Trombofilie: Symptomy a léčba

Trombofilie - predispozice k rozvoji rekurentní vaskulární trombózy (hlavně žilní) s různou lokalizací. Onemocnění je způsobeno genetickou nebo získanou patologií krevních buněk nebo defekty v systému srážení krve. Klinicky se trombofilie projevuje mnohonásobnou trombózou nejrůznější lokalizace. Opakovaná anamnéza trombózy u pacienta by měla lékaře přivádět k myšlence přítomnosti trombofilie, kterou lze potvrdit krevními testy a koagulačním systémem. Léčba trombofilie závisí na jejím typu. Zpravidla se používají trombolytika, antikoagulancia a disagregátory.

Trombofilie

Trombofilie je onemocnění krevního systému, projevuje se sníženou hemostázou a tendencí k trombóze. Projevy trombofilie jsou mnohonásobné a opakující se trombózy různé lokalizace, často se vyskytující po fyzickém přeplnění, chirurgickém zákroku, traumatu v důsledku těhotenství. Důsledky trombofilie jsou hluboká žilní trombóza, infarkt myokardu, ledviny, mrtvice, plicní embolie, které jsou často fatální.

Trombofilie je rozšířená patologie. Podle některých autorů postihuje některá forma trombofilie asi 40% dospělé populace. Počet trombóz se neustále zvyšuje, což je způsobeno řadou faktorů: „stárnutím“ populace, fyzickou nečinností, přítomností chronických onemocnění atd.

Trombofilie je onemocnění v několika oblastech medicíny. Hematologie se zabývá studiem poruch krevních vlastností v trombofilii, flebologie se zabývá diagnostikou a léčbou trombózy žilní cévy a cévní chirurgové produkují odstranění krevních sraženin z arteriálních cév.

Když se tvoří krevní sraženina, je narušen normální průtok krve, což může vést k rozvoji nebezpečných komplikací. Cerebrovaskulární trombóza může způsobit ischemickou cévní mozkovou příhodu, koronární trombóza způsobuje rozvoj infarktu myokardu, arteriální trombóza rameny existuje riziko, nekrózou tkáně, což vede k amputaci.

Trombóza žil a tepen mesenterie střeva (mezenterické cévy) způsobuje střevní nekrózu a rozvoj peritonitidy způsobené perforací mrtvé části střeva. Mikrotrombózy cév placenty mohou vést k podvýživě vajíčka a spontánnímu potratu.

Trombóza hlubokých žil dolních končetin vede k riziku zablokování plicní tepny odděleným trombusem (tromboembolie plicní tepny) a v dlouhodobém horizontu se zvyšuje riziko vzniku chronické venózní insuficience. Podle mezinárodních statistik neustále roste počet hluboké žilní trombózy dolních končetin. V současné době je frekvence léčby flebotrombózy 150 případů na 100 tisíc lidí ročně.

Rizikové faktory

Riziko zvyšuje trombofílií v přítomnosti genetické predispozice (dědičné trombofilie), některé získané onemocnění krve (trombocytóza, etitremiya, antifosfolipidový syndrom), ateroskleróza, rakovina, fibrilace síní, křečové žíly, a počet autoimunitních onemocnění, hypertenze.

Pravděpodobnost trombofilie se zvyšuje po mrtvici nebo srdečním infarktu. Riziko vzniku krevních sraženin se zvyšuje po úrazech a chirurgických zákrocích, s prodlouženou imobilitou, s obezitou, během těhotenství, s hormonální antikoncepcí. Rizikovým faktorem je kouření. Trombofilie se často vyvíjí u pacientů starších věkových skupin.

Klasifikace trombofilií

Existují dvě hlavní skupiny trombofilie.

1. Trombofilie v důsledku zhoršeného buněčného složení a reologických vlastností krve. Následující stavy vedou k rozvoji této skupiny trombofilií:

• zahuštění krve, nadbytek vytvořených prvků (trombocytémie, erytrocytóza, polycytémie);
• změna ve formě červených krvinek (srpkovitá anémie);
• zvýšená viskozita plazmy (kryoglobulinémie, Waldenstromova choroba, myelom).

2. Trombofilie vyplývající z primárních poruch hemostázy. Tato skupina zahrnuje stavy způsobené nadbytkem nebo nedostatkem koagulačních faktorů.

Všechny typy poruch krevního složení a defektů krevního koagulačního systému mohou být vrozené i získané.

Klinické projevy a diagnostika trombofilie

Klinické projevy trombofilie během tvorby určitého trombu závisí na místě léze, stupni poruch oběhu a přítomnosti souběžné (pozadí) patologie. Trombofilie je indikována mnohonásobnou trombózou různé lokalizace, orgánového infarktu, vyvíjejícího se u relativně mladých pacientů, tromboembolie v plicní tepně.

Diagnóza trombofilie je stanovena na základě sklonu k opakované tvorbě krevních sraženin různých lokalizací, rodinné anamnéze (dědičné predispozice) a charakteristických výsledků laboratorních testů. Pacienti s žilní trombózou zpravidla vyhledávají pomoc flebologa. Přítomnost opakované trombózy v anamnéze umožňuje lékaři podezírat trombofilii a předepsat vhodné laboratorní studie. Laboratorní testy se provádějí ve dvou stupních. Nejprve jsou určeny nejběžnější typy a skupiny trombofilií, poté jsou provedeny potvrzující vysoce specializované studie.

Léčba trombofilií

Při léčbě trombofilie je často nutné současně řešit dva problémy: přijmout opatření pro boj proti trombóze a provést terapii základního onemocnění, které vedlo k opakované tvorbě krevních sraženin. Léčba trombózy je jmenování trombolytik a antikoagulancií.

S trombofilií způsobenou porušením buněčného složení a reologických vlastností krve se pacientům předepisují disagreganty a antikoagulancia (dipyridamol, kyselina acetylsalicylová). Hirudoterapie (léčba pijavicemi) se používá pro různé metody hemodiluce (trombocytopheréza, erytrocytopheréza).

Při léčbě trombofilie důvodu nedostatku koagulačních faktorů a antikoagulant, který se používá inkjet přelévání většího množství čerstvého nebo čerstvé zmrazené plazmy. V některých onemocnění, přispívá k rozvoji trombofilie (Moschcowitz'disease, trombotická trombocytopenická purpura) zachránit životy pacientů vyžaduje rychlou výměnná transfuze (masivní plazmaferéza v kombinaci s bolu čerstvé mražené plazmy).

Prevence trombofilií

Včasná prevence a léčba trombofilií je možná s včasnou detekcí jedinců s predispozicí k tvorbě krevních sraženin. Je nutné eliminovat faktory přispívající k rozvoji onemocnění (prodloužené chlazení, obezita, nadměrné cvičení, hypokinéza). Nesmí se užívat hormonální antikoncepce a nitrožilní manipulace by měly být prováděny bez lékařského předpisu.

Trombofilie

Trombofilie je onemocnění spojené s poruchou normální funkce krevních cév a ukazatelů srážlivosti krve, které se vyznačuje zvýšeným rizikem trombózy. Progres patologického procesu a nedostatek adekvátní lékařské péče je spojen s rozvojem řady nebezpečných komplikací a dokonce i smrtí pacienta!

Věnujte pozornost: trombofilie je rozšířená patologie. Podle statistik trpí touto chorobou asi 40% světové populace!

Současně dochází k porušování procesů normální srážlivosti krve, aby se zabránilo možnému krvácení, tělo zahušťuje krev, což ve skutečnosti vede k procesu trombózy.

Záludnost a nebezpečí nemoci spočívá v tom, že pacient si svůj problém dlouhodobě neuvědomuje a hledá pomoc od lékaře pouze v pozdějších stadiích patologického procesu, s projevy charakteristickými pro trombózu.

Typy trombofilie

Podle stávající klasifikace odborníci rozlišují dva typy trombofilií:

• primární - v důsledku poruch hemostázy spojených s nedostatečnou nebo naopak nadměrně zvýšenou rychlostí srážení krve;
• sekundární - v důsledku poruch buněčných struktur, které tvoří krev.

Je to důležité! Trombofilie se obvykle vyskytuje v chronické formě. Klinické příznaky se objevují v období akutního onemocnění a je důležité být schopni je identifikovat v samém počátku patologického procesu!

Co vyvolává vývoj patologie?

Příčiny trombofilie jsou velmi rozdílné.

Podle lékařů mohou vznik trombofilií vyvolat následující faktory:

• genetická predispozice;
• patologie hematopoetických a oběhových systémů, onemocnění krve, srdeční vady, erytrémie;
• traumatické poškození cév a chirurgické zákroky pacienta;
• dlouhodobé a nekontrolované užívání některých léků;
• onemocnění jater;
• srdeční infarkty a mrtvice, kardiovaskulární patologie;
• křečové žíly;
• Chemoterapie;
• zánětlivé procesy;
• sedavý způsob života, nedostatek fyzické aktivity;
• plané neštovice.

Je to důležité! Vyprovokovat rozvoj trombofilie ve spravedlivém sexu může dlouhodobě užívat antikoncepční přípravky hormonální povahy, které nejsou předepsány ošetřujícím lékařem!

Příčiny trombofilie jsou do značné míry způsobeny skutečností - vrozené je patologie nebo získané.

Při vrozené nemoci je poškození normální hemostázy způsobeno přítomností specifických genů v těle, které jsou dědičné a vedou k poruchám srážlivosti krve.

Získaná trombofilie se může vyvinout jako komplikace poté, co pacient trpí takovými chorobami, jako je diabetes, pneumonie, trombocytóza, autoimunitní a onkologické procesy.

Vlastnosti trombofilie u těhotných žen

Docela často se trombofilie vyskytuje u žen, zatímco čekají na dítě. Je to zpravidla způsobeno genetickou predispozicí pacienta k trombofilii a mechanismus patologického procesu je vyvolán v důsledku určitých fyziologických změn, které se objevují v těle budoucí matky.

Placentární kruh krevního oběhu má další zátěž, navíc žena, která čeká dítě, má zvýšenou míru srážení krve (to je, jak je tělo chráněno před rozvojem krvácení dělohy během porodu). Všechny tyto faktory mohou vyvolat trombofilii u těhotných žen!

Je to důležité! V průběhu těhotenství se riziko trombózy podle lékařů mnohokrát zvyšuje. Proto by měla být nastávající matka s diagnostikovanou throbofilií obzvláště opatrná, měla by být pod přísnou kontrolou specialisty.

Vývoj trombofilie během těhotenství je spojen s rozvojem takových nebezpečných komplikací, jako je potrat, placentární odloučení, eklampsie, předčasný nástup porodního procesu a narození předčasného nebo mrtvého dítěte.

Aby se zabránilo nežádoucím následkům, musí pacient podstoupit úplný terapeutický kurz zaměřený na odstranění charakteristických bolestivých symptomů a prevenci vzniku možných komplikací!

Příznaky trombofilie

Trombofilie se vyznačuje plynulým, postupným vývojem, takže po dlouhou dobu může být téměř asymptomatická.

Pro tuto patologii jsou charakteristické následující obecné klinické příznaky:

• opuch;
• rozvoj bolesti, bolesti na hrudi, ke kterým dochází při dechu;
• rychlý puls (tachykardie);
• kašel s krvavým sputem a potíže s dýchacími funkcemi, rozvoj dušnosti;
• necitlivost dolních končetin;
• únava, slabost a celková malátnost;
• bolesti hlavy;
• zpomalení duševních reakcí.

Je třeba poznamenat, že ve většině případů selhávají všechny výše uvedené příznaky u pacienta v důsledku tvorby krevní sraženiny.

Věnujte pozornost: Jas bolestivých příznaků trombofilie závisí na velikosti krevní sraženiny, její poloze a vlivu na celkový průtok krve!

V každém případě, při identifikaci jakýchkoli klinických příznaků, které naznačují přítomnost trombofilie, je naléhavá potřeba konzultovat s odborníkem. Komplexní diagnostika a adekvátní léčba pomohou vyhnout se dalšímu progresi patologického procesu, rozvoji souvisejících onemocnění a různým komplikacím.

Jaké je nebezpečí patologie?

Trombofilie je extrémně nebezpečná patologie. Může být příčinou náhlé smrti pacienta i v nejmladším věku!

Mezi nejčastější komplikace, které mohou vyvolat onemocnění, si zaslouží zvláštní pozornost:

Je to důležité! Zlomená krevní sraženina někdy způsobuje rychlou smrt, bez projevu jakýchkoli bolestivých symptomů. To je důvod, proč by měla být léčena trombofilie, a čím dříve jsou přijata dřívější terapeutická opatření, tím vyšší jsou šance na dosažení příznivých výsledků.

Diagnostická opatření

Pro diagnostiku "trombofilie" předepisují lékaři pacientům následující typy výzkumu:

• laboratorní vyšetření krve pro stanovení parametrů srážení;
• ultrazvukové vyšetření krevních cév;
• radiografie;
• venografický výzkum;
• Kontrastní arteriografie;
• počítačová a magnetická rezonance.

Taková komplexní diagnostika umožňuje nejen detekovat přítomnost trombofilií, ale také stanovit velikost krevních sraženin, jejich lokalizaci. A to pomůže určit nejúčinnější, optimálně vhodný terapeutický kurz pro konkrétního pacienta!

Léčba trombofilií

V počátečních stadiích patologického procesu se k boji proti trombofilii používají metody lékové terapie.

Ve většině případů léčba zahrnuje jmenování těchto léků:

• disaggregantní léky;
• antikoagulancia, jejichž účinek je zaměřen na prevenci tvorby krevních sraženin;
• fibrinolytická léčiva, která jsou injikována přímo do postižené a ucpané nádoby;
• léky, které posilují cévní stěny;
• přípravky kyseliny listové (používané pro vrozenou trombofilii v důsledku genetických faktorů, za účelem prevence trombózy).

Věnujte pozornostDobrý terapeutický účinek v trombofilii je zajištěn postupem darování krve nebo krevní plazmy a také trombocytoforézou.

Dietní terapie

Důležitou roli v boji proti throbofilii hraje dodržování terapeutické stravy doporučené pro pacienta ošetřujícím lékařem.

Aby se zabránilo dalšímu vzniku krevních sraženin, měli by pacienti z denní stravy vyloučit následující potraviny s vysokým cholesterolem: t

• tuková masa a ryby, živočišné tuky;
• droby, sádlo, mléko, játra;
• smažená jídla a tučné potraviny, silné vývary;
• čokoláda, káva;
• luštěniny;
• tvrdé sýry.

Pacientské menu s trombofilií se doporučuje k maximalizaci obohacení těchto užitečných produktů:

Je to důležité! Za účelem normalizace rychlosti srážení krve během trombofilie je důležité sledovat správný pitný režim, konzumovat nejméně 2,5 litru tekutiny během dne (přednost by měla být věnována čisté vodě, bylinným čajům a odvarům, sušeným ovocným kompotům).

Další doporučení

Je možné zvýšit účinnost léčby trombofilií a urychlit proces hojení, pokud pacient striktně dodržuje následující doporučení odborníků:

• masírovat postižené oblasti;
• každodenní procházky na čerstvém vzduchu;
• plavání (v bazénech a rybnících);
• zapojit se do fyzické terapie;
• přesně dodržovat pokyny lékaře týkající se výživy, denního režimu a medikace;
• používat elastické bandáže;
• nosit kompresní spodní prádlo;
• vyhnout se vzpírání;
• vést mobilní život, ale zároveň se snaží být ve stoje méně.

Preventivní opatření

Aby se zabránilo rozvoji a recidivě trombofilie, měli by pacienti dodržovat preventivní doporučení:

• vést mobilní životní styl a hrát sport;
• jíst dobře a vyváženě, snížit na minimum ukazatele obsah v denní stravě mastných, uzených a smažených potravin;
• absolvovat pravidelné rutinní prohlídky s odborníky;
• bojovat s nadměrnou hmotností;
• vyhnout se přehřátí a obecné hypotermii;
• neužívat hormonální léčiva (včetně antikoncepce) bez lékařského předpisu;
• monitorovat krevní tlak a hladiny cholesterolu.

Je to důležité! Během plánování těhotenství musí nastávající matka podstoupit komplexní lékařské vyšetření, včetně stanovení počtu krevních destiček a eliminace trombofilie. Při identifikaci této choroby se doporučuje, aby celý terapeutický kurz před počátkem dítěte!

Úspěšný boj proti trombofilii by měl být komplexní, včetně fyzioterapie, dodržování zásad výživy, fyzikální terapie a farmakoterapie. Pouze s tímto přístupem můžeme dosáhnout stabilních pozitivních výsledků léčby, vyhnout se rozvoji charakteristických komplikací a možných recidiv onemocnění!

Betsyk Julia, lékař, lékař

6 642 zobrazení, 19 zobrazení dnes

Trombofilie

Trombofilie je změnou rovnováhy krevního koagulačního systému, projevující se zvýšenou tendencí k trombóze. Trombofilie se vyznačuje dlouhým průběhem a náhlými projevy komplikací - flebotrombóza, tromboembolie.

Hlavní funkcí systému srážení krve je udržení tekutého stavu krve a v případě potřeby vytvoření „hemostatické zátky“ při poškození cévy. Hemostáza není ničím jiným než řetězem chemických reakcí, ve kterých se vyskytují látky zvané koagulační faktory.

Proces trombózy je dynamický a závisí na stavu epitelu cévní stěny, dynamice průtoku krve a hemostatických složkách krve. Pokud existuje nerovnováha mezi těmito složkami, zvyšuje se riziko zvýšené nebo snížené hladiny trombózy.

Je třeba mít na paměti, že trombofilie není vždy doprovázena trombózou a tromboembolií, nicméně u pacientů s trombofilií se zvyšuje riziko trombózy různé lokalizace.

U osob trpících trombofilií je zvýšený obsah proteinů, které zvyšují trombózu a snižují hladinu proteinů proti srážení, což zajišťuje tendenci k tvorbě trombotických hmot v lumen cév.

Příčina trombofilie

Každá osoba může mít příznaky trombofilie, ale stupeň jejich projevu se bude lišit v závislosti na přítomnosti souboru rizikových faktorů pro tuto patologii. V poslední době dochází k postupnému zvyšování počtu pacientů s genetickými a získanými formami trombofilie, což je vysvětleno zhoršením ekologické situace, pozdní diagnózou a léčbou chronických patologií, jakož i globálním „stárnutím“ populace.

Všechny trombofilie jsou rozděleny do dvou hlavních skupin podle etiologického principu: dědičného a získaného.

Mezi dědičné rizikové faktory trombofilie patří: nedostatek antitrombinu III, nedostatek protrombinu S a C, mutace faktoru V a genů protrombinu, dysfibrinogenemie, zvýšená hladina krevních lipoproteinů, srpkovitá anémie a talasémie. Vrozené vaskulární anomálie by také měly být přičítány této skupině, která je často doprovázena zvýšeným rizikem trombózy.

Získané faktory se zřídkakdy stávají primární příčinou trombofilie, ale v kombinaci jsou vytvořeny podmínky pro vznik tromboembolických komplikací. Tato skupina zahrnuje: prodlouženou katetrizaci žil, dehydrataci, doprovázenou polycytemií, onemocnění autoimunitní povahy, srdeční vady, rakovinová onemocnění, která vyžadují masivní chemoterapii.

Velký význam pro rozvoj trombofilie má věk pacienta. Dokonce i v novorozeneckém období u dětí je systém fibrinolytické aktivity nedokonalý vzhledem k nedostatečnému obsahu přírodních antikoagulancií. U starších dětí je vedoucí postavení obsazeno katetrizací systému horní duté žíly mezi příčinami trombofilie. V dospělosti je někdy jeden faktor dostačující k zahájení tvorby krevní sraženiny.

Obecně uznávaná etiopatogenetická klasifikace trombofilie rozlišuje tři hlavní typy onemocnění:

- hematogenní trombofilie způsobená změnami koagulačních, antikoagulačních a fibrinolytických vlastností krve;

- vaskulární trombofilie spojená s vaskulární patologií (ateroskleróza, endarteritida, vaskulitida);

- hemodynamická trombofilie způsobená porušením oběhového systému.

Příznaky trombofilie

Lidé trpící trombofilií často nevykazují žádné stížnosti a nezaznamenávají změny ve zdravotním stavu, protože tato patologie se vyznačuje délkou trvání a hladkým růstem klinických projevů. Někdy doba rozvinutého klinického obrazu začíná několik let po diagnostikované trombofilii s laboratorními parametry.

Jasné klinické symptomy se objevují u pacientů pouze v případě, že dochází ke vzniku krevní sraženiny a závažnost symptomů závisí na umístění krevní sraženiny a stupni obstrukce průsvitu cévy.

Symptomy arteriální trombózy způsobené výskytem krevních sraženin v arteriálním lumenu arteriálního lůžka jsou: ischemická mrtvice a ataky akutní koronární insuficience u mladých lidí, mnohočetné potraty a úmrtí plodu při tvorbě krevní sraženiny v lumen placentárních cév.

Venózní trombóza dolních končetin se vyznačuje širokou škálou klinických projevů: pocitem těžkosti v dolních končetinách, výskytem bolesti v oblasti nohou v promítání cévního svazku, výrazným otokem dolních končetin a trofickými změnami v kůži. Pokud je trombus lokalizován v mesenterických cévách, pak existují známky mezenterické intestinální trombózy: akutní bolest dýky bez jasné lokalizace, nevolnosti, zvracení a oslabení stolice.

Trombóza jaterních žil se projevuje intenzivní bolestí v epigastrickém regionu, nezvratným zvracením, edémem dolních končetin a přední stěnou břicha, ascites a hydrothoraxem (syndrom Budd-Chiari).

Mezi hlavní důsledky trombofilie patří: ischemické infarkty a mrtvice, trombóza různých lokalizací a plicní tromboembolie.

Dědičná trombofilie

Dědičná nebo genetická trombofilie je tendencí ke zvýšené tvorbě krevních sraženin, která je zděděna od rodičů k jejich dětem. Příznaky zděděné trombofilie se vyskytují v dětství.

Vrozená trombofilie je charakterizována přítomností jednoho nebo jiného defektního genu u pacienta, který způsobuje poruchy v hemostázovém systému. Dítě může zdědit defektní trombofilní geny od jednoho z rodičů. Pokud mají oba rodiče gen pro trombofilii, může mít dítě vážné porušení systému srážení krve.

Frekvence výskytu genetické trombofilie je v průměru 0,1-0,5% celé populace a 1-8% u pacientů s tromboembolismem.

Mezi dědičnou trombofilií je třeba poznamenat následující formy:

- geneticky determinovaný nedostatek antitrombinu III, který je charakterizován autozomálně dominantním způsobem dědičnosti. Pokud oba rodiče mají dominantní gen, riziko mrtvého porodu v takové rodině dosahuje 90%. Frekvence této patologie je 0,3% v populaci;

- vrozený nedostatek proteinů C a S, dědičný podle dominantního typu. Příznaky trombofilie se vyskytují v neonatálním období ve formě fulminantní purpury (výskyt vředů a ložisek nekrózy na kůži) a u homozygotních jedinců 100% mortality;

- závada Leidenova faktoru významně zvyšuje riziko trombózy v každém věku a během těhotenství je považována za jednu z nejčastějších příčin potratu;

- mutace genu protrombinu je příčinou vývoje trombofilie u mladých lidí a výskytu příznaků placentární trombózy u těhotných žen;

- vrozená hyperhomocysteinémie, doprovázená defekty plodu nervového systému budoucího plodu.

Trombofilie během těhotenství

Mnoho žen s tendencí ke zvýšené trombóze je schopno nosit zdravé dítě bez problémů, nicméně tyto ženy jsou v průběhu těhotenství vystaveny riziku vzniku křečových žil, flebotrombózy a dalších komplikací.

Během těhotenství v těle každé ženy dochází k obrovským kompenzačním změnám, včetně změn v systému srážení krve, zaměřených na omezení ztráty krve v okamžiku porodu.

Světové statistiky však dokazují vedoucí úlohu trombofilie ve vývoji plicních embolů u těhotných žen (50% případů), zatímco plicní embolie je hlavní příčinou mateřské úmrtnosti.

Desátý týden těhotenství a třetí trimestr, kdy se objevují komplikace, jsou považovány za kritická období pro projevy příznaků trombofilie u těhotných žen.

Hlavní komplikace trombofilie během těhotenství jsou: t

- mnohočetné potraty v pozdním těhotenství;

- mrtvý porod ve třetím trimestru;

- přerušení placenty, doprovázené masivním, dlouhodobým krvácením, ohrožujícím život matky a dítěte;

- zpoždění ve vývoji plodu v důsledku nedostatečné výživy, protože v placentárních cévách jsou umístěny krevní sraženiny, které zabraňují normálnímu průtoku krve;

Hlavní kritéria pro další vyšetření těhotné ženy na přítomnost genetické trombofilie jsou:

- přítomnost příbuzných epizod trombofilie v anamnéze;

- recidivující trombóza nejen u těhotné ženy, ale iv její nejbližší rodině;

- Včasná preeklampsie, mrtvoly a opakované potraty v historii.

Ženy trpící dědičnými formami trombofilií a plánující těhotenství by měly sledovat řadu aktivit zaměřených na prevenci možných komplikací. Mezi tyto povinné preventivní podmínky patří: modifikace životního stylu (odmítnutí zvedání těžkých předmětů a práce spojené s dlouhodobým stáním), normalizace stravovacích návyků (vyloučení mastných a kořeněných jídel), využití lékařských předmětů z tlakového úpletu, pravidelné cvičení fyzické terapie.

Se zavedenou diagnózou „trombofilie“ by se do léčby těhotné ženy měla zapojit nejen gynekolog, ale také genetik s hematologem. Kromě lékové terapie byste měli dodržovat speciální dietní dietu. Jako potraviny by měly být upřednostňovány mořské plody, sušené ovoce a zázvor, protože přispívají ke snížení srážlivosti krve.

Moderní přístupy k řízení těhotenství zatížené trombofilií znamenají předčasný porod ve věku 36-37 týdnů, aby se předešlo tromboembolickým komplikacím. S výhradou dodržení všech doporučení lékařů a adekvátní profylaktické terapie může být příznivá prognóza trombofilie během těhotenství.

Analýza trombofilie

Hlavní metodou pro diagnostiku trombofilie je krevní test. Krev pro trombofilii se zkoumá ve dvou stupních. První etapou je screening a jeho hlavním cílem je detekce patologie v konkrétním spojení koagulačního systému prostřednictvím nespecifických krevních testů. Druhá etapa nám umožňuje odlišit a specifikovat problém metodou specifických analýz.

Již během screeningových testů lze stanovit následující formy trombofilie:

- zvýšená viskozita krve, hyperrombocytóza a zvýšení hematokritu umožňuje podezření na hemorheologické formy trombofilie;

- stanovení hladiny a multidimenzionality von Willebrandova faktoru, hyperthrombocytózy a zvýšené schopnosti agregace krevních destiček ukazují na přítomnost trombofilie u pacienta v důsledku porušení hemostázy krevních destiček;

- screeningové testy, které určují změny v systému proteinů C a S, stejně jako stanovení antitrombinu III, se provádějí za účelem diagnostiky trombofilie v důsledku nedostatku primárních přírodních antikoagulancií;

- počítání času lýzy fibrinu, stanovení doby srážení trombinu a změny v systému proteinů C a S jsou zaměřeny na identifikaci trombofilie spojené se zhoršenými faktory koagulace plazmy;

- tyto screeningové testy jako „test manžety“, stanovení deficitu aktivátoru tkáňového plasminogenu a nadhodnocené indexy jeho inhibitorů, počítání doby lýzy euglobulinu, umožňují posoudit přítomnost trombofilie v důsledku porušení systému fibrinolýzy;

- Přítomnost lupusového antikoagulantu indikuje autoimunitní trombofilii.

Má-li pacient následující indikátory, je třeba uvažovat o možném vývoji trombofilie a jejích důsledcích ve formě trombózy: erytrocytóza, polycytémie, snížená ESR, zvýšení hematokritu, izolovaná hyperthrombocytóza. Kromě toho, izolované změny ve velikosti a tvaru červených krvinek mohou způsobit tvorbu trombu.

Absolutní indikace pro vyšetření pacienta na příznaky trombofilie jsou: epizody tromboembolie v mladém věku, diagnostikovaná trombóza mezenterických cév a mozkových cév, přítomnost purpura symptomů u novorozence, přítomnost trombózy v příštích kinech, opakované potraty a zaostávající vývoj plodu.

Léčba trombofilií

Specialisté z různých oborů medicíny se zabývají pacienty s trombofilií - hematolog se zabývá studiem a korekcí změn krevních kompozic, flebolog léčí flebotrombózu a tromboflebitidu, a pokud nedochází k ovlivnění konzervativní léčbou, uplatní se chirurgické techniky léčby.

Léčba pacientů s diagnostikovanou trombofilií by měla být komplexní a individuální. V první řadě je třeba vzít v úvahu etiopatogenetické mechanismy vývoje trombofilie, protože bez odstranění příčiny nemoci nelze dosáhnout dobrých výsledků léčby. Kromě patogenetického směru léčby jsou všichni pacienti léčeni obecně přijímaným schématem pro léčbu trombózy v terapeutických a profylaktických dávkách. Pokud není trombofilii přiřazena žádná specifická léčba a léčba tohoto stavu je podobná léčbě trombózy.

Obecně přijímaná doporučení pro dietní příjem by měla být: omezení smažených a tukových potravin, úplné vyloučení potravin s vysokou hladinou cholesterolu (vedlejší produkty masa, tučné maso a ryby, živočišné tuky). Čerstvá zelenina, syrová zelenina a ovoce a sušené ovoce by měly být konzumovány ve velkých množstvích, což přispívá k rychlému využití lipoproteinů s nízkou hustotou, což způsobuje tvorbu aterosklerotických plaků v lumen cév.

S trombofilií spojenou s hemorheologickými změnami a polycytemií se dobrých výsledků dosahuje předepsáním protidestičkových přípravků (Aspirin 100 mg 1krát denně, Curantil 1 tableta večer) a výběrem individuálního antikoagulačního léčebného schématu (Warfarin 2,5 mg 1krát denně perorálně). Vhodné další techniky v této situaci jsou: hemodeliukace a terapeutické krvácení.

Indikace pro stanovení antikoagulační léčby jsou: přítomnost krevní sraženiny, potvrzené instrumentálními metodami výzkumu, kombinace více než tří rizikových faktorů trombózy, prvních 6 týdnů po porodu.

Formy trombofilie, kvůli nedostatku koagulačních faktorů a antitrombinu III, musí být nahrazeny transfuzí velkého množství čerstvé zmrazené plazmy (až 900 ml denně intravenózními tekutinami), které se doporučuje kombinovat s heparinizací.

Hyperaggregátní trombofilie, doprovázená ostrým nedostatkem fibrinolytických krevních složek (trombocytopenická purpura, Moshkovichova choroba), je nutné kombinovat masivní plazmaferézu a podávání kapek čerstvých zmrazených plazmatů.

V případě dědičné trombofilie v důsledku vrozeného deficitu antitrombinu III se substituční terapie dostává na první místo v léčbě. V této situaci zpravidla nemá terapie heparinem pozitivní výsledek a naopak, pokud jsou hemopreparace podávány společně s heparinem, mohou být provokovány hemoragické komplikace. V tomto ohledu je doporučeno podávání léků obsahujících antitrombin III 3 hodiny po poslední dávce heparinu.

Účinnost léčby je sledována laboratorními testy. Pozitivním výsledkem léčby je tedy prodloužení doby koagulace o 3 krát.

Aby bylo možné přesně stanovit dávku čerstvé zmrazené nebo čerstvé plazmy potřebné pro infuzi, je nutné vzít v úvahu rozsah deficitu antitrombinu III a klinickou formu trombofilie. Během prvních 2 dnů po masivní trombóze lumen velkých cév by mělo být injikováno 400 ml plazmy třikrát denně, po čemž by mělo být přepnuto na podpůrnou substituční léčbu - 400 ml denně každý druhý den.

Mírná trombofilie, při absenci rizikových faktorů pro tromboembolické komplikace, je léčena kombinovaným intravenózním podáním 200 ml lyofilizované plazmy a 5 000 IU heparinu 4krát denně subkutánně. Analogem lyofilizované plazmy je suchá donorová plazma, která se používá v nepřítomnosti první.

V současné době jsou komplexní přípravky antitrombinu III úspěšně používány jako substituční terapie, které jsou podávány intravenózně po rozpuštění v isotonickém roztoku chloridu sodného.

V situacích, kdy je diagnosticky potvrzen těžký tromboembolismus, se ukazuje nejen použití antikoagulancií s přímým účinkem, ale také fibrinolytických léčiv (Streptokináza 200 000 IU za hodinu po dobu prvních 6 hodin a poté 100 000 IU za hodinu, po níž následuje přechod na intravenózní infuzi heparinu). 10 000 IU). Nejlepšího účinku použití fibrinolytické terapie může být dosaženo podáváním léčiva přímo na úrovni blokované cévy za použití katétru se současnou mechanickou destrukcí tromboembolie.

Jako profylaktická léčba pro pacienty trpící trombofilií, před prováděním chirurgických operací, stejně jako v časném poporodním období, se doporučuje provést profylaktickou transfuzi nízkých plazmatických dávek (200 ml každých 48 hodin) a subkutánní aplikaci 5 000 jednotek heparinu dvakrát denně.

Izolované podávání heparinu bez podání plazmy je nejen neúčinné, ale může zhoršit nedostatek antitrombinu III.

Komplex terapeutických činidel pro léčbu trombofilií také zahrnuje léky, které posilují cévní stěnu (Trental 10 ml 2krát denně intravenózně, Papaverin 40 mg 3x denně orálně).

Jako profylaktická léčba a kromě hlavní farmakoterapie se doporučuje, aby všichni pacienti užívali tradiční léky. Hlavními produkty, které snižují aktivitu krevních destiček, jsou čerstvě vymačkaná hroznová šťáva a brusinkový čaj, který by měl být konzumován denně po půl šálku dvakrát denně.

Dobrou látkou na ředění krve je tinktura vyrobená ze semen japonského Sophora. Pro jeho přípravu je nutné trvat 2 týdny na 100 g semen v 0,5 litru alkoholu, pak se třepetá a vezme 20 kapek 3x denně.

Trombofilie: výskyt, genetická složka, typy, léčba, rizika

Trombofilie je charakterizována zvýšenou trombózou, kde není vůbec zapotřebí. To může vést k vážným stavům, které by mohly vést ke smrti pacienta. Například infarkt myokardu, plicní infarkt, plicní embolie (plicní embolie) mohou být způsobeny trombofilií.

Je známo, že s normální funkcí koagulačních a antikoagulačních systémů zůstává naše krev v tekutém stavu, protéká cévami, obohacuje tkáně všech orgánů o potřebné látky a provádí tam metabolické produkty. Pokud je vše v těle v pořádku, oba systémy fungují harmonicky, jejich faktory jsou na správné úrovni, pak agregační stav krve zůstává v optimálním režimu a nedochází k intravaskulární koagulaci a nekontrolovanému krvácení.

Poškození cévní stěny při poranění, operacích a stavech, ke kterým dochází bez endotelové integrity, ale se zvýšeným srážením krve z jiného důvodu, zahrnuje koagulační systém, který poskytuje tvorbu krevních sraženin. Po provedení své práce v případě krvácení by měl koagulační systém přenášet práci na antikoagulační systém, který odstraní zbytečné sraženiny a normalizuje stěnu cévy. A v normálním stavu by krev vůbec neměla koagulovat uvnitř nádoby, ale z nějakého důvodu tomu tak není vždy. Proč Je na čase si vzpomenout na trombofilii - viníka opakované trombózy, která je nebezpečná pro lidský život.

Lze naprogramovat trombofilii

Je známo, že mnoho forem tohoto onemocnění je vrozených, proto byly původně určeny genetickým kódem ještě před narozením osoby, kde by se však mělo rozlišovat:

• Genetická predispozice, kdy se onemocnění nemusí projevit, pokud neexistují faktory, které by spouštěly mechanismus jeho vývoje;
• Onemocnění, které vzniká poprvé v důsledku genové mutace v raném stádiu embryonálního vývoje, se stává dědičným a může být přeneseno na potomstvo;
• Vrozené onemocnění způsobené genomovou a strukturní mutací chromozomů v předchozích generacích a dědičným potomstvem. Zde však hraje roli v tom, v jakém stavu je gen onemocnění: dominantní nebo recesivní (genový polymorfismus). Dominantním způsobem patologie vyjde v každém případě, ať už homo nebo heterozygotní. Recesivní stav genu se může projevit pouze tehdy, když existují dvě slabé alely, které tvoří homozygot.

Stejně jako u heterozygotních organismů s patologickým genem v recesivním stavu nejsou ve většině případů tímto postižením ovlivněny, ale někdy se ukáže, že jsou ve srovnání s normálními jedinci stabilnější a životaschopnější. Nicméně polymorfismus genů (alternativní genové varianty - patologické a normální) u různých onemocnění se projevuje různými způsoby a vyžaduje studium v ​​každém konkrétním případě. Co se týče trombofilie, vědci provedli a pokračovali ve studiích, které umožňují vypočítat míru rizika trombózy v polymorfismu určitého genu.

Aby čtenář lépe pochopil mechanismus vzniku vrozené trombofilie, měly by být podrobněji zváženy některé genetické aspekty, jako je pojem „genová mutace“.

Genová mutace

Ve skutečnosti geny nebyly tak stabilní, podávané jednou provždy. Geny se mění s různou frekvencí (v průměru 10-2 až 10 -5), což mimochodem vede k vzniku nových znaků, ne vždy užitečných. Jedná se o mutaci a v případě trombofilie je správně považována za škodlivou.

Některé faktory, jejichž koncentrace se v poslední době značně zvýšila, mohou potlačit genovou mutaci a následně i zvýšený výskyt dědičných onemocnění. Vznik alel, které nepříznivě ovlivňují zdraví těla, přispívá k činnosti samotné osoby:

1. Katastrofy způsobené člověkem:
2. Znečištění životního prostředí (pesticidy, různé druhy paliv, chemikálie pro domácnost);
3. Použití léčiv, potravinářských přídatných látek, geneticky modifikovaných potravin;
4. Radiační záření.

Mutageneze je náhodný proces, protože není možné předem určit, který gen se bude měnit za nepříznivých (nebo příznivých?) Podmínek. A jakým směrem - je také neznámé. Proces mutace nastává sám o sobě, mění se dědičné vlastnosti a například trombofilie, lze argumentovat, že to není vždy k lepšímu.

Genový polymorfismus a jeho význam v porodnické praxi

Stav, jako je těhotenství, znatelně provokuje trombogenní změny, zejména pokud existuje predispozice nebo dědičné onemocnění, takže by bylo dobré, kdyby žena při plánování doplňování v rodině zjistila svůj rodokmen. V současné době byly nalezeny trombofilní geny, které přispívají k rozvoji trombózy během těhotenství, porodu a poporodního období, kdy jsou za nejvýznamnější považovány následující:

• Polymorfismus genů protrombinového faktoru FII (G20210A) vede k neplodnosti, zhoršenému intrauterinnímu vývoji a dokonce i smrti plodu, gestase, tromboembolismu a trombóze, infarktu myokardu (MI) a koronárnímu onemocnění srdce (CHD);
• Genový polymorfismus faktoru Leiden FV (G1691A) během těhotenství má velký význam, protože může vyvolat potraty a nepříznivě ovlivnit plod a navíc může způsobit MI; ischemická mrtvice, tromboembolie;
• Mutace genu PAI-1 (SERPINE1) snižuje aktivitu celého antikoagulačního systému, proto je považována za jednu ze svých hlavních složek;
• Specifická úloha mutace MTHFR C677T genu při tvorbě trombu nebyla zcela objasněna, i když se tímto problémem zabývá již více než 10 let, ale skutečnost, že ovlivňuje cévy, poškozuje je a tím přispívá k tvorbě sraženiny, byla již potvrzena ve vědeckých kruzích.

Tyto a další faktory (ITGA2, ITGB3 geny, jejichž mutace určuje zvýšenou agregaci krevních destiček, abnormality FGB - fibrinogen, nedostatek ATIII - antitrombin III, nedostatek proteinů C a S) jsou klasifikovány jako dědičné patologie a jsou považovány za markery trombofilie.

Trombóza a tromboembolie - velmi hrozná věc během těhotenství, dávají vysoké procento mateřské úmrtnosti a úmrtí plodu, takže opatření přijatá předem budou nadbytečná. Narození s trombofilií je zpravidla vždy předčasné (35-37 týdnů).

1. Plánování těhotenství;
2. Trombóza v minulosti;
3. Přítomnost trombózy, tromboembolie a úmrtí z nich v rodině;
4. Potrat, neplodnost.

Kromě porodnictví, kde je největší riziko vzniku patologie, vzniku extrémních stavů a ​​vyžadujících neodkladná opatření, se kardiogenetika vyhýbá trombotickým komplikacím v chirurgii (trauma, chirurgie), onkologii (chemoterapii) a samozřejmě v kardiologii samotné (ischemická choroba srdce, infarkt myokardu a mozek arteriální hypertenze), kde navíc může být další riziková skupina:

• Pacienti s křečovými žilami dolních končetin;
• Docela baculatí lidé;
• Ženy užívající hormonální perorální antikoncepci;
• Lidé zabývající se těžkou fyzickou prací.

Kardiogenetika umožňuje zjistit genetické abnormality genů hemostázového systému, jejich polymorfismus a následně náchylnost k trombóze provedením komplexní analýzy na molekulárně genetické úrovni, která se obvykle provádí pomocí PCR diagnostiky (polymerázová řetězová reakce).

Trombofilní formy a skupiny

Kromě vrozené patologie je zřejmé, že existuje i získaná, jejíž příčiny spočívají ve stejných nepříznivých faktorech životního prostředí, užívání některých léků, nadšení pro výživové doplňky a velmi velkých a krásných dárků zahrad a zeleninových zahrad (a jednoduše genetického inženýrství) přinesených z jednotlivých zemí. v zahraničí, kde nejsou zakázány.

Jak dědičné, tak vrozené patologie antikoagulačního systému však mají jednu podstatu - změnu vlastností krve, která porušuje hemostázu a vede k trombóze a tromboembolismu. V této souvislosti se ve skupině hematogenních trombofilí rozlišují formy, jejichž příčinou jsou různé změny v poměru koagulantů a inhibitorů, jakož i další faktory ovlivňující hemostázový systém.

Porušení reologických vlastností krve je charakterizováno snížením průtoku krve v kapilárním lůžku, zvýšením počtu červených krvinek nad 5,5 x 1012 / la patologickým stavem červených krvinek. Tato skupina onemocnění zahrnuje:

1. Erytremie (polycytémie), erytrocytóza;
2. Krevní sraženiny a jiné zvýšení hematokritu;
3. Paraproteinemie (mnohočetný myelom, atd.), Doprovázená zvýšením viskozity krve nebo hyperfibrinogenemií, která se vyskytuje ze stejného důvodu a je velmi nebezpečná pro těhotné ženy a plod;
4. Srdeční infarkty a trombotické krize způsobené sníženým pohybem krve v důsledku změny struktury a vzhledu červených krvinek.

Patologické změny, zhoršené funkční schopnosti a zvýšené hladiny krevních destiček kombinují vrozenou hyperrombocytózu a hyperaggregaci získanou v průběhu života. Zobrazují se na pozadí:

• Maligní nádory;
• Nadměrná produkce von Willebrandova faktoru v cévních stěnách;
• Snížené hladiny tvorby prostacyklinových stimulantů, což je silný inhibitor agregace destiček;
• Nadměrná saturace stimulačními plazmatickými složkami nebo naopak jejich nedostatek (trombotická trombocytopenická purpura).

Nedostatečný nebo anomální stav přirozených antikoagulancií (proteiny C a S, antitrombin III, složky fibrinolytického systému) nebo vysoký obsah jejich inhibitorů jsou také samostatnou formou hematogenní trombofilie.

Kromě toho jsou vrozené anomálie fibrinogenu (dysfibrinogenemie) a trombofilie imunohumorálního původu, ke kterému se přičítá antifosfolipidový syndrom (APS) vysoké koncentraci protilátek proti fosfolipidům (antikardiolipin, lupus), rozlišeny do samostatných skupin.

Iatrogenní trombofilie, která přímo souvisí s léčbou (nekontrolovaná nebo nekompenzovaná), se od sebe liší.

Když AT III nebo protein C a S není dost

Nedostatečné množství antitrombinu III, jehož podíl normálně činí asi 80% celkové antikoagulační (antitrombinové) aktivity, je zděděno z autosomu nebo je získáno sekundárně v důsledku inhibice jeho produktů nebo nadměrné konzumace během koagulace (nebo nadměrné aktivace). To lze pozorovat v následujících případech:

1. DIC;
2. Těhotenství, zejména s toxikózou, a nosiče druhé krevní skupiny podle systému AB0 - A (II);
3. Po chirurgických zákrocích, ve kterých, jakkoli či jiným způsobem, je porušena celistvost cévní stěny;
4. Některé typy neoplazmat;
5. Dlouhodobá antikoagulační léčba;
6. Behcetova nemoc;
7. Příjem kombinovaných perorálních kontraceptiv (COC).

Hlavními příznaky deficitu AT III jsou samozřejmě trombóza, která se projevuje různými způsoby. Extrémně těžká porucha nežije v dospívání. Vyznačuje se:

• Konstantní recidiva krevních sraženin v periferním a viscerálním žilním loži, v cévách srdce a mozku;
• Tromboembolie (plicní tepna).

Méně závažná, ale stále nepříznivá forma, která se objevuje později, ve věku 15–25 let, která však v první řadě postupuje i při infarktu myokardu v jakýchkoli orgánech a v plicích a myokardu, vypadá o něco lépe;

U hraniční formy není spontánně vznikající trombóza charakteristická, ale za určitých okolností (nehybnost těla, krátce před porodem a po porodu, pooperační období, trauma) existuje vysoké riziko plicní embolie

Potenciální forma nemá prakticky žádnou spontánní trombózu a její projev je vždy spojen se stavy, které jsou náchylné k onemocnění. Například, stejné těhotenství s tímto typem způsobí debut nemoci.

Hlavní léčbou této formy trombofilie je substituce. V této funkci jsou nejvhodnější transfuze koncentrátu AT III a čerstvé zmrazené plazmy, protože heparin má velmi slabý účinek. Dále jsou předepsány hormony, trombolytika, léky snižující IPT (protrombinový index).

Nedostatek proteinů C a S, které jsou produkovány v játrech za účasti vitamínu K, je velmi podobný svým charakteristikám vůči deficitu AT III. Může být dědičné nebo sekundární (onemocnění jater, obstrukční žloutenka, nedostatek vitaminu K, dlouhodobé užívání antikoagulancií ve velkých dávkách). Příznaky polythrombotického syndromu jsou charakteristické pro tuto patologii (trombóza se vyskytuje ve venózních a arteriálních cévách).

Klinické projevy nedostatku bílkovin jsou vyjádřeny:

1. Nekróza kůže;
2. Gangréna, lokalizovaná v jakýchkoli místech, někdy nesouvisející (od rtů a uší po šourek a mléčné žlázy);
3. Maligní purpura novorozenců, jejíž začátek byl DIC při vrozené deficienci proteinu C.

Viditelné projevy trombofilie

Diagnóza patologie spočívá ve stanovení plazmatické koncentrace odpovídajících proteinů (C a S).

Terapeutické taktiky: odstranění příčin patologie, transfúze čerstvé zmrazené plazmy, zavedení heparinu a koncentrátů těchto proteinů.

Abnormální podmínky protrombinu, Leidenova faktoru (FV) a fibrinogenu, porušení fibrinolýzy

Patologie, která vzniká v důsledku dědičné anomálie Leidenova faktoru (rezistence aktivovaného FV na protein C), se často vyskytuje a je vyjádřena tendencí k trombóze (rekurentní).

Anomálie fibrinogenu, které se vyskytují na molekulární úrovni, také patří k dědičné patologii a projevují se také jako zvýšená trombóza, ale jsou velmi charakteristické pro kombinaci dvou zdánlivě opačných jevů: trombofilie a hypokoagulace s prodloužením koagulace a / nebo zpomalenou fibrinolýzou.

Poruchy fibrinolýzy mohou být také prezentovány dvěma způsoby: dědičným (zhoršená produkce aktivátoru plasminogenu nebo samotného, ​​molekulární anomálie) a získaným nebo sekundárním deficitem, typickým pro diseminovanou intravaskulární koagulaci, masivní trombózu, léčbu léky stimulujícími fibrinolýzu. Provokatéry této formy trombofilie mohou být:

• Poškození endotelu v důsledku poranění a chirurgických zákroků;
• Těhotenství u ženy s predispozicí nebo z jiných důvodů, porod.

Léčba náhrad plazmy v kombinaci s infuzí heparinu a plasminogenu, aktivace fibrinolýzy. Pro prevenci trombózy - jmenování anabolických hormonů.

APS je syndrom, který si zaslouží zvláštní pozornost

Relativně nedávno antifosfolipidový syndrom (APS) prakticky nic nevěděl. To je rozpoznáno s obtížemi, často doprovázený virovými a imunitními procesy, ačkoli primární může nastat od nuly bez nějakých předpokladů.

Výskyt lupusových antikoagulancií v krvi vede k poškození fosfolipidových membrán buněčných membrán (cévní stěny, krevní destičky) a narušení koagulačních faktorů. Antikoagulancia „lupus“ navíc patří k schopnostem:

1. Ovlivňují antiagregační vlastnosti cévních stěn a tromboezistence, redukují je;
2. Inhibuje inaktivaci trombinu thrombomodulinem;
3. Snížení produkce ve vaskulární stěně fibrinolýzy a aktivátorů prostacyklinu;
4. Posílit spontánní agregaci krevních destiček.

V důsledku takových změn dochází k hemostázové reakci, která se projevuje současnou přítomností zcela odlišných symptomů: krvácení a tromboembolie, které vedou k DIC, oběhovým poruchám v mozku nebo jiných orgánech (ledvinách).

V současné době gynekologové přikládají zvláštní význam antifosforovému syndromu, protože, jak se ukázalo, je příčinou mnoha nemocí žen, které se snaží mít dítě několik let. Pokusy však často končí potraty nebo mrtvými porody v důsledku trombózy placentárních cév. APS se navíc často projevuje pozitivní reakcí na syfilis, což nutí osobu, aby se obávala.

Hlavní symptomy antifosfolipidového syndromu mohou být reprezentovány následovně:

• Rekurentní trombóza, která se vyskytuje v cévách orgánů (plíce, ledviny, játra, mozek) a hlavních cév;
• Porušení mikrocirkulace s krvácením;
• Posílení spontánních agregačních schopností destiček, které se mohou projevit jako trombocytopenie nebo bez ní;
• Narušení průtoku krve v mikrovaskulatuře mozku, vedoucí k mozkovým a neuropsychiatrickým poruchám (časté bolesti hlavy, částečná ztráta pohyblivosti končetin, fokální cerebrální ischemie, neurastenie);
• Změny v krvi (zvýšené ESR a imunologické parametry).

Mnohé ženy mají předepsaný průzkum k odhalení APS a pro ty, kteří trpí porodnickou anamnézou, je to ještě více indikováno. Diagnóza APS je založena na stanovení titru specifických protilátek a parametrů koagulogramu.

Terapeutická opatření závisí na formě antifosfolipidového syndromu (primární nebo sekundární) a zahrnují: náhradu plazmy, jmenování protidestičkových látek (aspirin, zvonkohry), antikoagulancia (heparin), hormony (prednisolon) atd.

Těhotné ženy s APS jsou léčeny gynekology, dodržují vyvinutá schémata pro každý měsíc těhotenství. Kromě toho je předepsána speciální dieta, která vám umožní ovlivnit srážení krve a snížit ji.

Budoucí maminky by měly omezit používání takových dalších užitečných výrobků, jako je bílé zelí, banány, bobule šípkové, brusinky a ashberries, vlašské ořechy, špenát, kopr a petržel. Je lepší zapomenout na tučné a tučné maso obecně. A nezapomeňte, že mořské plody, řepa, granátová jablka, citrony, rajčata, třešně, maliny snižují srážlivost krve. Užitečné bude použití lidových receptů. Říká se, že med se slunečnicovým olejem (1 lžička másla + 1 lžíce medu každý den) také zabraňuje zvýšené trombóze.

Metabolismus a tromboembolismus

U mnoha nemocí lékař předepíše koagulogram, i když někteří pacienti jsou pro takové akce zcela nepochopitelní. Mezitím většina chronických patologických procesů je způsobena dědičnými nebo získanými metabolickými poruchami, které mohou v konečném důsledku vést k závažným komplikacím. Proč je tolik pozornosti věnován zvýšenému metabolismu lipidů - cholesterolovému a lipidovému spektru (hypercholesterolemii)? Proč je diabetes ve zvláštním postavení mezi jinými nemocemi? A to vše proto, že indikují vysoké riziko vzniku kardiovaskulárních patologií, jejichž výsledkem je trombóza, tromboembolie, infarkty, arteriální obliterans.

Kromě těchto ukazatelů je metabolická porucha aminokyselin obsahujících síru, které zahrnují homocystein a methionin, považována za velmi nebezpečnou. Porušení metabolismu těchto proteinových builderů se nazývá hyperhomocysteinemie (HHC), která může být primární (geneticky determinovaná) nebo sekundární (získaná, symptomatická). Vrozený HHC se projevuje v dětství nebo dospívání, zatímco získaný je charakteristický pro starší lidi.

Bylo vědecky prokázáno, že přítomnost hyperhomocysteinemie vždy ukazuje na významné riziko nástupu a progresivního průběhu obliterujících onemocnění tepen a vaskulární trombózy.

Hlavní metodou pro diagnostiku metabolické trombofilie je stanovení hodnot homocysteinu v krvi a moči pacienta. Úroveň tohoto ukazatele se výrazně zvyšuje, pokud testujete s metioninem, na který jsou mléčné výrobky bohaté. Diagnostická opatření navíc zahrnují komplexní vyšetření pacienta (EKG, ultrazvuk, biochemická analýza krve a další studie v závislosti na klinickém obrazu onemocnění).

Léčba metabolické trombofilie by měla začít dietou, která omezuje konzumaci potravin obsahujících aminokyseliny obsahující síru ve velkém množství, a především mléko a vše, co z něj lze vyrobit, pak maso, ryby, luštěniny, sóju. Tímto by se měl pacient naladit na dlouhodobý příjem vitaminů skupiny B, kombinovaných léků (Magne-B₆) a kyseliny listové.

Vede léčba k trombóze?

Vedlejší účinek mnoha léků se projevuje ve vývoji tendence krve zesílit tvorbu krevních sraženin. Tyto vlastnosti mají například kontraceptiva-estrogeny, určité skupiny cytostatik. Tento seznam může být paradoxně doplněn heparinem, který u některých pacientů stimuluje spontánní adhezi krevních destiček (trombofilii heparinů s ricochetovou trombózou) a trombolytických činidel (ve velkých dávkách), které poškozují plasminový systém a zvyšují tvorbu trombů v důsledku agregace.

Trombocytopenie vznikající po 2-3 dnech léčby heparinem se nazývá časně. Později se objevuje přibližně za 1-1,5 týdnů, vyznačuje se živějšími symptomy (krvácení a trombóza současně), připomínající trombotickou trombocytopenickou purpuru.

Aby se zabránilo nežádoucím důsledkům této terapie, je třeba mít na paměti prevenci a použití heparinu a trombolytických látek v kombinaci s antiagregačními látkami (kyselina acetylsalicylová, tiklidom atd.). Je důležité si uvědomit, že při kombinaci těchto léků nemůžete jednat slepě, takže kontrola aggregogramu a coagulogramu by měla být povinná.