Lupus erythematosus

Lupus erythematosus je autoimunitní patologie, při které dochází k lézi krevních cév a pojivové tkáně a v důsledku toho k lidské kůži. Onemocnění je systémové, tzn. dochází k narušení v několika systémech těla, což má negativní dopad na celý systém a zejména na jednotlivé orgány, včetně imunitního systému.

Citlivost onemocnění na ženy je několikrát vyšší než u mužů, což souvisí se strukturními rysy ženského těla. Nejkritičtější věk pro vývoj systémového lupus erythematosus (SLE) je považován za pubertu, během těhotenství a určitý interval po ní, dokud tělo neprochází fází zotavení. Samostatná kategorie pro výskyt patologie je navíc považována za věk dítěte v období od 8 let, není to však rozhodující parametr, protože nevylučuje vrozený typ nemoci nebo její projev v raných stadiích života.

Příčiny SLE

Neexistuje žádná jediná příčina onemocnění. A vědci stále nemohou odpovědět na otázku, co přesně může způsobit rozvoj onemocnění v konkrétním případě. Existuje několik teorií lupus erythematosus, jako dědičného faktoru nebo změny hormonálního pozadí těla, ale ve většině svých názorů vědci dodržují teorii kombinace faktorů, které mají silnější vliv na vývoj patologie.

Mezi nejčastější příčiny SLE patří následující:

1. Genetická predispozice je nejzřejmější a nejkontroverznější teorie, protože má jak obránce, tak protivníky. Bylo vědecky prokázáno, že při narození dvojčat, z nichž jeden je nemocný lupus erythematosus, je možnost následné detekce patologie u druhého dítěte více než 50%. Ale na druhou stranu neexistuje oficiální potvrzení, že existuje SLE gen, který může být zděděn. Na základě vědeckých poznatků tedy nemoc není dědičná. Statistiky ukazují opak: v přítomnosti patologie u jednoho z rodičů má dítě v 60% případů vrozenou formu nebo se onemocnění vyvíjí později.
2. Bakteriální virová teorie - všichni pacienti s lupus erythematosus mají virus Epstein-Barr v krvi, což vede vědce k myšlence jeho přímé interakce a nemoci. Stojí za zmínku, že tento virus patří k herpesu a je nejběžnější na Zemi. Více než 90% všech obyvatel planety má ve své krvi buňky Epstein-Barrové, bez ohledu na přítomnost onemocnění. Proto oponenti virové teorie odmítají zapojení této skutečnosti do vývoje lupus erythematosus.
3. Hormonální teorie - v ženské polovině populace v době objevení se SLE v krvi je určován růst hormonů estrogen a prolaktin. To je ve prospěch této teorie, ale na druhé straně neexistuje jednoznačná sekvence, ve které se hladiny hormonů zvyšují. Pokud byly zvýšené hladiny hormonů přítomny před lupus erythematosus, pak to může být příčina onemocnění. Pokud se však množství estrogenů a prolaktinu zvyšuje přesně po nástupu onemocnění, pak je to lupus erythematosus. Takové argumenty zastávají odpůrci hormonální teorie, protože opět neexistuje žádný přesvědčivý statistický údaj nebo vědecký výzkum ve prospěch jedné ze stran.
4. Sluneční vliv - zejména přímé vystavení ultrafialovému záření na lidské kůži po dlouhou dobu. Zastáncové teorie říkají, a to je vědecky dokázané, že vystavení přímému slunečnímu záření je nejen škodlivé pro povrchové vrstvy kůže, ale také má schopnost ovlivnit změny v práci mnoha orgánů a systémů, mutuje buňky těla. V tomto případě dochází k syntéze imunitních buněk do patogenů, což způsobuje různá onemocnění nebo zrychluje průběh existujících patologií. Na příkladu SLE je to nejvýraznější, protože první příznaky jsou změny v kůži. Odpůrci této teorie nejsou k dispozici.

Přes dostupnost důkazů a vyvrácení jsou vědci jednomyslní ve svém názoru, že ve většině případů existuje kombinace různých faktorů, které mohou mít významný vliv na snížení imunitních sil těla a rozvoj patologie.

Rizikové skupiny

Kromě základních teorií existuje několik rizikových faktorů, které nepřímo přispívají k rozvoji nebo progresi lupus erythematosus:

• dermatitida;
• chronické infekční procesy;
• Pomůcky;
• snížení imunitních sil těla;
• časté stresy a nemoci nervového systému;
• kouření;
• zneužívání alkoholu;
• jiná systémová onemocnění;
• endokrinní onemocnění;
• nadměrné opalování;
• narušení hormonálních hladin.

Mechanismus vývoje onemocnění

Pod vlivem jednoho a ve většině případů několika faktorů, se sníženou funkčností imunitního systému, dochází v těle k určitému „selhání“, ve kterém začíná vnímat nativní buňky jako patogenní a vytvářet na nich odpovídající protilátky. Při interakci s antigeny vzniká určitý imunitní komplex, který může být umístěn v nejzranitelnějším orgánu nebo systému.

Tato tvorba je již patogenní povahy, vyvolává zánětlivý proces a potlačuje zdravé buňky různými způsoby. V zásadě se jedná o lézi pojivové tkáně těla a krevních cév. Proces vede k narušení integrity kůže, jejího typu a snížení krevního oběhu v oblasti zánětu. Ve složitějších formách onemocnění může ovlivnit všechny orgány a systémy.

Symptomatologie

Symptomy lupus erythematosus závisí na postižené oblasti a stupni onemocnění.

Klasické příznaky SLE jsou následující:

• malátnost;
• slabost;
• horečka;
• pigmentové skvrny s peelingem na obličeji;
• zhoršení chronických onemocnění.

Je třeba poznamenat, že onemocnění se vyskytuje s určitými obdobími aktivity a poklesem zánětlivého procesu do stavu úplného zdraví. Takový kurz je považován za nejnebezpečnější, protože pacient nepožádá o pomoc, protože se domnívá, že "všechno je u konce." Po určité době, zvláště pak až do snížení funkčních schopností imunitního systému, se symptomy lupus erythematosus znovu opakují, ale ve větším objemu. Při absenci medikamentálního účinku se patologický proces z lokální kožní léze přenáší do životně důležitých orgánů, z nichž se vyvíjí další vývoj onemocnění.

Lokální symptomy

V závislosti na orgánu léze jsou příznaky následující:

• kůže - příznaky se objevují v obličeji na tvářích, nasolabiální trojúhelník, kůže na čele. Zevně, léze má motýlkový typ, symetricky umístěný na obou stranách přední plochy. Důvodem často bývá prodloužené vystavení ultrafialovým paprskům, stejně jako po stresových situacích. Kromě tváře se mohou v otevřených oblastech kůže tvořit vyrážky, jako je krk a ruce. V počátečním stádiu se skvrny jeví jako zarudnutí a následně se začnou odlupovat, vytvářet mikrotrhliny a drobné změny;
• sliznice - lupus erythematosus se projevuje výskytem ulcerózních lézí v orální a nosní dutině podle typu stomatitidy. Velikost vředů se může lišit od mikroskopických až po poměrně velké (2-3 cm), což způsobuje určité nepříjemnosti při jídle a dýchání;
• pohybového aparátu - jsou pozorovány všechny příznaky artritidy. Ve většině případů jsou postiženy klouby končetin, během kterých se vyvíjí zánětlivý proces tkání. Neexistují žádná omezení v pohybu, ale jsou zde bolestivé pocity v motorické funkci a vizuální nárůst ve společném místě. Patologický proces v případě léze pohybového aparátu je lokalizován hlavně v malých kloubech, jako jsou falangy prstů a prstů na nohou, často se však vyskytuje v oblasti kyčle;
• dýchací systém - dochází k poškození plicní tkáně, což způsobuje pohrudnice a další zánětlivé procesy, které v akutním průběhu patologie ohrožují život pacienta;
• kardiovaskulární systém - srdce se stává orgánem léze, když se v důsledku tvorby pojivové tkáně může mitrální chlopně spojit s atriálními chlopněmi, což způsobuje srdeční selhání a ischemické onemocnění. Riziko infarktu myokardu se několikrát zvyšuje, protože svalová tkáň je náchylná k nahrazení pojivovou tkání při současné přítomnosti zánětlivého procesu;
• renální systém - vyvíjejí se různé typy nefritidy, což je extrémně nebezpečné pro život pacienta. V prvních dnech procesu jsou pozorovány změny v močovém systému;
• nervový systém - v závislosti na rozsahu nemoci, poškození centrálního nervového systému může být vyjádřeno jak ve formě migrény-typ bolesti hlavy a vývoj neurologických nemocí širšího měřítka, to je možné, že mrtvice.

Klasifikace

SLE má tři hlavní stupně průtoku:

1. Akutní průběh - s takovým vývojem onemocnění, se stav pacienta dramaticky zhoršuje, což dokonce ukazuje přesný den nástupu prvních příznaků v historii. Člověk se cítí unavený, objeví se horečka s teplotou 38-40 ° C, bolest svalů a kloubů. Klinický obraz se rychle rozvíjí a za 1-1,5 měsíce patologický proces pokrývá celé tělo. Prognóza v tomto případě je zklamáním a život pacienta nepřesahuje 2 roky.
2. Subakutní průběh - symptomy a rychlost jejich vzhledu jsou méně rychlé, což může být čas od 1 roku nebo více. Onemocnění je často nahrazováno fázemi aktivity a remise, stav pacienta není kritický. Prognóza v tomto případě je příznivá s včasnou léčbou.
3. Chronický průběh - lupus erythematosus má pomalý stav po mnoho let, během něhož se v akutním stádiu projeví mírné 1-2 symptomy. Příznaky nemoci neovlivňují životně důležité orgány, patologický proces není zdraví škodlivý a prakticky nezpůsobuje pacientovi nepříjemnosti. Pod podmínkou trvání onemocnění je však jeho expozice téměř nemožná, s výjimkou symptomatické léčby ve stadiu aktivity onemocnění.

Diagnostika

Diagnostická opatření pro SLE se provádějí diferencovaně, protože každý z jeho symptomů indikuje patologii určitého orgánu. Aby bylo možné rozlišovat mezi hranicemi, aplikovat systém založený Americkou revmatickou asociací v roce 1982. Jeho hlavním pravidlem je, že pacient má nejméně 4 symptomy z 11 uvedených v seznamu, který zahrnuje hlavní projevy patologie.

1. Erytma jako motýl - tvorba symetrických skvrn v lících a lícních kostí na obou stranách nasolabiálního trojúhelníku.
2. Diskopy erupce - asymetrické pigmentové skvrny se skutečným odlupováním. Lokalizace může být otevřená část těla, například obličej, oblast horní části hrudníku blíže krku, horní a dolní končetiny. Skvrny mají sklon k odlupování a tvorbě jizev.
3. Fotosenzibilizace - pigmentace, která se zvyšuje s expozicí otevřenému slunečnímu světlu nebo umělému ultrafialovému záření.
4. Tvorba vředů na povrchu sliznic ústních a nosních dutin.
5. Příznaky typu artritidy - zánětlivé procesy v kloubech. Příznak je vzat v úvahu, pokud nedochází k deformaci v oblasti kloubu, s výjimkou zánětlivého procesu a bolesti, stejně jako v množství alespoň 2.
6. Serositida je zánětlivé onemocnění plicních a srdečních systémů. Zejména jsou zaznamenány pohrudnice a perikarditida.
7. Na straně ledvin - detekce proteinových sloučenin v moči.
8. Na straně nervového systému - úzkost, nevyvážený emocionální stav, psychóza a záchvaty bez viditelných neurologických abnormalit.
9. Oběhový systém - změna ve složení krve, zejména krevních destiček a lymfopenie.
10. Imunitní systém - detekce protilátek nebo antigenů v krvi, snížení ochranných funkcí těla nebo falešně pozitivní znamení Wassermana po dobu šesti měsíců.
11. Zvýšení indexu antinukleárních protilátek bez zjevného zdůvodnění.

Všech 11 parametrů je zcela specifických a každý z nich samostatně popisuje specifickou patologii. V souhrnu minimálně 4 pozitivních příznaků se provádí předběžná diagnóza „systémového lupus erythematosus“, po které se provádí řada dalších a soustředěných laboratorních testů pro stanovení protilátek v těle pacienta.

Velkou úlohu v diagnóze hraje sběr anamnestických dat, z nichž je nutně rozpoznána dědičná náchylnost k SLE a dalším systémovým onemocněním, jakož i detekce osob v nejbližším věku. Navíc jsou stanoveny všechny chronické a infekční patologie, doba jejich výskytu a nejmenší detaily léčby. Pro podrobnější údaje lékař prozkoumá existující historii onemocnění nebo požádá zdravotnická zařízení v místě bydliště.

Zvláštní pozornost je v současné době věnována stavu imunitního systému a pravděpodobně v uplynulém roce na základě testů a údajů o historii onemocnění. Ve větší míře to může pomoci posoudit schopnosti organismu a po potvrzení diagnózy vytvořit správnější léčbu.

Terapie

Léčba pacienta se systémovým lupus erythematosus poskytuje individuální přístup, který závisí na průběhu onemocnění a závažnosti symptomů.

Za prvé je lékař určen hospitalizací, která je nutná v následujících případech:

• prodloužené zvýšení tělesné teploty (více než 39 0 С po dobu 3 dnů) bez tendence ke snižování a reakci na antipyretika;
• stavy ohrožující život pacienta - podezření na srdeční infarkt, mrtvici, pneumonii a další patologie, včetně neurologických se ztrátou vědomí;
• detekce v krvi testuje prudký pokles krevních buněk;
• progresí onemocnění se závažnými příznaky SLE.

V takových případech, ke kterým došlo doma nebo na veřejném místě, je k dispozici nouzová opatření a další hospitalizace.

Léčba lupus erythematosus má symptomatické zaměření a povinnou konzultaci specialistů, jejichž oblast ovlivňuje zánětlivý proces.

Standardní léčba je následující:

• ve chvílích exacerbace je předepsána hormonální terapie cyklofosfamidu a prednizonu, a to jak v jednorázových dávkách, tak v průběhu léčby, což závisí na stupni procesu a na hormonálním pozadí pacienta;
• s porážkou pohybového aparátu jsou předepsány nehormonální protizánětlivé léky - diklofenak;
• se stabilní teplotou visící - antipyretická činidla (paracetamol).

Účinky na vyrážku produkují různé krémy a masti, jejichž součástí je účinná látka také prednison nebo látky obsahující hormony. V tomto případě lékař nutně bere v úvahu celkovou dávku léků, které mohou vstoupit do těla, což snižuje použití určitého typu.

Přípravky 4-aminochinolinové skupiny (delagil) se používají pro chronický průběh, jako samostatný typ terapie a v kombinaci s hormonální terapií.

Důležitým bodem je udržení imunitního systému. V závislosti na stavu těla lze imunomodulátory a vitamínovou terapii použít při současném doplňování vodní soli a minerální rovnováhy.

Předpověď

Při včasné léčbě je příznivá prognóza systémového lupus erythematosus. Pacienti jsou kompletně vyléčeni, ale po absolvování kurzu se musí podrobit pravidelným kontrolám a testům na kontrolu a prevenci rizika postižených orgánů.

Negativní výsledek je možný v případě komplikací a souběžných infekčních onemocnění, ale ve většině případů dochází k takovému vývoji, kdy pacient sám zanedbává své vlastní zdraví a zcela ignoruje symptomy. Ve všech ostatních případech, dokonce i při chronickém průběhu patologie, se pacienti cítí uspokojivě, podléhají pravidelné hospitalizaci a dodržování lékařských předpisů.

Lupus erythematosus, co je to za nemoc? Foto, léčba a délka života

Lupus erythematosus je autoimunitní patologie, při které dochází k lézi krevních cév a pojivové tkáně a v důsledku toho k lidské kůži. Onemocnění je systémové, tzn. dochází k narušení v několika systémech těla, což má negativní dopad na celý systém a zejména na jednotlivé orgány, včetně imunitního systému.

Citlivost onemocnění na ženy je několikrát vyšší než u mužů, což souvisí se strukturními rysy ženského těla. Nejkritičtější věk pro vývoj systémového lupus erythematosus (SLE) je považován za pubertu, během těhotenství a určitý interval po ní, dokud tělo neprochází fází zotavení.

Samostatná kategorie pro výskyt patologie je navíc považována za věk dítěte v období od 8 let, není to však rozhodující parametr, protože nevylučuje vrozený typ nemoci nebo její projev v raných stadiích života.

Co je to za nemoc?

Systémový lupus erythematosus (SLE, Libman-Sachsova choroba) (lat. Lupus erythematodes, anglicky. Systémový lupus erythematosus) je difuzní onemocnění pojivové tkáně charakterizované systémovými imunokomplexními lézemi pojivové tkáně a jejích derivátů s vaskulárními lézemi mikrovaskulatury.

Systémové autoimunitní onemocnění, při němž protilátky produkované lidským imunitním systémem poškozují DNA zdravých buněk, je pojivová tkáň převážně poškozena přítomností vaskulární složky. Název onemocnění byl způsoben jeho charakteristickým znakem - vyrážkou na nose a tvářích (postižená oblast připomíná motýla ve tvaru), který, jak se věřilo ve středověku, připomíná vlčí kousnutí.

Historie

Název lupus erythematosus obdržel od latinského slova „lupus“ - vlk a „erythematosus“ - červený. Tento název byl přiřazen kvůli podobnosti kožních znaků se zraněním po kousnutí hladovým vlkem.

Případová studie lupus erythematosus začala v roce 1828. To se stalo poté, co francouzský dermatolog Biett poprvé popsal kožní symptomy. Mnohem později, po 45 letech, si dermatolog Kaposhi všiml, že někteří pacienti spolu s kožními symptomy mají onemocnění vnitřních orgánů.

V roce 1890 anglický lékař Osler zjistil, že systémový lupus erythematosus může nastat bez kožních projevů. Popis fenoménu LE- (LE) buněk je detekce buněčných fragmentů v krvi v roce 1948. identifikovat pacienty.

V roce 1954 některé proteiny byly nalezeny v krvi nemocných - protilátek, které působí proti vlastním buňkám. Tato detekce byla použita při vývoji citlivých testů pro diagnostiku systémového lupus erythematosus.

Příčiny

Příčiny onemocnění nejsou zcela objasněny. Instalovány byly pouze odhadované faktory přispívající k výskytu patologických změn.

Genetické mutace - odhalily skupinu genů spojených se specifickými poruchami imunitního systému a predispozicí k systémovému lupus erythematosus. Jsou odpovědné za proces apoptózy (zbavení těla nebezpečných buněk). Když jsou potenciální škůdci zpožděni, jsou poškozeny zdravé buňky a tkáně. Dalším způsobem je zmírnit proces řízení imunitní obrany. Reakce fagocytů se stává nadměrně silnou, nezastavuje se ničením cizích činitelů, jejich vlastní buňky jsou přijímány jako "cizinec".

1. Věk - nejvíce systémový lupus erythematosus postihuje osoby ve věku od 15 do 45 let, vyskytují se však případy, které se vyskytly v dětství a ve stáří.
2. Dědičnost - existují případy rodinné nemoci, pravděpodobně přenášené ze starších generací. Riziko nemocného dítěte je však nízké.
3. Studie Race - American ukázaly, že černoši jsou nemocní třikrát častěji bílé, také tento důvod je výraznější u domorodých Indiánů, rodáků z Mexika, Asiatů a Španělů.
4. Pohlaví - mezi slavnými nemocnými ženami desetkrát více než muži, takže se vědci snaží navázat spojení s pohlavními hormony.

Mezi vnějšími faktory patří nejpatogennější intenzivní sluneční záření. Vášeň pro opalování může vyvolat genetické změny. Existuje názor, že lidé, kteří jsou profesionálně závislí na aktivitách na slunci, mrazu a prudkých výkyvech teploty životního prostředí (námořníci, rybáři, zemědělští pracovníci, stavitelé), jsou častěji nemocní systémovým lupusem.

U významného počtu pacientů se klinické příznaky systémového lupus erythematosus objevují v období hormonálních změn, na pozadí těhotenství, menopauzy, užívání hormonální antikoncepce, v období intenzivní puberty.

Onemocnění je také spojeno s infekcí, i když zatím není možné prokázat úlohu a stupeň vlivu jakéhokoliv patogenu (probíhá cílená práce na úloze virů). Pokusy identifikovat souvislost se syndromem imunodeficience nebo zjistit infekčnost onemocnění jsou zatím neúspěšné.

Patogeneze

Jak se u zdravého člověka vyvíjí systémový lupus erythematosus? Pod vlivem určitých faktorů a snížené funkce imunitního systému v těle selhává, což začíná produkovat protilátky proti "nativním" buňkám těla. To znamená, že tkáně a orgány začínají být vnímány tělem jako mimozemské objekty a je spuštěn program sebe-destrukce.

Tato tělesná reakce je patogenní povahy a způsobuje rozvoj zánětlivého procesu a inhibici zdravých buněk různými způsoby. Nejčastěji jsou postiženy krevní cévy a pojivová tkáň. Patologický proces vede k narušení integrity kůže, změně jejího vzhledu a snížení krevního oběhu v lézi. S progresí onemocnění postihuje vnitřní orgány a systémy celého organismu.

Klasifikace

V závislosti na oblasti poškození a povaze průběhu onemocnění se dělí do několika typů:

1. Lupus erythematosus způsobený užitím některých léků. Vede k výskytu SLE symptomů, které mohou spontánně zmizet po vysazení léků. Léky, které mohou vést k rozvoji lupus erythematosus, jsou léky pro léčbu arteriální hypotenze (arteriolární vazodilatátory), antiarytmických, antikonvulzivních léčiv.
2. Systémový lupus erythematosus. Onemocnění je náchylné k rychlému postupu s porážkou jakéhokoliv orgánu nebo systému těla. Vyskytuje se s horečkou, malátností, migrénami, vyrážkou na obličeji a těle, stejně jako bolestmi jiné povahy v jakékoli části těla. Nejcharakterističtější jsou migrény, artralgie, bolest v ledvinách.
3. Novorozenecký lupus. Vyskytuje se u novorozenců, často kombinovaných se srdečními vadami, závažnými poruchami imunitního systému a oběhového systému, abnormálním vývojem jater. Onemocnění je velmi vzácné; Opatření konzervativní terapie mohou účinně snížit projevy neonatálního lupusu.
4. Diskoidní lupus. Nejběžnější formou onemocnění je Biettův odstředivý erytém, jehož hlavními projevy jsou kožní symptomy: červená vyrážka, ztluštění epidermy, zapálené plaky, které se proměňují v jizvy. V některých případech vede onemocnění k poškození sliznic úst a nosu. Různými diskoidy jsou lupus erythematosus Kaposi-Irganga, který se vyznačuje opakovanými a hlubokými lézemi kůže. Charakterem průběhu této formy onemocnění jsou příznaky artritidy, stejně jako pokles lidského výkonu.

Symptomy lupus erythematosus

Jako systémové onemocnění je lupus erythematosus charakterizován následujícími příznaky:

• syndrom chronické únavy;
• otok a bolestivost kloubů, stejně jako bolest svalů;
• nevysvětlitelná horečka;
• bolesti na hrudi s hlubokým dýcháním;
• zvýšené vypadávání vlasů;
• červená, vyrážka na obličeji nebo zabarvení kůže;
• citlivost na slunce;
• otok, otok nohou, oči;
• oteklé lymfatické uzliny;
• Modření nebo bělení prstů, na nohách, při nachlazení nebo v době stresu (Raynaudův syndrom).

Jednotlivci zažívají bolesti hlavy, křeče, závratě, depresivní stavy.

Nové symptomy jsou schopny objevit se roky po diagnóze. U některých pacientů trpí jedna tělesná soustava (klouby nebo kůže, hematopoetické orgány), u jiných nemocných projevů jsou schopny postihnout mnoho orgánů a nést multiorganovou povahu. Samotná závažnost a hloubka destrukce tělesných systémů je pro každého odlišná. Často postihuje svaly a klouby a zároveň způsobuje artritidu a myalgii (bolest ve svalech). Kožní vyrážky jsou podobné u různých pacientů.

Pokud má pacient více manifestací orgánů, dochází k následujícím patologickým změnám:

• zánět ledvin (lupus nephritis);
• zánět krevních cév (vaskulitida);
• pneumonie: pohrudnice, pneumonitida;
• srdeční onemocnění: koronární vaskulitida, myokarditida nebo endokarditida, perikarditida;
• krevní onemocnění: leukopenie, anémie, trombocytopenie, riziko vzniku krevních sraženin;
• poškození mozku nebo centrální nervové soustavy a to provokuje: psychózu (změna chování), bolest hlavy, závratě, ochrnutí, zhoršení paměti, problémy s viděním, křeče.

Jak vypadá lupus erythematosus?

Níže uvedená fotografie ukazuje, jak se nemoc projevuje u lidí.

Symptomy tohoto autoimunitního onemocnění se mohou u různých pacientů výrazně lišit. Kožní léze, klouby (hlavně ruce a prsty), srdce, plíce a průdušky, jakož i zažívací orgány, nehty a vlasy, které jsou křehčí a náchylné k proliferaci, stejně jako mozek, bývají běžnými místy pro lokalizaci lézí. a nervový systém.

Fáze nemoci

V závislosti na závažnosti symptomů onemocnění má systémový lupus erythematosus několik stadií:

1. Akutní stadium - v této fázi vývoje lupus erythematosus postupuje ostře, celkový stav pacienta se zhoršuje, stěžuje si na neustálou únavu, nárůst teploty na 39-40 stupňů, horečku, bolest a bolestivé svaly. Klinický obraz se rychle rozvíjí, již za 1 měsíc onemocnění postihuje všechny orgány a tkáně těla. Prognóza akutního lupus erythematosus není uklidňující a často délka života pacienta nepřesahuje 2 roky;
2. Subakutní stadium - míra progrese onemocnění a závažnost klinických symptomů není stejná jako v akutním stadiu a od doby onemocnění až do nástupu symptomů může trvat déle než 1 rok. V této fázi je onemocnění často nahrazeno obdobími exacerbací a stabilní remisí, prognóza je obecně příznivá a stav pacienta přímo závisí na přiměřenosti předepsané léčby;
3. Chronická forma - nemoc má pomalý průběh, klinické symptomy jsou mírné, vnitřní orgány nejsou prakticky ovlivněny a tělo jako celek funguje normálně. I přes relativně mírný lupus erythematosus je nemožné léčit onemocnění v této fázi, jedinou věcí, kterou lze udělat, je zmírnit závažnost symptomů pomocí léků v době exacerbace.

Komplikace SLE

Hlavní komplikace, které vyvolávají SLE:

1) Onemocnění srdce:

• perikarditida - zánět srdečního sáčku;
• vytvrzování koronárních tepen, které živí srdce v důsledku akumulace trombotických sraženin (aterosklerózy);
• endokarditida (infekce poškozených srdečních chlopní) v důsledku uzavření srdečních chlopní, akumulace krevních sraženin. Často provádějí transplantaci ventilu;
• myokarditida (zánět svalu srdce), způsobující těžké arytmie, onemocnění srdečního svalu.

2) U 25% pacientů trpících SLE se vyvíjejí renální patologie (nefritida, nefróza). První příznaky jsou otok nohou, přítomnost bílkovin a krve v moči. Selhání ledvin je extrémně život ohrožující pracovat normálně. Léčba zahrnuje použití silných léků pro SLE, dialýzu, transplantaci ledvin.

3) Krevní onemocnění, život ohrožující.

• redukce červených krvinek (zásobování buněk kyslíkem), bílých krvinek (potlačení infekcí a zánětů), destiček (přispívají ke srážení krve);
• hemolytickou anémii způsobenou nedostatkem červených krvinek nebo destiček;
• patologické změny orgánů tvořících krev.

4) Plíce (30%), pohrudnice, zánět svalů hrudníku, kloubů, vazů. Vývoj akutního lupus erythematosus (zánět plicní tkáně). Plicní embolie - zablokování tepen embolií (krevními sraženinami) v důsledku zvýšené viskozity krve.

Diagnostika

Předpoklad přítomnosti lupus erythematosus lze provést na základě červených zánětů na kůži. Vnější příznaky erytematózy se mohou časem měnit, takže je obtížné přesně stanovit diagnózu. Je nutné použít komplex dalších vyšetření:

• obecné testy krve a moči;
• stanovení jaterních enzymů;
• Antinukleární analýza těla (ANA);
• radiografie hrudníku;
• echokardiografie;
• biopsie.

Diferenciální diagnostika

Chronický lupus erythematosus se odlišuje od lichen planus, tuberkulózního leukoplakia a lupus erythematosus, časné revmatoidní artritidy, Sjogrenova syndromu (viz sucho v ústech, syndrom suchého oka, fotofobie). S porážkou červeného okraje rtů se chronický SLE odlišuje od abrazivního pre-caberous cheilitis Manganotti a actinic cheilitis.

Vzhledem k tomu, že poškození vnitřních orgánů je v průběhu různých infekčních procesů vždy podobné, je SLE diferencován od lymské boreliózy, syfilisu, mononukleózy (infekční mononukleóza u dětí: symptomů), HIV infekce.

Léčba systémového lupus erythematosus

Léčba by měla být pro jednotlivého pacienta co nejvhodnější.

Hospitalizace je nutná v následujících případech:

• při trvalém zvýšení teploty bez zjevného důvodu;
• v případě život ohrožujících stavů: rychle progredující selhání ledvin, akutní pneumonitida nebo plicní krvácení.
• s výskytem neurologických komplikací.
• s výrazným snížením počtu krevních destiček, erytrocytů nebo krevních lymfocytů.
• v případě, kdy zhoršení SLE nemůže být vyléčeno ambulantně.

Pro léčbu systémového lupus erythematosus v období exacerbace jsou široce používány hormonální léky (prednison) a cytostatika (cyklofosfamid) podle určitého vzoru. S porážkou orgánů pohybového aparátu, stejně jako s rostoucí teplotou, jsou předepsány nesteroidní protizánětlivé léky (diklofenak).

Pro adekvátní léčbu onemocnění organismu je nutné se poradit s odborníkem v této oblasti.

Pravidla napájení

Nebezpečné a škodlivé produkty pro lupus: t

• velké množství cukru;
• vše smažené, mastné, slané, uzené, konzervované;
• alergické reakce;
• Sladké nápoje, energie a alkoholické nápoje;
• v přítomnosti problémů s ledvinami je potrava obsahující draslík kontraindikována;
• Konzervy, klobásy a klobásy z výroby;
• obchod majonéza, kečup, omáčky, obvazy;
• pečivo se smetanou, kondenzovaným mlékem, s umělými plnivy (tovární džemy, džem);
• rychlé občerstvení a výrobky s nepřirozenými výplněmi, barvivy, rozrývači, zesilovači chuti a vůně;
• výrobky obsahující cholesterol (housky, chléb, červené maso, mléčné výrobky s vysokým obsahem tuku, omáčky, obvazy a polévky, které jsou založeny na přípravě smetany);
• výrobky s dlouhou trvanlivostí (tj. výrobky, které se rychle zhoršují, ale díky různým chemickým aditivám v kompozici, mohou být skladovány po velmi dlouhou dobu - zde lze například připsat mléčné výrobky s roční životností).

Při konzumaci těchto produktů můžete urychlit průběh onemocnění, které může být fatální. To je maximální efekt. Přinejmenším se spánková fáze lupusu stane aktivním, protože všechny symptomy se zhorší a zdravotní stav se významně zhorší.

Životnost

Přežití 10 let po diagnóze systémového lupus erythematosus - 80%, po 20 letech - 60%. Hlavní příčiny smrti: lupus nephritis, neuro-lupus, interkurentní infekce. Existují případy přežití 25-30 let.

Obecně platí, že kvalita a dlouhověkost systémového lupus erythematosus závisí na několika faktorech:

1. Věk pacienta: čím je pacient mladší, tím vyšší je aktivita autoimunitního procesu a tím je onemocnění agresivnější, což je spojeno s větší reaktivitou imunitního systému v mladém věku (více autoimunitních protilátek zničí vlastní tkáně).
2. Včasnost, pravidelnost a adekvátnost léčby: dlouhodobé užívání hormonů glukokortikosteroidy a jiných léků může dosáhnout dlouhé doby remise, snížit riziko komplikací a v důsledku toho zlepšit kvalitu života a jeho trvání. Navíc je velmi důležité zahájit léčbu před vznikem komplikací.
3. Varianta průběhu onemocnění: akutní průběh je extrémně nepříznivý a za pár let se mohou vyskytnout závažné, život ohrožující komplikace. A s chronickým průběhem, který je 90% případů SLE, můžete žít celý život až do stáří (pokud budete dodržovat všechna doporučení revmatologa a terapeuta).
4. Dodržování režimu výrazně zlepšuje prognózu onemocnění. Chcete-li to provést, musíte být neustále sledováni lékařem, dodržovat jeho doporučení, neprodleně kontaktovat lékaře, pokud se objeví jakékoli příznaky exacerbace onemocnění, vyhnout se kontaktu se slunečním světlem, omezit vodní procedury, vést zdravý životní styl a řídit se dalšími pravidly pro prevenci exacerbací.

Pokud jste byl diagnostikován lupus, neznamená to, že život je u konce. Pokuste se porazit nemoc, možná ne v doslovném smyslu. Ano, budete pravděpodobně poněkud omezeni. Ale miliony lidí s vážnějšími nemocemi žijí jasný, plný dojem života! Takže můžete.

Prevence

Účelem prevence je předcházet vzniku relapsů, dlouhodobě udržovat pacienta ve stavu stabilní remise. Prevence Lupus je založena na integrovaném přístupu:

• Pravidelná následná vyšetření a konzultace s revmatologem.
• Příjem léků je přísně v předepsané dávce a v určených intervalech.
• Dodržování režimu práce a odpočinku.
• Celý spánek, nejméně 8 hodin denně.
• Dieta s redukcí soli a dostatek bílkovin.
• Kalení, chůze, gymnastika.
• Použití hormonů obsahujících masti (například Advantan) pro kožní léze.
• Použití opalovacích krémů (krémů).

Lupus, co je to nemoc příznaky foto důvod

Nemoci kožního typu se mohou vyskytovat u lidí poměrně často a projevují se formou rozsáhlých symptomů. Povaha a příčinné faktory, které způsobují vznik těchto jevů, často zůstávají předmětem diskusí mezi vědci již mnoho let. Jednou z nemocí, která má zajímavý původ, je lupus. Onemocnění má mnoho charakteristických rysů a několik základních příčin výskytu, o nichž bude v materiálu diskutováno.

Systémový lupus erythematosus, co je nemoc foto

Lupus je také známý jako SLE - systémový lupus erythematosus. Lupus je závažné difuzní onemocnění spojené s funkcí pojivové tkáně, projevené lézí systémového typu. Onemocnění má autoimunitní charakter, během kterého dochází k porážce protilátkami produkovanými v imunitním systému, zdravými buněčnými elementy, což vede k přítomnosti vaskulární složky s lézí pojivové tkáně.

Název onemocnění byl způsoben tím, že se vyznačuje tvorbou zvláštních příznaků, z nichž nejdůležitější je vyrážka na obličeji. Je lokalizován na různých místech a ve formě připomíná motýla.

Podle údajů ze středověké éry, porážky připomínají místa s vlčí kousnutí. Lupus nemoc je obyčejná, jeho podstata je redukována k zvláštnostem těla je vnímání jeho vlastních buněk, nebo poněkud, změna v tomto procesu, proto, celé tělo je poškozeno.

Podle statistik postihuje SLE 90% žen, první známky projevu se vyskytují v mladém věku 25 až 30 let.

Často je nemoc v průběhu těhotenství nebo po ní nezvaná, takže existuje předpoklad, že hlavní faktory vzdělávání jsou ženské hormony.

Nemoc má rodinný majetek, ale nemůže mít dědičný faktor. Mnoho nemocných lidí, kteří dříve trpěli alergiemi na potraviny nebo drogy, existuje riziko nákazy nemocí.

Lupus příčiny nemoci

Moderní zástupci lékařů mají dlouhé diskuse o povaze onemocnění. Nejběžnějším přesvědčením je rozsáhlý vliv rodinných faktorů, virů a dalších prvků. Imunitní systém jedinců vystavených tomuto onemocnění je nejvíce citlivý na vnější vliv. Onemocnění, které se vyskytuje z drog, je vzácné, proto po ukončení léčby přestává působit.

K příčinným faktorům, nejčastěji zahrnujícím vznik onemocnění, patří.

1. Dlouhý pobyt pod vlivem slunečního světla.
2. Chronické jevy nesoucí virovou povahu.
3. Stres a emocionální stres.
4. Významné podchlazení těla.

Aby se snížily rizikové faktory pro rozvoj onemocnění, doporučuje se předcházet dopadu těchto faktorů a jejich škodlivým účinkům na organismus.

Příznaky a příznaky lupus erythematosus

Nemocní obvykle trpí nekontrolovanými teplotními výkyvy na těle, bolestí hlavy a slabostí. Často dochází k rychlé únavě a zjevné bolesti ve svalech. Tyto symptomy jsou nejednoznačné, ale vedou ke zvýšené pravděpodobnosti výskytu SLE. Povaha léze je doprovázena několika faktory, ve kterých se projevuje lupusová choroba.

Projevy dermatologického plánu

Kožní léze se vyskytují u 65% nemocných, ale pouze 50% má na tvářích charakteristický „motýl“. U některých pacientů se léze projevuje formou symptomu, jako je vyrážka na těle, lokalizovaná na samotném těle, končetinách, vagíně, ústní dutině, nosu.

Často je onemocnění charakterizováno tvorbou trofických vředů. U žen je pozorována ztráta vlasů a nehty získávají vlastnost silné křehkosti.

Projevy ortopedického typu

Mnoho lidí trpících touto chorobou trpí významnou bolestí v kloubech, tradičně jsou ovlivňovány malé prvky na rukou a zápěstí. Je to takový jev, jako je závažná artralgie, ale v případě SLE nedochází k destrukci kostní tkáně. Deformované klouby jsou poškozené a to je nevratné u přibližně 20% pacientů.

Hematologické příznaky nemoci

U mužů a žen, stejně jako u dětí, vzniká fenomén LE-buněk, doprovázený tvorbou nových buněk. Obsahují hlavní jaderné fragmenty jiných buněčných elementů. Polovina pacientů trpí anémií, leukopenií, trombocytopenií, účinkem systémového onemocnění nebo vedlejším účinkem terapie.

Projevy charakteru srdce

Tyto příznaky se mohou objevit iu dětí. Pacienti mohou pociťovat perikarditidu, endokarditidu, poškození mitrální chlopně, aterosklerózu. Tyto nemoci se vždy nevyskytují, ale jsou ve zvýšené rizikové skupině u lidí, kterým byl diagnostikován SLE den předtím.

Charakteristické faktory spojené s ledvinami

Když se nemoc často projevuje lupusovou nefritidou, která je doprovázena poškozením ledvinových tkání, je patrné zesílení glomerulárních bazálních membrán, je uložen fibrin. Hematurie a proteinurie jsou často jedinými příznaky. Včasná diagnóza přispívá k tomu, že četnost akutního selhání ledvin ze všech symptomů není vyšší než 5%. Tam mohou být abnormality v práci ve formě jade - to je jedna z nejzávažnějších lézí orgánů s četností vzdělávání, které je závislé na stupni aktivity onemocnění.

Neurologické projevy

Existuje 19 syndromů, které jsou charakteristické pro danou chorobu. Jedná se o komplexní onemocnění ve formě psychóz, konvulzivních syndromů, parestézií. Nemoci jsou doprovázeny zvláště přetrvávající povahou toku.

Faktory diagnostikující nemoc

• Vyrážka v oblasti lícní kosti ("lupus butterfly") - vyrážka na nohách a horních končetinách je extrémně vzácná (5% případů), není lokalizována v obličejovém lupusu;
• Erythema a enanthema, charakterizované vředy v ústech;
• Artritida na periferních kloubech;
• Pleurismus nebo perikarditida v akutních projevech;
• Vadné účinky ledvin;
• Obtíže v práci centrálního nervového systému, psychóza, konvulzivní stav speciální frekvence;
• Tvorba významných hematologických poruch.

Vyvstává také otázka: lupus erythematosus - svědění nebo ne. Ve skutečnosti, nemoc nebolí a není svědění. Pokud existuje alespoň 3-4 kritéria z výše uvedeného seznamu kdykoliv od začátku vývoje obrázku, lékaři provedou příslušnou diagnózu.

Dále se lupusová choroba projevuje ve vlnách, v jiných fázích mohou být přidány některé prvky symptomů.

• Červená dekolt na spravedlivém sexu;

• vyrážka ve formě prstence na těle;

• zánětlivé procesy na sliznicích;

• poškození srdce a jater, stejně jako mozku;
• znatelná bolest ve svalech;
• citlivost končetin na kolísání teploty.

Pokud nebudete brát včasná opatření terapie, obecný mechanismus fungování těla dojde k porušení, které vyprovokuje spoustu problémů.

Lupus nemoc je nakažlivá nebo ne

Mnozí se zajímají o otázku, zda je lupus nakažlivý? Odpověď je negativní, protože vznik onemocnění probíhá výhradně uvnitř těla a nezávisí na tom, zda nemocný kontaktoval lidi infikované lupusem nebo ne.

Testy na lupus erythematosus

Hlavní analýzy jsou ANA a doplněk, stejně jako obecná analýza krevní tekutiny.

1. Darování krve pomůže určit přítomnost kvasinkového elementu, proto je pro jeho zahájení a následné vyhodnocení nutné vzít v úvahu. V 10% situací může být zjištěna anémie, která hovoří o chronickém průběhu procesu. Míra výskytu ESR u onemocnění je zvýšená.
2. Analýza ANA a komplementu odhalí sérologické parametry. Klíčovým bodem je identifikace ANA, protože diagnóza je často odlišena od onemocnění autoimunitní povahy. V mnoha laboratořích je stanoven obsah C3 a C4, protože tyto prvky jsou stabilní a nemusí být zpracovávány.
3. Experimentální charakterové analýzy jsou prováděny tak, aby byly identifikovány a vytvořeny specifické (specifické) markery v moči, aby bylo možné určit nemoc. Jsou potřebné k vytvoření obrazu o léčbě a rozhodování.

Jak projít tuto analýzu, musíte se zeptat lékaře. Tradičně, proces nastane jako s jinými podezřeními.

Léčba lupus erythematosus

Užívání léků

Onemocnění zahrnuje užívání léků ke zvýšení imunity a celkové zlepšení parametrů kvality buněk. Předepisuje se komplex léků nebo léků samostatně, aby se odstranily symptomy a léčily se příčiny vzniku onemocnění.

Léčba systémového lupusu se provádí následujícími způsoby.

• S menšími projevy onemocnění a potřebou eliminovat symptomy předepisuje specialista glukokortikosteroidy. Nejúspěšnějším léčivem je prednison.
• Imunosupresiva cytostatické povahy jsou relevantní, pokud je situace zhoršena přítomností dalších symptomatických faktorů. Pacient by měl pít azathioprin, cyklofosfamid.
• Nejslibnější účinek zaměřený na potlačení symptomů a účinků má blokátory, mezi které patří infliximab, etanercept, adalimumab.
• Extrakorporální detoxikační prostředky - hemosorpce, výměna plazmy - se osvědčily široce a lokálně.

Pokud je onemocnění charakterizováno jednoduchostí formy, při které dochází k tradiční kožní lézi (vyrážka u dospělých nebo vyrážka u dítěte), stačí použít jednoduchý komplex léků, které pomáhají eliminovat ultrafialové záření. Pokud jsou případy spuštěny, hormonální terapie a léky se používají ke zvýšení imunity. Vzhledem k přítomnosti akutních kontraindikací a nežádoucích účinků je předepisuje lékař. Pokud jsou případy zvláště závažné, je předepsána terapie kortizonem.

Terapie pomocí lidových prostředků

Léčba lidových prostředků je také důležitá pro mnoho nemocných.

1. Březové jmelí bujóny se připravují za použití umytých a sušených listů shromážděných v zimě. Suroviny, které byly dříve přivedeny do malého stavu, se nalijí do skleněných nádob a skladují na tmavém místě. Chcete-li odvar byl připraven s vysokou kvalitou, musíte vytočit 2 lžičky. a nalít vroucí vodu v množství 1 šálek. Vaření potrvá 1 minutu a trvá 30 minut. Po ošetření hotového přípravku je nutné jej rozdělit do 3 dávek a vypít vše během dne.
2. Odvar z vrbových kořenů vhodný pro děti i dospělé. Hlavním kritériem je mladý věk rostliny. Promyté kořeny by měly být sušeny v troubě, rozdrceny. Suroviny pro vaření budou vyžadovat 1 cl. l., množství vařící vody - sklenice. Kouření trvá minutu, proces infuze - 8 hodin. Po vypuštění kompozice je třeba ji vzít 2 lžičkami, interval je roven časovým intervalům po dobu 29 dnů.
3. Terapie mastí z estragonu. Pro vaření budete potřebovat čerstvý tuk, roztavený ve vodní lázni a estragon. Míchání složek se provádí v poměru 5: 1. To vše v troubě musí být udržováno po dobu 5-6 hodin při nízkých teplotách. Po namáhání a ochlazení se směs odešle do chladničky a může se používat 2-3 měsíce k mazání lézí 2-3 krát denně.

Při správném použití léku může být lupusová choroba eliminována v krátkém časovém období.

Komplikace onemocnění

U různých jedinců onemocnění postupuje zvláštním způsobem a složitost vždy závisí na závažnosti a na orgánech postižených onemocněním. Nejčastěji, vyrážka na rukou a nohou, stejně jako vyrážky na obličeji nejsou jedinými symptomy. Obvykle nemoc lokalizuje své poškození v oblasti ledvin, někdy je nutné vést pacienta k dialýze. Dalšími běžnými účinky jsou cévní a srdeční onemocnění. Vyrážka, jejíž fotografii lze vidět v materiálu, není jediným projevem, protože nemoc má hlubší povahu.

Předpovědní hodnoty

10 let po diagnóze je míra přežití 80% a o 20 let později toto číslo klesá na 60%. Faktory jako lupus nephritis a infekční procesy jsou běžné příčiny smrti.

Setkali jste se s lupusovou nemocí? Podařilo se vám vyléčit a překonat nemoc? Podělte se o své zkušenosti a názory na fóru pro každého!