logo

Může být odhalen původ Lou Gehrigovy choroby

Amyotrofická laterální skleróza (ALS, Lou Gehrigova choroba) je onemocnění, které postupně ničí nervové buňky, které kontrolují náš pohyb, což vede k paralýze a smrti. Například v USA žije s touto nemocí 30 tisíc lidí. Nyní, vědci z University of Wisconsin-Madison byli schopni identifikovat poruchu v procesu tvorby bílkovin, které mohou být příčinou onemocnění. Dosud nebyly důvody spolehlivě stanoveny a neexistují metody léčby.


Výzkumní pracovníci vedeni neurobiologem Su-Chun Zhangem dříve uvedli, že genetická mutace byla zjištěna u malé skupiny pacientů s ALS, což vedlo lékaře k tomu, aby tento gen předali zvířatům pro testování drog. Tento přístup však dosud nefungoval. Proto bylo rozhodnuto studovat nemocné lidské buňky - motorické neurony - v laboratoři. Tyto motorické neurony ovládají svaly ke kontrakci a právě v této fázi ALS selže.

Detekce defektních proteinových center uvnitř motorických neuronů

Zhang byl prvním vědcem, který před deseti lety vyrostl na základě lidských embryonálních kmenových buněk, a proto se transformoval na kožní buňky indukovaných pluripotentních buněk (IPS), které se pak transformují na motorické neurony. IPS lze použít jako modely onemocnění, protože mají mnoho charakteristik podobných jejich dárcovským buňkám.

„S IPS můžete použít pacientovu buňku a růst motorických neuronů obsahujících ALS,“ vysvětluje Zhang. "Nabízí nový pohled na základní patologii nemoci."
V nedávné práci se vědci zaměřili na proteiny, které budují transportní strukturu (neurofilamenty) uvnitř motorických neuronů. Neurofilamenty přemísťují chemikálie a buněčné komponenty, včetně neurotransmiterů, do vzdálených částí nervových buněk.

Zhang říká, že motorické neurony ovládající svaly jsou dlouhé asi 90 cm, takže musí být odděleny od buněk v těle až k místu, kde mohou přenášet signál do svalů. Jeden z prvních příznaků ALS u pacienta, který tuto sloučeninu nemá, je tedy paralýza nohou a nohou.

Výzkum v jiných neurodegenerativních poruchách

K dnešnímu dni vědci zjistili, že s ALS, takzvané uzliny - deformované proteiny - podél nervových cest blokují cestu podél nervových vláken, což nakonec vede k poruše a smrti nervových vláken. Nedávný objev lékařů se však týká zdroje těchto uzlin, který je skryt v nedostatku jednoho ze tří proteinů v neurofilamentech.

Zhang vysvětluje, že neurofilamenty hrají jak strukturální, tak funkční roli. „Stejně jako opory, trámy a stropy doma jsou neurofilamenty základem buňky, která se neustále mění. Tyto proteiny musí být dodány z buněk těla, kde byly vyvinuty, do nejvzdálenější části a pak poslány zpět ke zpracování. Pokud proteiny nejsou řádně utvořeny a nelze je snadno přemístit, tvoří uzliny, které způsobují celou řadu problémů. “

Takže původ BPS je deregulace jedné fáze ve výrobě neurofilamentů. Kromě toho je třeba poznamenat, že tyto uzliny se vyskytují při Alzheimerově chorobě a Parkinsonově chorobě. Proto při studiu ALS můžete najít zdroj mnoha neurodegenerativních poruch. Deregulace se vyskytuje v raných fázích, takže může být příčinou ALS.

"Až dosud to nebylo známo, a myslíme si, že pokud se zaměříme na toto rané stadium patologie, pak může být nervová buňka zachráněna." Odborníci také našli způsob, jak ušetřit nervové buňky v laboratorním skle, a když "editovali" gen, který organizuje tvorbu nesprávného proteinu, zjistili, že buňky náhle začaly vypadat normálně.
V současné době se testuje celá řada potenciálních léků, které dávají naději v boji proti ALS.

Lou Gehrigova choroba: život, který se zastaví

Existují nemoci, které nelze předvídat. Narodil se muž, vyrostl, žije celý život, začíná rodinu a chodí do práce - a najednou ho jeho tělo přestane poslouchat. A ukazuje se, že člověk je už nemocný. A hodiny jeho života již počítají poslední roky, protože nemoc je smrtelná a nevyléčitelná. Například ALS je amyotrofická laterální skleróza. MedAboutMe přišel na to, co je to nemoc a na co mohou lidé s takovou diagnózou doufat.

Motorické neurony a pohyb

Cítíme, reagujeme a pohybujeme se díky nervovému systému, který se skládá z neuronů. Většina nervových buněk má tělo a řadu krátkých procesů, které z něj vycházejí, nazývané dendrity, stejně jako jeden dlouhý proces - axon. Všechny procesy jsou pokryty myelinem, druhem "izolátoru".

Připomeňme: mozek a hlava a páteř se skládá ze šedé a bílé hmoty. Šedá hmota je šedá těla nervových buněk a bílá je jejich procesy pokryté bílým myelinem. Tak, mozková kůra a mnoho z jeho struktur jsou složeny z těl neurons, včetně těch těch. A mícha v řezu vypadá jako medailon se stylizovaným tenkým motýlem: jeho silueta ve středu je šedá hmota, těla neuronů a okolní bílé pole jsou procesy nervových buněk.

Existují různé nervové buňky s vlastní speciální funkcí. Motorické nebo motorické neurony jsou zodpovědné za pohyb. Abychom se mohli pohybovat sami, máme mozek složený výhradně z nervových buněk. Mysleli jsme - pohnuli se. Ale máme velký organismus a není vždy čas přemýšlet o tom, zda je nutné provést pohyb a který. Pokud chytíte horkou pánev a neprodloužíte ruku zpět, dostanete popáleniny. Proto máme dva typy motorických neuronů:

  • První neurony, oni jsou horní, oni jsou také centrální. Jedná se o motoneurony, jejichž těla se nacházejí v mozkové kůře. Jejich axony, v závislosti na funkcích, jdou do míchy a do dalších částí mozku. Tyto motoneurony se účastní pohybů, které vyžadují zapojení mozku: dobrovolné pohyby, jemné motorické dovednosti atd.
  • Druhé neurony, které jsou také nižší, jsou periferní. Těla těchto motoneuronů jsou v předních rohů míchy a jejich procesy jdou do kosterních svalů. Tyto motoneurony jsou naší spásou v nepředvídaných situacích. Díky nim si stáhneme ruku z hrozby, než na to budeme mít čas přemýšlet.

Pro provedení libovolného pohybu posílá mozek impuls z horních neuronů do míchy, kde je signál zachycen nižšími neurony - a tudíž přenesen do svalů.

Jakmile existuje jiná skupina buněk - existují i ​​nemoci, které je ovlivňují. Neurodegenerativní onemocnění, ve kterých dochází k destrukci motorických nervových buněk, jsou kombinována do skupiny onemocnění motorických neuronů. Některé z nich ovlivňují pouze horní motorické neurony, zatímco jiné pouze nižší. Existuje však onemocnění, které postihuje tyto i jiné motoneurony - jedná se o amyotrofickou laterální sklerózu (ALS).

Co je v mém jménu?

Podobně jako mnoho jiných závažných onemocnění má UAS několik názvů, které lze nalézt v literatuře v závislosti na místě vydání:

  • Charcotova nemoc - jménem lékaře, neurologa a psychiatra Jean-Martin Charcot, který poprvé popsal ALS v roce 1869. Mimochodem, on byl také učitel Z. Freuda a byl aktivně zapojen do hypnózy, který on používal jako důkaz-založená metoda jeho teorií. Pod tímto názvem je BAS známější v Evropě.
  • Lou Gehrigova choroba (nebo Louis Gehrig) je jméno, které je populárnější v Kanadě a ve Spojených státech, a to není překvapující, protože to bylo jméno známé a oblíbené veřejné baseballové hráče, „největšího obránce první základny“. Henry Louis Gehrig, aka Železný kůň, odešel ze sportu na vrcholu své kariéry v roce 1939, ve věku 36 let. Důvodem byla ALS. V roce 1941 zemřel Gerig.
  • Amyotrofická laterální skleróza je v Rusku běžnějším názvem. Amyotrofie - je postupná atrofie svalů: ukončení jejich práce a zničení. Skleróza - v tomto případě znamená smrt neuronů a jejich nahrazení okolními gliovými buňkami.

Příčiny onemocnění ALS dosud nebyly stanoveny. V 95% známých případů onemocnění nebyly identifikovány žádné důvody pro jeho výskyt. Jedná se o vzácné onemocnění, které se vyvíjí u 5-7 lidí na 100 tisíc obyvatel.

Je známo, že genetika hraje určitou roli, ale ne více než 5% případů. Mluvíme o mutaci na 21. chromozomu. Existuje gen kódující enzym superoxid dismutasu (SOD1). Každý pátý "rodinný" případ onemocnění je spojen s tímto enzymem. Všimněte si, že toto je 20% z 5%, pokud jsou genetické poruchy obecně spojeny s ALS, to znamená, že situace je velmi vzácná.

Mezi nejoblíbenější teorie o příčinách Lou Gehrigovy choroby patří dvě ekologické verze:

  • Teorie neurotoxinů

Například, ALS bývala nemocná pro Chamorro - domorodé obyvatele Guamských ostrovů. Předpokládá se, že jedli příliš mnoho sága - produkt obsahující škrob, který se získává z kmene palmy sága. Oni také jedli netopýry, které se živí stejnými palmami. A v palmových tkáních obsahuje látku WMAA (beta-N-methyl-amino-50-alanin). Po tepelném ošetření je to bezpečné, jinak látka vypne motorické neurony, což způsobuje ALS. Později se ukázalo, že WMAA také produkuje modrozelené řasy - a proto milovníci měkkýšů žijících v „kvetoucích“ nádržích s větší pravděpodobností získají BAS.

  • Teorie kovů

Samostatné studie prokázaly zvýšenou koncentraci rtuti, manganu a olova v míše u pacientů s ALS. Pokusy o vyléčení pomocí chelátových sloučenin pro odstranění těžkých kovů však selhaly. Podezření na lehký kov padá na hliník. Neexistují však ani dostatečné důkazy.

V časných 2000s, studie Italů ukázala, že fotbalisté jsou nemocní ALS pětkrát častěji než obyčejní lidé. Zpočátku byli obviněni z dopingu, ale pak byli hráči užívající dopingu porovnáni s ostatními sportovci, kteří také používají doping - a ukázalo se, že to nebyla pilulka. UAS častěji byli nemocní pouze fotbalisté. V důsledku toho se vědci rozhodli, že je to všechno o příliš častých zraněních hlavy. Později se však ukázalo, že to není ALS, ale chronická encefalopatie, další onemocnění, které se vyvíjí na pozadí častých poranění hlavy.

Mezi jinými verzemi:

  • teorie viru dětské obrny - nemohla být nalezena u pacientů s ALS;
  • teorie retrovirů - žádný důkaz;
  • teorie excitotoxinů - když se některé běžné látky produkované tělem samy náhle stávají toxickými pro neurony, například aspartát nebo kyselinu glutamovou (neexistuje žádný úplný důkaz, ale jediným lékem pro ALS je kyselina glutamová, která ovlivňuje tělo);
  • autoimunní teorie - zatímco vědci dospěli k závěru, že se jedná o sekundární mechanismus ve vývoji ALS.

Onemocnění postihuje dospělé, většinou ve věku od 40 do 70 let. Nejčastěji se v 75% případů objevují první příznaky postižení dolních motorických neuronů:

  • svalová slabost a atrofie;
  • Krumpi - náhlé svalové křeče;
  • fascikulace - svalové záškuby způsobené nekontrolovanou, neočekávanou kontrakcí svalových vláken inervovaných axony vyzařujícími z předních rohů míchy.

Je-li inervace dolních končetin trpí první, pak osoba může začít klopýtnout, podvolakivat nohu. Pokud se vyvíjí horní - porušení jemných motorických dovedností, jsou problémy s udržováním věcí v rukou, zasažením klíče do klíčové dírky atd. Ve vzácných případech jsou mimochodem omezené končetiny. Nemoc se tam zastaví a nepokračuje dále. Tento typ ALS se nazývá Hirayamova choroba nebo monomelická amyotrofie.

Zničení kortikospinálního traktu (nervové dráhy vedoucí z mozku do zad) se projevuje následujícími příznaky:

  • spasticita - zvýšený tón jednotlivých svalů;
  • Zvýšené reflexy šlach (hyperreflexie) - rytmické nedobrovolné kontrakce svalu.

Pokud onemocnění začíná porážkou neuronů mozku (25% případů), projevuje se nejprve řeči: stává se nezřetelnou, tichou, jako by „v nose“ - to je způsobeno zejména zhoršením pohyblivosti jazyka. Rozvíjejí se problémy s polykáním. Často s tímto počátkem trpí mezirebrové svaly - a pak se člověk začíná potýkat s problémy s dýcháním.

Samostatně existuje ALS syndrom - vnější projevy jsou velmi podobné Lou Gehrigově chorobě, ale ve skutečnosti jsou způsobeny zcela odlišnými chorobami: klíšťovou encefalitidou, syringomyelií, Strumpelovou paraparézou, spinální amyotrofií, roztroušenou sklerózou, Creutzfeldt-Jakobovou chorobou, Guyenna-Barreovým syndromem a dalšími..

Svaly celého těla postupně přestávají fungovat. Mezi těmi malými svaly, které si zachovávají schopnost vykonávat své funkce, jsou okulomotorické svaly (někdy), jakož i svěrači střev a močového měchýře. U ALS obvykle nedochází k poškození senzorických (senzorických) neuronů a autonomního nervového systému - tj. Části, která řídí práci vnitřních orgánů.

V 5% případů se ALS-demence vyvíjí - demence frontálního typu v kombinaci s amyotrofickou laterální sklerózou. To je výsledek degenerace horních neuronů. Vysoce riziková skupina - starší muži starší 60 let, u žen se tento stav vyvíjí méně často. Nejčastěji se projevuje ve formě kognitivních poruch - zhoršuje se paměť, pozornost, řeč se stává horší a pomalejší, seberealizace klesá. V tomto případě se člověk sám stává emocionálně nestabilní, inertní, má problémy s chováním ve společnosti. Někdy existují tzv. Primitivní formy aktivity: hypersexualita, bulimie, i když je objekt nepoživatelný a tak dále.

Někdy ALS-demence po dobu šesti měsíců nebo jednoho roku před svalovými projevy onemocnění.

Dalších 30-50% pacientů má poruchu kognitivních funkcí, ale vzhledem k obecnému pozadí je sotva patrné - takové poruchy jsou detekovány pouze při speciálním testování.

Jak nemoc postupuje, člověk může zemřít z následujících důvodů:

  • je pro něj obtížné žvýkat a polykat - dostává nedostatečnou výživu a navíc se může v tomto procesu udusit, existuje vysoké riziko, že se jídlo dostane do dýchacích cest;
  • problémy s dýcháním mohou také vést k smrti z udušení;
  • Povědomí o budoucnosti často vede k těžké depresi a ke zvýšenému riziku sebevraždy.

Hlavními příčinami úmrtí pacientů s ALS jsou pneumonie a respirační selhání.

Obecně, bez včasné léčby, tito pacienti zřídka žijí déle než 2-5 let po jejich diagnóze. Polovina z nich zemře v prvních třech letech. Ale s dobrou péčí jsou šance na delší životnost. Existují také případy, kdy se nemoc vyvinula velmi pomalu nebo úplně zastavila.

Ve velmi ojedinělých případech může být stav pacienta stabilizován - nebo nemoc sama o sobě ochrání osobu. Živým příkladem lidského génia uvězněného nemocí v umírajícím, ale nikoli vzdávajícím se prostředí je Stephen Hawking. Slavný fyzik a otec "kvantové kosmologie" obdržel v roce 1963 diagnózu ALS. Lékaři mu slíbili 2 roky života. Ale nemoc se vyvíjí velmi pomalu - Hawking je stále naživu. Dnes je jeho mobilita zachována pouze v mimickém svalstvu tváře. To umožňuje vědci používat počítač ke komunikaci s ostatními.

Jediným lékem, který dnes existuje pro pacienty s ALS, je Riluzol (Rilutek). Jeho použití prodlužuje život pacienta na šest měsíců. Tento lék nemůže obnovit poškozené motorické neurony, ale také zcela nezbavuje člověka projevů nemoci. Má pouze anti-glutamátové vlastnosti, to znamená, že snižuje aktivitu neurotransmiteru glutamátu v těle. Velká část lékařů to považuje za placebo. Nicméně pacienti s ALS zajišťují, že se dostanou o něco lépe, když ji dostanou.

V poslední době byly hlášeny nové léky Edaravon, které zpomalují progresi onemocnění a zlepšují respirační funkce. Lék již byl zaregistrován a prodává se v Japonsku. V USA mu FDA udělil status léku na vzácná onemocnění pro léčbu ALS, ale dosud nebyl registrován. Účinnost léku je prokázána, ale není velká.

Žádná z alternativních metod navržených pro léčbu ALS není účinná. Některé z nich však lze použít jako udržovací léčbu. Patří mezi ně:

  • akupunktura,
  • aromaterapie,
  • meditační techniky.

Žádné jiné léky. A Riluzol není ani registrován v Rusku. Proto v rámci komunit domácího pacienta si lidé vyměňují drogu samotnou, kontakty na to, jak ji získat - a doufají, že budou žít alespoň několik měsíců. Náklady na lék je 200-250 dolarů za balení, což je dostačující asi měsíc.

Podle oficiálních údajů žije v naší zemi přibližně 8,5 tisíc pacientů s ALS. Po diagnóze, po absolvování tradičních kruhů oficiálního pekla, mohou získat invaliditu. Nebude jim dávat léky - jen pomoc při získávání takzvaných prostředků rehabilitace a malého důchodu.

Je třeba dodat, že ve většině případů pacienti s Lou Gehrigovou chorobou spíše potřebují pomoc jiných lidí. Oni také potřebují invalidní vozík se dostat kolem, a zařízení dýchat. Jak již bylo zmíněno dříve, 95% z nich si zachovává svou mysl a pocity. A znalosti o tom, kolik let lidé v průměru žijí s diagnózou amyotrofické laterální sklerózy.

Amyotrofická laterální skleróza

Side (postranní), amyotrofická laterální skleróza (ALS, také známý jako choroba motorických neuronů, onemocnění motorického neuronu, Lou Gehrigova choroba, v anglicky mluvících zemích - Lou Gehrigova choroba [Engl Lou Gehrigova choroba.]) - pomalu progresivní, nevyléčitelné degenerativní onemocnění centrálního nervového systému, vyznačující se tím, jsou postiženy jak horní (motorická kůra), tak nižší (přední rohy míchy a jádra lebečního nervu) motorických neuronů, což vede k paralýze a následné svalové atrofii.

Vyznačuje se progresivní lézí motorických neuronů doprovázenou paralýzou končetin a svalovou atrofií. Smrt nastává z infekcí dýchacích cest nebo selhání dýchacích svalů. Je třeba rozlišovat amyotrofickou laterální sklerózu, která může doprovázet onemocnění, jako je klíšťová encefalitida.

Na mezinárodní úrovni se incidence amyotrofické laterální sklerózy (amyotrofická laterální skleróza, ALS) nebo onemocnění motorických neuronů (onemocnění motorických neuronů, MND) celosvětově odhaduje na 0,86 až 2,5 na 100 tisíc lidí ročně [1], ALS je vzácné onemocnění.

Obsah

Etiologie [| ]

Přesná etiologie ALS není známa. V asi 5% případů se vyskytují familiární (dědičné) formy onemocnění. 20% familiárních případů ALS je spojeno s mutacemi v genu superoxid dismutázy-1 na chromozomu 21 [2] [3]. Předpokládá se, že tento defekt je dědičně autozomálně dominantní.

V patogenezi onemocnění hraje klíčovou úlohu zvýšená aktivita glutamátergního systému, přičemž nadbytek kyseliny glutamové způsobuje nadměrnou expresi a smrt neuronů (také známých jako excitotoxicita). Přeživší motorické neurony se mohou spontánně depolarizovat, což je klinicky detekováno fasciculacemi.

Vědci z Johns Hopkins University v Baltimore založili molekulárně genetický mechanismus, který je základem vzniku této choroby. Je spojován s výskytem velkého množství čtyřvláknové DNA a RNA v genu C9orf72 v buňkách C9orf72, což vede k narušení transkripčního procesu, a následně syntéze proteinů. Otázka, jak přesně tyto změny vedou k degradaci motoneuronů, však zůstává otevřená [4].

Důležitá je také patofyziologie TDP-43, která byla identifikována jako hlavní složka ubiquitinovaných cytoplazmatických proteinových agregátů u všech pacientů se sporadickou ALS, ale nacházejících se mimo jádro (v normálním neuronu je v jádře). Ačkoli otázka, zda tyto agregáty jsou příčinou neurodegradace u ALS, zůstává otevřená, mutace v TARDBP byly zjištěny pouze ve 3% případů dědičné formy sklerózy au 1,5% pacientů se sporadickou ALS, což naznačuje, že agregáty TDP-43 hraje klíčovou roli v iniciaci UAS. Kromě mutací v genu TARDBP mohou ionty zinku také způsobit agregaci TDP-43. [5] [6]

Detekce mutací v genu FUS (Fúze v sarkomu - „fúze v genu pro sarkom“) v chromozomu 16, které jsou spojeny s dědičnými formami ALS, tuto teorii podporuje. FUS agregáty nebyly jednoznačně identifikovány u pacientů s patologickými změnami v TDP-43 nebo SOD1, což naznačuje novou cestu vzniku onemocnění.

Rizikové faktory [| ]

ALS představuje přibližně 3% všech organických lézí nervového systému. Onemocnění se obvykle vyvíjí od věku 30-50 let. [7] [8]

Celkové riziko vzniku ALS během života je 1: 400 u žen a 1: 350 u mužů.

5-10% případů jsou nositeli dědičné formy ALS; zvláštní, endemická forma nemoci byla identifikována na ostrově Pacifiku Guam. Absolutní většina případů (90–95%) nesouvisí s dědičností a nemůže být pozitivně vysvětlena žádnými vnějšími faktory (nemoc, zranění, situace v životním prostředí atd.) [9].

Několik vědeckých studií [10] [11] [12] [13] zjistilo statistické korelace mezi ALS a některými zemědělskými pesticidy.

Průběh onemocnění [| ]

Včasné příznaky nemoci: záškuby, křeče, svalová necitlivost, slabost končetin, potíže s mluvením - jsou také charakteristické pro mnoho dalších běžných onemocnění, takže diagnóza ALS je obtížná - dokud se nemoc nevyvíjí do stadia svalové atrofie.

Ve vzácných případech může být prodromální fáze až do 1 roku, během které budou pozorovány izolované fascikulace a / nebo křeče.

V závislosti na tom, které části těla jsou ovlivněny na prvním místě, jsou rozlišeny

  • ALS končetin (až tři čtvrtiny pacientů) začíná zpravidla porážkou jedné nebo obou nohou. Pacienti se cítí trapně, když chodí, ztuhnou kotník, klopýtnou. Méně často se vyskytují léze horních končetin, zatímco je obtížné provádět normální činnosti, které vyžadují pružnost prstů nebo úsilí ruky.
  • Bulbar ALS se projevuje obtížemi při mluvení (pacient hovoří „v nose“, gnusavit, špatně kontroluje hlasitost řeči, později má potíže s polykáním).

Ve všech případech svalová slabost postupně pokrývá více a více částí těla (pacienti s bulbární formou ALS nemusí žít do plné parézy končetin). Symptomy ALS zahrnují známky poškození dolních i horních motorických nervů:

  • léze horních motorických neuronů: hypertonicita svalů, hyperreflexie, abnormální Babinskiho reflex.
  • léze dolních motorických neuronů: svalová slabost a atrofie, křeče, nedobrovolné (záškuby) svaly.

Dříve nebo později pacient ztrácí schopnost pohybu nezávisle. Nemoc neovlivňuje duševní schopnosti, ale vede k těžké depresi v očekávání pomalé smrti. V pozdějších stadiích onemocnění jsou postiženy dýchací svaly, pacienti pociťují přerušení dýchání a nakonec jejich život může být udržován pouze umělou ventilací plic a umělým krmením. Obvykle trvá tři až pět let od zjištění prvních známek ALS až po smrt. Známý teoretický fyzik Stephen Hawking (narozený v roce 1942) a kytarista Jason Becker (narozený v roce 1969) jsou jedinými známými pacienty s jedinečně diagnostikovanou ALS, kteří se časem stabilizovali.

Příznaky [ ]

  • slabost;
  • svalové křeče;
  • problémy s řeči a polykáním;
  • nerovnováha;
  • spasticitu;
  • zvýšení hlubokých reflexů nebo expanze reflexní zóny [14];
  • patologické reflexy;
  • atrofie;
  • zavěšení nohy;
  • respirační poruchy;
  • záchvaty nedobrovolného smíchu nebo pláče;
  • deprese

Diagnostika [| ]

Existuje mnoho nemocí, které způsobují stejné příznaky jako raná stadia ALS. Diagnóza onemocnění je možná pouze vyloučením běžnějších onemocnění. Oba klíčové rysy ALS (léze horních i dolních motorických neuronů) se projevují v poměrně pokročilých stadiích onemocnění.

Mezinárodní federace neurologie (angl. World Federation of Neurology) vyvinula kritéria El Escorial pro stanovení diagnózy ALS [15]. K tomu musíte mít:

  • příznaky poškození centrálního motorického neuronu podle klinických údajů
  • příznaky poškození periferního motoneuronu podle klinických, elektrofyziologických a patologických údajů
  • postupné šíření symptomů v jedné nebo více oblastech inervace, které je detekováno při monitorování pacienta

V tomto případě je třeba vyloučit jiné příčiny těchto příznaků.

Elektromyografie se používá pro elektrofyziologické vyšetření, které je užitečné při studiu vedení nervů a stanovení přítomnosti příznaků poškození periferního motorického neuronu (fibrilační potenciály, fascikulační potenciály, pozitivní ostré vlny atd.).

Je také důležité rozlišovat fascikulace u ALS od fascikulací u syndromu benigních fascikulací (BFS), které jsou často diagnostikovány v přítomnosti fasciculací a současné absence objektivní slabosti a změn na EMG a nejčastěji mají psychickou příčinu.

Druhotné diagnostické metody jsou:

  • MRI mozku a míchy
  • biochemický krevní test (CK, kreatinin, celkový protein, ALS, AST, LDH)
  • klinický krevní test
  • výzkum tekutin (protein, buněčné složení)
  • sérologické testy (protilátky proti borelii, HIV)
  • transkraniální magnetická stimulace (TMS)
  • svalové nebo nervové biopsie

Možné změny při vyšetření sekundárních diagnostických metod:

  • 2-3násobné zvýšení CPK (u 50% pacientů)
  • mírné zvýšení ALT, AST, LDH
  • detekce smrti pyramidálních drah na MRI
  • známky atrofie a denervace histologickým vyšetřením

Ošetření [| ]

Pacienti s ALS vyžadují udržovací léčbu, aby zmírnili symptomy. [16]

Pacienti postupně začínají slábnout, vyvíjí se respirační selhání a je nutné používat zařízení pro usnadnění dýchání během spánku (IPPV nebo BIPAP). Po úplném selhání dýchacích svalů je nutné použít ventilátor v nepřetržitém provozu. [16]

Zpomalení progrese [| ]

Riluzol (rilutek) je jediný lék, který významně zpomaluje progresi ALS [17] [18]. K dispozici od roku 1995. Inhibuje uvolňování glutamátu, čímž snižuje poškození motorických neuronů. Prodlužuje život pacientů v průměru o měsíc, trochu odkládá okamžik, kdy bude pacient potřebovat umělou plicní ventilaci. [19]

HAL-terapie, nová metoda robotické léčby, je oficiálně schválena pro použití v rehabilitaci ALS v Evropě a Japonsku. [20]

Jsou také prováděny klinické studie týkající se použití přípravku Radicava [21] a přípravku Masitinib.

V Rusku [| ]

V Moskvě jsou:

  • Charitativní nadace pro lidi s ALS a dalšími neuromuskulárními chorobami "Live Now" www.alsfund.ru
  • Charitativní nadace pro pomoc pacientům s ALS G.N. Levitsky.
  • Služby nouzové péče pro pacienty s ALS v St. Annotation Hospital St. Aleksei.

Ve stejné době v Rusku mnoho pacientů s ALS nedostává odpovídající zdravotní péči [22]. Například až do roku 2011 nebyla ALS zařazena ani do seznamu vzácných onemocnění a jediný lék, který zpomaluje průběh onemocnění, není registrován. [23]

Podpora v rámci podpory [| ]

V létě roku 2014 proběhla populární kampaň zaměřená na zvyšování povědomí o nemoci a fundraising, která se jmenovala Ice Bucket Challenge nebo ALS Ice Bucket Challenge.

Lou Gehrigova choroba

Amyotrofická laterální skleróza (ALS) (také známá jako onemocnění motorických neuronů, Charcotova choroba, v anglicky mluvících zemích, nemoc Lou Gerigy) je pomalu progresivní, nevyléčitelná degenerativní choroba nervového systému dosud neznámé etiologie. Vyznačuje se progresivní lézí motorických neuronů doprovázenou paralýzou končetin a svalovou atrofií. Na konci cesty pacienti umírají na selhání dýchacích svalů. Amyotrofická laterální skleróza by měla být odlišena od ALS syndromu, který může doprovázet onemocnění, jako je klíšťová encefalitida.

Rizikové faktory

Každý rok 1 z 2 ze 100 000 lidí dostane ALS. Tato choroba zpravidla postihuje lidi ve věku 40 až 60 let. 5 až 10% případů - nositelé dědičné formy ALS; zvláštní, endemická forma nemoci byla identifikována na ostrově Pacifiku Guam. Převážná většina případů nesouvisí s dědičností a nelze ji pozitivně vysvětlit žádnými vnějšími faktory (nemoc, zranění, ekologie atd.).

Průběh onemocnění

Včasné příznaky nemoci: záškuby, křeče, svalová necitlivost, slabost končetin, potíže s mluvením - jsou také charakteristické pro mnoho dalších běžných onemocnění, takže diagnóza ALS je obtížná - dokud se nemoc nevyvíjí do stadia svalové atrofie.

V závislosti na tom, které části těla jsou ovlivněny na prvním místě, jsou rozlišeny

  • ALS končetin (až tři čtvrtiny pacientů) začíná zpravidla porážkou jedné nebo obou nohou. Pacienti se cítí trapně, když chodí, ztuhnou kotník, klopýtnou. Méně často se vyskytují léze horních končetin, zatímco je obtížné provádět normální činnosti, které vyžadují pružnost prstů nebo úsilí ruky.
  • Bulbar ALS se projevuje s poruchami řeči (pacient hovoří „v nose“, gnatsavit, špatně kontroluje hlasitost řeči, později má potíže s polykáním).

Ve všech případech svalová slabost postupně pokrývá více a více částí těla (pacienti s bulbární formou ALS nemusí žít v plném rozsahu parézy končetin). Symptomy ALS zahrnují známky poškození dolních i horních motorických nervů:

  • léze horních motorických nervů: hypertonicita svalů, hyperreflexie, abnormální Babinskyho reflex
  • poškození dolních motorických nervů: svalová slabost a atrofie, křeče, nedobrovolné fascikulace (svalové záškuby).

Dříve nebo později pacient ztrácí schopnost pohybu nezávisle. Nemoc neovlivňuje duševní schopnosti, ale vede k těžké depresi v očekávání pomalé smrti. V pozdějších stadiích onemocnění jsou postiženy respirační svaly, pacienti pociťují přerušení dýchání a dříve či později může být jejich život udržován pouze umělou ventilací plic a umělým krmením. To obvykle trvá od šesti měsíců do několika let od identifikace první známky ALS k smrti. Známý astrofyzik Stephen Hawking (narozený v roce 1942) je však jediným známým pacientem s unikátně diagnostikovanou ALS (v šedesátých letech), jehož stav se časem stabilizoval.

Viz také

  • Superoxid dismutáza 1 je gen spojený s částí případů.

Mrtvá z amyotrofické laterální sklerózy

Amyotrofická laterální skleróza

Laterální (laterální) amyotrofická skleróza (ALS) (také známá jako onemocnění motorických neuronů, Motoneuronální choroba, Charcotova choroba, v anglicky mluvících zemích - Lou Gehrigova choroba) je pomalu progresivní, nevyléčitelné degenerativní onemocnění centrálního nervového systému, ve kterém poškození se vyskytuje jak na horní (motorické kůře), tak na dolní (přední rohy míchy a jádra lebečního nervu) motorických neuronů, což vede k paralýze a následné svalové atrofii.

Vyznačuje se progresivní lézí motorických neuronů doprovázenou paralýzou končetin a svalovou atrofií. Smrt nastává z infekcí dýchacích cest nebo selhání dýchacích svalů. Amyotrofická laterální skleróza by měla být odlišena od ALS syndromu, který může doprovázet onemocnění, jako je klíšťová encefalitida.

Na mezinárodní úrovni se incidence amyotrofické laterální sklerózy (amyotrofická laterální skleróza, ALS) nebo onemocnění motorických neuronů (onemocnění motorických neuronů, MND) celosvětově odhaduje na 0,86 až 2,5 na 100 tisíc lidí ročně [1], ALS je vzácné onemocnění.

Obsah

Etiologie [Upravit]

Přesná etiologie ALS není známa. V asi 5% případů se vyskytují familiární (dědičné) formy onemocnění. 20% familiárních případů ALS je spojeno s mutacemi v genu superoxid dismutázy-1 na chromozomu 21 [2] [3]. Předpokládá se, že tento defekt je dědičně autozomálně dominantní.

V patogenezi onemocnění hraje klíčovou úlohu zvýšená aktivita glutamátergního systému, přičemž nadbytek kyseliny glutamové způsobuje nadměrnou expresi a smrt neuronů (také známých jako excitotoxicita). Každé záškuby fibrilárního svalu odpovídá smrti jednoho motorického neuronu v míše - to znamená, že tato část svalu je zbavena inervace, již nebude schopna normálně se stahovat a atrofovat.

Vědci z Johns Hopkins University v Baltimore založili molekulárně genetický mechanismus, který je základem vzniku této choroby. Je spojen s výskytem velkého počtu čtyřvláknové DNA a RNA v genu C9orf72 v buňkách C9orf72, což vede k narušení procesu transkripce a následně syntézy proteinů. Otázka, jak přesně tyto změny vedou k degradaci motoneuronů, však zůstává otevřená. [4]

Rizikové faktory [Upravit]

ALS představuje přibližně 3% všech organických lézí nervového systému. Onemocnění se obvykle vyvíjí od věku 30-50 let. [5] [6]

5-10% případů jsou nositeli dědičné formy ALS; zvláštní, endemická forma nemoci byla identifikována na ostrově Pacifiku Guam. Absolutní většina případů (90-95%) nesouvisí s dědičností a nelze ji pozitivně vysvětlit žádnými vnějšími faktory (nemoc, zranění, environmentální situace atd.) [7].

Několik vědeckých studií [8] [9] [10] [11] zjistilo statistické korelace mezi ALS a některými zemědělskými pesticidy.

Průběh onemocnění [upravit překlad] t

Včasné příznaky nemoci: záškuby, křeče, svalová necitlivost, slabost končetin, potíže s mluvením - jsou také charakteristické pro mnoho dalších běžných onemocnění, takže diagnóza ALS je obtížná - dokud se nemoc nevyvíjí do stadia svalové atrofie.

V závislosti na tom, které části těla jsou ovlivněny na prvním místě, jsou rozlišeny

  • ALS končetin (až tři čtvrtiny pacientů) začíná zpravidla porážkou jedné nebo obou nohou. Pacienti se cítí trapně, když chodí, ztuhnou kotník, klopýtnou. Méně často se vyskytují léze horních končetin, zatímco je obtížné provádět normální činnosti, které vyžadují pružnost prstů nebo úsilí ruky.
  • Bulbar ALS se projevuje obtížemi při mluvení (pacient hovoří „v nose“, gnusavit, špatně kontroluje hlasitost řeči, později má potíže s polykáním).

Ve všech případech svalová slabost postupně pokrývá více a více částí těla (pacienti s bulbární formou ALS nemusí žít do plné parézy končetin). Symptomy ALS zahrnují známky poškození dolních i horních motorických nervů:

  • léze horních motorických neuronů: hypertonicita svalů, hyperreflexie, abnormální Babinskiho reflex.
  • léze dolních motorických neuronů: svalová slabost a atrofie, křeče, nedobrovolné fascikulace (záškuby) svalů.

Dříve nebo později pacient ztrácí schopnost pohybu nezávisle. Nemoc neovlivňuje duševní schopnosti, ale vede k těžké depresi v očekávání pomalé smrti. V pozdějších stadiích onemocnění jsou postiženy dýchací svaly, pacienti pociťují přerušení dýchání a nakonec jejich život může být udržován pouze umělou ventilací plic a umělým krmením. Obvykle trvá tři až pět let od zjištění prvních známek ALS až po smrt. Známý teoretický fyzik Stephen Hawking (narozený v roce 1942) a kytarista Jason Becker (narozený v roce 1969) jsou jedinými známými pacienty s jedinečně diagnostikovanou ALS, kteří se časem stabilizovali.

Symptomy [Upravit]

  • slabost;
  • svalové křeče;
  • problémy s řeči a polykáním;
  • nerovnováha;
  • spasticitu;
  • zvýšení hlubokých reflexů nebo expanze reflexní zóny;
  • patologické reflexy;
  • atrofie;
  • zavěšení nohy;
  • respirační poruchy;
  • záchvaty nedobrovolného smíchu nebo pláče;
  • deprese

Diagnostika [Upravit]

Existuje mnoho nemocí, které způsobují stejné příznaky jako raná stadia ALS. Diagnóza onemocnění je možná pouze vyloučením běžnějších onemocnění. Oba klíčové rysy ALS (léze horních i dolních motorických neuronů) se projevují v poměrně pokročilých stadiích onemocnění.

Mezinárodní federace neurologie (angl. World Federation of Neurology) vyvinula kritéria El Escorial pro stanovení diagnózy ALS [12]. K tomu musíte mít:

  • příznaky poškození centrálního motorického neuronu podle klinických údajů
  • příznaky poškození periferního motoneuronu podle klinických, elektrofyziologických a patologických údajů
  • postupné šíření symptomů v jedné nebo více oblastech inervace, které je detekováno při monitorování pacienta

V tomto případě je třeba vyloučit jiné příčiny těchto příznaků.

Léčba [Upravit]

Pacienti s ALS vyžadují udržovací léčbu, aby zmírnili symptomy. [13]

Pacienti postupně začínají oslabovat respirační svaly, vyvíjet respirační selhání a je nezbytné používat zařízení k usnadnění dýchání během spánku (IPPV nebo BIPAP). Po úplném selhání dýchacích svalů je nutné použít ventilátor v nepřetržitém provozu. [13]

Zpomalení progrese [Upravit]

Riluzol (rilutek) je jediným lékem, který významně zpomaluje progresi ALS [14] [15]. K dispozici od roku 1995. Inhibuje uvolňování glutamátu, čímž snižuje poškození motorických neuronů. Prodlužuje život pacientů v průměru o měsíc, trochu odkládá okamžik, kdy bude pacient potřebovat umělou plicní ventilaci. [16]

HAL-terapie, nová metoda robotické léčby, je oficiálně schválena pro použití v rehabilitaci ALS v Evropě a Japonsku. [17]

V Rusku [Upravit]

V Moskvě jsou:

  • Charitativní nadace pro pomoc pacientům s ALS G.N. Levitsky.
  • ALS fond pro pacienty s ALS v Marfo-Mariinsky Mercy Center.

Ve stejné době, v Rusku, mnoho pacientů s ALS nedostává odpovídající zdravotní péči [18]. Například až do roku 2011 nebyla ALS zařazena ani do seznamu vzácných onemocnění a jediný lék, který zpomaluje průběh onemocnění, není registrován. [19]

Podpora v podpoře [Upravit]

V létě roku 2014 proběhla populární kampaň na zvyšování povědomí o této nemoci a fundraiser nazvaný Ice Bucket Challenge nebo ALS Ice Bucket Challenge.

Může být odhalen původ Lou Gehrigovy choroby

Amyotrofická laterální skleróza (ALS, Lou Gehrigova choroba) je onemocnění, které postupně ničí nervové buňky, které kontrolují náš pohyb, což vede k paralýze a smrti. Například v USA žije s touto nemocí 30 tisíc lidí. Nyní, vědci z University of Wisconsin-Madison byli schopni identifikovat poruchu v procesu tvorby bílkovin, které mohou být příčinou onemocnění. Dosud nebyly důvody spolehlivě stanoveny a neexistují metody léčby.


Výzkumní pracovníci vedeni neurobiologem Su-Chun Zhangem dříve uvedli, že genetická mutace byla zjištěna u malé skupiny pacientů s ALS, což vedlo lékaře k tomu, aby tento gen předali zvířatům pro testování drog. Tento přístup však dosud nefungoval. Proto bylo rozhodnuto studovat nemocné lidské buňky - motorické neurony - v laboratoři. Tyto motorické neurony ovládají svaly ke kontrakci a právě v této fázi ALS selže.

Detekce defektních proteinových center uvnitř motorických neuronů

Zhang byl prvním vědcem, který před deseti lety vyrostl na základě lidských embryonálních kmenových buněk, a proto se transformoval na kožní buňky indukovaných pluripotentních buněk (IPS), které se pak transformují na motorické neurony. IPS lze použít jako modely onemocnění, protože mají mnoho charakteristik podobných jejich dárcovským buňkám.

„S IPS můžete použít pacientovu buňku a růst motorických neuronů obsahujících ALS,“ vysvětluje Zhang. "Nabízí nový pohled na základní patologii nemoci."
V nedávné práci se vědci zaměřili na proteiny, které budují transportní strukturu (neurofilamenty) uvnitř motorických neuronů. Neurofilamenty přemísťují chemikálie a buněčné komponenty, včetně neurotransmiterů, do vzdálených částí nervových buněk.

Zhang říká, že motorické neurony ovládající svaly jsou dlouhé asi 90 cm, takže musí být odděleny od buněk v těle až k místu, kde mohou přenášet signál do svalů. Jeden z prvních příznaků ALS u pacienta, který tuto sloučeninu nemá, je tedy paralýza nohou a nohou.

Výzkum v jiných neurodegenerativních poruchách

K dnešnímu dni vědci zjistili, že s ALS, takzvané uzliny - deformované proteiny - podél nervových cest blokují cestu podél nervových vláken, což nakonec vede k poruše a smrti nervových vláken. Nedávný objev lékařů se však týká zdroje těchto uzlin, který je skryt v nedostatku jednoho ze tří proteinů v neurofilamentech.

Zhang vysvětluje, že neurofilamenty hrají jak strukturální, tak funkční roli. „Stejně jako opory, trámy a stropy doma jsou neurofilamenty základem buňky, která se neustále mění. Tyto proteiny musí být dodány z buněk těla, kde byly vyvinuty, do nejvzdálenější části a pak poslány zpět ke zpracování. Pokud proteiny nejsou řádně utvořeny a nelze je snadno přemístit, tvoří uzliny, které způsobují celou řadu problémů. “

Takže původ BPS je deregulace jedné fáze ve výrobě neurofilamentů. Kromě toho je třeba poznamenat, že tyto uzliny se vyskytují při Alzheimerově chorobě a Parkinsonově chorobě. Proto při studiu ALS můžete najít zdroj mnoha neurodegenerativních poruch. Deregulace se vyskytuje v raných fázích, takže může být příčinou ALS.

"Až dosud to nebylo známo, a myslíme si, že pokud se zaměříme na toto rané stadium patologie, pak může být nervová buňka zachráněna." Odborníci také našli způsob, jak ušetřit nervové buňky v laboratorním skle, a když "editovali" gen, který organizuje tvorbu nesprávného proteinu, zjistili, že buňky náhle začaly vypadat normálně.
V současné době se testuje celá řada potenciálních léků, které dávají naději v boji proti ALS.

Nemoc lu gehig wikipedia

Vyřazení genu Nox2 téměř zdvojnásobuje život myší trpících Lou Gehrigovou chorobou.

Lou Gehrigova choroba nebo amyotrofická laterální skleróza (ALS) je vzácné, ale nevyléčitelné neurodegenerativní onemocnění postihující motorické neurony míchy. Onemocnění se vyvíjí ve středním věku a vede k oslabení a atrofii svalů. Po této diagnóze pacienti žijí tři až pět let. Radikální léky neexistují a jediný prostředek - riluzol - prodlužuje život pacientů pouze na několik měsíců.

U lidí způsobuje 1-2% případů Lou Gehrigovy choroby mutaci genu SOD1. Podobné symptomy se vyvíjejí u myší s uměle indukovanou mutací tohoto genu. Experimenty na takových myších modelech ukázaly, že chemicky aktivní formy kyslíku schopné zničit buňky posilují progresi onemocnění.

Je známo, že chemicky aktivní formy kyslíku vznikají během fungování určitých proteinů v průběhu normální vitální aktivity, například během přenosu mezibuněčných signálů a v procesech zánětu.

Vědci z University of Iowa John Engelhardt (John Engelhardt) a jeho kolegové zjistili, že knockout genu kódujícího jeden takový protein Nox2 vede ke snížení počtu reaktivních forem kyslíku a zvyšuje životnost myší s ALS až na 229 dní (což je o 97 dní déle než u myší s ALS s obvyklým množstvím proteinu Nox2) a vyřazením jiného genu s podobnou funkcí Nox1 prodlužuje životnost myší s ALS o 33 dnů ve srovnání s kontrolními zvířaty.

Myši s knoxoutovaným genem Nox2 z neidentifikovaných důvodů byly vystaveny agresivním očním infekcím, které byly fatální, pokud nebyly ošetřeny.

Důvodem menšího prodloužení životnosti myší s ALS bez genu Nox1 ve srovnání s myšmi bez Nox2 může být to, že Nox1 funguje hlavně v krevních cévách a deaktivace tohoto genu může narušit některé vaskulární funkce.

Výsledky posílají vědce k vytvoření léků zaměřených na inaktivaci proteinu Nox2.

To, co vyhovuje myším, není ve většině případů vhodné pro člověka. Na veřejnosti bylo testováno 12 z více než 100 léčiv, které byly účinné u myší s ALS, a pouze riluzol vykazoval alespoň určitý účinek. Například antibiotický minocyklin, který poskytuje lepší výsledky v myších modelech ALS než riluzol, zhoršuje symptomy ALS u lidí.

Vědci doufají najít prostředky, které inhibují aktivitu proteinu Nox2 a nemají závažné vedlejší účinky, které mohou prodloužit život lidí s ALS.

Článek Jennifer J. Marden et al. Redox modifikační geny v amyotrofické laterální skleróze u myší byly publikovány 13. září v online verzi The Journal of Clinical Investigation.

Online žurnál “komerční biotechnologie” založený na přírodě.

Boční amyotrofická skleróza nebo Lou Gehrigova choroba

Materiál přidaný vasilek85

Amyotrofická laterální skleróza (ALS), často označovaná jako Lou Gehrigova choroba, je progresivní neurodegenerativní onemocnění, které postihuje nervové buňky mozku a míchy.

Motorické neurony mozku a míchy nemohou ovládat svaly po celém těle. Degenerace motorických neuronů v ALS nakonec vede k jejich smrti. Když zemřou motorické neurony, ztrácí se schopnost mozku iniciovat a kontrolovat pohyby svalů. Pacienti s Lou Heringovou chorobou v pozdějších stadiích onemocnění mohou být zcela paralyzováni.

Amyotrofní, odvozený z řečtiny. „A“ znamená „ne“ nebo negativní. "Mio" označuje svaly a "trofický" znamená výživu - "Žádný sval nedostává výživu."

Když se sval již živí, „atrofuje“ nebo chřadne. "Laterální", definuje oblasti v lidské míchy, kde části nervových buněk, které řídí signály do svalů a nachází.

Jelikož tato oblast degeneruje, vede k zjizvení nebo „skleróze“. Jako motorické neurony degenerují, nemohou již posílat impulsy do svalových vláken, které mají tendenci nastavovat svaly v pohybu. Časné příznaky ALS (amyotrofická laterální skleróza) často zahrnují zvýšení svalové slabosti, zejména - je spojena se zbraněmi a nohou, řečí a schopností polykat nebo dýchat. Když svaly nepřijímají zprávy z motorických neuronů, které potřebují k provedení funkce, svaly začnou atrofovat (snižovat). Končetiny začnou vypadat více „tenké“, jak atrofuje svalová tkáň.

Toto onemocnění je jedním z nejhorších, s nímž se moderní medicína musí vypořádat. Lékaři a vědci studovali a zvažovali různé důvody, jak, co a proč člověk dostává takové nemoci, ze kterých není lék, na okamžik jim připadalo, že napadli „stopu“ a že existuje korelace mezi lidmi s velmi vysokým IQ, ale když lidé s nízkým IQ dostali ALS, teorie se zhroutila. Pak se vědci domnívali, že by to bylo spojeno s lidmi, kteří silně kouřili, že se také ukázalo, že je to nesprávný předpoklad, protože lidé, kteří nikdy nekouřili ve svém životě, dostali také nemoc Lou Gehringa. Nový výzkum je, že se nějakým způsobem dotýká životního prostředí. Ale je to?

Tam je trochu známý fakt, že bude přitahovat váš zájem. V USA proběhla nějaká analýza této choroby a padesát procent - 50% - všech známých případů ALS ve Spojených státech jsou lidé vojenské profese.

Nárůst počtu dětí s autismem roste alarmujícím tempem, stejně jako lidé s amyotrofickou laterální sklerózou, která může souviset s očkováním, a skutečnost, že naše děti jsou otráveny Merkurem. To může být přímo spojeno se životním prostředím v určitých oblastech, v blízkosti nebezpečných a vojenských zařízení, je také nutné zakázat teploměry s kapalnou rtutí, protože ji můžete porušit a trpět výpary rtuti způsobujícími poškození mozku.