logo

Lupus, co je to nemoc příznaky foto důvod

Nemoci kožního typu se mohou vyskytovat u lidí poměrně často a projevují se formou rozsáhlých symptomů. Povaha a příčinné faktory, které způsobují vznik těchto jevů, často zůstávají předmětem diskusí mezi vědci již mnoho let. Jednou z nemocí, která má zajímavý původ, je lupus. Onemocnění má mnoho charakteristických rysů a několik základních příčin výskytu, o nichž bude v materiálu diskutováno.

Systémový lupus erythematosus, co je nemoc foto


Lupus je také známý jako SLE - systémový lupus erythematosus. Lupus je závažné difuzní onemocnění spojené s funkcí pojivové tkáně, projevené lézí systémového typu. Onemocnění má autoimunitní charakter, během kterého dochází k porážce protilátkami produkovanými v imunitním systému, zdravými buněčnými elementy, což vede k přítomnosti vaskulární složky s lézí pojivové tkáně.

Název onemocnění byl způsoben tím, že se vyznačuje tvorbou zvláštních příznaků, z nichž nejdůležitější je vyrážka na obličeji. Je lokalizován na různých místech a ve formě připomíná motýla.

Podle údajů ze středověké éry, porážky připomínají místa s vlčí kousnutí. Lupus nemoc je obyčejná, jeho podstata je redukována k zvláštnostem těla je vnímání jeho vlastních buněk, nebo poněkud, změna v tomto procesu, proto, celé tělo je poškozeno.

Podle statistik postihuje SLE 90% žen, první známky projevu se vyskytují v mladém věku 25 až 30 let.

Často je nemoc v průběhu těhotenství nebo po ní nezvaná, takže existuje předpoklad, že hlavní faktory vzdělávání jsou ženské hormony.

Nemoc má rodinný majetek, ale nemůže mít dědičný faktor. Mnoho nemocných lidí, kteří dříve trpěli alergiemi na potraviny nebo drogy, existuje riziko nákazy nemocí.

Lupus příčiny nemoci


Moderní zástupci lékařů mají dlouhé diskuse o povaze onemocnění. Nejběžnějším přesvědčením je rozsáhlý vliv rodinných faktorů, virů a dalších prvků. Imunitní systém jedinců vystavených tomuto onemocnění je nejvíce citlivý na vnější vliv. Onemocnění, které se vyskytuje z drog, je vzácné, proto po ukončení léčby přestává působit.

K příčinným faktorům, nejčastěji zahrnujícím vznik onemocnění, patří.

  1. Dlouhý pobyt pod vlivem slunečního světla.
  2. Chronické jevy nesoucí virovou povahu.
  3. Stres a emocionální stres.
  4. Významné podchlazení těla.

Aby se snížily rizikové faktory pro rozvoj onemocnění, doporučuje se předcházet dopadu těchto faktorů a jejich škodlivým účinkům na organismus.

Příznaky a příznaky lupus erythematosus


Nemocní obvykle trpí nekontrolovanými teplotními výkyvy na těle, bolestí hlavy a slabostí. Často dochází k rychlé únavě a zjevné bolesti ve svalech. Tyto symptomy jsou nejednoznačné, ale vedou ke zvýšené pravděpodobnosti výskytu SLE. Povaha léze je doprovázena několika faktory, ve kterých se projevuje lupusová choroba.

Projevy dermatologického plánu

Kožní léze se vyskytují u 65% nemocných, ale pouze 50% má na tvářích charakteristický „motýl“. U některých pacientů se léze projevuje formou symptomu, jako je vyrážka na těle, lokalizovaná na samotném těle, končetinách, vagíně, ústní dutině, nosu.

Často je onemocnění charakterizováno tvorbou trofických vředů. U žen je pozorována ztráta vlasů a nehty získávají vlastnost silné křehkosti.

Projevy ortopedického typu

Mnoho lidí trpících touto chorobou trpí významnou bolestí v kloubech, tradičně jsou ovlivňovány malé prvky na rukou a zápěstí. Je to takový jev, jako je závažná artralgie, ale v případě SLE nedochází k destrukci kostní tkáně. Deformované klouby jsou poškozené a to je nevratné u přibližně 20% pacientů.

Hematologické příznaky nemoci

U mužů a žen, stejně jako u dětí, vzniká fenomén LE-buněk, doprovázený tvorbou nových buněk. Obsahují hlavní jaderné fragmenty jiných buněčných elementů. Polovina pacientů trpí anémií, leukopenií, trombocytopenií, účinkem systémového onemocnění nebo vedlejším účinkem terapie.

Projevy charakteru srdce

Tyto příznaky se mohou objevit iu dětí. Pacienti mohou pociťovat perikarditidu, endokarditidu, poškození mitrální chlopně, aterosklerózu. Tyto nemoci se vždy nevyskytují, ale jsou ve zvýšené rizikové skupině u lidí, kterým byl diagnostikován SLE den předtím.

Charakteristické faktory spojené s ledvinami

Když se nemoc často projevuje lupusovou nefritidou, která je doprovázena poškozením ledvinových tkání, je patrné zesílení glomerulárních bazálních membrán, je uložen fibrin. Hematurie a proteinurie jsou často jedinými příznaky. Včasná diagnóza přispívá k tomu, že četnost akutního selhání ledvin ze všech symptomů není vyšší než 5%. Tam mohou být abnormality v práci ve formě jade - to je jedna z nejzávažnějších lézí orgánů s četností vzdělávání, které je závislé na stupni aktivity onemocnění.

Neurologické projevy

Existuje 19 syndromů, které jsou charakteristické pro danou chorobu. Jedná se o komplexní onemocnění ve formě psychóz, konvulzivních syndromů, parestézií. Nemoci jsou doprovázeny zvláště přetrvávající povahou toku.

Faktory diagnostikující nemoc

  • Vyrážka v oblasti lícní kosti ("lupus butterfly") - vyrážka na nohách a horních končetinách je extrémně vzácná (5% případů), není lokalizována v obličejovém lupusu;
  • Erythema a enanthema, charakterizované vředy v ústech;
  • Artritida na periferních kloubech;
  • Pleurismus nebo perikarditida v akutních projevech;
  • Vadné účinky ledvin;
  • Obtíže v práci centrálního nervového systému, psychóza, konvulzivní stav speciální frekvence;
  • Tvorba významných hematologických poruch.

Vyvstává také otázka: lupus erythematosus - svědění nebo ne. Ve skutečnosti, nemoc nebolí a není svědění. Pokud existuje alespoň 3-4 kritéria z výše uvedeného seznamu kdykoliv od začátku vývoje obrázku, lékaři provedou příslušnou diagnózu.

Dále se lupusová choroba projevuje ve vlnách, v jiných fázích mohou být přidány některé prvky symptomů.

  • Červená dekolt na spravedlivém sexu;
  • vyrážka ve formě prstence na těle;
  • zánětlivé procesy na sliznicích;
  • poškození srdce a jater, stejně jako mozku;
  • znatelná bolest ve svalech;
  • citlivost končetin na kolísání teploty.

Pokud nebudete brát včasná opatření terapie, obecný mechanismus fungování těla dojde k porušení, které vyprovokuje spoustu problémů.

Lupus nemoc je nakažlivá nebo ne


Mnozí se zajímají o otázku, zda je lupus nakažlivý? Odpověď je negativní, protože vznik onemocnění probíhá výhradně uvnitř těla a nezávisí na tom, zda nemocný kontaktoval lidi infikované lupusem nebo ne.

Testy na lupus erythematosus


Hlavní analýzy jsou ANA a doplněk, stejně jako obecná analýza krevní tekutiny.

  1. Darování krve pomůže určit přítomnost kvasinkového elementu, proto je pro jeho zahájení a následné vyhodnocení nutné vzít v úvahu. V 10% situací může být zjištěna anémie, která hovoří o chronickém průběhu procesu. Míra výskytu ESR u onemocnění je zvýšená.
  2. Analýza ANA a komplementu odhalí sérologické parametry. Klíčovým bodem je identifikace ANA, protože diagnóza je často odlišena od onemocnění autoimunitní povahy. V mnoha laboratořích je stanoven obsah C3 a C4, protože tyto prvky jsou stabilní a nemusí být zpracovávány.
  3. Experimentální charakterové analýzy jsou prováděny tak, aby byly identifikovány a vytvořeny specifické (specifické) markery v moči, aby bylo možné určit nemoc. Jsou potřebné k vytvoření obrazu o léčbě a rozhodování.

Jak projít tuto analýzu, musíte se zeptat lékaře. Tradičně, proces nastane jako s jinými podezřeními.

Léčba lupus erythematosus

Užívání léků

Onemocnění zahrnuje užívání léků ke zvýšení imunity a celkové zlepšení parametrů kvality buněk. Předepisuje se komplex léků nebo léků samostatně, aby se odstranily symptomy a léčily se příčiny vzniku onemocnění.

Léčba systémového lupusu se provádí následujícími způsoby.

  • S menšími projevy onemocnění a potřebou eliminovat symptomy předepisuje specialista glukokortikosteroidy. Nejúspěšnějším léčivem je prednison.
  • Imunosupresiva cytostatické povahy jsou relevantní, pokud je situace zhoršena přítomností dalších symptomatických faktorů. Pacient by měl pít azathioprin, cyklofosfamid.
  • Nejslibnější účinek zaměřený na potlačení symptomů a účinků má blokátory, mezi které patří infliximab, etanercept, adalimumab.
  • Extrakorporální detoxikační prostředky - hemosorpce, výměna plazmy - se osvědčily široce a lokálně.

Pokud je onemocnění charakterizováno jednoduchostí formy, při které dochází k tradiční kožní lézi (vyrážka u dospělých nebo vyrážka u dítěte), stačí použít jednoduchý komplex léků, které pomáhají eliminovat ultrafialové záření. Pokud jsou případy spuštěny, hormonální terapie a léky se používají ke zvýšení imunity. Vzhledem k přítomnosti akutních kontraindikací a nežádoucích účinků je předepisuje lékař. Pokud jsou případy zvláště závažné, je předepsána terapie kortizonem.

Terapie pomocí lidových prostředků

Léčba lidových prostředků je také důležitá pro mnoho nemocných.

  1. Březové jmelí bujóny se připravují za použití umytých a sušených listů shromážděných v zimě. Suroviny, které byly dříve přivedeny do malého stavu, se nalijí do skleněných nádob a skladují na tmavém místě. Chcete-li odvar byl připraven s vysokou kvalitou, musíte vytočit 2 lžičky. a nalít vroucí vodu v množství 1 šálek. Vaření potrvá 1 minutu a trvá 30 minut. Po ošetření hotového přípravku je nutné jej rozdělit do 3 dávek a vypít vše během dne.
  2. Odvar z vrbových kořenů vhodný pro děti i dospělé. Hlavním kritériem je mladý věk rostliny. Promyté kořeny by měly být sušeny v troubě, rozdrceny. Suroviny pro vaření budou vyžadovat 1 cl. l., množství vařící vody - sklenice. Kouření trvá minutu, proces infuze - 8 hodin. Po vypuštění kompozice je třeba ji vzít 2 lžičkami, interval je roven časovým intervalům po dobu 29 dnů.
  3. Terapie mastí z estragonu. Pro vaření budete potřebovat čerstvý tuk, roztavený ve vodní lázni a estragon. Míchání složek se provádí v poměru 5: 1. To vše v troubě musí být udržováno po dobu 5-6 hodin při nízkých teplotách. Po namáhání a ochlazení se směs odešle do chladničky a může se používat 2-3 měsíce k mazání lézí 2-3 krát denně.

Při správném použití léku může být lupusová choroba eliminována v krátkém časovém období.

Komplikace onemocnění

U různých jedinců onemocnění postupuje zvláštním způsobem a složitost vždy závisí na závažnosti a na orgánech postižených onemocněním. Nejčastěji, vyrážka na rukou a nohou, stejně jako vyrážky na obličeji nejsou jedinými symptomy. Obvykle nemoc lokalizuje své poškození v oblasti ledvin, někdy je nutné vést pacienta k dialýze. Dalšími běžnými účinky jsou cévní a srdeční onemocnění. Vyrážka, jejíž fotografii lze vidět v materiálu, není jediným projevem, protože nemoc má hlubší povahu.

Předpovědní hodnoty

10 let po diagnóze je míra přežití 80% a o 20 let později toto číslo klesá na 60%. Faktory jako lupus nephritis a infekční procesy jsou běžné příčiny smrti.

Setkali jste se s lupusovou nemocí? Podařilo se vám vyléčit a překonat nemoc? Podělte se o své zkušenosti a názory na fóru pro každého!

Systémový lupus erythematosus (SLE)

Systémový lupus erythematosus je chronické systémové onemocnění s nejvýraznějšími projevy na kůži; Etiologie lupus erythematosus není známa, ale jeho patogeneze je spojena s poruchou autoimunitních procesů, což vede k produkci protilátek proti zdravým buňkám těla. Onemocnění je náchylnější k ženám středního věku. Výskyt lupus erythematosus není vysoký - 2-3 případy na tisíc lidí. Léčbu a diagnostiku systémového lupus erythematosus provádí společně revmatolog a dermatolog. Diagnóza SLE je stanovena na základě typických klinických příznaků, výsledků laboratorních testů.

Systémový lupus erythematosus (SLE)

Systémový lupus erythematosus je chronické systémové onemocnění s nejvýraznějšími projevy na kůži; Etiologie lupus erythematosus není známa, ale jeho patogeneze je spojena s poruchou autoimunitních procesů, což vede k produkci protilátek proti zdravým buňkám těla. Onemocnění je náchylnější k ženám středního věku. Výskyt lupus erythematosus není vysoký - 2-3 případy na tisíc lidí.

Vývoj a podezření na systémové lupus erythematosus

Přesná etiologie lupus erythematosus nebyla stanovena, ale u většiny pacientů jsou nalezeny protilátky proti viru Epstein-Barr, což potvrzuje možnou virovou povahu onemocnění. U většiny pacientů jsou také pozorovány rysy těla, v jejichž důsledku vznikají autoprotilátky.

Hormonální povaha lupus erythematosus se nepotvrdila, ale hormonální poruchy zhoršují průběh onemocnění, i když nemohou vyvolat jeho výskyt. Perorální antikoncepční pilulky se nedoporučují u žen s diagnostikovaným lupus erythematosus. Lidé, kteří mají genetickou predispozici a identická dvojčata, mají vyšší výskyt lupus erythematosus než v jiných skupinách.

Patogeneze systémového lupus erythematosus je založena na zhoršené imunoregulaci, když proteinové složky buňky, primárně DNA, působí jako autoantigeny a v důsledku adheze se stanou cílem i ty buňky, které byly původně imunní vůči imunitním komplexům.

Klinický obraz systémového lupus erythematosus

Když lupus erythematosus ovlivňuje pojivovou tkáň, kůži a epitel. Důležitým diagnostickým znakem je symetrická léze velkých kloubů a v případě deformací kloubů v důsledku vazů a šlach, a nikoli erozivních lézí. Pozorovaná myalgie, pohrudnice, pneumonitida.

Nejvýraznější symptomy lupus erythematosus jsou však zaznamenány na kůži a pro tyto projevy je nejprve stanovena diagnóza.

V počátečních stadiích onemocnění je lupus erythematosus charakterizován kontinuálním průběhem s periodickými remisemi, ale téměř vždy jde do systémové formy. Často je na obličeji označena erytematózní dermatitida jako motýl - erytém na tvářích, lícních kostech a vždy na zadní straně nosu. Objevuje se hypersenzitivita na sluneční záření - fotodermatózy jsou obvykle zaoblené, jsou mnohonásobné. U lupus erythematosus je charakteristikou fotodermatózy přítomnost hyperemické koruly, místa atrofie ve středu a depigmentace postižené oblasti. Kůžovité šupiny, které pokrývají povrch erytému, jsou pevně pájeny na kůži a pokusy o jejich oddělení jsou velmi bolestivé. Ve fázi atrofie postižené kůže je pozorována tvorba hladkého, jemného alabastrově bílého povrchu, který postupně nahrazuje erytematózní skvrny od středu a pohybující se na periferii.

U některých pacientů s lézemi lupus erythematosus se rozšířily na pokožku hlavy, což způsobilo úplnou nebo částečnou alopecii. Pokud se léze dotknou červeného okraje rtů a ústní sliznice, léze jsou modravě červené husté plaky, někdy s šupinovitými šupinami nahoře, jejich obrysy mají jasné hranice, plaky jsou náchylné k ulceraci a způsobují bolest při jídle.

Lupus erythematosus má sezónní průběh a v období podzim-léto se stav kůže prudce zhoršuje v důsledku intenzivnějšího vystavení slunečnímu záření.

V případě subakutního lupus erythematosus se pozorují ložiska podobná psoriáze v celém těle, výrazné teleangiektázie, retikulární žilka se objevuje na kůži dolních končetin (stromovitý vzor). U všech pacientů se systémovým lupus erythematosus jsou pozorovány generalizované nebo fokální alopécie, urtikária a svědění.

Ve všech orgánech, kde je pojivová tkáň, začínají patologické změny časem. U lupus erythematosus jsou postiženy všechny membrány srdce, ledvinové pánve, gastrointestinálního traktu a centrálního nervového systému.

Pokud kromě kožních projevů trpí pacienti recidivujícími bolestmi hlavy, bolestmi kloubů bez ohledu na zranění a povětrnostními podmínkami, jsou pozorovány poruchy v práci srdce a ledvin, pak na základě průzkumu můžeme předpokládat hlubší a systémové poruchy a vyšetřit pacienta na lupus erythematosus. Charakteristickým projevem lupus erythematosus je také prudká změna nálady z euforického stavu do stavu agrese.

U starších pacientů s lupus erythematosus, kožními projevy, renálními a artralgickými syndromy jsou méně výrazné, ale častěji je pozorován Sjögrenův syndrom - jedná se o autoimunitní poškození pojivové tkáně, projevené slinnými žlázami, suché a ostré v očích, fotofobii.

Děti s novorozeneckým lupus erythematosus, narozené nemocným matkám, mají v dětském věku erytematózní vyrážku a anémii, proto by měla být provedena diferenciální diagnostika s atopickou dermatitidou.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Pokud máte podezření na systémový lupus erythematosus, je pacient požádán o konzultaci s revmatologem a dermatologem. Lupus erythematosus je diagnostikován přítomností projevů v každé symptomatické skupině. Kritéria pro diagnostiku kůže: erytém ve formě motýla, fotodermatitida, diskoidní vyrážka; ze strany kloubů: symetrické poškození kloubů, artralgie, syndrom perlového náramku na zápěstí způsobený deformací vazů; na straně vnitřních orgánů: různá lokalizace serositidy, při analýze moči, perzistující proteinurii a cylindrurii; na straně centrálního nervového systému: křeče, chorea, psychóza a výkyvy nálady; ze strany hematopoézy se lupus erythematosus projevuje leukopenií, trombocytopenií, lymfopenií.

Wassermanova reakce může být falešně pozitivní, stejně jako jiné sérologické studie, které někdy vedou k neadekvátní léčbě. S rozvojem pneumonie se provádí rentgenové vyšetření plic, a pokud je podezření na pleurózu, provádí se pleurální punkce. Diagnostikovat stav srdce - EKG a echokardiografii.

Léčba systémového lupus erythematosus

Počáteční léčba lupus erythematosus je zpravidla nedostatečná, protože dochází k chybným diagnózám fotodermatózy, ekzému, seborrhea a syfilisu. A pouze při absenci účinnosti předepsané terapie jsou prováděna další vyšetření, během kterých je diagnostikován lupus erythematosus. Nelze dosáhnout plné obnovy z tohoto onemocnění, ale včasná a správně zvolená terapie umožňuje dosáhnout zlepšení kvality života pacienta a vyhnout se invaliditě.

Pacienti s lupus erythematosus by se měli vyvarovat přímého slunečního světla, nosit oděv, který pokrývá celé tělo, a aplikovat krém s vysokým filtrem proti UV záření na otevřené plochy. Kortikosteroidní masti se aplikují na postižené oblasti kůže, protože použití nehormonálních léků nefunguje. Léčba by měla být prováděna přerušovaně, aby nedošlo k rozvoji hormonálně závislé dermatitidy.

V případech nekomplikovaného lupus erythematosus jsou předepsány nesteroidní protizánětlivé léky k odstranění bolesti ve svalech a kloubech, ale aspirin by měl být užíván s opatrností, protože zpomaluje proces srážení krve. Příjem glukokortikosteroidů je povinný, současně se vybírají dávky léků tak, aby při minimalizaci vedlejších účinků chránily vnitřní orgány před porážkami.

Metoda, kdy pacient užívá kmenové buňky, a pak se provádí imunosupresivní terapie, po které jsou znovu zavedeny kmenové buňky pro obnovení imunitního systému, je účinné i v těžkých a beznadějných formách lupus erythematosus. Při této terapii se autoimunitní agrese ve většině případů zastaví a stav pacienta s lupus erythematosus se zlepší.

Zdravý životní styl, vyhýbání se alkoholu a kouření, adekvátní cvičení, vyvážená výživa a psychologický komfort umožňují pacientům s lupus erythematosus kontrolovat svůj stav a předcházet invaliditě.

Lupus nemoc co je to

Lupus erythematosus je chronické onemocnění autoimunitní povahy, které je doprovázeno poškozením pojivové tkáně a krevních cév. Tato choroba se nazývá systémová, protože v několika systémech lidského těla, včetně imunitního systému, dochází ke změnám a dysfunkcím.

Nejčastěji je u žen diagnostikován lupus erythematosus, který je spojen se strukturními rysy těla. Riziková skupina zahrnuje dívky v pubertě, těhotné ženy, kojící matky, stejně jako osoby, v jejichž rodině se vyskytly případy tohoto onemocnění. K dispozici je také vrozený lupus erythematosus, který se začíná klinicky projevovat u dětí z prvních let života.

Proč dochází k lupus erythematosus: hlavním příčinám onemocnění

Neexistuje žádný specifický důvod pro výskyt systémového lupus erythematosus a lékaři stále nemohou dát jasnou odpověď na otázku, co přesně vyvolává vývoj onemocnění. Samozřejmě existuje několik teorií vývoje lupus erythematosus, jako je genetická predispozice nebo závažné hormonální selhání, ale častěji praxe ukazuje, že onemocnění je způsobeno kombinací predispozičních faktorů.

Mezi nejčastější příčiny systémového lupus erythematosus patří:

  • Dědičná predispozice - pokud se vyskytly případy systémového lupus erythematosus v rodě, pak je vysoká pravděpodobnost, že toto onemocnění bude mít dítě;
  • Bakteriální virová teorie - podle studií měli všichni pacienti se systémovým lupus erythematosus virus Epstein-Barr, takže vědci nevylučují vztah tohoto onemocnění s tímto virem;
  • Hormonální teorie - když je lupus erythematosus detekován u žen a dívek během puberty, bylo pozorováno zvýšení hladiny hormonu estrogen. Pokud došlo k hormonálnímu narušení ještě dříve, než se objevily první známky onemocnění, pak je pravděpodobné, že systémový lupus erythematosus byl vyvolán zvýšením hladiny estrogenů v těle;
  • Ultrafialové záření - vztah mezi vývojem systémového lupus erythematosus a prodlouženým vystavením člověka přímému slunečnímu světlu. Otevřené slunce, které je dlouhodobě nasměrováno na kůži, může v budoucnu vyvolat mutační procesy a rozvoj onemocnění pojivové tkáně.

Kdo je nejvíce náchylný k rozvoji lupus erythematosus: rizikové skupiny

Existuje kategorie lidí, kteří mají vysoký podíl pravděpodobnosti, že onemocní systémovým lupus erythematosus, zpravidla mají jednu nebo několik stavů:

  • syndrom imunodeficience;
  • chronické infekční nemoci v těle;
  • dermatitida různých etiologií;
  • časté nachlazení;
  • kouření;
  • systémová onemocnění;
  • drastické hormonální změny;
  • zneužívání opalování, časté návštěvy solária;
  • onemocnění endokrinního systému;
  • těhotenství a zotavení po porodu;
  • zneužívání alkoholu.

Patogeneze lupus erythematosus (mechanismus vývoje onemocnění) t

Jak se u zdravého člověka vyvíjí systémový lupus erythematosus? Pod vlivem určitých faktorů a snížené funkce imunitního systému v těle selhává, což začíná produkovat protilátky proti "nativním" buňkám těla. To znamená, že tkáně a orgány začínají být vnímány tělem jako mimozemské objekty a je spuštěn program sebe-destrukce.

Tato tělesná reakce je patogenní povahy a způsobuje rozvoj zánětlivého procesu a inhibici zdravých buněk různými způsoby. Nejčastěji jsou postiženy krevní cévy a pojivová tkáň. Patologický proces vede k narušení integrity kůže, změně jejího vzhledu a snížení krevního oběhu v lézi. S progresí onemocnění postihuje vnitřní orgány a systémy celého organismu.

Jak je lupus erythematosus: symptomy

Symptomy systémového lupus erythematosus závisí na oblasti léze a závažnosti onemocnění. Běžné příznaky patologie jsou:

  • slabost, letargie, malátnost;
  • horečka, zimnice, horečka;
  • exacerbace všech chronických onemocnění;
  • vzhled červených šupinovitých skvrn na kůži.

V počátečním stadiu vývoje patologického procesu se lupus erythematosus vyskytuje s mírnou symptomatologií, vypuknutí ohnisek je charakteristická pro onemocnění, které brzy přechází na sebe a dochází k remisi. To je nejnebezpečnější, protože pacient věří, že všechno uplynulo a často ani nehledá lékařskou pomoc a v tomto okamžiku jsou postiženy vnitřní orgány a tkáně. Při opakovaném vystavení účinkům dráždivých faktorů bliká lupus erythematosus novou silou, teče pouze silněji a léze krevních cév a tkání jsou také výraznější.

Lokální klinické příznaky lupus erythematosus

Jak již bylo zmíněno, příznaky lupus erythematosus závisí na místě patologického procesu:

  • kůže na tvářích, pod očima a na můstku nosu se objeví malá červená vyrážka, která se spojí a vytvoří souvislou šupinatou červenou skvrnu. Tyto skvrny jsou ve tvaru motýlích křídel. Zčervenání jsou umístěna na obou stranách lícně symetricky k sobě a pod vlivem ultrafialových paprsků se začínají odlupovat, objevují se mikroskopické praskliny, které se následně zjizvují a zanechávají na kůži jizvy;
  • sliznice - na pozadí progrese lupus erythematosus v ústech a nosu se tvoří bolestivé vředy, které mohou být jedno a malé nebo dosahují velkých velikostí a vzájemně se spojují. Bolesti v ústech a nose narušují normální dýchání, příjem potravy, komunikaci a způsobují bolest a nepohodlí;
  • pohybového aparátu - pacient vyvíjí klinické příznaky artritidy. Nejčastěji, v důsledku progrese lupus erythematosus, se klouby končetin zapálí, ale nevykazují strukturální změny a destruktivní poruchy. Zevně je viditelný otok v oblasti zanícených kloubů, pacient si stěžuje na bolest, nejčastěji jsou postiženy malé klouby - falangy prstů na nohou a rukou;
  • dýchací orgány - postihuje plicní tkáň, v důsledku čehož má pacient často pleurii, pneumonii, která nejen naruší zdraví, ale také ohrožuje život;
  • kardiovaskulární systém - pojivová tkáň roste uvnitř srdce, jak lupus erythematosus postupuje a roste spojivová tkáň, která nemá žádnou kontraktilní funkci. V důsledku této komplikace může dojít k fúzi mitrální chlopně s atriálními chlopněmi, což ohrožuje pacienta s rozvojem koronárních srdečních onemocnění, akutním srdečním selháním a srdečním infarktem. Na pozadí všech probíhajících změn má pacient zánětlivé procesy v srdečním svalu a v perikardiálním sáčku;
  • ledviny a močové orgány - často se vyskytuje nefritida, pyelonefritida, chronické selhání ledvin se postupně vyvíjí. Tyto stavy ohrožují život pacienta a mohou být smrtelné;
  • nervový systém - v závislosti na závažnosti lupus erythematosus se poškození centrálního nervového systému u pacienta může projevit jako nesnesitelné bolesti hlavy, neurózy a neuropatie, ischemická mrtvice.

Klasifikace nemocí

V závislosti na závažnosti symptomů onemocnění má systémový lupus erythematosus několik stadií:

  • akutní stadium - v této fázi vývoje lupus erythematosus postupuje ostře, celkový stav pacienta se zhoršuje, stěžuje si na neustálou únavu, vzestup teploty na 39-40 stupňů, horečku, bolest a bolestivé svaly. Klinický obraz se rychle rozvíjí, již za 1 měsíc onemocnění postihuje všechny orgány a tkáně těla. Prognóza akutního lupus erythematosus není uklidňující a často délka života pacienta nepřesahuje 2 roky;
  • subakutní fáze - míra progrese onemocnění a závažnost klinických symptomů není stejná jako v akutním stadiu a od doby onemocnění až do nástupu symptomů může trvat déle než 1 rok. V této fázi je onemocnění často nahrazeno obdobími exacerbací a stabilní remisí, prognóza je obecně příznivá a stav pacienta přímo závisí na přiměřenosti předepsané léčby;
  • chronická forma - onemocnění má pomalý průběh, klinické symptomy jsou mírné, vnitřní orgány nejsou prakticky ovlivněny a tělo jako celek funguje normálně. I přes relativně mírný lupus erythematosus je nemožné léčit onemocnění v této fázi, jedinou věcí, kterou lze udělat, je zmírnit závažnost symptomů pomocí léků v době exacerbace.

Metody diagnostiky lupus erythematosus

Pro potvrzení diagnózy lupus erythematosus proveďte diferenciální diagnostiku. To je nezbytné, protože každý symptom onemocnění signalizuje patologii určitého orgánu. Pro diagnózu, lékaři používají systém vyvinutý americkou Rheumatological asociací specialistů. Hlavním pravidlem pro potvrzení diagnózy "systémového lupus erythematosus" je přítomnost 4 nebo více z 11 uvedených příznaků u pacienta, které shromáždily hlavní projevy patologie:

  • erytém na obličeji v podobě motýlích křídel - charakterizovaný tvorbou symetrických červených šupinatých skvrn v lících a lícních kostkách. Na povrchu skvrny se tvoří mikroskopické mikrotrhliny, které jsou následně nahrazeny drobnými změnami;
  • diskoidní erupce na kůži - na povrchu kůže se objevují červené asymetrické skvrny ve formě plaků, které jsou šupinaté, což je trhlina a jsou nahrazeny jizvami;
  • fotosenzitivita - pigmentace na kůži, která je podpořena přímým slunečním zářením nebo umělým ultrafialovým osvětlením;
  • tvorba vředů - bolestivé malé a velké vředy se tvoří na sliznicích úst a nosu, které narušují dýchání, stravování, mluvení a jsou doprovázeny výraznými bolestivými pocity;
  • příznaky artritidy - zánětlivé procesy se vyvíjejí v malých kloubech, ale není pozorována žádná deformace a ztuhlost pohybů, jako u polyartritidy;
  • serózní zánět - poškození plicní tkáně a srdeční tkáně. U pacienta se často rozvine pleurismus a perikarditida;
  • na části močového systému - častá pyelonefritida, pielita, výskyt bílkovin v moči, progrese renálního selhání;
  • na straně CNS, podrážděnost, psycho-emocionální nadměrná stimulace, psychóza, hysterické záchvaty bez zjevného důvodu;
  • oběhový systém - snížení počtu krevních destiček a lymfocytů v krvi, změna složení krve;
  • imunitní systém - falešně pozitivní Wasserman (test na syfilis), detekce titrů protilátek a antigenů v krvi;
  • zvýšení antinukleárních protilátek bez zjevného důvodu.

Samozřejmě tyto 11 parametry jsou spíše nepřímé a mohou být pozorovány v jakékoliv jiné patologii. Jako u lupus erythematosus může být konečná diagnóza provedena pouze v případě, že pacient má ze seznamu 4 nebo více znaků. Nejprve je sporná předběžná diagnóza nebo lupus erythematosus, po kterém je pacient podroben podrobnému a zaměřenému vyšetření.

Obrovská role v diagnóze při pečlivém sběru anamnézy, včetně genetických rysů. Lékař musí zjistit, v čem byl pacient v uplynulém roce nemocný a jak byla léčena.

Léčba lupus erythematosus

Léčba léčbou pacienta se systémovým lupus erythematosus je volena individuálně v závislosti na průběhu onemocnění, stadiu, závažnosti symptomů a charakteristik organismu.

Hospitalizace pacienta je nutná, má-li jeden nebo více klinických projevů lupus erythematosus:

  • po dlouhou dobu je tělesná teplota udržována nad 38 ° C a není srazena antipyretiky;
  • podezření na infarkt myokardu, mrtvici, pneumonii, těžké poškození centrálního nervového systému;
  • deprese pacientovy mysli;
  • rychlý pokles leukocytů v krvi;
  • ostrý průběh klinických příznaků systémového lupus erythematosus.

Pokud je to nutné, pacient je odkázán na úzké specialisty - na nefrologa na poškození ledvin, na kardiologa pro srdeční choroby, na pulmonologa na pneumonii a pleurii.

Standardní obecná terapie systémového lupus erythematosus zahrnuje:

  • hormonální terapie - předepsat prednisolon, cyklofosfamid během ostré exacerbace onemocnění. V závislosti na závažnosti klinického obrazu a závažnosti onemocnění je předepsáno jednorázové užívání hormonálních léků nebo jejich užívání po dobu několika dnů;
  • Diklofenak - injekce léků se předepisují, když se objeví známky zánětu malých kloubů;
  • Ibuprofen nebo antipyretika založená na paracetamolu - předepsaná pro tělesnou teplotu nad 38 stupňů.

Aby se odstranila odlupování, namáčení a pálení kůže v oblasti poškození a červených skvrn, lékař vybere pacienta speciálními masti a krémy, které zahrnují hormonální látky.

Zvláštní pozornost je věnována udržování imunitního systému pacienta. V období remise lupus erythematosus jsou předepisovány imunostimulanty, vitamínové komplexy a fyzioterapeutické postupy. Imunostimulační látky lze použít pouze v období odeznění akutních klinických příznaků onemocnění, jinak se stav pacienta může prudce zhoršit.

Předpověď

Lupus erythematosus není věta, protože i při takovém onemocnění můžete žít šťastně až do smrti. Klíčovým bodem příznivé prognózy onemocnění je včasné vyhledání lékařské pomoci, správné stanovení diagnózy a dodržení všech doporučení lékaře.

Riziko vzniku komplikací a progrese lupus erythematosus je mnohem vyšší, pokud má pacient chronická infekční onemocnění, očkuje nebo často trpí nachlazením. Vzhledem k těmto údajům by se tito pacienti měli pečlivě starat o své zdraví a v každém případě se vyhnout vlivu negativních trendů na tělo.

Lupus: Příznaky a léčba

Lupus - hlavní příznaky:

  • Bolesti hlavy
  • Bolesti kloubů
  • Slabost
  • Kožní vyrážka
  • Horečka
  • Úbytek hmotnosti
  • Vypadávání vlasů
  • Pleťový peeling
  • Zánět lymfatických uzlin
  • Bolest svalů
  • V depresi
  • Renální selhání

Lupus je onemocnění autoimunitního typu, během kterého obranný systém, který má lidské tělo (tj. Jeho imunitní systém), útočí na vlastní tkáně, přičemž ignoruje cizí organismy a látky ve formě virů a bakterií. Tento proces je doprovázen zánětem a lupusem, jejichž příznaky se projevují formou bolesti, otoku a poškození tkáně v celém těle, zatímco v akutním stadiu vyvolávají vznik dalších závažných onemocnění.

Obecné informace

Lupus, jak je vnímán ve zkráceném názvu, je zcela definován jako systémový lupus erythematosus. Ačkoli významný počet pacientů s tímto onemocněním vykazuje příznaky ve slabém projevu, samotný lupus je nevyléčitelný, v mnoha případech je ohrožen exacerbací. Pacienti mohou kontrolovat charakteristické příznaky, stejně jako předcházet rozvoji některých nemocí souvisejících s orgány, za tímto účelem by měli být pravidelně vyšetřováni odborníkem, věnovat značné množství času k aktivnímu životnímu stylu a odpočinku, a samozřejmě při užívání předepsaných léků.

Lupus: příznaky nemoci

Hlavními příznaky, které se vyskytují u lupusu, jsou závažná únava a vzhled kožní vyrážky, navíc je také bolest v kloubech. V případě progrese onemocnění se tento druh lézí, které ovlivňují fungování a celkový stav srdce, ledvin, nervového systému, krve a plic, stávají aktuální.

Symptomy, které se projevují v lupusu, přímo závisí na tom, které orgány jsou jím ovlivněny, a také na tom, do jaké míry je jejich poškození charakteristické pro konkrétní okamžik jejich projevu. Zvažte hlavní z těchto příznaků.

  • Slabost Téměř všichni pacienti s diagnózou lupus argumentují, že musí pociťovat únavu v různých stupních svého projevu. A i když mluvíme o slabém lupusu, jeho symptomy významně upravují obvyklý způsob života pacienta, zasahují do energické aktivity a sportu. Pokud je únava zaznamenána dostatečně silně ve svém projevu, pak se o ní hovoří jako o znamení, že příznaky se brzy zhoršují.
  • Bolest svalů, kloubů. Většina pacientů, u kterých byl diagnostikován lupus, musí čas od času pociťovat bolest v kloubech (tj. Artritidu). Současně více než 70% jejich celkového počtu tvrdí, že bolest vznikající ve svalech byla prvním projevem onemocnění. Pokud jde o klouby, mohou být vystaveny zarudnutí, také bobtnají a mírně se zahřejí. Některé z těchto případů naznačují pocit klidu v ranních hodinách. S lupus, artritida se vyskytuje převážně v zápěstí, stejně jako v rukou, kolenou, kotníky a lokty.
  • Kožní onemocnění. Převažující většina pacientů s lupusem také čelí kožní vyrážce. Systémový lupus erythematosus, jehož příznaky naznačují možné postižení tohoto onemocnění, právě díky tomuto projevu, je možné nemoc diagnostikovat. Na nose a na tvářích se kromě charakteristického vyrážky vyskytují červené bolestivé skvrny často v pažích, zádech, krku, rtech a dokonce i v ústech. Také vyrážka může být fialově hrbolatá nebo červená a suchá a zároveň se soustředí na obličej, pokožku hlavy, krku, hrudníku a paží.
  • Zvýšená citlivost na světlo. Zejména ultrafialové záření (solárium, slunce) přispívá ke zhoršení vyrážky a současně vyvolává exacerbaci zbývajících symptomů charakteristických pro lupus. Zvláště citlivé na takové vystavení ultrafialovým lidem jsou světlovlasá a bílá kůže.
  • Porušení v nervovém systému. Často je lupus doprovázen chorobami spojenými s prací nervového systému. Patří mezi ně bolesti hlavy a deprese, úzkost atd. Skutečným, i když méně častým projevem je porucha paměti.
  • Různé srdeční choroby. Mnoho pacientů trpících lupusem také čelí tomuto typu onemocnění. Zánět se tedy často vyskytuje v oblasti perikardiálního vaku (jinak definovaného jako perikarditida). To zase může vyvolat akutní bolest ve středu levé strany hrudníku. Dále se taková bolest může rozšířit na záda a krk, stejně jako na ramena a paže.
  • Duševní poruchy. Lupus je také doprovázen duševními poruchami, například, oni mohou sestávat z konstantní a unmotivated úzkosti nebo vyjádřený ve formě deprese. Tyto symptomy jsou způsobeny jak samotnou nemocí, tak léky proti ní a stres hraje roli v jejich vzhledu, doprovázející mnoho různých chronických onemocnění.
  • Změna teploty. Často se lupus projevuje s jedním z jeho příznaků jako nízká teplota, což vám v některých případech umožňuje diagnostikovat nemoc.
  • Změna hmotnosti. Lupus exacerbace jsou obvykle doprovázeny rychlým úbytkem hmotnosti.
  • Vypadávání vlasů Vypadávání vlasů v případě lupusu je projevem dočasné povahy. Ztráta nastane buď v malých kusech, nebo rovnoměrně po celé hlavě.
  • Zánět lymfatických uzlin. Během exacerbace symptomů typických pro lupus se u pacientů často vyskytují oteklé lymfatické uzliny.
  • Raynaudův jev (nebo vibrační nemoc). V některých případech je toto onemocnění spojeno s lupusem a jsou postiženy malé cévy, podél kterých proudí krev do měkkých tkání a na kůži pod nimi v prstech a rukou. Díky tomuto procesu získávají bílý, červený nebo modravý odstín. Postižené oblasti navíc trpí necitlivostí a brněním při současném zvýšení teploty.
  • Zánětlivé procesy v krevních cévách kůže (nebo kožní vaskulitida). Lupus erythematosus, jehož příznaky jsou uvedeny, může být také doprovázen zánětem krevních cév a jejich krvácením, což zase vyvolává tvorbu červených nebo modrých skvrn různých velikostí na kůži, stejně jako v nehtových destičkách.
  • Otok chodidel, dlaně. Někteří pacienti s lupusem trpí onemocněním ledvin, které je vyprovokováno. To se stává překážkou pro odstranění tekutiny z těla. Akumulace přebytečné tekutiny může tedy vést k otoku nohou a dlaní.
  • Anémie Anémie, jak možná víte, je stav, který se vyznačuje snížením množství hemoglobinu v krevních buňkách, díky kterému se transportuje kyslík. Mnoho lidí, kteří mají určité chronické nemoci, zažívají v průběhu času anémii, která je způsobena poklesem hladiny červených krvinek.

Systémový lupus erythematosus: symptomy vyžadující eliminaci

Léčba lupusu by měla být zahájena co nejdříve - to pomůže vyhnout se poškození orgánů, které jsou nevratné v jejich následcích. Co se týče hlavních léků používaných při léčbě lupusů, patří mezi ně protizánětlivá léčiva a kortikosteroidy, jakož i nástroje, jejichž cílem je potlačení aktivity charakteristické pro imunitní systém. Mezitím asi polovina z celkového počtu pacientů s diagnostikovaným systémovým lupus erythematosus nemůže být léčena standardními metodami.

Z tohoto důvodu je předepsána terapie kmenovými buňkami. Leží v jejich sbírce od pacienta, po které se provádí terapie zaměřená na potlačení imunitního systému, který ho zcela zničí. Dále, za účelem obnovení imunitního systému, jsou kmenové buňky zavedeny do krevního oběhu, které byly předtím zabaveny. Účinnost této metody se zpravidla dosahuje s refrakterním a těžkým průběhem nemoci a doporučuje se i v těch nejobtížnějších, ne-li beznadějných případech.

S ohledem na diagnózu nemoci, v případě těchto nebo jiných uvedených příznaků s podezřením na něj by měl konzultovat s revmatologem.

Pokud si myslíte, že máte Lupus a příznaky charakteristické pro toto onemocnění, pak vám může pomoci revmatolog.

Doporučujeme také využít naší online diagnostické služby, která na základě zadaných příznaků vybere možné nemoci.

Systémový lupus erythematosus: onemocnění s tisíci tváří

Systémový lupus erythematosus je jednou z nejsložitějších autoimunitních onemocnění, ve kterých se v těle objevují protilátky proti vlastní DNA.

Autoři
Redaktoři

Systémový lupus erythematosus (SLE) postihuje několik milionů lidí na světě. Jsou to lidé všech věkových kategorií, od dětí až po seniory. Příčiny nemoci jsou nejasné, ale mnoho faktorů přispívajících k jejímu vzhledu je dobře studováno. Zatím není možné léčit lupus, ale tato diagnóza už nezní jako trest smrti. Pokusme se zjistit, zda Dr. House měl pravdu v podezření na toto onemocnění u mnoha svých pacientů, pokud existuje genetická predispozice k SLE a zda určitý životní styl může chránit před touto nemocí.

Autoimunitní onemocnění

Pokračujeme v cyklu autoimunitních onemocnění - onemocnění, při nichž tělo začíná bojovat se sebou, produkuje autoprotilátky a / nebo auto-agresivní klony lymfocytů. Mluvíme o tom, jak funguje imunita a proč někdy začíná „střílet vlastní cestou“. Samostatné publikace budou věnovány některým z nejčastějších onemocnění. K pozorování objektivity jsme pozvali kurátora speciálního projektu doktora biologických věd Corra. Ruská akademie věd, profesor oddělení imunologie, Moskevská státní univerzita, Dmitrij Vladimirov Kuprash. Navíc, každý článek má svého vlastního recenzenta, podrobnějšího pochopení všech nuancí.

Olga Anatolievna Georginaova, kandidátka lékařských věd, praktický lékař-revmatolog, asistent katedry interních nemocí na Fakultě základního lékařství Moskevské státní univerzity pojmenované po M.V. Lomonosov.

Partneři projektu jsou Michail Batin a Alexey Marakulin (konzultanti Open Longevity / United Fin Right).

Co má kromě příspěvku k hudební kultuře společné, zdá se, že vítěz sedmi ocenění Grammy Tony Braxton, moderní zpěvačka Selena Gomez a skutečná dívka Lucy, svět se naučil od Beatles hit Lucy In The Sky s diamanty? Všechny tři byly diagnostikovány se systémovým lupus erythematosus (SLE), jednom z nejsložitějších autoimunitních onemocnění, ve kterých se v těle objevují protilátky proti vlastní DNA. Z tohoto důvodu onemocnění postihuje téměř celé tělo: mohou být poškozeny jakékoliv buňky a tkáně a dochází k systémovému zánětu [1], [2]. Nejčastěji jsou postiženy pojivové tkáně, ledviny a kardiovaskulární systém.

Před sto lety byl muž s SLE odsouzen k zániku [3]. Díky různým lékům se přežití pacientů zlepšilo: můžete zmírnit příznaky nemoci, snížit poškození orgánů, zlepšit kvalitu života. Na počátku a v polovině 20. století lidé na SLE náhle zemřeli, protože nebyli téměř léčeni. V padesátých letech byla očekávaná míra přežití v délce 5 let asi 50% - jinými slovy polovina pacientů zemřela do pěti let. Nyní, s příchodem moderních strategií terapeutické podpory, míra přežití 5, 10 a 15 roků je 96, 93, respektive 76% [4]. Úmrtnost na SLE se významně liší v závislosti na pohlaví (ženy trpí mnohokrát častěji než muži, viz obrázek 1) [5], etnická skupina a země bydliště. Nejzávažnější onemocnění se vyskytuje u černochů.

Obrázek 1. Prevalence SLE. Mezi muži. Barva v legendě kresby odráží počet případů na 100 000 obyvatel.

Obrázek 1. Prevalence SLE. Mezi ženami. Barva v legendě kresby odráží počet případů na 100 000 obyvatel.

Vlastnosti vnímání

Při čtení a vyhledávání materiálů na SLE je třeba dávat pozor. V literatuře anglického jazyka, termín “lupus” ačkoli to je používáno nejvíce často ve vztahu k SLE, ale ještě je kolektivní. V rusko-jazykové literatuře je lupus téměř synonymem SLE, nejběžnější formy onemocnění. Toto vnímání termínu není zcela správné, protože pět milionů lidí na světě trpících různými formami lupusu v širokém slova smyslu, pouze 70% pacientů spadá na SLE. Zbývajících 30% pacientů trpí jinými formami lupus: neonatální, kožní a lékovou [6]. Forma kůže ovlivňuje pouze kůži, to znamená, že nemá žádné systémové projevy. Tato forma zahrnuje například diskoidní lupus erythematosus a subakutní kožní lupus. Dávková forma lupusu, způsobená příjmem určitých léků, je podobná charakteru SLE podle povahy průběhu a klinických příznaků, ale na rozdíl od idiopatického lupusu nevyžaduje jinou specifickou léčbu než zrušení léku agresora.

Jak se projevuje SLE?

Nejznámější, i když ne nejčastější, projev SLE je vyrážka na tvářích a nose. Často se nazývá "motýl" kvůli tvaru vyrážky (obr. 2). Symptomy nemoci u pacientů však tvoří různé kombinace, a dokonce i u jedné osoby na pozadí léčby se mohou projevit ve vlnovém vzoru - někdy klidném, pak znovu vzplanou. Mnohé z projevů nemoci jsou velmi nespecifické - proto není snadné diagnostikovat lupus.

Obrázek 2. Motýlí vyrážka na nose a tvářích je jedním z nejznámějších, ale ne nejčastějších symptomů SLE [7].

Obrázek William Bagg z atlasu Wilsona (1855)

Nejčastěji přichází k lékaři člověk, mučený febrilní horečkou (teplota nad 38,5 ° C), a je to právě tento příznak, který slouží jako důvod, proč ho může navštívit lékař. Jeho klouby jsou oteklé a bolavé, jeho tělesné bolesti, lymfatické uzliny rostou a způsobují nepohodlí. Pacient si stěžuje na únavu a rostoucí slabost. Jiné příznaky vyjádřené na recepci zahrnují vředy v ústech, alopecii a gastrointestinální dysfunkci [8]. Pacient často trpí nesnesitelnými bolestmi hlavy, depresí, těžkou únavou. Jeho stav nepříznivě ovlivňuje výkon a společenský život. Někteří pacienti mohou dokonce pociťovat afektivní poruchy, kognitivní poruchy, psychózu, poruchy pohybu a myasthenia gravis [9].

Není překvapením, že Josef Smolen z vídeňské městské nemocnice (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) na kongresu 2015 věnovaném tomuto onemocnění zvanému systemický lupus erythematosus "nejsložitější onemocnění na světě".

Pro posouzení aktivity onemocnění a úspěšnosti léčby se v klinické praxi používá asi 10 různých ukazatelů. S jejich pomocí můžete sledovat časové změny závažnosti symptomů. Každému porušení je přiřazen bod a konečné množství bodů označuje závažnost onemocnění. První takové techniky se objevily v 80. letech a nyní je jejich spolehlivost již dlouho potvrzena výzkumem a praxí. Nejoblíbenější z nich jsou SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), jeho modifikace SELENA SLEDAI, která se používá ve studii bezpečnosti estrogenů v Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (britská škála hodnocení Lupus), index poškození SLICC / ACR (Systemické Lupus International Collaborating Clinics / American College of Rheumatology Damage Index) a ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) [10]. Rusko také používá odhady aktivity SLE podle klasifikace V.A. Nasonova [11].

Hlavní cíle nemoci

Některé tkáně trpí více útoky autoreaktivních protilátek než jiné. V SLE jsou zvláště často postiženy ledviny a kardiovaskulární systém.

Lupusová nefritida - zánět ledvin - se vyskytuje s frekvencí až 55%. Vyskytuje se různými způsoby: některé mají asymptomatickou mikroskopickou hematurii a proteinurii, zatímco jiné mají rychle progresivní selhání ledvin. Nedávná dlouhodobá prognóza vývoje lupusové nefritidy se naštěstí zlepšila díky vzniku účinnějších podpůrných léčiv a zlepšené diagnostice. Většina pacientů s lupusovou nefritidou dosahuje úplné nebo částečné remise [12].

Autoimunitní procesy také narušují fungování krevních cév a srdce. Podle nejskromnějších odhadů je každá desátá smrt SLE způsobena oběhovými poruchami vyplývajícími ze systémového zánětu. Riziko ischemické cévní mozkové příhody u pacientů s tímto onemocněním je zdvojnásobeno, pravděpodobnost intracerebrálního krvácení je třikrát vyšší a subarachnoidní riziko je téměř čtyři. Přežití po mrtvici je také mnohem horší než v běžné populaci [13].

Soubor projevů systémového lupus erythematosus je obrovský. U některých pacientů může onemocnění postihnout pouze kůži a klouby. V ostatních případech jsou pacienti vyčerpáni nadměrnou únavou, vzrůstající slabostí v celém těle, prodlouženou febrilní teplotou a kognitivním postižením. K tomu může být přidána trombóza a vážné poškození orgánů, jako je například terminální onemocnění ledvin. Protože těchto různých projevů, SLE je volán nemoc s tisíci tváří.

Plánování rodiny

Jedním z nejdůležitějších rizik SLE je řada komplikací těhotenství. Převážnou většinu pacientů tvoří mladé ženy ve fertilním věku, takže problematice plánovaného rodičovství, řízení těhotenství a monitorování plodu jsou nyní velmi důležité.

Před vývojem moderních metod diagnostiky a terapie nemoc matky často nepříznivě ovlivnila průběh těhotenství: vznikly podmínky ohrožující život ženy, těhotenství často skončilo smrtí plodu, předčasným porodem a preeklampsií. Z tohoto důvodu lékaři dlouho nedoporučovali ženám s SLE mít děti. V 60. letech ženy ztratily ovoce ve 40% případů. Do roku 2000 se počet takových případů více než zdvojnásobil. V současné době výzkumníci odhadují toto číslo na 10–25% [12].

Lékaři nyní doporučují otěhotnět pouze během remise nemoci, protože přežití matky, úspěch těhotenství a porodu závisí na aktivitě nemoci několik měsíců před počátkem a v okamžiku oplodnění vajíčka. Z tohoto důvodu lékaři považují poradenství před pacientem a během těhotenství za nezbytný krok [12], [14].

Ve vzácných případech se žena dozví, že má SLE, již těhotná. Pokud nemoc není příliš aktivní, těhotenství může příznivě pokračovat s udržovací léčbou steroidními nebo aminochinolinovými přípravky. Pokud těhotenství spolu se SLE začne ohrožovat zdraví a dokonce i život, lékaři doporučují potrat nebo nouzový císařský řez.

U jednoho z 20 000 dětí se rozvine neonatální lupus, pasivně získané autoimunitní onemocnění, které je známo více než 60 let (incidence je udávána v USA). Je zprostředkován antinukleárními mateřskými autoprotilátkami proti antigenům Ro / SSA, La / SSB nebo k U1-ribonukleoproteinu [15]. Přítomnost SLE není nutná pro matku: SLE v době porodu je pouze u 4 z 10 žen, které porodily děti s novorozeneckým lupusem. Ve všech ostatních případech jsou výše uvedené protilátky jednoduše přítomny v těle matek.

Přesný mechanismus poškození tkání dítěte není dosud znám a je s největší pravděpodobností komplikovanější než průnik mateřských protilátek placentární bariérou. Prognóza pro zdraví novorozence je obvykle pozitivní a většina symptomů prochází rychle. Někdy však mohou být účinky onemocnění velmi obtížné.

U některých dětí jsou kožní léze patrné při narození, jiné se vyvíjejí během několika týdnů. Onemocnění může postihnout mnoho systémů těla: kardiovaskulární, hepatobiliární, centrální nervový systém, stejně jako plíce. V nejhorším případě se u dítěte může rozvinout život ohrožující vrozený srdeční blok [12].

Ekonomické a sociální aspekty nemoci

Osoba, která má SLE, trpí nejen biologickými a lékařskými projevy onemocnění. Velká část zátěže nemoci spadá na sociální složku a může vytvořit bludný kruh narůstajících symptomů.

Bez ohledu na pohlaví a etnický původ přispívá ke zhoršení stavu pacienta chudoba, nízká úroveň vzdělání, nedostatek zdravotního pojištění, nedostatečná sociální podpora a léčba. To zase vede k postižení, postižení a dalšímu poklesu sociálního postavení. To vše velmi zhoršuje prognózu onemocnění.

Za zmínku stojí také to, že léčba SLE je extrémně nákladná a náklady přímo závisejí na závažnosti onemocnění. Mezi přímé náklady patří například náklady na lůžkovou léčbu (čas strávený v nemocnicích a rehabilitačních centrech a související postupy), ambulantní léčba (léčba předepsanými povinnými a doplňkovými léky, návštěvy lékařů, laboratorní testy a další výzkumy, ambulance ), chirurgie, doprava do zdravotnických zařízení a další zdravotnické služby. Podle odhadů z roku 2015, v USA pacient stráví v průměru 33 tisíc dolarů ročně pro všechny výše uvedené položky. Pokud se vyvinul lupus nephritis, množství roste více než dvakrát - až na 71 tisíc dolarů.

Nepřímé náklady mohou být dokonce vyšší než přímé náklady, protože zahrnují invaliditu a invaliditu v důsledku nemoci. Výzkumníci odhadují výši těchto ztrát na 20 tisíc dolarů [5].

Ruská situace: "pro existenci ruské revmatologie, rozvíjení, potřebujeme podporu státu"

V Rusku trpí SLE desítky tisíc lidí - asi 0,1% dospělé populace. Tradičně se na léčbě tohoto onemocnění podílejí revmatologové. Jednou z největších institucí, kde se pacienti mohou obrátit o pomoc, je Výzkumný ústav revmatologický pojmenovaný po V.A. Nasonov RAMS, založený v roce 1958. Jak dnešní ředitel vědeckého výzkumného ústavu připomíná, akademik Ruské akademie lékařských věd, ctěný vědec Ruské federace Jevgenij Lvovič Nasonov, nejprve jeho matka, Valentina Alexandrovna Nasonová, která pracovala na oddělení revmatologie, se vrátila domů téměř každý den v slzách, protože čtyři z pěti pacientů zemřely. v náručí. Tato tragická tendence byla naštěstí překonána.

I v současné době je však velmi obtížné získat SLE v Rusku: dostupnost nejnovějších biologických přípravků pro obyvatelstvo je velmi žádoucí. Náklady na takové terapie je asi 500-700 tisíc rublů ročně, a léky jsou dlouhé, neomezené na jeden rok. Tato léčba není zároveň zařazena do seznamu základních léčiv (VED). Standard péče o pacienty se SLE v Rusku je zveřejněn na internetových stránkách Ministerstva zdravotnictví Ruské federace.

Nyní je biologická terapie používána ve vědeckém výzkumném ústavu revmatologie. Za prvé, pacient je dostane 2-3 týdny, zatímco on je v nemocnici, - OMS pokrývá tyto náklady. Po absolutoriu musí podat žádost v místě bydliště o dodatečnou dodávku léků na krajské oddělení Ministerstva zdravotnictví a konečné rozhodnutí učiní místní úředník. Často je jeho odpověď negativní: v některých regionech se pacienti se SLE nezajímají o místní zdravotní oddělení.

Podle Jevgenije Nasonova opakovaně nastolil otázku zahrnutí biologických drog do VED a napsal žádosti ministerstvu zdravotnictví, ale bezvýsledně: „pro tyto pacienty není dost peněz“. „Aby ruská revmatologie existovala, rozvíjet, potřebujeme státní podporu,“ shrnuje největší ruský specialista.

Nadezhda Bulgakova, prezidentka ruské revmatologické asociace Naděžda, se drží stejného názoru: „Je velmi smutné, že vážná nemoc je vyhozena ze života mladých žen. Lidé přicházejí o práci, ztrácejí své sociální postavení. Být zdravotně postižený je velmi obtížný, člověk stále ztrácí zdraví. Je škoda, že stát nemůže poskytnout moderní přípravky pro vážně nemocné pacienty a váží těžké břemeno lidí se zdravotním postižením. “

Patogeneze: poruchy imunitního systému

Po dlouhou dobu zůstává patogeneze systémového lupus erythematosus záhadou, ale v posledním desetiletí bylo objasněno několik základních mechanismů. Mělo se předpokládat, že zde byly zahrnuty imunitní buňky a molekuly imunitní odpovědi (obr. 3) [6]. Pro lepší pochopení toho, co je napsáno dále, doporučujeme odkazovat na první článek tohoto cyklu, který popisuje základní mechanismy (auto) imunity: „Imunita: boj proti ostatním a. jejich vlastní “[16].

Nejméně 95% pacientů má autoprotilátky, které rozpoznávají fragmenty vlastních tělesných buněk jako cizí (!), A proto představují nebezpečí. Není divu, že ústřední postavou patogeneze SLE jsou B-buňky, které produkují autoprotilátky. Tyto buňky jsou nejdůležitější součástí adaptivní imunity, mají schopnost prezentovat antigeny T-buňkám a vylučovat signální molekuly - cytokiny. Předpokládá se, že vývoj onemocnění je vyvolán hyperaktivitou B-buněk a ztrátou jejich tolerance k vlastním buňkám těla. Výsledkem je, že generují různé autoprotilátky, které jsou zaměřeny na jaderné, cytoplazmatické a membránové antigeny obsažené v krevní plazmě. V důsledku vazby autoprotilátek a jaderného materiálu se tvoří imunitní komplexy, které jsou uloženy v tkáních a nejsou účinně odstraněny. Výsledkem tohoto procesu a následného poškození orgánů je mnoho klinických projevů lupusu. Zánětlivá reakce je zhoršena skutečností, že B buňky vylučují prozánětlivé cytokiny a představují T-lymfocyty ne cizími antigeny, ale antigeny vlastního organismu [1].

Patogeneze onemocnění je také spojena se dvěma dalšími současnými příhodami: se zvýšenou hladinou apoptózy (programovaná buněčná smrt) lymfocytů a se zhoršením zpracování odpadkového materiálu, ke kterému dochází během autofagie. Takové „odhazování“ těla vede ke vznícení imunitní reakce ve vztahu k vlastním buňkám.

Autofagie - proces využití intracelulárních složek a doplňování zásob živin v buňce - je nyní na rtech všech. V roce 2016 získal Yoshinori Osumi (Yoshinori Ohsumi) Nobelovu cenu za objev složité genetické regulace [17] autofagie. Úloha "Samojed" je udržovat buněčnou homeostázu, zpracovávat poškozené a staré molekuly a organely, stejně jako udržovat přežití buněk za stresových podmínek. Více informací o tom lze nalézt v článku o biomolekule [18].

Nedávné studie ukazují, že autofagie je důležitá pro normální tok různých imunitních odpovědí: například pro zrání a fungování buněk imunitního systému, rozpoznání patogenu, zpracování a prezentaci antigenu. Nyní existuje stále více důkazů, že autofagické procesy jsou spojeny s výskytem, ​​průběhem a závažností SLE.

Bylo prokázáno, že in vitro makrofágy pacientů s SLE absorbují méně buněčných zbytků ve srovnání s makrofágy zdravých lidí z kontrolní skupiny [19]. Při neúspěšném využití tedy apoptotické odpady „přitahují pozornost“ imunitního systému a dochází k patologické aktivaci imunitních buněk (obr. 3). Ukázalo se, že některé typy léků, které se již používají k léčbě SLE nebo jsou ve stadiu preklinických studií, působí přesně na autofagii [20].

Kromě výše uvedených znaků jsou pacienti se SLE charakterizováni zvýšenou expresí interferonových genů typu I. Produkty těchto genů jsou velmi dobře známou skupinou cytokinů, které hrají v těle antivirové a imunomodulační role. Snad zvýšení počtu interferonů typu I ovlivňuje aktivitu imunitních buněk, což vede k poruše imunitního systému.

Obrázek 3. Moderní představy o patogenezi SLE. Jednou z hlavních příčin klinických symptomů SLE je ukládání do tkání imunitních komplexů tvořených protilátkami, které vázaly fragmenty jaderného materiálu buněk (DNA, RNA, histony). Tento proces vyvolává silnou zánětlivou reakci. Kromě toho, když je apoptóza zvýšena, neexistuje žádná choroba a účinnost autofagie je snížena, fragmenty nevyužitých buněk se stávají cílem buněk imunitního systému. Imunitní komplexy přes receptory FcyRIIa vstupují do vnitřku plazmacytoidních dendritických buněk (pDC), kde nukleové kyseliny komplexů aktivují receptory podobné Toll (TLR-7/9) [21], [22]. Takto aktivované pDCs přecházejí k silné produkci interferonů typu I (včetně IFN-a). Tyto cytokiny zase stimulují zrání monocytů (Mø) na dendritické buňky prezentující antigen (DC) a produkci autoreaktivních protilátek B buňkami, zabraňují apoptóze aktivovaných T buněk. Monocyty, neutrofily a dendritické buňky za působení IFN typu I zvyšují syntézu cytokinů BAFF (stimulátor B-buněk, který podporuje jejich zrání, přežití a produkci protilátek) a APRIL (induktor buněčné proliferace). To vše vede ke zvýšení počtu imunitních komplexů a ještě silnější aktivaci pDC - kruh se uzavře. Anomální metabolismus kyslíku se také podílí na patogenezi SLE, která zvyšuje zánět, smrt buněk a příliv autoantigenů. Toto je většinou chyba mitochondrií: narušení jejich práce vede ke zvýšené tvorbě reaktivních kyslíkových druhů (ROS) a dusíku (RNI), zhoršení ochranných funkcí neutrofilů a netózy (NETosis)

Konečně, oxidační stres může také přispět k rozvoji onemocnění, spolu s abnormálním metabolismem kyslíku v buňce a poruchami mitochondrií. Vzhledem ke zvýšené sekreci prozánětlivých cytokinů, poškození tkáně a dalších procesů, které charakterizují průběh SLE, vzniká nadměrné množství reaktivních forem kyslíku (ROS) [23], které dále poškozují okolní tkáně, přispívají k neustálému přílivu autoantigenů a ke specifickému sebevraždě neutrofilů - nemocí. ). Tento proces končí tvorbou neutrofilních extracelulárních pastí (NET) určených k zachycení patogenů. Bohužel, v případě SLE, hrají proti hostiteli: tyto retikulární struktury sestávají hlavně z hlavního lupus autoantigens [24]. Interakce s nejnovějšími protilátkami ztěžuje očištění těla těchto pastí a zvyšuje produkci autoprotilátek. Vzniká tak začarovaný kruh: zvyšující se poškození tkáně během progrese onemocnění vede ke zvýšení množství ROS, které ještě více ničí tkáně [25], zvyšuje tvorbu imunitních komplexů, stimuluje syntézu interferonu. Patogenetické mechanismy SLE jsou podrobněji uvedeny na obrázcích 3 a 4.

Obrázek 4. Úloha programované smrti neutrofilů - notoz - v patogenezi SLE. Imunitní buňky obvykle neinterferují s většinou vlastních antigenů, protože potenciální autoantigeny jsou umístěny uvnitř buněk a nejsou prezentovány lymfocytům. Po autofagické smrti se rychle využijí zbytky mrtvých buněk. V některých případech, například, s přebytkem reaktivních forem kyslíku a dusíku (ROS a RNI) interferuje imunitní systém s autoantigeny nosu-nosu, což vyvolává vznik SLE. Například pod vlivem ROS jsou polymorfonukleární neutrofily (PMN) vystaveny netoxicitě a z buněčných zbytků se tvoří „síť“ (ang. Net) obsahující nukleové kyseliny a proteiny. Tato síť se také stává zdrojem autoantigenů. V důsledku toho jsou aktivovány plazmatické cytoidní dendritické buňky (pDC), uvolňující IFN-a a vyvolávající autoimunitní atak. Další konvence: REDOX (redukce - oxidační reakce) - narušení rovnováhy redox reakcí; ER - endoplazmatické retikulum; DC - dendritické buňky; B - B buňky; T-T buňky; Nox2 - NADPH oxidáza 2; mtDNA - mitochondriální DNA; černé šipky nahoru a dolů - zisk a potlačení. Chcete-li zobrazit výkres v plné velikosti, klepněte na něj.

Kdo je na vině?

I když je patogeneze systémového lupus erythematosus více či méně jasná, vědci zjistili, že je obtížné identifikovat její klíčovou příčinu, a proto zvažují kombinaci různých faktorů, které zvyšují riziko vzniku tohoto onemocnění.

V našem století se vědci zaměřují především na dědičnou predispozici k nemoci. SLE to neuniklo, což není překvapující, protože výskyt se velmi liší podle pohlaví a etnicity. Ženy trpí touto nemocí asi 6–10krát častěji než muži. Mají nejvyšší výskyt 15–40 let, tj. Ve fertilním věku [8]. Etnicita je spojena s prevalencí, průběhem nemoci a úmrtností. Pro bílé pacienty je typická například motýlková vyrážka. Afroameričané a Afrocribes mají mnohem vážnější onemocnění než bělochy, častější jsou recidivy onemocnění a zánětlivé poruchy ledvin. Diskoidní lupus je také častější u lidí s tmavou pletí [5].

Tato fakta ukazují, že genetická predispozice může hrát důležitou roli v etiologii SLE.

K objasnění toho vědci použili metodu vyhledávání genomů, tj. GWAS [26], [27], [28], která umožňuje, aby tisíce genetických variant byly spojeny s fenotypy - v tomto případě projevy onemocnění. Díky této technologii bylo identifikováno více než 60 lokusů predispozice k systémovému lupus erythematosus. Mohou být rozděleny do několika skupin. Jedna z těchto skupin lokusů je spojena s vrozenou imunitní odpovědí. To jsou například dráhy NF-kB signalizace, degradace DNA, apoptóza, fagocytóza, využití buněčných zbytků. Zahrnuje možnosti, které jsou zodpovědné za funkci a signalizaci neutrofilů a monocytů. Druhá skupina zahrnuje genetické varianty, které se podílejí na práci adaptivního spojení imunitního systému, tj. Spojeného s funkční a signální sítí B a T buněk. Kromě toho existují lokusy, které nespadají do těchto dvou skupin. Je zajímavé, že mnoho rizikových lokusů je běžné u SLE a dalších autoimunitních onemocnění (obr. 5).

Genetická data mohou být použita k určení rizika vzniku SLE, jeho diagnózy nebo léčby. To by bylo v praxi velmi užitečné, protože vzhledem k povaze onemocnění není vždy možné jej identifikovat podle prvních stížností a klinických projevů pacienta. Výběr léčby také nějakou dobu trvá, protože pacienti reagují odlišně na léčbu, v závislosti na vlastnostech jejich genomu. Doposud se však genetické testy v klinické praxi nepoužívají. Ideální model pro hodnocení náchylnosti k nemoci by musel brát v úvahu nejen určité genové varianty, ale také genetické interakce, hladiny cytokinů, sérologické markery a mnoho dalších dat. Kromě toho by musela v co největší míře zohlednit epigenetické zvláštnosti - koneckonců, podle studií významně přispívají k rozvoji SLE [29].

Na rozdíl od genomu je epigenom relativně snadno modifikován pod vlivem vnějších faktorů. Někteří věří, že bez nich je možné, že se SLE nevyvíjí. Nejzřejmější z nich je ultrafialové záření, protože po vystavení slunečnímu záření pacienti často vykazují zarudnutí a vyrážku na kůži.

Zdá se, že vývoj onemocnění může vyvolat virovou infekci. Je možné, že v tomto případě dochází k autoimunitním reakcím v důsledku molekulární mimikry virů - fenoménu podobnosti virových antigenů s vlastními molekulami těla. Pokud je tato hypotéza správná, pak Epstein-Barrův virus [30] spadá do oblasti výzkumu. Ve většině případů je však pro vědce obtížné pojmenovat „jména“ konkrétních viníků. Předpokládá se, že autoimunitní reakce nejsou vyvolávány specifickými viry, ale pomocí běžných mechanismů pro boj s tímto typem patogenu. Například cesta aktivace interferonů typu I je běžná v reakci na virovou invazi a v patogenezi SLE [6].

Rovněž byly zkoumány takové faktory, jako je kouření a užívání alkoholu, ale jejich účinek je nejednoznačný. Je pravděpodobné, že kouření může zvýšit riziko vzniku onemocnění, zhoršit ho a zvýšit poškození orgánů. Alkohol podle některých zdrojů snižuje riziko vzniku SLE, ale důkazy jsou poněkud protichůdné a je lepší tento způsob ochrany před onemocněním nepoužívat [5].

Ne vždy existuje jasná odpověď, pokud jde o vliv rizikových faktorů při práci. Pokud kontakt s oxidem křemičitým vyvolává podle řady prací vývoj SLE, pak neexistuje žádná přesná odpověď na účinky kovů, průmyslových chemikálií, rozpouštědel, pesticidů a barviv na vlasy. Konečně, jak je uvedeno výše, lupus může být vyvolán užíváním drog: nejčastěji jsou spouštěči chlorpromazin, hydralazin, isoniazid a prokainamid.

Léčba: minulost, přítomnost a budoucnost

Jak již bylo zmíněno, stále neexistuje lék na „nejsložitější chorobu na světě“. Vytvoření léku je omezeno mnohotvárnou patogenezí onemocnění, která zahrnuje různé části imunitního systému. Kompetentní individuální výběr udržovací terapie však může dosáhnout hluboké remise [31] a pacient bude schopen žít s lupus erythematosus jednoduše jako u chronického onemocnění.

Léčbu pro různé změny stavu pacienta může lékař upravit, přesněji lékaři. Faktem je, že koordinovaná činnost multidisciplinární skupiny lékařských odborníků [32] je velmi důležitá při léčbě lupusu: rodinného lékaře na Západě, revmatologa, klinického imunologa, psychologa a často nefrologa, hematologa, dermatologa, neurologa. V Rusku, pacient s SLE přijde nejprve k revmatologovi, a se spoléhat na škody na systémech a orgánech, on může potřebovat další radu od kardiologa, nefrologa, dermatolog, neurolog, a psychiatr.

Patogeneze onemocnění je velmi komplikovaná a zmatená, a proto se ve vývoji vyvíjejí mnohé cílené léky, zatímco jiné ukázaly svou nesoulad ve fázi testování. Proto v klinické praxi, zatímco nejrozšířenější nespecifické léky.

Standardní léčba zahrnuje několik typů léků. Prvním krokem je předepsaná imunosupresiva - za účelem potlačení nadměrné aktivity imunitního systému. Nejčastěji se užívají cytotoxická léčiva metotrexát, azathioprin, mykofenolát mofetil a cyklofosfamid. Ve skutečnosti se jedná o ty samé léky, které se používají pro chemoterapii rakoviny a působí primárně na aktivně se dělící buňky (v případě imunitního systému na klony aktivovaných lymfocytů). Je jasné, že tato terapie má mnoho nebezpečných vedlejších účinků.

V akutní fázi onemocnění pacienti pravidelně užívají kortikosteroidy, nespecifická protizánětlivá léčiva, která pomáhají zklidnit nejsilnější záchvaty autoimunitních reakcí. Používají se v terapii SLE od 50. let. Poté převedli léčbu tohoto autoimunitního onemocnění na kvalitativně novou úroveň a stále zůstávají základem léčby pro nedostatek alternativy, i když s jejich užíváním souvisí i mnoho vedlejších účinků. Lékaři nejčastěji přednisone a methylprednisolon předepisují.

S exacerbací SLE od roku 1976 byla také použita pulzní terapie: pacient dostává pulzní vysoké dávky methylprednisolonu a cyklofosfamidu [33]. Samozřejmě, po 40 letech užívání se schéma takové terapie značně změnilo, ale je stále považováno za zlatý standard v léčbě lupusu. Současně přináší řadu závažných vedlejších účinků, proto se nedoporučuje pro některé skupiny pacientů, například pro osoby s nedostatečně kontrolovanou arteriální hypertenzí a trpícími systémovými infekcemi. U pacienta se může rozvinout metabolické poruchy a změnit chování.

Při dosažení remise se obvykle předepisují antimalarická léčiva, která se již dlouho úspěšně používají k léčbě pacientů s lézemi pohybového aparátu a kůže. Působení hydroxychlorochinu, jednoho z nejznámějších látek v této skupině, je vysvětleno tím, že inhibuje produkci IFN-a. Jeho použití poskytuje dlouhodobé snížení aktivity nemoci, snižuje poškození orgánů a tkání a zlepšuje výsledek těhotenství. Kromě toho lék snižuje riziko trombózy - a to je velmi důležité, pokud zvážíte komplikace, které se vyskytují v kardiovaskulárním systému. Užívání antimalarických léčiv se proto doporučuje všem pacientům se SLE [6]. V sudu medu je však kapka dehtu. Ve vzácných případech se v reakci na tuto léčbu vyvíjí retinopatie a pacienti s těžkou renální nebo jaterní nedostatečností jsou vystaveni riziku toxického účinku souvisejícího s hydroxychlorochinem [34].

Novější cílené léky se používají při léčbě lupusu (obr. 5). Nejmodernější vývojové cílové B buňky: protilátky, rituximab a belimumab.

Rituximab je chimérická monoklonální protilátka používaná k léčbě lymfomů B-buněk. Selektivně ničí zralé B-buňky interakcí s membránovým proteinem CD20. Některé studie prokázaly svou účinnost při léčbě lupusu, zejména u pacientů se závažným onemocněním, kdy jsou přítomny renální, hematologické a kožní symptomy. Ve dvou klíčových randomizovaných kontrolovaných studiích však léčivo nevykazovalo dobré výsledky, takže tato léčba není oficiálně doporučována pro léčbu SLE.

Druhá droga byla mnohem úspěšnější. Výsledkem výzkumu bylo zjištění, že sérové ​​hladiny BFF buněk stimulujících cytokiny BAFF / BLyS jsou mnohem vyšší u pacientů se SLE než u zdravých lidí. Signální kaskáda, která zahrnuje BAFF, je klíčem k vývoji autoreaktivních B buněk. BAFF kontroluje zrání B-buněk, proliferaci a produkci imunoglobulinu a humanizovaná monoklonální protilátka belimumab váže BAFF a tím neutralizuje jeho působení. Bezpečnost a dobrá snášenlivost léku byla prokázána ve studii trvající sedm let a nejčastějšími vedlejšími účinky byly neinfekční infekce mírné až střední závažnosti. Belimumab se tak stal prvním lékem pro léčbu SLE od roku 1956 - více než 60 let [1], [34], [35]!

Obrázek 5. Biologická léčiva při léčbě SLE. V lidském těle se apoptotické a / nebo nekrotické zbytky buněk akumulují - například v důsledku infekce viry a vystavení ultrafialovému záření. Tento "odpad" může být zachycen dendritickými buňkami (DC), jejichž hlavní funkcí je prezentace antigenů T a B buňkám. Ten získává schopnost reagovat na autoantigeny, které jim předkládá DC. A tak začíná autoimunitní reakce, začíná se syntéza autoprotilátek. Nyní je studováno mnoho biologických léků - léků ovlivňujících regulaci imunitních složek těla. Anifrolumab (protilátka proti receptoru IFN-α), sifalimumab a rontalizumab (protilátky proti IFN-a), infliximab a etanercept (protilátky proti faktoru nekrózy nádorů, TNF-a), sirukumab (anti-IL-6) a tocilizumab (receptor anti-IL-6). Abatacept (viz text), belatacept, AMG-557 a IDEC-131 blokují kostimulační molekuly T-buněk. Fostamatinib a R333 jsou inhibitory sleziny tyrosinkinázy (SYK). Různé B-buněčné transmembránové proteiny jsou zaměřeny na rituximab a ofatumumab (protilátky proti CD20), epratuzumab (anti-CD22) a blinatumomab (anti-CD19), které také blokují receptory plazmatických buněk (PC). Belimumab (viz text) blokuje rozpustnou formu BAFF, tabalyumab a bliesibimod - rozpustné a membránově vázané molekuly BAFF a atazicept - BAFF a APRIL. Některé léky působí jako tolerogenní látky, tj. Látky, které obnovují toleranci buněk imunitního systému: laquinimod, paquinimod, fingolimod, KRP-203 a lupusor (rigerimod) pro T-buňky, abetimus a edratid pro B-buňky. Další konvence: BCR - B-buněčný receptor; TCR - receptor T-buněk; MHC je hlavní histokompatibilní komplex. Chcete-li zobrazit výkres v plné velikosti, klepněte na něj.

Dalším potenciálním cílem anti-erytémové terapie jsou interferony typu I, které již byly diskutovány výše. Několik protilátek proti IFN-a již prokázalo slibné výsledky u pacientů se SLE. Nyní je naplánována další, třetí fáze jejich testů.

Také mezi léky, jejichž účinnost v SLE je nyní studována, je třeba zmínit abatacept. Blokuje kostimulační interakce mezi T a B buňkami, čímž obnovuje imunologickou toleranci.

Nakonec se vyvíjejí a testují různá anticyktokinová léčiva, například etanercept a protilátky specifické pro infliximab na faktor nekrotizující nádor, TNF-α [34].

Závěr

Systémový lupus erythematosus zůstává pro pacienta obtížným testem, což je obtížný úkol pro lékaře a nedostatečně studovanou oblast pro vědce. Zdravotní stránka problému však není omezena. Tato choroba poskytuje obrovské pole pro sociální inovace, protože pacient potřebuje nejen lékařskou péči, ale i různé typy podpory, včetně psychologické. Zlepšování metod poskytování informací, specializovaných mobilních aplikací, platforem s dobře prezentovanými informacemi tak významně zlepšuje kvalitu života lidí se SLE [36].

Organizace pacientů v této věci hodně pomáhají - veřejná sdružení lidí trpících onemocněním a jejich příbuzní. Například Lupus Foundation of America je velmi slavný. Aktivity organizace jsou zaměřeny na zlepšení kvality života lidí diagnostikovaných pomocí SLE prostřednictvím speciálních programů, výzkumu, vzdělávání, podpory a pomoci. Mezi jeho hlavní úkoly patří zkrácení času na stanovení diagnózy, poskytnutí bezpečné a účinné léčby pacientům a rozšíření přístupu k léčbě a péči. Kromě toho organizace zdůrazňuje význam školení zdravotnického personálu, sdělování problémů vládním úředníkům a zvyšování sociálního povědomí o systémovém lupus erythematosus.

Podrobněji o struktuře, práci a roli podobných organizací bude diskutován v závěrečném článku tohoto cyklu.