Dopřejte srdce

Anna (Zhen., 27 let, Kamyshlov, Rusko) 04/06/2013 17:36

Dobrý den, mám 22 let. Uskutečnilo se MRI vyšetření mozku a byl učiněn závěr „Jediné zaměření leukoencefalopatie (výsledek peristální hypoxie-a, vaskulární-a Genesis). Co to znamená? Žádná panika? Zdá se, že ještě není stará, pohybuji se aktivně, mluvím, jsou zde problémy se sluchem, smyslová oboustranná ztráta sluchu, jednou za rok dáváme injekce vazodilatátorů během jednoho měsíce, nestěžuji si na bolesti hlavy.

VYTVOŘTE NOVOU ZPRÁVU.

Jste ale neautorizovaný uživatel.

Pokud jste se zaregistrovali dříve, pak se přihlaste (přihlašovací formulář v pravé horní části stránky). Pokud jste zde poprvé, zaregistrujte se.

Pokud se zaregistrujete, můžete pokračovat ve sledování odpovědí na vaše příspěvky, pokračovat v dialogu v zajímavých tématech s ostatními uživateli a konzultanty. Registrace vám navíc umožní provádět soukromou korespondenci s konzultanty a dalšími uživateli stránek.

Registrovat Vytvořit zprávu bez registrace

Leukoencefalopatie cévního původu (vaskulární leukoencefalopatie) je vzácné onemocnění, které ničí bílou hmotu lidského mozku v subkortikálních strukturách.

Často se nemoc vyskytuje u starých lidí, charakterizovaných jako vaskulární demence (demence ve stáří). Vyskytuje se na pozadí arteriální hypertenze.

Toto onemocnění se také nazývá Binswangerova choroba nebo subkortikální arteriosklerotická encefalopatie.

Mezi leukoencefalopatiemi cévního geneze jsou rozlišeny následující typy:

Leukoentsefalopatiya cévní geneze malé ohnisko - to je patologie fungování cévního systému mozkových hemisfér. Onemocnění je chronické. Onemocnění postupně postihuje bílou hmotu lidského mozku.

Příčinou onemocnění je systematické zvyšování krevního tlaku. Pravděpodobnost morbidity připadá na osoby starší 55 let, většinou na muže. Také trpí lidé s dědičnou predispozicí. Cévní demence (demence) se postupně vyvíjí.

Multifokální encefalopatie progresivní formy je rychle se vyvíjející destrukce centrálního nervového systému způsobená virovou infekcí. Bílá hmota lidského mozku je zničena asymetricky.

Příčinou onemocnění je imunitní nedostatek těla. To je jeden z nejprogresivnějších typů onemocnění, což vede k nejhorším následkům (smrt).

Periventrikulární leukoencefalopatie je onemocnění, které postihuje subkortikální struktury lidského mozku. Vyvinut v důsledku nedostatku kyslíku a snížení krevního oběhu v mozkové tkáni. Patologie je lokalizována v mozkovém kmeni, v částech mozku, které jsou zodpovědné za lidskou motorickou funkci, cerebellum. do obsahu ↑

Příznaky a příčiny

Symptomy leukoencefalopatie vaskulární geneze se vyvíjejí několik let. Samotní pacienti často odmítají realitu nástupu symptomů, takže se jeho příbuzní obracejí na zdravotnické zařízení. Uznat nemoc může být na základě důvodů uvedených v tabulce:

První příznak vývoje onemocnění je charakterizován slabostí v jedné končetině nebo najednou.

V mnoha případech dochází ke snížení vidění a neustálému trápení bolesti hlavy, která je zhoršena kýcháním nebo kašlem. Mnoho pacientů si stěžuje na nevolnost, závratě. Závažný průběh onemocnění je vyjádřen psychopatickými poruchami (únava, podrážděnost, apatie, fobie, syndrom deprese, nevysvětlitelný stav strachu).

Stupeň manifestace a změny symptomů závisí na imunodeficienci těla. U pacientů s více rezistentní imunitou jsou symptomy méně výrazné než u pacientů se slabou imunitou.

Progresivní vaskulární leukoencefalopatie se vyvíjí v důsledku porážky JC viru v důsledku akutní imunodeficience těla nebo v důsledku infekce polyomavirem. Hlavními rizikovými faktory pro vznik onemocnění jsou:

HIV infekce, AIDS; leukémie (onemocnění krve maligní povahy); arteriální hypertenze; imunodeficience, vyvinutá v důsledku léčby imunosupresivy; lymfatické neoplazmy maligní povahy (lymphogranulomatosis); jakékoli maligní neoplazmy; poškození plicních funkcí (tuberkulóza, pohrudnice, pneumonie); sarkoidóza.

Diagnostika a léčba

Za účelem správné diagnostiky onemocnění a určení lokalizace lézí by měla být provedena následující opatření:

Naši čtenáři doporučují!

Mnozí z našich čtenářů aktivně snižují hladinu cholesterolu v těle aktivně uplatňují známé metody založené na semenech a amarantové šťávě, které objevila Elena Malysheva. Doporučujeme Vám seznámit se s touto technikou.

Přečtěte si o nové metodě Malysheva...

konzultace s neuropatologem a specialistou na infekční onemocnění; elektroencefalografie se provádí v dalším stupni; počítačová tomografie (CT); zobrazování magnetickou rezonancí (MRI); diagnostická biopsie, která se provádí za účelem identifikace virové léze; laboratorních testů.

Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) vám umožní určit veškerou fokální destrukci bílé hmoty lidského mozku. Počítačová tomografie (CT) je v informativní definici špatná, s její pomocí jsou zobrazeny pouze postižená ložiska přenesených infarktů.

Laboratorní studie se provádějí metodou PCR (polymerázová řetězová reakce). To vám umožní určit přítomnost virové DNA v mozkové tkáni.

Informační obsah této metody je 95%. Díky této metodě je možné se vyhnout biopsii. Biopsie je nutná v případě, kdy potřebujete přesnou definici přítomnosti nevratných procesů a stupně jejich vývoje. Laboratorní testy zahrnují lumbální punkci. Tato metoda se používá jen zřídka, protože je charakterizována nízkým obsahem informací, vykazuje nízkou hladinu zvýšení proteinu v mozkomíšním moku.

Lékařská taktika

Terapeutická opatření se provádějí pouze za účelem omezení rozvoje patologie, protože je prostě nemožné se z ní zotavit. Jak je popsáno výše, příčinou vývoje onemocnění je virus JC, který ničí strukturu lidského mozku, takže primárním úkolem léčby je pouze potlačení viru JC.

Komplexnost akce spočívá v překonání překážky v krvi a mozku, která brání pohybu léčivých složek.

K překonání cesty k krbu musí být lék ve struktuře lipofilní (rozpustný v tucích). Většina antivirotik je však rozpustná ve vodě, což je obtížná léčba léky. Účinné léky, které mohou překonat virus JC, nebyly dosud vyvinuty.

Lékaři již mnoho let testovali léky s různými účinky a účinností, to jsou:

Recenze čtenáře - Victoria Mirnova

Nedávno jsem si přečetl článek o přírodním sirupu choledolu pro snížení cholesterolu a normalizaci kardiovaskulárního systému. S tímto sirupem můžete rychle snížit hladinu cholesterolu, obnovit krevní cévy, eliminovat aterosklerózu, zlepšit fungování kardiovaskulárního systému a čistou krev a lymfy doma.

Nebyl jsem zvyklý věřit žádné informace, ale rozhodl jsem se zkontrolovat a objednat jeden balíček. Změny jsem si všiml o týden později: srdce mě přestalo obtěžovat, začala jsem se cítit lépe, objevila se síla a energie. Analýzy ukázaly pokles cholesterolu na NORM. Zkuste a vy, a pokud má někdo zájem, pak odkaz na článek níže.

Číst článek -> Acyclovir. Dexamethason. Interferon Peptid-T. Topotekan. Tsidofovir. Cytarabin.

Tsidofovir zlepšuje mozkovou aktivitu, je injikován intravenózně. Stabilizace zdraví pacienta je schopna léku Tsitarabin. Pokud je příčinou onemocnění infekce HIV, v tomto případě se podává antiretrovirová léčba (Mirtazipime, Ziprasidon).

Prognóza této nemoci je zklamáním: v nepřítomnosti lékařské terapie, pacienti s takovou diagnózou nežijí déle než šest měsíců po objevení se prvních příznaků. Léčba antiretrovirovými léky zvyšuje život pacienta na jeden a půl roku. Pokud má leukoencefalopatie ostře progresivní formu, k úmrtí pacienta dochází až měsíc po nástupu onemocnění.

Myslíte si, že je nemožné léčit?

Trpíte už dlouho z neustálých bolestí hlavy, migrén, těžké dušnosti při sebemenší námaze a navíc k tomuto výraznému HYPERTENSIONU? A teď odpovězte na otázku: vyhovuje vám to? Lze všechny tyto příznaky tolerovat? A kolik času jste již „unikli“ k neefektivní léčbě?

Věděli jste, že všechny tyto příznaky ukazují na zvýšení hladiny cholesterolu ve vašem těle? Vše, co je potřeba, je vrátit cholesterol zpět do normálu. Koneckonců, správná léčba není symptomy nemoci, ale samotná nemoc! Souhlasíte?

Proto jsme se rozhodli vydat exkluzivní rozhovor s vedoucím kardiologického ústavu ruského Ministerstva zdravotnictví a sociálního rozvoje Akchurinem Renatem Suleymanovičem, ve kterém odhalil tajemství TEPLENÍ vysokého cholesterolu. Přečtěte si článek >>>

Leukoencefalopatie vaskulární geneze

Malá fokální leukoencefalopatie cévní geneze je diagnóza, kterou často provádějí pacienti mužského pohlaví, kteří překročili věkovou hranici 55 let, ale ne každý ví, co to je.

Když leukoencefalopatie mozku ve svých subkortikálních strukturách je bílá hmota zničena.

Tento typ onemocnění je formou encefalopatie, která byla poprvé popsána německým psychiatrem a neuropatologem Otto Binswangerem v roce 1894, a proto byla pojmenována po něm.

Fuzzy popis nemoci a malý počet vyšetření pacientů s příznaky demence po dlouhou dobu znemožnili rozpoznat patologii mnoha neuropatologů a psychiatrů.

S příchodem počítačového a magnetického rezonančního zobrazování byly potvrzeny změny v bílé hmotě mozku spojené s neustálým zvýšením krevního tlaku, které způsobují senilní demenci.

Léčbu onemocnění provádějí neuropatologové a psychiatři.

Leukoencefalopatie má odrůdy, ale téměř vždy jde o změny v bílé hmotě mozku. Typ léčby určuje léčebný režim.

Lekoencefalopatie vaskulární geneze

Cévní geneze lecoencefalopatie (malý fokální) - cerebrovaskulární patologický proces.

Arteriální hypertenze způsobuje sklerózu malých mozkových cév - kapilár, jejich ischemizaci, zahušťování cévních stěn atd. Výsledkem je, že bílá látka přenášející nervové impulsy je vystavena atrofickým změnám. V tomto případě existuje:

• jeho snížení;
• snížení hustoty;
• substituce tekutiny;
• výskyt četných krvácení, cyst, malých ložisek destrukce.

Komory mozku se začnou zhroutit.

První příznaky malé fokální leukoencefalopatie se obvykle mohou objevit u pacientů, kteří dosáhli věku šedesáti let a mají dědičný faktor ještě dříve.

Multifokální progresivní vaskulární leukoencefalopatie

Multifokální progresivní vaskulární leukoencefalopatie se projevuje ve virových lézích centrálního nervového systému, což přispívá k zhoršené imunitě.

Oslabení imunitní obrany vede ke zničení bílé hmoty mozku.

Patologické změny vyvolávají imunodeficienci: HIV-infikovaní (5%), pacienti s AIDS (50%).

Také modifikované leukocyty s leukémií ztrácejí schopnost bojovat s infekcí, což přispívá k výskytu imunitní deficience a v důsledku toho k patologickým změnám v mozku.

Vystavení virům vede k fokálnímu poškození membrán nervových vláken, zvýšení a deformaci nervových buněk. Zapojení do procesu šedé hmoty není pozorováno. Dochází ke změně struktury bílé hmoty, změkne a stane se želatinovou s výskytem několika malých prohloubení na jejím povrchu.

Projev kognitivního poškození se může lišit od projevu mírného poškození až po výraznou demenci. Fokální neurologické symptomy zahrnují: poruchu řeči a snížené vidění, někdy až do úplného ztracení. Zrychlená progrese pohybových poruch může vyvolat těžké postižení.

Periventrikulární (fokální) leukoencefalopatie

Periventrikulární (fokální) leukoencefalopatie je rozsáhlé poškození mozku způsobené nedostatkem kyslíku nebo chronickým přerušením jeho dodávky krve.

Patologie jsou oblasti mozečku, mozkového kmene a subdivizí zodpovědných za lidský pohyb. Dlouhodobý nedostatek kyslíku vede k suché nekróze (smrti) bílé hmoty. Má rychlý vývoj a přispívá ke vzniku výrazných poruch motorické aktivity.

Periventrikulární leukoencefalopatie může být vyvolána hypoxií plodu a může vést k dětské mozkové obrně (CP).

Ztráta bílé hmoty

Tento typ onemocnění je způsoben mutovanými geny.
Projev patologie se zpravidla vyskytuje ve věkové skupině pacientů ve věku od 2 do 6 let, ale může se projevit jak v dětském věku, tak u dospělých.

S úplným vymizením bílé hmoty v posledním stádiu nemoci jsou zachovány stěny komor a mozková kůra.

Důvody

• s neustále rostoucím krevním tlakem;
• neuroinfekce: syfilis, tuberkulóza, meningitida, klíšťová encefalitida;
• fetální hypoxie;
• leukémie;
• sarkoidóza;
• rakoviny;
• imunodeficience způsobené infekcí HIV a tuberkulózou;
• dlouhodobé užívání imunosupresiv.

Progresivní leukoencefalopatie cévního původu může také vzniknout v důsledku:

• ateroskleróza;
• diabetes, když se krev zhušťuje a krevní tok je ztěžován;
• onemocnění a poranění páteře, v důsledku čehož mozek trpí nedostatkem kyslíku a živin.

Výskyt malé fokální leukoencefalopatie cévního původu je pravděpodobný:

• s nadměrnou hmotností pacienta;
• přítomnost špatných návyků (zneužívání alkoholu, kouření);
• abnormální dieta;
• nedostatek cvičení.

Aby se zabránilo výskytu onemocnění, je nutné se předem zbavit všech rizikových faktorů.

Příznaky

Symptomatologie patologických procesů se vyvíjí v průběhu několika let a může se projevit ve dvou verzích:

• Neustále se rozvíjející, s neustálými komplikacemi.
• V období progrese patologických změn dochází k dlouhým obdobím stabilizace bez zhoršení zdravotního stavu pacienta.

Zpravidla se zhoršení příznaků vyskytuje se zvýšeným krevním tlakem po dlouhou dobu.

V počátečních stadiích je klinický obraz leukoencefalopatie charakterizován:

• mentální retardace;
• slabost v končetinách;
• rozptýlení;
• zpomalení reakce;
• apatie;
• slzavost;
• nemotornost.

Spánek je dále narušen, svalový tonus se zvyšuje, člověk je podrážděný, náchylný k depresivním stavům, pocit strachu, fobie.

Někdy dochází ke snížení vidění, bolestem hlavy, zhoršení při kýchání nebo kašlání.

V důsledku toho se pacient stává zcela bezmocným, náchylným k epifriscuses, neschopným udržet se, kontrolovat vyprazdňování střeva a močového měchýře.

Nejčastěji se příznaky projevují jako:

• ztráta paměti, snížená pozornost, prudký pokles nálady, potlačené myšlení - pozorováno u 70-90% pacientů;
• nekoherentní, narušená řeč, abnormální výslovnost - 40%;
• pomalé, zhoršené pohyby - 50%;
• slabost jedné strany těla - 40%;
• porušení polykání reflex - 30%;
• močová inkontinence - 25%;
• demence - 90%.

Duševní poruchy

Při pozorování vaskulární leukoencefalopatie u pacientů s duševními poruchami, které jsou vyjádřeny:

• V rozporu s pamětí. Člověk se stává neschopným zapamatovat si nové informace, reprodukovat minulé události a jejich posloupnost, ztrácí dříve nabyté znalosti a dovednosti.
• Porucha intelektuálních schopností zahrnuje sníženou schopnost analyzovat každodenní události, ty nejdůležitější a prognózu jejich dalšího vývoje. Člověk s velkými obtížemi přenáší možné nové životní podmínky.
• Narušení pozornosti v podobě zúžení objemu, neschopnost zaměřit vidění na několik objektů a přepínat z jednoho tématu do druhého.
• Narušení řeči přímo souvisí s obtížemi při zapamatování si jména přátel, různých jmen. V důsledku toho se řeč stává pomalou, nezřetelnou, poznamenánou výraznou chudobou.

Narušení paměti a pozornosti vede k úplné ztrátě lidské orientace v čase a prostoru.

Projev osobních změn závisí na závažnosti demence a má velkou rozmanitost.

Vývoj fakultativních příznaků je pozorován v 70–80% případů. Vyznačují se zmateností, bludnými poruchami, depresí, úzkostnými poruchami, psychopatickým chováním.

Symptomy demence závisí na jejím typu:

• Dismnetic. Charakterizovaný sníženou pamětí a zpomalením psychomotorických reakcí. Také neschopnost získat nové znalosti s dlouhou retencí v paměti dovedností přivedených k automatismu. Domácí péče není pro pacienty obtížná, ale pro ně nejsou vhodné profesionální aktivity. Člověk kritizuje svůj stav (zapomnětlivost, pomalost, atd.) A zažívá těžké období;
• amnéza Pacient je neschopný zapamatovat si, co se děje, nicméně minulost si docela dobře pamatuje;
• pseudo-paralytická demence je charakterizována stabilní náladou pacienta, mírnými poruchami v paměti, výrazným poklesem sebekritiky.

Klinické projevy demence se velmi liší.

Diagnostika

Komplexní diagnostika patologických změn v bílé hmotě mozku zahrnuje:

• historie;
• studium klinického obrazu onemocnění;
• počítačová diagnostika (CT), která se používá ke studiu struktury a výstelky mozku a cév;
• MRI (magnetická rezonance) je účinný způsob detekce ložisek poškození mozku. Na konci vyšetření, pokud je pacient pozitivně diagnostikován, dostane MR obraz leukoencefalopatie cévního původu;
• elektroencefalopatie, která určuje oblasti aktivity mozku, což umožňuje identifikovat infekční léze mozkové tkáně, trofismus a poruchy krevního zásobování;
• biopsie nebo polymerázová řetězová reakce (PCR), umožňující identifikaci virových lézí;
• neuropsychologické testování, které se používá k vyhodnocení různých psychologických funkcí, které mozek kontroluje.

Poté následuje jmenování diferenciální diagnózy s Parkinsonovou nemocí, Alzheimerovou chorobou, roztroušenou sklerózou, radiační encefalopatií, duševními poruchami, normotenzním hydrocefalem.

V případě demence v důsledku vaskulární leukoencefalopatie je nutné identifikovat vztah mezi patologickými změnami bílé hmoty mozku a získané demence.

Léčba

Moderní medicína nemá metody, které mohou zcela zbavit člověka vaskulární leukoencefalopatie.

Cílem léčby je:

• zpomalení průběhu patologických změn;
• zmírnění symptomů;
• obnovení duševního stavu pacienta.

Pokyny pro léčbu zahrnují:

• terapeutické intervence zaměřené na boj proti rozvoji patologie;
• symptomatická léčba;
• korekce krevního tlaku, který by v ideálním stavu neměl překročit 120/80 mm Hg. Čl. Je třeba mít na paměti, že výskyt hypotenze je také nežádoucí, protože snížení krevního tlaku může situaci pouze zhoršit;
• odstranění spontánního vyprazdňování střev a močového měchýře;
• rehabilitace;
• sociální adaptace.

Specialisté se uchylují k pomoci následujících léků:

• "Lizinoprilu" s kardioprotektivními, vazodilatačními, hypotenzními účinky;
• léky, které zlepšují krevní oběh v mozku: "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel";
• nootropika ke stimulaci duševní aktivity, zlepšení paměti a zvýšení schopnosti učení: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
• angioprotektory, které obnovují stěny cév: „Plavix“, „Cinnarizina“, Curantilu “;
• antidepresiva: Prozac;
• adaprogeny, které zvyšují celkový tón těla: "Aloe extrakt";
• vitamíny A, E, B;
• v některých případech antivirotika: "Kipferon", "Acyclovir";
• léky ze skupiny inhibitorů acetylcholinesterázy, které zlepšují kognitivní funkce: Rivastigmin, Donepezil, Galantamin, Memantin.

Reflexní fyzioterapie není vyloučena: dechová cvičení, masáže, akupunktura, manuální terapie.

Preventivní opatření a prognóza

Zpravidla pacienti s vaskulární leukoencefalopatií nežijí déle než dva roky.

Také neexistují jasně vyvinutá pravidla pro prevenci patologie. Je však možné minimalizovat riziko patologických změn v bílé hmotě:

• s neustálým sledováním krevního tlaku;
• odmítnutí špatných návyků (alkohol, kouření, drogy);
• normální fyzickou aktivitu;
• péče o stav jejich imunity;
• dodržování zásad zdravého stravování.

Včasná diagnostika a léčba vaskulární leukoencefalopatie pomůže prodloužit život pacienta.

Jediná nespecifická léze leukoencefalopatie

Leukoencefalopatie je chronická progresivní patologie způsobená destrukcí bílé hmoty mozku a vedoucí k senilní demenci nebo demenci. Onemocnění má několik ekvivalentních jmen: Binswanger encefalopatie nebo Binswanger nemoc. Autor poprvé popsal patologii v roce 1894 a dal jí své jméno. Spolu s vaskulární leukoencefalopatií se v posledních letech rozšířila progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML) - onemocnění virové etiologie.

Úmrtí nervových buněk způsobené zhoršeným zásobováním krví a hypoxií mozku vede k rozvoji mikroangiopatie. Leukoaraióza a launární infarkty mění hustotu bílé hmoty a indikují problémy v těle s krevním oběhem.

Klinika leukoencefalopatie závisí na závažnosti a projevuje se různými příznaky. Obvykle jsou znaky subkortikální a frontální dysfunkce kombinovány s epipadií. Průběh patologie je chronický, charakterizovaný častými změnami v období stabilizace a exacerbace. Leukoencefalopatie se vyskytuje převážně u starších osob. Prognóza onemocnění je nepříznivá: rychle se vyvíjí těžké postižení.

Malá fokální leukoencefalopatie

Malá fokální leukoencefalopatie je chronické onemocnění cévního původu, jehož hlavní příčinou je hypertenze. Trvalá hypertenze způsobuje postupné poškození bílé hmoty mozku.

Největší podíl na vývoji leukoencefalopatie vaskulární geneze mají muži ve věku 55 let a starší s dědičnou predispozicí. Cévní leukoencefalopatie je chronická patologie mozkových cév vedoucí k porážce bílé hmoty a vyvíjející se na pozadí přetrvávající hypertenze.

Na cévní encefalopatii doporučujeme podrobné informace na odkazu.

Progresivní multifokální encefalopatie je virová léze centrálního nervového systému vedoucí k destrukci bílé hmoty u imunologicky ohrožených jedinců. Viry dále potlačují imunitní obranu a vyvíjí se imunodeficience.

poškození bílé hmoty mozku v leukoencefalopatii

Tato forma patologie je nejnebezpečnější a často končí smrtí pacienta. S vytvořením a zlepšením antiretrovirové terapie se však výskyt onemocnění několikrát snížil.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie postihuje pacienty s vrozenou nebo získanou imunodeficiencí. Patologie se vyskytuje u 5% pacientů infikovaných HIV au 50% pacientů s AIDS.

Symptomy onemocnění jsou různorodé. Kognitivní porucha se pohybuje od mírné dysfunkce až po těžkou demenci. Ohniskové neurologické příznaky jsou charakterizovány poruchou řeči a vidění, včetně slepoty, a některé poruchy pohyblivosti rychle postupují a často vedou k těžkému postižení.

Periventrikulární forma - porážka subkortikálních mozkových struktur, které se vyskytují na pozadí chronické hypoxie a akutní vaskulární insuficience. Foci ischemie jsou náhodně rozptýleny ve strukturách nervového systému a v hlavní látce mozku. Onemocnění začíná poškozením motorických jader medulla oblongata.

Leukoencefalopatie s ohroženou bílou hmotou je geneticky determinovaná patologie způsobená mutací v genech. Klasická forma onemocnění se poprvé projevuje u dětí ve věku 2 - 6 let.

U pacientů s progresí: cerebelární ataxie, tetraparéza, svalové selhání, kognitivní poruchy, optická atrofie, epifriscuse. U kojenců je narušen proces krmení, dochází ke zvracení, horečka, psychomotorický vývoj je zpožděn, zvyšuje se úzkost, hypertonicita končetin, záchvatový syndrom, noční dýchací deprese, vyvíjí se kóma.

Ve většině případů je leukoencefalopatie důsledkem přetrvávající hypertenze. Pacienti jsou starší, se současnou aterosklerózou a angiopatií.

Jiné nemoci, komplikované výskytem leukoencefalopatie:

• Syndrom získané imunodeficience,
• Leukémie a jiné druhy rakoviny krve,
• Lymphogranulomatosis,
• Plicní tuberkulóza,
• Sarkoidóza
• Rakovina vnitřních orgánů,
• Dlouhodobé užívání imunosupresiv také vyvolává vývoj této patologie.

Zvažte vývoj poškození mozku na příkladu progresivní multifokální encefalopatie.

Viry, které způsobují PML, jsou tropické vůči nervovým buňkám. Obsahují dvouvláknovou kruhovou DNA a selektivně infikují astrocyty a oligodendrocyty syntetizující myelinová vlákna. Foci demyelinizace se objevují v centrálním nervovém systému, nervové buňky rostou a deformují se. Šedá hmota mozku v patologii není zahrnuta a zůstává zcela nedotčena. Bílá hmota mění svou strukturu, stává se měkkou a želatinovou, na ní se objevují četné malé dutiny. Oligodendrocyty se stávají pěnivými, astrocyty získávají nepravidelný tvar.

poškození mozku s progresivní multifokální leukoencefalopatií

Polyomaviry jsou malé mikroby bez superkapsidu. Jsou onkogenní, jsou v hostiteli po dlouhou dobu v latentním stavu a nezpůsobují onemocnění. S poklesem imunitní ochrany se tyto mikroby stávají původci smrtící nemoci. Izolace virů je nejsložitější postup, který se provádí pouze ve specializovaných laboratořích. Pomocí elektronové mikroskopie v řezech oligodendrocytů objevují virologové viriony polyomavirů ve tvaru krystalů.

Polyomaviry vstupují do lidského těla a jsou latentní ve vnitřních orgánech a tkáních po celý život. Přetrvávání virů se vyskytuje v ledvinách, kostní dřeni, slezině. S poklesem imunitní ochrany jsou aktivovány a vykazují svůj patogenní účinek. Jsou transportovány leukocyty v centrálním nervovém systému a množí se v bílé hmotě mozku. Podobné procesy se vyskytují u osob trpících AIDS, leukémií nebo lymfomem, stejně jako podstupují transplantaci orgánů. Zdrojem infekce je nemocný člověk. Viry mohou být přenášeny vzduchovými kapičkami nebo fekálně-orální cestou.

Onemocnění se vyvíjí postupně. Zpočátku se pacienti stávají trapnými, rozptýlenými, apatickými, slznými a nemotornými, jejich duševní výkon se snižuje, dochází k narušení spánku a paměti, pak se projevuje letargie, celková únava, viskozita myšlení, tinnitus, podrážděnost, nystagmus, svalový hypertonus, rozsah zájmů se zužuje, některá slova jsou vyslovována obtížně. V pokročilých případech se vyskytují mono- a hemiparéza, neuróza a psychóza, transverzní myelitida, křeče, zhoršení vyšších mozkových funkcí a závažná demence.

Hlavní příznaky onemocnění jsou:

1. Diskontní pohyby, nestabilita chůze, motorická dysfunkce, slabost končetin,
2. Plná unilaterální paralýza rukou a nohou,
3. Poruchy řeči
4. Snížená ostrost zobrazení
5. Scotomas,
6. Hypestézie,
7. Snížená inteligence, zmatenost, emoční labilita, demence,
8. Hemianopsia
9. Dysfágie,
10. Epipristou,
11. Inkontinence moči.

Psychosyndrom a fokální neurologické symptomy rychle postupují. V pokročilých případech jsou u pacientů diagnostikováni parkinsonovské a pseudobulbární syndromy. Objektivní vyšetření odhalí dysfunkci intelektuálně-mnestické funkce, afázie, apraxie, agnosie, "senilní chůze", posturální nestability s častými pády, hyperreflexie, patologických příznaků, pánevních dysfunkcí. Duševní poruchy jsou obvykle kombinovány s úzkostí, bolestí v zádech hlavy, nevolností, nestabilní chůzí, necitlivostí paží a nohou. Pacienti často nevnímají svou nemoc, takže se jejich příbuzní obracejí na lékaře.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie se projevuje ochablou parézou a paralýzou, typickou homonymní hemianopií, omráčením, změnou osobnosti, symptomy lézí kraniálních nervů a extrapyramidovými poruchami.

Diagnostika leukoencefalopatie zahrnuje řadu postupů:

• Konzultace s neurologem,
• Klinický krevní test,
• Detekce hladin alkoholu, kokainu a amfetaminu v krvi,
• Dopplerografie
• EEG,
• CT, MRI,
• Biopsie mozku,
• PCR,
• Lumbální punkce.

Pomocí CT a MRI lze detekovat hyperintenzní léze v bílé hmotě mozku. Při podezření na infekční formu umožňuje elektronová mikroskopie detekovat virové částice v mozkové tkáni. Imunocytochemická metoda - detekce antigenu viru. Lumbální punkce se provádí s nárůstem proteinu v CSF. S touto patologií je v ní také detekována lymfocytární pleocytóza.

Výsledky testů psychického stavu, paměti a koordinace pohybů mohou potvrdit nebo vyvrátit diagnózu leukoencefalopatie.

Léčba leukoencefalopatie je dlouhá, komplexní, individuální a vyžaduje od pacienta velkou sílu a trpělivost.

Leukoencefalopatie je nevyléčitelná choroba. Obecná terapeutická opatření jsou zaměřena na omezení dalšího vývoje patologie a obnovení funkcí subkortikálních struktur mozku. Léčba leukoencefalopatie je symptomatická a etiotropní.

1. Léky, které zlepšují cirkulaci mozku - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
2. Nootropy - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotektory - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Leukoencefalopatie infekční geneze vyžaduje antivirovou léčbu. Používá se "Acyklovir", drogy ze skupiny interferonů - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Pro zmírnění zánětlivého procesu jsou předepsány glukokortikoidy - „Dexamethason“, pro prevenci disagregantů trombózy - „Heparin“, „Warfarin“, „Fragmin“.
6. Antidepresiva - Prozac,
7. Vitaminy skupiny B, A, E,
8. Adaptogeny - Vitreous Body, Aloe Extract.

Dále je předepsána fyzioterapie, reflexoterapie, respirační gymnastika, masáž krční oblasti, manuální terapie, akupunktura. Pro léčbu dětí jsou léky obvykle nahrazovány homeopatickými a fytoterapeutickými léčivy.

Leukoencefalopatie, spolu se senilní formou s progresivní demencí, se v poslední době stala komplikací AIDS, která je spojena se silně oslabenou imunitou pacientů infikovaných HIV. V nepřítomnosti včasné a adekvátní terapie tito pacienti nežijí po dobu 6 měsíců od nástupu klinických příznaků patologie. Leukoencefalopatie vždy končí smrtí pacienta.

(Host) Ruslan 06/16/2010 16:49

Je mi 25 let, hlava má chvějící se chození, špatná paměť, nejasná MRI hlavy a krku zakončila příznaky jediného ohniska vaskulární geneze a známek dyscirkulační encefalapatie v krku. kapátka všechny možné rassserenie nádoby, které nepomáhají mexidol mildronát glukóza askrbinovuyu kyselina pricked kurz 10 kapelnitsa deacarb panangin detralex 500 mg gliatilin a tak dále, že nevím, že je všechno velké tak špatně, řekni mi, díky

(Host) Eugene 05.02.2013 18:13

Když mi bylo 24 let, moje hlava vizuálně zamávala, všechno se zmenšovalo, tisklo v zadní části hlavy, mozek MRI mi dal závěr: jediné nespecifické zaměření leukoencefalopatie (výsledek perinatální hypoxie - a, vaskulární -? Genesis).

(Žena, 28 let, Kamyshlov, Rusko)

Dobrý den, mám 22 let. Uskutečnilo se MRI vyšetření mozku a byl učiněn závěr „Jediné zaměření leukoencefalopatie (výsledek peristální hypoxie-a, vaskulární-a Genesis). Co to znamená? Žádná panika? Zdá se, že ještě není stará, pohybuji se aktivně, mluvím, jsou zde problémy se sluchem, smyslová oboustranná ztráta sluchu, jednou za rok dáváme injekce vazodilatátorů během jednoho měsíce, nestěžuji si na bolesti hlavy.

VYTVOŘTE NOVOU ZPRÁVU. Jste ale neautorizovaný uživatel.

Pokud jste se zaregistrovali dříve, pak se přihlaste (přihlašovací formulář v pravé horní části stránky). Pokud jste zde poprvé, zaregistrujte se.

Pokud se zaregistrujete, můžete pokračovat ve sledování odpovědí na vaše příspěvky, pokračovat v dialogu v zajímavých tématech s ostatními uživateli a konzultanty. Registrace vám navíc umožní provádět soukromou korespondenci s konzultanty a dalšími uživateli stránek.

Registrovat Vytvořit zprávu bez registrace

Leukoencefalopatie cévního původu (vaskulární leukoencefalopatie) je vzácné onemocnění, které ničí bílou hmotu lidského mozku v subkortikálních strukturách.

Často se nemoc vyskytuje u starých lidí, charakterizovaných jako vaskulární demence (demence ve stáří). Vyskytuje se na pozadí arteriální hypertenze.

Toto onemocnění se také nazývá Binswangerova choroba nebo subkortikální arteriosklerotická encefalopatie.

Mezi leukoencefalopatiemi cévního geneze jsou rozlišeny následující typy:

Leukoentsefalopatiya cévní geneze malé ohnisko - to je patologie fungování cévního systému mozkových hemisfér. Onemocnění je chronické. Onemocnění postupně postihuje bílou hmotu lidského mozku.

Příčinou onemocnění je systematické zvyšování krevního tlaku. Pravděpodobnost morbidity připadá na osoby starší 55 let, většinou na muže. Také trpí lidé s dědičnou predispozicí. Cévní demence (demence) se postupně vyvíjí.

Multifokální encefalopatie progresivní formy je rychle se vyvíjející destrukce centrálního nervového systému způsobená virovou infekcí. Bílá hmota lidského mozku je zničena asymetricky.

Příčinou onemocnění je imunitní nedostatek těla. To je jeden z nejprogresivnějších typů onemocnění, což vede k nejhorším následkům (smrt).

Symptomy leukoencefalopatie vaskulární geneze se vyvíjejí několik let. Samotní pacienti často odmítají realitu nástupu symptomů, takže se jeho příbuzní obracejí na zdravotnické zařízení. Uznat nemoc může být na základě důvodů uvedených v tabulce:

Vlastnosti vaskulární leukoencefalopatie: symptomy, diagnostika, léčba

Leukoencefalopatie cévního původu (vaskulární leukoencefalopatie) je vzácné onemocnění, které ničí bílou hmotu lidského mozku v subkortikálních strukturách.

Často se nemoc vyskytuje u starých lidí, charakterizovaných jako vaskulární demence (demence ve stáří). Vyskytuje se na pozadí arteriální hypertenze.

Toto onemocnění se také nazývá Binswangerova choroba nebo subkortikální arteriosklerotická encefalopatie.

Typy leukoencefalopatie

Mezi leukoencefalopatiemi cévního geneze jsou rozlišeny následující typy:

Leukoentsefalopatiya cévní geneze malé ohnisko - to je patologie fungování cévního systému mozkových hemisfér. Onemocnění je chronické. Onemocnění postupně postihuje bílou hmotu lidského mozku.

Příčinou onemocnění je systematické zvyšování krevního tlaku. Pravděpodobnost morbidity připadá na osoby starší 55 let, většinou na muže. Také trpí lidé s dědičnou predispozicí. Cévní demence (demence) se postupně vyvíjí.

Multifokální encefalopatie progresivní formy je rychle se vyvíjející destrukce centrálního nervového systému způsobená virovou infekcí. Bílá hmota lidského mozku je zničena asymetricky.

Příčinou onemocnění je imunitní nedostatek těla. To je jeden z nejprogresivnějších typů onemocnění, což vede k nejhorším následkům (smrt).

Příznaky a příčiny

Symptomy leukoencefalopatie vaskulární geneze se vyvíjejí několik let. Samotní pacienti často odmítají realitu nástupu symptomů, takže se jeho příbuzní obracejí na zdravotnické zařízení. Uznat nemoc může být na základě důvodů uvedených v tabulce:

První příznak vývoje onemocnění je charakterizován slabostí v jedné končetině nebo najednou.

V mnoha případech dochází ke snížení vidění a neustálému trápení bolesti hlavy, která je zhoršena kýcháním nebo kašlem. Mnoho pacientů si stěžuje na nevolnost, závratě. Závažný průběh onemocnění je vyjádřen psychopatickými poruchami (únava, podrážděnost, apatie, fobie, syndrom deprese, nevysvětlitelný stav strachu).

Stupeň manifestace a změny symptomů závisí na imunodeficienci těla. U pacientů s více rezistentní imunitou jsou symptomy méně výrazné než u pacientů se slabou imunitou.

Progresivní vaskulární leukoencefalopatie se vyvíjí v důsledku porážky JC viru v důsledku akutní imunodeficience těla nebo v důsledku infekce polyomavirem. Hlavními rizikovými faktory pro vznik onemocnění jsou:

• HIV infekce, AIDS;
• leukémie (onemocnění krve maligní povahy);
• arteriální hypertenze;
• imunodeficience, vyvinutá v důsledku léčby imunosupresivy;
• lymfatické neoplazmy maligní povahy (lymphogranulomatosis);
• jakékoli maligní neoplazmy;
• poškození plicních funkcí (tuberkulóza, pohrudnice, pneumonie);
• sarkoidóza.

Diagnostika a léčba

Za účelem správné diagnostiky onemocnění a určení lokalizace lézí by měla být provedena následující opatření:

Mnozí z našich čtenářů aktivně snižují hladinu cholesterolu v těle aktivně uplatňují známé metody založené na semenech a amarantové šťávě, které objevila Elena Malysheva. Doporučujeme Vám seznámit se s touto technikou.

• konzultace s neuropatologem a specialistou na infekční onemocnění;
• elektroencefalografie se provádí v dalším stupni;
• počítačová tomografie (CT);
• zobrazování magnetickou rezonancí (MRI);
• diagnostická biopsie, která se provádí za účelem identifikace virové léze;
• laboratorních testů.

Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) vám umožní určit veškerou fokální destrukci bílé hmoty lidského mozku. Počítačová tomografie (CT) je v informativní definici špatná, s její pomocí jsou zobrazeny pouze postižená ložiska přenesených infarktů.

Laboratorní studie se provádějí metodou PCR (polymerázová řetězová reakce). To vám umožní určit přítomnost virové DNA v mozkové tkáni.

Informační obsah této metody je 95%. Díky této metodě je možné se vyhnout biopsii. Biopsie je nutná v případě, kdy potřebujete přesnou definici přítomnosti nevratných procesů a stupně jejich vývoje. Laboratorní testy zahrnují lumbální punkci. Tato metoda se používá jen zřídka, protože je charakterizována nízkým obsahem informací, vykazuje nízkou hladinu zvýšení proteinu v mozkomíšním moku.

Lékařská taktika

Terapeutická opatření se provádějí pouze za účelem omezení rozvoje patologie, protože je prostě nemožné se z ní zotavit. Jak je popsáno výše, příčinou vývoje onemocnění je virus JC, který ničí strukturu lidského mozku, takže primárním úkolem léčby je pouze potlačení viru JC.

Komplexnost akce spočívá v překonání překážky v krvi a mozku, která brání pohybu léčivých složek.

K překonání cesty k krbu musí být lék ve struktuře lipofilní (rozpustný v tucích). Většina antivirotik je však rozpustná ve vodě, což je obtížná léčba léky. Účinné léky, které mohou překonat virus JC, nebyly dosud vyvinuty.

Lékaři již mnoho let testovali léky s různými účinky a účinností, to jsou:

Nedávno jsem si přečetl článek o přírodním sirupu choledolu pro snížení cholesterolu a normalizaci kardiovaskulárního systému. S tímto sirupem můžete rychle snížit hladinu cholesterolu, obnovit krevní cévy, eliminovat aterosklerózu, zlepšit fungování kardiovaskulárního systému a čistou krev a lymfy doma.

Nebyl jsem zvyklý věřit žádné informace, ale rozhodl jsem se zkontrolovat a objednat jeden balíček. Změny jsem si všiml o týden později: srdce mě přestalo obtěžovat, začala jsem se cítit lépe, objevila se síla a energie. Analýzy ukázaly pokles cholesterolu na NORM. Zkuste a vy, a pokud má někdo zájem, pak odkaz na článek níže.

• Acyklovir
• Dexamethason.
• Interferon
• Peptid-T.
• Topotekan.
• Tsidofovir.
• Cytarabin.

Tsidofovir zlepšuje mozkovou aktivitu, je injikován intravenózně. Stabilizace zdraví pacienta je schopna léku Tsitarabin. Pokud je příčinou onemocnění infekce HIV, v tomto případě se podává antiretrovirová léčba (Mirtazipime, Ziprasidon).

Prognóza této nemoci je zklamáním: v nepřítomnosti lékařské terapie, pacienti s takovou diagnózou nežijí déle než šest měsíců po objevení se prvních příznaků. Léčba antiretrovirovými léky zvyšuje život pacienta na jeden a půl roku. Pokud má leukoencefalopatie ostře progresivní formu, k úmrtí pacienta dochází až měsíc po nástupu onemocnění.

Progresivní vaskulární leukoencefalopatie mozku

Klasická leukoencefalopatie je chronické progresivní onemocnění centrálního nervového systému způsobené infekcí lidského polyomaviru typu 2, které postihuje převážně bílou hmotu mozku a je doprovázeno demyelinizací - destrukcí myelinové pochvy nervových vláken. Vyskytuje se u lidí s imunodeficiencí.

Těžká leukoencefalopatie se projevuje mentálními, neurologickými poruchami a symptomy intoxikace na pozadí reprodukce viru. Klinika také vykazuje mozkové a meningeální symptomy.

Virus, který způsobil nemoc, byl poprvé identifikován v roce 1971. Jako nezávislé onemocnění byla v roce 1958 izolována progresivní leukoencefalopatie. Virus JC, pojmenovaný podle prvního pacienta, John Cunningham, je asi 80% světové populace. Vzhledem k normálnímu fungování imunitního systému se však infekce neprojevuje a pokračuje v latentním stavu.

V polovině 20. století byla incidence 1 případ na 1 milion obyvatel. Do konce 90. let se výskyt snížil na jeden případ na 200 tisíc obyvatel. Po zavedení nové léčebné metody pro HAART (vysoce aktivní antiretrovirová terapie) se progresivní mozková leukoencefalopatie stala běžnou u jednoho z 1000 pacientů s HIV.

Kromě virové leukoencefalopatie existují další typy lézí bílé hmoty s jejich povahou a klinickým obrazem. Jsou diskutovány v odstavci "klasifikace".

Důvody

Základem vývoje leukoencefalopatie je reaktivace viru v důsledku zhoršení imunitního systému. U 80% pacientů s diagnózou leukoencefalopatie trpí AIDS nebo jsou nositeli infekce HIV. 20% zbývajících pacientů trpí maligními tumory, Hodgkinovými a ne-Hodgkinovými lymfomy.

JC virus je oportunní infekce. To znamená, že se u zdravých lidí neprojevuje, ale začíná se množit pod podmínkou snížené imunity. Virus je přenášen vzduchem rozptýlenými kapičkami a fekálně-orální cestou, což naznačuje jeho prevalenci mezi světovou populací.

Počáteční infekce zdravého organismu nezpůsobuje symptomy a stav nosiče je latentní. V těle zdravého člověka, konkrétně v ledvinách, kostní dřeni a slezině, je virus ve stavu vytrvalosti, to znamená, že je jednoduše v "uchování" zdravého těla.

Když se práce imunitního systému zhoršila, například člověk se nakazil virem HIV, klesá celková a specifická rezistence imunitních mechanismů. Začne se reaktivace viru. Aktivně se množí a vstupuje do krevního oběhu, odkud prochází hematoencefalickou bariérou do bílé hmoty mozku. Žije v oligodendrocytech a astrocytech, které v důsledku svého života ničí. Virus JC vstupuje do buňky vazbou na buněčné receptory - receptor 5-hydroxytryptaminu-2A serotoninu. Po zničení oligodendrocytů začíná aktivní proces demyelinizace a vyvíjí se multifokální encefalopatie mozku.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie pod mikroskopem se projevuje destrukcí oligodendrocytů. V buňkách se nacházejí zbytky viru a zvětšená jádra. Astrocyty se zvětšují. Na řezu v mozku jsou nalezena ložiska demyelinizace. V těchto oblastech jsou malé dutiny.

Klasifikace

Bílá hmota je zničena nejen v důsledku virové infekce nebo imunosuprese.

Dyscirkulační leukoencefalopatie

Encefalopatie v obecném smyslu je postupná destrukce mozkové substance v důsledku poruch oběhového systému, často v přítomnosti vaskulární patologie: arteriální hypertenze a aterosklerózy. Encefalopatie je doprovázena rozsáhlými změnami v látce. Spektrum léze také zahrnuje bílou hmotu mozku. Nejčastěji se jedná o difuzní leukoencefalopatii. Vyznačuje se zničením bílé hmoty ve většině částí mozku.

Leukoencefalopatie mozku vaskulární geneze je doprovázena tvorbou malých infarktů bílé hmoty. V procesu vývoje onemocnění se objevují ložiska demyelinizace, uhynou oligodendrocyty a astrocyty. V těchto oblastech se cysty a edémy kolem cév nacházejí v místě mikroinfarktu v důsledku zánětu.

Malá fokální leukoencefalopatie, pravděpodobně vaskulární geneze, je následně doprovázena gliózou, nahrazením normální pracovní nervové tkáně analogem pojivové tkáně. Glióza je ohniska malé nebo žádné funkční tkáně.

Poddruh dyscirkulační encefalopatie je mikroangiopatická leukoencefalopatie. Bílá tkáň je zničena v důsledku porážky nebo zablokování malých cév: arteriol a kapilár.

Malá fokální a periventrikulární leukoencefalopatie

Moderním názvem patologie je periventrikulární leukomulace. Onemocnění je doprovázeno tvorbou ložisek mrtvé tkáně v bílé hmotě mozku. Vyskytuje se u dětí a je jednou z příčin mozkové obrny. Leukoencefalopatie mozku u dětí se obvykle vyskytuje u mrtvých.

Leukomalacie nebo změkčení bílé hmoty se objevuje v důsledku hypoxie a ischemie mozku. To je obvykle spojováno s nízkým krevním tlakem u dítěte, respiračním selháním bezprostředně po narození, nebo komplikacemi takový jako infekce. Periventrikulární leukoencefalopatie mozku u dítěte se může vyvinout v důsledku předčasného narození nebo špatných návyků matky, v důsledku čehož mělo dítě intoxikaci během období intrauterinního vývoje.

Kombinace může nastat u mrtvého dítěte - multifokální a periventrikulární leukoencefalopatie vaskulární geneze. Jedná se o kombinaci vaskulárních poruch, jako jsou vrozené srdeční vady a respirační poruchy po porodu.

Toxická leukoencefalopatie

Vyvíjí se v důsledku užívání toxických látek, například injekčních drog nebo v důsledku intoxikace produkty rozkladu. To může také nastat v důsledku onemocnění jater, ve kterém produkty metabolismu toxických látek, které zničí bílé hmoty vstupují do mozku. Variety - zadní reverzibilní leukoencefalopatie. Jedná se o sekundární reakci na zhoršenou cirkulaci, obvykle na pozadí drastických změn krevního tlaku, následovaných stagnací krve v mozku. Výsledkem je hyperperfúze. Vyvinutý edém mozku, lokalizovaný v krku.

Leukoencefalopatie s ohroženou bílou hmotou

Jedná se o geneticky podmíněné onemocnění způsobené mutací genů skupiny EIF. Normálně kódují syntézu proteinu, ale po mutaci se ztrácí jejich funkce a množství syntetizovaného proteinu se sníží o 70%. Nachází se u dětí.

Klasifikace měřítka:

• Malá fokální nespecifická leukoencefalopatie. V bílé hmotě vznikají malá ložiska nebo mikroinfarkty.
• Multifokální leukoencefalopatie. Stejné jako předchozí, ale ohniska dosahují velkých velikostí a je jich mnoho.
• Difuzní leukoencefalopatie. Vyznačuje se lehkou lézí bílé hmoty v celé oblasti mozku.

Příznaky

Klinický obraz klasické progresivní multifokální encefalopatie se skládá z neurologických, mentálních, infekčních a mozkových symptomů. Intoxikační syndrom je doprovázen bolestmi hlavy, únavou, podrážděností a horečkou. Neurologické příznaky leukoencefalopatie:

1. podráždění mozkových membrán: fotofobie, bolesti hlavy, nevolnost a zvracení, rigidita svalů krku a specifické držení kopaného psa;
2. oslabení nebo úplné vymizení svalové síly na končetinách jedné strany těla;
3. jednostranná ztráta zraku nebo snížení jeho přesnosti;
4. narušení vědomí a kómy.

Neuropsychiatrické poruchy zahrnují demenci. U pacientů se pozornost rozptýlí, objem krátkodobé paměti se snižuje. Pacienti jsou apatičtí, letargičtí, lhostejní. Postupem času zcela ztratili zájem o vnější svět. Záchvaty se vyskytují u 20% pacientů.

Klinický obraz může být doplněn zánětem mozkové tkáně a fokálními symptomy. Tak například jednotlivé nespecifické lokusy leukoencefalopatie v frontálních lalocích mohou být doprovázeny disinhibicí chování a obtížemi při kontrole emočních reakcí. Příbuzní a příbuzní si často stěžují na podivné a impulzivní akce pacienta, které nemají dostatečné vysvětlení.

Leukoencefalopatie s ohroženou bílou hmotou je klinicky rozdělena do následujících fází:

Varianta kojenců je diagnostikována před prvním rokem života. Po porodu jsou objektivně detekovány neurologické poruchy a související získané nebo vrozené léze vnitřních orgánů.

Dětská forma se vyskytuje ve věku 2 až 6 let. Vzniká v důsledku vnějších faktorů, častěji je to neuroinfekce nebo stres. Klinický obraz je charakterizován rychlým zvýšením deficitu neurologických symptomů, snížením krevního tlaku a zhoršeného vědomí, dokonce i ve stavu komatózy.

Pozdní leukoencefalopatie je diagnostikována po 16 letech. Projevuje se především neurologickými příznaky: jsou narušeny mozeček a pyramidální trakt. Epilepsie se vyvíjí později. Ve stáří vzniká demence. Psychiatrické poruchy jsou také zaznamenány u pacientů: deprese, involuční psychóza, migréna a prudký pokles libida. U žen je pozdní verze doprovázena hormonálními poruchami. Fixovaná dysmenorea, neplodnost, časná menopauza. Diagnóza je omezena skutečností, že neurologické poruchy, a nikoli mozkové a neurologické symptomy, přicházejí do popředí žen.

Příznaky vaskulární leukoencefalopatie:

1. Neuropsychologické poruchy. To zahrnuje poruchy chování, poruchy kognitivních funkcí a poruchy emocionální volnosti.
2. Poruchy pohybu Obtížené vědomé pohyby jsou narušeny, mohou být také pozorovány fokální symptomy ve formě hemiparézy nebo hemiplegie.
3. Vegetativní poruchy: ztráta chuti k jídlu, hyperhidróza, průjem nebo zácpa, dušnost, palpitace, závratě.

Diagnostika

Základem diagnostiky klasické leukoencefalopatie je detekce DNA viru polymerázovou řetězovou reakcí. Diagnóza také zahrnuje zobrazování magnetickou rezonancí a studium mozkomíšního moku. Změny v mozkomíšním moku jsou však nespecifické a často odrážejí typické změny v zánětu.

MRI ukazuje ohniska zvýšené intenzity, které jsou umístěny asymetricky v oblasti bílé hmoty čelního a okcipitálního laloku. MR obraz periventrikulární malé fokální leukoencefalopatie: v režimu T1, ložiska s nízkou intenzitou. Foci se také nacházejí v mozkové kůře, stonku a mozečku.

Metody zpracování

Neexistuje žádná léčba k odstranění příčiny onemocnění. Hlavním cílem terapie je ovlivnit patologický proces pomocí glukokortikoidů a cytotoxických látek. Léčba je také doplněna léky, které stimulují imunitní systém. Druhou linií terapie je odstranění symptomů.

Předpověď

Prognóza je nepříznivá. Kolik žít: od okamžiku diagnózy pacienti žijí v průměru od 3 do 20 měsíců.

Prevence

Lidé, kteří měli v rodině neurodegenerativní onemocnění, se ukázali jako preventivní diagnostika na přítomnost viru JC. Vzhledem k vysokému výskytu viru je však obtížné určit prognózu vývoje onemocnění. V roce 2013 založil Food and Drug Administration dotazník pro podezření na časné zrakové postižení, citlivost, emoce, řeč a chůzi, a pokud je výsledek testu pozitivní, pošle osobu k vyšetření.