logo

Hemolýza: podstata, typy, fyziologické a patologické, akutní a chronické

Termín "hemolýza" označuje počet často používaných v jakékoliv oblasti lékařské činnosti. Mnozí lidé znají jeho účel, jiní si uvědomují, že se s krví stalo něco nezvratného, ​​protože toto slovo je smysluplně vyslovováno, neboť třetí tento pojem nic neznamená, pokud je člověk zdravý a v zásadě se o medicínu nezajímá.

Krevní hemolýza probíhá neustále, doplňuje životní cyklus červených krvinek, které žijí 4 měsíce, jsou plánovaným způsobem zničeny a "umírají" - tato událost pro zdravý organismus je bez povšimnutí. Další věc je, že červené krvinky přestanou existovat jako plnohodnotný nosič kyslíku z jiných důvodů, kterými mohou být různé jedy, které ničí membrány erytrocytů, léky, infekce, protilátky.

Kde dochází k hemolýze?

Červené krvinky mohou být zničeny na různých místech. Rozlišení tohoto členění podle lokalizace lze rozlišit následující typy hemolýzy:

  • Někdy jsou červené krvinky ovlivněny prostředím - cirkulující krev (intravaskulární hemolýza)
  • V jiných případech dochází k destrukci v buňkách orgánů podílejících se na tvorbě krve nebo na hromadění krevních elementů - kostní dřeně, sleziny, jater (intracelulární hemolýza).

Je pravda, že rozpouštění sraženiny a barvení plazmy červeně nastává in vitro (in vitro). Nejčastěji dochází k hemolýze v krevním testu:

  1. Vzhledem k porušení techniky odběru materiálu (například mokré zkumavky) nebo nedodržení pravidel skladování vzorků krve. Typicky se v takových případech hemolýza vyskytuje v séru, v době nebo po vytvoření sraženiny;
  2. Provedena záměrně pro laboratorní studie, které vyžadují předběžnou hemolýzu krve, nebo spíše lýzu červených krvinek za účelem získání oddělené populace jiných buněk.

Pokud jde o typy hemolýzy v těle i mimo ni, myslíme si, že by bylo užitečné připomenout čtenáři rozdíl mezi plazmou a sérem. Protein rozpuštěný v plazmě je přítomen - fibrinogen, který později polymeruje na fibrin, který tvoří základ sraženiny, která se potopila na dno zkumavky a promění plazmu na sérum. Při hemolýze krve to má zásadní význam, protože v normálním fyziologickém stavu se krev v krevním řečišti nesráží. Závažný stav vyplývající z vystavení extrémně nepříznivým faktorům - intravaskulární hemolýze nebo diseminovaná intravaskulární koagulace (ICD) označuje akutní patologické procesy, které vyžadují velké úsilí o záchranu života člověka. Ale i pak budeme hovořit o plazmě a ne o séru, neboť sérum v plné formě je pozorováno pouze mimo živý organismus, po vytvoření vysoce kvalitní krevní sraženiny, která se skládá hlavně z fibrinových vláken.

Biochemické krevní testy odebrané s antikoagulantem a studované v plazmě, nebo vybrané bez použití antikoagulačních roztoků v suché zkumavce a studované v séru, nemohou jít do práce. Hemolýza červených krvinek ve vzorku je kontraindikací studie, protože výsledky budou zkreslené.

Hemolýza jako přirozený proces

Jak již bylo zmíněno, hemolýza se v těle do určité míry neustále vyskytuje, protože staré staré krvinky umírají a jejich místo zaujmou noví - mladí a zdatní. Přirozená nebo fyziologická hemolýza, která se trvale vyskytuje ve zdravém těle, je přirozená smrt starých červených krvinek a tento proces probíhá v játrech, slezině a červené kostní dřeni.

Další věc je, když červené krvinky stále žijí a žijí, ale některé okolnosti vedou k předčasné smrti - to je patologická hemolýza.

Velmi nepříznivé faktory ovlivňující discocyty (což jsou normální červené krvinky) zvyšují jejich kulovitý tvar, což způsobuje nenapravitelné poškození membrány. Buněčná membrána, která nemá žádnou zvláštní schopnost natáhnout se přirozeně, nakonec se zlomí a obsah erytrocytu (hemoglobinu) volně vstupuje do plazmy.

V důsledku uvolnění červeného krevního pigmentu do plazmy je natřena v nepřirozené barvě. Laková krev (lesklé červené sérum) je hlavním znakem hemolýzy, kterou můžete kontemplatovat vlastníma očima.

Jak se projevuje?

Chronická hemolýza doprovázející některá onemocnění a existující jako jeden ze symptomů (srpkovitá anémie, leukémie) nevyvolává žádné konkrétní projevy - je to pomalý proces, kdy jsou všechna terapeutická opatření zaměřena na základní onemocnění.

Samozřejmě, některé známky přirozené hemolýzy, bez ohledu na to, jak tvrdě se snažíme, nevidíme. Stejně jako ostatní fyziologické procesy je programován přírodou a pokračuje bez povšimnutí.

Kolaps nepravidelných červených krvinek v srpkovité anémii

Naléhavé a intenzivní intervence vyžadují akutní hemolýzu, jejíž hlavní příčiny jsou:

  • Transfúze krve neslučitelná se systémy erytrocytů (AB0, rhesus), pokud nebyly provedeny testy kompatibility nebo byly provedeny v rozporu s metodickými doporučeními;
  • Akutní hemolytická anémie způsobená hemolytickými jedy nebo mající autoimunitní povahu;

různé poruchy doprovázené chronickou hemolýzou

Isoimunní hemolytická anémie u HDN (hemolytická choroba novorozence), se kterou se dítě již narodilo, může být také přičítána stavu akutní hemolýzy a jeho dýchání situaci zhoršuje.

S rozvojem hemolytických vězení budou pacientovy stížnosti přítomny pouze pod podmínkou, že je při vědomí a může sdělit své pocity:

  1. Ostře stiskne hrudník;
  2. Teplo se objevuje v celém těle;
  3. Bolí v hrudníku, břiše, ale zejména v bederní oblasti (bolest zad je typickým příznakem hemolýzy).

Mezi cílové znaky patří:

  • Pokles krevního tlaku;
  • Výrazná intravaskulární hemolýza (laboratorní testy);
  • Hyperémie obličeje, která brzy ustupuje bledě, a pak cyanóza;
  • Neklid;
  • Nedobrovolné močení a defekace indikují vysoký stupeň závažnosti stavu.

Známky akutní hemolýzy u pacientů podstupujících ozařování a hormonální terapii nebo v anestezii jsou vymazány a nevypadají tak živě, takže mohou být vynechány.

Kromě toho, hemotransfúzní komplikace mají tuto vlastnost: po několika hodinách, závažnost procesu ustupuje, krevní tlak stoupá, bolest není zvláště znepokojen (stále ještě bolí v dolní části zad), proto se zdá, že "prošel". Bohužel to tak není. Po nějaké době se vše vrátí do normálu, ale pouze s novou silou:

  1. Vzrůstá tělesná teplota;
  2. Zvyšuje žloutenku (sklera, kůže);
  3. Znepokojeni silnou bolestí hlavy;
  4. Dominantním znakem je porucha funkčních schopností ledvin: prudký pokles množství vylučovaného moči, v němž je mnoho volného proteinu a hemoglobinu, zastavení moči. Výsledkem selhání léčby (nebo jejího nedostatku) v této fázi je vývoj anurie, urémie a úmrtí pacienta.

Ve stavu akutní hemolýzy během léčby je pacient neustále podrobován krevním a močovým testům, které mají pro lékaře potřebné informace o změnách, k lepšímu nebo horšímu. Z krve je pozorováno:

  • Rostoucí anémie (červené krvinky jsou zničeny, hemoglobin jde do plazmy);
  • Trombocytopenie;
  • Vysoký bilirubin, jako produkt rozpadu erytrocytů (hyperbilirubinémie);
  • Poruchy v koagulačním systému, který ukáže koagulogram.

Co se týče moči (pokud existuje), i podle své barvy lze již vidět známky hemolýzy (barva je červená a někdy černá) a v biochemické studii je to hemoglobin, protein, draslík.

Léčba

Léčba akutní hemolýzy (hemolytická krize, šok) vždy vyžaduje okamžitá opatření, která však závisí na příčině jejího vývoje a závažnosti stavu pacienta.

Pacientovi jsou předepsány roztoky pro náhradu krve, náhradní krevní transfuze (u novorozenců s HDN), výměna plazmy, injekce hormonů, hemodialýza. Vzhledem k tomu, že za žádných okolností nemůže pacient sám nebo jeho příbuzní zvládnout tento stav doma, nemá smysl popisovat všechny léčebné režimy. Kromě toho se přijímání určitých taktik léčby provádí na místě v průběhu provádění všech činností na základě průběžného laboratorního sledování.

Příčiny a typy patologické hemolýzy

Typy hemolýzy, v závislosti na důvodech jejího vývoje, jsou různorodé, stejně jako samotné důvody:

    Imunita. Transfúze krve, která je neslučitelná se základními systémy (AB0 a Rh), nebo produkce imunitních protilátek v důsledku imunologických poruch vede k tvorbě imunitní hemolýzy, která je pozorována při autoimunitních onemocněních a hemolytické anémii různého původu a je podrobně zvažována v příslušných částech našeho místa (hemolytická anémie).

Imunitní hemolýza - protilátky zničí červené krvinky identifikované jako "cizí"

Studium vlastností červených krvinek v diagnóze některých nemocí je někdy nutné provést krevní test, jako je osmotická rezistence erytrocytů (WEM), kterou budeme zvažovat samostatně, i když je přímo spojena s osmotickou hemolýzou.

Osmotická rezistence erytrocytů

Osmotická rezistence červených krvinek určuje stabilitu jejich membrán, pokud jsou umístěny v hypotonickém roztoku.

  • Minimální - říkají o tom, když se méně rezistentní buňky začnou rozpadat v 0,46 - 0,48% roztoku chloridu sodného;
  • Maximální - všechny krevní buňky se rozpadají při koncentraci NaCl 0,32 - 0,34%.

Osmotická rezistence erytrocytů je přímo závislá na tvaru buněk a stupni jejich zralosti. Charakterem tvaru červených krvinek, který hraje roli v jejich stabilitě, je index sférickosti (poměr tloušťky k průměru), který se normálně rovná 0,27 - 0,28 (rozdíl je samozřejmě malý).

Sférický tvar je charakteristický pro velmi zralé erytrocyty, které jsou na pokraji dokončení svého životního cyklu a membránová rezistence těchto buněk je velmi nízká. Při hemolytické anémii, výskyt sférických (sféroidních) forem indikuje hrozící smrt těchto krevních buněk, tato patologie snižuje jejich délku života o desetinásobek, nemohou vykonávat své funkce déle než dva týdny, proto, že existovaly v krvi po dobu 12-14 dnů, zemřou. Tudíž s výskytem sférických forem hemolytická anémie také zvyšuje index sférickosti, který se stává známkou předčasné smrti erytrocytů.

Nejodolnější vůči hypotenzi je obdařena mladými, právě opouští kostní dřeň, buňky - retikulocyty a jejich předchůdci. S plochým tvarem disku, nízkým indexem kulovitosti, mladé erytrocyty takové podmínky dobře snášejí, takže takový indikátor jako osmotická rezistence erytrocytů může být použit k charakterizaci intenzity erytropoézy, a tedy i hematopoetické aktivity červené kostní dřeně.

Jedna malá otázka

Na závěr bych se chtěl dotknout jednoho malého tématu, které se mezitím často zajímá o pacienty: hemolýzu červených krvinek při léčbě některých léků.

Některé léčiva způsobují zvýšení destrukce červených krvinek. Hemolýza erytrocytů v těchto případech je považována za vedlejší účinek léku, který zmizí, když je léčivo zrušeno. Mezi tyto léky patří:

  • Některá analgetika a antipyretika (kyselina acetylsalicylová a obsahující aspirin, amidopyrin);
  • Podobné diuretické (diakarbové) a nitrofuranové přípravky (furadonin) mají podobné nevýhody;
  • Mají sklon k předčasnému zničení membrány erytrocytů a mnoha sulfonamidů (sulfen, sulfapyridazin);
  • Léky snižující hladinu cukru v krvi (tolbutamid, chlorpropamid) mohou mít vliv na membránu červených krvinek;
  • Hemolýza erytrocytů může způsobit léky zaměřené na léčbu tuberkulózy (isoniazid, PASK) a antimalarií (chinin, akriquin).

Neexistuje žádné zvláštní nebezpečí pro tělo, to nestojí za paniku, ale měli byste stále informovat svého lékaře o své pochybnosti, kdo bude řešit problém.

Co je hemolýza krve

Dnes budeme zkoumat takové věci, jako je hemolýza krve, studovat hlavní příčiny jejího vývoje, plně zvážit symptomy, metody léčby drog. Hemolýza je tedy fenoménem v lidském těle, způsobeným destrukcí červených krvinek v důsledku membránového rozlišení, což je důvod, proč hemoglobin a další složky vstupují do vnějšího prostředí. Buněčná membrána se rozpadá působením speciální látky zvané hemolysin, stejně jako pod vlivem jedů a toxinů, o kterých budeme diskutovat později. Nezapomeňte, že takový jev, jako je hemolýza, se neustále vyskytuje téměř v každém živém organismu, protože život červených krvinek má své vlastní období, obvykle nepřesahující 120-125 dnů. Při některých onemocněních se však krevní buňky zničí rychleji, což vede k různým patologiím krve. Podívejme se nyní blíže na to, co je krevní hemolýza, jaké druhy krve jsou?

Typy hemolýzy

Jak bylo uvedeno výše, erytrocyt má svůj vlastní životní cyklus, který obvykle dosahuje 125 dnů po zničení membrány a odumření buňky. Celý specifikovaný proces probíhá v lidské slezině pod vlivem imunitního systému. V závislosti na tom, kde dochází k hemolýze, je rozdělena do několika typů.

Většina specialistů na studium krevních onemocnění rozděluje hemolýzu červených krvinek na následující poddruh:

  • hemolýza, která se vyskytuje v lidském těle, se nazývá biologická. Rozvíjí se ve slezině, „staré“ červené krvinky se rozpadají působením makrofágů imunitního systému, hemoglobin prakticky nevstupuje do plazmy. Ve zvláštních případech je pozorována smrt červených krvinek v krevním řečišti (když jsou napadeni jedovatými hady nebo hmyzem, jehož skus je nebezpečný pro člověka, nebo během krevní transfuze od dárce, který má jinou krevní skupinu s příjemcem), tento proces je doprovázen uvolněním hemoglobinu v krevní plazmě a jeho odchod s močí;
  • chemická hemolýza erytrocytů je rozpad krevních buněk pod vlivem jakýchkoli chemických látek (kyselin, zásad, toxinů a také hadích jedů a hmyzu);
  • termální typ nastává, když je krev vystavena vysokým teplotám, nebo naopak příliš nízká;
  • mechanický typ je způsoben poraněním membrány červených krvinek během jejího průchodu přístrojem během hemodialyzačního postupu, nebo když je testovaná zkumavka s materiálem pro analýzu silně protřepána;
  • v laboratorních podmínkách je pozorována osmotická hemolýza, v hypotonických tekutinách je pozorováno poškození membrány erytrocytů. Voda vstupuje do krevních buněk, protahuje se a způsobuje prasknutí membrány.

Důvody

Pokud je diagnostikována hemolýza, mohou být důvody zcela jiné, hlavní jsou obvykle:

  • vystavení bakteriálním toxinům (tyfus, streptokoky);
  • viry;
  • parazity;
  • expozice určitým druhům jedů a určitým chemickým látkám;
  • útok jedovatého hmyzu a hadů;
  • jedovaté otravné houby;
  • lékové reakce;
  • různé autoimunitní příčiny;
  • mechanické zničení červených krvinek;
  • neslučitelnost v krevní skupině dárce a příjemce;
  • konflikt rhesus matky a plodu.

Výše uvedené faktory vyvolávají získané hemolytické anémie, u vrozených nemocí je životnost červených krvinek mnohem kratší. Nejčastěji k tomu dochází v důsledku vlastní křehkosti membrány erytrocytů, nebo lidský imunitní systém vnímá „své vlastní“ krevní buňky jako nepřátelské a snaží se je zničit.

Biologická hemolýza se vyskytuje ve slezině nebo játrech, s nárůstem těchto orgánů a snížením syntézy červených krvinek.

Nouzová péče vyžaduje akutní hemolýzu, hlavní důvody tohoto procesu jsou:

  • žádné testy krevní kompatibility nebyly provedeny během transfúze nebo transfúze byly provedeny v rozporu s normami;
  • otrava jedy nebo chemikáliemi, která měla za následek akutní hemolytickou anémii;
  • hemolytické onemocnění novorozenců, kdy se již děti narodí a jejich dýchání začíná zhoršovat situaci.

Symptomatologie

V závislosti na závažnosti onemocnění se příznaky hemolýzy mohou lišit, například v mírné formě pacientů, obavách o slabost, občas se vyskytují zimnice, pocit nevolnosti a často je zaznamenána žloutenka očních bulvy.

V případě rozsáhlé hemolýzy, po 8-9 hodinách od počátku vývoje, se pacienti obávají: t

  • zvýšení bolesti hlavy a únavy;
  • někdy se otevírá zvracení;
  • v oblasti pravé hypochondrium je zaznamenána silná bolest, která může být přenesena do dolní části zad;
  • hlavní příznaky hemolýzy zahrnují změnu barvy moči na hnědou nebo kaštanovou;
  • nízký počet červených krvinek je zaznamenán v krevním testu;
  • existuje vysoký obsah „mladých“ červených krvinek;
  • často má pacient vysokou teplotu až 39 stupňů;
  • vzhledem k tomu, že k rozpadu krevních buněk dochází v játrech, orgán se zvyšuje, což vede k selhání jater;
  • několik dní po nástupu hemolýzy jsou diagnostikováni pacienti se žloutenkou;
  • vysoké hladiny bilirubinu jsou zaznamenány v krvi;
  • v důsledku rozpadu hemoglobinu v ledvinách jsou tubuly zastaveny, což vede k rozvoji renálního selhání až do úplného zadržení moči.

Je třeba poznamenat, že hemolýza erytrocytů je pozorována nejen v lidském těle, například v laboratoři ve studii analýzy lidské krve.

V případě rozpadu krevních buněk během laboratorní analýzy mohou být výsledky studie nespolehlivé.

Mezi hlavní příčiny rychlé srážlivosti krve patří:

  • nedostatek konzervačních látek in vitro nebo nedostatečný;
  • při přijímání materiálu pro výzkum byly porušeny metodické pokyny;
  • porušení sterility při odběru krve;
  • jíst příliš mastný pacient před krevním testem;
  • porušení pokynů před studiem;
  • porušení pravidel přepravy krevních testů;
  • porušení pravidel skladování zkumavek s krví;
  • vystavení vysokým teplotám na krevních zkumavkách.

Výše uvedené důvody bohužel vedou k přebírání krve a provádění výzkumu, což je nežádoucí, zejména u malých dětí, takže zdravotnický personál musí striktně dodržovat pokyny uvedené v průběhu zákroku.

Léčba

Je třeba poznamenat, že vývoj hemolýzy je mimořádně nebezpečný stav, zejména v akutní fázi, v tomto případě je nutná okamžitá lékařská pomoc. V akutní hemolýze musí odborníci nejprve zabránit vzniku hemolytické krize, všechny aktivity probíhají výhradně v nemocnici.

S prudkým poklesem hladiny hemoglobinu bude jedinou účinnou léčbou transfúze červených krvinek, v případě krize se doporučují anabolické steroidy.

S rozvojem akutního stadia autoimunní hemolýzy je pacientovi předepsán cyklus glukokortikosteroidů, například Prednisolon. Při absenci remise při užívání výše uvedených prostředků je pacientovi předepsána operace k odstranění sleziny. Některé formy hemolýzy zahrnují nejen glukokortikosteroidy, ale i imunosupresiva.

V případě nástupu stadia hluboké hemolýzy se provádí transfuzní postup červených krvinek, ale pouze po Coombsově testu.

Také v této fázi se Reogluman podává intravenózně, aby se eliminovaly hemodynamické poruchy.

Pokud je pacientovi diagnostikován vzestup kreatininu a močoviny, je mu předepsán postup hemodialýzy. Pro prevenci rozvoje selhání ledvin je indikován hydrogenuhličitan sodný.

Pro léčbu akutní hemolýzy u dětí je prováděn jeden postup nahrazení Rh negativní krve. Transfuze krve se provádí ve spojení s jmenováním glukokortikosteroidů. Také ukázal kojící matce odmítnout kojit dítě.

Znovu připomínáme, že akutní stadium hemolýzy vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc, v případě vrozené nemoci by měl být pacient neustále sledován lékařem.

Přihlásit se

Registrace

Elixi.Ru - péče pacienta a lékařské informace

Populární antibiotikum se ukázalo být potenciálně nebezpečné.

„Rookie“ otrava: může být vyléčena

Profesionálové rosvodnyak pro onkohvoryh

Vypuknutí spalniček na Ukrajině: Jsou lidé připraveni na očkování?

Co dělat, když kousnete klíštěm

Co je hemolýza krve - popis, příčiny a léčba

Co je hemolýza? To je velmi nebezpečný jev, který se může stát komukoliv. V tomto stavu jsou červené krvinky zničeny a hemoglobin je uvolněn. Laboratorní testy v těchto podmínkách odhalují hyperhemoglobinemii.

V normálním stavu je lidský hemoglobin umístěn uvnitř erytrocytů. Hemoglobin je komplexní protein, jehož hlavním úkolem je transport kyslíku do buněk těla. Kvantitativní složení červených krvinek v lidském oběhovém systému je konstantní. Při masivní hemolýze dochází k prudkému poklesu počtu červených krvinek, což vede k anémii. Obsah hemoglobinu v krvi se nesnižuje.

Co je hemolýza? “/>

Případy rozpadu krevních buněk jsou rozděleny do dvou velkých skupin v závislosti na jeho příčinách: fyziologickém rozpadu a patologickém. V případě patologického procesu mohou být hlavní faktory vnitřní a vnější. Na tomto základě se rozlišují takové typy hemolýzy, jak extracelulární, tak intracelulární. Ve druhém případě se jedná o proces ničení červených krvinek v buňkách kostní dřeně, sleziny a jater. Tento stav je často doprovázen hepatosplenomegalií. Pokud jsou červené krvinky zničeny v krevních cévách, pak to bude extracelulární typ onemocnění. Je to tato forma, která způsobuje rozvoj takové těžké nemoci jako hemolytická anémie.

Proces hemolýzy může být velmi odlišný: biologický, osmotický, teplotní, přirozený a mechanický. Co se týče osmotických a teplotních typů, jsou pozorovatelné za laboratorních podmínek. Mechanismus pro rozvoj hemolýzy zde závisí na osmotickém tlaku, při kterém jsou červené krvinky v hypotonickém prostředí.

Často je v lékařské praxi biologický podtyp. Nezáleží na tom, jak strašně to zní, ale je spojeno s obyčejnými krevními transfuzemi, kdy nekompatibilní prvky vstupují do těla příjemce. Vyskytuje se také u těžkých forem virémie, bakteriémie a u kousnutí jedovatých zvířat a hmyzu. Toxiny vlastní mnoha mikroorganismům, které se dostanou do krevního oběhu, začnou ničit červené krvinky.

Vnější provokativní faktory

Normální hemolýza je následující.

Index hemolýzy (HI) nebo index je specifický test, který se opírá především o kvantitativní obsah hemoglobinu v obecné analýze krve a vizuálního vyšetření krve ve zkumavce. Výsledek se stává viditelným pro oko bez pomoci již při koncentraci volného hemoglobinu 0,02 g / dl.

Stojí za to věnovat pozornost dodržování normy kvantitativního obsahu červených krvinek: mužů - 4,3 - 5,7 × 106 / μl, ženy - 3,9 - 5,3 × 106 / μl.

Samostatný důraz v hemolýze je dán hematokritu - poměr celkového objemu všech erytrocytů k objemu krevní plazmy. Normálně by tyto ukazatele měly být v rozmezí: pro muže - 0,4–0,52; pro ženy - 0,37–0,49. Hematokrit může také vzrůst - s nárůstem objemu červených krvinek v počátečním stadiu dezintegrace, resp. Poklesem se zmenšováním nebo destrukcí červených krvinek.

Nejčastějšími faktory vyvolávajícími tuto chorobu jsou otrava arsenem, kyselina octová, kadmium, rtuť a jiné soli těžkých kovů v krvi, DIC, tepelné a chemické popáleniny, sepse (akutní krevní infekce), infekční onemocnění, transfúze biologicky nekompatibilních složek (např. krev jiné skupiny nebo Rh faktor).

Někdy je příčinou hemolýzy vrozená méněcennost červených krvinek. Autoimunitní poruchy mohou také vyvolat onemocnění. V tomto případě se protilátky těla stávají nepřátelskými k krevním buňkám. Nejčastěji k tomu dochází při systémovém lupus erythematosus, akutní leukémii, mnohočetném myelomu. Také červené krvinky se mohou začít rozkládat po podání vakcíny nebo injekci léku.

Co je to hemolýza, ne mnoho lidí ví.

Klinické projevy destrukce červených krvinek se ne vždy objevují. Proces často probíhá zcela bez povšimnutí. Laboratorní testy to však mohou odhalit. Ale s akutním stavem budou příznaky. Je pravda, že toto onemocnění je rychlé povahy, takže je nutný okamžitý lékařský zásah. Známky jsou:

  • zabarvení kůže;
  • nevolnost a zvracení;
  • těžké nebo mírné bolesti břicha.

Pacient může také pociťovat křeče, obskurní vědomí a vždy v těchto případech bude přítomen anemický syndrom. To znamená, že pacient pociťuje slabost a malátnost, dušnost, bledou kůži. Během vyšetření odhalil systolický šelest v horní části srdečního svalu. Může dojít ke zvýšení velikosti jater nebo sleziny. Také mění barvu moči.

Existují různé typy hemolýzy.

Jak se tato patologie projevuje? “/>

Tento druh anémie je vždy doprovázen žloutenkou, hepatosplenomegalií a anemickým syndromem. Je zde také vysoká horečka, bolest žaludku, slabost a závratě, zežloutnutí kůže, bolesti kloubů, dušnost a palpitace. S toxickou anémií jsou navíc postiženy játra a ledviny. Autoimunitní anémie je doprovázena přecitlivělostí na zimu.

Hemolýza krve u novorozenců

Pokud má novorozenec toto onemocnění, projevuje se téměř okamžitě, v prvních hodinách svého života. Hlavní příčinou hemolýzy u novorozenců je neslučitelnost jeho krve a Rhových faktorů matky. Tento stav je charakterizován anémií, žloutenkou a těžkým edémem. Na rozdíl od „neonatální zheltushki“ může mít žloutenka dětí s hemolýzou erytrocytů velmi závažné následky, včetně smrti. Žlutá kůže je způsobena uvolněním bilirubinu v krevní plazmě. V tomto případě je stav dítěte stále těžší, jeho chuť k jídlu je pryč, křeče končetin a silná slabost. Celý tento proces je doprovázen těžkým kožním a podkožním edémem, zvětšenou játra a slezinou a anémií.

Mírná forma žloutenky u novorozenců zpravidla probíhá bez zjevení. Metody a možnosti moderní medicíny umožňují minimalizovat možné komplikace, které může být žloutenka plná, včetně zpoždění dítěte ve vývoji.

Jaké jsou hemolytické testy?

Typicky, pacienti s hemolýzou přijdou k lékaři, když již mají vážně projevené příznaky, jako je blanšírování kůže, snížení množství tekutin, zejména moči, slabosti a dalších známek anémie. Moč v této fázi onemocnění obvykle získává červenou nebo hnědou barvu.

Lékař se zeptá pacienta, když si poprvé všiml jednoho nebo více z těchto příznaků, zda už dříve trpěl hemolýzou červených krvinek, zda měl příbuzné s patologií hemoglobinu. Pak se vydá pokyny pro následující studie: kompletní krevní obraz, chemická analýza, test, který určuje přítomnost neúplných erytrocytárních protilátek proti Rh faktoru (Coombsův test). Může být zapotřebí CT vyšetření (pro těhotné ženy) nebo ultrazvukové vyšetření břicha nebo ledvin.

Laboratorní krevní testy - hlavní analýza při stanovení hemolýzy erytrocytů. O něm se ve výsledcích krevního testu ukáže především zvýšení hladiny bilirubinu, stejně jako urobilin a stercobilin. Pokud mluvíme o intravaskulární hemolýze, pak bude indikován přítomností hemoglobinu v moči, hemosiderinurii a hemoglobinemii.

Léčba destrukce červených krvinek

Pokud byla během testů zjištěna hemolýza krve, podstatou léčby bude odstranění jejích hlavních příčin a odstranění nepříjemných a někdy velmi závažných symptomů. Jako jedna z metod terapie předepisuje léky, které potlačují imunitní systém (imunosupresiva), glukokortikosteroidy. Vedení a substituční terapie - transfuze erytrocytů a dalších složek krve. Nejúčinnější léčbou poklesu hladiny hemoglobinu pod kritické limity je infuze do červených krvinek pacienta. Pokud selhaly konzervativní metody léčby, je naplánováno odstranění sleziny.

Aby se zabránilo rozvoji intravaskulární nebo intracelulární hemolýzy, je nutné zastavit faktor nebezpečných účinků na tělo toxických látek. Vitaminová terapie a fyzioterapie také poskytnou dodatečnou ochranu, zejména pro ty, kteří pracují v nebezpečných odvětvích nebo žijí v prostředí, které je neškodné pro životní prostředí.

Dokonce i sebemenší podezření na symptomy spojené s hemolytickou anémií by měly být důvodem pro kontaktování lékaře. S charakteristickými symptomy a obtížemi při určování indexu hemolýzy je třeba udělat vše, aby se tělo vrátilo do normálu.

Stav patologické destrukce erytrocytů je extrémně život ohrožující, a proto vyžaduje neodkladný lékařský zásah a pečlivé sledování pacienta. Počáteční stádia tohoto procesu jsou bohužel prakticky asymptomatická, proto je tato diagnóza obvykle prováděna ve vážných stadiích onemocnění, která se vyznačují rychlým vývojem.

Hlavní věc, která pomůže předcházet rozvoji anémie, je zdravý životní styl, vyhýbání se špatným návykům, včasná léčba jiných onemocnění u lidí.

Další tip se týká párů, které plánují mít děti. Zejména pokud mají různé faktory Rh. V tomto případě je nutná konzultace s lékaři.

Hemolýza: co to je?

Hemolýza není onemocnění, ale proces, který se vyskytuje v živém organismu z fyziologických a patogenetických důvodů. První možnost je považována za normální a druhá vyžaduje přesnou diagnózu a léčbu. Jednoduše řečeno, hemolýza je smrt červených krvinek - destruktivní proces, který se vyskytuje v živých organismech průběžně.

Životní cyklus červených krvinek trvá asi 120 dnů, pak se membrána zlomí a hemoglobin se rozpadne. To je fyziologická hemolýza, která je zodpovědná za imunitu. Taková hemolýza nepředstavuje zdravotní riziko, vyskytuje se v normálním rozmezí, nezpůsobuje nepohodlí a jiné příznaky.

Příčiny hemolýzy

Když je v oběhovém systému detekována destrukce červených krvinek, proces se nazývá intravaskulární hemolýza. Protein absorbuje hemoglobin a přesouvá se do jater, čímž mění protein na bilirubin, který je vylučován žlučí. Zjistíte, jaká hemolýza v krvi je:

  • přítomnost parazitů a virových infekcí;
  • bakteriální kontaminace;
  • mechanická poranění;
  • expozice léku;
  • autoimunitní procesy;
  • přítomnost konfliktu rhesus;
  • neslučitelnost krve odebrané dárci s krví příjemce;
  • otrava chemickými látkami.

Tyto důvody jsou připsány nabytému, ale existují také vrozené faktory, kvůli kterým jsou červené krvinky zničeny protilátkami těla. Tento stav se nazývá imunitní hemolýza. V této situaci trvá životnost erytrocytů pouze 10 dnů. Tělo nemá čas vyplnit počet červených krvinek.

Další důvod - v přijímání diuretik, pilulek pro diabetes, aspirin, pro malárii a tuberkulózu - tyto léky mohou zničit červené krvinky. Lékař, který tyto léky předepisuje, by měl pacienta upozornit na to, jak dlouho trvá léčba a jak léky užívat. Vlastní léčba je nepřijatelná, protože neumožňuje kontrolu krevních parametrů.

Mechanická destrukce červených krvinek se vyskytuje na pozadí závažných poranění lidského těla, přítomnosti kardiostimulátoru, stejně jako úrazu elektrickým proudem.

Škodlivé látky, které způsobují hemolýzu

Příroda není jen přítelem člověka, ale zároveň zdrojem nebezpečí, pokud člověk neví, jak se správně chovat. Například hemolýza červených krvinek je někdy provokována následujícími faktory:

  • jíst jedovaté houby;
  • kontakt s rostlinnými jedy a toxiny;
  • kousnutí zvířat a hmyzu;
  • proniknutí do krve maláriového plasmodia.

Způsobuje příčiny hemolýzy uvedené výše, ne okamžitě, ale jako působení provokujícího faktoru. V každém z těchto případů je nutná konzultace s lékařem a léčba zaměřená na prevenci komplikací.

Redakční rada

Pokud chcete zlepšit stav vlasů, je třeba věnovat zvláštní pozornost šamponům, které používáte.

Děsivá postava - v 97% šamponů známých značek jsou látky, které otráví naše tělo. Hlavní složky, díky kterým jsou všechny problémy na štítcích označeny jako laurylsulfát sodný, laurethansulfát sodný, sulfát kokosu. Tyto chemikálie ničí strukturu vlasů, vlasy jsou křehké, ztrácejí pružnost a sílu, barva mizí. Ale nejhorší je, že se tato látka dostane do jater, srdce, plic, hromadí se v orgánech a může způsobit rakovinu.

Doporučujeme, abyste se vzdali využívání prostředků, ve kterých se tyto látky nacházejí. V poslední době odborníci redakce provedli analýzu šampónů bez sulfátů, kde první místo obsadili fondy společnosti Mulsan Cosmetic. Jediný výrobce přírodní kosmetiky. Všechny výrobky jsou vyráběny pod přísnými systémy kontroly kvality a certifikace.

Doporučujeme navštívit oficiální online obchod mulsan.ru. Pokud pochybujete o přirozenosti své kosmetiky, zkontrolujte datum exspirace, nemělo by to přesáhnout jeden rok skladování.

Klinika hemolýzy

Pokud osoba nemá žádné příznaky atypické hemolýzy, a zničení červených krvinek není spojena s patologií, dochází plánovaným způsobem, pak člověk nebude cítit žádné příznaky, a to je normální, protože přirozená hemolýza je poskytována přírodou.

Projevy hemolýzy jsou detekovány pouze v případě atypické povahy a původu patologie. Patologie probíhá v akutní a subkompenzované formě, po které začíná období remise.

Akutní hemolýza erytrocytů se vyznačuje rychlým vývojem, stav lidského zdraví se prudce zhoršuje. Nejčastěji je po transfúzích krve charakteristický akutní stav, pokud se složky nehodily, stejně jako v případě otravy léky nebo infekční lézí. Lstivost akutní hemolýzy spočívá v intenzitě projevů a tělo prostě nedokáže zvládnout obnovení počtu červených krvinek namísto zničených. Proto se hemolýza erytrocytů v akutní formě projevuje anémií a intoxikací bilirubinem.

Při akutní hemolýze se kůže stává nažloutlou, pacient si stěžuje na nevolnost, zvracení. Tam jsou bolesti v žaludku, ale osoba nemůže přesně označit jejich lokalizaci. Závažnou patologii doprovází mdloby, křeče. Anémie je doprovázena slabostí, bledostí, dušností. Slezina se zvyšuje, to samé se děje s játry. Moč ztmavne. Výsledky testů ukazují změny ve složení krve a moči - je stanovena těžká hemoglobinemie a bilirubinemie, trombocytopenie. Současně se zvyšuje hladina močoviny a kreatininu, snižují se faktory fibrinolýzy a hemoglobinurie.

Akutní forma je nebezpečná sama o sobě, ale její komplikace. To může být akutní kardiovaskulární a renální selhání, DIC.

Co se týče subkompenzované formy hemolýzy, v této fázi je proces tvorby červených krvinek zvýšen speciálním procesem kostní dřeně. Vzhledem k tomu, že počet erytrocytů je postupně kompenzován, klinické projevy v tomto případě nejsou tak jasné, ale stále jsou zcela odlišné. Jde o zvýšení parametrů jater a sleziny, dermatologických projevů. V této formě není anémie prakticky detekována a laboratorní testy ukazují zvýšení počtu retikulocytů, což naznačuje, že v krvi dochází k regeneračnímu procesu.

Samostatně je třeba zmínit hemolýzu u novorozenců. První projevy hemolýzy začínají u dětí i v době jejich nitroděložního vývoje. Příčinou hemolýzy je neslučitelnost krevních ukazatelů matky a dítěte.

Kolik hemolýzy se projeví přímo závisí na rychlosti zvýšení titrů protilátek v mateřské krvi. Klinicky se může hemolýza u kojenců vyvíjet jedním ze 3 způsobů:

  • oteklý. Jedná se o nepříznivou vývojovou patologii. Je to nepříznivé, pokud jde o další předpovědi, protože taková patologie zvyšuje riziko mrtvého porodu. Tato forma se vyznačuje silným otokem měkkých tkání, hromaděním velkého objemu tekutiny v břišní dutině, v perikardu a dalších přirozených dutinách;
  • žárlivý Tento syndrom se vyznačuje změnou barvy pleti dítěte, totéž platí i pro původní mazivo a plodovou vodu. U kojence je zjištěno toxické poškození CNS, které se projevuje připraveností křečů, okulomotorickými poruchami, rigiditou a dalšími stavy, které mohou vést k smrti;
  • anemický. Takový syndrom u nově narozeného dítěte nevykazuje žádné zvláštní příznaky, patologii lze pozorovat pouze ve výsledcích standardních laboratorních testů. Anemický syndrom může trvat asi 3 měsíce, pokud nejsou žádné komplikace a jiné patologie.

Diagnostika

Určit, jak vysoká je hustota membrány erytrocytů s použitím metody osmotické rezistence. Vzorek umožňuje identifikovat 2 typy poškození skořepiny - minimální a maximální. Vzhledem k tomu, jak škodlivé pro červené krvinky je roztok NaCl, je v nádobě s tím, že vzorky krve odebrané pro výzkum jsou umístěny. Když se koncentrace výsledného roztoku pohybuje v rozmezí 0, 46-0, 48%, znamená to, že hustota lastur krevních buněk je docela dobrá a v této látce neumírají. Tento test se nazývá minimální odpor. Maximální odpor se vypočítá, když je koncentrace roztoku 0,34%. Za takových podmínek všechny červené krvinky umírají.

Mladé krvinky jsou odolnější vůči destrukci díky svému zvláštnímu tvaru, ale zralé erytrocyty ve formě kuliček se rychle zhroutí. Hypertonický roztok pro stanovení hustoty buněčných membrán může mít různé koncentrace a v každém případě se vliv na aktivitu červených krvinek bude měnit.

Elementární opatrnost a pozornost pomohou zabránit hemolýze způsobené vnějšími faktory. Například, nemůžete sbírat a jíst neznámé bobule a houby, totéž platí pro neznámé rostliny. Je-li pavouk nebo jiný hmyzí bit, musíte vypálit postižené místo, vytlačit jed. To minimalizuje množství toxinu v krvi, zlepšuje lidský blahobyt. Vlastní léčba se nedoporučuje, protože pro výběr metod a léků je třeba studovat krevní testy.

Co je hemolýza krve a proč k ní dochází?

V našem článku chceme mluvit o nebezpečné nemoci - hemolýze krve. Budeme hovořit o příčinách jeho vzniku, hlavních symptomech a způsobech jeho léčby.

Dnes existuje mnoho nemocí, které ovlivňují lidské tělo. Některé z nich mohou onemocnět několikrát za rok (virové), jiné mají chronickou formu a existují nemoci, které mají nabytý charakter nebo selektivně ovlivňují lidské tělo.

Navzdory všemu, nikdo nechce onemocnět, ať už je to běžné nachlazení, nebo vážnější zdravotní problémy. Naneštěstí se nás nikdo nezeptá a nevaruje o výskytu jedné nebo jiné nemoci, nikoliv o výjimce - hemolýze krve.

Na jedné straně je to životně důležitý fyziologický proces, ale to je jen tehdy, když červené krvinky, jak se očekávalo, žijí 120-130 dnů, pak zemřou jejich smrtí. Někdy se to nestane, jak bychom chtěli, a čelíme dalšímu problému.

Hemolýza - (destrukce nebo úpadek), v důsledku tohoto procesu je zničení červených krvinek (červených krvinek), což způsobuje pronikání hemoglobinu do životního prostředí. Za přirozených a normálních podmínek je životnost krevního tělesa v cévách 125 dnů a potom dochází k „smrti“ - hemolýze (srážení krve).

Typy hemolýzy

  1. Dochází k intravaskulární destrukci erytrocytů, které jsou v cirkulující krvi. Pokud je v krevní plazmě hodně volného hemoglobinu a v moči je zvýšené množství hemosiderinu, jsou to hlavní znaky intravaskulární hemolýzy.
  2. Intracelulární hemolýza - vyskytuje se ve slezině, kostní dřeni, játrech, jinými slovy v buňkách fagocytárních makrofágových systémů. Tento typ patologické hemolýzy je přenášen dědičností a je obvykle doprovázen zvětšenou játry a slezinou.

K dnešnímu dni existuje obrovské množství příčin předčasné hemolýzy červených krvinek v krevním řečišti. Někdy jsou schopny zasáhnout svůj původ.

Příčiny patologické hemolýzy

  • Parazity, například - Plasmodium malária.
  • Otrava infekčními agens (toxoplazmóza, virová hepatitida B a C, hemolytický streptokok...).
  • Různé jedy a silné toxické látky (acetová esence, benzín, arsen a sloučeniny olova).
  • Revmatická onemocnění.
  • Předávkování nebo chronické užívání některých léků.
  • Bakteriální toxiny, streptokoková nebo tyfová horečka.
  • Jedovaté houby.
  • Autoimunitní reakce;
  • Kousnutí jedovatého hmyzu, škorpionů, hadů nebo tarantul, které nežijí v oblasti, kde člověk žije.
  • Rhesus konflikt mezi dítětem a matkou (hemolytická žloutenka plodu).
  • Hemotransfyziologická reakce je krevní transfúze různých skupin, což přispěje ke srážení krve a okamžité smrti osoby.
  • Nejtěžší pro pacienta je tvorba protilátek tělem do vlastních krvinek a erytrocytárních buněk. Navíc, tato patologie je alokace velkého množství hemoglobinu močí.

Abychom věděli, že vaše krevní tělíska jsou v pořádku, a plně procházejí svým životním cyklem, a zároveň přinášejí jen to, co vaše tělo potřebuje znát hlavní příznaky patologické hemolýzy.

Příznaky hemolýzy

  1. Mírná forma onemocnění je charakterizována následujícími příznaky: zimnice, únava, slabost, nevolnost, někdy zvracení a průjem.
  2. Pro masivní hemolýzu je charakteristickým rysem latentní období onemocnění v počáteční fázi, která trvá od šesti do osmi hodin. Po stanovené době se objeví bolest hlavy a slabost, která má tendenci se zvyšovat. Ve většině případů masivní hemolýzy má pacient těžkou nevolnost a zvracení. Pokud se odborník neobrátí v čase, pak další příznaky budou bolest v pravém hypochondriu a močení v tmavě červené barvě.
  3. Dalším příznakem onemocnění je zvýšení erythropenie, ke kterému dochází v důsledku rozpadu červených krvinek. Kvůli krevnímu testu provedenému lékařem téměř 100% případů vykazuje retikulocytózu. Retikulocytóza je významný nárůst cirkulující krve nezralých erytrocytů (retikulocytů), což naznačuje zvýšení tvorby mladých červených krvinek v kostní dřeni. Po prvních 24 hodinách jsou následující příznaky zvýšením teploty na 38 stupňů. Pak jsou játra zvětšena, její funkce jsou narušeny a v některých případech dochází k roztržení selhání. Pokud se nepodniknou žádné kroky, pak se v krvi objeví 3-4 dny později žloutenka a bilirubin.
  4. Produkty rozpadu hemoglobinu ucpávají tubuly ledvin, a proto se u nich rozvinulo selhání ledvin s oligurií. Oligurie je stav těla, který se vyznačuje prudkým zpomalením tvorby moči v něm. Tento narušený proces v lidském těle je známkou široké škály onemocnění močového systému. Výsledkem může být anurie - nepřítomnost moči v močovém měchýři nebo jeho velmi malý příjem.

Velmi zajímavá je skutečnost, že hemolýza se může někdy stát mimo lidské tělo, například při provádění krevního testu. V takových případech nebude analýza přesná nebo spolehlivá, nebo nebude fungovat vůbec. Většina viny za srážení krve padá na lidi, kteří pracují s krví v budoucnu, po plotě.

Hlavní příčiny srážení krve po odběru krve jsou:

  • nedostatečné množství konzervačních látek in vitro;
  • velmi rychlý odběr krve;
  • nesterilitu a nedostatečnou čistotu zkumavky;
  • porušení aseptických podmínek při odběru krve;
  • jíst tučné potraviny před odběrem krve;
  • porušení podmínek přepravy nebo skladování krve;
  • zanedbávat teplotní podmínky.

Takový "nedbalost" postoj k provádění klinických krevních testů vede k nutnosti opakovaných zákroků, což je velmi nežádoucí, zejména u dětí. Podle toho by zdravotnický personál měl odkazovat na své povinnosti a pracovat s plnou odpovědností a seriózností.

Ošetření hemolýzou

První věc, kterou by měl ošetřující lékař udělat, je odstranit příčinu onemocnění a učinit vše, co je v jeho silách, aby se odstranily nepříjemné symptomy nemoci pro pacienta. Pak se používají léky-imunosupresiva, která inhibují imunitní systém a provádí se substituční terapie (transfúze krevních složek a konzervovaných červených krvinek). Pokud je hemolýza doprovázena kritickým poklesem hemoglobinu, jednou z nejúčinnějších metod léčby je transfúze červených krvinek. Výpočet transfúze se provádí následujícím způsobem: 10 ml na 1 kg tělesné hmotnosti člověka.

Bez ohledu na to, zda jste nemocní s patologickou hemolýzou, nebo ne, buďte vždy pozorní a poslouchejte „vnitřní signály“, které vám vaše tělo dává. Tyto "signály" nikdy neignorujte, protože můžeme hovořit nejen o vašem zdraví, ale také o vašem životě.

Další informace o struktuře a funkci červených krvinek z tohoto videa:

Hemolýza

Hemolýza je fyziologická destrukce krevních buněk, konkrétně buněk řady erytrocytů, což odráží přirozený proces jejich stárnutí. K přímému zničení erytrocytů dochází pod vlivem hemolyzinu, jehož role je nejčastěji bakteriálních toxinů.

Příčiny hemolýzy

V závislosti na původu mohou být všechny varianty průběhu hemolytické reakce připsány jedné ze dvou hlavních možností: přirozené nebo patologické. Přirozená hemolýza je kontinuální řetězec chemických procesů, v důsledku čehož dochází k „fyziologické aktualizaci“ složení erytrocytů za předpokladu, že struktury retikuloendoteliálního systému fungují normálně.

Varianty hemolytických reakcí pozorované v laboratoři zahrnují teplotu a osmotickou hemolýzu. V prvním typu hemolýzy jsou řetězce hemolytických reakcí spouštěny vlivem kritických nízkých teplot na krevní složky. Při osmotické hemolýze dochází ke zničení červených krvinek, když krev vstupuje do hypotonického prostředí. Pro zdravé lidi je charakteristická minimální osmotická rezistence červených krvinek, která je v rozmezí 0,48% NaCl, zatímco úplná destrukce hlavní hmoty červených krvinek je pozorována při koncentraci NaCl, která činí 0,30%.

V situaci, kdy má pacient endotoxemii způsobenou působením infekčních mikroorganismů, jsou vytvořeny podmínky pro rozvoj biologické hemolýzy. Podobná hemolytická reakce je také pozorována během transfúze nekompatibilní plné krve nebo jejích složek.

Další možností hemolytické reakce je mechanický typ hemolýzy, jejíž vzhled je podporován mechanickým účinkem na krev (například třepáním zkumavky obsahující krev). Tato varianta hemolytické reakce je charakteristická pro pacienty, kteří podstoupili protetický srdeční ventil.

Existuje celá řada látek s aktivními hemolyzujícími vlastnostmi, mezi nimiž jsou nejaktivnější jedy jedů a jed hmyzu. Vývoj hemolýzy přispívá k dopadu řady chemických látek v chloroformové skupině, benzínu a dokonce i alkoholu.

Vzácnou a zároveň nejobtížnější etiopatogenetickou formou hemolytické reakce pro pacienta je autoimunní hemolýza, jejíž výskyt je možný za předpokladu, že tělo produkuje protilátky proti vlastním krevním buňkám erytrocytů pacienta. Tato patologie je doprovázena těžkou anemizací těla a uvolňováním hemoglobinu v moči při kriticky vysoké koncentraci.

Symptomy a známky hemolýzy

V situaci, kdy osoba nevykazuje známky patologické hemolýzy a destrukce červených krvinek se uskutečňuje plánovaným způsobem s účastí struktur retikuloendoteliálního systému intracelulárního typu, člověk nebude pociťovat žádné vnější projevy hemolýzy.

Klinický obraz hemolýzy je pozorován pouze v případě patologického průběhu a zahrnuje několik období: hemolytickou krizi nebo akutní hemolýzu, subkompenzovanou fázi hemolýzy a remisní období.

Vývoj akutní hemolýzy, která je charakterizována průběhem blesku, který významně zhoršuje zdravotní stav pacienta, je nejčastěji pozorován při transfuzi nekompatibilních složek krve, závažných infekčních lézí těla a toxických účinků, jako je léčba. Riziko tohoto stavu spočívá v tom, že hemolytická reakce je tak intenzivní, že tělo postrádá kompenzační schopnosti s ohledem na produkci dostatečného počtu červených krvinek. V tomto ohledu klinické příznaky hemolytické krize spočívají v projevech intoxikace bilirubinem a závažné formě anemického syndromu. Specifické příznaky akutní hemolytické krize, která se vyskytuje intraoperativně, jsou výskyt nemotivovaného nadměrného krvácení z povrchu rány, jakož i uvolnění tmavé moči katétrem.

Projevy intoxikace bilirubinem je změna barvy kůže ve formě ikterichnosti, která je intenzivní difuzí. Kromě toho se pacient obává těžké nevolnosti a opakovaného zvracení, které nemá žádnou souvislost s příjmem potravy, silnou bolestí v dutině břišní a která nemá jasnou lokalizaci. Při těžké hemolytické krizi se u pacienta vyvíjí křečovitý syndrom a různé stupně zhoršeného vědomí při rychlosti blesku.

Symptomy, které jsou odrazem anemického syndromu, jsou výrazná slabost a neschopnost provádět normální fyzickou aktivitu, zraková bledost kůže, respirační poruchy ve formě vzrůstajícího dechu a při objektivním vyšetření pacienta je často detekován systolický hluk v projekci vrcholu vrcholu srdce. Patognomonickým symptomem intracelulární patologické hemolýzy je zvýšení velikosti sleziny a jater a intravaskulární hemolýza je charakterizována změnou v moči ve formě tmavnutí.

Specifickým projevem akutní hemolýzy je výskyt specifických změn v analýze krve a moči ve formě těžké bilirubinemie a hemoglobinemie, trombocytopenie a snížení faktorů fibrinolýzy, hemoglobinurie a významného zvýšení kreatininu a močoviny.

Riziko hemolýzy, vyskytující se v akutní formě, je možný rozvoj komplikací ve formě akutního kardiovaskulárního selhání, DIC, regenerační krize a akutního selhání ledvin.

V subkompenzační fázi hemolýzy jsou procesy tvorby krevních buněk aktivovány erytroidním výhonkem kostní dřeně, proto je závažnost klinických projevů snížena, ale přetrvávají kožní projevy a hepatosplenomegálie. Anemický syndrom v této fázi hemolýzy není prakticky pozorován a v klinické studii krve je zvýšený počet retikulocytů, což odráží regenerační proces v krvi.

Zvláštní formou hemolytické reakce je hemolytické onemocnění pozorované u dětí v období neonatálního období. I v prenatálním období dochází k fetálním hemolytickým projevům v důsledku nekompatibility mateřských a fetálních krevních parametrů. Intenzita vývoje hemolytické reakce má jasnou korelační závislost na velikosti zvýšení titru protilátek v krvi těhotné ženy.

Klinické mapování hemolýzy u novorozenců může probíhat ve třech klasických verzích. Nejnepříznivější ve vztahu k uzdravení dítěte je edematózní varianta, která významně zvyšuje riziko mrtvého porodu. Kromě silného otoku měkkých tkání dochází k nadměrnému hromadění tekutiny v přirozených dutinách (pleurální, perikard, břišní dutina).

Syndrom žloutenky se projevuje změnou barvy kůže, plodové vody a původního maziva. Dítě má příznaky toxického poškození struktur centrálního nervového systému ve formě zvýšené konvulzivní připravenosti, rigidity a opistotonus, okulomotorických poruch a symptomu „zapadajícího slunce“. Vzhled těchto příznaků může být fatální.

Anemický syndrom u novorozence není zpravidla doprovázen výraznými klinickými projevy a skládá se pouze ze změn laboratorních analýz. Trvání anémie s příznivým průběhem hemolýzy u novorozence zpravidla nepřesahuje tři měsíce.

Typy hemolýzy

Za podmínek normálního fungování všech orgánů a systémů lidského těla jsou procesy tvorby červených krvinek a jejich destrukce v rovnováze. Převládající lokalizace procesu destrukce erytrocytárních krevních buněk je struktura retikuloendoteliálního systému, jehož hlavními představiteli jsou slezina a játra, ve kterých je pozorována fragmentace erytrocytů a jejich následná lýza. Při stárnutí ztrácejí buňky červených krvinek svou pružnost a schopnost měnit svůj vlastní tvar, a proto je pro ně obtížné projít splenickými dutinami. Výsledkem tohoto procesu je retence červených krvinek ve slezině a jejich další sekvestrace.

Ve skutečnosti ne všechny červené krvinky cirkulující v krevním řečišti procházejí průchodem slezinných dutin, ale pouze 10% jejich celkové hmotnosti. Vzhledem k tomu, že fenestra vaskulárních sinusů má mnohem menší lumen než je průměr standardní krevní buňky řady erytrocytů, jsou staré buňky, které jsou charakterizovány rigiditou membrány, zachovány v sinusoidech. Následně jsou erytrocyty vystaveny metabolickým poruchám způsobeným nízkou kyselostí a nízkou koncentrací glukózy v sinusech sleziny. Erytrocyty zadržené v dutinách jsou eliminovány pomocí makrofágových buněk, které jsou ve slezině neustále přítomny. Intracelulární hemolýza je tedy přímá destrukce krevních buněk řady erytrocytů makrofágy retikuloendoteliálního systému.

V závislosti na preferenční lokalizaci destrukce červených krvinek existují dvě hlavní formy: intracelulární a intravaskulární hemolýza.

Extravaskulární hemolýza ničí až 90% červených krvinek za předpokladu, že struktury retikuloendoteliálního systému fungují normálně. Zničení hemoglobinu je primární odstranění molekul železa a globinu a tvorba biliverdinu pod vlivem hemoxygenázy. Později je spuštěn řetězec enzymatických reakcí, jejichž konečným produktem je tvorba bilirubinu a jeho vstup do celkového oběhu. V této fázi jsou aktivovány hepatocyty, jejichž funkcí je absorbovat bilirubin z krevní plazmy. V situaci, kdy má pacient výrazné zvýšení koncentrace bilirubinu v krvi, se jeho část neváže na albumin a filtruje se v ledvinách.

Adsorpce bilirubinu z plazmy se vyskytuje v jaterním parenchymu metodou aktivace struktur transportního systému, poté je konjugována s kyselinou glukuronovou. K této chemické přeměně dochází za účasti velkého počtu enzymatických katalyzátorů, jejichž aktivita přímo závisí na stavu hepatocytů. Novorozené dítě má nízkou enzymatickou aktivitu v játrech, a proto je nadměrná hemolýza u dětí způsobena právě neschopností jater rychle konjugovat bilirubin.

Další transformace konjugovaného hemoglobinu spočívá v jeho vylučování hepatocyty spolu se žlučí, která také obsahuje další komplexy (fosfolipidy, cholesterol, soli žlučových kyselin). V lumen žlučového traktu prochází bilirubin řetězcem změn pod vlivem enzymu dehydrogenázy a tvorbou urobilinogenu, který je absorbován strukturami dvanáctníku a prochází další oxidací v játrech. Část bilirubinu, která není absorbována v tenkém střevě, vstupuje do tenkého střeva, kde vzniká jeho nová forma - stercobilinogen.

Nejvíce stercobilinogen se vylučuje stolicí a zbytek se vylučuje močí jako urobilin. Intenzivní hemolýzu erytrocytů lze tedy sledovat stanovením koncentrace sterikolibinu. Současně, pro stanovení intenzity hemolýzy, by nemělo být uvažováno zvýšení koncentrace urobilinogenu, což se zvyšuje nejen v situaci, kdy dochází ke zvýšené hemolýze, ale také v morfologickém a funkčním poškození hmoty hepatocytů.

Hlavním diagnostickým kritériem, odrážejícím proces zvýšené intracelulární hemolýzy, je zvýšení koncentrace konjugované frakce bilirubinu, stejně jako prudké zvýšení uvolňování stercobilinu a urobilinu s přirozenými biologickými tekutinami. Vývoj patologické intracelulární hemolýzy je usnadněn dědičnou méněcenností erytrocytární membrány přítomné u pacienta, zhoršenou produkcí hemoglobinu, jakož i nadměrným množstvím erytrocytárních krevních buněk, ke kterému dochází při fyziologické žloutence.

Při fyziologické intravaskulární hemolýze dochází k destrukci krevních buněk erytrocytů přímo v cirkulujícím krevním oběhu a složka tohoto typu hemolytické reakce nepřesahuje 10% celkové hmotnosti rozkládajících se erytrocytů. Normální intravaskulární reakce hemolýzy je doprovázena uvolňováním hemoglobinu a jeho vazbou na plazmatické globuliny. Výsledný komplex vstupuje do struktury retikuloendoteliálního systému a prochází dalšími transformacemi.

Masivní intravaskulární hemolýza je doprovázena sníženou schopností vazby hemoglobinu na plazmatické globuliny, což se projevuje uvolňováním velkého množství hemoglobinu strukturami močových cest. Při vstupu do ledvin způsobuje hemoglobin změny ve strukturách ve formě hemosiderinových usazenin na povrchu epitelu renálních tubulů, což způsobuje snížení tubulární reabsorpce a uvolnění volného hemoglobinu močí.

Je třeba mít na paměti, že neexistuje jednoznačná korelace mezi stupněm projevu hemoglobinemie a intenzitou uvolňování volného hemoglobinu v moči. Snížená schopnost hemoglobinu vázat plazmu je tedy doprovázena rozvojem hemoglobinurie, a to i za podmínky mírného zvýšení koncentrace hemoglobinu v krvi. Hlavními markery zvýšené intravaskulární varianty průběhu hemolýzy je tedy zvýšení koncentrace volného bilirubinu v moči a ve složení krve, jakož i současné hemosiderinurie.

Vývoj patologické varianty intravaskulární hemolýzy je podporován různými patologickými stavy toxických, autoimunitních, parazitárních genezí.

Ošetření hemolýzou

Vzhledem k tomu, že akutní hemolytická krize patří do kategorie havarijních stavů, vyvinuli odborníci na tuto kategorii pacientů jeden algoritmus pro poskytování pohotovostní péče, včetně lékové a neléčivé složky. Zastavení příznaků hemolytické krize v akutním období by mělo být prováděno pouze v nemocnici s hematologickým profilem v resuscitačních lůžkách.

V situaci, kdy je hemolýza doprovázena kritickým snížením hladiny hemoglobinu, je jedinou účinnou metodou léčby transfúze červených krvinek v odhadovaném denním objemu 10 ml na 1 kg tělesné hmotnosti pacienta. V případě existujících příznaků regenerační krize se doporučuje doplnit transfuzní léčbu anabolickými steroidy (retabolil v dávce 25 mg 1krát za 2 týdny).

Přítomnost příznaků akutní autoimunitní hemolýzy u pacienta je základem pro použití přípravků glukokortikosteroidů. Počáteční denní dávka Prednisolonu je 60 mg, ale v některých situacích se může dávka zvýšit na 150 mg. Po ukončení krize se doporučuje postupně snižovat dávku (ne více než 5 mg denně) na úroveň 30 mg. Další snížení dávky zahrnuje užívání léku s nižší dávkou 2,5 mg každý pátý den až do úplného vysazení.

V situaci, kdy léčba glukokortikosteroidy nemá požadovaný účinek ve formě remisí po dobu 7 měsíců nebo déle, se doporučuje, aby pacientovi byla poskytnuta provozní výhoda k odstranění sleziny.

Refrakterní formy autoimunní hemolýzy znamenají současné užívání léků ze série glukokortikosteroidů a imunosupresiv (Imuran v odhadované denní dávce 1,5 mg na 1 kg hmotnosti pacienta).

Hluboká fáze hemolytické krize by měla být zastavena transfuzí červených krvinek po Coombsově testu. Aby se zmírnily hemodynamické poruchy, které často doprovázejí průběh akutní hemolýzy, doporučuje se intravenózní podání přípravku Reogluman ve vypočtené dávce 15 ml na 1 kg hmotnosti pacienta.

Základem hemodialýzy je přítomnost příznaků zvýšení močoviny a kreatininu u pacienta. Je třeba mít na paměti, že porušení techniky provádění a změna složení dialyzační tekutiny může sama o sobě vyvolat zvýšenou hemolytickou reakci.

Aby se zabránilo rozvoji selhání ledvin, měli by pacienti s hemolýzou předepisovat hydrogenuhličitan sodný v dávce 5 g při současném perorálním podání Diacarbu v dávce 0,25 g.

Léčba hemolýzy u dětí novorozence je primární náhradní transfuzí Rh-negativní krve. Výpočet požadovaného množství injikované krve je 150 ml / kg tělesné hmotnosti. Transfuze krve by měla být kombinována s adekvátní léčbou glukokortikosteroidy (intramuskulární podávání kortizonu v dávce 8 mg v krátkém průběhu). Známky poškození struktur centrálního nervového systému jsou vyrovnány po aplikaci kyseliny glutamové v dávce 0,1 g orálně.

K non-drogovým metodám prevence recidivy hemolýzy u novorozenců je odmítnutí kojení.

Hemolýza - který lékař by měl být konzultován? V přítomnosti nebo podezření na hemolýzu byste měli okamžitě vyhledat lékaře těchto lékařů jako hematologa nebo transfuziologa.