Příznaky syndromu Arnolda Chiariho: co potřebujete vědět?

Syndrom Arnold-Chiariho je charakterizován porušením struktury mozku, zatímco fungování mozečku (zodpovědného za koordinaci) a prodloužení dřeňového laloku je narušeno kvůli nesprávnému umístění. V normální struktuře, cerebellum je v lebce, nad okcipital foramen. Takže mozek je narušen.

Syndrom Arnolda Chiariho: příčiny

Původ Arnold-Chiariho anomálie není zcela pochopen. Proto není možné předpokládat, od coho se tento syndrom vyvíjí.

Vědci však zdůrazňují kritéria, podle kterých se tato choroba vyskytuje:

• Nekontrolované léky během těhotenství
• Přítomnost špatných návyků u těhotné ženy
• Akutní infekční onemocnění, která těhotná žena trpí
• Problém nedostatku adekvátní výživy během těhotenství
• Vrozené abnormality ve struktuře lebky: malá velikost zadní kraniální fossy, velká velikost okcipitálního foramenu
• Poranění při porodu, které dítě obdrží při narození
• Poškození mozkomíšního moku míchy, v důsledku porušení jeho oběhu v komorách mozku - to se děje pod tlakem, což způsobuje zhuštění centrálního kanálu míchy
• Abnormální nárůst v mozku, ve kterém přesahuje okcipitální foramen

Odborníci však mají tendenci držet se teorie genetických mutací v těle dítěte.

O přípravě na těhotenství, jak zabránit výskytu různých anomálií, vás zveme k poučení z navrhovaného videa.

Syndrom Arnolda Chiariho: symptomy

Jaké příznaky syndromu Arnolda Chiariho věnují pozornost?

Příznaky:

• Růst nepřirozených zvuků (pískání, hučení, hluk) v uších během odpočinku a otáčení hlavy.
• Vzhled bolesti hlavy v důsledku stresu během cvičení.
• Fenomén nystagmus (proces, při kterém se oční bulvy).
• Ranní bolest hlavy, zejména v týlní oblasti. Svalová necitlivost a známky zvýšeného intrakraniálního tlaku.
• Ztráta orientace a závratě v důsledku zhoršeného mozečku.
• Pohyby pacienta jsou nemotorné a dezorientované.
• Ruce a nohy se třesou s těžkou formou syndromu.
• Při výrazném tlaku na dřeň se mohou objevit poruchy zraku (slepota, „rozmazané vidění“, zdvojení). Tyto jevy se zhoršují otáčením hlavy.
• Oslabení řady svalových skupin: obličeje, končetin a těla.
• U těžkého syndromu a složitých forem nemoci může dojít k nekontrolovanému a obtížnému močení.
• Prahová hodnota citlivosti se snižuje v jedné z končetin nebo v jakékoliv polovině těla nebo obličeje.
• Pacient při ztraceném otočení hlavy ztrácí vědomí.
• Závažné následky ve formě infarktu (spinální) mozku.
• Porušení normální funkce dýchacího ústrojí: těžké dýchání nebo úplné zastavení.
• Vývoj komplikací: hydrocefalus, paralýza dolních končetin nebo paží, výskyt cysty, abnormality ve struktuře páteře, deformace kostí chodidel.

Klinické symptomy tohoto onemocnění mohou postupovat asi 6 let. To je plné nebezpečí v zahrnutí horní části mozku a porušení jejich funkcí. Rentgenové vyšetření ukazuje abnormální vývoj kostí lebky.

Lékaři by měli správně diagnostikovat hlavní klinické symptomy a instrumentální vyšetření, protože Arnold-Chiariho syndrom by měl být odlišen od vývoje nádorových útvarů.

Diagnóza se provádí vyšetřením magnetické rezonanční terapie mozku. Kontrastní činidlo se používá pro přesné stanovení, aby se odhalily známky poškození mozkových struktur.

Příznaky syndromu Arnolda Chiariho tedy závisí na stupni poškození mozku.

Syndrom Arnolda Chiariho u plodu

Vědci identifikovali 3 typy malformací Arnold-Chiari:

• Typ I je charakterizován prodlouženým mozkovým kmenem a kontaktem mozečku s krční oblastí.
• Typ II je cerebellum v okcipitální foramen a dlouhý brainstem.
• Typ III kompletně vytěsňuje oblasti zadního mozku v okcipitální foramen, čímž tvoří zadní kýlu.

Identifikace Arnold-Chiariho syndromu je možná pomocí ultrazvuku. Lékař může určit abnormální vývoj v zadní části mozku.

Na konci prvního trimestru těhotenství se na obrázcích objevují obrysy obou hemisfér a začínající cerebellum.

Pokud ultrazvukové vyšetření ukáže fuzzy tvary a velikosti mozkových struktur, odborník může mít předpoklad o přítomnosti Arnold-Chiariho syndromu. Ultrazvuk často odhaluje malformace typu I a II.

Kromě ultrazvukové metody se používá echografické vyšetření. S jeho pomocí je možné identifikovat špičaté boční komory. Ve studiích o plodu v některých případech, poznamenal abnormální vývoj tvaru hlavy ("citrón-like" nebo ve formě banán).

Je možné diagnostikovat Arnold-Chiariho syndrom v přítomnosti kombinovaného anomálního vývoje páteře. Více než 95% případů tento syndrom kombinuje s páteřní kýlou. To je její přítomnost, která může naznačovat Arnold-Chiariho anomálii.

Studie plodu s pomocí instrumentální metody tak napomáhá ke správné diagnóze.

Syndrom Arnolda Chiariho 1 stupeň

Tento stupeň onemocnění zahrnuje vrozené anomálie, ve kterých se velikost mozkových struktur nehodí na zadní stranu lebeční fossy. Cerebellum se tak přibližuje k výjezdu z okcipitálního foramenu a je sevřený. Medulla oblongata se posouvá do míchy.

Je známo, že existuje několik důvodů: poranění při porodu, tlak alkoholu, dědičnost.

Tento typ onemocnění má trojici syndromů:

• Pyramidální
• Syringomyelitida
• Cerebellobulbar

1. Pyramidální syndrom je charakterizován spastickou tetraparézou a je ztrátou síly ve svalech končetin. Reflexní šlachy ramen a nohou se zvyšují a naopak abdominální aktivita klesá.
2. Reflex je stříkačkovitý zánět spojen se zhoršenými neurologickými funkcemi mozku: problémy s polykáním, znecitlivění částí obličeje, atrofické změny svalů jazyka, chrapot.
3. Cerebropatie zahrnuje porušení trigeminální-obličejové, vestibulokochlearní nervy, závratě, ztrátu koordinace, nystagmus.

Příznaky se objevují blíže 30-40 let. V souvislosti s porušováním mozečku a medulla oblongata dochází k porušení dýchacího a zrakového centra. Bolest v zadní části hlavy se zvyšuje s napětím u pacienta: kýchání, kašel.

Diagnóza syndromu typu I Arnolda Chiariho se provádí pomocí magnetické rezonanční terapie mozku.

Zvláštnost léčby latentních symptomů onemocnění je charakteristická pro každoroční pozorování a vyšetření těla pacienta. Syndromy bolesti jsou odstraněny nesteroidními protizánětlivými léky. Pro účely prevence předepsaných diuretik.

Konzervativní chirurgická léčba má za cíl zmírnit tlak na zadní mozkové struktury.

Syndrom Arnolda Chiariho Stupeň I je vážná nemoc, je však léčitelná a profylaktická.

Syndrom Arnolda Chiariho: léčba

Toto onemocnění je léčitelné (první dva typy onemocnění), je možné obnovit zhoršené funkce oblastí zadního mozku. Pacienti třetího a čtvrtého typu syndromu Arnold-Chiari obvykle umírají při narození.

Konzervativní léčba

Jedná se o odstranění bolesti v týlní oblasti. Lékař předepíše pacientovi nesteroidní protizánětlivou léčbu (Piroxicam, Diclofenac sodný, Ibuprofen). Předepisují se svalové relaxanty: Tubocurarine, Acururium vecuronium. Během období ústupu příznaků je indikována dehydratační terapie (užívání diuretik).

Kromě užívání drog lékaři doporučují cvičení nebo pracovní terapii.

To je užitečné pro snížení příznaků třesu a zlepšení koordinace. S chrapotem si můžete vzít individuální lekce s logopedem.

Tento průběh léčby se provádí několik měsíců, poté se provede další vyšetření a provedení všech testů. S neefektivností jděte na chirurgickou metodu.

Chirurgická léčba

On je předepsán, pokud lék nepomůže. Operaci provádějí zkušení chirurgové, jejím účelem je zmírnit kompresi zad mozku. Toto je účinná léčba syndromu, ve kterém jsou obnoveny vitální funkce mozku.

Jedině chirurgický zákrok tak může pacienta zbavit konstantní bolesti a nepříjemných symptomů.

Syndrom Arnolda Chiariho: chirurgie

Takové operace byly dlouhodobě prováděny zahraničními chirurgickými klinikami. V Rusku se chirurgická léčba syndromu Arnolda-Chiariho vyvíjí pouze.

Účel operace je ukončen dekompresí. Jaký je princip? Neurochirurg odstraní laminu jednoho, dvou nebo tří krčních obratlů a některé z týlní kosti lebky.

Je nutné zmírnit squeezing syndrom. Doktor lékař kontroluje sílu proudění mozkomíšního moku. V některých případech je tkáň transplantována, protože operace zahrnuje otevření tvrdých membrán mozku.

Operace však může být změněna, pokud má pacient známky hydrocefalu a je zde Eustachova trubice.

Po operativní léčbě Arnold-Chiariho syndromu se zvyšuje procento rekonvalescentů, zejména u dětí. Řešení problému tlaku na zadním mozku vede k obnovení důležitých životních funkcí a odstranění příznaků. Příznivá je prognóza zotavení pro dospělé a děti.

Během operativní léčby se provádí elektrofiologická kontrola, při které se stanoví proveditelnost úplného otevření pevné membrány mozku. Po odříznutí části kosti je zaznamenána zlepšená průchodnost nervových impulzů podél míchy a mozku.

Komplikace po operacích zahrnují píštěl likéru (tok cerebrospinální tekutiny z díry). Tento jev může projít sám. V případě potřeby odborníci provádějí léčbu píštěle mozkomíšního moku pomocí chirurgické metody.

V ojedinělých případech se provádí operace bez ovlivnění široké oblasti tvrdé skořepiny. Použití endoskopu tedy po operaci nezpůsobuje komplikace.

První dva typy Arnold-Chiariho syndromu mají tedy příznivý výsledek léčby. Po obnovení se obnoví všechny funkce těla.

Syndrom Arnolda Chiariho - symptomy a léčba abnormalit 1., 2. a 3. stupně

Anomálie Arnold-Chiari - porušení funkcí mozku. To se projevuje od narození a je identifikován rozdílem od normálních parametrů okcipitální kraniální fossy a mozkových složek, které se nacházejí v této oblasti.

Taková porušení vedou ke skutečnosti, že mandle mozečku jsou sníženy do týlní části a jsou zde porušeny.

V tomto případě sestupují tak, že dosahují úrovně prvního nebo druhého krčního obratle a blokují normální tok mozkomíšního moku.

V současné době nejsou příčiny tohoto onemocnění zcela pochopeny, i když se nyní odlišují několika druhy.

Anomálie Arnold Chiari 1 stupeň - jedná se o vrozené změny, které jsou přenášeny od rodičů. Anomálie Arnolda Chiariho 2 stupně - to jsou zranění, která dítě přijalo při narození.

Typy nemocí a rysy každého z nich

V roce 1891 byli vědci Chiari identifikováni čtyři typy onemocnění. Tato klasifikace je v našich dnech relevantní, takže ji lékaři aktivně používají:

1. Anomálie typu Arnold Chiari 1 je charakterizována poklesem složek týlního fossa podél osy páteře na úroveň prvního nebo druhého obratle.
2. Typ II - velmi často se můžete setkat s vývojem hydrocefalus.
3. Typ III - není tak běžný jako první dva a je charakterizován významným pohybem většiny složek zadní kraniální fossy.
4. Vyskytuje se hypoplazie cerebellum typu IV, zatímco se neposouvá směrem dolů.

Má-li člověk anomálii typu III nebo IV, pak s ním nelze žít.

Příčiny onemocnění

Nelze určitě říci, proč se může vyvíjet Arnold-Chiariho anomálie. Je možné, že pravděpodobnost, že dítě s tímto onemocněním bude mít, se zvýší o takové faktory, které mají vliv na tělo ženy, která očekává dítě:

• užívání léků nad povolenou míru;
• velikost zadní kraniální fossy je příliš malá;
• pití alkoholu a kouření během těhotenství;
• častá porážka těla virovými katarálními chorobami;
• výskyt poškození lebeční nebo mozkové tkáně v důsledku poranění při porodu;
• existují vrozené a získané příčiny Arnold-Chiariho anomálie.

Příznaky a příznaky

Nejčastěji můžete najít anomálie typu Arnold-Chiari I. Často se cítí v pubertě nebo již u dospělých. V tomto případě se objeví následující příznaky anomálie Arnold-Chiari:

• bolesti hlavy způsobené kašlem, kýcháním nebo fyzickou námahou;
• narušení normální chůze způsobené problémy s udržováním rovnovážného stavu;
• problémy s jemnou motorikou;
• snížená citlivost na teplotu;
• necitlivost v rukou;
• pocit bolesti v krku a krku.

Pokud jde o II a III typy této choroby, projevují stejné symptomy, jen to se děje od narození.

Pokud má pacient mozkovou meningiom, léčba by měla být zahájena okamžitě. To zvyšuje šance na úplné zotavení.

Co je nejčastěji způsobeno mozkovou ischemií mozku a jaké metody prevence doporučují lékaři.

Jaká je obtížnost diagnózy?

Je velmi obtížné diagnostikovat anomálii Arnolda Chiariho. Pokud provádíte neurologické vyšetření, může to znamenat pouze zvýšení hladiny intrakraniálního tlaku, který se nazývá hydrocefalus.

Pokud uděláte x-ray mozku, pak diagnostikuje pouze porušení struktury kostí, které je obvykle doprovázeno touto nemocí.

Jediná metoda, která umožňuje přesně určit anomálii Arnold-Chiari, je zobrazování magnetickou rezonancí. Aby bylo dosaženo správného a spolehlivého výsledku, je nezbytné, aby pacient ležel klidně. K tomu by děti měly být ve spánku s drogami.

Někdy se tato choroba nemůže projevit v žádném případě. A pak to může být diagnostikováno pouze jako výsledek rozšířeného lékařského vyšetření.

Foto MRI s anomálií Arnolda Chiariho

Léčba nemocí

Existují dva způsoby léčby anomálie Arnold Chiari: konzervativní nebo nechirurgické a chirurgické.

V případě, že nemoc je bez příznaků, pak to nepotřebuje léčbu.

Pokud se anomálie Arnolda Chiari projeví pouze bolestivými pocity v oblasti týlní a krční, pak je v tomto případě předepsána konzervativní léčba. Pak jmenoval léky proti bolesti nebo protizánětlivé léky. Jedná se o nechirurgický způsob léčby.

V případě, že symptomy nemoci neodpovídají na konzervativní léčbu, je předepsána chirurgická léčba.

Účelem této léčby je eliminovat faktory, které způsobují kontrakci mozkových struktur.

V důsledku operace se okcipitální část hlavy rozšiřuje, zlepšuje se pohyb mozkomíšního moku v těle. Možné posunovací operace.

Komplikace, které mohou způsobit onemocnění

V některých případech může být anomálie Arnold-Chiari velmi progresivním onemocněním a může vést k určitým komplikacím. Mohou to být:

1. Hydrocefalus vyplývající z nahromadění více než povoleného množství kapaliny.
2. Paralýza, která může být způsobena kompresí míchy.
3. Syringomyelie, což znamená tvorbu dutiny nebo cysty v páteři. V takovýchto dutinách, po jejich výskytu, tekutina může proudit a vést k narušení normálního provozu míchy.
4. Možná porušení dýchacího procesu, který se vyvíjí, dokud se nezastaví.
5. Mohou nastat případy městnavého zápalu plic, které vyplývá ze skutečnosti, že pacient ztrácí schopnost pohybu nezávisle.

Předpověď

Existují případy, kdy anomálie Arnold-Chiariho typu I nevykazuje své příznaky v průběhu života osoby, která má toto onemocnění.

Pokud se během anomálií Arnold-Chiari objeví anomálie I. a III. Typu, objeví se co nejdříve chirurgická léčba.

To je nezbytné, protože takový neurologický nedostatek je velmi obtížné zcela odstranit, a to i po úspěšném zákroku, zejména pokud byl předčasný nebo prodloužený.

Statistiky ukazují, že účinnost chirurgické léčby je 50-85%.

Tato sekce byla vytvořena pro péči o ty, kteří potřebují kvalifikovaného odborníka, aniž by rušili obvyklý rytmus vlastního života.

Dobrý den Rád bych věděl... Má dcera má téměř 7 let, od čtyř let děláme rytmickou gymnastiku. V loňském roce jsme přešli na denní trénink 3-4 hodiny. Můžeme trénovat s diagnózou AAK typu 1? Moje dcera nechce ani slyšet, přestat gymnastiku, plakat. Díky předem...

dnes jsem byl diagnostikován se syndromem Arnold-Chiari 1 stupeň.... Jsem zlomený a depresivní.... co mám dělat,.....

Mám AAK 1 lžíce. Řekněte mi, co potřebujete omezit?

Potřebuji 2 so.AAK m ne lékař pridesal most šanci a já jsem šel k lepšímu jsem začal pohybovat na 1 stupeň

Můžete mi prosím vysvětlit, co znamená připsaný most?

Je možné léčit AK první stupeň osteopatií?! Pomozte prosím!

Dobrý den, Dmitry Semenov! Je mi 25 let. Před 5 lety byl Arnold Chiari diagnostikován s anomáliemi. Před třemi lety byla provedena krční páteř, diagnostikována osteochondróza. takový - mohu dělat gymnastická cvičení a jít do manuální terapie osteopatické části páteře v krční oblasti. Vaše technika? Není to nebezpečné, pokud mám anomálii Arnold-Kari? Děkuji předem za odpověď?

Neaktualizujte informace... Teď už dělají bezpečný provoz, pitvu terminálového vlákna...

Dobrý den, existuje skupina organizovaná na pomoc lidem s onemocněním AAK na Facebooku. Existují recenze lidí, kteří podstoupili operaci a pitevní proceduru pro terminální vlákno v Barceloně. Poslední procedura pro některé pacienty se změnila v ztrátu peněz, času a hlavně energie. Lékař z Barcelony byl mnohokrát pozván na konference neurochirurgů, aby analyzovali metodu disekce disekční disekce Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection Disection.
Pokud jde o návštěvu osteopatů - s takovou diagnózou musíte být opatrní. Začal jsem se zhoršovat po osteopatovi.

Jak mohu poradit Barceloně, aniž bych o tom něco věděla Mám anomálii typu Chiari, hydromyelie, v Moskvě v centru Pirogova podstoupila jsem bezplatnou operaci laminoektomie, kraniektomie a rekonstrukce lebeční fossy. Před Moskvou jsem napsal Chiari Institute v Barceloně, že jsem jim nabídl operaci v jejich centru a moje přítomnost byla vyžadována od mě a samozřejmě půl milionu rublů. Nejsem. Nevím, na čem budou operovat, je mi líto, že hloupí lidé jdou po pohádce, nechápou, že nejprve v Moskvě také zkrátili ocas a je to zdarma díky kvótám. za předpokladu, že operace je ukázána, a nikoli všem. V Pirogově centru mnoho pacientů přemohlo a podstoupilo operaci pro FCF po Barceloně, jsem velmi ráda, že jsem se obrátila k tomuto centru, opravdu jsem měla měsíc bolesti hlavy a tlaku, díky Zuevovi Andreijovi Alexandrovičovi za doktora se zlatými rukama, za to, že se zbavil pekelný život s bolestmi.

Arnold Chiariova anomálie: příčiny malformace, projevy, diagnostika, léčba, prognóza

Arnold-Chiariho anomálie je přičítána defektům kraniovertebrální zóny. Je tvořen v zadní lebeční fosse (ACF), s nedostatečným objemem, kterým jsou zadní mozek a mozeček vytesněny směrem k velkému okcipitálnímu foramenu, a také je narušen tok mozkomíšního moku.

Zadní část lebky tvoří tzv. Zadní lebeční fossu, ve které se nacházejí hemisféry a červ červeného mozku, most, dřeň, která přechází do hřbetu po průchodu velkým foramenem. Velký okcipitální foramen je omezen na kostní základ lebky a není schopen měnit průměr, jakékoli posunutí mozkových struktur je plné nesouladu mezi jejich velikostí a průměrem otvoru, klínem a štípnutím nervové tkáně, jejíž důsledky mohou být fatální.

V medulla oblongata jsou soustředěna vitální nervová centra, která jsou zodpovědná za činnost kardiovaskulárního systému a dýchání, a proto se projeví nejen neurologický deficit. V závažných případech jsou vitální funkce inhibovány a pacient může zemřít. Vytěsnění hemisféry mozečku vede k zastavení cirkulace mozkomíšního moku hydrocefalem, což dále zhoršuje existující poruchy.

Arnold-Chiariho anomálie je vrozená, vyvíjí se u plodu a kombinuje se s jinými vývojovými postiženími a její klinika se ne vždy objeví okamžitě. V některých případech, před projevem patologie, uplyne významné časové období nebo nastane situace, která provokuje manifestaci asymptomatické anomálie před tím, a u jiných pacientů se může ukázat jako náhodné zjištění na MRI. Často je patologie získána a vyskytuje se pod vlivem vnějších příčin, zatímco mozek a lebka při narození mají normální strukturu.

Příčiny a mechanismus vývoje zadní kraniální fossy (ACF) t

O etiologii Chiariho anomálie neexistuje shoda. Vědci předložili různé teorie, z nichž každá je opodstatněná a má právo existovat.

Dříve byla anomálie považována pouze za vrozenou vadu, ale pozorování odborníků ukázalo, že pouze malý počet pacientů měl defekty během vývoje plodu, zbytek byl získán v průběhu života.

Důvody pro získanou patologii kraniovertebrálního uzlu jsou nerovnoměrné rychlosti růstu nervové tkáně mozku a kostní základny lebky, kdy mozek roste mnohem rychleji než kostní nádoba, ve které se nachází. Výsledný rozdíl v objemu a slouží jako základ pro nemoc Arnolda Chiariho.

Vrozená forma patologie je kombinována s kostní dysplazií, která vede k nedostatečnému rozvoji kostí lebky, stejně jako k narušení tvorby vazivového aparátu a jakéhokoliv vnějšího vlivu, trauma může dramaticky zhoršit projevy patologie. Charakteristikou je kombinace defektu kraniální fossy s dalšími poruchami vývoje dělohy a vrozenými syndromy.

Neurologové formulovali dva hlavní mechanismy pro tvorbu patologie:

• Snížení velikosti PCF s normálními objemy mozku (pravděpodobně v důsledku poruch během prenatálního období).
• Zvýšení objemu samotného mozku při zachování správných parametrů kraniální fossy a velkého okcipitálního foramenu, kdy mozek tlačí své kaudální části ve směru okcipitálního foramenu.

Vzhledem k tomu, že anomálie může být vrozená, patří mezi důvody i ty, které mohou změnit normální průběh těhotenství a vývoj plodu:

1. Zneužívání drog, konzumace alkoholu a kouření během těhotenství, zejména v raných stadiích, kdy se tvoří orgány a systémy embrya;
2. Virové léze u těhotných žen, mezi nimiž jsou infekce s teratogenním účinkem, jako je například zarděnka, cytomegalovirus atd., Jsou zvláště nebezpečné.

Anomálie Arnold-Chiari vzniká pro řadu získaných důvodů s původně správně vyvinutými mozkovými a lebkovými kostmi. Vede k jeho vzhledu po narození může:

1. Poranění porodů, spontánní i porodnická;
2. Traumatické poranění mozku a hydrodynamický dopad mozkomíšního moku na stěny kanálu míchy v případě porušení tekutin (to se děje u dospělých);
3. Hydrocefalus.

Hydrocefalus může být provokujícím faktorem, protože zvýšení objemu obsahu v lebce, i když na úkor tekutiny, nevyhnutelně vede ke zvýšení tlaku a posunu v oblastech mozku v kaudálním (zadním) směru. Na druhé straně je to samotná manifestace anomálie, kdy sestup mozečku způsobuje blokádu mozkomíšního moku a zvýšení tlaku mozkomíšního moku cirkulujícího v mozkových dutinách.

Druhy a stupně anomálie Arnolda Chiariho

V závislosti na přítomnosti určitých změn v mozku a kostním základu lebky je obvyklé rozlišovat několik druhů anomálie Arnold-Chiari:

• Chiari anomálie typu 1, když dochází k pohybu cerebelárních mandlí směrem dolů, je obvykle detekována u dospělých a dospívajících, často v kombinaci s poruchou CSF a akumulací CSF v centrálním kanálu míchy (hydromyelie). Možná komprese mozkového kmene.

Anomálie Arnold-Chiari typ 1 - nejčastěji diagnostikovaná a s poměrně příznivou prognózou

• Annomálie Arnold-Chiariho typu 2 se projevuje již u novorozenců, protože významně větší objem mozku je vytěsněn než u typu 1: mandle mozečku a jeho červ, medulla oblongata se čtvrtou komorou, možná vznik středního mozku. Obvykle při 2 stupních závady dochází k narušení proudu kapaliny s gidromielií. Onemocnění je často kombinováno s přítomností vrozené hernie míchy a obratlovců.
• Typ 3 je charakterizován vyčníváním pia mater s látkou mozku v týlní oblasti, která také zahrnuje mozeček a dřeň.

Arnold Chiari anomálie typu 3 na obrázku

• Arnold-Chiari typ 4 anomálie je underdevelopment cerebellum když latter je redukován, tak to nespadá distal k kanálu v kosti. Patologie činí novorozence životaschopným a obvykle končí smrtí.

Pokud jde o stupeň gravitace, pak:

Arnold-Chiari 1. stupeň anomálie může být považován za jednu z nejjednodušších variant patologie, protože v ní nejsou prakticky žádné mozkové defekty a klinika může být zcela nepřítomná, objevuje se pouze za nepříznivých podmínek - trauma, neuroinfekce atd.

Malformace druhého a třetího stupně jsou zase často kombinovány s různými malformacemi nervové tkáně - hypoplazií určitých částí mozku a subkortikálních uzlin, vytěsněním šedé hmoty, cystami mozkomíšního moku, nedostatečným rozvinutím konvolucí mozku.

Projevy syndromu Arnolda Chiariho

Symptomatologie Arnold-Chiariho syndromu je dána jeho typem a povahou posunu struktur FCF. Často je asymptomatická a nachází se náhodně při vyšetření mozku. U dospělých může výskyt příznaků způsobit poranění hlavy, u dětí jsou některé formy onemocnění již patrné v prvních hodinách a dnech života.

Nejčastěji je diagnostikována anomálie typu I a může se projevit v adolescenci nebo dospělosti s následujícími syndromy:

1. Hypertenzivní;
2. Cerebelární;
3. Bulbar;
4. Syringomyelický;
5. Poškození kraniálního nervu.

Syndrom hypertenze je způsoben zvýšením intrakraniálního tlaku v důsledku blokády výtoku mozkomíšního moku vytěsněnými oblastmi mozku. To se projevuje:

• Bolesti hlavy v týlním kloubu, zejména při kýchání, kašlání;
• Nevolnost a zvracení, po kterých pacient necítí úlevu;
• Krční svalové napětí.

Příznaky postižení mozečku (cerebelární syndrom) jsou považovány za poruchy řeči, motorické funkce, rovnováhy a nystagmu. Pacienti si stěžují na nestabilitu chůze, nestabilitu polohy těla v prostoru, obtížnost jemných motorických schopností a jasnost pohybů.

Porážka mozkového kmene je nebezpečná v důsledku umístění jader kraniálních nervů a vitálních nervových center. Kmenové symptomy zahrnují:

1. závratě; dvojité vidění a snížené vidění;
2. obtížné polykání;
3. porucha sluchu, hluk v uších;
4. mdloby, hypotenze, spánkové apnoe.

Dospělí nositelé malformací Arnolda Chiariho naznačují zvýšení závratí a tinitu, stejně jako paroxyzmy ztráty vědomí při otáčení a ohýbání hlavy. V důsledku komprese kmenů kraniálních nervů se objevuje atrofie poloviny jazyka a poruchy pohybu hrtanu s poruchou polykání, dýchání a goldingu.

S tvorbou dutin a cerebrospinálních cerebrospinálních cyst na pozadí obstrukovaného průtoku mozkomíšního moku u pacientů s variantou malárie I se objevují příznaky syringomyelického syndromu - poruchy citlivé koule, znecitlivění kůže, ochabování svalů, dysfunkce pánevních orgánů, snížení a vymizení abdominálních reflexů, periferní neuropatie a změny spoje.

Senzorické poruchy jsou doprovázeny porušením vnímání vlastního těla, když pacient, když zavřel oči, nemůže říci, v jaké pozici jsou jeho ruce nebo nohy. Snižuje se také citlivost na bolest a teplotu.

Podle pozorování neurologů průměr a lokalizace cysty míchy nemusí nutně ovlivnit závažnost a prevalenci poruch smyslové a motorické koule, svalové hypotrofie.

U syndromu druhého a třetího typu je průběh patologie mnohem závažnější, symptomy se objevují u dítěte bezprostředně po narození. Poruchy dýchacího ústrojí - stridor (hlučné dýchání), záchvaty jeho zastavení a bilaterální paréza hrtanu, vyvolávající poruchy polykání, když tekutá strava vstupuje do nosních cest - jsou charakteristické.

Druhým typem anomálie u dětí v prvních měsících života je nystagmus, zvýšený svalový tonus v rukou a modravá kůže, které jsou zvláště patrné, když je dítě ošetřovatelské. Pohybové poruchy jsou variabilní, jejich projevy se mění, je možná tetraplegie - paralýza horních i dolních končetin.

Třetí a čtvrtá varianta anomálie Arnold-Chiari jsou obtížné, jedná se o vrozenou patologii, která není slučitelná s normálním fungováním, proto nelze prognózu takové diagnózy považovat za příznivou.

Arnold-Chiariho malformace mohou vést k komplikacím způsobeným blokádou proudu CSF, poškozením jádra kraniálních nervů a omezením struktur kmenů. Nejčastější jsou:

• Hypertenze - hydrocefalický syndrom - zvýšení intrakraniálního tlaku v důsledku blokády drah drenáže tekutin, jak u dětí, tak u dospělých;
• Respirační poruchy, apnoe;
• Infekčně-zánětlivé procesy - bronchopneumonie, uroinfekce, které jsou spojeny s polohou pacienta, porušením aktů polykání a dýchání, funkcí pánevních orgánů.

V těžkých patologiích se může objevit kóma, srdeční zástava a respirační deprese, což vede k smrti během několika minut. Resuscitační opatření poskytují životně důležité funkce, ale je téměř nemožné vrátit mozek do života a odstranit nevratné důsledky komprese jeho oddělení.

Diagnostika a léčba malformací Arnolda Chiariho

Podle charakteristik symptomů a na základě vyšetření neurologem nemůže být diagnóza malformace Chiari provedena. Encefalografie, studie cév hlavy také neposkytují žádné informace o příčinách neurologických poruch, ale mohou prokázat přítomnost zvýšeného tlaku v lebce. Radiografie, CT, MSCT indikují přítomnost defektů v kostech lebky, které jsou charakteristické pro tuto patologii, ale stav struktur měkkých tkání, nervové tkáně nelze stanovit.

Přesná diagnóza anomálie byla umožněna pomocí MRI, pomocí které může lékař určit kostní defekty a vývoj samotného mozku, jeho cév, úroveň oddělení vzhledem k lebečním kostí, jejich velikost, objem zadní lebeční fossy a šířku velkého okcipitálního foramenu. MRI lze považovat za jedinou přesnou a nejspolehlivější metodu detekce patologie.

MRI vyžaduje imobilizaci pacienta, který musí nějakou dobu odpočívat na stole. Děti s tímto onemocněním mohou mít značné potíže, proto se studie provádí ve stavu spánku. Pro hledání kombinovaných defektů míchy a páteře se také zkoumají tyto části páteře.

Když je stanovena diagnóza, pacient je předán neurochirurgovi nebo neurologovi, aby určil léčebný plán, indikace pro chirurgii, jeho typ.

Arnold Chiariova anomálie, která je asymptomatická, nevyžaduje léčbu. Navíc samotný nosič patologie si nemusí být vědom toho, že v těle je něco špatného. Pokud se objeví klinické příznaky onemocnění, je indikována konzervativní nebo chirurgická léčba.

Jsou-li projevy omezeny na bolesti hlavy, je předepsána medikační terapie, včetně protizánětlivých léčiv (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetik (ketorol) a léků, které zmírňují svalový spasmus (mydocalm).

V přítomnosti neurologických poruch, příznaků komprese mozku, nervových kmenů, při absenci účinku léčby léky po dobu 3 měsíců, pacient vyžaduje chirurgickou korekci.

Operace je nezbytná pro eliminaci komprese nervové tkáně a normalizaci cirkulace mozkomíšního moku. Nejoblíbenější operací pro Chiariho chorobu je kraniovertebrální dekomprese, jejímž cílem je zvýšit velikost PCF.

Během dekomprese chirurg odstraní části týlní kosti, resekuje mandle mozečku a v případě potřeby vyřízne zadní části prvního krčního obratle. Aby se zabránilo prolapsu zadních částí mozku, jsou na dura mater na dura mater navrstveny speciální syntetické náplasti.

příkladem odstranění části oční kosti a krčních obratlů

Dekomprese VFH je považována za traumatickou i rizikovou. Statistiky jsou takové, že komplikace se vyskytují alespoň u každého desátého pacienta, zatímco bez operace je úmrtnost mnohem nižší. Vzhledem k vysokému riziku chirurgické léčby se neurochirurgové uchylují pouze v případě opravdu vážných indikací - klinik kompresních oblastí mozku.

Další možností chirurgické léčby je posun, který zajišťuje odtok CSF z lebeční dutiny do hrudní nebo břišní dutiny. Implantováním speciálních zkumavek klesá průtok mozkomíšního moku a intrakraniální tlak.

U těžkých forem patologie je indikována hospitalizace, opatření pro prevenci infekčních komplikací a korekce neurologických poruch. Zvýšení edému mozku v důsledku vložení jeho částí do okcipitální foraminy vyžaduje léčbu v resuscitaci, včetně boje proti edému (magnézie, furosemidu, diacarbu), vzniku umělého dýchání při respiračním selhání atd.

Průměrná délka života a prognóza anomálií Arnold-Chiari závisí na typu patologie. U typu I lze prognózu považovat za příznivou, v některých případech se klinika nezdá vůbec nebo je vyvolána pouze silnými traumatickými faktory. V asymptomatickém stavu žijí nositelé anomálie tak dlouho, jak všichni ostatní žijí.

S anomáliemi druhého a prvního typu s klinickými projevy je prognóza poněkud horší, protože neurologický deficit se projevuje, což je obtížné odstranit i při aktivní léčbě, proto je pro tyto pacienty velmi důležitá včasná operace. Starší pacientovi je poskytnuta dřívější chirurgická pomoc, očekávají se méně výrazné neurologické změny.

Malformace třetího a čtvrtého typu jsou nejzávažnější formy patologie. Prognóza je nepříznivá, protože se jedná o mnoho mozkových struktur, často se vyskytují kombinované defekty jiných orgánů, závažné dysfunkce mozkového kmene, které nejsou kompatibilní se životem.

Anomálie Arnold-Chiari

Annomálie Arnolda Chiariho je vývojová porucha, která spočívá v disproporci velikosti lebeční fossy a strukturálních prvků mozku, které se v ní nacházejí. Současně klesají mozkomíšní mandle pod anatomickou úroveň a mohou být narušeny.

Symptomy anomálie Arnolda Chiariho se projevují ve formě častých závratí a někdy končí mozkovou mrtvicí. Příznaky abnormalit mohou být nepřítomny po dlouhou dobu, a pak náhle deklarovat sebe, například, po virové infekci, záhlaví nebo jiných provokujících faktorech. A může se to stát v každém segmentu života.

Popis nemoci

Podstata patologie je redukována na abnormální lokalizaci medulla oblongata a cerebellum, s výsledkem, že se objeví kraniospinální syndromy, které lékaři často považují za atypickou variantu syringomyelie, roztroušené sklerózy a spinálních nádorů. U většiny pacientů je abnormální vývoj kosočtverce kombinován s dalšími poruchami míchy - cystami, které vyvolávají rychlou destrukci struktur páteře.

Onemocnění bylo pojmenováno podle patologa Arnolda Juliuse (Německo), který popsal anomální abnormalitu na konci 18. století a rakouského lékaře Hanse Chiariho, který tuto chorobu studoval ve stejném časovém období. Prevalence onemocnění se pohybuje od 3 do 8 případů na každých 100 000 lidí. Arnold Chiari 1 a 2 stupně anomálie je hlavně nalezen, zatímco dospělí s anomáliemi typu 3 a 4 nežijí dlouho.

Anomálií Arnolda Chiariho typu 1 je snížení prvků zadní kraniální fossy v míšním kanálu. Chiariho choroba typu 2 je charakterizována změnou polohy prodloužení dřeň a čtvrté komory, což je často úpadek. Méně časté je třetí stupeň patologie, který se vyznačuje výrazným posunem všech prvků lebeční fossy. Čtvrtým typem je mozková dysplazie bez posunu směrem dolů.

Příčiny nemoci

Podle některých autorů je Chiariho choroba nedostatečným rozvojem mozečku v kombinaci s různými abnormalitami v oblastech mozku. Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň - nejběžnější forma. Tato porucha je jednostranný nebo oboustranný sestup cerebelárních mandlí do páteřního kanálu. Toto může nastat kvůli pohybu dolů medulla, často patologie doprovázená různým porušením kraniovertebrální hranice.

Klinické projevy se mohou vyskytnout pouze na 3-4 tucích života. Je třeba poznamenat, že asymptomatická ektopie mozkomíšních mandlí nepotřebuje léčbu a často se projevuje náhodou na MRI. Dosud není etiologie onemocnění, stejně jako patogeneze, dostatečně pochopena. Určitá role je přiřazena genetickému faktoru.

Mechanismus rozvoje má tři vazby:

• geneticky determinovaná vrozená osteoneuropatie;
• traumatizující rejnok během porodu;
• vysoký tlak mozkomíšního moku na stěnách páteřního kanálu.

Projevy

Frekvence výskytu následujících příznaků:

• bolesti hlavy - u třetiny pacientů;
• bolest končetin - 11%;
• slabost rukou a nohou (v jedné nebo dvou končetinách) - více než polovina pacientů;
• necitlivost končetin - polovina pacientů;
• snížení nebo ztráta teploty a citlivosti na bolest - 40%;
• nestabilita chůze - 40%;
• nedobrovolné vibrace očí - třetina pacientů;
• dvojité vidění - 13%;
• poruchy polykání - 8%;
• zvracení - 5%;
• porušení výslovnosti - 4%;
• závratě, hluchota, necitlivost v oblasti obličeje - u 3% pacientů;
• stav synkopy (mdloby) - 2%.

Chiariho nemoc druhého stupně (diagnostikována u dětí) kombinuje dislokaci mozečku, trupu a čtvrté komory. Nedílnou součástí je přítomnost meningomyelocele v bederní oblasti (kýla páteřního kanálu s vyčníváním substance míchy). Neurologické symptomy se vyvíjejí na pozadí abnormální struktury týlní kosti a krční páteře. Ve všech případech je hydrocefalus často zúžení zásobování mozku vodou. Neurologické příznaky se objevují od narození.

Operace meningomyelocele se provádí v prvních dnech po porodu. Následná chirurgická expanze zadní kraniální fossy umožňuje dobré výsledky. Mnoho pacientů potřebuje posun, zvláště když stenóza Sylvianského akvaduktu. V případě anomálie třetího stupně je kraniální kýla ve spodní části krku nebo v horní cervikální oblasti kombinována se zhoršeným vývojem mozkového kmene, lebeční základny a horních obratlů krku. Vzdělání zachycuje mozeček a v 50% případů - okcipitální lalok.

Tato patologie je velmi vzácná, má nepříznivou prognózu a dramaticky zkracuje délku života i po operaci. Je nemožné přesně říci, kolik lidí bude žít po včasném zásahu, ale s největší pravděpodobností, že ne dlouho, je tato patologie považována za neslučitelnou se životem. Čtvrtý stupeň onemocnění je samostatná hypoplazie mozečku a dnes nepatří do komplexů symptomů Arnold-Chiari.

Klinické projevy v prvním typu probíhají pomalu v průběhu několika let a jsou doprovázeny zahrnutím prodloužení krční páteře a distální medully do procesu mozečku a kaudální skupiny kraniálních nervů. U jedinců s anomálií Arnold-Chiari se rozlišují tři neurologické syndromy:

• Bulbar syndrom je doprovázen dysfunkcí trigeminálních, obličejových, prekochleárních, hypoglosálních a vagálních nervů. Současně dochází k porušování polykání a řeči, poražení spontánního nystagmu, závratě, poruch dýchání, parézy měkkého patra na jedné straně, chrapotu, ataxii, diskoordaci pohybů, neúplné paralýze dolních končetin.
• Syndrom syselomyelitidy se projevuje atrofií svalů jazyka, zhoršeným polykáním, nedostatkem citlivosti v oblasti obličeje, chrapotem hlasu, nystagmem, slabostí v pažích a nohou, spastickým zvýšením svalového tonusu atd.
• Pyramidální syndrom je charakterizován mírnou spastickou parézou všech končetin s hypotonií paží a nohou. Reflexní šlachy na končetinách jsou zvýšeny, abdominální reflexy nejsou způsobeny ani redukovány.

Bolest v krku a krku může být zhoršena kašlem, kýcháním. V rukou se snižuje teplota a citlivost na bolest, stejně jako svalová síla. U pacientů jsou často mdloby, závratě, problémy s viděním. Při běhu se objeví apnoe (krátké zastavení dýchání), rychlé nekontrolované pohyby očí, zhoršení hltanového reflexu.

Zajímavým klinickým příznakem u těchto lidí je provokace příznaků (synkopa, parestézie, bolest atd.) Napětím, smíchem, kašlem, rozpadem Valsalvy (zvýšený výdech s uzavřeným nosem a ústy). S růstem fokálních symptomů (stonek, mozeček, páteř) a hydrocefalus vyvstává otázka chirurgické expanze zadní kraniální fossy (suboccipitální dekomprese).

Diagnostika

Diagnóza anomálie prvního typu není doprovázena poškozením míchy a je prováděna hlavně u dospělých CT a MRI. Podle pitvy u dětí s hernií páteřního kanálu je ve většině případů detekována Chiariho choroba druhého typu (96-100%). Pomocí ultrazvuku můžete určit oběhové poruchy likéru. Normálně mozkomíšní tekutina snadno cirkuluje v subarachnoidním prostoru.

Boční rentgen a MRI lebky ukazují expanzi páteřního kanálu na úrovni C1 a C2. Na angiografii karotických tepen je pozorována obálka amygdaly cerebelární tepny. X-ray ukazuje takové průvodní změny v kraniovertebrální oblasti jako nedostatečný rozvoj atlasu, dentikulární proces epistrofie a zkrácení atlantické-okcipitální vzdálenosti.

Syringomyelie v laterálním rentgenovém snímku ukazuje nedostatečný rozvoj zadního oblouku atlasu, nedostatečný rozvoj druhého krčního obratle, deformaci velkého okcipitálního foramenu, hypoplazie laterálních částí atlasu, expanzi páteřního kanálu na úrovni C1-C2. Dále by měla být provedena MRI a invazivní rentgenová vyšetření.

Projevy symptomů onemocnění u dospělých a starších lidí se často stávají důvodem pro identifikaci nádorů zadní kraniální fossy nebo kraniospinální oblasti. V některých případech pomáhají pacientovy symptomy stanovit diagnózu: nízká vlasová linie, zkrácený krk atd., Stejně jako kraniospinální známky změn kostní tkáně na RTG, CT a MRI.

„Zlatým standardem“ pro diagnostiku poruchy je dnes MRI mozku a cerviko-hrudní oblasti. Možná intrauterinní ultrazvuková diagnostika. Mezi pravděpodobná poškození ECHO patří vnitřní kapka, tvar hlavy podobný citronu a mozeček ve tvaru banánů. Někteří odborníci zároveň nepovažují takové projevy za specifické.

Vyjasnit diagnózu pomocí různých rovin skenování, takže můžete najít několik informativní o příznaky onemocnění u plodu. Získání obrazu během těhotenství je snadné. Vzhledem k tomu zůstává ultrazvukové vyšetření jednou z hlavních možností skenování, která vylučuje patologii plodu ve druhém a třetím trimestru.

Léčba

Při asymptomatickém průtoku je znázorněno kontinuální pozorování s pravidelným ultrazvukem a radiografickým vyšetřením. Pokud je jediným příznakem abnormality menší bolest, pacientovi je předepsána konzervativní léčba. Obsahuje řadu možností s použitím nesteroidních protizánětlivých léčiv a svalových relaxancií. Mezi nejčastější NSAID patří ibuprofen a diklofenak.

Nemůžete předepsat sami léky proti bolesti, protože mají řadu kontraindikací (například peptický vřed). Pokud dojde k kontraindikaci, zvolí lékař alternativní léčbu. Čas od času je předepsána dehydratační terapie. Pokud do dvou až tří měsíců nedochází k žádnému ovlivnění této operace, provede se operace (expanze okcipitálního foramenu, odstranění obratlového oblouku atd.). V tomto případě je nutný striktně individuální přístup, aby se zabránilo jak zbytečnému zásahu, tak zpožděním v provozu.

U některých pacientů je chirurgická revize způsob, jak provést konečnou diagnózu. Účelem zásahu je eliminace komprese nervových struktur a normalizace tekutin. Tato léčba vede k významnému zlepšení u dvou až tří pacientů. Expanze kraniální fossy přispívá k vymizení bolestí hlavy, obnovení hmatnosti a mobility.

Příznivým prognostickým znakem je umístění mozečku nad obratlem C1 a přítomnost pouze cerebelárních symptomů. Do tří let po zákroku se mohou objevit recidivy. Těmto pacientům je na základě rozhodnutí zdravotně sociální komise přidělena invalidita.

Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň

Tam jsou nemoci spojené s abnormálním umístěním orgánů, protože co, tam jsou dysfunkce v těchto oblastech. Jednou z těchto chorob je syndrom Arnolda Chiariho (Chiari malformation). Pro něj je charakteristická abnormální poloha mozečku a mozkového kmene v lebečním boxu, což je důvod, proč mírně jdou do okcipitálního foramenu. Tento jev je doprovázen bolestivými ataky na krku, nesoudržnou řečí, nekoordinovaností, oslabením svalů hrtanu a dalšími příznaky. Nemoc je rozdělena do 4 typů, z nichž každá má své vlastní charakteristiky a léčbu.

Chiariho anomálie je diagnostikována docela jednoduše a na to stačí udělat MRI. Patologii lze vyléčit pouze pomocí chirurgického zákroku.

Vlastnosti nemoci

Tam je určitý rozdíl mezi míchou a mozkem, který je okcipital foramen. V tomto bodě jsou spojeny a nad ní se nachází zadní kraniální fossa obsahující cerebellum, most a dřeň. V případě Chiariho choroby vypadávají mozkové tkáně v okcipitální foramenu, v důsledku čehož jsou oblasti dřeň a míchy lokalizované v této oblasti komprimovány. V důsledku tohoto procesu se často zhoršuje odtok mozkomíšního moku z hlavy (mozkomíšní tekutina), což vede k rozvoji hydrocefalus (edém mozku).

Chiariho syndrom označuje vrozené abnormality spojení lebky a horní páteře.

Taková diagnóza je prováděna poměrně zřídka a podle statistik je pozorována u 10 novorozenců na 120 tisíc lidí.

Přítomnost onemocnění je možné detekovat po jednom nebo dvou dnech od okamžiku narození, ale některé typy onemocnění jsou detekovány pouze v dospělosti. Nejčastěji se nemoc Arnolda Chiariho vyvíjí s syringomyelií, která je charakterizována prázdnými oblastmi v substanci dorzální a medulární oblongaty.

Příčiny vývoje

Anomálie Arnolda Chiariho nebyla dosud studována a nikdo nemůže pojmenovat přesné faktory, které ovlivňují vývoj onemocnění. Existuje mnoho předpokladů, například někteří odborníci se domnívají, že patologie je způsobena příliš malou velikostí zadní kraniální fossy. Výsledkem je, že tkáně nemají dostatek místa a sestupují do okcipitálního foramenu. Alternativní teorie je že mozek je od narození nad normální velikostí. Proto tlačí některé ze svých tkání do okcipitálního foramenu.

Vzhledem ke stagnaci mozkomíšního moku a následné tvorbě hydrocefalu má patologie výraznější symptomy. Kvůli této nemoci se totiž komory zvětšují, a tím i velikost mozku. Tento proces zvyšuje mačkání cerebelárních mandlí do okcipitálního foramenu. Poranění hlavy může zhoršit průběh onemocnění. Chiariho choroba je charakterizována nejen abnormálním vývojem přechodové tkáně mezi míchou a mozkem, ale také anomáliemi vazů. Jakékoliv poškození v oblasti hlavy tlačí ještě více mozeček do týlní oblasti, což činí nemoc výraznějším.

Odrůdy patologického procesu

Chiari malformation má následující typy vývoje:

• První pohled. Pro anomálii Arnolda Chiariho typu 1 je charakteristické, že cerebelární mandle vstupují do okcipitálního foramenu. Většinou se projevuje onemocněním v adolescenci a někdy již v dospělosti. To je extrémně obyčejné s malformations Arnold Chiari typu 1 to hydromyelia nastane;
• Druhý pohled. Tato diagnóza se provádí v prvních dnech od narození dítěte. Anomálie Arnolda Chiariho typu 2 je mnohem těžší než typ 1. V jeho případech, kus cerebellum (kromě amygdala), stejně jako čtvrtá komora a dřeň, vstupují do týlní dutiny. Hydrocefalus se u tohoto typu onemocnění vyskytuje mnohem častěji. Důvodem tohoto fenoménu ve většině případů je vrozená spinální hernie;
• Třetí druh. Jeho odlišnosti od druhého typu spočívají v tom, že tkáně, které sestoupily do okcipitálního foramenu, vstupují do meningocele (hernie), která se nachází v cerviko-okcipitální části;
• Čtvrtý druh. Její podstata je v nerozvinutém mozečku, který se na rozdíl od jiných typů nemocí nepřemisťuje do okcipitálního foramenu. Někteří odborníci se domnívají, že choroba Chiariho typu 4 je součástí syndromu Dandyho-Walkera. Vyznačuje se vývojem cyst lokalizovaných v zadní lebeční fosse a kapkou mozku.

Druhý a třetí typ anomálie často jde ruku v ruce s abnormálním vývojem jiných tkání nervového systému, a to:

• Atypické uspořádání tkání mozkové kůry;
• Patologie corpus callosum;
• Polymicrogyria (mnoho malých konvolucí);
• Rozvinutí tkání subkortikálních struktur, stejně jako srpek mozečku.

Symptomatologie

Nejčastěji je diagnostikována annomálie Arnold Chiari 1 stupeň. Kombinuje následující syndromy:

• Syringomyelický;
• Hypertenze alkoholu;
• Cerebellobulbar.

Na tomto pozadí jsou postižena kraniální nervová vlákna a žijí bez symptomů s touto patologií až do dospívání. U některých lidí jsou první známky viditelné po 20 letech.

Syndrom hypertenze likéru, který je charakteristický pro anomálii Arnolda Chiariho, se projevuje následujícími příznaky:

• Bolest v oblasti krční a týlní oblasti, která se projevuje při kašli a kýchání, jakož i v důsledku svalového napětí na tomto místě;
• Nerozumné zvracení;
• Napětí svalů krku;
• Nekoherentní řeči;
• Narušení koordinace pohybů;
• Nekontrolované oscilace oka (nystagmus).

V průběhu času, v důsledku poškození mozkového kmene a okolních nervů, má člověk následující příznaky:

• Rozmazané vidění;
• Rozdělený obraz před očima (diplopia);
• Potíže s polykáním;
• Porucha sluchu;
• Časté závratě;
• Tinnitus;
• Poruchy spánku doprovázené zastavením dýchání nosem a ústy po dobu 10 sekund nebo více;
• Ztráta vědomí;
• Nedostatečný přísun krve do mozku, projevující se nízkým krevním tlakem při změně polohy těla.

S anomálií Arnolda Chiariho se příznaky zhoršují ostrými zatáčkami hlavy a nemoc se projevuje takto:

• Vzrůstá závratě;
• Tinnitus je stále hlasitější;
• Vědomí je častěji ztraceno;
• Polovina jazyka prochází atrofickou změnou (pokles velikosti);
• Svaly hrtanu oslabují kvůli tomu, co je obtížné dýchat, a chraptivým hlasem;
• Oslabení svalů končetin, především horní.

Často je patologie typická pro injekční syndrom a v tomto případě se projevuje následujícím způsobem:

• Snížená citlivost;
• Nedostatek proteinové energie (hypotrofie) svalové tkáně;
• Necitlivost;
• Oslabení nebo úplná absence abdominálních reflexů;
• Poruchy pánve;
• Neurogenní artropatie (deformace kloubů).

Cerebellobulbární syndrom vyplývající z Chiariho choroby se projevuje následujícími příznaky:

• Dysfunkce trojklaného nervu;
• Vestibulochlear nervosis;
• Koordinační problémy;
• Nystagmus;
• Závratě.

Druhý a třetí stupeň onemocnění se projevuje podobným způsobem, ale první symptomy jsou viditelné již po 2-3 dnech od okamžiku narození. Pro typ 2 má anomálie Arnold Chiari své charakteristické rysy:

• Hlasité dýchání, které se někdy zastaví po dobu 10-15 sekund;
• Bilaterální oslabení svalů hrtanu, což má za následek problémy s polykáním, a tekutá strava je často hozena do nosu;
• Nystagmus;
• Zpevnění svalů horních končetin způsobené zvýšeným tónem;
• Modrá kůže (cyanóza);
• Obtížnost pohybu až k paralýze větší části těla (tetraplegie).

Třetí typ anomálie je mnohem těžší a zřídka kombinovaný se životem kvůli vážným porušením.

Diagnostika

Ve starých časech bylo velmi obtížné diagnostikovat patologii, protože průzkum, vyšetření a standardní vyšetřovací metody neposkytly konkrétní výsledky. Vykazovali přítomnost hypertenze a kapky mozku. X-ray úkol lehce zjednodušil, protože ukazoval kostní deformity v lebce, ale to nedovolilo, aby si člověk byl zcela jistý diagnózou. Situace se změnila po objevení topografických studií. Tato diagnostická metoda totiž umožnila plně zvážit tvorbu na zadní lebeční fosse. Proto je MRI (magnetická rezonance) považována za nepostradatelnou metodu vyšetření na diferenciaci Kiariho syndromu mezi dalšími patologickými procesy.

Při skenování pomocí magnetické rezonance budete muset vyšetřit oblast krku a hrudníku. Opravdu, v těchto místech páteře jsou často meningocele, stejně jako syringomyelické cysty. Během vyšetření musí být lékař nejen přesvědčen o přítomnosti Chiariho syndromu, ale také vyloučit jiné patologické procesy, které se s ním často kombinují.

Průběh terapie

Pro anomálii Arnolda Chiariho není léčba nutná pouze v případě, že patologie je asymptomatická. V takové situaci je třeba se vyhnout úderům a zraněním hlavy a krku, aby nedošlo ke zhoršení průběhu nemoci.

Pokud nemoc postupuje s minimálními příznaky, zejména s mírnou bolestí, je nutný průběh léčby s anestetickým a protizánětlivým účinkem. Nezasahujte do jmenování svalových relaxancií, abyste uvolnili svaly.

V těžkých případech, kdy nemoc postupuje s výraznou symptomatologií (oslabení svalů, dysfunkce kraniálních nervů atd.), Bude nutný chirurgický zákrok. Během operace lékař zvětší okcipitální foramen odstraněním kusu týlní kosti. Pokud potřebujete odstranit tlak z trupu a míchy, pak budete muset odstranit část mozkomíšních mandlí a přední polovinu 2 horních obratlů. K normalizaci cirkulace mozkomíšního moku bude muset chirurg provést náplast v dura mater.

V některých případech se chirurgická léčba provádí pomocí bypassu. Taková operace je větví mozkomíšního moku s pomocí drenáže, díky které přestává stagnovat.

Předpověď

Mnoho lidí trpících syndromem Arnolda Chiariho přemýšlí, jak dlouho musí žít. Na tuto otázku můžete odpovědět na základě typu patologie a závažnosti kurzu. Důležitým faktorem je také včasnost chirurgického zákroku.

Lidé trpící onemocněním typu Chiari typu 1 mají často průměrnou délku života, protože patologie může být asymptomatická. Jestliže 1 nebo 2 typy onemocnění mají neurologické příznaky, je důležité operaci dokončit rychleji. Koneckonců, komplikace spojené s mozkem a míchou ve skutečnosti nemohou být léčeny. Třetí typ onemocnění nejčastěji končí smrtí pacienta při narození.

Onemocnění Arnold Chiari je vrozená anomálie, která musí být léčena, když se objeví první příznaky. V opačném případě můžete vždy zůstat invalidní nebo ztratit svůj život.