logo

Hemolytická anémie u dětí (přednáška)

Pediatrie Přednáška 5

Předmět Hemolytická anémie u dětí.

Z krevních onemocnění je hemolytická anémie 5% a mezi anemickými stavy 11%.

Hemolytická anémie je skupina různých nemocí z hlediska její povahy, ale sjednocená jediným příznakem - hemolýzou červených krvinek.

Fyziologie erytrocytů. Erytrocyty žijí v průměru 120 dní a během této doby procházejí krevním oběhem asi 180 km a 160 tisíc okysličování, to znamená, že erytrocyty nesou obrovskou funkční zátěž, a proto se vyznačují silným metabolismem.

Funkční aktivita erytrocytů je určena následujícími faktory:

Zachování struktury erytrocytů („složení erytrocytů“)

Zachování tvaru erytrocytů (bikonkávní disk)

Bezpečnost procesů zajišťujících metabolismus hemoglobinu (je součástí erytrocytů).

Nejdůležitějším ukazatelem, který poskytuje aktivní funkční užitečnost, je biochemická aktivita, biochemické procesy - glykolýza, která zajišťuje syntézu ATP (makroergy), která při rozpadu poskytuje energii erytrocytu.

Glutathionový štít. Z struktury erytrocytů byl izolován unikátní tripeptidový protein, glutathion. Je to ten, kdo se podílí na všech základních procesech vitální aktivity erytrocytů, což zajišťuje bezpečnost jeho struktury při zajišťování normálního metabolismu hemoglobinu.

Nejdůležitější složkou zajištění zachování tvaru a struktury erytrocytů jsou lipoproteiny erytrocytární membrány. Do jisté míry se podílejí na endo a exocytózních procesech.

Velký význam při zajišťování užitečnosti membrán erytrocytů je vázán na její proteinové struktury. Důležitou roli hraje schopnost erytrocytů být deformovatelná, tj. Schopnost nepřilepit se při vstupu do mikrokapilár a při opouštění dutin sleziny. Deformovatelnost závisí na:

viskozita erytrocytů, která je zajištěna optimální koncentrací hemoglobinu, který vyplňuje střední část erytrocytů

intraotrocytární onkotický tlak, který musí být vyrovnán onkotickým tlakem krevní plazmy. Je-li onkotický tlak vyšší, pak prvky plazmy pronikají do vnitřku erytrocytu a prasknou. Onotický tlak uvnitř erytrocytů závisí na obsahu kationtů draslíku a hořčíku v erytrocytech. Optimální obsah draslíku a hořčíku závisí na odpovídajících transportních mechanismech - proteinech a jejich obsah a aktivita závisí na stavu membrány erytrocytů. Stav membrány erytrocytů je určen viskoelastickými vlastnostmi, které jsou určeny harmonickým poměrem fosfolipidů v membráně, proteinových složek. To znamená, že všechny membránové faktory jsou navzájem svázány. Pokud dojde k porušení jakýchkoli prvků genetického programu erytrocytů - bude trpět kontrola syntézy erytrocytární membrány, syntéza transportních proteinů - složení vnitřních faktorů a erytrocyty zemřou.

Vnější faktory (faktory, které jsou mimo červené krvinky):

onkotický tlak krevní plazmy

transportují proteiny, které přenášejí hemoglobin

mechanismy zajišťující metabolismus hemoglobinu (hlavně jaterních faktorů)

Porušení těchto faktorů se vyskytuje například při popáleninách.

Vnější faktory zahrnují parazitární faktory (malárie)

Kombinace vnějších a vnitřních faktorů tak zajišťuje aktivitu erytrocytů.

Pracovní verze klasifikace hemolytické anémie u dětí.

Skupina 1 - dědičná anémie:

Anémie spojená se zhoršenou strukturou erytrocytární membrány: Minkowski-Chauffardova choroba, pycnocytóza, ovalocytóza.

Anémie spojená s nedostatkem nebo defektem enzymových systémů erytrocytů: nedostatek glukóza-6-fosfatidehydrogenázy, pyruvátkinázy, enzymů závislých na glutathionu.

Anémie spojená se zhoršenou strukturou a syntézou hemoglobinu: thalassemie (malá i velká), hemoglobinóza (srpkovitá anémie), methemoglobinémie.

Skupina 2 - získaná anémie:

Imunita: hemolytické onemocnění novorozence, autoimunitní hemolytická anémie

Neimunní anémie: parazitická, popálená.

Dědičná hemolytická anémie spojená s poruchou struktury membrány erytrocytů.

Minkowski-Chauffardova choroba (dědičná mikrosférocytóza). Typ dědictví je autosomálně dominantní, to znamená, že pokud jeden z rodičů je nositelem, pak dítě bude mít nemoc. Nicméně každá čtvrtá nezdedená příhoda, tato mutace je založena na určité mutaci vyvinuté pod vlivem teratogenních faktorů, která vzniká spontánně). Hlavním příznakem tohoto onemocnění je zvýšení obsahu mikrosférických buněk, který je prehemolytický. Bylo identifikováno množství geneticky determinovaných faktorů, které vedou ke zrychlení života červených krvinek:

erytrocyt má defekt v membránových lipidech, což vede k určité kontrakci membrány, což zajišťuje porušení jejího tvaru

abnormální transportní protein, který zajišťuje přenos draslíku a hořčíku, což znamená, že erytrocyt trpí suboptimálním onkotickým tlakem

je narušena tvorba normálních kontraktilních fibril erytrocytů

z neznámých důvodů se ukazuje, že intenzita metabolismu mikrosferocytů je extrémně vysoká (mnohem vyšší než u zdravých)

vyšší obsah hemoglobinu v erytrocytech byl prokázán (a poskytuje intra-erytrocytární viskozitu), to znamená, že se zvyšuje viskozita intra-erytrocytů.

To vše vysvětluje povahu hemolýzy v důsledku vývoje hypoxie, hyperbilirubinémie a anémie.

Onemocnění probíhá podle typu střídání exacerbací a remisí. Zhoršení se nazývá krize. Předvídání krize:

exacerbace chronické infekce

Klinické projevy dědičné mikrospherocytózy.

Celkové zhoršení: slabost, bolest hlavy, zvýšená únava při cvičení, palpitace. Někdy bolest břicha, volná stolice. Ale hlavní příznaky jsou:

žloutenka (citronově žlutá), splenomegalie, některé děti mohou mít zvětšenou játra. Objektivní vyšetření kromě žloutenky, splenomegalie lze zaznamenat tlumené tóny, systolický šelest, expanzi hranic relativní srdeční otupělosti.

Žloutenka hemolytické geneze a na rozdíl od mechanického a parenchymatózního charakteru není charakterizována výskytem zbarvených výkalů a moči barvy piva.

Diagnóza je potvrzena laboratorními údaji: v klinickém krevním testu: pokles počtu erytrocytů a hemoglobinu, ale obsah hemoglobinu v erytrocytech se nemění, proto je barevný indikátor buď normální nebo zvýšený, což tuto anémii odlišuje od hemolytiky.

Zvýšení obsahu mikrokuliček na 20-30%. Často pro diferenciální diagnózu použila Price-Jonesova křivka (křivka odrážející přítomnost červených krvinek různých průměrů), podél které dochází k posunu k mikrokuličkám. V periferní krvi se objevují nezralé buňky erytroidní řady, počet retikulocytů se zvyšuje na 50 ppm (normální 12). Jedním z charakteristických rysů této anémie je snížení osmotické minimální rezistence a maximální rezistence zůstává normální.

Všechny věkové skupiny jsou poslušné tomuto onemocnění: i v novorozeneckém období. Prvním příznakem, který by měl vyvolat podezření u novorozenců, je žloutenka, která je prodloužena v čase (mimochodem, s žloutenkou existuje riziko jaderné žloutenky - porážka subkortikálního jádra CNS). Většina krizí se vyvíjí ve věku 3-5 let, protože v tomto věku existuje více provokujících faktorů.

Diferenciální diagnostika Minkowski-Chauffardovy anémie v novorozeneckém období:

hemolytické onemocnění novorozence

atresie žlučových cest

intrauterinní infekce (s intrauterinní infekcí, játra jsou nejčastěji postižena)

V dětství:

symptomatické (vitamíny atd.)

s těžkou anémií - transfuzí krve, transfuzí červených krvinek

splenektomie. Tato operace je považována za metodu volby, která umožňuje ostře přerušit vznik krize v budoucnu. Vzhledem k tomu, hemolýza se vyvíjí v důsledku skutečnosti, že červené krvinky uvíznou v dutinách sleziny.

OVALOCYTOSIS. Ovalocytóza v periferní krvi odhaluje oválné erytrocyty. To je příznivá forma onemocnění. Mohou existovat tři formy onemocnění:

s hemolýzou (hemolýza je, ale klinicky se neprojevuje)

v 10-11% případů ovalocytóza probíhá podle typu hemolytické anémie.

Taktika je naprosto stejná jako u mikrospherocytózy: u těžké anémie, transfúze krve, splenektomie.

Dědičná anémie spojená s poruchou nebo nedostatkem enzymových systémů erytrocytů.

Hlavními představiteli této skupiny anemií jsou hemolytická anémie spojená s nedostatkem enzymu glukóza-6-fosfátdehydrogenáza (GFDG). Bylo zjištěno, že nedostatek tohoto enzymu se odráží v syntéze ATP, stavu thiolového štítu, metabolismu, glutathionu. Typ dědičnosti je částečně autozomálně dominantní a částečně pohlavně spojený. Onemocnění také probíhá jako remise a krize. Příčiny krizí: významné místo je věnováno chemickým faktorům a zejména drogám. Jsou popsány krize u pacientů užívajících nesteroidní protizánětlivé léky, některá antibiotika, vitamínové přípravky, sulfonamidy atd. Infekce nebo hypotermie může být urychlujícím faktorem.

Favism je varianta této patologie, to je zřídka vidět tady (hlavně v jihovýchodní Asii). Krize vyvolaná konzumací fazolí.

Klinicky může být onemocnění detekováno v každém věku. Novorozenci mají vysoké riziko vzniku jaderné žloutenky. Kurz je chronický. Během krize, žloutenka, který je kombinován s vybledlými stolice, s uvolněním tmavé moči. Obecné příznaky: palpitace, letargie, ztráta chuti k jídlu.

snížení počtu červených krvinek, hemoglobinu

normální barevný indikátor

vysoká retikulocytóza (až 100 ppm)

Rozhodující diagnostickou metodou je studium aktivity G6PDG v erytrocytech.

Odstraňte lék, který vyvolal krizi

V tomto případě není použitelná splenektomie.

Skupina anémií spojených s nedostatkem enzymu zajišťujícího výměnu glutathionu: glutathion peroxidázy, reduktázy, syntetázy. Jsou popsány varianty nedostatku jednoho nebo více enzymů. Klinika, viz výše. Krizové faktory:

Někteří lidé pociťují spontánní hemolýzu. Existují metody pro stanovení aktivity těchto enzymů. Léčba - krevní transfúze, splenektomie.

Anemie způsobená dědičným defektem metabolismu hemoglobinu.

U lidí je přiděleno 7 variant hemoglobinu. Hemoglobin se skládá ze dvou paralelních párů alfa a beta řetězců. V případě bodových mutací spočívá význam defektu hemoglobinu v porušení sekvence umístění aminokyselinových zbytků v beta řetězci.

V případě mutací v oblasti regulačních lokusů dojde k hrubšímu porušení: žádný řetězec není syntetizován vůbec nebo je zkrácena délka řetězce.

V obou případech je tedy narušena harmonická struktura hemoglobinu, ve druhém případě vzniká extrémně obtížná varianta - thallassemie.

Hemoglobinóza se vyskytuje s bodovými mutacemi. Například: srpkovitá anémie (S-buněčná anémie) je dědičné onemocnění. Krize jsou způsobeny stejnými faktory. Pod vlivem těchto faktorů je narušena kompenzace a intra-erythritická viskozita v důsledku perverzního hemoglobinu (ještě více vřetenovitých forem, které prasknou buňky porušující formu a tím vytvářejí situaci vedoucí k hemolýze) je ještě intenzivnější.

KLINIKA: klinika srpkovité anémie se podobá klinice jakékoli jiné hemolytické anémie: žloutenka, hepatosplenomegalie, vzhledem k tomu, že erytrocyty mění svůj tvar, ztrácí schopnost zaseknout, takže dochází k hematurii, paralýze a paréze, zvracení, průjmům, silným bolestem.

V klinické analýze krve je retikulocytóza detekována až do 200 ppm, leukocytóza, neutrofilie s posunem doleva, někdy horečka. Některé děti vykazují stížnosti z krize kvůli únavě, ztrátě chuti k jídlu.

Methemoglobinemie. Mezi příčiny patří idiopatická (vznikající pod vlivem neznámých příčin, ale častěji se předpokládá, že je to způsobeno zneužíváním potravin bohatých na dusičnany a dusitany. Dusitany a dusičnany zhoršují přechod methemoglobinu na hemoglobin a v důsledku toho se zvyšuje obsah methemoglobinu v krvi (více než 1-2%). a methemoglobin pevně váže kyslík a nerozpouští se ve tkáních, což způsobuje tkáňovou hypoxii, dědičné formy methemoglobinemie jsou způsobeny nedostatkem regeneračních systémů. Tepelně neonatální pozorován výrazný cyanóza, srdeční a respirační selhání, hepatomegalie.

methylenová modř s glukózou (chromosmon)

Vitamin C po dlouhou dobu (během krize a dlouhodobě během remise)

Hemolytická anémie u dětí

Hemolytická anémie u dětí je skupina nemocí, které se liší v patogenezi, jejímž hlavním příznakem je pokles životnosti červených krvinek a rozvoj jejich hemolýzy. Klinický obraz má běžné příznaky: výskyt žloutenky, splenomegalie, méně často hepatomegálie, tmavé močení. Laboratorní testy jsou charakterizovány poklesem hemoglobinu, retikulocytózou, zvýšením hladiny bilirubinu (hlavně díky nepřímé frakci), zvýšením LDH a urobilinogenu v moči. Způsob léčby závisí na etiologii anémie: možné lékové terapii, transfuzi krve, splenektomii s hypersplenismem.

Hemolytická anémie u dětí

Hemolytická anémie je erytrocytopatie, při které dochází k přetrvávající nebo masivní převaze zničení červených krvinek nad jejich tvorbou. U všech anémií se děti nacházejí v 11,5% případů, v 5,3% z celkového počtu onemocnění krve. V počtu pacientů mírně dominovali muži. Často jsou diagnostikovány dědičné formy (76,6%) a zejména hereditární sferocytární hemolytická anémie (56,4%). Některé formy jsou spojeny s etnicitou: thalassemia je charakteristická pro Asijce, obyvatele kavkazských republik, pobřeží Středozemního moře; srpkovitá anémie - pro lidi negroidní rasy, nedostatek G-6-FD - pro zástupce židovské národnosti. Hemolytické onemocnění plodu na území Ruské federace se vyskytuje u 0,6% novorozenců.

Důvody

Etiologie dědičné a získané hemolytické anémie se liší. S dědičnými anémiemi jsou na genetické úrovni naprogramovány patologické stavy ve struktuře červených krvinek: existuje 16 známých variant s autozomálně dominantním způsobem dědičnosti, 29 s recesivními 7 variantami s X-vazbou. Všechny příčiny, které vedou k hemolýze, jsou rozděleny na extracelulární a intracelulární.

Extracelulární příčiny jsou typické pro získanou anémii. V tomto případě nemají erytrocyty defekty, ale jsou zničeny vnějšími faktory: retikuloendoteliální hyperaktivitou (hypersplenismem), mechanickými a chemickými poruchami integrity červených krvinek, imunologickými abnormalitami (pod vlivem protilátek), parazitární invazí, nedostatkem vitamínů, některými infekcemi. Intracelulární příčiny hemolýzy jsou porušením struktury a funkcí erytrocytů, jako jsou poruchy metabolismu erytrocytů, struktura hemoglobinu a buněčných membrán.

Patogeneze

V patogenezi dědičné hemolytické anémie hraje hlavní roli extravaskulární hemolýza - destrukce červených krvinek probíhá v buňkách retikuloendotelového systému. Uvolněný hem se rozpadá na nenavázaný bilirubin. V játrech se takové množství bilirubinu nemůže zcela vázat na kyselinu glukuronovou, vyvíjí se hyperbilirubinémie. Klinicky se projevuje zvýšením žloutenky, tvorbou žlučových kamenů obsahujících bilirubinát vápenatý u dětí v raném věku. Ve střevě je bilirubin metabolizován na urobilin, jehož přebytek zbarví moč v tmavé barvě. Hyperaktivita sleziny vede ke zvýšení její velikosti s rozvojem hypersplenismu.

Intravaskulární hemolýza nastává, když je získána hemolytická anémie. Erytrocyty se rozpadají v krevním řečišti, uvolněné množství hemoglobinu není plně spojeno s plazmatickým haptoglobinem, v důsledku čehož se vyvíjí hemoglobinurie. Přebytek hemosiderinu, který vzniká ve slezině, ledvinách, játrech, přispívá k rozvoji hemosiderózy těchto orgánů a porušení jejich funkce. Kompenzační zvýšení erytropoézy způsobuje retikulocytózu. Hyperplazie kostní dřeně vede k deformaci lebky a kostry u dětí.

Klasifikace

Obecně uznávanou klasifikaci hemolytické anémie u dětí navrhuje L.I. Idelson. v roce 1975. Podle ní existují dvě hlavní skupiny: dědičná a získaná, v nichž jsou označeny etiopatogenetické formy. Dědičná anémie je klasifikována podle polohy genetické abnormality, která vede k méněcennosti červených krvinek. Patří mezi ně:

  • Membranopatie. Hemolytická anémie je spojena s defekty proteinových a lipidových komplexů erytrocytových membrán: vrozená erytropoetická porfyrie, dědičná eliptocytóza a sférocytóza - Minkowski-Chauffardova choroba.
  • Fermentopatie. Hemolýza je způsobena nedostatkem enzymů erytrocytů, které zajišťují pentózo-fosfátový cyklus, glykolýzu, syntézu ATP a porfyrinů, výměnu nukleotidů a glutathionu.
  • Hemoglobinopatie. Patologické stavy způsobené strukturálními poruchami hemoglobinu a změny v syntéze jeho řetězců: thalassemie, srpkovitá anémie, erytroporfyrie.

Získaná hemolytická anémie je spojena s vlivem různých faktorů, které přispívají k hemolýze ve vaskulárním lůžku a orgánech retikuloendoteliálního systému. Mezi nimi jsou:

  • Imunitní formy. Příčinou smrti červených krvinek je tvorba protilátek proti nim. U isoimunní varianty pronikají do těla protilátky proti erytrocytům (hemolytické onemocnění novorozence) nebo červené krvinky, do kterých má pacient senzibilizaci (post-transfuzní anémie). U heteroimunitních forem je charakteristická fixace na erytrocytech léků (peniciliny, sulfonamidy, chinidin) nebo viry, což z nich činí antigen. Autoimunitní anémie je způsobena tvorbou protilátek proti vlastním normálním erytrocytům při rakovině, lymfocytární leukémii, myelomu, systémovému lupus erythematosus, stejně jako produkci protilátek proti teplu a chladu.
  • Mechanické formy. Hemolýza je způsobena mechanickou destrukcí červených krvinek. Přímé poškození je možné pomocí umělých srdečních chlopní, parazitární invaze (malárie plasmodium, toxoplazma), bakteriálních toxinů (β-hemolytický streptokok, meningokok), jedovatých hadů, hmyzu. Při pochodové hemoglobinurii a anémii sportovců po dlouhodobém intenzivním cvičení dochází k hemolýze v kapilárách dolních končetin. Hypersplenismus způsobuje destrukci normálních erytrocytů ve slezině.

Příznaky

Klinický obraz, který se vyvíjí s různými typy hemolýzy, má společné rysy. Akutní zvýšení symptomů je charakteristické pro získané hemolytické anémie. Většina dědičné anémie se vyskytuje chronicky s periodickými hemolytickými krizemi. Pro rozvoj krize je nutné mít impaktní impuls: hypotermii, užívání toxických drog, infekční onemocnění. První příznaky jsou celková slabost, horečka, dyspepsie, bolest hlavy. V budoucnu se zvyšují známky intoxikace bilirubinem: ikterické sliznice a žloutnutí kůže; tam jsou těžkosti, nepohodlí v horní části břicha v důsledku hepato-a splenomegálie, ztmavnutí moči - od růžové až téměř černé. Na pozadí anemizace roste bledost s voskovým nádechem, objevují se pocity palpitace a přerušení práce srdce. V závažných případech se vyvíjí oligurie (snížení množství vylučované moči) a anurie až do šoku.

Dědičné formy jsou charakterizovány identifikací stigma diesmbriogeneze: maxilární a zubní deformity, hyperchromie duhovky, "věž" lebky, prohloubení nosního můstku, "gotické" patro; v anamnéze existují indikace hemolytických stavů u příbuzných, dědičnost způsobená cholelitiázou se zhoršuje. Klinický obraz izoimunitních anemií v konfliktu matka-plod závisí na příčině konfliktu (Rh, krevní skupina a další). Vysoký titr protilátek a jejich přímý účinek na plod v období 20–29 týdnů těhotenství vede k fetální kapce, protilátky k plodu dosahují předčasně (po 29 týdnech) nebo v době porodu - k rozvoji hemolytického onemocnění.

Komplikace

S různými hemolytickými anémiemi jsou možné komplikace, které jsou typické pouze pro ně. Novorozenci s těžkou hyperbilirubinémií způsobenou dědičnými formami jsou ohroženi rozvojem jaderné žloutenky. Do tří až čtyř let existuje riziko cholestázy, chronické hepatitidy, cirhózy jater. Velký počet krevních transfuzí u pacientů se závažným onemocněním přispívá k hemosideróze sleziny, kostní dřeně, jater. Infekce parvovirem B19 u pacientů s thalasémií, srpkovitou anémií vede k fatálním následkům - rozvoji regenerativní krize. Pro všechny hemolytické stavy jsou hrozné komplikace roztroušenou intravaskulární koagulací, akutním srdečním a renálním selháním a anemickým kómatem.

Diagnostika

Diagnóza hemolytické anémie v pediatrii má určité zvláštnosti. Po 12 měsících zmizí rysy neonatální hematopoézy v dětské krvi: makrocytóza, fetální hemoglobin, snížená minimální osmotická pevnost erytrocytů, nestabilita hladin retikulocytů. Přesná typizace hemolytické anémie je možná pouze po tomto věku. Na diagnóze se podílí dětský lékař a dětský hematolog. Plán by měl zahrnovat:

  • Historie a obecná kontrola. Ukazuje se etnický původ, přítomnost příbuzných hemolytické anémie, žlučových kamenů, historie těhotenství a narození matky, krevní skupiny, Rh faktor rodičů. Dětský lékař zkoumá dítě, aby zjistil žloutenku, typickou bledost, stigmatickou dysambiogenezi; provádí palpaci břicha za účelem identifikace hepato-, splenomegálie, auskultace srdce, aby bylo možné poslouchat systolický šelest na vrcholu srdce, bušení srdce.
  • Klinické analýzy. Kompletní krevní obraz se provádí stanovením morfologie erytrocytů, leukocytů a destiček. Studie odhalila pokles hemoglobinu, atypických forem erytrocytů (s membranopatie a hemoglobinopatie), přítomnosti retikulocytů (jako znak kmene Erythropoiesis), těla Heinz-Ehrlich (s nedostatkem G6PD), zvýšené ESR. Obecně platí, že analýza značného zvýšení moču urobilin, hemoglobinurie.
  • Biochemie krve. Hyperbilirubinémie, zvýšená LDH jsou typická pro biochemickou analýzu a hyperhemoglobinemie a hypogaptoglobinémie jsou spojeny s intravaskulární hemolýzou. Přímý Coombsův test (přímý antiglobulinový test) je pozitivní v přítomnosti autoprotilátek na povrchu erytrocytů charakteristických pro imunitní hemolytické anemie. Ale s masivní hemolýzou, stejně jako se studenými a hemolyzinovými formami AIHA, způsobenými IgA nebo IgM autoprotilátkami, může být vzorek negativní.
  • Instrumentální metody. Ultrazvuk nebo CT břišní dutiny s vysokou přesností určují zvýšení velikosti jater, sleziny, jejich struktury, stavu žlučového systému. Trepanobiopsie kostní dřeně se provádí za účelem stanovení typu erytropoézy (normální, megalo nebo sideroblastická), stejně jako vyloučení patologie kostní dřeně (aplastická anémie, leukémie, metastatické léze u maligních nádorů).

Specifické výzkumné metody. Dlouhověkost erytrocytů může být určena diferenciální aglutinací, produkcí oxidu uhelnatého, průtokovou cytometrií (buněčná biotinylace, atd.) Přímými radioizotopickými studiemi. Genetické studie a definice mutací objasňují příčiny dědičné hemolýzy.

Léčba

Léčba hemolytické anémie se provádí v nemocnici, pod dohledem pediatra, hematologa, s transfuzí krve - transfuziologem. Léčebný přístup závisí na závažnosti stavu pacienta, období onemocnění (hemolytická krize nebo remise), příčiny hemolýzy. Metody terapie lze kombinovat do následujících skupin:

  • Léčba léky. Jmenován jako etiotropní a symptomatický. S nárůstem sleziny a hepatomegálie se používají glukokortikoidní hormony. Autoimunitní anémie vyžaduje jmenování cytostatik, erytropoetinu. Když nedostatek folátu předepíše kyanokobalamin a kyselinu listovou. Hemolytická krize vyžaduje infuzní terapii, odstranění symptomů intoxikace. Pro odstranění přebytečného železa se pacientům podávají chelatační terapie (desferal). V mnoha případech se pro profylaktické účely používají choleretická činidla.
  • Hemotransfúze. Transfúze krevních složek se provádí ve stacionárních podmínkách se závažnou anémií ze zdravotních důvodů. Transfúze hmoty erytrocytů se provádí přísně podle individuálního výběru, je výhodné použít promyté a rozmražené erytrocyty. Dlouhodobá transfuze může být komplikována nadměrnou depozicí železa ve tkáních.
  • Chirurgická léčba. Splenektomie - chirurgické odstranění sleziny - se používá pro splenomegalii, pokud léčba léky nemá žádný účinek. Tento způsob je zvláště účinný při hypersplenismu, když se ve slezině vyskytuje sekvestrace červených krvinek. U hemolytických anémií se často vyvíjí cholelitiáza, která vyžaduje rychlé odstranění žlučníku (cholecystektomie) nebo extrakci zubního kamene z žlučových cest.

Prognóza a prevence

Prognóza hemolytické anémie u dětí závisí na etiologickém faktoru. Získané formy a většina dědičných forem má příznivý výsledek s včasnou zahájenou léčbou a dodržováním preventivních opatření. Jako potravinový systém se používá dieta Pevsner č. 5. Je určena ke snížení zátěže žlučových cest. Ochranný režim je nutný: zabránění přehřátí a přehřátí; vyloučení kontaktů s infekčními pacienty; seznámení se seznamem léčiv a látek, které mohou způsobit hemolýzu (chinin, sulfonamidy, chloramfenikol, aspirin, nitrofurany a další); stanovení indikací a přísných kontraindikací k očkování (s nedostatkem glukóza-6 fosfát dehydrogenázy, autoimunitní anémie, imunizace je zakázána, doporučuje se sférocytóza).

Hemolytická anémie u dětí

Hemolytická anémie u dětí je onemocnění, které se vyznačuje zvýšeným rozpadem červených krvinek a vývojem řady charakteristických znaků. Patologii charakterizuje cyklická povaha - změna období exacerbací a remisí. Onemocnění je nejnebezpečnější pro nervový systém, zejména mozek.

Žloutnutí kůže s hemolytickou anémií

Příčiny a hlavní mechanismy onemocnění:

Existují důvody pro rozvoj hemolytické anémie, včetně novorozenců a dětí předškolního a základního školního věku.

1. Dědičnost. Je to jedna ze společných příčin nemoci u novorozenců.
2. Transfuze krve, která je neslučitelná s krví dítěte.
3. Účinky drog, včetně těch, které užívají ženy během těhotenství. Patří mezi ně kyselina acetylsalicylová, velké dávky vitamínu K, mnoho antibiotik a antimalarik.
4. Otrava olovem.
5. Autoimunitní procesy, při kterých je erytrocyt zničen vlastním tělem.
6. Příjem hadího jedu s kousnutím.
7. Kauzativní původci infekčních onemocnění: klostridie, původci malárie a bartonelózy, syfilis.
8. Rozsáhlé popáleniny.
9. Poranění, dlouhodobé mačkání dítěte, včetně procesu traumatického porodu.
10. Těžká podchlazení.

Hlavní mechanismy, které se vyskytují při hemolytické anémii v dětství:

• snížení životnosti červených krvinek pod vlivem určitých etiologických faktorů;
• nerovnováha mezi syntézou a umíráním červených krvinek (umírá více, než se tvoří v kostní dřeni);
• zvýšení aktivity kostní dřeně při produkci červených krvinek. Vykazuje významný diagnostický znak - zvýšení obsahu retikulocytů v krvi (nezralé erytrocyty)
• retikulocytóza na pozadí normální nebo nízké hladiny hemoglobinu.

S postupujícím onemocněním se objevují symptomy nebo se objevují nové známky závažných poruch.

Příčiny hemolytické anémie u dětí

Příznaky onemocnění:

Pro hemolytickou anémii je charakteristická triáda symptomů:

1. Splenomegalie - zvýšení velikosti sleziny. Zvýšení velikosti jater je pozorováno vzácně.
2. Žloutenka. Kůže je zbarvená žlutě a sklera je ikterická (žluté zabarvení).
3. Anémie kombinovaná se dvěma předchozími příznaky.

Onemocnění se vyznačuje časným nástupem a postupným nárůstem symptomů. Cyklický průběh je důležitou charakteristikou patologie. S postupujícím onemocněním se mohou objevit příznaky intoxikace:

• nevolnost, zvracení;
• bolest břicha;
• zvýšení teploty;
• tachykardie.

Období hemolytické anémie:

• hemolytická krize - prudký nárůst v procesu hemolýzy, který je doprovázen změnami ve výkonu jiných krevních buněk. Nástup hemolytické krize stimuluje účinek příčinného faktoru;

• zpomalení rychlosti destrukce erytrocytů - remise.

Žloutenka s hemolytickou anémií

Žloutnutí kůže a skléry je vždy mírné. Pravidelně se barva pleti normalizuje, zůstává pouze ikterická sklera. Intenzivní zažloutnutí kůže a skléry není nikdy pozorováno, jako v případě jaterní žloutenky. K dispozici je také charakteristická svědění kůže a vyrážky. Pulz dítěte se nezpomaluje. Moč si zachovává normální barvu, bilirubin v ní chybí. Výkaly nejsou zbarvené, ale stávají se sytými. Indikátory bilirubinu v krvi vzrostly.
Vlastnosti červených krvinek s hemolytickou anémií
Charakteristická je kvalitativní změna červených krvinek. Hlavní změny:
• snížení velikosti červených krvinek - mikrocytóza, která je důležitým znakem dědičné formy onemocnění;
• snížení stability červených krvinek;
• zvýšení počtu nezralých forem erytrocytů - retikulocytů;
• sférická forma erytrocytů4
• snížení hladiny hemoglobinu. Toto číslo dosahuje 90-120 g / l.
Změny ve slezině s hemolytickou anémií
Slezina je vždy zvětšena. Je kompaktní, při sondování se stává téměř tvrdou a bolestivou. Vzácné mírně zvýšené játra.

Závažnost žloutnutí kůže při různých koncentracích bilirubinu

Formy nemoci:

V závislosti na příčině existují dvě skupiny patologie:

• vrozené (dědičné);
• získané.

Vrozená hemolytická anémie

V lékařské literatuře lze nalézt jiné jméno pro takové onemocnění - membranopatii. Tato forma anémie je způsobena chromozomálními defekty proteinů nebo lipidů v membránách erytrocytů, které jsou snadno deformovatelné, což vede ke smrti červených krvinek ve slezině, méně často v játrech. Vrozené hemolytické anemie také zahrnují takové vzácné patologie, jako je Couleova choroba, srpkovitá buňka, oválná buňka, makrocytární anémie.

Získaná hemolytická anémie

Vyvinutý pod vlivem vnějších a vnitřních faktorů, které nesouvisí se strukturou červených krvinek. Nejpřesnější diagnózu lze provést u dětí starších 12 měsíců, protože v této době se krev dítěte stává stabilnější a fyziologické vlastnosti krve dětí v prvním roce života jsou eliminovány. Někteří lékaři zcela popírají existenci získané formy anémie.

Tato forma patologie je doprovázena výraznějšími symptomy a častějšími případy zvětšených jater. Odstranění sleziny je účinnějším způsobem léčby než u dědičné formy anémie.

Klasifikace vrozené hemolytické anémie u dětí

Diagnostika onemocnění:

Diagnóza není zpravidla obtížná. Důležitou roli při zkoumání dítěte má identifikace těchto vlastností:

• identifikace dědičné predispozice;
• stanovení rezistence červených krvinek. Probíhá výzkum Beckman. Za tím účelem je slezina ozářena minimálním množstvím rentgenových paprsků nebo masáží, po které je stanovena osmotická stabilita erytrocytů. S hemolytickou anémií bude toto číslo značně sníženo;
• stanovení bilirubinu v krvi.

Povinné diagnostické metody:

• krevní test. Je důležité vypočítat podrobnou krevní formulaci se stanovením počtu retikulocytů;
• studium vlastností červených krvinek: velikost, tvar, stupeň zralosti;
• analýza moči, kde je detekován urobilin;
• studium sleziny (ultrazvuk, sondáž, definice hranic a bolesti).

Důležitým krokem je provedení diferenciální diagnostiky. Patologie, které poskytují podobný klinický obraz, zahrnují:

• Gaucherova splenomegalie;
• amyloidóza jater a sleziny;
• tromboflebitická slezina;
• cirhóza jater;
• Bantiho nemoc;
• malárie;
• leishmanióza.

Pro správné stanovení diagnózy je nutné vyloučit přítomnost těchto patologií.

Léčba, komplikace a prevence onemocnění:

Metody protidrogové terapie zahrnují použití takových skupin léků:

• přípravky ze železa;
• léky na játra;
• injekce cholesterolu;
• zavedení lecitinu;
• intravenózní infuze pro obnovení krevních vlastností;
• cytostatika (pokud je indikována);
• transfúze krve (hmotnost erytrocytů) podle indikací;
• zavedení adrenokortikotropního hormonu;
• kortizon.

Důležitou roli má dodržování stravy, která je bohatá na vitamíny a minerály nezbytné pro normalizaci krve. Eliminace příčiny patologie je účinným a rozumným přístupem v terapii získaných forem.
Nejúčinnější chirurgickou léčbou onemocnění je splenektomie - odstranění sleziny. Zejména je tento způsob léčby oprávněný, pokud se prokáže, že hemolýza je lokalizována hlavně ve slezině. Vrozené formy onemocnění jsou také léčeny chirurgicky.

Nedostatek včasné léčby onemocnění může vést k následujícím komplikacím:
• poruchy srdeční činnosti;
• selhání ledvin;
• těžká hypoxie;
• prasknutí sleziny;
• infarkt sleziny;
• těžká hypoxie vnitřních orgánů;
• hypoxie mozku;
• smrt (extrémně vzácná).

• odmítnutí užívat toxické léky během těhotenství;
• získání normálního množství vitamínů a minerálních látek, které jsou nezbytné pro zajištění normálního složení krve;
• vyloučení otravy a intoxikace;
• včasná léčba vnitřních patologií, které mohou vést k porušování vlastností červených krvinek;
• chůze na čerstvém vzduchu;
• racionální užívání drog.

Prognóza je uspokojivá. Úplné zotavení nikdy nenastane. Proto hemolytická anémie označuje chronická onemocnění krve. Včasná diagnostika a racionální léčba výrazně zlepší kvalitu života dítěte a předejde nebezpečným komplikacím.

Prognóza pro zdraví a život hemolytické anémie je příznivá.

Hemolytická anémie - symptomy, příčiny a léčba hemolytické anémie krve

Co je hemolytická anémie

Hemolytická anémie je anémie, ke které dochází v důsledku zvýšené erythrodiesis, kdy převažuje erytrocytární destrukce nad jejich tvorbou, což je způsobeno jejich zvýšeným rozpadem. S hemolytickou anémií v důsledku zvýšené destrukce červených krvinek je jejich životnost zkrácena na 12-14 dní.

Frekvence výskytu hemolytické anémie je asi 2 případy na 19 tisíc obyvatel. Nejčastěji pozorovaná anemie Minkowski-Chauffard, elliptocytóza. Mezi jinými typy anémie, hemolytické zabírají 11%. Onemocnění může začít jako v raném dětství a dávat první příznaky v dospělosti.

U těžké hemolytické anémie se mohou vyskytnout komplikace, jako je encefalopatie a biliární cirhóza.

Příčiny hemolytické anémie

Hemolytická anémie se může vyvinout v jakémkoliv věku a v jakékoli populační skupině. Hlavní příčinou hemolytické anémie je zničení červených krvinek.

Zničení červených krvinek může vyvolat krevní onemocnění a expozici jedům. Také spouštěcí mechanismus pro začátek zničení červených krvinek, jsou některé nemoci:

  • hepatitida;
  • Epstein-Barrova choroba;
  • břišní tyfus;
  • srpkovitá anémie;
  • leukémie;
  • lymfom;
  • různé nádory;
  • Syndrom Whiskott Aldridge;
  • lupus erythematosus;
  • infekce E. coli a streptokoky.

Stává se, že užívání některých léků způsobuje hemolytickou anémii, obvykle toto:

  • penicilin;
  • léky proti bolesti;
  • acetaminophen.

Mechanismus hemolytické anémie

Základem onemocnění je genetický defekt v membránovém proteinu erytrocytů. Existující anomálie membrány vede k proniknutí nadbytečných iontů sodíku do erytrocytů a zvýšené akumulaci vody v ní, což má za následek tvorbu sférických erytrocytů (sférocytů). Sfocyty, na rozdíl od bikonkávních normálních erytrocytů, nemají schopnost deformovat se v úzkých částech krevního oběhu, například při průchodu do dutin sleziny.

To vede ke zpomalení pohybu erytrocytů v dutinách sleziny, eliminaci části povrchu erytrocytů tvorbou mikrosférických buněk (tedy názvu onemocnění - „mikrosférická“) a jejich postupné smrti. Zničené červené krvinky jsou absorbovány slezinnými makrofágy. Konstantní hemolýza erytrocytů ve slezině vede k hyperplazii buněk její buničiny a zvýšení počtu orgánů.

V souvislosti se zvýšeným rozpadem červených krvinek v séru se zvyšuje obsah volného bilirubinu. Bilirubin, který vstupuje do střeva zvýšeným množstvím, se vylučuje močí a vylučuje se převážně ve formě stercobilinu. Denní alokace stercobilinu v dědičné mikrosférocytóze překračuje normu o 10 - 20 krát. Důsledkem zvýšené exkrece bilirubinu v žluči je pleyechromie žluči a tvorba pigmentových kamenů v žlučníku a žlabech.

Příznaky hemolytické anémie

Osoba, která dlouhodobě trpí touto nemocí, nemusí pociťovat symptomy vůbec. Nemoc mimo období exacerbace se prakticky necítí.

Pokud se však anémie zhorší, pacient se může cítit:

  • těžké záchvaty závratě;
  • slabost;
  • prudký nárůst teploty.

Jedním z nejvýraznějších známek hemolytické anémie je žloutnutí kůže. Tento jev je způsoben nadměrnou tvorbou bilirubinu v těle, která je za normálních podmínek vázána játry. Pokud hemolytická anémie postupuje, játra nemají čas vázat všechny bilirubiny, jejichž přebytek se projevuje formou žloutenky.

Dalším nesporným důkazem přítomnosti hemolytické anémie je jasně červená nebo tmavě hnědá stolice, ve které se hemoglobin uvolňuje v prakticky čisté formě.

Lidé trpící touto chorobou si často stěžují na těžkost na levé straně. Tento příznak je způsoben významným zvýšením sleziny, při které dochází ke zvýšené hemolýze (zvýšené červené krvinky). V mnoha případech slezina jednoduše vystupuje zpod pobřežního oblouku, což způsobuje nesnesitelnou bolest.

Nejintenzivnější projevy symptomů se objevují v období hemolytických krizí, které mohou vyvolat:

Léčba hemolytickou anémií

Hemolytická anémie je léčena v závislosti na její povaze a příčině. V mnoha případech je splenektomie, odstranění sleziny poměrně účinnou metodou.

Indikace pro tuto operaci však mohou být pouze časté hemolytické krize, infarkt sleziny, záchvaty renální koliky nebo těžké anémie. Kromě toho, aby se snížila hemolýza, jsou předepsány speciální glukokortikoidní hormonální léky (Prednisolon), které, pokud jsou správně podávány a správně vypočteny v dávkách, významně snižují a někdy zcela zastavují zvýšené rozpad červených krvinek.

Obecně se dávka tohoto léčiva vypočítá 1 mg / kg lidské hmotnosti za den. Jak se stav pacienta zlepšuje, dávka se snižuje na podpůrnou dávku a činí přibližně 5 až 10 mg / den.

V kombinaci s prednisonem mohou být v některých případech předepsány imunosupresiva. Léčba je poměrně dlouhý proces a může trvat 2–3 měsíce, dokud se intenzivní odbourávání červených krvinek zcela nezastaví.

Hemolytická anémie je v mnoha případech léčitelná, ale musíte pochopit, že takové komplexní onemocnění vyžaduje mnoho času na diagnostiku a léčbu. Proto je velmi důležité včas se poradit s lékařem a projít všemi nezbytnými vyšetřeními, aby se zjistily příčiny onemocnění.

Prognóza hemolytické anémie

Prognóza hemolytické anémie je obecně příznivá: obvykle je možné zcela zastavit nebo významně snížit hemolýzu.

Dlouhodobé výsledky závisí na vlastnostech patologického procesu, patogenetické terapii a aktivní profylaxi. U některých forem získané hemolytické anémie, způsobené expozicí chemickým, fyzikálním a imunologickým faktorům, je možné uzdravení, pokud jsou tyto vyloučeny a je jim poskytnuta vhodná léčba. Při vrozených hemolytických anémiích nedochází k úplnému uzdravení, ale v některých případech je možné dosáhnout dlouhodobé remise.

Komplikace hemolytické anémie

Hemolytická anémie může být komplikována anemickou kómou.

Do celkového klinického obrazu se někdy přidává:

  • tachykardie;
  • nízký krevní tlak;
  • snížení množství vyloučené moči;
  • žlučové kamenné onemocnění.

U některých pacientů dochází k prudkému zhoršení stavu. Je jasné, že se těmto lidem doporučuje, aby byli vždy v teple.

Diagnóza hemolytické anémie

Stanovení formy hemolytické anémie na základě analýzy příčin, symptomů a objektivních údajů je odpovědností hematologa. Během počáteční konverzace je objasněna rodinná anamnéza, četnost a závažnost hemolytických krizí. Během vyšetření se vyhodnocuje zbarvení kůže, skléry a viditelných sliznic a břicho se prohmatá, aby se stanovila velikost jater a sleziny. Spleno- a hepatomegalie je potvrzena ultrazvukem jater a sleziny.

Změny v hemogramu jsou charakterizovány normo- nebo hypochromní anémií, leukopenií, trombocytopenií, retikulocytózou, akcelerací ESR. U autoimunitních hemolytických anemií má pozitivní Coombsův test velkou diagnostickou hodnotu. V biochemických vzorcích krve je stanovena hyperbilirubinémie (zvýšení podílu nepřímého bilirubinu), zvýšení aktivity laktátdehydrogenázy.

Analýza moči odhalí proteinurii, urobilinurii, hemosiderinurii, hemoglobinurii. Koprogram má zvýšený obsah stercobilů. Studie punktuace kostní dřeně odhaluje hyperplazii erytroidního výhonku.

V procesu diferenciální diagnostiky jsou vyloučeny hepatitida, cirhóza, portální hypertenze, hepatolienální syndrom a hemoblastóza.

Klasifikace hemolytické anémie

Hemolytická anémie je klasifikována jako vrozená a získaná. V důsledku dědičnosti genetických defektů funkčně vadných erytrocytů se dítě narodí s vrozenou hemolytickou anémií. Získaná hemolytická anémie je způsobena vlivem škodlivých faktorů na červené krvinky.

  1. anémie spojená s narušením struktury membrány erytrocytů:
    • ovalocytóza;
    • picnocytóza;
    • Minkowski-Chauffardova choroba.
  2. anémie spojená s nedostatkem enzymu erytrocytů:
    • deficience pyruvát kinázy;
    • glukóza-6-fosfatidehydrogenáza;
    • enzymy závislé na glutathionu.
  3. anémie spojená se zhoršenou strukturou a syntézou hemoglobinu:
    • methemoglobinemii;
    • hemoglobinóza (srpkovitá anémie);
    • thalassemie (velká i malá).
  1. imunní:
    • autoimunitní hemolytickou anémii;
    • hemolytické onemocnění novorozence.
  2. neimunní anémie:
    • parazitický,
    • spálit,
    • chladné počasí

Autoimunní hemolytická anémie

Autoimunní hemolytická anémie je považována za patologický proces, který je založen na produkci protilátek proti antigenní struktuře vlastních červených krvinek. Imunitní systém z nějakého důvodu bere svůj antigen pro někoho jiného a začíná s ním bojovat.

Existují dva typy autoimunní hemolytické anémie:

  1. Symptomatická autoimunní hemolytická anémie, která se vyvíjí na pozadí jiné patologie:
    • hemoblastóza,
    • chronické hepatitidy
    • novotvary
    • systémový lupus erythematosus,
    • revmatoidní artritida,
    • lymphogranulomatosis.
  2. Idiopatická varianta autoimunní hemolytické anémie, vyvolaná různými faktory:
    • infekce,
    • léky
    • zranění
    • těhotenství
    • porod.

Hemolytická anémie během těhotenství

Tato forma anémie během těhotenství je velmi vzácná.

U mírné anémie není průběh těhotenství obvykle narušen, ale pozorování hematologem je nezbytné až do porodu. Pokud se nemoc vyskytuje s častou hemolytickou krizí, lékař může považovat za nezbytné provést splenektomii (odstranění sleziny), po které dochází k výraznému zlepšení stavu a zbývající doba těhotenství a porodu probíhá normálně.

Ženy trpící dědičnými formami hemolytické anémie, je nutné se připravit na mateřství, protože těhotenství se u nich může vyskytnout se závažnými komplikacemi. Vzhledem k tomu, že stav těhotných žen s exacerbací anémie se velmi rychle zhoršuje, vykazuje také splenektomii. Po operaci se stav pacientů zlepšuje, ve většině případů končí těhotenství normální porod. U žen, které prošly splenektomií před těhotenstvím, se onemocnění v období gestace obvykle nezvyšuje a porod probíhá bez komplikací.

Hemolytická anémie u dětí

Hemolytická anémie u dětí je druhým nejčastějším onemocněním ze skupiny anémií. Tato anémie vyplývá ze skutečnosti, že červené krvinky produkované v normálním množství jsou zničeny příliš rychle. Jejich životnost je jen několik týdnů.

Příčiny anémie u dětí jsou obvykle dědičné. Existují dva typy tohoto typu anémie, v závislosti na tom, jak bylo onemocnění dědičné. Jak si každý pravděpodobně pamatuje ze školního kurzu obecné biologie, dva typy genů jsou zodpovědné za všechny znaky v těle - dominantní nebo hlavní a recesivní nebo menší.

Pokud je dominantní gen nemocný a recesivní je zdravý, onemocnění bude dominantní. Pokud je nemoc způsobena kombinací dvou recesivních nemocných genů, onemocnění se považuje za recesivní.

Recesivní typ hemolytické anémie u dětí je mnohem závažnější než dominantní. Mezi hemolytickými anémiemi je však naštěstí nejčastějším typem nemoci dominantní typ nemoci zvaný Minkowski-Chauffardova anémie. S tímto typem anémie dochází ke zničení červených krvinek ve slezině, kde by se ve skutečnosti mělo objevit. Ale s non-sférocytární hemolytické anémie, které jsou zděděny recesivní typ, červené krvinky jsou zničeny všude - v játrech, v kostní dřeni, ve slezině.

Hemolytická anémie u dětí má následující příznaky:

  • Konstantní bledost kůže na začátku nemoci.
  • Jak choroba postupuje, stává se žlutost kůže výraznější.
  • Periodické zvyšování tělesné teploty na 30 stupňů.

Na základě údajů z laboratorních krevních testů a pohody si lékaři zvolí taktiku léčby anémie u dětí. Nejčastěji se provádí krevní transfúze ke zmírnění stavu dítěte. Po stabilizaci lékaři často doporučují chirurgickou metodu léčby hemolytické anémie - splenektomie. Splenektomie je odstranění sleziny, která je zodpovědná za zničení červených krvinek.

Po této operaci se u nemocného dítěte objeví kompletní klinický lék s jakýmkoliv stupněm závažnosti dominantní hemolytické anémie. Genetický defekt u lidí však stále přetrvává a v budoucnu je vysoká pravděpodobnost, že onemocnění může být dědičné.

Situace v případě nemoci s nesferocytovými formami hemolytické anémie je však mnohem složitější. Vzhledem k tomu, že erytrocyty jsou zničeny v mnoha orgánech, a to nejen ve slezině, její odstranění dává jen malý účinek, ne-li zcela zbytečný.

Prevence hemolytické anémie

Prevence hemolytické anémie je varována:

  • hypothermie;
  • přehřátí;
  • fyzikální a chemické přetížení.

Také identifikovat nosiče deficitu G-6-FDG v těch oblastech, kde tato patologie existuje. Je třeba mít na paměti možnost hemolytického působení řady široce používaných léků:

  • kyselina acetylsalicylová;
  • sulfonamidy;
  • fenacetin;
  • amidopirin;
  • chinin;
  • léky proti tuberkulóze;
  • některá antibiotika.

Při jmenování těchto léků by měla být pečlivě sbírána historie, aby se stanovila tolerance jejich pacientů, aby se rozšířila propaganda mezi obyvatelstvem o nebezpečích vlastní medikace.