Co je to syndrom Arnolda Chiariho?

Koncem devatenáctého století byla anomálie poprvé popsána rakouským patologem Hansem Chiariem, který se v příštím století nazýval „Arnold-Chiariho syndrom“. Malformace je vrozená abnormalita.

Co je to syndrom Arnolda Chiariho?

S touto anomálií spadá celý design zadní fossy lebky pod velké okcipitální foramen.

BSO je hraniční zóna mezi míchou a mozkem. V nepřítomnosti patologie se mozkomíšní tekutina nebo míšní tekutina volně pohybuje v subarachnoidním prostoru. V Arnold-Chiari syndrom, mandle cerebellum ucpou díru, tak narušovat odtok cerebrospinální tekutiny, který přispívá k vytvoření hydrocephalus.

Typy a stupně onemocnění

Arnold-Chiariho syndrom má tři typy - I, II a III, IV. Všechny jsou spojeny se sníženou polohou mandlí mozečku.

V obecné patologii mají typy MK určité rozdíly:

• Syndrom typu I je vynechání mandlí a vytěsnění malého mozku pod BSO. U tohoto typu anomálie je zadní kraniální fossa malá.

Při diagnostice můžeme rozlišit tři varianty syndromu - přední, střední a zadní:

1. V přední variantě je C2 posunut dozadu, klesá přes proces dentu, basilární dojem a platibasie;
2. V přítomnosti intermediární varianty se posunuté mandle mozečku komprimují ve ventrálním dělení prodloužení medully a horních segmentech míchy;
3. Zadní varianta vede ke kompresi horních cervikálních řezů spinálních a dorzálních částí medully.

První typ malformace Chiari neurologů je považován za nejčastější onemocnění. Ženy, které porodily pozdě a vstoupily do období před menopauzou, trpí častěji než jiné.

• Syndrom typu II má vrozenou formu. K progresi patologie dochází během intrauterinního vývoje. Při vyšetření plodu lze zjistit anomálii. Medulla oblongata, IV komora, dolní část šneku jsou zaklíněna 2 mm pod vstupem do velkého zadního otvoru.
• Patologie typu III je charakterizována prolapsem malého a podlouhlého mozku k meningocele cerviko-okcipitální oblasti.
• IV typ patologie je nedostatečný rozvoj mozečku bez vynechání mandlí v BSU.

Na počátku 21. století byla identifikována anomálie nulového typu. To je určeno přítomností hydromyelia bez vynechaných mandlí malého mozku.

Elena Potemkina byla po sérii studií požádána, aby tento syndrom klasifikovala podle stupně snížení mandlí mozečku do okcipitálního velkého otvoru:

• 0 stupně - mandle jsou umístěny na horní úrovni AOR;
• 1 stupeň - mandle se posunuly na horní okraj oblouku Atlanty nebo C1;
• 2 stupně - na úrovni horního okraje C2;
• Stupeň 3 - na úrovni horního C3 a níže v kaudálním směru.

Druhý a třetí typ syndromu se projevuje spolu s dalšími onemocněními centrálního nervového systému. Třetí a čtvrtý jsou neslučitelné se životem.

Symptomatologie

Známky anomálie Arnolda Chiariho mohou být jak nezávislé, tak běžné.

Patří mezi ně následující příznaky, které stojí za to věnovat pozornost:

• Při otáčení hlavy a v okamžiku odpočinku v uších je slyšet neobvyklý progresivní zvuk ve formě šumu, hučení, píšťalky;
• Během námahy způsobené napětím se objeví bolest hlavy;
• Škubání oční bulvy nebo nystagmu;
• Bolest v krku ráno. Zvýšený intrakraniální tlak, necitlivost;
• Závažnost a ztráta orientace může být pozorována v důsledku zhoršené aktivity mozečku;
• Nehybnost je pozorována v pohybech;
• Při těžkém onemocnění se objevuje třes končetin. Co je tu končetina třes.
• Existují problémy s vizí v podobě „závoje na očích“, bifurkace objektů, slepota. Při otáčení hlavy jevu se zvyšuje. To je způsobeno tlakem na dřeň;
• Svaly končetin, obličeje a trupu jsou mnohem slabší;
• Problémy s močením jsou pozorovány, když je onemocnění zanedbané a závažné;
• Prahová hodnota citlivosti se snižuje v jedné z částí těla nebo obličeje, končetiny;
• S ostrými zatáčkami hlavy může pacient omdlet;
• Poruchy dýchacího systému - těžké dýchání nebo jeho úplné zastavení;
• Těžké komplikace - paralýza končetin, hydrocefalus, tvorba cyst v páteři, deformace kostí nohy.

Charakteristickým znakem syndromu typu I je neustálá bolest hlavy. U typu II, ke kterému dochází bezprostředně po narození nebo v raném dětství, lze pozorovat problémy s polykáním, slabý výkřik.

Všechny výše uvedené příznaky jsou silnější při pohybu.

Zeptejte se lékaře na vaši situaci

Příčiny anomálie

Vědci dosud plně nesledovali příčiny syndromu Arnold-Chiariho. Chiari malformace, také volal anomálie, smět se vyvíjet podle několika faktorů.

Vrozené:

• Abnormální vývoj kostí lebky plodu - příliš malá zadní fossa lebky správně se vyvíjejícího dítěte vede k nesouladu mezi růstem kostí lebky a mozkem. Jen lebeční kosti nedrží krok s mozkem.
• Plod je hyperindukován BSO.

Zakoupeno:

• Během porodu dítě utrpělo traumatické poranění mozku;
• Vzhledem k porušení oběhu livkor v komorách mozku, dochází k poranění míchy. Zesiluje se.

Syndrom Arnold-Kiara se může objevit ve stejnou dobu nebo po jiných defektech, např. Kapky míchy.

Není to tak dávno, co odborníci věřili, že toto onemocnění je vrozené, ale procento pacientů s vrozenou anomálií je mnohem nižší než procento se získaným syndromem.

Rizikové faktory

Riziko malformace plodu může zvýšit faktory, jako jsou:

• Nekontrolované užívání léků během těhotenství;
• Přítomnost špatných návyků u těhotné ženy;
• Infekční choroby přenášené matkou dítěte. Jako je rubeola a další;
• Problém s dobrou výživou těhotné ženy.

Většina odborníků je toho názoru, že Arnold-Chiariho syndrom se vyskytuje na pozadí genetických mutací u dítěte. V současné době nebyla nalezena žádná souvislost s chromozomální abnormalitou.

Syndrom Arnolda Chiariho u plodu

Ultrazvukové vyšetření může odhalit přítomnost patologie v zadní části mozku. Po prvním trimestru těhotenství by ultrazvukové vyšetření mělo ukázat obrysy hemisfér mozku dítěte s rodícím se malým mozkem. Fuzzy velikost mozku a tvar může znamenat syndrom.

Pomocí ultrazvuku mohou odborníci detekovat malformace prvního a druhého typu. Kromě této výzkumné metody se používá echografické. S ním můžete detekovat postranní špičaté komory. Správná diagnostika plodu napomáhá k přesnému stanovení diagnózy.

Vyšetření a diagnostika

Stává se tak, že se patologie Chiari neprojeví, ale odhalí se pouze při vyšetření lékařem. Při obecné inspekci s použitím EEG, REG a ECHO-EG se může zvýšit zvýšený intrakraniální tlak. Rentgenový snímek ukáže, zda jsou v kostech lebky abnormality. Konečná diagnóza s takovou kontrolou je však nemožná.

Pokud jste si jisti, že existuje patologie, vyšle specialista pacientovi zobrazení magnetické rezonance míchy a mozku. Během studie je pacientovi zakázáno pohybovat se. Grudnichkov a děti jsou ponořeny do léku spánek, který pomůže úspěšně provést průzkum. Pro jasný obraz budete možná muset aplikovat kontrastní látku.

K vyloučení přítomnosti syringomyelie je předepsána tomografie celého páteře.

Komplikace

Při absenci nebo nedostatečné léčbě Arnold-Chiariho syndromu může dojít k paralýze kraniálních nervů. Vytvoření cysty na páteři. Patologie přispívá k výskytu hydrocefalus. Kvůli tomu se v mozku hromadí tekutiny. Chcete-li odstranit mozkomíšní mok, lékaři se uchýlí k obejít chirurgii a provádět odvodnění.

Léčba

Pokud je zjištěna abnormalita, je naléhavé zahájit léčbu. Choroba prvních dvou typů je léčitelná.

Konzervativní metoda

Za účelem léčby musí lékař zkontrolovat všechny ukazatele pro vyšetření pacienta. Pokud hlavním příznakem onemocnění je bolest hlavy, pak bude předepsána konzervativní léčba.

Předepsány budou nesteroidní protizánětlivé léky, svalové relaxanty:

• Ibuprofen;
• Piroxikam;
• Diklofenak;
• Vecuronium;
• Atracurium;
• Tubocurarine.

Po odstranění bolesti jsou předepsána diuretika. Pomocí tříd s logopedem můžete chrapot odstranit. Kromě drogové léčby, cvičení je užitečné.

Průběh terapie trvá několik měsíců, po kterých je nutné podstoupit úplné vyšetření. Při absenci pozitivních výsledků je předepsána chirurgická léčba.

Chirurgický zákrok

Pokud konzervativní léčba nepřinesla pozitivní výsledky nebo se u pacienta rozvinuly závažné symptomy, je mu předepsána laminektomie, dekompresní kranioektomie SCF. Stejně jako plast dura mater mozku. Tato operace vám umožní zvýšit objem lebeční fossy a rozšířit okcipitální foramen. To vše povede k ukončení komprese, zlepší odtok mozkomíšního moku.

Pokud se jedná o hydrocefalus, pak se komorová abdukce provádí pomocí speciálního ventilu.

Během operace se používá elektrofyziologická kontrola, pomocí které lze rozhodnout, zda zcela otevřete pevnou membránu mozku nebo ne.

Rehabilitační kurz po operaci trvá sedm dní.

Chiari malformace není zcela pochopena a neexistuje žádný způsob, jak zcela zabránit rozvoji tohoto onemocnění. Budoucí rodiče a zejména maminky mohou minimalizovat riziko patologie. K tomu je třeba vést správný životní styl, prozkoumat všechny výše uvedené rizikové faktory a odstranit je, kdykoli je to možné.

Zdraví vašeho dítěte záleží na vás.

Syndrom Arnolda Chiariho

Během tvorby plodu se mohou objevit různé abnormality, včetně Arnold-Chiariho syndromu nebo Arnold-Chiariho malformace. S touto odchylkou se mozek před narozením stlačuje kvůli skutečnosti, že část lebky, kde se nachází mozeček nebo malý mozek, jak je také nazývána, je příliš malá nebo deformovaná. Výsledkem je, že fetální mandle jsou vytesněny v horní části páteřního kanálu s následným sevřením. Malý objem zadního laloku lebky vede k tomu, že dospělí vyvinuli syndrom Arnold-Chiariho typu 1.

Příčiny patologie

Jasné důvody výskytu Arnold-Chiariho syndromu nejsou vědci plně objasněny. Toto nesouvisí s chromozomálními abnormalitami, alespoň takové spojení dosud nebylo identifikováno. Existují dva názory na tuto otázku: to bylo předtím věřil, že Arnold-Chiari malformation je vrozený, a nedávno vědci navrhli, že tato vada je získaný. Procento pacientů s vrozenými anomáliemi Arnold-Chiari je mnohem nižší než procento lidí, kteří tento syndrom získali.

Vrozené příčiny

1. Plody plodu u plodu se nevyvíjejí tak, jak by měly: příliš malá zadní lebeční fossa, kde se cerebellum nachází v normálně tvořícím plodu. Tak, Arnold-Chiari syndrom vyplývá z nesouladu mezi výrůstky mozku a lebečních kostí, to je, kosti plodu “nemají čas” pro jeho mozek.
2. Hyper-zvětšení velkého okcipitálního foramenu u plodu.

Získané důvody

1. Výskyt traumatického poranění mozku plodu během porodu.
2. Poškození speciální tekutiny (CSF) v míše plodu. Výsledkem je, že jeho centrální kanál je napnut.

Kromě toho se Arnold-Chiariho syndrom může vyskytovat současně nebo v důsledku jiných defektů, jako je např. Kapka míchy.

Rizikové faktory

Existuje vysoká pravděpodobnost, že riziko vzniku anomálie Arnold-Chiari u plodu zvyšuje následující faktory:

• zneužívání drog během těhotenství, zejména pokud nebyly předepsány lékařem;
• kouření, pití při přenášení plodu;
• přenos fetálních virových onemocnění na matku, jako je rubeola.

Druhy malformací Arnolda Chiariho

Všechny typy Arnold-Chiariho syndromu jsou spojeny s patologicky nízkou polohou cerebelárních mandlí. Odlišují se však ve struktuře mozkové tkáně, která spadá do páteřního kanálu, výskytu patologie vývoje mozku nebo míchy a rozsahu proniknutí medulla podlouhlé do páteře.

Řekněme ty typy malformací Arnold-Chiari:

1. Typ 1 - nízký, v krční oblasti, mandle cerebellum jsou lokalizovány, ale tam jsou žádné jiné abnormality v mozku.
2. Typ 2 označuje vytěsnění mozečku ve velkém okcipitálním foramenu, kombinovaném s jinými anomáliemi mozku, páteře a míchy.
3. Typ 3 - vzhled kýly v zadní části hlavy a úplné přemístění struktury zadního mozku do zvětšeného okcipitálního foramenu. S tímto typem nemoci člověk nebude schopen žít dlouho, tato fáze je plná smrti.

Příznaky

1 a 2 typy syndromu Arnolda Chiariho jsou mnohem častější než malformace 3. typu. Jedná se však o zcela jiné nemoci, proto zvažte příznaky každého z nich zvlášť.

Symptomy syndromu Arnolda Chiariho 1 a typu 2

Nejvýraznějším příznakem Chiariho anomálie typu 1 je trvalá bolest hlavy. Kromě toho je tato fáze onemocnění charakterizována:

• nevolnost, zvracení;
• ruce ztrácejí citlivost, jsou slabé;
• silně zranil krk;
• tinnitus;
• chůze je nejistá;
• v očích dvou;
• těžký polykání, řeči se rozmazají.

Symptomy syndromu Arnolda Chiariho typu 2 se obvykle vyvíjejí bezprostředně po narození nebo v raném dětství. Uvádíme je:

• Problémy s polykáním jsou jistým příznakem anomálie tohoto onemocnění 2. typu.
• respirační selhání, slabý výkřik, sípání, hlučné dýchání u novorozenců s abnormalitou Chiari.

Příznaky ve vážnějších případech anomálie:

Se závažnějším stupněm Arnold-Chiariho syndromu lze pozorovat stavy, které ohrožují infarkt mozku a míchy. Uvádíme tyto příznaky:

• jestliže pacient otočí hlavu, může dočasně mít slepotu nebo dvojité vidění, dokonce i ztrátu vědomí;
• třesoucí se končetiny, zhoršená koordinace;
• polovina obličeje, části těla, paže nebo nohy může částečně ztratit citlivost;
• svaly částí obličeje, těla, paží, nohou oslabují;
• různé problémy s močením.

Proto se také liší způsoby zpracování různých typů malformací.

Léčba syndromu Arnolda Chiariho

Existuje několik metod léčby malformací Arnolda Chiariho: chirurgický zákrok a použití nechirurgických metod. Volba léčby závisí na symptomech spojených se syndromem Arnold-Chiari nebo na jeho nedostatku na závažnosti každého jednotlivého pacienta. Léčba bude tedy záviset na symptomech nemoci.

Konzervativní (nechirurgická) léčba

S mírnou symptomatologií je pacient jednoduše pravidelně podrobován profylaktickým vyšetřením. Pro menší bolest v oblasti cerviko-týlního kloubu lékař předepíše léky proti bolesti, protizánětlivé léky a svalové relaxanty. Takoví pacienti potřebují dělat tělesná cvičení, pracovní terapie může být užitečná, cokoli, co přispěje ke zlepšení koordinace svalů a odstranění třesu. Existují třídy s logopedem. Všechna tato opatření mohou oddálit nebo zcela zabránit následujícímu způsobu léčby.

Chirurgická léčba

Pokud použití konvenčních metod léčby Arnold-Chiariho syndromu nepřinese požadovaný účinek nebo je pacient vážně znepokojen příznaky, jako je necitlivost končetin, slabost v nich, poruchy zraku, ztráta vědomí, pak je nutný operační způsob léčby malformace. Neurochirurgická operace se provádí nejprve za účelem korekce jakýchkoli defektů, které vedou ke kompresi mozku, a za druhé za účelem normalizace pohybu mozkomíšního moku. V důsledku chirurgického zákroku při léčbě výše uvedeného onemocnění se zastaví progrese malformace ve struktuře páteře a mozku, symptomy se stabilizují. Syndrom Arnolda Chiariho typu 1 je léčen tak, že se zbaví malého kusu kosti chirurgicky odstraněného ze zadní fossy kraniální fossy. Jedná se o poměrně běžnou operaci pro tento typ syndromu, která trvá několik hodin a pacient se zotaví během týdne. Výsledkem operace je zvýšení prostoru pro mozek a snížení intrakraniálního tlaku. Syndrom Arnolda Chiariho typu 2 je léčen bypassem a uzavřením myelomeningocele.

Úspěšný výsledek operace je určen poklesem tlaku na míchu a mozeček, normalizací odtoku mozkomíšního moku.

Prevence syndromu Arnolda Chiariho

Prevence je nejlepší léčba, ale bohužel, 100% účinné způsoby, jak předcházet syndromu Arnold-Chiari, dosud nejsou vědě známy. To je způsobeno neúplnými informacemi o příčinách anomálie. Jediné, co musí rodiče nenarozeného dítěte udělat, zejména matka s plodem, je vyloučit z výše uvedených rizikových faktorů, které ovlivňují vývoj Arnold-Chiariho malformace. Kromě toho musí žena nosící plod dodržovat pravidla zdravého životního stylu:

• jíst dobře;
• nekuřte ani nepijte alkohol, natož léky;
• užívat léky pouze podle pokynů lékaře.

Syndrom Arnolda Chiariho

Syndrom Arnolda-Chiariho (A.-K. malformace) je vrozené onemocnění charakterizované nesouladem mezi velikostí zadní kraniální fossy a mozkovými strukturami umístěnými v něm, což vede k vynechání mozečku a mozkového kmene ve velkém okcipitálním foramenu, stejně jako jejich uvěznění. Frekvence výskytu této vývojové patologie je asi 3-8 případů na 100 tisíc obyvatel. Průměrný věk, ve kterém je nemoc detekována, je 25-40 let. Ve čtyřech z pěti případů je tato malformace kombinována s syringomyelií.

Dosud nebyly plně prokázány příčiny syndromu Arnold-Chiari. Existují tři patogenetické faktory vzniku této patologie:

Geneticky determinovaná vrozená osteoneuropatie;

• Traumatické poranění klínovité a klínovité mřížkové části poranění při poranění;

· Hydrodynamické působení mozkomíšního moku (mozkomíšního moku) ve stěnách centrálního kanálu míchy.

Kauzativní faktor může být také jakékoliv traumatické poranění mozku, které zhoršuje vložení medulla oblongata a cerebellum do okcipitálního foramenu (projev onemocnění) v důsledku nedostatečného vývoje vazivového aparátu v kombinaci s dysplazií kostních struktur kraniovertebrálního uzlu. Hydrocefalus může být také přitěžujícím faktorem, který vytváří další tlak na tyto struktury zvýšením objemu mozkomíšního moku v komorách.

Příznaky syndromu Arnolda Chiariho

Klinické projevy Arnold-Chiariho syndromu mohou být následující:

· Mdloby a závratě, tinnitus;

Bolest v oblasti cerviko-okcipitální, která je zhoršena kýcháním, kašlem;

· Snížení síly ve svalech horních končetin;

· Snížení teploty a citlivosti bolesti na horních končetinách;

Spasticita všech končetin (horní i dolní);

· Snížení zrakové ostrosti, jiné přechodné zrakové poruchy;

· Nystagmus (nedobrovolný křečový pohyb očních bulvy);

· Nestabilita, ztráta vědomí (může být spojena se zatáčkami hlavy);

· Obtížné nebo nedobrovolné močení;

• U těžkých forem lze pozorovat oslabení hltanového reflexu, epizody apnoe (krátkodobé přerušení dýchání);

· Zvracení, které není spojeno s příjmem potravy a nepřináší úlevu (v důsledku zvýšeného tlaku mozkomíšního moku);

· Ztráta sluchu připomínající kochleární neuritidu;

· Vrozený stridor (hlučné dýchání) a cyanotické chování během krmení u kojenců s typem Arnold-Chiariho syndromu typu II.

Často je tato patologie detekována zcela náhodně během průzkumů pro jiné onemocnění. V diagnóze Arnold-Chiariho malformací je metodou volby magnetická rezonance mozku, stejně jako krční a horní hrudní mícha. Pomocí této metody je sestup mandlí z mozečku a mozkového kmene zobrazen pod přímkou ​​vedenou od tvrdého patra k zadnímu okraji okcipitálního foramenu (Chamberlainova linie). Vzhledem k časté kombinaci této patologie s syringomyelií lze pod místem porušování nalézt i injekční stříkačkovitou cystu. Je možné podezření na Arnold-Chiariho syndrom během elektroencefalografie, roentgenografie lebky (abnormality vývoje kostí), Echo-EG, výpočetní tomografie.

Od konce devatenáctého století existuje klasifikace Arnold-Chiariho syndromu, který identifikuje čtyři typy této anomálie:

I typ Arnold-Chiariho syndromu se obvykle vyskytuje u dospělých nebo dospívajících a je charakterizován vynecháním cerebelárních mandlí do velkého foramenu a je často doprovázen hydromyelií (akumulace CSF v centrálním kanálu míchy);

• Typ II se projevuje a je detekován téměř okamžitě po narození, je charakterizován dislokací nejen mandlí, ale také červu mozečku, IV komory a prodloužení dřeň, a je často doprovázen hydromyelií, která je obvykle spojena s myelomeningocele (vrozená míšní hernie);

Typ III je mnohem méně častý a je charakterizován významnou kaudální dislokací všech struktur zadního lebečního fossa, což je často neslučitelné se životem;

Typ IV je hypoplazie mozečku bez jeho vynechání.

V případě příznaků charakteristických pro tuto abnormalitu se obraťte na odborníka na diagnostiku.

Léčba syndromu Arnolda Chiariho

V případě náhodného zjištění této patologie, tj. Bez klinických příznaků, není léčba nutná. Pokud existují pouze příznaky, jako je bolest hlavy, bolest na krku, předepište symptomatickou léčbu (svalová relaxancia, analgetika). S rozvojem neurologických symptomů nebo neúčinností konzervativních léčebných metod lze provádět chirurgickou léčbu (kraniovertebrální dekomprese).

Syringomie, hydrocefalus, paréza a paralýza mohou hrát roli komplikací Arnold-Chiariho syndromu.

Prevence syndromu Arnolda Chiariho

Prevence této patologie neexistuje. Můžete se vyhnout pouze traumatickému mozku a poraněním.

Arnold Chiariova anomálie: symptomy a léčba

Arnold Chiari anomálie je porušení struktury a umístění mozečku, mozkového kmene vzhledem k lebce a páteřnímu kanálu. Tato podmínka se týká vrozených malformací, i když se ne vždy projevuje od prvních dnů života. Někdy se první příznaky objeví po 40 letech. Annomálie Arnolda Chiariho se může projevit různými příznaky poškození mozku, lézí míchy a cirkulací mozkomíšního moku. Bod v diagnóze obvykle staví magnetickou rezonanci. Léčba se provádí konzervativními a chirurgickými metodami. Z tohoto článku se můžete dozvědět více o příznacích, diagnóze a léčbě anomálie Arnold-Chiari.

Normálně je čára mezi mozkem a míchou na úrovni mezi kostmi lebky a krční páteře. Zde je velký okcipitální foramen, který ve skutečnosti slouží jako podmíněný řádek. Podmínka, protože mozková tkáň vstupuje do míchy bez přerušení, bez jasné hranice. Všechny anatomické struktury, které jsou umístěny nad velkým okcipitálním foramenem, zejména medulla, most a cerebellum, patří k formacím zadní kraniální fossy. Jestliže tyto formace (jeden po jednom nebo všichni spolu) sestoupí pod rovinu velkého okcipitálního foramen, pak Arnold-Chiari anomálie nastane. Takové nesprávné umístění mozečku, prodloužení dřeň vede k kompresi míchy v oblasti krční páteře, interferuje s normální cirkulací mozkomíšního moku. Někdy je Arnold-Chiariova anomálie kombinována s jinými malformacemi kraniovertebrálního uzlu, to znamená, že lebka přechází do páteře. V takových kombinovaných případech jsou symptomy obvykle výraznější a samy se projevují poměrně brzy.

Arnold Chiari je anomálie je pojmenovaná po dvou vědcích: rakouský patolog Hans Chiari a německý patolog Julius Arnold. První v 1891 popisoval množství anomálií vývoje cerebellum a mozkového kmene, druhý v 1894 dal anatomický popis sestupu dolní části cerebellar hemisféry do velkého foramen.

Druhy anomálie Arnolda Chiariho

Podle statistik dochází k anomálii Arnolda Chiariho s frekvencí 3,2 až 8,4 případů na 100 000 obyvatel. Tento široký rozsah je částečně způsoben heterogenitou této malformace. O čem to mluvíme? Faktem je, že Arnold-Chiariho anomálie je obvykle rozdělena do čtyř podtypů (popsaných Chiari), v závislosti na tom, které struktury jsou sníženy do velkého okcipitálního foramenu a jak nepravidelné jsou ve struktuře:

• Arnold Chiari I anomálie - když mandle cerebellum sestupují z lebky k vertebrálnímu kanálu (dolní část cerebelárních hemisfér);
• Arnold Chiari II anomálie - když většina mozečku (včetně červu), medulla, IV komora, sestupuje do páteřního kanálu;
• Arnold Chiari III anomálie - když jsou téměř všechny útvary zadní kraniální fossy (cerebellum, medulla, IV komora, můstek) umístěny pod velkým okcipitálním foramenem. Často jsou umístěny v mozkové hernii cerviko-okcipitální oblasti (situace, kdy je v páteřním vadě defekt v podobě štěrbiny obratlů a obsahu duralového vaku, tj. Míchy se všemi membránami, vyboulení do tohoto defektu). Průměr velkého okcipitálního foramenu je zvýšen v případě tohoto typu anomálie;
• Arnold-Chiari IV anomálie - hypoplazie cerebellum, ale cerebellum sám (nebo poněkud, co bylo tvořeno na jeho místě) je lokalizován správně.

I a II typy svěráků jsou běžnější. To je způsobeno tím, že typy III a IV jsou obvykle neslučitelné se životem, smrt nastává v prvních dnech života.

Až 80% všech případů anomálie Arnolda Chiariho je kombinováno s přítomností syringomyelie (onemocnění charakterizované přítomností dutin v míše, které nahrazují mozkovou tkáň).

Ve vývoji anomálií patří vedoucí úloha k zhoršené tvorbě struktur mozku a páteře v prenatálním období. Je však třeba vzít v úvahu následující faktor: poranění hlavy během porodu, opakované kraniocerebrální poranění v dětství může poškodit kostní švy v základně lebky. V důsledku toho je narušena normální tvorba zadní lebeční fossy. To je příliš malé, s zploštělým svahem, protože kterého všechny struktury zadní kraniální fossa prostě nejsou schopné se vejít do toho. „Hledají cestu ven“ a spěchají do velkého foramenu a pak do páteřního kanálu. Tato situace je do jisté míry považována za získanou anomálii Arnold-Chiari. Také symptomy podobné anomálii Arnolda Chiariho se mohou objevit s rozvojem nádoru mozku, který způsobuje, že se hemisféry mozečku pohybují do velkého foramenu a vertebrálního kanálu.

Příznaky

Hlavní klinické projevy Arnold-Chiariho abnormality jsou spojeny s kompresí mozkových struktur. Současně jsou cévy zásobující mozek, dráhy mozkomíšního moku, kořeny lebečních nervů, které procházejí touto oblastí, stlačeny.

To je obvyklé rozlišovat 6 neurologických syndromů, které mohou doprovázet Arnold-Chiari anomálie: t

Samozřejmě, že ne vždy je přítomno všech 6 syndromů. Jejich závažnost se mění v různých stupních, v závislosti na tom, které struktury a jak komprimované.

Hypertenze-hydrocefalický syndrom se vyvíjí v důsledku zhoršené cirkulace mozkomíšního moku (CSF). Normálně cerebrospinální tekutina volně proudí ze subarachnoidního prostoru mozku do subarachnoidního prostoru míchy. Sestupná spodní část mandlí cerebellu blokuje tento proces, jako korkovou láhev. Tvorba mozkomíšního moku v choroidním plexu mozku pokračuje a není zde místo, kde by se driftoval ve velké míře (nepočítá přirozené absorpční mechanismy, které v tomto případě nestačí). Kapalina se hromadí v mozku, což způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku (intrakraniální hypertenze) a expanzi prostor obsahujících alkohol (hydrocefalus). To se projevuje jako bolest hlavy klenutého charakteru, která je zhoršena kašlem, kýcháním, smíchem, namáháním. Bolest je pociťována v zadní části hlavy, krku, případně v napětí svalů krku. Příhody náhlého zvracení se mohou vyskytnout v žádném případě spojené s jídlem.

Cerebelární syndrom se projevuje jako narušení koordinace pohybů, „opilého“ chůze a odposlechu při provádění cílených pohybů. Pacienti se obávají závratí. Možná se objeví třes v končetinách. Řeč může být narušena (rozděluje se na samostatné slabiky, zpěv). Spíše specifický symptom je považován za "nystagmus bijící dolů". Jedná se o nedobrovolné záškuby oční bulvy, směřující v tomto případě dolů. Pacienti si mohou stěžovat na dvojité vidění v důsledku nystagmu.

Bulbar pyramidální syndrom je pojmenován podle struktur, které jsou vystaveny kompresi. Вulbus je název prodloužení dřeň kvůli jeho baňovité formě, proto bulbar syndrom znamená známky poškození medulla oblongata. A pyramidy jsou anatomické struktury medulla oblongata, které jsou svazky nervových vláken, které nesou impulsy z mozkové kůry k nervovým buňkám předních rohů míchy. Pyramidy jsou zodpovědné za dobrovolné pohyby v končetinách a trupu. Proto se bulbar-pyramidální syndrom klinicky projevuje jako svalová slabost v končetinách, znecitlivění a ztráta bolesti a citlivosti na teplotu (vlákna procházejí medullou). Rozdrcení jádra kraniálních nervů umístěných v mozkovém kmeni způsobuje poruchy vidění a sluchu, řeč (v důsledku narušení pohybů jazyka), nosní hlasy, rány při jídle, potíže s dýcháním. Při zachování vědomí může dojít ke krátkodobé ztrátě vědomí nebo ztrátě svalového tonusu.

Radikulární syndrom v případě anomálie Arnolda Chiariho je výskyt příznaků dysfunkce kraniálních nervů. Ty mohou zahrnovat zhoršenou pohyblivost jazyka, nosu nebo chrapot, zhoršené požití potravy, poruchy sluchu (včetně tinitu) a smyslové poruchy na obličeji.

Syndrom vertebrobasilární insuficience je spojen se zhoršeným zásobováním krve v odpovídajícím krevním oběhu. Z tohoto důvodu jsou záchvaty závratí, ztráty vědomí nebo svalového tónu, problémy s viděním. Jak vidíme, je jasné, že většina symptomů anomálie Arnolda-Chiariho nevzniká v důsledku jedné bezprostřední příčiny, ale kvůli kombinovanému účinku různých faktorů. Tak, záchvaty ztráty vědomí jsou způsobeny jak kompresí specifických center medulla oblongata, tak sníženým zásobováním krve v vertebrobasilar mísy. Podobná situace nastává s poruchou zraku, sluchu, závratí a podobně.

Syndrom syselomyelitidy se ne vždy vyskytuje, ale pouze v případě kombinace anomálie Arnold-Chiari s cystickými změnami míchy. Tyto situace se projevují disociovanou poruchou citlivosti (když se zlomí teplota, bolest a citlivost na hmat a hluboká poloha končetin v prostoru), necitlivost a svalová slabost u některých končetin a zhoršená pánevní funkce (močová a fekální inkontinence). O tom, co se projevuje syringomyelia, si můžete přečíst v samostatném článku.

Každý typ anomálie Arnolda Chiariho má své vlastní klinické rysy. Annomálie Arnold-Chiariho typu I se nemusí projevit vůbec až do věku 30–40 let (zatímco tělo je mladé, komprese struktur je kompenzována). Někdy je tento typ vady náhodným zjištěním při provádění magnetické rezonance pro jiné onemocnění.

Typ II je často kombinován s jinými defekty: meningomeloelou bederní oblasti a stenózou akvaduktu mozku. Klinické projevy se vyskytují od prvních minut života. Kromě hlavních symptomů má dítě hlasité dýchání s dobou zastavení, porušením polykání mléka, přiváděním potravy do nosu (dítě se dusí, dusí a nemůže sát prsa).

Typ III je také často kombinován s jinými malformacemi mozku a cerviko-okcipitální oblasti. V mozkové hernii v cerviko-okcipitální oblasti lze nalézt nejen mozeček, ale také medullu, okcipitální laloky. Tato vada je téměř neslučitelná se životem.

Typ IV některými vědci, v poslední době, není považován za komplex symptomů Kiari v moderním pohledu, protože to není doprovázeno opomenutím nedostatečně rozvinutého mozečku do velkého okcipitálního foramenu. Klasifikace rakouského Chiariho, který tuto patologii poprvé popsal, však obsahuje typ IV.

Diagnostika

Kombinace řady příznaků popsaných výše umožňuje lékaři podezřívat Arnold-Chiariho anomálii. Pro přesné potvrzení diagnózy je nutné mít počítač nebo magnetickou rezonanci (druhá metoda je informativnější). Snímek získaný pomocí magnetické rezonance ukazuje vynechání struktur zadního lebečního fossa pod velkým okcipitálním foramenem a potvrzuje diagnózu.

Léčba

Volba léčby anomálií Arnold-Chiari závisí na přítomnosti symptomů onemocnění.

Pokud je defekt identifikován náhodou (to znamená, že nemá žádné klinické projevy a neobtěžuje pacienta) během zobrazení magnetické rezonance pro jiné onemocnění, pak se léčba neprovádí vůbec. Pacient je nastaven na dynamické pozorování, aby nezmeškal okamžik výskytu prvních klinických příznaků komprese mozku.

Pokud se anomálie projevuje mírně výrazným hypertonickým hydrocefalickým syndromem, jsou prováděny pokusy o konzervativní léčbu. Pro tento účel použijte:

• dehydratační léčiva (diuretika). Snižují množství alkoholu, přispívají ke snížení bolesti;
• nesteroidní protizánětlivé léky ke snížení bolesti;
• svalové relaxanty v přítomnosti svalového napětí v krční oblasti.

Pokud je užívání léků dostačující, pak na nějakou dobu a zastavit. Pokud nemá žádný účinek, nebo má pacient známky jiných neurologických syndromů (svalová slabost, ztráta citlivosti, známky dysfunkce kraniálních nervů, periodické záchvaty ztráty vědomí atd.), Pak se uchyťte k chirurgické léčbě.

Chirurgická léčba sestává z trepanning zadní kraniální fossy, odstranění části týlní kosti, resekce cerebelárních mandlí snížených do velkého okcipitálního foramenu, disekce adheze subarachnoidního prostoru, které interferují s cirkulací mozkomíšního moku. Někdy může být nutné provést operaci shuntu, jejímž účelem je vypuštění přebytečné tekutiny mozkomíšního moku. "Přebytečná tekutina" přes speciální trubku (shunt) je vypuštěna do hrudníku nebo břišní dutiny. Určení momentu, kdy vzniká potřeba chirurgické léčby, je velmi důležitým a klíčovým úkolem. Dlouhodobé změny v citlivosti, ztrátě svalové síly, defektech kraniálních nervů se po operaci nemusí zcela obnovit. Proto je důležité nezmeškat okamžik, kdy opravdu nemůžete bez operace. U vady typu II je chirurgická léčba indikována v téměř 100% případů bez předchozí konzervativní léčby.

Anomálie Arnolda Chiariho je tedy jedním z zlozvyků lidského vývoje. Může být asymptomatická a může se projevit od prvních dnů života. Klinické projevy onemocnění jsou velmi rozdílné, diagnóza se provádí pomocí magnetické rezonance. Terapeutické přístupy se liší: od absence jakéhokoliv zásahu do operačních metod. Objem léčebných opatření je stanoven individuálně.

Anomálie Arnold-Chiari

Annomálie Arnolda Chiariho je vývojová porucha, která spočívá v disproporci velikosti lebeční fossy a strukturálních prvků mozku, které se v ní nacházejí. Současně klesají mozkomíšní mandle pod anatomickou úroveň a mohou být narušeny.

Symptomy anomálie Arnolda Chiariho se projevují ve formě častých závratí a někdy končí mozkovou mrtvicí. Příznaky abnormalit mohou být nepřítomny po dlouhou dobu, a pak náhle deklarovat sebe, například, po virové infekci, záhlaví nebo jiných provokujících faktorech. A může se to stát v každém segmentu života.

Popis nemoci

Podstata patologie je redukována na abnormální lokalizaci medulla oblongata a cerebellum, s výsledkem, že se objeví kraniospinální syndromy, které lékaři často považují za atypickou variantu syringomyelie, roztroušené sklerózy a spinálních nádorů. U většiny pacientů je abnormální vývoj kosočtverce kombinován s dalšími poruchami míchy - cystami, které vyvolávají rychlou destrukci struktur páteře.

Onemocnění bylo pojmenováno podle patologa Arnolda Juliuse (Německo), který popsal anomální abnormalitu na konci 18. století a rakouského lékaře Hanse Chiariho, který tuto chorobu studoval ve stejném časovém období. Prevalence onemocnění se pohybuje od 3 do 8 případů na každých 100 000 lidí. Arnold Chiari 1 a 2 stupně anomálie je hlavně nalezen, zatímco dospělí s anomáliemi typu 3 a 4 nežijí dlouho.

Anomálií Arnolda Chiariho typu 1 je snížení prvků zadní kraniální fossy v míšním kanálu. Chiariho choroba typu 2 je charakterizována změnou polohy prodloužení dřeň a čtvrté komory, což je často úpadek. Méně časté je třetí stupeň patologie, který se vyznačuje výrazným posunem všech prvků lebeční fossy. Čtvrtým typem je mozková dysplazie bez posunu směrem dolů.

Příčiny nemoci

Podle některých autorů je Chiariho choroba nedostatečným rozvojem mozečku v kombinaci s různými abnormalitami v oblastech mozku. Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň - nejběžnější forma. Tato porucha je jednostranný nebo oboustranný sestup cerebelárních mandlí do páteřního kanálu. Toto může nastat kvůli pohybu dolů medulla, často patologie doprovázená různým porušením kraniovertebrální hranice.

Klinické projevy se mohou vyskytnout pouze na 3-4 tucích života. Je třeba poznamenat, že asymptomatická ektopie mozkomíšních mandlí nepotřebuje léčbu a často se projevuje náhodou na MRI. Dosud není etiologie onemocnění, stejně jako patogeneze, dostatečně pochopena. Určitá role je přiřazena genetickému faktoru.

Mechanismus rozvoje má tři vazby:

• geneticky determinovaná vrozená osteoneuropatie;
• traumatizující rejnok během porodu;
• vysoký tlak mozkomíšního moku na stěnách páteřního kanálu.

Projevy

Frekvence výskytu následujících příznaků:

• bolesti hlavy - u třetiny pacientů;
• bolest končetin - 11%;
• slabost rukou a nohou (v jedné nebo dvou končetinách) - více než polovina pacientů;
• necitlivost končetin - polovina pacientů;
• snížení nebo ztráta teploty a citlivosti na bolest - 40%;
• nestabilita chůze - 40%;
• nedobrovolné vibrace očí - třetina pacientů;
• dvojité vidění - 13%;
• poruchy polykání - 8%;
• zvracení - 5%;
• porušení výslovnosti - 4%;
• závratě, hluchota, necitlivost v oblasti obličeje - u 3% pacientů;
• stav synkopy (mdloby) - 2%.

Chiariho nemoc druhého stupně (diagnostikována u dětí) kombinuje dislokaci mozečku, trupu a čtvrté komory. Nedílnou součástí je přítomnost meningomyelocele v bederní oblasti (kýla páteřního kanálu s vyčníváním substance míchy). Neurologické symptomy se vyvíjejí na pozadí abnormální struktury týlní kosti a krční páteře. Ve všech případech je hydrocefalus často zúžení zásobování mozku vodou. Neurologické příznaky se objevují od narození.

Operace meningomyelocele se provádí v prvních dnech po porodu. Následná chirurgická expanze zadní kraniální fossy umožňuje dobré výsledky. Mnoho pacientů potřebuje posun, zvláště když stenóza Sylvianského akvaduktu. V případě anomálie třetího stupně je kraniální kýla ve spodní části krku nebo v horní cervikální oblasti kombinována se zhoršeným vývojem mozkového kmene, lebeční základny a horních obratlů krku. Vzdělání zachycuje mozeček a v 50% případů - okcipitální lalok.

Tato patologie je velmi vzácná, má nepříznivou prognózu a dramaticky zkracuje délku života i po operaci. Je nemožné přesně říci, kolik lidí bude žít po včasném zásahu, ale s největší pravděpodobností, že ne dlouho, je tato patologie považována za neslučitelnou se životem. Čtvrtý stupeň onemocnění je samostatná hypoplazie mozečku a dnes nepatří do komplexů symptomů Arnold-Chiari.

Klinické projevy v prvním typu probíhají pomalu v průběhu několika let a jsou doprovázeny zahrnutím prodloužení krční páteře a distální medully do procesu mozečku a kaudální skupiny kraniálních nervů. U jedinců s anomálií Arnold-Chiari se rozlišují tři neurologické syndromy:

• Bulbar syndrom je doprovázen dysfunkcí trigeminálních, obličejových, prekochleárních, hypoglosálních a vagálních nervů. Současně dochází k porušování polykání a řeči, poražení spontánního nystagmu, závratě, poruch dýchání, parézy měkkého patra na jedné straně, chrapotu, ataxii, diskoordaci pohybů, neúplné paralýze dolních končetin.
• Syndrom syselomyelitidy se projevuje atrofií svalů jazyka, zhoršeným polykáním, nedostatkem citlivosti v oblasti obličeje, chrapotem hlasu, nystagmem, slabostí v pažích a nohou, spastickým zvýšením svalového tonusu atd.
• Pyramidální syndrom je charakterizován mírnou spastickou parézou všech končetin s hypotonií paží a nohou. Reflexní šlachy na končetinách jsou zvýšeny, abdominální reflexy nejsou způsobeny ani redukovány.

Bolest v krku a krku může být zhoršena kašlem, kýcháním. V rukou se snižuje teplota a citlivost na bolest, stejně jako svalová síla. U pacientů jsou často mdloby, závratě, problémy s viděním. Při běhu se objeví apnoe (krátké zastavení dýchání), rychlé nekontrolované pohyby očí, zhoršení hltanového reflexu.

Zajímavým klinickým příznakem u těchto lidí je provokace příznaků (synkopa, parestézie, bolest atd.) Napětím, smíchem, kašlem, rozpadem Valsalvy (zvýšený výdech s uzavřeným nosem a ústy). S růstem fokálních symptomů (stonek, mozeček, páteř) a hydrocefalus vyvstává otázka chirurgické expanze zadní kraniální fossy (suboccipitální dekomprese).

Diagnostika

Diagnóza anomálie prvního typu není doprovázena poškozením míchy a je prováděna hlavně u dospělých CT a MRI. Podle pitvy u dětí s hernií páteřního kanálu je ve většině případů detekována Chiariho choroba druhého typu (96-100%). Pomocí ultrazvuku můžete určit oběhové poruchy likéru. Normálně mozkomíšní tekutina snadno cirkuluje v subarachnoidním prostoru.

Boční rentgen a MRI lebky ukazují expanzi páteřního kanálu na úrovni C1 a C2. Na angiografii karotických tepen je pozorována obálka amygdaly cerebelární tepny. X-ray ukazuje takové průvodní změny v kraniovertebrální oblasti jako nedostatečný rozvoj atlasu, dentikulární proces epistrofie a zkrácení atlantické-okcipitální vzdálenosti.

Syringomyelie v laterálním rentgenovém snímku ukazuje nedostatečný rozvoj zadního oblouku atlasu, nedostatečný rozvoj druhého krčního obratle, deformaci velkého okcipitálního foramenu, hypoplazie laterálních částí atlasu, expanzi páteřního kanálu na úrovni C1-C2. Dále by měla být provedena MRI a invazivní rentgenová vyšetření.

Projevy symptomů onemocnění u dospělých a starších lidí se často stávají důvodem pro identifikaci nádorů zadní kraniální fossy nebo kraniospinální oblasti. V některých případech pomáhají pacientovy symptomy stanovit diagnózu: nízká vlasová linie, zkrácený krk atd., Stejně jako kraniospinální známky změn kostní tkáně na RTG, CT a MRI.

„Zlatým standardem“ pro diagnostiku poruchy je dnes MRI mozku a cerviko-hrudní oblasti. Možná intrauterinní ultrazvuková diagnostika. Mezi pravděpodobná poškození ECHO patří vnitřní kapka, tvar hlavy podobný citronu a mozeček ve tvaru banánů. Někteří odborníci zároveň nepovažují takové projevy za specifické.

Vyjasnit diagnózu pomocí různých rovin skenování, takže můžete najít několik informativní o příznaky onemocnění u plodu. Získání obrazu během těhotenství je snadné. Vzhledem k tomu zůstává ultrazvukové vyšetření jednou z hlavních možností skenování, která vylučuje patologii plodu ve druhém a třetím trimestru.

Léčba

Při asymptomatickém průtoku je znázorněno kontinuální pozorování s pravidelným ultrazvukem a radiografickým vyšetřením. Pokud je jediným příznakem abnormality menší bolest, pacientovi je předepsána konzervativní léčba. Obsahuje řadu možností s použitím nesteroidních protizánětlivých léčiv a svalových relaxancií. Mezi nejčastější NSAID patří ibuprofen a diklofenak.

Nemůžete předepsat sami léky proti bolesti, protože mají řadu kontraindikací (například peptický vřed). Pokud dojde k kontraindikaci, zvolí lékař alternativní léčbu. Čas od času je předepsána dehydratační terapie. Pokud do dvou až tří měsíců nedochází k žádnému ovlivnění této operace, provede se operace (expanze okcipitálního foramenu, odstranění obratlového oblouku atd.). V tomto případě je nutný striktně individuální přístup, aby se zabránilo jak zbytečnému zásahu, tak zpožděním v provozu.

U některých pacientů je chirurgická revize způsob, jak provést konečnou diagnózu. Účelem zásahu je eliminace komprese nervových struktur a normalizace tekutin. Tato léčba vede k významnému zlepšení u dvou až tří pacientů. Expanze kraniální fossy přispívá k vymizení bolestí hlavy, obnovení hmatnosti a mobility.

Příznivým prognostickým znakem je umístění mozečku nad obratlem C1 a přítomnost pouze cerebelárních symptomů. Do tří let po zákroku se mohou objevit recidivy. Těmto pacientům je na základě rozhodnutí zdravotně sociální komise přidělena invalidita.

Syndrom Arnolda Chiariho (abnormalita): symptomy a léčba

Syndrom (anomálie) Arnold-Chiari - hlavní symptomy:

• Bolesti hlavy
• Slabost
• Závratě
• Koordinace pohybu
• Rozmazané vidění
• Zvonění v uších
• Ztráta vědomí
• Bolest krku
• Bolest Nape
• Ztráta pocitu
• Poruchy moči
• Zvýšený intrakraniální tlak
• Chvějící se končetiny
• Deformace chodidla
• Vylepšený pohyb očí
• Poranění páteře
• Oslabení hltanového reflexu
• Dočasné zastavení dýchání
• Nekontrolované pohyby očí
• Snížená svalová síla rukou

Syndrom Arnold-Chiari nebo Anomálie (Arnold-Chiari malformation) je skupina vývojových patologií mozku. Porušení spojená s fungováním mozečku, který je zodpovědný za rovnováhu člověka. Tato skupina zahrnuje také patologii medulla oblongata, která se projevuje narušením center, která jsou zodpovědná za respirační systém, kardiovaskulární a centrální nervový systém.

Během normálního vývoje, cerebellum a jeho mandle jsou lokalizovány v lebce nad okcipital foramen. Během progrese anomálie Arnold-Chiari sestupují cerebelární tonzily a dřeň je stlačena.

Pokud si myslíte, že statistiky, Arnold-Chiari anomálie se vyskytují u 3–8 lidí od 100 tisíc. V závislosti na stupni vývoje onemocnění, stejně jako na typu anomálie, může být diagnóza provedena v prvních týdnech života novorozence, pokud během těhotenství existovaly faktory, které nepříznivě ovlivňují vývoj plodu. Další dospělí mohou najít další odborníci na patologii. To může být překvapením, protože výrazné symptomy a stížnosti se ve všech případech nevyskytují.

Arnold-Chiariho syndrom v jednotlivých případech je dědičný, takže existuje rizikový faktor pro rozvoj patologie u plodu během těhotenství u ženy.

Důvody

Arnold Chiari anomálie nebo Arnold Chiari malformation se vyvíjí z několika důvodů. Hlavní však je vliv nepříznivých faktorů na tělo nastávající matky během těhotenství.

Každá těhotná žena může být vystavena riziku, že bude mít dítě s takovou patologií. To usnadňují následující faktory:

• použití velkého množství léků během těhotenství nepříznivě ovlivňuje vývoj plodu;
• jestliže těhotná žena během tohoto období kouřila a konzumovala alkohol;
• pokud má několik virových onemocnění.

Všechny tyto důvody negativně ovlivní vývoj plodu.

Syndrom Arnold-Chiari vrozený může být způsoben nesprávným vývojem kostí lebky. Zadní část lebky může být příliš malá, takže mozeček a okcipitální lalok jsou nesprávně umístěny. Okcipitální část může být také zvětšena. To je to, co lékaři nazývají abnormality Arnold-Chiari.

Získaná malformace Chiari postupuje v důsledku poranění dítěte během porodu.

Klasifikace

• Anomálie Arnold-Chiari typ 1. Pro tento typ charakteristiky je opomenutí cerebellum tonsils pod okcipital foramen;
• anomálie typu 2. Vrozená forma, jak začíná v průběhu vývoje plodu. Přítomnost patologie může být stanovena prováděním instrumentálních metod vyšetření - mandle mozečku a dalších struktur GM vycházejí z velkého okcipitálního otvoru;
• anomálie typu 3. Medulla a cerebellum sestupují k úrovni meningocele cerviko-okcipitální oblasti;
• anomálie 4 typ. S touto patologií, tam je underdevelopment cerebellum;

Kromě toho je choroba typu 2 Chiariho nejčastější u jiných onemocnění CNS. Malformace třetího a čtvrtého typu je považována za neslučitelnou se životem.

Symptomatologie

Symptomy anomálie Arnolda Chiariho jsou obecné a specifické. Zpočátku se může vyskytnout bolest v krku, vyzařující do krku. Bolest se zvyšuje s čkáním, kašlem. Citlivost kůže mizí, což může signalizovat vývoj této patologie. Ztráta vědomí, závratě a ztráta zraku jsou alarmujícími příznaky anomálie. Snížená svalová síla ramen může také nastat v důsledku progrese Chiariho choroby. V oblasti rukou může dojít k brnění. Když se nemoc zhorší, dýchání se může na krátkou dobu zastavit, hltanový reflex zeslábne, pohyby očí se stanou nekontrolovatelnými a zrychlenými.

Obecně, osoba, která má podezření na Arnold Chiari malformation vypadá, že má pocit hučení a syčení a zvonění v uších. Také zvyšuje intrakraniální tlak, bolesti hlavy, zejména ráno. Významně se zhoršuje koordinace a dochází k třesu horních a dolních končetin. Další problémy mohou vzniknout při močení. Obecně, tam je pocit slabosti, únavy.

Všechny příznaky se během pohybu zintenzívňují a stávají se jasnými. Pokud se neporadíte s lékařem a nezačnete s léčbou, pak toto onemocnění může způsobit infarkt míchy nebo mozku. Dalším nebezpečím je hromadění přebytečné tekutiny v mozku. Vzhledem k progresi Chiariho malformací se mohou objevit deformity chodidel a páteře.

Diagnostika

Pokud neexistují žádné specifické stížnosti, pak lze při plánovaných vyšetřeních zjistit syndrom Arnold-Chiari. Někdy Chiariova anomálie nezpůsobí osobu nepohodlí a je náhodně zjištěna během různých procedur, nebo při vyšetření lékařem.

Obecné vyšetření - ECHO-EG, EEG a REG mohou odhalit zvýšený intrakraniální tlak. Rentgenový snímek lebky ukazuje anomálie kostí. Tyto metody však neumožňují konečně stanovit diagnózu.

Pokud existuje podezření na patologii vývoje mozku, lékař nasměruje pacienta na zobrazení magnetické rezonance mozku a míchy. Pacientovi může být také předepsána počítačová tomografie. Během tomografie se nemůže pohybovat. Pro úspěšné provedení postupu u kojenců a malých dětí jsou tyto osoby ponořeny do stavu spánku. Někdy je třeba zavést kontrastní látku, aby se získal jasný obraz. Přístroj umožňuje vizualizaci kostních struktur a odhalení tvorby měkkých tkání lebky.

Pro stanovení komorbidit je také nutná spinální tomografie.

Léčba

Léčba anomálie Arnolda Chiari závisí na typu, trvání a závažnosti onemocnění. Lékař by měl být obeznámen s výsledky všech vyšetření pacienta a provést individuální průběh léčby. Pokud je hlavním příznakem drobné bolesti hlavy, pak může udělat konzervativní léčba. Nejčastěji lékař předepíše příjem NPC a svalové relaxanty.

Pokud léčba Arnold-Chiariho malformací nepřinesla pozitivní výsledky, objevila se slabost, končetiny se staly necitlivými a objevily se další stížnosti, je nutné uchýlit se k operaci. Během ní by měla být eliminována komprese nervových vláken a měl by být normalizován průtok mozkomíšního moku. Za tímto účelem zvyšte objem zadní lebeční fossy. Po operaci podstoupí pacient rehabilitační kurz trvající asi sedm dní.

V důsledku úspěšné léčby anomálie Arnolda Chiariho se normalizují respirační a motorické funkce, návraty citlivosti, bolest zmizí.

I přes výrazné zlepšení stavu pacienta musí být pravidelně vyšetřován lékařem.

Anomálie Prevence

Vzhledem k tomu, že Arnold-Chiariho syndrom není dobře pochopen, je třeba se dobře starat o své zdraví. Vyžaduje základní prevenci, která je omezena na udržení zdravého životního stylu. Vzhledem k tomu, že se toto onemocnění může objevit u plodu, měla by žena během těhotenství jíst zdravé potraviny. Strava by měla zahrnovat co nejvíce zeleniny, ovoce, čerstvé šťávy, mléčné výrobky a masné výrobky. Více by měla být přijata vitaminový komplex. Po dlouhou dobu byste se měli vzdát alkoholu a cigaret. Musíte také užívat pouze takové léky a takové dávky, které určí lékař. To zaručí normální vývoj plodu během těhotenství. Pokud se vyskytnou rušivé příznaky, měli byste okamžitě vyhledat lékaře, vyšetřit a zahájit léčbu anomálie Arnold-Chiari.

Pokud si myslíte, že máte Arnold-Chiariho syndrom (anomálie) a příznaky charakteristické pro toto onemocnění, pak vám mohou pomoci lékaři: neurochirurg, genetik, pediatr.

Doporučujeme také využít naší online diagnostické služby, která na základě zadaných příznaků vybere možné nemoci.

Migréna je poměrně běžné neurologické onemocnění doprovázené těžkou paroxyzmální bolestí hlavy. Migréna, jejíž symptomy jsou vlastně bolest, koncentrovaná od poloviny hlavy hlavně do očí, chrámů a čela, v nevolnost, a v některých případech při zvracení, se vyskytuje bez odkazu na neoplasmy mozku, mrtvice a vážná poranění hlavy, i když a může naznačovat význam vývoje určitých patologií.

Cervikální osteochondróza, jejíž koncentrace je známa, jak lze zjistit z názvu, v krku, je poměrně běžná patologie. Cervikální osteochondróza, jejíž symptomy nemohou být vždy považovány za jedinečné, protože tato choroba, vzhledem k charakteristikám její lokalizace a lokálním procesům, často vede k léčbě specialistů v jiných oblastech, takže tyto symptomy jsou kontroverzní.

Tripofobie je stav, ve kterém má člověk strach z paniky, když vidí díry, díry v klastrech (spousta děr), testovací bubliny, kožní abscesy atd. Všímá si asi 10% populace, projevuje se ve formě nevolnosti, svědění, nervového třesu a celkového nepohodlí, když se uvedené příčiny této fobie objeví v dohledu.

Komplex symptomů indikující porušení cerebrální cirkulace vznikající na pozadí stlačování jedné nebo několika krevních tepen, kterým krev vstupuje do mozku, je syndrom vertebrální arterie. Onemocnění bylo poprvé popsáno v roce 1925 známými francouzskými lékaři, kteří studovali symptomy doprovázející osteochondrózu krční páteře. V té době se vyskytovala hlavně u starších pacientů, ale dnes se nemoc stala „mladší“ a její symptomy se stále častěji vyskytují u 30 a někdy i u 20letých mladých lidí.

Paragonimiasis - onemocnění, které se projevuje jako léze dýchacího ústrojí. Příčinou patologického procesu je parazitární organismus - plicní parohy Paragonimus westermani. Obvykle je lokalizován v plicní oblasti. Vzácně, ale přesto se může pohybovat do mozku a dalších vnitřních orgánů. Neexistují žádná omezení týkající se věku a pohlaví.

S cvičením a střídmostí, většina lidí může dělat bez medicíny.