Kde se tvoří červené krvinky a jaké funkce jsou prováděny?

Červené krvinky - jeden z velmi důležitých prvků krve. Oxygenace orgánů (O. T₂) a odstranění oxidu uhličitého (CO. t₂) - hlavní funkce krevních buněk tvořila prvky.

Významné a další vlastnosti krevních buněk. Vědět, co jsou červené krvinky, kolik žít, kde jsou zničeny, a další data, umožňuje osobě sledovat své zdraví a včas ji opravit.

Obecná definice červených krvinek

Když se podíváte na krev pod rastrovacím elektronovým mikroskopem, uvidíte, jaký tvar a velikost mají červené krvinky.

Lidská krev pod mikroskopem

Zdravé (intaktní) buňky jsou malé disky (7-8 mikronů), konkávní na obou stranách. Také se nazývají červené krvinky.

Počet erytrocytů v krevní kapalině převyšuje hladinu bílých krvinek a krevních destiček. V jedné kapce lidské krve je asi 100 milionů těchto buněk.

Zralý erytrocyt se potáhne. Nemá žádné jádro a organely, kromě cytoskeletu. Vnitřek buňky je naplněn koncentrovanou kapalinou (cytoplazma). Je nasycen hemoglobinovým pigmentem.

Chemické složení buňky kromě hemoglobinu zahrnuje:

Hemoglobin je protein skládající se z hemu a globinu. Heme obsahuje atomy železa. Železo v hemoglobinu, vázající kyslík v plicích, barví krev ve světle červené barvě. Když se kyslík uvolňuje v tkáních, stává se tmavým.

Krevní tělesa mají vzhledem k jejich tvaru velký povrch. Zvýšený buněčný povrch zlepšuje výměnu plynu.

Elastické červené krvinky. Velmi malá velikost červených krvinek a flexibilita umožňují snadno procházet nejmenšími cévami - kapilárami (2-3 mikrony).

Kolik živých červených krvinek

Život červených krvinek je 120 dnů. Během této doby vykonávají všechny své funkce. Pak se zhroutí. Místo uschnutí je játra, slezina.

Červené krvinky se rychleji rozkládají, pokud se změní jejich tvar. Když se v nich objeví hrboly, tvoří se echinocyty a deprese tvoří stomatocyty. Poikilocytóza (změna tvaru) způsobuje, že buňky umírají. Patologie tvaru disku vzniká z poškození cytoskeletu.

Video - funkce krve. Červené krvinky

Kde a jak se tvoří

Červené krvinky začínají v červené kostní dřeni všech lidských kostí (až do věku pěti let).

U dospělých se po 20 letech produkují červené krvinky v:

• Páteř;
• Grudina;
• Žebra;
• Ilium.

Kde se tvoří červené krvinky

Jejich tvorba probíhá pod vlivem erytropoetinu - renálního hormonu.

S věkem se snižuje erytropoéza, tj. Proces tvorby červených krvinek.

Tvorba krevních buněk začíná proeritroblastem. V důsledku vícenásobného dělení se vytvoří zralé buňky.

Z jednotky tvořící kolonii prochází erytrocyt následujícími kroky:

1. Erytroblast.
2. Pronormotsit.
3. Normoblasty různých typů.
4. Retikulocyt.
5. Normocyt.

Původní buňka má jádro, které nejprve se zmenší, a pak opustí buňku úplně. Jeho cytoplazma je postupně naplněna hemoglobinem.

Pokud jsou retikulocyty v krvi spolu se zralými červenými krvinkami, je to normální. Dřívější typy červených krvinek v krvi indikují patologii.

Funkce erytrocytů

Červené krvinky si uvědomují svůj hlavní účel v těle - jsou nositeli dýchacích plynů - kyslíku a oxidu uhličitého.

Tento proces se provádí ve specifickém pořadí:

1. Do plic se dostanou disky bez jader, složené z krve pohybující se v cévách.
2. V plicích absorbuje hemoglobin erytrocytů, zejména atomů železa, kyslík a mění se na oxyhemoglobin.
3. Kyslíková krev pod vlivem srdce a tepen kapilárami proniká do všech orgánů.
4. Kyslík přenesený na železo, oddělený od oxyhemoglobin, vstupuje do buněk zažívajících hladovění kyslíkem.
5. Zničený hemoglobin (deoxyhemoglobin) je naplněn oxidem uhličitým, převedeným na karbohemoglobin.
6. Hemoglobin kombinovaný s oxidem uhličitým nese CO₂ v plicích. V cévách plic se oxid uhličitý štěpí a pak vypuzuje.

Kromě výměny plynu plní tvarové prvky další funkce:

Absorbovat, přenášet protilátky, aminokyseliny, enzymy;

Lidské erytrocyty

Přeprava škodlivých látek (toxinů), některých léků;

Řada faktorů erytrocytů se podílí na stimulaci a obstrukci srážení krve (hemokoagulace);

Jsou odpovědné hlavně za viskozitu krve - zvyšuje se zvýšením počtu erytrocytů a klesá s jejím poklesem;

Podílejte se na udržování rovnováhy acidobazické rovnováhy pomocí hemoglobinu.

Erytrocyty a krevní skupiny

Normálně je každá červená krev v krevním řečišti buňka v pohybu. S nárůstem pH krve a dalšími negativními faktory dochází k lepení červených krvinek. Jejich vazba se nazývá aglutinace.

Taková reakce je možná a velmi nebezpečná s transfuzí krve z jedné osoby na druhou. Aby se v tomto případě zabránilo slepení červených krvinek, musíte znát krevní typ pacienta a jeho dárce.

Aglutinační reakce tvořila základ pro rozdělení lidské krve do čtyř skupin. Liší se navzájem v kombinaci aglutinogenů a aglutininů.

Následující tabulka uvádí vlastnosti každé krevní skupiny:

Anemie srpkovitých buněk. Příčiny, symptomy, diagnostika a léčba patologie

Stránky poskytují základní informace. Pod dohledem svědomitého lékaře je možná adekvátní diagnostika a léčba onemocnění.

Anemie srpkovitých buněk je dědičné onemocnění krevního systému, charakterizované genetickou vadou, která vede k tvorbě normálních hemoglobinových řetězců v erytrocytech. Anomální hemoglobin vyplývající z tohoto se liší ve svých elektrofyziologických vlastnostech od hemoglobinu zdravého člověka, v důsledku čehož se červené krvinky samy mění, získávají protáhlý tvar, připomínající srp pod mikroskopem (odtud název onemocnění).

Anemie srpkovitých buněk (CAS) je nejzávažnější formou dědičných hemoglobinopatií (geneticky podmíněné poruchy struktury hemoglobinu). Vřetenovité erytrocyty se v těle rychle zhoršují a také ucpávají mnoho cév v těle, což může způsobit vážné komplikace a dokonce i smrt.

Tato krevní porucha je rozšířená v afrických zemích a je častou příčinou smrti lidí z negroidní rasy. To je způsobeno rozsáhlou malárií v regionu (infekční onemocnění postihující lidské erytrocyty). Vzhledem k migraci obyvatelstva a současnému smíchání etnických skupin se tento typ anémie může vyskytnout u lidí jakékoli rasy v mnoha různých oblastech světa. Muži a ženy jsou nemocní stejně často.

Zajímavosti

• První doložená zmínka o srpkovité anémii pochází z roku 1846.
• Asi 0,5% světové populace je zdravým nositelem srpkovité anémie.
• Pacienti se srpkovitou anémií a asymptomatickými nosiči mutantního genu jsou prakticky imunní vůči malárii. Důvodem je skutečnost, že původce malárie (Plasmodium malária) je schopen infikovat pouze normální červené krvinky.
• Dnes je srpkovitá anémie považována za nevyléčitelnou nemoc, ale s odpovídající léčbou mohou nemocní lidé žít ve zralém stáří a mít děti.

Jaké jsou červené krvinky?

Struktura erytrocytů

Co je hemoglobin?

Vnitřní prostor erytrocytů je téměř úplně naplněn hemoglobinem - speciálním komplexem protein-pigment, který se skládá z globbinového proteinu a elementu obsahujícího železo - hemu. Hemoglobin hraje hlavní roli v přepravě plynů v těle.

Každá z červených krvinek obsahuje v průměru 30 pikogramů hemoglobinu, což odpovídá 300 milionům molekul dané látky. Molekula hemoglobinu sestává ze dvou alfa (a1 a a2) a dvou beta (b1 a b2) globinových proteinových řetězců, které jsou tvořeny kombinací mnoha aminokyselin (strukturních složek proteinů) v přesně definované sekvenci. V každém řetězci globinu je molekula hemu, která zahrnuje atom železa.

Tvorba globinových řetězců je programována geneticky a je řízena geny umístěnými na různých chromozomech. Celkově má ​​lidské tělo 23 párů chromozomů, z nichž každá je dlouhá a kompaktní molekula DNA (deoxyribonukleová kyselina), která obsahuje obrovské množství genů. Selektivní aktivace genu vede k syntéze určitých intracelulárních proteinů, které nakonec určují strukturu a funkci každé buňky v těle.

Čtyři geny se 16 páry chromozomů jsou zodpovědné za syntézu a-globinových řetězců (dítě obdrží od každého rodiče 2 geny a syntéza každého řetězce je řízena dvěma geny). Současně je syntéza b-řetězců řízena pouze dvěma geny umístěnými na 11. páru chromozomů (každý gen je zodpovědný za syntézu jednoho řetězce). Heme je navázán na každý vytvořený řetězec globinu, v důsledku čehož vzniká úplná molekula hemoglobinu.

Je důležité poznamenat, že kromě alfa řetězců a beta řetězců se mohou v erytrocytech tvořit i jiné globinové řetězce (delta, gama, sigma). Jejich kombinace vedou k tvorbě různých typů hemoglobinu, což je typické pro určité období lidského vývoje.

V lidském těle je určeno:

• HbA. Normální hemoglobin se skládá ze dvou alfa a dvou beta řetězců. Normálně je tato forma více než 95% dospělého hemoglobinu.
• HbA2. Malá frakce, která obvykle tvoří ne více než 2% celkového hemoglobinu dospělého. Skládá se ze dvou alfa a dvou globin sigma řetězců.
• HbF (fetální hemoglobin). Tato forma se skládá ze dvou alfa a dvou gamma řetězců a převažuje v období intrauterinního vývoje plodu. Má velkou afinitu k kyslíku, což zajišťuje dýchání tkáně dítěte během porodu (pokud je omezen přísun kyslíku z těla matky). U dospělých nepřesahuje podíl HbF 1–1,5% a vyskytuje se u 1–5% erytrocytů.
• HbU (fetální hemoglobin). Začíná se tvořit v červených krvinkách od 2 týdnů po početí a po nástupu tvorby krve v játrech je zcela nahrazen fetálním hemoglobinem.

Funkce červených krvinek

Transportní funkce červených krvinek v důsledku přítomnosti atomů železa ve složení hemoglobinu. Při průchodu plicními kapilárami železo připojuje molekuly kyslíku k sobě a transportuje je do všech tkání těla, kde dochází k oddělení kyslíku od hemoglobinu a jeho přenosu do buněk různých orgánů. V živých buňkách se kyslík podílí na buněčném dýchání a vedlejším produktem tohoto procesu je oxid uhličitý, který se uvolňuje z buněk a také se váže na hemoglobin.

Při opětovném průchodu plicními kapilárami je oxid uhličitý odpojen od hemoglobinu a uvolňován z těla vydechovaným vzduchem a nové molekuly kyslíku jsou připojeny k uvolněné žláze.

Kde se tvoří erytrocyty?

Tvorba erytrocytů (erytropoéza) je poprvé pozorována na 19. den embryonálního vývoje v žloutkovém vaku (speciální strukturní složka embrya). Jak lidské tělo roste a rozvíjí se, dochází k tvorbě krve v různých orgánech. Počínaje 6. týdnem intrauterinního vývoje je hlavním místem tvorby erytrocytů játra a slezina a po 4 měsících se objeví první ložiska tvorby krve v červené kostní dřeni (CCM).

Červená kostní dřeň je kolekce hematopoetických kmenových buněk umístěných v dutinách tělních kostí. Většina CMC substance je nalezena v houbovitých kostech (pánev, lebka, vertebrální kosti), stejně jako v dlouhých tubulárních kostech (rameno a předloktí, stehna a holenní kosti). Postupně se zvyšuje podíl krve v CMC. Po narození dítěte je inhibována hematopoetická funkce jater a sleziny a kostní dřeň se stává jediným místem pro tvorbu erytrocytů a dalších krevních buněk - krevních destiček, zajišťujících srážení krve a leukocytů, které plní ochrannou funkci.

Jak se tvoří červené krvinky?

Všechny krevní buňky jsou tvořeny z takzvaných kmenových buněk, které se objevují v těle plodu v raném stádiu embryonálního vývoje v malých množstvích. Tyto buňky jsou považovány za prakticky nesmrtelné a jedinečné. Obsahují jádro, ve kterém se nachází DNA, stejně jako mnoho dalších strukturních složek (organoidů) nezbytných pro růst a reprodukci.

Brzy po vzniku se kmenová buňka začne dělit (násobit), což má za následek vznik mnoha klonů, které způsobují vznik dalších krevních buněk.

Z kmenové buňky se vytvoří:

• Myelopoéza prekurzorových buněk. Tato buňka je podobná stonku, ale má menší potenciál pro diferenciaci (získání specifických funkcí). Pod vlivem různých regulačních faktorů se může začít dělit s postupnou ztrátou jádra a většiny organoidů a výsledkem popsaných procesů je tvorba červených krvinek, krevních destiček nebo bílých krvinek.
• Lymfopoéza prekurzorových buněk. Tato buňka má ještě nižší schopnost rozlišovat. Z ní se tvoří lymfocyty (druh leukocytů).

Proces diferenciace (transformace) myelopoézy progenitorových buněk do erytrocytů je stimulován speciální biologickou látkou, erytropoetinem. Vylučuje se ledvinami, pokud tkáně těla začínají postrádat kyslík. Erytropoetin zvyšuje tvorbu červených krvinek v červené kostní dřeni, jejich počet v krvi roste, což zvyšuje přísun kyslíku do tkání a orgánů.

Erytropoéza v červené kostní dřeni trvá asi 4 až 6 dní, po kterých se retikulocyty (mladé formy erytrocytů) uvolňují do krevního oběhu, který je plně zralý do 24 hodin a mění se na normální erytrocyty schopné provádět transportní funkci.

Jak jsou zničeny červené krvinky?

Průměrná životnost normálních červených krvinek je 100 - 120 dnů. Po celou dobu cirkulují v krvi, neustále se mění a deformují při průchodu kapilárami orgánů a tkání. S věkem se plastické vlastnosti červených krvinek snižují, stávají se více zaoblenými a ztrácejí schopnost deformovat se.

Normálně, malý podíl červených krvinek je zničen v červené kostní dřeni, v játrech nebo přímo v krevním řečišti, ale drtivá většina stárnoucích červených krvinek je zničena ve slezině. Tkáň tohoto orgánu je reprezentována množstvím sinusových kapilár s úzkými štěrbinami v jejich stěnách. Normální červené krvinky je snadno procházejí a pak se vracejí do krevního oběhu. Starší erytrocyty jsou méně plastické, v důsledku čehož uvíznou v sinusoidách sleziny a jsou zničeny speciálními buňkami tohoto orgánu (makrofágy). Navíc červené krvinky se zlomenou strukturou (jako v případě srpkovité anémie) nebo infikované různými viry nebo mikroorganismy podléhají stažení z krevního oběhu a destrukce.

V důsledku zničení červených krvinek se vytvoří žlutý pigment - bilirubin (nepřímý, nevázaný) a uvolní se do krevního oběhu. Tato látka je špatně rozpustná ve vodě. Přenáší se do krevního oběhu v jaterních buňkách, kde se váže na kyselinu glukuronovou - vzniká nebo je přímo spojen bilirubin, který je obsažen ve složení žluči a vylučován stolicí. Část je absorbována ve střevech a vylučována močí, což jí dodává nažloutlý odstín.

Železo obsahující hem se také uvolňuje do krevního oběhu, když jsou červené krvinky zničeny. Ve své volné formě je železo toxické pro tělo, takže se rychle váže na speciální plazmatický protein, transferin. Transferrin transportuje železo do červené kostní dřeně, kde se opět používá k syntéze červených krvinek.

Co je srpkovitá anémie?

K tomuto onemocnění dochází, když dojde k mutaci v genech, které řídí tvorbu globin beta řetězců. V důsledku mutace je ve struktuře řetězce b-globinu nahrazena pouze jedna aminokyselina (kyselina glutamová v poloze 6 je nahrazena valinem). To neporušuje proces tvorby molekuly hemoglobinu jako celku, vede však ke změně jeho elektrofyziologických vlastností. Hemoglobin se stává nestabilní a v podmínkách hypoxie (nedostatek kyslíku) mění jeho strukturu (krystalizuje, polymerizuje) a mění se na hemoglobin S (HbS). To vede ke změně tvaru červených krvinek - prodlužuje se a stává se tenčí a stává se srpkem nebo srpem.

Arteriální krev tekoucí z plic je nasycena kyslíkem, takže nedochází ke změně struktury hemoglobinu. Na úrovni tkáně procházejí molekuly kyslíku do buněk různých orgánů, což vede k polymeraci hemoglobinu a tvorbě srpkovitých červených krvinek.

V počátečních stadiích onemocnění je tento proces reverzibilní - když opět projde plicními kapilárami, krev je nasycena kyslíkem a červené krvinky získávají svou normální formu. Tyto změny se však opakují pokaždé, když červené krvinky procházejí různými tkáněmi a dávají jim kyslík (stovky nebo dokonce tisíckrát denně). V důsledku toho je struktura membrány erytrocytů porušena, její permeabilita se zvyšuje u různých iontů (draslík a voda opouští buňku), což vede k nevratné změně tvaru červených krvinek.

Plastičnost srpkovité buňky je významně snížena, není schopna se při průchodu kapilárami reverzibilně deformovat a může je ucpat. Zhoršené zásobování různých tkání a orgánů krví způsobuje rozvoj tkáňové hypoxie (nedostatek kyslíku na úrovni tkáně), což vede k tvorbě ještě více srpkovitých erytrocytů (vzniká tzv. Začarovaný kruh).

Vláknitá buněčná membrána erytrocytů se vyznačuje zvýšenou křehkostí, v důsledku čehož je významně zkrácena jejich životnost. Snížení celkového počtu červených krvinek v krvi, stejně jako lokálních poruch oběhového systému na úrovni různých orgánů (v důsledku blokování krevních cév) stimuluje tvorbu erytropoetinu v ledvinách. To zvyšuje erytropoézu v červené kostní dřeni a může částečně nebo úplně kompenzovat projevy anémie.

Je důležité poznamenat, že HbF (skládající se z alfa řetězců a řetězců gama), jejichž koncentrace v některých erytrocytech dosahuje 5–10%, nepodléhá polymeraci a zabraňuje srpkovité transformaci erytrocytů. Buňky s nízkým obsahem HbF podléhají nejprve změnám.

Příčiny anémie z srpkovitých buněk

Jak bylo zmíněno dříve, srpkovitá anémie je dědičné onemocnění způsobené mutací v jednom nebo dvou genech kódujících tvorbu globinových b-řetězců. Tato mutace se nevyskytuje v těle nemocného dítěte, ale přenáší se na něj od rodičů.

Sexuální buňky muže a ženy obsahují 23 chromozomů. V procesu oplodnění, oni se spojí, končit kvalitativně novou buňkou (zygote), od kterého plod začne se vyvíjet. Jádra mužských a ženských reprodukčních buněk se také navzájem spojují, čímž se obnovuje celá sada chromozomů (23 párů), které jsou vlastní buňkám lidského těla. V tomto případě dítě dědí genetický materiál od obou rodičů.

Anemie srpkovitých buněk se dědí autosomálně recesivním způsobem, to znamená, že aby se nemocné dítě mohlo narodit, musí zdědit mutantní geny od obou rodičů.

V závislosti na souboru genů získaných od rodičů se může narodit:

• Dítě se srpkovitou anémií. Tato možnost je možná pouze tehdy, jestliže otec i matka dítěte jsou nemocní touto nemocí nebo jsou asymptomatickými nositeli. V tomto případě musí dítě zdědit jeden defektní gen od obou rodičů (homozygotní forma onemocnění).
• Asymptomatický nosič. Tato možnost se vyvíjí, pokud dítě dědí jeden defektní a jeden normální gen, který kóduje tvorbu normálních globinových řetězců (heterozygotní forma onemocnění). Výsledkem je, že v erytrocytech bude přibližně stejné množství hemoglobinu S a hemoglobinu A, které je dostatečné pro udržení normální formy a funkce erytrocytu za normálních podmínek.

Dosud nebylo možné stanovit přesnou příčinu výskytu genových mutací vedoucích k výskytu srpkovité anémie. Studie posledních let však odhalily řadu faktorů (mutagenů), jejichž účinek na organismus může vést k poškození genetického aparátu buněk, což způsobuje řadu chromozomálních onemocnění.

Příčinou genetických mutací může být:

• Infekce malárie. Toto onemocnění je způsobeno maláriovým plasmodiem, které, když se uvolní do lidského těla, infikuje červené krvinky a způsobuje jejich masovou smrt. To může vést k mutacím na úrovni genetického aparátu červených krvinek, což způsobuje výskyt různých onemocnění, včetně srpkovité anémie a dalších hemoglobinopatií. Někteří výzkumníci mají sklon věřit, že chromozomální mutace v erytrocytech jsou jistou ochrannou reakcí organismu proti malárii, protože srpkovité erytrocyty nejsou prakticky ovlivněny maláriovým plasmodiem.
• Virová infekce. Virus je nebuněčná forma života, skládající se z nukleových kyselin RNA (kyselina ribonukleová) nebo DNA (kyselina deoxyribonukleová). Tento infekční agens je schopen se množit pouze uvnitř buněk živého organismu. Bít do buňky, virus je uložen v jeho genetickém aparátu, měnit to takovým způsobem, že buňka začne produkovat nové fragmenty viru. Tento proces může způsobit výskyt různých chromozomálních mutací. Jako mutageny mohou působit cytomegaloviry, viry zarděnek a spalniček, hepatitida a mnoho dalších.
• Ionizační záření. Je to proud částic neviditelných pouhým okem, které jsou schopny ovlivnit genetický aparát naprosto všech živých buněk, což vede ke vzniku mnoha mutací. Počet a závažnost mutací závisí na dávce a délce expozice. Kromě přirozeného ozařovacího pozadí Země se další zdroje záření mohou stát nehody na jaderných elektrárnách (atomové elektrárny) a atomové výbuchy atomových bomb, jakož i soukromé rentgenové záření.
• Škodlivé faktory prostředí. Tato skupina zahrnuje různé chemikálie, se kterými se lidé setkávají v průběhu svého života. Nejsilnější mutageny jsou epichlorhydrin, který se používá při výrobě mnoha léčiv, styrenu, používaných při výrobě plastů, sloučenin těžkých kovů (olovo, zinek, rtuť, chrom), tabákového kouře a mnoha dalších chemických sloučenin. Všechny z nich mají vysokou mutagenní a karcinogenní aktivitu.
• Léky. Účinek některých léků je způsoben jejich účinkem na genetický aparát buněk, který je spojen s rizikem různých mutací. Nejnebezpečnějšími léčivými mutageny jsou většina protinádorových léčiv (cytostatika), přípravky rtuti, imunosupresiva (která potlačují aktivitu imunitního systému).

Příznaky srpkovité anémie

Jak již bylo zmíněno dříve, lidé s heterozygotní formou jsou asymptomatičtí nosiči genu srpkovité anémie. Klinické projevy onemocnění se mohou vyskytnout pouze s rozvojem těžké hypoxie (při výstupu do hor, s masivní ztrátou krve, atd.). Klinické projevy homozygotní formy se mohou lišit od minimálních symptomů onemocnění až po závažný průběh spojený se zdravotním postižením a často vedoucí ke smrti pacienta.

Závažnost klinického průběhu srpkovité anémie je ovlivněna:

• Přítomnost hemoglobinu F. Čím více je, tím méně se projevují symptomy nemoci. To vysvětluje nepřítomnost příznaků SKA u novorozenců - většina HbF je nahrazena HbA do šestého měsíce života dítěte.
• Klimatické a zeměpisné podmínky. Tlak kyslíku v inhalovaném vzduchu je nepřímo úměrný výšce nad hladinou moře. Jinými slovy, čím vyšší je člověk, tím méně kyslíku vstupuje do plic s každým dechem. Symptomy srpkovité anémie se mohou projevit a zhoršit během několika hodin po vzestupu do výšky více než 2000 metrů nad mořem (dokonce iu lidí s heterozygotní formou onemocnění). Pacienti s SKA jsou absolutně kontraindikováni pro život ve vysokých horách (některá města v Americe a Evropě se nacházejí ve výšce několika kilometrů).
• Socioekonomické faktory. Dostupnost a včasnost léčby komplikací srpkovité anémie také ovlivňuje závažnost klinických projevů onemocnění.

Vnější projevy srpkovité anémie jsou primárně způsobeny rychlostí destrukce (hemolýza) srpkovitých červených krvinek (jejichž délka života je zkrácena na 10-15 dní), stejně jako různé komplikace vyplývající z blokování kapilár v těle srpkovitými erytrocyty.

Symptomy srpkovité anémie zahrnují:

• symptomy spojené se zničením červených krvinek;
• hemolytické krize;
• symptomy způsobené blokováním malých cév;
• zvětšená slezina;
• závislost na závažných infekcích.

Příznaky spojené se zničením červených krvinek

Tato skupina symptomů se obvykle začíná projevovat po půl roce života dítěte, kdy se množství hemoglobinu F snižuje (v závažných případech homozygotní formy onemocnění) nebo později.

Nejčasnější projevy srpkovité anémie jsou:

• Pallore To se vyvíjí v důsledku snížení počtu červených krvinek v krvi. Kůže a viditelné sliznice (dutina ústní, spojivky oka atd.) Se stávají bledými a suchými, pokožka je méně elastická.
• Zvýšená únava. Děti se srpkovitou anémií se vyznačují letargickým a sedavým životním stylem. Při jakékoli fyzické aktivitě se zvyšuje potřeba kyslíku pro tělo, to znamená, že se vyvíjí hypoxie. To vede k tomu, že se více červených krvinek stane srpkovitým a zhroutí se. Transportní funkce krve se snižuje, což má za následek rychlý pocit únavy.
• Časté závratě. Vzhledem k nedostatku kyslíku na úrovni mozku, což je život ohrožující stav.
• Dušnost. Tento termín znamená zvýšení frekvence a hloubky dýchacích pohybů vyplývajících z pocitu nedostatku vzduchu. U pacientů s srpkovitou anémií se tento příznak obvykle vyskytuje v období fyzické aktivity, ale může se objevit i v klidu (v těžkých formách onemocnění, v podmínkách vysoké nadmořské výšky).
• Pokles růstu a rozvoje. Vzhledem k tomu, že transportní funkce krve je výrazně snížena, tkáně a orgány nedostávají dostatek kyslíku nezbytného pro normální růst a vývoj organismu. Důsledkem toho je zpoždění ve fyzickém a duševním vývoji - děti později, než jejich vrstevníci začínají chodit, mluví, školní osnovy jsou pro ně horší. Tam je také zpoždění v pubertě dítěte.
• Žloutnutí kůže. Pigment bilirubin propuštěn do krevního oběhu při zničení červených krvinek, dává kůži a viditelné sliznice nažloutlou barvu. Normálně je tato látka poměrně rychle neutralizována v játrech a vylučována z těla, avšak při srpkovité anémii je počet červených krvinek tak velký, že játra nejsou schopna neutralizovat veškerý vytvořený bilirubin.
• Tmavá moč Barva moči se mění v důsledku zvýšení koncentrace bilirubinu v něm.
• Přebytečné železo v těle. Tento stav se může vyvinout v důsledku těžké, často opakované hemolytické krize, kdy se do krevního oběhu uvolňuje příliš mnoho volného železa. To může vést k výskytu hemosiderózy, což je patologický stav charakterizovaný ukládáním oxidu železitého v různých tkáních (v játrech, slezině, ledvinách, plicích atd.), Což povede k dysfunkci postižených orgánů.

Hemolytické krize

Hemolytické krize se mohou objevit v různých obdobích života. Trvání remise (období bez krizí) lze vypočítat v měsících nebo letech, po kterých může nastat celá řada útoků.

Vývoj hemolytické krize může předcházet:

• závažná generalizovaná infekce;
• tvrdá fyzická práce;
• vzestup do větší výšky (více než 2000 metrů nad mořem);
• vystavení nadměrně vysokým nebo nízkým teplotám;
• dehydratace (vyčerpání tělních tekutin).

Hemolytická krize je charakterizována rychlou tvorbou velkého počtu srpkovitých erytrocytů, které ucpávají malé cévy a jsou zničeny ve slezině, játrech, červené kostní dřeni a dalších orgánech, stejně jako přímo v cévním lůžku. To vede k prudkému poklesu počtu červených krvinek v těle, což se projevuje zvýšením dušnosti, častými závratěmi (až do ztráty vědomí) a dalšími příznaky popsanými výše.

Příznaky v důsledku blokování malých cév

Jak již bylo zmíněno, srpkovité erytrocyty nejsou schopny projít malými cévami, proto v nich uvíznou, což vede k narušení krevního oběhu v téměř všech orgánech.

Symptomy srpkovité anémie jsou:

• Krize bolesti. Vyskytují se v důsledku zablokování krevních cév, které krmí určité orgány. To vede k rozvoji nedostatku kyslíku na úrovni tkáně, což je doprovázeno záchvaty těžké akutní bolesti, která může trvat několik hodin až několik dní. Výsledkem těchto procesů je odumření části tkáně nebo orgánu, která je narušena dodáváním kyslíku. Krize bolesti se mohou vyskytnout náhle na pozadí úplné pohody, ale nejčastěji jim předchází virové a bakteriální infekce, těžké fyzické námaze nebo jiné stavy spojené s rozvojem hypoxie.
• Kožní vředy. Vyvinout v důsledku blokování malých cév a poruch oběhu v různých částech kůže. Postižená oblast ulceruje a často se infikuje, což může způsobit rozvoj závažných infekčních onemocnění. Nejcharakterističtějším místem vředů je kůže horních a dolních končetin, ale je možné poškození kůže trupu, krku a hlavy.
• Porucha zraku. Vyvinout v důsledku zablokování tepny, která krmí sítnici. V závislosti na průměru postižené cévy se mohou vyskytnout různé poruchy, od snížené ostrosti zraku po odchlípení sítnice a rozvoj slepoty.
• Srdeční selhání. Příčinou poškození srdce může být obstrukce červených krvinek ve tvaru půlměsíce koronárních tepen (cév dodávajících krev do srdečního svalu) a rozvoj akutního infarktu myokardu (odumření části srdečního svalu způsobené sníženou dodávkou kyslíku). Prodloužená anémie a hypoxie navíc reflexně způsobují zvýšení srdeční frekvence. To může vést k hypertrofii (zvýšení velikosti) srdečního svalu, po které následuje vyčerpání kompenzačních mechanismů a rozvoj srdečního selhání.
• Hematurie (krev v moči). Tento příznak se může objevit v důsledku trombózy renálních žil a lézí nefronů (funkční jednotky ledvinové tkáně, ve které se tvoří moč), v důsledku čehož se stávají permeabilními pro erytrocyty. S dlouhým průběhem onemocnění může zemřít více než 75% nefronů a rozvoj selhání ledvin, což je nepříznivý prognostický znak.
• Priapizmus Tento termín implikuje spontánní výskyt dlouhé a bolestivé erekce penisu u mužů. Tento příznak je způsoben zablokováním malých kapilár a žil, kterými proudí krev z orgánu, což může někdy vést k rozvoji impotence.
• Změna kostní struktury. Časté kostní infarkty jsou charakteristické pro srpkovitou anémii, která vede ke změně struktury kostí, jsou méně odolné. Prodloužená hypoxie navíc stimuluje vylučování velkého množství erytropoetinu ledvinami, což vede k růstu erytroidních hemopoetických zárodků v červené kostní dřeni a deformaci kostí lebky obratlů, žeber.
• Poškození spojů. Výrazný otok a citlivost kloubů končetin (nohy, nohy, ruce, prsty, klepání a nohy).
• Neurologické projevy. Jsou výsledkem blokád v tepnách, které krmí různé části mozku a míchy. Neurologické příznaky u pacientů s srpkovitou anémií se mohou projevit jako poruchy citlivosti, paréza (porucha motorické funkce), plegie (úplná ztráta pohybových funkcí v končetinách), stejně jako akutní ischemická mrtvice (následkem blokády mozkové tepny), která může vést k smrti.

Zvětšená slezina

Zvětšená slezina se vyskytuje v důsledku retence a destrukce velkého počtu srpkovitých erytrocytů. Navíc se mohou vyvinout infarkty sleziny, což vede k významnému snížení funkčních schopností.

V počátečních stadiích srpkovité anémie se ve slezině zadržují a ničí pouze srpkovité červené krvinky. Jak nemoc postupuje, orgánové sinusoidy jsou blokovány, což narušuje průchod (filtraci) všech ostatních krevních buněk a způsobuje, že se tělo zvětšuje (splenomegalie).

V důsledku stagnace krve ve zvětšené slezině se může vyvinout stav zvaný hypersplenismus. Vyznačuje se destrukcí nejen poškozených, ale i normálních buněčných elementů (krevních destiček, leukocytů, nezměněných erytrocytů). To je doprovázeno rychlým poklesem počtu těchto buněk v periferní krvi a vývojem odpovídajících symptomů (časté krvácení, zhoršené ochranné vlastnosti organismu). Vývoj hypersplenismu je zvláště nebezpečný v raném dětství, kdy zvětšená slezina může způsobit rychlou destrukci většiny červených krvinek, což vede ke smrti dítěte.

Závislost na závažných infekcích

Diagnóza srpkovité anémie

Hematolog se podílí na diagnostice a léčbě srpkovité anémie. Je poměrně obtížné diagnostikovat onemocnění pouze na základě vnějších projevů, protože mnoho krevních onemocnění se projevuje podobnými příznaky. Detailní dotazování pacienta a jeho rodičů (je-li dítě nemocné) o čase a okolnostech nástupu příznaků může lékaři pomoci podezřívat přítomnost srpkovité anémie, ale k potvrzení diagnózy je zapotřebí řada dalších studií.

V diagnóze srpkovité anémie se používá:

• kompletní krevní obraz;
• biochemický krevní test;
• hemoglobinová elektroforéza;
• ultrazvuk (ultrazvuk);
• rentgenové vyšetření.

Obecný krevní test

Jeden z prvních testů předepsaných všem pacientům s podezřením na krevní onemocnění. To vám umožní posoudit buněčné složení periferní krve, které poskytuje informace o funkčním stavu různých vnitřních orgánů, stejně jako o tvorbě krve v červené kostní dřeni, přítomnosti infekce v těle. Pro obecnou analýzu mohou užívat kapilární krev (z prstu) i žilní krev.

Technika odběru kapilární krve
Krev se odebírá ráno, na prázdný žaludek. V předvečer testu se nedoporučuje pít alkohol, kouřit nebo užívat narkotika před zahájením testu. Bezprostředně před odběrem krve byste měli zahřát prsty levé ruky, čímž se zlepší mikrocirkulace a usnadní se postup.

Sběr materiálu pro analýzu provádí sestra v ošetřovně polikliniky. Kůže prstu je ošetřena vatovým tamponem, který je navlhčen 70% roztokem alkoholu (aby se zabránilo infekci). Poté speciální děrovač jehly propíchne kůži na bočním povrchu prstu (obvykle se používají 4 prsty levé ruky, ale to není kritické). První kapka krve, která se objeví, se odstraní vatovým tamponem, po kterém sestra začne střídavě stláčat a uvolňovat špičku prstu a zvedne několik mililitrů krve do sterilní odměrné zkumavky.

Pokud máte podezření na srpkovitou anémii, prst, z něhož bude krev odebírána, je navázán lanem nebo lanem (po dobu 2 - 3 minut). To vytváří podmínky pro hypoxii, v důsledku čehož se vytvoří větší počet srpkovitých erytrocytů, což usnadní diagnózu.

Technika pro odběr žilní krve
Odběr krve provádí také zdravotní sestra. Pravidla pro přípravu analýzy jsou stejná jako pro odběr krve z prstu. Obvykle je krev odebírána z hypodermických žil oblasti loktů, jejíž umístění je poměrně snadné určit.

Pacient si sedne a položí ruku na zadní stranu křesla, maximálně ho rozepne na loketním kloubu. Sestra aplikuje gumovou pásku do oblasti ramene (mačkání safenózních žil vede k přetečení krve a otok nad povrchem kůže) a požádá pacienta, aby několik vteřin „pracoval s pěstí“ (stlačil a odepnul pěst), což také přispívá k naplnění krve žilami a usnadňuje jejich stanovení pod kůží.

Poté, co sestra zjistila umístění žíly, dvakrát ošetřuje oblast lokte bavlněným tampónem předem namočeným v 70% roztoku alkoholu. Poté sterilní jednorázová stříkačka propíchne kůži a stěnu žíly a shromáždí potřebné množství krve (obvykle několik mililitrů). Čistý bavlněný tampon (také navlhčený v alkoholu) je přitlačen k místu vpichu a jehla je odstraněna. Pacientovi se doporučuje, aby počkal 10 až 15 minut na chodbě, protože se mohou objevit určité nežádoucí účinky (závratě, ztráta vědomí).

Mikroskopické vyšetření krve
Několik kapek získané krve se přenese na skleněné sklíčko, obarví se speciálními barvivy (obvykle methylenovou modří) a zkoumá se ve světelném mikroskopu. Tato metoda umožňuje zhruba určit počet buněčných elementů v krvi, zhodnotit jejich velikost a strukturu.

V srpkovité anémii je možné detekovat srpkovité erytrocyty (ve studii žilní krve), ale jejich nepřítomnost nevylučuje diagnózu. Rutinní mikroskopické vyšetření ne vždy odhalí srpek erytrocytů, proto se používá studie „mokrého stěrku“ krve. Podstata studie je následující: kapka krve se přenese na skleněné sklíčko a ošetří se speciální látkou pyrosiřičitanem sodným. „Vytáhne“ kyslík z červených krvinek, v důsledku čehož získají srpovitý tvar (pokud je člověk opravdu nemocný srpkovitou anémií), což se projeví vyšetřením v běžném světelném mikroskopu. Tato studie je velmi specifická a ve většině případů vám umožňuje potvrdit diagnózu.

Krevní test v hematologickém analyzátoru
Většina moderních laboratoří je vybavena hematologickými analyzátory - zařízeními, která umožňují rychle a přesně určit kvantitativní složení všech buněčných elementů, stejně jako mnoho dalších krevních parametrů.

Kde se tvoří červené krvinky a jaké funkce jsou prováděny?

Jaké jsou červené krvinky?

Co jsou červené krvinky, znají „obecně“ spoustu lidí. A, x otya všichni lidé ve svém životě opakovaně čelí potřebě krevních testů, je pro ně těžké rozluštit výsledky testů bez speciálního vzdělávání.

Červené krvinky se nazývají červené krvinky, které se produkují v těle a hrají důležitou roli při tvorbě krve. Jejich podíl na celkovém počtu všech buněk lidského těla dosahuje 25%. Jejich funkcí je poskytovat buněčné dýchání, přenášet kyslík do orgánů a tkání z plic a odebírat z nich oxid uhličitý. Červené krvinky - základ výměny tkáňového plynu. Počet červených krvinek je obrovský, zde jsou některé údaje:

• Pokud zkombinujete všechny červené krvinky do jednoho, pak bude celková plocha této buňky zabírat plochu 3 800 čtverečních metrů (čtverec se stranou 61,5 metru). Je to právě tento povrch, který se každou sekundu zabývá výměnou plynu v našem těle - 1500krát více než povrch lidského těla;
• 5 milionů červených krvinek je obsaženo v jednom kubickém milimetru krve a 5 miliard v jednom kubickém centimetru, téměř tolik lidí žije na naší planetě;
• pokud umístíte všechny červené krvinky jedné osoby do sloupce, jeden na druhého, pak to bude trvat déle než 60 000 kilometrů - 1/6 vzdálenosti od Měsíce.

Název krevních částic je odvozen od dvou slov řeckého původu: erythros (červený) a kytos (kontejner). I když se nazývají červené krvinky, nemají vždy tuto barvu. Ve stadiu zrání jsou namalovány modře, protože obsahují malé množství železa. Později se krvinky zčervená. Když hemoglobin v nich převládá, zčervenají se. Zralé červené krvinky jsou obvykle červené. Sušina zralého erytrocytu obsahuje 95% hemoglobinu a zbývající látky (proteiny a lipidy) tvoří ne více než 4% objemu. Po přenosu kyslíku do buněk a tkání těla vstupují do žilní krve a mění barvu na tmavou.

Zralé lidské erytrocyty jsou plastové nejaderné buňky. Mladé červené krvinky - retikulocyty - mají jádro, ale pak jsou od něj osvobozeny, aby využily uvolněný objem ke zlepšení své funkce - výměnu plynu. To ukazuje, jak vysoká je specializace červených krvinek. Mají tedy tvar biconcave flexibilní čočky. Tento formulář umožňuje zvětšit jejich plochu a zároveň snížit objem relativně jednoduchého disku.

Jejich průměr se pohybuje od 7,2 do 7,5 mikronů. Tloušťka buněk je 2,5 mikronů (ve středu ne více než 1 mikron) a objem je 90 kubických mikronů. Navenek připomínají dort s tlustými hranami. Taurus může proniknout nejtenčí kapiláry, kvůli schopnosti točit do spirály.

Flexibilita červených krvinek se může lišit. Membrána erytrocytů je obklopena proteiny, které ovlivňují vlastnosti krevních buněk. Mohou způsobit, že se buňky budou držet pohromadě nebo se roztrhnou.

Každá krev v krevních buňkách se vylučuje ve velkém množství. Objem krevních buněk vytvořených za den váží 140 g. Přibližně stejný počet buněk umírá. U zdravého člověka se počet červených krvinek v krvi mírně liší.

Počet červených krvinek u žen je nižší než u mužů. Proto jsou muži schopni lépe se vyrovnat s těžkou fyzickou námahou. Pro zajištění svalové tkáně vyžadují hodně kyslíku.

Index RBC v krevním testu ukazuje počet červených krvinek. To znamená červené krvinky.

Červené krvinky

Červené krvinky

Červené krvinky jsou nejpočetnější, vysoce specializované krevní buňky, jejichž hlavní funkcí je transport kyslíku (O2) z plic do tkáně a oxidu uhličitého (CO2) z tkání do plic.

Zralé erytrocyty nemají jádro a cytoplazmatické organely. Proto nejsou schopny syntézy proteinů nebo lipidů, syntézy ATP v procesech oxidační fosforylace. To dramaticky snižuje vlastní požadavky kyslíku na erytrocyty (ne více než 2% celkového kyslíku transportovaného buňkou) a syntéza ATP se provádí během glykolytického štěpení glukózy. Asi 98% hmotnosti bílkovin cytoplazmy erytrocytů je hemoglobin.

Asi 85% červených krvinek, nazývaných normocyty, má průměr 7-8 mikronů, objem 80-100 (femtolitry nebo mikrony 3) a tvar je ve formě bikonkávních disků (discoocytů). To jim poskytuje velkou plochu výměny plynu (celkem asi 3800 m2 pro všechny erytrocyty) a snižuje difúzní vzdálenost kyslíku k místu jeho vazby na hemoglobin. Přibližně 15% červených krvinek má jiný tvar, velikost a může mít procesy na povrchu buněk.

Plnohodnotné "zralé" erytrocyty mají plasticitu - schopnost reverzibilně se deformovat. To jim umožňuje projít, ale nádoby s menším průměrem, zejména přes kapiláry s lumenem 2-3 mikrony. Tato schopnost deformace je zajištěna kapalným stavem membrány a slabou interakcí mezi fosfolipidy, membránovými proteiny (glykoforiny) a cytoskeletem proteinů intracelulární matrice (spektrin, ankyrin, hemoglobin). V procesu stárnutí erytrocytů, akumulace cholesterolu, fosfolipidů s vyšším obsahem mastných kyselin se vyskytuje v membráně, dochází k nevratné agregaci spektrinu a hemoglobinu, což způsobuje porušení struktury membrány, formy erytrocytů (mění se z sférocytů z diskcytů) a jejich plasticity. Takové červené krvinky nemohou projít kapilárami. Jsou zachyceny a zničeny makrofágy sleziny a některé z nich jsou hemolyzovány uvnitř cév. Glykoforiny dodávají vnějšímu povrchu červených krvinek hydrofilní vlastnosti a elektrický (zeta) potenciál. Proto se erytrocyty navzájem odpuzují a jsou suspendovány v plazmě, což určuje stabilitu suspenze v krvi.

Rychlost sedimentace erytrocytů (ESR)

Rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) je ukazatel charakterizující sedimentaci erytrocytů v krvi, když se přidá antikoagulant (například citrát sodný). ESR se stanoví měřením výšky plazmatické kolony nad erytrocyty, které se usadily ve svisle umístěné speciální kapiláře po dobu 1 hodiny, mechanismus tohoto procesu je určen funkčním stavem erytrocytů, jeho nábojem, proteinovým složením plazmy a dalšími faktory.

Specifická hmotnost erytrocytů je vyšší než hmotnost krevní plazmy, proto se pomalu usazují v kapiláře s krví, které není schopno koagulovat. U zdravých dospělých je ESR u mužů 1–10 mm / h au žen 2–15 mm / h. U novorozenců je ESR 1–2 mm / ha starších pacientů 1–20 mm / h.

Mezi hlavní faktory ovlivňující ESR patří: počet, tvar a velikost červených krvinek; kvantitativní poměr různých typů plazmatických proteinů; Zvýšení obsahu albuminu a žlučových pigmentů, stejně jako zvýšení počtu erytrocytů v krvi, způsobuje zvýšení zeta potenciálu buněk a snížení ESR. Zvýšení obsahu globulinů v krevní plazmě, fibrinogenu, snížení obsahu albuminu a snížení počtu červených krvinek je doprovázeno zvýšením ESR.

Jedním z důvodů vyšší ESR u žen ve srovnání s muži je nižší počet červených krvinek v ženské krvi. ESR vzrůstá při suchém krmivu a nalačno, po očkování (v důsledku zvýšení obsahu globulinů a fibrinogenu v plazmě) během těhotenství. Zpomalení ESR lze pozorovat se zvýšením viskozity krve v důsledku zvýšeného odpařování potu (např. Při vystavení vysokým vnějším teplotám), erytrocytóze (například na Vysočině nebo horolezce, u novorozenců).

Počet červených krvinek

Počet červených krvinek v periferní krvi dospělého je: u mužů - (3,9-5,1) * 1012 buněk / l; u žen - (3,7-4,9) • 10 12 buněk / l. Jejich počet v různých věkových obdobích u dětí a dospělých se odráží v tabulce. 1. U starších osob je průměr erytrocytů v průměru nižší než dolní hranice normálu.

Zvýšení počtu erytrocytů na jednotku objemu krve nad horní hranici normálu se nazývá erytrocytóza: u mužů je vyšší než 5,1 • 1012 erytrocytů / l; u žen - nad 4,9 • 10 12 erytrocytů / l. Erytrocytóza je relativní a absolutní. Relativní erytrocytóza (bez aktivace erytropoézy) je pozorována se zvýšením viskozity krve u novorozenců (viz tabulka 1), během fyzické práce nebo při vysokých teplotních účincích na tělo. Absolutní erytrocytóza je důsledkem zvýšené erytropoézy, pozorované, když se člověk přizpůsobí vysočině, nebo mezi těmi, kteří jsou vytrénováni pro vytrvalostní trénink. Erytrocytóza se vyvíjí při některých onemocněních krve (erytrémii) nebo jako příznak jiných onemocnění (srdeční nebo plicní insuficience atd.). V jakékoli formě erytrocytózy se hemoglobin a hematokrit obvykle zvyšují v krvi.

Tabulka 1. Indikátory červené krve u zdravých dětí a dospělých

Červené krvinky 10 12 / l

Poznámka MCV (střední korpuskulární objem) - průměrný objem červených krvinek; MSN (střední korpuskulární hemoglobin), průměrný obsah hemoglobinu v erytrocytech; MCHC (průměrná koncentrace korpuskulárního hemoglobinu) - obsah hemoglobinu ve 100 ml červených krvinek (koncentrace hemoglobinu v jediné červené krvince).

Erytropenie - snížení počtu červených krvinek v krvi je nižší než dolní hranice normálu. Může být také relativní a absolutní. Relativní erythropenie je pozorována se zvýšením průtoku tekutiny do těla s nezměněnou erytropoézou. Absolutní erythropenie (anémie) je důsledkem: 1) zvýšené destrukce krve (autoimunitní hemolýza erytrocytů, nadměrná funkce sleziny); 2) snížení účinnosti erytropoézy (s nedostatkem železa, vitamíny (zejména skupina B) v potravinách, nedostatek vnitřního faktoru hradu a nedostatečná absorpce vitamínu B₁₂); 3) ztráta krve.

Hlavní funkce červených krvinek

Transportní funkcí je přenos kyslíku a oxidu uhličitého (respirační nebo plynový transport), živin (bílkovin, sacharidů atd.) A biologicky aktivních (NO) látek. Ochranná funkce erytrocytů spočívá v jejich schopnosti vázat a neutralizovat některé toxiny a podílet se na procesech srážení krve. Regulační funkcí erytrocytů je jejich aktivní účast na udržování acidobazického stavu těla (pH krve) pomocí hemoglobinu, který může vázat C0₂ (čímž se sníží obsah H)₂C0₃ v krvi) a má amfolytické vlastnosti. Erytrocyty se také mohou podílet na imunologických reakcích organismu, což je dáno přítomností specifických sloučenin (glykoproteinů a glykolipidů) v jejich buněčných membránách, které mají vlastnosti antigenů (aglutinogeny).

Životní cyklus erytrocytů

Místo vzniku červených krvinek v těle dospělého je červená kostní dřeň. V procesu erytropoézy jsou retikulocyty tvořeny z polypotentní kmenové hematopoietické buňky (PSGK) prostřednictvím řady mezistupňů, které vstupují do periferní krve a proměňují se ve zralé erytrocyty za 24-36 hodin. Jejich životnost je 3-4 měsíce. Místo úmrtí je slezina (fagocytóza makrofágy do 90%) nebo intravaskulární hemolýza (obvykle do 10%).

Funkce hemoglobinu a jeho sloučenin

Hlavní funkce červených krvinek v důsledku přítomnosti speciálního proteinu - hemoglobinu. Hemoglobin váže, transportuje a uvolňuje kyslík a oxid uhličitý, poskytuje dýchací funkce krve, podílí se na regulaci pH krve, provádí regulační a pufrovací funkce a také poskytuje červenou krev a červené krvinky. Hemoglobin plní své funkce pouze v červených krvinkách. V případě hemolýzy erytrocytů a uvolňování hemoglobinu do plazmy nemůže plnit své funkce. Plazmatický hemoglobin se váže na protein haptoglobin, výsledný komplex je zachycen a zničen buňkami fagocytárního systému jater a sleziny. S masivní hemolýzou se hemoglobin z krve odstraní ledvinami a objeví se v moči (hemoglobinurie). Doba jeho chování je asi 10 minut.

Molekula hemoglobinu má dva páry polypeptidových řetězců (globin - proteinová část) a 4 hémy. Heme je komplexní sloučenina protoporfyrinu IX se železem (Fe 2+), která má jedinečnou schopnost vázat nebo uvolňovat molekulu kyslíku. V tomto případě zůstává železo, ke kterému je připojen kyslík, dvojmocné, může být také snadno oxidováno na trojmocné. Heme je aktivní nebo takzvaná prostetická skupina a globin je proteinový nosič hemu, vytvářející pro ni hydrofobní kapsu a chránící Fe 2+ před oxidací.

Existuje celá řada molekulárních forem hemoglobinu. Krev dospělého obsahuje HbA (95-98% HbA₁ a 2-3% НbA₂) a HbF (0,1-2%). U novorozenců převažuje HbF (téměř 80%) au plodu (do 3 měsíců věku) - hemoglobinu typu Gower I.

Normální hladina hemoglobinu v krvi mužů je v průměru 130-170 g / l, u žen - 120-150 g / l, u dětí - závisí na věku (viz tabulka 1). Celkový obsah hemoglobinu v periferní krvi je přibližně 750 g (150 g / l • 5 l krve = 750 g). Jeden gram hemoglobinu může vázat 1,34 ml kyslíku. Optimální plnění respiračních funkcí erytrocyty je charakterizováno normálním obsahem hemoglobinu. Obsah (saturace) v hemoglobinu erytrocytů odráží následující ukazatele: 1) barevný index (CP); 2) MCH - průměrný obsah hemoglobinu v erytrocytech; 3) Koncentrace MCHC - hemoglobinu v erytrocytech. Červené krvinky s normálním obsahem hemoglobinu jsou charakterizovány CP = 0,8-1,05; MCH = 25,4-34,6 pg; MCHC = 30-37 g / dl a nazývají se normochromní. Buňky se sníženým obsahem hemoglobinu mají CP 1,05; MSN> 34,6 pg; MCHC> 37 g / dl se nazývají hyperchromní.

Příčinou hypochromie erytrocytů je nejčastěji jejich tvorba za podmínek nedostatku železa (Fe 2+) v těle a hyperchromie za podmínek nedostatku vitaminu B.₁₂ (kyanokobalamin) a (nebo) kyseliny listové. V některých oblastech naší země je nízký obsah Fe 2+ ve vodě. Proto se u rezidentů (zejména žen) s větší pravděpodobností vyvine hypochromní anémie. Pro jeho prevenci je nutné kompenzovat nedostatek příjmu železa vodou z potravinářských výrobků, které jej obsahují v dostatečném množství nebo speciálními přípravky.

Sloučeniny hemoglobinu

Hemoglobin vázaný na kyslík se nazývá oxyhemoglobin (HbO)₂). Jeho obsah v arteriální krvi dosahuje 96-98%; HbO₂, kdo dal O₂ po disociaci se nazývá redukovaný (HHb). Hemoglobin váže oxid uhličitý za vzniku karbhemoglobinu (HbCO)₂). Vzdělávání НbС0₂ přispívá nejen k přepravě CO₂, ale také snižuje tvorbu kyseliny uhličité a tím udržuje pufr bikarbonátu v plazmě. Oxyhemoglobin, redukovaný hemoglobin a karbhemoglobin se nazývají fyziologické (funkční) hemoglobinové sloučeniny.

Karboxyhemoglobin je sloučenina hemoglobinu s oxidem uhelnatým (CO je oxid uhelnatý). Hemoglobin má významně vyšší afinitu pro CO než pro kyslík a vytváří karboxyhemoglobin při nízkých koncentracích CO, ztrácí schopnost vázat kyslík a vytváří hrozbu pro život. Další nefyziologickou sloučeninou hemoglobinu je methemoglobin. V ní je železo oxidováno na trojmocný stav. Methemoglobin není schopen reverzibilně reagovat s O₂ a je spojení funkčně neaktivní. S jeho nadměrným hromaděním v krvi existuje také ohrožení lidského života. V tomto ohledu se methemoglobin a karboxyhemoglobin také nazývají patologické sloučeniny hemoglobinu.

U zdravého člověka je methemoglobin neustále přítomen v krvi, ale ve velmi malém množství. Methemoglobin vzniká působením oxidačních činidel (peroxidů, nitroderivátů organických látek atd.), Které neustále vstupují do krve z buněk různých orgánů, zejména střev. Tvorba methemoglobinu je omezena antioxidanty (glutathionem a kyselinou askorbovou) přítomnými v erytrocytech a jeho redukce na hemoglobin probíhá během enzymatických reakcí zahrnujících enzymy erytrocyt dehydrogenázy.

Erytropoie

Erytropoéza je proces tvorby červených krvinek z PGC. Počet erytrocytů obsažených v krvi závisí na poměru erytrocytů vytvořených a zničených v těle současně. U zdravého člověka je počet vytvořených a zhroucených červených krvinek stejný, což za normálních podmínek zajišťuje udržení relativně stálého počtu červených krvinek v krvi. Kombinace tělesných struktur, včetně periferní krve, orgánů erytropoézy a destrukce červených krvinek se nazývá Erythron.

U dospělého zdravého člověka se erytropoéza vyskytuje v hematopoetickém prostoru mezi sinusoidy červené kostní dřeně a končí v cévách. Pod vlivem buněčných signálů mikroprostředí, aktivovaných produkty destrukce červených krvinek a dalších krevních buněk, se časně působící PSGC faktory diferencují na spárovaný oligopotent (myeloid) a pak na jednostranné kmenové hematopoetické buňky erytroidní řady (PFU-E). Další diferenciace buněk erytroidní řady a tvorba přímých prekurzorů erytrocytů - retikulocyty se vyskytují pod vlivem pozdně působících faktorů, mezi nimiž hraje klíčovou roli hormon erytropoetin (EPO).

Retikulocyty vstupují do cirkulující (periferní) krve a během 1-2 dnů jsou přeměněny na červené krvinky. Obsah retikulocytů v krvi je 0,8-1,5% počtu červených krvinek. Životnost červených krvinek je 3 - 4 měsíce (průměrně 100 dnů), po které jsou odstraněny z krevního oběhu. Během dne se přibližně (20-25) 10 10 erytrocytů nahradí retikulocyty v krvi. Účinnost erytropoézy je v tomto případě 92-97%; 3-8% progenitorových buněk erytrocytů nedokončí cyklus diferenciace a jsou zničeny v kostní dřeni makrofágy - neúčinnou erytropoézou. V určitých podmínkách (například stimulace erytropoézy s anémií) může neefektivní erytropoéza dosáhnout 50%.

Erytropoie závisí na mnoha exogenních a endogenních faktorech a je regulována komplexními mechanismy. Závisí na dostatečném příjmu vitamínů, železa, dalších stopových prvků, esenciálních aminokyselin, mastných kyselin, bílkovin a energie ve stravě. Jejich nedostatečná nabídka vede k rozvoji alimentárních a jiných forem nedostatečné anémie. Mezi endogenními faktory regulujícími erytropoézu hrají hlavní roli cytokiny, zejména erytropoetin. EPO je hormon glykoproteinové povahy a hlavní regulátor erytropoézy. EPO stimuluje proliferaci a diferenciaci všech progenitorových buněk erytrocytů, počínaje PFU-E, zvyšuje rychlost syntézy hemoglobinu v nich a inhibuje jejich apoptózu. U dospělého je hlavním místem syntézy EPO (90%) peritubulární buňky nocí, ve kterých se tvorba a vylučování hormonu zvyšuje s poklesem napětí kyslíku v krvi a v těchto buňkách. Syntéza EPO v ledvinách je zvýšena pod vlivem růstového hormonu, glukokortikoidů, testosteronu, inzulínu, norepinefrinu (stimulací β1-adrenoreceptorů). V malých množstvích se EPO syntetizuje v jaterních buňkách (až 9%) a makrofágech kostní dřeně (1%).

Klinika používá k stimulaci erytropoézy rekombinantní erytropoetin (rHuEPO).

Erytropoéza inhibuje ženské pohlavní hormony estrogen. Nervovou regulaci erytropoézy provádí ANS. Zvýšení tónu sympatického dělení je zároveň doprovázeno zvýšením erytropoézy a parasympatikem - oslabením.