Raynaudův syndrom: symptomy a léčba, typy onemocnění a stadia jeho vývoje

Raynaudův syndrom je vzácné a neobvyklé onemocnění. Důvody pro jeho výskyt stále ještě nejsou zcela objasněny. Může to být nezávislá nemoc a může být výsledkem jiné nemoci.

Promluvme si o tom, co moderní medicína o této nemoci a jejích odrůdách ví a jaké metody léčby existují.

Popis onemocnění

Raynaudův syndrom (onemocnění nebo jev) je porušením zásobování krve v důsledku silného zúžení periferních cév. Prsty a prsty obvykle trpí méně často špičkou nosu, jazyka nebo brady. Výskyt tohoto syndromu může indikovat přítomnost onemocnění pojivové tkáně a může být nezávislým onemocněním.

Syndrom byl poprvé popsán v roce 1863 neuropatologem Mauricem Raynaudem. Lékař rozhodl, že je schopen popsat jinou formu neurózy. Ale jeho předpoklad ještě nebyl potvrzen.

Příčiny a rizikové faktory

Přestože je tento syndrom dlouhodobě popsán, neexistují přesné údaje o příčinách jeho vzniku. V současné době jsou lékařům známy pouze následující rizikové faktory:

• hypothermie;
• stres;
• přepracování;
• přehřátí;
• endokrinní poruchy;
• poranění mozku;
• dědičný faktor.

Riziková skupina zahrnuje osoby, jejichž každodenní pracovní činnost je spojena se zvýšeným zatížením prstů nebo prací v podmínkách silných vibrací. Například písaři a hudebníci (zejména pianisté).

Raynaudův fenomén se také může vyvíjet na pozadí jiných nemocí, včetně:

• Revmatické: sklerodermie (vaskulární zánět), lupus erythematosus (léze pojivové tkáně), periarteritis nodosa (arteriální zánět), revmatoidní artritida (zánět kloubů) a další.
• Cévní: posttrombotický syndrom (o něm zde), obliterace aterosklerózy cév dolních končetin (poškození tepen).
• Různé patologie krve: trombocytóza (zvýšení počtu krevních destiček), myelom (maligní nádor).
• Zmáčknutí neurovaskulárního svazku.
• Porušení nadledvinek.

Klasifikace a stádium

Existují dva typy Raynaudova syndromu:

• Primární - nemoc se vyvíjí sama a není spojena s jinými onemocněními.
• Sekundární - jev způsobený jinými chorobami.

Průběh onemocnění je rozdělen do tří fází:

• angiospathic - počáteční fáze;
• angioparalitický - může se vyvíjet v průběhu několika let spolu s dlouhodobými remisemi;
• atrophoparalytic - poslední fáze, charakterizovaná smrtí tkání a poškozením kloubů. V této fázi onemocnění začíná rychle postupovat, což vede k úmrtí postižených končetin a v důsledku toho i ke zdravotnímu postižení pacienta.

Pro snadnější identifikaci symptomů a včasnou léčbu se podívejte na tyto fotografie všech stadií Raynaudova syndromu (onemocnění):

4 fotografie ukazující průběh onemocnění.

Nebezpečí a komplikace

Existují případy, kdy se nemoc zastaví sama v první fázi po několika útocích. Ale i když se to nestalo, průběh nemoci je velmi dlouhý a bolestivé záchvaty, které zvyšují četnost a trvání dříve nebo později, jsou nuceny konzultovat lékaře.

Třetí etapa je nejnebezpečnější z důvodu výskytu kožních vředů, nekrózy tkání a dokonce i ztráty končetin. Vyskytuje se však pouze ve velmi zanedbávaných případech au pacientů, kteří trpí Raynaudovým jevem v důsledku jiné závažné nemoci.

Symptomatologie

Raynaudův syndrom se nejčastěji vyskytuje na rukou, méně často na nohách, a v ojedinělých případech na bradě a špičce nosu.

Hlavním příznakem onemocnění je útok, který je rozdělen do tří fází:

• 1 fáze - kůže postižených končetin je velmi bledá. Trvá 5 až 10 minut a začíná po příčině vyvolávající onemocnění (hypothermie, stres). Pallor se vyskytuje v důsledku ostrého zúžení krevních cév, což vede ke zhoršení průtoku krve. Čím bělejší kůže, tím horší krev.
• 2 fáze - vybledlé oblasti začínají pomalu přecházet do modra. To je způsobeno tím, že krev vstupující do žil před křečí krevních cév v nich stagnuje.
• 3 fáze - postižené oblasti zčervenají. Útok končí, tepny se rozšiřují a obnovuje se krev.

Navíc během pozorovaného útoku:

• Bolestový syndrom, který může doprovázet celý záchvat, a může nastat pouze v první a třetí fázi.
• K necitlivosti obvykle dochází po bolesti, ale může ji také nahradit. Při obnově krevního oběhu je necitlivost doprovázena mírným brněním.

Kdy mám navštívit lékaře a který?

Doporučuje se poradit se s lékařem o diagnóze a léčbě ihned po nástupu prvních příznaků záchvatů Raynaudova syndromu (onemocnění). Musíte si vybrat zkušeného revmatologa, protože Raynaudův syndrom je velmi vzácný.

Další informace o této nemoci naleznete ve videu:

Diagnostika a diferenciální diagnostika

Zkušený lékař může diagnostikovat Raynaudův syndrom pouze vnějšími příznaky. Pro určení příčiny onemocnění je však nutné provést komplexní průzkum, který se skládá z:

• všeobecný krevní test;
• imunologická analýza krve;
• krevní test pro srážení;
• Ultrazvuk štítné žlázy;
• kapilóza (vyšetření cév pro stupeň napadení);
• tomografii a rentgenu krční páteře;
• Dopplerovský ultrazvuk cév.

Jak se léčit?

Proces léčby Raynaudovy choroby je velmi dlouhý, protože příčina onemocnění není známa. Po celou dobu léčby je nutné vyhnout se faktorům vyvolávajícím onemocnění:

• kouření;
• pití kávy;
• hypothermie;
• vibrační účinky;
• chemické interakce;
• dlouhá práce na klávesnici;
• stresové situace.

Hlavní způsob, jak bojovat s nemocí - konzervativní léčbu, kombinující léky s řadou terapeutických technik.

Nejúčinnější léky v léčbě Raynaudova syndromu jsou:

• Vasodilatátory: Nifedipin, Corinfar, Verapamil. V pokročilých případech je předepsán přípravek Vazaprostan, který se skládá z 15 až 20 infuzí.
• Antiplatelet (zlepšuje krevní oběh): Trental, Agapurin.
• Antispasmodic: Platyphylline, No-shpa.
• V některých případech se používají inhibitory ACE, které snižují krevní tlak.

Léčba je vždy kombinována s terapeutickými technikami:

• fyzioterapie;
• reflexologie (vliv na aktivní body lidského těla);
• elektroforéza;
• akupunktura;
• tepelné postupy;
• mimotělní hemokorekce (čištění krve);
• regulace periferního oběhu;
• hyperbarické okysličování (ošetření kyslíkem v tlakové komoře);
• psychoterapie.

Snadnější přesun silných útoků pomůže:

• zahřátí postižené končetiny teplou vodou nebo vlnou;
• měkká masáž;
• oteplování nápoj.

Toto video popisuje alternativní metodu léčby onemocnění - magnetoterapie:

V případech, kdy je konzervativní léčba bezmocná nebo nemoc postupuje rychle, je aplikován chirurgický zákrok. Spočívá ve vedení sympatektomie. Během této operace je odstraněna část autonomního nervového systému, která je zodpovědná za zúžení cév.

Z tohoto materiálu se dozvíte vše o klinice a příznacích trombózy kavernózního sinusu - máme mnoho užitečných informací.

Střevní trombóza může být smrtelná. To je nesmírně nebezpečná choroba - dozvíte se o ní více.

Prognózy a preventivní opatření

Při odstraňování příčin onemocnění je prognóza Raynaudova primárního fenoménu velmi příznivá. V případě sekundárního syndromu bude vše záviset na závažnosti onemocnění, které toto onemocnění způsobilo.

Pro profylaktické účely se doporučuje:

• zdržet se kouření, pití alkoholu a kávy;
• jíst správně;
• vyhnout se stresovým situacím;
• užívejte kontrastní koupel - obnovuje proces termoregulace;
• masáž rukou a nohou;
• vyhnout se podchlazení;
• Tobolky s rybím olejem vezměte ročně v průběhu tří měsíců.

Navzdory tomu, že příčiny Raynaudova syndromu nejsou zcela známy, jedna věc je jasná - pouze zdravý životní styl a péče o vaše tělo pomůže tomuto onemocnění zabránit. Máte-li první příznaky syndromu, je lepší okamžitě se poradit s lékařem. Léčba bude dlouhá, ale účinná a zachrání vás před takovými strašnými následky, jako je ztráta končetin.

Raynaudova choroba - vše, co potřebujete vědět o patologii

Normální stav, citlivost a barva kůže závisí na jejím krevním zásobení. Francouzský lékař Maurice Raynaud před více než 150 lety objevil onemocnění, které vyvolává ostré zúžení krevních cév s následnou sklerózou a fibrózou tkání. Tato patologie je diagnostikována u 3-5% obyvatel planety, především dospělých.

Raynaudova nemoc - co je to u žen?

Popsané porušení je přetrvávající porucha arteriálního prokrvení nohou a rukou, konečky prstů. Někdy proces zahrnuje uši, nos a rty. Je důležité včas ukončit Raynaudovu chorobu - symptomy a léčba jsou s progresí patologie závažnější. Z neznámého důvodu je uvažovaná choroba citlivější na mladé ženy (onemocnění se vyskytuje 5krát častěji než u mužů) od 20 do 40 let.

Co je to nebezpečná Raynaudova nemoc?

S nedostatkem krve a kyslíku dochází k hypoxii kůže a měkkých tkání, je pozorována jejich nekróza. V pokročilém stádiu Raynaudovy nemoci jsou postižené oblasti nejprve puchýřovány a nahrazují hluboké a nehojivé vředy. V nejlepším případě se tkáň vyléčí, ale někdy prochází smrtí a gangrénou. Tyto komplikace ovlivňují svaly, klouby a kosti.

Raynaudova nemoc - příčiny

Přesný původ předložených lékařů s vaskulárními poruchami dosud nebyl zjištěn. Existují faktory, které vyvolávají Raynaudovu nemoc - příčiny, které pravděpodobně způsobují patologii:

• odborné činnosti;
• časté a dlouhodobé podchlazení končetin;
• revmatická a endokrinní onemocnění;
• mechanické poškození prstů;
• změna reologických vlastností krve;
• chronický stres;
• těžké infekce;
• vrozená nedostatečnost laterálních rohů míchy;
• onemocnění periferního nervového systému;
• dysfunkce nadledvin;
• lokální vady cév v prstech;
• angiospasmy koronárních tepen.

Raynaudova choroba - symptomy

Klinický obraz onemocnění odpovídá jeho stadiu progrese. Čím déle se patologie vyvíjí, tím výraznější je Raynaudova choroba - symptomy u žen v závislosti na závažnosti onemocnění:

1. Angiospastic fáze. Špičky prstů nebo nohou se stanou znecitlivěny, zchladnou a blednou a ztratí svou citlivost. Útok trvá od několika minut do 1 hodiny, poté kůže získá normální vzhled a teplotu.
2. Angioparalitická fáze. Tkáně postižených oblastí jsou vystaveny silnému křeči, který je pociťován jako brnění nebo bolestivost. Kůže se stává ledovou a modrofialovou, pozoruje se otok prstů.
3. Trophoparalytické stadium nebo těžké Raynaudovo onemocnění. Všechny výše popsané znaky se zhoršují a stávají se častějšími. Na bezkrevných kožních bublinách se tvoří tekutý načervenalý obsah, někdy jsou zločinci. Nekrotické vředy se objevují v místě prasknutí puchýřů. Postupem času se prohlubují nebo jizvy. Ve vzácných situacích dochází k úbytku tkáně.

Raynaudova choroba - diagnóza

Je obtížné potvrdit vývoj této patologie v důsledku podobnosti jejích symptomů se syndromem stejného jména. Je důležité rozlišovat jiné cévní poruchy a Raynaudovu nemoc - diferenciální diagnóza je nutná k vyloučení následujících stavů:

• endarteritis obliterans;
• fenomén scalen svalů;
• kompresi subklavické tepny;
• thyrotoxikóza;
• systémová sklerodermie;
• klimakterické období;
• Sjogrenův syndrom;
• vibrační onemocnění;
• další cervikální žebro;
• syringomyelia;
• chemická intoxikace a další.

Raynaudův syndrom a Raynaudova nemoc - rozdíl

Téměř identické názvy se používají pro různé patologie, které jsou důležité pro správnou diagnostiku. Onemocnění a Raynaudův syndrom se liší příčinou charakteristického klinického obrazu. V prvním případě je onemocnění samostatným onemocněním se specifickými symptomy. Syndrom je důsledkem progrese jiných patologií, včetně Raynaudovy choroby, je to jeden z jejích symptomů. Taková vaskulární porucha je charakteristická pro následující poruchy:

• systémový lupus erythematosus;
• revmatoidní artritidu;
• sklerodermie;
• dermatomyositis;
• vaskulitida;
• kompresi neurovaskulárních svazků;
• patologie sympatických ganglií;
• poruchy diencephalic;
• chronická krevní a cévní onemocnění;
• trombóza žil a tepen;
• vrozené patologie pojivové tkáně;
• feochromocytom;
• léky.

Raynaudova choroba - testy

Za prvé, lékař pečlivě zkoumá pacienta a shromažďuje podrobnou historii. Raynaudova choroba je diagnostikována především jejími charakteristickými rysy. Někdy pečlivé studium cévního vzoru v oblasti nehtových destiček pomáhá při určování patologie. Oblast medicíny, která studuje Raynaudovu chorobu, je neurologie, proto se provádějí další testy. Studie za studena je považována za nejvíce informativní - odhaduje se stav končetin po ponoření (několik minut) do vody o teplotě 10 ° C.

Další testy, které mohou pomoci identifikovat Maurice-Raynaudovu chorobu:

• rentgen krevních cév;
• dopplerovské sonografie tepny;
• krevní testy (biochemické, obsah fibrinu);
• elektrokardiografie.

Jak léčit Raynaudovu nemoc?

Terapie uvažované patologie se provádí konzervativními a chirurgickými metodami. První možnost je vhodná, pokud je diagnostikována nekomplikovaná léčba Raynaudovou chorobou - léčba je omezena na zmírnění symptomů a zlepšení pohody. Tento přístup umožňuje dlouhodobou a často celoživotní terapii. Chirurgický zákrok je předepisován v těžkých stadiích onemocnění, kdy je jeho progrese plná amputací končetin a dalších nebezpečných následků.

Raynaudova nemoc - kterého lékaře kontaktovat?

Za prvé, je vhodné navštívit terapeuta pro všeobecné vyšetření a sbírku anamnézy. Praktický lékař vám řekne, který specialista léčí Raynaudovu chorobu:

• neurolog;
• vaskulární chirurg;
• neuropatolog.

Raynaudova nemoc - léčba, drogy

Při výběru lékové terapie lékař předepíše:

• antispasmodika - Papaverine, Spasmonet, Buscopan;
• adrenergní blokátory (centrální a periferní) - Doxazosin, Prazozin, Zokson;
• vazodilatátory - pentoxifylin, theobromin, Piracetam;
• ganglioblockery - Imekhin, Pirilen, Temekhin;
• trankvilizéry - Atarax, Diazepam, Fenazepam;
• blokátory vápníku - Amlodipin, Nifedipine, Felodip;
• antidepresiva - Azafen, Prozac, Befol;
• inhibitory cykloxidu - Metindol, indomethacin, kyselina askorbová;
• nesteroidní léky proti bolesti - Ketanov, Naproxen, Ibuprofen;
• protizánětlivé léky - Movalis, Nalgezin, Diclofenac;
• antibiotika - erythromycin, klindamycin, ciprofloxacin;
• vitamíny - nikotinamid, rutin, kyselina nikotinová.

Nezávisle je možné snížit závažnost klinických projevů patologie a omezit ataky cévních křečí. Zde je návod, jak léčit Raynaudovu nemoc doma:

1. Plně a pravidelně jíst.
2. Pro sledování normální teploty končetin, což neumožňuje podchlazení.
3. Odpočinek, udržení optimální bdělosti a spánku.
4. Vyhněte se nadměrnému emocionálnímu stresu.
5. Vzdát se špatných návyků, zejména kouření.
6. Denní cvičení pro ruce a nohy.
7. Masáž končetin.

Raynaudova choroba dobře reaguje na následující fyzioterapeutické metody expozice:

• darsonvalizace;
• ultrafialové záření;
• elektroforéza s lidazou nebo vápníkem;
• diatermie;
• Galvanické lázně;
• akupunktura;
• vakuová, laserová a magnetická terapie.

Raynaudova choroba - léčba lidových prostředků

Alternativní medicína má několik možností, jak obnovit normální krevní oběh v tkáních. Nejlepší metodou pro léčbu Raynardovy choroby lidovými prostředky je léčba jehličnatých lázní. Musíte vzít vodu o teplotě asi 37 stupňů a přidejte do ní 7-10 kapek esenciálního oleje jedle. V takové lázni byste měli odpočívat 10-15 minut. Během procedury můžete provádět lehkou masáž prstů a hluboko vdechovat vonné výpary.

• suché oddenky Leuzea - ​​15 g;
• studená voda - 500 ml.

1. Jemně nakrájejte zeleninové suroviny.
2. Nalijte kořeny ledovou vodou, nechte půl hodiny.
3. Umístěte sochory na sporák a přiveďte k varu.
4. Vařit znamená 2-5 minut.
5. Nádobu zakryjte víčkem, trvejte 2 hodiny.
6. Kapalina se filtruje.
7. Pijte 90-100 ml léku 5krát denně.
8. Pokračujte v léčbě po dobu 2 týdnů.

Čaj ke zlepšení krevního oběhu

• čerstvé jahodové listy - 40-45 g;
• vařící voda - 300-350 ml.

1. Mleté a mírně syřené.
2. Nalijeme listy vařící vodou, necháme 5-15 minut.
3. Pijte 150-180 ml čaje 2x denně, můžete osladit marmeládou nebo medem.

Raynaudova nemoc - chirurgie

Popsaná patologie není zcela vyléčena, proto i při přísném dodržování všech doporučení a správně zvolené léčby ji pomalu, ale postupuje. Jediný způsob, jak Raynaudovu nemoc odstranit, je chirurgie. Chirurgie (sympatektomie) zajišťuje odstranění nebo „vypnutí“ poškozených nervových vláken, která vyvolávají křeče cév. Moderní chirurgové využívají endoskopické vybavení k provedení zákroku, neboť pomáhají dosahovat vynikajících výsledků s minimálním úrazem.

Raynaudova choroba - prognóza

Předkládaná vaskulární porucha málokdy vede k invaliditě nebo závažným komplikacím, zejména včasnou a správnou léčbou. Zatím neexistují metody, jak Raynaudovu chorobu vyléčit úplně, ale prognóza pro život se specifikovanou diagnózou je příznivá. Hlavní věcí je důsledně dodržovat všechna doporučení specialisty, pravidelně podstoupit preventivní léčebné postupy a sledovat teplotu končetin.

Příznaky Raynaudova syndromu

Raynaudův syndrom je zvláštní porucha, založená na křečích kožních kapilár v oblasti prstů, špičce nosu, uší, brady nebo jazyka. Může se projevit jako nezávislá Raynaudova choroba a jako sekundární syndrom u různých onemocnění. Předpokládá se, že ženy jsou náchylnější k tomuto onemocnění než muži.

Co je Raynaudův syndrom odlišný od Raynaudovy choroby?

Poprvé byl klinický obraz charakteristický pro Raynaudův syndrom popsán v roce 1862 francouzským Maurice Raynaudem a jmenován Raynaudovým jevem.
Následně byl tento jev rozdělen do dvou typů: nezávislá Raynaudova choroba a syndrom stejného jména. Rozdíl mezi nimi spočívá v tom, že příznaky Raynaudova fenoménu jako nezávislého onemocnění se projevují nezávislým způsobem a sekundární syndrom je součástí klinického obrazu jiných onemocnění.

Nejcharakterističtější příznaky Raynaudova syndromu

Angiospastic fáze. Tam jsou křeče kapilár terminálních phalanges prstů ruky (obvykle 2-3), nohy (1-3 prsty), někdy špička nosu, brada, earlobes. Dále, křeč je nahrazen expanzí krevních cév, kůže se změní na červenou a stane se teplejší.
Zpravidla existuje symetrická léze obou končetin. Během záchvatu trvajícího od 20 minut do několika hodin si pacienti všimnou ostré necitlivosti, ztráty citlivosti prstů, brnění a na konci útoku - bolesti a tepla.
Postupem času se oblast poškození zvyšuje a všechny prsty jsou zapojeny do procesu s výjimkou prvního (velkého).

• Angioparalitická fáze. Prsty se modří, pozoruje se jejich edém.
• Trophoparalytická fáze. Riziko infekčních kožních lézí (například kočkovité šelmy) se zvyšuje, objevují se záplaty odumření měkkých tkání a tvorba netěsných vředů. Falangy prstů se poněkud zplošťují, kožní turgor se snižuje.

V raném stádiu mohou být Raynaudovy symptomy prakticky neviditelné a projevují se pouze zvýšenou chilliness rukou, pocitem brnění a dalšími symptomy, které lze snadno připsat obvyklé zvýšené citlivosti na chlad.

Zjistili jste příznaky Raynaudova syndromu: co dál

Dále musíte zjistit příčinu fenoménu Raynaud a zapojit se do léčby. K tomu musíte navštívit lékaře a absolvovat řádné vyšetření.
Nejčastější příčiny Raynaudova syndromu jsou:

• Různá revmatická onemocnění, zejména sklerodermie: Raynaudův syndrom může být obecně jeho raným projevem manifestace.
• Vliv profesionálních faktorů: vibrace, vinylchlorid.
• Cévní onemocnění, včetně vaskulitidy.
• Přijetí některých léků: betablokátory, ergotamin atd.
• Patologie nervového systému: například se syndromem karpálního tunelu.
• Některé varianty růstu tumoru: rozvoj paraneoplastického syndromu, feochromocytomu.

Lékař v každém případě pomůže určit nejpravděpodobnější příčinu Raynaudova syndromu.

Jak je diagnóza

Diagnóza syndromu je stanovena na základě hlavních podpůrných příznaků:

1. Symetrická lokalizace cévních záchvatů.
2. Opakujte záchvaty po dobu 2 let.
3. Provokace cévních záchvatů vzrušením nebo chladem.
4. Přítomnost pulzace na všech tepnách k dispozici palpace.
5. Gangrene je lokalizována na kůži terminálních falangů.

Mezi nejčastěji předepsanými instrumentálními zkouškami:

• Angiografie cév končetin (odhaluje změny v malých tepnách a arteriolách distálních oblastí).
• Kapilároskopie nehtového lůžka (prozkoumejte fungování kapilár).
• Laserová Dopplerova fluometrie (objasnění vlivu sympatického nervového systému).

Jak se vypořádat s Raynaudovým syndromem

Konzervativní a chirurgické metody se používají k léčbě Raynaudova syndromu. Hlavními faktory úspěšné léčby jsou složitost a trvání léčby.

1. Změna životního stylu: je žádoucí odstranit kouření, vyhnout se podchlazení, pracovním rizikům.
2. Léčba základního onemocnění, jehož jedním z projevů je Raynaudův syndrom.
3. Léky: pravidelné užívání vazodilatátorů, například blokátorů kalciových kanálů (Corinfar, Nifedipin), stejně jako inhibitorů ACE (Captopril), což znamená zlepšení reologických vlastností krve (dipyridamol, pentoxifylin) a mnoha dalších.
4. Fyzioterapie: hyperbarická oxygenace, indukční terapie, UHF, galvanické koupele, bahenní aplikace, cvičení, cvičení.
5. Chirurgické metody zahrnují sympatektomii a jsou předepisovány v nepřítomnosti účinku konzervativní léčby.

Který lékař kontaktovat

Pokud si všimnete, že po kontaktu s vodou nebo na ulici se náhle změní na modrou, prsty jdou znecitlivění, pak začnou svědit a bolet, musíte se poradit s revmatologem. Při hledání příčin onemocnění pomáhá neurolog, onkolog. Fyzioterapeut, masážní terapeut a chirurg jsou často zapojeni do léčby.

Raynaudova nemoc. Příčiny, symptomy, diagnostika a léčba patologie

Nejčastější dotazy

Stránky poskytují základní informace. Pod dohledem svědomitého lékaře je možná adekvátní diagnostika a léčba onemocnění.

Raynaudova choroba je paroxyzmální patologický stav malých krevních cév, který se projevuje vazospazmem a poruchou arteriálního prokrvení končetin (chodidel a / nebo rukou), nosu, brady, uší. Vyskytuje se na pozadí dlouhodobého napětí, pod vlivem nízkých teplot a dalších faktorů. Toto cévní onemocnění postihuje především prsty rukou (obvykle II - IV prsty, mnohem méně často palec) a nohy. Mnohem méně časté je porážka nosu, brady nebo uší. Když je vystaven jednomu z faktorů, dochází k křeči (zúžení) malých cév, což může vyvolat bolest, znecitlivění, pocit pulzace a brnění a změnu barvy kůže.

Poprvé byla tato patologie popsána francouzským terapeutem Mauricem Raynaudem a byla pojmenována po něm. V 1862, on vydával zprávu o mladé ženě, jejíž prsty změnila barvu pod vlivem chladu nebo stresu.

Raynaudova choroba po celém světě postihuje 5% až 10%, což je 15 až 30 milionů lidí. V různých zemích se výskyt onemocnění pohybuje od 2% do 16% populace. Nejběžnější onemocnění se vyskytuje ve Francii, Velké Británii, méně často v Itálii, Španělsku. To naznačuje, že nemoc je vzácná v zemích s teplým podnebím. Mezi pacienty s Raynaudovou chorobou převažují ženy, častěji v plodném věku. Podle některých údajů se poměr žen k mužům s Raynaudovou chorobou pohybuje od 2: 1 do 8: 1. U žen se onemocnění projevuje v dřívějším věku než u mužů. Takže až 50 let je poměr mužů a žen 1: 5,2. S nárůstem věku pacientů je tento poměr vyrovnán a činí 1: 1,1 (muži / ženy).

Anatomie kůže a regulace tónu malých cév

Pokožka je celkovým tělem osoby, která chrání tělo před vlivem vnějších faktorů. Celková plocha kožního krytu u dospělého je asi 1,5 - 2,3 m 2. Tloušťka kůže bez podkožního tuku je 0,5 - 4 milimetry. Tloušťka podkožního tuku se velmi liší. Hmotnost kůže dospělého je asi 5% jeho tělesné hmotnosti.

Na povrchu kůže jsou četné drážky (více a méně výrazné), záhyby, prohlubně. Výrazné (hrubé) drážky zahrnují záhyby na dlaních, vrásky na obličeji a další.

Hlavní funkce kůže jsou:

• ochranná funkce - ochrana před mechanickými, chemickými a biologickými faktory (mikroorganismy);
• vnímání environmentálních podnětů - tlak, teplo, teplota a další podněty jsou vnímány prostřednictvím různých receptorů (citlivých nervových zakončení nebo specializovaných buněk, které přeměňují vnímané podráždění na nervový impuls);
• termoregulace - řízená cévami a potními žlázami zúženími nádob při nízkých teplotách, aby se zachovalo teplo, expanze nádob při vysokých teplotách pro zvýšení přenosu tepla, pot, který zajišťuje chlazení těla, když se vlhkost odpaří z povrchu kůže;
• dýchání (výměna plynu) - kyslík vstupuje do těla kůží a uvolňuje se oxid uhličitý;
• depoziční funkce (kumulativní) - za určitých podmínek mohou rozšířené cévy kůže pojmout až 1 litr krve;
• vylučovací (vylučovací) funkce - prostřednictvím potních a mazových žláz, toxinů, nadbytečných látek (soli, vody).

Kůže se skládá z vnější vrstvy (epidermis) a vnitřní vrstvy (dermis a hypodermis), odlišné svou strukturou a vývojem.

Hlavní vrstvy kůže jsou:

• epidermis;
• dermis;
• podkoží (podkožní tuková tkáň).

Epidermis

Epidermis je vnější vrstva kůže, skládající se z vícevrstvého plochého keratinizujícího epitelu (vrstva buněk lemujících epidermis a sliznice vnitřních orgánů). Hlavní funkcí epidermis je ochrana před působením negativních environmentálních faktorů, imunitní kontroly, prevence ztráty vlhkosti a další.

Epidermis se skládá z:

• Základní vrstva (vnitřní). Bazální vrstva je nejhlubší. V této vrstvě dochází k regeneraci epidermis. Ve vnitřní vrstvě jsou buňky obsahující melanin - chemickou látku, která dodává kůži a vlasům barvu.
• Spike vrstva. Spinná vrstva je nejsilnější. Nachází se nad bazální vrstvou. Bazální a pichlavé vrstvy se nazývají výhonky, protože v nich dochází k dělení buněk a dochází k fyziologické a regenerační (s poškozením integrity kůže) regenerace kůže.
• Granulovaná vrstva. Granulovaná vrstva se skládá z 1 - 2 řad vřetenových buněk.
• Brilantní vrstva. Lesklá vrstva se nachází nad granulovanou vrstvou a skládá se z 1 - 2 řad plochých jaderných buněk.
• Nadržená vrstva (vnější). Nadržená vrstva - povrchová vrstva epidermy v kontaktu s vnějším prostředím. Jeho hlavní funkcí je bariéra a ochrana před faktory prostředí. Tato vrstva obsahuje pouze nadržené stupnice. Jeho tloušťka se může lišit v závislosti na dopadu mechanického zatížení - v oblasti chodidel a dlaní je kůže hrubší než v jiných částech těla. V této vrstvě dochází k fyziologické deskvamaci - pádu mrtvých buněk.

Derma

Mezi pokožkou a podkožním tukem se nachází dermis nebo samotná kůže. Dodává pokožce sílu a také její výživu a dýchání (výměna plynu). V této vrstvě kůže projdou krevní cévy a nervy, a také tam jsou vlasové folikuly, žlázy. Z této vrstvy kůže rostou nehty.

Hlavní funkce dermis jsou: t

• termoregulace - dochází v důsledku zvýšení nebo snížení průtoku krve v cévách, pocení potními žlázami (při pocení se vlhkost odpaří z povrchu kůže, což vede k jejímu ochlazení);
• poskytující citlivost kůže - v podstatě všechny nervová vlákna a kožní receptory jsou umístěny v dermis;
• zajištění pružnosti a pružnosti pleti - dermis obsahuje kolagen (70–80%) a elastinová vlákna (1–3%), které dodávají pleti pružnost, pevnost a pružnost.

Derma je rozdělena na:

• papilární vrstva (umístěná přímo pod epidermis) - vytvořená z volné vláknité pojivové tkáně;
• síťovina (hlubší) - tvořená hustou vláknitou pojivovou tkání.

Hypodermis (podkožní tuk)

Inervace kůže

Lidský nervový systém zajišťuje koordinované fungování vnitřních orgánů a systémů a také reguluje jejich funkce. Díky nervovému systému komunikuje tělo s vnějším prostředím. To umožňuje tělu přizpůsobit se okolním podmínkám.

Nervový systém je rozdělen na:

• Centrální nervový systém. Centrální nervový systém zahrnuje mozek a míchu. Hlavní funkcí centrálního nervového systému je získat informace o aferentních (centripetálních) nervových vláknech z periferie, analyzovat získané informace a také generovat odpověď a přenášet je zpět do orgánů a systémů na eferentních (odstředivých motorických) nervových vláknech do orgánů a systémů.
• Periferní nervový systém. Periferní nervový systém zahrnuje všechny nervy, nervové uzly a plexusy mimo centrální nervový systém. Hlavní funkcí je získání informací z vnějšího prostředí, vnitřních orgánů a systémů a jejich přenos do centrálního nervového systému a zpět do orgánů.

Periferní nervový systém je dále rozdělen na:

• Somatický nervový systém. Somatický nervový systém zajišťuje inervaci svalů, kloubů a kůže. Reguluje všechny vědomé pohyby svalů a přenos informací přicházejících z vnějšího prostředí (získaných smyslovými orgány prostřednictvím speciálních receptorů) prostřednictvím aferentních vláken do centrálního nervového systému a zpět do svalů prostřednictvím eferentních nervových vláken.
• Vegetativní nervový systém. Autonomní nervový systém je oddělení nervového systému, které reguluje činnost vnitřních orgánů, žláz, lymfatických a krevních cév. Jestliže činnost somatického nervového systému může být řízena osobou (vědomé svalové pohyby), pak aktivita autonomního nervového systému neposlouchá vůli osoby - je autonomní (nezávislá). To znamená, že člověk nemůže ovládat svůj tep, průměr žáků, práci vnitřních orgánů a mnoho dalších funkcí těla.

Autonomní nervový systém je rozdělen do:

• Sympatický nervový systém. Zodpovídá za mobilizaci tělesných sil, zvyšuje excitabilitu tkání, zlepšuje metabolismus. Sympatická centra (nervový plexus) se nacházejí v hrudní a bederní míchě. Nervová vlákna z těchto center jsou posílána do uzlů (zahuštění) nervového kmene. Nervový kmen je řetězec uzlů vpravo a vlevo podél páteře. Nervová vlákna z uzlů jsou posílána přímo do orgánů a cév. V sympatickém nervovém systému je přenos nervových impulzů způsoben speciální chemickou látkou, norepinefrinem. Dráhy přenosu impulsů a receptory (nervová zakončení, která konvertují vnější podněty na nervový impuls), se kterými interaguje norepinefrin, se nazývají adrenergní. Ve stěně arteriol (malé krevní cévy) jsou α₁ - adrenoreceptory. Jejich stimulace vede ke zúžení lumen cév.
• Parasympatický nervový systém. Zodpovídá za obnovu tělesné energie, reguluje mnoho procesů během spánku. Parasympatické centrum se nachází v mozkovém kmeni a sakrální míchě. Nervové procesy jdou z center přímo do orgánů. Parasympatický nervový systém neinervuje cévy končetin.

V 1 centimetru kůže prochází kolem 300 senzorických nervových zakončení. Nervová zakončení jsou spojena s centrálním nervovým systémem (mozek, mícha) přes četné nervové vodiče. Dopad faktorů životního prostředí je vnímán speciálními strukturami kůže - receptory. Přijatý signál je přenášen vzestupnými vlákny senzorického nervu (aferentní) do centrálního nervového systému (míchy a mozku). V centrálních oblastech je analyzován přijatý signál a je vytvořena odezva, která přenáší příkaz na sestupných motorických nervových vláknech (efferent) na periferii. Tam je pocení, svalová kontrakce, změny v průměru lumen krevních cév a dalších procesů.

V závislosti na provedené funkci se rozlišují:

• citlivá nervová vlákna (studená je vnímána zvláštními receptory - Krauseovy baňky);
• sekreční nervová vlákna;
• vazomotorická nervová vlákna;
• motorická nervová vlákna.

Inervace kůže se provádí větvemi spinálních nervů somatického nervového systému. Také v kůži jsou sympatická nervová vlákna autonomního nervového systému.

Krevní zásobení kůže a regulace prokrvení

Krevní zásobení kůže se vyskytuje ve třech skupinách tepen - kožních větvích tepen, tepnách svalů, kožních tepnách. Tepny se rozvětvují, komunikují spolu (vytvářejí anastomózy), tvoří hluboké a povrchové arteriální sítě.

Charakteristikou kožních cév je velký počet arterio-venózních anastomóz (poselství). Největší počet takových anastomóz se nachází v kůži prstů, špičce nosu a ušních boltcích, kde je pozorován intenzivnější průtok krve.

Nervovou regulaci prokrvení krve zajišťují sympatická adrenergní nervová vlákna. To platí zejména pro anastomózy žil a tepen. Zvýšení tónu adrenergních sympatických vláken vede ke zúžení lumen krevních cév a inhibice aktivity těchto vláken vede ke zvýšení lumen cév.

Hlavním faktorem regulujícím průtok krve pokožkou je tělesná teplota. S poklesem teploty klesá lumen kožních cév a snižuje se průtok krve, což umožňuje udržet teplo. Když teplota stoupá, lumen cév se zvyšuje, zlepšuje se průtok krve. Když k tomu dojde, přenos tepla a chlazení těla.

Mechanismus vývoje Raynaudovy choroby

Příčiny a mechanismy vývoje Raynaudovy nemoci stále nejsou dobře známy. Na vývoji Raynaudovy choroby se podílí vegetativní nervový systém, někteří mediátoři (biologicky aktivní chemikálie) a další.

Průběh Raynaudovy choroby je příznivý. Extrémně vzácně toto onemocnění vede k povrchovým ulceracím na prstech a nohou, ale nikdy není komplikováno gangrénou - smrtí tkáně v důsledku zhoršeného průtoku krve. Raynaudova choroba není spojena s jinými komorbiditami, ale někdy může být doprovázena bolestmi hlavy způsobenými vazospazmem (zúžení). Mikroskopické vyšetření nevykazuje změny ve struktuře krevních cév, ale někdy se mohou objevit drobné změny.

Hlavní mechanismy vývoje Raynaudovy choroby jsou:

• Zvýšená aktivace sympatických nervů v reakci na chlad nebo stres. Kůže je inervována sympatickými adrenergními nervovými vlákny, která způsobují křeč (kontrakce) krevních cév. Jednou z hypotéz pro vývoj Raynaudovy choroby je tedy hypersenzitivita sympatického nervového systému.
• Porucha adaptace kardiovaskulárního systému na stres. Ve stresu je aktivován sympatický adrenální systém. Aktivace tohoto systému vede k vazospazmu, rychlému tepu, vzestupu krevního tlaku a dalším změnám. Díky těmto změnám se tělo přizpůsobuje stresu. S prodlouženým působením stresových faktorů však adaptace (adaptace) poškozuje.
• Místní porušení. Lokální porušení se projevuje funkčním poškozením cév. Struktura plavidel není ovlivněna. Lokální poruchy mohou být způsobeny přecitlivělostí na chlad adrenergních receptorů hladkých svalů tepen zásobujících prsty končetin. Hypersenzitivita autonomního adrenergního systému vede k vazospazmu a zhoršenému průtoku krve v končetinách.
• Vliv chemicky aktivních vazokonstrikčních látek. Příčinou vaskulárního spazmu a zhoršeného průtoku krve v končetinách mohou být chemicky aktivní vazokonstrikční látky cirkulující v krvi - endothelin, thromboxan, 5-hydroxytryptamin. Nedostatek oxidu dusnatého nebo jeho zvýšená degradace může také způsobit vazospazmus. Oxid dusnatý obvykle vede k uvolnění hladkých svalů cév, zvýšení jejich clearance a zlepšení průtoku krve.

Rizikové faktory Raynaudovy choroby jsou:

• gender - Raynaudova choroba je častější u žen;
• věk - nemoc se může objevit v jakémkoli věku, ale je běžnější ve věku 15 až 30 let;
• klima - patologie je mnohem běžnější u lidí žijících v chladném podnebí;
• dědičnost - přítomnost patologie u členů rodiny zvyšuje riziko Raynaudovy choroby (u 1/3 pacientů trpěli Raynaudovou chorobou blízcí příbuzní).

Primární prevence Raynaudovy choroby (tj. Prevence vzniku onemocnění) neexistuje, protože příčiny vzniku patologie nejsou známy. Sekundární prevence Raynaudovy choroby je zaměřena na snížení četnosti záchvatů Raynaudovy choroby, prevenci progrese onemocnění a jeho komplikací.

Sekundární prevence Raynaudovy choroby zahrnuje:

• vyhnout se podchlazení a vystavení nízkým teplotám - nedržte v rukou studené předměty (studené nápoje, zmrzlina), koupejte se v chladné vodě;
• vyloučení ze stravy silného čaje, káva - kofein způsobuje křeč krevních cév a zhoršuje průběh onemocnění;
• eliminace vazokonstrikčních léků - perorálních kontraceptiv, betablokátorů;
• Vyvarování se vibracím - dlouhodobé vystavení vibracím (práce s elektrickou vrtačkou, elektrickou pilou) narušuje normální krevní oběh v kapilárách;
• zastavení kouření - nikotin přispívá k vazospazmu, přispívá k progresi onemocnění (kouření jedné cigarety může snížit teplotu špiček prstů o 2 - 3 ° C);
• ohřívání končetin - v chladném počasí byste měli nosit teplé rukavice a ponožky, boty s vysokým podeševem, doma můžete používat ohřívače a ohřívače;
• pravidelné cvičení - fyzická aktivita pomáhá zlepšit krevní oběh v končetinách;
• vyhnutí se stresu a emocionálnímu přepětí - různé relaxační techniky budou mít blahodárný účinek;
• vyloučení faktorů, které porušují krevní oběh v prstech - nosí malé kroužky, tašky v rukou.

Raynaudova klasifikace nemocí

Křeč cév končetin a jím způsobené symptomy (zabarvení kůže, pocit necitlivosti prstů, bolest, pocit pálení) se nazývají Raynaudův jev. Mnoho faktorů a komorbidit může být příčinou Raynaudova jevu.

V závislosti na příčině vývoje fenoménu Raynaud existují:

• Raynaudův primární fenomén (Raynaudova choroba) - Raynaudův primární jev (neboli Raynaudova choroba) je nezávislá patologie, která není způsobena jinými chorobami (tvoří 90% všech případů);
• Raynaudův sekundární fenomén (Raynaudův syndrom) je důsledkem komorbidních onemocnění, při kterých je také narušen průtok krve v končetinách a objevují se příznaky charakteristické pro Raynaudovu chorobu.

Jak se Raynaudova choroba liší od Raynaudova syndromu?

Existují dvě samostatné patologie - Raynaudova choroba a Raynaudův syndrom. Tato onemocnění se významně liší v důsledku výskytu, vývojového mechanismu, možných komplikací a léčby. Proto je velmi důležité správně diagnostikovat a předepsat vhodnou léčbu, aby se zabránilo nevratným komplikacím.

Pokud se onemocnění vyvíjí z neznámého důvodu a není důsledkem jiných souvisejících onemocnění, pak je tato patologie Raynaudovou chorobou. Raynaudova choroba (neboli Raynaudův jev) je primární onemocnění, které se projevuje vaskulárním křečem pod vlivem stresu nebo chladu a poklesem průtoku krve do končetin.

V současné době lékaři nemohou vysvětlit příčiny Raynaudovy nemoci.
Nejzřejmějšími příčinami jsou přecitlivělost na chlad a výrazná reakce na stres. V některých případech převažuje vliv jednoho z faktorů na vývoj Raynaudovy choroby nad ostatními.

Raynaudův syndrom je sekundární patologie vyplývající z komorbidit (onemocnění krve, krevních cév, pojivové tkáně a dalších). Mnoho onemocnění postihuje krevní cévy a nervy, v důsledku čehož může dojít k narušení průtoku krve v končetinách. To vede ke znecitlivění, zabarvení, brnění, pálení a dalším příznakům připomínajícím Raynaudovy příznaky. Tyto projevy se nazývají Raynaudův syndrom (syndrom - kombinace symptomů). Příčiny a mechanismus vývoje Raynaudova syndromu se liší od příčin a Raynaudovy nemoci. Vzhledem k tomu, že příčinou Raynaudova syndromu jsou závažnější onemocnění, může to vést k závažným komplikacím. U tohoto syndromu dochází k narušení průtoku krve, v důsledku čehož tkáně trpí nedostatkem kyslíku a živin, což vede k jejich smrti (nekróze). Léčba v tomto případě je amputace (chirurgické odstranění) postižené končetiny.

Hlavní příčiny Raynaudova syndromu jsou:

• Autoimunitní onemocnění. Při autoimunitních onemocněních jsou vlastní buňky těla rozpoznány jako cizí a napadeny imunitním systémem. Jedním z příkladů takových onemocnění je revmatoidní artritida.
• Kolagenózy (systémová onemocnění pojivové tkáně a krevních cév). Kolagenózy zahrnují systémovou sklerodermii (autoimunitní onemocnění pojivové tkáně, ve které dochází k zesílení pojivové tkáně s poškozením cév a vnitřních orgánů), Sjogrenův syndrom (autoimunitní onemocnění pojivové tkáně), systémová vaskulitida (onemocnění charakterizované zánětem a destrukcí stěn cév) a další. U těchto onemocnění jsou postiženy cévy a pojivová tkáň. To vede ke zúžení krevních cév, zhoršenému krevnímu oběhu (zejména v končetinách s Raynaudovým syndromem), ischemickému poškození kůže (poškození způsobené nedostatkem kyslíku a živin v důsledku zhoršeného krevního oběhu).
• Onemocnění tepen. Různé nemoci tepen vedou k porušení struktury a funkce cév. Zánětlivé procesy (Buergerova choroba), obstrukce lumen krevních cév (ateroskleróza) a další patologie vedou ke zhoršení krevního oběhu a Raynaudovu syndromu.
• Hormonální poruchy a onemocnění žláz s vnitřní sekrecí, menopauza (zastavení menstruace), onemocnění štítné žlázy, vaječníků, diabetes mellitus může vést k porušení integrity a funkce cév a nervových vláken. V důsledku toho je krevní oběh končetin narušen, což se projeví změnou barvy kůže, brnění, necitlivosti a dalších příznaků charakteristických pro Raynaudovu chorobu.
• Opakované pohyby nebo vibrace. Dlouhodobé vystavení vibracím (práce ve výrobě) nebo systematické opakované rychlé pohyby prstů (psaní na klávesnici, hraní hudebních nástrojů) může vést k narušení krevního oběhu v končetinách. To zvyšuje riziko Raynaudova syndromu.
• Špatné návyky. Kouření je provokativní faktor Raynaudova syndromu, protože způsobuje vazokonstrikci končetin a obličeje.
• Neurologické poruchy. Když neurologické léze narušují normální funkci nervových vláken. Jedním z příkladů je syndrom karpálního tunelu. Syndrom karpálního tunelu je patologie, která se vyskytuje s prodlouženou kompresí středního nervu ruky. K tomu dochází při psaní na klávesnici. Syndrom se projevuje pocitem bolesti, necitlivosti. Ruce jsou náchylnější k nachlazení.
• Přijetí některých léků. Vzhled Raynaudova syndromu může vyvolat příjem některých léků. Mezi takové léky patří vazokonstrikční léčiva pro léčbu vysokého krevního tlaku (beta-blokátory), léky pro léčbu migrény (neurologické onemocnění projevující se ataky bolestí hlavy), léky pro chemoterapii (používané pro rakovinu) a další. Aby se zabránilo výskytu Raynaudova syndromu, léčba by měla být prováděna pouze pod dohledem lékaře.
• Pohmožděné operace. Přenesená zranění rukou nebo nohou, stejně jako operace, hypothermie může vést k Raynaudovu syndromu.