Hemolytická anémie

Existuje mnoho typů anémie, z nichž některé neovlivňují fungování těla a blaho člověka. 11% je počet všech anémií, z nichž 5% jsou hemolytické charakteristiky anémie. Symptomy hemolytické anémie mají své vlastní charakteristiky, které odlišují tento druh od jiných typů onemocnění. Příčiny jsou často označovány za dědičné a získané. Léčbu provádí výhradně lékař.

Hemolytická anémie je porucha krve, při které dochází ke snížení hladiny červených krvinek a hemoglobinu v krvi. To je spojeno s jejich destrukcí nebo hemolýzou (krátké fungování). Pokud by normální červené krvinky měly fungovat po dobu 120 dnů, pak s hemolytickou anémií se předčasně zničí.

Závažnost hemolytického procesu závisí na tom, jak rychle jsou červené krvinky zničeny. Počet erytrocytů a hemoglobinu je znám tím, že kostní dřeň nemá čas na produkci nových buněk.

S mírnou formou hemolytické anémie se tedy hladina erytrocytů snižuje, ale v periferní krvi nemusí být hladina hemoglobinu narušena. Pokud existuje jasná nerovnováha mezi produkcí červených krvinek a jejich počtem v cirkulující krvi, pak se objeví všechny příznaky onemocnění, ve kterých jsou funkce kostní dřeně vyčerpány.

Autoimunní hemolytická anémie

Nejjasnější forma hemolytické anémie je autoimunní. V této formě onemocnění se protilátky těla připojují k membráně erytrocytů, což je důvod, proč imunita začíná vnímat tyto buňky jako cizí. Výsledkem je, že imunitní systém napadá červené krvinky a ničí je, což vede ke snížení jejich počtu v krvi.

Proč se tato forma anémie vyvíjí? Odborníci stránky slovmed.com nemůže dát jednoznačnou odpověď. Existují však dvě příčiny autoimunní hemolytické anémie:

1. Komplikace: hemoblastóza, ulcerózní kolitida nespecifická, chronická agresivní hepatitida, systémová onemocnění pojivové tkáně, zhoubné novotvary, imunodeficience, cirhóza jater, infekce.
2. Jako nezávislé onemocnění.

Onemocnění má progresivní charakter pomalého typu. Klinické projevy nezávisí na příčinách jejího výskytu. První příznaky autoimunitní hemolytické anémie jsou tedy nízká horečka, bolest bolavého kloubu, slabost a bolest v břiše. Pak jsou příznaky zvýšeny a projevují se těžkou bledostí a pastózou kůže, zvýšením žloutenky, zvýšením velikosti jater a sleziny.

V 50% případů se onemocnění projevuje v akutní formě, která je na vzestupu. Pacient si může stěžovat, ale během inspekce nesmí být vyjádřeny první známky. Stížnosti pacienta jsou:

• Palpitace srdce.
• Snížený výkon.
• Vylepšete slabost.
• Bolesti hlavy
• Zvýšení teploty na 38-39 stupňů.
• Závratě.
• Nedostatek vzduchu.
• Nevolnost a zvracení, které se projevují bez jídla jídla.
• Bolest v horní části břicha pásového oparu.

Zevnějšek se může zvýšit žloutnutí kůže bez zvýšení velikosti jater a sleziny.

Prognóza autoimunní hemolytické anémie je zklamáním. Neexistují žádné účinné léčebné metody. Existují však způsoby, jak dosáhnout stabilní remise onemocnění - radikální splenektomie a hormonální terapie.

Příčiny hemolytické anémie

Bohužel, ani s vědomím příčiny hemolytické anémie, lékaři nemohou vždy ovlivnit ji vyléčit pacienta. Seznámení s příčinami onemocnění však může pomoci zabránit jeho rozvoji.

• Dědičné defekty, které jsou zobrazeny v souboru chromozomů, zodpovědné za syntézu a vitální aktivitu červených krvinek. Tato vada se přenáší selektivně od rodičů.
• Systémová nebo autoimunitní onemocnění, která ovlivňují stav pojivové tkáně a cévního prostoru.
• Infekční onemocnění (malárie).
• Poruchy krve, jako je leukémie.
• Masivní popáleniny nebo zranění.
• Chirurgický zákrok.
• Akutní nebo chronické virové nebo bakteriální onemocnění.
• Kontakt s průmyslovými jedy nebo toxickými látkami.
• Rhesus-konflikt těhotenství.
• Užívání některých léků: antibiotika, chemoterapeutika, protizánětlivé léky, sulfonamidy.
• Nesprávná krevní transfúze na Rh faktoru nebo skupině příslušníků a jeho složek (plazma, hmotnost erytrocytů atd.).
• Vrozené srdeční vady, velké cévy.
• Umělé umělé končetiny, které jsou v kontaktu s krví.
• Bakteriální endokarditida je onemocnění chlopní a vnitřní vrstvy srdce.
• Nemoci mikrovaskulatury.
• Amyloidóza vnitřních orgánů.
• Paroxyzmální noční hemoglobinurie a studená hemoglobinurie vyvolávají chronickou formu hemolytické anémie.

Příznaky hemolytické anémie

Je důležité, aby průměrný člověk rozpoznal přítomnost hemolytické anémie. To je určeno následujícími příznaky:

1. Syndrom žloutenky, který se projevuje citronově žlutou barvou kůže a svěděnými pocity. Moč se stává tmavou a dokonce i černou, podobně jako maso. V tomto případě zůstávají výkaly beze změny, což odlišuje nemoc od žloutenky.
2. Syndrom anémie. Kůže a sliznice získávají bledý odstín. Existují příznaky nedostatku kyslíku: závratě, častý srdeční tep, snížená svalová síla, slabost, dušnost.
3. Syndrom hypertermie. Náhlý nárůst teploty na 38 stupňů v době, kdy dochází ke zničení červených krvinek.
4. Hepatosplenomegaly syndrom. Zvýšení orgánů, které jsou zodpovědné za životnost červených krvinek - jater a sleziny. Játra jsou méně rozšířená, což je vyznačeno těžkostí v pravém hypochondriu. Slezina se zvyšuje v závislosti na stupni hemolýzy.

Další příznaky hemolytické anémie jsou:

• Bolest v kostech a břiše.
• Bolest v ledvinách.
• Oslabení křesla.
• Narušení prenatálního vývoje: malformace, disproporcionalita různých částí těla.
• Bolesti na hrudi, jako je infarkt myokardu.

Příznaky se objevují, když červené krvinky trvají 15 dní místo 120. Podle klinického průběhu se rozlišuje latentní (kompenzovaná), chronická (s těžkou anémií) a krizový typ hemolytické anémie. Krizová hemolytická anémie je nejzávažnější.

Hemolytická anémie u dětí

S vrozenou nebo dědičnou hemolytickou anémií se příznaky objevují téměř od narození. Symptomy u dětí se neliší od typu anémie, ale je nutná pozorná péče a léčba. Naštěstí se hemolytická anémie nachází ve 2 případech na 100 000 osob.

Hemolytická anémie Minkowski-Chauffard je důsledkem defektního genu, v důsledku čehož červené krvinky mění svůj tvar a stávají se více propustnými pro ionty sodíku. Onemocnění je vyjádřeno anemickými symptomy a abnormalitami ve vývoji těla. Prognóza života se po radikální splenektomii stává příjemnou.

Další formou hemolytické anémie je onemocnění s nedostatkem aktivity G-6-FDG. Hemolýza se vyskytuje po konzumaci luštěnin nebo po užití některých léků. Symptomatologie se podobá hemolytické anémii, jejímž znakem je projev hemosiderinurie a hemoglobinurie.

Thalassemie je běžná forma genetické hemolytické anémie, při které dochází k nadměrnému hromadění globinu, což vede k předčasné oxidaci a destrukci membrány erytrocytů. Onemocnění se projevuje jak anemickým syndromem, tak fyzickým psychomotorickým vývojem. Letální výsledek je poměrně velký kvůli neustálému progresi onemocnění a absenci období remise.

Léčba hemolytickou anémií

Průběh léčby hemolytické anémie je nejobtížnější ve srovnání s jinými typy anémie, vzhledem k neschopnosti lékařů ovlivnit procesy hemolýzy. Plán léčby může zahrnovat:

1. Přijetí cytostatik s autoimunitní hemolytickou anémií.
2. Transfúze lidského imunoglobulinu a čerstvé zmrazené plazmy.
3. Užívání vitaminu B12 a kyseliny listové.
4. Užívání glukokortikoidních hormonů: Methylprednisolon, Dexamethasone, Kortinef, Prednisolone.
5. Prevence infekčních komplikací a exacerbace chronické patologie.
6. Krevní transfúze otevřených červených krvinek při současném snížení jejich počtu na minimum.
7. Splenektomie - odstranění sleziny, která pomáhá při zlepšování prognózy. Není účinný pro různé dědičné typy anémie a Minkowski-Chauffardovu anémii.

Předpověď

Co lékaři předpovídají pro hemolytickou anémii? Záleží na metodách léčby a jejich účinnosti v konkrétním případě. Průměrná délka života se může zvyšovat nebo snižovat s postupujícím onemocněním.

Hemolytická anémie

Hemolytická anémie je patologií červených krvinek, jejímž znakem je urychlená destrukce červených krvinek s uvolněním zvýšeného množství nepřímého bilirubinu. Pro tuto skupinu onemocnění je typická kombinace anemického syndromu, žloutenky a zvýšení velikosti sleziny. V procesu diagnostiky, celkového krevního testu, hladiny bilirubinu, výkalů a analýzy moči, ultrazvuku břišních orgánů; biopsie kostní dřeně, imunologické studie. Jako léčebné metody používané lék, krevní transfúze terapie; s hypersplenism splenektomie.

Hemolytická anémie

Hemolytická anémie (HA) - anémie v důsledku porušení životního cyklu červených krvinek, a to převaha procesů jejich destrukce (erytrocytolýza) nad tvorbou a zráním (erytropoéza). Tato skupina anemií je velmi rozsáhlá. Jejich prevalence není stejná v různých zeměpisných zeměpisných šířkách a věkových kohortách; v průměru dochází k patologii u 1% populace. Mezi jinými typy anémie tvoří hemolytická činidla 11%. Patologie je charakterizována zkrácením životního cyklu erytrocytů a jejich dezintegrací (hemolýzou) předem (po 14-21 dnech namísto 100-120 dní je normální). V tomto případě může dojít ke zničení červených krvinek přímo ve vaskulárním lůžku (intravaskulární hemolýza) nebo ve slezině, játrech a kostní dřeni (extravaskulární hemolýza).

Důvody

Etiopatogenetický základ dědičných hemolytických syndromů je tvořen genetickými defekty v membránách erytrocytů, jejich enzymových systémech nebo struktuře hemoglobinu. Tyto předpoklady způsobují morfhofunkční méněcennost červených krvinek a jejich větší destrukci. Hemolýza červených krvinek se získanou anémií vzniká pod vlivem vnitřních faktorů nebo faktorů prostředí, včetně:

• Autoimunitní procesy. Tvorba protilátek aglutinovány erytrocyty mohou v hematologických malignit (akutní leukémie, chronická lymfatická leukémie, Hodgkinova nemoc, mnohočetný myelom), autoimunitní onemocnění (SLE, ulcerózní kolitida), infekční onemocnění (infekční mononukleóza, toxoplasmósa, syfilis, virus pneumonie). Vývoj imunitní hemolytické anémie může být podporován posttransfuzními reakcemi, profylaktickou vakcinací, hemolytickým onemocněním plodu.
• Toxický účinek na erytrocyty. V některých případech akutní intravaskulární hemolýze předchází otrava sloučeninami arsenu, těžkými kovy, kyselinou octovou, houbovými jedy, alkoholem atd. Některá léčiva (antimalarická léčiva, sulfonamidy, deriváty nitrofuranu, analgetika) mohou způsobit destrukci krevních buněk.
• Mechanické poškození červených krvinek. Hemolýza erytrocytů může být pozorována při těžké fyzické námaze (dlouhá chůze, běh, lyžování), s DIC, malárií, maligní hypertenzí, protetickým srdečním a cévním chlopní, hyperbarickou oxygenací, sepse, rozsáhlými popáleninami. V těchto případech dochází při působení určitých faktorů k traumatizaci a prasknutí membrán původně plných červených krvinek.

Patogeneze

Centrální vazba v patogenezi HA je zvýšená destrukce červených krvinek v orgánech retikuloendoteliálního systému (slezina, játra, kostní dřeň, lymfatické uzliny) nebo přímo v cévním lůžku. Když se autoimunitní mechanismus anémie, tvorba anti-erytrocytů AT (tepelné, studené), které způsobují enzymatickou lýzu membrány erytrocytů. Toxické látky, které jsou nejsilnějšími oxidanty, ničí erytrocyty v důsledku vývoje metabolických, funkčních a morfologických změn v membráně a stromatu červených krvinek. Mechanické faktory mají přímý vliv na buněčnou membránu. Pod vlivem těchto mechanismů jsou z erytrocytů uvolňovány ionty draslíku a fosforu a vstupují dovnitř ionty sodíku. Buňky nabobtnají, s kritickým zvýšením objemu dochází k hemolýze. Rozpad erytrocytů je doprovázen rozvojem anemických a žloutenkových syndromů (tzv. "Bledá žloutenka"). Snad intenzivní barvení výkalů a moči, zvětšená slezina a játra.

Klasifikace

V hematologii je hemolytická anémie rozdělena do dvou velkých skupin: vrozené (dědičné) a získané. Dědičné HA zahrnují následující formy:

• erytrocytární membranopatie (mikrosfyocytóza - Minkowski-Chauffardova choroba, ovalocytóza, acanthocytóza) - anémie způsobená strukturálními anomáliemi erytrocytárních membrán
• fermentopenie (enzymopenie) - anémie způsobená nedostatkem některých enzymů (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza, pyruvát kináza atd.)
• hemoglobinopatie - anémie spojená s kvalitativními poruchami struktury hemoglobinu nebo změna poměru jeho normálních forem (talasemie, srpkovitá anémie).

Získané GA jsou rozděleny na:

• získané membranopatie (paroxyzmální noční hemoglobinurie - Markiafavi-Micheli b-n, anémie spórových buněk)
• imunitní (auto a isoimunní) - v důsledku expozice protilátkám
• toxické - anémie způsobená expozicí chemikáliím, biologickým jedům, bakteriálním toxinům
• mechanická anémie způsobená mechanickým poškozením struktury červených krvinek (trombocytopenická purpura, pochodující hemoglobinurie)

Příznaky

Dědičná membranopatie, fermentopenie a hemoglobinopatie

Nejběžnější formou této skupiny anemií je mikrospherocytóza nebo Minkowski-Chauffardova choroba. Zděděno autozomálně dominantním typem; obvykle sledují od několika členů rodiny. Nedostatek erytrocytů je způsoben nedostatkem v membráně proteinu podobného aktomyosinu a lipidům, což vede ke změně tvaru a průměru erytrocytů, jejich masivní a předčasné hemolýze ve slezině. Projev mikrospherocytového HA je možný v každém věku (v kojeneckém věku, adolescenci, stáří), ale obvykle se projevují u starších dětí a dospívajících. Závažnost onemocnění se liší od subklinického průběhu až po těžké formy charakterizované často opakovanými hemolytickými krizemi. V okamžiku krize se zvyšuje tělesná teplota, závratě, slabost; vyskytují se bolesti břicha a zvracení.

Hlavním příznakem mikroskopické hemolytické anémie je žloutenka různých stupňů intenzity. Vzhledem k vysokému obsahu stercobilinu se výkaly intenzivně zbarví tmavě hnědou barvou. Pacienti s Minkowski-Shoffarovou chorobou mají tendenci k tvorbě kamenů v žlučníku, proto se často objevují známky exacerbace křehké cholecystitidy, dochází k záchvatům žlučové koliky a dochází k obstrukční žloutence s okluzí žlučovodu. V mikrosférocytóze se slezina zvětšuje ve všech případech a v polovině pacientů se také zvětšují játra. Kromě dědičné mikrospherocytární anémie mají děti často i další vrozené dysplazie: věžová lebka, strabismus, deformace sedlového nosu, anomálie okluzí, gothické patro, polydactyly nebo bradidactyly atd. Pacienti středního věku a starší pacienti trpí trofickými tibiálními vředy, ke kterým dochází v důsledku vypuknutí, které je způsobeno vypuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím nohou, které je způsobeno propuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím končetin, které jsou způsobeny propuknutím nohou, které je způsobeno propuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím končetin, které je způsobeno propuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím končetin, které je způsobeno propuknutím nohou, které je způsobeno vypuknutím končetin a následkem vypuknutí trhlin v těle. v kapilárách končetin a špatně léčitelné.

Enzymopenická anémie je spojena s nedostatkem některých enzymů erytrocytů (nejčastěji G-6-PD, glutathion-dependentních enzymů, pyruvátkinázy atd.). Hemolytická anémie se může nejprve deklarovat po interkurentním onemocnění nebo při užívání léků (salicylátů, sulfonamidů, nitrofuranů). Obvykle má nemoc rovnoměrný průběh; typická "bledá žloutenka", mírná hepatosplenomegalie, srdeční hluk. V závažných případech se vyvíjí výrazná hemolytická krize (slabost, zvracení, dušnost, palpitace, kollaptoidní stav). V souvislosti s intravaskulární hemolýzou erytrocytů a uvolňováním hemosiderinu v moči se tato barva stává tmavou (někdy černou) barvou. Zvláštní recenze jsou věnovány charakteristikám klinického průběhu hemoglobinopatií - thalassemie a srpkovité anémie.

Získaná hemolytická anémie

Mezi různými získanými variantami jsou častější autoimunitní anemie. Společným spouštěcím faktorem pro ně je tvorba protilátek proti antigenům vlastních erytrocytů. Hemolýza erytrocytů může být buď intravaskulární nebo intracelulární. Hemolytická krize u autoimunitní anémie se prudce a náhle vyvíjí. Pokračuje horečkou, těžkou slabostí, závratěmi, palpitacemi, dušností, bolestí v epigastriu a dolními zády. Někdy prekurzory ve formě subfebrilu a artralgie předcházejí akutním projevům. Během krize rychle roste žloutenka, která není doprovázena svěděnou kůží, zvyšuje játra a slezinu. U některých forem autoimunitní anémie pacienti netolerují chlad; v podmínkách nízkých teplot mohou vyvinout Raynaudův syndrom, kopřivku, hemoglobinurii. Kvůli selhání oběhu v malých cévách jsou možné komplikace, jako je gangréna prstů a rukou.

Toxická anémie se objevuje s progresivní slabostí, bolestí v pravém hypochondriu a bederní oblasti, zvracením, hemoglobinurií, vysokou tělesnou teplotou. Od 2 - 3 dnů žloutenka a bilirubinémie; po dobu 3-5 dnů dochází k selhání jater a ledvin, jejichž příznaky jsou hepatomegalie, fermentémie, azotémie, anurie. Některé typy získané hemolytické anémie jsou diskutovány v příslušných článcích: Hemoglobinurie a Trombocytopenická purpura, Hemolytická fetální choroba.

Komplikace

Každý typ HA má své specifické komplikace: např. JCB - v mikrosférocytóze, selhání jater - v toxických formách atd. Časté komplikace zahrnují hemolytické krize, které mohou být vyvolány infekcemi, stresem, porodem u žen. Při akutní masivní hemolýze se může vyvinout hemolytická kóma, charakterizovaná kolapsem, zmateností, oligurií, zvýšenou žloutenkou. Hrozbou života pacienta jsou DIC, infarkt sleziny nebo spontánní ruptura těla. Pro akutní kardiovaskulární a renální selhání je nutná pohotovostní zdravotní péče.

Diagnostika

Stanovení formy HA na základě analýzy příčin, symptomů a objektivních dat je v kompetenci hematologa. Během počáteční konverzace je objasněna rodinná anamnéza, četnost a závažnost hemolytických krizí. Během vyšetření se vyhodnocuje zbarvení kůže, skléry a viditelných sliznic a břicho se prohmatá, aby se stanovila velikost jater a sleziny. Spleno- a hepatomegalie je potvrzena ultrazvukem jater a sleziny. Laboratorní diagnostický komplex zahrnuje:

• Krevní test Změny v hemogramu jsou charakterizovány normo- nebo hypochromní anémií, leukopenií, trombocytopenií, retikulocytózou, akcelerací ESR. V biochemických vzorcích krve je stanovena hyperbilirubinémie (zvýšení podílu nepřímého bilirubinu), zvýšení aktivity laktátdehydrogenázy. U autoimunitních anémií má pozitivní Coombsův test velkou diagnostickou hodnotu.
• Moč a výkaly. Analýza moči odhalí proteinurii, urobilinurii, hemosiderinurii, hemoglobinurii. Koprogram má zvýšený obsah stercobilů.
• Myelogram Pro cytologické potvrzení se provede sternální punkce. Studie punktuace kostní dřeně odhaluje hyperplazii erytroidního výhonku.

V procesu diferenciální diagnostiky jsou vyloučeny hepatitida, jaterní cirhóza, portální hypertenze, hepatolienální syndrom, porfyrie, hemoblastóza. Pacientka je doporučována gastroenterologem, klinickým farmakologem, specialistou na infekční onemocnění a dalšími odborníky.

Léčba

Různé formy HA mají své vlastní charakteristiky a přístupy k léčbě. Ve všech variantách získané hemolytické anémie je třeba dbát na eliminaci vlivu hemolyzačních faktorů. Během hemolytických krizí potřebují pacienti infuzi roztoků, krevní plazmu; léčba vitaminem, pokud je to nutné - hormonální a antibiotická léčba. V mikrospherocytóze je splenektomie jedinou účinnou metodou vedoucí k 100% zastavení hemolýzy.

U autoimunitní anémie je indikována léčba glukokortikoidními hormony (prednisonem), redukcí nebo ukončením hemolýzy. V některých případech je žádoucího účinku dosaženo předepsáním imunosupresiv (azathioprin, 6-merkaptopurin, chlorambucil), antimalarických léků (chlorochin). V případech autoimunitní anémie rezistentní na léčbu drogami se provádí splenektomie. Léčba hemoglobinurie zahrnuje transfuzi promytých červených krvinek, náhrad plazmy, jmenování antikoagulancií a protidestičkových látek. Vývoj toxické hemolytické anémie určuje potřebu intenzivní terapie: detoxikace, nucená diuréza, hemodialýza, podle indikací - zavedení antidot.

Prognóza a prevence

Průběh a výsledek závisí na typu anémie, závažnosti krizí, úplnosti patogenetické terapie. S mnoha získanými možnostmi vede odstranění příčin a úplná léčba k úplnému uzdravení. Nelze dosáhnout kongenitální anémie v léčbě, ale je možné dosáhnout dlouhodobé remise. S rozvojem renálního selhání a dalších fatálních komplikací je prognóza nepříznivá. Aby se zabránilo rozvoji HA, je možné předcházet akutním infekčním onemocněním, intoxikacím, otravám. Nekontrolované nezávislé užívání drog je zakázáno. Pečlivá příprava pacientů na transfuzi krve, očkování s provedením celé řady nezbytných vyšetření.

Hemolytická anémie - co to je, příčiny, diagnostika a léčba

Hemolytická anémie je nezávislé krevní onemocnění nebo patologický stav těla, při kterém dochází k destrukci červených krvinek cirkulujících v krvi skrze různé mechanismy.

Při normálním provozu je přirozené odbourávání červených krvinek pozorováno po 3 až 4 měsících od okamžiku narození. S hemolytickou anémií se proces rozpadu výrazně urychluje a je pouze 12 - 14 dnů. V tomto článku budeme hovořit o příčinách tohoto onemocnění a léčbě této těžké nemoci.

Co je hemolytická anémie

Hemolytická anémie je anémie způsobená porušením životního cyklu červených krvinek, a to převaha procesů jejich destrukce (erytrocytolýza) nad tvorbou a zráním (erytropoéza). Červené krvinky - nejpočetnější typ lidských krevních buněk.

Hlavní funkcí červených krvinek je přenos kyslíku a oxidu uhelnatého. Složení těchto buněk zahrnuje hemoglobin - protein účastnící se metabolických procesů.

Erytrocyty u lidí fungují v krvi maximálně 120 dnů, v průměru 60–90 dní. Stárnutí erytrocytů je spojeno se snížením tvorby ATP v erytrocytech během metabolismu glukózy v této krevní buňce.

K ničení červených krvinek dochází neustále a nazývá se hemolýza. Uvolněný hemoglobin se rozpadá na hem a globin. Globin je protein, vrací se do červené kostní dřeně a slouží jako materiál pro stavbu nových červených krvinek a železo (také opakovaně) a nepřímý bilirubin jsou odděleny od hemu.

Je možné stanovit obsah červených krvinek pomocí krevního testu, který se provádí při rutinních lékařských vyšetřeních.

Podle světových statistik představuje struktura nemocnosti mezi patologiemi krve nejméně 5% hemolytických stavů, z nichž převažují dědičné typy hemolytické anémie.

Klasifikace

Hemolytická anémie je klasifikována jako vrozená a získaná.

Vrozené (dědičné)

Vlivem negativních genetických faktorů na červené krvinky se vyvíjí dědičná hemolytická anémie.

V současné době existují čtyři podtypy onemocnění:

• nefermentativní hemolytickou anémii. V tomto případě je příčinou zničení červených krvinek neúplná aktivita enzymů zodpovědných za jejich životní cyklus;
• hemolytickou anémii Minkowski-Chauffardu nebo mikrospherocytů. Onemocnění se vyvíjí v důsledku mutací v genech zodpovědných za tvorbu proteinů, které tvoří stěny červených krvinek.
• membrána erytrocytů - zvýšená dezintegrace spojená s geneticky determinovaným defektem jejich skořápky;
• thalassemie. Tato skupina hemolytické anémie se vyskytuje v důsledku narušení procesu tvorby hemoglobinu.

Získáno

Vyskytuje se v každém věku. Onemocnění se vyvíjí postupně, ale někdy začíná akutní hemolytickou krizí. Stížnosti pacientů jsou obvykle stejné jako u vrozené formy a souvisejí především se vzrůstající anémií.

• Žloutenka je většinou mírná, někdy jen subictericity kůže a skléry.
• Slezina je zvětšená, často hustá a bolestivá.
• V některých případech je játra zvětšena.

Na rozdíl od dědičné, získané hemolytické anémie se vyvíjí ve zdravém organismu v důsledku vlivu na červené krvinky všech vnějších příčin:

• způsobené mechanickým poškozením membrány červených krvinek - kardiopulmonální bypass, protetické srdeční chlopně;
• následkem chemického poškození červených krvinek - v důsledku intoxikace olovem, benzenem, pesticidy a také po kousnutí hada.
• nadměrné vystavení chemikáliím (včetně léků) nebo přecitlivělosti na ně;
• některé bakteriální nebo parazitární infekce (například malárie (onemocnění přenášená kousnutím komárů), nemoci přenášené potravou atd.);

Důvody

Hemolytické anemie jsou vrozené a získané a v polovině případů idiopatické, tj. Nejasné, kdy lékaři nemohou určit přesnou příčinu onemocnění.

Vývoj hemolytické anémie vyvolává několik faktorů:

• Krevní transfúze, nekompatibilní ve skupině, nebo rhesus;
• Vystavení toxickým látkám;
• Vrozené srdeční vady;
• Leukémie je odrůda;
• Aktivita parazitických mikroorganismů;
• Chemické a léčivé přípravky.

V některých případech není možné zjistit příčinu vzniku získané hemolytické anémie. Taková hemolytická anémie se nazývá idiopatická.

Symptomy hemolytické anémie u dospělých

Symptomatologie onemocnění je poměrně rozsáhlá a závisí do značné míry na příčině určitého typu hemolytické anémie. Nemoc se může projevit pouze v období krizí a není možné projevit se bez exacerbací.

Známky hemolytické anémie se vyskytují pouze tehdy, když existuje jasná nerovnováha mezi proliferací erytrocytárních krevních buněk a destrukcí červených krvinek v cirkulujícím krevním oběhu, zatímco kompenzační funkce kostní dřeně je vyčerpána.

Klasické symptomy hemolytické anémie se vyvíjejí pouze intracelulární hemolýzou erytrocytů a jsou reprezentovány anemickými, ikterickými syndromy a splenomegalií.

Symptomy hemolytické anémie (srpkovité, autoimunitní, nesferocytární atd.) Jsou:

• hypertermie. Nejčastěji se tento příznak projevuje progresí hemolytické anémie u dětí. Ukazatele teploty se zvyšují na 38 stupňů;
• syndrom žloutenky. Je spojena se zvýšeným rozkladem erytrocytů, v důsledku čehož jsou játra nucena zpracovat nadměrné množství nepřímého bilirubinu v navázané formě vstupující do střeva, což způsobuje zvýšení hladiny urobilinu a stercobilinu. Objeví se žlutá barva kůže a sliznic.
• Syndrom anémie. Jedná se o klinický a hematologický syndrom charakterizovaný snížením obsahu hemoglobinu na jednotku objemu krve.
• Hepatosplenomegalie je poměrně běžný syndrom, který doprovází různá onemocnění a je charakterizován zvýšením velikosti jater a sleziny. Zjistěte, co je splenomegalie.

Jiné příznaky hemolytické anémie:

• Bolest břicha a kostí;
• Přítomnost příznaků zhoršeného nitroděložního vývoje u dětí (disproporční charakteristiky různých segmentů těla, vývojové vady);
• Volné stolice;
• Bolest v projekci ledvin;
• Bolest na hrudi, připomínající infarkt myokardu.

Příznaky hemolytické anémie:

U většiny pacientů byly zjištěny abnormality ve stavu kardiovaskulárního systému. Často v moči byly detekovány krystaly hemosiderinu, což indikuje přítomnost smíšeného typu hemolýzy erytrocytů, která se vyskytuje jak intracelulárně, tak intravaskulárně.

Sekvence nástupu příznaků:

• žloutenka, splenomegalie, anémie.
• Játra, příznaky cholelitiázy, zvýšené hladiny stercobilinu a urobilinu mohou být zvýšeny.

Někteří lidé s thalassemií si všimnou méně příznaků.

• Pomalý růst a zpožděná puberta
• Problémy s kostmi
• Zvětšená slezina

Podle klinického obrazu existují dvě formy onemocnění: akutní a chronické.

• V první formě mají pacienti náhle silnou slabost, horečku, dušnost, palpitace, žloutenku.
• Ve druhé formě dušnosti může být slabost a palpitace nepřítomná nebo může být mírná.

Jak je hemolytická anémie u dětí

Hemolytická anémie je skupina různých nemocí z hlediska její povahy, ale sjednocená jediným příznakem - hemolýzou červených krvinek. Hemolýza (poškození) se vyskytuje v důležitých orgánech: játrech, slezině a dřeně kostí.

První příznaky anémie nejsou specifické a jsou často opomíjeny. Únava dítěte, podrážděnost, slznost jsou přisuzovány stresu, nadměrné emocionalitě nebo osobnostním rysům.

Děti s diagnózou hemolytické anémie jsou charakterizovány predispozicí k infekčním onemocněním, často jsou tyto děti často ve skupině.

Při anémii u dětí je pozorována bledost kůže, ke které dochází také tehdy, když není cévní lůžko dostatečně naplněno krví, renálními chorobami, tuberkulózní intoxikací.

Hlavním rozdílem mezi skutečnou anémií a pseudoanémií je zbarvení sliznic: s pravou anémií se sliznice zbarvují a s pseudoanémií zůstávají růžové (vyhodnocuje se barva spojivky).

Průběh a prognóza závisí na formě a závažnosti onemocnění, na včasnosti a správnosti léčby, na stupni imunologického deficitu.

Komplikace

Hemolytická anémie může být komplikována anemickou kómou. Do celkového klinického obrazu se někdy přidává:

• Tachykardie.
• Nízký TK.
• Snížení množství moči.
• Žlučové onemocnění.

U některých pacientů dochází k prudkému zhoršení stavu. Je jasné, že se těmto lidem doporučuje, aby byli vždy v teple.

Diagnostika

Pokud se objeví slabost, bledost kůže, těžkost v pravém hypochondriu a další nespecifické symptomy, je nutné se poradit s lékařem a mít úplný krevní obraz. Potvrzení diagnózy hemolytické anémie a léčby pacientů provádí hematolog.

Stanovení formy hemolytické anémie na základě analýzy příčin, symptomů a objektivních údajů je odpovědností hematologa.

• Během počáteční konverzace je objasněna rodinná anamnéza, četnost a závažnost hemolytických krizí.
• Během vyšetření se vyhodnocuje zbarvení kůže, skléry a viditelných sliznic a břicho se prohmatá, aby se stanovila velikost jater a sleziny.
• Spleno- a hepatomegalie je potvrzena ultrazvukem jater a sleziny.

Jaké testy musí projít?

• Obecný krevní test
• Celkový bilirubin v krvi
• Hemoglobin
• Červené krvinky

Komplexní diagnostika hemolytické anémie bude zahrnovat následující studie postiženého organismu:

• sběr údajů o anamnéze, vyšetření klinických stížností pacientů;
• krevní test pro stanovení koncentrace červených krvinek a hemoglobinu;
• stanovení nekonjugovaného bilirubinu;
• Coombsův test, zvláště když jsou potřeba krevní transfúze se zdravými červenými krvinkami;
• punkci kostní dřeně;
• stanovení sérového železa laboratorní metodou;
• Ultrazvuk peritoneálních orgánů;
• studium formy červených krvinek.

Léčba hemolytickou anémií

Různé formy hemolytické anémie mají své vlastní charakteristiky a přístupy k léčbě.

Plán léčby patologií obvykle zahrnuje tyto aktivity:

1. předepisování přípravků obsahujících vitamin B12 a kyselinu listovou;
2. krevní transfúze promytých červených krvinek. Tento způsob léčby je využíván v případě snížení koncentrace červených krvinek na kritické hodnoty;
3. transfuze plazmy a lidského imunoglobulinu;
4. Doporučuje se používat glukokortikoidní hormony k odstranění nepříjemných symptomů a normalizaci velikosti jater a sleziny. Dávkování těchto léků předepisuje pouze lékař na základě celkového stavu pacienta a závažnosti onemocnění;
5. s autoimunitní hemolytickou anémií je léčebný plán doplněn cytostatiky; Někdy se lékaři uchylují k chirurgickým metodám léčby onemocnění. Nejčastěji se provádí splenektomie.

Prognóza závisí na příčině a závažnosti onemocnění.

Jakákoli hemolytická anémie, boj proti kterému začalo čas - obtížný problém. Je nepřijatelné pokusit se s tím vypořádat sami. Její léčba by měla být komplexní a podává ji výhradně kvalifikovaný odborník na základě důkladného vyšetření pacienta.

Prevence

Prevence hemolytické anémie je rozdělena na primární a sekundární.

1. Primární prevence se týká opatření, která zabraňují vzniku hemolytické anémie;
2. Sekundární - snížení klinických projevů existujícího onemocnění.

Jediný možný způsob, jak zabránit rozvoji anémie, je udržení zdravého životního stylu, včasná léčba a prevence jiných onemocnění.

Hemolytická anémie: symptomy a léčba

Hemolytická anémie - hlavní symptomy:

• Bolesti hlavy
• Slabost
• Bolest břicha
• Závratě
• Zvětšená játra
• Horečka
• Zvětšená slezina
• Dušnost
• Bolest na hrudi
• Bledost kůže
• Tmavá moč
• Žloutnutí kůže
• Pomalý puls
• Změňte stoličku
• Bledost sliznic

Hemolytická anémie je poměrně vzácné postižení krve charakterizované snížením životního cyklu červených krvinek (erytrocytů). Normálně, erytrocyty žijí v průměru od 3 do 4 měsíců, ale v přítomnosti anémie je tato doba zkrácena na dva týdny. Každý den je určitá část červených krvinek nahrazena novou, kterou produkuje červená kostní dřeň.

Pokud je život červených krvinek snížen, buňky pro náhradu prostě nebudou mít čas dozrát. Proto je významně snížena jejich koncentrace v periferní krvi.

Odrůdy

Všechny existující typy hemolytické anémie jsou rozděleny do dvou velkých skupin:

Dědičné formy

• nefermentativní hemolytickou anémii. V tomto případě je příčinou zničení červených krvinek neúplná aktivita enzymů zodpovědných za jejich životní cyklus;
• mikrospherocytární hemolytická anémie. Důvodem pro vývoj takové patologie je přenos mutovaných genů, jejichž hlavním úkolem je syntetizovat proteinové molekuly, které tvoří stěnu erytrocytů. V případě progrese mikroskopické hemolytické anémie je významně snížena struktura červených krvinek, jejich aktivita a jejich odolnost vůči destrukci;
• srpkovitá buňka. Příčinou takové dědičné choroby je genová mutace, jejímž hlavním úkolem je kódování sekvence aminokyselin při produkci hemoglobinu. Charakteristickým rysem onemocnění - deformace erytrocytů v podobě srpku. Postižené buňky již nemohou během průchodu krevními cévami zcela měnit svůj tvar, a proto dochází k jejich zvýšené destrukci;
• thalassemie. Tato skupina hemolytické anémie se vyskytuje v důsledku narušení procesu tvorby hemoglobinu.

Zakoupené formuláře

• autoimunitní hemolytickou anémii. Hemolýza červených krvinek vzniká v důsledku tvorby protilátek, které se akumulují na membránách. V důsledku toho se tyto červené krvinky označují a makrofágy je začínají vnímat jako cizí látky. U autoimunitní získané hemolytické anémie, lidský imunitní systém sám zničí červené krvinky;
• anémie, která se vyskytuje během konfliktu rhesus a hemolytického onemocnění novorozenců. Příčinou progrese je nekompatibilita v důsledku Rhesusovy krve ženy a jejího plodu. V organismu budoucí matky se postupně začnou tvořit protilátky proti červeným krvinkám plodu, které obsahují Rh antigen. V důsledku toho vznikají imunitní komplexy, které vedou k destrukci červených krvinek;
• traumatická hemolytická anémie. Příčiny progrese - vaskulární ateroskleróza, přítomnost cévních protéz, změny ve struktuře kapilár;
• hemolýzu erytrocytů, progredující pod vlivem endogenních a exogenních faktorů;
• akutní paroxyzmální noční hemoglobulinémie.

Etiologie

Etiologické faktory vyvolávající progresi autoimunitních, srpkovitých a jiných typů hemolytické anémie u dětí a dospělých:

• různé typy leukémie;
• autoimunitní onemocnění;
• zranění různého stupně závažnosti;
• dříve přenášené patologie infekční povahy;
• tepelné a chemické popáleniny;
• chirurgické zákroky;
• infekční onemocnění (malárie);
• amyloidóza životně důležitých orgánů;
• dlouhodobý kontakt s toxickými látkami;
• dlouhodobé užívání určitých skupin syntetických drog;
• transfuzi nekompatibilní krve Rh faktorem;
• konflikt rhesus během porodu;
• vrozené srdeční vady;
• bakteriální endokarditida a tak dále.

Symptomatologie

Symptomy hemolytické anémie (srpkovité, autoimunitní, nesferocytární atd.) Jsou:

• hypertermie. Nejčastěji se tento příznak projevuje progresí hemolytické anémie u dětí. Ukazatele teploty se zvyšují na 38 stupňů;
• syndrom žloutenky. Kůže dostane žlutý odstín, ale není zde žádné silné svědění. Charakteristickým příznakem je změna barvy moči. Stává se tmavým a podobá se šupinům z masa. Výkaly nemění barvu;
• syndrom zvýšených jater a sleziny (hepatosplenomegalie);
• syndrom anémie. Kůže a sliznice bledá. Příznaky hypoxie - dušnost, slabost, bolesti hlavy, bradykardie, závratě a tak dále.

Další příznaky tohoto patologického stavu:

• syndrom bolesti v místě renální projekce;
• bolest břicha;
• bolest v hrudní kosti;
• změnit stoličku.

Diagnostika

Pokud jsou příznaky, které indikují progresi tohoto onemocnění, je nutné navštívit diagnostické a přesné diagnostické zařízení. Nejvíce informativní metodou detekce hemolytické anémie je klinický krevní test. S ním bude lékař schopen objasnit celkový počet červených krvinek, jejich kvalitu. V krevním testu lze identifikovat:

• Zrychlení ESR;
• snížená koncentrace hemoglobinu;
• přítomnost deformovaných erytrocytů;
• snížení celkového počtu červených krvinek;
• zvýšení koncentrace retikulocytů.

Další diagnostické techniky:

Léčba

Léčbu hemolytické anémie může provádět pouze vysoce kvalifikovaný odborník. Faktem je, že tento typ anémie je nejobtížněji léčitelný, protože není vždy možné eliminovat mechanismus spouštění hemolýzy.

Plán léčby patologií obvykle zahrnuje tyto aktivity:

• předepisování přípravků obsahujících vitamin B12 a kyselinu listovou;
• krevní transfúze promytých červených krvinek. Tento způsob léčby je využíván v případě snížení koncentrace červených krvinek na kritické hodnoty;
• transfuze plazmy a lidského imunoglobulinu;
• Doporučuje se používat glukokortikoidní hormony k odstranění nepříjemných symptomů a normalizaci velikosti jater a sleziny. Dávkování těchto léků předepisuje pouze lékař na základě celkového stavu pacienta a závažnosti onemocnění;
• s autoimunitní hemolytickou anémií je léčebný plán doplněn cytostatiky;
• Někdy se lékaři uchylují k chirurgickým metodám léčby onemocnění. Nejčastěji se provádí splenektomie.

Léčba patologie se provádí pouze ve stacionárních podmínkách, takže lékaři mohou neustále sledovat celkový stav pacienta a předcházet jeho nebezpečným komplikacím.

Prevence

Všechna preventivní opatření pro toto onemocnění jsou rozdělena na primární a sekundární. Primární preventivní opatření jsou primárně zaměřena na prevenci progrese hemolytické anémie. Sekundární profylaxe zahrnuje intervence, které mohou pomoci snížit nástup symptomů již progresivní patologie.

Primární prevence autoimunitní anémie:

• vyhnout se koinfekcím;
• nesmí být na místech s vysokým obsahem toxických látek ve vzduchu, jakož i solí těžkých kovů;
• včasná léčba infekčních onemocnění.

V případě deficitu G-6-FDG by neměly být konzumovány následující skupiny léčiv, protože vyvolávají hemolýzu:

• sulfonamidy;
• antimalarická léčiva;
• léky proti tuberkulóze;
• léky proti bolesti;
• antipyretika;
• antibakteriální léčiva;
• léky z jiných skupin - kyselina askorbová, methylenová modř a další.

Sekundární prevencí onemocnění je včasná a úplná léčba infekčních patologií, které mohou vyvolat exacerbaci hemolytické anémie. Za tímto účelem se doporučuje pravidelně podstupovat preventivní prohlídky odborníků, jakož i všechny nezbytné zkoušky.

Pokud si myslíte, že máte hemolytickou anémii a příznaky charakteristické pro toto onemocnění, pak vám může pomoci váš hematolog.

Doporučujeme také využít naší online diagnostické služby, která na základě zadaných příznaků vybere možné nemoci.

Hemosideróza je onemocnění, které patří do kategorie pigmentových dystrofií a je také charakterizováno velkým množstvím hemosiderinu ve tkáních v tkáních, což je pigment obsahující železo. Mechanismus vývoje onemocnění není dosud zcela znám, ale odborníci v oboru dermatologie zjistili, že příčiny vzniku se mohou lišit v závislosti na formě výskytu takové poruchy.

Minkowski-Chauffardova anémie (dědičná mikrosférocytóza, mikrosférocytární anémie) je typem anémie, při které dochází ke zničení červených krvinek rychleji, než trvá jejich životní cyklus. Tento patologický proces je možný v důsledku intracelulárních defektů červených krvinek. Prevalence tohoto onemocnění je poměrně velká - 80% všech případů anémie.

Hemoglobinurie je forma hemoglobinémie charakterizovaná poškozením uvnitř cév. V tomto stavu, červené krvinky přesahují cévní lůžko a vstupují do moči. Pokud moč změní barvu na tmavou, obsahuje hemoglobin. To ukazuje na intenzivní rozklad červených krvinek vznikajících v důsledku vnitřního onemocnění nebo vystavení vnějším faktorům. Symptomaticky se onemocnění projevuje bledostí kůže, žloutenkou, zvracením, horečkou.

Histoplasmóza je onemocnění, které se vyvíjí v důsledku pronikání specifické houbové infekce do lidského těla. V tomto patologickém procesu jsou postiženy vnitřní orgány. Patologie je nebezpečná, protože se může vyvíjet u lidí z různých věkových skupin. Také v lékařské literatuře lze nalézt takové nemoci - nemoc Ohio Valley, Darlingovu chorobu, retikuloendotheliózu.

Anémie u dětí s nedostatkem železa je klinický syndrom, který se vyvíjí za podmínek akutního deficitu v těle železa u dětí. V této souvislosti se hladina hemoglobinu v krvi snižuje, což vede k rozvoji souvisejících komplikací.

S cvičením a střídmostí, většina lidí může dělat bez medicíny.

Hemolytická anémie: co to je

Krevní onemocnění jsou jedním z nejčastějších, často jsou doprovázeny dalšími souvisejícími chorobami a jsou velmi nebezpečné pro lidský život. Mezi těmito chorobami vyniká hemolytická anémie. Co je to? Jednoduchá slova, která to vysvětlují, není dost jednoduchá, ale zkusíme to.

Co je hemolytická anémie?

Předtím, než přistoupíme k příběhu hemolytické anémie, ponořme se trochu do anatomie a analyzujeme proces tvorby krve obecně. Jak všichni znají ze školního kurzu, důležitou roli v našem těle hrají červené krvinky - červené krvinky, které zásobují všechny tkáně kyslíkem. Lidská kostní dřeň je zodpovědná za tvorbu červených krvinek a slezina je zodpovědná za jejich zničení.

Životní cyklus červených krvinek je v průměru přibližně 100 - 120 dnů, tj. Přibližně čtyři měsíce. Kostní dřeň a slezina pracují současně, produkují a ničí červené krvinky. Navíc, pokud tyto dva orgány pracují stejným tempem, tělo udržuje rovnováhu a krev je pravidelně aktualizována. Pokud se však zničení červených krvinek z nějakého důvodu odehrává zrychleným tempem a kostní dřeň se nedokáže vyrovnat a nemá čas vytvořit nové buňky, pak se objeví nerovnováha a objeví se předpoklady pro hemolytickou anémii, která se může později vyvinout do velmi složitých forem.

Takový urychlený proces destrukce červených krvinek se nazývá hemolýza, tedy název onemocnění. Je to velmi nebezpečné, vyžaduje včasnou diagnózu a řádnou léčbu.

Klasifikace hemolytické anémie

Hemolytická anémie je běžný název pro řadu onemocnění způsobených zrychlenou a abnormální destrukcí červených krvinek. Tyto nemoci mohou být klasifikovány podle řady znaků.

Podle povahy kauzálního faktoru emitují:

Dědičné typy anémie:

• Nonsferocytaria - v tomto případě mají být za onemocnění odpovědné enzymy zodpovědné za životaschopnost červených krvinek. Přesněji řečeno, jejich nepřítomnost. Nedostatek takového enzymu, jako je glukóza-6-fosfátdehydrogenáza, je hlavně pozorován.
• Anemie Minkowski-Chauffard - tímto jménem lékaři chápou krevní onemocnění, ke kterému dochází v důsledku mutací genů, které jsou zodpovědné za tvorbu nezbytných proteinů a proteinů. V tomto případě je poškozen obal červených krvinek. Životní cyklus je zkrácen několikrát.
• Thalassemia - to je vše o nemožnosti tvorby normálního hemoglobinu. Dochází k předčasné oxidaci a v důsledku toho k porušení membrány erytrocytů.
• Srstnaté buňky - červené krvinky pro ně získávají netypický tvar v podobě srpku, který zabraňuje jejich volné průchodnosti cév. Proč mají tuto formu? V procesu syntézy hemoglobinu je sekvence aminokyselin narušena, zatímco hemoglobin je deformován ve tvaru, následovaný krevními buňkami.

Získaná hemolytická anémie:

• Anémie u novorozenců v důsledku Rh-konfliktu - pokud má matka negativní faktor Rh v krvi, může dojít ke konfliktu mezi její krví a krví plodu, dojde k odmítnutí. Tato neslučitelnost způsobuje, že mateřské tělo produkuje protilátky. V odezvě, imunitní komplexy jsou produkovány v těle plodu, schopný zničit červené krvinky.
• Autoimunitní anémie - při zničení erytrocytů vznikají protilátky, které jsou hostilly vnímány makrofágy - známými obránci těla. Imunitní systém je aktivován a začíná tyto buňky rychle zrychlovat.
• Pod vlivem jakýchkoli vnějších nebo vnitřních faktorů se může anémie vyvíjet působením různých léků, požitých, průmyslových a organických jedů, předchozích virových onemocnění a po závažných infekčních onemocněních.
• Traumatická hemolytická anémie - může se objevit, pokud jsou do těla implantovány umělé cévy a srdeční chlopně.
• Akutní paroxyzmální noční hemoglobinurie - tento typ anémie je poměrně vzácný a je způsoben výskytem defektů v membránách erytrocytů, které vznikají působením proteinů.
• Chemické poškození červených těl - může nastat při působení pesticidů, benzenu, olova atd.

V závislosti na místě hemolýzy se anémie dělí na:

1. Intravaskulární buňky jsou zničeny uvnitř cév, hlavně kvůli mechanickým účinkům na ně.
2. Intracelulární - destrukce se vyskytuje ve slezině nebo játrech.

Příčiny anémie

Chcete-li pochopit, jak léčit hemolytickou anémii a jakým směrem se pohybovat, musíte znát hlavní důvody, proč se tato choroba může objevit a život vám ztěžuje.

Hlavními důvody jsou:

• Genetické abnormality a vrozené vady;
• Onemocnění cév a pojivové tkáně - revmatismus, artróza, lupus erythematosus, sklerodermie, vaskulitida atd.);
• Krevní onemocnění - leukémie;
• Bakteriální a virové infekce;
• Práce s toxiny a průmyslovými jedy;
• Léčba antibiotiky, různá protizánětlivá léčiva;
• Popáleniny, těžká zranění nebo operace v těle;
• Vrozené srdeční onemocnění, stejně jako zánět jeho vnitřní vrstvy nebo chlopní;
• Rhesus konflikt během těhotenství.

Jak víte, samotná hemolytická anémie se jeví jako samostatná choroba pouze v případě vrozených předpokladů pro tuto nebo ve špatné dědičnosti. V podstatě jde o komorbidní nebo sekundární onemocnění ve srovnání s jinými nemocemi, jakož i následky úrazů.

Metody diagnostiky hemolytické anémie

Pro potvrzení, zda máte hemolytickou anémii, jste nejprve diagnostikován terapeutem a poté příslušnými odborníky v závislosti na povaze onemocnění.

První věc, kterou musí být pacientovi přiřazen kompletní krevní obraz, který může s velkou přesností určit úroveň koncentrace hemoglobinu v krvi, počet červených krvinek, přítomnost červených krvinek, stejně jako jejich nezralé formy - retikulocyty, rychlost ESR.

Pokud tato obecná analýza ukazuje podezření na hemolýzu, jsou předepsány další typy diagnostiky, jako jsou:

• Biochemický krevní test pro stanovení koncentrace bilirubinu;
• Studie potvrzující přítomnost nemocné hemolýzy;
• Analýza moči za účelem stanovení přítomnosti urobilinu a hemoglobinu;
• Propíchnutí kostní dřeně. Tento postup není příjemný, ale v některých případech to může být jediný postup, který potvrzuje přítomnost tohoto onemocnění.

Jak se projevuje nemoc

Vzhledem k tomu, že krevní onemocnění jsou velmi nebezpečná, neměli byste čekat na úplné zhoršení vašeho zdraví. Pokud zaznamenáte alespoň některé z následujících příznaků, je nutné se poradit s lékařem: t

• Moč se stala tmavou, hnědou nebo téměř černou.
• K dispozici je znatelná relaxace křesla.
• Bez zjevného důvodu dochází ke zvýšení tělesné teploty.
• Kůže, sklera a vnější sliznice získávají nažloutlý odstín.
• Často se vyskytují závratě, celková slabost, dušnost a zvýšený tep.
• Bolest a těžkost v pravém hypochondriu, v oblasti jater.
• Bolest na hrudi, stejně jako v břiše a kostech.

Jakékoliv z těchto příznaků by vás mělo upozornit a způsobit okamžitou návštěvu u lékaře, který, pokud je diagnostikována hemolytická anémie, podá své klinické doporučení.

Typy hemolytické anémie a metody léčby

Metody léčby hemolytické anémie jsou předepisovány výhradně lékařem, závisí na konkrétním typu onemocnění a stadiu zanedbávání.

Podívejme se na některé z nich.

1. Thalassemie. Není to ani jediná nemoc, ale celá skupina, která je zděděná. Současně jsou u dítěte pozorovány vrozené abnormality - rozštěp rtu, lebka věže atd. Pozoruje se také výrazné zvýšení sleziny. Při provádění krevního testu je vysoká hladina železa a bilirubinu. Vzhledem k tomu, že onemocnění je dědičné, je léčeno hlavně v období exacerbace podáváním kyseliny listové, transfuzí pacienta koncentrovanými červenými krvinkami. Pokud je onemocnění doprovázeno významným zvýšením sleziny, je chirurgicky odstraněna.
2. Minkowski-Shoffarova choroba (mikrosférocytóza). Je to také dědičné onemocnění. Když je uvnitř erytrocytů přes porušení membrány dostat sodíkové ionty. První projevy tohoto onemocnění se projevují v dětství nebo dospívání. V tomto případě může mít dítě takové vnější odchylky jako nerovný chrup, připojený ušní lalůček, věžovou lebku a silné šikmé oči. Kromě toho lze pozorovat nažloutnutí kůže a zvýšení sleziny. U tohoto typu hemolytické anémie vykazuje krevní test obvykle mikrocytární nebo hyperregenerativní anémii. V mírné formě se toto onemocnění obvykle neléčí a v závažných případech se provádí splenektomie - slezina se odstraní.
3. Hemolytické onemocnění novorozence, způsobené Rh-konfliktem s krví matky. Při diagnostice je nutné vyloučit vrozenou anémii, která se přenáší geneticky.
4. Porfyrie je dalším typem hemolytické anémie. Toto onemocnění se zpravidla projevuje hlavně u chlapců a je spojeno se zhoršenou syntézou přírodního pigmentu v hemoglobinu - porfyrinu. S tímto onemocněním dochází k posílení procesu ukládání železa v různých orgánech a tkáních. Může být uložen v slinivce břišní, což je předpoklad pro rozvoj diabetes mellitus, v játrech, a pak se výrazně zvyšuje, nebo v kůži, po které získává tmavý odstín. Onemocnění je léčeno infuzí koncentrovaných erytrocytů, glukózy a hematinu. Pokud nic nepomůže, můžete si objednat transplantaci kostní dřeně.
5. Hemolytická anémie s kosáčikovitými buňkami se vyskytuje častěji než jiné a zpravidla jsou na ni náchylní zástupci negroidní rasy. Tato forma anémie se může projevit vaskulární bolestivostí, trombózou a bolestí břicha. U pacientů s horečkou se může začít močit v tmavé barvě, množství hemoglobinu v krvi se snižuje. Pacientovi se doporučuje zavedení velkých dávek tekutiny do těla. Rovněž předepsán k vyloučení infekčních komplikací antibiotik. Ve zvláště obtížných případech mohou být podávány koncentrované červené krvinky nebo dokonce odstranění sleziny.