Hemoragická vaskulitida - symptomy, fotografie a léčba

Infekční nebo virová onemocnění poskytují velkou skupinu nemocí způsobených patogenními bakteriemi a mikroorganismy, které se po proniknutí do lidského těla aktivně začnou množit a způsobují rozvoj mnoha onemocnění. Je známo, že jakákoli choroba bakteriálního nebo virového původu se špatnou kvalitou nebo pozdní léčbou může vyvolat komplikace, které jsou mnohem těžší k léčbě a často vedou k negativním důsledkům.

Hemoragická vaskulitida, která je charakterizována poškozením kapilár kůže, krevních cév, kloubů a dalších vnitřních orgánů a systémů, je považována za jednu z mála, ale běžných onemocnění, která se často projevují jako komplikace po minulých onemocněních. Je důležité poznamenat, že toto onemocnění se ne vždy projevuje na pozadí jiných onemocnění, ale může se vyvinout v důsledku predispozičních faktorů a pouze u lidí na pozadí genetické predispozice k hyperergickým imunitním reakcím.

Co je hemoragická vaskulitida?

Hemoragická vaskulitida je vaskulárně alergické onemocnění mikrovaskulatury, při kterém jsou zaznamenány cévní léze s následným poškozením kůže, vnitřních orgánů a systémů. V medicíně lze tento stav nalézt pod termínem "Schönlein-Henochova choroba", "alergická purpura" nebo "kapilární toxikóza", která se může rozvinout v každém věku. Děti ve věku 5-14 let nebo mladí lidé jsou častěji ohroženi. Hemoragická vaskulitida označuje autoimunitní onemocnění, kdy se v důsledku nadměrné reakce imunitního systému začíná v krvi vyvíjet velký počet imunitních komplexů, které mají schopnost usazovat se na stěnách cév a vyvolávat rozvoj zánětlivých procesů v těle.

Zpravidla se hemoragická vaskulitida u dětí nebo dospělých vyskytuje 1 až 4 týdny po bakteriální nebo virové infekci: šarlatová horečka, bolest v krku, SARS a další. U některých pacientů se onemocnění může vyvinout v důsledku nesnášenlivosti na některé léky nebo na pozadí alergií na potraviny, zranění nebo nadměrného ochlazení těla.

Jak se vyvíjí hemoragická vaskulitida?

Hlavním důvodem pro rozvoj hemoragické vaskulitidy je tvorba cirkulujících imunitních komplexů v krevním řečišti, které nejprve poškozují krevní cévy a pak další orgány. Po vzniku imunitních komplexů dochází ke změnám v imunitním systému, který začíná produkovat antytely, které poškozují vnitřní stěnu malých cév. Pak dochází k porušení mikrocirkulace systému průtoku krve, což vede k pronikání patogenních buněk do jiných orgánů.

Následující onemocnění a predispoziční faktory mohou vyvolat rozvoj hemoragické vaskulitidy:

1. virové infekce: herpes, SARS, chřipka;
2. bakteriální infekce: bolest v krku, šarlatová horečka, tuberkulóza a další;
3. původci chorob způsobených potravinami;
4. parazitární nemoci různé etiologie, trichomoniáza;
5. dlouhodobé užívání účinných léků;
6. alimentární alergie;
7. potravinové alergie;
8. očkování;
9. hypothermie;
10. autoimunitní onemocnění;
11. genetické predispozice.

Je důležité poznamenat, že hemoragická vaskulitida se téměř vždy vyvíjí u jedinců, jejichž tělo má tendenci k hyperergickým imunitním reakcím. Přes řadu důvodů a predispozičních faktorů, stejně jako pokroky v moderní medicíně, není přesná příčina vývoje hemoragické vaskulitidy zcela pochopena, takže nemoc může být také vyléčena u lidí s jinými onemocněními nebo poruchami.

Typy a klasifikace hemoragické vaskulitidy

Hemoragická vaskulitida je rozdělena do několika typů a klasifikací, také podle závažnosti onemocnění, které má určité symptomy a znaky. Podle klinického průběhu je hemoragická vaskulitida rozdělena na:

1. akutní fáze - vývoj onemocnění nebo období exacerbace;
2. fáze poklesu - stav pacienta je normalizován.

Podle klinických příznaků rozlišovat:

1. jednoduchá forma;
2. revmatoidní nebo artikulární;
3. břišní forma;
4. fulminantní onemocnění.

Podle podílu závažnosti:

1. mírný stupeň;
2. mírné stádium;
3. závažná hemoragická vaskulitida.

Klinika hemoragické vaskulitidy

Klinické příznaky hemoragické vaskulitidy jsou přímo závislé na závažnosti onemocnění a lokalizaci ložisek zánětu. V každém případě, hemoragická vaskulitida foto umožní osobě vidět výrazné známky onemocnění, které se projevují jako kožní vyrážka. Onemocnění začíná akutně a je charakterizováno zvýšením tělesné teploty na febrilní čísla. V některých případech může růst teploty chybět. Kromě toho je hemoragická vaskulitida u dětí nebo dospělých charakterizována výskytem kožních vyrážek různých velikostí na těle. V revmatologii se rozlišují následující příznaky hemoragické vaskulitidy, které mají charakteristické symptomy.

1. Kožní syndrom Onemocnění se projevuje akutně se zvýšením tělesné teploty, s výskytem difuzních skvrn na kůži s hemoragickými prvky. Nejčastěji se na kůži nohou, stehen, hýždí, kloubů objevují vyrážky. Méně často se na končetinách a trupu objeví vyrážka. Ve vážnějších případech se ve středu vyrážky vyvíjí nekróza, objevují se malé vředy. Při chronickém nebo dlouhodobém průběhu onemocnění se kůže začíná odlupovat.
2. Artikulární syndrom. Tento typ onemocnění je zaznamenán u 70% pacientů s hemoragickou vaskulitidou. Tento stav je charakterizován bolestí v kloubech s těžkým zánětem. Nejčastěji postihly velké klouby. Kromě zánětu a syndromu bolesti je zaznamenán i nádor postiženého kloubu, k jeho deformaci dochází i při zhoršené funkčnosti pohybového aparátu. Artritický syndrom u hemoragické vaskulitidy může být pozorován při nástupu onemocnění nebo v jeho průběhu. Včasná léčba nedovolí kloubům atrofii.
3. Abdominální syndrom. Jeden z nejčastějších a nejčasnějších příznaků projevujících se u dětí s hemoragickou vaskulitidou, které mohou předcházet kožním příznakům nebo být jejich společníkem. Tento syndrom je charakterizován pocitem bolesti břicha různé intenzity, který je přítomen v celé části gastrointestinálního traktu, a může být podáván vpravo nebo vlevo hypochondrium nebo zpět. Kromě pocitu bolesti u pacientů dochází k porušení stolice: nevolnost, zvracení, průjem, zácpa, nadýmání. V závažnějších případech, při absenci včasné léčby, se může objevit gastrointestinální krvácení.
4. Renální syndrom. Tento příznak je pozorován u 25-30% pacientů s hemoragickou vaskulitidou a je charakterizován příznaky chronické nebo akutní glomerulonefritidy s hematurií nebo nefrotickým syndromem. Tyto příznaky mohou vést k selhání ledvin a ohrožovat život pacienta.

Kromě hlavních symptomů onemocnění způsobuje hemoragická vaskulitida obecnou intoxikaci těla, nechutenství, retenci moči a další symptomy.

Hemoragická vaskulitida může ovlivnit jiné vnitřní orgány, což způsobuje komplexní symptomy:

1. hemoragická pneumonie - projevuje se ve formě kašle s výtokem sputa, ve kterém jsou proudy krve.
2. hemoragická perikarditida nebo myokarditida s následným poškozením kardiovaskulárního systému.
3. hemoragická meningitida - dochází k poškození mozkových cév, které se vyznačuje častými bolestmi hlavy, zvýšenou podrážděností, záchvaty, křečemi, krvácením v mozku, což může vést k hemoragické mrtvici.

Příznaky hemoragické vaskulitidy jsou výrazné a vyžadují okamžitou léčbu, kterou předepíše lékař po výsledcích série vyšetření.

Diagnostika hemoragické vaskulitidy

Pokud je podezření na hemoragickou vaskulitidu, lékař vyšetřuje pacienta, sbírá anamnézu, předepisuje laboratorní a diagnostická vyšetření, která pomohou vytvořit úplný obraz onemocnění a předepsat vhodnou léčbu.

Hlavní diagnostické metody jsou následující vyšetření:

1. krevní test;
2. analýza moči;
3. biochemický krevní test.
4. imunologické studie.
5. ultrazvukové vyšetření břišních orgánů
6. biopsie kůže a ledvin;
7. endoskopické vyšetření.

Kromě výše uvedených vyšetření může lékař předepsat i jiné. Pacientovi se navíc doporučuje vyšetřit lékaře z jiných oblastí medicíny: kardiolog, neuropatolog, imunolog, dermatolog. Výsledky vyšetření umožní lékaři určit stadium onemocnění, stupeň poškození vnitřních orgánů.

Léčba hemoragické vaskulitidy

Léčba hemoragické vaskulitidy se provádí komplexně s ohledem na věk pacienta, stupeň onemocnění a další znaky těla pacienta. Je důležité poznamenat, že hemoragická vaskulitida je léčena trvale pod dohledem lékaře. Léčba obvykle sestává z následování hypoalergenní diety, užívání léků, které jsou užívány perorálně, ve formě injekcí nebo intravenózně.

1. Hypoalergenní dieta;
2. Enterosorbenty - zabraňují vstřebávání škodlivých látek do střevní stěny;
3. Disaggregantní terapie - zabraňuje tvorbě krevních sraženin, zlepšuje krevní oběh v malých cévách;
4. Antihistaminika - neumožňují rozvoj alergií;
5. Infuzní terapie - intravenózní podávání léků pro očištění těla škodlivých látek;
6. Širokospektrální antimikrobiální terapie;
7. Glukokortikoidní léky - syntetické analogy lidských hormonů kůry nadledvin;
8. Nesteroidní protizánětlivé léky - mají analgetické, antipyretické, protizánětlivé vlastnosti;
9. Léčiva stabilizující membrány - obsahují vitamíny, které obnovují buněčnou membránu, umožňují nám poskytnout jim užitečné látky;
10. Cytostatika - inhibují růst nádorových procesů, stimulují imunitní systém;
11. Plazmaferéza - postup pro odstraňování škodlivých látek z krve. Provádí se pomocí speciálních zařízení;
12. Symptomatická léčba - zaměřená na odstranění symptomů způsobených hemoragickou vaskulitidou;
13. Antacida - snižují kyselost žaludeční šťávy, snižují riziko poškození žaludeční sliznice glukokortikoidy;
14. Antispasmodika - snižují bolest, ke které dochází v důsledku svalových křečí periartikulárních tkání;

Průběh léčby, dávka a název léčiva předepisuje lékař individuálně pro každého pacienta. V případech selhání konzervativní léčby lékař předepíše chirurgický zákrok. Při významném poškození ledvin, kdy není možné obnovit jejich funkci, potřebuje pacient transplantaci ledvin.

Možné komplikace hemoragické vaskulitidy

Při včasné a řádné léčbě hemoragické vaskulitidy je příznivá prognóza po léčbě. V případech pozdní nebo špatné léčby se mohou vyvinout komplikace, jako jsou:

1. výskyt hemoragické diatézy:
2. chronické selhání ledvin;
3. peritonitida;
4. intestinální obstrukce;
5. plicní krvácení;
6. anémie z nedostatku železa;
7. porušení vnitřních orgánů: srdce, játra;

Komplikace hemoragické vaskulitidy se vyskytují pouze v případech pozdní léčby, proto je velmi důležité zahájit léčbu co nejdříve. Je známo, že jakékoli onemocnění je mnohem snazší léčit na začátku svého vývoje. Samoléčba, nekontrolované léky nebo tradiční medicína povedou ke zhoršení stavu pacienta. Podle výsledků WHO se úmrtnost na hemoragickou vaskulitidu vyskytuje vzácně, ale u poloviny pacientů, kteří měli toto onemocnění, dochází k recidivě onemocnění, které může zmizet během několika měsíců nebo let po léčbě. Zbytek pacientů dokončí uzdravení.

Prevence hemoragické vaskulitidy

Prevence hemoragické vaskulitidy pomůže snížit riziko vzniku onemocnění. Skládá se z:

1. posílení imunity;
2. zdravý životní styl;
3. časté procházky na čerstvém vzduchu;
4. bodnutí těla;
5. včasná a vysoce kvalitní léčba infekčních a virových onemocnění;
6. úplné odmítnutí nekontrolovaného užívání drog;
7. vyloučení podchlazení;

Jednoduchá a elementární preventivní opatření nebudou schopna plně chránit před onemocněním, ale sníží riziko jeho vývoje, čímž ochrání osobu nebo dítě a před jinými chorobami.

Hemoragická vaskulitida - příčiny, symptomy a léčba

Hemoragická vaskulitida je považována za onemocnění, které je typem imunitní vaskulitidy malých cév a je charakterizováno zvýšenou tvorbou imunitních komplexů, zvýšením permeability cévních stěn.

Tato patologie se může rozvinout během 2-3 týdnů po akutní angíny, chřipce nebo šarlatové horečce. Hemoragická vaskulitida u dětí je častější než u dospělých.

Zvláště citlivé na děti od 4 do 12 let. Chlapci jsou nemocní 2krát častěji než dívky.

Důvody

Proč dochází k hemoragické vaskulitidě a co je to? Hemoragická vaskulitida je také označována jako Schönlein-Genochova choroba nebo kapilární toxikóza. Onemocnění je aseptické (bez infekce) zánět kapilár způsobený škodlivými účinky imunitních komplexů. Projevená kapilární toxikóza s krvácením (krvácení), porušení intravaskulární srážlivosti krve a porucha krevního oběhu v malých krevních cévách.

Příčiny hemoragické vaskulitidy u dospělých a dětí jsou rozděleny do několika typů:

• komplikace po infekčním onemocnění (bolest v krku, chřipka a ARVI, šarlatová horečka a plané neštovice) způsobené viry, bakteriemi nebo parazity;
• alergie na potraviny nebo léky;
• hypotermie nebo individuální intolerance vakcíny;
• genetické predispozice.

Principem mechanismu hemoragické vaskulitidy je tvorba imunitních komplexů. Během cirkulace v krvi mohou být tyto komplexy ukládány na vnitřní povrch stěn malých cév a způsobují tak poškození s následným aseptickým zánětem.

Když zánět cévní stěny snižuje jeho elasticitu. V důsledku toho se stává propustným a tvoří lumeny, což vede k usazeninám fibrinu a krevních sraženin. Na základě toho je patologickým znakem vaskulitidy mikrotrombóza a hemoragický syndrom (modřiny).

Klasifikace

V závislosti na klinické variantě průběhu hemoragické vaskulitidy je:

• dermální;
• kloubní;
• břišní (tj. ze strany břicha);
• renální;
• kombinované. Jsou možné jakékoliv kombinace. Nejběžnější volba skin-joint, která se jinak nazývá jednoduchá.

V závislosti na průběhu onemocnění může být:

• rychlý blesk (několik dní);
• akutní (do 30-40 dnů);
• vleklé (po dobu 2 měsíců nebo déle);
• recidivující (znovuobjevení příznaků onemocnění 3-4krát nebo vícekrát během několika let);
• chronické (klinické symptomy přetrvávají déle než 1,5 roku nebo více) s častými nebo vzácnými exacerbacemi.

Stupeň aktivity onemocnění:

Klinické projevy

Frekvence hlavních klinických projevů hemoragické vaskulitidy u dětí a dospělých:

• flekatá vyrážka na kůži (kožní krvácení) - 100%;
• kloubní syndrom (bolest v kloubech kloubů) - 70%;
• abdominální syndrom (bolest břicha) - 60%;
• poškození ledvin - 30-35%;

V této nemoci mohou být postiženy cévy jakékoli oblasti, včetně ledvin, plic, očí, mozku. Hemoragická vaskulitida bez poškození vnitřních orgánů je nejpříznivějším onemocněním v této skupině.

Příznaky hemoragické vaskulitidy

V případě hemoragické vaskulitidy jsou symptomy velmi rozdílné, ale všichni pacienti mají kožní léze. Může se projevit na samém počátku nemoci a po výskytu dalších příznaků. Nejtypičtější je výskyt purpury - drobných (1-3 mm) krvácení, které jsou hmatné. Tato vyrážka je symetrická a nachází se zpočátku na chodidlech a nohou, v budoucnu se může rozšířit nad ní. Kromě purpury se mohou objevit i další prvky vyrážky (vezikuly, petechie, erytém a dokonce i oblasti nekrózy).

Příznaky hemoragické vaskulitidy, jako je poškození kloubních povrchů, se vyskytují u 70% pacientů. Tento příznak se často vyskytuje spolu s vyrážkami v prvním týdnu nemoci. Poškození kloubů může být zanedbatelné a způsobit krátkodobé bolestivé pocity, ale může být také rozsáhlejší, když jsou postiženy nejen velké (kotník a koleno), ale i malé kloubní povrchy. Tam je otok a změny ve tvaru kloubního povrchu, a bolestivé pocity mohou trvat od 2 hodin do 5 dnů. Toto onemocnění však nezpůsobuje závažnou deformaci kloubních povrchů.

Nejtěžší je porážka gastrointestinálního traktu. Někdy se bolesti břicha objevují ještě před vyrážkou. Vyskytují se s výskytem krvácení na střevní stěně a jsou křeče v přírodě. Často se takové bolesti vyskytují v pupku, v pravé části kyčelního kloubu, podkožní oblasti a připomínají obraz akutního břicha způsobeného apendicitidou, intestinální obstrukcí nebo perforací vředů. Bolesti trvají většinou tři dny. Ale někdy až deset dní. Často jsou doprovázeny nevolností a krvavým zvracením a také výskytem krve ve výkalech. V některých případech se vyvíjí střevní krvácení, které je doprovázeno prudkým poklesem krevního tlaku a kolapsem.

Mezi vzácnější známky vaskulitidy patří poškození ledvin ve formě glomerulonefritidy a plicního syndromu, které se projevuje kašlem a dušností.

Rozdíl ve symptomech u dětí a dospělých

• Nástup onemocnění je vymazán, příznaky jsou mírnější.
• Abdominální syndrom se vyskytuje pouze u 50% pacientů a vzácně je doprovázen nevolností a zvracením.
• Poškození ledvin vede k rozvoji chronické difuzní glomerulonefritidy s tvorbou chronického selhání ledvin.

• Více než 30% dětí má horečku.
• Charakterizován akutním nástupem a průběhem onemocnění.
• Abdominální syndrom je doprovázen tekutou stolicí s pruhy krve.
• Ledviny jsou často zapojeny do procesu od samého počátku, s detekcí hematurie a proteinurie v testech moči.

Hemoragická vaskulitida: foto

Vzhledem k tomu, že hemoragická vaskulitida vypadá na nohou, nabízíme k prohlížení podrobných fotografií symptomů.

Komplikace

Možné komplikace hemoragické vaskulitidy zahrnují:

• intestinální obstrukce;
• pankreatitida;
• perforace žaludečních a střevních vředů;
• peritonitida;
• post-hemoragická anémie;
• DIC s trombocytopenií;
• trombóza a srdeční infarkt v orgánech;
• mozkové poruchy, neuritida.

Komplikace hemoragické vaskulitidy se vyskytují pouze v případech pozdní léčby, proto je velmi důležité zahájit léčbu co nejdříve. Je známo, že jakékoli onemocnění je mnohem snazší léčit na začátku svého vývoje. Samoléčba, nekontrolované léky nebo tradiční medicína povedou ke zhoršení stavu pacienta.

Diagnostika

Pokud je podezření na hemoragickou vaskulitidu, lékař vyšetřuje pacienta, sbírá anamnézu, předepisuje laboratorní a diagnostická vyšetření, která pomohou vytvořit úplný obraz onemocnění a předepsat vhodnou léčbu.

Následující testy jsou považovány za hlavní diagnostické metody hemoragické vaskulitidy:

1. Coagulogram.
2. Detekce cirkulujících imunitních komplexů (CIC).
3. Stanovení imunoglobulinových tříd A (zvýšených) a G (redukovaných), kryoglobulinů a složek komplementového systému.
4. Biochemická analýza (proteinové frakce, CRP, antistreptolysin O, seromukoid).
5. Obecný (podrobný) krevní test s výpočtem absolutních hodnot ukazatelů vzorce leukocytů.

Léčba hemoragické vaskulitidy

Mírné projevy kožního syndromu mohou naznačovat ambulantní (ale lůžkový odpočinek!) Režim s povinným dodržováním zvláštní diety (vyloučení masa, ryb, vajec, povinných alergenů, nových produktů) a předpisem léčby léky. Akutní období však vyžaduje pobyt v nemocnici, neustálé lékařské sledování a v případě postižení vnitřních orgánů v patologickém procesu - použití velkého množství léků předepsaných zvláštními schématy a v určitých dávkách.

Povaha léčby hemoragické vaskulitidy se liší v závislosti na fázi onemocnění:

• debut, recidiva, remise;
• klinická forma - jednoduchá (kůže), smíšená, s poškozením ledvin;
• závažnost klinických projevů - mírné (uspokojivé zdraví, omezené vyrážky, možná bolest v kloubech), mírné (mnohočetné vyrážky, bolesti kloubů nebo artritidy, opakující se bolesti břicha, stopy krve nebo bílkovin v moči), závažné (návaly horka, prvky nekrózy) recidivující angioedém, přetrvávající bolest břicha, gastrointestinální krvácení, krev v moči, nefrotický syndrom, akutní selhání ledvin);
• povaha onemocnění - akutní (do 2 měsíců), prodloužená (do 6 měsíců), chronická (opakující se nebo rozvoj Schonleinovy-Genochovy nefritidy).

Schéma léčby drogami zahrnuje:

1. Disagreganty - 2 až 4 miligramy / kilogram denně, trentální intravenózní kapání.
2. Heparin v dávce 200-700 jednotek na kilogram hmotnosti denně subkutánně nebo intravenózně 4krát denně se postupně zruší s poklesem jedné dávky.
3. Aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotinová.
4. V závažných případech je předepsána plazmoferéza nebo léčba glukokortikosteroidy.
5. Ve výjimečných případech se používají cytostatika, jako je azathioprin nebo cyklofosfamid.

Trvání léčby hemoragické vaskulitidy u dětí a dospělých závisí na závažnosti onemocnění a na jeho klinické formě. Obvykle trvá 2-3 měsíce s mírným, 4-6 měsíci s mírným a až jedním rokem s těžkým průběhem Schönlein-Genochovy choroby, s recidivami a nefritidou.

Terapie pacientů s hemoragickou vaskulitidou je komplikována skutečností, že nyní neexistují žádné léky, které by účinně potlačovaly hlavní patologický proces bez ohledu na jeho polohu. Je nutné vyloučit účinek záměrně aktivních antigenních účinků, zejména těch, které se časově shodují s klinickými projevy onemocnění.

Dieta

Během léčby je velmi důležité zabránit další senzibilizaci pacienta. Proto je nutná dieta, která vylučuje extrakty, čokoládu, kávu, citrusy, jahody, vejce, průmyslové konzervy a výrobky, které pacient trpí špatnou snášenlivostí.

Kromě výslovných abdominálních nebo renálních syndromů jsou předepsány speciální diety. V případě těžké nefritidy se doporučuje dodržovat dietu č. 7 bez soli a masa.

Který lékař kontaktovat

Hemoragická vaskulitida u dětí a dospělých je léčena revmatologem. S porážkou různých orgánů je nutná konzultace s příslušnými odborníky: dermatologem (kůže), gastroenetrologem (střevo), neurologem (mozkem), nefrologem (ledvinami), kardiologem (srdce), plicníkem (plicem). Vyšetření imunologem je žádoucí pro včasnou diagnostiku komplikací po medikaci.

Předpověď

U hemoragické vaskulitidy je prognóza poměrně příznivá. Ve vzácných případech může dojít k úmrtí v akutní fázi onemocnění v důsledku komplikací gastrointestinálního traktu (krvácení, invaginace, infarkt střeva). Smrt může být také důsledkem akutního selhání ledvin nebo poškození centrálního nervového systému.

U některých pacientů s hemoragickou vaskulitidou se může rozvinout chronické onemocnění ledvin. U přibližně 25% pacientů s poškozením ledvin v akutní fázi onemocnění přetrvávají změny v močovém sedimentu řadu let; Konečný výsledek onemocnění u těchto pacientů není znám.

Hemoragická vaskulitida: fotografie, příčiny a metody léčby u dětí a dospělých

Hemoragická vaskulitida má také názvy alergické purpury, kapilární toxikózy nebo, na jméno autorů, kteří popsali, onemocnění Shenlein-Genoch. Tato choroba je zařazena do rozsáhlé skupiny vaskulitidy, zánětu krevních cév různých typů a velikostí.

Zvláštností reakce cévní stěny je aseptický stav (nepřítomnost patogenu) a dominantní úloha výrazné alergické reakce. Onemocnění je doprovázeno zvýšenou trombózou, sníženou mikrocirkulací krve v tkáních a vnitřních orgánech, což vede k poškození ledvin, kloubů a zažívacích orgánů.

Náchylnější k kapilárním toxikózám jsou muži do 20 let, děti od 7 do 13 let. Výskyt těchto populací se pohybuje od 14 do 24 na 10 000.

Co je to?

Hemoragická vaskulitida je reumatické systémové onemocnění charakterizované chronickým zánětem kapilár, arteriol a venul, které živí kůži, klouby, břišní orgány a ledviny. Další název hemoragické vaskulitidy je Schönlein-Genochova choroba.

Příčiny

Příčiny nemoci nejsou přesně stanoveny. Je považován za autoimunní. Byla však odhalena souvislost s faktory aktivace patologických procesů. Patří mezi ně:

• traumatické poranění kůže a krevních cév;
• přenosné virové a bakteriální infekční nemoci, zvláštní význam je spojen s akutním a chronickým zánětem v horních dýchacích cestách (chřipka, ARVI, angína, sinusitida), spalničky, časté bolesti v krku, neštovice planých neštovic, tyfus, streptokoková onemocnění;
• očkování během rutinního očkování, profylaktické použití imunoglobulinů;
• potravinové alergie;
• restrukturalizace těla u maligních a benigních nádorů;
• změny u žen během těhotenství;
• vliv zvýšených dávek slunečního záření (s prodlouženým opalováním), kolísání teploty a záření;
• alergické reakce na léky (obvykle antibiotika, sedativa a antihypertenziva);
• metabolické poruchy u endokrinních onemocnění (diabetes);
• genetické predispozice v rodině.
• otrava domácností a povolání, toxikoinfekce;
• děti mají napadení červy;
• reakce na bodnutí hmyzem.

Hemoragická vaskulitida u dospělých se vyvíjí častěji ve stáří se slabou a zhoršenou imunitou.

Příznaky hemoragické vaskulitidy, foto

Projevy onemocnění závisí na tom, které orgány a systémy jsou pokryty. Hemoragická vaskulitida se může projevit jako jedna nebo několik skupin symptomů (viz foto). Hlavní z následujících:

• kožní léze;
• poškození kloubů;
• léze gastrointestinálního traktu;
• renální syndrom;
• ve vzácných případech - léze plic a nervového systému.

Nejcharakterističtější je akutní nástup onemocnění, doprovázený vzestupem teploty na febrilní čísla. Mohou nastat případy, kdy vzestup teploty chybí.

1. Kožní syndrom (nebo purpura) se vyskytuje u každého pacienta. Projevuje se ve formě symetrické, malé skvrnité nebo bodovitě papulární hemoragické vyrážky, lokalizované hlavně na extenzorových plochách dolních (méně často horních) končetin, kolem velkých kloubů a na hýždích. Vyrážka může být reprezentována jednotlivými prvky a může být intenzivní v kombinaci s angioedémem. Zpravidla jsou vyrážky opakující se vlnový charakter. Při vyblednutí vyrážek zůstává pigmentace. V případě častých recidiv se v místě vyrážky objeví šupinatění kůže.
2. Artikulární syndrom je často pozorován současně s kůží, což je pro dospělé charakteristické. Nejčastěji jsou velké klouby nohou pokryty procesem, zřídka - loket a zápěstí zápěstí. Výrazná bolest, zarudnutí a otok. Typická hemoragická vaskulitida je těkavá povaha kloubních lézí. Ve 25% případů předchází migrující bolest kloubů kožní léze. Artikulární syndrom, který málokdy trvá týden, je někdy kombinován s myalgií a edémem dolních končetin.
3. U 2/3 pacientů je také pozorován abdominální syndrom. Vyznačuje se bolestmi břicha spastické povahy, nevolností, zvracením, krvácením do žaludku. U 5% pacientů je současně pozorován skutečně život ohrožující jev.
4. Renální syndrom je méně častý (40 až 60% případů) a nevyvíjí se okamžitě. Vykazuje se ve formě hematurie (vylučování krve močí) různého stupně závažnosti, ve vzácných případech je možný vývoj glomerulonefritidy (zánět ledvin) hematurické nebo nefrotické formy. Častěji se glomerulonefritida projevuje v prvním roce onemocnění, vzácně se vyskytuje během příští recidivy hemoragické vaskulitidy nebo po vymizení všech ostatních projevů onemocnění.

V ojedinělých případech dochází k plicním potížím - krvácení, krvácení. Také vzácně se vyskytují léze nervového systému - bolesti hlavy, křeče, může se vyvinout encefalopatie nebo polyneuropatie.

Hemoragická vaskulitida u dětí

Příznaky vaskulitidy u dětí, v závislosti na četnosti výskytu, jsou distribuovány následovně:

• vyrážka ve formě papuly a červených skvrn - 100% případů
• artritida a bolesti kloubů - 82%
• bolest břicha - 63%
• poškození ledvin (glomerulonefritida) - 5-15%.

Nejčastěji dochází k spontánnímu zotavení. Nemoc je proto v dětství relativně příznivá, zejména pokud jsou dodržována pravidla výživy a je zahájena eliminace možného příčinného faktoru. Po zánětu zánětu je riziko recidivy maximální v prvních 3 měsících, ale možná později.

Po uzdravení je třeba dodržovat zásady dietní výživy po celý rok a vyhnout se kontaktu s alergeny pronikajícími do dýchacích cest.

Kožní syndrom v klinickém obraze vaskulitidy vede. Vyznačuje se následujícími vlastnostmi:

• vzhled vyrážky zvané purpura;
• jeho symetrie;
• purpura stoupá nad kůži a je dobře hmatatelná;
• současně s ním mohou být červené skvrny, pupínky, puchýře, které se vyznačují svěděním;
• primární erupce na nohou, později se šíří do boků a hýždí;
• po několika dnech, erupce jasně červené se zhnědnou a pak se blednou a zmizí;
• někdy mohou být pigmentované léze, které přetrvávají po dlouhou dobu.

K rozvoji glomerulonefritidy dochází obvykle během jednoho měsíce od výskytu prvních příznaků onemocnění. Poškození ledvin se může objevit s minimálním projevem nebo může být náchylné k agresivnímu průběhu. V závislosti na tom jsou klinické a laboratorní známky glomerulonefritidy velmi rozdílné. Zahrnují:

• protein v moči;
• edém, někdy velmi výrazný, pokud jde o nefrotický syndrom, při kterém může ztráta bílkovin v moči dosáhnout 3,5 g denně;
• bederní bolest;
• zarudnutí moči (hrubá hematurie) nebo pouze mikroskopicky zjištěná přítomnost červených krvinek v ní (mikrohematurie);
• přechodné zvýšení tlaku.

Abdominální syndrom je důsledkem střevní ischémie. U dětí se vyznačuje:

• nevolnost;
• zvracení;
• vzhled krvavých žil ve výkalech;
• rozlitá bolest po celém žaludku pro koliku;
• bolest se zvyšuje po jídle;
• volné stolice.

Břišní forma hemoragické vaskulitidy připomíná „ostré břicho“, které tradičně vyžaduje chirurgický zákrok. Je však kontraindikován u této nemoci, protože důvodem porážky cév. Je nutná adekvátní léčba.

Kloubní syndrom u hemoragické vaskulitidy má typické příznaky, které ji odlišují od kloubního syndromu u jiných onemocnění (osteoartritida, revmatoidní artritida, dna). Patří mezi ně:

• nedostatek zničení kloubu;
• symetrie léze;
• nedostatek migrace bolesti;
• časté léze kotníku a kolenních kloubů.

Léčba dítěte s hemoragickou vaskulitidou by měla být zahájena v nemocnici. Obvykle nabídl třítýdenní odpočinek, následovaný expanzí.

Jak je diagnostikována hemoragická vaskulitida?

Nemoc Henoch Schönlein je poměrně snadné odhalit pacientovi, který má všechny tři hlavní příznaky.

U dětí a dospělých existují malé rozdíly v průběhu onemocnění.

• Více než 30% dětí má horečku.
• Charakterizován akutním nástupem a průběhem onemocnění.
• Abdominální syndrom je doprovázen tekutou stolicí s pruhy krve.
• Ledviny jsou často zapojeny do procesu od samého počátku, s detekcí hematurie a proteinurie v testech moči.

• Nástup onemocnění je vymazán, příznaky jsou mírnější.
• Abdominální syndrom se vyskytuje pouze u 50% pacientů a vzácně je doprovázen nevolností a zvracením.
• Poškození ledvin vede k rozvoji chronické difuzní glomerulonefritidy s tvorbou chronického selhání ledvin.

Diagnostika

Diagnóza onemocnění se provádí komplexně. Lékař nejprve provádí ústní průzkum, během něhož zjišťuje stížnosti pacienta, sbírá anamnézu. V budoucnu lze přidělit následující studie:

• Ultrazvuk břišních orgánů a ledvin.
• Stanovení doby krvácení.
• Proveďte testy manžety, stejně jako vzorky postroje a štípnutí.
• Vyšetření stolice
• Provádění imunologických studií, stejně jako biochemie krve.
• Virologické studie k identifikaci hepatitidy.
• Endoskopické vyšetření gastrointestinálního traktu.
• Krevní test může detekovat zvýšený počet leukocytů a ESR. Imunologické poruchy jsou také pozorovány ve formě zvýšení imunoglobulinů A a snížení hladiny imunoglobulinů G.
• Během fyzického vyšetření lékař kontroluje fungování kloubů, pečlivě zkoumá kůži, aby zjistil změny v barvě a možné vyrážky. V případě, že je zjištěn otok v oblasti obličeje, může to znamenat poruchu normálního fungování močového systému. Měli byste také zkontrolovat puls.

Nemoc by měla být odlišena od následujících onemocnění a stavů:

• Infekční endokarditida.
• Systémová vaskulitida (Goodpastureův syndrom, periarteritis nodosa, Behcetova choroba).
• Difuzní onemocnění pojivové tkáně (systémový lupus erythematosus).
• Meningokokemie.
• Makroglobulinemická purpura Waldenstrom.
• Yersiniosis
• Crohnova choroba.

Navíc může být předepsán postup trepanobiopsie a vyšetření kostní dřeně.

Léčba hemoragické vaskulitidy

Nejprve je nutná dieta (vyloučeny jsou alergenní potraviny). Za druhé, přísný odpočinek. Za třetí, léková terapie (antiagregační látky, antikoagulancia, kortikosteroidy, imunosupresiva, azathioprin, stejně jako antitrombotická terapie).

Použijte následující léky:

• aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotinová.
• Heparin v dávce 200-700 jednotek na kilogram hmotnosti za den subkutánně nebo intravenózně 4krát denně, se postupně zruší s poklesem jedné dávky.
• disagreganty - 2 až 4 miligramy / kilogram denně, trentální intravenózní kapání.
• V závažných případech je předepsána plazmoferéza nebo léčba glukokortikosteroidy.
• Ve výjimečných případech se používají cytostatika, jako je azathioprin nebo cyklofosfamid.

Průběh onemocnění je v zásadě příznivý a imunosupresivní nebo cytostatická léčba se používá vzácně (například s rozvojem autoimunitní nefritidy).

• Trvání léčby hemoragické vaskulitidy závisí na klinické formě a závažnosti: 2-3 měsíce - pro mírné; 4-6 měsíců - s mírným; do 12 měsíců - v případě těžkého opakujícího se kurzu a jadeitu Schönlein - Genoh; v případě chronického průběhu jsou léčeny opakovanými cykly po dobu 3-6 měsíců.

Děti musí být v ordinaci. Koná se 2 roky. Prvních 6 měsíců pacient navštíví lékaře na měsíční bázi, poté 1 x 3 měsíce, poté 1 krát za 6 měsíců. Prevence se provádí pomocí rehabilitace ložisek chronické infekce. Pravidelně vyšetřujte výkaly na vajíčkách helminth. Takové děti jsou kontraindikovány ve sportu, různé fyzioterapii a sluneční expozici.

Odpovědi na otázky

Co znamená hypoalergenní dieta?

• Nejdříve by měly být ze spotřeby vyloučeny vysoce alergenní produkty, jako jsou vejce, čokoláda, citrusové plody, káva a kakao, mořské ryby a mořské plody, ořechy. Je také nutné odmítnout mastné a smažené potraviny. Ve stravě by měly dominovat mléčné výrobky s nízkým obsahem tuku, dušenými a vařenými pokrmy. Jsou povolena zelená jablka, obilné kaše, krůtí a králičí maso, rostlinné oleje.

Jaká je prognóza hemoragické vaskulitidy?

• Prognóza, zejména v mírné formě onemocnění, je zpravidla příznivá. Těžká hemoragická vaskulitida je plná recidivy onemocnění a výskytu komplikací (nefritida, komplikovaná selháním ledvin). V případě bleskové formy je pravděpodobnost úmrtí vysoká během několika dnů po nástupu onemocnění.

Jsou pacienti s hemoragickou vaskulitidou užíváni pro registraci?

• Dispenzační registrace u dospělých po odložené nemoci není ukázána. Děti musí být sledovány dva roky. V prvních šesti měsících, každý měsíc, v příštích šesti měsících každé čtvrtletí a poslední rok každých 6 měsíců. Děti by neměly chodit do sportu, fyzioterapie a ozáření (sluneční expozice) jsou kontraindikovány.

Je možné vyvinout komplikace a následky po hemoragické vaskulitidě a které?

• Ano, onemocnění může vést k obstrukci střeva a peritonitidě, chronickému selhání ledvin, dysfunkci vnitřních orgánů (srdce, játra), anémii a plicnímu krvácení, u dětí se může vyvinout hemoragická diatéza.

Jak zabránit exacerbacím?

Pacient po propuštění z nemocnice by neměl zapomenout na svou nemoc doma. Samozřejmě, že už by věděl všechno o povaze nemoci, prevenci exacerbací, chování v každodenním životě, výživě a způsobu dne. Poté, co se pacient ponořil do domácí atmosféry, nebere žádné léky bez lékařského předpisu, nebude se vrhat na produkty, které mohou vyvolat relaps (alergeny), ale bude se najíst a každý večer začne chodit na tichý svět.

Navíc je osoba kontraindikována:

• Nadměrná úzkost, duševní stres;
• Očkování (možné pouze ze zdravotních důvodů);
• Těžká tělesná práce (děti jsou vyřazeny z výuky tělesné výchovy);
• Hypotermie;
• Zavedení imunoglobulinů (antistafylokokové, tetanové, atd.).

Vzhledem k tomu, že hemoragická vaskulitida je primárně dětskou nemocí, jsou pro batolata (nebo rodiče) poskytnuta speciální doporučení:

• Každých šest měsíců dítě navštěvuje ošetřujícího lékaře (bez exacerbací);
• Klinický dohled po dobu nejméně 5 let v případě, že ledviny jsou zdravé, ale pokud jsou poraženy, může být kontrola celoživotní;
• Děti jsou na celý rok zcela osvobozeny od tělesné výchovy, poté jsou převedeny do přípravné skupiny;
• 3krát ročně, povinná návštěva u zubaře a otolaryngologa;
• Pravidelné testy moči (obecné a podle Nechyporenka) a analýza výkalů pro hlísty;
• Očkování je vyloučeno po dobu 2 let a po této době se provádí rutinní očkování, avšak se souhlasem ošetřujícího lékaře a pod „antihistaminickým obalem“;
• Dodržování antialergické stravy - 2 roky;

Poradenství rodičům nebo jiným příbuzným o domácí léčbě, prevenci relapsu, výživě a chování ve škole a doma.

Hemoragická vaskulitida

Hemoragická vaskulitida je systémový aseptický zánět cév mikrovaskulatury s primární lézí kůže, kloubů, gastrointestinálního traktu a renálních glomerulů. Vyskytuje se u příznaků hemoragické nebo urtikariální vyrážky, artralgie, syndromu bolesti břicha, hematurie a selhání ledvin. Diagnóza je založena na klinických příznacích, laboratorních datech (krevní test, moč, koagulogram), studiu trávicího traktu a ledvin. Základem léčby vaskulitidy je terapie antikoagulancii, angiogregantami. V těžkých případech se používá mimotělní hemokorekce, léčba glukokortikoidy, protizánětlivá, cytostatická léčba.

Hemoragická vaskulitida

Hemoragická vaskulitida (HBV, Schönlein-Genochova choroba, alergická purpura, kapilární toxikóza) je dnes jednou z nejčastějších hemoragických onemocnění. V podstatě jde o povrchovou alergickou vaskulitidu s lézí malých arteriol, venulí a kapilár. V Mezinárodní klasifikaci nemocí (ICD) se tato choroba nazývá "alergická purpura". Schönlein-Henochova choroba se vyskytuje hlavně u dětí - od 5 do 14 let. Průměrná prevalence u dětí v tomto věku je 23-25 ​​případů na 10 tisíc osob, na nemoc jsou nejvíce náchylné osoby ve věku 7-12 let. U dětí do 3 let jsou známy pouze ojedinělé případy purpury.

Důvody

Etiologické aspekty nebyly plně studovány, pouze je známo, že ve většině případů je patologie infekční-alergická. Je zde sezónní závislost - nejvyšší výskyt je zaznamenán v mokrém a chladném období. Dlouhodobá pozorování odhalila společné spouštěcí faktory, které předcházejí vývoji klinických projevů. Patří mezi ně:

• Infekční onemocnění. Ve většině případů předchází projevem vaskulitidy akutní infekce dýchacích cest (tracheobronchitida, angína, rinofaryngitida). Nejčastěji je možné izolovat β-hemolytické streptokoky, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirus, HSV typu 1 a typ 2 z výtěrů nosohltanu. Menší část nemocných dětí je infikována cytomegalovirem, virem Epstein-Barr, chlamydií, Mycobacterium tuberculosis, hepatitidou B.
• Léčba léky. V revmatologii existují zprávy o vývoji hemoragické vaskulitidy s použitím farmakoparátů: antibiotik (penicilinů, makrolidů), NSAID, antiarytmik (chinidin). K vyvolání fenoménu alergické purpury může profylaktické očkování, provedené bezprostředně po předchozím ARVI.
• Alergická zátěž. V anamnéze u pacientů s HB se často vyskytují příznaky přítomnosti různých typů alergií (lék, jídlo, zima). Pacienti často trpí alergickou dermatitidou, pollinózou, alergickou rýmou nebo projevy exsudativní katarální diatézy.
• Jiné endogenní a vnější příčiny. Mezi faktory, které produkují faktory, může patřit hyperkolování, nadměrné ozáření, bodnutí hmyzem a zranění. U některých pacientů se projevuje onemocnění na pozadí těhotenství, diabetu, zhoubných nádorů, jaterní cirhózy.

V mnoha případech nelze stanovit příčinný faktor, který způsobuje vznik vaskulitidy. Řada autorů uvádí, že účinek provokujících faktorů vede k rozvoji hemoragické vaskulitidy pouze v případech, kdy se provádí na pozadí genetické predispozice organismu k hyperergickým imunitním reakcím.

Patogeneze

Základem rozvoje hemoragické vaskulitidy je tvorba imunitních komplexů a zvýšená aktivita proteinů systému komplementu. Cirkulující v krvi jsou uloženy na vnitřním povrchu stěny malých cév (žilky, arterioly, kapiláry), což způsobuje jeho poškození s výskytem aseptického zánětlivého procesu. Zánět cévní stěny zase vede ke zvýšení jeho permeability, depozici fibrinu a trombotických hmot v dutině cévy, což způsobuje hlavní klinické příznaky onemocnění - kožní hemoragický syndrom a mikroturbaci cévního lůžka s poškozením gastrointestinálního traktu, ledvin, kloubů.

Klasifikace

V klinickém průběhu kapilární toxikózy je akutní fáze (počáteční období nebo exacerbace) a fáze poklesu (zlepšení). Podle převažujících symptomů je onemocnění klasifikováno do následujících klinických forem: jednoduché, revmatoidní (artikulární), abdominální a fulminantní. V souladu s povahou průtoku se rozlišují akutní (do 2 měsíců), prodloužené (do půl roku) a chronické HS. Závažnost klinických projevů vylučuje vaskulitidu:

• Snadný stupeň. Existuje uspokojivý stav pacientů a malá povaha vyrážky, artralgie.
• Střední stupeň. Pacientův stav je mírný, vyrážka je hojná, artralgie je doprovázena změnami v kloubech typu artritidy, vyskytují se recidivující bolesti břicha a mikrohematurie.
• Těžké. Je zde vážný stav pacienta, odtok abundantní vyrážky s nekrotickými oblastmi, angioedém, nefrotický syndrom, dochází k hrubé hematurii a gastrointestinálnímu krvácení, případně k rozvoji akutního selhání ledvin.

Příznaky

Pro kliniku alergické purpury, typicky akutní nástup s horečkou k subfebrile nebo febrile čísla. Může však dojít ke zvýšení teploty. Kožní syndrom je pozorován u samého počátku onemocnění a je pozorován u všech pacientů. Vyznačuje se difuzními bodkovanými papulárními hemoragickými prvky různých velikostí (obvykle malých), které při lisování nezmizí. V některých případech je pozorována kopřivka. Vyrážky jsou obvykle umístěny symetricky na kůži nohou, stehen a hýždí, v oblasti velkých kloubů, méně často na kůži rukou a těla. Množství vyrážek často koreluje se závažností vaskulitidy. S jeho nejzávažnějším průběhem se nekróza vyvíjí ve středu některých prvků vyrážky a vředových forem. Rozlišení vyrážky končí dlouhodobou hyperpigmentací. U chronické HBW s častými recidivami kůže po vymizení vyrážky dochází k odlupování.

Artikulární syndrom se vyvíjí u 70% pacientů. Poškození kloubů může být krátkodobé ve formě lehké artralgie nebo může přetrvávat několik dní se silnou bolestí, doprovázenou dalšími příznaky artritidy (zarudnutí, otok) a vedoucí k omezení pohybu v kloubu. Typická je těkavá povaha léze se zapojením většinou velkých kloubů, často kolena a kotníku. Artikulární syndrom se může objevit v počátečním období vaskulitidy nebo později. Často je přechodná a nikdy nevede k trvalé deformaci spojů. Abdominální syndrom může předcházet nebo doprovázet kožně-artikulární projevy. Projevuje se bolestí břicha různé intenzity - od střední až paroxysmální podle typu střevní koliky. Pacienti často nemohou ukázat přesné umístění bolesti, stěžovat si na abnormální stolici, nevolnost a zvracení. Abdominalgie se může objevit několikrát během dne a spontánně nebo v prvních dnech léčby.

Renální syndrom se vyskytuje u 25-30% pacientů a projevuje známky chronické nebo akutní glomerulonefritidy s různým stupněm hematurie. U řady pacientů se vyvine komplex nefrotických symptomů. Porážka jiných orgánů u hemoragické vaskulitidy je poměrně vzácná. To může být hemoragická pneumonie ve formě kašle s proudy krve ve sputu a dušnost, krvácení v endokardu, hemoragická perikarditida, myokarditida. Poškození cév mozku se projevuje závratě, podrážděností, bolestí hlavy, epifriskózami a může způsobit rozvoj hemoragické meningitidy.

Komplikace

Poškození ledvin je nejvíce perzistentní syndrom hemoragické vaskulitidy, může být komplikována maligní glomerulonefritidou a chronickým selháním ledvin. V závažných případech alergické purpury dochází k gastrointestinálnímu krvácení, doprovázenému krvavým zvracením a přítomností krve ve výkalech, plicním krvácením, krvácením do mozkové substance (hemoragická mrtvice). Masivní ztráta krve může vést ke kolapsu a anémii. Komplikace abdominálního syndromu jsou méně časté a jsou zastoupeny střevní invaginací, peritonitidou, mesenterickou trombózou a nekrózou části tenkého střeva. Nejvyšší frekvence letálních výstupů je zaznamenána pomocí bleskové formy HB.

Diagnostika

Při provádění diagnostiky reumatolog bere v úvahu věk pacienta, studuje etiofaktory, srovnává klinická a laboratorní data a vylučuje další onemocnění. S rozvojem renálního syndromu potřebuje pacient nefrologickou konzultaci v přítomnosti bolesti břicha - konzultaci gastroenterologa a chirurga. Diagnostický panel obsahuje:

• Hematologické testy. Obecně platí, že krevní testy jsou zpravidla nespecifické příznaky mírného zánětu (leukocytóza a mírný vzestup ESR), zvýšení počtu krevních destiček a eosinofilů. Biochemická analýza krve ukazuje zvýšení imunoglobulinu A a CRP. Výsledky koagulogramu mají velký diagnostický význam. Nedostatek údajů pro porušení koagulace v přítomnosti klinických příznaků hemoragického syndromu je důkazem ve prospěch HS.
• Moč a výkaly. Při analýze moči byla zjištěna hematurie, proteinurie, cylindrúrie. U pacientů s renálním syndromem jsou sledovány změny v analýze moči, provádění biochemie moči, vzorky Zimnitsky, Nechiporenko. Pro diagnostiku skrytého krvácení z gastrointestinálního traktu je třeba provést analýzu okultní krve.
• Instrumentální diagnostika. Pro posouzení stavu cílových orgánů se provádí ultrazvuk ledvin, ultrazvuk ledvinových cév. Aby se vyloučily organické příčiny krvácení z trávicího traktu a průdušek, doporučuje se provést abdominální ultrazvuk, gastroskopii, bronchoskopii.
• Biopsie s histologií. V závažných diagnostických případech je indikována biopsie kůže nebo ledvin. Histologické vyšetření biopsie ukazuje charakteristické změny: ukládání imunoglobulinu A a CEC na endotel a tloušťku cévní stěny venul, arteriol a kapilár; tvorba mikrotrombu; uvolnění krevních elementů za nádobu.

Břišní forma hemoragické vaskulitidy by měla být odlišena od jiných příčin způsobujících vznik příznaků „akutní apt.“, chřipka), leukémie, revmatoidní artritidy, Stillovy choroby, akutní glomerulonefritidy, systémové vaskulitidy.

Léčba

V akutní fázi hemoragické vaskulitidy by pacienti měli sledovat odpočinek na lůžku a hypoalergenní dietu, omezit spotřebu tekutin a soli a odstranit antibiotika a další léky, které mohou zvýšit senzibilizaci organismu. Hlavní směry léčby závisí na klinických projevech, proto je vhodné je zvážit syndromně:

• Pro všechny syndromy. Základem základní terapie pro všechny formy hepatitidy B je jmenování disagregantů (dipyridamol, pentoxifylin) a aktivátorů fibrinolýzy (kyseliny nikotinové). Přípravky těchto skupin zabraňují agregaci destiček, zlepšují mikrocirkulaci a intersticiální perfuzi. Heparin a další antikoagulancia jsou často zahrnuta v základním režimu.
• S kožním syndromem. Terapie zahrnuje použití sulfasalazinu, kolchicinu. Použití prednisonu je stále kontroverzní otázkou mezi lékaři. Možná, že jeho jmenování v těžkých případech HS. Při absenci účinku léčby kortikosteroidy jsou přípravky ze zásob cytostatik.
• Při artikulárním syndromu. Výrazná artralgie je zastavena protizánětlivou léčbou (indomethacin, ibuprofen). Dále mohou být podávány aminochinolinové deriváty (chlorochin).
• S renálním syndromem. Předepisují se vysoké dávky glukokortikoidů, cytostatika. Je možné použít ACE inhibitory, antagonisty receptoru angiotensinu II, podávat normální lidský imunoglobulin, provádět elektroforézu s kyselinou nikotinovou a heparin do oblasti ledvin. V terminálním stadiu chronického onemocnění ledvin je nutná hemodialýza nebo transplantace ledvin.
• S abdominálním syndromem. Syndrom intenzivní bolesti slouží jako indikace pro intravenózní podání prednisolonu, reopolyglukinu, krystaloidů. S rozvojem chirurgických komplikací (perforace, invaginace střeva) se používá chirurgická taktika.

Závažný průběh onemocnění je indikací mimotělní hemokorekce (hemosorbce, imunosorbce, plazmaferéza). Mnozí autoři zaznamenali neúčinnost antihistaminik při léčbě HB. Jejich použití však může být odůvodněno u pacientů s alergickou anamnézou. Pokud je onemocnění spojeno s potravinovými alergiemi a přítomností abdominálního syndromu, jsou navíc předepsány enterosorbenty.

Prognóza a profil

Mírné formy hemoragické vaskulitidy jsou náchylné ke spontánnímu hojení po prvním záchvatu onemocnění - jejich prognóza je příznivá. Ve fulminantní formě může dojít k úmrtí pacientů v prvních dnech po nástupu onemocnění. Nejčastěji je spojován s poškozením cévního CNS a výskytem intracerebrálního krvácení. Další příčinou smrti může být závažný renální syndrom, který vede k rozvoji urémie. Aby se zabránilo alergické vaskulitidě, doporučuje se sanitace chronických infekčních ohnisek ORL orgánů, odčervení s helmintickými invazemi, s vyloučením kontaktu se známými alergeny a nekontrolovanými léky.