antikoagulancií (heparin, nadroparin vápenatý, sodná sůl enoxaparinu), antiagregační látky (kyselina acetylsalicylová, dipyridamol, pentoxifylin). Profylaktická antikoagulační nebo protidestičková léčba je u většiny pacientů s antifosfolipidovým syndromem prováděna po dlouhou dobu a někdy i po celý život. V katastrofické formě antifosfolipidového syndromu je ukázáno podávání vysokých dávek glukokortikoidů a antikoagulancií, držení plazaferézy, transfúze čerstvé zmrazené plazmy atd..

Prognóza antifosfolipidového syndromu

Včasná diagnóza a profylaktická terapie mohou zabránit rozvoji a recidivě trombózy a také naději na příznivý výsledek těhotenství a porodu. V sekundárním antifosfolipidovém syndromu je důležité sledovat průběh hlavní patologie, prevenci infekcí. Prognosticky nepříznivé faktory jsou kombinace antifosfolipidového syndromu se SLE, trombocytopenie, rychlý nárůst titru At na kardiolipin, perzistentní arteriální hypertenze. Všichni pacienti s diagnózou "antifosfolipidového syndromu" by měli být sledováni revmatologem s periodickým sledováním sérologických markerů indikátorů onemocnění a hemostasiogramu.

Antifosfolipidový syndrom (APS): podstata, příčiny, diagnostika, léčba, nebezpečí

Před čtyřmi desítkami let nebyl antifosfolipidový syndrom (APS) nebo syndrom antifosfolipidových protilátek (SAFA) znám ani lékařům, kteří se tohoto problému nezabývali, nemluvě o pacientech. Začali o tom mluvit až od počátku 80. let minulého století, kdy londýnský lékař Graham Hughes podrobně představil komplex symptomů, a proto lze APS nalézt pod tímto názvem - Hughesovým syndromem (někteří autoři ho nazývají Hughesův syndrom, který je také správný).

Co děsí tuto nemoc lékařů, pacientů a zejména žen, které sní o mateřství? Jedná se především o působení antifosfolipidových protilátek (APLA), které způsobují zvýšenou tvorbu trombů ve venózních a arteriálních cévách oběhového systému, což komplikuje průběh těhotenství, vyvolává potraty a předčasné porod, kde plod často umírá. Dále je třeba poznamenat, že syndrom antifosfolipidových protilátek je častěji detekován v ženské polovině lidstva, která je v reprodukčním věku (20 - 40 let). Muži v tomto ohledu mají více štěstí.

Základ vývoje syndromu fosfolipidových protilátek

Příčinou vzniku tohoto komplexu symptomů je výskyt protilátek (AT), které jsou zaměřeny na fosfolipidy, které obývají membrány různých buněk mnoha tkání živého organismu (krevní destičky - destičky, nervové buňky, endotelové buňky).

Fosfolipidy přítomné na buněčných membránách a působící jako antigeny se liší svou strukturou a schopností poskytovat imunitní odpověď, takže jsou rozděleny do typů, například neutrální a aniontové (negativně nabité) fosfolipidy - tyto dvě třídy jsou nejčastější.

Pokud tedy existují různé třídy fosfolipidů, pak protilátky proti nim budou tvořit spíše různorodou komunitu. Antifosfolipidové protilátky (APLA) musí být v různých směrech, mají schopnost reagovat s určitými determinanty (aniontovými nebo neutrálními). Nejznámější, široce distribuovaný, kritický klinický význam jsou imunoglobuliny, které se používají pro diagnostiku APS:

• Lupus antikoagulant (imunoglobuliny tříd G nebo M - IgG, IgM) - tato populace byla poprvé nalezena u pacientů se SLE (systémový lupus erythematosus) a velmi náchylná k trombóze;
• Protilátky proti kardiolipinovému antigenu, který je hlavní složkou syfilisového testu, tzv. Wassermanova reakce. Tyto protilátky jsou zpravidla imunoglobuliny třídy A, G, M;
• AT, projevující se ve směsi cholesterolu, kardiolipinu, fosfatidylcholinu (falešně pozitivní výsledek Wassermanovy reakce);
• Beta-2-glykoprotein-1-kofaktor-dependentní protilátky proti fosfolipidům (celkové imunoglobuliny tříd A, G, M). Β-2-GP-1 samotný označuje přírodní antikoagulancia, tj. Látky, které zabraňují tvorbě zbytečných krevních sraženin. Vzhled imunoglobulinů na beta-2-GP-1 přirozeně vede k výskytu trombózy.

Studie protilátek proti fosfolipidům je v diagnostice syndromu velmi důležitá, protože sama o sobě je plná obtíží.

Diagnostika antifosfolipidového syndromu

Antiphospholipidový syndrom může být samozřejmě také podezřelý z řady klinických symptomů, ale konečná diagnóza musí být provedena na základě kombinace symptomů a imunologického vyšetření pacienta, což znamená určitý (a poměrně široký) seznam laboratorních testů. Jedná se o tradiční metody: obecné (s počítáním krevních destiček) a biochemickou analýzu krve, včetně koagulogramu, a specifické testy zaměřené na identifikaci protilátek proti fosfolipidům.

Nedostatečné vyšetření (což znamená definici jediné, často nejvíce standardizované a přístupné metody, která je například často považována za anti-kardiolipinový test), pravděpodobně povede k nadměrné diagnóze, protože tato analýza dává pozitivní výsledek v jiných patologických stavech.

Velmi důležitou metodou laboratorní diagnostiky je dnes definice:

1. Lupus antikoagulancia (VA) (hlavní stav v diagnóze APS);
2. Imunoglobuliny proti kardiolipinovému antigenu (Wassermanova reakce, která je pozitivní v případě SAFA);
3. Protilátkové titry jednotlivých membránových fosfolipidů (β-2-glykoprotein-1-kofaktor-dependentní protilátky proti fosfolipidům) - zpravidla budou zvýšené.

Tyto testy jsou primárně používány pro screening, jehož pozitivní výsledky by měly být ověřeny potvrzujícími imunologickými studiemi po určitou dobu (12 týdnů).

Dostatečné laboratorní kritérium pro diagnostiku APS lze považovat za kterýkoli z testů, pokud: t

• VA byla stanovena 2 nebo vícekrát během výše uvedeného časového období;
• Imunoglobuliny třídy G a M k kardiolipinovému antigenu se také objevily alespoň dvakrát za 12 (a nejméně) týdny v určitých koncentracích;
• AT až β-2-glykoprotein-1 byl detekován alespoň dvakrát za 12 týdnů na úrovni dostatečné pro diagnózu.

Výsledky screeningu nelze považovat za spolehlivé a diagnóza je stanovena, pokud stanovení protilátek proti fosfolipidům začalo dříve než 12 týdnů, než se objevily klinické symptomy, nebo 5 let po nástupu onemocnění. Stručně řečeno, pro diagnózu "APS" vyžaduje přítomnost klinických příznaků a pozitivní výsledek alespoň jednoho z uvedených testů.

Jako další testy pro diagnostiku použití fosfolipidového syndromu:

1. Analýza falešně pozitivního Wassermana;
2. Formulace Coombsova testu;
3. Definice revmatoidních (RF) a antinukleárních faktorů;
4. Výzkum kryoglobulinů a titru AT na DNA.

Je třeba poznamenat, že bez stanovení lupusových antikoagulancií v polovině případů APS zůstává nerozpoznáno, ale pokud provedete veškerý výzkum, pak je vysoká pravděpodobnost, že diagnóza bude správně stanovena a léčba začne neprodleně. Naštěstí dnes mnoho společností nabízí pohodlné a spolehlivé testovací systémy obsahující potřebný soubor činidel. Pro čtenáře (pro vzdělávací účely) lze říci, že hadové jedy jsou často používány ke zlepšení kvality diagnostiky tohoto komplexu symptomů (někde vipers a někde - efy a gyurzy).

Patologie prosazující rozvoj AFLA

V případě patologických procesů, které jsou výsledkem aktivace B buněk, je koncentrace APLA poměrně vysoká a jsou detekovány s velkou frekvencí za následujících podmínek:

systémový lupus erythematosus vede ke zvýšené produkci afla

SLE (systémový lupus erythematosus);

možné projevy antifosfolipidového syndromu

Dlouhodobá produkce antifosfolipidových protilátek, bez ohledu na důvod, pro který to znamená, zpravidla končí tvorbou antifosfolipidového syndromu. Co je však antifosfolipidový syndrom, jaké jsou jeho klinické projevy, jak se s ním vypořádat?

Možnosti patologie

Vývoj syndromu antifosfolipidových protilátek může způsobit celou řadu příčin, jeho průběh a klinické symptomy nejsou vždy homogenní a laboratorní ukazatele nemohou být omezeny na žádný rámec, a proto je zřejmé, že onemocnění musí být klasifikováno. Na základě uvedených kritérií (příčiny, symptomy, průběh, testy) jsou:

1. Primární APS, která není etiologicky spojena se specifickou patologií, která tvoří základ pro tvorbu imunitní reakce tohoto druhu;
2. Sekundární APS - jeho pozadí je jiné autoimunitní procesy a doprovází je například SLE;
3. Katastrofie je poměrně vzácná, ale velmi nebezpečná varianta antifosfolipidového syndromu, způsobuje rychlé polyorganické selhání v důsledku mnohočetné trombózy vnitřních orgánů (generalizovaná trombóza) a často končí smrtí pacienta;
4. AFLA je negativní forma, která je obzvláště zajímavá, protože vytváří značné obtíže při diagnostice, protože probíhá bez přítomnosti hlavních markerů této patologie - pacientů s lupusovými antikoagulancii a protilátek proti kardiolipinu - v séru pacienta.

Klasifikace popsaný patologie často zahrnuje další onemocnění, a některé skutečnosti jeho původu ukazují, že vliv APLA je příčinou tzv syndrom Sneddon - nezánětlivé trombotické vaskulopatie, doprovázené recidivy trombózy v cévách hlavy, cyanóza nerovnoměrného kůže (livedo reticularis) a hypertenze. V tomto ohledu je tento syndrom považován za jednu z variant SAFA.

Lze tedy tvrdit, že protilátky na fosfolipidy jsou „viny“ pro všechny. Ale co dělají v těle tak hrozně? Co hrozí? Jak se tento záhadný syndrom projevuje? Proč je to tak nebezpečné během těhotenství? Jaká je jeho prognóza a existují účinné léčby? Zbývá mnoho otázek... Čtenář na ně najde další odpovědi...

Za co jsou protilátky proti fosfolipidům obviňovány?

Základy patogenetických mechanismů spočívají ve skutečnosti, že protilátky proti fosfolipidům působícím na stěny cév mají také negativní vliv na faktory hemostázového systému (buněčné i humorální), které významně narušují rovnováhu mezi protrombotickými a antitrombotickými reakcemi. A nerovnováha mezi těmito procesy má zase za následek zvýšení koagulační kapacity krve, nadměrná tvorba krevních sraženin, to znamená, že povede k rozvoji trombózy.

S antifosfolipidovým syndromem mohou být postiženy různé cévy: od kapilár po velké arteriální kmeny umístěné v jakýchkoli částech lidského těla, proto je spektrum symptomů této patologie extrémně široké. Ovlivňuje různé oblasti medicíny, čímž přitahuje mnoho odborníků: revmatologů, neurologů, kardiologů, porodníků, dermatologů atd.

Trombóza v žilách a tepnách

Lékaři se nejčastěji setkávají s trombózou, která se v přírodě opakuje a postihuje žilní cévy nohou. Tromby, které tam vznikly, jsou posílány do cév plic, blokují je a to vede ke vzniku tak nebezpečného a často smrtelného stavu, jako je plicní embolie nebo plicní embolie. Zde vše závisí na velikosti přicházejícího trombu a velikosti cévy, ve které je tento trombus zaseknut. Pokud je hlavní kmen plicní tepny (LA) uzavřen, není nutné počítat s příznivým výsledkem - reflexní srdeční zástava vede k okamžité smrti osoby. Případy blokování malých větví LA dávají šanci na přežití, nevylučují však krvácení, plicní hypertenzi, plicní infarkt a rozvoj srdečního selhání, které také „neuvádí“ zvláště jasné vyhlídky.

Trombóza v cévách ledvin a jater s tvorbou odpovídajících syndromů (nefrotická, Budd-Chiariho syndrom) může být zařazena na druhé místo z hlediska četnosti výskytu.

V jiných situacích (v závislosti na lokalitě) patří trombóza mezi spouštěcí mechanismy syndromu nižší nebo vyšší duté žíly.

Arteriální trombóza vyvolává ischemické příhody s rozvojem nekrózy. Stručně řečeno, srdeční infarkty, syndrom aortálního oblouku, gangréna, aseptická nekróza hlavy femuru jsou důsledkem arteriální trombózy.

APS během těhotenství je výzvou v porodnické praxi

Syndrom antifosfolipidových protilátek během těhotenství je na seznamu zvláště obtížných úkolů, které jsou určeny pro porodnictví, protože třetina žen, které očekávají štěstí mateřství, místo toho dostanou slzy a frustraci. Obecně lze říci, že porodnická patologie absorbovala nejcharakterističtější, ale spíše nebezpečné rysy syndromu antifosfolipidových protilátek:

• Potrat těhotenství, který se stává obvyklým;
• Recidivující spontánní potraty (1 trimestr), jejichž riziko se zvyšuje úměrně zvýšení imunoglobulinů třídy G na kardiolipinový antigen;
• FPN (fetoplacentální insuficience), vytvářející nevhodné podmínky pro normální tvorbu nového organismu, vedoucí k hladovění plodu kyslíkem, zpoždění jeho vývoje a často smrt v děloze;
• Pozdní toxikóza s rizikem preeklampsie, eklampsie;
• Chorea;
• Trombóza (a v žilách a tepnách) opakovaná dokola;
• Hypertenze u těhotných žen;
• Časný nástup a těžké onemocnění;
• syndrom hellp - nebezpečná patologie třetího trimestru (35 týdnů a déle), pohotovost v porodnické praxi (rychlý nárůst symptomů: zvracení, bolest v epigastriu, bolest hlavy, otoky);
• Brzy, pozdní oddělení placenty;
• Narození do 34 týdnů;
• Neúspěšné IVF pokusy.

Vaskulární trombóza, placentární ischemie a placentární insuficience vedou k rozvoji patologických změn během těhotenství.

Důležité - nenechte si ujít!

Ženy s podobnou patologií v období těhotenství vyžadují zvláštní pozornost a dynamické pozorování. Lékař, který ji vede, ví, že může vyhrožovat těhotné ženě a jejím rizikům, proto předepisuje další vyšetření:

1. Hemostasiogram s určitou periodicitou, aby vždy viděl, jak se chová systém srážení krve;
2. Ultrazvukové vyšetření plodu s Dopplerovým uteroplacentálním průtokem krve;
3. Ultrazvuková diagnostika cév hlavy a krku, očí, ledvin, dolních končetin;
4. Echokardiografie, aby se zabránilo nežádoucím změnám na části srdečních chlopní.

Tyto aktivity jsou prováděny za účelem prevence vzniku trombocytopenické purpury, hemolyticko-uremického syndromu a samozřejmě takové hrozné komplikace jako DIC. Nebo je vyloučte, pokud má lékař sebemenší pochybnosti.

Pozorování vývoje těhotenství u žen s antifosfolipidovým syndromem se samozřejmě týká nejen porodnicko-gynekologického lékaře. S ohledem na skutečnost, že APS trpí mnoha orgány, mohou být do práce zapojeni různí odborníci: revmatolog - především kardiolog, neurolog atd.

U žen s APS během gestačního období je prokázáno, že dostávají glukokortikosteroidy a antiagregační látky (v malých dávkách předepsaných lékařem, dávky!). Také jsou ukázány imunoglobuliny a heparin, ale používají se pouze pod kontrolou koagulomu.

Ale dívky a ženy, které již vědí o „své APS“, plánují v budoucnu těhotenství a nyní stále přemýšlejí o „žití pro sebe“, rád bych vám připomněl, že nebudou vhodné pro perorální antikoncepční léky, protože mohou dělat službu, proto je lepší zkusit najít jinou metodu antikoncepce.

Vliv AFLA na orgány a systémy

To, co lze očekávat od syndromu AFLA, je poměrně těžké předvídat, může vytvořit nebezpečnou situaci v jakémkoliv orgánu. Například nezůstane stranou od nepříjemných událostí v mozku těla (GM). Trombóza arteriálních cév je příčinou nemocí, jako je TIA (přechodný ischemický atak) a recidivující mozkový infarkt, který může mít nejen charakteristické symptomy (parézu a paralýzu), ale také: t

• Křečovitý syndrom;
• Demence, která neustále postupuje a vede mozek pacienta do „zeleninového“ stavu;
• Různé (a často velmi nepříjemné) duševní poruchy.

Navíc se syndromem antifosfolipidových protilátek lze nalézt další neurologické symptomy:

1. Bolesti hlavy připomínající migrény;
2. Nerozlišující nedobrovolné pohyby končetin, charakteristické pro chorea;
3. Patologické procesy v míše, zahrnující motorické, smyslové a pánevní poruchy, které se shodují na klinice s transverzní myelitidou.

Patologie srdce způsobená vlivem antifosfolipidových protilátek může mít nejen výrazné symptomy, ale také závažnou prognózu týkající se zachování zdraví a života, protože stav nouze - infarkt myokardu, je výsledkem trombózy koronárních tepen, pokud jsou však postiženy pouze nejmenší větve, pak zpočátku Můžete to udělat s porušením kontraktilní schopnosti srdečního svalu. ASF se „aktivně podílí“ na tvorbě chlopňových defektů, ve vzácnějších případech podporuje tvorbu intra-atriálních krevních sraženin a diagnóz špatným způsobem, protože lékaři začínají podezřívat myxom srdce.

AFS může také přinést spoustu problémů jiným orgánům:

• Ledviny (arteriální trombóza, renální infarkt, glomerulární mikrotrombóza, další transformace na glomerulosclerózu a CRF). Renální trombóza ledvin je hlavní příčinou přetrvávající arteriální hypertenze, která sama o sobě, jak je dobře známo, není zdaleka neškodná - časem se z ní dá očekávat komplikace;
• Plíce (nejčastěji - plicní embolie, vzácně - plicní hypertenze s lokálními cévními lézemi);
• Gastrointestinální (gastrointestinální krvácení);
• Slezina (srdeční infarkt);
• Kůže (síťovitě, zejména se projevuje nachlazení, bodové krvácení, erytém na dlaních a chodidlech, „příznaky třísek“ - krvácení v nehtovém lůžku, nekróza kůže na nohách, ulcerózní léze).

Rozmanitost symptomů, které indikují porážku orgánu, často umožňuje, aby se antifosfolipidový syndrom vyskytoval v různých formách, ve formě pseudosyndromů, které napodobují jinou patologii. Často se chová jako vaskulitida, někdy se projevuje jako debut roztroušené sklerózy, v některých případech začínají lékaři podezřívat srdeční nádor, v jiných - nefritida nebo hepatitida...

A trochu o léčbě...

Hlavním cílem terapeutických opatření je prevence tromboembolických komplikací. Především je pacient upozorněn na důležitost dodržování režimu:

1. Nezvedejte, cvičení - proveditelné, mírné;
2. Dlouhý pobyt v pevné pozici je nepřijatelný;
3. Sportovní aktivity s minimálním rizikem zranění jsou velmi nežádoucí;
4. Dálkové lety jsou silně odrazeny, krátké cesty jsou dohodnuty s lékařem.

Mezi léčebné postupy patří:

• Nepřímé antikoagulancia (warfarin);
• Přímé antikoagulancia (heparin, sodná sůl enoxaparinu, nadroparin vápenatý);
• Přípravky proti destičkám (aspiin, pentoxifylin, dipyridamol);
• V případě katastrofické volby jsou předepsány glukokortikoidy a vysoké dávky antikoagulancií, čerstvá zmrazená plazma, plazmaferéza.

Léčba protidestičkovými látkami a / nebo antikoagulancii doprovází pacienta po dlouhou dobu a někteří pacienti na ně musí „sedět“ až do konce života.

Prognóza ASF není tak špatná, pokud budete dodržovat všechna doporučení lékařů. Včasná diagnóza, neustálá prevence recidivy, včasná léčba (s patřičnou odpovědností ze strany pacienta) dávají pozitivní výsledky a dávají naději na dlouhý, kvalitní život bez exacerbací, stejně jako příznivý průběh těhotenství a bezpečného porodu.

Problémy v prognostickém plánu jsou takové nepříznivé faktory, jako je kombinace ASF + SLE, trombocytopenie, perzistující arteriální hypertenze, rychlý nárůst titrů protilátek na kardiolipinový antigen. Zde můžete jen dýchat těžce: "Cesty Páně jsou nevyzpytatelné...". Ale to neznamená, že pacient má tak malou šanci...

Všichni pacienti s vylepšenou diagnózou „antifosfolipidového syndromu“ jsou registrováni revmatologem, který tento proces dohlíží, pravidelně předepisuje testy (coaguloma, sérologické markery), provádí profylaxi a v případě potřeby léčbu.

Nalezené antifosfolipidních těl v analýze? Vážně, ale nepropadejte panice...

V krvi zdravých lidí koncentrace AFLA obvykle nevykazuje dobré výsledky. Zároveň nelze říci, že by je tato kategorie občanů vůbec neodhalila. Až 12% dotazovaných osob může mít v krvi krevní fosfolipidy, ale s něčím onemocní. Mimochodem, s věkem, frekvence detekce těchto imunoglobulinů se pravděpodobně zvýší, což je považováno za zcela přirozené.

Někdy se však vyskytují případy, které způsobují, že někteří obzvláště působiví lidé jsou docela znepokojení, nebo že mohou šokovat. Například, člověk šel na nějaký druh vyšetření, který zahrnoval mnoho laboratorních testů, včetně analýzy syfilis. Ukázalo se, že vzorek je pozitivní... Pak samozřejmě každý zkontroluje a vysvětlí, že reakce byla falešně pozitivní a pravděpodobně v důsledku přítomnosti antifosfolipidových protilátek v krevním séru. Nicméně, pokud se to stane, může být doporučeno, aby panika předčasně, ale ne uklidnit úplně, protože antifosfolipid protilátky mohou někdy připomínat sami.

ANTIFOSFOLIPIDNÍ SYNDROM: DIAGNOSTIKA, KLINIKA, LÉČBA

O článku

Pro citaci: Nasonov E.L. ANTIFOSFOLIPID SYNDROME: DIAGNOSTIKA, KLINIKA, LÉČBA // BC. 1998. №18. 4

Jsou prezentovány údaje o epidemiologii, etiologii a patogenezi antifosfolipidového syndromu, zvažují se různé varianty tohoto onemocnění. Jsou uvedena doporučení týkající se prevence opakované trombózy.

Článek prezentuje informace o epidemiologii, etiologii a patogenezi antifosfolipidového syndromu a poskytuje doporučení.

E.L. Nasonov - Oddělení revmatologie MMA im.I.M. Sechenov
Ye.L. Nasonov - Oddělení revmatologie, I.M.Sechenov Moskevská lékařská akademie

Studie antifosfolipidových protilátek (APLA) začala již v roce 1906, kdy Wasserman vyvinul sérologickou metodu pro diagnostiku syfilisu (Wassermanova reakce). Na počátku 40. let bylo zjištěno, že hlavní složkou, s níž protilátky („reaktanty“) reagují ve Wassermanově reakci, je záporně nabitý kardiolipin fosfolipidu (PL). Na počátku 50. let byl v séru pacientů se systémovým lupus erythematosus (SLE) objeven cirkulující inhibitor srážení, který se nazýval lupus antikoagulant (BA). Brzy se pozornost výzkumných pracovníků přitáhla k tomu, že s SCR není produkce AA doprovázena krvácením, ale paradoxním zvýšením četnosti trombotických komplikací. Vývoj radioimunoanalýzy (1983) a enzymového imunosorbentního testu (ELISA) pro detekci protilátek proti kardiolipinu (ACL) přispěl k rozšíření výzkumu o úloze APLA u lidských onemocnění. Ukázalo se, že APLA je sérologickým markerem komplexu symptomů, včetně žilní a / nebo arteriální trombózy, různých forem porodnické patologie (především obvyklého potratu), trombocytopenie a dalších různých neurologických, kožních, kardiovaskulárních, hematologických poruch. V roce 1986 G. Hughes et al. [1] navrhl tento komplex symptomů označit jako antifosfolipidový syndrom (APS). V roce 1994, na VI mezinárodní sympozium na AFLA, to bylo navrhl volat APS Hughes syndrom pojmenovaný po anglickém revmatologovi, kdo nejprve popsal to a dělal největší příspěvek k vývoji tohoto problému.

Diagnostická kritéria a klinické možnosti pro APS

Diagnóza APS je založena na určitých kombinacích klinických příznaků a titrů APLA (Tabulka 1).
Rozlišují se tyto hlavní formy ASF:
• APS u pacientů se spolehlivou diagnózou SLE (sekundární APS);
• APS u pacientů s projevy podobnými lupusu;
• primární AFS;
• katastrofická APS (akutní diseminovaná koagulopatie / vaskulopatie) s akutní multiorganovou trombózou;
• další mikroangiopatické syndromy (trombotický trombocytopenický purpura / hemolytikoremický syndrom); Syndrom HELLP (hemolýza, zvýšené jaterní enzymy, snížený počet krevních destiček, těhotenství); Syndrom DIC; hypoprotrombinemický syndrom;
• séronegativní “APS.
Průběh APS, závažnost a prevalence trombotických komplikací jsou nepředvídatelné a ve většině případů nekorelují se změnami titrů AFL a aktivitou SLE (v sekundární APS). U některých pacientů se APS projevuje převážně žilní trombózou, v jiných - mrtvicí, ve třetí - porodnickou patologií nebo trombocytopenií. Předpokládá se, že přibližně polovina pacientů s APS trpí primární formou onemocnění. Otázka nozologické nezávislosti primárního ASF však není zcela jasná. Existuje důkaz, že primární ASF může být někdy variantou nástupu SLE. Naopak u některých pacientů s klasickým SLE v debutu se mohou objevit další známky APS.

Tabulka 1. Diagnostická kritéria pro ASF

Prevalence APS v populaci není známa. ACL je v séru detekován ve 2–4% (při vysokém titru - méně než u 0,2% pacientů), častěji starší než mladší. AFLA se někdy vyskytuje u pacientů se zánětlivými, autoimunitními a infekčními chorobami (infekce HIV, hepatitida C atd.) U pacientů se zhoubnými nádory při užívání léků (perorální antikoncepce, psychotropní léčiva atd.). Onemocnění se často vyvíjí v mladém věku než u starších osob, je popsáno u dětí a dokonce i u novorozenců. V obecné populaci se APS vyskytuje častěji u žen. U pacientů s primární APS však dochází k nárůstu podílu mužů. Klinické projevy APS se vyvíjejí u 30% pacientů s AA au 30–50% pacientů s mírnými nebo vysokými hladinami IgG a ACL. AFLA byla zjištěna u 21% mladých pacientů po infarktu myokardu au 18–46% pacientů s cévní mozkovou příhodou, u 12–15% žen s opakovanými spontánními potraty, přibližně u třetiny pacientů se SLE. Je-li v SLE detekován AFLA, riziko trombózy se zvyšuje na 60–70% a v jejich nepřítomnosti klesá na 10–15%.

Tabulka 2. Hlavní klinické projevy APS

Etiologie a patogeneze

Příčiny ASF nejsou známy. Zvýšení hladiny (obvykle přechodné) APLA je pozorováno na pozadí širokého spektra bakteriálních a virových infekcí, ale trombotické komplikace u pacientů s infekcemi se vzácně vyvíjejí. To je určeno rozdíly v imunologických vlastnostech APLA u pacientů s APS a infekčními chorobami. Nicméně se navrhuje, aby vývoj trombotických komplikací v rámci APS mohl být spojen s latentní infekcí. Bylo zaznamenáno zvýšení frekvence detekce AFLA v rodinách pacientů s APS, byly popsány případy APS (častěji primární) u členů jedné rodiny a určitý vztah mezi hyperprodukcí APLA a transportem některých antigenů hlavního histokompatibilního komplexu, jakož i genetické defekty komplementu.
APLA je heterogenní populace protilátek, které reagují se širokým spektrem fosfolipidů a proteinů vázajících fosfolipidy. Interakce APLA s fosfolipidy je komplexním jevem, v jehož realizaci hrají takzvané kofaktory důležitou roli. Bylo prokázáno, že ACL je spojen s kardiolipinem v přítomnosti „ACL kofaktoru“, který byl identifikován jako b t ₂ -glykoprotein I (b ₂-GPI). b ₂ -GPI - glykoprotein s molem. vážící 50 kDa, přítomné v normální plazmě v koncentraci přibližně 200 ug / ml a cirkulující ve spojení s lipoproteiny (také označovanými jako apolipoprotein H). Má přirozenou antikoagulační aktivitu. Protilátky přítomné v séru pacientů s APS ve skutečnosti rozpoznávají antigenní determinanty ne aniontových fosfolipidů (kardiolipin), ale konformačních epitopů („neoantigen“) vzniklých během interakce b ₂ -GPI s fosfolipidy. Protilátky naopak reagují hlavně s fosfolipidy v nepřítomnosti b v séru pacientů s infekčními chorobami. ₂-GPI.
APLA má schopnost zkříženě reagovat se složkami cévního endotelu, včetně fosfatidylserinu (aniontového fosfolipidu) a dalších negativně nabitých molekul (vaskulární heparansulfátový proteoglykan, chondroethin sulfátová složka trombomodulinu). APLA inhibuje syntézu prostacyklinu vaskulárními endotelovými buňkami, stimuluje syntézu von Willebrandova faktoru, indukuje aktivitu tkáňového faktoru endotelových buněk (EC), stimuluje prokoagulační aktivitu, inhibuje aktivaci antithrombinu III závislou na heparinu a tvorbu komplexu antithrombin III-thrombinu zprostředkovaného heparinem, posiluje syntézu. Předpokládá se, že obzvláště důležitou roli v procesu interakce mezi APLA a EK hraje b ₂-GPI. b ₂ -Vazba APLA a EC závislá na GPI vede k aktivaci endotelu (nadměrná exprese molekul buněčné adheze, zvýšení adheze monocytů na povrch endotelu), indukuje apoptózu EC, což zase zvyšuje prothagulační aktivitu endotelu. Cíl pro APLA může být individuální protein, který reguluje koagulační kaskádu, jako je protein C, protein S a trombomodulin, které jsou exprimovány na EC membráně.

Protože základem vaskulární patologie u APS je nezánětlivá trombotická vaskulopatie, ovlivňující cévy jakéhokoliv kalibru a lokalizace, od kapilár po velké cévy, včetně aorty, spektrum klinických projevů je velmi rozmanité. APS popisuje patologii centrálního nervového systému, kardiovaskulárního systému, poruchy funkce ledvin, jater, endokrinních orgánů, gastrointestinálního traktu (GIT). Placentární trombóza krevních cév má tendenci spojovat vývoj některých forem porodnické patologie (tabulka 2).
Charakteristickým rysem APS je častá recidiva trombózy. Je pozoruhodné, že pokud první manifestací APS byla arteriální trombóza, pak u většiny pacientů byla pozorována arteriální trombóza a u pacientů s první venózní trombózou se objevily recidivy žilní recidivy.
Žilní trombóza je nejčastějším projevem APS. Krevní sraženiny jsou obvykle lokalizovány v hlubokých žilách dolních končetin, ale často v jaterních, portálních žilách, povrchových a jiných žilách. Charakteristická je recidivující embolie z hlubokých žil dolních končetin do plic, což někdy vede k plicní hypertenzi. APS (často primární než sekundární) je druhá nejčastější příčina Budd-Chiariho syndromu. Trombóza centrální adrenální žíly může vést k adrenální insuficienci.
Nejčastější lokalizací arteriální trombózy u APS je trombóza intracerebrálních tepen, vedoucí k mrtvici a přechodným ischemickým záchvatům. Recidivující ischemické mikro-mrtvice se někdy vyskytují bez jasných neurologických poruch a mohou se projevit křečovitým syndromem, multiinfarktovou demencí (připomínající Alzheimerovu chorobu), duševními poruchami. Varianta APS je Sneddonův syndrom. Tento koncept zahrnuje recidivující cerebrální vaskulární trombózu, retikulární život a arteriální hypertenzi (AH). Jsou popsány další neurologické poruchy, včetně migrénových bolestí hlavy, epileptiformních záchvatů, chorea, transverzní myelitidy, které však nemusí být vždy spojeny s vaskulární trombózou. Někdy se neurologické poruchy v APS podobají těm u roztroušené sklerózy.
Jedním z častých srdečních příznaků APS je léze srdečních chlopní, která se liší od minimálních poruch zjištěných pouze v průběhu echokardiografie (mírná regurgitace, zahušťování chlopní chlopně) až po těžké srdeční vady (stenóza nebo mitrální insuficience, méně často aortální nebo trikuspidální chlopně). U některých pacientů se rychle rozvine velmi závažné poškození chlopní vegetací v důsledku trombotických vrstev, nerozeznatelné od infekční endokarditidy. Vegetace na chlopních, zejména pokud jsou kombinovány s krvácením v subunguálním lůžku a prstech ve formě „paliček“, ztěžují diferenciální diagnostiku s infekční endokarditidou. Je popsán vývoj srdečních krevních sraženin, které napodobují myxom srdce. Trombóza koronárních tepen je jednou z možných lokalizací arteriální trombózy spojené se syntézou APLA. Další formou koronární patologie u APS je akutní nebo chronická recidivující trombóza malých intramyokardiálních koronárních cév, která se vyvíjí v nepřítomnosti příznaků zánětlivých nebo aterosklerotických lézí hlavních větví koronárních tepen. Předpokládá se, že tento proces může vést k patologii myokardu, připomínající kardiomyopatii se známkami regionální nebo všeobecné kontraktility myokardu a hypertrofie levé komory.
Častou komplikací APS je hypertenze, která může být labilní, často spojená s retikulárním onemocněním jater a poškozením mozkových tepen v rámci Sneddonova syndromu, nebo stabilní, maligní, projevující se symptomy hypertonické encefalopatie. Vývoj hypertenze u APS lze přičíst mnoha příčinám, včetně trombózy renálních cév, infarktu ledvin, trombózy abdominální aorty („pseudokarktace“) a intraglomerulární trombóze ledvin. Je zaznamenána souvislost mezi hyperprodukcí APLA a rozvojem fibromuskulární dysplazie renálních tepen.
Poškození ledvin u APS je spojeno s intraglomerulární mikrotrombózou a je definováno jako „renální trombotická mikroangiopatie“. Předpokládá se, že glomerulární mikrotrombóza je příčinou následného vývoje glomerulosklerózy, což vede k zhoršené funkci ledvin.
Vzácnou komplikací APS je trombotická plicní hypertenze spojená s rekurentní venózní embolií a lokální (in situ) plicní vaskulární trombózou. Při vyšetřování pacientů s primární plicní hypertenzí jsme zjistili zvýšení hladiny APLA pouze u pacientů s venookluzivním onemocněním a plicní trombózou. Bylo popsáno několik pacientů s primární APS, u kterých byla plicní léze charakterizována alveolárním krvácením, plicní kapilárou a mikrovaskulární trombózou až do vzniku „šoku“ plic.
Jedním z nejcharakterističtějších znaků APS je porodnická patologie: obvyklý potrat, opakované spontánní potraty, úmrtí plodu, preeklampsie. U žen s APS dosahuje incidence porodnické patologie 80%. Ztráta plodu může nastat kdykoliv během těhotenství, ale častěji v prvním trimestru než ve druhém a třetím. Syntéza APLA je navíc spojena s jinými formami porodnické patologie, včetně pozdní gestazy, preeklampsie a eklampsie, retardace intrauterinního růstu, předčasného porodu. Byl popsán vývoj trombotických komplikací u novorozenců od matky s APS, což naznačuje možnost transplacentárního přenosu APLA.
Kožní léze v APS jsou charakterizovány řadou klinických projevů, jako jsou retikulární játra, kožní vředy, pseudovaskulární a vaskulitické léze. Bylo popsáno zvýšení hladiny APLA u Degoovy choroby, velmi vzácná systémová vaskulopatie, která se projevuje běžnou kožní trombózou, centrálním nervovým systémem a gastrointestinálním traktem.
Typickým hematologickým znakem APS je trombocytopenie. Obvykle se počet krevních destiček mírně snižuje (70 000 - 100 000 / mm 3) a nevyžaduje zvláštní léčbu. Výskyt hemoragických komplikací je zřídkakdy pozorován a je zpravidla spojen se současným defektem specifických faktorů srážení krve, renální patologie nebo předávkování antikoagulancii. Často je pozorována Coombsova pozitivní hemolytická anémie, Evansův syndrom (kombinace trombocytopenie a hemolytické anémie) je méně častý.

Diferenciální diagnostika APS se provádí s celou řadou onemocnění, která se vyskytují s vaskulárními poruchami, především se systémovou vaskulitidou. Je třeba zdůraznit, že u APS existuje velký počet klinických projevů („pseudo-syndromů“), které mohou napodobovat vaskulitidu, infekční endokarditidu, srdeční nádory, roztroušenou sklerózu, hepatitidu, nefritidu atd. Na druhou stranu lze APS kombinovat s různými onemocněními, například se systémovou vaskulitidou. APS by měla být podezřelá v případech trombotických poruch (zejména opakovaných, rekurentních, neobvyklých lokalizací), trombocytopenie a porodnické patologie u mladých a středních pacientů, stejně jako u nevysvětlitelné trombózy u novorozenců, v případě kožní nekrózy během léčby nepřímými antikoagulancii a Pacienti s prodlouženým APTT v screeningové studii.

Prevence opakované trombózy u APS je složitý problém. Důvodem je heterogenita patogenetických mechanismů, které jsou základem APS, polymorfismu klinických projevů, nedostatku spolehlivých klinických a laboratorních parametrů, které předpovídají recidivu trombotických poruch. Předpokládá se, že riziko recidivy trombózy je zvláště vysoké u mladých pacientů s přetrvávajícími vysokými hladinami AKL nebo VA, s výskytem rekurentní trombózy a / nebo porodnické patologie v anamnéze a dalších rizikových faktorů trombotických poruch (AH, hyperlipidemie, kouření, užívání perorálních kontraceptiv). vysoká aktivita patologického procesu (SLE).
Pacientům s APS jsou předepsány nepřímé antikoagulancia a protidestičková léčiva (nízké dávky aspirinu), které jsou široce používány pro prevenci trombózy nesouvisející s APS. Léčba pacientů s APS má však své vlastní charakteristiky. To je primárně spojeno s velmi vysokou četností recidiv trombózy U pacientů s vysokými hladinami AFLA v séru, ale bez klinických příznaků APS (včetně těhotných žen bez porodnické patologie v anamnéze), může být tato dávka omezena na podávání malých dávek kyseliny acetylsalicylové (75 mg / ml). den). Tito pacienti vyžadují pečlivé dynamické pozorování, protože riziko trombotických komplikací je velmi vysoké.
Pacienti se sekundárním i primárním APS léčeným vysokými dávkami nepřímých antikoagulancií (nejlépe ze všech warfarinů), umožňující udržet stav hypokoagulace na úrovni mezinárodního normalizovaného poměru (INR) vyšší než 3, vykazovali významný pokles četnosti recidiv trombotických komplikací. Použití vysokých dávek nepřímých antikoagulancií je však spojeno se zvýšeným rizikem krvácení. Například zvýšení INR na jednotku je spojeno se 42% zvýšením rychlosti krvácení. U pacientů s APS jsou navíc často pozorovány spontánní fluktuace INR, což ztěžuje použití tohoto indikátoru k monitorování léčby warfarinem. Existují důkazy o tom, že léčba nepřímými antikoagulancii (warfarinem) v dávce, která umožňuje udržet INR v rozmezí 2,0 - 2,9, je stejně účinná pro prevenci recidivy trombózy jako terapie s vyššími dávkami léku (INR 3,0 - 4). 5). Léčba glukokortikoidy a cytotoxickými léky je zpravidla neúčinná, s výjimkou případů katastrofické APS. Některé předběžné výsledky navíc naznačují, že dlouhodobá léčba kortikosteroidy může zvýšit riziko recidivy trombózy.
Mírná trombocytopenie, často pozorovaná u APS, obvykle nevyžaduje léčbu nebo je korigována malými dávkami glukokortikoidů. Někdy jsou u trombocytopenie rezistentních na glukokortikoidy účinné nízké dávky aspirinu, dapsonu, danazolu, chlorochinu, warfarinu. U pacientů s trombocytopenií v rozmezí 50 - 100 • 109 / l lze použít malé dávky warfarinu a významnější snížení hladin krevních destiček vyžaduje podávání glukokortikoidů nebo intravenózního imunoglobulinu. Použití warfarinu během těhotenství je kontraindikováno, protože vede k rozvoji warfarinové embryopatie, charakterizované zhoršeným růstem epifýz a hypoplazie nosní přepážky, jakož i neurologických poruch. Léčba středními / vysokými dávkami glukokortikoidů není indikována z důvodu vývoje nežádoucích reakcí u matky (Cushingův syndrom, AH, diabetes) au plodu. Léčba heparinem v dávce 5 000 IU 2 až 3krát denně v kombinaci s nízkými dávkami aspirinu u žen s opakovaným potratem může zvýšit četnost úspěšných porodů faktorem 2 až 3 a významně převyšuje účinnost hormonální léčby. Je však třeba mít na paměti, že dlouhodobá léčba heparinem (zejména v kombinaci s glukokortikoidy) může vést k rozvoji osteoporózy. Uvádí se o účinnosti plazmaferézy, intravenózního imunoglobulinu, léků prostacyklinu, fibrinolytických léčiv, léků proti rybím olejům u žen s porodnickou patologií. Antimalarické léky, které jsou široce používány pro léčbu SLE a jiných zánětlivých revmatických onemocnění, spolu s protizánětlivými účinky, mají antitrombotikum (potlačují agregaci a adhezi krevních destiček, snižují velikost trombu) a aktivitu snižující lipidy. Existují důkazy o snížení četnosti trombotických komplikací u pacientů s APS užívajících hydroxychlorochin.
Vysoké naděje jsou spojeny s použitím nízkomolekulárního heparinu, stejně jako se zavedením nových antikoagulačních léčebných metod založených na použití arginalů, hiruidinů, antikoagulačních peptidů, antiagregačních látek (monoklonálních protilátek proti destičkám, RGD peptidů).

1. Hughes GRV. Antifosfolipidový syndrom: t let. Lancet 1993; 324: 341-4.
2. Kalashnikova LA, Nasonov EL, Stoyanovich LZ, et al. Sneddonův syndrom a primární antifosfolipidový syndrom. Terapeut. archiv - 1993. - 3. - s. 64.
3. Nasonov E.L. Antifosfolipidový syndrom: klinické a imunologické charakteristiky. Klín. lék - 1989. - 1. - s. 5–13.
4. Nasonov EL, Karpov Yu.A., Alekberova Z.S., et al. Antifosfolipidový syndrom: kardiologické aspekty. Terapeut. archiv - 1993. - 11. - s. 80.
5. Nasonov EL, Baranov A. A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Cévní patologie s antifosfolipidovým syndromem. Moskva-Jaroslavl. - 1995. - s. 162.
6. Asherson RA, Cervera R, Piette JC, Shoenfeld Y. Antifosfolipidový syndrom: historie, definice, klasifikace a odlišná ial diagnostika.

Článek je přehledem jedné z nejčastějších nemocí v populaci..