Léčba trombocytopenie

Trombocytopenie je onemocnění, při kterém je v krvi člověka přítomno nedostatečné množství krevních destiček. Obvykle se takový stav projevuje ve formě silného krvácení, které je velmi těžké zastavit.

Lidé, kteří se neustále potýkají s uvolňováním krve z dásní, nosu, žen s těžkými a dlouhými obdobími, musí nutně absolvovat komplexní vyšetření.

Při včasné léčbě můžete rychle překonat trombocytopenii. Pokud toto onemocnění dlouhodobě ignorujete, riziko vzniku anémie je vysoké.

Moderní specialisté budou schopni rychle určit příčinu, která způsobila nedostatek krevních destiček v krvi. To pomůže zajistit přesný léčebný režim.

Nemusíte plýtvat již ztraceným časem na léčbu trombocytopenie pomocí tradičních metod a zcela odmítnout léčbu drogami.

Pouze integrovaný přístup pomůže překonat tuto odchylku. Pokud budete ignorovat pokyny lékaře, existuje vysoké riziko problémů s krví.

Metody eliminace trombocytopenie

Před zahájením léčby trombocytopenie je nutné určit přesnou příčinu jejího vývoje. Pouze tímto způsobem bude možné ovlivnit mechanismus vzniku nemoci, který pomůže v budoucnu takovéto odchylce zabránit.

Pokud zvolená léčebná taktika nepřinese pozitivní výsledek nebo zhorší průběh nemoci, pak je zcela opuštěna ve prospěch jiného přístupu.

K monitorování dynamiky krevních destiček je nutné provádět krevní testy každé 2 týdny. Aby se zabránilo infekčnímu procesu na pozadí oslabené imunitní kapacity, jsou předepsána antibiotika.

Při léčbě autoimunitní trombocytopenie se léčba provádí ve dvou směrech:

• Průběh hormonálních léků a kortikosteroidů.
• Zavedení imunoglobulinu a interferonu.

Také při léčbě trombocytopenie je plazmaferéza povinná. Je nezbytné pro odběr bakteriálních antigenů, protilátek a produktů jejich rozpadu.

Pro zvýšení imunity lze použít tinktury z Echinacea, aloe, Schizandra Chinese. Imunomodulátory, jako je Splenin a Timolin, také pomohou obnovit a udržet imunitní schopnosti v trombocytopenii.

Při diagnostice anémie z nedostatku železa je pacientovi předepsán cyklus vitamínů B a kyseliny listové.

Léčba kortikosteroidními hormony

Kortikosteroidní hormony mají supresivní účinek na antigeny, které váží krevní destičky. Kvůli tomu se uvolňují krevní buňky a vyrovnají deficit.

To také pomáhá snížit rychlost destrukce destiček ve slezině. Pro tyto účely ošetřující specialista předepisuje léky prednisolon.

Dávka účinné látky se vypočítá na základě tělesné hmotnosti pacienta - 1-1,5 mg / kg. Po 2-3 týdnech začne dávkování postupně klesat. Trvání užívání těchto léků je v průměru 4 měsíce.

Aby se minimalizoval negativní vliv trombocytopenie na pokročilé stádia, užívá pacient v prvních 3 dnech léčby obrovské dávky hormonálních léků.

Podávají se odkapávací a intravenózní, takže účinek použití se významně zvyšuje. Po tomto postupu lékař předepíše udržovací léčbu.

Dynamika změn v těle je kontrolována krevním testem, který je pacient nucen užívat každé 2 týdny. Při léčbě trombocytopenie doma u pacientů starších 45 let se provádí hormonální terapie hypofýzy.

Interferon a imunoglobulinová terapie

Díky imunoglobulinu v těle je upravena koncentrace protilátek potřebných k obsazení vnitřních a vnějších antigenů. To je důležité zejména u lidí trpících autoimunitním typem trombocytopenie.

Pouze intravenózní podání imunoglobulinů po dobu několika týdnů pomáhá potlačit produkci všech nežádoucích protilátek, čímž snižuje jejich aktivitu. Navzdory vysoké účinnosti, výsledek takové terapie netrvá dlouho.

Mezi interferony je nejoblíbenější varianta 2. Má také silné protizánětlivé a antivirové účinky, které potlačují tvorbu protilátek proti destičkám.

Pomáhá zastavit potlačení těchto krevních elementů. Taková terapie se provádí ve formě subkutánních injekcí pouze v nepřítomnosti výsledků po průběhu kortikosteroidů.

Ostatní procedury

Imunosupresiva mohou pomoci s léčbou trombocytopenie u dětí a dospělých. Tento způsob terapie je však předepisován pouze tehdy, pokud hormonální příjem nepřinesl žádné výsledky.

Pacientovi je předepsáno pravidelné užívání azathioprinu nebo vinkristinu po dobu několika týdnů, aby se potlačila tvorba protilátek, které vážou krevní destičky.

Také příjem imunosupresiv je nezbytný pro různé krvácení a hemoragické vyrážky. Při užívání léku je velmi důležité pravidelně provádět krevní testy.

Při pokročilé trombocytopenii je nutné provést plazmaferézu - postup čištění krve z autoprotilátek a nahromaděných strusek. To se provádí 2-3 krát při užívání hormonů.

V přítomnosti vitálních indikací se také provádí transfúze krevních destiček. Nejúčinnější je hmota, která je připravena z krve dárce-příbuzného. Pokud je tato patologie dědičná, provádí se transplantace kostní dřeně.

Léčba krvácení způsobená trombocytopenií

Pokud krvácení způsobené trombocytopenií způsobuje nepříjemnosti, musíte podstoupit symptomatický výzkum. Je zaměřen na zlepšení srážlivosti krve.

Nejčastěji předepisovanými léky jsou Vikasol, Ditsinon, tablety kyseliny askorbové nebo kyselina aminokapronová intravenózně. Dlouhodobé využívání těchto prostředků pomůže zbavit se nadměrného a přetrvávajícího krvácení.

Chcete-li se zbavit těžkého krvácení, je také doporučeno pravidelně pít odvar z knotweed a kopřivy. Takový nástroj pomůže posílit srážení, cévní tkáň a děložní sval u žen.

Tento způsob léčby je přísně zakázán pro těhotné ženy. Nejlepší je začít užívat sezamový olej nebo řepnou šťávu. Zvýšení počtu krevních destiček v krvi má také pozitivní účinek:

• Vývar z kalina, ovocné nápoje z této bobule, mleté ​​malým množstvím cukru. Zeleninové poplatky z heřmánku, máta, pastýřský pytel, kopřiva, pepř.

Aby se zabránilo reverzní destrukci krevních destiček, je nutné užívat léky Ascorutin nebo Curantil během léčby trombocytopenie.

Správná výživa s trombocytopenií

Neexistuje žádná přesná a správná léčba trombocytopenie. Nicméně, všichni lékaři jednomyslně prohlašují, že aby se zbavili tohoto onemocnění, je nutné mít řádnou a kompletní výživu - člověk se nemůže zbavit nedostatku destiček s léčbou.

Je velmi důležité, aby tělo pravidelně dostávalo potřebné množství vitamínů, mikro a makro prvků. Musíte se ujistit, že zvolená strava je jemná, nezpůsobuje další napětí v těle.

Pamatujte, že existuje celá řada potravin, které zpomalují produkci krevních destiček. Měly by být vyloučeny ze stravy co nejvíce, aby léčba i nadále přinášela výsledky.

Odmítněte také teplé a teplé pokrmy, které mohou způsobit popáleniny sliznic.

Vaše strava by měla obsahovat více:

• Obiloviny a kaše.
• Ořechy
• Kukuřice.
• Nízkotučné maso, včetně hovězích jater.
• Kuřecí vejce.
• Zeleninové polévky. Klíčící pšenice.

Obrovské přínosy pro léčbu trombocytopenie u žen a mužů přinášejí přírodní šťávy. Nejlepší je vařit je z malin, jahod, jablek, ředkvičky, řepy, šípků a banánů.

Pokud trpíte krvácením dásní, jíst co nejvíce rybízu a blackberry, jak je to možné. V době léčby je důležité vzdát se alkoholu, což nepříznivě ovlivňuje kostní dřeň.

Budete také muset zrušit následující:

• Uzené a kořeněné potraviny.
• Marinády.
• Mastná a vysoce kalorická jídla.
• Rychlé občerstvení.
• Polotovary.
• Zelí.

V době léčby je velmi důležité upustit od drog, které ředí krev. Snažte se dodržovat všechna doporučení ošetřujícího lékaře, který vám předepíše výživu na základě vlastností organismu.

Také nezapomeňte provést krevní test každé 2 týdny, které ukáže dynamiku změn v počtu krevních destiček v krvi.

Co může způsobit trombocytopenii a jak ji léčit

Patologický stav, ve kterém je pozorován kritický pokles hladiny krevních destiček v krvi, se nazývá trombocytopenie. Může se rozvinout jako nezávislé onemocnění nebo indikovat přítomnost jiných zdravotních problémů. Tato patologie se nejčastěji vyskytuje buď v předškolním věku, nebo po 40 letech. Ona je také častěji diagnostikována ve spravedlivém sexu. Obvykle pro každé tři nemocné ženy onemocní pouze jeden muž.

Jak probíhá proces tvorby krevních destiček?

Destičky jsou důležité krevní složky. Jedná se o ploché desky o velikosti 2 mikrony, které nemají jádra. Nejčastěji mají kulatý nebo oválný tvar. K tvorbě krevních destiček dochází v červené kostní dřeni. Buňky, ze kterých jsou vytvořeny, jsou megakaryocyty.

Prekurzory destiček jsou poměrně velké. Tyto buňky jsou zcela vyplněny cytoplazmou a mají speciální dlouhé procesy. V procesu vývoje a zrání se od ní oddělují malé části megakaryocytů a vstupují do krevního oběhu. Z jejich procesů vznikají krevní destičky. Každý megakaryocyt je zdrojem 2-8 tisíc dat krevních buněk.

Vývoj krevních destiček je řízen speciálním hormonem - trombopoetinem. Vzniká v některých vnitřních orgánech osoby - játrech, ledvinách, svalech kostry. Trombopoetin vstupuje do krevního oběhu, skrze který je distribuován po celém těle a proniká do červené kostní dřeně. Právě zde tento hormon stimuluje tvorbu krevních destiček. Když počet těchto buněk dosáhne optimální hladiny v krvi, snižuje se také koncentrace trombopoetinu. Proto mají tyto látky u lidí inverzní vztah.

U dospělých je délka krevních destiček krátká - asi 8 dní. Během tohoto období tyto buňky cirkulují kolem celého periferního krevního oběhu a plní své funkce. Po 8 dnech dochází k výrazné změně struktury destiček. Jako výsledek, oni jsou zachyceni slezinou a odstranil z krevního oběhu.

Na co jsou lidské krevní destičky?

Destičky jsou velmi důležité krevní buňky. Plní mnoho funkcí, mezi které patří:

• aktivní účast na procesu zastavení krvácení. Pokud je krevní céva poškozena, jsou destičky okamžitě aktivovány. Spouští uvolňování serotoninu. Tato látka způsobuje vazospazmus. Také na povrchu destičky se objevuje velký počet procesů. S jejich pomocí se mohou spojit s poškozenou nádobou a navzájem. Výsledkem je vytvoření zástrčky, která zastaví krvácení. Tento proces, v závislosti na závažnosti destrukce cévních stěn, může trvat 2 až 4 minuty;
• potravinářských plavidel. Po poškození jejich stěn vylučují destičky specifické látky, které přispívají k aktivní obnově tkání.

Příčiny trombocytopenie

Existuje mnoho příčin trombocytopenie, na jejímž základě je onemocnění klasifikováno. Rozdělení tohoto patologického stavu se provádí také s ohledem na mechanismus jeho výskytu.

Existují tedy následující typy trombocytopenie:

• konzumní patologie;
• produktivní porušování;
• distribuce trombocytopenie;
• plemenná choroba;
• dědičnou patologii;
• destrukce trombocytopenie.

Dědičná trombocytopenie

Příčiny onemocnění v této skupině jsou genetické mutace. Mezi nejčastější patologie, které vedou k trombocytopenii, patří:

• Meya-Hegglinova anomálie. Toto onemocnění se přenáší na dítě z nemocných rodičů. Vzniká v důsledku porušení tvorby krevních destiček z progenitorových buněk - megakaryocytů. Jejich počet je mnohem menší, než by měl být. Současně je velikost destiček několikanásobně vyšší než přípustná rychlost a je asi 6-7 mikronů. Také v přítomnosti této anomálie je zaznamenáno porušení procesu tvorby leukocytů. Tyto buňky mají obvykle nepravidelnou strukturu a jejich počet je hluboko pod normou;
• Wiskott-Aldrichův syndrom. V přítomnosti tohoto dědičného onemocnění je pozorována tvorba abnormálních destiček v červené kostní dřeni. Jsou malé - asi 1 mikron. Kvůli narušení struktury, destičky velmi rychle vstupují do sleziny, kde jsou zničeny. Výsledkem je zkrácení jejich životnosti na několik hodin;

• Syndrom Bernarda Souliera. Toto onemocnění je považováno za autosomálně recesivní, takže se může objevit pouze u dítěte, ve kterém jsou oba rodiče nositeli defektních genů. První nepříjemné symptomy se obvykle objevují v raném věku. Jsou spojeny s tvorbou patologicky pozměněných destiček, které mají relativně velkou velikost (6-8 mikronů). Tyto buňky nejsou schopny plnit své funkce a podléhají rychlé destrukci ve slezině;
• amegakaryocytová trombocytopenie kongenitální povahy. Toto onemocnění se projevuje téměř po narození dítěte, ve kterém jsou oba rodiče nositeli defektního genu. Vyvíjí se v důsledku skutečnosti, že destičkové prekurzorové buňky jsou necitlivé na hormon thrombopoietin;
• TAR syndrom. Jedná se o poměrně vzácné dědičné onemocnění, které se kromě trombocytopenie vyznačuje úplnou nepřítomností radiálních kostí.

Produktivní trombocytopenie

K produktivní trombocytopenii dochází, pokud se z nějakého důvodu vyskytnou poruchy tvorby krevních destiček v kostní dřeni. V tomto případě říkají o hypoplazii megakaryocytového zárodku. Pak červená kostní dřeň není schopna produkovat asi 10 procent z celkového počtu krevních destiček denně. To je nezbytné k obnovení jejich normální hladiny v lidské krvi. Krevní destičky mají krátkou životnost, proto vzniká taková potřeba.

V takových případech se může vyskytnout produktivní trombocytopenie: t

• aplastickou anémii. Tento stav je doprovázen rychlou inhibicí procesu tvorby krve. Výsledkem je snížení počtu všech hlavních buněk - krevních destiček, leukocytů, lymfocytů a erytrocytů. V některých případech je obtížné stanovit příčinu tohoto patologického stavu. Faktory, které mohou vést k aplastické anémii a trombocytopenii, zahrnují nekontrolovaný příjem určitých léků, negativní vliv na lidské tělo různých chemikálií, radiace a rozvoj infekce HIV;
• myelodysplastického syndromu. Tato definice je relevantní pro celou skupinu nemocí, které jsou nádorové povahy. V přítomnosti této patologie dochází ke zrychlené tvorbě krevních buněk, ale neprocházejí všemi nezbytnými stádii zrání. V důsledku toho se u člověka vyvíjí poruchy, jako je trombocytopenie, anémie, leukopenie. Tyto negativní důsledky jsou vysvětleny skutečností, že krevní destičky a jiné krevní buňky nejsou schopny řádně plnit své funkce;

• megaloblastickou anémii. K rozvoji této patologie dochází v případě, že lidské tělo nemá určité látky. V důsledku takového nedostatku je proces tvorby DNA narušen, což negativně ovlivňuje celé lidské tělo jako celek. První trpět je krev, kde buněčné dělení nastane nejvíce aktivně;
• akutní leukémie. Maligní onemocnění nádorové povahy, které ovlivňuje oběhový systém. Pozorovaná patologická degenerace kmenových buněk, které jsou v kostní dřeni. S progresí akutní leukémie dochází k nekontrolovanému dělení maligních struktur, což negativně ovlivňuje stav celého organismu. Toto onemocnění vede k rychlému poklesu všech krevních buněk;

• myelofibrózy. Jedná se o chronické onemocnění, které je doprovázeno výskytem vláknité tkáně v kostní dřeni. K tomuto patologickému procesu dochází v důsledku degenerace kmenových buněk. Vláknité tkáně se postupně rozšiřují a zcela nahrazují zdravé struktury kostní dřeně;
• metastáz rakoviny. Onkologická onemocnění, která jsou doprovázena tvorbou nádorů v posledním stadiu jejich vývoje, jsou náchylná k takovému negativnímu procesu jako metastázy. To je doprovázeno rozšířením maligních procesů v celém těle. Patologicky změněné buňky jsou schopny se dostat do téměř jakéhokoliv orgánu nebo tkáně, kde se mohou aktivně množit. Pokud proniknou do kostní dřeně, dojde k nahrazení zdravých struktur a ke změnám ve složení krve;

• léky cytostatické působení. Používají se k léčbě nádorů různé lokalizace a přírody. Umožňují snížit růst vzdělání, což vede ke zlepšení stavu pacienta. Vedlejší účinky těchto léčiv zahrnují významné snížení počtu krevních destiček a dalších krevních buněk. To je způsobeno útlumem tvorby krve při užívání tohoto typu léků;
• negativní účinky některých léků. K tomu dochází na pozadí individuální intolerance k jakýmkoliv prostředkům, což vede k inhibici procesu tvorby krve a snížení počtu krevních destiček. Některá antibiotika, diuretika, antikonvulziva a další mohou mít takové vlastnosti;

• záření Při vystavení ionizujícímu záření dochází k destrukci krvetvorných buněk kostní dřeně. To vede k významnému snížení hladiny krevních destiček a dalším negativním důsledkům;
• zneužívání alkoholu. Pokud ethylalkohol vstoupí do lidského těla ve velkém množství, jsou hematopoetické buňky zničeny. Nejčastěji je tato podmínka dočasná. Po ukončení konzumace alkoholu se obvykle fungování lidského těla normalizuje. V tomto případě se počet krevních destiček a dalších krevních buněk zvyšuje na stejnou úroveň.

Destrukce trombocytopenie

K trombocytopenickému syndromu dochází v důsledku zrychlené destrukce destiček, ke kterému dochází na pozadí vývoje určitých patologických stavů. Nejběžnější z nich jsou:

• autoimunitní nebo idiopatická trombocytopenie. Toto onemocnění má charakteristický rys - snížení hladiny krevních destiček v krvi, ale udržení normální hladiny jiných buněk. Autoimunitní trombocytopenie se vyvíjí, když lidské tělo v reakci na specifický stimul začne produkovat specifické protilátky. Jsou jedinečné a mají schopnost vázat se na antigeny, které jsou na povrchu destiček. Takové vadné buňky, které procházejí celým krevním oběhem, jsou zničeny ve slezině, ke které dochází zrychleným tempem. Autoimunitní trombocytopenie je charakterizována významně sníženým životem destiček. Jak choroba postupuje, je pozorováno vyčerpání zdrojů kostní dřeně, což vyvolává vznik všech nepříjemných symptomů;
• trombocytopenie novorozence. Jsou pozorovány, jsou-li na povrchu fetálních destiček přítomny antigeny, které nejsou přítomny v krevních buňkách matky. Proto je imunitní systém ženy napadá, protože imunoglobuliny třídy G mohou snadno proniknout placentární bariérou;

• posttransfuzní trombocytopenie. Vyvinut transfuzí krve z jedné osoby na druhou. Tato sekundární trombocytopenie je charakterizována produkcí protilátek proti cizím buňkám. První příznaky onemocnění se začnou objevovat týden po transfuzi krve;
• Evans-Fisherův syndrom. Jde o autoimunitní trombocytopenii, která se vyvíjí v důsledku tvorby protilátek proti normálním krevním buňkám - erytrocytům, destičkám;
• léčebnou trombocytopenii. Některé léky mohou být kombinovány s antigeny na povrchu krevních destiček a dalších krevních buněk. V důsledku toho vznikají speciální protilátky, které vedou k jejich destrukci. Obvykle příznaky nemoci úplně zmizí po chvíli. K tomu dochází, když jsou všechny destičky zcela zničeny, na povrchu kterých byly detekovány lékařské antigeny;
• virová trombocytopenie. Jejich aktivita vede ke změně antigenů krevních destiček, což je důvod, proč se stávají cílem imunitního systému.

Spotřeba trombocytopenie

Tato forma trombocytopenie je charakterizována aktivací krevních destiček přímo v krevním řečišti. V tomto případě jsou spuštěny mechanismy, které spouštějí srážení krve. V důsledku zvýšené spotřeby destiček dochází k jejich aktivní produkci. Když nejsou odstraněny příčiny takového negativního jevu, dochází k vyčerpání zdrojů kostní dřeně a vyvíjí se trombocytopenie.

Předčasná aktivace destiček je nejčastěji vyvolána:

• DIC syndrom. Tento patologický stav je pozorován s masivním poškozením lidského těla, což vede k aktivaci destiček. K tomu dochází na pozadí intenzivního uvolňování faktorů srážení krve. Výsledkem tohoto jevu je tvorba velkého počtu krevních sraženin. Vedou k narušení zásobování krve mnoha orgány. Na oplátku to začíná obrácený proces. V lidském těle vznikají látky, které vedou ke zničení krevních sraženin, což se projevuje těžkým krvácením. Tento stav často končí smrtí;
• TTP. Trombocytopenie se vyvíjí v nepřítomnosti dostatečného množství krevní látky v krvi, což zajišťuje proces koagulace (prostacyklin). U zdravého člověka je produkován cévami (přesněji vnitřními stěnami) a reguluje proces fungování krevních destiček v těle. V nepřítomnosti dostatečného množství prostacyklinu se tvoří mikrotromby, které způsobují vznik mnoha nepříjemných symptomů;
• HUS. Nejčastěji má infekční povahu vývoje, ale může se to zdát z jiných důvodů.

Distribuce trombocytopenie

Obvykle je třetina všech destiček uložena ve slezině a pouze v případě potřeby se vylučuje do krve. Některé nemoci vedou k významnému nárůstu tohoto orgánu. V důsledku toho může být v něm uloženo až 90% destiček. Lidské tělo zároveň nevykompenzuje vzniklý nedostatek, který vede k trombocytopenii. Tento stav se může vyvinout v důsledku těchto onemocnění:

• cirhóza jater;
• různé infekce - tuberkulóza, malárie, hepatitida a další;
• alkoholismus;
• systémový lupus erythematosus;
• nádorových onemocnění vyvíjejících se v oběhovém systému.

Ředění trombocytopenie

Tento typ trombocytopenie se vyvíjí u nemocničních pacientů s významnou ztrátou krve. Takoví pacienti jsou obvykle injikováni velkým objemem tekutiny, náhradami plazmy, hmotou erytrocytů, což nepomáhá obnovit deficit krevních destiček. Koncentrace těchto buněk se může kriticky snížit, což nemůže zajistit normální fungování krevního systému.

Příznaky trombocytopenie

Symptomy trombocytopenie jsou různé, ale všechny jsou vysvětleny kritickým snížením počtu krevních destiček v krvi. V důsledku toho dochází k porušování výživy stěn malých nádob, což vyvolává jejich zvýšenou křehkost. Pokud se na kapiláry projeví jakékoli vnější faktory nebo se vyvíjí i spontánní krvácení.

Tyto symptomy trombocytopenie jsou proto pozorovány:

• náchylné k intradermálním výpotkům krve, které se nazývají purpura. Osoba objeví malé červené skvrny. Zvláště často se objevují v oblastech kůže, kde dochází ke kontaktu s oděvem;
• krvácení z dásní;
• časté krvácení z nosu;
• přítomnost těžké menstruace u žen;
• krvácení lokalizované v gastrointestinálním traktu. Krev lze nalézt ve výkalech, zvracení;
• pozorovat hematurii. V tomto případě se krev nachází v moči;
• s menším poraněním kůže se krvácení nezastaví na dlouhou dobu.

Způsoby léčby trombocytopenie

V případě trombocytopenie je léčba založena na důvodech, které vedly k onemocnění. Když je detekován nedostatek vitamínů a různých mikroprvků, jsou předepsány léky, které umožní tento nedostatek opravit. Pokud se trombocytopenie vyvíjí při užívání jakéhokoliv léku, je nutné je zrušit, aby se stav normalizoval.

Pokud byla vrozená trombocytopenie zjištěna u novorozence, doporučuje se dodržet taktiku čekající na léčbu. Nejčastěji dochází k prodloužené remisi během šesti měsíců bez léčby. Pokud dojde k rychlému zhoršení stavu dítěte, je mu předepsán steroidní lék.

Pokud se u dospělého vyvíjí trombocytopenie, pak léky nestačí. V takových případech je také indikována léčba steroidy. Pokud po léčbě nedojde k úlevě, použije se agresivnější technika. V takových případech vyvolejte speciální imunoterapii, která zahrnuje intravenózní podání imunoglobulinů v kombinaci s velkými dávkami steroidů. Pokud takové léčení nedává žádoucí pozitivní výsledek po dobu 6 měsíců, provádí se chirurgický zákrok k odstranění sleziny.

Když je trombocytopenie získanou patologií, musí být přijata všechna opatření k odstranění základního problému, který vedl k tomuto stavu. V obzvláště kritických případech je předepsána léčba krevními destičkami a steroidy.

Příčiny a léčba trombocytopenie

Trombocytopenie (trombopenie) - snížení hladiny krevních destiček (červených krevních destiček) v krvi na hodnotu nižší než 150 * 109 / l v porovnání s normou, která je v rozmezí 180 - 320 * 109 / l. Trombocytopenie může být nezávislé onemocnění (primární) nebo jeden ze symptomů jiné patologie (sekundární nebo symptomatická). Destičky jsou fragmenty megakaryocytové cytoplazmy, nemají jádro. Vznikl jako výsledek oddělení malých oblastí od megakaryocytů - mateřské buňky, která je velkým buněčným prekurzorem. V těle mají destičky několik funkcí:

• podílí se na tvorbě primární destičky destiček;
• vylučují sloučeniny, které zužují lumen cévy;
• aktivovat systém srážení krve, což má za následek srážení fibrinu.

To je důvod, proč se s nedostatkem krevních destiček v krevním krvácení vyvíjí, což často ohrožuje zdraví a život pacienta.

Etiologie a patogeneze trombocytopenie

Hlavní příčiny patologie:

• tvorba nedostatečných destiček (snížená produkce);
• zvýšené destrukce destiček;
• redistribuce krevních destiček, kde jejich počet ve všeobecném oběhu prudce klesá;
• zvýšená potřeba destiček.

Tvorba nedostatečných destiček

Trombocytopenie, která je výsledkem slabé syntézy destiček, je rozdělena do tří skupin:

• nedostatek megakaryocytů (s hypoplazií megakaryocytového procesu);
• neefektivní trombocytopoéza, ve které jsou progenitorové buňky tvořeny v dostatečném množství, ale tvorba trombocytů z megakaryocytů se téměř nevyskytuje;
• znovuzrození (metaplasie) procesu megakaryocytů.

Vývoj hypoplazie kostní dřeně s následnou trombocytopenií se může objevit v následujících patologiích:

vrozená megakaryocytární hypoplazie v důsledku těžkých dědičných patologií - Fanconiho aplastická anémie (konstituční pancytopenie) a amegakaryocytová trombocytopenie;

Narušení produkce krevních destiček se vyskytuje v následujících případech:

• vrozený nedostatek trombopoetinu - látka, která stimuluje syntézu destiček;
• vývoj megaloblastické anémie v důsledku nedostatku vitaminu B12 a kyseliny listové;
• anémie z nedostatku železa (v důsledku deficitu železa, klesá produkce trombocytů a vitamin B12 není absorbován);
• virové etiologické infekce;
• chronický alkoholismus;
• vrozené abnormality, kde je pozorována kombinace trombocytopenie a trombocytopatie (Mei-Hegglinova autozomálně dominantní anomálie, Bernard-Soulier, Wiscott-Aldrichovy syndromy atd.).

Degenerace megakaryocytového procesu probíhá v těchto patologiích:

• onkologická onemocnění v posledním stadiu, kdy se vyvíjejí metastázy, pronikající do kostní dřeně;
• maligní krevní onemocnění (lymfomy, generalizovaný plasmacytom nebo Rustitsky-Kalerova choroba, leukémie);
• myelofibróza (náhrada vláknitou tkání);
• sarkoidóza (náhrada specifickými granulomy).

Zvýšení destrukce destiček

Destrukce destiček je nejčastější příčinou trombocytopenie. Když je zvýšená potřeba červených krevních destiček, kostní dřeň začne pracovat ve zvýšeném režimu. V průběhu času se vyvíjí hyperplazie tkáně a zvyšuje se počet megakaryocytů. Pokud se však destičky rozpadnou rychleji než nové elementy mají čas vstoupit do krevního oběhu (to znamená, že kompenzační mechanismy nedokážou zvládnout svůj úkol), dochází k trombocytopenii. Klinicky je trombocytopenie vyplývající ze zvýšené destrukce destiček rozdělena do dvou skupin podle patogeneze: imunologické a neimunologické.

Imunitní trombocytopenie

K této formě onemocnění dochází v důsledku útoku následovaného destrukcí destiček se specifickými antiagregačními protilátkami a imunitními komplexy. Může být vrozená a získaná patologie. Imunologická trombocytopenie je rozdělena do tří skupin:

• isoimunní trombocytopenie (vyvinutá jako výsledek produkce aloktivních protilátek, které při požití, např. krevní transfuzí nebo během těhotenství), zničí „cizí“ krevní destičky;
• autoimunitní trombocytopenie - syntéza autoprotilátek, které způsobují poškození tkání a buněk těla;
• imunitní trombocytopenie, která se vyvíjí po užití určitých léčiv.

Následující vrozené a získané patologie zahrnují poruchy isoimunní trombocyty:

• neonatální aloimunní trombocytopenická purpura (onemocnění, při kterém dochází k neslučitelnosti mezi matkou a plodem na ukazatelích krevních destiček);
• posttransfuzní trombocytopenická purpura (komplikace, ke které dochází přibližně týden po zákroku krevní transfúze);
• necitlivost (refraktornost) pacientů na transfuzi krevních destiček, která je vyjádřena v nepřítomnosti terapeutického účinku (vyvinutého v případech opakované transfúze krve).

Autoimunitní trombocytopenie je primární (idiopatická, nejasná etiologie) a sekundární (způsobená určitými příčinami). Primární patologie zahrnuje akutní a chronické formy autoimunitní trombocytopenické purpury. Sekundární trombocytopenická purpura doprovází mnoho onemocnění, včetně:

• onkologická onemocnění lymfoidní tkáně (lymfogranulomatóza, lymfocytární leukémie, lymfomy, včetně ne-Hodgkinových);
• získané autoimunitní hemolytické anémie (Evans-Fisherův syndrom);
• poruchy pojivové tkáně (systémový lupus erythematosus, revmatoidní artritida);
• orgánově specifická autoimunitní onemocnění - onemocnění, při kterých jsou postiženy některé orgány (játra, trávicí trakt, klouby, endokrinní žlázy);
• virová onemocnění (HIV, rubeola, herpes zoster).

Imunitní trombocytopenie způsobené medikací

Seznam léků, které mohou způsobit trombocytopenii, je poměrně dlouhý. Hlavní skupiny takových léků jsou:

• antibiotika (ampicilin, penicilin, rifampicin, gentamicin, cefalexin);
• sulfonamidy (biseptol);
• nesteroidní protizánětlivé léky;
• diuretika (furosemid, chlorothiazid);
• sedativa;
• antidiabetická léčiva (tolbutamid, chlorpropamid);
• léky a léky proti narkotickým bolestem (heroin, morfin);
• antihistaminika (zimetidin);
• Některé léky patří do jiných skupin - Ranitidin, heparin, chinidin, Methyldopa, Digitoxin, soli zlata.

Neimunitní trombocytopenie

Trombocytopenie neimunitní etiologie může být rozdělena na vrozené a získané. Vrozené abnormality, při nichž dochází ke zvýšené destrukci krevních destiček:

• preeklampsie během těhotenství u matky;
• infekční procesy;
• srdeční vady.

Získaná trombocytopenie non-imunitní geneze se zvýšeným ničením destiček se vyvíjí za následujících podmínek:

• implantace umělých chlopní, posunování cév;
• výrazné projevy aterosklerózy;
• masivní ztráta krve;
• metastázy ovlivňující krevní cévy;
• Syndrom DIC;
• Markiafav-Michelyho choroba (paroxysmální noční hemoglobinurie - získaná hemolytická anémie, při níž dochází ke snížení produkce, ke změně struktury a urychlení destrukce destiček);
• popáleniny;
• hypothermie (hypotermie);
• vystavení vysokému atmosférickému tlaku;
• Gasserova choroba (hemolyticko-uremický syndrom);
• infekční onemocnění;
• léky;
• intravenózní infúze velkých objemů roztoků (masivní transfúze), v důsledku čehož se rozvíjí trombocytopenie.

Redistribuce krevních destiček

Nucená redistribuce vede k přebytku krevních destiček v depozitním orgánu - slezině. Hypersplenismus se vyvíjí (s splenomegálií až 90% destiček je ve slezině, i když pouze 1/3 těchto buněk je obvykle uloženo). Vkládání probíhá z následujících důvodů:

• jaterní cirhóza s portální hypertenzí;
• maligní patologie oběhového systému (lymfom, leukémie);
• infekční onemocnění (tuberkulóza, malárie, endokarditida atd.);
• hypotermie (hypotermie).

Výskyt zvýšené potřeby destiček

S významnou ztrátou krevních destiček v důsledku procesů trombózy existuje zvýšená potřeba těchto trombocytů. To se stane:

• s masivním krvácením;
• s mimotělním oběhem (například při použití umělé ledviny nebo srdce-plicní stroj).

Příznaky trombocytopenie

Hlavním příznakem onemocnění je rozvoj hemoragické diatézy, při které se na sliznicích a kůži objevuje malá hemoragická vyrážka ve formě petechií (bodové krvácení) nebo ekchymózy do průměru 2 cm. Vyrážka je bezbolestná, nemá žádné známky zánětlivého procesu. Jejich vzhled lze snadno vyvolat - jen minimální poškození cév. Těsný oděv, jehož švy způsobují tření, injekce, drobné modřiny - vše může způsobit otlaky a petechie.

Čím nižší je hladina krevních destiček v krvi, tím těžší jsou projevy hemoragické diatézy. U primární trombocytopenie dochází k závažnému krvácení pouze tehdy, je-li počet krevních destiček nižší než 50 * 109 / l. Když se trombocytopenie vyskytuje na pozadí infekčních procesů, doprovázených horečnatým stavem, krvácení může také nastat při vyšším počtu krevních destiček.

Prvním příznakem zhoršení stavu je výskyt opakovaného krvácení z nosu. Kromě toho, zvýšené krvácení na sliznicích, v první řadě - dásní a ústní dutiny. Ženy mají těžkou menstruaci. Vyrážka s hemoragickou diatézou se objevuje nejprve na nohách a podél přední stěny břišní stěny dolní poloviny těla. Jak choroba postupuje, krvácení se může objevit v kloubech, z trávicího traktu, metrorrhagia (krvácení z dělohy) a hematurie (krev v moči).

Čím vyšší je vyrážka, tím nepříznivější je prognóza. Horní polovina těla, obličej a zejména krvácení ve spojivce, jsou příznaky zhoršení patologického procesu. Nejzávažnějšími následky jsou krvácení do sítnice očí, které vede ke ztrátě zraku a krvácení v mozku nebo jeho membránách (mrtvice). Vzhledem k tomu, že výše uvedené symptomy jsou nespecifické a mohou doprovázet další patologické stavy (například trombocytopatie), měla by být podezření na trombocytopenii v případě kombinace hemoragického syndromu a poklesu krevních destiček.

Diagnóza onemocnění

Lékař musí sbírat nejúplnější anamnézu, pro kterou pečlivě žádá pacienta o výskytu krvácení v minulosti a v jakých případech se to stalo. Trpěl pacient hemoragickou diatézou, jaké léky užíval. Zvláštní pozornost je věnována otázkám týkajícím se přítomnosti přidružených onemocnění (které byly dříve diagnostikovány). Lékař vizuálně vyhodnocuje stav pacienta, typ a stupeň krvácení, lokalizaci vyrážky, objem ztráty krve (v případě závažného krvácení). Objektivní vyšetření ukazuje pozitivní vzorky „špetky“, „svazku“ (pro křehkost cév).

Diagnóza je potvrzena laboratorními krevními testy, ve kterých je stanoven nejen počet krevních destiček, ale také histogram krevních destiček, anisocytóza (změna velikosti krevních destiček) a trombokrit (procento hmotnosti krevních destiček v objemu krve). Odchylka těchto ukazatelů může indikovat různé patologické procesy probíhající v těle a způsobující trombocytopenii.

Léčba trombocytopenie

Léčba onemocnění závisí na důvodech, které ho vyvolaly:

• s nedostatkem vitaminu B12 a kyseliny listové, jsou předepsány vhodné přípravky, jejichž cílem je eliminace beriberi;
• pokud se v důsledku medikace objevila trombocytopenie, je nutné její zrušení a následnou korekci léčebného režimu.

U primární idiopatické purpury u dětí je obvyklé dodržovat očekávanou taktiku, protože prognóza onemocnění je nejčastěji příznivá a remise nastává během šesti měsíců bez medikace. Pokud choroba postupuje (dochází k poklesu krevních destiček na 20 tisíc / μl), zatímco hemoragický syndrom se zvyšuje (krvácení se vyskytuje ve spojivkách, na obličeji se objeví vyrážka), je indikováno jmenování steroidů (Prednisolon). V tomto případě je účinek léku již viditelný v prvních dnech podávání a po týdnu vyrážka zcela zmizí. Postupem času se počet krevních destiček v krvi vrátí do normálu.

U dospělých je idiopatická trombocytopenie zcela odlišná. Obnova bez medikační terapie prakticky nedochází. V tomto případě se pacientům předepisuje také léčba přípravkem Prednison, která obvykle trvá asi měsíc. Pokud léčba chybí, lékař provádí imunoterapii - intravenózní podání imunoglobulinů (Sandaglobulin), souběžně s vysokými dávkami steroidů. Při absenci remise do šesti měsíců je nutné provést splenektomii - odstranění sleziny. Terapie sekundárních forem trombocytopenie spočívá v léčbě základní patologie a také v prevenci vzniku komplikací. Když hladina krevních destiček dosáhne kritického počtu a zvyšuje se riziko hemoragických komplikací, je předepsána transfúze krevních destiček a průběh Prednisolonu.

Trombocytopenie Dieta

Zvláštní dieta pro trombocytopenii nebyla vyvinuta. Pokud nejsou žádné jiné patologie, lékaři doporučují obecný stůl. V tomto případě musí potrava obsahovat dostatek bílkovin, takže vegetariánství pro trombocytopenii je přísně kontraindikováno.

Je zakázáno používat alkoholické nápoje a výrobky obsahující syntetické přísady - konzervační látky, barviva, příchutě atd. Během exacerbace je indikována šetrná strava. Během tohoto období byste neměli jíst pikantní a kořeněná jídla, stejně jako uzená masa. Jídlo a nápoje by měly být teplé, ale v žádném případě horké.

Léčba trombocytopenie

Příčiny trombocytopenie

Trombocytopenie jsou nejčastější formy hemoragické diatézy. Tento termín definuje podmínky, za kterých je počet krevních destiček pod 150 x 10 9 / l. Z praktického hlediska existují:

• primární trombocytopenická purpura (idiopatická trombocytopenická purpura),
• sekundární trombocytopenie,
• symptomatická trombocytopenie.

Rozlišují se také dědičné a získané formy trombocytopenie.

V závislosti na patogenezi trombocytopenie se dělí na:

• v důsledku zhoršené produkce krevních destiček;
• v důsledku zvýšené destrukce destiček (nejčastěji imunitních);
• spojené s poruchou distribuce krevních destiček;
• smíšené

Některé léky, jako je chinin, sulfanilamidová léčiva, salicyláty, barbituráty, streptomycin, arsen, zlato, mohou způsobit výskyt imunitní trombocytopenie. Většina léků může způsobit trombocytopatii a trombocytopenii. Patří mezi ně beta-blokátory, novokain, antihistaminika, aminazin, antibiotika, aminofylin, cytotoxická léčiva, heparin, ethanol atd.

Hlavními klinickými příznaky trombocytopenie jsou petechie, bezdůvodně malé modřiny a krvácení ze sliznic, petechie petechiee. Barva krvácení se mění (v závislosti na jeho délce) od fialově červené do zelené a žluté. Většinou je ekchymóza lokalizována na předním povrchu těla, horních a dolních končetinách, zejména v místech možného tření a komprese s oděvy (na krku u brány, v místech komprese s gumičkou). Charakteristickým rysem je tvorba krvácení v místech injekce.

S akutní trombocytopenií, krvácením ledvin, krvácením do skléry nebo sítnice, do mozku nebo do mozkové obstrukce může dojít. Obvykle krvácení nastane po extrakci zubů.

Hlavní formy trombocytopenie:

• v důsledku snížené produkce buněk v kostní dřeni
  • dědičný:
    • Fanconiho syndrom
    • Whiskott-Aldrichův syndrom
    • May-Gegglinova anomálie,
    • Syndrom Bernarda Souliera.
  • získané:
    • při inhibici megakaryocytopoézy v kostní dřeni,
    • s aplastickou a megaloblastickou anémií,
    • po virové infekci,
    • v důsledku intoxikace:
      • exogenní: ionizační záření, chemikálie (benzen, antibiotika levomycetin nebo streptomycin, insekticidy, alkohol),
      • endogenní: s urémií, selháním jater, sepse, mililitní tuberkulózou, toxoplazmózou atd.,
    • v případě nádorových onemocnění: hemoblastóza, myelodysplastický syndrom, nádorové metastázy v kostní dřeni a / nebo při využití krevních destiček
• imunní
  • autoimunní
    • primární (idiopatická trombocytopenická purpura),
    • sekundární (se systémovým lupus erythematosus, chronickou hepatitidou, chronickými lymfoproliferativními chorobami),
  • Isoimmune - u novorozenců
  • heteroimunní
    • léky,
    • virové,
    • posttransfúze,
  • transimunní (neonatální)
• v důsledku redistribuce krve a hemodiluce:
  • s splenomegalií a hypersplenismem (chronické onemocnění jater, portální hypertenze)
• smíšené

Trombocytopenie způsobená sníženou produkcí buněk v kostní dřeni. Mezi dědičné poruchy trombocytopoézy patří Fanconiho anémie, při které se hemoragický syndrom projevuje mezi 5. a 8. rokem života v kombinaci s pancytopenií, vrozenými malformacemi, zejména kosterou a ledvinami.

Tato forma by měla být odlišena od anamálie May-Gegglin, která je charakterizována trojicí příznaků: trombocytopenie, obří formy destiček a bazofilních vřetenovitých inkluzí v leukocytech.

Onemocnění je dědičné autosomálně dominantním způsobem.

Hemoragická diatéza je v tomto případě slabá, je zde tendence k výskytu hematomů au žen - menoragie.

Wiskott-Aldrichův syndrom je dědičné, imunodeficientní onemocnění, které je dědičné v recesivním režimu X-vázaném. Pouze chlapci jsou nemocní. Klinické příznaky se vyskytují v prvních měsících života dítěte. Syndrom je charakterizován triádou: trombocytopenický syndrom, ekzematózní vyrážka na kůži a tendence k opětovné infekci. Typ krvácení - mikrocirkulace.

Získaná trombocytopenie se sníženou tvorbou krevních destiček zahrnuje trombocytopenii způsobenou hypo- a apklasií megakaryocytového aparátu v aplastické anémii, působení některých léků a ionizujícího záření, účinky chemických látek a léčiv, které inhibují tvorbu krevních destiček (thiazidová diuretika, chronická alkoholická léčba, chronické alkoholické drogy, chronické alkoholické drogy). v důsledku virových infekcí a vytěsnění kostní dřeně hemoblastózou.

Mírná trombocytopenie se vyskytuje při anémii deficitu B12 a nedostatku folikulu, chronickém selhání ledvin.

Mezi trombocytopenií v důsledku zvýšené destrukce destiček převládají imunitní formy. Vzhledem k povaze imunologického konfliktu je imunitní trombocytopenie rozdělena do čtyř skupin.

• Isoimunní (aloimunní) - neopatální trombocytopenie. Vyvinut s individuální neslučitelností plodu a matky destičkovými antigeny. Klinicky se projevující hemoragický syndrom mikrocirkulačního typu během několika hodin po narození dítěte (pozorováno u 0,08% novorozenců).
• Transimunní (neonatální) trombocytopenie se vyvíjí u 50-70% novorozenců narozených matkám trpícím autoimunitní trombocytopenií a je způsobena pronikáním mateřských autoprotilátek placentou. Příznaky krvácení jsou mírné a samy zmizí.
• Heteroimunní trombocytopenie nastává, když změny antigenní struktury destiček pod vlivem virů nebo léčiv na destrukci imunitních komplexních buněk.
• Autoimunitní trombocytopenie je výsledkem předčasné destrukce buněk, na jejichž povrchu jsou autoprotilátky IgG detekovány fagocytózou makrofágy ve slezině a / nebo játrech. Autoimunitní trombocytopenie jsou rozděleny na idiopatické, kdy nelze zjistit příčinu autoagie a sekundární, které jsou výsledkem autoimunitních onemocnění: systémový lupus erythematosus, autoimunitní hepatitida.

Idiopatická trombocytopenická purpura. Pod tímto běžným názvem se kombinují autoimunitní formy trombocytopenie, ve kterých nemůže být zjištěna příčina auto-agrese, což se projevuje hemoragickou diatézou s izolovaným deficitem krevních destiček a mikrocirkulačním krvácením. V některých případech je onemocnění spojeno s varicella-zoster, Epstein-Barr, profylaktickými vakcínami, BCG imunoterapií. Zničení destiček je vysvětleno imunologickou odpovědí organismu, a nikoli přímým působením viru.

Patogenetické mechanismy jsou způsobeny zrychlenou destrukcí krevních destiček autoprotilátky proti jejich vlastním krevním destičkám. Volné protilátky proti krevním destičkám obsažené v séru jsou určeny pouze u 20-30% pacientů s idiopatickou trombocytopenickou purpurou. Patří především do třídy IgG, někdy do IgM. Protilátky třídy IgG pronikají placentou a mohou způsobit trombocytopenii u některých novorozenců, jejichž matky mají autoimunitní trombocytopenii.

Protilátky nabité krevními destičkami jsou fagocytovány makrofágy, které obsahují receptory pro Pc fragment imunoglobulinů. Hlavní místo destrukce destiček je slezina, méně často játra, někdy játra (s velmi vysokou hladinou protilátek).

Pro objasnění mechanismu eliminace krevních destiček v této patologii jsou navrženy tři hypotézy:

• destičky obsahují receptory pro Pc fragment imunoglobulinů, které mohou být spojeny imunitními komplexy vytvořenými během onemocnění;
• specifické antivirové nebo antibakteriální protilátky mohou zkříženě reagovat se strukturami povrchových destiček;
• adsorpce infekčního antigenu patogenu na povrchu krevních destiček, následovaná tvorbou protilátek specifických pro destičky.

Rozlišují se akutní a chronické formy idiopatické trombocytopenické purpury.

Akutní autoimunitní trombocytopenická purpura postihuje hlavně děti ve věku 2-9 let. Toto onemocnění se vyznačuje náhlým nástupem a rychlým zotavením (až 6 měsíců). Před nástupem klinických projevů často předchází virová infekce horních cest dýchacích nebo trávicího traktu. Klinický obraz je charakterizován výskytem příznaků krvácení mikrocirkulačního typu na kůži ve formě drobných petechií, drobných modřin, hemoragických vyrážek na sliznici ústní dutiny. Charakteristické je krvácení do sliznic nosu a dásní.

Ekchymóza je obvykle lokalizována na předním povrchu trupu, horních a dolních končetin. Charakterizovaný vznikem velkých krvácení v místech injekce, výskytem krvácení v místech komprese kůže s límcem košile, elastickým a podobně.

Lymfatické uzliny, játra a slezina s idiopatickým trombonitopenicheskoy purpura se nezvyšují. Klinické projevy se vyvíjejí postupně, charakterizované chronicky recidivujícím nebo protrahovaným průběhem onemocnění. U žen vykazuje idiopatická trombocytopenická purpura bohatou a prodlouženou menstruaci. Někdy se vyskytují krvácení ve skléře nebo sítnici, krvácení z gastrointestinálního traktu, u žen - krvácení ve vaječnících, klinicky simulované mimoděložní těhotenství. U závažných forem onemocnění se může objevit krvácení ledvin.

Jak léčit trombocytopenii?

Léčba trombocytopenie obvykle zahrnuje transfuzi koncentrátu destiček v případě významného krvácení.

Léčba symptomatického syndromu Viskot-Aldrich. Prognóza je nepříznivá. Většina dětí zemře do 5 let z opakujících se hnisavých infekcí nebo krvácení v životně důležitých orgánech. U některých pacientů je transplantace kostní dřeně účinná.

V případech těžkého hemoragického syndromu se glukokortikoidy a hormony používají k léčbě pacientů s idiopatickou trombocytopenickou purpurou (průměrná počáteční dávka je 60 mg denně). Účinnost glukokortikoidů v dávce 1,5 až 2 mg / kg denně po dobu 4 týdnů je 10 až 30% pro chronickou formu onemocnění. U pacientů s akutní formou idiopatické trombocytopenické purpury se počet destiček stále zvyšuje s dosažením úplné remise.

Pokud glukokortikoidy nejsou dostatečně účinné, předepisuje se delagil, používají se také imunomodulátory (thymalin, T-aktivin, splenin). Pokud je konzervativní léčba neúčinná ve smyslu 4 až 6 měsíců od začátku léčby, doporučuje se splenektomie (80% pacientů má vysokou účinnost a 60% pacientů má dlouhou remisi).

Splenektomie je kontraindikována v první epizodě idiopatické trombocytopenické purpury (klinický účinek glukokortikoidů je možný), u dětí (u akutní formy onemocnění je charakteristická spontánní remise) u těhotných žen (riziko vzniku sepse a dalších komplikací). Mortalita po splenektomii je nižší než 1%.

Další oblastí terapie idiopatické trombocytopenické purpury jsou vysoké dávky (400 mg / kg) imunoglobulinů pro intravenózní podání po dobu 5 dnů. Terapeutický účinek těchto léčiv spočívá v tom, že inaktivují protilátky, váží a odstraňují bakteriální, virové a jiné antigeny.

Imunosupresivní terapie (cyklosporin A, azathioprin, vinkristin) je indikována pro léčbu refraktérních pacientů. S neúčinností všech ostatních metod doporučujeme zavedení rekombinantního aktivovaného faktoru VII (VIIIa) - léku Novoseven s bolusem každé 2 hodiny, dokud se krvácení nezastaví.

Odstranění cirkulujících imunitních komplexů, autoprotilátek také přispívá k aferentním metodám léčby - plazmaferéze. Zvláštní pozornost si zaslouží některé aspekty transfuzní terapie.

Jaké nemoci mohou být spojeny

Lékaři nazývají možnou souvislost mezi výskytem trombocytopenie s minulými infekčními chorobami, užíváním léků, profylaktickým očkováním, přítomností tuberkulózy u pacienta, difúzními chorobami pojivové tkáně, leukemií a onemocněním jater.

Trombocytopenie se může vyvinout na pozadí anémie chudé na B12 a chudé na kyselinu listovou, aplastické a megaloblastické anémie, Fanconiho anémie, v případě neoplastických onemocnění, hemoblastózy, myelodysplastického syndromu, kostních metastáz v kostní dřeni a / nebo v případě destiček. selhání ledvin, chronických lymfoproliferativních onemocnění. V některých případech je výskyt idiopatické trombocytopenické purpury spojen s viry varicella a Epstein-Barr.

Trombocytopenie je charakterizována výskytem ekchymózy, krvácením ze sliznic, dásní, nosním krvácením, u žen - hojnou a prodlouženou menstruací.

Nebezpečnou komplikací trombocytopenie je krvácení v mozku a subarachnoidním prostoru, krvácení po tonzilektomii.

Léčba domácí trombocytopenie

Vývoj trombocytopenie vyžaduje kvalifikovanou a včasnou pomoc, a proto je vhodné, aby byl hospitalizován ve specializovaném zdravotnickém zařízení, kde bude pacientovi poskytnuta neodkladná péče a tento stav je normalizován, pokud jiné onemocnění mělo za následek trombocytopenii.

Jaké léky k léčbě trombocytopenie?

• delagil - 1 tableta denně po dobu 2 měsíců pod kontrolou počtu leukocytů a oftalmologického obrazu,
• cyklosporin A - v dávce 2,5-5 mg / kg hmotnosti denně,
• azathioprin - 1-4 mikrony / kg hmotnosti denně,
• vinkristin - 1-2 mg intravenózně 1 krát týdně,
• novoseven - v dávce 90 mg / kg tělesné hmotnosti.

Léčba lidových metod trombocytopenie

Použití lidových prostředků není příliš účinné, nemůže významně ovlivnit krevní obraz, a proto by nemělo být používáno ve fázi léčby trombocytopenie.

Léčba trombocytopenie během těhotenství

Vývoj jakékoliv formy trombocytopenie u těhotné ženy by měl být důvodem pro kontaktování specialisty. Strategie léčby je určena pouze individuálně.

Během těhotenství se četnost exacerbací snižuje, porod je doporučován pod ochranou steroidních hormonů, zejména pokud byla žena dříve léčena.

Kteří lékaři kontaktují, pokud máte trombocytopenii

Při stanovení diagnózy pomáhá správně sebraná historie.

Hlavním laboratorním ukazatelem trombocytopenie je významné snížení počtu krevních destiček (pod 100 x 10 9 / l). Krvácení se projevuje zpravidla při snižování počtu krevních destiček pod 30 * 10 9 / l.

Charakteristické morfologické změny krevních destiček:

• poikilocytóza
• prevalence krevních destiček malých nebo velkých velikostí.

Trvání krvácení je prodlouženo (podle Dukeho) - až 15 minut nebo více, pozitivní příznak turniketu je pozorován, doba trvání srážení krve je normální, doba heparinu se zvyšuje. Test na generování tromboplastinů Biggs-Douglas je přerušen.

Pro diferenciální diagnostiku různých forem trombocytopenie je důležité vyšetření kostní dřeně.

S trombocytopenií způsobenou snížením produkce buněk se počet destiček obvykle snižuje a pohybuje se v rozmezí 40-80 * 10 9 / l. Trvání krvácení může být normální nebo mírně prodloužené. Agregace krevních destiček se všemi agonisty v normálních mezích.

Jako součást vyšetření u Viskot-Aldrichova syndromu je detekována splenomegalie, je možný mírný vzestup lymfatických uzlin. Současně s výrazným poklesem počtu krevních destiček se projevují morfologické (mikroformy), různé funkční a biochemické defekty destiček. Počet megakaryocytů v kostní dřeni je v normálním rozmezí, dochází k významnému snížení sérového IgM, IgG s významným zvýšením hladiny IgE.

V diagnóze idiopatické trombocytopenické purpury hraje důležitou roli nedostatek asociace výskytu krvácení s jakýmkoliv předchozím nebo základním onemocněním. Hlavním laboratorním znakem je snížení počtu krevních destiček (méně než 100 x 10 9 / l), ale krvácení se vyvíjí hlavně tehdy, když je počet krevních destiček menší než 30 x 10 9 / l. Vzhled mladých forem krevních destiček v periferní krvi se projevuje převahou velkých destiček ve stěrech, nízko zrnitých „modrých“ destičkách a poikilocytóze.

Životnost krevních destiček je snížena, někdy až na několik hodin (namísto 7-10 dní za normálních podmínek), doba trvání krvácení je prodloužena - více než 15 minut podle Dukeho (namísto 3-5 minut v normě), test Konchalovského-Rumppel-Leedeho manžety je pozitivní.

Trvání srážení krve není porušeno, doba heparinu v krevní plazmě je prodloužena. Zlomený test tvorby tromboplastinu (Biggs-Douglas). Po masivním krvácení se vyvíjí akutní post-hemoragická anémie s neutrofilní leukocytózou a v případě častého opětovného krvácení chronická posthemoragická anémie s charakteristickými změnami v hemogramu.

Histologické vyšetření vzdálené sleziny odhaluje zvýšený počet lymfatických uzlin a reaktivních center v bílé buničině, více plazmatických buněk na periferii malých cév v okrajové zóně, což indikuje aktivní syntézu imunoglobulinů. V makrofágech jsou destičky detekovány v různých stadiích destrukce. V diferenciální diagnostice idiopatické trombocytopenické purpury s trombocytopenií u onemocnění, jako je aplastická anémie, akutní a chronické formy leukémie, metastázy zhoubného nádoru v kostní dřeni, nejvýznamnější je sternální punkce a trepanobiopsie, a také důležitosti klinického hematologického vzoru výše uvedených onemocnění.

Imunitní trombocytopenie diferencuje se sekundární autoimunitní trombocytopenií, vyvinutou na pozadí systémových onemocnění pojivové tkáně (systémový lupus erythematosus, systémová sklerodermie), onemocnění autoimunitních orgánů (autoimunitní tyreoiditida Hashimoto, difuzní toxická struma).