Hlavní Vaskulitida

Lupus, co je to nemoc příznaky foto důvod

Vaskulitida

Nemoci kožního typu se mohou vyskytovat u lidí poměrně často a projevují se formou rozsáhlých symptomů. Povaha a příčinné faktory, které způsobují vznik těchto jevů, často zůstávají předmětem diskusí mezi vědci již mnoho let. Jednou z nemocí, která má zajímavý původ, je lupus. Onemocnění má mnoho charakteristických rysů a několik základních příčin výskytu, o nichž bude v materiálu diskutováno.

Systémový lupus erythematosus, co je nemoc foto

Lupus je také známý jako SLE - systémový lupus erythematosus. Lupus je závažné difuzní onemocnění spojené s funkcí pojivové tkáně, projevené lézí systémového typu. Onemocnění má autoimunitní charakter, během kterého dochází k porážce protilátkami produkovanými v imunitním systému, zdravými buněčnými elementy, což vede k přítomnosti vaskulární složky s lézí pojivové tkáně.

Název onemocnění byl způsoben tím, že se vyznačuje tvorbou zvláštních příznaků, z nichž nejdůležitější je vyrážka na obličeji. Je lokalizován na různých místech a ve formě připomíná motýla.

Podle údajů ze středověké éry, porážky připomínají místa s vlčí kousnutí. Lupus nemoc je obyčejná, jeho podstata je redukována k zvláštnostem těla je vnímání jeho vlastních buněk, nebo poněkud, změna v tomto procesu, proto, celé tělo je poškozeno.

Podle statistik postihuje SLE 90% žen, první známky projevu se vyskytují v mladém věku 25 až 30 let.

Často je nemoc v průběhu těhotenství nebo po ní nezvaná, takže existuje předpoklad, že hlavní faktory vzdělávání jsou ženské hormony.

Nemoc má rodinný majetek, ale nemůže mít dědičný faktor. Mnoho nemocných lidí, kteří dříve trpěli alergiemi na potraviny nebo drogy, existuje riziko nákazy nemocí.

Lupus příčiny nemoci

Moderní zástupci lékařů mají dlouhé diskuse o povaze onemocnění. Nejběžnějším přesvědčením je rozsáhlý vliv rodinných faktorů, virů a dalších prvků. Imunitní systém jedinců vystavených tomuto onemocnění je nejvíce citlivý na vnější vliv. Onemocnění, které se vyskytuje z drog, je vzácné, proto po ukončení léčby přestává působit.

K příčinným faktorům, nejčastěji zahrnujícím vznik onemocnění, patří.

Dlouhý pobyt pod vlivem slunečního světla.
Chronické jevy nesoucí virovou povahu.
Stres a emocionální stres.
Významné podchlazení těla.

Aby se snížily rizikové faktory pro rozvoj onemocnění, doporučuje se předcházet dopadu těchto faktorů a jejich škodlivým účinkům na organismus.

Příznaky a příznaky lupus erythematosus

Nemocní obvykle trpí nekontrolovanými teplotními výkyvy na těle, bolestí hlavy a slabostí. Často dochází k rychlé únavě a zjevné bolesti ve svalech. Tyto symptomy jsou nejednoznačné, ale vedou ke zvýšené pravděpodobnosti výskytu SLE. Povaha léze je doprovázena několika faktory, ve kterých se projevuje lupusová choroba.

Projevy dermatologického plánu

Kožní léze se vyskytují u 65% nemocných, ale pouze 50% má na tvářích charakteristický „motýl“. U některých pacientů se léze projevuje formou symptomu, jako je vyrážka na těle, lokalizovaná na samotném těle, končetinách, vagíně, ústní dutině, nosu.

Často je onemocnění charakterizováno tvorbou trofických vředů. U žen je pozorována ztráta vlasů a nehty získávají vlastnost silné křehkosti.

Projevy ortopedického typu

Mnoho lidí trpících touto chorobou trpí významnou bolestí v kloubech, tradičně jsou ovlivňovány malé prvky na rukou a zápěstí. Je to takový jev, jako je závažná artralgie, ale v případě SLE nedochází k destrukci kostní tkáně. Deformované klouby jsou poškozené a to je nevratné u přibližně 20% pacientů.

Hematologické příznaky nemoci

U mužů a žen, stejně jako u dětí, vzniká fenomén LE-buněk, doprovázený tvorbou nových buněk. Obsahují hlavní jaderné fragmenty jiných buněčných elementů. Polovina pacientů trpí anémií, leukopenií, trombocytopenií, účinkem systémového onemocnění nebo vedlejším účinkem terapie.

Projevy charakteru srdce

Tyto příznaky se mohou objevit iu dětí. Pacienti mohou pociťovat perikarditidu, endokarditidu, poškození mitrální chlopně, aterosklerózu. Tyto nemoci se vždy nevyskytují, ale jsou ve zvýšené rizikové skupině u lidí, kterým byl diagnostikován SLE den předtím.

Charakteristické faktory spojené s ledvinami

Když se nemoc často projevuje lupusovou nefritidou, která je doprovázena poškozením ledvinových tkání, je patrné zesílení glomerulárních bazálních membrán, je uložen fibrin. Hematurie a proteinurie jsou často jedinými příznaky. Včasná diagnóza přispívá k tomu, že četnost akutního selhání ledvin ze všech symptomů není vyšší než 5%. Tam mohou být abnormality v práci ve formě jade - to je jedna z nejzávažnějších lézí orgánů s četností vzdělávání, které je závislé na stupni aktivity onemocnění.

Neurologické projevy

Existuje 19 syndromů, které jsou charakteristické pro danou chorobu. Jedná se o komplexní onemocnění ve formě psychóz, konvulzivních syndromů, parestézií. Nemoci jsou doprovázeny zvláště přetrvávající povahou toku.

Faktory diagnostikující nemoc

Vyrážka v oblasti lícní kosti ("lupus butterfly") - vyrážka na nohách a horních končetinách je extrémně vzácná (5% případů), není lokalizována v obličejovém lupusu;
Erythema a enanthema, charakterizované vředy v ústech;
Artritida na periferních kloubech;
Pleurismus nebo perikarditida v akutních projevech;
Vadné účinky ledvin;
Obtíže v práci centrálního nervového systému, psychóza, konvulzivní stav speciální frekvence;
Tvorba významných hematologických poruch.

Vyvstává také otázka: lupus erythematosus - svědění nebo ne. Ve skutečnosti, nemoc nebolí a není svědění. Pokud existuje alespoň 3-4 kritéria z výše uvedeného seznamu kdykoliv od začátku vývoje obrázku, lékaři provedou příslušnou diagnózu.

Dále se lupusová choroba projevuje ve vlnách, v jiných fázích mohou být přidány některé prvky symptomů.

Červená dekolt na spravedlivém sexu;

vyrážka ve formě prstence na těle;

zánětlivé procesy na sliznicích;

poškození srdce a jater, stejně jako mozku;
znatelná bolest ve svalech;
citlivost končetin na kolísání teploty.

Pokud nebudete brát včasná opatření terapie, obecný mechanismus fungování těla dojde k porušení, které vyprovokuje spoustu problémů.

Lupus nemoc je nakažlivá nebo ne

Mnozí se zajímají o otázku, zda je lupus nakažlivý? Odpověď je negativní, protože vznik onemocnění probíhá výhradně uvnitř těla a nezávisí na tom, zda nemocný kontaktoval lidi infikované lupusem nebo ne.

Testy na lupus erythematosus

Hlavní analýzy jsou ANA a doplněk, stejně jako obecná analýza krevní tekutiny.

Darování krve pomůže určit přítomnost kvasinkového elementu, proto je pro jeho zahájení a následné vyhodnocení nutné vzít v úvahu. V 10% situací může být zjištěna anémie, která hovoří o chronickém průběhu procesu. Míra výskytu ESR u onemocnění je zvýšená.
Analýza ANA a komplementu odhalí sérologické parametry. Klíčovým bodem je identifikace ANA, protože diagnóza je často odlišena od onemocnění autoimunitní povahy. V mnoha laboratořích je stanoven obsah C3 a C4, protože tyto prvky jsou stabilní a nemusí být zpracovávány.
Experimentální charakterové analýzy jsou prováděny tak, aby byly identifikovány a vytvořeny specifické (specifické) markery v moči, aby bylo možné určit nemoc. Jsou potřebné k vytvoření obrazu o léčbě a rozhodování.

Jak projít tuto analýzu, musíte se zeptat lékaře. Tradičně, proces nastane jako s jinými podezřeními.

Léčba lupus erythematosus

Užívání léků

Onemocnění zahrnuje užívání léků ke zvýšení imunity a celkové zlepšení parametrů kvality buněk. Předepisuje se komplex léků nebo léků samostatně, aby se odstranily symptomy a léčily se příčiny vzniku onemocnění.

Léčba systémového lupusu se provádí následujícími způsoby.

S menšími projevy onemocnění a potřebou eliminovat symptomy předepisuje specialista glukokortikosteroidy. Nejúspěšnějším léčivem je prednison.
Imunosupresiva cytostatické povahy jsou relevantní, pokud je situace zhoršena přítomností dalších symptomatických faktorů. Pacient by měl pít azathioprin, cyklofosfamid.
Nejslibnější účinek zaměřený na potlačení symptomů a účinků má blokátory, mezi které patří infliximab, etanercept, adalimumab.
Extrakorporální detoxikační prostředky - hemosorpce, výměna plazmy - se osvědčily široce a lokálně.

Pokud je onemocnění charakterizováno jednoduchostí formy, při které dochází k tradiční kožní lézi (vyrážka u dospělých nebo vyrážka u dítěte), stačí použít jednoduchý komplex léků, které pomáhají eliminovat ultrafialové záření. Pokud jsou případy spuštěny, hormonální terapie a léky se používají ke zvýšení imunity. Vzhledem k přítomnosti akutních kontraindikací a nežádoucích účinků je předepisuje lékař. Pokud jsou případy zvláště závažné, je předepsána terapie kortizonem.

Terapie pomocí lidových prostředků

Léčba lidových prostředků je také důležitá pro mnoho nemocných.

Březové jmelí bujóny se připravují za použití umytých a sušených listů shromážděných v zimě. Suroviny, které byly dříve přivedeny do malého stavu, se nalijí do skleněných nádob a skladují na tmavém místě. Chcete-li odvar byl připraven s vysokou kvalitou, musíte vytočit 2 lžičky. a nalít vroucí vodu v množství 1 šálek. Vaření potrvá 1 minutu a trvá 30 minut. Po ošetření hotového přípravku je nutné jej rozdělit do 3 dávek a vypít vše během dne.
Odvar z vrbových kořenů vhodný pro děti i dospělé. Hlavním kritériem je mladý věk rostliny. Promyté kořeny by měly být sušeny v troubě, rozdrceny. Suroviny pro vaření budou vyžadovat 1 cl. l., množství vařící vody - sklenice. Kouření trvá minutu, proces infuze - 8 hodin. Po vypuštění kompozice je třeba ji vzít 2 lžičkami, interval je roven časovým intervalům po dobu 29 dnů.
Terapie mastí z estragonu. Pro vaření budete potřebovat čerstvý tuk, roztavený ve vodní lázni a estragon. Míchání složek se provádí v poměru 5: 1. To vše v troubě musí být udržováno po dobu 5-6 hodin při nízkých teplotách. Po namáhání a ochlazení se směs odešle do chladničky a může se používat 2-3 měsíce k mazání lézí 2-3 krát denně.

Při správném použití léku může být lupusová choroba eliminována v krátkém časovém období.

Komplikace onemocnění

U různých jedinců onemocnění postupuje zvláštním způsobem a složitost vždy závisí na závažnosti a na orgánech postižených onemocněním. Nejčastěji, vyrážka na rukou a nohou, stejně jako vyrážky na obličeji nejsou jedinými symptomy. Obvykle nemoc lokalizuje své poškození v oblasti ledvin, někdy je nutné vést pacienta k dialýze. Dalšími běžnými účinky jsou cévní a srdeční onemocnění. Vyrážka, jejíž fotografii lze vidět v materiálu, není jediným projevem, protože nemoc má hlubší povahu.

Předpovědní hodnoty

10 let po diagnóze je míra přežití 80% a o 20 let později toto číslo klesá na 60%. Faktory jako lupus nephritis a infekční procesy jsou běžné příčiny smrti.

Setkali jste se s lupusovou nemocí? Podařilo se vám vyléčit a překonat nemoc? Podělte se o své zkušenosti a názory na fóru pro každého!

Lupus erythematosus

Toto onemocnění je doprovázeno porušením imunitního systému, což má za následek zánět svalů, jiných tkání a orgánů. Lupus erythematosus se vyskytuje v období remise a exacerbace, zatímco vývoj onemocnění je obtížné předvídat; v průběhu progrese a vzniku nových symptomů vede onemocnění k selhání jednoho nebo více orgánů.

Co je lupus erythematosus

Jedná se o autoimunitní patologii, při které jsou postiženy ledviny, krevní cévy, pojivové tkáně a další orgány a systémy. Jestliže v normálním stavu lidské tělo produkuje protilátky schopné útočit na cizí organismy, které spadají ven, pak v přítomnosti nemoci tělo produkuje velké množství protilátek proti buňkám těla a jejich složkám. V důsledku toho vzniká imunitní komplex zánětlivý proces, jehož vývoj vede k dysfunkci různých prvků těla. Systémový lupus ovlivňuje vnitřní a vnější orgány, včetně:

Důvody

Etiologie systémového lupusu je stále nejasná. Lékaři naznačují, že příčinou onemocnění jsou viry (RNA atd.). Rizikovým faktorem pro rozvoj patologie je navíc dědičná predispozice. Ženy trpí lupus erythematosus asi desetkrát častěji než muži, což je vysvětleno zvláštnostmi jejich hormonálního systému (v krvi je vysoká koncentrace estrogenu). Důvodem, proč se onemocnění u mužů projevuje méně často, je ochranný účinek, který mají androgeny (mužské pohlavní hormony). Zvýšení rizika SLE může:

bakteriální infekce;
užívání léků;
virové léze.

Vývojový mechanismus

Normálně fungující imunitní systém produkuje látky pro boj s antigeny jakýchkoliv infekcí. Při systémovém lupu protilátky cíleně ničí své vlastní buňky v těle, zatímco způsobují absolutní narušení pojivové tkáně. Pacienti obvykle vykazují změny fibroidu, ale jiné buňky jsou náchylné k otoku mukoidů. V postižených strukturálních jednotkách kůže je jádro zničeno.

Kromě poškození kožních buněk se ve stěnách cév začnou hromadit plazmatické a lymfoidní částice, histiocyty a neutrofily. Imunitní buňky se usazují kolem zničeného jádra, které se nazývá fenomén "růžice". Pod vlivem agresivních komplexů antigenů a protilátek se uvolňují lysozomální enzymy, které stimulují zánět a vedou k poškození pojivové tkáně. Z degradačních produktů vznikají nové antigeny s protilátkami (autoprotilátky). V důsledku chronického zánětu dochází ke skleróze tkáně.

Formy nemoci

V závislosti na závažnosti příznaků patologie má systémová choroba určitou klasifikaci. Klinické varianty systémového lupus erythematosus zahrnují:

Akutní forma. V této fázi nemoc prudce postupuje a celkový stav pacienta se zhoršuje, zatímco si stěžuje na neustálou únavu, vysokou teplotu (až 40 stupňů), bolest, horečku a bolesti svalů. Symptomatologie onemocnění se rychle rozvíjí a během měsíce postihuje všechny tkáně a orgány osoby. Prognóza akutní SLE není uklidňující: často délka života pacienta s takovou diagnózou nepřesáhne 2 roky.
Subakutní forma. Od okamžiku nástupu onemocnění a před nástupem příznaků může trvat déle než rok. Pro tento typ onemocnění je charakteristická častá změna období exacerbace a remise. Prognóza je příznivá a stav pacienta závisí na léčbě zvolené lékařem.
Chronické. Nemoc je pomalá, příznaky jsou slabé, vnitřní orgány jsou prakticky neporušené, takže tělo funguje normálně. I přes mírný průběh patologie je v této fázi prakticky nemožné ji vyléčit. Jediné, co lze udělat, je zmírnit stav osoby pomocí léků pro zhoršení SLE.

Je nutné rozlišovat kožní onemocnění související s lupus erythematosus, ale nikoli systémovou a nemající generalizovanou lézi. Mezi tyto patologie patří:

diskoidní lupus (červená vyrážka na obličeji, hlavě nebo jiných částech těla, mírně zvýšená nad kůži);
lékový lupus (zánět kloubů, vyrážka, vysoká horečka, bolest v hrudníku spojená s užíváním drog; po jejich vysazení symptomy zmizí);
neonatální lupus (vzácně vyjádřený, postihuje novorozence, když má matka imunitní systém; onemocnění je doprovázeno abnormalitami jater, kožní vyrážky, srdečního onemocnění).

Jak se projevuje lupus

Mezi hlavní symptomy, které se projevují v SLE, patří těžká únava, kožní vyrážky a bolest v kloubech. S progresí patologie se problémy s prací srdce, nervového systému, ledvin, plic a krevních cév stávají aktuálními. Klinický obraz onemocnění je v každém případě individuální, protože závisí na tom, které orgány jsou postiženy a jaký stupeň poškození mají.

Na kůži

Poškození tkáně na počátku onemocnění se vyskytuje u asi čtvrtiny pacientů, u 60-70% pacientů se SLE je kožní syndrom patrný později, v jiných se vůbec nevyskytuje. Oblasti těla, které jsou otevřené slunci, jsou zpravidla typické pro lokalizaci léze - obličej (oblast ve tvaru motýla: nos, tváře), ramena, krk. Léze jsou podobné erytému (erythematosus), protože mají vzhled červených šupin. Podél okrajů lézí jsou rozšířené kapiláry a oblasti s nadbytkem / nedostatkem pigmentu.

Kromě obličeje a dalších částí těla vystavených slunci ovlivňuje systémový lupus pokožku hlavy. Tento projev je zpravidla lokalizován v časové oblasti, zatímco vlasy vypadávají na omezené ploše hlavy (lokální alopecie). U 30-60% pacientů se SLE je patrná zvýšená citlivost na sluneční světlo (fotosenzibilizace).

V ledvinách

Velmi často lupus erythematosus postihuje ledviny: přibližně polovina pacientů vykazuje poškození ledvinového aparátu. Častým příznakem je přítomnost bílkovin v moči, válce a červené krvinky, zpravidla nejsou detekovány na začátku onemocnění. Hlavní příznaky, které SLE postihuje ledviny, jsou: t

membranózní nefritida;
proliferativní glomerulonefritida.

V kloubech

Reumatoidní artritida je často diagnostikována lupus: v 9 z 10 případů je nedeformující a neerozivní. Nejčastěji onemocnění postihuje kolenní klouby, prsty, zápěstí. U pacientů se SLE se navíc někdy rozvine osteoporóza (snížení hustoty kostí). Často si pacienti stěžují na bolest svalů a svalovou slabost. Imunitní zánět je léčen hormonálními léky (kortikosteroidy).

Na sliznici

Onemocnění se projevuje v ústní sliznici a nosohltanu ve formě vředů, které nezpůsobují bolestivé pocity. Porážka sliznic je fixována v 1 ze 4 případů. Pro tuto charakteristiku:

snížená pigmentace, červený okraj rtů (cheilitis);
ulcerace úst / nosu, petechiální krvácení.

Na plavidlech

Lupus erythematosus může postihnout všechny struktury srdce, včetně endokardu, perikardu a myokardu, koronárních cév, ventilů. Poškození vnější membrány orgánu se však vyskytuje častěji. Nemoci, které mohou být způsobeny SLE:

perikarditida (zánět serózních membrán srdečního svalu, projevený tupými bolestmi na hrudi);
myokarditida (zánět srdečního svalu, doprovázená poruchami rytmu, nervovými impulsy, akutním / chronickým selháním orgánů);
dysfunkce chlopní;
poškození koronárních cév (u pacientů se SLE se může objevit v raném věku);
poškození vnitřní strany krevních cév (tím se zvyšuje riziko aterosklerózy);
poškození lymfatických cév (projevuje se trombózou končetin a vnitřních orgánů, panikulitida - subkutánní bolestivé uzliny a reticularis - modré skvrny tvořící vzor mřížky).

Na nervovém systému

Lékaři naznačují, že selhání centrálního nervového systému je způsobeno lézí mozkových cév a tvorbou protilátek proti neuronům - buňkám, které jsou zodpovědné za výživu a ochranu těla, jakož i imunitních buněk (lymfocytů. Klíčové známky toho, že nemoc postihla nervové struktury mozku - to je :

psychóza, paranoia, halucinace;
migrénové bolesti hlavy;
Parkinsonova choroba, chorea;
deprese, podrážděnost;
mozková mrtvice;
polyneuritida, mononeuritida, meningitida aseptického typu;
encefalopatie;
neuropatie, myelopatie atd.

Příznaky

Systémové onemocnění má rozsáhlý seznam symptomů, s obdobími remise a komplikacemi. Nástup patologie může být bleskový nebo postupný. Symptomy lupus závisí na formě onemocnění a protože patří do multiorgánové kategorie patologií, klinické symptomy mohou být různé. Non-těžké formy SLE jsou omezeny pouze na poškození kůže nebo kloubů, závažnější typy onemocnění jsou doprovázeny dalšími projevy. Charakteristické příznaky onemocnění zahrnují:

oteklé oči, klouby dolních končetin;
bolesti svalů / kloubů;
oteklé lymfatické uzliny;
hyperémie;
zvýšená únava, slabost;
červená, podobná alergickým vyrážkám na obličeji;
bezdůvodná horečka;
Modré prsty, ruce, nohy po stresu, kontakt s chladem;
alopecie;
bolestivost při vdechování (hovoří o poškození sliznice plic);
citlivost na sluneční světlo.

První známky

Časné příznaky zahrnují teplotu, která kolísá v mezích 38039 stupňů a může trvat několik měsíců. Poté má pacient jiné známky SLE, včetně:

artróza malých / velkých kloubů (může nezávisle projít a pak se znovu objevit s větší intenzitou);
vyrážka ve tvaru motýla na obličeji, na ramenou se objevují vyrážky, hrudník;
zánět krčních, axilárních lymfatických uzlin;
v případě těžkých lézí těla trpí vnitřní orgány - ledviny, játra, srdce, což se projevuje porušením jejich práce.

U dětí

V raném věku se lupus erythematosus projevuje četnými příznaky, které postupně ovlivňují různé orgány dítěte. V tomto případě lékaři nemohou předpovědět, který systém bude následovat. Primární příznaky patologie se mohou podobat běžným alergiím nebo dermatitidě; taková patogeneze onemocnění způsobuje obtíže při diagnostice. Příznaky SLE u dětí mohou být:

dystrofie;
ředění kůže, fotosenzitivita;
horečka, doprovázená hojným pocením, zimnicí;
alergické vyrážky;
dermatitida, zpravidla nejprve lokalizovaná na tvářích, nose (má formu bradavičnatého vyrážky, puchýřů, edému atd.);
bolesti kloubů;
křehké nehty;
nekróza na špičkách prstů, dlaně;
alopecie až do úplného plešatosti;
křeče;
duševní poruchy (nervozita, nálada atd.);
stomatitida, která není léčitelná.

Diagnostika

Pro stanovení diagnózy používají lékaři systém vyvinutý americkými revmatology. Pro potvrzení, že pacient má lupus erythematosus, musí mít pacient alespoň 4 z 11 uvedených příznaků:

erytém na obličeji ve tvaru motýla;
fotosenzitivita (pigmentace na obličeji, zhoršená vystavením slunečnímu záření nebo UV záření);
diskoidní kožní vyrážka (asymetrické červené skvrny, které se odlupují a prasknou, s oblastmi hyperkeratózy mají zubaté okraje);
symptomy artritidy;
ulcerace sliznic úst, nosu;
poruchy centrálního nervového systému - psychóza, podrážděnost, hysterie bez příčiny, neurologické patologie atd.;
serózní zánět;
častá pyelonefritida, výskyt bílkovin v moči, rozvoj renálního selhání;
falešně pozitivní analýza Wassermana, detekce titrů antigenů a protilátek v krvi;
redukce krevních destiček a lymfocytů v krvi, změna jeho složení;
nepřiměřené zvýšení antinukleárních protilátek.

Odborník provede konečnou diagnózu pouze tehdy, jsou-li čtyři nebo více znaků z výše uvedeného seznamu. Když se jedná o rozsudek, pacient je zaměřen na úzké, podrobné zkoumání. Velkou roli v diagnostice SLE, lékař přiřadí anamnézu a studium genetických faktorů. Lékař musí zjistit, jaká onemocnění měla pacientka v posledním roce života a jak byla léčena.

Léčba

SLE je chronické onemocnění, u kterého není možné úplné vyléčení pacienta. Cílem terapie je snížení aktivity patologického procesu, obnovení a zachování funkčních schopností postiženého systému / orgánů, prevence exacerbací k dosažení delší délky života u pacientů a zlepšení kvality života. Léčba lupus zahrnuje povinné užívání léků, které lékař předepisuje každému pacientovi individuálně v závislosti na vlastnostech organismu a stadiu onemocnění.

Pacienti jsou hospitalizováni v případech, kdy mají jeden nebo více z následujících klinických projevů onemocnění:

podezření na mrtvici, srdeční infarkt, těžké poškození centrálního nervového systému, pneumonie;
teplota se dlouhodobě zvyšuje nad 38 stupňů (horečka nemůže být eliminována pomocí antipyretických činidel);
deprese vědomí;
prudký pokles leukocytů v krvi;
rychlá progrese symptomů nemoci.

Když je potřeba, pacient je odkázán na specialisty, jako je kardiolog, nefrolog nebo pulmonolog. Standardní léčba SLE zahrnuje:

hormonální terapie (předepsané léky glukokortikoidní skupiny, například prednisolon, cyklofosfamid atd.);
protizánětlivé léky (obvykle Diclofenac v ampulích);
antipyretika (na bázi paracetamolu nebo ibuprofenu).

Aby pacient zmírnil pálení, loupání kůže, předepíše pacientovi krémy a masti na bázi hormonů. Zvláštní pozornost je při léčbě lupus erythematosus věnována udržení imunity pacienta. Během remise je pacientovi předepsán komplex vitamínů, imunostimulantů a fyzioterapeutických manipulací. Léky, které stimulují činnost imunitního systému, jako je azathioprin, se užívají pouze během klidu nemoci, jinak se stav pacienta může prudce zhoršit.

Akutní lupus

Léčba musí začít v nemocnici co nejdříve. Léčebný postup by měl být dlouhý a konstantní (bez přerušení). Během aktivní fáze patologie se glukokortikoidy podávají pacientovi ve velkých dávkách, počínaje 60 mg prednisolonu a zvyšují se po dobu 3 měsíců o dalších 35 mg. Pomalu snižujte objem léku, přecházejte do tablet. Po individuálně stanovené udržovací dávce léčiva (5-10 mg).

Aby se zabránilo narušení metabolismu minerálů, současně s hormonální terapií, předepisují se přípravky draslíku (Panangin, roztok octanu draselného atd.). Po ukončení akutní fáze onemocnění se komplexní léčba kortikosteroidy provádí ve snížených nebo udržovacích dávkách. Navíc pacient užívá aminochinolinová léčiva (1 tableta Delagin nebo Plaquenil).

Chronické

Čím dříve je léčba zahájena, tím větší je šance pacienta vyhnout se nevratným účinkům v těle. Terapie chronické patologie nutně zahrnuje použití protizánětlivých léčiv, léků, které potlačují aktivitu imunitního systému (imunosupresiv) a kortikosteroidních hormonálních léků. Úspěch v léčbě však dosahuje pouze polovina pacientů. V nepřítomnosti pozitivní dynamiky se provádí terapie kmenovými buňkami. Autoimunitní agrese zpravidla chybí.

Co je nebezpečný lupus erythematosus

U některých pacientů s takovou diagnózou dochází k závažným komplikacím - je narušena činnost srdce, ledvin, plic, jiných orgánů a systémů. Nejnebezpečnější forma onemocnění je systémová, která poškozuje i placentu během těhotenství, v důsledku čehož dochází k zakrnění plodu nebo jeho smrti. Autoprotilátky jsou schopny proniknout do placenty a způsobit novorozenecké (kongenitální) onemocnění novorozence. V tomto případě se dítě objeví kožní syndrom, který prochází po 2-3 měsících.

Kolik žije s lupus erythematosus

Díky moderním lékům mohou pacienti žít déle než 20 let po diagnóze onemocnění. Proces vývoje patologie probíhá různými rychlostmi: u některých lidí symptomy postupně zvyšují intenzitu, v jiných rychle roste. Většina pacientů nadále žije svým obvyklým způsobem života, ale s těžkým průběhem onemocnění se ztrácí schopnost pracovat v důsledku těžké bolesti kloubů, vysoké únavy a poruch CNS. Trvání a kvalita života SLE závisí na závažnosti symptomů vícečetného selhání orgánu.

Lupus: Příznaky a léčba

Lupus - hlavní příznaky:

Bolesti hlavy
Bolesti kloubů
Slabost
Kožní vyrážka
Horečka
Úbytek hmotnosti
Vypadávání vlasů
Pleťový peeling
Zánět lymfatických uzlin
Bolest svalů
V depresi
Renální selhání

Lupus je onemocnění autoimunitního typu, během kterého obranný systém, který má lidské tělo (tj. Jeho imunitní systém), útočí na vlastní tkáně, přičemž ignoruje cizí organismy a látky ve formě virů a bakterií. Tento proces je doprovázen zánětem a lupusem, jejichž příznaky se projevují formou bolesti, otoku a poškození tkáně v celém těle, zatímco v akutním stadiu vyvolávají vznik dalších závažných onemocnění.

Obecné informace

Lupus, jak je vnímán ve zkráceném názvu, je zcela definován jako systémový lupus erythematosus. Ačkoli významný počet pacientů s tímto onemocněním vykazuje příznaky ve slabém projevu, samotný lupus je nevyléčitelný, v mnoha případech je ohrožen exacerbací. Pacienti mohou kontrolovat charakteristické příznaky, stejně jako předcházet rozvoji některých nemocí souvisejících s orgány, za tímto účelem by měli být pravidelně vyšetřováni odborníkem, věnovat značné množství času k aktivnímu životnímu stylu a odpočinku, a samozřejmě při užívání předepsaných léků.

Lupus: příznaky nemoci

Hlavními příznaky, které se vyskytují u lupusu, jsou závažná únava a vzhled kožní vyrážky, navíc je také bolest v kloubech. V případě progrese onemocnění se tento druh lézí, které ovlivňují fungování a celkový stav srdce, ledvin, nervového systému, krve a plic, stávají aktuální.

Symptomy, které se projevují v lupusu, přímo závisí na tom, které orgány jsou jím ovlivněny, a také na tom, do jaké míry je jejich poškození charakteristické pro konkrétní okamžik jejich projevu. Zvažte hlavní z těchto příznaků.

Slabost Téměř všichni pacienti s diagnózou lupus argumentují, že musí pociťovat únavu v různých stupních svého projevu. A i když mluvíme o slabém lupusu, jeho symptomy významně upravují obvyklý způsob života pacienta, zasahují do energické aktivity a sportu. Pokud je únava zaznamenána dostatečně silně ve svém projevu, pak se o ní hovoří jako o znamení, že příznaky se brzy zhoršují.
Bolest svalů, kloubů. Většina pacientů, u kterých byl diagnostikován lupus, musí čas od času pociťovat bolest v kloubech (tj. Artritidu). Současně více než 70% jejich celkového počtu tvrdí, že bolest vznikající ve svalech byla prvním projevem onemocnění. Pokud jde o klouby, mohou být vystaveny zarudnutí, také bobtnají a mírně se zahřejí. Některé z těchto případů naznačují pocit klidu v ranních hodinách. S lupus, artritida se vyskytuje převážně v zápěstí, stejně jako v rukou, kolenou, kotníky a lokty.
Kožní onemocnění. Převažující většina pacientů s lupusem také čelí kožní vyrážce. Systémový lupus erythematosus, jehož příznaky naznačují možné postižení tohoto onemocnění, právě díky tomuto projevu, je možné nemoc diagnostikovat. Na nose a na tvářích se kromě charakteristického vyrážky vyskytují červené bolestivé skvrny často v pažích, zádech, krku, rtech a dokonce i v ústech. Také vyrážka může být fialově hrbolatá nebo červená a suchá a zároveň se soustředí na obličej, pokožku hlavy, krku, hrudníku a paží.
Zvýšená citlivost na světlo. Zejména ultrafialové záření (solárium, slunce) přispívá ke zhoršení vyrážky a současně vyvolává exacerbaci zbývajících symptomů charakteristických pro lupus. Zvláště citlivé na takové vystavení ultrafialovým lidem jsou světlovlasá a bílá kůže.
Porušení v nervovém systému. Často je lupus doprovázen chorobami spojenými s prací nervového systému. Patří mezi ně bolesti hlavy a deprese, úzkost atd. Skutečným, i když méně častým projevem je porucha paměti.
Různé srdeční choroby. Mnoho pacientů trpících lupusem také čelí tomuto typu onemocnění. Zánět se tedy často vyskytuje v oblasti perikardiálního vaku (jinak definovaného jako perikarditida). To zase může vyvolat akutní bolest ve středu levé strany hrudníku. Dále se taková bolest může rozšířit na záda a krk, stejně jako na ramena a paže.
Duševní poruchy. Lupus je také doprovázen duševními poruchami, například, oni mohou sestávat z konstantní a unmotivated úzkosti nebo vyjádřený ve formě deprese. Tyto symptomy jsou způsobeny jak samotnou nemocí, tak léky proti ní a stres hraje roli v jejich vzhledu, doprovázející mnoho různých chronických onemocnění.
Změna teploty. Často se lupus projevuje s jedním z jeho příznaků jako nízká teplota, což vám v některých případech umožňuje diagnostikovat nemoc.
Změna hmotnosti. Lupus exacerbace jsou obvykle doprovázeny rychlým úbytkem hmotnosti.
Vypadávání vlasů Vypadávání vlasů v případě lupusu je projevem dočasné povahy. Ztráta nastane buď v malých kusech, nebo rovnoměrně po celé hlavě.
Zánět lymfatických uzlin. Během exacerbace symptomů typických pro lupus se u pacientů často vyskytují oteklé lymfatické uzliny.
Raynaudův jev (nebo vibrační nemoc). V některých případech je toto onemocnění spojeno s lupusem a jsou postiženy malé cévy, podél kterých proudí krev do měkkých tkání a na kůži pod nimi v prstech a rukou. Díky tomuto procesu získávají bílý, červený nebo modravý odstín. Postižené oblasti navíc trpí necitlivostí a brněním při současném zvýšení teploty.
Zánětlivé procesy v krevních cévách kůže (nebo kožní vaskulitida). Lupus erythematosus, jehož příznaky jsou uvedeny, může být také doprovázen zánětem krevních cév a jejich krvácením, což zase vyvolává tvorbu červených nebo modrých skvrn různých velikostí na kůži, stejně jako v nehtových destičkách.
Otok chodidel, dlaně. Někteří pacienti s lupusem trpí onemocněním ledvin, které je vyprovokováno. To se stává překážkou pro odstranění tekutiny z těla. Akumulace přebytečné tekutiny může tedy vést k otoku nohou a dlaní.
Anémie Anémie, jak možná víte, je stav, který se vyznačuje snížením množství hemoglobinu v krevních buňkách, díky kterému se transportuje kyslík. Mnoho lidí, kteří mají určité chronické nemoci, zažívají v průběhu času anémii, která je způsobena poklesem hladiny červených krvinek.

Systémový lupus erythematosus: symptomy vyžadující eliminaci

Léčba lupusu by měla být zahájena co nejdříve - to pomůže vyhnout se poškození orgánů, které jsou nevratné v jejich následcích. Co se týče hlavních léků používaných při léčbě lupusů, patří mezi ně protizánětlivá léčiva a kortikosteroidy, jakož i nástroje, jejichž cílem je potlačení aktivity charakteristické pro imunitní systém. Mezitím asi polovina z celkového počtu pacientů s diagnostikovaným systémovým lupus erythematosus nemůže být léčena standardními metodami.

Z tohoto důvodu je předepsána terapie kmenovými buňkami. Leží v jejich sbírce od pacienta, po které se provádí terapie zaměřená na potlačení imunitního systému, který ho zcela zničí. Dále, za účelem obnovení imunitního systému, jsou kmenové buňky zavedeny do krevního oběhu, které byly předtím zabaveny. Účinnost této metody se zpravidla dosahuje s refrakterním a těžkým průběhem nemoci a doporučuje se i v těch nejobtížnějších, ne-li beznadějných případech.

S ohledem na diagnózu nemoci, v případě těchto nebo jiných uvedených příznaků s podezřením na něj by měl konzultovat s revmatologem.

Pokud si myslíte, že máte Lupus a příznaky charakteristické pro toto onemocnění, pak vám může pomoci revmatolog.

Doporučujeme také využít naší online diagnostické služby, která na základě zadaných příznaků vybere možné nemoci.

Systémový lupus erythematosus: onemocnění s tisíci tváří

Systémový lupus erythematosus je jednou z nejsložitějších autoimunitních onemocnění, ve kterých se v těle objevují protilátky proti vlastní DNA.

Autoři

Redaktoři

Systémový lupus erythematosus (SLE) postihuje několik milionů lidí na světě. Jsou to lidé všech věkových kategorií, od dětí až po seniory. Příčiny nemoci jsou nejasné, ale mnoho faktorů přispívajících k jejímu vzhledu je dobře studováno. Zatím není možné léčit lupus, ale tato diagnóza už nezní jako trest smrti. Pokusme se zjistit, zda Dr. House měl pravdu v podezření na toto onemocnění u mnoha svých pacientů, pokud existuje genetická predispozice k SLE a zda určitý životní styl může chránit před touto nemocí.

Autoimunitní onemocnění

Pokračujeme v cyklu autoimunitních onemocnění - onemocnění, při nichž tělo začíná bojovat se sebou, produkuje autoprotilátky a / nebo auto-agresivní klony lymfocytů. Mluvíme o tom, jak funguje imunita a proč někdy začíná „střílet vlastní cestou“. Samostatné publikace budou věnovány některým z nejčastějších onemocnění. K pozorování objektivity jsme pozvali kurátora speciálního projektu doktora biologických věd Corra. Ruská akademie věd, profesor oddělení imunologie, Moskevská státní univerzita, Dmitrij Vladimirov Kuprash. Navíc, každý článek má svého vlastního recenzenta, podrobnějšího pochopení všech nuancí.

Olga Anatolievna Georginaova, kandidátka lékařských věd, praktický lékař-revmatolog, asistent katedry interních nemocí na Fakultě základního lékařství Moskevské státní univerzity pojmenované po M.V. Lomonosov.

Partneři projektu jsou Michail Batin a Alexey Marakulin (konzultanti Open Longevity / United Fin Right).

Co má kromě příspěvku k hudební kultuře společné, zdá se, že vítěz sedmi ocenění Grammy Tony Braxton, moderní zpěvačka Selena Gomez a skutečná dívka Lucy, svět se naučil od Beatles hit Lucy In The Sky s diamanty? Všechny tři byly diagnostikovány se systémovým lupus erythematosus (SLE), jednom z nejsložitějších autoimunitních onemocnění, ve kterých se v těle objevují protilátky proti vlastní DNA. Z tohoto důvodu onemocnění postihuje téměř celé tělo: mohou být poškozeny jakékoliv buňky a tkáně a dochází k systémovému zánětu [1], [2]. Nejčastěji jsou postiženy pojivové tkáně, ledviny a kardiovaskulární systém.

Před sto lety byl muž s SLE odsouzen k zániku [3]. Díky různým lékům se přežití pacientů zlepšilo: můžete zmírnit příznaky nemoci, snížit poškození orgánů, zlepšit kvalitu života. Na počátku a v polovině 20. století lidé na SLE náhle zemřeli, protože nebyli téměř léčeni. V padesátých letech byla očekávaná míra přežití v délce 5 let asi 50% - jinými slovy polovina pacientů zemřela do pěti let. Nyní, s příchodem moderních strategií terapeutické podpory, míra přežití 5, 10 a 15 roků je 96, 93, respektive 76% [4]. Úmrtnost na SLE se významně liší v závislosti na pohlaví (ženy trpí mnohokrát častěji než muži, viz obrázek 1) [5], etnická skupina a země bydliště. Nejzávažnější onemocnění se vyskytuje u černochů.

Obrázek 1. Prevalence SLE. Mezi muži. Barva v legendě kresby odráží počet případů na 100 000 obyvatel.

Obrázek 1. Prevalence SLE. Mezi ženami. Barva v legendě kresby odráží počet případů na 100 000 obyvatel.

Vlastnosti vnímání

Při čtení a vyhledávání materiálů na SLE je třeba dávat pozor. V literatuře anglického jazyka, termín “lupus” ačkoli to je používáno nejvíce často ve vztahu k SLE, ale ještě je kolektivní. V rusko-jazykové literatuře je lupus téměř synonymem SLE, nejběžnější formy onemocnění. Toto vnímání termínu není zcela správné, protože pět milionů lidí na světě trpících různými formami lupusu v širokém slova smyslu, pouze 70% pacientů spadá na SLE. Zbývajících 30% pacientů trpí jinými formami lupus: neonatální, kožní a lékovou [6]. Forma kůže ovlivňuje pouze kůži, to znamená, že nemá žádné systémové projevy. Tato forma zahrnuje například diskoidní lupus erythematosus a subakutní kožní lupus. Dávková forma lupusu, způsobená příjmem určitých léků, je podobná charakteru SLE podle povahy průběhu a klinických příznaků, ale na rozdíl od idiopatického lupusu nevyžaduje jinou specifickou léčbu než zrušení léku agresora.

Jak se projevuje SLE?

Nejznámější, i když ne nejčastější, projev SLE je vyrážka na tvářích a nose. Často se nazývá "motýl" kvůli tvaru vyrážky (obr. 2). Symptomy nemoci u pacientů však tvoří různé kombinace, a dokonce i u jedné osoby na pozadí léčby se mohou projevit ve vlnovém vzoru - někdy klidném, pak znovu vzplanou. Mnohé z projevů nemoci jsou velmi nespecifické - proto není snadné diagnostikovat lupus.

Obrázek 2. Motýlí vyrážka na nose a tvářích je jedním z nejznámějších, ale ne nejčastějších symptomů SLE [7].

Obrázek William Bagg z atlasu Wilsona (1855)

Nejčastěji přichází k lékaři člověk, mučený febrilní horečkou (teplota nad 38,5 ° C), a je to právě tento příznak, který slouží jako důvod, proč ho může navštívit lékař. Jeho klouby jsou oteklé a bolavé, jeho tělesné bolesti, lymfatické uzliny rostou a způsobují nepohodlí. Pacient si stěžuje na únavu a rostoucí slabost. Jiné příznaky vyjádřené na recepci zahrnují vředy v ústech, alopecii a gastrointestinální dysfunkci [8]. Pacient často trpí nesnesitelnými bolestmi hlavy, depresí, těžkou únavou. Jeho stav nepříznivě ovlivňuje výkon a společenský život. Někteří pacienti mohou dokonce pociťovat afektivní poruchy, kognitivní poruchy, psychózu, poruchy pohybu a myasthenia gravis [9].

Není překvapením, že Josef Smolen z vídeňské městské nemocnice (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) na kongresu 2015 věnovaném tomuto onemocnění zvanému systemický lupus erythematosus "nejsložitější onemocnění na světě".

Pro posouzení aktivity onemocnění a úspěšnosti léčby se v klinické praxi používá asi 10 různých ukazatelů. S jejich pomocí můžete sledovat časové změny závažnosti symptomů. Každému porušení je přiřazen bod a konečné množství bodů označuje závažnost onemocnění. První takové techniky se objevily v 80. letech a nyní je jejich spolehlivost již dlouho potvrzena výzkumem a praxí. Nejoblíbenější z nich jsou SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), jeho modifikace SELENA SLEDAI, která se používá ve studii bezpečnosti estrogenů v Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (britská škála hodnocení Lupus), index poškození SLICC / ACR (Systemické Lupus International Collaborating Clinics / American College of Rheumatology Damage Index) a ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) [10]. Rusko také používá odhady aktivity SLE podle klasifikace V.A. Nasonova [11].

Hlavní cíle nemoci

Některé tkáně trpí více útoky autoreaktivních protilátek než jiné. V SLE jsou zvláště často postiženy ledviny a kardiovaskulární systém.

Lupusová nefritida - zánět ledvin - se vyskytuje s frekvencí až 55%. Vyskytuje se různými způsoby: některé mají asymptomatickou mikroskopickou hematurii a proteinurii, zatímco jiné mají rychle progresivní selhání ledvin. Nedávná dlouhodobá prognóza vývoje lupusové nefritidy se naštěstí zlepšila díky vzniku účinnějších podpůrných léčiv a zlepšené diagnostice. Většina pacientů s lupusovou nefritidou dosahuje úplné nebo částečné remise [12].

Autoimunitní procesy také narušují fungování krevních cév a srdce. Podle nejskromnějších odhadů je každá desátá smrt SLE způsobena oběhovými poruchami vyplývajícími ze systémového zánětu. Riziko ischemické cévní mozkové příhody u pacientů s tímto onemocněním je zdvojnásobeno, pravděpodobnost intracerebrálního krvácení je třikrát vyšší a subarachnoidní riziko je téměř čtyři. Přežití po mrtvici je také mnohem horší než v běžné populaci [13].

Soubor projevů systémového lupus erythematosus je obrovský. U některých pacientů může onemocnění postihnout pouze kůži a klouby. V ostatních případech jsou pacienti vyčerpáni nadměrnou únavou, vzrůstající slabostí v celém těle, prodlouženou febrilní teplotou a kognitivním postižením. K tomu může být přidána trombóza a vážné poškození orgánů, jako je například terminální onemocnění ledvin. Protože těchto různých projevů, SLE je volán nemoc s tisíci tváří.

Plánování rodiny

Jedním z nejdůležitějších rizik SLE je řada komplikací těhotenství. Převážnou většinu pacientů tvoří mladé ženy ve fertilním věku, takže problematice plánovaného rodičovství, řízení těhotenství a monitorování plodu jsou nyní velmi důležité.

Před vývojem moderních metod diagnostiky a terapie nemoc matky často nepříznivě ovlivnila průběh těhotenství: vznikly podmínky ohrožující život ženy, těhotenství často skončilo smrtí plodu, předčasným porodem a preeklampsií. Z tohoto důvodu lékaři dlouho nedoporučovali ženám s SLE mít děti. V 60. letech ženy ztratily ovoce ve 40% případů. Do roku 2000 se počet takových případů více než zdvojnásobil. V současné době výzkumníci odhadují toto číslo na 10–25% [12].

Lékaři nyní doporučují otěhotnět pouze během remise nemoci, protože přežití matky, úspěch těhotenství a porodu závisí na aktivitě nemoci několik měsíců před počátkem a v okamžiku oplodnění vajíčka. Z tohoto důvodu lékaři považují poradenství před pacientem a během těhotenství za nezbytný krok [12], [14].

Ve vzácných případech se žena dozví, že má SLE, již těhotná. Pokud nemoc není příliš aktivní, těhotenství může příznivě pokračovat s udržovací léčbou steroidními nebo aminochinolinovými přípravky. Pokud těhotenství spolu se SLE začne ohrožovat zdraví a dokonce i život, lékaři doporučují potrat nebo nouzový císařský řez.

U jednoho z 20 000 dětí se rozvine neonatální lupus, pasivně získané autoimunitní onemocnění, které je známo více než 60 let (incidence je udávána v USA). Je zprostředkován antinukleárními mateřskými autoprotilátkami proti antigenům Ro / SSA, La / SSB nebo k U1-ribonukleoproteinu [15]. Přítomnost SLE není nutná pro matku: SLE v době porodu je pouze u 4 z 10 žen, které porodily děti s novorozeneckým lupusem. Ve všech ostatních případech jsou výše uvedené protilátky jednoduše přítomny v těle matek.

Přesný mechanismus poškození tkání dítěte není dosud znám a je s největší pravděpodobností komplikovanější než průnik mateřských protilátek placentární bariérou. Prognóza pro zdraví novorozence je obvykle pozitivní a většina symptomů prochází rychle. Někdy však mohou být účinky onemocnění velmi obtížné.

U některých dětí jsou kožní léze patrné při narození, jiné se vyvíjejí během několika týdnů. Onemocnění může postihnout mnoho systémů těla: kardiovaskulární, hepatobiliární, centrální nervový systém, stejně jako plíce. V nejhorším případě se u dítěte může rozvinout život ohrožující vrozený srdeční blok [12].

Ekonomické a sociální aspekty nemoci

Osoba, která má SLE, trpí nejen biologickými a lékařskými projevy onemocnění. Velká část zátěže nemoci spadá na sociální složku a může vytvořit bludný kruh narůstajících symptomů.

Bez ohledu na pohlaví a etnický původ přispívá ke zhoršení stavu pacienta chudoba, nízká úroveň vzdělání, nedostatek zdravotního pojištění, nedostatečná sociální podpora a léčba. To zase vede k postižení, postižení a dalšímu poklesu sociálního postavení. To vše velmi zhoršuje prognózu onemocnění.

Za zmínku stojí také to, že léčba SLE je extrémně nákladná a náklady přímo závisejí na závažnosti onemocnění. Mezi přímé náklady patří například náklady na lůžkovou léčbu (čas strávený v nemocnicích a rehabilitačních centrech a související postupy), ambulantní léčba (léčba předepsanými povinnými a doplňkovými léky, návštěvy lékařů, laboratorní testy a další výzkumy, ambulance ), chirurgie, doprava do zdravotnických zařízení a další zdravotnické služby. Podle odhadů z roku 2015, v USA pacient stráví v průměru 33 tisíc dolarů ročně pro všechny výše uvedené položky. Pokud se vyvinul lupus nephritis, množství roste více než dvakrát - až na 71 tisíc dolarů.

Nepřímé náklady mohou být dokonce vyšší než přímé náklady, protože zahrnují invaliditu a invaliditu v důsledku nemoci. Výzkumníci odhadují výši těchto ztrát na 20 tisíc dolarů [5].

Ruská situace: "pro existenci ruské revmatologie, rozvíjení, potřebujeme podporu státu"

V Rusku trpí SLE desítky tisíc lidí - asi 0,1% dospělé populace. Tradičně se na léčbě tohoto onemocnění podílejí revmatologové. Jednou z největších institucí, kde se pacienti mohou obrátit o pomoc, je Výzkumný ústav revmatologický pojmenovaný po V.A. Nasonov RAMS, založený v roce 1958. Jak dnešní ředitel vědeckého výzkumného ústavu připomíná, akademik Ruské akademie lékařských věd, ctěný vědec Ruské federace Jevgenij Lvovič Nasonov, nejprve jeho matka, Valentina Alexandrovna Nasonová, která pracovala na oddělení revmatologie, se vrátila domů téměř každý den v slzách, protože čtyři z pěti pacientů zemřely. v náručí. Tato tragická tendence byla naštěstí překonána.

I v současné době je však velmi obtížné získat SLE v Rusku: dostupnost nejnovějších biologických přípravků pro obyvatelstvo je velmi žádoucí. Náklady na takové terapie je asi 500-700 tisíc rublů ročně, a léky jsou dlouhé, neomezené na jeden rok. Tato léčba není zároveň zařazena do seznamu základních léčiv (VED). Standard péče o pacienty se SLE v Rusku je zveřejněn na internetových stránkách Ministerstva zdravotnictví Ruské federace.

Nyní je biologická terapie používána ve vědeckém výzkumném ústavu revmatologie. Za prvé, pacient je dostane 2-3 týdny, zatímco on je v nemocnici, - OMS pokrývá tyto náklady. Po absolutoriu musí podat žádost v místě bydliště o dodatečnou dodávku léků na krajské oddělení Ministerstva zdravotnictví a konečné rozhodnutí učiní místní úředník. Často je jeho odpověď negativní: v některých regionech se pacienti se SLE nezajímají o místní zdravotní oddělení.

Podle Jevgenije Nasonova opakovaně nastolil otázku zahrnutí biologických drog do VED a napsal žádosti ministerstvu zdravotnictví, ale bezvýsledně: „pro tyto pacienty není dost peněz“. „Aby ruská revmatologie existovala, rozvíjet, potřebujeme státní podporu,“ shrnuje největší ruský specialista.

Nadezhda Bulgakova, prezidentka ruské revmatologické asociace Naděžda, se drží stejného názoru: „Je velmi smutné, že vážná nemoc je vyhozena ze života mladých žen. Lidé přicházejí o práci, ztrácejí své sociální postavení. Být zdravotně postižený je velmi obtížný, člověk stále ztrácí zdraví. Je škoda, že stát nemůže poskytnout moderní přípravky pro vážně nemocné pacienty a váží těžké břemeno lidí se zdravotním postižením. “

Patogeneze: poruchy imunitního systému

Po dlouhou dobu zůstává patogeneze systémového lupus erythematosus záhadou, ale v posledním desetiletí bylo objasněno několik základních mechanismů. Mělo se předpokládat, že zde byly zahrnuty imunitní buňky a molekuly imunitní odpovědi (obr. 3) [6]. Pro lepší pochopení toho, co je napsáno dále, doporučujeme odkazovat na první článek tohoto cyklu, který popisuje základní mechanismy (auto) imunity: „Imunita: boj proti ostatním a. jejich vlastní “[16].

Nejméně 95% pacientů má autoprotilátky, které rozpoznávají fragmenty vlastních tělesných buněk jako cizí (!), A proto představují nebezpečí. Není divu, že ústřední postavou patogeneze SLE jsou B-buňky, které produkují autoprotilátky. Tyto buňky jsou nejdůležitější součástí adaptivní imunity, mají schopnost prezentovat antigeny T-buňkám a vylučovat signální molekuly - cytokiny. Předpokládá se, že vývoj onemocnění je vyvolán hyperaktivitou B-buněk a ztrátou jejich tolerance k vlastním buňkám těla. Výsledkem je, že generují různé autoprotilátky, které jsou zaměřeny na jaderné, cytoplazmatické a membránové antigeny obsažené v krevní plazmě. V důsledku vazby autoprotilátek a jaderného materiálu se tvoří imunitní komplexy, které jsou uloženy v tkáních a nejsou účinně odstraněny. Výsledkem tohoto procesu a následného poškození orgánů je mnoho klinických projevů lupusu. Zánětlivá reakce je zhoršena skutečností, že B buňky vylučují prozánětlivé cytokiny a představují T-lymfocyty ne cizími antigeny, ale antigeny vlastního organismu [1].

Patogeneze onemocnění je také spojena se dvěma dalšími současnými příhodami: se zvýšenou hladinou apoptózy (programovaná buněčná smrt) lymfocytů a se zhoršením zpracování odpadkového materiálu, ke kterému dochází během autofagie. Takové „odhazování“ těla vede ke vznícení imunitní reakce ve vztahu k vlastním buňkám.

Autofagie - proces využití intracelulárních složek a doplňování zásob živin v buňce - je nyní na rtech všech. V roce 2016 získal Yoshinori Osumi (Yoshinori Ohsumi) Nobelovu cenu za objev složité genetické regulace [17] autofagie. Úloha "Samojed" je udržovat buněčnou homeostázu, zpracovávat poškozené a staré molekuly a organely, stejně jako udržovat přežití buněk za stresových podmínek. Více informací o tom lze nalézt v článku o biomolekule [18].

Nedávné studie ukazují, že autofagie je důležitá pro normální tok různých imunitních odpovědí: například pro zrání a fungování buněk imunitního systému, rozpoznání patogenu, zpracování a prezentaci antigenu. Nyní existuje stále více důkazů, že autofagické procesy jsou spojeny s výskytem, průběhem a závažností SLE.

Bylo prokázáno, že in vitro makrofágy pacientů s SLE absorbují méně buněčných zbytků ve srovnání s makrofágy zdravých lidí z kontrolní skupiny [19]. Při neúspěšném využití tedy apoptotické odpady „přitahují pozornost“ imunitního systému a dochází k patologické aktivaci imunitních buněk (obr. 3). Ukázalo se, že některé typy léků, které se již používají k léčbě SLE nebo jsou ve stadiu preklinických studií, působí přesně na autofagii [20].

Kromě výše uvedených znaků jsou pacienti se SLE charakterizováni zvýšenou expresí interferonových genů typu I. Produkty těchto genů jsou velmi dobře známou skupinou cytokinů, které hrají v těle antivirové a imunomodulační role. Snad zvýšení počtu interferonů typu I ovlivňuje aktivitu imunitních buněk, což vede k poruše imunitního systému.

Obrázek 3. Moderní představy o patogenezi SLE. Jednou z hlavních příčin klinických symptomů SLE je ukládání do tkání imunitních komplexů tvořených protilátkami, které vázaly fragmenty jaderného materiálu buněk (DNA, RNA, histony). Tento proces vyvolává silnou zánětlivou reakci. Kromě toho, když je apoptóza zvýšena, neexistuje žádná choroba a účinnost autofagie je snížena, fragmenty nevyužitých buněk se stávají cílem buněk imunitního systému. Imunitní komplexy přes receptory FcyRIIa vstupují do vnitřku plazmacytoidních dendritických buněk (pDC), kde nukleové kyseliny komplexů aktivují receptory podobné Toll (TLR-7/9) [21], [22]. Takto aktivované pDCs přecházejí k silné produkci interferonů typu I (včetně IFN-a). Tyto cytokiny zase stimulují zrání monocytů (Mø) na dendritické buňky prezentující antigen (DC) a produkci autoreaktivních protilátek B buňkami, zabraňují apoptóze aktivovaných T buněk. Monocyty, neutrofily a dendritické buňky za působení IFN typu I zvyšují syntézu cytokinů BAFF (stimulátor B-buněk, který podporuje jejich zrání, přežití a produkci protilátek) a APRIL (induktor buněčné proliferace). To vše vede ke zvýšení počtu imunitních komplexů a ještě silnější aktivaci pDC - kruh se uzavře. Anomální metabolismus kyslíku se také podílí na patogenezi SLE, která zvyšuje zánět, smrt buněk a příliv autoantigenů. Toto je většinou chyba mitochondrií: narušení jejich práce vede ke zvýšené tvorbě reaktivních kyslíkových druhů (ROS) a dusíku (RNI), zhoršení ochranných funkcí neutrofilů a netózy (NETosis)

Konečně, oxidační stres může také přispět k rozvoji onemocnění, spolu s abnormálním metabolismem kyslíku v buňce a poruchami mitochondrií. Vzhledem ke zvýšené sekreci prozánětlivých cytokinů, poškození tkáně a dalších procesů, které charakterizují průběh SLE, vzniká nadměrné množství reaktivních forem kyslíku (ROS) [23], které dále poškozují okolní tkáně, přispívají k neustálému přílivu autoantigenů a ke specifickému sebevraždě neutrofilů - nemocí. ). Tento proces končí tvorbou neutrofilních extracelulárních pastí (NET) určených k zachycení patogenů. Bohužel, v případě SLE, hrají proti hostiteli: tyto retikulární struktury sestávají hlavně z hlavního lupus autoantigens [24]. Interakce s nejnovějšími protilátkami ztěžuje očištění těla těchto pastí a zvyšuje produkci autoprotilátek. Vzniká tak začarovaný kruh: zvyšující se poškození tkáně během progrese onemocnění vede ke zvýšení množství ROS, které ještě více ničí tkáně [25], zvyšuje tvorbu imunitních komplexů, stimuluje syntézu interferonu. Patogenetické mechanismy SLE jsou podrobněji uvedeny na obrázcích 3 a 4.

Obrázek 4. Úloha programované smrti neutrofilů - notoz - v patogenezi SLE. Imunitní buňky obvykle neinterferují s většinou vlastních antigenů, protože potenciální autoantigeny jsou umístěny uvnitř buněk a nejsou prezentovány lymfocytům. Po autofagické smrti se rychle využijí zbytky mrtvých buněk. V některých případech, například, s přebytkem reaktivních forem kyslíku a dusíku (ROS a RNI) interferuje imunitní systém s autoantigeny nosu-nosu, což vyvolává vznik SLE. Například pod vlivem ROS jsou polymorfonukleární neutrofily (PMN) vystaveny netoxicitě a z buněčných zbytků se tvoří „síť“ (ang. Net) obsahující nukleové kyseliny a proteiny. Tato síť se také stává zdrojem autoantigenů. V důsledku toho jsou aktivovány plazmatické cytoidní dendritické buňky (pDC), uvolňující IFN-a a vyvolávající autoimunitní atak. Další konvence: REDOX (redukce - oxidační reakce) - narušení rovnováhy redox reakcí; ER - endoplazmatické retikulum; DC - dendritické buňky; B - B buňky; T-T buňky; Nox2 - NADPH oxidáza 2; mtDNA - mitochondriální DNA; černé šipky nahoru a dolů - zisk a potlačení. Chcete-li zobrazit výkres v plné velikosti, klepněte na něj.

Kdo je na vině?

I když je patogeneze systémového lupus erythematosus více či méně jasná, vědci zjistili, že je obtížné identifikovat její klíčovou příčinu, a proto zvažují kombinaci různých faktorů, které zvyšují riziko vzniku tohoto onemocnění.

V našem století se vědci zaměřují především na dědičnou predispozici k nemoci. SLE to neuniklo, což není překvapující, protože výskyt se velmi liší podle pohlaví a etnicity. Ženy trpí touto nemocí asi 6–10krát častěji než muži. Mají nejvyšší výskyt 15–40 let, tj. Ve fertilním věku [8]. Etnicita je spojena s prevalencí, průběhem nemoci a úmrtností. Pro bílé pacienty je typická například motýlková vyrážka. Afroameričané a Afrocribes mají mnohem vážnější onemocnění než bělochy, častější jsou recidivy onemocnění a zánětlivé poruchy ledvin. Diskoidní lupus je také častější u lidí s tmavou pletí [5].

Tato fakta ukazují, že genetická predispozice může hrát důležitou roli v etiologii SLE.

K objasnění toho vědci použili metodu vyhledávání genomů, tj. GWAS [26], [27], [28], která umožňuje, aby tisíce genetických variant byly spojeny s fenotypy - v tomto případě projevy onemocnění. Díky této technologii bylo identifikováno více než 60 lokusů predispozice k systémovému lupus erythematosus. Mohou být rozděleny do několika skupin. Jedna z těchto skupin lokusů je spojena s vrozenou imunitní odpovědí. To jsou například dráhy NF-kB signalizace, degradace DNA, apoptóza, fagocytóza, využití buněčných zbytků. Zahrnuje možnosti, které jsou zodpovědné za funkci a signalizaci neutrofilů a monocytů. Druhá skupina zahrnuje genetické varianty, které se podílejí na práci adaptivního spojení imunitního systému, tj. Spojeného s funkční a signální sítí B a T buněk. Kromě toho existují lokusy, které nespadají do těchto dvou skupin. Je zajímavé, že mnoho rizikových lokusů je běžné u SLE a dalších autoimunitních onemocnění (obr. 5).

Genetická data mohou být použita k určení rizika vzniku SLE, jeho diagnózy nebo léčby. To by bylo v praxi velmi užitečné, protože vzhledem k povaze onemocnění není vždy možné jej identifikovat podle prvních stížností a klinických projevů pacienta. Výběr léčby také nějakou dobu trvá, protože pacienti reagují odlišně na léčbu, v závislosti na vlastnostech jejich genomu. Doposud se však genetické testy v klinické praxi nepoužívají. Ideální model pro hodnocení náchylnosti k nemoci by musel brát v úvahu nejen určité genové varianty, ale také genetické interakce, hladiny cytokinů, sérologické markery a mnoho dalších dat. Kromě toho by musela v co největší míře zohlednit epigenetické zvláštnosti - koneckonců, podle studií významně přispívají k rozvoji SLE [29].

Na rozdíl od genomu je epigenom relativně snadno modifikován pod vlivem vnějších faktorů. Někteří věří, že bez nich je možné, že se SLE nevyvíjí. Nejzřejmější z nich je ultrafialové záření, protože po vystavení slunečnímu záření pacienti často vykazují zarudnutí a vyrážku na kůži.

Zdá se, že vývoj onemocnění může vyvolat virovou infekci. Je možné, že v tomto případě dochází k autoimunitním reakcím v důsledku molekulární mimikry virů - fenoménu podobnosti virových antigenů s vlastními molekulami těla. Pokud je tato hypotéza správná, pak Epstein-Barrův virus [30] spadá do oblasti výzkumu. Ve většině případů je však pro vědce obtížné pojmenovat „jména“ konkrétních viníků. Předpokládá se, že autoimunitní reakce nejsou vyvolávány specifickými viry, ale pomocí běžných mechanismů pro boj s tímto typem patogenu. Například cesta aktivace interferonů typu I je běžná v reakci na virovou invazi a v patogenezi SLE [6].

Rovněž byly zkoumány takové faktory, jako je kouření a užívání alkoholu, ale jejich účinek je nejednoznačný. Je pravděpodobné, že kouření může zvýšit riziko vzniku onemocnění, zhoršit ho a zvýšit poškození orgánů. Alkohol podle některých zdrojů snižuje riziko vzniku SLE, ale důkazy jsou poněkud protichůdné a je lepší tento způsob ochrany před onemocněním nepoužívat [5].

Ne vždy existuje jasná odpověď, pokud jde o vliv rizikových faktorů při práci. Pokud kontakt s oxidem křemičitým vyvolává podle řady prací vývoj SLE, pak neexistuje žádná přesná odpověď na účinky kovů, průmyslových chemikálií, rozpouštědel, pesticidů a barviv na vlasy. Konečně, jak je uvedeno výše, lupus může být vyvolán užíváním drog: nejčastěji jsou spouštěči chlorpromazin, hydralazin, isoniazid a prokainamid.

Léčba: minulost, přítomnost a budoucnost

Jak již bylo zmíněno, stále neexistuje lék na „nejsložitější chorobu na světě“. Vytvoření léku je omezeno mnohotvárnou patogenezí onemocnění, která zahrnuje různé části imunitního systému. Kompetentní individuální výběr udržovací terapie však může dosáhnout hluboké remise [31] a pacient bude schopen žít s lupus erythematosus jednoduše jako u chronického onemocnění.

Léčbu pro různé změny stavu pacienta může lékař upravit, přesněji lékaři. Faktem je, že koordinovaná činnost multidisciplinární skupiny lékařských odborníků [32] je velmi důležitá při léčbě lupusu: rodinného lékaře na Západě, revmatologa, klinického imunologa, psychologa a často nefrologa, hematologa, dermatologa, neurologa. V Rusku, pacient s SLE přijde nejprve k revmatologovi, a se spoléhat na škody na systémech a orgánech, on může potřebovat další radu od kardiologa, nefrologa, dermatolog, neurolog, a psychiatr.

Patogeneze onemocnění je velmi komplikovaná a zmatená, a proto se ve vývoji vyvíjejí mnohé cílené léky, zatímco jiné ukázaly svou nesoulad ve fázi testování. Proto v klinické praxi, zatímco nejrozšířenější nespecifické léky.

Standardní léčba zahrnuje několik typů léků. Prvním krokem je předepsaná imunosupresiva - za účelem potlačení nadměrné aktivity imunitního systému. Nejčastěji se užívají cytotoxická léčiva metotrexát, azathioprin, mykofenolát mofetil a cyklofosfamid. Ve skutečnosti se jedná o ty samé léky, které se používají pro chemoterapii rakoviny a působí primárně na aktivně se dělící buňky (v případě imunitního systému na klony aktivovaných lymfocytů). Je jasné, že tato terapie má mnoho nebezpečných vedlejších účinků.

V akutní fázi onemocnění pacienti pravidelně užívají kortikosteroidy, nespecifická protizánětlivá léčiva, která pomáhají zklidnit nejsilnější záchvaty autoimunitních reakcí. Používají se v terapii SLE od 50. let. Poté převedli léčbu tohoto autoimunitního onemocnění na kvalitativně novou úroveň a stále zůstávají základem léčby pro nedostatek alternativy, i když s jejich užíváním souvisí i mnoho vedlejších účinků. Lékaři nejčastěji přednisone a methylprednisolon předepisují.

S exacerbací SLE od roku 1976 byla také použita pulzní terapie: pacient dostává pulzní vysoké dávky methylprednisolonu a cyklofosfamidu [33]. Samozřejmě, po 40 letech užívání se schéma takové terapie značně změnilo, ale je stále považováno za zlatý standard v léčbě lupusu. Současně přináší řadu závažných vedlejších účinků, proto se nedoporučuje pro některé skupiny pacientů, například pro osoby s nedostatečně kontrolovanou arteriální hypertenzí a trpícími systémovými infekcemi. U pacienta se může rozvinout metabolické poruchy a změnit chování.

Při dosažení remise se obvykle předepisují antimalarická léčiva, která se již dlouho úspěšně používají k léčbě pacientů s lézemi pohybového aparátu a kůže. Působení hydroxychlorochinu, jednoho z nejznámějších látek v této skupině, je vysvětleno tím, že inhibuje produkci IFN-a. Jeho použití poskytuje dlouhodobé snížení aktivity nemoci, snižuje poškození orgánů a tkání a zlepšuje výsledek těhotenství. Kromě toho lék snižuje riziko trombózy - a to je velmi důležité, pokud zvážíte komplikace, které se vyskytují v kardiovaskulárním systému. Užívání antimalarických léčiv se proto doporučuje všem pacientům se SLE [6]. V sudu medu je však kapka dehtu. Ve vzácných případech se v reakci na tuto léčbu vyvíjí retinopatie a pacienti s těžkou renální nebo jaterní nedostatečností jsou vystaveni riziku toxického účinku souvisejícího s hydroxychlorochinem [34].

Novější cílené léky se používají při léčbě lupusu (obr. 5). Nejmodernější vývojové cílové B buňky: protilátky, rituximab a belimumab.

Rituximab je chimérická monoklonální protilátka používaná k léčbě lymfomů B-buněk. Selektivně ničí zralé B-buňky interakcí s membránovým proteinem CD20. Některé studie prokázaly svou účinnost při léčbě lupusu, zejména u pacientů se závažným onemocněním, kdy jsou přítomny renální, hematologické a kožní symptomy. Ve dvou klíčových randomizovaných kontrolovaných studiích však léčivo nevykazovalo dobré výsledky, takže tato léčba není oficiálně doporučována pro léčbu SLE.

Druhá droga byla mnohem úspěšnější. Výsledkem výzkumu bylo zjištění, že sérové hladiny BFF buněk stimulujících cytokiny BAFF / BLyS jsou mnohem vyšší u pacientů se SLE než u zdravých lidí. Signální kaskáda, která zahrnuje BAFF, je klíčem k vývoji autoreaktivních B buněk. BAFF kontroluje zrání B-buněk, proliferaci a produkci imunoglobulinu a humanizovaná monoklonální protilátka belimumab váže BAFF a tím neutralizuje jeho působení. Bezpečnost a dobrá snášenlivost léku byla prokázána ve studii trvající sedm let a nejčastějšími vedlejšími účinky byly neinfekční infekce mírné až střední závažnosti. Belimumab se tak stal prvním lékem pro léčbu SLE od roku 1956 - více než 60 let [1], [34], [35]!

Obrázek 5. Biologická léčiva při léčbě SLE. V lidském těle se apoptotické a / nebo nekrotické zbytky buněk akumulují - například v důsledku infekce viry a vystavení ultrafialovému záření. Tento "odpad" může být zachycen dendritickými buňkami (DC), jejichž hlavní funkcí je prezentace antigenů T a B buňkám. Ten získává schopnost reagovat na autoantigeny, které jim předkládá DC. A tak začíná autoimunitní reakce, začíná se syntéza autoprotilátek. Nyní je studováno mnoho biologických léků - léků ovlivňujících regulaci imunitních složek těla. Anifrolumab (protilátka proti receptoru IFN-α), sifalimumab a rontalizumab (protilátky proti IFN-a), infliximab a etanercept (protilátky proti faktoru nekrózy nádorů, TNF-a), sirukumab (anti-IL-6) a tocilizumab (receptor anti-IL-6). Abatacept (viz text), belatacept, AMG-557 a IDEC-131 blokují kostimulační molekuly T-buněk. Fostamatinib a R333 jsou inhibitory sleziny tyrosinkinázy (SYK). Různé B-buněčné transmembránové proteiny jsou zaměřeny na rituximab a ofatumumab (protilátky proti CD20), epratuzumab (anti-CD22) a blinatumomab (anti-CD19), které také blokují receptory plazmatických buněk (PC). Belimumab (viz text) blokuje rozpustnou formu BAFF, tabalyumab a bliesibimod - rozpustné a membránově vázané molekuly BAFF a atazicept - BAFF a APRIL. Některé léky působí jako tolerogenní látky, tj. Látky, které obnovují toleranci buněk imunitního systému: laquinimod, paquinimod, fingolimod, KRP-203 a lupusor (rigerimod) pro T-buňky, abetimus a edratid pro B-buňky. Další konvence: BCR - B-buněčný receptor; TCR - receptor T-buněk; MHC je hlavní histokompatibilní komplex. Chcete-li zobrazit výkres v plné velikosti, klepněte na něj.

Dalším potenciálním cílem anti-erytémové terapie jsou interferony typu I, které již byly diskutovány výše. Několik protilátek proti IFN-a již prokázalo slibné výsledky u pacientů se SLE. Nyní je naplánována další, třetí fáze jejich testů.

Také mezi léky, jejichž účinnost v SLE je nyní studována, je třeba zmínit abatacept. Blokuje kostimulační interakce mezi T a B buňkami, čímž obnovuje imunologickou toleranci.

Nakonec se vyvíjejí a testují různá anticyktokinová léčiva, například etanercept a protilátky specifické pro infliximab na faktor nekrotizující nádor, TNF-α [34].

Závěr

Systémový lupus erythematosus zůstává pro pacienta obtížným testem, což je obtížný úkol pro lékaře a nedostatečně studovanou oblast pro vědce. Zdravotní stránka problému však není omezena. Tato choroba poskytuje obrovské pole pro sociální inovace, protože pacient potřebuje nejen lékařskou péči, ale i různé typy podpory, včetně psychologické. Zlepšování metod poskytování informací, specializovaných mobilních aplikací, platforem s dobře prezentovanými informacemi tak významně zlepšuje kvalitu života lidí se SLE [36].

Organizace pacientů v této věci hodně pomáhají - veřejná sdružení lidí trpících onemocněním a jejich příbuzní. Například Lupus Foundation of America je velmi slavný. Aktivity organizace jsou zaměřeny na zlepšení kvality života lidí diagnostikovaných pomocí SLE prostřednictvím speciálních programů, výzkumu, vzdělávání, podpory a pomoci. Mezi jeho hlavní úkoly patří zkrácení času na stanovení diagnózy, poskytnutí bezpečné a účinné léčby pacientům a rozšíření přístupu k léčbě a péči. Kromě toho organizace zdůrazňuje význam školení zdravotnického personálu, sdělování problémů vládním úředníkům a zvyšování sociálního povědomí o systémovém lupus erythematosus.

Podrobněji o struktuře, práci a roli podobných organizací bude diskutován v závěrečném článku tohoto cyklu.