Hlavní Hypertenze

Vrozené srdeční vady

Hypertenze

Vrozené srdeční vady jsou skupinou nemocí spojených s přítomností anatomických vad srdce, jeho chlopňového aparátu nebo cév vznikajících v prenatálním období, což vede ke změnám v intrakardiální a systémové hemodynamice. Projevy vrozené srdeční vady závisí na jejím typu; Mezi nejtypičtější příznaky patří bledost nebo cyanóza kůže, šelest srdce, zpoždění fyzického vývoje, známky respiračního a srdečního selhání. Pokud je podezření na vrozené srdeční onemocnění, provádí se EKG, PCG, rentgen, echokardiografie, srdeční katetrizace a aortografie, kardiografie, MRI srdce atd. Vrozená srdeční vada se nejčastěji používá k chirurgické korekci zjištěné anomálie.

Vrozené srdeční vady

Vrozené srdeční vady jsou velmi velká a různorodá skupina onemocnění srdce a velkých cév, doprovázená změnami v průtoku krve, přetížením srdce a nedostatečností. Výskyt vrozených srdečních vad je vysoký a podle různých autorů se pohybuje mezi 0,8 až 1,2% u všech novorozenců. Vrozené srdeční vady tvoří 10-30% všech vrozených anomálií. Skupina vrozených srdečních vad zahrnuje jak relativně menší poruchy vývoje srdce a cév, tak i těžké formy srdečního onemocnění, které jsou neslučitelné se životem.

Mnoho typů vrozených srdečních vad se nalézá nejen v izolaci, ale také v různých kombinacích, což značně váží strukturu defektu. Zhruba ve třetině případů jsou srdeční abnormality kombinovány s mimokardiálními vrozenými vadami centrálního nervového systému, pohybového aparátu, gastrointestinálního traktu, močového systému atd.

Mezi nejčastější varianty vrozených srdečních vad vyskytujících se v kardiologii patří defekty interventrikulárního septa (VSD) - 20%, defekty interatriálního septa (DMPP), stenóza aorty, koarktace aorty, otevřený arteriální kanál (OAD), transpozice velkých hlavních cév (TCS), plicní stenóza (každá 10-15%).

Příčiny vrozené srdeční vady

Etiologie vrozených srdečních vad může být způsobena chromozomálními abnormalitami (5%), genovou mutací (2-3%), vlivem faktorů prostředí (1-2%) a polygenně multifaktoriální predispozicí (90%).

Různé druhy chromozomálních aberací vedou ke kvantitativním a strukturálním změnám v chromozomech. V chromozomálních přestavbách jsou zaznamenány více vývojových anomálií polysystému, včetně vrozených srdečních vad. V případě autozomální trisomie jsou nejčastějšími srdečními defekty atriální nebo interventrikulární septální defekty a jejich kombinace; s abnormalitami pohlavních chromozomů jsou vrozené srdeční vady méně časté a jsou reprezentovány hlavně koarktací aorty nebo defektem komorového septa.

Vrozené srdeční vady způsobené mutacemi jednotlivých genů jsou ve většině případů také kombinovány s anomáliemi jiných vnitřních orgánů. V těchto případech jsou srdeční vady součástí autozomálně dominantní (syndromy Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, atd.), Autosomálně recesivní syndromy (Cartagenerův syndrom, Carpenterův, Robertsův, Gurlerův atd.) chromozom (Golttsa, Aaze, Gunterovy syndromy atd.).

Mezi škodlivé faktory životního prostředí pro vývoj vrozených srdečních vad vedou k virovým onemocněním těhotné ženy, ionizujícímu záření, některým lékům, mateřským návykům, pracovním rizikům. Kritické období nepříznivých účinků na plod je první 3 měsíce těhotenství, kdy dochází k fetální organogenezi.

Fetální infekce plodu virem rubeoly nejčastěji způsobuje triádu abnormalit - glaukom nebo šedý zákal, hluchotu, vrozené srdeční vady (Fallot tetrad, transpozice velkých cév, otevřený arteriální kanál, společný arteriální kmen, chlopňové vady, plicní stenóza, DMD atd.). Také se obvykle vyskytují mikrocefalie, zhoršený vývoj kostí lebky a kostry, nevyřízené duševní a tělesné stavy.

Struktura embryo-fetálního alkoholového syndromu obvykle zahrnuje ventrikulární a interatriální defekty septa, otevřený arteriální kanál. Bylo prokázáno, že teratogenní účinky na kardiovaskulární systém plodu mají amfetaminy, což vede k transpozici velkých cév a VSD; antikonvulziva, která přispívají k rozvoji aortální stenózy a plicní tepny, aortální koarktace, ductus arteriosus, Fallotova tetradu, hypoplazie levého srdce; přípravky lithia, které způsobují atresii trikuspidální chlopně, Ebsteinovu anomálii, DMPP; progestogeny, které způsobují Fallotův tetrad, další komplexní vrozené srdeční vady.

U žen s pre-diabetem nebo diabetem se děti s vrozenými srdečními vadami rodí častěji než u zdravých matek. V tomto případě plod obvykle tvoří VSD nebo transpozici velkých cév. Pravděpodobnost dítěte s vrozenou srdeční vadou u ženy s revmatismem je 25%.

Kromě bezprostředních příčin jsou identifikovány rizikové faktory pro vznik srdečních abnormalit u plodu. Patří mezi ně věk těhotné ženy mladší 15-17 let a starší než 40 let, toxikóza prvního trimestru, hrozba spontánního potratu, endokrinní poruchy matky, případy mrtvého porodu v historii, přítomnost dalších dětí v rodině a blízcí příbuzní s vrozenými srdečními vadami.

Klasifikace vrozených srdečních vad

Existuje několik variant klasifikace vrozených srdečních vad, založených na principu hemodynamických změn. S přihlédnutím k účinku defektu na průtok krve plicemi uvolňují:

vrozené srdeční vady s nezměněným (nebo mírně pozměněným) průtokem krve v plicním oběhu: atresie aortální chlopně, aortální stenóza, insuficience plicní chlopně, mitrální defekty (valvulární insuficience a stenóza), koarktace dospělé aorty, srdce tří síní atd.
vrozené srdeční vady se zvýšeným průtokem krve v plicích: nevedou k rozvoji časné cyanózy (otevřený arteriální kanál, DMPP, VSD, aorto-plicní píštěl, koarktace aorty dětského typu, Lutambův syndrom) potrubí s plicní hypertenzí)
vrozené srdeční vady se sníženým průtokem krve v plicích: nevedou k rozvoji cyanózy (izolovaná stenóza plicní tepny), která vede k rozvoji cyanózy (komplexní srdeční vady - Fallotova choroba, pravá komorová hypoplazie, Ebsteinova anomálie)
kombinované vrozené srdeční vady, ve kterých jsou narušeny anatomické vztahy mezi velkými cévami a různými částmi srdce: transpozice hlavních tepen, společného arteriálního trupu, anomálie Taussig-Bing, výtok aorty a plicního trupu z jedné komory atd.

V praktické kardiologii se používá rozdělení vrozených srdečních vad na 3 skupiny: „modré“ (cyanotické) defekty s veno-arteriálním zkratem (Fallo triáda, Falloova tetrad, transpozice velkých cév, tricuspidální atresie); Defekty „bledého“ typu s arteriovenózním výbojem (defekty septa, otevřený arteriální kanál); defekty s překážkou v uvolňování krve z komor (aortální a plicní stenóza, koarktace aorty).

Hemodynamické poruchy u vrozených srdečních vad

Výsledkem je, že výše uvedené důvody pro vyvíjející se plod mohou narušit řádnou tvorbu srdečních struktur, což má za následek neúplné nebo předčasné uzavření membrán mezi komorami a síní, nesprávnou tvorbou ventilů, nedostatečnou rotací primární srdeční trubice a nedostatečným rozvojem komor, abnormálním umístěním cév atd. U některých dětí zůstává arteriální kanál a oválné okno, které v prenatálním období funguje ve fyziologickém pořadí, otevřené.

Kvůli charakteristikám předporodní hemodynamiky krevní oběh vyvíjejícího se plodu zpravidla netrpí vrozenými srdečními vadami. Vrozené srdeční vady se vyskytují u dětí bezprostředně po narození nebo po určité době, což závisí na načasování uzavření zprávy mezi velkými a malými kruhy krevního oběhu, závažnosti plicní hypertenze, tlaku v systému plicních tepen, směru a objemu ztráty krve, individuálních adaptivních a kompenzačních schopnostech. tělo dítěte. Často respirační infekce nebo jiné onemocnění vede k rozvoji hrubých hemodynamických poruch u vrozených srdečních vad.

V případě vrozené srdeční choroby bledého typu s arteriovenózním výtokem se vyvíjí hypertenze plicního oběhu v důsledku hypervolémie; v případě modrých defektů s venoarteriálním zkratem dochází u pacientů k hypoxémii.

Přibližně 50% dětí s velkým výtokem krve do plicního oběhu zemře bez srdeční operace v prvním roce života v důsledku srdečního selhání. U dětí, které překročily tuto kritickou linii, se výtok krve v malém kruhu snižuje, zdravotní stav se stabilizuje, ale sklerotické procesy v cévách plic se postupně vyvíjejí a způsobují plicní hypertenzi.

U cyanotických vrozených srdečních vad vede venózní výtok krve nebo její směsi k přetížení velké a hypovolemie malého kruhu krevního oběhu, což vede ke snížení saturace krve kyslíkem (hypoxémie) a vzniku cyanózy kůže a sliznic. Aby se zlepšila ventilace a perfúze orgánů, rozvíjí se kolaterální cirkulační síť, a proto navzdory výrazným hemodynamickým poruchám může být stav pacienta po dlouhou dobu uspokojivý. Vzhledem k tomu, že kompenzační mechanismy se v důsledku prodloužené hyperfunkce myokardu vyčerpají, vyvinou se v srdečním svalu závažné nevratné dystrofické změny. U cyanotických vrozených srdečních vad je chirurgie indikována v raném dětství.

Příznaky vrozené srdeční vady

Klinické projevy a průběh vrozených srdečních vad jsou dány typem abnormality, povahou hemodynamických poruch a načasováním vývoje cirkulační dekompenzace.

U novorozenců s cyanotickými vrozenými srdečními vadami je zaznamenána cyanóza (cyanóza) kůže a sliznic. Cyanóza se zvyšuje s nejmenším napětím: sání, plačící dítě. Poruchy bílého srdce se projevují blanšírováním kůže, ochlazováním končetin.

Děti s vrozenými srdečními vadami jsou obvykle neklidné, odmítají prsa, rychle se unavují v procesu krmení. Vyvíjejí pocení, tachykardii, arytmie, dušnost, otok a pulzaci cév krku. Při chronických poruchách krevního oběhu děti zaostávají v přibývání na váze, výšce a fyzickém vývoji. Při vrozených srdečních vadách jsou zvuky srdce obvykle slyšet ihned po narození. Další známky srdečního selhání (edém, kardiomegálie, kardiogenní hypotrofie, hepatomegalie atd.).

Komplikace vrozených srdečních vad mohou být bakteriální endokarditida, polycytémie, periferní vaskulární trombóza a cerebrální vaskulární tromboembolismus, městnavá pneumonie, synkopální stavy, neanalyzované cyanotické ataky, angina syndrom nebo infarkt myokardu.

Diagnóza vrozené srdeční vady

Identifikace vrozených srdečních vad se provádí komplexním vyšetřením. Při zkoumání dítěte je pozorováno zbarvení kůže: přítomnost nebo nepřítomnost cyanózy, její povaha (periferní, generalizovaná). Auskultace srdce často odhaluje změnu (oslabení, zesílení nebo štěpení) srdečních tónů, přítomnost hluku, atd. Fyzikální vyšetření na podezření na vrozené srdeční vady je doplněno instrumentální diagnostikou - elektrokardiografií (EKG), fonokardiografií (PCG), rentgenem hrudníku, echokardiografií ( Echokardiografie).

EKG může odhalit hypertrofii různých částí srdce, patologickou odchylku EOS, přítomnost arytmií a poruch vodivosti, které nám spolu s údaji z jiných metod klinického vyšetření umožňují posoudit závažnost vrozené srdeční vady. Pomocí denního Holterova EKG monitorování jsou detekovány latentní rytmy a poruchy vedení. Prostřednictvím PCG se pečlivě a důkladně vyhodnocuje povaha, trvání a lokalizace srdečních tónů a zvuků. Rentgenová data hrudních orgánů doplňují předchozí metody vyhodnocením stavu plicního oběhu, polohy, tvaru a velikosti srdce, změn v dalších orgánech (plíce, pohrudnice, páteře). Během echokardiografie, anatomických defektů stěn a srdečních chlopní se vizualizuje umístění velkých cév a hodnotí se kontraktilita myokardu.

S komplexními vrozenými srdečními vadami, jakož is doprovodnou plicní hypertenzí, aby bylo možné přesně anatomickou a hemodynamickou diagnózu, je třeba provést ozvučení srdeční dutiny a angiocardiografii.

Léčba vrozených srdečních vad

Nejobtížnějším problémem v dětské kardiologii je chirurgická léčba vrozených srdečních vad u dětí prvního roku života. Většina operací v raném dětství se provádí u cyanotických vrozených srdečních vad. Při absenci známek srdečního selhání u novorozence, mírné závažnosti cyanózy, může být chirurgický výkon zpožděn. Monitorování dětí s vrozenými srdečními vadami provádí kardiolog a kardiochirurg.

Specifická léčba v každém případě závisí na typu a závažnosti vrozené srdeční vady. Chirurgie pro vrozené vady srdečních stěn (VSD, DMPP) může zahrnovat plastickou operaci nebo uzavření septa, endovaskulární okluze defektu. V přítomnosti těžké hypoxémie u dětí s vrozenými srdečními vadami je prvním stupněm paliativní intervence, což znamená uložení různých druhů mezisystémových anastomóz. Taková taktika zlepšuje okysličování krve, snižuje riziko komplikací, umožňuje radikální korekci v příznivějších podmínkách. U aortických defektů se provádí resekce nebo dilatace aortální koarktace, aortální stenóza plasty apod. V OAD se liguje. Léčba stenózy plicní tepny je otevřená nebo endovaskulární valvuloplastika atd.

Anatomicky složité vrozené srdeční vady, při kterých radikální operace není možná, vyžadují hemodynamickou korekci, tj. Oddělení tepenného a venózního průtoku krve bez odstranění anatomického defektu. V těchto případech mohou být prováděny operace Fonten, Senning, hořčice atd. Závažné defekty, které nejsou přístupné chirurgické léčbě, vyžadují transplantaci srdce.

Konzervativní léčba vrozených srdečních vad může zahrnovat symptomatickou léčbu nezdravých cyanotických záchvatů, akutního selhání levé komory (srdeční astma, plicní edém), chronického srdečního selhání, ischémie myokardu, arytmií.

Prognóza a prevence vrozených srdečních vad

Ve struktuře úmrtnosti u novorozenců se řadí první vrozené vady srdce. Bez poskytnutí kvalifikované kardiochirurgie v prvním roce života zemře 50-75% dětí. V období odškodnění (2-3 roky) se úmrtnost snižuje na 5%. Včasná detekce a korekce vrozené srdeční choroby může významně zlepšit prognózu.

Prevence vrozené srdeční vady vyžaduje pečlivé plánování těhotenství, odstranění nežádoucích účinků na plod, lékařské a genetické poradenství a zvyšování povědomí žen ohrožených dětmi se srdečním onemocněním, rozhodování o problematice prenatální diagnostiky malformací (choriová biopsie, amniocentéza) a indikace pro potrat. Udržení těhotenství u žen s vrozenou srdeční vadou vyžaduje zvýšenou pozornost porodníka-gynekologa a kardiologa.

Vrozené srdeční onemocnění (CHD)

Autor: Doktor, vědecký ředitel Vidal Rus, Zhuchkova T. V., [email protected]

Co je vrozené srdeční onemocnění (CHD)?

Vrozené srdeční vady jsou anatomické defekty srdce, jeho ventilového aparátu nebo jeho cév vznikajících v děloze (před narozením dítěte). Tyto vady se mohou vyskytovat samostatně nebo ve vzájemné kombinaci.

Vrozené srdeční onemocnění se může objevit bezprostředně po narození dítěte nebo může být skryté. Vrozené srdeční vady se vyskytují s frekvencí 6-8 případů na každých tisíc porodů, což je 30% všech malformací. V prvním roce života zaujímají první místo v úmrtnosti novorozenců a dětí. Po prvním roce života úmrtnost prudce klesá a v období od 1 roku do 15 let zemře více než 5% dětí. Je jasné, že se jedná o velký a vážný problém.

Léčba vrozených srdečních abnormalit je možná pouze chirurgicky. Vzhledem k úspěchu srdeční chirurgie byly možné komplexní rekonstrukční operace s dříve neoperovatelnou CHD. Za těchto podmínek je hlavním úkolem při organizaci péče o děti s CHD včasná diagnostika a poskytování kvalifikované péče na chirurgické klinice.

Srdce je jako vnitřní pumpa skládající se ze svalů, které neustále pumpují krev přes komplexní síť cév v našem těle. Srdce se skládá ze čtyř komor. Horní dva se nazývají atria a dolní dvě komory se nazývají komory. Krev proudí postupně z předsíní do komor a poté do hlavních tepen přes čtyři srdeční chlopně. Ventily se otevírají a zavírají, takže krev proudí pouze jedním směrem. Správná a spolehlivá práce srdce je proto způsobena správnou strukturou.

Příčiny vrozené srdeční vady.

V malém počtu případů jsou vrozené vady genetické povahy, ale hlavní příčiny jejich vývoje jsou považovány za vnější vlivy na tvorbu těla dítěte primárně v prvním trimestru těhotenství (virové, např. Zarděnka, a další nemoci matky, alkoholismus, drogová závislost, užívání některých drog, vystavení účinkům drog). ionizujícího záření - záření atd.).

Jedním z důležitých faktorů je také zdraví otce.

Existují také rizikové faktory pro dítě s CHD. Patří mezi ně: věk matky, endokrinní nemoci manželů, toxikóza a hrozba ukončení prvního trimestru těhotenství, narození v anamnéze, přítomnost dětí s vrozenými malformacemi v příštím věku. Pouze genetik může kvantifikovat riziko, že bude mít dítě s CHD v rodině, ale každý lékař může poskytnout předběžnou prognózu a odkázat rodiče na lékařské a biologické poradenství.

Projevy vrozených srdečních vad.

U velkého počtu různých CHD je sedm nejčastějších: interventrikulární defekt septa (VSD) - přibližně 20% všech případů vrozené srdeční vady a defekt síňového septa, otevřený arteriální kanál (AAD), aortální koarktace, aortální stenóza, stenóza plicní tepny a transpozice velkých velkých cév (TKS) - 10-15%.

Existuje více než 100 různých vrozených srdečních vad. Existuje mnoho klasifikací, poslední klasifikace v Rusku odpovídá Mezinárodní klasifikaci nemocí. Často se používá oddělení defektů na modré, doprovázené cyanózou kůže a bílou, ve které kůže bledá barva. Fallo tetrad, transpozice velkých cév, atresie plicní tepny, defekty bílého typu - defekt síňového septa, defekt komorového septa a další se týkají modrých defektů.

Čím dříve je zjištěna vrozená srdeční vada, tím větší je naděje na její včasnou léčbu. Lékař může mít podezření na přítomnost dítěte se srdečním onemocněním z několika důvodů:

Dítě při narození nebo krátce po porodu má modrou nebo modravou barvu kůže, rtů, uší. Nebo kyanóza se objeví, když kojíte, pláčte dítě. Při vadách bílého srdce se může objevit blanšírování kůže a ochlazení končetin.

Lékař při poslechu srdce odhalí zvuky. Hluk u dítěte není povinným znakem srdečního onemocnění, nicméně nás nutí podrobněji zkoumat srdce.

Dítě má známky srdečního selhání. To je obvykle velmi nepříznivá situace.

Změny v elektrokardiogramu, rentgenovém vyšetření, během echokardiografické studie jsou detekovány.

Dokonce i vrozené srdeční onemocnění, po určitou dobu po narození, se dítě může zdát být zcela zdravé během prvních deseti let života. Nicméně, další srdeční onemocnění se začíná projevovat: dítě zaostává ve fyzickém vývoji, dýchavičnost se objevuje během fyzické námahy, bledosti nebo dokonce cyanózy kůže. Stanovení skutečné diagnózy vyžaduje komplexní zkoumání srdce s využitím moderních high-tech drahých zařízení.

Komplikace

Vrozené vady mohou být komplikovány srdečním selháním, bakteriální endokarditidou, časně prodlouženou pneumonií proti stagnaci v plicní cirkulaci, vysokou plicní hypertenzí, synkopou (krátkodobá ztráta vědomí), anginózním syndromem a infarktem myokardu (nejčastější u aortální stenózy, anomální, anomální stenózy, anomální stenózy, anomálního syndromu a infarktu myokardu), neanalyzované cyanotické záchvaty.

Prevence

Vzhledem k tomu, že příčiny vrozených srdečních vad jsou stále nedostatečně pochopeny, je obtížné určit nezbytná preventivní opatření, která by zaručila prevenci vzniku vrozených srdečních vad. Rodiče, kteří se starají o své zdraví, však mohou významně snížit riziko vrozených onemocnění u dítěte.

Předpověď

S včasnou detekcí a možností radikální léčby je prognóza poměrně příznivá. Pokud taková možnost neexistuje, je pochybná nebo nepříznivá.

Co může udělat váš lékař?

Léčba CHD může být v zásadě rozdělena na chirurgické (ve většině případů je to jediná radikálová) a terapeutická (často pomocná).

Nejčastěji je otázka chirurgické léčby zvýšena ještě před narozením dítěte, pokud se jedná o „modré vady“. Proto by se v takových případech měl porod konat v porodnicích v srdečních nemocnicích.

Terapeutická léčba je nutná, pokud lze načasování operace odložit na pozdější datum.

Pokud se otázka týká „bledých neřesti“, léčba bude záviset na tom, jak se defekt chová, jak dítě roste. S největší pravděpodobností bude veškerá léčba terapeutická.

Co můžete udělat?

Musíte být velmi opatrní, pokud jde o vaše zdraví a zdraví vašeho nenarozeného dítěte. Pojďme záměrně k otázce plození.

Pokud víte, že ve vaší rodině nebo rodině manžela jsou příbuzní se srdečními vadami, existuje možnost, že se může narodit dítě se srdečním onemocněním.

Aby si tyto okamžiky nenechaly ujít, měla by těhotná žena na to svého lékaře upozornit, podstoupit během těhotenství veškerý ultrazvuk.

Co je vrozené srdeční onemocnění a může být vyléčeno?

Vrozené srdeční onemocnění někdy vyžaduje lékařskou pomoc v době narození dítěte. Existuje však mnoho dalších vad, které se již dlouho neprojevují. U dospělých se nacházejí v každém věku.

Srdeční choroba u dítěte je odhalena charakteristickými znaky, které rodiče potřebují znát. Včasný provoz nejen šetří život dítěte. Po chirurgické léčbě se děti neliší od zdravých vrstevníků.

Co je vrozené srdeční onemocnění

Mezi defekty embryonálního vývoje jsou nejčastější anomálie srdečních chlopní a cév. Na každých 1000 porodů je 6–8 dětí s svěrákem. Tato patologie srdce - viníkem vysoké úmrtnosti novorozenců a kojenců.

Vrozená srdeční vada (CHD) je skupina nemocí, která vznikla před narozením, což spojuje porušení struktury chlopní nebo cév. Anomálie se nachází v izolaci nebo v kombinaci s jinými patologiemi. Literatura popisuje více než 150 variant anomálií.

Komplikované svěráky jsou detekovány ihned po narození dítěte. Jiní se dlouhodobě neprojevují a mohou se objevit v dospělé osobě v každém období života.

Příčiny vrozených vad

Hlavní příčiny spočívají v podmínkách vývoje plodu dítěte. Hlavní faktory ovlivňující tvorbu plodu v období ukládání orgánů - první trimestr těhotenství matky:

ženské virové onemocnění - zarděnka, chřipka, hepatitida C;
léky s nepříznivými teratogenními účinky;
vystavení ionizujícímu záření;
alkoholismus;
kouření;
KDD dochází z užívání drog;
časná toxikóza u matky;
hrozba potratu v prvním trimestru;
anamnéza mrtvě narozených dětí;
věk matky po 40 letech;
endokrinní onemocnění;
patologie srdce matky;
obezita těhotné ženy.

Všechny tyto faktory určují vznik a vznik vady po narození dítěte. Ve vývoji patologie záleží na zdraví otce a matky. Část významu genetické etiologie.

Mimochodem! Během období těhotenského plánování se doporučuje kontaktovat biomedicínskou konzultaci pro ty rodiče, jejichž příbuzní mají děti s CHD nebo mrtvě narozenými dětmi. Genogenista určí riziko vrozené vady.

Klasifikace

Existuje mnoho typů vrozených vad, které jsou také kombinovány do jednoho nebo různých ventilů. Proto nebyla dosud vyvinuta jednotná systematizace nemocí. Je zvažováno několik klasifikací vrozených srdečních vad (CHD). V Rusku, který byl vytvořen ve Výzkumném centru chirurgie pojmenovaném po. A.N. Bakulev.

s vypouštěním krve zleva doprava

Porucha přepážky mezi komorami (VSD).

Defektová přepážka mezi síní (DMPP).

s venoarteriální ejekcí krve zprava doleva

Transpozice velkých plavidel.

Atresie plicní tepny.

s obtížemi při uvolňování obou komor

Stenóza plicní tepny.

Typy vrozených vad

CHD jsou charakterizovány řadou defektů srdce a cév. Některé z nich se projevují v dětství bezprostředně po narození. Jiní jsou skrytí a nacházejí se ve stáří. Existuje mnoho nedostatků v různých kombinacích. Mohou být izolovány nebo kombinovány. Závažnost patologie je spojena se stupněm hemodynamického poškození. Vrozené vady jsou rozděleny do následujících klinických syndromů.

Nejběžnějším defektem je defekt síňového septa (ASD). Anomálie je otvor ve zdi mezi dvěma komorami, které nebyly po narození uzavřeny. Okysličená krev proudí z pravé síně na levou stranu srdce. V prenatálním období je to normální. Krátce po narození se díra zavře. Defekt vede ke zvýšenému tlaku v cévách plic.

Pozor! Nejvýraznější příznaky svěráku se objevují v mladém věku, kdy je srdeční frekvence narušena.

Vzhledem k tomu, že díra sama o sobě není vyloučena, je nutná operace, která se nejlépe provádí ve věku od 3 do 6 let.

Porucha interventrikulární přepážky se vyskytuje u 20% dětí se srdeční vadou. V případě vývojových abnormalit v přepážce zůstane neúplně vyvrtaný otvor. V důsledku toho krev za zvýšeného tlaku během kontrakce proniká zleva do pravé komory.

Pozor! Poruchy ohrožují plicní hypertenzi. Kvůli této komplikaci se operace stává nemožnou. Proto by se rodiče dětí s VSD měli okamžitě poradit se srdečním chirurgem. Děti po korekci ventilu vedou normální život.

Tetrad Fallot

Fallotova tetrad (TF) označuje modré defekty. Patologie ovlivňuje čtyři struktury srdce - plicní chlopně, přepážku mezi komorami, aortu, sval pravého myokardu. Bezprostředně po porodu není pozorována žádná změna stavu kojence. Ale po několika dnech je patrná úzkost, dušnost během sání. Během výkřiku se objeví modrá kůže.

Pozor! Někdy nejsou žádné jasné známky onemocnění, ale pokles hladiny hemoglobinu a červených krvinek indikuje defekt.

Výrazné záchvaty cyanózy se objevují v druhé polovině života. S takovým komplexním defektním chirurgickým zákrokem.

Patologie Botallova trubka

Otevřený arteriální kanál (OAD. Za normálních okolností během několika hodin po narození dítěte roste. Porucha však zůstává otevřená. V důsledku toho existuje patologické spojení mezi plicním trupem a aortou.

Defekt se vztahuje na bílé neřesti, projevující se krátkým dechem při sání. S malým průměrem se potrubí může stáhnout sám. Hlavní defekty jsou doprovázeny těžkou dyspnoe. V akutních případech je nutná nouzová ligace.

Pozor! Po chirurgické léčbě se dítě plně zotavuje bez následků.

Stenóza plicního ventilu

Anomálie srdce v důsledku léze chlopní. Kvůli adhezím se ventil plně neotevře, což ztěžuje průchod krve do plic. Sval pravé komory musí vynaložit velké úsilí, takže je hypertrofovaný.

Zúžení aortálního segmentu

Koarktace aorty je patologií velké cévy. Ačkoli srdce funguje normálně, zúžení aortálního isthmu je doprovázeno zhoršenou hemodynamikou. Velká zátěž je umístěna na levé komoře, aby se krev vytlačila úzkou částí aortálního oblouku. V cévách horní části těla (hlava, krk, ruce) se tlak neustále zvyšuje a ve spodních částech (na nohách, v žaludku) - klesá.

Aortální stenóza

Anomálie je částečná fúze aortálních chlopní. Vzhledem k tomu, že čerpání krve je obtížné, část zůstává v levé komoře. Zvýšený objem tekutin vede k hypertrofii jeho svalů. V průběhu let se vyčerpávají kompenzační schopnosti myokardu, což způsobuje přetížení levé síně s rozvojem plicní hypertenze. Dospělí postupně vykazují známky nedostatečné čerpací funkce srdce - dušnost, otok končetin.

Onemocnění aortální chlopně

Bicuspidální aortální chlopně srdce je vrozená anomálie. Kvůli zhoršené struktuře chlopní prochází krev z aorty částečně zpět do levé komory. Vzniká insuficience aortální chlopně, kterou člověk nemusí znát mnoho let. Příznaky se objevují ve stáří.

Známky CHD

Diagnóza onemocnění může být podezřelá z klinických projevů. Některé vady jsou rozpoznány ihned po narození dítěte. U jiných novorozenců je po několika měsících zjištěna anomálie. Část patologie se nachází u dospělých v různých obdobích života.

Časté příznaky vrozené vady u dětí: t

Změňte teplotu kůže. Rodiče si všimnou ochlazení nohou a paží. Kůže dítěte je bledá nebo bělavá.
Cyanóza V těžkých vadách způsobuje pokles kyslíku v krvi modravý odstín kůže. Po narození je nasolabiální trojúhelník modrý. Během krmení se uši dítěte zbarví do fialové barvy.

Tep se zvýší na 150 nebo se sníží na 110 za minutu.

Úzkost při sání.
Rychlé dýchání.

Kromě těchto příznaků si rodiče všimnou, že se dítě během sání rychle unavuje, často plivne. Během pláče se zvyšuje cyanóza kůže. Nohy a paže jsou oteklé a břicho se zvětšuje v důsledku hromadění tekutin a zvětšených jater.

Pokud máte podezření na CHD u novorozenců, provádí se ultrazvuk. Moderní diagnostické metody mohou odhalit závadu v každém věku.

Je to důležité! Fetální echokardiografie (ultrazvuk) odhaluje přítomnost defektu u dítěte v 16. týdnu těhotenství matky. Již ve 21. - 22. týdnu je určen typ závady.

Známky CHD po celý život

Srdeční defekty, které nejsou identifikovány u novorozenců, se projevují v různých obdobích života. Děti jsou bledé, podléhají častému nachlazení, stěžují si na brnění v srdci. Některé děti mají cyanotický nasolabiální trojúhelník nebo uši.

Teenageři ve třídě pro tělesnou výchovu rychle unaveni, stěžují si na dušnost. Časem dochází k výraznému zpoždění duševního a fyzického vývoje.

Postupně vznikající změny ve struktuře těla. Hruď v dolní části umyvadla s vyčnívajícím zvětšeným břichem. V ostatních případech se v srdci tvoří hrb srdce. Tam je takové znamení UPU, jako zesílení prstů ve formě paliček nebo vyčnívajících nehtů v podobě hodinek.

Každé takové označení vyžaduje pozornost rodičů v každém věku dětí. Nejdříve musíte udělat kardiogram a poradit se s kardiologem.

Komplikace

Nejčastějším důsledkem CHD je srdeční selhání. U těžkých vad se vyvíjí bezprostředně po narození. S nějakým zlem se objevuje ve věku 10 let.

Rozbitá struktura ventilů neumožňuje srdci plnit funkci čerpání. Hemodynamické zhoršení se zvyšuje ve věku 6 měsíců. Děti zaostávají ve vývoji, podléhají častému nachlazení, rychle se unavují. Děti s vadami představují rizikovou skupinu pro výskyt endokarditidy, pneumonie a poruch srdečního rytmu.

Léčba

V případě vrozených srdečních vad jsou operace v prvním roce života často prováděny u novorozenců, stejně jako u dětí. Podle statistik to potřebuje 72% dětí. Chirurgický zákrok se provádí za podmínek umělého krevního oběhu pomocí přístroje. Vrozené vady mohou a měly by být léčeny chirurgicky. Po radikální operaci vrozené srdeční choroby, děti žijí celý život.

Ne všechny defekty však vyžadují operaci ihned po diagnóze. Při menších změnách nebo závažné patologii není chirurgická léčba indikována.

Těžké neřesti u novorozenců objevují lékaři v porodnicích. Pokud je to nutné, zavolejte tým kardiochirurgů pro nouzovou operaci. Některé ultrazvukové srdeční vady vyžadují pouze pozorování. U řady popsaných příznaků mohou rodiče pozorovat zhoršení stavu dítěte a okamžitě se poradit s lékařem.

Vrozené srdeční onemocnění (CHD)

Co je vrozené srdeční onemocnění (CHD)?

Srdeční vady se mohou vyskytovat samostatně nebo v kombinaci. Vrozené srdeční onemocnění se může objevit bezprostředně po narození dítěte nebo může být skryté. Vrozené srdeční vady se vyskytují s frekvencí 6-8 případů na každých tisíc porodů, což je 30% všech malformací. V prvním roce života zaujímají první místo v úmrtnosti novorozenců a dětí. Po prvním roce života úmrtnost prudce klesá a v období od 1 roku do 15 let zemře více než 5% dětí. Je jasné, že se jedná o velký a vážný problém. Léčba vrozených srdečních abnormalit je možná pouze chirurgicky. Vzhledem k úspěchu srdeční chirurgie byly možné komplexní rekonstrukční operace s dříve neoperovatelnou CHD. Za těchto podmínek je hlavním úkolem při organizaci péče o děti s CHD včasná diagnostika a poskytování kvalifikované péče na chirurgické klinice. Srdce je jako vnitřní pumpa skládající se ze svalů, které neustále pumpují krev přes komplexní síť cév v našem těle. Srdce se skládá ze čtyř komor. Horní dva se nazývají atria a dolní dvě komory jsou komory. Krev proudí postupně z předsíní do komor a poté do hlavních tepen přes čtyři srdeční chlopně. Ventily se otevírají a zavírají, takže krev proudí pouze jedním směrem. Správná a spolehlivá práce srdce je proto způsobena správnou strukturou. Příčiny vrozené srdeční vady. V malém počtu případů jsou vrozené vady genetické povahy, ale hlavní příčiny jejich vývoje jsou považovány za vnější vlivy na tvorbu těla dítěte primárně v prvním trimestru těhotenství (virové, např. Zarděnka, a další nemoci matky, alkoholismus, drogová závislost, užívání některých drog, vystavení účinkům drog). ionizujícího záření, záření atd.). Jedním z důležitých faktorů je také zdraví otce. Existují také rizikové faktory pro dítě s CHD. Patří mezi ně: věk matky, endokrinní nemoci manželů, toxikóza a hrozba ukončení prvního trimestru těhotenství, narození v anamnéze, přítomnost dětí s vrozenými malformacemi v příštím věku. Pouze genetik může kvantifikovat riziko, že bude mít dítě s CHD v rodině, ale každý lékař může poskytnout předběžnou prognózu a odkázat rodiče na lékařské a biologické poradenství. Projevy vrozených srdečních vad. U velkého počtu různých CHD je sedm nejčastějších: interventrikulární defekt septa (VSD) - přibližně 20% všech případů vrozené srdeční vady a defekt síňového septa, otevřený arteriální kanál (AAD), aortální koarktace, aortální stenóza, stenóza plicní tepny a transpozice velkých velkých cév (TKS) po 10-15%. Existuje více než 100 různých vrozených srdečních vad. Existuje mnoho klasifikací, poslední klasifikace v Rusku odpovídá Mezinárodní klasifikaci nemocí. Často se používá oddělení defektů na modré, doprovázené cyanózou kůže a bílou, ve které kůže bledá barva. Do modrých defektů patří fallo tetrad, transpozice velkých cév, atresie plicní arterie, defekty bílého typu defektu síňového septa, defektu komorového septa a další. Čím dříve je zjištěna vrozená srdeční vada, tím větší je naděje na její včasnou léčbu. Lékař může mít podezření, že dítě má srdeční vadu z několika důvodů: Dítě má modrou nebo modravou barvu kůže, rtů a uší při narození nebo krátce po narození. Nebo kyanóza se objeví, když kojíte, pláčte dítě. Při vadách bílého srdce se může objevit blanšírování kůže a ochlazení končetin. Lékař při poslechu srdce odhalí zvuky. Hluk u dítěte není povinným znakem srdečního onemocnění, nicméně nás nutí podrobněji zkoumat srdce. Dítě má známky srdečního selhání. To je obvykle velmi nepříznivá situace. Změny v elektrokardiogramu, rentgenovém vyšetření, během echokardiografické studie jsou detekovány. Dokonce i vrozené srdeční onemocnění, po určitou dobu po narození, se dítě může zdát být zcela zdravé během prvních deseti let života. Nicméně, další srdeční onemocnění se začíná projevovat: dítě zaostává ve fyzickém vývoji, dýchavičnost se objevuje během fyzické námahy, bledosti nebo dokonce cyanózy kůže. Stanovení skutečné diagnózy vyžaduje komplexní zkoumání srdce s využitím moderních high-tech drahých zařízení.

Komplikace

Prevence

Předpověď

S včasnou detekcí a možností radikální léčby je prognóza poměrně příznivá. Pokud taková možnost neexistuje, pochybné nebo nepříznivé.

Co může udělat váš lékař?

Léčba CHD může být v zásadě rozdělena na chirurgické (ve většině případů je to jediná radikálová) a terapeutická (často pomocná). Nejčastěji je otázka chirurgické léčby zvýšena ještě před narozením dítěte, pokud se jedná o „modré vady“. Proto by se v takových případech měl porod konat v porodnicích v srdečních nemocnicích. Terapeutická léčba je nutná, pokud lze načasování operace odložit na pozdější datum. Pokud se otázka týká „bledých neřesti“, léčba bude záviset na tom, jak se defekt chová, jak dítě roste. S největší pravděpodobností bude veškerá léčba terapeutická.

Co můžete udělat?

Musíte být velmi opatrní, pokud jde o vaše zdraví a zdraví vašeho nenarozeného dítěte. Pojďme záměrně k otázce plození. Pokud víte, že ve vaší rodině nebo rodině manžela jsou příbuzní se srdečními vadami, existuje možnost, že se může narodit dítě se srdečním onemocněním. Aby si tyto okamžiky nenechaly ujít, měla by těhotná žena na to svého lékaře upozornit, podstoupit během těhotenství veškerý ultrazvuk.

Co je VPS, symptomy a příčiny vrozené srdeční vady u dětí

CHD je skupina patologických stavů, při kterých jsou v anatomické struktuře srdce pozorovány defekty. Tato onemocnění také zahrnují lehké varianty, které nedegradují kvalitu života, a těžké formy, které mají za následek smrt.

Co je to UPU?

Vrozená malformace je onemocnění, při kterém je pozorováno srdeční selhání, přetížení a změny krevního oběhu. Výzkumníci tvrdí, že taková odchylka je až 30% všech porušení, ke kterým došlo při narození. Odborníci odhadují výskyt těchto onemocnění z 0,8% na 1,2% u všech dětí.

Vrozené srdeční vady u dětí mohou mít různou závažnost. Některé formy jsou neslučitelné se životem, dopravce zemře během několika let. V ostatních případech dochází k malým odchylkám od normy, které lze snadno korigovat pomocí včasného chirurgického zákroku.

Často tato onemocnění způsobují další patologii: pokud je nevyléčíte včas, objeví se onemocnění dýchacích cest, nervového systému nebo pohybového aparátu.

Komplexní formy jsou diagnostikovány ihned po narození. Některé typy patologie se nemusí objevit několik měsíců nebo let. Někdy je přítomnost dysfunkce zjištěna u dospělých.

Příčiny a mechanismus vzniku vrozené srdeční vady

Vrozené srdeční onemocnění u dětí se ve většině případů projevuje faktory, které ovlivnily matku během prvního trimestru těhotenství. Pravděpodobnost výskytu onemocnění vzrůstá, pokud žena nakazila rubeolu, hepatitidu C, brala antibakteriální léky, brala alkoholické nápoje, brala drogy, kouřila. Zdravotní stav těhotné ženy má také účinek: onemocnění je častěji zaznamenáno u dětí, jejichž matky jsou obézní, endokrinní nebo kardiovaskulární.

Ovlivňuje genetické predispozice. Pokud některý z blízkých příbuzných nebo žena sama měla v minulosti mrtvá miminka nebo děti se srdečními chorobami, měl potraty, zvyšuje se riziko, že bude mít nemocné dítě.

Druhy CHD a jejich charakteristiky

Vrozené srdeční onemocnění u dětí může být různých typů. V závislosti na variantě patologie se charakteristické znaky budou také lišit. Tato skupina onemocnění zahrnuje více než 150 různých onemocnění.

Všechny typy srdečních vad jsou rozděleny na „modré“ a „bílé“. Tato separace je spojena se změnou barvy kůže pacienta.

"Bílé" defekty se dělí na nemoci s obohaceným malým kruhem krevního oběhu, vyčerpaný malý kruh, vyčerpaný velký kruh, nemoci bez změny hemodynamiky. "Modrá" se dělí na nemoci s obohacováním malého kruhu as jeho preferenčním vyčerpáním.

Porucha komorového septa je přítomnost díry v přepážce mezi pravou a levou komorou, skrze kterou se mísí žilní a arteriální krev. U malých otvorů se příznaky nemusí objevit. Pokud má defekt velkou velikost, jsou na prstech a rtech modré skvrny a kůže na končetinách se ochladí.

S bipuspidální aortální chlopní v aortě nejsou vytvořeny 3, ale 2 ventily. Operace se provádí pouze při výskytu příznaků. Zrak pacienta se zhoršuje, dochází k tachykardii, dochází k intenzivním pulzacím v hlavě. Po fyzické námaze, závratě, možné ztrátě vědomí. Onemocnění je doprovázeno nepohodlí v oblasti srdce, zvýšenou únavou, slabostí, dušností.

V případě defektu síňového septa se otvor nachází ve stěně oddělující pravou a levou síň. Malé otvory se utáhnou. Chirurgie je nutná, aby se zbavila velké díry. Pokud nemoc neléčíte, dojde k srdečnímu selhání. Dítě otočí bledou kůži, nastane dušnost, je pozorována cyanóza. Takové děti se nejedí dobře, v procesu, kdy jsou odstraněny z hrudníku vdechovat, se při polykání dusí. Mají vysokou úzkost.

Aortální stenóza je charakterizována částečnou fúzí aortálních chlopní. U tohoto onemocnění dochází k hypertrofii svalů levé síně. Po několika letech má pacient plicní hypertenzi. U dospělých, kteří nevyléčili nemoc, se objeví dýchavičnost, údy končetin.

V patologii Botalovova kanálu nedochází k přerůstání. Kvůli tomu se udržuje krevní oběh mezi aortou a plicním trupem. S velkou dírou se dítě zbledne, trpí těžkým dýcháním. Může být nutná neodkladná operace.

Léčba patologie u dětí

Pokud se příznaky neobjeví, zaznamená se stav úplné kompenzace, není nutná žádná speciální léčba. Aby nedošlo ke zhoršení stavu, měli byste dodržovat řadu doporučení lékaře: spát alespoň 8 hodin, odmítnout nadměrné fyzické a intelektuální stres, nejíst mastné, smažené, uzená jídla. Množství soli a cukru by mělo být malé. Musíte jíst ne více než 3 krát denně.

Při CHD u dětí může být použita léčba drogami. Používají se léky, které normalizují rovnováhu vody a soli, zlepšují metabolický proces v myokardiálních tkáních a odstraňují přebytečnou tekutinu.

Závažné vrozené vady jsou nejčastěji léčeny chirurgickým zákrokem. Charakteristiky operace se liší pro různé patologie. V některých případech operaci nedrží dítě, nějakou dobu odloženou. V tomto případě je dítě neustále pod dohledem kardiologů, kardiochirurgů. Naléhavá operace se provádí ve 30% případů.

V některých případech je nemoc nevyléčitelná.

Životní prognóza

Vrozené nemoci této skupiny mají odlišnou prognózu v závislosti na závažnosti patologie, včasnosti léčby.

V některých případech se srdeční vady nikdy neprojeví. Lidé žijí celý život a nevědí, že mají nemoc z této skupiny.

S mírnou závažností symptomů může pacient žít celý život po mnoho let.

Pokud byla provedena operace, která eliminuje patologický stav, bude muset osoba vést zdravý životní styl a zároveň odmítat příliš velká zatížení. Porušení doporučení lékaře může způsobit zhoršení stavu.

Pokud se léčba neprovádí včas, 50-70% pacientů zemře během prvního roku života. U nezpracovaných kojenců žijících 2–3 roky se úmrtnost snižuje na 5%. Tato skupina vrozených nemocí je nejčastější příčinou úmrtí u malých dětí.

Co je to UPU? První část

Pediatrická chirurgie srdce

Co je to UPU?

CHD (vrozené srdeční nemoci) - anatomické léze jedné nebo více ze čtyř srdečních komor, oddílů, které je oddělují, chlopní nebo odtokových cest (komorové zóny, z nichž krev proudí ze srdce).

POPs nejsou neobvyklé. Asi 8 až 10 z každých 1000 dětí trpí tímto. Zpráva, že dítě má CHD, je pro rodiče vždy vážným problémem. Vskutku, nediagnostikovaná a neoperovaná vrozená srdeční vada je vždy vážnou diagnózou. Stav malých dětí, zejména kojenců, se srdečním onemocněním se rychle mění a může se dramaticky zhoršit během několika dnů nebo hodin.

U starších dětí může neléčené srdeční onemocnění určit jejich budoucí život, protože se objeví nevratné účinky a poškození (například plicní hypertenze, hypoxie mozku a dalších orgánů).

Dnes, ultrazvukové diagnostiky a kardiologové ve Španělsku detekují CHF perinatálně, v prvních dnech, týdnech nebo měsících po narození, to znamená v rané fázi, což umožňuje jasně naplánovat vhodnou farmakologickou nebo chirurgickou léčbu. Převážnou většinu CHD provádějí španělští srdeční chirurgové úplně (radikální korekce) nebo částečně, což umožňuje dítěti užívat plný nebo téměř normální život.

Existuje více než 50 různých typů CHD, z nichž některé jsou často kombinovány u jednoho dítěte. Existují určité názvy CHD, které pokrývají několik srdečních vad, jako je Fallotova tetrad. Neexistuje však žádný přímý vztah mezi počtem kombinovaných typů CHD v srdci jednoho dítěte a závažností stavu.

Okamžik rozvoje UPU

Dítě, když je v děloze, plně rozvíjí srdce do šestého týdne těhotenství. Některé defekty nebo defekty vývoje srdce se také vyvíjejí do daného období intrauterinního vývoje.

Nicméně, ne všechny srdeční vady, být vrozený, existovat v době narození dítěte. Některé se objevují po dnech, týdnech, měsících a dokonce letech. I když je jejich původ také „vrozený“, protože existuje predispozice a tendence k rozvoji srdečních onemocnění.

CHD nejsou fixní (neexistují nebo nejsou při narození), navíc jsou dynamické (mohou být přítomny při narození nebo ne). A ty, které existují při narození, se mohou rychle změnit v následujících dnech: některé zmizí, jiné se zhoršují atd. Vrozené srdeční vady proto vyžadují v prvních měsících života pečlivé monitorování dětského kardiologa.

Vrozené srdeční vady