Amyotrofická laterální skleróza: příčiny, symptomy, léčba

Lou Gehrigova choroba nebo amyotrofická laterální skleróza je rychle progresivní patologií nervového systému, charakterizovaná lézemi motorických neuronů v míše, trupu a kůře. Do patologického procesu jsou navíc zapojeny motorické větve kraniálních neuronů (glossofaryngeální, obličejové, trigeminální).

Etiologie onemocnění

Toto onemocnění je poměrně vzácné a vyskytuje se u dvou až pěti lidí na 100 000. Předpokládá se, že nemoc se nejčastěji vyvíjí u mužů po padesáti letech. Amyotrofická laterální skleróza není výjimkou pro nikoho a postihuje lidi různých profesí (učitelé, inženýři, laureáti Nobelovy ceny, senátoři, herci) a různé sociální postavení. Nejznámějším pacientem s diagnózou amyotrofické laterální sklerózy byl mistr světa v baseballu Lou Gehrig, který dal alternativní název této nemoci.

V Rusku je také rozšířena nemoc Lou Gehriga. Doposud existuje asi 15-20 tisíc pacientů s takovou diagnózou. Mezi nejznámějšími lidmi v Rusku s takovou patologií stojí za zmínku skladatel Dmitrij Šostakovič, performer Vladimír Migulyu, politika Jurije Gladkova.

Příčiny Lou Gehrigovy choroby

Základem této nemoci je akumulace patologického nerozpustného proteinu v motorických buňkách nervového systému, což vede k jejich smrti. Důvod této patologie k tomuto dni nebyl objasněn, ale existuje mnoho teorií. Mezi hlavní:

Neurální Britští vědci naznačují, že vývoj onemocnění je spojen s prvky glia, to jsou buňky, které poskytují životně důležitou aktivitu neuronů. Četné studie ukázaly, že se snížením funkce astrocytů, které odstraňují glutamát z nervových zakončení, se pravděpodobnost vzniku hrozné nemoci zvyšuje desetinásobně.

Gene - u 20% pacientů dochází k porušování genů, které kódují enzym Superoxid dismutase-1. Tento enzym je zodpovědný za přeměnu superoxidů, které jsou toxické pro nervové buňky vůči kyslíku.

Autoimunní - Teorie je založena na detekci specifických protilátek v krvi, které začínají eliminovat motorické nervové buňky. Existují studie, které dokazují existenci takových protilátek na pozadí přítomnosti jiných závažných onemocnění (například s Hodgkinovým lymfomem nebo rakovinou plic).

Dědičný - patologie je dědičná v 10% případů.

Virová - Teorie byla obzvláště populární v 60-70s minulého století, ale to nebylo potvrzeno dále. Vědci ze SSSR a ze Spojených států provedli experimenty na opicích zavedením do extraktů míchy získaných od nemocných. Další výzkumníci se snažili prokázat účast viru poliomyelitidy při tvorbě patologie.

Lou Gehrigova choroba

Amyotrofická laterální skleróza (ALS) (také známá jako onemocnění motorických neuronů, Charcotova choroba, v anglicky mluvících zemích, nemoc Lou Gerigy) je pomalu progresivní, nevyléčitelná degenerativní choroba nervového systému dosud neznámé etiologie. Vyznačuje se progresivní lézí motorických neuronů doprovázenou paralýzou končetin a svalovou atrofií. Na konci cesty pacienti umírají na selhání dýchacích svalů. Amyotrofická laterální skleróza by měla být odlišena od ALS syndromu, který může doprovázet onemocnění, jako je klíšťová encefalitida.

Rizikové faktory

Každý rok 1 z 2 ze 100 000 lidí dostane ALS. Tato choroba zpravidla postihuje lidi ve věku 40 až 60 let. 5 až 10% případů - nositelé dědičné formy ALS; zvláštní, endemická forma nemoci byla identifikována na ostrově Pacifiku Guam. Převážná většina případů nesouvisí s dědičností a nelze ji pozitivně vysvětlit žádnými vnějšími faktory (nemoc, zranění, ekologie atd.).

Průběh onemocnění

Včasné příznaky nemoci: záškuby, křeče, svalová necitlivost, slabost končetin, potíže s mluvením - jsou také charakteristické pro mnoho dalších běžných onemocnění, takže diagnóza ALS je obtížná - dokud se nemoc nevyvíjí do stadia svalové atrofie.

V závislosti na tom, které části těla jsou ovlivněny na prvním místě, jsou rozlišeny

• ALS končetin (až tři čtvrtiny pacientů) začíná zpravidla porážkou jedné nebo obou nohou. Pacienti se cítí trapně, když chodí, ztuhnou kotník, klopýtnou. Méně často se vyskytují léze horních končetin, zatímco je obtížné provádět normální činnosti, které vyžadují pružnost prstů nebo úsilí ruky.
• Bulbar ALS se projevuje s poruchami řeči (pacient hovoří „v nose“, gnatsavit, špatně kontroluje hlasitost řeči, později má potíže s polykáním).

Ve všech případech svalová slabost postupně pokrývá více a více částí těla (pacienti s bulbární formou ALS nemusí žít v plném rozsahu parézy končetin). Symptomy ALS zahrnují známky poškození dolních i horních motorických nervů:

• léze horních motorických nervů: hypertonicita svalů, hyperreflexie, abnormální Babinskyho reflex
• poškození dolních motorických nervů: svalová slabost a atrofie, křeče, nedobrovolné fascikulace (svalové záškuby).

Dříve nebo později pacient ztrácí schopnost pohybu nezávisle. Nemoc neovlivňuje duševní schopnosti, ale vede k těžké depresi v očekávání pomalé smrti. V pozdějších stadiích onemocnění jsou postiženy respirační svaly, pacienti pociťují přerušení dýchání a dříve či později může být jejich život udržován pouze umělou ventilací plic a umělým krmením. To obvykle trvá od šesti měsíců do několika let od identifikace první známky ALS k smrti. Známý astrofyzik Stephen Hawking (narozený v roce 1942) je však jediným známým pacientem s unikátně diagnostikovanou ALS (v šedesátých letech), jehož stav se časem stabilizoval.

Viz také

• Superoxid dismutáza 1 je gen spojený s částí případů.

Mrtvá z amyotrofické laterální sklerózy

Lou Gehrigova choroba: život, který se zastaví

Existují nemoci, které nelze předvídat. Narodil se muž, vyrostl, žije celý život, začíná rodinu a chodí do práce - a najednou ho jeho tělo přestane poslouchat. A ukazuje se, že člověk je už nemocný. A hodiny jeho života již počítají poslední roky, protože nemoc je smrtelná a nevyléčitelná. Například ALS je amyotrofická laterální skleróza. MedAboutMe přišel na to, co je to nemoc a na co mohou lidé s takovou diagnózou doufat.

Motorické neurony a pohyb

Cítíme, reagujeme a pohybujeme se díky nervovému systému, který se skládá z neuronů. Většina nervových buněk má tělo a řadu krátkých procesů, které z něj vycházejí, nazývané dendrity, stejně jako jeden dlouhý proces - axon. Všechny procesy jsou pokryty myelinem, druhem "izolátoru".

Připomeňme: mozek a hlava a páteř se skládá ze šedé a bílé hmoty. Šedá hmota je šedá těla nervových buněk a bílá je jejich procesy pokryté bílým myelinem. Tak, mozková kůra a mnoho z jeho struktur jsou složeny z těl neurons, včetně těch těch. A mícha v řezu vypadá jako medailon se stylizovaným tenkým motýlem: jeho silueta ve středu je šedá hmota, těla neuronů a okolní bílé pole jsou procesy nervových buněk.

Existují různé nervové buňky s vlastní speciální funkcí. Motorické nebo motorické neurony jsou zodpovědné za pohyb. Abychom se mohli pohybovat sami, máme mozek složený výhradně z nervových buněk. Mysleli jsme - pohnuli se. Ale máme velký organismus a není vždy čas přemýšlet o tom, zda je nutné provést pohyb a který. Pokud chytíte horkou pánev a neprodloužíte ruku zpět, dostanete popáleniny. Proto máme dva typy motorických neuronů:

• První neurony, oni jsou horní, oni jsou také centrální. Jedná se o motoneurony, jejichž těla se nacházejí v mozkové kůře. Jejich axony, v závislosti na funkcích, jdou do míchy a do dalších částí mozku. Tyto motoneurony se účastní pohybů, které vyžadují zapojení mozku: dobrovolné pohyby, jemné motorické dovednosti atd.
• Druhé neurony, které jsou také nižší, jsou periferní. Těla těchto motoneuronů jsou v předních rohů míchy a jejich procesy jdou do kosterních svalů. Tyto motoneurony jsou naší spásou v nepředvídaných situacích. Díky nim si stáhneme ruku z hrozby, než na to budeme mít čas přemýšlet.

Pro provedení libovolného pohybu posílá mozek impuls z horních neuronů do míchy, kde je signál zachycen nižšími neurony - a tudíž přenesen do svalů.

Jakmile existuje jiná skupina buněk - existují i ​​nemoci, které je ovlivňují. Neurodegenerativní onemocnění, ve kterých dochází k destrukci motorických nervových buněk, jsou kombinována do skupiny onemocnění motorických neuronů. Některé z nich ovlivňují pouze horní motorické neurony, zatímco jiné pouze nižší. Existuje však onemocnění, které postihuje tyto i jiné motoneurony - jedná se o amyotrofickou laterální sklerózu (ALS).

Co je v mém jménu?

Podobně jako mnoho jiných závažných onemocnění má UAS několik názvů, které lze nalézt v literatuře v závislosti na místě vydání:

• Charcotova nemoc - jménem lékaře, neurologa a psychiatra Jean-Martin Charcot, který poprvé popsal ALS v roce 1869. Mimochodem, on byl také učitel Z. Freuda a byl aktivně zapojen do hypnózy, který on používal jako důkaz-založená metoda jeho teorií. Pod tímto názvem je BAS známější v Evropě.
• Lou Gehrigova choroba (nebo Louis Gehrig) je jméno, které je populárnější v Kanadě a ve Spojených státech, a to není překvapující, protože to bylo jméno známé a oblíbené veřejné baseballové hráče, „největšího obránce první základny“. Henry Louis Gehrig, aka Železný kůň, odešel ze sportu na vrcholu své kariéry v roce 1939, ve věku 36 let. Důvodem byla ALS. V roce 1941 zemřel Gerig.
• Amyotrofická laterální skleróza je v Rusku běžnějším názvem. Amyotrofie - je postupná atrofie svalů: ukončení jejich práce a zničení. Skleróza - v tomto případě znamená smrt neuronů a jejich nahrazení okolními gliovými buňkami.

Proč lidé trpí Lou Gehrigovou chorobou?

Příčiny onemocnění ALS dosud nebyly stanoveny. V 95% známých případů onemocnění nebyly identifikovány žádné důvody pro jeho výskyt. Jedná se o vzácné onemocnění, které se vyvíjí u 5-7 lidí na 100 tisíc obyvatel.

Je známo, že genetika hraje určitou roli, ale ne více než 5% případů. Mluvíme o mutaci na 21. chromozomu. Existuje gen kódující enzym superoxid dismutasu (SOD1). Každý pátý "rodinný" případ onemocnění je spojen s tímto enzymem. Všimněte si, že toto je 20% z 5%, pokud jsou genetické poruchy obecně spojeny s ALS, to znamená, že situace je velmi vzácná.

Mezi nejoblíbenější teorie o příčinách Lou Gehrigovy choroby patří dvě ekologické verze:

Například, ALS bývala nemocná pro Chamorro - domorodé obyvatele Guamských ostrovů. Předpokládá se, že jedli příliš mnoho sága - produkt obsahující škrob, který se získává z kmene palmy sága. Oni také jedli netopýry, které se živí stejnými palmami. A v palmových tkáních obsahuje látku WMAA (beta-N-methyl-amino-50-alanin). Po tepelném ošetření je to bezpečné, jinak látka vypne motorické neurony, což způsobuje ALS. Později se ukázalo, že WMAA také produkuje modrozelené řasy - a proto milovníci měkkýšů žijících v „kvetoucích“ nádržích s větší pravděpodobností získají BAS.

Samostatné studie prokázaly zvýšenou koncentraci rtuti, manganu a olova v míše u pacientů s ALS. Pokusy o vyléčení pomocí chelátových sloučenin pro odstranění těžkých kovů však selhaly. Podezření na lehký kov padá na hliník. Neexistují však ani dostatečné důkazy.

V časných 2000s, studie Italů ukázala, že fotbalisté jsou nemocní ALS pětkrát častěji než obyčejní lidé. Zpočátku byli obviněni z dopingu, ale pak byli hráči užívající dopingu porovnáni s ostatními sportovci, kteří také používají doping - a ukázalo se, že to nebyla pilulka. UAS častěji byli nemocní pouze fotbalisté. V důsledku toho se vědci rozhodli, že je to všechno o příliš častých zraněních hlavy. Později se však ukázalo, že to není ALS, ale chronická encefalopatie, další onemocnění, které se vyvíjí na pozadí častých poranění hlavy.

Mezi jinými verzemi:

• teorie viru dětské obrny - nemohla být nalezena u pacientů s ALS;
• teorie retrovirů - žádný důkaz;
• teorie excitotoxinů - když se některé běžné látky produkované tělem samy náhle stávají toxickými pro neurony, například aspartát nebo kyselinu glutamovou (neexistuje žádný úplný důkaz, ale jediným lékem pro ALS je kyselina glutamová, která ovlivňuje tělo);
• autoimunní teorie - zatímco vědci dospěli k závěru, že se jedná o sekundární mechanismus ve vývoji ALS.

První příznaky ALS

Onemocnění postihuje dospělé, většinou ve věku od 40 do 70 let. Nejčastěji se v 75% případů objevují první příznaky postižení dolních motorických neuronů:

• svalová slabost a atrofie;
• Krumpi - náhlé svalové křeče;
• fascikulace - svalové záškuby způsobené nekontrolovanou, neočekávanou kontrakcí svalových vláken inervovaných axony vyzařujícími z předních rohů míchy.

Je-li inervace dolních končetin trpí první, pak osoba může začít klopýtnout, podvolakivat nohu. Pokud se vyvíjí horní - porušení jemných motorických dovedností, jsou problémy s udržováním věcí v rukou, zasažením klíče do klíčové dírky atd. Ve vzácných případech jsou mimochodem omezené končetiny. Nemoc se tam zastaví a nepokračuje dále. Tento typ ALS se nazývá Hirayamova choroba nebo monomelická amyotrofie.

Zničení kortikospinálního traktu (nervové dráhy vedoucí z mozku do zad) se projevuje následujícími příznaky:

• spasticita - zvýšený tón jednotlivých svalů;
• Zvýšené reflexy šlach (hyperreflexie) - rytmické nedobrovolné kontrakce svalu.

Pokud onemocnění začíná porážkou neuronů mozku (25% případů), projevuje se nejprve řeči: stává se nezřetelnou, tichou, jako by „v nose“ - to je způsobeno zejména zhoršením pohyblivosti jazyka. Rozvíjejí se problémy s polykáním. Často s tímto počátkem trpí mezirebrové svaly - a pak se člověk začíná potýkat s problémy s dýcháním.

Samostatně existuje ALS syndrom - vnější projevy jsou velmi podobné Lou Gehrigově chorobě, ale ve skutečnosti jsou způsobeny zcela odlišnými chorobami: klíšťovou encefalitidou, syringomyelií, Strumpelovou paraparézou, spinální amyotrofií, roztroušenou sklerózou, Creutzfeldt-Jakobovou chorobou, Guyenna-Barreovým syndromem a dalšími..

Vývoj nemocí a příčiny smrti

Svaly celého těla postupně přestávají fungovat. Mezi těmi malými svaly, které si zachovávají schopnost vykonávat své funkce, jsou okulomotorické svaly (někdy), jakož i svěrači střev a močového měchýře. U ALS obvykle nedochází k poškození senzorických (senzorických) neuronů a autonomního nervového systému - tj. Části, která řídí práci vnitřních orgánů.

V 5% případů se ALS-demence vyvíjí - demence frontálního typu v kombinaci s amyotrofickou laterální sklerózou. To je výsledek degenerace horních neuronů. Vysoce riziková skupina - starší muži starší 60 let, u žen se tento stav vyvíjí méně často. Nejčastěji se projevuje ve formě kognitivních poruch - zhoršuje se paměť, pozornost, řeč se stává horší a pomalejší, seberealizace klesá. V tomto případě se člověk sám stává emocionálně nestabilní, inertní, má problémy s chováním ve společnosti. Někdy existují tzv. Primitivní formy aktivity: zvýšená sexuální vzrušivost, bulimie, i když je objekt nepoživatelný, a tak dále.

Někdy ALS-demence po dobu šesti měsíců nebo jednoho roku před svalovými projevy onemocnění.

Dalších 30-50% pacientů má poruchu kognitivních funkcí, ale vzhledem k obecnému pozadí je sotva patrné - takové poruchy jsou detekovány pouze při speciálním testování.

Jak nemoc postupuje, člověk může zemřít z následujících důvodů:

• je pro něj obtížné žvýkat a polykat - dostává nedostatečnou výživu a navíc se může v tomto procesu udusit, existuje vysoké riziko, že se jídlo dostane do dýchacích cest;
• problémy s dýcháním mohou také vést k smrti z udušení;
• Povědomí o budoucnosti často vede k těžké depresi a ke zvýšenému riziku sebevraždy.

Hlavními příčinami úmrtí pacientů s ALS jsou pneumonie a respirační selhání.

Šance na život a léky

Obecně, bez včasné léčby, tito pacienti zřídka žijí déle než 2-5 let po jejich diagnóze. Polovina z nich zemře v prvních třech letech. Ale s dobrou péčí jsou šance na delší životnost. Existují také případy, kdy se nemoc vyvinula velmi pomalu nebo úplně zastavila.

Ve velmi ojedinělých případech může být stav pacienta stabilizován - nebo nemoc sama o sobě ochrání osobu. Živým příkladem lidského génia uvězněného nemocí v umírajícím, ale nikoli vzdávajícím se prostředí je Stephen Hawking. Slavný fyzik a otec "kvantové kosmologie" obdržel v roce 1963 diagnózu ALS. Lékaři mu slíbili 2 roky života. Ale nemoc se vyvíjí velmi pomalu - Hawking je stále naživu. Dnes je jeho mobilita zachována pouze v mimickém svalstvu tváře. To umožňuje vědci používat počítač ke komunikaci s ostatními.

Jediným lékem, který dnes existuje pro pacienty s ALS, je Riluzol (Rilutek). Jeho použití prodlužuje život pacienta na šest měsíců. Tento lék nemůže obnovit poškozené motorické neurony, ale také zcela nezbavuje člověka projevů nemoci. Má pouze anti-glutamátové vlastnosti, to znamená, že snižuje aktivitu neurotransmiteru glutamátu v těle. Velká část lékařů to považuje za placebo. Nicméně pacienti s ALS zajišťují, že se dostanou o něco lépe, když ji dostanou.

V poslední době byly hlášeny nové léky Edaravon, které zpomalují progresi onemocnění a zlepšují respirační funkce. Lék již byl zaregistrován a prodává se v Japonsku. V USA mu FDA udělil status léku na vzácná onemocnění pro léčbu ALS, ale dosud nebyl registrován. Účinnost léku je prokázána, ale není velká.

Žádná z alternativních metod navržených pro léčbu ALS není účinná. Některé z nich však lze použít jako udržovací léčbu. Patří mezi ně:

• akupunktura,
• aromaterapie,
• meditační techniky.

Žádné jiné léky. A Riluzol není ani registrován v Rusku. Proto v rámci komunit domácího pacienta si lidé vyměňují drogu samotnou, kontakty na to, jak ji získat - a doufají, že budou žít alespoň několik měsíců. Náklady na lék je 200-250 dolarů za balení, což je dostačující asi měsíc.

Podle oficiálních údajů žije v naší zemi přibližně 8,5 tisíc pacientů s ALS. Po diagnóze, po absolvování tradičních kruhů oficiálního pekla, mohou získat invaliditu. Nebude jim dávat léky - jen pomoc při získávání takzvaných prostředků rehabilitace a malého důchodu.

Je třeba dodat, že ve většině případů pacienti s Lou Gehrigovou chorobou spíše potřebují pomoc jiných lidí. Oni také potřebují invalidní vozík se dostat kolem, a zařízení dýchat. Jak již bylo zmíněno dříve, 95% z nich si zachovává svou mysl a pocity. A znalosti o tom, kolik let lidé v průměru žijí s diagnózou amyotrofické laterální sklerózy.

Jak se Stephenu Hawkingovi podařilo žít více než 70 let s Lou Gehrigovou chorobou?

V roce 2012 se stal Stephen Hawking 70 let, od té doby uplynuly tři roky. Hawking je živým příkladem toho, že když lékaři předpovídají rychlý konec, musíte se sejít a žít dál. Tak se mu podařilo porazit jeho diagnózu téměř půl století, odložit smrtelný výsledek za stejné období. Hodně jsme o tomto muži a jeho slavném hlasu napsali. Nedávno film o něm byl propuštěn, a Eddie Redmaine přijal Oscar pro hlavní roli.

Slavný teoretický fyzik zasvětil své myšlenky o černých dírách a kvantové gravitaci široké veřejnosti. Většinu času na veřejnosti, on byl omezen na invalidní vozík kvůli nemoci - amyotrofická laterální skleróza (ALS), také známý jako Lou Gehrig nemoc. Od roku 1985 byl nucen komunikovat pomocí počítačového systému, který řídí se svou tváří - a potřebuje neustálou péči.

A přestože ho nemoc přivázala k židli, nezlomila ho. Hawking strávil 30 let jako řádný profesor matematiky na univerzitě v Cambridge. V současné době je ředitelem výzkumu Centra teoretické kosmologie.

Většina pacientů s ALS, zvanou Lou Gehrigova choroba na počest slavného baseballového hráče, který zemřel v důsledku této nemoci, byla diagnostikována ve věku 50 let a zemřela do pěti let od okamžiku diagnózy. Hawking byl diagnostikován, když mu bylo 21 let, a on doufal, že nebude oslavovat své 25. narozeniny.

Jak Hawking žil tak dlouho, zatímco ostatní lidé zemřou krátce po diagnóze? Na tuto otázku odpověděl Leo McCluskey, asistent profesora neurologie a lékařského ředitele v Centru ALS na University of Pennsylvania.

Co je to ALS a kolik forem této choroby víme?

ALS, amyotrofická laterální skleróza (ALS), Lou Gehrigova choroba je onemocnění motorického neuronu z kategorie neurodegenerativních onemocnění. Každý sval je řízen motoneurony, které jsou umístěny v čelním laloku mozku. Jsou elektricky a synapticky spojeny s motorickými neurony, které jsou umístěny v dolním laloku mozku, stejně jako s motorickými neurony v míše. Motorické neurony mozku se nazývají vyšší motorické neurony; míchy - nižší motorické neurony. Toto onemocnění způsobuje oslabení buď horních motoneuronů, nebo nižších, nebo obou.

Je známo, že existuje několik možností pro ALS. Jedna se nazývá progresivní svalová atrofie nebo PMA. Toto onemocnění je izolováno v dolních motorických neuronech. Patologicky, pokud otevřete pacienta, budou zde známky poškození horních motoneuronů.

Existuje také primární laterální skleróza - PBS - a klinicky to vypadá jako izolovaná porucha horních motoneuronů. Patologicky však vykazuje i poruchu dolních motorických neuronů.

Další klasický syndrom se nazývá bulbar ALS, nebo supranukleární progresivní paralýza, která oslabuje kraniální svaly, jako jsou lingvální, obličejové a polykavé svaly. Ale téměř vždy se vztahuje na svaly končetin.

Jedná se o čtyři klasické poruchy motorických neuronů, které byly popsány v literatuře. Po dlouhou dobu se věřilo, že tyto poruchy jsou omezeny na motorické neurony. Ale bylo jasné, že tomu tak není. V současné době je dobře známo, že u 10% pacientů s tímto onemocněním se vyvinula degenerace jiné části mozku, jako jiné části frontálního laloku, které neobsahují motorické neurony nebo temporální lalok. Někteří z těchto pacientů mohou ve skutečnosti rozvinout frontální temporální demenci.

Jedním z mylných představ o ALS je to, že se jedná pouze o onemocnění motorického neuronu, ale není to tak.

Co odhalil případ Stephena Hawkinga o této nemoci?

Život této osoby ukázal, že Lou Gehrigova choroba je v mnoha ohledech neuvěřitelně proměnlivou poruchou. V průměru lidé žijí dva až tři roky po diagnóze. To však znamená, že polovina lidí žije déle, což znamená, že existují lidé, kteří žijí velmi, velmi dlouho.

Průměrná délka života závisí na dvou věcech. Nejprve motorické neurony kontrolují bránici - respirační sval. Lidé často umírají na respirační selhání. Za druhé, zhoršení polykání svalů může vést k podvýživě a dehydrataci. Pokud tyto dvě věci neexistují, je potenciálně možné žít velmi dlouho, i když kvalita tohoto života může být sporná. Co se stalo Hawkingu je prostě úžasné.

Žil tak dlouho, protože byl ještě mladý a měl menší diabetes?

Juvenilní diabetes je diagnostikován v adolescenci a nejsem s ním dostatečně obeznámen, abych mohl diskutovat. Ale to je určitě diabetická porucha, která postupuje velmi, velmi pomalu. Na mé klinice jsou pacienti, kteří byli diagnostikováni jako dospívající a stále žijí ve věku 40, 50 nebo 60 let.

Jak časté jsou případy pomalu progresivních forem ALS?

Myslím, že méně než pár procent.

Myslíte si, že život Hawkinga je z velké části způsoben vynikající péčí o něj nebo biologií jeho konkrétní formy ALS?

Myslím, že oba. Nejsem s ním dobře obeznámen, takže nevím, na jaké operace byl vystaven. Pokud mu nedali umělé dýchání, je to otázka biologie - určuje, jak dlouho neurodegenerativní onemocnění postupuje a kolik času trvá. Máte-li problémy s polykáním, můžete dostat zkumavku, která neguje problémy s výživou a dehydratací. Ale mnoho záleží na biologii.

Hawking má samozřejmě spíše aktivní mysl a jeho předchozí prohlášení ukazují, že jeho postoj je navzdory jeho stavu poměrně pozitivní. Existují důkazy o tom, že životní styl a psychologické podmínky ovlivňují délku života pacientů?

Nemyslím si, že na tom závisí dlouhověkost.

ALS není stále léčena. Co jsme se nedávno dozvěděli o této nemoci, která by mohla pomoci vyvinout lepší léčbu?

V roce 2006 bylo zřejmé, že stejně jako mnoho jiných neurodegenerativních onemocnění je ALS determinováno akumulací abnormálních proteinů v mozku. 10% BAS je geneticky determinováno a závisí na genové mutaci. Existují určité geny, které vedou k určitým typům ALS. Znát vlastnosti těchto genů, budeme znát mechanismy jejich působení na mozek, a proto potenciálně by měl cíl pro terapii. Takové terapie však zatím neexistují.

„Je výjimečný,“ řekl v roce 2002 Nigel Lee, profesor klinické neurologie na King's College London. - Neznám nikoho, kdo by žil s ALS tak dlouho. Nejenže je minulý čas, ale také skutečnost, že se zdá, že nemoc vyhořela. Zdá se, že je relativně stabilní. Tento druh stabilizace je velmi vzácný. “

Nicméně, o deset let později, když se Hawking otočil v roce 2012 na 70, mnoho dalších vědců mělo takovou reakci. Anmar al-Chalabi z King's College London nazval Hawking „mimořádným. Neznám nikoho, kdo by takovou dobu přežil. “

Co odlišuje Hawking od ostatních? Jen štěstí? Nebo transcendentální povaha jeho intelektu nějak zastavila nevyhnutelný osud? Nikdo to neví. Ani Hawking, který se dobře orientuje v mechanice za vesmírem, nedokáže vysvětlit. „Možná, že moje verze ALS vznikla kvůli špatné absorpci vitamínů,“ řekl.

Hawking sám tvrdí, že se zaměřuje na práci, spolu s jeho zdravotním postižením, dal mu roky, které nebyly k dispozici ostatním. Nikdo jiný ve fyzičtějším poli - řekněme sám Lou Gehrig - nemohl fungovat na tak vysoké úrovni. "Určitě mi pomohlo, že jsem měl práci a že se o mě dobře starali," řekl v roce 2011 Hawking. „Měla jsem štěstí, že jsem pracovala v oblasti teoretické fyziky, jedné z mála oblastí, ve kterých není postižení vážnou překážkou.“

Hawking v každém případě ukazuje neuvěřitelný: je možné a nutné bojovat a žít s amyotrofickou laterální sklerózou.

Amyotrofická laterální skleróza (Lou Gehrigova choroba)

Amyotrofická laterální skleróza (Lou Gehrigova choroba) je neurologické onemocnění charakterizované projevem svalové slabosti a invalidity, končící smrtí.

Nemoc získala své druhé jméno (Lou Gehrig) díky populárnímu baseballovému hráči Lou Gehrigovi, který byl poprvé diagnostikován s ALS v roce 1939. Tento termín často označuje nemoc ve Spojených státech a Kanadě. Podle mezinárodní klasifikace nemocí se ALS nazývá onemocnění motorických neuronů.

Informace pro lékaře: podle klasifikace ICD 10 je amyotrofická laterální skleróza kódována kódem G 12.2 (onemocnění motorických neuronů). Diagnóza by měla také indikovat povahu onemocnění (sporadická nebo familiární), formu kurzu, typ, stupeň a lokalizaci parézy. Je také možné označit stadium onemocnění v závislosti na závažnosti projevů.

Příznaky

V počátečních stadiích jsou symptomy ALS následující:

• Svalová slabost nohou, kotníků nebo nohou.
• Klesnutí nohy kvůli omezené schopnosti zvednout jeho přední nebo prsty.
• Nezřetelná řeč, potíže s polykáním.
• Fibrilace (svalové křeče, záškuby) v pažích, jazyku, ramenou.
• Slabost rukou, zhoršená pohyblivost ruky.

Ve většině případů je onemocnění v počátečním stádiu lokalizováno v končetinách, po kterých se přesune do jiných částí těla. Od samého počátku onemocnění se symptomy začínají rychle vyvíjet - nejprve se svaly oslabují, pak se ochromí. To vše je spojeno se zhoršeným dýcháním, žvýkáním a polykáním.

Důvody

Pomalu se vyvíjející se oslabení svalů a jejich další atrofie vede ke smrti nervových buněk, které kontrolují svalové pohyby. Vrozená laterální atrofická skleróza se přenáší pouze v 5-10% případů. Ve všech ostatních případech nejsou příčiny onemocnění známy. Dnes existuje několik předpokladů, proč lidé dostávají ALS:

• Tělo obsahuje abnormální bílkoviny. Tělo produkuje tyto proteiny a stále je hromadí, což vede ke smrti nervových buněk.
• Imunita odmítá své vlastní buňky a pak s nimi začíná bojovat - dochází k autoimunitním reakcím, což má za následek zničení buněk, které spadají pod „střelbu“ imunitního systému. Někdy se to stane, když imunitní systém vnímá své buňky jako cizí.
• Projev biochemických poruch. Pacienti trpící amyotrofickou laterální sklerózou mají zvýšenou hladinu glutamátu, po kterém má destruktivní účinek na nervové buňky.
• Mutace genu, která může snadno vytvořit dědičné formy ALS.

Výsledky MRI výsledky v ALS

Kdo je v nebezpečí onemocnění?

• 50% dětí, jejichž rodiče trpí ALS. Takoví pacienti, kteří dostávají nemoc, jsou dědiční, v medicíně až 10%.
• Muži mladší 65 let onemocní častěji než ženy. Po 70 letech je riziko stejné pro muže i ženy.
• Ve většině případů jsou vystaveni i lidé ve věku 40 až 60 let.
• Kuřáci, kteří mají amyotrofickou laterální sklerózu, jsou diagnostikováni dvakrát častěji než kuřáci. Čím déle člověk kouří, tím větší je riziko onemocnění.
• Lidé, kteří slouží v armádě, také trpí větší pravděpodobností této nemoci než civilisté. Dnes však zůstává neznámé, co přesně způsobuje ALS u těchto lidí - fyzickou námahu, infekce, zranění?
• Lidé vystaveni olovu na těle. Jedná se především o ty, kteří pracují ve výrobě škodlivých látek.

Pokud se objeví symptomy podobné těm, které jsou v časných stádiích vývoje ALS, je nutné okamžitě podstoupit diagnózu, aby nedošlo k zahájení onemocnění v případě potvrzení diagnózy, protože nečinnost může způsobit komplikace ve formě respiračních poruch, příjmu potravy a inteligence.

Diagnostika

S včasným přístupem k konzultaci s neurologem nemusí být diagnóza provedena okamžitě, protože to bude nutné nejprve ověřit, což bude nějakou dobu trvat. Důležitým diagnostickým faktorem je stav dynamiky následujících kritérií:

• Koordinace pohybů.
• Svalový tón a síla.
• Reflexy.
• Taktilní pocit a zrak.

V počátečních stadiích vývoje ALS je obtížné stanovit diagnózu, protože její symptomy jsou podobné mnoha onemocněním, včetně demyelinizačních procesů. Hlavní způsoby diagnostiky amyotrofické laterální sklerózy: MRI, svalová biopsie, elektroneuromyografie, testy krve a moči.

BAS Short Přednáška

Léčba

Vzhledem k tomu, že v ALS v těle probíhají nevratné procesy, hlavním principem léčby je zpomalení vývoje symptomů. Jediným účinným lékem schváleným pro léčbu amyotrofické laterální sklerózy je léčivo zvané riluzol (RILUTEK). Zpomaluje vývoj onemocnění snížením hladiny výše uvedeného glutamátu, který je často zvýšen u osob trpících tímto onemocněním. Léky mohou být také předepsány ke snížení příznaků svalových křečí, zácpy, únavy, deprese a hyper slinění. Neuroprotektivní a vaskulární terapie se provádí.

Kromě toho je nutné udržovat svalovou sílu a rozsah pohybů pod dohledem lékaře, aby se zachovala pohoda pacienta a zajistilo se normální fungování kardiovaskulárního systému.

Amyotrofická laterální skleróza

Příznaky

1. Máte takzvané prohýbání nohy (to znamená, že je těžké zvednout přední část nohy nebo prsty);
2. Pociťujte slabost ve svalech nohou a paží;
3. Došlo k porušení jemných motorických dovedností;
4. Váš projev je narušen;
5. Existují problémy s polykáním;
6. Tam jsou pravidelné křeče, svalové záškuby;
7. Deprese;
8. Nerovnováha.

Všimněte si, že amyotrofická laterální skleróza nejprve postihuje končetiny a pak jde do zbytku těla (ramena, jazyk a další). V prvních stádiích onemocnění se svaly oslabují a pak jsou zcela paralyzovány. Nakonec je narušeno nejen polykání a žvýkání, ale také dýchání. A smrt je způsobena selháním svalů zodpovědných za respirační procesy, ale jsou možné i jiné příčiny. Při správné léčbě může být život pacienta prodloužen o pět let a v nejlepším případě o deset let.

Důvody

Hlavní příčinou paralýzy a oslabení svalů je smrt motorických buněk, které řídí naše pohyby.

Pouze v deseti procentech případů je Lou Gehrigova choroba zděděna od rodičů k dětem (méně často od jiných příbuzných). Lékaři identifikují několik důvodů, kromě dědičnosti, které mohou vést k amyotrofické skleróze:

1. Všechny druhy genových mutací vedoucích k dědičným formám Lou Gehrigovy choroby;
2. Velké množství glutamátu v těle, které nepříznivě ovlivňuje nervové buňky. Glutamát je chemický mediátor nervového systému;
3. Problémy s imunitním systémem. Když si tělo uvědomuje přirozené buňky jako cizí tělesa, začíná s nimi bojovat. To vede ke vzniku autoimunitních reakcí, které zase vedou k vzniku tohoto onemocnění;
4. Smrt buněk může být způsobena přítomností nepřirozených proteinů. Postupem času se hromadí v těle a vedou k nemoci.

Nyní se vědci snaží najít nové důvody vzniku amyotrofické laterální sklerózy a její léčby. V naší zemi se však do této nemoci nedostávají tak tvrdě jako v USA.

Rizikové faktory

Mezi nejčastější rizikové faktory patří:

1. Jak již bylo zmíněno, dědičnost. Riziko pro děti, jejichž rodiče trpí laterální sklerózou, je padesát procent;
2. Věk hraje velkou roli. Lou Gehrigova choroba je častější u dospělých - od čtyřiceti do šedesáti let;
3. Po 70 letech dochází k vymazání sexuálního rozdílu, ale do 65 let je riziko, že u mužů onemocní, větší.

Ale stejně jako v případě jiných onemocnění existují výjimky a amyotrofická laterální skleróza může postihnout osoby, které nejsou pro tento seznam vhodné. Tam jsou četné genetické rozmanitosti, které dělají osobu náchylnější k ALS.

Velký vliv, zdvojnásobení rizika této nemoci, hry a vnější faktory. Například:

1. Kouření je pohromou moderní společnosti. Zhoršuje mnohé nemoci a ALS není výjimkou. Podle statistik je Lou Gehrigova nemoc častější u lidí, kteří kouří než v jiných. Čím větší je zkušenost kuřáka, tím větší je riziko onemocnění. Pokud se však cigarety vzdáte v určitém okamžiku, riziko se sníží;
2. Lidé pracující ve výrobě olova mají vysoké riziko, že onemocní. Pokud máte příbuzné trpící amyotrofickou sklerózou, je lepší se této látce vyhnout intoxikaci;
3. Statistiky také ukazují, že lidé sloužící v armádě (tj. Většina z nich jsou muži) jsou náchylnější k nemoci. Lékaři dosud nezjistili, co vyvolává pokles imunity vůči tomuto onemocnění. Možná zranění nebo těžké cvičení.

Komplikace

U pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou se mohou vyskytnout následující komplikace: t

1. Porušení zákona o dýchání. Jak to jde? Svaly, které nám pomáhají dýchat, dříve nebo později ochromily. K odstranění tohoto porušení je instalováno speciální zařízení, které zabraňuje zastavení dýchacích pohybů. V posledním stadiu onemocnění je aplikován chirurgický zákrok. V hrtanu se vytvoří díra, aby se spojila určitá zařízení, která budou dále podporovat dýchání. Smrt ve velkém počtu případů pochází z respiračního selhání, které se začíná vyvíjet již na začátku prvních příznaků;
2. Poruchy příjmu potravy. Stejně jako svaly dýchání, i svaly odpovědné za akt polykání budou atrofovat. Aby se snížil účinek „sání“ a nezpůsobil pneumonii, krmení se provádí pomocí sondy;
3. Někteří pacienti mají problémy s pamětí, zapamatování si všech faktů a někdy i demence.

Diagnostika

Pokud jsou první příznaky podobné těm, které jsou popsány výše, měli byste se obrátit na svého místního praktického lékaře, který vám zase pošle neurologa. Ale nezapomeňte, že ani velmi rychlá výzva k specialistovi nezaručuje úplnou úlevu od nemoci. Protože rozpoznání laterální sklerózy vyžaduje určitý čas, onemocnění bude postupovat k léčbě.

Neurolog bude určitě potřebovat vaši lékařskou anamnézu, úplný popis symptomů a neurologický stav:

1. Reflexy,
2. Svalový tón
3. Svalová síla
4. Dotkněte se,
5. Zrak
6. Koordinace.

Problémem pro stanovení správné léčby je, že je velmi obtížné stanovit amyotrofickou laterální sklerózu - její symptomy v raných stadiích jsou podobné jiným neurologickým onemocněním. Aby bylo možné začít správnou a účinnou léčbu, musíte se ujistit, že je nemocná s amyotrofickou laterální sklerózou.

Diagnostikovat Lou Gehrigovu nemoc následujícími způsoby:

1. Zkontrolujte slabé svaly elektroloneuromyografie nebo ne. Hledat různé záškuby. K provedení těchto činností jsou elektrody vloženy do svalu ve formě jehel, které zaznamenávají elektrickou svalovou aktivitu jak v pohybu, tak v klidu. Tímto způsobem se také studuje vedení nervových vláken;
2. MRI Pomocí této metody je možné podrobně zkoumat stav svalové tkáně;
3. Analýzy Obvykle se podává krev a moč. Tato metoda pomáhá lékařům eliminovat další nemoci podobné symptomatologii laterální sklerózy;
4. Svalová biopsie. K provedení této metody testování se odebírá kus svalové tkáně, přirozeně se postup provádí v lokální anestézii. A přijatý vzorek je odeslán k diagnóze. Tato metoda se používá při všech svalových onemocněních.

Léčba

Promluvme si o nejdůležitější věci - o léčbě. Bohužel, amyotrofická laterální skleróza nemůže být úplně vyléčena a je vždy fatální, protože vědci dosud nenalezli způsob, jak zachránit lidi před tímto onemocněním.

Ale můžete to zpomalit. Například pro snížení hladiny glutamátu v těle, který je jednou z příčin onemocnění a je často zvýšen u pacientů léčených ALS. Riluzol (RILUTEK), jediný lék, který přesně zpomaluje progresi amyotrofické sklerózy, pomáhá v tomto. To bylo prokázáno a všichni, kdo s ním zacházejí, to musí přijmout. Kromě toho stojí za to pít léky, které eliminují zácpu, svalové křeče, únavu, bolest a deprese.

S tímto onemocněním je důležité udržovat svalovou sílu. Zdravotní tělesná kultura nebo zkrácená cvičební terapie s tím dělá dobrou práci. Taková cvičení pomáhají udržet tvar kardiovaskulárního systému a celkového zdraví.

Použití invalidních vozíků nebo chodců může také poskytnout potřebný počet pohybů.

Velmi důležitá je také psychologická pomoc. Pouze odborník může člověku pomoci uvědomit si, že má nevyléčitelnou nemoc. Bylo by hezké obrátit se na psychologa a příbuzné pacienta.

Navíc je třeba mít na paměti, že pacient s amyotrofickou laterální sklerózou potřebuje neustálou podporu od příbuzných. Proto by v žádném případě neměli být příbuzní naštvaní a depresivní. Musíme bojovat o život.

Amyotrofická laterální skleróza (ALS) nebo Lou Gehrigova choroba

Stephen Hawking, historie případu od roku 1940

Z pohledu Světové zdravotnické organizace je amyotrofická laterální skleróza (ALS) pomalu progresivní, v současnosti nevyléčitelná degenerativní choroba centrálního nervového systému. Když to ovlivní oba horní (motorická mozková kůra mozku) a nižší (přední rohy míchy a jádra lebečního nervu) motorických neurons, který vyústí v ochrnutí a svalovou atrofii.

Amyotrofická laterální skleróza se vztahuje pouze na svaly a je obnovena stejným způsobem jako spastická hemiparéza, spastická diplegie a jakákoli forma mozkové obrny.

V roce 1960 můj názor potvrdili vědci z Johns Hopkins University v Baltimoru. Založili molekulárně genetický mechanismus, který je základem vzniku této choroby, což je v rozporu se závěrem Světové zdravotnické organizace. Vědci ukázali, že svalové buňky mají velké množství čtyř helixové DNA a RNA v genu C9orf72, což vede k narušení procesu a syntéze proteinů.

Tento objev ukázal, že mozkové neurony a dráhy CNS nesouvisí s amyotrofickou laterální sklerózou.

Baby Hawking má příznaky encefalopatie:

1. Prsty levé ruky jsou zaťaté do vačky a nejsou prodlouženy.
2. Ústa šikmo vlevo.
3. Levé oko „seká“.

Hawkingovo levé oko je zapečetěno - to dělají oculists když dítě má šilhání.

Na fotografii s manželkou:

Encefalopatie Stephena Hawkinga vedla k pádům, což vedlo k tomu, že byl zahájen mechanismus nekontrolované produkce proteinů ve svalových buňkách. Toto vedlo jeho svaly k diplegii, postupovat do spastické tetraplegie.

V roce 2016 se Yoshinori Osumi, odborník na buněčnou biologii z Japonska, stal laureátem Nobelovy ceny za fyziologii a medicínu za potvrzení mé teorie.

Yoshinori zjistil, že k rozpadu metabolismu proteinů ve svalových buňkách dochází v lysozomech. Protein se začíná hromadit uvnitř svalové buňky.

Tetraplegie postupuje k diagnóze amyotrofické laterální sklerózy. V roce 2017 získal Nobelovu cenu za medicínu profesoři Jeffrey Hall, Michael Rosbach a Michael Young, kteří pracují na amerických univerzitách.

Vědci zjistili a viděli gen kódující protein, který se hromadí ve svalových buňkách během noci a zhroutí se během dne, kdy je člověk aktivní. Selhání genu vede k hromadění proteinu ve svalech.

Neurologové si stěžují, že diagnóza amyotrofické laterální sklerózy je obtížná, protože časné příznaky onemocnění:

• záškuby;
• křeče;
• svalová necitlivost;
• slabost v končetinách;
• poruchy řeči jsou také běžné u mnoha dalších běžných onemocnění.

Z těchto důvodů je obtížné diagnostikovat ALS, ale pouze do té doby, než se onemocnění vyvíjí do stadia svalové atrofie.

Z mého pohledu se amyotrofická laterální skleróza vyskytuje jako progrese formy dětské mozkové obrny. S ALS vzrůstá edém bílkovin ve všech svalech, takže membrána nemůže plně fungovat.

1. Hlavní respirační sval.
2. Vytváří tlak na pohyb lymfy lymfatickým systémem.

V Stephen Hawking může mít edém bílkovin ve svalech zad, paží a nohou za následek otok svalů membrány. V tomto případě dochází k úmrtí na respirační selhání. Membrána se nemůže natáhnout, aby vytvořila vakuum pro úplné nasátí vzduchu do plic a nemohla vytvořit sílu pro normální tok lymfy v celém těle.

Neurologové diagnostikují amyotrofickou laterální sklerózu s výjimkou všech podobných onemocnění. Z hlediska neurologů by pro dosažení ALS měly být dva hlavní znaky: porážka horních a dolních motorických neuronů.

Hledisko Nikonov NB

Problém v neuronech se vyskytuje sekundárně v důsledku let nepohyblivých svalů, které neposílají impulsy do odpovídajících částí mozku. Porážka horních a dolních motorických neuronů vzniká v důsledku nehybnosti svalů. To potvrzují i ​​objevy laureátů Nobelovy ceny 2016 a 2017.

Stephen Hawking si vzal svalovou biopsii. Změny ve svalových buňkách u pacienta s diagnózou amyotrofické laterální sklerózy byly stejné jako u pacientů se svalovou atrofií a diagnózou spastické tetraparézy u mozkové obrny.

Svalová biopsie

To je to, co normální svalová tkáň vypadá u zdravého člověka.

Morfologické změny

S diagnózou amyotrofické laterální sklerózy (ALS):

1. Přítomnost nekrobiotických vláken.
2. Disorganizace vláken.
3. Přítomnost zón bez jader.

1. Přítomnost nekrobiotických vláken.
2. Disorganizace vláken.
3. Přítomnost zón bez jader.

Při těžké spastické tetraparéze mozkové obrny:

1. Přítomnost nekrobiotických vláken.
2. Disorganizace vláken.
3. Přítomnost zón bez jader.

Léčba onemocnění

Neměl jsem praxi léčení pacientů s diagnózou amyotrofické laterální sklerózy nebo Lou Gehrigovy nemoci. Věřím, že tato nemoc je léčitelná (jinak bych vám nepřinesla své znalosti). Léčba ALS spočívá v eliminaci emendických postupů edému bílkovin, který jsem popsal a který se nachází uvnitř svalové tkáně.

Níže uvedené video ukazuje léčbu pacientů s diagnózou amyotrofické laterální sklerózy (ALS) v oficiálním lékařství:

Hádanka Lou Gehrig je Rozloučení řeči

Proč, 4. července 1939, známý hráč baseballu, který byl nemocný s ALS, volal sebe nejšťastnější muž na zemi

Ve Spojených státech a Kanadě je amyotrofická laterální skleróza (ALS) lépe známa jako Lou Gehrigova choroba. Úspěchy tohoto velkého baseballového hráče jsou stále považovány za rekordní: hrál 2 130 zápasů pro New York Yankees a udělal 23 Grand Slam hitů (tento úder umožňuje týmu vstřelit 4 body najednou - poznámka). 60 let po odchodu do důchodu ze sportu, v roce 1999, při výběru "Týmů století hlavní baseballové ligy", získal Gehrig největší počet hlasů v hlasování fanoušků.

Před 78 lety, na stadionu Yankee, kde se shromáždilo více než 60 000 fanoušků, šel Lou Gehrig do mikrofonu a promluvil, že navždy klesal v americké historii. Bylo mu 36 let a pomalu umíral na vážnou nemoc. A on se nazýval „nejšťastnějším mužem na Zemi“ a prohlašoval, že nemoc by nikdy nemohla odnést jeho velký úspěch, krásné přátele a obrovskou lásku, která ho celý život doprovázela.

Dnes každý Američan zná tento citát z řeči Lou Gehriga. Zůstává však mnoho otázek. Byl jeho projev nacvičen, nebo improvizoval a řekl, co mu přišlo do hlavy, co v té chvíli zabralo jeho myšlenky? Pomohl mu někdo napsat řeč? A největší otázka: co ještě říkal Gerig? Bohužel se možná nikdy nedozvíme.

Co se stalo v létě 1939

Dva měsíce před tím, než se rozloučili se sportem navždy, Lou Gehrig opustil startovní čáru Yankees. On šel do Mayo kliniky (Mayo klinika), kde on byl diagnostikován s ALS, amyotrophic laterální skleróza. Lékaři říkali, že žije maximálně několik let. Gerig se vrátil do New Yorku a oznámil svůj odchod do důchodu 21. června.

4. července 1939, mezi dvěma zápasy s Washington senátory, Yankees tým ctil jejich legendární prvního obránce základny. Gerig přijal dary, potřásl rukou s vysoce postavenými úředníky, mávl na fanoušky, kteří se shromáždili na stadionu, a pak řekl hostiteli obřadu, že se nebude moci odvolat na fanoušky. Hruď v krku. Ale lidé ve stáncích vstali a začali zpívat: „Lou, chceme tě slyšet! Chceme tě slyšet! “

Vedoucí týmu Joe McCarthy (Joe McCarthy) něco zašeptal Gehrigovi a jemně ho zatlačil do mikrofonu. Gehrig stiskl v rukou modrou baseballovou čepici a v ústech ztuhl kus žvýkačky. Naklonil se k mikrofonu. Nad stadionem viselo ticho. Gerig se zhluboka nadechl a začal mluvit.

„Možná jste četli o tvrdých zprávách, které mě napadly před dvěma týdny,“ začal (jeho hlas se zachvěl slovem „novinky“). Lou se odmlčel a pokračoval. "Ale dnes se považuji za nejšťastnější osobu na planetě Zemi."

Řekl, jaké je to štěstí - hrát baseball po dobu 16 let, vždy cítit lásku a podporu fanoušků: „Rozhlížím se kolem sebe a chápu, že je to pro mě velká čest stát vedle těchto krásných lidí v této podobě.“

Co zbylo

Co říkal Lou Gehrig? Nemůžete říct určitě. Záznam si ponechal pouze první, druhou, čtvrtou a poslední frázi, které hráč baseballu vyslovil.

Když spisovatel Jonathan Eyg pracoval na knize Nejšťastnější muž: Život a smrt Lou Gehriga, snažil se spojit všechny části rozloučení, které byly publikovány v novinách té doby. Je známo, že Gerig řekl, že je to pro něj velký úspěch hrát v týmu Jacoba Rupperta a spolupracovat s manažery McCarthym a Millerem Hugginsem. Poděkoval hráčům svého týmu, hráčům nepřátelských týmů, fanouškům a dokonce i terénním jezdcům a pracovníkům na stadionu. Díky rodičům a manželce.

Pomohl někdo skvělému hráči baseballu promluvit? Podle Jonathana Aiga je nepravděpodobné, že „ta slova, která Gerig prohlásil, jsou v jejich jednoduchosti krásná - v těch dnech novináři a řečníci sportovních zpráv připravovali rozsáhlejší texty. A je nepravděpodobné, že by sportovní komentátoři nebo novináři ve třicátých letech poděkovali strážcům a pracovníkům stadionu. Byl to Gehrigův vlastní, poněkud staromódní styl, jehož rodiče byli chudí přistěhovalci. Zkoušel Gehrig svůj výkon? Eleanor, manželka hráčky baseballu, řekla, že na předvečerní řeči pracovali. Věřím jí. Opakuje tak slovo „šťastný“, jako by věděl, že celý příběh spočívá na této větě „nejšťastnější člověk“. Gerig byl na veřejnosti velmi skromný, ale když se posadil, aby promluvil, opatrně si vybral každé slovo, “navrhl spisovatel.

Po slavném projevu žil Lou Gehrig méně než dva roky. Když hráč baseballu zemřel, americká filmová hvězda Gary Cooper ho zahrála ve filmu "Pýcha Yankees", jehož poslední scéna se velmi podobala Gehrigově mírně změněné řeči.