logo

Jak a jak dlouho lidé žijí s diagnózou leukoencefalopatie?

Leukoencefalopatie je onemocnění charakterizované porážkou bílé hmoty subkortikálních struktur mozku.

Tato patologie byla od počátku popsána jako vaskulární demence.

Nejčastěji postihuje toto onemocnění starší osoby.

Mezi druhy onemocnění lze identifikovat:

  1. Malá fokální leukoencefalopatie vaskulární geneze. Být přirozeně chronickým patologickým procesem mozkových cév vede k postupné destrukci bílé hmoty mozkových hemisfér. Důvodem pro vývoj této patologie je trvalé zvýšení krevního tlaku a hypertenze. Rizikovou skupinou pro incidenci jsou muži nad 55 let, stejně jako lidé s dědičnými predispozicemi. V průběhu času může tato patologie vést k rozvoji demence.
  2. Progresivní multifokální encefalopatie. Pod touto patologií se rozumí virové poškození centrálního nervového systému, v důsledku čehož dochází k trvalému rozlišení bílé hmoty. Podnět k rozvoji nemoci může poskytnout imunodeficienci těla. Tato forma leukoencefalopatie je jednou z nejagresivnějších a může být smrtelná.
  3. Periventrikulární forma. Jedná se o lézi subkortikálních struktur mozku, na pozadí chronického nedostatku kyslíku a ischemie. Oblíbeným místem pro lokalizaci patologického procesu vaskulární demence je mozkový kmen, mozeček a hemisférické oblasti zodpovědné za motorické funkce. Patologické plaky jsou umístěny v subkortikálních vláknech a někdy v hlubokých vrstvách šedé hmoty.

Příčiny

Nejčastěji může být příčinou leukoencefalopatie stav akutní imunodeficience nebo na pozadí infekce lidským polyomavirem.

Mezi rizikové faktory tohoto onemocnění patří:

  • HIV infekce a AIDS;
  • maligní krevní onemocnění (leukémie);
  • hypertenze;
  • stavy imunodeficience s imunosupresivní terapií (po transplantaci);
  • zhoubné novotvary lymfatického systému (lymfogranulomatóza);
  • tuberkulóza;
  • zhoubné novotvary orgánů a tkání celého organismu;
  • sarkoidóza.

Hlavní příznaky

Hlavní příznaky onemocnění budou odpovídat klinickému obrazu léze určitých struktur mozku.

Mezi nejtypičtějšími příznaky této patologie lze identifikovat:

  • nedostatek koordinace pohybů;
  • oslabení motorické funkce (hemiparéza);
  • narušení funkce řeči (afázie);
  • výskyt obtíží ve výslovnosti slov (dysartrie);
  • snížená ostrost zraku;
  • snížená citlivost;
  • snížené intelektuální schopnosti osoby s nárůstem demence (demence);
  • zakalení vědomí;
  • změny osobnosti ve formě rozdílů emocí;
  • porušení zákona o polykání;
  • postupné zvyšování celkové slabosti;
  • epileptické záchvaty nejsou vyloučeny;
  • bolesti hlavy trvalé povahy.

Jedním z prvních příznaků onemocnění je výskyt slabosti u jednoho nebo všech končetin současně.

Diagnostika

Pro přesnost diagnózy a určení přesné lokalizace patologického procesu by měla být provedena následující řada diagnostických opatření:

  • získání rady od neuropatologa a, rovněž od infekčního lékaře;
  • elektroencefalografie;
  • počítačová tomografie mozku;
  • zobrazení magnetické rezonance mozku;
  • Pro detekci virového faktoru se provádí diagnostická mozková biopsie.

Zobrazování magnetickou rezonancí umožňuje úspěšně identifikovat více ložisek onemocnění v bílé hmotě mozku.

Ale počítačová tomografie, poněkud nižší než MRI, pokud jde o obsah informací, a může zobrazovat ohniska onemocnění pouze ve formě ohnisek infarktu.

V počátečních stadiích onemocnění to mohou být jednotlivé léze nebo jediná léze.

Laboratorní testy

Laboratorní diagnostické metody zahrnují PCR metodu, která umožňuje detekci virové DNA v mozkových buňkách.

Tato metoda se osvědčila jen z té nejlepší, protože její informační obsah je téměř 95%.

Pomocí diagnostiky PCR lze zabránit přímému zásahu do mozkové tkáně formou biopsie.

Biopsie může být účinná, pokud je nezbytné přesné potvrzení přítomnosti nevratných procesů a stanovení stupně jejich progrese.

Další metodou je lumbální punkce, která se z důvodu nízkého informačního obsahu používá zřídka dnes.

Jediným ukazatelem může být mírně zvýšená hladina proteinu v mozkomíšním moku pacienta.

Léčba roztroušené sklerózy s lidovými prostředky - efektivní tipy a předpisy pro léčbu vážné nemoci doma.

Udržovací terapie

Z této patologie není možné plně se zotavit, proto budou jakákoli lékařská opatření zaměřena na omezení patologického procesu a normalizaci funkcí subkortikálních struktur mozku.

Vzhledem k tomu, že vaskulární demence je ve většině případů výsledkem poškození virových struktur mozkem, měla by být léčba zaměřena především na potlačení virového zaměření.

Obtížnost v této fázi může být překonání hematoencefalické bariéry, skrze kterou potřebné léky nemohou proniknout.

Aby léčivo prošlo touto bariérou, musí být ve své struktuře lipofilní (rozpustné v tucích).

Dnes je bohužel většina antivirotik rozpustná ve vodě, což vytváří potíže při jejich použití.

V průběhu let lékaři testovali různé léky, které mají různou účinnost.

Seznam těchto léčiv zahrnuje:

  • acyklovir;
  • peptid-T;
  • dexamethason;
  • heparin;
  • interferony;
  • cidofovir;
  • topotekan.

Lék cidofovir, který je podáván intravenózně, je schopen zlepšit mozkovou aktivitu.

Léčivo cytarabin se osvědčilo dobře. S jeho pomocí je možné stabilizovat stav pacienta a zlepšit jeho celkovou pohodu.

Pokud se nemoc vyskytla na pozadí infekce HIV, měla by být podána antiretrovirová léčba (ziprasidon, mirtazipime, olanzapime).

Prognóza je neuspokojivá

Bohužel je nemožné zotavit se z leukoencefalopatie, v nepřítomnosti výše uvedené léčby, pacienti žijí ne déle než šest měsíců od okamžiku, kdy se objeví první známky poškození CNS.

Antiretrovirová terapie může prodloužit dobu života z jednoho na jeden a půl roku poté, co se objeví první známky poškození mozkových struktur.

Vyskytly se případy akutního průběhu onemocnění. S tímto průběhem došlo k úmrtí do 1 měsíce od nástupu onemocnění.
Ve 100% případů je průběh patologického procesu fatální.

Místo výstupu

Vzhledem k tomu, že leukoencefalopatie se vyskytuje na pozadí celkové imunodeficience, měla by být všechna opatření pro její prevenci zaměřena na udržení obranyschopnosti těla a prevenci infekce HIV.

Mezi tato opatření patří:

  • selektivity při výběru sexuálního partnera.
  • odmítnutí užívání omamných látek a zejména z jejich injekční formy.
  • antikoncepci během pohlavního styku.

Závažnost patologického procesu závisí na stavu obrany těla. Čím závažnější je celková imunita, tím je onemocnění akutnější.

A konečně můžeme říci, že v současné době lékařští specialisté aktivně pracují na vytvoření účinných metod léčby různých forem patologie.

Ale jak praxe ukazuje, nejlepší lék na toto onemocnění je jeho prevence. Leukoencefalopatie mozku se týká nemocí, které se podobají zanedbávanému mechanismu, které není možné.

Progresivní vaskulární leukoencefalopatie mozku

Klasická leukoencefalopatie je chronické progresivní onemocnění centrálního nervového systému způsobené infekcí lidského polyomaviru typu 2, které postihuje převážně bílou hmotu mozku a je doprovázeno demyelinizací - destrukcí myelinové pochvy nervových vláken. Vyskytuje se u lidí s imunodeficiencí.

Těžká leukoencefalopatie se projevuje mentálními, neurologickými poruchami a symptomy intoxikace na pozadí reprodukce viru. Klinika také vykazuje mozkové a meningeální symptomy.

Virus, který způsobil nemoc, byl poprvé identifikován v roce 1971. Jako nezávislé onemocnění byla v roce 1958 izolována progresivní leukoencefalopatie. Virus JC, pojmenovaný podle prvního pacienta, John Cunningham, je asi 80% světové populace. Vzhledem k normálnímu fungování imunitního systému se však infekce neprojevuje a pokračuje v latentním stavu.

V polovině 20. století byla incidence 1 případ na 1 milion obyvatel. Do konce 90. let se výskyt snížil na jeden případ na 200 tisíc obyvatel. Po zavedení nové léčebné metody pro HAART (vysoce aktivní antiretrovirová terapie) se progresivní mozková leukoencefalopatie stala běžnou u jednoho z 1000 pacientů s HIV.

Kromě virové leukoencefalopatie existují další typy lézí bílé hmoty s jejich povahou a klinickým obrazem. Jsou diskutovány v odstavci "klasifikace".

Důvody

Základem vývoje leukoencefalopatie je reaktivace viru v důsledku zhoršení imunitního systému. U 80% pacientů s diagnózou leukoencefalopatie trpí AIDS nebo jsou nositeli infekce HIV. 20% zbývajících pacientů trpí maligními tumory, Hodgkinovými a ne-Hodgkinovými lymfomy.

JC virus je oportunní infekce. To znamená, že se u zdravých lidí neprojevuje, ale začíná se množit pod podmínkou snížené imunity. Virus je přenášen vzduchem rozptýlenými kapičkami a fekálně-orální cestou, což naznačuje jeho prevalenci mezi světovou populací.

Počáteční infekce zdravého organismu nezpůsobuje symptomy a stav nosiče je latentní. V těle zdravého člověka, konkrétně v ledvinách, kostní dřeni a slezině, je virus ve stavu vytrvalosti, to znamená, že je jednoduše v "uchování" zdravého těla.

Když se práce imunitního systému zhoršila, například člověk se nakazil virem HIV, klesá celková a specifická rezistence imunitních mechanismů. Začne se reaktivace viru. Aktivně se množí a vstupuje do krevního oběhu, odkud prochází hematoencefalickou bariérou do bílé hmoty mozku. Žije v oligodendrocytech a astrocytech, které v důsledku svého života ničí. Virus JC vstupuje do buňky vazbou na buněčné receptory - receptor 5-hydroxytryptaminu-2A serotoninu. Po zničení oligodendrocytů začíná aktivní proces demyelinizace a vyvíjí se multifokální encefalopatie mozku.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie pod mikroskopem se projevuje destrukcí oligodendrocytů. V buňkách se nacházejí zbytky viru a zvětšená jádra. Astrocyty se zvětšují. Na řezu v mozku jsou nalezena ložiska demyelinizace. V těchto oblastech jsou malé dutiny.

Klasifikace

Bílá hmota je zničena nejen v důsledku virové infekce nebo imunosuprese.

Dyscirkulační leukoencefalopatie

Encefalopatie v obecném smyslu je postupná destrukce mozkové substance v důsledku poruch oběhového systému, často v přítomnosti vaskulární patologie: arteriální hypertenze a aterosklerózy. Encefalopatie je doprovázena rozsáhlými změnami v látce. Spektrum léze také zahrnuje bílou hmotu mozku. Nejčastěji se jedná o difuzní leukoencefalopatii. Vyznačuje se zničením bílé hmoty ve většině částí mozku.

Leukoencefalopatie mozku vaskulární geneze je doprovázena tvorbou malých infarktů bílé hmoty. V procesu vývoje onemocnění se objevují ložiska demyelinizace, uhynou oligodendrocyty a astrocyty. V těchto oblastech se cysty a edémy kolem cév nacházejí v místě mikroinfarktu v důsledku zánětu.

Malá fokální leukoencefalopatie, pravděpodobně vaskulární geneze, je následně doprovázena gliózou, nahrazením normální pracovní nervové tkáně analogem pojivové tkáně. Glióza je ohniska malé nebo žádné funkční tkáně.

Poddruh dyscirkulační encefalopatie je mikroangiopatická leukoencefalopatie. Bílá tkáň je zničena v důsledku porážky nebo zablokování malých cév: arteriol a kapilár.

Malá fokální a periventrikulární leukoencefalopatie

Moderním názvem patologie je periventrikulární leukomulace. Onemocnění je doprovázeno tvorbou ložisek mrtvé tkáně v bílé hmotě mozku. Vyskytuje se u dětí a je jednou z příčin mozkové obrny. Leukoencefalopatie mozku u dětí se obvykle vyskytuje u mrtvých.

Leukomalacie nebo změkčení bílé hmoty se objevuje v důsledku hypoxie a ischemie mozku. To je obvykle spojováno s nízkým krevním tlakem u dítěte, respiračním selháním bezprostředně po narození, nebo komplikacemi takový jako infekce. Periventrikulární leukoencefalopatie mozku u dítěte se může vyvinout v důsledku předčasného narození nebo špatných návyků matky, v důsledku čehož mělo dítě intoxikaci během období intrauterinního vývoje.

Kombinace může nastat u mrtvého dítěte - multifokální a periventrikulární leukoencefalopatie vaskulární geneze. Jedná se o kombinaci vaskulárních poruch, jako jsou vrozené srdeční vady a respirační poruchy po porodu.

Toxická leukoencefalopatie

Vyvíjí se v důsledku užívání toxických látek, například injekčních drog nebo v důsledku intoxikace produkty rozkladu. To může také nastat v důsledku onemocnění jater, ve kterém produkty metabolismu toxických látek, které zničí bílé hmoty vstupují do mozku. Variety - zadní reverzibilní leukoencefalopatie. Jedná se o sekundární reakci na zhoršenou cirkulaci, obvykle na pozadí drastických změn krevního tlaku, následovaných stagnací krve v mozku. Výsledkem je hyperperfúze. Vyvinutý edém mozku, lokalizovaný v krku.

Leukoencefalopatie s ohroženou bílou hmotou

Jedná se o geneticky podmíněné onemocnění způsobené mutací genů skupiny EIF. Normálně kódují syntézu proteinu, ale po mutaci se ztrácí jejich funkce a množství syntetizovaného proteinu se sníží o 70%. Nachází se u dětí.

Klasifikace měřítka:

  • Malá fokální nespecifická leukoencefalopatie. V bílé hmotě vznikají malá ložiska nebo mikroinfarkty.
  • Multifokální leukoencefalopatie. Stejné jako předchozí, ale ohniska dosahují velkých velikostí a je jich mnoho.
  • Difuzní leukoencefalopatie. Vyznačuje se lehkou lézí bílé hmoty v celé oblasti mozku.

Příznaky

Klinický obraz klasické progresivní multifokální encefalopatie se skládá z neurologických, mentálních, infekčních a mozkových symptomů. Intoxikační syndrom je doprovázen bolestmi hlavy, únavou, podrážděností a horečkou. Neurologické příznaky leukoencefalopatie:

  1. podráždění mozkových membrán: fotofobie, bolesti hlavy, nevolnost a zvracení, rigidita svalů krku a specifické držení kopaného psa;
  2. oslabení nebo úplné vymizení svalové síly na končetinách jedné strany těla;
  3. jednostranná ztráta zraku nebo snížení jeho přesnosti;
  4. narušení vědomí a kómy.

Neuropsychiatrické poruchy zahrnují demenci. U pacientů se pozornost rozptýlí, objem krátkodobé paměti se snižuje. Pacienti jsou apatičtí, letargičtí, lhostejní. Postupem času zcela ztratili zájem o vnější svět. Záchvaty se vyskytují u 20% pacientů.

Klinický obraz může být doplněn zánětem mozkové tkáně a fokálními symptomy. Tak například jednotlivé nespecifické lokusy leukoencefalopatie v frontálních lalocích mohou být doprovázeny disinhibicí chování a obtížemi při kontrole emočních reakcí. Příbuzní a příbuzní si často stěžují na podivné a impulzivní akce pacienta, které nemají dostatečné vysvětlení.

Leukoencefalopatie s ohroženou bílou hmotou je klinicky rozdělena do následujících fází:

Varianta kojenců je diagnostikována před prvním rokem života. Po porodu jsou objektivně detekovány neurologické poruchy a související získané nebo vrozené léze vnitřních orgánů.

Dětská forma se vyskytuje ve věku 2 až 6 let. Vzniká v důsledku vnějších faktorů, častěji je to neuroinfekce nebo stres. Klinický obraz je charakterizován rychlým zvýšením deficitu neurologických symptomů, snížením krevního tlaku a zhoršeného vědomí, dokonce i ve stavu komatózy.

Pozdní leukoencefalopatie je diagnostikována po 16 letech. Projevuje se především neurologickými příznaky: jsou narušeny mozeček a pyramidální trakt. Epilepsie se vyvíjí později. Ve stáří vzniká demence. Psychiatrické poruchy jsou také zaznamenány u pacientů: deprese, involuční psychóza, migréna a prudký pokles libida. U žen je pozdní verze doprovázena hormonálními poruchami. Fixovaná dysmenorea, neplodnost, časná menopauza. Diagnóza je omezena skutečností, že neurologické poruchy, a nikoli mozkové a neurologické symptomy, přicházejí do popředí žen.

Příznaky vaskulární leukoencefalopatie:

  1. Neuropsychologické poruchy. To zahrnuje poruchy chování, poruchy kognitivních funkcí a poruchy emocionální volnosti.
  2. Poruchy pohybu Obtížené vědomé pohyby jsou narušeny, mohou být také pozorovány fokální symptomy ve formě hemiparézy nebo hemiplegie.
  3. Vegetativní poruchy: ztráta chuti k jídlu, hyperhidróza, průjem nebo zácpa, dušnost, palpitace, závratě.

Diagnostika

Základem diagnostiky klasické leukoencefalopatie je detekce DNA viru polymerázovou řetězovou reakcí. Diagnóza také zahrnuje zobrazování magnetickou rezonancí a studium mozkomíšního moku. Změny v mozkomíšním moku jsou však nespecifické a často odrážejí typické změny v zánětu.

MRI ukazuje ohniska zvýšené intenzity, které jsou umístěny asymetricky v oblasti bílé hmoty čelního a okcipitálního laloku. MR obraz periventrikulární malé fokální leukoencefalopatie: v režimu T1, ložiska s nízkou intenzitou. Foci se také nacházejí v mozkové kůře, stonku a mozečku.

Metody zpracování

Neexistuje žádná léčba k odstranění příčiny onemocnění. Hlavním cílem terapie je ovlivnit patologický proces pomocí glukokortikoidů a cytotoxických látek. Léčba je také doplněna léky, které stimulují imunitní systém. Druhou linií terapie je odstranění symptomů.

Předpověď

Prognóza je nepříznivá. Kolik žít: od okamžiku diagnózy pacienti žijí v průměru od 3 do 20 měsíců.

Prevence

Lidé, kteří měli v rodině neurodegenerativní onemocnění, se ukázali jako preventivní diagnostika na přítomnost viru JC. Vzhledem k vysokému výskytu viru je však obtížné určit prognózu vývoje onemocnění. V roce 2013 založil Food and Drug Administration dotazník pro podezření na časné zrakové postižení, citlivost, emoce, řeč a chůzi, a pokud je výsledek testu pozitivní, pošle osobu k vyšetření.

Co je leukoencefalopatie mozku: typy, diagnostika a léčba

Leukoencefalopatie mozku - tato patologie, ve které je porážka bílé hmoty, způsobující demenci. Existuje několik nosologických forem způsobených různými příčinami. Běžná je přítomnost leukoencefalopatie.

Vyprovokovat nemoc může:

  • viry;
  • vaskulární patologie;
  • nedostatek kyslíku do mozku.

Další názvy nemoci: encefalopatie, Binswangerova choroba. Poprvé byla patologie popsána na konci 19. století německým psychiatrem Otto Binswangerem, který ji pojmenoval na jeho počest. Z tohoto článku zjistíte, co to je, jaké jsou příčiny nemoci, jak se projevuje, je diagnostikována a léčena.

Klasifikace

Existuje několik typů leukoencefalopatie.

Malé ohnisko

Jedná se o leukoencefalopatii vaskulární geneze, což je chronická patologie, která se vyvíjí na pozadí vysokého tlaku. Další názvy: progresivní vaskulární leukoencefalopatie, subkortikální aterosklerotická encefalopatie.

Stejné klinické projevy s malou fokální leukoencefalopatií mají dyscirkulační encefalopatii - pomalu progresivní difuzní vaskulární lézi mozku. Dříve bylo toto onemocnění zahrnuto do MKN-10, nyní v něm chybí.

Nejčastěji je malá fokální leukoencefalopatie diagnostikována u mužů starších 55 let, kteří mají genetickou predispozici k rozvoji tohoto onemocnění.

Riziková skupina zahrnuje pacienty trpící patologiemi, jako jsou:

  • ateroskleróza (plaky cholesterolu blokují lumen cév, což má za následek porušení dodávky krve do mozku);
  • diabetes mellitus (v této patologii se krev zhušťuje, jeho tok se zpomaluje);
  • vrozené a získané spinální patologie, při nichž dochází ke zhoršení krevního zásobení mozku;
  • obezita;
  • alkoholismus;
  • závislost na nikotinu.

Také ve vývoji patologie vedou chyby ve stravě a hypodynamickém životním stylu.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Toto je nejnebezpečnější forma nemoci, která se často stává příčinou smrti. Patologie je v přírodě virová.

Jeho původcem je lidský polyomavirus 2. Tento virus je pozorován u 80% lidské populace, ale onemocnění se vyvíjí u pacientů s primární a sekundární imunodeficiencí. Mají viry, vstupují do těla, dále oslabují imunitní systém.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie je diagnostikována u 5% HIV pozitivních pacientů au poloviny pacientů s AIDS. Dříve byla progresivní multifokální leukoencefalopatie ještě běžnější, ale díky HAART se výskyt této formy snížil. Klinický obraz patologie je polymorfní.

Onemocnění se projevuje příznaky jako:

  • periferní parézu a paralýzu;
  • unilaterální hemianopsie;
  • syndrom omráčení vědomí;
  • vada osobnosti;
  • Poškození FMN;
  • extrapyramidové syndromy.

Poruchy centrálního nervového systému se mohou významně lišit od malé dysfunkce až po těžkou demenci. Mohou se vyskytnout poruchy řeči, úplná ztráta zraku. Často se u pacientů rozvinou závažné poruchy pohybového aparátu, které způsobují ztrátu účinnosti a postižení.

Kategorie rizika zahrnuje následující kategorie občanů:

  • pacienti s HIV a AIDS;
  • léčbu monoklonálními protilátkami (jsou předepisovány pro autoimunitní onemocnění, onkologická onemocnění);
  • podstupují transplantaci vnitřních orgánů a přijímají imunosupresiva, aby se zabránilo jejich odmítnutí;
  • trpící maligním granulomem.

Periventrikulární (fokální) forma

Vyvíjí se v důsledku chronického hladovění kyslíkem a krevního zásobení mozku. Ischemické oblasti se nacházejí nejen v bílé, ale i v šedé hmotě.

Typicky jsou patologické foci umístěny v mozečku, mozkovém kmeni a frontálním kortexu mozkových hemisfér. Všechny tyto mozkové struktury jsou zodpovědné za pohyb, proto s rozvojem této formy patologie jsou pozorovány pohybové poruchy.

Tato forma leukoencefalopatie se vyvíjí u dětí s patologií doprovázenou hypoxií během porodu a během několika dnů po porodu. Tato patologie se také nazývá „periventrikulární leukomalacie“, zpravidla vyvolává dětskou mozkovou obrnu.

Leukoencefalopatie s ohroženou bílou hmotou

Je diagnostikována u dětí. První příznaky patologie jsou pozorovány u pacientů ve věku od 2 do 6 let. Vypadá to v důsledku genové mutace.

Pacienti zaznamenali:

  • špatná koordinace pohybu spojeného s lézemi mozečku;
  • paréza rukou a nohou;
  • zhoršení paměti, mentální retardace a další kognitivní poruchy;
  • atrofii zrakového nervu;
  • epileptické záchvaty.

Děti mladší než 1 rok mají problémy s krmením, zvracením, vysokou horečkou, mentální retardací, nadměrnou podrážděností, zvýšeným svalovým tlakem v pažích a nohou, křečemi, spánkovou apnoe a kómou.

Klinický obraz

Příznaky leukoencefalopatie se obvykle zvyšují postupně. Na počátku nemoci může být pacient rozptýlený, trapný, lhostejný k tomu, co se děje. Stává se plačícím, těžko vyslovitelným obtížným slovům, jeho duševní výkon klesá.

Postupem času se problémy se spánkem spojují, svalový tonus se zvyšuje, pacient se stává podrážděným, má nedobrovolný pohyb očí a je zde tinnitus.

Pokud nezačnete léčit leukoencefalopatii v této fázi, ale postupuje: psychoneurózy, těžká demence a křeče.

Hlavní příznaky onemocnění jsou následující odchylky:

  • pohybové poruchy, které se projevují jako zhoršená koordinace pohybu, slabost v rukou a nohou;
  • může existovat jednostranná paralýza rukou nebo nohou;
  • poruchy řeči a zraku (scotoma, hemianopia);
  • znecitlivění různých částí těla;
  • porucha polykání;
  • močová inkontinence;
  • epileptický záchvat;
  • oslabení intelektu a mírné demence;
  • nevolnost;
  • bolesti hlavy.

Všechny známky poškození nervového systému postupují velmi rychle. Pacient může mít falešnou bulbarickou paralýzu, stejně jako parkinsonův syndrom, který se projevuje porušením chůze, psaní a chvění těla.

Téměř každý pacient má oslabení paměti a inteligence, nestabilitu při změně polohy těla nebo chůze.

Obvykle lidé nechápou, že jsou nemocní, a proto je příbuzní často přivedou k lékaři.

Diagnostika

Pro diagnostiku leukoencefalopatie lékař předepíše komplexní vyšetření. Budete potřebovat:

  • vyšetření neurologem;
  • kompletní krevní obraz;
  • krevní testy na drogy, psychotropní drogy a alkohol;
  • magnetická rezonance a počítačová tomografie, které umožňují identifikaci patologických ložisek v mozku;
  • elektroencefalografie mozku, která ukáže pokles jeho aktivity;
  • Dopplerův ultrazvuk, který vám umožní identifikovat porušení krevního oběhu cév;
  • PCR pro detekci DNA patogenů v mozku;
  • mozková biopsie;
  • punkci páteře, která vykazuje zvýšenou koncentraci proteinu v mozkomíšním moku.

Pokud má lékař podezření, že virová infekce je základem leukoencefalopatie, předepíše pacientovi elektronovou mikroskopii, která umožní detekci patogenních částic v mozkové tkáni.

Pomocí imunocytochemické analýzy je možné detekovat antigeny mikroorganismu. V této mozkomíšní tekutině je pozorována lymfocytární pleocytóza.

Také pomáhají při provádění diagnostických testů psychického stavu, paměti, koordinace pohybu.

Diferenciální diagnóza se provádí s nemocemi, jako jsou:

  • toxoplazmóza;
  • kryptokokózy;
  • Demence HIV;
  • leukodystrofie;
  • lymfom centrálního nervového systému;
  • subakutní sklerotizující panencefalitida;
  • roztroušená skleróza.

Terapie

Leukoencefalopatie je nevyléčitelná choroba. Ale ujistěte se, že jste se obrátili na nemocnici, abyste si vybrali léčbu. Cílem terapie je zpomalení progrese onemocnění a aktivace mozkových funkcí.

Léčba leukoencefalopatie je komplexní, symptomatická a etiotropní. V každém případě se vybere individuálně.

Lékař může předepsat následující léky:

  • léky, které zlepšují cirkulaci mozku (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometabolické stimulanty (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • angioprotektory (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitaminy, které obsahují vitamíny B, retinol a tokoferol;
  • adaptogeny jako aloe vera, sklovec;
  • glukokortikosteroidy, které pomáhají zastavit zánětlivý proces (Prednisolon, Dexamethasone);
  • antidepresiva (fluoxetin);
  • antikoagulancia ke snížení rizika trombózy (heparin, warfarin);
  • s virovou povahou onemocnění, Zovirax, Cycloferon, Viferon.
  • fyzioterapie;
  • reflexologie;
  • akupunktura;
  • dechová cvičení;
  • homeopatie;
  • fytoterapie;
  • masáž krční oblasti;
  • manuální terapie.

Obtížnost terapie spočívá v tom, že mnoho antivirotik a protizánětlivých léků nepronikne do BBB, proto neovlivňují patologické ložiska.

Prognóza leukoencefalopatie

V současné době je patologie nevyléčitelná a je vždy smrtelná. Kolik lidí žije s leukoencefalopatií závisí na tom, zda byla antivirová terapie zahájena včas.

Pokud se léčba neprovádí vůbec, délka života pacienta nepřesahuje šest měsíců od okamžiku, kdy je zjištěno porušení struktur mozku.

Při provádění antivirové terapie se délka života zvyšuje na 1-1,5 let.

Byly zaznamenány případy akutní patologie, která vedla k úmrtí pacienta měsíc po jeho zahájení.

Prevence

Specifická prevence leukoencefalopatie neexistuje.

Abyste snížili riziko vzniku patologie, musíte dodržovat následující pravidla:

  • posílit imunitu zpevněním a přijetím komplexů vitaminů a minerálů;
  • normalizujte svou váhu;
  • vést aktivní životní styl;
  • pravidelně navštěvovat pod širým nebem;
  • přestat užívat drogy a alkohol;
  • přestat kouřit;
  • vyhnout se příležitostnému sexu;
  • v případě intimní intimity použijte kondom;
  • jíst vyváženou stravu, ve stravě by mělo převažovat ovoce a zelenina;
  • naučit se zvládat stres;
  • dostatek času na odpočinek;
  • vyhnout se nadměrné fyzické námaze;
  • při odhalování diabetu, aterosklerózy, arteriální hypertenze, užívat léky předepsané lékařem k vyrovnání onemocnění.

Všechna tato opatření minimalizují riziko vzniku leukoencefalopatie. Pokud se onemocnění stále vyskytuje, potřebujete co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc a zahájit léčbu, která pomůže zvýšit délku života.

Leukoencefalopatie mozku, kolik žije

Leukoencefalopatie je onemocnění charakterizované porážkou bílé hmoty subkortikálních struktur mozku.

Tato patologie byla od počátku popsána jako vaskulární demence.

Nejčastěji postihuje toto onemocnění starší osoby.

Mezi druhy onemocnění lze identifikovat:

  1. Malá fokální leukoencefalopatie vaskulární geneze. Být přirozeně chronickým patologickým procesem mozkových cév vede k postupné destrukci bílé hmoty mozkových hemisfér. Důvodem pro vývoj této patologie je trvalé zvýšení krevního tlaku a hypertenze. Rizikovou skupinou pro incidenci jsou muži nad 55 let, stejně jako lidé s dědičnými predispozicemi. V průběhu času může tato patologie vést k rozvoji demence.
  2. Progresivní multifokální encefalopatie. Pod touto patologií se rozumí virové poškození centrálního nervového systému, v důsledku čehož dochází k trvalému rozlišení bílé hmoty. Podnět k rozvoji nemoci může poskytnout imunodeficienci těla. Tato forma leukoencefalopatie je jednou z nejagresivnějších a může být smrtelná.
  3. Periventrikulární forma. Jedná se o lézi subkortikálních struktur mozku, na pozadí chronického nedostatku kyslíku a ischemie. Oblíbeným místem pro lokalizaci patologického procesu vaskulární demence je mozkový kmen, mozeček a hemisférické oblasti zodpovědné za motorické funkce. Patologické plaky jsou umístěny v subkortikálních vláknech a někdy v hlubokých vrstvách šedé hmoty.

Příčiny

Nejčastěji může být příčinou leukoencefalopatie stav akutní imunodeficience nebo na pozadí infekce lidským polyomavirem.

Mezi rizikové faktory tohoto onemocnění patří:

  • HIV infekce a AIDS;
  • maligní krevní onemocnění (leukémie);
  • hypertenze;
  • stavy imunodeficience s imunosupresivní terapií (po transplantaci);
  • zhoubné novotvary lymfatického systému (lymfogranulomatóza);
  • tuberkulóza;
  • zhoubné novotvary orgánů a tkání celého organismu;
  • sarkoidóza.

Hlavní příznaky

Hlavní příznaky onemocnění budou odpovídat klinickému obrazu léze určitých struktur mozku.

Mezi nejtypičtějšími příznaky této patologie lze identifikovat:

  • nedostatek koordinace pohybů;
  • oslabení motorické funkce (hemiparéza);
  • narušení funkce řeči (afázie);
  • výskyt obtíží ve výslovnosti slov (dysartrie);
  • snížená ostrost zraku;
  • snížená citlivost;
  • snížené intelektuální schopnosti osoby s nárůstem demence (demence);
  • zakalení vědomí;
  • změny osobnosti ve formě rozdílů emocí;
  • porušení zákona o polykání;
  • postupné zvyšování celkové slabosti;
  • epileptické záchvaty nejsou vyloučeny;
  • bolesti hlavy trvalé povahy.

Závažnost symptomů se může lišit v závislosti na imunitním stavu osoby. U lidí s méně zhoršenou imunitou nemusí být takový výrazný symptomatický obraz onemocnění.

Jedním z prvních příznaků onemocnění je výskyt slabosti u jednoho nebo všech končetin současně.

Diagnostika

Pro přesnost diagnózy a určení přesné lokalizace patologického procesu by měla být provedena následující řada diagnostických opatření:

  • získání rady od neuropatologa a, rovněž od infekčního lékaře;
  • elektroencefalografie;
  • počítačová tomografie mozku;
  • zobrazení magnetické rezonance mozku;
  • Pro detekci virového faktoru se provádí diagnostická mozková biopsie.

Zobrazování magnetickou rezonancí umožňuje úspěšně identifikovat více ložisek onemocnění v bílé hmotě mozku.

Ale počítačová tomografie, poněkud nižší než MRI, pokud jde o obsah informací, a může zobrazovat ohniska onemocnění pouze ve formě ohnisek infarktu.

V počátečních stadiích onemocnění to mohou být jednotlivé léze nebo jediná léze.

Laboratorní testy

Laboratorní diagnostické metody zahrnují PCR metodu, která umožňuje detekci virové DNA v mozkových buňkách.

Tato metoda se osvědčila jen z té nejlepší, protože její informační obsah je téměř 95%.

Pomocí diagnostiky PCR lze zabránit přímému zásahu do mozkové tkáně formou biopsie.

Biopsie může být účinná, pokud je nezbytné přesné potvrzení přítomnosti nevratných procesů a stanovení stupně jejich progrese.

Další metodou je lumbální punkce, která se z důvodu nízkého informačního obsahu používá zřídka dnes.

Jediným ukazatelem může být mírně zvýšená hladina proteinu v mozkomíšním moku pacienta.

- Vážné dědičné onemocnění, které vždy končí smrtí. Metody udržovací terapie lze nalézt v článku.

Léčba roztroušené sklerózy s lidovými prostředky - efektivní tipy a předpisy pro léčbu vážné nemoci doma.

Udržovací terapie

Z této patologie není možné plně se zotavit, proto budou jakákoli lékařská opatření zaměřena na omezení patologického procesu a normalizaci funkcí subkortikálních struktur mozku.

Vzhledem k tomu, že vaskulární demence je ve většině případů výsledkem poškození virových struktur mozkem, měla by být léčba zaměřena především na potlačení virového zaměření.

Obtížnost v této fázi může být překonání hematoencefalické bariéry, skrze kterou potřebné léky nemohou proniknout.

Aby léčivo prošlo touto bariérou, musí být ve své struktuře lipofilní (rozpustné v tucích).

Dnes je bohužel většina antivirotik rozpustná ve vodě, což vytváří potíže při jejich použití.

V průběhu let lékaři testovali různé léky, které mají různou účinnost.

Seznam těchto léčiv zahrnuje:

  • acyklovir;
  • peptid-T;
  • dexamethason;
  • heparin;
  • interferony;
  • cidofovir;
  • topotekan.

Lék cidofovir, který je podáván intravenózně, je schopen zlepšit mozkovou aktivitu.

Léčivo cytarabin se osvědčilo dobře. S jeho pomocí je možné stabilizovat stav pacienta a zlepšit jeho celkovou pohodu.

Pokud se nemoc vyskytla na pozadí infekce HIV, měla by být podána antiretrovirová léčba (ziprasidon, mirtazipime, olanzapime).

Prognóza je neuspokojivá

Bohužel je nemožné zotavit se z leukoencefalopatie, v nepřítomnosti výše uvedené léčby, pacienti žijí ne déle než šest měsíců od okamžiku, kdy se objeví první známky poškození CNS.

Antiretrovirová terapie může prodloužit dobu života z jednoho na jeden a půl roku poté, co se objeví první známky poškození mozkových struktur.

Vyskytly se případy akutního průběhu onemocnění. S tímto průběhem došlo k úmrtí do 1 měsíce od nástupu onemocnění.

Ve 100% případů je průběh patologického procesu fatální.

Místo výstupu

Vzhledem k tomu, že leukoencefalopatie se vyskytuje na pozadí celkové imunodeficience, měla by být všechna opatření pro její prevenci zaměřena na udržení obranyschopnosti těla a prevenci infekce HIV.

Mezi tato opatření patří:

  • selektivity při výběru sexuálního partnera.
  • odmítnutí užívání omamných látek a zejména z jejich injekční formy.
  • antikoncepci během pohlavního styku.

Závažnost patologického procesu závisí na stavu obrany těla. Čím závažnější je celková imunita, tím je onemocnění akutnější.

A konečně můžeme říci, že v současné době lékařští specialisté aktivně pracují na vytvoření účinných metod léčby různých forem patologie.

Ale jak praxe ukazuje, nejlepší lék na toto onemocnění je jeho prevence. Leukoencefalopatie mozku se týká nemocí, které se podobají zanedbávanému mechanismu, které není možné.

Moderní medicína nám umožňuje přesně diagnostikovat většinu existujících patologických procesů. Takové onemocnění, jako leukoencefalopatie, bylo dříve diagnostikováno především u lidí s virem imunodeficience (HIV infekce) a nyní je mnohem častěji. Díky tomu mohou pacienti, kteří o své nemoci nevědí, prodloužit život. V opačném případě bude postupně postupovat a zbavovat člověka příležitosti vést obvyklý způsob života.

Leukoencefalopatie je ve formě poškození bílé míchy a postihuje především starší osoby. Původ onemocnění je poněkud zmatený, ale nedávné studie ukázaly, že vzniká v důsledku aktivace polyomaviru.

Příčiny vzniku a formy onemocnění

Vědci dokázali, že leukoencefalopatie se projevuje u lidí s polyomavirem. To však není dobrá zpráva, protože infikovali 80% světové populace. Virus se projevuje, navzdory deprimujícím statistikám, velmi vzácný. K tomu, aby nastala jeho aktivace, je nutná kombinace řady faktorů, z nichž hlavní je oslabená imunita. Proto se dříve problém týkal především lidí s infekcí HIV.

Mezi jinými důvody, které mohou ovlivnit vývoj leukoenfealopatii lze rozlišit hlavní:

  • Lymphogranulomatosis;
  • AIDS a HIV infekce;
  • Nemoci krevního typu leukémie;
  • Onkologická patologie;
  • Hypertenze (vysoký krevní tlak);
  • Revmatoidní artritida;
  • Tuberkulóza;
  • Použití monokanálových protilátek;
  • Sarkoidóza;
  • Použití léčiv s imunosupresivními účinky, které jsou určeny po transplantaci tkání nebo orgánů;
  • Systémový lupus erythematosus.

Dosud byly klasifikovány následující formy leukoencefalopatie:

  • Malé ohnisko. Chronické patologické stavy mozkových (mozkových cév) jsou charakteristické. Mají postupný průběh, proto je bílá hmota časem poškozena. Malý fokální typ leukoencefalopatie, pravděpodobně vaskulární geneze, se projevuje převážně u mužů po 60 letech, kteří trpí hypertenzí. Riziková skupina zahrnuje kromě nich osoby s dědičnými predispozicemi. Ve většině případů fokální patologie vaskulárního geneze zanechává určité důsledky, například demenci (demence);
  • Progresivní multifunkční cévní leukoencefalopatie (multifokální) typ. Obvykle je to důsledek vlivu virových infekcí na nervový systém. Z tohoto důvodu je bílá mozková hmota poškozena. K tomuto procesu dochází především na pozadí vývoje infekce HIV. Mezi účinky progresivní multifokální leukoencefalopatie lze rozlišovat bezprostřední smrt;
  • Periventrikulární leukoencefalopatie. Vyplývá z neustálého nedostatku živin v důsledku ischemie mozku. Tato forma patologie ovlivňuje mozeček, mozkový kmen a subdivize, které jsou zodpovědné za lidský pohyb. To se projevuje hlavně u novorozenců v důsledku hypoxie, ke které došlo během fetálního vývoje. Mozkovou obrnu lze odlišit od nejnebezpečnějších komplikací.

Známky

Projevy patologického procesu přímo závisí na lokalizaci léze a jejích odrůdách. Zpočátku nejsou příznaky zvláště výrazné. Pacienti pociťují obecnou slabost a zhoršení duševních schopností na pozadí rychlé únavy, ale často obviňují symptomy z únavy.

Neuropsychiatrické projevy se vyskytují v každé jiné formě. V některých případech trvá proces 2-3 dny av dalších 2-3 týdnech. Nezávisle detekuje přítomnost leukoencefalopatie se zaměřením na nejzákladnější znaky:

  • Výskyt epileptických záchvatů;
  • Zvýšená bolest hlavy;
  • Selhání v koordinaci pohybů;
  • Vývoj poruch řeči;
  • Snížení motorických schopností;
  • Rozmazané vidění;
  • Desenzibilizace;
  • Deprese vědomí;
  • Časté jsou emoce;
  • Snížená duševní bdělost;
  • Problémy při polykání v důsledku selhání polykání reflexu.

Byly situace, kdy odborníci diagnostikovali léze pouze v míše. V tomto případě pacienti vykazovali pouze spinální příznaky spojené s poruchou pohybového aparátu. Kognitivní porucha převážně chyběla.

Diagnostika

Při detekci 2-3 příznaků se doporučuje najít zkušeného neurologa pro diagnostiku. Lékař provede pohovor s pacientem a provede vyšetření a poté předepíše takové vyšetřovací metody:

  • Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI). Používá se k identifikaci ložisek patologie ak určení jejich lokalizace. MRI se také používá v průběhu terapie k monitorování průběhu onemocnění;
  • Polymerázová řetězová reakce (PCR). Taková metoda molekulárně genetického výzkumu může nahradit biopsii mozku a poskytuje poměrně přesné údaje o přítomnosti a progresi onemocnění.

Lékař se zaměří na údaje a provede léčebný režim. Je však nutné pravidelně kontrolovat vývoj patologického procesu.

Průběh terapie

Navzdory stupni vývoje moderní medicíny nemohli vědci najít účinný lék na leukoencefalopatii. Jakákoliv z jeho forem bude postupně postupovat a nemoc zcela zastaví. Průběh léčby, sestavený neurologem, je zaměřen na udržení stavu pacienta. Jeho cílem je zpomalit rozvoj patologie, zmírnit příznaky a obnovit duševní schopnosti. Kortikosteroidy se používají k prevenci zánětlivých procesů. Pokud je přítomen virus imunodeficience, lékař předepíše antiretrovirové léky.

Vlastní léky proti leukoencefalopatii jsou zakázány, protože dávky jsou vybírány individuálně.

Některé léky mohou být postupně zrušeny nebo nahrazeny jinými léky s upraveným dávkováním.

Prognóza a prevence

Prognóza leukoencefalopatie je velmi zklamáním. Ve většině případů se život pacienta pohybuje od 1 měsíce do 2 let. Aby se zabránilo rozvoji patologického procesu, doporučuje se dodržovat následující pravidla prevence:

  • Před pohlavním stykem je třeba věnovat pozornost antikoncepci;
  • Měli byste si zvolit pouze pravidelné sexuální partnery a neměnit je každý měsíc;
  • Je třeba upustit od špatných návyků, například kouření cigaret a užívání drog a alkoholických nápojů;
  • Ve stravě by mělo být hodně zeleniny a ovoce, a je žádoucí dodatečně používat vitamínové komplexy;
  • Stresové situace, stejně jako fyzické a duševní přetížení je žádoucí, aby se zabránilo.

Neexistuje žádný lék a spolehlivé prostředky prevence leukoencefalopatie, ale podle určitých pravidel je možné snížit šance na jeho výskyt na minimum. Pokud se nemoc vyskytne, musíte okamžitě podstoupit diagnózu a zahájit průběh udržovací léčby, aby se prodloužil život.

Leukoencefalopatie mozku - tato patologie, ve které je porážka bílé hmoty, způsobující demenci. Existuje několik nosologických forem způsobených různými příčinami. Běžná je přítomnost leukoencefalopatie.

Vyprovokovat nemoc může:

  • viry;
  • vaskulární patologie;
  • nedostatek kyslíku do mozku.

Další názvy nemoci: encefalopatie, Binswangerova choroba. Poprvé byla patologie popsána na konci 19. století německým psychiatrem Otto Binswangerem, který ji pojmenoval na jeho počest. Z tohoto článku zjistíte, co to je, jaké jsou příčiny nemoci, jak se projevuje, je diagnostikována a léčena.

Klasifikace

Existuje několik typů leukoencefalopatie.

Malé ohnisko

Jedná se o leukoencefalopatii vaskulární geneze, což je chronická patologie, která se vyvíjí na pozadí vysokého tlaku. Další názvy: progresivní vaskulární leukoencefalopatie, subkortikální aterosklerotická encefalopatie.

Stejné klinické projevy s malou fokální leukoencefalopatií mají dyscirkulační encefalopatii - pomalu progresivní difuzní vaskulární lézi mozku. Dříve bylo toto onemocnění zahrnuto do MKN-10, nyní v něm chybí.

Nejčastěji je malá fokální leukoencefalopatie diagnostikována u mužů starších 55 let, kteří mají genetickou predispozici k rozvoji tohoto onemocnění.

Riziková skupina zahrnuje pacienty trpící patologiemi, jako jsou:

  • ateroskleróza (plaky cholesterolu blokují lumen cév, což má za následek porušení dodávky krve do mozku);
  • diabetes mellitus (v této patologii se krev zhušťuje, jeho tok se zpomaluje);
  • vrozené a získané spinální patologie, při nichž dochází ke zhoršení krevního zásobení mozku;
  • obezita;
  • alkoholismus;
  • závislost na nikotinu.

Také ve vývoji patologie vedou chyby ve stravě a hypodynamickém životním stylu.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Toto je nejnebezpečnější forma nemoci, která se často stává příčinou smrti. Patologie je v přírodě virová.

Jeho původcem je lidský polyomavirus 2. Tento virus je pozorován u 80% lidské populace, ale onemocnění se vyvíjí u pacientů s primární a sekundární imunodeficiencí. Mají viry, vstupují do těla, dále oslabují imunitní systém.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie je diagnostikována u 5% HIV pozitivních pacientů au poloviny pacientů s AIDS. Dříve byla progresivní multifokální leukoencefalopatie ještě běžnější, ale díky HAART se výskyt této formy snížil. Klinický obraz patologie je polymorfní.

Onemocnění se projevuje příznaky jako:

  • periferní parézu a paralýzu;
  • unilaterální hemianopsie;
  • syndrom omráčení vědomí;
  • vada osobnosti;
  • Poškození FMN;
  • extrapyramidové syndromy.

Poruchy centrálního nervového systému se mohou významně lišit od malé dysfunkce až po těžkou demenci. Mohou se vyskytnout poruchy řeči, úplná ztráta zraku. Často se u pacientů rozvinou závažné poruchy pohybového aparátu, které způsobují ztrátu účinnosti a postižení.

Kategorie rizika zahrnuje následující kategorie občanů:

  • pacienti s HIV a AIDS;
  • léčbu monoklonálními protilátkami (jsou předepisovány pro autoimunitní onemocnění, onkologická onemocnění);
  • podstupují transplantaci vnitřních orgánů a přijímají imunosupresiva, aby se zabránilo jejich odmítnutí;
  • trpící maligním granulomem.

Periventrikulární (fokální) forma

Vyvíjí se v důsledku chronického hladovění kyslíkem a krevního zásobení mozku. Ischemické oblasti se nacházejí nejen v bílé, ale i v šedé hmotě.

Typicky jsou patologické foci umístěny v mozečku, mozkovém kmeni a frontálním kortexu mozkových hemisfér. Všechny tyto mozkové struktury jsou zodpovědné za pohyb, proto s rozvojem této formy patologie jsou pozorovány pohybové poruchy.

Tato forma leukoencefalopatie se vyvíjí u dětí s patologií doprovázenou hypoxií během porodu a během několika dnů po porodu. Tato patologie se také nazývá „periventrikulární leukomalacie“, zpravidla vyvolává dětskou mozkovou obrnu.

Leukoencefalopatie s ohroženou bílou hmotou

Je diagnostikována u dětí. První příznaky patologie jsou pozorovány u pacientů ve věku od 2 do 6 let. Vypadá to v důsledku genové mutace.

Pacienti zaznamenali:

  • špatná koordinace pohybu spojeného s lézemi mozečku;
  • paréza rukou a nohou;
  • zhoršení paměti, mentální retardace a další kognitivní poruchy;
  • atrofii zrakového nervu;
  • epileptické záchvaty.

Děti mladší než 1 rok mají problémy s krmením, zvracením, vysokou horečkou, mentální retardací, nadměrnou podrážděností, zvýšeným svalovým tlakem v pažích a nohou, křečemi, spánkovou apnoe a kómou.

Klinický obraz

Příznaky leukoencefalopatie se obvykle zvyšují postupně. Na počátku nemoci může být pacient rozptýlený, trapný, lhostejný k tomu, co se děje. Stává se plačícím, těžko vyslovitelným obtížným slovům, jeho duševní výkon klesá.

Postupem času se problémy se spánkem spojují, svalový tonus se zvyšuje, pacient se stává podrážděným, má nedobrovolný pohyb očí a je zde tinnitus.

Pokud nezačnete léčit leukoencefalopatii v této fázi, ale postupuje: psychoneurózy, těžká demence a křeče.

Hlavní příznaky onemocnění jsou následující odchylky:

  • pohybové poruchy, které se projevují jako zhoršená koordinace pohybu, slabost v rukou a nohou;
  • může existovat jednostranná paralýza rukou nebo nohou;
  • poruchy řeči a zraku (scotoma, hemianopia);
  • znecitlivění různých částí těla;
  • porucha polykání;
  • močová inkontinence;
  • epileptický záchvat;
  • oslabení intelektu a mírné demence;
  • nevolnost;
  • bolesti hlavy.

Všechny známky poškození nervového systému postupují velmi rychle. Pacient může mít falešnou bulbarickou paralýzu, stejně jako parkinsonův syndrom, který se projevuje porušením chůze, psaní a chvění těla.

Téměř každý pacient má oslabení paměti a inteligence, nestabilitu při změně polohy těla nebo chůze.

Obvykle lidé nechápou, že jsou nemocní, a proto je příbuzní často přivedou k lékaři.

Diagnostika

Pro diagnostiku leukoencefalopatie lékař předepíše komplexní vyšetření. Budete potřebovat:

  • vyšetření neurologem;
  • kompletní krevní obraz;
  • krevní testy na drogy, psychotropní drogy a alkohol;
  • magnetická rezonance a počítačová tomografie, které umožňují identifikaci patologických ložisek v mozku;
  • elektroencefalografie mozku, která ukáže pokles jeho aktivity;
  • Dopplerův ultrazvuk, který vám umožní identifikovat porušení krevního oběhu cév;
  • PCR pro detekci DNA patogenů v mozku;
  • mozková biopsie;
  • punkci páteře, která vykazuje zvýšenou koncentraci proteinu v mozkomíšním moku.

Pokud má lékař podezření, že virová infekce je základem leukoencefalopatie, předepíše pacientovi elektronovou mikroskopii, která umožní detekci patogenních částic v mozkové tkáni.

Pomocí imunocytochemické analýzy je možné detekovat antigeny mikroorganismu. V této mozkomíšní tekutině je pozorována lymfocytární pleocytóza.

Také pomáhají při provádění diagnostických testů psychického stavu, paměti, koordinace pohybu.

Diferenciální diagnóza se provádí s nemocemi, jako jsou:

  • toxoplazmóza;
  • kryptokokózy;
  • Demence HIV;
  • leukodystrofie;
  • lymfom centrálního nervového systému;
  • subakutní sklerotizující panencefalitida;
  • roztroušená skleróza.

Terapie

Leukoencefalopatie je nevyléčitelná choroba. Ale ujistěte se, že jste se obrátili na nemocnici, abyste si vybrali léčbu. Cílem terapie je zpomalení progrese onemocnění a aktivace mozkových funkcí.

Léčba leukoencefalopatie je komplexní, symptomatická a etiotropní. V každém případě se vybere individuálně.

Lékař může předepsat následující léky:

  • léky, které zlepšují cirkulaci mozku (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometabolické stimulanty (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • angioprotektory (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitaminy, které obsahují vitamíny B, retinol a tokoferol;
  • adaptogeny jako aloe vera, sklovec;
  • glukokortikosteroidy, které pomáhají zastavit zánětlivý proces (Prednisolon, Dexamethasone);
  • antidepresiva (fluoxetin);
  • antikoagulancia ke snížení rizika trombózy (heparin, warfarin);
  • s virovou povahou onemocnění, Zovirax, Cycloferon, Viferon.
  • fyzioterapie;
  • reflexologie;
  • akupunktura;
  • dechová cvičení;
  • homeopatie;
  • fytoterapie;
  • masáž krční oblasti;
  • manuální terapie.

Obtížnost terapie spočívá v tom, že mnoho antivirotik a protizánětlivých léků nepronikne do BBB, proto neovlivňují patologické ložiska.

Prognóza leukoencefalopatie

V současné době je patologie nevyléčitelná a je vždy smrtelná. Kolik lidí žije s leukoencefalopatií závisí na tom, zda byla antivirová terapie zahájena včas.

Pokud se léčba neprovádí vůbec, délka života pacienta nepřesahuje šest měsíců od okamžiku, kdy je zjištěno porušení struktur mozku.

Při provádění antivirové terapie se délka života zvyšuje na 1-1,5 let.

Byly zaznamenány případy akutní patologie, která vedla k úmrtí pacienta měsíc po jeho zahájení.

Prevence

Specifická prevence leukoencefalopatie neexistuje.

Abyste snížili riziko vzniku patologie, musíte dodržovat následující pravidla:

  • posílit imunitu zpevněním a přijetím komplexů vitaminů a minerálů;
  • normalizujte svou váhu;
  • vést aktivní životní styl;
  • pravidelně navštěvovat pod širým nebem;
  • přestat užívat drogy a alkohol;
  • přestat kouřit;
  • vyhnout se příležitostnému sexu;
  • v případě intimní intimity použijte kondom;
  • jíst vyváženou stravu, ve stravě by mělo převažovat ovoce a zelenina;
  • naučit se zvládat stres;
  • dostatek času na odpočinek;
  • vyhnout se nadměrné fyzické námaze;
  • při odhalování diabetu, aterosklerózy, arteriální hypertenze, užívat léky předepsané lékařem k vyrovnání onemocnění.

Všechna tato opatření minimalizují riziko vzniku leukoencefalopatie. Pokud se onemocnění stále vyskytuje, potřebujete co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc a zahájit léčbu, která pomůže zvýšit délku života.

Důrazně nedoporučujeme léčit sami, je lepší kontaktovat svého lékaře. Všechny materiály na stránkách jsou pouze orientační!

Ivan Drozdov 17.7.2017

Leukoencefalopatie je progresivním typem encefalopatie, také nazývaná Binswangerova choroba, která postihuje bílou hmotu subkortikálních tkání mozku. Onemocnění je popsáno jako vaskulární demence, starší lidé jsou k němu náchylnější po 55 letech. Porážka bílé hmoty vede k omezení a následné ztrátě funkce mozku, pacient zemře po krátké době. V nemoci ICD-10 Binswanger je přiřazen kód І67.3.

Typy leukoencefalopatie

Rozlišují se tyto typy onemocnění:

  1. Leukoencefalopatie vaskulární geneze (malé ohnisko) je chronický patologický stav, ve kterém jsou struktury hemisfér mozku postiženy pomalu. Riziková kategorie zahrnuje starší osoby nad 55 let (většinou muži). Příčinou onemocnění je dědičná predispozice, stejně jako chronická hypertenze, která se projevuje častými záchvaty zvýšení krevního tlaku. Důsledkem vývoje tohoto typu leukoencefalopatie ve stáří může být demence a smrt.
  2. Progresivní leukoencefalopatie (multifokální) je akutní stav, při kterém se v důsledku snížení imunity (včetně progrese viru imunodeficience) bílá mozková substance zředí. Onemocnění se vyvíjí rychle, protože neposkytuje nezbytnou lékařskou péči, pacient umírá.
  3. Periventrikulární leukoencefalopatie - subkortikální tkáně mozku podléhají škodlivému účinku v důsledku prodlouženého nedostatku kyslíku a rozvoje ischemie. Patologická ložiska jsou nejčastěji koncentrována v mozečku, mozkovém kmeni a strukturách zodpovědných za funkce pohybu.

Příčiny nemoci

V závislosti na formě onemocnění se může vyskytnout leukoencefalopatie z řady důvodů, které s sebou nesouvisejí. Choroba cévní geneze se tedy projevuje ve stáří pod vlivem následujících patologických příčin a faktorů:

  • hypertenze;
  • diabetes a jiné endokrinní dysfunkce;
  • ateroskleróza;
  • přítomnost špatných návyků;
  • dědičnosti.

Příčiny negativních změn vyskytujících se ve strukturách mozku v periventrikulární leukoencefalopatii jsou stavy a nemoci, které vyvolávají hladinu kyslíku v mozku:

  • vrozené vady způsobené genetickými abnormalitami;
  • poranění při porodu způsobená zapletením šňůry, nesprávnou prezentací;
  • deformace obratlů v důsledku změn nebo poranění souvisejících s věkem a následkem toho sníženého průtoku krve v hlavních tepnách.

Multifokální encefalopatie se objevuje na pozadí silně snížené imunity nebo její úplné absence. Důvody pro rozvoj tohoto stavu mohou být:

  • HIV infekce;
  • tuberkulóza;
  • maligní nádory (leukémie, lymphogranulomatóza, sarkodioz, karcinom);
  • brát silné chemikálie;
  • příjem imunosupresiv používaných při transplantaci orgánů.

Stanovení spolehlivého důvodu vzniku leukoencefalopatie umožňuje lékařům předepsat adekvátní léčbu a mírně prodloužit život pacienta.

Symptomy a příznaky leukoencefalopatie

Stupeň a povaha symptomů leukoencefalopatie přímo závisí na formě onemocnění a lokalizaci lézí. Příznaky charakteristické pro toto onemocnění jsou:

  • přetrvávající bolesti hlavy;
  • slabost v končetinách;
  • nevolnost;
  • úzkost, bezdůvodná úzkost, strach a řada dalších neuropsychiatrických poruch, zatímco pacient nevnímá stav jako patologický a odmítá lékařskou pomoc;
  • nestabilní a nestabilní chůze, snížená koordinace;
  • poruchy zraku;
  • snížená citlivost;
  • porušení konverzačních funkcí, polykání reflex;
  • svalové křeče a křeče, s epileptickými záchvaty s časem;
  • demence v počáteční fázi projevující se snížením paměti a inteligence;
  • nedobrovolné močení, pohyb střev.

Závažnost popsaných symptomů závisí na stavu lidské imunity. Například u pacientů se sníženou imunitou jsou výraznější známky poškození mozkové substance než u pacientů s normálním imunitním systémem.

Diagnostika

Pokud existuje podezření na jeden z typů leukoencefalopatie, jsou výsledky diagnostického vyšetření základem laboratorních a laboratorních vyšetření. Po úvodním vyšetření neurologem a lékařem infekčního onemocnění je pacientovi přiděleno několik instrumentálních vyšetření:

  • Elektroencefalogram nebo Doppler - ke studiu stavu cév mozku;
  • MRI - pro detekci více lézí bílé mozkové hmoty;
  • CT - metoda není tak informativní jako ta předchozí, ale přesto vám umožňuje identifikovat patologické poruchy v mozkových strukturách ve formě ohniska infarktu.

Laboratorní testy pro diagnostiku leukoencefalopatie zahrnují:

  • PCR diagnostika je metoda „polymerázové řetězové reakce“, která umožňuje na úrovni DNA detekovat virové patogeny v mozkových buňkách. Pro analýzu pacient vezme krev, obsah informací není menší než 95%. Tím se eliminuje potřeba biopsie a otevřeného zásahu do struktury mozku.
  • Biopsie - technika zahrnuje odběr mozkové tkáně za účelem identifikace strukturálních změn v buňkách, stupně vývoje nevratných procesů a rychlosti onemocnění. Rizikem biopsie je potřeba přímého zásahu do mozkové tkáně pro odběr materiálu a v důsledku toho vznik komplikací.
  • Lumbální punkce - je určena ke studiu mozkomíšního moku, jmenovitě ke zvýšení hladiny bílkovin v něm.

Na základě výsledků komplexního vyšetření neurolog dospěl k závěru o přítomnosti nemoci, o formě a rychlosti jejího progrese.

Léčba leukoencefalopatie

Nemoc leukoencefalopatie nemůže být úplně vyléčena. Při diagnostice leukoencefalopatie lékař předepíše podpůrnou léčbu zaměřenou na odstranění příčin nemoci, zmírnění symptomů, inhibici vývoje patologického procesu a zachování funkcí, za které jsou postižené oblasti mozku zodpovědné.

Hlavní léky předávané pacientům s leukoencefalopatií jsou:

  1. Léky, které zlepšují krevní oběh v mozkových strukturách - Pentoxifylin, Cavinton.
  2. Nootropní léky, které mají stimulační účinek na mozkové struktury - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
  3. Angioprotektivní léky, které pomáhají obnovit tón cévních stěn - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Vitaminové komplexy s převahou vitamínů E, A a B.
  5. Adaptogeny, které pomáhají tělu vyrovnat se s negativními faktory, jako je stres, viry, únava, změna klimatu - Vitreózní humor, Eleutherococcus, Kořen ženšenu, Aloe Extract.
  6. Antikoagulancia, která umožňují normalizaci vaskulární permeability v důsledku ředění krve a prevence trombózy, - heparin.
  7. Antiretrovirové léky v případech, kdy je leukoencefalopatie způsobena virem imunodeficience (HIV) - Mirtazipinem, Acyklovirem, Ziprasidonem.

Kromě lékařského ošetření lékař předepisuje řadu postupů a technik, které pomáhají obnovit poruchy mozkových funkcí:

  • fyzioterapie;
  • reflexologie;
  • terapeutická cvičení;
  • Masáže;
  • ruční terapie;
  • akupunktura;
  • třídy se specializovanými odborníky - rehabilitátory, logopedi, psychologové.

Navzdory rozsáhlému průběhu lékové terapie a práci s pacientem velkého počtu odborníků je prognóza přežití s ​​diagnostikovanou leukoencefalopatií zklamáním.

Bez ohledu na tvar a rychlost patologického procesu je leukoencefalopatie vždy fatální a délka života se mění v následujícím časovém intervalu:

  • během měsíce - v akutním průběhu nemoci a absenci vhodné léčby;
  • do 6 měsíců - od okamžiku zjištění prvních příznaků poškození mozkových struktur v nepřítomnosti podpůrné léčby;
  • od 1 do 1,5 roku - v případě podávání antiretrovirových léků bezprostředně po výskytu prvních příznaků onemocnění.