Co je to syndrom Arnolda Chiariho?

Koncem devatenáctého století byla anomálie poprvé popsána rakouským patologem Hansem Chiariem, který se v příštím století nazýval „Arnold-Chiariho syndrom“. Malformace je vrozená abnormalita.

Co je to syndrom Arnolda Chiariho?

S touto anomálií spadá celý design zadní fossy lebky pod velké okcipitální foramen.

BSO je hraniční zóna mezi míchou a mozkem. V nepřítomnosti patologie se mozkomíšní tekutina nebo míšní tekutina volně pohybuje v subarachnoidním prostoru. V Arnold-Chiari syndrom, mandle cerebellum ucpou díru, tak narušovat odtok cerebrospinální tekutiny, který přispívá k vytvoření hydrocephalus.

Typy a stupně onemocnění

Arnold-Chiariho syndrom má tři typy - I, II a III, IV. Všechny jsou spojeny se sníženou polohou mandlí mozečku.

V obecné patologii mají typy MK určité rozdíly:

• Syndrom typu I je vynechání mandlí a vytěsnění malého mozku pod BSO. U tohoto typu anomálie je zadní kraniální fossa malá.

Při diagnostice můžeme rozlišit tři varianty syndromu - přední, střední a zadní:

1. V přední variantě je C2 posunut dozadu, klesá přes proces dentu, basilární dojem a platibasie;
2. V přítomnosti intermediární varianty se posunuté mandle mozečku komprimují ve ventrálním dělení prodloužení medully a horních segmentech míchy;
3. Zadní varianta vede ke kompresi horních cervikálních řezů spinálních a dorzálních částí medully.

První typ malformace Chiari neurologů je považován za nejčastější onemocnění. Ženy, které porodily pozdě a vstoupily do období před menopauzou, trpí častěji než jiné.

• Syndrom typu II má vrozenou formu. K progresi patologie dochází během intrauterinního vývoje. Při vyšetření plodu lze zjistit anomálii. Medulla oblongata, IV komora, dolní část šneku jsou zaklíněna 2 mm pod vstupem do velkého zadního otvoru.
• Patologie typu III je charakterizována prolapsem malého a podlouhlého mozku k meningocele cerviko-okcipitální oblasti.
• IV typ patologie je nedostatečný rozvoj mozečku bez vynechání mandlí v BSU.

Na počátku 21. století byla identifikována anomálie nulového typu. To je určeno přítomností hydromyelia bez vynechaných mandlí malého mozku.

Elena Potemkina byla po sérii studií požádána, aby tento syndrom klasifikovala podle stupně snížení mandlí mozečku do okcipitálního velkého otvoru:

• 0 stupně - mandle jsou umístěny na horní úrovni AOR;
• 1 stupeň - mandle se posunuly na horní okraj oblouku Atlanty nebo C1;
• 2 stupně - na úrovni horního okraje C2;
• Stupeň 3 - na úrovni horního C3 a níže v kaudálním směru.

Druhý a třetí typ syndromu se projevuje spolu s dalšími onemocněními centrálního nervového systému. Třetí a čtvrtý jsou neslučitelné se životem.

Symptomatologie

Známky anomálie Arnolda Chiariho mohou být jak nezávislé, tak běžné.

Patří mezi ně následující příznaky, které stojí za to věnovat pozornost:

• Při otáčení hlavy a v okamžiku odpočinku v uších je slyšet neobvyklý progresivní zvuk ve formě šumu, hučení, píšťalky;
• Během námahy způsobené napětím se objeví bolest hlavy;
• Škubání oční bulvy nebo nystagmu;
• Bolest v krku ráno. Zvýšený intrakraniální tlak, necitlivost;
• Závažnost a ztráta orientace může být pozorována v důsledku zhoršené aktivity mozečku;
• Nehybnost je pozorována v pohybech;
• Při těžkém onemocnění se objevuje třes končetin. Co je tu končetina třes.
• Existují problémy s vizí v podobě „závoje na očích“, bifurkace objektů, slepota. Při otáčení hlavy jevu se zvyšuje. To je způsobeno tlakem na dřeň;
• Svaly končetin, obličeje a trupu jsou mnohem slabší;
• Problémy s močením jsou pozorovány, když je onemocnění zanedbané a závažné;
• Prahová hodnota citlivosti se snižuje v jedné z částí těla nebo obličeje, končetiny;
• S ostrými zatáčkami hlavy může pacient omdlet;
• Poruchy dýchacího systému - těžké dýchání nebo jeho úplné zastavení;
• Těžké komplikace - paralýza končetin, hydrocefalus, tvorba cyst v páteři, deformace kostí nohy.

Charakteristickým znakem syndromu typu I je neustálá bolest hlavy. U typu II, ke kterému dochází bezprostředně po narození nebo v raném dětství, lze pozorovat problémy s polykáním, slabý výkřik.

Všechny výše uvedené příznaky jsou silnější při pohybu.

Zeptejte se lékaře na vaši situaci

Příčiny anomálie

Vědci dosud plně nesledovali příčiny syndromu Arnold-Chiariho. Chiari malformace, také volal anomálie, smět se vyvíjet podle několika faktorů.

Vrozené:

• Abnormální vývoj kostí lebky plodu - příliš malá zadní fossa lebky správně se vyvíjejícího dítěte vede k nesouladu mezi růstem kostí lebky a mozkem. Jen lebeční kosti nedrží krok s mozkem.
• Plod je hyperindukován BSO.

Zakoupeno:

• Během porodu dítě utrpělo traumatické poranění mozku;
• Vzhledem k porušení oběhu livkor v komorách mozku, dochází k poranění míchy. Zesiluje se.

Syndrom Arnold-Kiara se může objevit ve stejnou dobu nebo po jiných defektech, např. Kapky míchy.

Není to tak dávno, co odborníci věřili, že toto onemocnění je vrozené, ale procento pacientů s vrozenou anomálií je mnohem nižší než procento se získaným syndromem.

Rizikové faktory

Riziko malformace plodu může zvýšit faktory, jako jsou:

• Nekontrolované užívání léků během těhotenství;
• Přítomnost špatných návyků u těhotné ženy;
• Infekční choroby přenášené matkou dítěte. Jako je rubeola a další;
• Problém s dobrou výživou těhotné ženy.

Většina odborníků je toho názoru, že Arnold-Chiariho syndrom se vyskytuje na pozadí genetických mutací u dítěte. V současné době nebyla nalezena žádná souvislost s chromozomální abnormalitou.

Syndrom Arnolda Chiariho u plodu

Ultrazvukové vyšetření může odhalit přítomnost patologie v zadní části mozku. Po prvním trimestru těhotenství by ultrazvukové vyšetření mělo ukázat obrysy hemisfér mozku dítěte s rodícím se malým mozkem. Fuzzy velikost mozku a tvar může znamenat syndrom.

Pomocí ultrazvuku mohou odborníci detekovat malformace prvního a druhého typu. Kromě této výzkumné metody se používá echografické. S ním můžete detekovat postranní špičaté komory. Správná diagnostika plodu napomáhá k přesnému stanovení diagnózy.

Vyšetření a diagnostika

Stává se tak, že se patologie Chiari neprojeví, ale odhalí se pouze při vyšetření lékařem. Při obecné inspekci s použitím EEG, REG a ECHO-EG se může zvýšit zvýšený intrakraniální tlak. Rentgenový snímek ukáže, zda jsou v kostech lebky abnormality. Konečná diagnóza s takovou kontrolou je však nemožná.

Pokud jste si jisti, že existuje patologie, vyšle specialista pacientovi zobrazení magnetické rezonance míchy a mozku. Během studie je pacientovi zakázáno pohybovat se. Grudnichkov a děti jsou ponořeny do léku spánek, který pomůže úspěšně provést průzkum. Pro jasný obraz budete možná muset aplikovat kontrastní látku.

K vyloučení přítomnosti syringomyelie je předepsána tomografie celého páteře.

Komplikace

Při absenci nebo nedostatečné léčbě Arnold-Chiariho syndromu může dojít k paralýze kraniálních nervů. Vytvoření cysty na páteři. Patologie přispívá k výskytu hydrocefalus. Kvůli tomu se v mozku hromadí tekutiny. Chcete-li odstranit mozkomíšní mok, lékaři se uchýlí k obejít chirurgii a provádět odvodnění.

Léčba

Pokud je zjištěna abnormalita, je naléhavé zahájit léčbu. Choroba prvních dvou typů je léčitelná.

Konzervativní metoda

Za účelem léčby musí lékař zkontrolovat všechny ukazatele pro vyšetření pacienta. Pokud hlavním příznakem onemocnění je bolest hlavy, pak bude předepsána konzervativní léčba.

Předepsány budou nesteroidní protizánětlivé léky, svalové relaxanty:

• Ibuprofen;
• Piroxikam;
• Diklofenak;
• Vecuronium;
• Atracurium;
• Tubocurarine.

Po odstranění bolesti jsou předepsána diuretika. Pomocí tříd s logopedem můžete chrapot odstranit. Kromě drogové léčby, cvičení je užitečné.

Průběh terapie trvá několik měsíců, po kterých je nutné podstoupit úplné vyšetření. Při absenci pozitivních výsledků je předepsána chirurgická léčba.

Chirurgický zákrok

Pokud konzervativní léčba nepřinesla pozitivní výsledky nebo se u pacienta rozvinuly závažné symptomy, je mu předepsána laminektomie, dekompresní kranioektomie SCF. Stejně jako plast dura mater mozku. Tato operace vám umožní zvýšit objem lebeční fossy a rozšířit okcipitální foramen. To vše povede k ukončení komprese, zlepší odtok mozkomíšního moku.

Pokud se jedná o hydrocefalus, pak se komorová abdukce provádí pomocí speciálního ventilu.

Během operace se používá elektrofyziologická kontrola, pomocí které lze rozhodnout, zda zcela otevřete pevnou membránu mozku nebo ne.

Rehabilitační kurz po operaci trvá sedm dní.

Chiari malformace není zcela pochopena a neexistuje žádný způsob, jak zcela zabránit rozvoji tohoto onemocnění. Budoucí rodiče a zejména maminky mohou minimalizovat riziko patologie. K tomu je třeba vést správný životní styl, prozkoumat všechny výše uvedené rizikové faktory a odstranit je, kdykoli je to možné.

Zdraví vašeho dítěte záleží na vás.

Syndrom Arnolda Chiariho

Arnold-Chiariho syndrom (Arnold-Chiariho abnormalita) je vrozená patologie vývoje mozku, která se projevuje nevhodnými rozměry zadní kraniální fossy a mozkových struktur v této oblasti, což má za následek vynechání mozečku a mozkového kmene ve velkém okcipitálním foramenu, což vede k na jejich úrovni. Často je tento defekt kombinován s abnormálním vývojem míchy a hydrocefalem. Většina pacientů trpících Arnoldovým syndromem - Chiari nemá žádné příznaky nebo příznaky tohoto onemocnění, a proto nepotřebuje léčbu. Nejčastěji se tato patologie nachází zcela náhodně při diagnostických manipulacích v případě podezření na jiné nemoci. Výskyt anomálie Arnold-Chiari je 3-8 osob na 100 000 obyvatel.

Dosavadní příčiny tohoto syndromu nejsou plně stanoveny.

Syndrom Arnolda - Chiari symptomy

S touto anomálií jsou obvykle pozorovány některé z následujících příznaků:

- Shakiness nebo závratě, které se zhoršují otáčením hlavy

- Hluk, hučení, pískání, syčení, zvonění v jednom nebo obou uších, které lze také zesílit otočením hlavy

- V důsledku zvýšení intrakraniálního tlaku nebo v důsledku zvýšení tónu svalů krku se objevuje poměrně citlivá bolest hlavy (nejvýraznější ráno).

- Neúmyslné záškuby oční bulvy (nystagmus)

V závažnějším průběhu anomálie Arnold-Chiari jsou přítomny následující příznaky:

- Pozorované poruchy zraku (vyjádřené v dvojitém vidění, slepota atd.), Které se často zhoršují při otočení hlavy

- Existují poruchy koordinace pohybů, třesu nohou a paží

- Snižuje citlivost trupu, části obličeje, několika končetin

- Močení se stává obtížným nebo nedobrovolným

- Je pozorována svalová slabost části těla, část obličeje, několik končetin nebo jedna končetina

- Může dojít ke ztrátě vědomí (nejčastěji provokované otočením hlavy)

- Je možné vyvinout stavy, které mohou způsobit infarkt páteře nebo mozku

Možné následky a komplikace syndromu Arnolda-Chiariho

- Paralýza. Paralýza se může vyvinout v důsledku komprese míchy a dokonce i oblasti prováděné operace

- Hydrocephalus. Následky hromadění přebytečné tekutiny v mozku mohou vyžadovat umístění zkratu (flexibilní trubice) pro drenáž a výtok mozkomíšního moku do jakékoli jiné části těla.

- Syringomyelie. Někdy se u pacientů trpících anomálií Arnolda Chiariho rozvine onemocnění, při kterém se v páteři vytvoří cysta nebo dutina (patologická dutina v míše nebo mozku). Po vytvoření je tato dutina naplněna tekutinou, což vede k narušení míchy

Arnoldův syndrom - léčba Chiari

Léčba anomálie Arnold-Chiari je čistě individuální přístup a přímo závisí na stavu a závažnosti každého konkrétního pacienta. Při absenci závažných symptomů lékař předepíše pozorování jako léčbu s pravidelnými pravidelnými kontrolami. Pokud jsou primární příznaky bolesti, doporučuje se užívat léky proti bolesti. V některých případech jsou pacienti s tímto syndromem velmi uvolněni použitím protizánětlivých léčiv, které mohou oddálit nebo zcela zabránit potřebě chirurgického zákroku.

Chirurgická léčba

Léčba anomálie Arnold-Chiari je nejčastěji prováděna chirurgicky, jejímž účelem je zastavení progrese změn ve struktuře páteře a mozku, jakož i stabilizace symptomů. Pokud je operace úspěšná, tlak na míchu a mozeček klesá a obnovuje se normální odtok CSF.

Nejběžnější operací pro tento syndrom je dekomprese zadní kraniální fossy nebo kraniektomie zadní kraniální fossy. Operace spočívá v odstranění malého fragmentu kosti ze zadní části lebky, v důsledku čehož je více prostoru pro mozek a tlak je snížen. V době, kdy tento chirurgický zákrok trvá od jedné do dvou hodin a doba zotavení obvykle nepřesahuje sedm dnů.

Arnold Chiariova anomálie: příčiny malformace, projevy, diagnostika, léčba, prognóza

Arnold-Chiariho anomálie je přičítána defektům kraniovertebrální zóny. Je tvořen v zadní lebeční fosse (ACF), s nedostatečným objemem, kterým jsou zadní mozek a mozeček vytesněny směrem k velkému okcipitálnímu foramenu, a také je narušen tok mozkomíšního moku.

Zadní část lebky tvoří tzv. Zadní lebeční fossu, ve které se nacházejí hemisféry a červ červeného mozku, most, dřeň, která přechází do hřbetu po průchodu velkým foramenem. Velký okcipitální foramen je omezen na kostní základ lebky a není schopen měnit průměr, jakékoli posunutí mozkových struktur je plné nesouladu mezi jejich velikostí a průměrem otvoru, klínem a štípnutím nervové tkáně, jejíž důsledky mohou být fatální.

V medulla oblongata jsou soustředěna vitální nervová centra, která jsou zodpovědná za činnost kardiovaskulárního systému a dýchání, a proto se projeví nejen neurologický deficit. V závažných případech jsou vitální funkce inhibovány a pacient může zemřít. Vytěsnění hemisféry mozečku vede k zastavení cirkulace mozkomíšního moku hydrocefalem, což dále zhoršuje existující poruchy.

Arnold-Chiariho anomálie je vrozená, vyvíjí se u plodu a kombinuje se s jinými vývojovými postiženími a její klinika se ne vždy objeví okamžitě. V některých případech, před projevem patologie, uplyne významné časové období nebo nastane situace, která provokuje manifestaci asymptomatické anomálie před tím, a u jiných pacientů se může ukázat jako náhodné zjištění na MRI. Často je patologie získána a vyskytuje se pod vlivem vnějších příčin, zatímco mozek a lebka při narození mají normální strukturu.

Příčiny a mechanismus vývoje zadní kraniální fossy (ACF) t

O etiologii Chiariho anomálie neexistuje shoda. Vědci předložili různé teorie, z nichž každá je opodstatněná a má právo existovat.

Dříve byla anomálie považována pouze za vrozenou vadu, ale pozorování odborníků ukázalo, že pouze malý počet pacientů měl defekty během vývoje plodu, zbytek byl získán v průběhu života.

Důvody pro získanou patologii kraniovertebrálního uzlu jsou nerovnoměrné rychlosti růstu nervové tkáně mozku a kostní základny lebky, kdy mozek roste mnohem rychleji než kostní nádoba, ve které se nachází. Výsledný rozdíl v objemu a slouží jako základ pro nemoc Arnolda Chiariho.

Vrozená forma patologie je kombinována s kostní dysplazií, která vede k nedostatečnému rozvoji kostí lebky, stejně jako k narušení tvorby vazivového aparátu a jakéhokoliv vnějšího vlivu, trauma může dramaticky zhoršit projevy patologie. Charakteristikou je kombinace defektu kraniální fossy s dalšími poruchami vývoje dělohy a vrozenými syndromy.

Neurologové formulovali dva hlavní mechanismy pro tvorbu patologie:

• Snížení velikosti PCF s normálními objemy mozku (pravděpodobně v důsledku poruch během prenatálního období).
• Zvýšení objemu samotného mozku při zachování správných parametrů kraniální fossy a velkého okcipitálního foramenu, kdy mozek tlačí své kaudální části ve směru okcipitálního foramenu.

Vzhledem k tomu, že anomálie může být vrozená, patří mezi důvody i ty, které mohou změnit normální průběh těhotenství a vývoj plodu:

1. Zneužívání drog, konzumace alkoholu a kouření během těhotenství, zejména v raných stadiích, kdy se tvoří orgány a systémy embrya;
2. Virové léze u těhotných žen, mezi nimiž jsou infekce s teratogenním účinkem, jako je například zarděnka, cytomegalovirus atd., Jsou zvláště nebezpečné.

Anomálie Arnold-Chiari vzniká pro řadu získaných důvodů s původně správně vyvinutými mozkovými a lebkovými kostmi. Vede k jeho vzhledu po narození může:

1. Poranění porodů, spontánní i porodnická;
2. Traumatické poranění mozku a hydrodynamický dopad mozkomíšního moku na stěny kanálu míchy v případě porušení tekutin (to se děje u dospělých);
3. Hydrocefalus.

Hydrocefalus může být provokujícím faktorem, protože zvýšení objemu obsahu v lebce, i když na úkor tekutiny, nevyhnutelně vede ke zvýšení tlaku a posunu v oblastech mozku v kaudálním (zadním) směru. Na druhé straně je to samotná manifestace anomálie, kdy sestup mozečku způsobuje blokádu mozkomíšního moku a zvýšení tlaku mozkomíšního moku cirkulujícího v mozkových dutinách.

Druhy a stupně anomálie Arnolda Chiariho

V závislosti na přítomnosti určitých změn v mozku a kostním základu lebky je obvyklé rozlišovat několik druhů anomálie Arnold-Chiari:

• Chiari anomálie typu 1, když dochází k pohybu cerebelárních mandlí směrem dolů, je obvykle detekována u dospělých a dospívajících, často v kombinaci s poruchou CSF a akumulací CSF v centrálním kanálu míchy (hydromyelie). Možná komprese mozkového kmene.

Anomálie Arnold-Chiari typ 1 - nejčastěji diagnostikovaná a s poměrně příznivou prognózou

• Annomálie Arnold-Chiariho typu 2 se projevuje již u novorozenců, protože významně větší objem mozku je vytěsněn než u typu 1: mandle mozečku a jeho červ, medulla oblongata se čtvrtou komorou, možná vznik středního mozku. Obvykle při 2 stupních závady dochází k narušení proudu kapaliny s gidromielií. Onemocnění je často kombinováno s přítomností vrozené hernie míchy a obratlovců.
• Typ 3 je charakterizován vyčníváním pia mater s látkou mozku v týlní oblasti, která také zahrnuje mozeček a dřeň.

Arnold Chiari anomálie typu 3 na obrázku

• Arnold-Chiari typ 4 anomálie je underdevelopment cerebellum když latter je redukován, tak to nespadá distal k kanálu v kosti. Patologie činí novorozence životaschopným a obvykle končí smrtí.

Pokud jde o stupeň gravitace, pak:

Arnold-Chiari 1. stupeň anomálie může být považován za jednu z nejjednodušších variant patologie, protože v ní nejsou prakticky žádné mozkové defekty a klinika může být zcela nepřítomná, objevuje se pouze za nepříznivých podmínek - trauma, neuroinfekce atd.

Malformace druhého a třetího stupně jsou zase často kombinovány s různými malformacemi nervové tkáně - hypoplazií určitých částí mozku a subkortikálních uzlin, vytěsněním šedé hmoty, cystami mozkomíšního moku, nedostatečným rozvinutím konvolucí mozku.

Projevy syndromu Arnolda Chiariho

Symptomatologie Arnold-Chiariho syndromu je dána jeho typem a povahou posunu struktur FCF. Často je asymptomatická a nachází se náhodně při vyšetření mozku. U dospělých může výskyt příznaků způsobit poranění hlavy, u dětí jsou některé formy onemocnění již patrné v prvních hodinách a dnech života.

Nejčastěji je diagnostikována anomálie typu I a může se projevit v adolescenci nebo dospělosti s následujícími syndromy:

1. Hypertenzivní;
2. Cerebelární;
3. Bulbar;
4. Syringomyelický;
5. Poškození kraniálního nervu.

Syndrom hypertenze je způsoben zvýšením intrakraniálního tlaku v důsledku blokády výtoku mozkomíšního moku vytěsněnými oblastmi mozku. To se projevuje:

• Bolesti hlavy v týlním kloubu, zejména při kýchání, kašlání;
• Nevolnost a zvracení, po kterých pacient necítí úlevu;
• Krční svalové napětí.

Příznaky postižení mozečku (cerebelární syndrom) jsou považovány za poruchy řeči, motorické funkce, rovnováhy a nystagmu. Pacienti si stěžují na nestabilitu chůze, nestabilitu polohy těla v prostoru, obtížnost jemných motorických schopností a jasnost pohybů.

Porážka mozkového kmene je nebezpečná v důsledku umístění jader kraniálních nervů a vitálních nervových center. Kmenové symptomy zahrnují:

1. závratě; dvojité vidění a snížené vidění;
2. obtížné polykání;
3. porucha sluchu, hluk v uších;
4. mdloby, hypotenze, spánkové apnoe.

Dospělí nositelé malformací Arnolda Chiariho naznačují zvýšení závratí a tinitu, stejně jako paroxyzmy ztráty vědomí při otáčení a ohýbání hlavy. V důsledku komprese kmenů kraniálních nervů se objevuje atrofie poloviny jazyka a poruchy pohybu hrtanu s poruchou polykání, dýchání a goldingu.

S tvorbou dutin a cerebrospinálních cerebrospinálních cyst na pozadí obstrukovaného průtoku mozkomíšního moku u pacientů s variantou malárie I se objevují příznaky syringomyelického syndromu - poruchy citlivé koule, znecitlivění kůže, ochabování svalů, dysfunkce pánevních orgánů, snížení a vymizení abdominálních reflexů, periferní neuropatie a změny spoje.

Senzorické poruchy jsou doprovázeny porušením vnímání vlastního těla, když pacient, když zavřel oči, nemůže říci, v jaké pozici jsou jeho ruce nebo nohy. Snižuje se také citlivost na bolest a teplotu.

Podle pozorování neurologů průměr a lokalizace cysty míchy nemusí nutně ovlivnit závažnost a prevalenci poruch smyslové a motorické koule, svalové hypotrofie.

U syndromu druhého a třetího typu je průběh patologie mnohem závažnější, symptomy se objevují u dítěte bezprostředně po narození. Poruchy dýchacího ústrojí - stridor (hlučné dýchání), záchvaty jeho zastavení a bilaterální paréza hrtanu, vyvolávající poruchy polykání, když tekutá strava vstupuje do nosních cest - jsou charakteristické.

Druhým typem anomálie u dětí v prvních měsících života je nystagmus, zvýšený svalový tonus v rukou a modravá kůže, které jsou zvláště patrné, když je dítě ošetřovatelské. Pohybové poruchy jsou variabilní, jejich projevy se mění, je možná tetraplegie - paralýza horních i dolních končetin.

Třetí a čtvrtá varianta anomálie Arnold-Chiari jsou obtížné, jedná se o vrozenou patologii, která není slučitelná s normálním fungováním, proto nelze prognózu takové diagnózy považovat za příznivou.

Arnold-Chiariho malformace mohou vést k komplikacím způsobeným blokádou proudu CSF, poškozením jádra kraniálních nervů a omezením struktur kmenů. Nejčastější jsou:

• Hypertenze - hydrocefalický syndrom - zvýšení intrakraniálního tlaku v důsledku blokády drah drenáže tekutin, jak u dětí, tak u dospělých;
• Respirační poruchy, apnoe;
• Infekčně-zánětlivé procesy - bronchopneumonie, uroinfekce, které jsou spojeny s polohou pacienta, porušením aktů polykání a dýchání, funkcí pánevních orgánů.

V těžkých patologiích se může objevit kóma, srdeční zástava a respirační deprese, což vede k smrti během několika minut. Resuscitační opatření poskytují životně důležité funkce, ale je téměř nemožné vrátit mozek do života a odstranit nevratné důsledky komprese jeho oddělení.

Diagnostika a léčba malformací Arnolda Chiariho

Podle charakteristik symptomů a na základě vyšetření neurologem nemůže být diagnóza malformace Chiari provedena. Encefalografie, studie cév hlavy také neposkytují žádné informace o příčinách neurologických poruch, ale mohou prokázat přítomnost zvýšeného tlaku v lebce. Radiografie, CT, MSCT indikují přítomnost defektů v kostech lebky, které jsou charakteristické pro tuto patologii, ale stav struktur měkkých tkání, nervové tkáně nelze stanovit.

Přesná diagnóza anomálie byla umožněna pomocí MRI, pomocí které může lékař určit kostní defekty a vývoj samotného mozku, jeho cév, úroveň oddělení vzhledem k lebečním kostí, jejich velikost, objem zadní lebeční fossy a šířku velkého okcipitálního foramenu. MRI lze považovat za jedinou přesnou a nejspolehlivější metodu detekce patologie.

MRI vyžaduje imobilizaci pacienta, který musí nějakou dobu odpočívat na stole. Děti s tímto onemocněním mohou mít značné potíže, proto se studie provádí ve stavu spánku. Pro hledání kombinovaných defektů míchy a páteře se také zkoumají tyto části páteře.

Když je stanovena diagnóza, pacient je předán neurochirurgovi nebo neurologovi, aby určil léčebný plán, indikace pro chirurgii, jeho typ.

Arnold Chiariova anomálie, která je asymptomatická, nevyžaduje léčbu. Navíc samotný nosič patologie si nemusí být vědom toho, že v těle je něco špatného. Pokud se objeví klinické příznaky onemocnění, je indikována konzervativní nebo chirurgická léčba.

Jsou-li projevy omezeny na bolesti hlavy, je předepsána medikační terapie, včetně protizánětlivých léčiv (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetik (ketorol) a léků, které zmírňují svalový spasmus (mydocalm).

V přítomnosti neurologických poruch, příznaků komprese mozku, nervových kmenů, při absenci účinku léčby léky po dobu 3 měsíců, pacient vyžaduje chirurgickou korekci.

Operace je nezbytná pro eliminaci komprese nervové tkáně a normalizaci cirkulace mozkomíšního moku. Nejoblíbenější operací pro Chiariho chorobu je kraniovertebrální dekomprese, jejímž cílem je zvýšit velikost PCF.

Během dekomprese chirurg odstraní části týlní kosti, resekuje mandle mozečku a v případě potřeby vyřízne zadní části prvního krčního obratle. Aby se zabránilo prolapsu zadních částí mozku, jsou na dura mater na dura mater navrstveny speciální syntetické náplasti.

příkladem odstranění části oční kosti a krčních obratlů

Dekomprese VFH je považována za traumatickou i rizikovou. Statistiky jsou takové, že komplikace se vyskytují alespoň u každého desátého pacienta, zatímco bez operace je úmrtnost mnohem nižší. Vzhledem k vysokému riziku chirurgické léčby se neurochirurgové uchylují pouze v případě opravdu vážných indikací - klinik kompresních oblastí mozku.

Další možností chirurgické léčby je posun, který zajišťuje odtok CSF z lebeční dutiny do hrudní nebo břišní dutiny. Implantováním speciálních zkumavek klesá průtok mozkomíšního moku a intrakraniální tlak.

U těžkých forem patologie je indikována hospitalizace, opatření pro prevenci infekčních komplikací a korekce neurologických poruch. Zvýšení edému mozku v důsledku vložení jeho částí do okcipitální foraminy vyžaduje léčbu v resuscitaci, včetně boje proti edému (magnézie, furosemidu, diacarbu), vzniku umělého dýchání při respiračním selhání atd.

Průměrná délka života a prognóza anomálií Arnold-Chiari závisí na typu patologie. U typu I lze prognózu považovat za příznivou, v některých případech se klinika nezdá vůbec nebo je vyvolána pouze silnými traumatickými faktory. V asymptomatickém stavu žijí nositelé anomálie tak dlouho, jak všichni ostatní žijí.

S anomáliemi druhého a prvního typu s klinickými projevy je prognóza poněkud horší, protože neurologický deficit se projevuje, což je obtížné odstranit i při aktivní léčbě, proto je pro tyto pacienty velmi důležitá včasná operace. Starší pacientovi je poskytnuta dřívější chirurgická pomoc, očekávají se méně výrazné neurologické změny.

Malformace třetího a čtvrtého typu jsou nejzávažnější formy patologie. Prognóza je nepříznivá, protože se jedná o mnoho mozkových struktur, často se vyskytují kombinované defekty jiných orgánů, závažné dysfunkce mozkového kmene, které nejsou kompatibilní se životem.

Arnold Chiari je anomálie - typy, znamení a proč patologie se objeví

Arnold-Chiariova anomálie (AAK) je patologickým jevem v těle, v jehož důsledku dochází k poškození morfologické struktury mozkového kmene a mozečku ve vztahu k kostní části lebky a páteře.

Tento syndrom se označuje jako kraniovertebrální defekty.

Tvorba anomálií se vyskytuje v zadní prohlubni lebky. Pokud tato fossa nemá dostatečný objem, pak dochází k posunu mozku do velkého otvoru v hlavě a poruchy v cirkulaci mozkové tekutiny.

Jaká je charakteristika anomálie?

Podle konstrukce lebky, v její zadní části, je lokalizována lebeční jamka, která obsahuje červ červeného mozku a jeho polokouli, stejně jako medullu. Ten je omezen na kost lebky a nemůže být změněn.

Když jsou strukturální části mozku přemístěny, může dojít k nesrovnalostem v rozměrech a průměru díry a komprese nervových zakončení může vést k katastrofálním následkům.

Nervová centra důležitá pro normální lidský život se nacházejí v medulle.

Jsou zodpovědné za fungování srdce, dýchacího a cévního systému, takže manifestace patologie se bude skládat z různých příznaků vedle neuralgie. V těchto formách Arnold-Chiariho anomálie postupuje potlačování funkcí vitální aktivity, které jsou plné smrti.

Pokud je hemisféra mozečku přemístěna, pak se vyvíjí cirkulace mozkové tekutiny, což stav zhoršuje.

Tato patologie může být získána, postupující pod vlivem vnějších faktorů, navzdory normální struktuře mozku při narození. Arnold Chiari anomálie může být také registrována bezprostředně po narození na světě, tvořící se v embryu a doprovázející další patologické poruchy vývoje plodu.

Projev choroby, porážka plodu, ne okamžitě.

V některých situacích uplyne dlouhá doba před definicí nemoci, nebo nastane situace, která provokuje jasný projev anomálie Arnold-Chiari, která probíhá bez symptomů. A v některých případech je nemoc diagnostikována při podezření na jiné onemocnění s vyšetření na magnetické rezonanci.

Druhy anomálie Arnolda Chiariho

Podle statistik je četnost registrace anomálie Arnold-Chiari ze tří až devíti případů diagnózy na sto tisíc obyvatel.

Rozdělení na druhy bylo nejprve popsáno Arnoldem Chiari v 1891. Klasifikace probíhá podle toho, které konkrétní struktury se posunuly na úrovni velkého okcipitálního foramenu a jak silně se změnila jejich struktura.

Klasifikace probíhá ve čtyřech typech, které jsou umístěny níže:

• AAK typ 1 - je stanoven, když je sníženo dolní hemisféry cerebellu, zvané mozečkové mandle, pozorováno v míšním kanálu z lebky;
• AAK typ 2 - Když je velká část mozečku přemístěna do páteřního kanálu (včetně červu), čtvrtá komora, dřeň;
• AAK typ 3 - je stanoven, když jsou most, čtvrtá komora, mozeček a dřeň umístěny níže než velký otvor hlavy;
• AAK typ 4 - typ se vyznačuje nedostatečným rozvojem mozečku, ale jeho správným umístěním v dutině lebky.

První dva typy anomálií Arnold-Chiari jsou zaznamenávány častěji než poslední dva.

To je vysvětleno skutečností, že třetí a čtvrtý typ nejsou ve většině případů slučitelné se životem. Smrtelné předjíždění zasáhlo v prvních dnech života.

Také, podle statistik, až osmdesát procent případů s Arnold-Chiari syndrom je spojeno s patologií, ve které jsou dutiny v míše, které nahrazují mozkovou tkáň.

Klasifikace této choroby se vyskytuje podle závažnosti, mezi které patří následující:

• 1. stupeň. Jedná se o nejjednodušší variantu pro rozvoj onemocnění, protože mozkové defekty se nevyskytují na prvním stupni a symptomy se nemusí projevit vůbec, vyvíjejí se pouze s vnějšími vlivy (traumatické situace, infekční léze neuronů atd.);
• Malformace (abnormální vývoj) s 2. a 3. stupněm je kombinována s různými defekty nervových tkání - abnormálním vývojem mozkových struktur a subkortikálních zón, vytěsněním mozku, s výskytem cyst v cirkulačních drahách mozkové tekutiny, jakož i nedostatečným rozvojem mozkových konvolucí.

Příčiny anomálie Arnolda Chiariho

Přesný původ onemocnění nebyl nakonec prokázán. Různí vědci navrhli různé úvahy pro zvážení, z nichž každý je zcela logický a je vědecky potvrzen.

Dříve byla tato vývojová anomálie považována pouze za vadu, která se v těle vyskytuje od narození.

Pozorování vědců prokázalo, že pouze malý podíl pacientů měl v průběhu vývoje v děloze matky vrozené vady a zbytek mnoha zaznamenaných anomálií Arnold-Chiari byl získán v průběhu života člověka.

Hlavním důvodem, který vyvolává Chiariho syndrom, je nerovnoměrná rychlost růstu nervových tkání mozku a kostní základny lebky, tj. Když mozek roste mnohem rychleji než kostní část lebky, která ho obsahuje uvnitř.

Rozdíl mezi objemy mozku a kostní kostky je hlavním faktorem, který vyvolává vývoj AAK.

Pokud je forma patologie vrozená, pak je kombinována s abnormálním vývojem kostní části lebky, což vede k nedostatečnému rozvoji lebky, stejně jako k poruše tvorby vazů.

V tomto případě je jakýkoliv dopad na lebku nebezpečný, protože jakákoliv traumatická situace lebky a mozku může rychle zhoršit průběh patologického stavu. Arnold-Chiariho syndrom je charakterizován příznaky malformace v přítomnosti jiných abnormalit ve vývoji v mateřském děloze.

Lékaři vytvořili dvě verze mechanismu vývoje patologického stavu:

• První mechanismus je redukovat rozměr ACF (zadní kraniální fossa), zatímco normální rozměr mozku je udržován;
• Druhým mechanismem je růst objemu samotného mozku, zatímco správné rozměry SCF a otvory hlavy zůstávají. V tomto případě mozek stiskne strukturální dělení, což vede k posunutí dutin.

Hlavní faktory, které provokují postup Arnold-Chiariho anomálie, jsou následující:

• Nadměrné užívání léků během těhotenství;
• Pití alkoholu v době přepravy dítěte;
• Nemoci virového původu u nastávajících matek, z nichž nejnebezpečnější jsou rubeola, herpes, atd.;
• Traumatické situace při porodu;
• Oddělené typy poranění hlavy, stejně jako šok, ke kterému dochází, když je mozek přemístěn v jednom směru, a náhlý návrat do místa, což způsobuje odchylky v normálním pohybu mozkové tekutiny;
• Narušení normálního vývoje mozku spojeného s hromaděním tekutin v jeho dutinách převyšuje normu. Jak množství tekutiny postupuje, tlak se zvyšuje nad úroveň a strukturní složky mozku jsou posunuty dozadu. V některých případech se jedná o jeden z příznaků anomálie Arnold-Chiari, která se vyskytuje, když je mozeček přemístěn dolů, a dochází k rozvoji blokády cirkulačních drah mozkové tekutiny. To vede ke zvýšení tlaku kapaliny.

Anomálie typu I

Příznaky anomálie Arnolda Chiariho

Tento patologický stav projevuje symptomy v závislosti na typu a povaze vytěsnění strukturních složek v zadní lebeční dutině. Poměrně často se příznaky vůbec neprojevují a při zkoumání mozkových struktur se zaznamenávají náhodně.

Stanovení projevů abnormality Arnold-Chiari u dospělých může vyvolat traumatickou situaci hlavy, děti vykazují od narození zjevné příznaky.

První typ anomálie Arnolda Chiariho je ve většině případů diagnostikován a může být stanoven u adolescentů nebo dospělých v následujících patologických příznacích:

• Syndrom hypertenze. To je způsobeno zvýšením tlaku uvnitř lebky, ke kterému dochází, když je odtok mozkové tekutiny blokován, když jsou části mozku přemístěny.
  Charakteristickými znaky jsou bolesti hlavy v oblasti týlní zóny, které se intenzivně projevují při kašli, kýchání atd., Nevolnost a rouhání, nepřináší úlevu a pocit napětí svalů krční oblasti;
• Cerebelární syndrom. S tímto syndromem, cerebellum je zapojený do procesu vysídlení.
  Symptomy se projevují poruchami řečového aparátu, motorickou funkcí, ztrátou rovnováhy, stejně jako nedobrovolnými pohyby oscilace. Existují stížnosti na poruchu chůze, neschopnost stabilně pobývat v prostoru, zhoršené jemné motorické dovednosti rukou a koordinaci pohybů ve vesmíru;
• Bulbarův syndrom. Tento příznak postupuje s poškozením mozkového kmene. Je to nejnebezpečnější, protože se nacházejí lebeční nervy a centra zodpovědná za lidskou činnost.
  Symptomy se projevují závratěmi, obtížemi při polykání, ztrátou sluchu, pocitem tinnitu, mdloby, nízkým krevním tlakem, nočním dýcháním a dvojitým viděním a zrakovým postižením;
• Radikulární syndrom. Spočívá ve vzniku příznaků dysfunkce kraniálních nervů.
  Jeho hlavními příznaky jsou zhoršená pohyblivost jazyka, chraplavý hlas, potíže s polykáním potravy, ztráta sluchu a pocit tinnitu, ztráta pocitu na obličeji;
• Syndromomyelický syndrom. Vyskytuje se při tvorbě dutin a cyst v cestě mozkové tekutiny, což vede k porušování jejího oběhu.
  Jsou zaznamenány následující příznaky: snížená citlivost, necitlivost, svalová relaxace, odchylky v kloubech. S takovým porušením člověk nemůže normálně vnímat své vlastní tělo, a když zavírá oči, nemůže říct, zda jsou jeho paže (nohy) zvednuté. Dochází k poklesu citlivosti na účinky na bolest a teplotu.
  Pokud se vyvíjí druhý nebo třetí typ anomálie Arnold-Chiari, pak jsou zaznamenány významně závažnější symptomy a jejich výskyt nastává bezprostředně po porodu. Při dýchání se vyskytují zvuky, zástava dýchání, ochrnutí hrtanu na obou stranách, což neumožňuje postižené osobě normálně polknout, což má za následek, že tekutá potrava vstupuje do nosních dutin;
• Syndrom vertebrobasilární insuficience. Tento syndrom je způsoben poruchou krevního oběhu v lokální dutině mozku.
  Hlavními příznaky jsou závratě, ztráta vědomí nebo svalový tonus, ztráta zraku.

Poslední dvě fáze anomálie Arnold-Chiari jsou velmi obtížné a jsou vrozenými patologickými stavy, které nejsou kompatibilní s normálním životem.

Prognóza jejich diagnózy není příznivá.

Nalezení alespoň jednoho symptomu, kontaktujte nemocnici k vyšetření.

Následky anomálie

Při diagnostice onemocnění, jako je abnormalita Arnold-Chiariho, je možná progrese komplikací, která vede k blokování cirkulace mozkové tekutiny, poškození nervů lokalizovaných v dutině lebky a mačkání struktur mozkových kmenů.

Nejčastější komplikace, které postupují s anomálií Arnold-Chiari, jsou:

• Infekční a zánětlivé patologie. Mezi tyto komplikace patří infekce z oblasti urologie (spojené s lhaní osobou), bronchiální pneumonie, obtíže při polykání a dýchání, porušení funkčnosti pánevních orgánů;
• Porušení respirační funkce a apnoe (záchvat dýchání během spánku);
• Spinální cysta;
• Paralýza, která může být způsobena zmáčknutím míchy;
• Zvýšení tlaku uvnitř lebky, které je vyvoláno blokováním drah cirkulace mozkové tekutiny. Tento stav může být diagnostikován jako plod, který se právě narodil, au dospělých.

Diagnostika

Diagnóza tohoto onemocnění je poměrně obtížná. Při neurologickém vyšetření se Arnold-Chiariho anomálie projevuje pouze zvýšením tlaku uvnitř lebky, který se nazývá hydrocefalus.

Radiografické vyšetření mozku diagnostikuje pouze porušení struktury kostní části lebky, která je často doprovázena abnormalitami Arnold-Chiari.

Přesný způsob diagnostiky, který vám umožní přesně určit nemoc - je magnetická rezonance (MRI).

Studie je poměrně drahá, ale zobrazuje úplný obraz o stavu celého organismu, včetně podrobného obrazu o stavu mozku.

Chcete-li získat co nejpřesnější výsledky, nemusíte se během vyšetření pohybovat. Děti v době studie nejčastěji podávaly anestezii.

S pomocí MRI může lékař určit defekt kostí a variant vývoje mozku, mozkových cév, studovat objem zadní lebeční klenby a šířku okcipitálního foramenu.

Anonymní léčba Arnolda Chiariho

Pokud anomálie nevykazuje výrazné symptomy, není nutná žádná léčba. Ve většině případů, osoba s Arnold-Chiari abnormalitou bez symptomů neví o přítomnosti patologie v těle.

Když se objeví příznaky, aplikuje se lékařská nebo chirurgická léčba.

Pokud se patologové projeví pouze bolestí v hlavě, pak se používá léčba, která se skládá z:

• Protizánětlivé léky (Nise, Ibuprofen);
• Analgetika (ketorol);
• Přípravky proti křečím (Mydocalm).

Pokud se vyskytnou poruchy v oblasti neuralgie, příznaky komprese dutin mozku, nervů umístěných v mozku, stejně jako nedostatečná účinnost lékové terapie po dobu tří měsíců, je použit chirurgický zákrok.

Použití intrakavitární intervence je nezbytné k odstranění struktur, které stlačují nervovou tkáň a obnovují normální cirkulaci mozkové tekutiny.

Nejčastěji používaným chirurgickým zákrokem pro anomálie Arnold-Chiari je kraniovertebrální dekomprese.

Hlavním účelem tohoto chirurgického zákroku je zvýšení dimenze zadního kraniálního prohloubení.

Během této operace se odstraní části kostní kosti, provede se resekce mozkomíšních mandlí. Pokud je to nutné, odstraňte zadní krční obratle, které jdou první.

Aby se zabránilo tomu, že se zadní části mozku propadnou do vytvořené díry, aplikují se na tvrdou skořápku mozku specializované syntetické náplasti.

Kraniovertebrální dekomprese zadní kraniální fossy je spíše riziková a traumatická operace. Podle statistik dochází k progresi komplikací u jednoho z deseti pacientů, zatímco při absenci intervence je míra úmrtí několikanásobně nižší.

Vzhledem k tomu, že riziko progrese zátěže je velmi vysoké, pak se tato léčebná metoda dosahuje pouze s těžkou kompresí mozku.

Kromě dekomprese se posun používá také k léčbě anomálie Arnold-Chiari, která pomáhá odstraňovat mozkovou tekutinu.

Pacientovi se implantují speciální zkumavky, kterými se po operaci transportuje mozková tekutina, což významně snižuje tlak uvnitř lebky.

V případě závažných forem progrese onemocnění je jejich léčba indikována až po hospitalizaci pacienta. V nemocnici jsou prováděna preventivní opatření k prevenci infekčních onemocnění a zmírnění symptomů neuralgie.

Zvýšení otoku mozku vyžaduje okamžitou léčbu na jednotce intenzivní péče.

Magnesie, Furosemid, atd. Se používají k potlačení nadýchání, umělé dýchání se provádí, pokud jsou dýchací procesy narušeny, atd.

Prevence

Vzhledem k tomu, že onemocnění je převážně vrozené, těhotné ženy se musí v průběhu plodného období pečlivě sledovat.

Musíte udržovat normální tělesnou teplotu, nezatěžovat se, dobře jíst a dělat vše pro minimalizaci rizika progrese fetální zátěže.

Preventivní opatření k prevenci anomálií Arnold-Chiari u dospělých je:

• Dodržujte profesionální bezpečnostní opatření (používejte helmu, práci s pojišťovnou apod.);
• Sledujte dítě, protože děti jsou často náchylné k pádům a zraněním;
• Eliminovat rizika (skákání bez pojištění, jízda na motocyklech, jízdních kolech, kolečkových bruslích bez přileb atd.);
• Sledujte denní režim s normálním klidem a spánkem;
• Vyhněte se stresovým situacím a psycho-emocionálnímu stresu;
• Jezte správně. Strava by měla obsahovat velké množství rostlinných složek a potravin bohatých na vitamíny a živiny;
• Jednou ročně podstoupíte kompletní vyšetření v nemocnici. To napomůže včasné možné diagnóze, která zabrání rozvoji zátěže.

Kolik žije s anomáliemi?

Průměrná délka života u anomálií Alberta-Chiariho prvního typu je poměrně vysoká a závisí na mnoha faktorech, včetně stupně komprese jednotlivých oblastí mozku. Většinou si lidé nejsou vědomi své patologie. Může se jasně projevit zraněním nebo vnějšími vlivy.

Při diagnostice anomálie 1. a 2. typu s výraznou zátěží se prognóza zhoršuje, protože se projevuje neuralgická insuficience, která se obtížně léčí. V tomto případě je velmi důležité provádět operaci včas.

Při pozdní operaci je možné postižení.

Má-li člověk třetí nebo čtvrtý typ anomálie Albert-Chiari, což jsou jeho nejtěžší formy, pak prognóza není příznivá.

Porážka mnoha strukturálních složek mozku se vyskytuje a zátěž jiných orgánů, které se neslučují s životem, také často postupuje.

Nalezení sebemenší známky nemoci, kontaktujte nemocnici k vyšetření.

Nezaměstnujte se a buďte zdraví!