Hemolytická anémie

Existuje mnoho typů anémie, z nichž některé neovlivňují fungování těla a blaho člověka. 11% je počet všech anémií, z nichž 5% jsou hemolytické charakteristiky anémie. Symptomy hemolytické anémie mají své vlastní charakteristiky, které odlišují tento druh od jiných typů onemocnění. Příčiny jsou často označovány za dědičné a získané. Léčbu provádí výhradně lékař.

Hemolytická anémie je porucha krve, při které dochází ke snížení hladiny červených krvinek a hemoglobinu v krvi. To je spojeno s jejich destrukcí nebo hemolýzou (krátké fungování). Pokud by normální červené krvinky měly fungovat po dobu 120 dnů, pak s hemolytickou anémií se předčasně zničí.

Závažnost hemolytického procesu závisí na tom, jak rychle jsou červené krvinky zničeny. Počet erytrocytů a hemoglobinu je znám tím, že kostní dřeň nemá čas na produkci nových buněk.

S mírnou formou hemolytické anémie se tedy hladina erytrocytů snižuje, ale v periferní krvi nemusí být hladina hemoglobinu narušena. Pokud existuje jasná nerovnováha mezi produkcí červených krvinek a jejich počtem v cirkulující krvi, pak se objeví všechny příznaky onemocnění, ve kterých jsou funkce kostní dřeně vyčerpány.

Autoimunní hemolytická anémie

Nejjasnější forma hemolytické anémie je autoimunní. V této formě onemocnění se protilátky těla připojují k membráně erytrocytů, což je důvod, proč imunita začíná vnímat tyto buňky jako cizí. Výsledkem je, že imunitní systém napadá červené krvinky a ničí je, což vede ke snížení jejich počtu v krvi.

Proč se tato forma anémie vyvíjí? Odborníci stránky slovmed.com nemůže dát jednoznačnou odpověď. Existují však dvě příčiny autoimunní hemolytické anémie:

1. Komplikace: hemoblastóza, ulcerózní kolitida nespecifická, chronická agresivní hepatitida, systémová onemocnění pojivové tkáně, zhoubné novotvary, imunodeficience, cirhóza jater, infekce.
2. Jako nezávislé onemocnění.

Onemocnění má progresivní charakter pomalého typu. Klinické projevy nezávisí na příčinách jejího výskytu. První příznaky autoimunitní hemolytické anémie jsou tedy nízká horečka, bolest bolavého kloubu, slabost a bolest v břiše. Pak jsou příznaky zvýšeny a projevují se těžkou bledostí a pastózou kůže, zvýšením žloutenky, zvýšením velikosti jater a sleziny.

V 50% případů se onemocnění projevuje v akutní formě, která je na vzestupu. Pacient si může stěžovat, ale během inspekce nesmí být vyjádřeny první známky. Stížnosti pacienta jsou:

• Palpitace srdce.
• Snížený výkon.
• Vylepšete slabost.
• Bolesti hlavy
• Zvýšení teploty na 38-39 stupňů.
• Závratě.
• Nedostatek vzduchu.
• Nevolnost a zvracení, které se projevují bez jídla jídla.
• Bolest v horní části břicha pásového oparu.

Zevnějšek se může zvýšit žloutnutí kůže bez zvýšení velikosti jater a sleziny.

Prognóza autoimunní hemolytické anémie je zklamáním. Neexistují žádné účinné léčebné metody. Existují však způsoby, jak dosáhnout stabilní remise onemocnění - radikální splenektomie a hormonální terapie.

Příčiny hemolytické anémie

Bohužel, ani s vědomím příčiny hemolytické anémie, lékaři nemohou vždy ovlivnit ji vyléčit pacienta. Seznámení s příčinami onemocnění však může pomoci zabránit jeho rozvoji.

• Dědičné defekty, které jsou zobrazeny v souboru chromozomů, zodpovědné za syntézu a vitální aktivitu červených krvinek. Tato vada se přenáší selektivně od rodičů.
• Systémová nebo autoimunitní onemocnění, která ovlivňují stav pojivové tkáně a cévního prostoru.
• Infekční onemocnění (malárie).
• Poruchy krve, jako je leukémie.
• Masivní popáleniny nebo zranění.
• Chirurgický zákrok.
• Akutní nebo chronické virové nebo bakteriální onemocnění.
• Kontakt s průmyslovými jedy nebo toxickými látkami.
• Rhesus-konflikt těhotenství.
• Užívání některých léků: antibiotika, chemoterapeutika, protizánětlivé léky, sulfonamidy.
• Nesprávná krevní transfúze na Rh faktoru nebo skupině příslušníků a jeho složek (plazma, hmotnost erytrocytů atd.).
• Vrozené srdeční vady, velké cévy.
• Umělé umělé končetiny, které jsou v kontaktu s krví.
• Bakteriální endokarditida je onemocnění chlopní a vnitřní vrstvy srdce.
• Nemoci mikrovaskulatury.
• Amyloidóza vnitřních orgánů.
• Paroxyzmální noční hemoglobinurie a studená hemoglobinurie vyvolávají chronickou formu hemolytické anémie.

Příznaky hemolytické anémie

Je důležité, aby průměrný člověk rozpoznal přítomnost hemolytické anémie. To je určeno následujícími příznaky:

1. Syndrom žloutenky, který se projevuje citronově žlutou barvou kůže a svěděnými pocity. Moč se stává tmavou a dokonce i černou, podobně jako maso. V tomto případě zůstávají výkaly beze změny, což odlišuje nemoc od žloutenky.
2. Syndrom anémie. Kůže a sliznice získávají bledý odstín. Existují příznaky nedostatku kyslíku: závratě, častý srdeční tep, snížená svalová síla, slabost, dušnost.
3. Syndrom hypertermie. Náhlý nárůst teploty na 38 stupňů v době, kdy dochází ke zničení červených krvinek.
4. Hepatosplenomegaly syndrom. Zvýšení orgánů, které jsou zodpovědné za životnost červených krvinek - jater a sleziny. Játra jsou méně rozšířená, což je vyznačeno těžkostí v pravém hypochondriu. Slezina se zvyšuje v závislosti na stupni hemolýzy.

Další příznaky hemolytické anémie jsou:

• Bolest v kostech a břiše.
• Bolest v ledvinách.
• Oslabení křesla.
• Narušení prenatálního vývoje: malformace, disproporcionalita různých částí těla.
• Bolesti na hrudi, jako je infarkt myokardu.

Příznaky se objevují, když červené krvinky trvají 15 dní místo 120. Podle klinického průběhu se rozlišuje latentní (kompenzovaná), chronická (s těžkou anémií) a krizový typ hemolytické anémie. Krizová hemolytická anémie je nejzávažnější.

Hemolytická anémie u dětí

S vrozenou nebo dědičnou hemolytickou anémií se příznaky objevují téměř od narození. Symptomy u dětí se neliší od typu anémie, ale je nutná pozorná péče a léčba. Naštěstí se hemolytická anémie nachází ve 2 případech na 100 000 osob.

Hemolytická anémie Minkowski-Chauffard je důsledkem defektního genu, v důsledku čehož červené krvinky mění svůj tvar a stávají se více propustnými pro ionty sodíku. Onemocnění je vyjádřeno anemickými symptomy a abnormalitami ve vývoji těla. Prognóza života se po radikální splenektomii stává příjemnou.

Další formou hemolytické anémie je onemocnění s nedostatkem aktivity G-6-FDG. Hemolýza se vyskytuje po konzumaci luštěnin nebo po užití některých léků. Symptomatologie se podobá hemolytické anémii, jejímž znakem je projev hemosiderinurie a hemoglobinurie.

Thalassemie je běžná forma genetické hemolytické anémie, při které dochází k nadměrnému hromadění globinu, což vede k předčasné oxidaci a destrukci membrány erytrocytů. Onemocnění se projevuje jak anemickým syndromem, tak fyzickým psychomotorickým vývojem. Letální výsledek je poměrně velký kvůli neustálému progresi onemocnění a absenci období remise.

Léčba hemolytickou anémií

Průběh léčby hemolytické anémie je nejobtížnější ve srovnání s jinými typy anémie, vzhledem k neschopnosti lékařů ovlivnit procesy hemolýzy. Plán léčby může zahrnovat:

1. Přijetí cytostatik s autoimunitní hemolytickou anémií.
2. Transfúze lidského imunoglobulinu a čerstvé zmrazené plazmy.
3. Užívání vitaminu B12 a kyseliny listové.
4. Užívání glukokortikoidních hormonů: Methylprednisolon, Dexamethasone, Kortinef, Prednisolone.
5. Prevence infekčních komplikací a exacerbace chronické patologie.
6. Krevní transfúze otevřených červených krvinek při současném snížení jejich počtu na minimum.
7. Splenektomie - odstranění sleziny, která pomáhá při zlepšování prognózy. Není účinný pro různé dědičné typy anémie a Minkowski-Chauffardovu anémii.

Předpověď

Co lékaři předpovídají pro hemolytickou anémii? Záleží na metodách léčby a jejich účinnosti v konkrétním případě. Průměrná délka života se může zvyšovat nebo snižovat s postupujícím onemocněním.

Vlastnosti hemolytické anémie

Jednou z nemocí oběhového systému v těle je hemolytická anémie, charakterizovaná zrychleným odbouráváním červených krvinek.

Formy nemoci

Zásadní význam pro normální fungování těla má rovnováha při tvorbě a ničení červených krvinek - červených krvinek. Pokud se z nějakého důvodu jejich rozpad nastane urychleným tempem a kostní dřeň se nedokáže vyrovnat s tvorbou nových krevních buněk, pak se objeví nerovnováha a jsou vytvořeny předpoklady pro vznik onemocnění.

Na základě fungování a vlastností destrukce červených krvinek byla vyvinuta klasifikace patologie.

Ten je rozdělen do dvou skupin: dědičný a získaný, v každém z nich existuje několik poddruhů.

Typy onemocnění

V důsledku genetického selhání v těle se vyvíjí defekty membránových membrán, molekul hemoglobinu, enzymů - anémie, která je dědičná. Vzhledem k fyzikálním, chemickým a biologickým účinkům se vyskytují získané druhy.

Vrozená anémie

Vrozená anémie je rozdělena do několika typů: membranopatie, hemoglobinopatie, enzymopatie.

Membranopatie

Tento typ zahrnuje následující typy:

1. Mikrosferocytární onemocnění (Minkowski-Chauffard) je způsobeno abnormalitami ve struktuře membrán, díky nimž pronikají ionty vápníku, sodíku, vody a červené krvinky jsou hydratovány. Jako výsledek, oni ztratí část povrchu, oni jsou přeměněni na sferocyty malé velikosti, hemoglobin je méně než norma, a oni neprojdou dobře přes kapiláry, zatímco to je obtížné pro ně mutovat. Jejich životní cyklus je snížen 10krát (z 120 na 7-15 dní). Existuje citlivost na změny osmotického tlaku, což vede k rozvoji hemolytické anémie.
2. Nemoci, které mají podobnou patogenezi s mikrosférickými - acytocytózou a ovalocytózou. V prvním případě mají modifikované erytrocyty vícenásobné výrůstky, membrána ztrácí svou kruhovitost, stává se podobnou hraně, která dala tomuto onemocnění jméno.

Ovalocytóza se vyskytuje v důsledku genu, který je zodpovědný za metabolické procesy proteinu spektrinu podílejícího se na tvorbě kostry erytrocytů. Kvůli genetické poruše, červené krvinky ztrácejí svou plasticitu po průchodu kapilárami, nemohou znovu získat tvar a nadále cirkulovat v krvi v elipsoidní formě.

Čím více se mění tvar krvinek, tím rychleji se rozpadají ve slezině.

„Rh-nula“ onemocnění, ke kterému dochází v důsledku nepřítomnosti Rhesus antigenů v membráně erytrocytů, je také přisuzováno skupině membranopatií, která narušuje její strukturu a urychluje rozpad.

Hemoglobinopatie

Existují dva poddruhy hemoglobinopatie:

1. Thalassemie vyplývající ze zhoršené tvorby hemoglobinu. Červené krvinky mají krátkou životnost a rozpadají se v kostní dřeni a slezině. Onemocnění je charakterizováno tvorbou modifikovaných buněk - schizocytů a codocytů. Některé typy onemocnění jsou závažné a bez zásahu vedou k smrti.
2. Anemie srpkovitých buněk je možná v důsledku mutací ve strukturním genu, když se forma červených krvinek podobá srpku. V modifikovaných tělech se snižuje rozpustnost sníženého hemoglobinu. Charakteristickými projevy jsou změny struktury lebky (forma věže), výskyt trombofilního syndromu a stav imunodeficience.

Hemoglobinopatie se vyznačuje tím, že změna molekul hemoglobinu také mění strukturu červených krvinek a tím i jejich životnost.

Enzymopatie

Enzymopatie nebo nesenzocytová anémie se vyvíjí, když jsou enzymy nedostatečné a jsou odpovědné za životní cyklus červených krvinek. K anémii obvykle dochází z důvodu nedostatku glykolytických enzymů. Kvůli defektu glykolýzy buňky ztrácejí energii nezbytnou pro podporu jejich vitální aktivity a dochází k jejich rozkladu.

U membranopatie a enzymopatie je průběh anémie často doprovázen hemolytickou krizí, stejně jako aplastickou a megaloblastickou. Hladina hemoglobinu v krvi se snižuje, zvyšuje se počet retikulocytů a jsou pozorovány další patologické změny.

Získaná anémie

Pro získanou hemolytickou anémii existuje určitá klasifikace: imunní, v důsledku mechanického rozpadu červených krvinek (traumatický) a vyvolaného infekčními příčinami vývoje.

1. Existují čtyři typy imunitní anémie:
   • autoimunitní, vyplývající z selhání obranného systému, kvůli kterému tělo začíná produkovat protilátky proti zdravým erytrocytům, je narušeno uvolňování cizích buněk a jeho buněk;
   • isoimunní, vyvíjející se jednoduchými slovy v důsledku transfúze nevhodné krve, obdobná situace je pozorována během Rh-konfliktu těhotné ženy a plodu;
   • heteroimunní vzhledem k příjmu určitých léčiv nebo po virových infekčních onemocněních, když se na erytrocytech objeví cizí antigeny;
   • transimunní, vyvíjející se u plodu, pokud má matka autoimunitní anémii.
2. Traumatická anémie je výsledkem smrti zdravých červených krvinek v cévním systému. Cévní patologie a protézy ve druhé, defekty ve struktuře kapilár mohou vyvolat onemocnění. Tento typ zahrnuje mikroangiopatickou anémii, charakterizovanou "fragmentovanými" buňkami, které mají tvar trojúhelníku, kužele a zubatý vzhled.
3. Anémie vyvolaná infekcí se vyvíjí, pokud škodlivé mikroorganismy (toxoplazmóza, malárie) používají pro vlastní růst a reprodukci červené krvinky. Vzhledem k přítomnosti těchto chorob, patogeny vstupují do červených krvinek, množí se v nich, jejich počet se zvyšuje, což způsobuje destrukci buněk.
4. Jednou ze vzácných forem anémie je akutní noční paroxysm, vedoucí k nedostatečnosti kostní dřeně, onemocněním ledvin, plic a výskytu trombózy.

Všechny hemolytické anemie jsou rozděleny do dvou typů v závislosti na místě, kde dochází k hemolýze. Je-li v cévách, jedná se o intravaskulární hemolýzu, pokud je v intracelulárním prostoru orgánů (například sleziny) intracelulární.

Příčiny anémie

Přiřazení správné léčby na prvním místě odhalí etiologii onemocnění. Ale ani určení typu patologie, jeho vývoji není vždy zabráněno.

Abychom pochopili, co to je, jak jsou nebezpečné, musíte znát hlavní důvody, proč je způsobujete:

• dědičné chromozomální defekty, které brání řádnému oběhu hemoglobinu a červených krvinek u dospělého, dítěte a narušených genů, jsou nejčastěji přenášeny z rodičů, ale ne na všechny potomky;
• autoimunitní onemocnění postihující pojivovou tkáň a krevní cévy;
• krevní onemocnění (leukémie různých stupňů);
• předchozí onemocnění virového, infekčního, bakteriálního charakteru;
• otrava chemickými látkami, průmyslovým jedem a sloučeninami;
• popáleniny, zranění, chirurgické postupy;
• chyby při transfuzi krve (nesoulad ve skupině, rhesus);
• vrozené srdeční onemocnění, velké cévy;
• Rhesus-konflikt máma a dítě během těhotenství.

Nemoc může také nastat s nekontrolovaným použitím některých léků, přítomností cévních zkratů, umělé srdeční chlopně.

Příznaky onemocnění

Jakýkoliv typ anémie je podmíněně rozdělen do dvou skupin: hemolytická a anemická. První skupina zahrnuje anémii s následujícími symptomy a odrůdami:

• Hypertermie, která se obvykle vyskytuje u dětí. Tento stav je charakterizován vysokou teplotou (až 38 ° C) a během této doby jsou červené krvinky zničeny co nejvíce.
• Chudokrevnost, která se vyznačuje bledou kůží a sliznicemi, často pociťuje závratě, palpitace, slabost, únavu, rychlý puls, dušnost během fyzické aktivity.

Hemolytické znaky se objevují jako:

• zvětšená slezina, bolest pod žebry na levé straně;
• světle žlutá barva pleti;
• tmavá moč - hnědá, červená.

Pacient má navíc bolesti v ledvinách, hrudníku, měnící se stolici.

Diagnostika

Správná diagnóza se skládá ze dvou fází. Nejprve se provede biochemický krevní test, který odhalí vývoj hemolýzy, a pak jsou předepsány různé studie a laboratorní ukazatele pomáhají určit příčiny rozpadu červených krvinek. Zkontrolujte například:

• přímý a nepřímý Coombsův test pro stanovení nebo vyloučení nemoci;
• osmotickou rezistenci erytrocytů, jejíž pokles nebo zvýšení indikuje přítomnost onemocnění;
• o stavu enzymů;
• erytrocyty, které umožňují odhalit skrytý typ abnormalit erytrocytů;
• na Heinzových tělách, aby vytvořili specifické inkluze ve vzorku krve potvrzující přítomnost onemocnění.

Kromě těchto testů je prováděna krev, která identifikuje infekční agens, myelogram, který pomáhá detekovat maligní patologické stavy oběhového systému a další doplňující studie.

Onemocnění u novorozenců a dětí

V moderní porodnické praxi existují případy diagnostiky této choroby u novorozenců. V této situaci je důležité včas identifikovat a možnost Rh-konfliktu matky a plodu a symptomů fetální hemolýzy.

Anémie u novorozenců jsou imunitní a neimunitní formy. V prvním případě jsou způsobeny konfliktem krve matky a dítěte. Neimunitní anémie se vyskytují během intrauterinní infekce - syfilis, cytomegálie, toxoplazmóza.

Nejčastější u novorozenců je žloutenka anémie, která se vyvíjí do konce těhotenství.

Obvykle je nažloutlá barva kůže u novorozenců normou, ale je třeba upozornit ji na prodlouženou žloutenku, protože existuje riziko poškození centrálního nervového systému.

K vývoji krizí dochází ve věku 3-5 let vzhledem k výskytu velkého počtu provokujících faktorů.

První příznaky anémie u dětí - pláč, únava - ne vždy vyvolávají obavy. Oni jsou často obviňováni na charakterových rysech. Hlavním příznakem je bledost kůže. Správná diagnóza je však důležitá, aby nedošlo k záměně projevů anémie s ledvinovými patologiemi, tuberkulózou a intoxikací.

Anémie těhotná

Pro diagnostiku onemocnění u těhotných žen se laboratorní testy provádějí ve dvou fázích. V první, přítomnost onemocnění je potvrzena, ve druhém, hledání faktorů ovlivňujících zničení červených krvinek.

Lékaři zjistí od budoucí matky vše o průběhu minulých těhotenství, o přítomnosti jejich předčasného přerušení nebo narození mrtvého dítěte, o stupni vývoje stávajících dětí, rhesus otcovy krve.

V přítomnosti protilátek v matce s negativním rhesus se podává gamaglobulin, aby se zabránilo snížení jejich agresivního účinku.

Léčba

Patologická terapie je komplexní proces. Pro jmenování správné léčby potřebujete kompletní obraz o pacientově krvi. Obecná opatření zahrnují:

• užívání vitaminu B12 a kyseliny listové;
• použití hormonů skupiny glukokortikoidů - "Kortineff", "Dexamethasone" "Prednison";
• prevence komplikací způsobených infekcemi.

V případě potřeby předepsat imunosupresiva: "Vincristin", "Azathioprin".

Někdy jsou červené krvinky zničeny příliš rychle a není čas stanovit přesnou diagnózu. Vzhledem k tomu, že vynucené opatření se provádí transfuzí od dárce.

Slitinová anémie nebo thalassemie se léčí léky, které odstraňují přebytečné železo, jako je deferoxamin.

Při hemolytických anemiích dědičné povahy některých druhů se provádí chirurgický zákrok k odstranění sleziny. Nejoptimálnější je jeho implementace ve věku 3-5 let, ale někdy je to nutné dříve.

V některých případech je nutná transplantace kostní dřeně.

V lidovém lékařství se stejné léčivé přípravky používají k léčbě jako u anémie z nedostatku železa. Doporučuje se připravit infuzi léčivého pelyněku na alkohol nebo vodku, vzít ji do kurzů.

Pro zlepšení složení krve, alternativní medicína doporučuje použít infuzi borůvek, petržel, šťáva z pampelišky listy.

Důsledky a komplikace

Pokud doba neodhalí nemoc nebo zanedbá její léčbu, pak jsou možné následující důsledky u dospělých i dětí:

• patologie kardiovaskulárního systému;
• rozvoj selhání ledvin;
• koagulace krve uvnitř cév, doprovázená krvácením v orgánech a tkáních;
• prasknutí sleziny.

Nejnebezpečnější komplikací je hemolytická kóma, život ohrožující osoba.

Prevence

Klinická doporučení pro prevenci nemocí zahrnují seznam opatření, která zabrání jejich výskytu a snížení stávajících projevů. Požadováno:

• specialista genetického poradenství v přítomnosti dědičné anémie;
• stanovení faktoru rhesus při plánování těhotenství.

Navíc je důležité:

• zajistit plný spánek (nejméně 8 hodin);
• každodenní procházka ve vzduchu;
• používat vitamínové komplexy na podzim a na jaře.

Neméně důležité jsou organizace výživy a správné výživy. Strava by měla zahrnovat potraviny bohaté na vlákninu - otruby, zeleninu a bylinky, ovoce.

Odmítnout nezdravé jídlo: smažené, mastné, kořeněné. Jídlo se doporučuje v malém množství, frakčně 4-6 krát denně.

Prognózy

Když je nemoc detekována, lékaři neposkytují přesnou předpověď účinnosti léčby. Vše záleží na správnosti volby metod léčby, individuálních charakteristik pacienta.

V závislosti na stupni vývoje onemocnění se může průměrná délka života významně snížit a zvýšit.

Hemolytická anémie - co to je, příčiny, diagnostika a léčba

Hemolytická anémie je nezávislé krevní onemocnění nebo patologický stav těla, při kterém dochází k destrukci červených krvinek cirkulujících v krvi skrze různé mechanismy.

Při normálním provozu je přirozené odbourávání červených krvinek pozorováno po 3 až 4 měsících od okamžiku narození. S hemolytickou anémií se proces rozpadu výrazně urychluje a je pouze 12 - 14 dnů. V tomto článku budeme hovořit o příčinách tohoto onemocnění a léčbě této těžké nemoci.

Co je hemolytická anémie

Hemolytická anémie je anémie způsobená porušením životního cyklu červených krvinek, a to převaha procesů jejich destrukce (erytrocytolýza) nad tvorbou a zráním (erytropoéza). Červené krvinky - nejpočetnější typ lidských krevních buněk.

Hlavní funkcí červených krvinek je přenos kyslíku a oxidu uhelnatého. Složení těchto buněk zahrnuje hemoglobin - protein účastnící se metabolických procesů.

Erytrocyty u lidí fungují v krvi maximálně 120 dnů, v průměru 60–90 dní. Stárnutí erytrocytů je spojeno se snížením tvorby ATP v erytrocytech během metabolismu glukózy v této krevní buňce.

K ničení červených krvinek dochází neustále a nazývá se hemolýza. Uvolněný hemoglobin se rozpadá na hem a globin. Globin je protein, vrací se do červené kostní dřeně a slouží jako materiál pro stavbu nových červených krvinek a železo (také opakovaně) a nepřímý bilirubin jsou odděleny od hemu.

Je možné stanovit obsah červených krvinek pomocí krevního testu, který se provádí při rutinních lékařských vyšetřeních.

Podle světových statistik představuje struktura nemocnosti mezi patologiemi krve nejméně 5% hemolytických stavů, z nichž převažují dědičné typy hemolytické anémie.

Klasifikace

Hemolytická anémie je klasifikována jako vrozená a získaná.

Vrozené (dědičné)

Vlivem negativních genetických faktorů na červené krvinky se vyvíjí dědičná hemolytická anémie.

V současné době existují čtyři podtypy onemocnění:

• nefermentativní hemolytickou anémii. V tomto případě je příčinou zničení červených krvinek neúplná aktivita enzymů zodpovědných za jejich životní cyklus;
• hemolytickou anémii Minkowski-Chauffardu nebo mikrospherocytů. Onemocnění se vyvíjí v důsledku mutací v genech zodpovědných za tvorbu proteinů, které tvoří stěny červených krvinek.
• membrána erytrocytů - zvýšená dezintegrace spojená s geneticky determinovaným defektem jejich skořápky;
• thalassemie. Tato skupina hemolytické anémie se vyskytuje v důsledku narušení procesu tvorby hemoglobinu.

Získáno

Vyskytuje se v každém věku. Onemocnění se vyvíjí postupně, ale někdy začíná akutní hemolytickou krizí. Stížnosti pacientů jsou obvykle stejné jako u vrozené formy a souvisejí především se vzrůstající anémií.

• Žloutenka je většinou mírná, někdy jen subictericity kůže a skléry.
• Slezina je zvětšená, často hustá a bolestivá.
• V některých případech je játra zvětšena.

Na rozdíl od dědičné, získané hemolytické anémie se vyvíjí ve zdravém organismu v důsledku vlivu na červené krvinky všech vnějších příčin:

• způsobené mechanickým poškozením membrány červených krvinek - kardiopulmonální bypass, protetické srdeční chlopně;
• následkem chemického poškození červených krvinek - v důsledku intoxikace olovem, benzenem, pesticidy a také po kousnutí hada.
• nadměrné vystavení chemikáliím (včetně léků) nebo přecitlivělosti na ně;
• některé bakteriální nebo parazitární infekce (například malárie (onemocnění přenášená kousnutím komárů), nemoci přenášené potravou atd.);

Důvody

Hemolytické anemie jsou vrozené a získané a v polovině případů idiopatické, tj. Nejasné, kdy lékaři nemohou určit přesnou příčinu onemocnění.

Vývoj hemolytické anémie vyvolává několik faktorů:

• Krevní transfúze, nekompatibilní ve skupině, nebo rhesus;
• Vystavení toxickým látkám;
• Vrozené srdeční vady;
• Leukémie je odrůda;
• Aktivita parazitických mikroorganismů;
• Chemické a léčivé přípravky.

V některých případech není možné zjistit příčinu vzniku získané hemolytické anémie. Taková hemolytická anémie se nazývá idiopatická.

Symptomy hemolytické anémie u dospělých

Symptomatologie onemocnění je poměrně rozsáhlá a závisí do značné míry na příčině určitého typu hemolytické anémie. Nemoc se může projevit pouze v období krizí a není možné projevit se bez exacerbací.

Známky hemolytické anémie se vyskytují pouze tehdy, když existuje jasná nerovnováha mezi proliferací erytrocytárních krevních buněk a destrukcí červených krvinek v cirkulujícím krevním oběhu, zatímco kompenzační funkce kostní dřeně je vyčerpána.

Klasické symptomy hemolytické anémie se vyvíjejí pouze intracelulární hemolýzou erytrocytů a jsou reprezentovány anemickými, ikterickými syndromy a splenomegalií.

Symptomy hemolytické anémie (srpkovité, autoimunitní, nesferocytární atd.) Jsou:

• hypertermie. Nejčastěji se tento příznak projevuje progresí hemolytické anémie u dětí. Ukazatele teploty se zvyšují na 38 stupňů;
• syndrom žloutenky. Je spojena se zvýšeným rozkladem erytrocytů, v důsledku čehož jsou játra nucena zpracovat nadměrné množství nepřímého bilirubinu v navázané formě vstupující do střeva, což způsobuje zvýšení hladiny urobilinu a stercobilinu. Objeví se žlutá barva kůže a sliznic.
• Syndrom anémie. Jedná se o klinický a hematologický syndrom charakterizovaný snížením obsahu hemoglobinu na jednotku objemu krve.
• Hepatosplenomegalie je poměrně běžný syndrom, který doprovází různá onemocnění a je charakterizován zvýšením velikosti jater a sleziny. Zjistěte, co je splenomegalie.

Jiné příznaky hemolytické anémie:

• Bolest břicha a kostí;
• Přítomnost příznaků zhoršeného nitroděložního vývoje u dětí (disproporční charakteristiky různých segmentů těla, vývojové vady);
• Volné stolice;
• Bolest v projekci ledvin;
• Bolest na hrudi, připomínající infarkt myokardu.

Příznaky hemolytické anémie:

U většiny pacientů byly zjištěny abnormality ve stavu kardiovaskulárního systému. Často v moči byly detekovány krystaly hemosiderinu, což indikuje přítomnost smíšeného typu hemolýzy erytrocytů, která se vyskytuje jak intracelulárně, tak intravaskulárně.

Sekvence nástupu příznaků:

• žloutenka, splenomegalie, anémie.
• Játra, příznaky cholelitiázy, zvýšené hladiny stercobilinu a urobilinu mohou být zvýšeny.

Někteří lidé s thalassemií si všimnou méně příznaků.

• Pomalý růst a zpožděná puberta
• Problémy s kostmi
• Zvětšená slezina

Podle klinického obrazu existují dvě formy onemocnění: akutní a chronické.

• V první formě mají pacienti náhle silnou slabost, horečku, dušnost, palpitace, žloutenku.
• Ve druhé formě dušnosti může být slabost a palpitace nepřítomná nebo může být mírná.

Jak je hemolytická anémie u dětí

Hemolytická anémie je skupina různých nemocí z hlediska její povahy, ale sjednocená jediným příznakem - hemolýzou červených krvinek. Hemolýza (poškození) se vyskytuje v důležitých orgánech: játrech, slezině a dřeně kostí.

První příznaky anémie nejsou specifické a jsou často opomíjeny. Únava dítěte, podrážděnost, slznost jsou přisuzovány stresu, nadměrné emocionalitě nebo osobnostním rysům.

Děti s diagnózou hemolytické anémie jsou charakterizovány predispozicí k infekčním onemocněním, často jsou tyto děti často ve skupině.

Při anémii u dětí je pozorována bledost kůže, ke které dochází také tehdy, když není cévní lůžko dostatečně naplněno krví, renálními chorobami, tuberkulózní intoxikací.

Hlavním rozdílem mezi skutečnou anémií a pseudoanémií je zbarvení sliznic: s pravou anémií se sliznice zbarvují a s pseudoanémií zůstávají růžové (vyhodnocuje se barva spojivky).

Průběh a prognóza závisí na formě a závažnosti onemocnění, na včasnosti a správnosti léčby, na stupni imunologického deficitu.

Komplikace

Hemolytická anémie může být komplikována anemickou kómou. Do celkového klinického obrazu se někdy přidává:

• Tachykardie.
• Nízký TK.
• Snížení množství moči.
• Žlučové onemocnění.

U některých pacientů dochází k prudkému zhoršení stavu. Je jasné, že se těmto lidem doporučuje, aby byli vždy v teple.

Diagnostika

Pokud se objeví slabost, bledost kůže, těžkost v pravém hypochondriu a další nespecifické symptomy, je nutné se poradit s lékařem a mít úplný krevní obraz. Potvrzení diagnózy hemolytické anémie a léčby pacientů provádí hematolog.

Stanovení formy hemolytické anémie na základě analýzy příčin, symptomů a objektivních údajů je odpovědností hematologa.

• Během počáteční konverzace je objasněna rodinná anamnéza, četnost a závažnost hemolytických krizí.
• Během vyšetření se vyhodnocuje zbarvení kůže, skléry a viditelných sliznic a břicho se prohmatá, aby se stanovila velikost jater a sleziny.
• Spleno- a hepatomegalie je potvrzena ultrazvukem jater a sleziny.

Jaké testy musí projít?

• Obecný krevní test
• Celkový bilirubin v krvi
• Hemoglobin
• Červené krvinky

Komplexní diagnostika hemolytické anémie bude zahrnovat následující studie postiženého organismu:

• sběr údajů o anamnéze, vyšetření klinických stížností pacientů;
• krevní test pro stanovení koncentrace červených krvinek a hemoglobinu;
• stanovení nekonjugovaného bilirubinu;
• Coombsův test, zvláště když jsou potřeba krevní transfúze se zdravými červenými krvinkami;
• punkci kostní dřeně;
• stanovení sérového železa laboratorní metodou;
• Ultrazvuk peritoneálních orgánů;
• studium formy červených krvinek.

Léčba hemolytickou anémií

Různé formy hemolytické anémie mají své vlastní charakteristiky a přístupy k léčbě.

Plán léčby patologií obvykle zahrnuje tyto aktivity:

1. předepisování přípravků obsahujících vitamin B12 a kyselinu listovou;
2. krevní transfúze promytých červených krvinek. Tento způsob léčby je využíván v případě snížení koncentrace červených krvinek na kritické hodnoty;
3. transfuze plazmy a lidského imunoglobulinu;
4. Doporučuje se používat glukokortikoidní hormony k odstranění nepříjemných symptomů a normalizaci velikosti jater a sleziny. Dávkování těchto léků předepisuje pouze lékař na základě celkového stavu pacienta a závažnosti onemocnění;
5. s autoimunitní hemolytickou anémií je léčebný plán doplněn cytostatiky; Někdy se lékaři uchylují k chirurgickým metodám léčby onemocnění. Nejčastěji se provádí splenektomie.

Prognóza závisí na příčině a závažnosti onemocnění.

Jakákoli hemolytická anémie, boj proti kterému začalo čas - obtížný problém. Je nepřijatelné pokusit se s tím vypořádat sami. Její léčba by měla být komplexní a podává ji výhradně kvalifikovaný odborník na základě důkladného vyšetření pacienta.

Prevence

Prevence hemolytické anémie je rozdělena na primární a sekundární.

1. Primární prevence se týká opatření, která zabraňují vzniku hemolytické anémie;
2. Sekundární - snížení klinických projevů existujícího onemocnění.

Jediný možný způsob, jak zabránit rozvoji anémie, je udržení zdravého životního stylu, včasná léčba a prevence jiných onemocnění.

Hemolytická anémie

Hemolytická anémie je klinický a hematologický komplex symptomů vyplývající ze zkrácení funkce erytrocytů v důsledku jejich zvýšené dezintegrace. Tato patologie kombinuje skupinu dědičných a získaných onemocnění, jejichž patogenezi dominují známky hemolýzy červených krvinek bez snížení hemoglobinu v periferní krvi. Podle světových statistik představuje struktura nemocnosti mezi patologiemi krve nejméně 5% hemolytických stavů, z nichž převažují dědičné typy hemolytické anémie.

Známky hemolytické anémie se objevují pouze tehdy, když existuje jasná nerovnováha mezi proliferací erytrocytárních krevních buněk a destrukcí erytrocytů v cirkulujícím krevním oběhu, zatímco kompenzační funkce kostní dřeně (zvýšená proliferace retikulocytů) je vyčerpána.

Autoimunní hemolytická anémie

Hlavním provokativním faktorem při výskytu hemolytické anémie autoimunitní povahy je syntéza protilátek proti vlastním červeným krvinkám, které tělo vnímá jako cizí antigeny. Projev autoimunní hemolytické anémie se vyskytuje na pozadí symptomatického onemocnění jako komplikace (systémová onemocnění pojivové tkáně, hemoblastóza, chronická agresivní hepatitida, ulcerózní kolitida, maligní neoplasmy) nebo jako samostatná nozologická jednotka.

Navzdory rychlému rozvoji medicíny v oblasti diagnostických opatření pro krevní nemoci není stále možné stanovit spolehlivý důvod pro rozvoj autoimunitní hemolytické anémie.

Všechny klinické projevy autoimunitní hemolytické anémie nezávisí na etiologickém faktoru. Nejčastěji mají pacienti pomalu progredující průběh onemocnění. První projevy onemocnění jsou celková slabost, bolestivost kloubů, nízká tělesná teplota a bolest břicha. Objektivní vyšetření pacienta ukázalo výraznou bledost a pastos kůže, postupně zvyšující se žloutenku, zvýšení velikosti sleziny a jater.

V 50% případů mají pacienti akutní hemolytickou anémii autoimunitní povahy, která se vyznačuje náhlým debutem onemocnění a násilným klinickým obrazem. V této situaci se do popředí dostávají četné stížnosti pacienta, přičemž se při objektivním vyšetření pacienta vůbec nezmění. Hlavní stížnosti, které pacient představuje, jsou: závažná slabost a snížená výkonnost, rychlý srdeční tep, pocit nedostatku vzduchu, zvýšená tělesná teplota na 38-39 stupňů Celsia, bolesti hlavy a závratě, nevolnost a zvracení, které nejsou spojeny s jídlem, bolavým pásovým oparem, horní část břicha. Vnější projevy hemolýzy pouze zvyšují žlutost kůže při absenci zvětšení velikosti jater a sleziny.

Známky hemolytické anémie autoimunitní povahy v laboratorních krevních testech jsou: vysoká retikulocytóza 200-300%, snížení počtu erytrocytů s normálním barevným indexem, nevýznamná leukocytóza, počet destiček se nemění ani nepatrně snižuje. Absolutním ukazatelem automatické povahy anémie je zvýšení ESR na vysoké hodnoty. V některých případech je možné identifikovat mikrokuličky nebo fragmentované červené krvinky. Biochemické vyšetření krve je určeno zvýšením nepřímého bilirubinu, hypergamaglobulinémie. Pro stanovení přítomnosti protilátek na erytrocytech je prováděn specifický Coombsův test, který je ostře pozitivní při autoimunitní hemolytické anémii.

Prognóza pro bezpečnost života a práce při autoimunitní hemolytické anémii závisí na průběhu, závažnosti a účinnosti léčby základního onemocnění, které způsobilo vývoj hemolýzy. Spravidla nelze dosáhnout úplné regenerace a obnovení účinnosti žádným způsobem zpracování. Stabilní remise je pozorována pouze po radikální splenektomii a dlouhém průběhu hormonální terapie.

Příčiny hemolytické anémie

Příčinou hemolýzy erytrocytů může být jakékoli somatické onemocnění a v takové situaci se vyvíjí hemolytická anémie.

Při vystavení jednomu nebo jinému etiologickému faktoru se vyvíjí klinika akutního nebo chronického hemolytického stavu.

Akutní hemolytická anémie se nejčastěji vyskytuje, když: masivní transfuze je neslučitelná se skupinou nebo krví rhesus, toxických účinků léčiv určitých skupin (nitrofurany, sulfonamidy, chinidin, antipyretika), prodloužené expozice chemickým sloučeninám (benzen, olovo), expozice toxinům s kousnutím hadů, kožní léze, parazitární onemocnění.

Chronická hemolytická anémie se objevuje během paroxyzmální noční hemoglobinurie, studené hemoglobinurie.

Příznaky hemolytické anémie

Klasické symptomy hemolytické anémie se vyvíjejí pouze intracelulární hemolýzou erytrocytů a jsou reprezentovány anemickými, ikterickými syndromy a splenomegalií.

Stupeň projevení se klinických příznaků, svědčících ve prospěch rozvoje anemického stavu, přímo závisí na rychlosti destrukce červených krvinek a kompenzační reakci kostní dřeně jako hlavního krevotvorného orgánu. Symptomy anémie se vyvíjejí pouze v situaci, kdy je životnost červených krvinek snížena na 15 dní namísto 120 dnů.

Existují latentní (kompenzované), chronické (s těžkou anemizací) a kritická hemolytická anémie. V případě krizového průběhu onemocnění je zaznamenán závažný stav pacienta bez ohledu na typ hemolýzy (intravaskulární nebo intracelulární).

Během období exacerbace se hemolytická anémie projevuje jako závažná slabost, snížený výkon, závratě, potíže s dýcháním, bušení srdce a bolest v pravé a levé hypochondrii. Charakteristickým znakem akutní hemolytické anémie je ikterichnost kůže, sliznice měkkého patra a skléry. Objektivní vyšetření pacienta, v 70% případů, je zvýšení sleziny a vyčnívání jater ze spodního klenby o více než 2 cm.

Kvůli zesílení a stagnaci žluči je provokována tvorba kamínků v žlučníku a žlučovodech, proto pacienti trpící hemolytickou anémií často vykazují obtíže charakteristické pro hepatitidu, cholecystitidu a cholangitidu (akutní bolest v pravé hypochondriu, nevolnost, zvracení, zimnici, krátkodobou expozici pacienta; ).

U lidí dochází k neustálé fyziologické hemolýze erytrocytů ve slezině. Během destrukce hemoglobinu se nepřímý bilirubin uvolňuje do cirkulujícího krevního oběhu, který dále podléhá změnám ve struktuře a složení jater, žlučníku a střev. K odstranění výsledného urobilinu a stercobilinu dochází spolu s močí a výkalem, v důsledku čehož pacienti často pozorují ztmavnutí moči a lehké stolice.

V situaci, kdy dochází k intravaskulární destrukci erytrocytů, se projevují příznaky anemického syndromu, zatímco žloutenka a splenomegalie jsou extrémně vzácné. Tento typ hemolytické anémie je charakterizován krizovým průběhem onemocnění, které významně zhoršuje stav pacienta. Charakteristickými příznaky hemolytické krize jsou: celková slabost, pulzující bolest hlavy, pocit nedostatku vzduchu, zvýšená tepová frekvence, nekontrolovatelné zvracení, nesouvisející s jídlem, pásková bolestivá bolest v horní části břicha a bederní oblasti, horečka, tmavě hnědá barva moči. Při absenci adekvátní terapie se rychle vyvíjí klinika akutního selhání ledvin, která způsobuje fatální následky.

Laboratorní příznaky hemolytické anémie jsou: normochromní, hyperregenerativní a změny tvaru a velikosti červených krvinek (kosáčkovité, oválné, mikrosférické, cílově tvarované). Charakteristické změny v autoimunitní hemolytické anémii jsou leukocytóza s posunem vzorce leukocytů doleva a ostře zvýšená ESR. Když punkce kostní dřeně odhalila hyperplazii červeného výhonku a výraznou erytroblastickou reakci.

Hemolytická anémie u dětí

V dětství jsou vrozené i získané formy hemolytické anémie. Všechny hemolytické anemie mají společný klinický symptom, nicméně vyžadují přesnou diagnózu s indikací formy anémie, protože na ní závisí další léčebná taktika a sledování pacienta.

Vrozená hemolytická anémie je naštěstí vzácným onemocněním a činí ne více než 2 případy na 100 000 obyvatel, ale měli byste být velmi opatrní u dětí trpících touto formou anémie, protože léčba těchto pacientů je extrémně obtížná.

Dědičná hemolytická anémie Minkowski-Chauffard je způsobena projevem defektního genu dědičného autosomálně dominantním způsobem, který způsobuje změny tvaru červených krvinek. Tvar se mění v důsledku narušení buněčné membrány, a proto se stává propustným pro pronikání nadbytečných iontů sodíku, což způsobuje bobtnání červených krvinek. Nadměrná hemolýza takovýchto změněných erytrocytů probíhá mimo slezinovou dřeň.

Debut onemocnění se objevuje v raném dětství a prvními projevy jsou ikterichnost sliznic a kůže. Charakteristické rysy této formy hemolytické anémie jsou kombinace výrazného anemického syndromu s vývojovými abnormalitami (dolichocefální forma lebky, nos sedla, vysoká poloha tvrdého patra).

Hlavními kritérii pro stanovení diagnózy „dědičné Minkowski-Chauffardovy anémie“ jsou: normální chromicita, hyperregenerativní anémie, mikrospherocytóza erytrocytů, snížená osmotická rezistence erytrocytů, zvýšení indexu nepřímého bilirubinu v krvi, zvýšení velikosti sleziny.

Pro tuto formu anémie je příznivá prognóza života a zdraví, která přichází až po realizaci radikální splenektomie.

Další formou dědičné hemolytické anémie, která se vyskytuje v dětství, je anémie způsobená nedostatkem aktivity G-6-FDG, která je charakterizována autosomálně recesivním způsobem dědičnosti.

Charakteristickým rysem této patologie je výskyt spontánní intravaskulární hemolýzy po užití určitých skupin léčiv (sulfonamidy, deriváty chininu, antiagregační látky, chloramfenikol, Tubazid) nebo použití luštěnin.

Klinické projevy se vyskytují 2-3 dny po užití léku a projevují se jako závažná slabost, nevolnost a zvracení, palpitace, horečka na febrilní čísla, anurie a příznaky akutního selhání ledvin. Charakteristické rysy této formy dědičné hemolytické anémie jsou hemoglobinurie a hemosiderinurie.

Typické změny v parametrech periferní krve jsou: snížení počtu červených krvinek a vysoká retikulocytóza, přítomnost Heinz Taurus v erytrocytech během barvení supravitalem, zvýšení osmotické rezistence erytrocytů. V punktátu kostní dřeně je stanoven hyperplastický červený výtok krve.

Tento typ anémie je charakterizován krizovým obdobím, proto by jako preventivní opatření mělo být dítě zcela vyloučeno ze stravy, výrobků z fazolí a také k prevenci užívání drog z rizikové skupiny. Vzhledem k tomu, že při vzniku fulminantní hemolytické krize, doprovázené akutním selháním ledvin, často dochází k dědičné anémii, je prognóza života a zdraví dítěte v tomto případě nepříznivá.

Nejběžnější formou dědičné hemolytické anémie v dětství je talasemie, ve které erytrocyt obsahuje patologicky hojný globin, který podporuje urychlenou agregaci a destrukci červených krvinek nejen ve slezině, ale také v kostní dřeni.

První projevy thalassemie jsou pozorovány již v novorozeneckém období a projevují se výrazným anemickým syndromem, žloutenkou a splenomegalií v kombinaci s vývojovými abnormalitami (čtvercová lebka, vystupující zygomatický oblouk, mongoloidní typ obličeje, nosní můstek). U dětí trpících talasemií dochází k zpoždění nejen ve fyzickém, ale i psychomotorickém vývoji.

Charakteristické laboratorní příznaky thalassemie u dětí jsou: závažná anémie (pokles hladiny hemoglobinu nižší než 30 g / l), hypochromie (snížení barevného indexu pod 0,5), retikulocytóza, červené krvinky podobné cíli, zvýšená osmotická rezistence erytrocytů, vysoká hladina nepřímých bilirubin. Absolutním kritériem pro stanovení diagnózy "talasémie" je zvýšená hladina fetálního hemoglobinu (více než 30%).

Thalassemie je stále progresivní patologií, která není charakterizována nástupem období remise, a proto je úmrtnost na toto onemocnění velmi vysoká.

Léčba hemolytickou anémií

Aby se dosáhlo maximálního pozitivního výsledku léčby hemolytické anémie, je v prvé řadě nutné vyvinout veškeré úsilí k tomu, aby byla forma tohoto onemocnění spolehlivě objasněna, protože každý léčebný režim musí být stanoven etiopatogeneticky.

Radikální splenektomie je tedy používána jako prioritní léčba pro dědičnou mikrosférickou hemolytickou anémii. Absolutní indikace splenektomie jsou: krizový průběh onemocnění s častými obdobími exacerbace, těžkou anémií a jaterní kolikou. Ve většině případů po splenektomii dochází k 100% remisi bez recidivy onemocnění, a to i přes přítomnost mikrosférických buněk v krvi. V situaci, kdy je hemolýza doprovázena výskytem kamenů v žlučníku, se doporučuje kombinovat splenektomii s cholecystektomií.

Jako preventivní opatření byla pacientům doporučena dlouhodobá příprava choleretika (Allohol 1 tableta při každém jídle), přípravků proti spazmolytice (Riabal 1 tobolka 2 p./den), pravidelná realizace duodenálního ozvučení. V situacích, kdy existuje výrazný stupeň anémie, je vhodné použít symptomatickou výměnu transfuzí červených krvinek s přihlédnutím k příslušnosti skupiny.

V případě onemocnění dědičné hemolytické anémie způsobené defektem G-6-FDG se doporučuje detoxikační terapie (200 ml izotonického roztoku chloridu sodného intravenózně) a preventivní opatření k prevenci DIC (Heparin 5000 U subkutánně 4 p / den).

Autoimunitní hemolytická anémie dobře reaguje na hormonální terapii, která se používá nejen k zmírnění hemolytické krize, ale také jako dlouhodobá léčba. Pro stanovení optimální dávky Prednisolonu je nutné vzít v úvahu celkový zdravotní stav pacienta a také periferní krevní obraz. Přiměřená denní dávka prednisolonu v této situaci je 1 mg / kg tělesné hmotnosti, ale v nepřítomnosti účinku je přijatelné zvýšení dávky až na 2,5 mg / kg.

V situacích, kdy se autoimunitní hemolytická anémie vyskytuje v těžké formě, je vhodné kombinovat detoxikační terapii (Neohemodez 200 ml intravenózní infuzi) s transfuzí červených krvinek, přičemž se bere v úvahu příslušnost ke skupině. Radikální splenektomie se používá pouze v případě, že nemá žádný účinek z použití prostředků konzervativní terapie a musí být doprovázena jmenováním cytotoxických léčiv (cyklofosfamid 100 mg 1 p./den, denní dávka 200 mg azathioprinu). Je třeba mít na paměti, že absolutní kontraindikace užívání cytotoxických léků je dětský věk, protože léky v této skupině mohou vyvolat mutagenní účinek.

Odděleně je nutné se zabývat takovým způsobem léčby jako je transfúze rozmražených nebo promytých červených krvinek. Transfuze červených krvinek musí být odůvodněna závažností anemického syndromu a celkového stavu pacienta a je nezbytné, aby byla vyhodnocena reakce pacienta na transfuzi. Velmi často u pacientů, kteří podstoupili opakované transfúze červených krvinek, jsou pozorovány post-transfuzní reakce, které jsou důvodem individuálního výběru krve pomocí nepřímého testu Coombs.

V některých případech hemolytická anémie dobře reaguje na léčbu anabolickými hormonálními léky (retabolil 25 mg intramuskulárně, Neurobol 5 mg 1 p./den). Jako symptomatická léčba se doporučuje používat antioxidační léčiva (vitamíny skupiny E 10 mg intramuskulárně) a se současným nedostatkem železa - perorální léčiva obsahující železo (Ferrum-Lek 10 ml 1 p./den).