Hemolytická anémie: příčiny, typy, příznaky, diagnostika, léčba

Hemolytická anémie je zařazena do jedné skupiny podle jednoho společného znaku pro všechny zástupce - zkrácení života červených krvinek - červených krvinek. Červené krvinky, předčasně ničící, ztrácejí hemoglobin, který se také rozpadá, což vede k hemolýze ("lakovaná" krev) - hlavní patologický proces, který je základem rozvoje hemolytické anémie. Jinak mnoho nemocí této skupiny není příliš podobných, má odlišný původ, každý z nich má své vlastní charakteristiky vývoje, průběhu, klinických projevů.

Hemolytika - od slova "hemolýza"

S hemolytickou anémií žijí červené krvinky 30 až 50 dní a v některých zvláště závažných případech mohou žít déle než dva týdny, zatímco normální délka života červených krvinek by měla být 80 až 120 dnů.

Je zřejmé, že časná smrt buněčných buněk je patologický proces, který se nazývá hemolýza a provádí se:

• Intracelulární (extravaskulární, extravaskulární hemolýza) - ve slezině, játrech, červené kostní dřeni (jako fyziologické);
• V místě předčasné smrti (extracelulárně) - v cévách (intravaskulární hemolýza).

Takový zkrácený pobyt v krevním řečišti v důsledku masivní předčasné smrti červených krvinek nemůže být asymptomatický a bezbolestný pro tělo, ale intracelulární hemolýza a extracelulární varianta mají své vlastní charakteristické příznaky, které lze pozorovat vizuálně a stanovit pomocí laboratorních testů.

Intracelulární hemolýza při anémii

Neplánovaný organismus hemolýzy pod vlivem mononukleárních fagocytů (makrofágů) se intracelulárně vyskytuje hlavně ve slezině - pacient sám si může všimnout příznaků při pohledu na kůži, moč a stolici a potvrdit analýzy klinické laboratorní diagnostiky:

1. Kůže a sliznice získají nažloutlou nebo žlutou (různou závažnost) barvu v krevním testu - zvýšení bilirubinu v důsledku jeho volné frakce;
2. Překlad nadměrného volného bilirubinu do přímého vyžaduje aktivní účast hepatocytů (jaterních buněk), které se snaží neutralizovat toxický bilirubin. To vede k intenzivnímu zabarvení žluči zvýšením koncentrace žlučových pigmentů v ní, což přispívá k tvorbě kamenů v močovém měchýři a kanálcích;
3. Žluč nasycená žlučovými pigmenty, vstupující do střeva, způsobuje zvýšení množství stercobilinu a urobilinogenu, což vysvětluje intenzivní barvení stolice;
4. Extravaskulární hemolýza je také patrná v moči, ve které vzilin stoupá, což jí dává tmavou barvu;
5. V KLA (kompletní krevní obraz) je zjištěn pokles obsahu červených krvinek, ale když se kostní dřeň snaží kompenzovat ztrátu, zvyšuje se počet mladých forem, retikulocytů.

Intravaskulární hemolýza

Neoprávněná hemolýza vyskytující se v cévách má také své vlastní příznaky a laboratorní známky destrukce červených krvinek:

• Hladina hemoglobinu, který volně cirkuluje v krvi, se zvedá (buněčné stěny se zhroutily, Hb uvolnil a nechal „lakovat“ krev);
• Volný hemoglobin (nezměněný nebo proměněný v hemosiderin), opouštějící krevní oběh a opouštějící tělo močí, mimo jiné v různých barvách: červená, hnědá, černá;
• Určité množství pigmentu obsahujícího železo, vzniklého při rozpadu hemoglobinu, však zůstává v těle, uloženo v parenchymálních orgánech a kostní dřeni (hemosideróze).

Až donedávna byla hemolytická anémie klasifikována podle principu intravaskulární nebo tkáňové destrukce červených krvinek. Nyní existuje mírně odlišný přístup, kdy je nemoc rozdělena do dvou skupin.

Zděděné nebo získané náhodou

Moderní věda nezajišťuje rozdělení hemolytické anémie v závislosti na místě zničení červených krvinek. Větší pozornost věnovaná etiologii a patogenezi onemocnění a na základě těchto principů je nemoc rozdělena do dvou hlavních tříd:

různé hemolytické a anemické podmínky

1. Dědičná hemolytická anémie - klasifikovaná podle principu lokalizace genetického defektu červených krvinek, díky kterému se červené krvinky stávají nižšími, funkčně nestabilními a neschopnými žít svůj čas. Mezi dědičné HA jsou: membranopatie (mikrosférocytóza, ovalocytóza), defekty enzymů (deficience G-6-FDS), hemoglobinopatie (srpkovitá anémie, talasémie);
2. Získané formy HA, které jsou klasifikovány faktorem, který ničí červené krvinky a způsobuje tuto anémii (protilátky, hemolytické jedy, mechanické poškození).

Nejběžnější formou mezi získanými HA je autoimunitní hemolytická anémie (AIHA). Bude podrobněji diskutován později po dědičných anémiích.

Je třeba poznamenat, že lví podíl mezi všemi GA spadá na získané formy, ale mezi nimi existuje celá řada možností, které zase mají odrůdy v důsledku individuálních příčin:

• Vývoj onemocnění je způsoben vlivem anti-erytrocytárních protilátek produkovaných na vlastních antigenních strukturách erytrocytů (autoimunitní - autoimunitní hemolytická anémie) nebo isoprotilátek, které vstoupily do krve zvenčí (isoimunní - hemolytické onemocnění novorozence);
• HA se vyvíjí v důsledku somatických mutací, které mění membránovou strukturu červených krvinek (paroxysmální studená noční hemoglobinurie);
• Poškození membrány červených krvinek může být způsobeno mechanickým působením umělých srdečních chlopní nebo poraněním červených krvinek v kapilárních cévách chodidel při chůzi a běhu (pochodová hemoglobinurie);
• Membránové struktury jsou často nepříznivě ovlivňovány různými chemikáliemi, které jsou cizí lidskému tělu (organické kyseliny, hemolytické jedy, soli těžkých kovů atd.);
• Vývoj hemolytické anémie může vyvolat nedostatek vitamínu E;
• Takový parazit, jako je Plasmodium malárie, která proniká lidskou krví, když komár (samice) rodu Anopheles (anopheles komár) kousne, je nebezpečný, pokud jde o hemolytickou anémii, jako příznak "horečky bažin".

Hemolytické anemie naprogramované před narozením

Thalassémie u dětí

Vzhledem k přítomnosti vrozeného defektu transportní RNA nebo regulátorového genu, změna rychlosti produkce jednoho z typů (α, β, γ) globinových řetězců určuje vývoj hemoglobinopatie, zvané talasémie. Nejčastější porušení syntézy β-řetězců, které vysvětluje širší distribuci takové formy thalassemie jako β-talasemie, která se projevuje snížením hladiny normálního hemoglobinu (HbA) a zvýšením hodnot anomální varianty (HbF a HbA)₂).

Červené krvinky, které nesou špatný hemoglobin, jsou velmi „šetrné“, nestabilní, náchylné k destrukci a dezintegraci s hemolýzou v důsledku zvýšené propustnosti membrány. Pokus projít úzkým lumenem kapilárních cév pro ně často končí selháním a v důsledku toho vznikem příznaků thalassemie, ke kterým může dojít jedním ze dvou způsobů:

1. Homozygotní forma, známá jako Couleeova choroba nebo thalassemie major, vyskytující se u dětí;
2. Heterozygotní forma nebo thalassemia minor - tato možnost je běžnější u lidí, kteří vyšli z dětství, a dokonce i tehdy, pokud se náhodou nachází v krevním testu.

Vzhledem k tomu, že thalassemie je geneticky podmíněný stav charakterizovaný zhoršenou syntézou normálního dospělého hemoglobinu, není vhodné se opírat o menší thalassemii. Vzhledem ke své heterozygozitě a talasémii je dědičným způsobem recesivní, nemusí se objevovat vůbec nebo náhodně u dospělého ve studii retikulocytů a osmotické stability erytrocytů (která není zahrnuta v povinných ukazatelích OAK). Ale homozygotní forma je obtížná, nachází se u dětí prvního roku života, prognóza není povzbudivá, ale je bohatá na komplikace.

Příznaky Cooleyho choroby:

• Bledost kůže, žlutost, která může změnit intenzitu;
• Obecná slabost, letargie, únava;
• Splenomegalie (zvětšení sleziny), v důsledku čehož může břicho dítěte dosáhnout značné velikosti, případně zvýšení jater;
• V KLA je nízká hladina hemoglobinu s normálním obsahem červených krvinek (hypochromní typ anémie);
• Zpoždění duševního a fyzického vývoje nepatří k povinným znakům Cooleyho nemoci, ale tyto děti si stále začínají držet hlavy, plazit se, chodit, jíst špatně.

Často, s podobnými symptomy, lékaři začnou navrhovat hepatitidu neznámé etiologie, ne zapomínat nicméně, o hemolytické anémii tohoto typu. Rozptýlit pochybnosti o HA, pečlivě shromážděnou historii (přítomnost podobných symptomů v rodině) a laboratorní testy (v krvi - zvýšení volného bilirubinu, malá frakce HbF a HbA)₂, retikulocytóza, v OAM - urobilin).

Léčba hemolytické anémie způsobené abnormalitou hemoglobinu:

1. Krevní transfúze (hmotnost červených krvinek) v případě prudkého poklesu Hb;
2. Kurzy desferaloterapie (pro prevenci hemosiderózy);
3. Kyselina listová;
4. Odstranění sleziny s podstatným zvýšením;
5. Transplantace kostní dřeně.

Pozor! Ferroterapie thalassemie je kontraindikována!

Malé kulové krevní buňky

Mikrosférocytární membrána (dědičná mikrosférocytóza nebo Minkowski - Shoffarova choroba) je autozomálně dominantní patologie (i když se vyskytují i ​​spontánní mutace), charakterizovaná vrozenou anomálií membrán a sférickým tvarem červených krvinek. Červené krvinky jsou normálně biconcave disky, který dovolí jim volně projít nejužšími částmi krevního oběhu. Sférocyty nemají takovou možnost, ale zároveň, jak by to mělo být provedeno na červených krvinkách, snaží se „stlačit“ do úzké štěrbiny, což je důvod, proč ztrácejí část membrány (porušuje se integrita - dochází k hemolýze). Kromě toho skořápka umožňuje vstup sodíkových iontů do buňky ve větším množství, než je potřebné množství, což vede k další spotřebě energie, což také zkracuje životnost buněk.

Nemoci se mohou projevit v jakémkoliv věku, avšak těžší se vyskytují u novorozenců a méně výrazných u starších dětí (čím dříve je zjištěn, tím závažnější je průběh).

Hemolytický syndrom se týká hlavních symptomů nemoci, ke kterým dochází z ničeho nebo je vyvolán nepříznivými faktory (námaha, trauma, účinek chladu). Nemoc má zvlněný průběh, kde dochází k neustálému střídání hemolytické krize s klidem. Často je onemocnění doprovázeno dalšími vrozenými anomáliemi („rozštěp rtu“, srdeční vady, lebka věže, patologie vnitřních orgánů).

Kromě toho má vrozená mikrospherocytární membranopatie další příznaky:

• Žloutenka, jejíž intenzita závisí na průběhu nemoci pacienta v určitém okamžiku (v hemolytické krizi, je závažnost žloutenky velmi odlišná);
• Slabost (přechodná nebo trvalá);
• Horečka (během exacerbace);
• Svalová bolest a bolest v pravém hypochondriu (játrech) a v místě sleziny;
• Bušení srdce, snížení krevního tlaku, u některých pacientů srdeční šelest;
• Zvětšená slezina (v průběhu času);
• Moč je barva tmavého piva, výkaly také ztmavnou.

Často se nemoc začíná projevovat jako žloutenka, což je důvod, proč pacienti s podezřením na hepatitidu vstupují do oddělení infekčních onemocnění, kde bude počáteční diagnóza zaznamenána z prvních kroků hledání (laboratorní testy).

V KLA pokles obsahu hemoglobinu a počet erytrocytů, které jsou převážně zastoupeny malými sférickými buňkami.

Ukazatele jako:

1. Autohemolýza (významně zvýšená);
2. Retikulocyty (zvýšené);
3. Osmotická rezistence erytrocytů (výrazně snížená);
4. Biochemická analýza krve - hyperbilirubinémie způsobená nevázanou frakcí;
5. Sterobilin (caprogram) a urobilin (OAM) také překračují normální hodnoty.

Léčba hemolytické anémie této formy se neliší v různých terapeutických opatřeních. V případech výrazné anémie jsou přijatelné krevní transfúze a navíc pouze hmotnost erytrocytů. Přípravky ze železa, vitamíny skupiny B, hormony v Minkowski-Chauffardově nemoci se nepoužívají přinejmenším kvůli jejich úplné neúčinnosti a zbytečnosti. Jediný způsob, jak bojovat s vrozenou chorobou, je odstranění „hřbitova“ červených krvinek (sleziny). Splenektomie významně zlepšuje stav pacienta, i když malé defektní erytrocyty stále cirkulují v krevním řečišti.

Další dědičné anomálie

Dědičné GA nejsou omezeny na výše uvedené příklady, avšak vzhledem k nízké prevalenci, ale podobnosti symptomů, léčbě a identitě diagnostických kritérií pro všechny formy, ponecháme diferenciální diagnostiku pro specialisty. V závěru o dědičném GA dovolíme jen pár slov.

Příklad hojnosti nepravidelných erytrocytů u srpkovité anémie podstupující další hemolýzu

Kosáčkovitá anémie téměř všechny opakuje talasemii, lišící se v masivní smrti červených krvinek během krize a v důsledku toho stejnou hemolýzou. Srdeční onemocnění u dětí je provokováno infekcemi a může vyvolat poměrně závažné komplikace (paralýza, plicní infarkt, kardiomegálie, cirhóza jater). U dospělých je nemoc poněkud „zklidněna“, ale stále přetrvává pravděpodobnost komplikací.

Dědičná ovalocytóza (elliptotická) má příznaky podobné mikrosféry, ale liší se od ní ve struktuře červených krvinek.

Dědičný defekt erytrocytů - nedostatek aktivity G-6-FDG (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza) je způsoben porušením produkce energie.

Nemoc si nevybere věk, proto není u novorozenců vyloučena. HDN s jadernou žloutenkou, která se vyvíjí na pozadí nedostatku G-6-FDS, je zvláště závažná s těžkými neurologickými příznaky. Diagnostická kritéria se neliší od těch v mikrosférocytóze.

Nemoc má různé možnosti kurzu: od asymptomatických až po závažné hemolytické krize, obvykle vyvolané příjmem určitých léků, těhotenstvím, infekcí, alergeny. Nerozpoznaná hemolytická krize s významným poklesem Hb ohrožuje velmi závažné komplikace (DIC, akutní selhání ledvin) a má poměrně závažnou prognózu.

Autoimunitní hemolytická anémie (AIHA) - „samoedismus“

Autoimunitní hemolytická anémie (AIHA) je považována za patologický proces, který je založen na produkci protilátek proti antigenní struktuře vlastních červených krvinek. Imunitní systém z nějakého důvodu bere svůj antigen pro někoho jiného a začíná s ním bojovat.

imunitní útok na protilátky proti erytrocytům na AIHA

Existují dva typy AIHI:

• Symptomatická autoimunní hemolytická anémie, která se vyvíjí na pozadí jiné patologie (hemoblastóza, hepatitida s chronickým průběhem, neoplazmy, systémový lupus erythematosus, revmatoidní artritida, lymfogranulomatóza atd.);
• Idiopatická varianta AIHA, vyvolaná různými faktory (infekce, léky, trauma, těhotenství, porod), které nejsou přímou příčinou onemocnění, jen některé haptenové seděly na povrchu erytrocytů, což způsobilo produkci protilátek. Ale co bylo to hapten? Tento provokatér zpravidla zůstal bez povšimnutí a nevysvětlitelný.

AIHA ve své čisté formě je jeho idiopatická forma, která se často vyvíjí po porodu, potratu, otravě jídlem, nepravidelném příjmu některých léků.

Patogeneze AIHA před vývojem onemocnění prochází dvěma stadii:

• V první fázi, pod vlivem nepříznivých faktorů (léky, bakterie, viry) nebo v důsledku somatické mutace jediného imunocytu, se mění antigenní struktura erytrocytů;
• Ve druhé fázi patogeneze, přímá interakce mezi vyvinutými protilátkami a vlastními antigeny, která je základem tvorby imunologického procesu s rozvojem hemolýzy (volný hemoglobin již není omezen buněčnou membránou) a anémií (zničené červené krvinky již nejsou červené krvinky, přesně jako uvolněné buňky) svobodu hemoglobinu).

Imunitní agrese směřující k sobě může být způsobena různými protilátkami:

1. Nedokončené tepelné aglutininy (hlavně třída G - IgG, vzácně - třída A), které sedí na povrchu erytrocytární buňky a začínají nejsilnější aktivitu při teplotě 37 ° C. S touto interakcí zpravidla červené krvinky nezemřou v krevním řečišti, ale jsou poslány do „sleziny“;
2. Studené nekompletní aglutininy (třída M - IgM), které reagují s erytrocyty za účasti komplementu při teplotě 32 ° C. Tyto protilátky trvale ničí červené krvinky v malých cévách v oblastech, kde může teplota klesnout na stanovené hodnoty (prsty a prsty, uši, nos);
3. Bifázické hemolyziny (třída G - IgG) - tyto protilátky nacházejí svůj antigen, když jsou chlazeny, sedí na povrchu buňky a vyčkávají, až teplota stoupne na 37 ° C - pak začnou vykazovat agresi (v důsledku toho hemolýzu).

Příznaky AIHA jsou různé a závisí na mnoha okolnostech, včetně:

• Rychlost hemolýzy (krize nebo "klid");
• Teplé nebo studené;
• Místo úmrtí červených krvinek;
• Změny vnitřních orgánů;
• Patologie pozadí.

Mezi základní znaky AIGI patří:

1. Hemolytická krize se žloutenkou;
2. Anémie (snížení hladiny hemoglobinu i počtu červených krvinek);
3. Zvýšená tělesná teplota;
4. Přítomnost hemoglobinu v moči;
5. Zvětšená slezina.

Symptomy, které mohou být přítomny při hemolytické anémii, ale nejsou pro ni povinné a rozhodující:

• Slabost, únava;
• Snížená chuť k jídlu;
• Zvětšená játra.

Laboratorní diagnostika AIHA kromě biochemie (bilirubin), kompletního krevního obrazu (s počtem retikulocytů a stanovením osmotické rezistence erytrocytů) a moči zahrnuje povinné imunologické testy (Coombsův test), které umožňují identifikovat typ protilátek.

Léčba autoimunitní hemolytické anémie v průběhu krize se provádí v nemocnici, kde pacient dostává kortikosteroidy, imunosupresiva a pokud jsou přijatá opatření neúčinná, nastane otázka splenektomie.

Transfúze krevních složek (hmotnost erytrocytů) se provádí pouze ze zdravotních důvodů a pouze po individuálním výběru (Coombsův test)!

Co je hemolytická anémie a jak ji léčit

Onemocnění hemolytické anémie je vrozená nebo získaná krevní patologie, u které dochází v lidském těle ke zrychlenému procesu odbourávání červených krvinek, tzn. v pracovním cyklu červených krvinek existuje patologie. Se smrtí červených krvinek se uvolňuje velké množství nepřímého bilirubinu, toto onemocnění je téměř vždy doprovázeno změnou velikosti sleziny, žluté kůže a anemických projevů. Riziko výše uvedené nemoci je, že kostní dřeň nemá čas produkovat správnou koncentraci červených krvinek, a brzy její funkce jsou vyčerpány. To je důvod, proč je včasná diagnostika onemocnění tak důležitá. Zvažte podrobněji, co je hemolytická anémie, příčiny jejího vývoje a příznaky. A budeme také studovat všechny metody léčby. Ale než budeme analyzovat koncept hemolytické anémie, vzpomeňte si, co to je - "červené krvinky" a jakou funkci v krvi vykonává?

Co jsou červené krvinky

V jiném se nazývají červené krvinky, jsou jedním z hlavních prvků krve a plní funkci výměny plynu v těle, zejména kyslíku. Tj červené krvinky dodávají kyslík do tkání a odstraňují oxid uhličitý. Pokud počet červených krvinek splňuje standardy, pak hladce plní své funkce.

Existují následující parametry, kterými se hodnotí práce buněk:

• doba trvání pracovního cyklu červených krvinek je 3 až 4 měsíce;
• u mužů je hladina hemoglobinu normální při 130–160 g / l;
• pro ženy - 120–150 g;
• průměr jednoho erytrocytu je 7,2-7,5 mikronů;
• jejich počet je v průměru 90 µm3.

Změní-li se velikost červených krvinek a jejich množství v krvi, nemohou vykonávat své funkce bez selhání. Například, když hladina erytrocytů klesá, hladina hemoglobinu se snižuje, což naznačuje anémii. Důležitý je také tvar erytrocytů, pokud je správný, pak dochází k úplnému kontaktu se stěnou cévy, a proto je lepší saturace kyslíkem.

Kromě toho modifikovaná forma ovlivňuje rychlou destrukci červených krvinek.

Jak bylo uvedeno výše, životní cyklus erytrocytů je 3-4 měsíce a během jeho rychlého rozpadu se vyvíjí hemolytická anémie, o které budeme hovořit podrobněji.

Klinický obraz

Pokud doslova překládáme koncept hemolytické anémie, pak latinské slovo zní jako „rozpad krve“. Toto onemocnění je charakterizováno:

• rychlý rozpad červených krvinek;
• anémie;
• zvýšené hladiny produktů degradace červených krvinek.

Také u tohoto onemocnění je pozorována hemolýza, tj. urychlení rozpadu hemoglobinu a krevních buněk. Životnost erytrocytů u tohoto typu anémie je omezena na dva týdny a čím intenzivněji krevní buňky umírají, tím více se projevuje patologicky. Kostní dřeň jednoduše nedokáže udržet hladinu červených krvinek, v důsledku čehož hladina hemoglobinu také klesá. Vzhledem k tomu, že v počáteční fázi vývoje nemoci nejsou příznaky zjevné, anémie je diagnostikována, když jsou již kompenzovány kompenzační funkce kostní dřeně.

Hemolytická anémie se dělí na dva hlavní typy: dědičné (vrozené) a získané.

Nejprve se podívejme na genetický typ hemolytické anémie, ke které dochází v důsledku destruktivních faktorů ovlivňujících genetiku pacienta. Existuje několik druhů:

• Mikrosferocytární anémie je charakterizována mutačními abnormalitami v genech zodpovědných za strukturu proteinů, které tvoří stěny červených krvinek. Na stěně erytrocytů se tvoří membrána a voda se v ní začíná hromadit, zvyšuje se koncentrace sodíku, v důsledku čehož se stěny krvinek začínají zhroutit a jejich životní cyklus je několikrát zkrácen. Erytrocyty mají formu koule a nemohou procházet úzkými lumeny krevních cév, a proto se začnou hromadit v určité oblasti, tvořící mikrokuličky;
• kvůli thalassemia, porušení nastane v procesu hemoglobin formace, v důsledku kterého bílkovinné řetězce začnou se rozdělit. Membrána erytrocytů se zničí a samotný erytrocyt umře;
• u pacientů s hemolytickou anémií nesférického typu je pozorována nedostatečná produkce speciálního enzymu glukóza-6-fosfátdehydrogenázy, což zajišťuje dlouhý cyklus životnosti erytrocytů;
• srpkovitá anémie se vyvíjí v důsledku patologie genů zodpovědných za produkci hemoglobinu. Krevní buňky tvoří srpovitý tvar a nemohou být modifikovány, což je důvod, proč se rychle rozpadají.

Ve druhém získaném typu hemolytické anémie ovlivňují vnější negativní faktory rozpad červených krvinek. Vývoj tohoto typu onemocnění je vyvolán následujícími rysy:

• Rhesus-konflikt, obvykle diagnostikovaný u novorozenců, když Rh faktor plodu a matka je jiný. V ženském těle se začínají vytvářet protilátky, které zničí červené krvinky u dítěte;
• Získaná anémie je charakterizována hemolýzou v důsledku medikace nebo intoxikace. Jedy a jiné chemikálie začnou ničit červené krvinky v těle;
• autoimunitní odrůda se vyvíjí, když tělo produkuje protilátky, které rozpoznávají červené krvinky jako cizí a imunitní systém je začíná ničit;
• traumatické - červené krvinky se mohou rozpadnout v důsledku vaskulárního poškození nebo protetiky orgánů.

Hemolytická anémie se také vyvíjí v důsledku vzácného syndromu - paroxysmální noční hemoglobinurie, charakterizované abnormalitami ve struktuře červených krvinek, ve kterých je jeho obal rychle zničen. Toto onemocnění je však diagnostikováno pouze u 16 pacientů z 1 milionu.

Důvody

Stojí za zmínku, i když zjistíte příčiny hemolytické anémie, neznamená to, že proces hemolýzy může být zastaven. Protože ne všechny příčiny mohou být odstraněny a vyloučení některých povede k většímu zhoršení onemocnění.

Mezi hlavní faktory vyvolávající hemolytickou anémii patří:

• vrozené anomálie chromozomů, které ovlivňují syntézu hemoglobinu a produkci enzymů zodpovědných za práci červených krvinek;
• takové autoimunitní onemocnění, jako je lupus erythematosus, určité typy vaskulitidy, sklerodermie atd., u těchto onemocnění dochází k vaskulárním tkáním, což vede ke smrti červených krvinek;
• některé vybrané poruchy krve;
• akutní bakteriální onemocnění různých typů;
• otrava toxickými chemikáliemi nebo jedy;
• nebezpečné infekce, jako je malárie;
• reakce na léky nebo otravy drogami;
• popáleniny s velkou oblastí kožních lézí;
• transfuzi dárcovské krve, která není vhodná pro Rh faktor;
• konflikt rhesus-matka-plod během těhotenství;
• orgánové protetiky;
• vrozené srdeční onemocnění;
• bakteriální endokarditida;
• amyloidóza je onemocnění charakterizované patologií funkce lidského imunitního systému;
• sepse;
• chronická glomerulonefritida;
• avitaminóza.

Symptomatologie

Pokud je pacientovi diagnostikována hemolytická anémie, její symptomy jsou rozděleny do dvou typů: anemické a hemolytické. Stojí za zmínku, že v případě, kdy je zničení červených krvinek komplikací jiného onemocnění, je tento typ anémie doplněn symptomy základního onemocnění.

Anemický typ je charakterizován následujícím:

• bledost, cyanóza kůže;
• časté závratě;
• zvýšená únava;
• těžké dýchání s obvyklou fyzickou aktivitou;
• bušení srdce;

Pro hemolytické druhy je charakterističtější:

• žlutá kůže a sliznice;
• barva moči je červená, hnědá nebo třešeň, někdy je zaznamenána i černá barva moči;
• zvětšení jater nebo sleziny, často u pacientů je silná jaterní protruze;
• bolest pod levým okrajem;
• vysoká teplota, v tomto bodě je proces destrukce červených krvinek na svém maximu.

Vlastnosti onemocnění u dětí

U dětí jsou nejčastěji diagnostikovány získané hemolytické anémie, vrozené projevy se projevují ve 2 případech na 100 tisíc indikovaných onemocnění. Hlavním znakem projevu získané anémie u dětí je žloutnutí kůže a sliznic. Symptomy lze vidět již v raném dětství. Také vývoj onemocnění mění vzhled dítěte, mění se tvar lebky, nos se stává ve tvaru sedla, tvrdé patro je vyšší než u zdravých dětí.

Tato anémie u malých dětí se často projevuje thalicemií, která je diagnostikována u novorozených dětí. Jeho příznaky jsou také žloutnutí kůže a sliznic, zpoždění v raném vývoji, vzhled dítěte obvykle připomíná mongolidní typ rasy (plochý můstek nosu, čtvercový tvar lebky).

Nejčastěji se onemocnění vyvíjí v důsledku Rh-konfliktu matky a plodu, je možné tuto patologii určit během vývoje plodu prvními příznaky.

Léčba

Pokud je u pacienta diagnostikována hemolytická anémie, je léčba předepsána okamžitě. Před vypracováním plánu léčby nemoci specialista zkoumá krevní test, který ukazuje následující známky hemolytické anémie:

• významný pokles červených krvinek;
• pokles hladiny hemoglobinu;
• přítomnost nepravidelných červených krvinek;
• velké množství „nezralých“ červených krvinek.

Je třeba poznamenat, že hemolytická anémie je velmi obtížně léčitelná, někdy je nemožné zastavit proces hemolýzy. Léčba často zahrnuje následující činnosti:

• jmenování vitaminových komplexů s velkým množstvím kyseliny listové a vitaminu B12;
• pokud počet erytrocytů dosáhne minima, použije se metoda krevní transfúze promytých erytrocytů;
• transfuze lidského imunoglobulinu;
• jmenování kurzu glukokortikosteroidů, jehož cílem je normalizace velikosti jater a sleziny;
• v případě autoimunní příčiny vzniku onemocnění jsou předepsány cytostatika;
• také použité metody chirurgické intervence - splenektomie, při této operaci se slezina odstraní. Tato metoda se používá v případě, že léčba lékem nedává požadovaný účinek.

Jakákoliv léčba tohoto typu anémie se provádí výhradně ve stacionárních podmínkách, kdy ošetřující lékař může neustále sledovat zdravotní stav svého pacienta a upravit léčebný plán v závislosti na výsledcích terapie.

Aby se snížilo riziko hemolytické anémie, doporučuje se podstoupit rutinní vyšetření a krevní testy.

Hemolytická anémie

Hemolytická anémie (HA) je řada vzácných, ale diagnostikovatelných a léčitelných krevních onemocnění, během nichž začíná intenzivní destrukce červených krvinek. HA, které jsou způsobeny intravaskulární destrukcí, se objevují jako výsledek působení toxinů, těžkých popálenin, otravy krví, transfuzí, které jsou nevhodné pro krevní skupinu a rhesus.

Ovlivňují i ​​imunopatologické procesy. HA s extravaskulární (intracelulární) destrukcí má dědičnou povahu. Zničení červených krvinek se vyskytuje častěji v makrofázích sleziny, méně často v kostní dřeni, játrech a lymfatických uzlinách. Pravděpodobně trojice: anémie, zánět sleziny a žloutenka. HA se dělí na erytrocytopatii, enzymy erytrocytózy a hemoglobinopatie.

Co je hemolytická anémie

GA má v podstatě vlastnosti, které jsou výsledkem kombinace aktivní destrukce červených krvinek a jejich zvýšené kompenzační produkce. Aktivní destrukce erytrocytů je vyjádřena příznaky anémie, otoku sleziny, vzhledu žlučových cest a močového měchýře, při kterém analýzy času dokazují destrukci krve (vysoké koncentrace nenavázaného bilirubinu, růst LDH atd.).

Zvýšená destrukce červených krvinek ovlivňuje zvýšení počtu retikulocytů v krvi, stejně jako zvýšení destrukce červených krvinek v kostní dřeni a tvorbu ložisek tvorby krve mimo kostní dřeň. Destrukce je intravaskulární a intracelulární. Desátá část je intravaskulární. Trochu HB čistí glomeruly ledvin, reabsorbuje v tubulech, prosakuje do jater a transformuje do bilirubinu. Většina HB reaguje s proteinem haptoglobin. Tato kombinace neprochází glomerulární membránou a rozkládá se v játrech a trochu v kostní dřeni. V plazmě se volná HB přemění na methemalbumin a rozkládá se na hem a albumin. Plazmatický hem reaguje s hemopexinem, objeví se gem-hemopexin as albuminem je methemalbumin.

Když je hém zničen, železo je uvolněno, je dodáváno v tandemu s transferinem do kostní dřeně nebo je uloženo ve formě zásob ferru pro potřeby erytropoézy. Pak se za účasti hemoxygenázy otevře velký porfyrinový kruh a syntetizuje se tetrapyrrol biliverdin, pak se změní na nenavázaný bilirubin. Ale váže se na albumin a je dodáván do jater, pod vlivem glukuronyl transferázy jsou k němu připojeny dvě molekuly (zřídka jedna) kyseliny glukuronové; toto produkuje ve vodě rozpustný bilirubin-diglucuronid. V gastrointestinálním traktu prochází žlučem a vylučuje se ve formě stolice sterkobiliny a urobilinu moči.

Nemoci se dělí na získanou a dědičnou hemolytickou anémii.

Typy, do kterých jsou rozděleny dědičné hemolytické anemie:

• Dědičná sférocytóza: nejčastějším vrozeným defektem jsou anomálie membrány erytrocytů (mikroskopická hemolytická anémie); dochází po odstranění sleziny.
• Nedostatek glukóza-6-fosfát dehydrogenázy: porušení enzymů červených krvinek; ničení způsobené léky, zárodky atd.
• Anemie srpkovitých buněk (HbS): bodová mutace genu, exprimovaná v homozygotních hemolytických krizích s příznakem jasné bolesti.
• Thalassémie: alfa-talasémie: alfa řetězce globinové molekuly jsou atrofovány nebo vůbec nejsou (ztráta chromozomové oblasti tří genů je vyjádřena mírným GA); beta-talasémie: beta řetězce jsou redukovány nebo chybí (homozygoti začínají těžkou HA se snížením očekávané délky života, potřebou pravidelných transfuzí červených krvinek, progresivním předávkováním organismu ferrumem).

Mikrosferocytární hemolytická anémie má také další název: Minkowski-Chauffardova choroba.

Získané formy HA:

• imunitní hemolytická anémie;
• neimunitní hemolytickou anémii.

GA je rozpoznán jako imunní, během kterého je časná hemolýza erytrocytů vysvětlena imunitními faktory. Imunitní HA jsou rozděleny do 4 typů: aloimunní, transimunní, heteroimunní, autoimunní. U alloimunního HA se protilátky do antigenu erytrocytů nebo erytrocytů s antigeny, z nichž má pacient protilátky, dostávají do těla pacienta zvenčí. Když transimunní anémie mateřské protilátky s autoimunitním HA projdou placentou a provokují HA u plodu. Heteroimunní HA jsou způsobeny vznikem nového antigenu na erytrocytech pacienta. Děje se to poměrně často díky fixaci na těle červených krvinek léku nebo viru, na kterém jsou generovány protilátky. U dospělých je autoimunní hemolytická anémie dvou typů:

• autoimunitní hemolytická anémie s tepelnými protilátkami, symptomy se vyskytují při teplotě + 370 ° C;
• autoimunitní hemolytickou anémii se studenými protilátkami, které reagují při teplotách pod + 40 ° C.

Analýzy a diagnostika

Diagnóza hemolytické anémie se provádí s použitím různých typů testů, před léčbou je nutné objasnit příčiny a typ hemolýzy. Každý typ anémie má specifičnost ve výsledcích krevních testů.

U pacientů s intravaskulární hemolýzou jsou testy následující:

• HB, Ht, sérový haptoglobin, počet erytrocytů je snížen;
• vysoká koncentrace nepřímého bilirubinu v séru, volná plazma HB, LDH, počet retikulocytů;
• tam je hemoglobinurie.

U pacientů s intracelulární hemolýzou vypadají testy takto:

• HB, Ht a počet erytrocytů je snížen, hladina sérového haptoglobinu;
• vysoké hladiny nepřímého sérového bilirubinu, LDH, počtu retikulocytů;
• Hepatosplenomegalie může být přítomna.

Analýzy potřebné pro diagnostiku autoimunitního tepelného HA:

• afirmativní přímý Coombsův test s přítomností IgG na červených krvinkách;
• přítomnost IgA je vzácná; nedetekováno antisérem IgG / C3.

Hemolytická anémie u dětí je vždy kombinována se zvýšením bilirubinu v séru, takže je nutná včasná diagnóza.

Příznaky a příčiny anémie

Příčinou získaných forem je tvorba autoprotilátek proti antigenům erytrocytů a dědičné HA jsou způsobeny abnormalitami erytrocytových membrán, abnormalitami enzymů nebo defektními hemoglobiny. Příčinou autoimunitní hemolytické anémie je produkce autoprotilátek proti nezměněným membránovým antigenům jejich erytrocytů s jejich následnou destrukcí. Obě formy autoimunitního HA mohou působit v akutní nebo chronické fázi.

Příznaky tepla HA (nalezené v každé věkové kategorii): anemický syndrom jakékoliv závažnosti, žloutenka, horečka, splenomegalie. Onemocnění přichází s variabilními remisemi a exacerbacemi. U jiných než závažných forem nemusí být příznaky anémie. Někdy je autoimunitní anémie seskupena s autoimunitní trombocytopenickou purpurou.

Hemolytické krize a další příznaky studené anémie se zhoršují při nízkých teplotách. Pacienti jsou nespokojeni s modrostí kůže v nepřítomnosti tepla, bolesti v pažích a nohách v důsledku poruchy krevního zásobení. Často se vyskytuje Raynaudův syndrom. Pravděpodobná je žloutenka a zvětšená slezina.

Analýzy jsou podobné termickým HA, s výjimkou aglutinace erytrocytů v chladu. Přímý Coombsův test je často negativní a indikuje přítomnost komplementu na červených krvinkách. Protilátky v séru jsou IgM. Neobvyklost protilátek je téměř vždy anti-I (anti-I u malých dětí). Někdy se protilátky odlišují systémy ABO, MNS nebo LW. Studené protilátky jsou polyspecifické (s infekcemi nebo lymfomy nízkého stupně) nebo monospecifické (se syndromem studené aglutinace, když je patrný vysoký titr autoprotilátek).

Léčba hemolytickou anémií

Při léčbě tepelné anémie jsou potřebné transfúze červených krvinek pouze u závažných HA se stejnými indikacemi jako u jiných anémií. Je-li odhalena specificita autoprotilátek, je nutné provést transfuzi erytrocytů negativních podle těchto antigenů. Přítomnost protilátek z předchozích transfuzí nebo těhotenství by měla být vyloučena. V přítomnosti autoprotilátek je obtížné nalézt vhodný koncentrát erytrocytů pro kompatibilitu. Při diagnostice příčiny autoimunitní anémie je nutné dokončit příjem látek, které ji mohou vyvolat.

Léčba studené anémie je založena na principech léčby hemolytické krize. Hlavní věcí v léčbě je vyhnout se podchlazení. Doporučuje se odstranit příčinu anémie. GCS a splenektomie způsobená intravaskulární hemolýzou jsou téměř neúčinné. Ve zvláště akutních situacích může plazmaferéza zastavit destrukci, protože velké molekuly IgM jsou v krevním řečišti a mohou být odstraněny. V chronických formách jsou účinná imunosupresiva (chlorbutin, cyklofosfamid). U těžké HA je nutné transfuzi promytých červených krvinek, aby se zabránilo další infuzi komplementu, zatímco krev musí být zahřátá na 370 ° C. V refrakterních případech rituximab pomůže dobře.

Hemolytická krize může být léčena kyslíkovou terapií, infuzí, antibakteriální, antitrombotickou a glukokortikoidní terapií, stimulací diurézy, imunoglobulinem, vazbou bilirubinu. Pokud nedošlo k žádným pozitivním změnám oproti výše uvedeným opatřením, pak použijte mimotělní léčbu (hemodialýza, výměna plazmy).

Další doporučení pro léčbu: dieta č. 5, aktivní příjem vody, aby se předešlo ztrátám tělesných tekutin a zlepšování nemocí, vitamínová terapie (A, E, B5, kyselina listová), bylinná medicína (bylinný přípravek pro játra). Tento režim je také důležitý: minimální zátěž, podchlazení, procházky jsou žádoucí (pro prevenci hypoxie tkáně a zvýšení hemolýzy v srpkovité anémii), odpočinku během hemolytické krize.

Jak je léčena hemolytická anémie a její symptomy

Hemolytická anémie je prostým slovem onemocnění, při kterém dochází ke zrychlené destrukci krevních buněk. Patologie probíhá ve vlnách, může způsobit stavy nebezpečné pro život pacienta. Účinnost léčby závisí na včasnosti diagnózy. V dětství je onemocnění závažnější než u dospělých, riziko komplikací je vyšší. Léčba je předepsána na základě symptomů a typu patologie.

Klasifikace

Tato choroba může být detekována náhodně během rutinního vyšetření, včetně celkového krevního vyšetření, ale nestačí určit, jaká hemolytická anémie je pro diagnózu, je důležité vzít v úvahu formu onemocnění při předepisování léčby. V lékařské praxi je obvyklé izolovat vrozené a získané patologie. Pokud není možné zjistit příčinu onemocnění, je klasifikována jako idiopatická.

Dědičné formy

V přítomnosti této patologie vzniká u jednoho z rodičů hemolytická anémie nebo vliv negativních faktorů na organismus těhotné ženy. Klasifikace umožňuje rozdělení patologie do následujících poddruhů:

• Nonferocytic. Vyvinut s nedostatkem enzymové aktivity nezbytné pro existenci červených krvinek. Často je nemoc detekována u pacientů s poruchami kardiovaskulárního systému.
• Minkowski-Chauffard. Pro mikrospherocytární anémii je charakteristická mutace erytrocytů, která přispívá ke změně jejich tvaru na ovál.
• Membranopatie. Zničení červených krvinek způsobuje defekt ve sliznici krevních buněk.
• Thalassemie. Vyznačuje se nejen rychlým ničením červených krvinek, ale také porušením procesu tvorby hemoglobinu.

Zakoupené formuláře

Hemolytické anemie se mohou vyvíjet ve zdravém dětském nebo dospělém těle, když jsou vystaveny negativním faktorům. Tato skupina zahrnuje anémii:

• Traumatický. Patologie je způsobena poškozením erytrocytů, když je do oběhového systému vloženo protetické srdce nebo aparát pro stimulaci krevního oběhu.
• Toxický. Vyvíjí se na pozadí intoxikace těla léky, pesticidy, přírodními jedy, které ničí červené krvinky.
• Infekční. Některé bakterie a paraziti, jako je původce malárie, mají schopnost zničit krevní buňky.

Důvody

Příčinou hemolytické anémie může být:

• Vrozená patologie kardiovaskulárního systému.
• Leukémie
• Toxický účinek na krevní buňky.
• Provádění krevní transfuze, která neodpovídá skupině, rhesus.
• Patogenní aktivita parazitů.
• Dlouhodobé užívání některých léčiv.

Symptomatologie a diagnostika

Symptomy nemoci mohou být neustále přítomny nebo zaznamenávány pouze během hemolytické krize. Klasickým příznakem patologie je získání žlutých odstínů kůže. Když nastane krize hemolytické anémie, symptomy se stávají vážnými, v takovém případě určují:

• Hypertermie. Tělesná teplota stoupá na 38 ° C. Ve většině případů je taková změna v těle zaznamenána u dětí.
• Žloutenka. Tento syndrom je vyvolán nadměrnou produkcí nepřímého bilirubinu, který vstupuje do zažívacího traktu. Navíc dochází ke zvýšení koncentrace urobilinu. Porucha vyvolává změnu přirozeného tónu kůže a sliznic.
• Nízká hladina hemoglobinu v krvi.
• Hepatosplenomegálie. Dlouhý průběh onemocnění nebo jeho závažná forma přispívá k rozvoji poruch, které spouštějí zvětšenou slezinu a játra.
• Bolest v břiše, ledvinách.
• Porucha tvorby kostí u dětí.
• Malformace plodu, včetně nerovnováhy částí těla.
• Bolest, připomínající nepříjemné pocity v infarktu myokardu.
• Rozbitá stolička

Hledání lékaře pro vyšetření je nezbytné, když se objeví bledost kůže, celková slabost a těžkost v hypochondriu na pravé straně. Terapeut zkoumá a předepisuje doporučení pro kompletní krevní obraz. Když je odchylka od normy pacienta odeslána hematologovi.

Při počátečním přijetí hodnotí ošetřující lékař stav kůže, provádí břišní palpaci, aby zjistil zvýšení jater. Hematolog navíc objasňuje přítomnost onemocnění u blízkých příbuzných pacienta. Pro potvrzení diagnózy a určení formy patologie by měl pacient:

1. Darujte krev pro obecnou analýzu, stanovte koncentraci bilirubinu, hemoglobinu, červených krvinek.
2. Pro stanovení velikosti sleziny a jater použijte ultrazvuk.

V některých případech nemusí být tyto metody dostačující, pak se uchýlí k:

1. Coombsův test provedený transfuzí pacienta krevními buňkami se zdravými krevními buňkami.
2. Studovat tvar červených krvinek.
3. Ke studiu množství železa v séru obsaženého v krvi.

Jak se léčit

Při hemolytické anémii je léčba předepsána hematologem, přičemž se bere v úvahu závažnost patologie, její forma, přítomnost průvodních onemocnění a reakce pacienta na použitou terapii. Základem léčby je soubor opatření k odstranění nebo snížení intenzity hemolyzačních faktorů.

Léky

Intenzivní terapie se provádí s hemolytickou krizí. Pacientovi je předepsána vitaminová terapie, infuzní roztoky. V autoimunitní formě patologie se aplikuje léčba glukokortikosteroidy, například Prednisolonem. Tento přístup přispívá k potlačení a zastavení hemolýzy. V případě potřeby může být pacient léčen imunosupresivy, jako je azathioprin, chlorambucil.

V případě infekční formy patologie lze navíc použít antimalarický lék, který je žádaným zástupcem této skupiny léků. Antibiotika se používají k potlačení patogenní aktivity bakterií.

V hemoglobinobinurii je indikován postup krevní plazmy a promyté transfúze červených krvinek. Navíc je pacientovi předepsán průběh antikoagulancií a antiagregačních látek.

Toxická forma patologie vyžaduje použití léků pro detoxikaci těla, hemodialýzu, nucenou diurézu. S rozvojem negativní reakce imunitního systému na drogy a jejich předávkování vyžaduje zavedení antidot.

Provoz

Léčba patologie chirurgickým zákrokem zahrnuje splenektomii. Během operace se slezina odstraní. Indikace pro operaci je neúčinnost lékové terapie. V případě mikrospherocytózy je splenektomie považována za jediný účinný způsob potlačení hemolýzy.

Prevence

Způsoby, jak zabránit rozvoji onemocnění, lze rozdělit:

• Na primární, zajištění prevence vývoje onemocnění. Tato skupina zahrnuje odmítnutí špatných návyků, správné výživy, včasnou a kvalitní léčbu infekčních onemocnění.
• Na sekundární, zaměřené na prevenci rozvoje krize již diagnostikované patologie. Hemolytické anemie vyžadují, aby byl pacient pravidelně vyšetřován hematologem, aby byl udržován zdravý životní styl a aby se řídil všemi pokyny ošetřujícího lékaře.

Aby se snížilo riziko vzniku patologie dítěte, musí pár ve fázi plánování těhotenství podstoupit předběžné vyšetření a konzultovat hematologa.

Komplikace

Hemolytická krize může vyvolat rozvoj anemické kómy. Mezi další komplikace patologie patří:

• Vývoj tachykardie.
• Trvalé udržování krevního tlaku pod normální hodnotou.
• Snížený výkon moči.
• Vývoj selhání ledvin.
• Žlučové onemocnění.

Pacient má stále slabost, v chladném období je možné exacerbaci symptomů anémie.

Hemolytická anémie

Existuje mnoho typů anémie, z nichž některé neovlivňují fungování těla a blaho člověka. 11% je počet všech anémií, z nichž 5% jsou hemolytické charakteristiky anémie. Symptomy hemolytické anémie mají své vlastní charakteristiky, které odlišují tento druh od jiných typů onemocnění. Příčiny jsou často označovány za dědičné a získané. Léčbu provádí výhradně lékař.

Hemolytická anémie je porucha krve, při které dochází ke snížení hladiny červených krvinek a hemoglobinu v krvi. To je spojeno s jejich destrukcí nebo hemolýzou (krátké fungování). Pokud by normální červené krvinky měly fungovat po dobu 120 dnů, pak s hemolytickou anémií se předčasně zničí.

Závažnost hemolytického procesu závisí na tom, jak rychle jsou červené krvinky zničeny. Počet erytrocytů a hemoglobinu je znám tím, že kostní dřeň nemá čas na produkci nových buněk.

S mírnou formou hemolytické anémie se tedy hladina erytrocytů snižuje, ale v periferní krvi nemusí být hladina hemoglobinu narušena. Pokud existuje jasná nerovnováha mezi produkcí červených krvinek a jejich počtem v cirkulující krvi, pak se objeví všechny příznaky onemocnění, ve kterých jsou funkce kostní dřeně vyčerpány.

Autoimunní hemolytická anémie

Nejjasnější forma hemolytické anémie je autoimunní. V této formě onemocnění se protilátky těla připojují k membráně erytrocytů, což je důvod, proč imunita začíná vnímat tyto buňky jako cizí. Výsledkem je, že imunitní systém napadá červené krvinky a ničí je, což vede ke snížení jejich počtu v krvi.

Proč se tato forma anémie vyvíjí? Odborníci stránky slovmed.com nemůže dát jednoznačnou odpověď. Existují však dvě příčiny autoimunní hemolytické anémie:

1. Komplikace: hemoblastóza, ulcerózní kolitida nespecifická, chronická agresivní hepatitida, systémová onemocnění pojivové tkáně, zhoubné novotvary, imunodeficience, cirhóza jater, infekce.
2. Jako nezávislé onemocnění.

Onemocnění má progresivní charakter pomalého typu. Klinické projevy nezávisí na příčinách jejího výskytu. První příznaky autoimunitní hemolytické anémie jsou tedy nízká horečka, bolest bolavého kloubu, slabost a bolest v břiše. Pak jsou příznaky zvýšeny a projevují se těžkou bledostí a pastózou kůže, zvýšením žloutenky, zvýšením velikosti jater a sleziny.

V 50% případů se onemocnění projevuje v akutní formě, která je na vzestupu. Pacient si může stěžovat, ale během inspekce nesmí být vyjádřeny první známky. Stížnosti pacienta jsou:

• Palpitace srdce.
• Snížený výkon.
• Vylepšete slabost.
• Bolesti hlavy
• Zvýšení teploty na 38-39 stupňů.
• Závratě.
• Nedostatek vzduchu.
• Nevolnost a zvracení, které se projevují bez jídla jídla.
• Bolest v horní části břicha pásového oparu.

Zevnějšek se může zvýšit žloutnutí kůže bez zvýšení velikosti jater a sleziny.

Prognóza autoimunní hemolytické anémie je zklamáním. Neexistují žádné účinné léčebné metody. Existují však způsoby, jak dosáhnout stabilní remise onemocnění - radikální splenektomie a hormonální terapie.

Příčiny hemolytické anémie

Bohužel, ani s vědomím příčiny hemolytické anémie, lékaři nemohou vždy ovlivnit ji vyléčit pacienta. Seznámení s příčinami onemocnění však může pomoci zabránit jeho rozvoji.

• Dědičné defekty, které jsou zobrazeny v souboru chromozomů, zodpovědné za syntézu a vitální aktivitu červených krvinek. Tato vada se přenáší selektivně od rodičů.
• Systémová nebo autoimunitní onemocnění, která ovlivňují stav pojivové tkáně a cévního prostoru.
• Infekční onemocnění (malárie).
• Poruchy krve, jako je leukémie.
• Masivní popáleniny nebo zranění.
• Chirurgický zákrok.
• Akutní nebo chronické virové nebo bakteriální onemocnění.
• Kontakt s průmyslovými jedy nebo toxickými látkami.
• Rhesus-konflikt těhotenství.
• Užívání některých léků: antibiotika, chemoterapeutika, protizánětlivé léky, sulfonamidy.
• Nesprávná krevní transfúze na Rh faktoru nebo skupině příslušníků a jeho složek (plazma, hmotnost erytrocytů atd.).
• Vrozené srdeční vady, velké cévy.
• Umělé umělé končetiny, které jsou v kontaktu s krví.
• Bakteriální endokarditida je onemocnění chlopní a vnitřní vrstvy srdce.
• Nemoci mikrovaskulatury.
• Amyloidóza vnitřních orgánů.
• Paroxyzmální noční hemoglobinurie a studená hemoglobinurie vyvolávají chronickou formu hemolytické anémie.

jít nahoru

Příznaky hemolytické anémie

Je důležité, aby průměrný člověk rozpoznal přítomnost hemolytické anémie. To je určeno následujícími příznaky:

1. Syndrom žloutenky, který se projevuje citronově žlutou barvou kůže a svěděnými pocity. Moč se stává tmavou a dokonce i černou, podobně jako maso. V tomto případě zůstávají výkaly beze změny, což odlišuje nemoc od žloutenky.
2. Syndrom anémie. Kůže a sliznice získávají bledý odstín. Existují příznaky nedostatku kyslíku: závratě, častý srdeční tep, snížená svalová síla, slabost, dušnost.
3. Syndrom hypertermie. Náhlý nárůst teploty na 38 stupňů v době, kdy dochází ke zničení červených krvinek.
4. Hepatosplenomegaly syndrom. Zvýšení orgánů, které jsou zodpovědné za životnost červených krvinek - jater a sleziny. Játra jsou méně rozšířená, což je vyznačeno těžkostí v pravém hypochondriu. Slezina se zvyšuje v závislosti na stupni hemolýzy.

Další příznaky hemolytické anémie jsou:

• Bolest v kostech a břiše.
• Bolest v ledvinách.
• Oslabení křesla.
• Narušení prenatálního vývoje: malformace, disproporcionalita různých částí těla.
• Bolesti na hrudi, jako je infarkt myokardu.

Příznaky se objevují, když červené krvinky trvají 15 dní místo 120. Podle klinického průběhu se rozlišuje latentní (kompenzovaná), chronická (s těžkou anémií) a krizový typ hemolytické anémie. Krizová hemolytická anémie je nejzávažnější.

Hemolytická anémie u dětí

S vrozenou nebo dědičnou hemolytickou anémií se příznaky objevují téměř od narození. Symptomy u dětí se neliší od typu anémie, ale je nutná pozorná péče a léčba. Naštěstí se hemolytická anémie nachází ve 2 případech na 100 000 osob.

Hemolytická anémie Minkowski-Chauffard je důsledkem defektního genu, v důsledku čehož červené krvinky mění svůj tvar a stávají se více propustnými pro ionty sodíku. Onemocnění je vyjádřeno anemickými symptomy a abnormalitami ve vývoji těla. Prognóza života se po radikální splenektomii stává příjemnou.

Další formou hemolytické anémie je onemocnění s nedostatkem aktivity G-6-FDG. Hemolýza se vyskytuje po konzumaci luštěnin nebo po užití některých léků. Symptomatologie se podobá hemolytické anémii, jejímž znakem je projev hemosiderinurie a hemoglobinurie.

Thalassemie je běžná forma genetické hemolytické anémie, při které dochází k nadměrnému hromadění globinu, což vede k předčasné oxidaci a destrukci membrány erytrocytů. Onemocnění se projevuje jak anemickým syndromem, tak fyzickým psychomotorickým vývojem. Letální výsledek je poměrně velký kvůli neustálému progresi onemocnění a absenci období remise.

Léčba hemolytickou anémií

Průběh léčby hemolytické anémie je nejobtížnější ve srovnání s jinými typy anémie, vzhledem k neschopnosti lékařů ovlivnit procesy hemolýzy. Plán léčby může zahrnovat:

1. Přijetí cytostatik s autoimunitní hemolytickou anémií.
2. Transfúze lidského imunoglobulinu a čerstvé zmrazené plazmy.
3. Užívání vitaminu B12 a kyseliny listové.
4. Užívání glukokortikoidních hormonů: Methylprednisolon, Dexamethasone, Kortinef, Prednisolone.
5. Prevence infekčních komplikací a exacerbace chronické patologie.
6. Krevní transfúze otevřených červených krvinek při současném snížení jejich počtu na minimum.
7. Splenektomie - odstranění sleziny, která pomáhá při zlepšování prognózy. Není účinný pro různé dědičné typy anémie a Minkowski-Chauffardovu anémii.

jít nahoru

Předpověď

Co lékaři předpovídají pro hemolytickou anémii? Záleží na metodách léčby a jejich účinnosti v konkrétním případě. Průměrná délka života se může zvyšovat nebo snižovat s postupujícím onemocněním.