Co je to ALS nemoc, jaké jsou její příznaky a jak se léčit?

Mezi neurologickými onemocněními jsou ty, které lze úspěšně léčit. Existují však ty, které mohou být pozastaveny - patří do degenerativní-dystrofické skupiny. Jednou z těchto onemocnění je ALS - amyotrofická laterální skleróza. Přečtěte si o jiných neurologických poruchách zde.

Co je podstatou patologie?

S amyotrofickou laterální sklerózou dochází k postupnému odumírání nervových buněk umístěných v laterálních rohů míchy a odpovědných za motorické funkce.

Současně se vyvíjejí různé motorické poruchy. Onemocnění postupně postupuje a nakonec vede k úmrtí v důsledku poškození dýchacích svalů.

Kdo je nemocný?

Amyotrofická laterální skleróza se může objevit v každém věku - od adolescentů až po starší osoby. V deseti procentech případů se jedná o familiární formu onemocnění. Zbývající případy jsou sporadické.

Klasifikace

Existuje několik forem ALS, v závislosti na první postižené části míchy:

Zeptejte se lékaře na vaši situaci

Důvody

Neexistuje jediný důvod pro rozvoj amyotrofické laterální sklerózy - vyplývá z kombinace několika faktorů.

Kauzativní faktory mohou pocházet ze samotného organismu az vnějšího prostředí:

• Genetické poruchy - bylo nalezeno 18 genů zodpovědných za vývoj ALS;
• Neurotropní viry a priony;
• Špatná ekologie;
• Nadměrný stres.

Klinický obraz

Symptomy amyotrofické laterální sklerózy se liší v závislosti na úrovni léze:

1. S patologií v krční a hrudní míše, první příznaky budou rozvoj ochablé paralýzy horních končetin. V tomto případě dojde ke zvýšení všech reflexů. Pak se objevují známky intenzivní paralýzy dolních končetin a také se zvyšují všechny reflexy.
2. Existují patologické známky poškození pyramidálního traktu. Postupně se rozvine svalová atrofie. Progresí onemocnění vede ke zhoršení pohyblivosti bránice a mezirebrových svalů - v důsledku toho se vyvíjí akutní respirační selhání.
3. Pokud onemocnění začíná lézí bederního a příčného řezu, nejprve vyvine ochablou paralýzu dolních končetin a zvýšené reflexy. Patologické pyramidální symptomy se spojují.
4. Pak se vytvořila intenzivní paralýza horních končetin s hyperreflexií. Paralýza horních končetin dosahuje svého maxima později než ochrnutí dolních končetin. V obou případech je posledním stupněm projevy bulbární insuficience.

Barbar forma je rozlišena - ve kterém nemoc začne následujícími symptomy: t

• Porucha řeči;
• Hlas se stává nosním;
• Rozvíjí se atrofie svalů jazyka, v důsledku čehož dochází k narušení procesu polykání;
• Poté se objeví paréza měkkého patra, vzrůstající reflexy, projevy ústního automatismu;
• Postupně ochromí horní a dolní končetiny ochrnutí;
• Současně jsou zde rozšířené reflexy, pyramidální znaky;
• Tato forma onemocnění je doprovázena prudkým poklesem tělesné hmotnosti v důsledku potíží s jídlem;
• V poslední fázi se vyvíjí respirační selhání.

Nejnepříznivější možností pro rozvoj amyotrofické laterální sklerózy je primární-generalizovaná forma:

• Okamžitě vyvolejte paralýzu všech končetin;
• Reflexy šlach jsou oslabeny;
• Téměř okamžitě se připojí bulbarický syndrom s poruchou řeči a polykáním;
• Pacient rychle ztrácí tělesnou hmotnost;
• Respirační selhání se vyvíjí rychle.

Diagnostika

Co se bere v úvahu při stanovení diagnózy:

• Přítomnost periferního motorického neuronu potvrzeného klinickými údaji a instrumentálními metodami výzkumu;
• Přítomnost postiženého centrálního motoneuronu potvrzená klinickými údaji;
• Progresivní šíření těchto lézí ve všech částech míchy;
• Vyloučení všech dalších nemocí, které mohou způsobit takové příznaky.

Jak klinicky zjistit porážku periferního motoneuronu?

Současně se vyvine paréza a svalová atrofie těch částí těla, které jsou inervovány postiženými neurony:

• Porážka na úrovni mozkového kmene - celý sval, obličej, měkké patro, jazyk, hrdlo a hrtan trpí;
• S lézemi v oblasti děložního hrdla jsou postiženy svaly krku, horních končetin a bránice;
• Léze v hrudní oblasti - jsou ovlivněny svaly zad a přední břišní stěny;
• S lézí v sakrální oblasti trpí svaly zad a nohou.

Jak je klinicky determinován centrální motoneuron?

Vylepšené reflexy, pyramidální znaky, spasticita:

• S poškozením mozkového kmene - křečem žvýkacích svalů, známkami automatizace ústní dutiny, křečí hrtanu, nedobrovolným pláčem a smíchem;
• S lézí v oblasti krční, hrudní a bederní - křeč a hyperreflexy v odpovídající končetině, drobné svalové křeče, pyramidové značky.

Spolehlivá diagnóza amyotrofické laterální sklerózy se provádí, když jsou periferní a centrální motorické neurony postiženy ve třech částech míchy.

Instrumentální metody

Jaké instrumentální metody se používají pro diagnostiku UAS:

• Elektromyografie - jehla a stimulace určuje poškození periferních neuronů;
• Pro diferenciální diagnostiku a vyloučení jiných onemocnění se provádí výpočet nebo magnetická rezonance.

Z laboratorních metod je jediné specifické genetické mapování - identifikace genů zodpovědných za rozvoj amyotrofické laterální sklerózy.

Diferenciální diagnostika

Měla by být provedena diferenciální diagnóza, aby se vyloučily všechny tyto choroby:

• Různé spinální amyotrofie, včetně věku;
• Paraneoplastický syndrom u zhoubných nádorů;
• Hormonální nerovnováha;
• Některé infekce, které jsou tropické vůči látce míchy;
• Cévní poškození míchy;
• Chronická intoxikace těžkými kovy;
• Fyzické poškození míchy.

Léčba

Léčba je však stále používána a má dva cíle:

• Zpomalení postupu patologického procesu, maximální rozšíření schopnosti samoobsluhy;
• Dosažení lepší kvality života pacientů.

Ve většině případů se používá pouze symptomatická léčba:

• Při křečích je předepsán jeden z následujících léků - karbamazepin, baklofen, tizanil;
• Syndrom bolesti lze odstranit pouze narkotickými analgetiky - Tramal, Morphine;
• Pro depresi je předepsán amitriptylin, fluoxetin;
• Pro korekci metabolických poruch - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• Vitamíny skupiny B - Kombilipen, Milgamma.

Pro porušení držení těla a deformaci chodidel jsou předepsány korzety a ortopedické boty. Pro prevenci trombózy - kompresní punčochy nebo bandáže s elastickým bandáží. V případě porušení procesu polykání - kaše jídlo, jídlo přes nazogastrickou trubici.

Co je ALS

Amyotrofická laterální skleróza je nejběžnější formou onemocnění motorických neuronů, což je neurodegenerativní onemocnění postihující motorické neurony v mozku a míše.

Amyotrofická laterální skleróza

„Všechno to začalo před 9 lety. Lezl jsem. Jednou, během pravidelného výletu do hor, se moje paže a nohy najednou při stoupání křečely. Stalo se to několikrát. Moje první myšlenka byla, že se mnou bylo něco vážného, ​​ale okamžitě jsem se ve sprše zasmál. Rozhodl jsem se, že takové myšlenky jsou paranoia, jsem jen 40 let!

Laterální (laterální) amyotrofická skleróza (ALS) je nejčastějším typem onemocnění motorických neuronů (MND). Ve světě je tato choroba také známa jako Lou Gehrigova choroba, onemocnění motorických neuronů, onemocnění motorických neuronů nebo Charcotova choroba.

Byl to Francouz Jean-Martin Charcot, který poprvé popsal UAS v roce 1869, ale nemoc se stala široce známou poté, co byla diagnóza provedena v roce 1939 vynikajícím americkým hráčem baseballu Lou Gehrig. UAS byl také nemocný se skladatelem Dmitry Shostakovich, zpěvák a skladatel Vladimir Migulya, a čínský diktátor Mao Zedong. Nejznámější osobností s ALS byl anglický fyzik Stephen Hawking, který s touto nemocí žil 50 let a je považován za držitele rekordní délky života s ALS.

Co je onemocnění motorických neuronů?

Onemocnění motorických neuronů (MND) je progresivní neurodegenerativní onemocnění, které postihuje motorické neurony v mozku a míše. Postupná smrt buněk nervového systému vede ke stále se zvyšující svalové slabosti, pokrývající všechny svalové skupiny.

Mozkové neurony, které jsou zodpovědné za pohyb (horní motorické neurony), se nacházejí v kortexu. Jejich procesy (axony) sestupují do míchy, kde dochází k kontaktu s neuronem míchy. Tento kontakt se nazývá synapse. V synapse oblasti vylučuje mozek neuron chemickou látku (mediátor) ze svého procesu, který přenáší signál do neuronu míchy.

Neurony míchy (nižší motorické neurony) jsou umístěny v dolních částech mozku (bulbar sekce), stejně jako krční, hrudní nebo bederní míchy, v závislosti na tom, které svaly směřují své signály. Tyto signály podél procesů neuronů míchy (axonů) dosahují svalů a kontrolují jejich kontrakce. Bulbarové neurony jsou zodpovědné za kontrakci svalů spojených s řečí, žvýkání a polykání; krční - pro redukci membrány, pohybu ramene; hrudní - pro pohyb těla; bederní - pro pohyby nohou.

Projevy poškození motorických neuronů

• S porážkou neuronů míchy se zvyšuje svalová slabost, svaly ztrácejí váhu (atrofie), v nich se objevují nedobrovolné záškuby (fascikulace). Fasciculations nejsou jen pocit, záškuby, mohou být také vidět. Je to jako subkutánní svalový flutter.
• Jsou-li postiženy neurony mozku, svaly jsou slabé, ale zároveň se objevuje ztuhlost (spasticita), to znamená, že svalový tonus stoupá a je obtížné je uvolnit.
• Pokud jsou současně ovlivněny neurony mozku a míchy, mohou se tyto příznaky vyskytnout v různých kombinacích. To znamená, že svalová slabost může být doprovázena jak fascikulací, tak svalovou ztrátou a ztuhlostí.
• V závislosti na tom, které části mozku a míchy jsou postiženy, se tyto příznaky mohou objevit ve svalech odpovědných za pohyby paží, nohou, dýchání nebo polykání.

Různé typy onemocnění motorických neuronů

V závislosti na závažnosti poškození neuronů mozku a míchy existuje několik variant MND. Většina projevů se samozřejmě shoduje, protože mezi těmito typy onemocnění je mnoho společného, ​​ale s postupujícím onemocněním je tento rozdíl znatelnější.

Zde budeme hovořit o očekávané délce života, takže možná nechcete číst dále.

Amyotrofická laterální skleróza (ALS)

Toto je nejběžnější forma nemoci, když motorické neurony jak mozku tak míchy jsou zapojené do patologického procesu.

ALS je charakterizována slabostí a pocitem extrémní únavy v končetinách. Někteří lidé si všimnou slabosti v nohách, když chodí, a tak silnou slabost v náručí, kterou nemohou držet a upustit. Průměrná délka života je dva až pět let od nástupu symptomů.

Progresivní bulbarová paralýza (PBP)

Termín se používá především v zahraniční literatuře. Hlavní rozdíl mezi FSB a jinými typy onemocnění motorických neuronů je rychle rostoucí porucha řeči a polykání. Průměrná délka života se pohybuje od šesti měsíců do tří let od nástupu symptomů.

Primární laterální skleróza (PL)

Vzácná forma MND, ovlivňující výhradně motorické neurony mozku, které se projevují hlavně formou slabosti nohou, i když u některých pacientů je v rukou nevolnost nebo problémy s řečí. PLC nezkracuje délku života, ale existuje možnost, že v určitém stadiu onemocnění dojde k poškození léze motorických neuronů míchy, v takovém případě bude pacient diagnostikován ALS.

Progresivní svalová atrofie (PMA)

Jedná se o vzácný typ MND, ve kterém jsou motorické neurony míchy většinou poškozeny. Onemocnění ve většině případů začíná slabostí nebo rozpaky v rukou. Většina lidí žije s tímto typem MND déle než pět let.

Zde jsou nejběžnější příznaky a charakteristiky různých typů MND. Je však třeba mít na paměti, že se stejným typem onemocnění motorických neuronů se příznaky různých lidí mohou projevit odlišně, prognóza se také může lišit.

V případě onemocnění motorických neuronů je obecně velmi obtížné hovořit o prognóze. Vzácně, ale existují případy, kdy lidé žijí desetiletí. Nejslavnější osobou na světě, která žije s ALS více než 50 let, je profesor Stephen Hawking. Současně se stává, že někdo odejde během několika měsíců po nástupu onemocnění. Lze však říci, že průměrná délka života je mezi dvěma až pěti lety od nástupu symptomů. Přibližně 10% lidí s MND bude žít asi 10 let.

Kdo může onemocnět

Věda dosud neodpovídá na mnoho otázek týkajících se této nemoci. Zde je to, co můžete říct o BDN:

• Onemocnění motorických neuronů není infekční a není nakažlivé.
• MND může postihnout všechny dospělé, ale většina lidí, u nichž bylo diagnostikováno toto onemocnění, je starší 40 let a nejčastěji se onemocnění vyskytuje ve věku 50 až 70 let.
• Muži jsou vystaveni tomuto onemocnění častěji než ženy.
• Výskyt BND je 2 nové případy onemocnění na 100 000 obyvatel ročně.
• Prevalence BDN je přibližně 5–7 osob
  100 000 obyvatel.

Jednou z nejčastějších otázek, které lidé žijící s ALS kladou, je: „Proč se ve mně tato choroba vyvíjí? Je důvod v mém životním stylu, v mém povolání nebo je ve mně nějaká vrozená vada? “Moderní věda bohužel zatím nemá žádnou odpověď.

Spouštěče v srdci každého jednotlivého případu UAS mohou být jiné. Existují dědičné formy, ve kterých se nemoc přenáší z předků, a pak hlavním důvodem je rozpad určitého genu. Ve většině případů však pacient nemá žádné příbuzné trpící tímto onemocněním. Vědci se domnívají, že onemocnění je způsobeno mnoha faktory, jak dědičnými, tak i environmentálními, které individuálně mírně zvyšují riziko onemocnění, ale společně dokáží vykopat šupiny ve svůj prospěch.

ALS nemoc a co to je

Laterální (laterální) amyotrofická skleróza se také nazývá ALS choroba. Další názvy tohoto onemocnění jsou známé - onemocnění motorických neuronů, Charcotova choroba, Motoneuronální onemocnění, Lou Gehrigova choroba. Co je to? Jedná se o nevyléčitelné degenerativní onemocnění centrálního nervového systému, které postupuje pomalu, ale ovlivňuje jak mozkovou kůru, tak míchu a jádra hlavových nervů. To má za následek lézi motorických neuronů, paralýzu a svalovou atrofii.

Jako výsledek, odmítnutí dýchacích svalů, nebo infekce dýchacího ústrojí je fatální. ALS syndrom může také nastat s klíšťovou encefalitidou, ale jedná se o zcela jiné onemocnění.

Poprvé popsal tuto nemoc Charcota v roce 1869.

Příčiny nemoci ALS

Příčinou ALS je mutace určitých proteinů (ubiquitin) s výskytem intracelulárních agregátů. Rodinné formy onemocnění jsou pozorovány v 5% případů. V zásadě jsou lidé s onemocněním ALS čtyřicet šedesát let, z nichž ne více než 10% jsou nositeli dědičné formy, vědci stále nemohou vysvětlit zbývající případy vlivem vnějších vlivů - ekologie, traumatu, nemoci a dalších faktorů.

Příznaky onemocnění

Prvními příznaky onemocnění jsou křeče, záškuby, necitlivost a slabost končetin, stejně jako potíže s mluvením, ale tyto příznaky se týkají velkého počtu onemocnění. To je velmi obtížné diagnostikovat před posledním obdobím, onemocnění již vstupuje do stadia svalové atrofie.

Nejslavnější ALS pacient: Stephen Hawking miluje černé díry a TV

Počáteční léze ALS se mohou vyskytovat v různých částech těla a až 75% pacientů s onemocněním začíná z končetin, především z nižších. Co je to? Je obtížné chodit, pacient začíná klopýtat, v kotníku vzniká pružnost. S porážkou horních končetin se ztrácí pružnost prstů a síla v rukou.

UAS se může projevit problémy s funkcí řeči (bulbar forma), která v další fázi přechází v obtíže s polykáním.

Všude, kde se objevují první příznaky ALS, se svalová slabost postupně přenáší do všech velkých částí těla, ačkoli u bulbární formy ALS nemusí pacienti žít k dokončení parézy končetin v důsledku zástavy dýchacích cest.

Časem pacient ztrácí schopnost pohybu nezávisle. ALS nemoc neovlivňuje duševní vývoj, nicméně, nejčastěji, začíná hluboká deprese - člověk čeká na smrt. V posledním stadiu onemocnění musejí být svaly, které vykonávají dýchací funkce a život pacientů, udržovány umělou ventilací plic a umělým krmením. 3-5 let přechází z pozorování prvních příznaků ALS na smrt. Existují však široce známé případy, kdy se stav pacientů s jednoznačně rozpoznaným ALS onemocněním v průběhu času stabilizoval.

KDO JE SICK OF BASS?

Na světě je více než 350 000 pacientů s ALS.

• • ročně na 100 000 obyvatel, diagnóza ALS u 5-7 osob. Každý rok je BAS diagnostikován ve více než 5 600 Američanech. Jedná se o 15 nových případů basů za den.
• • UAS může někoho zasáhnout. Míra výskytu (počet nových) ALS - 100 000 osob ročně
• • Méně než 10% případů UAS je dědičných • UAS může postihnout jak muže, tak ženy.
• • ALS může postihnout mladé nebo velmi staré dospělé, ale nejčastěji je diagnostikována ve střední a pozdní dospělosti.
• • Lidé s ALS vyžadují drahé vybavení, léčbu a nepřetržitou nepřetržitou péči.
• • 90% nákladů na péči připadá na ramena rodinných příslušníků pacientů s ALS. UAS vede k možnému vyčerpání fyzických, emocionálních a finančních zdrojů.V Rusku má více než 8 500 pacientů s ALS v Moskvě více než 600 pacientů s ALS, i když toto číslo je oficiálně podceňováno. Nejznámější Rusové, kteří onemocní ALS, jsou Dmitrij Šostakovič, Vladimír Migulya.

Příčiny onemocnění nejsou známy. Pro ALS nejsou žádné léky. V průběhu onemocnění došlo ke zpomalení. Prodloužení životnosti je možné pomocí domácího ventilátoru.

Co je to basa

Bas (z italštiny. Basso - "low") - nejnižší mužský hlas zpěvu. Má velkou hloubku a plný zvuk. Basový rozsah je od velké oktávy fa k první oktávě fa.

Obsah

Odrůdy

High bass, basový melodický (cantanto), má pracovní rozsah až do soli první oktávy nahoře. Tento hlas má jasný, jasný zvuk, který se podobá barytonovému zabarvení.

Centrální basa má širší rozsah, zabarvení je vyslovováno basovým charakterem. Tyto hlasy jsou přístupné nejen večírku s vysokou tessiturou, ale i stranám, které vyžadují bohatý zvuk nižšího rozsahu až k velké oktávě.

Nízké basy mají obzvláště silnou basovou chuť, kratší horní konec rozsahu, hluboké, silné nízké noty.

Některé slavné basové linky v operách

Opery v ruštině

• Boris Godunov (“Boris Godunov” M. P. Mussorgsky)
• Varangian host ("Sadko" N. A. Rimsky-Korsakov)
• Vladimir Galitsky („princ Igor“ od A. P. Borodina; vysoké basy)
• Gremin („Eugene Onegin“ P. I. Čajkovského)
• Dosifey (“Khovanshchina” M. P. Mussorgsky)
• Prince Goodall („Demon“ A. G. Rubinsteina)
• Konchak ("princ Igor" A. P. Borodin; nízký bas)
• Král René ("Iolanta" P. I. Čajkovského)
• Kochubey (Mazepa Pyotka Čajkovského)
• Kutuzov (“Válka a mír” S. S. Prokofiev)
• Mělník ("Mermaid" od A. S. Dargomyzhsky)
• Frost ("Sněhurka" od N. A. Rimského-Korsakova)
• Stará cikánka („Aleko“ S.V. Rakhmaninova)
• Susanin ("Život pro cara" M. A. Glinku)
• Farlaf ("Ruslan a Ludmila" M. A. Glinku)
• Tsar Saltan ("Příběh cara Saltana" N. A. Rimského-Korsakova)

Opery v jiných jazycích

• Basilio (Barber Seville J. Rossiniho)
• Bartolo („Barber Seville“ J. Rossiniho)
• Bartolo („Figarova svatba“ W.A. Mozarta)
• Doktor ("Wozzeck" A. Berg)
• Zarastro (Kouzelná flétna W. A. ​​Mozarta)
• Lindorf, Coppelius, Dappertutto, Dr. Miracle („Hoffmannovy příběhy“ J. Offenbacha)
• Mephistopheles (Faust by Sh. F. Gounod)
• Uberto ("Pokojská služebná" D. B. Pergolesi)
• Figaro (Figarova svatba W. A. ​​Mozarta; vysoké basy)
• Philip II (Don Carlos G. Verdi)

Slavní basové zpěváci

Poznámky

1. ↑ 12Velká sovětská encyklopedie
2. ↑ A.P. Ivanov Umění zpěvu. - M.: Golos-press, 2006. - s. 37. - 436 s. - ISBN 5-7117-0124-x

Odkazy

Nadace Wikimedia. 2010

Podívejte se, co je "Bass" v jiných slovnících:

basová basa, dobře, mn. w. s, s... Ruský slovník pravopisu

baskytara /... Morpheme-pravopis slovník

basa - amandy sadiasy. Zheke bassy ushі berіletіn sadaқa, pіtіr. Кешкілікті auyzashar, taңerteңgіlіktі сәресі деді. Oraza uakytynda mұsyltmandar rodina ražů бrbіr basyna b as a m d d қ (p_t_r) s d a қ as sj n tөleyd_ (Ana tіl_, 26.04.1990, 6). Bass...... Қазақ тілінің tүсіндірме сөздігі

BAS - BASK baktericidní aktivita medu krevního séra. BASK Zdroj: http://www.zzr.ru/archives/2002/12/article6.htm UAS BASS suchá anodová baterie ALS Slovníky: Slovník zkratek a zkratek armády a speciálních služeb. Comp. A. A. Shchelokov. M.: OOO... Slovník zkratek a zkratek

basy, m. basse f., to. basso 1. Nízký mužský hlas. Sl. 18. Bas, nejnižší hlas ve zpěvu. LP 6. Hlas byl chraptivý v chraplavém basovém hlase. Osipov Eneida 3 15. Všechny možné soprány, kontraltopy, tenory, barytony byly vybrány z nevolníků a hlasů do dvora,...... Historický slovník ruského jazyka gallicisms

basa - a; mn basy, s; m. [ital. basso low]. 1. Nejnižší mužský hlas; zpěv hlasu. Mluvte, zpívejte basy. Velvet, tlusté basy. 2. Zpěvák s takovým hlasem. 3. Smyčcový nebo mosazný hudební nástroj s nízkým zápisem. Bass...... Encyklopedický slovník

UAS - (francouzský basse, od bas low). 1) nejnižší mužský hlas. 2) hudební nástroj podobný houslím, ale mnohem větší. Slovník cizích slov obsažený v ruském jazyce. Chudinov A.N., 1910. UAS 1) nejnižší mužský slovník cizích slov ruského jazyka

basa - viz zpěvák. Slovník ruských synonym a podobných výrazů. pod ed. N. Abramova, M.: ruské slovníky, 1999. basa (nízká, tlustá) (zvuk, hlas), zpěvák; pozoun, kontrabas, trubka, základna, oktáva, basok Ruský slovník... Slovník synonym

basy - [nízký tón, hlasy] n., m., upotr. zřídka Morfologie: (ne) co? basy, co? basy, (viz) co? basy, co? basy, co? o basech a basech; mn co basy, (ne) co? basy, co? basy, (viz) co? basy než? basy, co? o basu 1. Bass...... Dmitrijevův slovník vysvětlení

Basho - (1603–1694) největší zástupce poetického žánru „haiku“ (viz); V japonské literatuře je tento žánr nerozlučně spjat s jeho jménem. Skutečné jméno básníka Matsuo Chuzaemon Munefusa. Podle zvyklostí spisovatelů a umělců éry Tokugawy (1603–1868)... Literární encyklopedie

Bas - (z italštiny. Basso low) 1) Nízký manžel. zpěv hlas Přibližný rozsah v sólových částech: FA F1, v sboru na PE1 MI. Zaznamenáno v basovém klíči. Tam je vysoké, zpěv (basso cantante) centrum. a low (basso profundo) B. Ve vysoké B. obvykle ruský humanitární encyklopedický slovník

ALS diagnóza - co to je?

Onemocnění motorických neuronálních buněk, pojmenované po Lou Gehrigovi, Charcotově jménu, nemoci motorického neuronu - to vše je amyotrofická laterální skleróza, která se také nazývá laterální a má zkrácené označení, kterým je více či méně známé - ALS. Proč víceméně, a ne například? Protože dnes je na světě asi 350 000 případů ALS. A většina občanů, nejen vzdálená od medicíny, ale i profesionálních lékařů, o této diagnóze četla pouze v učebnicích, ale nikdy ji neviděla, a zejména neléčila pacienta s ALS.

Teprve před deseti lety v Rusku nebyl absolutně žádný program, který by pomohl pacientům s touto nevyléčitelnou degenerativní patologií centrálního nervového systému. Dostali neuspokojivou diagnózu a byli bolestně posláni domů, aby zemřeli zadusením, protože ani v hospicích neexistovaly odpovídající podmínky a vybavení pro udržení a prodloužení života těchto pacientů.

Popis nemoci

Nemoc je nevyléčitelná. A jeho původ není znám. To je, kdo, kdy a proč může onemocnět s ALS, lékaři nemohou říct. Známé jsou pouze světové statistiky - v současné době 350 tisíc pacientů, z toho 8,5 tisíc žije v Rusku. O dva nové případy na 100 000 lidí každý rok.

Mimochodem. Je známo, že onemocnění postihuje osoby starší 40 let (většinou se vyskytují případy dřívějšího nástupu, ale děti nemají nemocnou amyotrofickou laterální sklerózou). Také podle statistik muži s větší pravděpodobností trpí ALS než ženy.

Většina diagnóz je stanovena ve věku 50 až 70 let. Trvání onemocnění je v průměru statisticky rovno dva a půl roku po diagnóze. Ale to jsou jen čísla. A protože diagnóza je prováděna téměř vždy rok nebo více po nástupu nemoci, můžeme s detekovanými ALS hovořit o pěti letech života. Pouze 5% pacientů žije déle než deset let.

Nemoc se šíří pomalu, ale důsledky jsou nevyhnutelné. Mozková mozková kůra hlavy je postižena, mícha je podrobena degenerativním změnám, jádra kraniálních nervů selhávají, postupně dochází k destrukci svalového systému. V důsledku smrti neuronů dochází u pacienta k paralýze, dochází k úplné atrofii svalových tkání, selhávají respirační svaly, dochází k udušení.

Je to důležité! Pacienti pro udržení života vyžadují neustálou pomoc odborníků různých profilů, stejně jako v konečném stádiu onemocnění vyžadují komplexní a drahé vybavení.

Zvláštní pomoc je nutná i při diagnostice tohoto onemocnění. Ne všichni lékaři, kteří čelí tomuto onemocnění, zejména proto, že jeho příznaky jsou rozmanité a proměnlivé.

Příčiny

Jak již bylo uvedeno, přesné příčiny tohoto onemocnění dosud nebyly identifikovány. Existují hypotézy o genetických mutacích, které se staly povahou nemoci, existuje i několik málo, ale vědci se domnívají, že je jich mnohem více, než v současnosti znají.

Aby se nějakým způsobem klasifikovala nemoc, rozlišují se dvě její formy: sporadická a rodinná.

Rodinná forma může být podezřelá, pokud starší pacienti v anamnéze trpěli demencí, Parkinsonovou nemocí, těžkou depresí a sebevražednými tendencemi. Genetické testování někdy tento předpoklad potvrzuje, ale ne ve sto procentech případů.

Sporadické UAS se vyskytuje odnikud a z jakého důvodu.

Nástup onemocnění

Zpravidla to trvá asi rok nebo rok a půl od prvních příznaků diagnostikovat nemoc. Toto je světová statistika. První příznaky jsou rozmazané a sotva znatelné, navíc jsou tak „neškodné“, že absolutní většina pacientů, dokonce i těch, kteří jsou si vědomi takové diagnózy jako ALS, si jsou jisti, že tuto nemoc nějakým způsobem nemají.

Je to důležité! Po nástupu počátečních symptomů se lidský stav ostře nezhoršuje pouze z toho důvodu, že pouze část neuronů je poškozena na prvním místě a zdravé, intaktní buňky přebírají své funkce. Poškození však postupně nabývá stále většího počtu buněk, zdravé se již s jejich funkcemi vyrovnávají a stav pacienta se zhoršuje.

Příznaky

Jaké jsou první známky amyotrofické laterální sklerózy? Je jich mnoho a jsou jiné. Navíc nemusí nutně ukazovat všechno a všechny, a ne nutně v určitém pořadí. Ale každý z těchto příznaků, a zejména následný nebo současný projev několika z nich, musí být upozorněn a vyžadovat pohotovostní návštěvu u lékaře.

Tabulka Popis symptomů ALS.

Je to důležité! Podle statistik, pokud pacienti s ALS nepomohou vyrovnat se se symptomy, jejich délka života od počátku počátečních symptomů je mezi jedním a půl až pěti lety. Je-li pacientovi poskytnuta pomoc, jeho život se prodlužuje o několik let a v některých vzácných případech se onemocnění samo odezní a zmizí. Tyto případy jsou výjimečné, ale jsou. Vyléčení pacienti jsou vyšetřováni, snaží se zjistit, proč nemoc ustoupila, ale zatím to není k ničemu.

Diagnóza ALS

Obtížnost spočívá v tom, že vývoj ALS začíná mírně a probíhá individuálně, takže většina pacientů tyto počáteční příznaky ignoruje a diagnóza v raném stádiu je obtížná.

ALS je často detekována, když jsou pacienti osloveni pro schválení jiných diagnóz.

Co si pacienti stěžují na amyotrofickou laterální sklerózu v raném stadiu jejího výskytu.

1. Čas od času je obtížné udržet rovnováhu. Člověk často zakopává, padá. Liší se v nemotornosti.
2. Dostává jemné motorické dovednosti v důsledku atrofie svalové tkáně prstů, dlaní, rukou.
3. Objekty vypadnou z rukou, protože svaly ramenního pletence oslabují.
4. Je těžké otočit a otočit hlavu - slabost klavikulárních svalů, lopatky, ramene.
5. Řeč začíná být rušena (stává se pomalejší, lakomá) - trpí svaly obličeje a krku.
6. Svalové křeče, nejčastěji u telat.
7. Končetiny jsou otupělé, jsou zde „husí kůže“ a subkutánní škubání.

Mimochodem. Onemocnění je obtížné diagnostikovat, protože jeho prevalence není široká, počáteční symptomy jsou poměrně mírné a mohou být příznaky řady dalších onemocnění. Neexistuje žádný jednoznačný příznak nebo soubor z nich v ALS, a nemoc může ovlivnit pacienta různými způsoby.

Pokud má pediatr podezření na toto konkrétní onemocnění, když se na něj pacient odvolává se symptomy podobnými ALS, píše doporučení neurologovi. Poté bude mít pacient několik různých vyšetření, která jsou prováděna jak v ambulantní, tak v nemocných podmínkách.

Pokud se chcete dozvědět více o tom, jak léčit diagnózu ALS, stejně tak jako zvážit symptomy a stadia vývoje, můžete si přečíst článek o tom na našem portálu.

Krev

Vzdání se za kontrolu přítomnosti kreatinkinázy. Toto tělo začíná produkovat enzym při ničení svalové tkáně. Enzym může být dostupný a má hladinu nad normou, ale to není jednoznačný specifický symptom.

Elektroneuromyografie se tak snižuje, což pomocí tenkých jehel kontroluje hladinu nervových impulzů v celé svalové tkáni. U zdravých a neaktivních svalů jsou indikace odlišné. Tato metoda je jednou z nejdůležitějších v diagnostice tohoto onemocnění, může ukázat samotný začátek svalové atrofie a stanovit rychlost přístupu impulsů.

Relativně nová studie - transkraniální stimulace magnetem. Díky němu je hodnocen stav a úroveň motorické aktivity hlavových neuronů. Může být prováděna současně s neuromyografií.

Používá se v této situaci k identifikaci patologií nervového systému, které nejsou přímo spojeny s ALS. Pomáhá odhalit mrtvice a poranění míchy, tvorbu nádorů, Alzheimerovu chorobu a Parkinsonovu chorobu, roztroušenou sklerózu a další nemoci, aby je odstranil.

Pokročilé

Mohou být předepsány další metody, jako je vpich z bederní oblasti, svalová biopsie a tak dále. O tom rozhoduje neurolog, který je pro tuto potvrzenou diagnózu vedoucím lékařem. Ale ne jediný - celý tým lékařů by měl pracovat s pacientem s amyotrofickou sklerózou a příbuzní nebo zdravotní sestry musí být spojeni, aby zajistili, že si zachovají normální životní úroveň.

Léčba a udržování života

Neexistuje žádný lék na amyotrofickou laterální sklerózu. V posledních letech se však předklinické studie zintenzívnily, což ukazuje některé výsledky a dává naději, že jednou může být nemoc léčena pomocí léků.

Mimochodem. Před dvěma lety byl oficiálně registrován lék, který léčí Duchenne myodystrofii. Diagnóza, která neopakuje ALS, ale je podobná symptomům a je genetickým onemocněním. Na rozdíl od posledně uvedeného postihuje mužské děti, nikoli dospělé. Jedna z mutací v myodystrofii je nyní léčena Nusinersenem.

ALS je utrpení nejen pro nemocné, ale i pro své blízké. Bude vyžadována intenzivní a stálá péče, zatímco většina lidí nemá představu, jak se starat o pacienty s takovou diagnózou.

Pomoc je poskytována v několika málo fondech, které jsou vytvořeny dnes po celém světě. Organizují nejen fundraising na drahé vybavení, které prodlužuje život pacientů, ale také zlepšuje jejich komunikaci, pořádají semináře a školení pro příbuzné na zvláštní péči.

Tato choroba je jednou z nejdražších z hlediska poskytování zařízení a technické podpory. Jsou vyžadovány invalidní vozíky a speciální úprava lůžka, kurýři (z nichž jeden stojí asi 500 000 rublů), mechanické větrání, komunikátory, počítače, výtahy, blokové stropní systémy. Hospice stále nemají místo a podmínky pro udržení pacientů s ALS, takže veškeré vybavení musí být instalováno doma.

Pokud se chcete dozvědět podrobněji symptomy a projevy nemoci amyotrofické laterální sklerózy, můžete si přečíst článek o tom na našem portálu.

Pokud jde o samotný léčebný proces, jeho cílem je maximálně prodloužit život pacienta, což jej činí kvalitativním (přinejmenším bez katastrofického poklesu kvality).

Pouze Riluzol je předepsán z léků s přímým účinkem, ale nejedná se o léky, ale o doplněk stravy. Kromě toho není předepsán našimi lékaři, protože v Rusku droga nemá registraci, ale západní a evropské léky se prodávají v Evropě a USA.

Všechny symptomy ALS mohou být úspěšně zmírněny, což značně usnadňuje existenci pacienta. Ano, drahé vybavení, nepřetržitá péče, péče, která padá na ramena blízkých, pochopení nemocných, že umírá (mozkové funkce a inteligence, stejně jako srdce se střevem, nemění na nemoc). Diagnóza ALS však není trestem pro tisíce pacientů, kteří každodenně zápasí s touto nemocí a žijí s ní na rozdíl od statistik více než deset let.

Slovo význam laquobas

1. Nejnižší mužský hlas. Byla tam tlustá basa a tenká, známá všem, ženskému hlasu režiséra. Poutník, Okovy. || Zpěvák s takovým hlasem. Basa si mocně odkašlovala hrdla a vrčela v hlubinách sboru, jako obrovské, dobromyslné bestie. Kuprin, mírový život.

2. Nejnižší dávka polyfonní hudby.

3. Hudební struna nebo dechový nástroj s nízkou registrací. Nehrál jsem [v orchestru], ale stál jsem vedle basy a sledoval jsem. L. Tolstého, Alberta.

4. mn. h. (basy, -os). Struny, klávesy hudebních nástrojů, které vydávají nízký zvuk. Ze širokého okraje gelu jsou dlouhé ocelové basy propletené tenkým lesklým stříbrným drátem. Poutník, Přes linku.

Zdroj (tištěná verze): Slovník ruského jazyka: B 4 t. / RAS, In-t lingvistika. výzkum; Ed. A.P. Evgenieva. - 4. vydání, Sr. - M.: Rus. jazyk; Polygraphs, 1999; (elektronická verze): Základní elektronická knihovna

• Bas (z italštiny. Basso - "low") - jeden z typů klasického mužského zpěvu, má nejnižší rozsah hlasů. Má velkou hloubku a plný zvuk.

Basový rozsah je od E2 - F2 (Mi, Fa velké oktávy) k E4 - G4 (Mi, Fa, Fa #, sůl první oktávy), přechodné poznámky: A3 - C # 4 (La malé oktávy - až do ostré první oktávy).

Středem hlasu je C3 - C4 (k malé oktávě - k 1. oktávě), nicméně, u nízkých basů to může být posunuto dolů.

ALS, a, mn. s (-ao hovorově), m. [it. basso, dopisy nízká]. 1. Nejnižší mužský hlas. || Zpěvák s tímto hlasem. 2. Řetězový nebo dechový hudební nástroj s nízkým systémem (hudba.). 3. Nejnižší část polyfonní hudební hry (hudba).

Zdroj: „Vysvětlující slovník ruského jazyka“, upravený D. N. Ushakovem (1935-1940); (elektronická verze): Základní elektronická knihovna

Dělat slovo lépe spolu

Ahoj! Jmenuji se Lampobot, jsem počítačový program, který pomáhá vytvořit mapu slov. Vím, jak dokonale počítat, ale stále nechápu, jak váš svět funguje. Pomoz mi na to přijít!

Děkuji! Určitě se naučím rozlišovat běžná slova od vysoce specializovaných slov.

Jak pochopitelné a běžné je slovo padělání (podstatné jméno):

Co je to basa? Význam slova bas, encyklopedie

Význam slova "Bass" v encyklopedii Collier. Co je to basa? Zjistěte, co znamená slovo bas - výklad slova, označení slova, definice pojmu, jeho lexikální význam a popis.

Bass -

hudební termín označující: 1) nejnižší část vokální nebo instrumentální práce, obzvláště důležitá, protože slouží jako základ harmonické struktury; 2) nejnižší mužský hlas; 3) v minulosti - nejnižší počet instrumentálních rodin, jako jsou violy. Třetí význam termínu je zastaralý, jak v moderní hudbě, basové nástroje jsou obvykle podporovány dokonce nižšími dvojitými basovými nástroji.

Co je to basa?

Termín "bas" je vícehodnotový a používá se v různých oblastech. Měli byste například věnovat pozornost, protože to vysvětluje, co je basová hudba v Ozhegovově slovníku: „Bass je hudební nástroj zvuku větru, vyrobený z mědi a s nízkým rejstříkem a zabarvením.“ Navíc, toto slovo může být používáno určovat zabarvení hlasu zpěváků.

Další význam slova

Také basy v hudbě se používají k popisu nižšího rozsahu zvuku. Pokud se provádí polyfonní hudební kompozice, pak basem v ní bude nejnižší část.

Ve stavbě je dokonce i speciální basový klíč, který ukazuje výšku hřiště a pojmenuje další drobné poznámky. Naučit se hrát na basovou kytaru naleznete v článku Jak hrát basovou kytaru.

Existuje několik nástrojů v hudbě, které mají trochu "basy". Například:

Slovo "basa" pochází z italštiny a doslova znamená "nízká". Je zcela jasné, proč se toto slovo používá k popisu toho, kolik mužů mluví.

Zajímavé je, že basa může být nazývána speciální zbraní v dělostřelectvě, která je určena pro střelbu s grapeshotem.

Ve starověkých dějinách světa byla také osoba známá jako Bass. Toto byl král, který vládl Bithynia ve čtvrtém století BC.

Pokud chcete vytvořit basy, přečtěte si o tom v článku Jak vytvořit basy.

Co je BAS v autě?

Užitečný vynález přispívá k rychlému a lepšímu brzdění. Tento systém automaticky začíná vyvíjet tlak na hydraulicko-pneumatickou brzdu na co největší úsilí. Tento dodatečný systém pomáhá snížit nehody na silnicích nebo snížit škody způsobené nehodou.

Pracovní princip BAS

Automatický systém funguje dobře a rychle. V krátké době identifikuje moment, kdy je pedál přitlačován příliš ostře než v jiných situacích. V tomto případě se totiž lisování provádí s nedostatečným úsilím, ale velmi ostře. V případě, že systém detekuje brzdění s vysokým stupněm nebezpečí, je aktivováno nouzové brzdění.

Takový systém je možné instalovat na moderní vozidla jakékoliv značky a modelu, kde bude instalován systém ABS. Hlavní chybou všech řidičů je nesprávná reakce řidiče na naléhavou situaci. Většina řidičů nestlačuje správně brzdový pedál, jak je skutečně požadováno. Někteří řidiči s nedostatečným napětím sešlápnou brzdový pedál, zatímco jiní to dělají pomalu.

V obou případech systém nemůže tento signál rozpoznat a nezahrnuje BAS. Tyto dva problémy vedou k tomu, že nejvyšší míra tlaku se dosahuje pomalu a měla by být co nejrychleji. V důsledku toho se zvyšuje brzdná dráha a s nezbytným úsilím může být mnohem menší.

Pozitivní strany nouzového brzdění

Systém BAS je dobrý v tom, že je schopen rozpoznat činnosti ovladače a analyzovat je. Systém analyzuje chování řidiče. Zvyšuje úroveň tlaku v systému. Spolu s protiblokovacím systémem ABS tento systém funguje velmi dobře. Proto jsou BAS a ABS instalovány společně.

Pokud je rychlost zvýšení tlaku příliš vysoká, pak systém také na takovou akci nereaguje správně. Alarmová jednotka pochopí, že řidič chce použít nouzové brzdění. V důsledku toho modul spustí automatické elektrické čerpadlo a sám přispívá ke zvýšení tlaku v brzdovém systému na největší. Čerpadlo bude pracovat tak dlouho, dokud řidič nezvedne nohu z pedálu.

Pokud vozidlo zrychlí vysokou rychlostí a brzda je rychle stisknuta, systém začne pracovat v plné síle. V tomto případě není systém ABS blokován. BAS je schopen pracovat v krátkém čase. Pro kompletní analýzu potřebuje jen několik zlomků vteřin.

V mechanickém systému musí být nouzové brzdění správně definováno. K tomu je třeba uvést hranici a určit prahovou hodnotu. Analýza brzdění automatického systému je dána poměrem rychlosti stlačování brzdového pedálu k síle lisování a síly. V každém vozidle můžete stanovit prahovou hodnotu individuálně.

Systém nouzového brzdění byl vyvinut firmou Mercedes-Benz. Tato společnost věnovala zvláštní pozornost bezpečnosti silničního provozu. Po sérii testů dokázala všem dokázat, že BAS musí být instalován v každém voze. Díky práci systému může být brzdná dráha v případě nouzového rychlého brzdění snížena o 45%. Pro každého řidiče na silnici je každý faktor bezpečnost. To je důvod, proč je systém potřebný v každém automobilu.

Co je ALS?

ALS je závažné neurologické onemocnění. V jakém věku se vyskytuje nejčastěji?

Co je ALS?

Příznaky ALS.

Jakékoliv onemocnění je doprovázeno určitými symptomy a ALS není výjimkou. Mezi nejzřetelnější příznaky patří:

• Sagging nohy, to je, to stane se velmi obtížné pro osobu zvednout přední stranu a prsty.
  
• slabost ve svalech nohou a paží, stejně jako křeče a záškuby v končetinách.
  
• problémy s aparátem řeči a polykáním.
  

Onemocnění vždy začíná končetinami a postupně se přesouvá do všech ostatních částí těla.