Co dělá normoblasty v krvi

Kompletní krevní obraz je pravidelně používán zdravotníky k odhalení skrytých onemocnění. Dekódování získaných výsledků se provádí pomocí speciálních tabulek s ukazateli vypočtené normy pro každou složku biomateriálu.

Pokud jsou u pacienta nějaké patologické stavy, poměr markerů bude narušen. Pokud však bílé krvinky nebo červené krvinky musí být nutně detekovány při diagnóze, blasty v krvi budou často svědčit o zhoršené funkci imunitního systému.

Co jsou to normoblasty?

Blastové buňky jsou přechodnou formou červených krvinek (červených krvinek), které jsou zodpovědné za nasycení tělesných tkání kyslíkem a vylučování oxidu uhličitého z těla. Tyto látky vznikají stejně jako všechny krevní buňky v kostní dřeni. Modrofialové buňky v této fázi vývoje jsou aktivně obohaceny hemoglobinem, což vyvolává pokles jádra. Když je úplně rozpuštěn, normoblasty se stanou miniaturnějšími a budou převedeny na narůžovělé retikulocyty.

Oni zase opouštějí své sídlo, vstupují přímo do krevního oběhu, kde se zbavují zbytečných organoidů (mitochondrie, endoplazmatické retikulum) po dobu 1-3 dnů. Retikulocyty mohou již nést kyslík, ale jejich funkčnost je významně zvýšena po plné přeměně na červené krvinky bikonkávního tvaru.

Co znamená přítomnost normoblastů v celkovém krevním testu?

Pokud je úroveň výbuchů v krvi dostatečně vysoká, může být tělo postiženo následujícími chorobami:

• osteosarkom;
• patologie Di Guillermo;
• akutní erythroleukémie;
• myeloblastickou anémii;
• rakovina kostní dřeně;
• glioblastom;
• více metastáz;
• lymfoblastická leukémie;
• thalassemie;
• hepatom;
• extramedulární tvorba krve;
• megaloblastickou anémii;
• hypoplastická anémie;
• bronchogenní karcinom.

Někdy příčinou vzniku normoblastů v krevním testu je hemolýza - onemocnění charakterizované patologickou destrukcí červených krvinek s uvolňováním hemoglobinu do krve. Když lidské tělo ztratí nejdůležitější nosiče oxidu uhličitého a kyslíku, vyvine se hypoxie. Aby se zabránilo nevratným účinkům, jsou normoblasty, které dočasně nahrazují své zralejší „bratry“, poslány do kostní dřeně, aby pomohly imunitnímu systému.

Často je počet normocytů diagnostikován u žen po těžké menstruaci nebo těžké práci, což způsobilo poškození vnitřních orgánů. Pokud pacient dříve trpěl infekčním onemocněním, ve výsledcích jeho celkového krevního testu se pravděpodobně objeví i normocyty.

Jak se odebírá krev?

Kapilární krev z prstence je zpravidla vyžadována pro proceduru KLA. Po dezinfekci polštářku lékařským alkoholem se provede bezbolestný vpich pomocí automatického rozrývače. Pravidelně mačkal prst na nehtové desce, technik shromáždí asi 2-3 ml biomateriálu pomocí skleněné kapiláry.

Když jsou vzorky krve distribuovány v nádobách, rána se znovu dezinfikuje a na ni se umístí sterilní bavlněný disk. Mnohem méně často pro laboratorní testy se odebírá žilní krev z ulnární cévy. V tomto případě nejprve na rameno položte postroj a zpracujte místo vpichu, po kterém je do žíly vložena jehla vakuového systému nebo jednorázová injekční stříkačka.

Úhel sklonu jehly se postupně snižuje, což usnadňuje sběr materiálu. Jakmile je procedura dokončena, přitiskne se k oblasti vpichu gázová podložka, jehla se vyjme z nádoby a turniket se odstraní. Je nutné držet rouno, dokud není rána blokována krevní sraženinou, jinak se v oblasti ohybu vytvoří bolestivý podkožní hematom.

Příprava na diagnostiku

Po obdržení výsledků obecné analýzy ošetřující lékař nikdy nehodnotí pouze jeden ze svých parametrů, bez ohledu na ostatní.

Aby byla rovnováha kvantitativního obsahu všech krevních buněk kromě normoblastů uměle narušena, měla by být některá pravidla přípravy sledována několik dní před diagnózou.

Týden před zákrokem by měl být odborník informován o seznamu léků užívaných tak, aby mohl posoudit rozsah jejich dopadu na krev. Pokud některé léky způsobují nežádoucí změny, je jejich užívání dočasně přerušeno. Po dobu 3 - 4 dnů jsou ze stravy odebírány škodlivé potraviny a nápoje, zejména rychlé občerstvení, alkohol, marinády, mastné a smažené potraviny.

Pro 1-2 dny je také nutné zastavit sportovní aktivity, běh a plavání nejsou výjimkou. Návštěva zdravotnického zařízení by měla být nalačno. Kouření před diagnózou je zakázáno. Pokud pacient rychle přijde na kliniku, musí určitě nadechnout dech, než vstoupí do kanceláře.

Je zvýšená hladina vždy známkou patologie?

Vůbec ne. Například normoblasty v obecné analýze krve u absolutně zdravých dětí do 3-4 měsíců jsou zcela přípustným jevem spojeným s aktivní fyziologickou tvorbou malého organismu. U starších dětí by měly být blastocyty pozorovány pouze v oblasti kostní dřeně a nikoli v krvi. Je-li biomateriál sbírán od pacienta se zhoubnou (maligní) anémií, pak je zjištění normocytů považováno za předzvěstí nouzové remise.

Za podobných okolností budou blastové buňky indikovat přítomnost funkčních ochranných mechanismů. Lidé navíc někdy mají zklamávající výsledky, které byly překonány ukazateli diagnózy. Proto byste se neměli bát, pokud na formuláři vidíte alarmující čísla, musíte je klidně navštívit odborníka, který je potvrdí nebo popře.

Dozvíme se, jaké výbuchy v krvi

Krev je nejdůležitější trofickou tkání lidského těla, která poskytuje všem orgánům a tkáním základní živiny, kyslík, slouží jako pufrový roztok, plní ochrannou a termoregulační funkci. U zdravého člověka má krev neustálé složení a sebemenší změny ve složení krve jsou skutečným důkazem onemocnění. Krev se skládá z vytvořených prvků a plazmy (kapalné intercelulární substance).

Co jsou blastové buňky?

Normálně jsou všechny krevní buňky zralé. Proces jejich zrání probíhá v krevních orgánech: v červené kostní dřeni, slezině, lymfatických uzlinách a brzlíku. Surovinou pro krevní buňky jsou tzv. Blastové buňky nebo normoblasty. Tyto útvary by neměly spadat do krevního oběhu, zůstaly v tkáních červené kostní dřeně.

Být nezralými krvinkami, normoblasty nejsou schopné plně plnit všechny funkce charakteristické pro krevní buňky. Například nezralé erytrocyty ještě neztratily své jádro, proto je v jejich složení méně hemoglobinu než ve zralém erytrocytu.

Taková buňka může nést méně kyslíku a oxidu uhličitého.

Co je to akutní leukémie?

Jedním z nejnebezpečnějších onemocnění, při němž je počet zvýšení počtu blastových buněk v krvi akutní leukémií.

Akutní leukémie je podmíněný název, protože toto onemocnění nikdy neprochází chronickou leukémií a naopak, chronická leukémie se nikdy nemůže změnit na akutní. Akutní leukémie se nazývá onkologické poškození kostní dřeně, jejímž substrátem jsou právě blastové buňky.

Akutní leukémie je doprovázena stavy imunodeficience vzhledem ke skutečnosti, že červená kostní dřeň přestává produkovat dostatek bílých krvinek. Tělo je postiženo četnými infekcemi, které mohou vést k smrti.

Kromě toho charakteristické poškození stěn cév a centrální nervový systém.

Podívejte se na video o akutní leukémii

Anna Ponyaeva. Vystudoval lékařskou fakultu Nižnij Novgorod (2007-2014) a rezort klinické laboratorní diagnostiky (2014-2016).

Jak je to určeno?

Přítomnost blastových buněk je diagnostikována krevními testy.

Malé množství této látky slouží jako surovina pro přípravu mikrodrug, která se zkoumá pomocí běžného světelného mikroskopu.

Vzhled blastové buňky se liší od typu vyzrálých tvarovaných prvků, což umožňuje specialistovi snadno odlišit mezi ostatními prvky neobvyklé pro krev zdravého člověka.

V zorném poli mikroskopu je speciální mřížka, která umožňuje rychle vypočítat počet blastových buněk a počet normálních krevních buněk. Pak se výsledné číslo vynásobí objemem krve a vypočte se poměr blastových buněk a normálních vytvořených prvků.

Na základě těchto údajů je provedena diagnóza.

Příprava na studium

Není nutná žádná speciální příprava pro analýzu blastových buněk. Obvykle se provádí krevní test ráno, pacient je kontraindikován po dobu 8-12 hodin před odebráním krve. Krev se odebírá ze žíly. Před několika dny před analýzou se musíte zdržet konzumace alkoholických nápojů, alespoň jeden den by se neměl kouřit. Pokud pacient užívá léky, je nutná konzultace s lékařem. Přesnost výsledků může ovlivnit také různé infekce, zranění, popáleniny a otravy.

Všechny tyto jevy přispívají ke zvýšení počtu leukocytů, z nichž mohou být nezralé.

Normy blastových buněk

Zdravý člověk jakéhokoliv pohlaví a věku nemá v krvi žádné blastové buňky.

Jinými slovy, pro muže, ženy a děti bude rychlost výbuchových buněk stejná - 0%.

V červené kostní dřeni je až 1% takových buněk u zdravého člověka a až 10% u pacienta (například nachlazení nebo chřipka), nicméně tyto fluktuace se obvykle neodrážejí v krvi.

Odchylky od normy

Důvody

Nejčastější příčinou vzniku blastových buněk v krevním řečišti je akutní leukémie.

Co se děje

V leukémii se normoblasty nekontrolovatelně dělí a vstupují do kapilár kostní dřeně v nezralém stavu, ze kterého vstupují do jiných krevních cév. Počet normálně vytvořených prvků se snižuje, což způsobuje výskyt symptomů leukémie.

Co dělat

Nejprve musíte zjistit, která kostní dřeň je poškozena. U lidí se červená kostní dřeň nachází v epifýzách (hlavách) tubulárních kostí, například femorálních kostí, stejně jako obratlů, pánevních kostí a hrudní kosti.

Pro identifikaci ohniska onemocnění se používá punkce (sběr malého počtu tkáňových buněk pro vyšetření pod mikroskopem). Když se zjistí, kde je ohnisko onemocnění, začíná dlouhý proces léčby.

S největší pravděpodobností bude pacient muset transplantovat zdravou kostní dřeň od jiné osoby.

Bez chirurgického zákroku může být nemoc vyléčena. K tomu se používá chemoterapie. Speciální přípravky, které jsou namířeny proti buňkám schopným dělení, jsou toxické pro nádor, ale pro zdravé diferencované buňky jsou prakticky neškodné. Současně však také umírají špatně diferencované buňky samotného organismu schopné dělení (buňky vlasových folikulů, střevní epitel apod.). Proto je chemoterapie vysilující a bolestivý postup.

Závěr

Blasty v krvi jsou tedy nezralé tvarované prvky, které vstoupily do krevního oběhu během lézí kostní dřeně s onkologickým onemocněním (akutní leukémií).

Chybí zdravý člověk.

Identifikováno vyšetřením vzorku krve pod mikroskopem.

Co jsou blastové buňky v krevním testu

Blasty jsou nezralé buňky, z nichž se v průběhu času tvoří krevní buňky. Výbuchy jsou soustředěny v kostní dřeni a jejich transformace na složky, které tvoří krev, se v něm odehrává.

Přítomnost výbuchů v krevním testu je velmi rušivým znakem. To je předchůdce vážných zdravotních problémů. S různými formami leukémie se počet blastů neustále zvyšuje, přesycují krev a následně pronikají do každé tkáně a každého orgánu. Nejprve se dostanou do mozku, jater, sleziny, ledvin a lymfatických uzlin.

Zvláštností blastů je, že do každé jejich buňky se vejde až pět jader. V nejvzácnějších případech se blasty objevují v tekutině po aplázii, protože v této době se funkce kostní dřeně vrací do normálu. Takové blasty nejsou téměř nikdy maligní a jejich koncentrace v analýze nepřesahuje několik procent.

Takové případy jsou výjimky. Zdravý člověk nemůže mít výbuchy v důsledku krevního testu. Jejich míra je jejich nepřítomnost v krvi.

Blastová buňka s normální vývojovou fází bude vždy v kostní dřeni a nikdy nepronikne do jiných orgánů. Od té doby se vytvoří užitečná buňka.

Pokud je proces vytváření nových buněk narušen, již nebudou schopni znovu se stát užitečnými pro krev a tělo. Změní se na parazity, začnou pohlcovat užitečné látky místo toho, aby s nimi spolupracovali a nesli je. Vadné buňky rychle absorbují ty zdravé, které bezprostředně ovlivňují výsledek krevních testů: dojde k prudkému poklesu leukocytů, hemoglobinu a krevních destiček.

Výskyt blastů ve výsledcích krevního testu je spojen s leukémií. Často dochází k tomu, že blasty v krvi ovlivňují blaho člověka:

1. V celém těle je neustálá slabost.
2. Tělesná teplota je často zvýšena bez zjevného důvodu.

Tato anomálie postihuje lidi bez úpravy věku. Onemocnění se může rozvinout u dětí i dospělých.

1. Chronická - léze již zralých buněk nebo leukocytů probíhá ve stadiu zrání.
2. Jsou zasaženy akutní mladé krvinky, zejména druhé a třetí generace. S takovou diagnózou může být v krvi až 60% výbuchů. Buňky se navíc někdy neobjevují v mezilehlé formě. Tato absence se nazývala "leukemická porucha".

Pokud osoba, podle výsledků analýzy, poukazuje na leukémii, pak lékař předepíše další studii - průtokovou cytometrii. Určuje, v jaké fázi vývoje je leukémie. A pak lékař vyvíjí léčebný program, čistě individuální pro každého pacienta. Nedoporučuje se předepisovat vlastní léky. Recepty z "tradiční medicíny" nepomohou v nejlepším případě a v nejhorším případě významně zhorší zdraví a ztěžují následnou léčbu.

Blastové buňky v krevním testu: co to je, norma, přepis

Normy pro počet výbuchů v krvi neexistují. Pokud je člověk zdravý, nemá žádný náznak jakékoli nemoci, navíc není vystaven stresu, pak by přibližná míra byla jedno procento obsahu výbuchů v kostní dřeni. Blasty vytlačují buňky, které již nepoužívají buňky, nahrazují je novými.

Pokud je osoba dlouhodobě pod tlakem nebo je jeho tělo napadeno bakteriálními nebo virovými infekcemi, pak kostní dřeň začne produkovat více výbuchů. V procentech se jejich počet zvýší na deset procent. V závislosti na tom, co se s tělem děje, se obsah může zvýšit o několik procent více. Pokud je rozdíl příliš velký, je to důkaz vzniku vážných odchylek v těle.

Když se počet výbuchů zvýší na dvacet procent, znamená to rychlý rozvoj akutní leukémie. Pouze lékař může určit, která prognóza bude pro toto onemocnění nejoptimálnější, a jaký druh léčby by měl být sledován.

Nezralé blasty by se neměly dostat nikam jinam než kostní dřeň. Již vytvořené prvky, které jsou již vhodné pro výkon svých funkcí, překračují jeho hranice. Výskyt výbuchů v krvi naznačuje, že člověk má rakovinu.

Čím dříve se odhalí patologie blastů, tím úspěšnější může být léčebný proces. V běžící formě as celkovým negativním zdravotním stavem jsou šance na vyléčení velmi minimální. Hodně záleží také na typu samotné leukémie, která ovlivňuje krev.

Rozluštění analýzy, poskytnutí informací o tom, jaké označení má každá pozice, je výsadou lékaře, nikoli pacienta. Bez speciálního vzdělávání můžete získat významnou dávku stresu a snažit se o dosažení fatálních perspektiv po obdržení výsledků analýzy.

Výbuchy krve

Call centrum: +7 (812) 235-71-65
pracovní dny od 08:30 do 19:00 hod.

• Nová úroveň spolehlivosti a bezpečnosti provozu
• Laboratorní diagnostika, radioizotopové oddělení, MRI, CT, mamografie, ultrazvuk, koronární angiografie, endos.
• Zveme dárce!
• Terapeutické tělesné cvičení, halochamber, vodní gymnastika, suché uhličitanové koupele, laserová terapie
• Staňte se dárcem, je to snadné!
• Ultrazvuk, echokardiografie, elektroencefalografie, reoencefalografie, duplexní skenování
• Digitální gastrická endoskopie, digitální kolonoskopie, endoskopická polypektomie

Pacienti na pomoc. Hematologická onemocnění. Část V. Akutní leukémie

Akutní leukémie jsou nejnebezpečnější a nejrychlejší onemocnění krve. Při akutní leukémii dochází k rozpadu na úrovni nejmladších krevních buněk, progenitorových buněk, blastových buněk, které jsou jedním z poddruhů bílých krvinek a leukocytů. Slovo výbuch pochází ze slova blastos, které v řečtině znamená „výhonek, klíčky, útěk“. Blasty jsou rychle rostoucí buňky. Zdravá blastová buňka se postupem času vyvíjí do užitečné krve. Normálně počet blastů nepřesahuje 1% všech buněk kostní dřeně. V krvi téměř nikdy nechodí. Pokud člověk naléhavě potřebuje velké množství krevních buněk (například leukocyty s těžkou infekcí), tělo může produkovat více výbuchů, ale jejich relativní počet málokdy přesahuje 10%.

Blasty, které se množí při akutní leukémii, jiné. Lze je srovnávat s parazity hooligans v lidské společnosti, protože nefungují, živí se zásobami těla a místo toho, aby se vyvinuli do užitečných buněk, rychle rozmnožují svůj vlastní druh. Leukemické blasty vytěsňují zdravé krevní buňky z domova uvnitř kostí a usazují se tam samy. Z tohoto důvodu je proces obnovy normální krve narušen, začíná její nedostatek: hemoglobin, krevní destičky a zdravé bílé krvinky rychle klesají. Pacient začne oslabovat, může se objevit spontánní krvácení a vysoká horečka. V krevním testu, lékař vidí snížení hemoglobinu a krevních destiček a prudký nárůst leukocytů v důsledku nádorových buněk-blasts. Většina nádorových buněk je v kostní dřeni.

V zásadě lékaři rozlišují dva typy blastů: lymfoblasty a myeloblasty. V závislosti na typu blastů a leukémií existují lymfoblastické a myeloblastické (ne-lymfoblastické). Záleží na tom, která ze dvou cest vývoje krevních buněk na začátku nehody.

Normálně, zdravé lymfoblasty (prekurzorové buňky) tvoří vysoce specializované buňky imunitního systému B a T lymfocytů. Úlohy B-a T-buněk mohou být porovnány s úkoly speciálních sil, které působí přesně a efektivně. V budoucnu se z myeloblastů získají další typy buněk: červené krvinky, krevní destičky, granulocyty. Červené krvinky (erytrocyty) - nesou kyslík, krevní destičky jsou zodpovědné za srážení krve, pokud jsme se například zranili. Granulocyty jsou „kombinovanou zbraní“ součástí imunitního systému, působí silněji.

Pokud dojde k poruše, normální buňky nevyzrají a výbuchy zůstanou nevyvinuté. Vzhledem blastů, stejně jako průtokovou cytometrií, je možné určit, která buňka z ní může být získána. Je důležité zvolit léčbu a pochopit, jak úspěšná bude léčba. Lékaři označují typ progenitorových buněk v diagnóze, například: akutní B-lymfoblastická leukémie (leukémie z prekurzorových buněk B-lymfocytů), akutní monoblastická leukémie (leukémie z prekurzorových buněk monocytů) atd.

Diagnóza "akutní leukémie" se provádí, pokud zjistí, že blasty v kostní dřeni pacienta jsou vyšší než 20%. Abychom pochopili, jaký druh leukémie má pacient, provádí se průtoková cytometrie blastů.

Akutní leukémie jsou velmi odlišné. Například, leukémie může vypadat z modré, to je osoba, která nikdy neměla žádné onemocnění horší než běžné nachlazení. Děti a mladí lidé obvykle trpí těmito leukemiemi. U starších lidí jsou akutní leukémie obvykle sekundární. To znamená, že v důsledku některých důvodů (chemoterapie u jiných onemocnění, ozáření nebo otravy některými chemickými látkami) může být narušena tvorba krve, tj. Objeví se tzv. Myelodysplastický syndrom (již jsme to popsali v jiných částech našeho webu). Posledním stupněm myelodysplastického syndromu je sekundární akutní leukémie. Primární leukémie jsou agresivnější než sekundární, ale všechny leukémie jsou léčeny podle stejných principů. K úplnému vyléčení pacienta je často nutné transplantovat dárcovské kmenové krevní buňky.

V této kapitole budeme hovořit o některých typech akutní leukémie:

Akutní myeloblastická (ne-lymfoblastická) leukémie

Akutní myeloidní leukémie je krevní nádorová choroba, při které se rychle šíří myeloidní blasty. (V článku „Akutní leukémie“ jsme již vyprávěli o blastových buňkách). Toto je nejběžnější typ akutní dospělé leukémie.

Diagnóza

Pro stanovení diagnózy je nutné provést analýzu, která se nazývá „průtoková cytometrie blastů“. Pomocí této analýzy, můžete nejen potvrdit, že je to právě akutní myeloblastická leukémie, ale také zjistit variantu této leukémie. V lékařských dokumentech, uvádějících diagnózu, praktici používají klasifikaci akutní myeloblastické leukémie FAB, která byla navržena v roce 1976 pracovní skupinou vědců Franco-American-British. V této klasifikaci jsou všechny leukémie očíslovány podle zralosti nemocných krevních progenitorových buněk: od nejmladších buněk - „M0“ až po starší buňky - starší „M7“. Je těžké říci, která varianta leukémie je pro tohoto pacienta nebezpečnější, ne vždy určuje průběh onemocnění. Je důležitější určit, zda se v nádorových buňkách vyskytují genetické poruchy. Lze je nalézt v cytogenetické a molekulárně genetické analýze.

Léčba

Všechny leukémie jsou léčeny stejným způsobem jako chemoterapie. Chemoterapie probíhá ve třech fázích: indukce, konsolidace a podpora. Pokud je léčba úspěšná, pak v důsledku první fáze dochází k plné reakci onemocnění na léčbu (úplná remise) a lze říci, že se pacient stal „dočasně zdravým“. V tomto případě drtivá většina nádorových buněk zemřela, pacient se cítí mnohem lépe, ale existuje pouze několik „spících“ nádorových buněk, takže léčba by měla pokračovat. Další fáze se nazývá „konsolidace“, tj. Konsolidace dosaženého výsledku. Pacient zpravidla snáší konsolidaci nebo „fixační“ chemoterapii lépe, i když se používají velké dávky léčiv. V budoucnu někteří pacienti tráví několik cyklů udržovací terapie, aby zničili zbývající nádorové buňky malými dávkami chemoterapeutik.

Navzdory skutečnosti, že nejčastěji chemoterapie v počátečních stadiích funguje dobře a většina pacientů dosahuje úplné odpovědi, se u mnoha z nich stále objevuje recidiva, to znamená, že se nemoc vrací. Aby se tomu zabránilo, mladí pacienti podstoupí transplantaci krevních kmenových buněk.

Akutní promyelocytární leukémie-M3 je považována za jednu z nejnebezpečnějších leukémií, protože na počátku onemocnění je pravděpodobnost závažného krvácení nebo trombózy vyšší než u jiných leukémií. Moderní terapie však umožňuje úplně vyléčit asi 95% pacientů s variantou akutní leukémie M3.

Všimněte si, že po transplantačních centrech krevních buněk začala působit ve velkých ruských městech, výsledky léčby našich pacientů s akutní leukémií se staly mnohem lepšími. Nyní jsou stejné jako v hematologických centrech Severní Ameriky a západní Evropy.

Akutní lymfoblastická leukémie / lymfom

Akutní lymfoblastická leukémie / lymfom (ALL) je neoplastická krevní choroba, při které se rychle množí lymfoidní blasty. (O blastových buňkách jsme již řekli v kapitole „Akutní leukémie“.)

Symptomy akutní lymfoblastické leukémie jsou velmi rozdílné. Pacient si často stěžuje na slabost, noční pocení, „bolesti“ v celém těle, silnou bolest hlavy; Existují i ​​další stížnosti. Při vyšetření lékař zjistí, že pacient může mít zvětšenou játra, slezinu, lymfatické uzliny a v krevním testu jsou nádorové blasty.

Diagnóza

Chcete-li udělat diagnózu, musíte udělat krevní test nebo kostní dřeň, která se nazývá "průtoková cytometrie blastů". Pokud má pacient rozšířené lymfatické uzliny, pak se za účelem stanovení diagnózy provede jeho fragment pro morfologický a imunohistochemický výzkum. Pokud se onemocnění projevuje pouze zvětšenými lymfatickými uzlinami, pak lékaři tento stav nazývají „lymfoblastickým lymfomem“. Pokud má pacient nádorové buňky nalezené v kostní dřeni, je diagnostikována akutní lymfoblastická leukémie. Když morfolog vyvozuje závěr o výsledcích studie lymfatické uzliny, někdy píše diagnózu lomítkem, což naznačuje obě nemoci. To je přijatelné, protože prognóza a léčba těchto onemocnění je stejná. Přesnější diagnostiku provádí ošetřující lékař na základě analýzy pacienta.

V lékařských záznamech, zaznamenávajících diagnózu, lékaři uvádějí, z kterých buněk leukémie pochází (B nebo T buňka). Diagnóza "leukémie" je sama o sobě velmi závažná, ale extrémně důležité známky, které předpovídají průběh onemocnění, jsou genetické poruchy v nádorových buňkách. Jsou pozorovány a popsány cytogenetickými lékaři během cytogenetického výzkumu.

Léčba

Lymfoblastické leukémie jsou léčeny chemoterapií. Lze jej rozdělit do tří fází: je to indukce, konsolidace a podpora. Výsledkem indukční fáze by měla být úplná odpověď (kompletní remise), to znamená, že můžeme říci, že se pacient stal „dočasně zdravým“. To znamená, že drtivá většina nádorových buněk zemřela, významně se zlepšila pacientova pohoda, ale zůstalo jen málo „spících“ nádorových buněk, takže léčba by měla pokračovat. Je-li dosaženo plné odpovědi, pak se další fáze nazývá „konsolidace“ nebo konsolidace dosaženého výsledku. Pacient zpravidla lépe toleruje konsolidační nebo "fixační" chemoterapii, i když se skládá z velkých dávek chemoterapeutik. V budoucnu dostanou jednotliví pacienti několik cyklů udržovací terapie, aby zničili zbývající nádorové buňky malými dávkami chemoterapeutik. Navzdory skutečnosti, že nejčastěji v počátečních stadiích chemoterapie funguje dobře a většina pacientů dosahuje úplné odpovědi, se nemoc vrátí k některým pacientům a u těchto pacientů se rozvine relaps. Pokud je riziko recidivy vysoké, pak se mladým pacientům transplantují krevní kmenové buňky, aby se tomu zabránilo. Všimněte si, že při otevření center transplantace kmenových buněk ve velkých městech Ruska se významně zlepšily výsledky léčby našich pacientů. Staly se stejnými jako v hematologických centrech Severní Ameriky a Evropy.

Myeloidní sarkom (chlor, granulocytární sarkom, extramedulární myeloidní nádor)

Myeloidní sarkom je krevní nádor, stejně jako akutní myeloblastická leukémie, pouze u myeloidního sarkomu leukemické blastomové buňky nejsou rozptýleny po celém těle a jsou pevně spojeny dohromady a tvoří jediný nádor sarkomu. Může se objevit sám, ale může se objevit při nástupu nebo během relapsu akutní leukémie. Stížnosti na myeloidní sarkom mohou být různé: pokud nádor vymačká konec nervu, bolest se trápí, pokud je průduška, pak kašel. Někdy je nádor také náhodně nalezen při vyšetření při preventivních prohlídkách. Nejčastěji se myeloidní sarkom vyvíjí u mužů starších 50 let. To je obvykle jeden nádor, ale někdy jsou sarkomy tvořeny v několika oblastech těla.

Diagnóza

Diagnózu "myeloidního sarkomu" lze provést, pokud si vezmete kousek nádoru pro histologický a imunohistochemický výzkum. I když jsou nádorové buňky blasty v krvi nebo v kostní dřeni, stačí provést diagnózu průtokové cytometrie blastů.

Léčba

Léčba myeloidního sarkomu (nezávislá nebo doprovodná akutní leukémie) je stejná jako u jiné akutní leukémie - chemoterapie. Pokud je nádor obtížně léčitelný, někdy se používá radiační terapie. A šance na vyléčení myeloidního sarkomu jsou stejné jako u akutní leukémie.

Chemoterapie probíhá ve třech fázích: indukce, konsolidace a podpora. Pokud je léčba úspěšná, pak první fáze vede k plné reakci onemocnění na léky (kompletní remise) a lze říci, že se pacient stal „dočasně zdravým“. V tomto případě drtivá většina nádorových buněk zemřela, pacient se cítí mnohem lépe, ale existuje pouze několik „spících“ nádorových buněk, takže léčba by měla pokračovat. Další fáze se nazývá „konsolidace“, tj. Konsolidace dosaženého výsledku. Pacienti obvykle snášejí konsolidaci chemoterapie nebo konsolidační chemoterapii, i když se používají velké dávky léčiv. V budoucnu někteří pacienti tráví několik cyklů udržovací terapie, aby zničili zbývající nádorové buňky malými dávkami chemoterapeutik. Nejvyšší pravděpodobnost úplného uzdravení existuje během transplantace kmenových (mateřských) krevních buněk. Všimněte si, že při otevření center transplantace kmenových buněk ve velkých městech Ruska se významně zlepšily výsledky léčby našich pacientů. Staly se stejnými jako v hematologických centrech Severní Ameriky a Evropy.

Smíšený fenotyp akutní leukémie

Slovo "fenotyp" v lékařském jazyce znamená "vzhled". Akutní leukemie smíšeného fenotypu je onemocnění krevního tumoru, při kterém se objevují rychle se dělící blasty (o blastech jsme již hovořili v kapitole „Akutní leukémie“). Externě tyto buňky vypadají současně jako blasty jak v lymfoidní, tak v myeloidní akutní leukémii. Tento typ leukémie zahrnuje bifenotypovou leukémii, bilineární leukémii, leukémii přirozených zabíječských buněk, nediferencovanou leukémii (tj. Která se objevila v nejranějším stadiu vývoje krve, totiž kmenová buňka). Smíšený fenotyp akutní leukémie je velmi vzácný, ne více než 4% všech případů akutní leukémie. Onemocnění je přesně stejné jako u jiných akutních leukémií.

Diagnóza

Pro stanovení diagnózy je nutné provést analýzu, která se nazývá „průtoková cytometrie blastů“. S touto analýzou můžete nejen potvrdit, že se jedná o akutní leukémii, ale také zjistit variantu této leukémie. Je velmi důležité určit, zda se v nádorových buňkách vyskytují genetické poruchy. Lze je nalézt v cytogenetické a molekulárně genetické analýze.

Léčba

Akutní leukémie smíšeného fenotypu jsou léčeny stejným způsobem jako jiné akutní leukémie a chemoterapie. Chemoterapie probíhá ve třech fázích: indukce, konsolidace a podpora. Pokud je léčba úspěšná, pak první fáze vede k plné reakci onemocnění na léky (kompletní remise) a lze říci, že se pacient stal „dočasně zdravým“. V tomto případě drtivá většina nádorových buněk zemřela, pacient se cítí mnohem lépe, ale existuje pouze několik „spících“ nádorových buněk, takže léčba by měla pokračovat. Další fáze se nazývá „konsolidace“, tj. Konsolidace dosaženého výsledku. Pacienti obvykle snášejí konsolidaci nebo konsolidaci chemoterapie, i když se používají velké dávky léků. V budoucnu někteří pacienti tráví několik cyklů udržovací terapie, aby zničili zbývající nádorové buňky malými dávkami chemoterapeutik. Nejvyšší šance na úplné uzdravení jsou zajištěny přesazením kmenových (mateřských) krevních buněk. Všimněte si, že při otevření center transplantace kmenových buněk ve velkých městech Ruska se významně zlepšily výsledky léčby našich pacientů. Staly se stejnými jako v hematologických centrech Severní Ameriky a Evropy.

Leukémie: akutní a chronické - typy, příčiny, příznaky, způsob léčby

Významného pokroku bylo dosaženo při léčbě nádorů hematopoietické tkáně, hemoblastóz, včetně leukémií a hematosarkomů. Některé formy této patologie se nejen začaly objevovat s dlouhodobou remisí, ale také se obecně zotavovaly. Stručně řečeno, leukémie se stala téměř zvládnutelnou. Téměř proto, že onemocnění, které ovlivňuje především dětský věk, stále patří mezi patologické stavy vedoucí k úmrtí mladých pacientů.

Nádorová onemocnění hematopoietické tkáně se stále nazývají „leukémií nebo leukémií“ pro stejný stav mnoha starých způsobů, jako je leukémie nebo rakovina krve. Název „leukémie“ je však také věcí minulosti, tento termín najednou vyjadřoval důležitý, ale jak se ukázalo později, volitelný prvek: přístup do krevního oběhu velkého počtu neoplastických leukocytů. Mezitím, s leukémií bílých krvinek není vždy mnoho, kromě toho, tato skupina také zahrnuje další nádory, které se skládají například z erytrocyryocytů, takže maligní onemocnění, ve kterém je hlavní hematopoetický orgán je kostní dřeň osídlena nádorovými buňkami, budeme tzv. leukémie, jak je obvyklé v lékařských kruzích. Pojmy "krevní leukémie" nebo "rakovina krve" jsou v zásadě nesprávné, a proto nemohou být přítomny ve slovníku lidí, kteří jsou trochu obeznámeni s léky.

Co se stalo

Leukémie je maligní nádor hematopoetické tkáně, který lze pozorovat pouze pod mikroskopem a podobně jako jiné nádory se nedá dotknout rukou, dokud se nezačne metastazovat. Zjevné známky leukémie v případě chronické varianty jsou dlouhodobě nepřítomné, nádor je v kostní dřeni a pak v krvi, která je u pacientů stejně červená jako u zdravých lidí.

blasty v krvi a kostní dřeni

Neoplastický proces je tvořen, protože někde v kostní dřeni, v určitém stadiu, pod vlivem některých faktorů při narození nových buněk selhalo, ale předtím, než se choroba prohlásí, bude probíhat ve dvou fázích leukémie: benigní (monoklonální) a maligní (polyklonální). Vývoj patologického procesu v krevním systému obvykle následuje tento vzor:

1. Předchůdce všech krevních elementů, kmenových buněk, prochází mutací, po které, když ztratil schopnost reprodukovat normální potomstvo, dává život speciální skupině svého vlastního druhu, leukemickému klonu, nesoucímu znaky již změněné buňky. Samotná buňka získává nové morfologické a cytochemické vlastnosti, dochází k chromozomálním změnám, které ovlivňují vlastnosti jádra, cytoplazmy a dalších buněčných elementů. Tudíž se mění tvar a velikost buňky. V tomto monoklonálním období onemocnění, které se nazývá benigní, se příznaky leukémie nemusí objevit dlouho (chronická myeloidní leukémie), zatímco polyklonální (konečná) fáze končí velmi rychle (rychlá blastová krize a smrt pacienta v krátkém čase).
2. Maligní stadium procesu začíná, když mutantní buňky, které mají zvýšenou variabilitu, začnou produkovat mutantní subklony v počátečním klonu. S některými subklony se tělo dokáže vyrovnat s hormonálními účinky nebo jinými faktory, které budou zničeny. Ti z subklonů, které „neposlouchají nikoho nebo cokoliv“ (nazývají se autonomní), se budou dále rozšiřovat. Nádorové buňky - potomci subklonů (blastů) v procesu vývoje onemocnění, mohou být tak daleko od svých předchůdců, že se stanou obecně neidentifikovatelnými.
3. Nádorové klony rostou nejprve v jedné oblasti kostní dřeně, ovlivňují pouze jeden výhonek, pak se jiné hematopoetické výhonky lokalizované tam začínají vytěsňovat a pak se usazují v těle a nacházejí se v orgánech daleko od hemopoézy (kůže, ledviny, mozek).
4. Neoplastický proces se postupně nebo nepravidelně začíná vymknout kontrole a přestane reagovat na cytostatické, hormonální, radiační účinky.
5. Blastové elementy opouštějí kostní dřeň a jiná místa lokalizace (lymfatické uzliny, slezina) a jsou posílána do periferní krve, což významně zvyšuje počet leukocytů.

Podobně jako všechny maligní nádorové procesy mají i leukémie tendenci metastázovat. Infiltráty leukemických buněk lze nalézt v lymfatických uzlinách, játrech, slezině, mozku a jeho membránách, plicích, a navíc nádorové embolie, blokující mezery malých cév a narušující mikrocirkulaci, vedou k rozvoji různých komplikací (vředy, infarkty, nekróza).

Nediferencované prvky samozřejmě nemohou nahradit plnohodnotné bílé krvinky v krevním řečišti a plnit své důležité funkční povinnosti. Chaos začíná v těle...

Video: Lékařská animace patogeneze akutní lymfocytární leukémie

... a proč?

Takové metamorfózy hematopoetické tkáně jsou definovány jako „polyetiologické“, protože je velmi těžké pojmenovat jeden důvod, který určitě způsobuje patologickou změnu v hematopoetickém systému. Zatím, s uvedením důvodů, je stále nutné poukázat na některé faktory, zejména ty s mutagenními vlastnostmi:

• Samostatné chemické prvky a sloučeniny jsou karcinogeny, které jsou zahrnuty ve složení léčiv, prostředky boje proti škůdcům zemědělství, chemikáliím v domácnostech. Je spolehlivě známo, že některá antibiotika, NSAID (s prodlouženým užíváním), cytotoxická léčiva a chemoterapeutika mohou způsobovat hematologická onemocnění. Stejně jako u jiných chemikálií cizích lidskému tělu, schopnost indukovat leukémii byla dlouho pozorována v benzenu, melphalanu, chlorbutinu, cyklofosfanu atd.
• Ionizační záření (spad z jaderných testů po jaderných zkouškách, využití radioaktivních izotopů a záření v průmyslu a medicíně atd.) Je považováno za hlavní etiologický faktor patologie hematopoetického systému. Věda již dlouho potvrzuje existenci „radiačních“ leukémií, které se objevují o mnoho let později mezi obyvatelstvem, které přežilo jaderné bombardování (Japonsko) nebo nehodou v nejbližší jaderné elektrárně, stejně jako mezi radiology, kteří denně vystavují své tělo radiaci, nebo kteří byli léčeni. radioizotopy nebo rentgenové paprsky.
• U většiny leukémií lze nalézt určité genetické abnormality (chromozom Philadelphia, translokace genů), které zůstávají po dlouhou dobu nepostřehnutelné, protože nemají žádné klinické projevy. Stanovení těchto příčin bylo umožněno úspěchy cytogenetiky.

• Dědičnost. Předpokládá se, že ne leukemie samotná je přenášena dědictvím, ale informace o onkogenním genomu - onkogen (provirus), který může zůstat v těle v potlačeném stavu donekonečna, ale stimulující (karcinogenní) faktor na pozadí imunodeficience u různých onemocnění aktivuje „spící“ formu, a začíná způsobit buněčnou transformaci v orgánech tvořících krev. Jinak, jak vysvětlit výskyt leukémie v jedné rodině po několika generacích? Mezi dědičnými chorobami spojenými s leukémií se počítají i takové chromozomální poruchy (nebo nondisjekce určitého páru), které by neměly nic společného s nádory. Dvojice trizomií 21 charakteristická pro Downovu chorobu nebo translokaci genu zvyšuje riziko vzniku leukémie 20krát. Při spontánních zlomech chromozomů (Fanconi, Klinefelter, Turnerova choroba) je také zaznamenán nárůst incidence hemoblastózy. Navíc dědičná onemocnění spojená s imunodeficiencí často způsobují leukémii.
• Viry jako mutagen nejsou přímo přičítány specifickým faktorům způsobujícím onemocnění. Zároveň se zdá, že neexistuje žádný zvláštní důvod k tomu, aby se jejich význam snížil. Mohou to být provokatéry onkogenézy a mimo jiné negativně ovlivňovat imunitní systém, který je někdy předpokladem pro rozvoj buněčné transformace.

Výskyt a vývoj hemoblastózy tedy nemůže mít jednu příčinu, ale řetězec událostí, které spouštějí mutaci nebo aktivují již přítomný onkogen v těle, což vede k tvorbě nádorové buňky, která začíná neomezené klonování do svého druhu. Opakovaná mutace, ke které dochází v nádorové buňce, vede k progresi a tvorbě neoplastického procesu. Kombinace několika provokujících faktorů jistě povede ke zvýšení výskytu onemocnění.

Jak jsou klasifikovány leukémie?

Než se dotkneme klasifikace leukémií, mělo by být učiněno důležité pozorování, které je však jedním ze zásad klasifikace: akutní a chronická leukémie není stadiem jedné nemoci, kde člověk přechází do jiné. Jedná se o dvě nezávislá onemocnění, proto se akutní leukémie (z blastů) nestává chronickou a chronická (zralými a zralými elementy), plynoucí z období exacerbací (blastová krize), se nikdy nestane akutní. Tudíž leukémie, ne tolik typem průtoku, jako morfologický substrát (znak nádorových buněk), jsou rozděleny na akutní a chronické.

zrání krevních buněk a klasifikace leukémie

Do výboje akutní leukémie (OL) se vyskytují stavy kombinované rysem, který je vlastní celé skupině: substrátem nádoru jsou nezralé buňky zvané blasty. Jedna forma OL se odlišuje od jiné, v závislosti na tom, jaké normální prekurzory nádorových buněk byly - lymfoblasty, myeloblasty, erytroblasty, monoblasty, myelomonoblasty a další, tedy názvy onemocnění: akutní lymfoblastická leukémie, akutní myeloblastická leukémie (mekaroblastická, plazmablastová leukémie (megakaroblastická, plazmatická plazma a myeloblastická leukémie a myeloblastická leukémie (megakaroblastická, plazmatická plazma a myeloblastická leukémie a myeloblastická leukémie). d.) Pokud akutní leukémie používá buňky (blasty), které nelze identifikovat jako substrát, nazývá se nediferencované.

Skupina chronických leukémií (CL) se skládá ze zralých buněčných (diferencovaných) neoplasií hematopoetického systému. Hlavním substrátem těchto nádorů jsou zralé a zralé buňky (například lymfocyty s chronickou lymfocytární leukémií), ze kterých získávají svá jména:

1. Myelocytické - z myelocytů (neutrofilní, eozinofilní, bazofilní atd.);
2. Lymfocyty - z lymfocytů (chronická lymfatická leukémie);
3. Monocytární - z monocytů (monocytární, monomyelocytární).

Pro čtenáře může být zajímavé se dozvědět, že leukémie jsou také děleny počtem leukocytů a blastových buněk cirkulujících v krvi:

• V leukemických formách je v krvi pozorována významná leukocytóza s přítomností blastů (počet bílých krvinek může překročit rychlost 10krát nebo více);
• Takový prudký nárůst leukocytů v krevním testu není charakteristický pro subleukemickou variantu, nicméně jejich počet může dosáhnout až 80 x 10 9 / l, zde také není úplný bez výbuchových prvků;
• V leukopenických formách je pozorováno jen málo leukocytů, vyskytují se však periferní krevní blasty;
• Obsah bílých krvinek v krevním testu je pod normální hodnotou a žádné leukémie s aukemickou leukémií nejsou vůbec.

Hematologové po celém světě pro klasifikaci akutní leukemie používají systém FAB (FAB) vyvinutý předními odborníky ve Francii, Americe a Británii (odtud název), který poskytuje různá označení při dělení do OL s maturací blastů a bez zrání, podle stupně polymorfismu, z tvaru jádra blastových elementů a jejich cytoplazmy. Obecně platí, že to vše je pro lékaře z jiného odvětví velmi obtížné a nepochopitelné, takže náš další příběh bude věnován nejběžnějším formám akutního a chronického neoplastického procesu lokalizovaného v kostní dřeni, stadiích, symptomech a příznacích leukémie, stejně jako moderních metod léčby této zákeřné nemoci.

Oddělené formy největšího zájmu

Skupiny neoplastických krevních onemocnění jsou v současné době známé a studovány a jsou kombinovány do rodin neoplazií, které se do sebe navzájem neprovádí. Docela obyčejný a zajímavý čtenáři jsou rodina lymfoidních leukémií, včetně: t

• Akutní lymfoblastická leukémie, vyskytující se častěji v dětství a mající všechny vlastnosti akutní leukémie (uvedené níže). U dětí je akutní lymfoblastická leukémie lepší než jiná léčená a častěji než mnoho lidí má takové stadium zotavení;
• Chronická lymfocytární leukémie, která dává přednost dospělé populaci a má příznivější průběh a prognózu než její myeloproliferativní „kolega“ - chronická myeloidní leukémie.

Mezitím se hematologové zabývají zejména leukémií, která má předponu "myelo", což naznačuje závažnější průběh, špatně vypadající prognózu a vysokou úmrtnost.

Základem pro vývoj akutní myeloidní leukémie je maligní degenerace myeloidních progenitorových buněk. Rozmanitost forem akutní myeloidní leukémie zahrnuje takový nádor jako akutní myeloblastickou leukémii, stejně jako jeho klinickou a morfologickou variantu - akutní myelomonoblastickou leukémii. Akutní myeloblastická leukémie postihuje především osoby ve věku 30–40 let. Klinický obraz leukémie je bouřlivý, těžký:

s akutní myeloblastickou leukémií

1. Onemocnění způsobuje jeho debut s vysokou horečkou, nekrotickou anginou pectoris, poklesem počtu buněk granulocytů v krvi;
2. V časných stádiích nemoci se lymfatické uzliny u dospělých obvykle nezvyšují, játra a slezina zůstávají v normálních velikostech, mimotělní mozkové změny často ovlivňují věk dětí, i když tam nejsou zvláště charakteristické;
3. Nervový systém, pokud nebude jednat včas, bude trpět u 25% pacientů, nikoli v akutním období, ale ve stadiu relapsu nebo remise;
4. Slezina v akutní myeloblastické leukémii se nezvyšuje okamžitě, ale někdy na značnou velikost. Ve většině případů dochází současně ke zvýšení jater (infiltrace nádorovými buňkami) a sleziny, často ovlivňující plíce. Zvětšená slezina zpravidla indikuje nepříznivý průběh onemocnění, který je mimo kontrolu a přestává reagovat na cytostatickou léčbu.
5. Infekční komplikace, sepse, hemoragický syndrom - prognosticky zklamávající známky leukémie této formy.

Bohužel, v akutní myeloblastické leukémii je nemožné potěšit prognózu. V důsledku významné inhibice tvorby krve, metastáz neoplastického procesu do jiných orgánů a hlubokých orgánových lézí neslučitelných se životem, může smrt čekat na osobu v každém kroku, tj. V jakémkoliv stadiu onemocnění.

Rysy “dětské” ​​leukémie

Leukémie je onemocnění, které nemá určitý věk, má však určité charakteristické rysy u dospělých a dětí. Leukémie u dětí má vlastní, zvláštní pouze dětský věk, rysy:

• Výjimečná převaha akutních variant, z nichž primát patří k akutní lymfoblastické leukémii (ALL);
• Pediatričtí hematologové se mohou pochlubit významnou účinností léčebných opatření, zejména v souvislosti s akutní lymfoblastickou leukémií, je to ten, kdo vede v počtu dlouhotrvajících jater (remise přesahuje 5 let);
• Statistiky pediatrické leukémie kazí akutní myeloidní leukémii a „kojenecký vrchol“ - věk od 2 do 4 let (nejvyšší výskyt morbidity a mortality). Je třeba poznamenat, že chlapci se do této smutné statistiky dostávají častěji než dívky;
• Akutní myeloblastická leukémie u dětí je vzácná, onemocnění je mírnější, ale průběh nelze nazvat snadným: vysoká tělesná teplota, zvětšené lymfatické uzliny, nekróza v krku, drasticky se snižuje počet granulocytů v krvi. Vynechání akutní myeloblastické leukémie a dětí se často nevyskytuje;
• Obtíže v diagnostice leukémie u dětí vytvářejí tzv. Nemoci „masky“, protože neoplastický proces se může „skrývat“ za takovými častými stavy u dětí, jako je ztráta chuti k jídlu, bledost, kožní vyrážky (které děti nemají?) problémům jiných dětí, které nejsou spojeny s vážnou patologií.

Rozpoznání akutní leukémie u dětí v počáteční fázi vyžaduje velmi pečlivou analýzu všech dostupných údajů, protože jakákoli forma onemocnění může stále rozlišovat známky leukémie spojené s potlačením hematopoetických funkcí a symptomy charakteristické pro hyperplastické léze hematopoetických orgánů. Nedorozumitelná anémie, hemoragická diatéza, lymfadenitida, leukemoidní reakce jsou základem pro hloubkové vyšetření dítěte s punkcí kostní dřeně, lymfatických uzlin a trepanobiopsie.

Video: život po leukémii - příběh Gali Bolšové, vítězná leukémie

Akutní leukémie

Klinická stadia

Změny klinických projevů a laboratorních parametrů závisí na stadiích leukémie, které jsou obvykle klasifikovány následovně:

1. Pokročilá fáze nebo první záchvat je charakterizován výskytem velkého počtu výbuchových prvků v kostní dřeni (více než 30%). Pochybnosti o akutní leukémii způsobují relativně malý obsah v myelogramu blastů (10-15%), v takovém případě mají čekací pozici (3-4 týdny bez léčby) a znovu zkoumají kostní dřeň.
2. Stádium úplné remise může být nazýváno stavem, kdy počet blastů v punktátu kostní dřeně nepřesahuje 5% a v periferní krvi vůbec nejsou žádné prvky výbuchu. V analýze krve s kompletní remisí je mírně snížen počet leukocytů (do 3,0 x 10 9 / l) a krevních destiček (asi 100,0 x 10 9 / l), což je vysvětleno nedávnou cytostatickou léčbou a vytěsněním výhonků kostní dřeně..
3. Pro částečnou remisi může docházet k určitému zlepšení jak stavu, tak hematologických parametrů (snížení hladiny blastových buněk v myelogramu).
4. S relapsem akutní leukémie, což je kostní dřeň (počet blastů v kostní dřeni začíná růst a překročit 5%) a mimotvorný mozek, charakterizovaný výskytem leukemických infiltrátů v různých orgánech: slezině, lymfatických uzlinách, sinusech, varlatech atd.
5. Terminální stadium, které je považováno za klinicky podmíněné, ukazuje, že možnosti hematopoetického systému a terapeutických opatření jsou zcela vyčerpány. Přijde doba, kdy jsou všechny snahy marné, cytostatika nepracují, nádor postupuje, zvyšuje se agranulocytóza, objevují se pozdní příznaky leukémie: nekróza na sliznicích, krvácení, rozvoj sepse. V terminálním stádiu je léčba zaměřená na nádor zrušena a ponechává pouze symptomatickou terapii, aby se zmírnilo utrpení pacienta.

Pro akutní leukémii není vyloučen nástup takového stadia, jako je zotavení. To může být přičítáno stavu úplné remise, který trvá více než 5 let. Tato možnost je zpravidla šťastný u dětí s akutní lymfoblastickou leukémií.

První příznaky akutní leukémie - jak je rozpoznat?

Příznaky leukémie v raném stádiu jsou tak vhodné pro jiné běžné procesy, že ani pacient sám, ani jeho příbuzní obvykle nemají podezření na maligní proces. Výjimkou může být akutní myeloblastická leukémie, která poskytuje jasnější klinické projevy (jsou popsány výše).

A tak obvykle pacienti jdou k lékaři s klinickými projevy nemoci, kterou si sami nastavili, aniž by ji spojili s příznaky leukémie:

• ARVI však něco vleklo;
• Bolest v krku, která podle výpočtů také měla projít;
• Pneumonie;
• Osteochondróza, revmatoidní artritida (bolest v kostech a kloubech, charakteristická ranní ztuhlost);
• Oteklé lymfatické uzliny, horečka do subfebrilu;
• Vzhled nesrozumitelného tumoru v kůži nebo podkožní tkáni.

Je zřejmé, že nástup leukémie u dospělých, stejně jako u dětí, se skrývá pod maskou jiných patologických stavů, proto se za nejzřetelnější známku leukémie považují změny v hematologických parametrech.

Když je nemoc v plném proudu

Pokud se poškození kostní dřeně více projeví změnou krevního testu a myelogramu, poškození jiných orgánů má za následek specifické symptomy leukémie způsobené rozšířením leukemických infiltračních fokusů, které závisí na formě neoplazie.

běžných příznaků progresivní leukémie

Leukemidy (leukemické růsty) lze nalézt v různých systémech a orgánech pacienta s lidskou leukémií:

1. Lymfatické uzliny. Akutní lymfoblastická leukémie u dětí přichází s lézí lymfatických uzlin, zatímco podobné jevy u dospělých jsou méně výrazné a u jiných forem leukémie mohou být zcela nepřítomné.
2. Nervový systém Metastázy do mozku jsou komplikujícím faktorem ve všech formách hemoblastózy. Mezitím, akutní lymfoblastická leukémie u dětí v tomto případě uspěje a nejčastěji metastazuje do substance mozku, kmenů a membrán. Metastázy se v tomto případě často projevují zvýšeným meningeálním syndromem: nejprve bolestí hlavy, pak nevolností se zvracením. Někdy meningální syndrom chybí, a příznaky leukémie jsou omezeny na změnu chování dítěte: on je rozmarný, on se stává podrážděný, přestane hrát, neodpovídá na otázky. Vzácně se postižení nervového systému projevuje izolovanou lézí kraniálních nervů s výskytem odpovídajících symptomů (poruchy zraku nebo sluchu, paréza mimických svalů atd.). Velmi často je však v terminálním stadiu všech forem akutní leukémie možno pozorovat šíření leukemických infiltrátů do kořenů míchy (s rozvojem radikulárního syndromu) nebo mozkové substance se znaky nádoru této lokalizace (paréza dolních končetin, ztráta vnímání, poruchy pánve). Kombinace symptomů způsobených namočením mozku a jeho membrán se nazývá neuroleukémie.
3. Játra Tento orgán trpí všemi typy leukémie. Na pozadí výrazného zvýšení a utěsnění hran zůstávají játra bezbolestná a příznaky toxického poškození se objevují pouze při použití cytostatik.

Kůže Kožní léze jsou zvláště charakteristické pro pozdní stadia akutní myeloblastické leukémie. Vypadají jako měkké nebo husté vyvýšení růžové nebo světle hnědé barvy, i když někdy kůže v místě poranění zůstává obvyklou barvou. Leukemidy mohou být jednoduché nebo se mohou vyskytovat současně v různých oblastech, v jiných případech pronikají hlouběji a šíří se do podkožní tkáně.

Diagnostika akutní leukémie

Typicky, diagnóza akutní leukémie začíná v „korozivním“ laboratorním mikroskopu, který zkoumá krevní nátěry. Nejprve detekuje morfologické změny v krevních buňkách a nalezne formy výbuchu, což potvrdil lékař v podrobnější studii. Změny krevního testu mohou mít dvě možnosti:

• Pokud výbuchové elementy opustily kostní dřeň a vstoupily do periferní krve, pak se nacházejí v mladých buňkách (blasty) a zralých granulocytech, monocytech, lymfocytech. V krevním testu je však počet promyelocytů a myelocytů malý, proto ve vzorci leukocytů dochází k „selhání“ mezi mladými a zralými buňkami.
• Pokud blasty ještě nezanikly z kostní dřeně, ale tělo pacienta již zažilo něco špatného, ​​pak lze v myelogramu očekávat velký počet prvků výbuchu a při krevním testu bude pozorována anémie, pokles počtu leukocytů a krevních destiček.

S největší pravděpodobností tyto informace, které mají obecnou povahu, neuspokojí čtenáře málo, proto by bylo vhodné podrobnější zkoumání celkového krevního testu:

1. Anémie;
2. Obsah bílých krvinek v hemogramu v počátečních stadiích je obvykle pod normou, i když je možné, že prvním příznakem leukémie je významné zvýšení počtu leukocytů s převahou prvků výbuchu;
3. Destičky jsou často redukovány, ale mohou být v rámci normálních limitů. Je extrémně vzácné setkat se se situací, kdy je počet krevních destiček prostě obrovský a činí několik milionů buněk, zatímco bizarní forma krevních destiček je kombinována s nárůstem velikosti;
4. Se sníženým počtem červených krvinek se v obecné analýze někdy nacházejí izolované erytrocyryocyty, které mohou indikovat nárůst blastů a utrpení kostní dřeně (metastázy z jiných orgánů mohou rovněž poskytnout podobný obraz). Opět: v hemogramu lze pozorovat značný počet červených krvinek, což nevylučuje přístup rozvinutého stadia akutní leukémie;
5. Rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) je často zvýšena, někdy do značné míry, a není překvapení: může být zcela normální.

Jakákoliv nesrozumitelná cytopenie je v každém případě důvodem pro podezření, proto je v takových situacích nevyhnutelná punkce kostní dřeně, která je základem diagnózy leukémie. Zde však není vždy možné získat jednoznačnou odpověď.

punkce kostní dřeně - klíčová metoda pro detekci leukémie

Mnoho obtíží přinese krevní test, při kterém jsou blasty nepřítomné, krevní destičky jsou normální a v kostní dřeni nejsou prvky výbuchu rozlišeny určitým atypismem a jsou velmi podobné normálním předchůdcům. Pochybnosti o akutní leukémii v tomto případě napomohou rozptýlení trepanobiopsie, protože mohou najít proliferace mladých buněk.

Problémy laboratorní diagnostiky

Mezitím v diagnostice akutní leukémie mohou vzniknout určité obtíže, které se často dějí:

• Leukemické blasty jsou nepředvídatelné, heterogenní ve struktuře, typičtí zástupci se mohou setkat v jednotlivých vzorcích. Zbývající buňky vyplňující pole mohou být obtížně rozpoznatelné - chromatinová struktura, cytoplazma, nukleoly jsou pozměněny mimo rozpoznání, takže v laboratorní diagnostice existuje pravidlo: podivné, abnormální buňky nemohou být žádným způsobem počítány jako blasty. To je velmi důležité z hlediska stanovení remise, kdy klíčovou roli hraje počet výbuchů (neměly by překročit 5% značku). Kromě toho mohou být takové chyby nákladné pro obzvláště citlivé pacienty. Například, osoba dostala cytostatickou a hormonální léčbu (prednison) pro jiné onemocnění, šla a absolvovala obecný krevní test, jak by měla být, a pak verdikt: „Leukémie“. Vyvrátit tuto diagnózu v budoucnosti bude velmi problematické a žít s ní - o to více.
• Určité obtíže mohou být způsobeny diagnózou akutní myeloblastické leukémie. Za prvé, je zřejmý nárůst obsahu všech mladých forem (blasty, promyelocyty, myelocyty, metamyelocyty...) v krvi. Podobné okolnosti naznačují debut chronické myeloidní leukemie, která se okamžitě dostala do terminálního stadia a pronikla do výbuchové krize. V této situaci by bylo dobré obrátit se na chromozomální analýzu, ale pokud to není možné z jakéhokoli důvodu, neměli byste být zvlášť rozrušeni, protože léčba akutní myeloblastické leukemie a blastové krize u chronické myeloidní leukémie bude totožná.
• Snížení hladiny krevních elementů (leukocyty, krevní destičky), přítomnost anémie (cytopenický syndrom) se může stát dočasnou překážkou pro diagnózu akutní leukémie, i když podezření na ni dochází. V takové situaci pacient a lékaři stále čekají na jasnost, zatímco týdny a měsíce opakují testy znovu a znovu.

Léčba akutní leukémie

Léčba akutní leukémie je obtížný a odpovědný úkol, neumožňuje poloviční opatření a nezávislé působení. Od okamžiku stanovení diagnózy začnou aktivní opatření, především cytostatická terapie, prováděná podle speciálních programů vyvinutých v závislosti na formě leukemie, nebo podle protokolů, pokud problém léčby zůstává nevyřešen (častěji se jedná o akutní nelymfoblastickou leukémii). Účelem těchto událostí je dlouhodobá remise nebo úplné uzdravení. Tak, aniž bychom se ponořili do schémat, programů a názvů léků, které jsou k dispozici pouze hematologickým specialistům, zaměříme se na hlavní složky léčby leukémie:

• Cytostatika, hormony, imunosupresiva (průběhy indukce remise, posilování a podpůrná terapie);
• Léky, které ovlivňují metabolismus nádorových buněk (přispívají k dalšímu zrání buněk nebo zničí klon);
• Transfúze krevních složek (trombus, hmotnost erytrocytů);
• Autotransplantace kostní dřeně (pacient si vezme vlastní kostní dřeň během remise, odstraní leukemické elementy, uloží se při extrémně nízkých teplotách, takže později, když osoba podstoupí chemoterapii a radioterapii, ji znovu transplantuje);
• Allotransplantace kostní dřeně. Transplantace zdravé, normálně fungující látky je dobrá věc, ale nalezení kostní dřeně imunologicky kompatibilní s antigeny HLA je obrovský problém. Bohužel, pouze kostní dřeň odebraná od dvojčat nebo dvojčat může poskytnout úplnou imunologickou kompatibilitu, zbytek příbuzných, i když jsou sourozenci, je zřídka vhodný. Pravděpodobnost nalezení dárce mezi cizinci, zpravidla není daleko od nuly, i když můžete kontaktovat Světovou banku dárců, ale transplantace v tomto případě bude stát hodně peněz.

Video: akutní leukémie v programu „Live is great!“

Chronická leukémie

Jako příklad chronické leukémie bych chtěl představit onemocnění, se kterým se často setkáváme u jiných forem hematologické patologie, která je špatně přístupná terapeutickému účinku, nevykazuje zvláštní sklon k remisi, a proto nemá příznivou prognózu - chronickou myeloidní leukémii.

Substrát tohoto nádoru se nazývá prekurzorové buňky myelopoiesis (hlavně série granulocytů, neutrofily), které se diferencují na zralé formy.

Dvě stadia (benigní monoklonální a maligní polyklonální) pro toto onemocnění jsou přirozené. Častěji jsou lidé nemocní ve věku od 30 do 70 let s určitou převahou mužů, ale existují i ​​případy diagnózy chronické leukémie u dětí (až 3% všech forem). Tento neoplastický proces má u dospělých několik forem (s chromozomem Philadelphia, bez Ph´ chromozomu, více než 60 let s chromozómem Ph´) au dětí (infantilní a juvenilní forma). V rozvinutém stádiu je neomezený růst charakteristický pouze pro jeden výhonek - granulocyt, i když všechny tři jsou postiženy leukémií. Počáteční stadium onemocnění v důsledku klinických příznaků leukémie, navzdory všem pokusům, nebylo izolováno, symptomy jsou nespolehlivé, protože jsou špatně koordinovány v počtu periferních krvinek (neutrofilní leukocytóza s posunem k myelocytům a promyelocytům a stav pacienta je normální).

Video: lékařská animace patogeneze chronické myeloidní leukémie

Příznaky

Symptomy leukémie, jako takové, v benigním stádiu mohou chybět nebo vykazovat nepatrné odchylky od normálního zdravotního stavu pacienta, i když nemizí symptomatickou léčbou, a když se proces změnil v maligní formu, postupují dále v rozvinuté fázi:

1. Obecná slabost, slabost, únava, pocení, pokles vitální aktivity - astenický syndrom, který je založen na zvýšeném buněčném rozpadu, často se projevuje změnami v biochemické analýze krve a moči (zvýšené hladiny kyseliny močové), tvorbou ledvinových kamenů;
2. Poruchy oběhu (obvykle mozkové), způsobené vysokou leukocytózou;
3. Gastrointestinální krvácení s možným rozvojem DIC;
4. Závažnost v levé hypochondrium (zvětšení sleziny), pak vpravo (reakce jater).

Samozřejmě, tyto symptomy nejsou nutné pro každého pacienta a nemusí být přítomny současně.

Bohužel nikdo nemůže předpovědět, v jakém okamžiku proces přestane být benigní, jít do maligní formy a vstoupit do terminálního stadia s rozvojem blastové krize, kde příznaky leukémie budou mít zcela jinou barvu:

• Slezina, ve které dochází k infarktům srdce, začíná rychle růst;
• Bez zjevného důvodu vzrůstá vysoká tělesná teplota;
• Často je v kostech intenzivní bolest;
• V lymfatických uzlinách a na kůži se začnou tvořit hustá bolestivá ložiska nádorového růstu. Blastické leukémie vzniklé na kůži vykazují úžasnou schopnost rychle metastázovat do jiných orgánů a systémů;
• Laboratorní ukazatele: inhibice normální tvorby krve, zvýšení počtu výbuchových elementů, bazofilů (hlavně díky mladým formám), fragmentů megakaryocytových jader. Nepříznivým prognostickým znakem je trombocytopenie s vysokou myelocytózou.

Je třeba poznamenat, že příznaky leukemie a krevních indexů v blastové krizi jsou velmi rozdílné, proto není možné popsat nějaký typický obraz, který by vyhovoval všem situacím.

Léčba a prognóza

V současné době byly vyvinuty speciální programy pro léčbu chronické leukémie, jejichž hlavní oblasti jsou:

1. Chemoterapie;
2. Odstranění sleziny (spolu s hmotou nádorových buněk);
3. Se zvyšující se trombocytopenií dochází k transfuzi trombózy, která po určitou dobu dává pozitivní výsledek, ale vyžaduje zvláštní selekci;
4. Transplantace kostní dřeně, která je velmi obtížné zvednout, pokud pacient nemá sestru nebo dvojče.

Prognóza chronické myeloidní leukémie je zklamáním, leukémie je léčena nějakou dobu, ale nevyléčí. Se všemi snahami hematologické služby pacient prodlužuje život na rok nebo dva a pouze transplantace kostní dřeně umožňuje v jiných případech dosáhnout remise 7 let, zkrátka, toto onemocnění je považováno za jednu z nejnepříznivějších forem chronické leukémie.