Hemolytická anémie

Existuje mnoho typů anémie, z nichž některé neovlivňují fungování těla a blaho člověka. 11% je počet všech anémií, z nichž 5% jsou hemolytické charakteristiky anémie. Symptomy hemolytické anémie mají své vlastní charakteristiky, které odlišují tento druh od jiných typů onemocnění. Příčiny jsou často označovány za dědičné a získané. Léčbu provádí výhradně lékař.

Hemolytická anémie je porucha krve, při které dochází ke snížení hladiny červených krvinek a hemoglobinu v krvi. To je spojeno s jejich destrukcí nebo hemolýzou (krátké fungování). Pokud by normální červené krvinky měly fungovat po dobu 120 dnů, pak s hemolytickou anémií se předčasně zničí.

Závažnost hemolytického procesu závisí na tom, jak rychle jsou červené krvinky zničeny. Počet erytrocytů a hemoglobinu je znám tím, že kostní dřeň nemá čas na produkci nových buněk.

S mírnou formou hemolytické anémie se tedy hladina erytrocytů snižuje, ale v periferní krvi nemusí být hladina hemoglobinu narušena. Pokud existuje jasná nerovnováha mezi produkcí červených krvinek a jejich počtem v cirkulující krvi, pak se objeví všechny příznaky onemocnění, ve kterých jsou funkce kostní dřeně vyčerpány.

Autoimunní hemolytická anémie

Nejjasnější forma hemolytické anémie je autoimunní. V této formě onemocnění se protilátky těla připojují k membráně erytrocytů, což je důvod, proč imunita začíná vnímat tyto buňky jako cizí. Výsledkem je, že imunitní systém napadá červené krvinky a ničí je, což vede ke snížení jejich počtu v krvi.

Proč se tato forma anémie vyvíjí? Odborníci stránky slovmed.com nemůže dát jednoznačnou odpověď. Existují však dvě příčiny autoimunní hemolytické anémie:

1. Komplikace: hemoblastóza, ulcerózní kolitida nespecifická, chronická agresivní hepatitida, systémová onemocnění pojivové tkáně, zhoubné novotvary, imunodeficience, cirhóza jater, infekce.
2. Jako nezávislé onemocnění.

Onemocnění má progresivní charakter pomalého typu. Klinické projevy nezávisí na příčinách jejího výskytu. První příznaky autoimunitní hemolytické anémie jsou tedy nízká horečka, bolest bolavého kloubu, slabost a bolest v břiše. Pak jsou příznaky zvýšeny a projevují se těžkou bledostí a pastózou kůže, zvýšením žloutenky, zvýšením velikosti jater a sleziny.

V 50% případů se onemocnění projevuje v akutní formě, která je na vzestupu. Pacient si může stěžovat, ale během inspekce nesmí být vyjádřeny první známky. Stížnosti pacienta jsou:

• Palpitace srdce.
• Snížený výkon.
• Vylepšete slabost.
• Bolesti hlavy
• Zvýšení teploty na 38-39 stupňů.
• Závratě.
• Nedostatek vzduchu.
• Nevolnost a zvracení, které se projevují bez jídla jídla.
• Bolest v horní části břicha pásového oparu.

Zevnějšek se může zvýšit žloutnutí kůže bez zvýšení velikosti jater a sleziny.

Prognóza autoimunní hemolytické anémie je zklamáním. Neexistují žádné účinné léčebné metody. Existují však způsoby, jak dosáhnout stabilní remise onemocnění - radikální splenektomie a hormonální terapie.

Příčiny hemolytické anémie

Bohužel, ani s vědomím příčiny hemolytické anémie, lékaři nemohou vždy ovlivnit ji vyléčit pacienta. Seznámení s příčinami onemocnění však může pomoci zabránit jeho rozvoji.

• Dědičné defekty, které jsou zobrazeny v souboru chromozomů, zodpovědné za syntézu a vitální aktivitu červených krvinek. Tato vada se přenáší selektivně od rodičů.
• Systémová nebo autoimunitní onemocnění, která ovlivňují stav pojivové tkáně a cévního prostoru.
• Infekční onemocnění (malárie).
• Poruchy krve, jako je leukémie.
• Masivní popáleniny nebo zranění.
• Chirurgický zákrok.
• Akutní nebo chronické virové nebo bakteriální onemocnění.
• Kontakt s průmyslovými jedy nebo toxickými látkami.
• Rhesus-konflikt těhotenství.
• Užívání některých léků: antibiotika, chemoterapeutika, protizánětlivé léky, sulfonamidy.
• Nesprávná krevní transfúze na Rh faktoru nebo skupině příslušníků a jeho složek (plazma, hmotnost erytrocytů atd.).
• Vrozené srdeční vady, velké cévy.
• Umělé umělé končetiny, které jsou v kontaktu s krví.
• Bakteriální endokarditida je onemocnění chlopní a vnitřní vrstvy srdce.
• Nemoci mikrovaskulatury.
• Amyloidóza vnitřních orgánů.
• Paroxyzmální noční hemoglobinurie a studená hemoglobinurie vyvolávají chronickou formu hemolytické anémie.

jít nahoru

Příznaky hemolytické anémie

Je důležité, aby průměrný člověk rozpoznal přítomnost hemolytické anémie. To je určeno následujícími příznaky:

1. Syndrom žloutenky, který se projevuje citronově žlutou barvou kůže a svěděnými pocity. Moč se stává tmavou a dokonce i černou, podobně jako maso. V tomto případě zůstávají výkaly beze změny, což odlišuje nemoc od žloutenky.
2. Syndrom anémie. Kůže a sliznice získávají bledý odstín. Existují příznaky nedostatku kyslíku: závratě, častý srdeční tep, snížená svalová síla, slabost, dušnost.
3. Syndrom hypertermie. Náhlý nárůst teploty na 38 stupňů v době, kdy dochází ke zničení červených krvinek.
4. Hepatosplenomegaly syndrom. Zvýšení orgánů, které jsou zodpovědné za životnost červených krvinek - jater a sleziny. Játra jsou méně rozšířená, což je vyznačeno těžkostí v pravém hypochondriu. Slezina se zvyšuje v závislosti na stupni hemolýzy.

Další příznaky hemolytické anémie jsou:

• Bolest v kostech a břiše.
• Bolest v ledvinách.
• Oslabení křesla.
• Narušení prenatálního vývoje: malformace, disproporcionalita různých částí těla.
• Bolesti na hrudi, jako je infarkt myokardu.

Příznaky se objevují, když červené krvinky trvají 15 dní místo 120. Podle klinického průběhu se rozlišuje latentní (kompenzovaná), chronická (s těžkou anémií) a krizový typ hemolytické anémie. Krizová hemolytická anémie je nejzávažnější.

Hemolytická anémie u dětí

S vrozenou nebo dědičnou hemolytickou anémií se příznaky objevují téměř od narození. Symptomy u dětí se neliší od typu anémie, ale je nutná pozorná péče a léčba. Naštěstí se hemolytická anémie nachází ve 2 případech na 100 000 osob.

Hemolytická anémie Minkowski-Chauffard je důsledkem defektního genu, v důsledku čehož červené krvinky mění svůj tvar a stávají se více propustnými pro ionty sodíku. Onemocnění je vyjádřeno anemickými symptomy a abnormalitami ve vývoji těla. Prognóza života se po radikální splenektomii stává příjemnou.

Další formou hemolytické anémie je onemocnění s nedostatkem aktivity G-6-FDG. Hemolýza se vyskytuje po konzumaci luštěnin nebo po užití některých léků. Symptomatologie se podobá hemolytické anémii, jejímž znakem je projev hemosiderinurie a hemoglobinurie.

Thalassemie je běžná forma genetické hemolytické anémie, při které dochází k nadměrnému hromadění globinu, což vede k předčasné oxidaci a destrukci membrány erytrocytů. Onemocnění se projevuje jak anemickým syndromem, tak fyzickým psychomotorickým vývojem. Letální výsledek je poměrně velký kvůli neustálému progresi onemocnění a absenci období remise.

Léčba hemolytickou anémií

Průběh léčby hemolytické anémie je nejobtížnější ve srovnání s jinými typy anémie, vzhledem k neschopnosti lékařů ovlivnit procesy hemolýzy. Plán léčby může zahrnovat:

1. Přijetí cytostatik s autoimunitní hemolytickou anémií.
2. Transfúze lidského imunoglobulinu a čerstvé zmrazené plazmy.
3. Užívání vitaminu B12 a kyseliny listové.
4. Užívání glukokortikoidních hormonů: Methylprednisolon, Dexamethasone, Kortinef, Prednisolone.
5. Prevence infekčních komplikací a exacerbace chronické patologie.
6. Krevní transfúze otevřených červených krvinek při současném snížení jejich počtu na minimum.
7. Splenektomie - odstranění sleziny, která pomáhá při zlepšování prognózy. Není účinný pro různé dědičné typy anémie a Minkowski-Chauffardovu anémii.

jít nahoru

Předpověď

Co lékaři předpovídají pro hemolytickou anémii? Záleží na metodách léčby a jejich účinnosti v konkrétním případě. Průměrná délka života se může zvyšovat nebo snižovat s postupujícím onemocněním.

Autoimunitní anémie

Různé patologické procesy, které se vyskytují v imunitním systému, mohou nevyhnutelně vést k závažným porušením. Autoimunitní porucha se vyznačuje tím, že tělo začíná zvažovat své vlastní buňky "nepřítele" a začíná s nimi bojovat. Autoimunitní hemolytická anémie se týká skupiny vzácných onemocnění, u nichž dochází k tvorbě protilátek proti vlastním erytrocytům. Důsledky tohoto jevu jsou poměrně závažné, protože oběhové poruchy ovlivňují práci celého organismu.

Důvody

Všechny autoimunitní patologické poruchy vyplývají ze selhání imunitního systému. Rovněž nevylučuje dědičný faktor, který předurčuje vznik imunitních onemocnění. U kojenců byla diagnostikována neslučitelnost s matkou rhesus. Dalším důvodem výskytu této poruchy může být poškození řetězce DNA nebo genová mutace.

Získané autoimunitní hemolytické anémie jsou klasifikovány faktorem, který vyvolal progresi onemocnění. V případě, že není možné spojit tvorbu provokujícího faktoru, v důsledku čehož se objevuje rejekce erytrocytů, je obvyklé diagnostikovat idiopatickou anémii. Nespecifikovaná anémie představuje téměř polovinu všech případů onemocnění.

Příznaky autoimunitní anémie

Projevy nemoci přímo závisí na formě, z níž jsou pouze dva - akutní a chronické. Akutní forma je charakterizována následujícími projevy:

1. Vznik rychle progresivních bolestivých pocitů.
2. Dyspnea i při mírné námaze.
3. Bolestivé nepohodlí v srdci.
4. Zvýšení tělesné teploty, emetické nutkání.
5. Vzhled žluté kůže.

Chronická forma se externě projevuje v relativně uspokojivém stavu pacienta, i když je nemoc dlouho opomíjena. Často dochází k žloutnutí kůže, ultrazvuk je diagnostikován se zvětšenou slezinou. Období exacerbace se střídají s klidným průběhem onemocnění. Kód pro adresář mkb 10 autoimunní hemolytické anémie znamená D59.

Při studeném autoimunitním anemickém onemocnění může dojít k nízké toleranci k nízkým teplotám. U nachlazení pacientů se projevují charakteristické znaky poruchy: kopřivka a Raynaudův syndrom. Raynaudův syndrom je charakterizován znecitlivěním a bolestí v končetinách rukou, výskytem modravého nádechu kůže a také špičkou nosu, jazyka a uší. U infekčních onemocnění je možná exacerbace anemického syndromu.

Autoimunní hemolytická anémie u dětí

Malé děti jsou často diagnostikovány spíše vzácnou formou autoimunitní hemolytické anémie - anémie s bifázickým hemolyzinem. Také nese druhé jméno - studená anémie. Charakteristické příznaky poruchy jsou následující projevy: zimnice, horečka, bolest břicha, nevolnost a zvracení, s nadchlazením, objeví se černý odstín moči. V období exacerbace ultrazvukem se zjistilo zvýšení velikosti sleziny, objeví se žloutenka odstínu kůže.

Diagnostika

Klinické a hematologické znaky poskytují základ pro stanovení diagnózy autoimunitní hemolytické anémie. Pro diagnostiku se také provádí Coombsův test, který spolehlivě zobrazuje stav pacienta. Přítomnost mikrokuliček, normoblastů, normochromní anémie je určena krevním obrazem. Hladina ESR je často významně zvýšena a hladina bilirubinu v krvi je také zvýšena.

Léčba autoimunitní hemolytické anémie

Pro léčbu autoimunitní anémie je nutné konzultovat hematologa. Autoimunitní anémie se často vyskytuje s výraznými klinickými projevy, a proto specialista předepisuje především léky se silným účinkem. Tyto léky jsou zaměřeny na potlačení imunity.

Všechna terapeutická opatření se provádějí téměř tři měsíce. Produktivní výsledek je považován za negativní Coombsův test. Teprve poté se léčba zastaví. V některých případech autoimunní anemická patologie neodpovídá na léčbu. Pak je přiřazen pouze chirurgický zákrok - odstranění sleziny.

V případě akutního onemocnění může být nutná krevní transfuze. Podávání prednizonu je také předepisováno pro studenou nebo chronickou anémii. Onemocnění je obtížné léčit. I přes všechny moderní terapeutické terapie je prognóza autoimunitní anémie často nepříznivá.

Prevence

Není možné zabránit nebo předvídat výskyt takové nemoci, a proto neexistují žádné praktické preventivní metody. Stojí za to dodat, že nejúčinnějším a nejúčinnějším způsobem, jak předcházet jakékoli nemoci, je zdravý životní styl.

Autoimunní hemolytická anémie

Termín "hemolytická anémie" označuje skupinu dědičných nebo získaných onemocnění, která jsou charakterizována zvýšenou intravaskulární nebo intracelulární destrukcí červených krvinek. Hemolytická anémie může být imunní, idiopatická a autoimunní. Ale je to autoimunní hemolytická anémie (AGA), která se vyskytuje nejčastěji - 1 případ na 75 000 lidí.

Všechny autoimunitní hemolytické anemie zahrnují onemocnění charakterizovaná tvorbou protilátek proti vlastním antigenům erytrocytů.

Příčiny autoimunní hemolytické anémie

Jako každá autoimunitní choroba je autoimunitní anémie důsledkem selhání imunitního systému. Příčinou tohoto selhání může být mutace genů a poškození řetězce DNA pod vlivem různých škodlivých faktorů.

Jak víte, DNA je molekula, která zajišťuje ukládání a přenos informací, a proto může být dědičná anémie. Proto prevence a úspěšná léčba autoimunitní hemolytické anémie spočívají především v optimalizaci imunitního systému.

Klasifikace autoimunní hemolytické anémie

V závislosti na příčině vývoje může být autoimunitní hemolytická anémie symptomatická a idiopatická. V prvním případě se vyvíjí jako komplikace nějakého jiného onemocnění. V druhém případě není zřejmý důvod pro rozvoj onemocnění.

V závislosti na protilátkách, které napadají červené krvinky, je toto onemocnění klasifikováno do 4 poddruhů. Existuje tedy autoimunní hemolytická anémie:

• S nekompletními aglutininy tepla: když erytrocyty napadají imunoglobuliny A a G - molekuly proteinového původu. Onemocnění se obvykle rychle a rychle vyvíjí. Hlavní příznaky: horečka, slabost, dušnost, bolesti zad. K destrukci krve dochází hlavně ve slezině;
• S tepelným hemolyzinem: dochází ke zničení červených krvinek působením hemolysinů (buněk, které poškozují krevní buňky) v cévách. Na pozadí tohoto typu onemocnění se zvyšuje srážení krve, v důsledku čehož se u pacienta tvoří mikro-tromby, často se vyvíjí akutní selhání ledvin;
• S úplnými studenými protilátkami je hlavní příznakem této formy onemocnění špatná tolerance k chladu. Také pacienti si stěžují na únavu, slabost, dušnost. V létě se onemocnění nemusí cítit vůbec, ale během chladného období se zhoršuje. Nejčastěji jsou postiženi starší lidé;
• S bifázickými protilátkami - hemolysiny - velmi vzácným typem anémie, která je charakterizována fixací bifázického hemolyzinu na povrchu erytrocytů. Tento proces je možný pouze tehdy, když je zima, takže hypothermie vždy předchází hemolýze.

Chronická forma autoimunní hemolytické anémie obvykle probíhá téměř asymptomaticky, občas se zhoršuje. Na pozadí remise během palpace je stanoveno zvětšení sleziny a jater, někdy dochází k žloutence.

Podrobný krevní test u pacientů s AHA ukazuje zvýšení ESR, normální počet krevních destiček, zvýšený nebo normální hemoglobin. Při exacerbaci chronické anémie nebo akutní formy onemocnění se počet leukocytů zvyšuje (v remisním stadiu je toto číslo normální).

Je obtížné diagnostikovat autoimunitní hemolytickou anémii, pro tento účel se provádí řada specifických diagnostických studií.

Léčba autoimunitní hemolytické anémie

Léčba autoimunitní hemolytické anémie se provádí pomocí glukokortikosteroidů, nejčastěji je to prednison. Předepisuje se v denní dávce 40-60 mg po dobu tří týdnů. Pokud tento průběh nevede k remisi, dávka léku se zdvojnásobí. Známky remise zahrnují zvýšení obsahu retikulocytů v krvi, po kterém buď hladina hematokritu stoupá, nebo alespoň existuje tendence k pozitivní dynamice. Odolnost k takovému léčebnému režimu je považována za špatnou prognostickou známku.

Vzhledem k tomu, že přímý antiglobulinový test může zůstat pozitivní po dlouhou dobu, i když existují jasné známky zlepšení, doporučuje se, aby pacienti dostali nepřímý antiglobulinový test - je citlivý na účinnost léčby.

Ve stadiu remise onemocnění, stejně jako k prevenci opakování, se denní dávka kortikosteroidů postupně snižuje o 2,5-5 mg denně a až do úplného vysazení.

Při absenci žádoucího účinku terapie léky této skupiny, stejně jako se zvýšenou rezistencí na hormonální léčiva u pacientů s průběhem nemoci, kteří nejsou téměř náchylní k korekci léků a doprovázeni častými relapsy, se doporučuje splenektomie - chirurgický zákrok k odstranění sleziny. Takové radikální opatření může výrazně zlepšit jejich kvalitu života.

V případech, kdy z použití kortikosteroidů nevyplývají žádné výsledky, mohou být pacientům podávána také imunosupresiva, například 6-merkantopurin (v dávce 2 mg na 1 kg hmotnosti denně) nebo azathioprin (1,5-3,0 mg na kg / den).

V závažných hemolytických krizích, které ohrožují život člověka, je indikována infuzní terapie: hemodez, individuálně zvolená hmotnost erytrocytů. V některých případech je krevní plazma transfúzní, zmrazené nebo promyté červené krvinky. Někdy s autoimunitní hemolytickou anémií se používá plazmaferéza a hemodialýza.

Stojí za zmínku, že kortikosteroidní léčiva vykazují nízkou terapeutickou účinnost při léčbě hemolytické anémie způsobené studenými protilátkami. Z tohoto důvodu je základem prevence této formy onemocnění prevence hypotermie. V závažných případech onemocnění jsou předepsány imunosupresiva (chlorbutin, cyklofosfan atd.).

Léčba autoimunitní hemolytické anémie v chronickém stadiu se provádí s prednisonem v denní dávce 20 až 25 mg. Se zlepšením krevních parametrů se dávka postupně snižuje na podporu, což je 5-10 mg / den.

I přes poměrně vysokou úroveň vývoje moderní medicíny je léčba všech typů hemolytických anemií obtížným procesem a diagnóza je bohužel často nepříznivá.

Symptomy a léčba autoimunitní hemolytické anémie

Hemolytická anémie je onemocnění, které je charakterizováno destrukcí červených krvinek. Když zkracuje životnost červených krvinek. Normálně existují asi 120 dní.

Denně se z krve odstraní asi 1% červených krvinek. Počet mrtvých erytrocytů se zvyšuje v důsledku hemolýzy (destrukce). Z tohoto důvodu vzniká hypoxie mozkové tkáně a vnitřních orgánů.

Fyziologicky se mladé červené krvinky a depoty vylučují z červené kostní dřeně místo mrtvých buněk. Tak je to "omlazení" krve. V hemolytických stavech (autoimunitní, B12-deficientní) je tento proces narušen.

Intenzivní destrukce červených krvinek není vyvážena tvorbou mladých forem. Dekódování krevního testu v takové situaci ukazuje retikulocytózu (zvýšený počet nezralých červených krvinek).

Přítomnost retikulocytózy v laboratorních testech potvrzuje diagnózu hemolytické anémie. Dokonce i na pozadí normální koncentrace hemoglobinu v krvi ukazuje výskyt retikulocytů přítomnost hemolýzy.

Autoimunní hemolytická anémie - co to je?

Pro zodpovězení otázky popisujeme patogenezi onemocnění.

První známkou nemoci je aplastická (areregenerativní) krize. Při vzniku kostní dřeně selhání. Na pozadí patologie dochází k podráždění erytroidního červeného výhonku. Regenerativní hemolytická anémie (aplastická) je doprovázena snížením počtu retikulocytů, takže dešifrování krevního testu nevykazuje specifické změny.

Pokud vynecháte počáteční fázi onemocnění, objeví se závažná anémie hemolytického typu. Pacienti znají výraznou hemolýzu - to je stav, ve kterém je silná slabost, která neumožňuje provádět pravidelné cvičení. S krizí může člověk ztratit vědomí.

Autoimunitní hemolytická anémie je destrukce červených krvinek, ke které dochází v důsledku porážky erytroidní řady protilátkami imunitního systému. Příčina tohoto onemocnění není známa. Klinické pokusy ukázaly významný vliv na výskyt patologie dědičných faktorů.

Hemolýza - co to je

Hemolýza je stav, který je kombinován s kompenzační hyperplazií erytroidního zárodku. Na tomto pozadí se vytváří pokles počtu retikulocytů v krvi. Při dlouhém průběhu onemocnění dochází k závažné a ohrožující formě patologie. Snížení životnosti červených krvinek proti tomuto pozadí vede k nebezpečným stavům a závažným komplikacím.

Hemolýza je stav, při kterém je narušena nejen tvorba červených krvinek v kostní dřeni, ale také porucha fungování vnitřních orgánů.

Při těžké hemolytické anémii jsou poškozeny játra, slezina a ledviny. Jsou "ucpané" zničenými částmi červených krvinek. Při hemolytické anémii na pozadí hemolýzy se tvoří speciální patologické typy hemoglobinu:

1. Haptoglobin;
2. Hemopexin;
3. Methemoglobin.

Haptoglobin se tvoří v játrech a patří do třídy alfa globulinů. Má velkou molekulu, která nepronikne ledvinovým filtrem. Druhá anatomická struktura je „ucpaná“, takže funkce ledvin je narušena. Funkční schopnost močového systému na tomto pozadí je snížena. V důsledku toho jsou postiženy renální tubuly, což vede ke snížení vylučovací funkce.

Komplex hemoglobinu-haptoglobinu se hromadí v krvi. S dlouhodobou existencí procesu se snižují zásoby jater pro syntézu haptoglobinu. Důsledkem tohoto stavu je akumulace toxických produktů rozkladu červených krvinek v krvi.

Katabolismus erythrocytového hemu je bilirubin. Vyskytuje se na pozadí zničení tohoto proteinu v játrech. Za tento proces je zodpovědný enzym hemoxygenáza. Je obsažena ve slezině, kostní dřeni, játrech. Enzym vede ke zničení alfa-methylenového můstku. Chemická složka vytvořená během tohoto procesu je verdohemoglobin. Je produktem mezistupně metabolismu bilirubinu (žlutého pigmentu). Se zvýšenou akumulací vzniká nejen toxické poškození mozku, ale zvyšuje se i riziko tvorby kamenů žlučníku.

Další fází procesu je tvorba biliverdinu s eliminací železa. Enzym cytoplazmatická biliverdin reduktáza vede k přeměně bilirubinu na biliverdin. Definice těchto látek se používá ke studiu stavu hemolýzy ak identifikaci rozsahu poškození jater.

V séru je akumulace každé z výše uvedených látek. Bilirubin a jeho produkty v játrech jsou toxické. Vedou k smrti mozkových buněk.

Toxické produkty v krvi jsou částečně vázány haptoglobinovým proteinem, což snižuje jejich negativní vliv na tělo. Rezervní kapacita jater k neutralizaci toxinů je omezená. Pokud je stupeň onemocnění závažný, nestačí k prevenci poškození mozku.

V hemolytických podmínkách střední a vysoké závažnosti haptoglobinového proteinu se tvoří málo, protože zásoby pro jeho tvorbu v játrech jsou vyčerpány. Intenzivní hemolýza vede ke zničení červených krvinek. Jsou vylučovány ledvinami, takže moč člověka je barva piva.

Typy hemolýzy erytrocytů

V závislosti na typu se rozlišují následující typy hemolýzy:

V prvním typu destrukce se provádí uvnitř nádob. Ve druhé - v retikuloendotelovém systému (slezina, játra, kostní dřeň). Dochází ke zvýšení sleziny - splenomegalie. Zvyšuje játra - hepatomegalie. Současně se projeví žloutnutí kůže a skléry oka způsobené zvýšenými koncentracemi bilirubinu v krvi.

Na pozadí prudkého nárůstu tohoto pigmentu s hemolytickou anémií se krev stává hnědou. V této situaci se lékaři obávají vývoje dv-syndromu (diseminovaná intravaskulární koagulace), ve kterém je riziko trombózy a krvácení v cévách celého organismu.

Jiné typy protilátek, které způsobují anémii hemolytického typu:

• Hemolysiny;
• Studené aglutininy;
• Donat-Landsteiner;
• Erytroopsoniny;
• Protilátky proti normoblastům.

Příčiny autoimunní hemolytické anémie

Příčiny onemocnění nejsou známy. Když pozorovali tvorbu autoprotilátek proti červeným krvinkám.

Patogenetická klasifikace autoimunní hemolytické anémie:

Když se autoimunitní formy nestability objeví imunita, která vede k tvorbě ochranných proteinů, které ovlivňují erytroidní řadu. Protilátka se váže na receptory erytrocytů, což vede k destrukci těchto buněk. Tyto protilátky patří do třídy imunoglobulinů typu G. Méně často se jedná o imunoglobuliny A nebo M.

Vzniká izoimunní hemolytická anémie v důsledku nekompatibility Rh faktoru mezi krví plodu a matkou. Jsou pozorovány u novorozenců a vyžadují okamžitou transfuzi krve.

Symptomy autoimunitní anémie jsou rozděleny na hemolytické a idiopatické. Symptomatické typy se vyskytují na pozadí jiných onemocnění, která vedou ke změnám imunity. Tyto formy se nacházejí na pozadí leukémie, revmatoidní artritidy, Hodgkinovy ​​choroby, hepatitidy.

Pokud příčina autoimunní hemolytické anémie nemůže být spojena se sekundární patologií, má se za to, že má idiopatický charakter. Vzhled autoprotilátek je spojen s porušením funkčnosti imunokompetentních buněk, které vnímají cizorodý erytrocytární organismus v těle. Na pozadí účinku imunitních komplexů na červené krvinky se vyskytuje aglutinace (adheze) a další rozklad erytrocytů.

Ve vědeckých experimentech byly izolovány následující protilátky:

1. Termální hemolyziny;
2. Nedokončené aglutininy;
3. Studené aglutininy;
4. Dvoufázové aglutininy;
5. Bifázické hemolyziny;
6. Protilátky proti normoblastům.

Tepelné aglutininy (asi 80%) jsou považovány za nejoblíbenější.

Anémie s deficitem B12 je doprovázena výskytem některých výše popsaných typů protilátek v krvi. Jsou tvořeny na pozadí intravaskulární destrukce červených krvinek. Pokud proces trvá po dlouhou dobu, dochází k senzibilizaci imunity vůči erytroidnímu výhonku. S procesem jsou spojeny nejen vazby imunitního systému, ale také T-lymfocyty. Zničí červené krvinky fagocytózou.

Je zřejmé, že s autoimunitní hemolytickou anémií dochází k vážným změnám v imunitním systému, které nemohou být zastaveny léky. V patologii se tvoří imunoglobuliny G, které ukazují, že anémie s hemolýzou erytroidní řady má chronický průběh.

Patogeneze hemolytické autoimunitní anémie

Patogeneze hemolytické autoimunitní anémie je spojena s postupnou destrukcí membrány erytroidních buněk. Stárnutí druhů je zničeno fagocyty krve, kostní dřeně, jater a sleziny. Zničení je doprovázeno uvolněním bilirubinu, verdoglobinem a dalšími formami transformace hemu, o kterých jsme psali o něco výš.

Metabolismus bilirubinu je spojen s jeho vylučováním ledvinami. Z tohoto důvodu jsou patogenetické rysy onemocnění spojeny s poškozením jater, ledvin, kostní dřeně a sleziny. Při dešifrování krevního testu na hemolytickou anémii je v moči detekováno zvýšené množství urobilinu a ve stolici přebytek stercobilinu.

U typů patologií spojených s abnormalitami erytrocytů laboratorní testy ukazují zvýšení fosfátů s defektem enzymu Embden-Meyerhof, což je nedostatek glukóza-6-fosfátdehydrogenázy.

Hemolytickou anémii, která se vyskytuje při vnějším působení fyzikálních faktorů, lze identifikovat studené protilátky nebo pochodující hemoglobinurii (spojenou s destrukcí erytroidního klíčku během chůze).

Co způsobuje hemolytický proces (akutní a chronický)

Akutní hemolytický proces vyvolává následující stavy:

• Léky (sulfony, olovo, fenylhydrazin);
• Krevní transfúze během konfliktu rhesus;
• Popáleniny;
• Umělé srdeční chlopně;
• Infekce (klostridie, bartonella).

Ve vzácných případech dochází k hemolýze při užívání antipyretik, antimalarických léků, sulfonamidů.

Při chronické hemolýze erytrocytů

Chronická hemolýza erytrocytů vzniká na pozadí následujících stavů:

• Idiopatická noční hemoglobinurie;
• Paroxyzmální studená hemolytická anémie;
• Studená aglutinace;
• Pochodující hemoglobinurie.

Postupně se tvoří chronická hemolýza erytrocytů, takže se její symptomy v počátečních stadiích neobjeví. Onemocnění je nejlépe detekováno okamžitě, aby se zabránilo závažným komplikacím.

Při užívání léků člověk okamžitě pociťuje nárůst symptomů onemocnění. Je tu únava, malátnost. Pokud je farmaceutický lék odebrán, stav se zlepší.

Příznaky v rané a pozdní fázi

Příznaky hemolytické (autoimunitní, aplastické) anémie v časném a pozdním stadiu se projevují odlišně. V závažných případech onemocnění prochází třemi fázemi:

1. Hemolytická krize;
2. Subkompenzace;
3. Kompenzace.

Krize nastává v každém věku. Je provokován druhotnými chorobami, zavedením vakcín a léků. Existují případy, které vznikají bez zjevného důvodu. Na pozadí krize se hemolytické reakce zesilují.

Hemolytická krize probíhá ve dvou fázích:

• Anemický syndrom;
• Intoxikace bilirubinem.

Při intoxikaci bilirubinem dochází iktericita (žloutenka) kůže, bolesti břicha, nevolnost, bolesti hlavy a závratě. Někteří pacienti mají horečku, křeče a poruchu vědomí.

Anemický syndrom je charakterizován bledostí kůže, hluchotou srdečních tónů, výskytem systolického šelestu na vrcholu, slabostí a dušností.

Během krize jsou možné následující komplikace:

1. Kardiovaskulární selhání;
2. Anemický šok;
3. Syndrom DIC;
4. Regenerační krize;
5. Syndrom "zahuštění žluči" s tvorbou kamenů;
6. Renální selhání;
7. Hepatosplenomegálie (zvětšená játra a slezina).

Vnější klinické příznaky hemolytické anémie:

• Žloutnutí kůže;
• Subikterní sklera;
• Biliární dyskineze;
• Patologie sleziny;
• Hypersplenismus;
• Subcapsular přestávky.

Vnější příznaky hemolytické anémie jsou typické, ale projevují se středně závažným až závažným onemocněním. Během patologie dochází k hemosideróze a dyskineze žlučových cest.

Příznaky získané a vrozené hemolytické anémie

Příznaky hemolytické získané anémie se vyskytují pod vlivem provokujících faktorů. Se zvýšeným zatížením erytroidního výhonku se zvyšuje intravaskulární aglutinace a hemolýza.

Při malárii, nedostatku vitaminu E a paroxysmální noční formě dochází k patognomonickým změnám, které mohou být stanoveny dešifrováním krevního testu: retikulocytózou, poklesem počtu červených krvinek.

Každá jedinečná forma má svá specifická diagnostická kritéria. Je třeba pochopit, že existuje fyziologická makrocytóza, fetální hemoglobin u novorozenců a další příznaky onemocnění.

Hereditární membranopatie (defekty v erytrocytární membráně)

Dědičné membranopatie se tvoří na pozadí defektů erytrocytární membrány. Jsou dědičné v autosomálně recesivním nebo dominantním typu. Erytroidní buňky jsou zničeny převážně intracelulárně v játrech a slezině.

1. Porucha membránového proteinu (mikrosférocytóza, stomatocytóza, elliptocytóza, poikilocytóza);
2. Narušení spektra lipidů (acytocytóza, nedostatek lecitin-acyl transferázy);
3. Jiné defekty membrány (pediatrická pyknocytóza).

Jak určit hemolytickou autoimunitní anémii

Pro stanovení hemolytické autoimunitní anémie se provádějí laboratorní krevní testy:

• Stanovení krevních retikulocytů;
• Ultrazvukové vyšetření jater a sleziny;
• Biochemická analýza krve pro obsah enzymů AlAt, AsAt;
• Vyhodnocení koncentrace urobilinového moči a sterkobelinových výkalů;
• Zvýšení průměrného hemoglobinu červených krvinek (MCH) při obecné analýze krve z prstu;
• Benzidin test na myoglobin a hemosiderin.

Jaké formy erytrocytů jsou charakteristické pro autoimunitní hemolytickou anémii:

1. Systocytů;
2. Sferocyty;
3. Cíl;
4. Šikmý tvar;
5. Heinz Taurus;
6. Aglutinovaný;
7. Obsahující jaderné látky;
8. Acanthocyty.

Hemolýzu lze stanovit na základě řady jednoduchých testů, ale rozhodujícím kritériem pro stanovení onemocnění je stanovení životnosti červených krvinek pomocí scintigrafických metod. Pro stanovení imunoglobulinů lze použít antiglobulinový test a Coombsův test. Studovat stav červených krvinek pomáhá odebrat krevní nátěr z prstu.

Další testy ke studiu stavu krve jsou průtoková cytometrie, hemoglobinová elektroforéza, studium enzymů, glukózový test, stanovení rezistence erytroidní řady, studium osmotické rezistence červeného hematopoetického zárodku.

Na závěr dodáváme, že to komplikuje průběh hemolyticko-uremického syndromu. Vyskytuje se u autoimunitních onemocnění. Toto onemocnění je kombinováno s trombocytopenií, poškozením ledvin, diseminovanými změnami v kapilárách a cévách. Na pozadí patologie se může vyvinout DIC (diseminovaná intravaskulární koagulace).

Tudíž hemolytická anémie je nebezpečné onemocnění, které je kombinováno se změnami v mnoha orgánech (játra, kostní dřeň a slezina).

Léčba anémie - nejlepší způsoby

Léčba anémie se provádí protizánětlivými léky. Minimální dávky prednizonu (60-80 mg) jsou předepsány pro mírné onemocnění. V mírných a závažných stadiích se dávka léku zvýší na 150 mg.

Pro zlepšení účinnosti léčby je lepší dávkování rozdělit do 3 dávek. Steroidní protizánětlivé léky mají vedlejší účinky. Inhibují aktivitu hormonů nadledvin. Z tohoto důvodu se lék postupně vstřikuje. Pomalu se ruší.

Pokud se ostře vzdáte používání prednizonu, může se stát, že se u člověka objeví krize. Aby se zabránilo jejímu objevení, je pacientovi podávána udržovací dávka (2,5 mg) do 5 dnů.

Při chronické anémii se používá 20-25 mg prednizonu. Jak se stav pacienta zlepšuje, erytropoéza je regulována 5-10 mg léčiva.

Odstranění sleziny se doporučuje pouze u pacientů, u kterých protizánětlivá léčba nevede ke stabilní remisi onemocnění.

V těžkých stavech se s prednisonem používají imunomodulátory (cyklofosfamid, imuran, metotrexát). Hluboké krize vyžadují transfuze červených krvinek.

Šíření destrukce červených krvinek je tedy nebezpečnou patologií. Je snadné diagnostikovat, ale obtížně léčitelné.

Sosudinfo.com

Autoimunitní hemolytická anémie (AIHA) je charakterizována snížením hladin hemoglobinu v důsledku nedostatečné produkce červených krvinek v kostní dřeni. Krev se skládá z plazmy, červených a bílých těl a krevních destiček. Každá složka plní svůj úkol v těle. Hlavní funkce spočívá na hlavní složce - červených krvinkách.

V cévách plic, kombinovat s kyslíkem, hemoglobin tvoří hlavní transportní formu - oxyhemoglobin, jeho buňky jsou používány se spoléhat na biologickou potřebu. Objem červených krvinek v krvi je přímo úměrný množství obohaceného enzymu. Snížení počtu červených krvinek nebo porušení normy jejich buněčného složení vede k anémii.

Příčiny onemocnění

Mechanismus, který je základem onemocnění, je způsoben vývojem protilátek imunitním systémem (IgM, lymfocyty, IgG), které je v interakci s červenými krvinkami zničí a definují jako cizí látky. Proces je zobrazen na fotografii krevního složení v AIHA.

Patologie je rozdělena do dvou forem, které se liší v etiologii projevu.

Varianta isoimunní

Anomálie krevního složení je narušena protilátkami nebo červenými krvinkami obsahujícími antigeny. Příčinou hemolýzy může být samotné tělo nebo proniknout zvenčí:

• krevní transfúze neslučitelné;
• konflikt faktoru Rh u plodu a matky;
• nesoulad v systému erytrocytů ABO (přítomnost cizího činidla).

V případě isoimunní formy se během těhotenství vyvíjí hemolytické onemocnění (erytroblastóza). V případě nekompatibilního Rhesus vstupují imunoglobuliny do placenty a zničí červená těla. Následná reprodukce nese významné riziko vzniku patologie v důsledku existujících protilátek. Když dochází k hemolýze transimunní formy u plodu, dochází k infekci antigenem pacienta s anémií matky.

Autoimunitní forma

Hypochromní typ AIHA je charakterizován porušením koncentrace hemoglobinu v membráně erytrocytů v důsledku nedostatku železa v důsledku:

1. Krevní onemocnění.
2. Nedostatek vitamínů v potravinách.
3. Mocný menstruační tok.
4. Infekce parazity.
5. Poranění, která způsobila prasknutí tkáně, operace.

Chronická onemocnění se stávají běžnou příčinou:

• selhání ledvin a jater;
• enterokolitis, žaludeční nebo duodenální vřed, doprovázený vnitřním krvácením;
• tuberkulóza;
• hepatitidy

Pod vlivem virů, bakterií nebo dlouhodobého užívání léčiv (antibiotika, analgetika, cefalospariny) jsou na molekule erytrocytů fixovány nízkomolekulární látky. Útok imunitního systému reaguje na hapteny, což vyvolává proces zničení červených těl. Tento typ patologie je heteroimunní.

AIGA s tepelnými aglutininy představuje 80% všech případů patologie. Imunitní systém produkuje protilátky IgG skupiny, při teplotě 37 ° C probíhá hemolýza ve slezině, klinický obraz má akutní formu. Zničení červených těl studenými protilátkami IgM probíhá v játrech a je chronické.

Hlavní příznaky

Známky patologie jsou klasifikovány v závislosti na průběhu a typu, mohou být výrazné nebo mírné. V akutní formě, která začíná náhle, se uvádí:

• prudké zhoršení zdravotního stavu;
• slabost;
• zimnice;
• dušnost;
• arytmie;
• zbarvení kůže žlutě.

V chronické formě autoimunitní anémie, příznaky nebudou vyslovovány, jsou pomalé povahy. Složení krve se mění po dlouhou dobu, tělo se dokáže přizpůsobit hladovění kyslíkem. Vizuální znaky proto chybí. Při počátečním vyšetření bez použití nástrojů a diagnostických přístrojů je hmatný nárůst okraje sleziny nebo jater.

U anémie s termálními imunoglobuliny jsou symptomy vyjádřeny jako:

• hypertermie;
• drtivé bolesti v hrudi;
• pocit nedostatku kyslíku;
• ztráta vědomí;
• středně výrazné zvětšení sleziny (splenomegalie);
• srdečního selhání.

Hemolýza pod vlivem studených aglutininů je charakterizována:

1. Výslovně vyjádřil nedostatek snížení teploty.
2. Časté virové infekce.
3. Bolest zad, nohou, migrény.
4. Nevolnost, periodicky se mění v zvracení.
5. Barvení moči v barvě tmavé cihly, časté průjmy.
6. Malování rukou v bílém (Raynaudův jev) nebo modravý (acrocyanóza) odstín.

Charakterem chladné formy destrukce erytrocytů je lepení červených krvinek, při čemž se příznaky prohřívají.

Diagnostika

Hlavní metodou detekce onemocnění je sběr periferní krve pro stanovení makrocytózy erytrocytů, zvýšení ESR (sedimentační rychlost erytrocytů) a normoblastů. Podle výsledků laboratorního výzkumu je forma patologie objasněna, proces tvorby krve je monitorován, protilátky jsou klasifikovány, poté je stanovena diagnóza.

Diferenciace autoimunitní anémie dle analýzy:

• chronický průběh v rychlosti leukocytů;
• akutní forma patologie, když jsou ve vzorci bílá těla více posunuta doleva, hladina destiček se nezvyšuje;
• pokud jsou všechny ukazatele nadhodnoceny, lze posoudit Fisherův-Evansův syndrom;
• identifikace velkých buněk erytropoézy, které zvyšují proces obnovy krve;
• přítomnost mikrokuliček nebo úplných tepelných protilátek.

Identifikovat třídu imunoglobulinů použitých antisér k IgM a IgG. Pokud se zjistí hemolyziny způsobené zvýšenou teplotou, je v krvi, hemoglobinu v moči a stercobilinu ve stolici zjištěno porušení normy bilirubinu.

Vzorkování biomateriálu pro detekci studené hemaglutininové patologie se provádí podle následujícího algoritmu. Pacientův prst je tažen, aby se zastavil tok krve, je spuštěn do vody s nulovým teplotním indexem, je proveden defekt. Porušení je potvrzeno:

• vysoká hustota aglutininů;
• norma leukocytů a destiček;
• zvýšená míra sedimentace erytrocytů;
• mírný bilirubin.

Pro konečné potvrzení diagnózy se používá metoda Donat-Landsteiner.

Metody zpracování

Terapie nemocí je dlouhý proces a vyžaduje individuální přístup. Po provedených opatřeních je pacient pod dohledem ošetřujícího lékaře po dobu 3 měsíců. Patologie je eliminována použitím hormonálních léků, jejichž cílem je potlačení tvorby protilátek a tolerance imunitního systému k nim.

Prednisolon se používá k léčbě akutně aktuální autoimunitní hemolytické anémie, výpočet dávky je 2 miligramy léku na kilogram hmotnosti (80–100 mg). Terapie se provádí v kombinaci s kortikosteroidy. Ukončení vstupu nastává postupným snižováním denní sazby. Kurz je považován za úplný po Coombsově pozitivním testu (antiglobulinový test).

Vyléčit abnormální porušení krve může být užívání drog:

1. Imunosupresiva: Vincristin, Cyklosporin A, Azathioprin.
2. Antikoagulancia - Nadroparin, Heparin.
3. Vitamíny - kyselina listová, B12.
4. Antihistaminika - "ranitidin".
5. Aby se zabránilo tvorbě krevních sraženin pomocí "pentoxifylinu".

Pokud léčba selhala, klinický obraz je doprovázen častými akutními remisemi, je aplikována resekce sleziny. Účinky operace ovlivní množství protilátek v krvi a zpomalí proces hemolýzy.

Předpověď

Patologie se objeví po terapii nebo dojde k úplnému vyléčení, závisí na typu autoimunitní hemolytické anémie. Po farmakoterapii primárními formami glukokortikosteroidů dochází k zotavení v 10-15% případů. Chirurgický zákrok je 80% účinný. Použití imunosupresivní léčby má pozitivní účinek v 90%, ale způsob má vedlejší účinky ve formě septických komplikací. Prognóza sekundární anémie závisí na odstranění příčin, které ji způsobily.

Pokyny pro prevenci

Aby se zabránilo rozvoji autoimunitní anémie, měla by být dieta sledována. Doma, na základě doporučení tradiční medicíny, můžete připravit nástroj založený na černých ředkvičkách, řepě a mrkvové šťávě ve stejných částech. Dobře zvyšuje hladinu hemoglobinu ze šťávy z granátového jablka, citronu, jablka a mrkve. Na sklenici prostředků dovolil přidat jednu lžíci medu.

Je důležité používat potraviny, které obsahují kyselinu listovou: maso, zelení, luštěniny. Je nutné omezit používání silné kávy a čaje. Doporučuje se věnovat pozornost prevenci helminthických invazí. Je nutné vyhnout se nízkým a vysokým teplotám, aby se zabránilo kontaktu s toxickými látkami. Aby se vyloučila remise onemocnění, je žádoucí, aby byla jednou za 6 měsíců vyšetřena.

Autoimunitní anémie

Stránky poskytují základní informace. Pod dohledem svědomitého lékaře je možná adekvátní diagnostika a léčba onemocnění.

Autoimunitní hemolytická anémie je onemocnění, při němž je imunitní systém těla agresivní vůči normálním erytrocytům (červené krvinky). Výskyt tohoto onemocnění krve je řádově jeden případ pro 70 - 80 tisíc lidí s malými odchylkami v závislosti na geografické poloze. Převládá léze samice. Debut onemocnění se může objevit v každém věku.

Existují autoimunitní anémie, projevující se tvorbou studených a tepelných protilátek. Anémie s tepelnými protilátkami jsou častější a vyskytují se převážně chronicky, ale existují i ​​akutní formy.

Diagnóza této anémie není obtížná, protože v 90% případů může být diagnóza provedena na základě standardních krevních testů. Pro stanovení závažnosti autoimunitního procesu však může být nutná sternální punkce nebo trepanobiopsie.

Léčba onemocnění je poměrně obtížná, protože je často nutné uchýlit se k operaci k odstranění sleziny a přijetí imunosupresiv. Podle statistik dochází ke zlepšení v 85 - 90% případů a plné zotavení - méně než 50%. Více než polovina pacientů je proto nucena neustále sledovat svůj stav a v případě potřeby podstoupit další průběh udržovací léčby. Vzhledem k tomu, že léčba kortikosteroidy a imunosupresivy je v těle silně tolerována a způsobuje řadu závažných vedlejších účinků, je autoimunitní anémie vnímána jako závažné organické onemocnění.

Jaké jsou červené krvinky?

Červené krvinky jsou nejpočetnějšími buňkami lidského těla. Při pozorování mikroskopem se jedná o zaoblené červené bikonkávní buňky bez jader. Průměrný průměr erytrocytů je 7,2 - 7,5 mikronů a objem - 90 mikronů 3. V lidském těle je celkový počet erytrocytů 25-30 x 10 12 1. Průměrná délka života erytrocytů 90 až 120 dnů. K tvorbě nových červených krvinek dochází v kostní dřeni. Odhaduje se, že kostní dřeň zdravého člověka produkuje přibližně 10 miliard červených krvinek za hodinu. Zničení červených krvinek se normálně vyskytuje ve slezině. Za určitých patologických podmínek může rychlost destrukce těchto buněk mnohonásobně vzrůst a vyskytovat se mimo slezinu v krevním řečišti.

Rozlišují se následující funkce erytrocytů: t

• výměna plynu;
• udržování acidobazické rovnováhy;
• provádění hemostázy;
• stanovení reologických vlastností krve;
• účast na imunitních procesech.

Výměna plynu

Červené krvinky jsou jedinými buňkami v těle schopnými transportovat plyny. Implementace této funkce je spojena s molekulami hemoglobinu, které vyplňují 98% vnitřního prostředí buňky. Hemoglobin se skládá z organické části - globinového proteinu a anorganické části - hemu. Tento komplex je schopen v různých podmínkách prostředí vázat a uvolňovat plyny. V plicních alveolech emitují erytrocyty oxid uhličitý a jsou naplněny kyslíkem, zatímco v periferních tkáních naopak produkují kyslík a jsou naplněny oxidem uhličitým. V průměru, erytrocytů dělá jednu revoluci kolem kardiovaskulárního systému v 25-27 sekund. Za jednu minutu tak bude erytrocyt provádět 2 cykly, za hodinu - 120 cyklů, za den - 2880 cyklů.

Rozlišují se následující frakce hemoglobinu:

• hemoglobin A (HbA) - 95–98%;
• hemoglobin A2 (HbA2) - 2 - 3%
• hemoglobin F (HbF) - až 70 - 90% u novorozenců.

Nejčastější frakcí hemoglobinu je hemoglobin A, který obvykle převažuje v dospělé populaci. Hemoglobin A2 zaujímá mnohem menší podíl, který má určité strukturální rozdíly a objevuje se v erytrocytech periferní krve, když se tělo dostane do určitých nepříznivých podmínek. Hemoglobin F je výlučně dětská frakce, která u dospělých zcela chybí. Jeho nejvyšší koncentrace je pozorována ve věku do 10 dnů, po kterých dochází k postupnému poklesu koncentrace hemoglobinu F až do úplného vymizení za 1 rok.

Udržet rovnováhu kyseliny a zásady

Realizace hemostázy

Stanovení reologických vlastností krve

Účast na imunitních procesech

Membrána erytrocytových buněk obsahuje četné receptory pro připojení leukocytů a proteinů systému komplementu, které jsou prvky pasivní a aktivní imunity.

Struktura erytrocytů je z velké části způsobena jeho funkcemi. Jak bylo uvedeno výše, erytrocyt neobsahuje jádro, protože ho ztrácí v procesu diferenciace. Tato cesta vývoje má několik výhod. Především jádro zaujímá v průměru 15 až 85% objemu buněk. Když je tedy eliminován, může být tento prostor použit racionálně. Za druhé, absence jádra vede k vymizení cíle pro buněčné mutace. Za třetí, nepřítomnost jádra vede ke zvýšení deformovatelnosti erytrocytů, což je vlastnost, která přímo ovlivňuje výkon její funkce erytrocytem, ​​stejně jako dobu trvání jeho existence.

Je zajímavé, že erytrocyt je jedním z mála typů buněk, které absolutně nespotřebovávají kyslík. Potřebné ATP (adenosintrifosfátové) buňky se získají anaerobním (nevyžadujícím přítomnost kyslíku) štěpením molekul glukózy. Ukazuje se tedy, že erytrocyty nejsou absolutně citlivé na nedostatek kyslíku, ale jsou extrémně citlivé na nedostatek glukózy v krvi. Dlouhodobé hladovění proto může vést ke spontánní destrukci červených krvinek.

Membrána erytrocytů se skládá z dvojité vrstvy lipidů, prostupné různými druhy transportních proteinů. Tyto proteiny jsou určeny pro jednosměrný pohyb určitých iontů do buňky i mimo ni. Hladký chod transportních proteinů udržuje konstantní kladný náboj uvnitř buňky a negativní vnější, což je nesmírně důležité pro mnoho reakcí, do kterých jsou zapojeny červené krvinky.

Na vnějším povrchu membrány jsou tisíce glykoproteinových komplexů, které působí jako receptory pro připojení různých látek. Navíc receptory určují skupinovou identitu červených krvinek. Existují tedy 4 hlavní krevní skupiny podle systému AB0 a 2 skupiny podle přítomnosti Rh antigenu. Tyto skupiny se používají pro transfuzi krve od dárců k příjemcům.

Předpokládá se, že transfúze celé krve nebo některých jejích složek je přípustná u stejných krevních typů dárce a příjemce. Nicméně i při krevní kompatibilitě ve skupině a faktoru Rh se mohou vyskytnout anafylaktické reakce doprovázené šokem a dokonce i smrtí pacienta. Tato skutečnost je vysvětlena nekompatibilitou erytrocytů u jiných typů antigenů, z nichž většina dosud nebyla studována. Vzhledem k tomu, že na povrchu erytrocytů jsou tisíce různých typů antigenů, stejně jako skutečnost, že se jejich počet zvyšuje, když člověk vyrůstá, je možné říci, že každý obyvatel planety má jedinečnou krev, která nevypadá jako krev jiné živé bytosti.

Zvláštní pozornost si zaslouží takové vlastnosti erytrocytů jako cytoplazmatická viskozita a deformovatelnost. Cytoplazmatická viskozita je relativní míra odrážející koncentraci hemoglobinu v erytrocytech. Laboratoř odpovídá indexu barev. Zvýšení hemoglobinu a snížení obsahu vody vede ke zvýšení viskozity a naopak. Deformovatelnost je schopnost erytrocytů měnit tvar projít úzkými krevními cévami. Tato krevní buňka je tedy schopna vytlačit kapiláry, jejichž průměr je několikrát menší než průměr erytrocytů.

Deformovatelnost erytrocytů přímo závisí na úspěšné práci cytoskeletu. Cytoskeleton je systém mikrotubulů a mikrovláken, které tvoří kostru buňky a nakonec její tvar. Molekuly hemoglobinu jsou umístěny v buňkách cytoskeletu. Změna tvaru cytoskeletu je energeticky závislý proces, který vyžaduje dostatečnou hladinu ATP a glukózy, takže jejich nepřítomnost vede k rigiditě erytrocytů uvíznutých v nejužších kapilárách sleziny a jejich destrukci makrofágy.

Deformovatelnost a viskozita přímo souvisí. Zvýšení viskozity erytrocytů je doprovázeno snížením jeho deformovatelnosti. V procesu stárnutí se membránové transportní proteiny a proteiny cytoskeletu erytrocytů opotřebovávají. Důsledkem je ztráta kapalné části erytrocytem, ​​doprovázená zvýšením viskozity a mírným zaoblením. Zvýšení viskozity vede ke snížení deformovatelnosti a obtíží při průchodu těchto buněk skrz cévy sleziny. Když cytoplazmatická viskozita dosáhne erytrocytů se stejnou koncentrací hemoglobinu 360 - 380 g, erytrocyt je nakonec uvíznutý ve slezině a jeho zničení buňkami makrofágového systému umístěného kolem kapilár.

Co je autoimunitní anémie?

Autoimunitní anémie je onemocnění, které je doprovázeno snížením koncentrace hemoglobinu a / nebo červených krvinek v důsledku jejich destrukce buňkami vlastního imunitního systému.

Rozlišují se následující klinické typy autoimunitní anémie:

• idiopatická (primární);
• symptomatická (sekundární).

V případě, že je detekována objektivní příčina autoimunní destrukce červených krvinek, je stanovena diagnóza sekundární autoimunitní anémie. Když příčina není nalezená, ale tam jsou jasné známky imunitní agrese proti červeným krvinkám, diagnóza primární nebo idiopatická autoimunitní anémie je dělána. Jinými slovy, taková diagnóza je diagnózou vyloučení.

Příčiny autoimunní anémie

Primární autoimunitní anemie jsou jinak označovány jako idiopatické, což znamená, že příčina není přítomna. Tato diagnóza se provádí pouze tehdy, jsou-li vyloučeny všechny příčiny sekundární autoimunitní anémie.

Rozlišují se následující příčiny sekundární autoimunitní anémie:

• akutní a chronickou lymfoblastickou leukémii;
• nepříznivé ozařování;
• paraneoplastický syndrom u jiných maligních nádorů;
• onemocnění pojivové tkáně (systémový lupus erythematosus, revmatická horečka, systémová sklerodermie atd.);
• některá infekční onemocnění (mykoplazmóza, cytomegalovirus);
• nehematologické autoimunitní onemocnění (tyreoiditida, Crohnova choroba, sarkoidóza atd.);
• diabetes typu I;
• použití velkých dávek beta-laktamových antibiotik (penicilinů a cefalosporinů);

Velmi důležitá je okolní teplota, protože určuje mechanismus, kterým dojde k alergické reakci. Rozlišujte mezi úplnými a neúplnými tepelnými a studenými antigeny. Proto existují 4 typy atopických reakcí. Rozdíly v jejich mechanismech jsou poměrně složité, takže hlavní body každého typu budou uvedeny v příslušných oddílech.

Mechanismus vývoje autoimunitní anémie

Mechanismy, kterými se rozvíjí agrese imunitního systému ve vztahu k vlastním erytrocytům, jsou odlišné a vyžadují podrobné zvážení. Znalost mechanismu umožňuje určit vazby, které mohou být ovlivněny v průběhu léčby.

V akutní a chronické leukémii se v krvi objevují leukocyty, zmrazené v určitých stadiích vývoje. Tyto leukocyty nejsou zralé, proto ne všechny antigeny prvního a druhého histokompatibilního komplexu jsou na svém povrchu. Jinými slovy, tyto leukocyty neuznávají některé buňky těla jako své vlastní a napadají je. Autoimunitní reakce se tedy může vyvíjet nejen ve vztahu k červeným krvinkám, ale také ve vztahu k jakýmkoliv jiným buňkám v těle.

Paraneoplastický syndrom je jednou ze společných příčin autoimunitní anémie. Důvodem pro jeho rozvoj je tvorba maligního nádoru v těle. Antigenní kompozice nádoru je podobná antigenu na povrchu červených krvinek a progenitorových buněk červených krvinek v kostní dřeni. Buňky imunitního systému rozpoznávají zhoubný nádor jako cizí těleso a napadají ho. Současně také červené krvinky spadají pod křížový útok, který je také zničen působením leukocytů, protilátek a proteinů komplementového systému.

U onemocnění pojivové tkáně, jako je revmatoidní artritida, sklerodermie a systémový lupus erythematosus, je vždy přítomna určitá autoimunitní složka. V krvi jsou stanoveny protilátky proti určitým buňkám těla a jejich jednotlivé části - jádro, mitochondrie, membrána atd. Erytrocyty jsou také často cílem protilátek. Navíc jsou v některých případech primárními cíli, to znamená, že se na nich původně vyvíjí imunitní nesnášenlivost. V jiných případech jsou erytrocyty sekundárními cíli, protože jsou zkříženě postiženy jinými buňkami těla. Je důležité poznamenat, že u těchto nemocí dochází k poruše jedné nebo několika částí imunitního systému a napadené červené krvinky jsou zcela zdravé.

Některé infekční nemoci, stejně jako antibiotika, zejména beta-laktam (penicilin, amoxiclav, augmentin, ceftriaxon, atd.), Jsou doprovázeny rozvojem autoimunitní anémie. U infekčních onemocnění byla během exacerbací infekcí cytomegalovirem a mykoplazmy zaznamenána anémie. V některých případech virus vstupuje do jádra a integruje se do genomu normální buňky. V jiných případech jsou antigeny viru vystaveny na povrchu červených krvinek. Pro buňky imunitního systému jsou tyto antigeny cizí, takže dochází k rozvoji agrese vůči nim, doprovázené destrukcí buněk, na kterých jsou tyto antigeny umístěny. Třetí mechanismus vývoje souvisí se skutečností, že některé léčivé látky, chemikálie a infekční agens jsou hapteny - neúplné alergeny. Samy o sobě jsou příliš malé na to, aby přitáhly pozornost imunitního systému, ale když jsou připojeny k receptorům na povrchu erytrocytů, jejich specifická hmotnost se zvyšuje a zároveň se zvyšují jejich antigenní vlastnosti, což činí hapten plnohodnotným cílem pro napadení imunitního systému.

Nehematologická autoimunitní onemocnění, jako je tyreoiditida, terminální ileitida a primární biliární cirhóza, zhoršují fungování imunitního systému těla. Není-li vyloučen efekt, který způsobil patologický posun v imunitním systému, není vyloučen výskyt jiných autoimunitních onemocnění kromě již existujících. Při těchto onemocněních mohou být červené krvinky a jiné buňky v těle cílové pro buňky imunitního systému a protilátky.

Mechanismus poškození erytrocytů

V důsledku výskytu cizích antigenů na povrchu erytrocytů nebo v důsledku zhoršeného rozpoznávání vlastních a cizích tkání imunitními buňkami je narušena tolerance imunitního systému vůči červeným krvinkám. Jako výsledek, mnoho klonů T-lymfocyty a B-lymfocyty jsou tvořeny, navržený zničit jejich vlastní červené krvinky. T-lymfocyty napadají erytrocyty nezávisle a B-lymfocyty se transformují na plazmatické buňky, které produkují protilátky. Proces hemolýzy (destrukce červených krvinek) může nastat jak v krevním řečišti, tak v kapilárách sleziny. V prvním případě se hemolýza nazývá intracelulární av druhé intravaskulární.

Intracelulární hemolýza ve slezině se vyvíjí za účasti makrofágů a T-lymfocytů. Erytrocyty, procházející kapilárami sleziny, významně zpožděny. Snížení rychlosti jejich vývoje vytváří příznivé podmínky pro jejich absorpci imunitními buňkami umístěnými kolem kapilár sleziny. Souběžně s tím se vyvíjí proces lokálního zánětu doprovázený zvýšením velikosti tohoto orgánu v důsledku výrazného edému. Edém vede ke zúžení kapilár a dále zpomaluje průběh červených krvinek. Tento začarovaný kruh je tedy uzavřen, v němž jsou červené krvinky neustále pod ničením.

Intravaskulární hemolýza probíhá za účasti protilátek, T-lymfocytů a proteinů komplementového systému. Místo, kde dochází ke zničení červených krvinek, je celý oběhový systém. Intenzita hemolýzy závisí na závažnosti imunitní reakce, která se může lišit v závislosti na velkém počtu různých faktorů.

Výsledkem destrukce erytrocytů je uvolnění volného hemoglobinu do krevního oběhu. S mírou hemolýzy nižší než 10% z celkového počtu erytrocytů za den je hemoglobin zachycen proteinem zvaným haptoglobin a uložen ve slezině nebo na vnitřní vrstvě krevních cév. Usazování je zničeno makrofágy. V procesu destrukce erytrocytů uvolňují makrofágy všechny molekuly hemu, které jsou v ní. Pak jsou drahokamy nezávisle transformovány do volného bilirubinu, což se projevuje výskytem žloutenky. Volný bilirubin s proteinem albuminové krve je transportován do jater, kde se promění na vázaný (přímý) bilirubin a je vylučován do střeva spolu se žlučí.

Následně se pod vlivem střevní flóry obnovuje přímý bilirubin do stercobilinogenu a urobilinogenu, který se vstřebává zpět do střeva a vylučuje močí. Většina stercobilinogenu se vylučuje ve výkalech, barví se v tmavě hnědé barvě a zbytek se vstřebává zpět do střeva, vstupuje do krevního oběhu a znovu se vylučuje ve žluči. Tím, že tento kruh, stercobilinogen současně tóny imunitní systém. To vysvětluje skutečnost, že s mechanickým (porušením vylučování žluči) a parenchymálním (porušením tvorby žluči) žloutenkami, které přetrvávají déle než jeden až dva týdny, dochází k poklesu hladiny imunitní rezistence organismu.

Při vyšších rychlostech hemolýzy, které přesahují 10% celkového počtu erytrocytů denně, není kapacita vazby haptoglobinu dostatečná a volný hemoglobin vstupuje do ledvin. V ledvinách se hemoglobin oxiduje na hemosiderin a v této formě se vylučuje močí. Při hemolýze přesahující 18–20% celkového počtu erytrocytů za den nemá oxidace hemoglobinu v renálních tubulech čas a v moči je detekován čistý hemoglobin. Stanovení celých nezměněných erytrocytů v moči není pro autoimunitní anémii charakteristické a hovoří spíše o zdroji krvácení do pánve, močovodu, močového měchýře, močové trubice nebo vagíny u žen. Také nezměněné erytrocyty se mohou objevit v analýze moči, pokud nejsou správně odebírány během těžkého výboje během menstruace.

Příznaky autoimunitní anémie

Symptomy autoimunitní anémie jsou seskupeny do dvou syndromů - anemických a hemolytických.

Projevy anemického syndromu jsou:

• bledost kůže a sliznic;
• závratě;
• nevolnost;
• tep;
• zvýšení srdeční frekvence;
• závažná celková slabost;
• rychlá únava.

Projevy hemolytického syndromu jsou:

• bledost kůže se žlutým nádechem v závislosti na závažnosti hemolýzy;
• zvýšení velikosti sleziny s mírnou jemností v levé hypochondrium;
• barvení moči tmavě hnědé, tmavě třešňové nebo šarlatové;
• kompenzační rozvoj syndromu DIC (mnohočetná orgánová trombóza, doprovázená dlouhodobým nekončícím krvácením).

Podle stupně progrese klinických příznaků se rozlišují následující typy autoimunitní anémie:

• pikantní;
• subakutní
• chronické.

Akutní průběh je typický pro děti, stejně jako vrstvení souběžných virových infekcí.

Autoimunitní anémie, která se vyvíjí studenými protilátkami, má často subakutní průběh. Pozoruhodným faktem těchto anemií je zvýšení hemolýzy se snížením teploty tělesných tkání, proto je na periferii pozorována výraznější hemolýza. Tyto anémie jsou často doprovázeny syndromem hyperviskosy, jejichž projevy jsou modré a bledé prsty a prsty při nízkých teplotách (Raynaudův syndrom), tromboflebitida, dlouhodobé hojivé trofické vředy a dokonce gangréna. K vymizení symptomů dochází, když se teplota kůže zvýší na fyziologické hodnoty.

Chronický průběh je charakteristický pro autoimunitní anemie zahrnující tepelné protilátky. Exacerbace jsou často doprovázeny horečkou způsobenou virovými a bakteriálními infekcemi. Vzhledem k tomu, že v některých lidských orgánech je tělesná teplota fyziologicky nadprůměrná (játra, slezina), hemolýza v nich probíhá kontinuálně, ale v mírném měřítku.

Diagnostika autoimunitní anémie

Diagnostika autoimunitní anémie je důsledné hodnocení pacientových stížností, historie onemocnění a provedení nezbytných laboratorních testů. První dva body jsou popsány v předchozí části. V této části budou popsány pouze nezbytné laboratorní testy charakteristické pro toto onemocnění ve srovnání s normálními hodnotami.

Nejdůležitější laboratorní testy jsou:

• kompletní krevní obraz (s krevními destičkami a retikulocyty (mladé formy červených krvinek));
• analýza moči;
• biochemický krevní test;
• Coombsova přímá reakce;
• enzymově vázaný imunosorbentní test (ELISA);
• sternální punkce (propíchnutí hrudní kosti);
• trepanobiopsie.

Obecný podrobný krevní obraz

Odběr krve pro tento test se provádí z jakékoli periferní žíly. Zdravotnický personál zapojený do sbírky by měl používat osobní ochranné prostředky, jako jsou gumové rukavice, brýle nebo průhledné obličejové štíty. S turniketem je tažena jakákoliv periferní žíla. Místo vpichu kůže je pečlivě ošetřeno antiseptickým roztokem 2 - 3 krát, dokud nejsou na bavlněném tamponu stopy nečistot a potu. Jehla injekční stříkačky na jedno použití se vloží do žíly pod úhlem přibližně 30 stupňů k povrchu kůže. Po pocitu selhání v dutině cévy je jehla v této poloze upevněna a píst stříkačky je zatažen dozadu. Tímto způsobem je do stříkačky odebírána krev v požadovaném množství, obvykle mezi 10 a 20 ml. Po odběru krve se jehla odstraní a místo vpichu kůže se stlačí čistým bavlněným tampónem navlhčeným antiseptickým roztokem, dokud se krvácení nezastaví.