Vše o hemoragické diatéze

Hemoragická diatéza je obecný název pro několik onemocnění, která jsou vysoce náchylná ke krvácení, vznikají spontánně nebo ze specifického důvodu. Mechanismus vývoje tohoto onemocnění zahrnuje několik procesů.

Nejprve se objeví pasivní mačkání poškozené cévy krví. Tato krev se nalije do perivaskulárního prostoru. Za druhé se začíná vyvíjet reflexní křeč této cévy. Zatřetí, poškozená část cévní stěny je blokována trombem vytvořeným z kombinovaných destiček. Za čtvrté, výsledná destrukce destiček (serotonin, adrenalin a tak dále) snižuje poškozenou cévu. Dalšími způsoby jsou ucpání cévy fibrinovým trombusem, uspořádání trombu s tkání spojovacího typu a zjizvení stěny touto tkání.

Důvody

Tyto procesy vznikají z různých důvodů, které lze rozdělit do několika skupin. První z nich se vyznačuje porušením hemostázy koagulace.

1. Dědičný koagulopatický hemoragický typ. Jsou způsobeny molekulárními abnormalitami nebo nedostatkem faktorů srážení plazmy. Hemofilie A je nejčastějším onemocněním této skupiny.
2. Získaná koagulopatie. Někdy mohou být způsobeny pouze izolovaným nedostatkem některých faktorů srážení. Ve většině případů jsou vázáni na klinické situace, jako je trauma, infekční onemocnění, selhání jater nebo ledvin, onemocnění vnitřních orgánů nebo krve, účinky léků nebo zhoubné novotvary.
3. Koagulopatie, která zahrnuje intravaskulární diseminovaný koagulační syndrom - nejnebezpečnější typ patologie hemostázy. Jeho základem je diseminovaná krevní koagulace cirkulujícího charakteru v kombinaci s tvorbou mnoha agregátů krevních buněk a mikroglobů, které blokují krevní oběh v některých orgánech, což způsobuje dystrofické změny v nich.

Další skupina příčin je spojena s kvalitativním a kvantitativním nedostatkem krevních destiček:

1. Trombocytopenie. Jedná se o skupinu získaných nebo dědičných syndromů a onemocnění, kdy počet krevních destiček klesne pod 150. Obvykle je to způsobeno jejich zvýšeným zničením nebo nedostatkem vzdělání.
2. Trombocytopatie. Tyto poruchy hemostázy jsou způsobeny dysfunkcí krevních destiček nebo jejich kvalitativní méněcenností. Vyskytují se na pozadí normálního nebo sníženého počtu krevních destiček.

Třetí skupina příčin je založena na zhoršené hemostáze smíšené nebo vaskulární geneze.

1. Hemorrhagický syndrom se může vyvinout v důsledku poškození krevních cév různými patologickými procesy, přičemž nedochází k porušení funkční aktivity koagulačních a destičkových systémů. Hemoragické vasopatie mohou být infekční, alergické, neurogenní nebo jiné.
2. Alergické vasopatie, ve kterých jsou zničeny složky cévní stěny, které obsahují autoalergeny s imunocyty a autoprotilátky. Navíc je cévní stěna ovlivněna mediátory alergických reakcí.
3. Endokrinní, neurogenní a vitamínové deficity vazopatie, vyplývající z metabolických poruch cévní stěny.
4. Intoxikace a infekční vazopatii, vyplývající z porážky infekčních toxinů a agens.

Protože hemoragická diatéza je skupina nemocí, je nutné pochopit, že existuje několik typů diathesis. To je zřejmé z posouzení výše uvedených důvodů. Konkrétněji lze rozlišit čtyři typy, z nichž každá obsahuje několik onemocnění.

Například se jedná o diatézu způsobenou porušením hemostázy krevních destiček. Kromě toho, tam jsou diatéza, vyplývající z porušení srážení krve. Dalším typem je diatéza, která je kombinací dvou výše uvedených skupin. A samozřejmě není možné říci o diatéze, která je způsobena porušením integrity cévní stěny.

Příznaky

U všech hemoragických typů diathézy je hlavním projevem těžké krvácení. Pro každý typ onemocnění je navíc charakteristický jeho projev tohoto symptomu. Celkem existuje pět typů krvácení.

1. Kapilární typ. Je projevem disagregace a dědičné trombocytopatie a také trombocytopenie. Tam jsou menší krvácení, podobný ekchymosis nebo petechiae. Kromě toho je krvácení z dásní, nosu a žaludku a děložního krvácení.
2. Hematomatózní typ. Je charakteristická pro hemofilii. V tomto případě se jedná o velké hematomy, pooperační krvácení a krvácení do kloubů.
3. Smíšený typ. Vyznačuje se přítomností malých skvrn a hematomů. Tento typ se vyvíjí v důsledku trombohemoragického syndromu a zvýšeného příjmu antikoagulancií.
4. Mikroangiotický typ. Při pozorování opakovaného krvácení, ke kterému dochází v důsledku dědičných poruch ve vývoji malých cév.
5. Fialový typ. Vyznačuje se symetrickými malými erupcemi, které se tvoří na dolních končetinách. Tento typ je charakteristický pro hemoragickou vaskulitidu.

Pokud hovoříme o běžných příznacích, můžeme říci, že konkrétní klinický obraz chybí, protože každý typ diatézy je charakterizován svými projevy. Pokud je například postižena cévní stěna, objeví se na končetinách, těle a sliznicích hemoragická vyrážka malé velikosti, ale různého tvaru.

To lze vidět při pohledu na fotografii tohoto symptomu. Vzhledem k tomu, že se může vyvíjet na sliznicích i vnitřních orgánů, pacienti si stěžují na bolest břicha, přítomnost krve v moči, bolest ve velkých kloubech a jejich otoky.

Porážka destičkové složky koagulace se projevuje výskytem krvácení různých velikostí, a to i při menších zraněních a bez zjevného důvodu. Navíc dochází k periodickému krvácení, které postihuje nosní, střevní, děložní a další oblasti. Krvácení se může objevit v oční sítnici a v mozku, který je plný závažných komplikací. Hemofilie je charakterizována krvácením, ke kterému dochází v prvních letech života dítěte i při drobných škrábancích. Existuje riziko intramuskulárního krvácení.

Diagnostika

Diagnóza jakékoli formy hemoragické diatézy je založena na použití následujících vyšetřovacích metod:

• obecná klinická analýza, tj. studium moči a krve;
• biochemická analýza moči a krve;
• výzkum krevního séra;
• stanovení času srážení krve;
• coagulogram;
• testy trombinu a protrombinu;
• imunologické testy;
• nápravné testy;
• test tvorby tromboplastinu.

Léčba

Léčba závisí na mechanismu krvácení a typu a typu diatézy. Například hemofilie zahrnuje vyloučení všech léků, které obsahují aspirin. V tomto případě je léčba založena na zvýšení hladiny antihemofilního globulinu v krvi pacienta. Jeho množství by mělo poskytovat hemostázu.

Imunitní trombocytopenická purpura je léčena prednisonem, aby se normalizoval počet krevních destiček. Pokud onemocnění trvá déle než jeden rok, provede se splenektomie, zejména pokud se vyskytly dvě nebo tři exacerbace po léčbě kortikosteroidy. Telangiectasia nemá žádnou specifickou léčbu. Pokud dojde k denní ztrátě krve, jsou předepsány doplňky železa.

Jak vidíte, je nutné provést přesnou diagnózu, protože právě z tohoto důvodu závisí předepisování účinné léčby, jejíž nepřítomnost vede k nevratným poruchám v některých orgánech, k mrtvici ak rozvoji neurologických symptomů. Samozřejmě vždy hrozí nebezpečí předčasné smrti.

Mezi preventivní opatření patří fyzikální terapie, obecné terapeutické metody, bylinná medicína a fyzikální terapie. Nejdůležitější je dodržovat všechna lékařská doporučení, která jsou zaměřena na zvyšování délky života a snižování počtu exacerbací.

Hemoragická diatéza: symptomy a léčba

Hemoragická diatéza - hlavní symptomy:

• Krvácející dásně
• Nosy
• Krvácení dělohy
• Modřiny
• Oční krvácení
• Hematomy
• Intraartikulární krvácení
• Červená kožní vyrážka
• Žaludeční krvácení
• Krvácení v mozku
• Vínové skvrny na kůži

Hemoragická diatéza je skupina nemocí charakterizovaných zvýšenou citlivostí organismu na krvácení, které se mohou objevit samy o sobě, bez jakéhokoliv zjevného důvodu nebo po menších poranění.

Hemoragická diatéza může být dědičná a sekundární, vyplývající ze zánětlivého procesu v těle nebo různých krevních onemocnění. Toto onemocnění je poměrně časté a může se objevit v každém věku, dokonce i v raném dětství. Tato choroba může být vyjádřena jako malá, sotva znatelná vyrážka, a velké skvrny na kůži, které se podobají silným hematomům.

Etiologie

Existuje několik důvodů pro projev hemoragické diatézy. Hlavní etiologické faktory jsou následující:

• genetická predispozice;
• abnormální účinek na cévy;
• nedostatečný počet krevních destiček;
• poruchy srážlivosti krve;
• zneužívání drog;
• alergické reakce;
• nedostatečné množství vitamínu C;
• intoxikace těla;
• poškození struktur cévních stěn;
• poruchy jater nebo ledvin;
• špatná strava, protože tělo nedostává dostatek vitamínů a živin.

Kombinace několika výše uvedených příčin přispívá k výskytu tohoto onemocnění v těle.

Odrůdy

V medicíně existuje několik typů hemoragické diatézy.

Podle formy původu může být choroba:

• vrozený - ve kterém je nedostatek jednoho nebo více specifických prvků v krvi, což zajišťuje jeho plnou koagulabilitu;
• symptomatické - vznikající na pozadí problémů s kardiovaskulárním systémem nebo rakovinnými nádory. Při tomto typu onemocnění může krvácení zhoršit průběh současného onemocnění a komplikuje proces léčby a rehabilitace;
• neurotické - objevují se s duševními poruchami. Obvykle tomu předchází zranění, léky, které porušují srážení krve, samo-mučení, v němž osoba sama způsobila zranění.

Podle faktorů původu vzniká hemoragická diatéza:

• abnormální složení krve (nezjistí dostatečný počet krevních destiček odpovědných za srážení);
• nedostatek látky v těle, jako je fibrin, který je zodpovědný za srážení krve;
• nesprávná struktura stěn cév;
• všech výše uvedených faktorů.

Příznaky

Hlavním příznakem hemoragické diatézy je krvácení. Existuje několik typů, z nichž každá má svůj vlastní projev a může být:

• kapilára - na těle se objevují malé červené vyrážky a drobné modřiny. Další krvácení se týká i dásní, nosu, dělohy a žaludku;
• hematogenní - s tvorbou hlubokých a velkých hematomů na těle. V kloubech je často pozorováno krvácení;
• mikroangiomatózní - burgundské skvrny na kůži jsou seskupeny na několika místech, ale ne v celém těle. Patologie se vyskytuje z dědičných důvodů a z důvodu poruchy vývoje krevních cév;
• vaskulitida je středně velká vyrážka. Často se objevuje na dolních, méně často na horních končetinách;
• smíšené - ve kterých vyrážky a hematomy mohou být ve formě několika nebo všech výše popsaných typů.

V některých případech může dojít k krvácení v očích a mozku.

U dětí, zejména u novorozenců, se může hemoragická diatéza projevit i v důsledku malého škrábnutí. Běžné symptomy charakteristické pro všechny pacienty s hemoragickou diatézou neexistují, protože každá osoba trpí výskytem jedné nebo jiné formy onemocnění čistě individuálně (v závislosti na celkovém stavu imunity).

Komplikace

Komplikace tohoto onemocnění nejsou pozorovány u všech pacientů a vznikají v závislosti na typu onemocnění a určitých souvisejících faktorech, které jsou detekovány osobně.

Komplikace hemoragické diatézy jsou:

• nedostatečné hladiny železa v těle, což povede ke stálé slabosti pacienta a poruch spánku;
• omezená pohyblivost kloubů, ve kterých došlo k krvácení. To způsobí snížení pracovní schopnosti;
• paralýza může nastat z těžkých hematomů;
• hepatitida nebo HIV infekce s častou transfuzí krve;
• úplnou ztrátu zraku.

S včasnou léčbou specialistů a řádnou léčbou se lze vyhnout výskytu komplikací. Pokud je však ztráta krve nekontrolovatelná nebo je výskyt komplikací nevyhnutelný, průběh takového onemocnění může skončit špatně. Z nedostatečného počtu červených krvinek v pacientově krvi může spadnout do kómy.

Diagnostika

Při určování diagnózy by lékaři měli zvážit:

• etiologické faktory, které by mohly vyvolat progresi hemoragické diatézy;
• forma onemocnění;
• stupeň prevalence vyrážky.

Konečnou diagnózu může provést pouze hematolog spolu s poradenstvím:

• revmatolog;
• chirurg;
• porodník-gynekolog;
• traumatolog;
• specialista na infekční onemocnění;
• pediatr;
• genetika (pro potvrzení dědičného faktoru).

Pro diagnostiku bude nutné provést následující testy:

• krevního testu ke stanovení hladiny krevních destiček. Biochemická studie krve se také provádí za účelem stanovení doby srážení;
• výkaly - odhalit skrytou krev.

Kromě toho bude pacient muset projít:

• Ultrazvuk jater a ledvin;
• X-ray;
• vzorky pro křehkost kapilár;
• výzkum kostní dřeně.

Léčba

Terapie hemoragické diatézy se skládá z několika fází:

• léčba drogami;
• zastavení krvácení;
• chirurgický zákrok;
• fyzioterapie;
• speciální terapeutická cvičení;
• krevní transfúze.

Léčba je zaměřena na:

• zvýšení počtu krevních destiček;
• zlepšené srážení krve;
• zlepšení struktury cévních stěn (za pomoci vitamínového komplexu).

Zastavení krvácení:

• gumička;
• houba k zastavení průtoku krve;
• naplnění nosní dutiny vatou nebo gázou;
• obvaz;
• na místo krvácení se vloží topná podložka naplněná ledem.

Chirurgický zákrok se skládá z:

• extrakce sleziny (intervence prodlouží životnost krvinek);
• eliminace krvácející nádoby. Někdy je taková nádoba nahrazena protézou;
• propíchnutí kloubní dutiny (pro čerpání krve);
• výměna poškozeného spoje.

Krevní terapie je transfúze:

• plazma (čerstvá zmrazená);
• destičky;
• červených krvinek.

Prevence

K prevenci onemocnění, jako je hemoragická diatéza, budete potřebovat:

• provádět testy k identifikaci genetické predispozice;
• plánování těhotenství (vždy s odborným poradenstvím);
• dodržovat zdravý životní styl během těhotenství;
• zlepšit stravu, jíst maso a vitamíny, aby tělo získalo živiny;
• vyšetřeny lékaři;
• zcela odmítnout alkohol, kouření a nekontrolované užívání léčiv.

Pokud si myslíte, že máte hemoragickou diatézu a příznaky tohoto onemocnění, pak vám může pomoci váš hematolog.

Doporučujeme také využít naší online diagnostické služby, která na základě zadaných příznaků vybere možné nemoci.

Hemoragický syndrom je patologický stav charakterizovaný zvýšeným vaskulárním krvácením a rozvojem v důsledku zhoršené homeostázy. Příznaky patologie jsou výskyt kožních a slizničních krvácení, stejně jako vývoj vnitřního krvácení. Onemocnění se může rozvinout v jakémkoliv věku - u novorozenců a starších osob. Existují akutní a chronické formy tohoto patologického stavu. V akutní formě je nutná nouzová lékařská péče u dětí nebo dospělých a v případě chronické formy komplexní léčby patologie.

Hemofilie je hemostatické onemocnění z generace na generaci, charakterizované poruchou syntézy faktorů srážení VIII, IX nebo XI, jejichž nedostatek způsobuje pomalejší dobu srážení krve a zvyšuje dobu krvácení. Nositelem hemofilie je ženské pohlaví, zatímco většinou muži jsou nemocní. Chlapci narození takové ženě zdědí takové onemocnění v 50% případů. Na stejné nositele známky nemoci, obvykle nepozoroval.

Purpura trombocytopenická nebo Verlgofova choroba je onemocnění, které se vyskytuje na pozadí poklesu počtu krevních destiček a jejich patologické tendence k lepení a je charakterizováno výskytem vícečetných krvácení na povrchu kůže a sliznic. Nemoc patří do skupiny hemoragické diatézy, je poměrně vzácná (podle statistik, 10-100 lidí onemocní ročně). To bylo nejprve popsáno v 1735 slavným německým lékařem Paul Werlhof, po kterém on přijal jeho jméno. Častěji se vše projevuje ve věku 10 let, zatímco postihuje tváře obou pohlaví se stejnou frekvencí, a pokud hovoříme o statistikách mezi dospělými (po 10 letech věku), ženy onemocní dvakrát častěji než muži.

Trombocytopatie je onemocnění hemostázového systému, charakterizované kvalitativní méněcenností destiček s jejich dostatečným množstvím v krvi. Onemocnění se vyskytuje poměrně často a hlavně v dětství. Vzhledem k tomu, že léčba patologie je symptomatická, člověk jí trpí celý život. Podle ICD 10 je kód takové patologie D69.1, s výjimkou jedné z odrůd von Willebrandovy choroby, která má podle ICD 10 kód D68.0.

Jaterní cirhóza je chronické onemocnění způsobené postupnou náhradou jaterní parenchymální tkáně vláknitou pojivovou tkání, což má za následek restrukturalizaci její struktury a porušení skutečných funkcí. Hlavními příznaky cirhózy jsou žloutenka, zvýšení velikosti jater a sleziny, bolest v pravém hypochondriu.

S cvičením a střídmostí, většina lidí může dělat bez medicíny.

Vše o hemoragické diatéze

Co to je?

Hemoragická diatéza (DG) je běžný název pro skupinu komplexních patologií lidského krevního systému, ve kterých se vyvíjejí spontánní recidivující krvácení a krvácení s různou dobou trvání a intenzitou.

Krvácení se projevuje formou malých vyrážek a rozsáhlých hematomů, vnějšího a vnitřního krvácení.

Rozdíl mezi nemocemi této skupiny spočívá v příčinách a vlastnostech mechanismu vývoje každého z nich.

Základem onemocnění jsou defekty v faktorech srážení krve.

Příčiny

Okamžitými příčinami jsou zvýšená propustnost cévní stěny a patologie procesu srážení krve.

Vývoj FG usnadňují následující faktory:

1. autoimunitní onemocnění (diabetes typu I, systémový lupus erythematosus, revmatoidní artritida atd.);
2. porušení funkce tvorby krevních destiček;
3. nedostatek vitaminu C;
4. infekční onemocnění;
5. intoxikace (jedy, drogy);
6. použití antikoagulancií, antiagregancií (léků, které pomáhají snižovat srážlivost krve);
7. účinky při vysokých teplotách;
8. alergické procesy;
9. neurotrofické poruchy;
10. vrozené abnormality, při nichž dochází k porušení vlastností krevních cév (hemofilie atd.);
11. některá onemocnění jater.

Klasifikace

Přidělit:

• primární - obvykle se vyvíjejí jako nezávislé onemocnění;
• sekundární, zpravidla se vyskytují v důsledku dříve přenášených infekčních onemocnění, sepse, otravy, mohou se také vyvíjet v pozadí alergických reakcí.

Onemocnění může být dědičné (vrozené) a získané po celý život.

Vrozená diatéza nereaguje na léčbu, ale může být terapeuticky upravena.

Získaný - léčit, odstraňovat základní nemoc, který sloužil jako “spouštěč” pro vývoj DG.

Existují 3 skupiny této patologie, a to:

1. trombocytopenie a trombocytopatie (projevuje se v případě radiační nemoci, s leukémií);
2. koagulopatie vyplývající z poruchy srážlivosti krve (různé hemofilie, Stuart Prouwerova choroba, tvorba fibrinu, fibrinogenopatie, DIC atd.);
3. Vasopatie - patologie spojené se zhoršeným vnímáním cévní stěny (hemoragická vaskulitida, nedostatek vitaminu C).

Příznaky hemoragické diatézy

Pro všechny typy DG charakterizované výskytem lézí na těle:

1. malé modravé skvrny (podle typu podlitin);
2. a červená vyrážka na pažích a dolních končetinách.

V závažných případech se vyrážka kombinuje s oblastmi mrtvé tkáně, objevují se vředy.

Často je tento stav doprovázen bolestí v břiše, zvracením krví.

Onemocnění často začíná akutně a náhle. K krvácení dochází například po menším poranění a může se objevit bez ohledu na přímé poškození tkání.

Každý typ HDD odpovídá určitému typu krvácení:

1. mikrocirkulační (kapilární) - charakteristika trombocytopatie a trombocytopenie. K krvácení dochází, když se tlak aplikuje na kůži, měří se krevní tlak, tj. Drobná poranění kapilár, stejně jako kožní vyrážky, krvácení na sliznicích, silné, gingivální, nosní, děložní krvácení, nedostatečné krvácení po extrakci zubů;
2. krvácení se vyskytuje u hemofilie, předávkování antikoagulancii. Současně vznikají hluboké a bolestivé hematomy v měkkých tkáních, vznikají komplexní a nebezpečné komplikace - deformující artróza, patologické zlomeniny. Takové krvácení může být spontánní a také se může objevit v důsledku zranění, operací.
3. kapilární hematom (smíšené) krvácení jsou charakteristické pro von Willebrandovu chorobu, DIC, vyskytují se při předávkování antikoagulancii. Projevuje se kombinací tečkovaných krvácení a hematomů měkkých tkání;
4. krvácení z mikroangiomatu je charakterizováno přetrvávajícím recidivujícím krvácením - nosní, gastrointestinální, plicní, hematurií (krev v moči);
5. vaskuliticko-fialový typ krvácení se projevuje drobnými krváceními na končetinách a trupu, charakteristickým pro hemoragickou vaskulitidu

Video: Konzultace doktora

Vlastnosti a rizika onemocnění u dětí

Patologie, která se projevuje v dětství, má zpravidla genetický základ:

• nedokonalost systému srážení krve;
• cévní systém;
• defekty destiček jsou v tomto případě předurčeny dědičností.

Generální ředitelství pro děti, které působí jako nezávislé onemocnění, má příčinu:

1. dědičnou povahu, projevující se hemofilií, Osler-Randuovou chorobou, Willebrandovou nemocí atd.;
2. imunitní charakter - hemoragická vaskulitida a některé další patologie.

DG u dětí se může projevit jako jeden ze symptomů akutní leukémie - maligní krevní onemocnění - v tomto případě se jedná o sekundární projev DG.

Onemocnění u dítěte se projevuje takto:

1. krvácení z dásní v období zubů nebo výměny zubů;
2. časté spontánní krvácení z nosu;
3. hemoragická vyrážka;
4. krev v moči;
5. bolest kloubů, deformace kloubního vaku;
6. opakující se krvácení v oční sítnici;
7. menorrhagie u dívek (dlouhá a těžká menstruace).

U novorozenců se toto onemocnění projevuje ve formě:

• krvavé pohyby střev a zvracení;
• krvácení z pupečníku;
• orální sliznici a nosohltanu;
• močového systému.

Funkční trombocytopatie u dětí však není onemocněním, ale je projevem nezralosti destiček souvisejících s věkem.

Tato patologie je velmi častá a více než 50% případů náhlého krvácení u dětí je vysvětleno tímto stavem.

Projevy funkční trombocytopatie zpravidla zmizí po skončení puberty.

Je však třeba je brát velmi vážně, protože v případě přidání určitých patogenních faktorů mohou tyto projevy způsobit vnitřní krvácení během modřiny nebo mrtvice.

Komplikace

Následky a komplikace DH jsou vyjádřeny následovně:

1. výskyt anémie chronické povahy s nedostatkem železa (často s nízkou kyselostí žaludeční šťávy, nechutenství);
2. porucha imunity a výskyt alergií, které někdy samy vyvolávají tuto patologii;
3. hemoragická diatéza je rizikovým faktorem z hlediska infekce virem hepatitidy B a HIV infekcí v případě častých transfuzí krve;
4. opakující se krvácení v kloubních vakech může způsobit jak omezení pohybu, tak úplnou nehybnost kloubu;
5. mačkání krevních sraženin velkých nervových vláken způsobuje necitlivost a paralýzu tkání;
6. nejnebezpečnější jsou intrakraniální krvácení s rozvojem parestézie, parézy nebo paralýzy a sítnicového krvácení. Výsledkem těchto projevů může být mrtvice a nevratné narušení vizuálního aparátu.

Diagnostické metody

Diferenciální diagnostika v přítomnosti příznaků zhoršené hemostázy je následující:

1. průzkum pacienta, který odhaluje informace o anamnéze, špatných návycích, užívání léků, dědičnosti, intoxikaci. Tyto informace nám umožňují určit povahu onemocnění, charakteristiku jeho průběhu, závažnost dysfunkcí krevního systému;
2. vyšetření pacienta, u kterého je určen typ krvácení, indikující konkrétní patologii určité hemostázové jednotky;
3. využití laboratorních testů k identifikaci patologie různých jednotek hemostázy, jakož i analýzy moči pro stanovení hematurie, krevních testů k posouzení antihemofilních faktorů;
4. studium materiálu kostní dřeně, posouzení jeho stavu, jakož i hematopoetických funkcí;
5. stanovení doby trvání krvácení propíchnutím horní části prstu prstu nebo ušního lalůčku, jakož i doby srážení krve na vzorku žilní krve;
6. provedení špetky, zhgutovoy vzorků, stejně jako vzorků s manžetou pro posouzení stupně a povahy výskytu subkutánních výpotků;
7. Rovněž jsou nezbytné konzultace s jiným alergikem, terapeutem, neuropatologem, specialistou na infekční onemocnění atd.

Metody zpracování

Léčba je předepsána v závislosti na typu onemocnění:

• jsou předepsány glukokortikoidní hormony, vitaminové přípravky, léky ke zvýšení krevní srážlivosti;
• okamžitě zastavit krvácení, použít turniket, těsný obvaz, udělat tamponade dutin, můžete také dát led nebo studené topné podložky v místě krvácení.

Chirurgická léčba:

1. chirurgické odstranění sleziny je indikováno pro rozsáhlé krvácení, aby se dosáhlo zvýšení životnosti krevních buněk;
2. odstranění nebo protetika postižených cév - zdroje opakovaného krvácení;
3. sání nahromaděné krve v kloubním vaku;
4. v případě nevratných změn v kloubní tkáni se provádí operace, která nahradí kloub umělou.

Používá se také:

• krevní transfúze (krevní transfúze), fyzioterapie;
• homeopatické léky;
• během remise jsou předepsána fyzioterapeutická cvičení.

Jaké jsou příznaky toxidermia? Podrobnosti zde.

Lidové léky

V hemoragické diatéze je ukázáno použití rostlin, které mají hemostatický účinek, zlepšují hojení tkání a stimulují metabolické procesy.

• Viburnum kůra má dobré hemostatické vlastnosti. Nasekaná kůra (3-4 čajové lžičky) se vaří ve 300 g. voda a pít 3-4 krát denně.
• v tomto případě jsou užitečné takové rostliny jako:

1. řebříček;
2. listy kopřivy;
3. knotweed;
4. chistets;
5. jahody a manžety.
6. 8 g směsi těchto bylin by se mělo vařit asi na půl litru vody, trvat na čtvrt hodiny a vypít 0,3 šálky po jídle třikrát denně po dobu 2 měsíců, po dvoutýdenní přestávce, opakujte průběh;

• podle předchozího receptu také vaří směs s kukuřičnými stigmaty, řepou, lesními růžemi, popelem, kalužemi, malinovými listy.

Preventivní opatření

1. posilování imunity (praktický sport, kalení, dobrá výživa, vitamíny, vitamín K);
2. pečlivá hygiena, která zabraňuje rozvoji infekčních onemocnění, která vyvolávají rozvoj nebezpečných patologií;
3. je nezbytné dosáhnout úplného vyléčení zánětlivých procesů v těle, zbavit se zdrojů chronické infekce;
4. povinná dispenzarizace;
5. minimalizace času stráveného na slunci;
6. Povinná prevence ve formě pravidelných lékařských prohlídek obyvatelstva s cílem včasného odhalení GŘ;
7. Příbuzní a příbuzní pacientů s GD by také měli obdržet pokyny od lékařů pro pohotovostní péči o tyto pacienty.

Jak rozmazat plačící dermatitidu u dětí? Přečtěte si dále.

Jak léčit toxidermia doma? Podrobnosti zde.

Předpověď

Průběh, prognóza a výsledek onemocnění závisí především na dostupnosti kvalifikované léčby, na správném způsobu života pacienta.

S DG se zhoubným průběhem, kdy se intenzita a četnost krvácení stanou nekontrolovatelnými, jsou nebezpečné komplikace, smrt onemocnění je možná.

Hemoragická diatéza

Hemoragická diatéza je skupina nemocí, jejichž hlavním klinickým znakem je tendence k recidivujícím krvácením nebo krvácení, které se vyskytují spontánně i pod vlivem drobných poranění.

Etiologie a patogioza hemoragická diatéza. Zastavení krvácení z poškozených cév a prevence spontánního krvácení je zajištěno souborem mechanismů nazývaných hemostatický systém. Série následných reakcí, která nakonec vede k obnovení poškozené cévy, je následující.

1. Pasivní komprese poškozené cévy s krví, která se nalije do perivaskulárního prostoru.

2. Reflexní křeč poškozené cévy.

3. Blokování poškozené oblasti cévní stěny trombem ulpělých destiček.

4. Redukce poškozené nádoby pod vlivem serotoninu, adrenalinu, norepinefrinu a podobných látek uvolněných ze zničených destiček.

5. Blokování poškozené oblasti cévní stěny fibrinovým trombusem.

6. Organizace trombu pojivovou tkání.

7. Zjizvení stěny poškozené cévy. Zvýšené krvácení může nastat v důsledku různých poruch hemostatického systému. Podle příčin vývoje a mechanismu vývoje může být hemoragická diatéza rozdělena do tří skupin.

První skupina je spojena s kvantitativním nebo kvalitativním nedostatkem krevních destiček - trombocytopenie a trombocytopatie.

Trombocytopenie je skupina nemocí nebo syndromů, dědičných a získaných, u kterých je počet krevních destiček v krvi nižší než 150 10 9 / l, což může být způsobeno jejich zvýšenou destrukcí (nejčastější příčinou těchto stavů) nebo nedostatečným vzděláním.

Trombocytopatie je porucha hemostázy způsobená kvalitativní méněcenností a dysfunkcí krevních destiček, vyskytující se při mírně sníženém nebo normálním počtu krevních destiček.

Druhou skupinu tvoří poruchy koagulační hemostázy.

Mezi nimi jsou především rozlišeny dědičné hemoragické koagulopatie způsobené nedostatkem nebo molekulárními abnormalitami faktorů plazmatické koagulace. Nejčastějším onemocněním této skupiny je hemofilie A, spojená s nedostatkem faktoru VIII (antihemofilní globulin) a způsobená recesivní dědičností spojenou s chromozomem X.

Získané hemoragické koagulopatie jsou vzácně způsobeny pouze izolovaným nedostatkem některých koagulačních faktorů. V mnoha případech jsou přísně „vázáni“ na určité klinické situace: infekční onemocnění, poranění, nemoci vnitřních orgánů, renální a jaterní insuficience, krevní nemoci, zhoubné novotvary a vlivy léků (neimunitních a imunitních).

Tato skupina koagulopatií zahrnuje nejběžnější a potenciálně nebezpečný typ patologie hemostázy - syndrom diseminované intravaskulární koagulace (synonyma - DIC, trombohemoragický syndrom). Je založen na diseminované srážení cirkulující krve s tvorbou velkého množství mikrospínačů a agregátů krevních buněk, blokujících krevní oběh v orgánech a způsobujících hluboké dystrofické změny v nich, následované hypokoagulací, trombocytopenií a krvácením. Syndrom má různou prevalenci a rychlost vývoje - od fulminantních forem smrti až po latentní a prodloužené, od obecné srážlivosti krve v krevním řečišti až po regionální a orgánové trombohemoragie.

Třetí skupina hemoragické diatézy je spojena s poruchou hemostázy vaskulární a smíšené geneze. Poškození cév, především kapilár, různými patologickými procesy může vést k rozvoji hemoragického syndromu v nepřítomnosti poruch funkční aktivity destičkových a koagulačních systémů. Povaha hemoragických vazopathií může být alergická, infekční, toxická, hypovitaminová, neurogenní, endokrinní a další.

U alergických vazopathií dochází k destrukci složek cévní stěny, obsahující autoalergeny s autoprotilátky a imunocyty, jakož i expozici komplexům alergen-protilátka a mediátorům alergických reakcí. Infekční a intoxikační vazopatii jsou výsledkem porážky infekčních agens a toxinů. Hypovitaminóza (C a P), neurogenní, endokrinní vasopatie se vyskytují v důsledku zhoršených metabolických procesů ve stěně cévy.

Klinické projevy hemoragické diatézy se vyznačují pěti nejčastějšími typy krvácení.

1. Hematomatózní typ, který se vyskytuje v těžké patologii krevního koagulačního systému, projevuje masivní, hluboké, napjaté a bolestivé krvácení v měkkých tkáních, včetně svalů, subkutánní a retroperitoneální tkáně do peritoneu (abdominální katastrofy - apendicitida, peritonitida, střevní obstrukce), v kloubech s jejich deformací, poškození chrupavky a kostních tkání a dysfunkce.

2. Petechiálně skvrnitý (sinyachkovy) typ je charakterizován malými bezbolestnými bodovými nebo skvrnitými hemoragiemi, které nejsou napjaté a nesvrstvené tkáně, které jsou vyprovokovány poraněním mikrovláken (tření oděvů, mytí v lázni, lehké modřiny, elastické pásky z punčoch). Tento typ krvácení doprovází trombocytopenii a trombocytopatii.

3. Smíšený (sinyachkovo-hematomatózní) typ je charakterizován kombinací symptomů dvou popsaných typů hemoragického syndromu, které se často vyskytují v sekundární hemoragické diatéze spojené se syndromem diseminované intravaskulární koagulace, poškozením jater, předávkováním antikoagulanty a fibrinolytiky.

4. Typ vaskulitidy-purpur, charakterizovaný krvácením ve formě vyrážky nebo erytému, je způsoben zánětlivými změnami mikrovaskulatury a perivaskulární tkáně (vaskulární imunitní léze, infekce). Hemoragie se objevují na pozadí lokálních exsudativních zánětlivých změn, a proto prvky vyrážky mírně stoupají nad kůži, zhutňují, často obklopují okrajem pigmentované infiltrace, v některých případech nekrotizují a jsou pokryty krustami.

5. Typ angiomatózy se vyskytuje u vaskulární dysplazie (teleangiektázie a mikroangiomatóza) a je charakterizován přetrvávajícím opakovaným krvácením z dysplastických cév. Nosní houby jsou nejčastější, hojné a nebezpečné.

Nejčastěji se v terapeutické praxi vyskytuje hemoragická diatéza v důsledku snížení počtu krevních destiček a poškození cévní stěny.

Trombocytopeická purpura Trombocytopenická purpura (Verlhofova choroba) je hemoragická diatéza způsobená snížením počtu krevních destiček v krvi. Na 100 000 obyvatel je 11 pacientů s tímto onemocněním a ženy trpí téměř dvakrát častěji. Termín "purpura" označuje kapilární krvácení, bodové krvácení nebo modřiny. Příznaky krvácení se objevují, když počet krevních destiček klesne pod 150 10 9 / l.

Etiol ohně. Je obvyklé izolovat dědičné a získané formy trombocytopenické purpury. Ty se vyskytují v důsledku imuno-alergických reakcí, ozáření, toxických účinků, včetně léčiv.

Patogeneze. Hlavním prvkem patogeneze trombocytopenické purpury je ostré zkrácení životnosti destiček - až několik hodin namísto 7-10 dnů. Ve většině případů se výrazně zvyšuje počet destiček vytvořených za jednotku času (2-6krát ve srovnání s normou). Zvýšení počtu megakaryocytů a nadprodukce destiček jsou spojeny se zvýšením počtu trombopoetinů v reakci na snížení počtu krevních destiček.

V dědičných formách onemocnění je zkrácení délky krevních destiček způsobeno vadou struktury jejich membrány nebo zhoršenou aktivitou enzymů glykolýzy nebo Krebsovým cyklem. U imunitní trombocytopenie je destrukce destiček důsledkem expozice protilátkám.

Klinický obraz. První projevy onemocnění jsou ve většině případů akutní, ale později se vyvíjí pomalu a má opakující se nebo prodlouženou povahu.

Pacienti se obávají, že se na kůži a sliznicích objevují četné vyrážky ve formě petechiálních krvácení a modřin, vznikajících spontánně nebo pod vlivem lehkých modřin, tlaků. V tomto případě zmizí některá krvácení, ale objeví se nové. Často dochází ke zvýšenému krvácení dásní, krvácení z nosu. Ženy mají dlouhodobé krvácení z dělohy.

Při vyšetření se na kůži nacházejí hemoragické skvrny fialové, třešně modré, hnědé a žluté. Oni jsou známí hlavně na přední ploše těla, v místech tlaku na kůži pásu, podvazky, podvazky. Často mohou být na obličeji, spojivce, rtech, místech vpichu injekce pozorovány krvácení. Petechiální vyrážka se obvykle vyskytuje na předním povrchu holeně.

Při zkoumání kardiovaskulárních, respiračních a trávicích systémů, které jsou charakteristické pro trombocytopenickou purpuru, nejsou pozorovány změny.

Další výzkumné metody. V periferní krvi se po intenzivní ztrátě krve někdy pozoruje posthemoragická anémie a zvýšení počtu retikulocytů. Hlavní diagnostika

Hemoragická vaskulitida (hemoragická imunitní mikrotrombokulitida, Schönleinova-Genochova choroba) je imunokomplexní onemocnění založené na mnohočetné mikrotrombokulitidě, která postihuje kožní cévy a vnitřní orgány.

Etiologie. Hemoragická vaskulitida se vyskytuje po virové nebo bakteriální infekci, očkování, vystavení chladu v důsledku alergických reakcí na léky a potravinářské výrobky, s parazitickými invazemi.

Patogeneze. Onemocnění je charakterizováno aseptickým zánětem mikrovláken s více či méně hlubokou destrukcí stěn, tvorbou cirkulujících nízkomolekulárních imunitních komplexů a aktivovaných složek systému komplementu. Tyto jevy způsobují mikrotrombovaskulitidu s fibrinoidní nekrózou, perivaskulárním edémem, mikrocirkulační blokádou, krvácením, hlubokými dystrofickými změnami až po nekrózu.

Klinický obraz. Onemocnění se projevuje přítomností kůže, kloubních, abdominálních syndromů spojených s krvácením v relevantních oblastech a renálním syndromem, který se vyvíjí podle typu akutní nebo chronické glomerulonefritidy. Nejčastější v klinické praxi je kožní artikulární forma hemoragické vaskulitidy.

Pacienti si stěžují na výskyt hemoragických vyrážek na kůži končetin, hýždí a trupu, výskytu bolesti různé intenzity ve velkých kloubech (kotník, koleno). Zpravidla. tyto bolesti se objevují současně s výskytem vyrážky na kůži. Debut onemocnění je často doprovázen kopřivkou a dalšími alergickými projevy.

V některých případech, zejména u lidí mladého věku, bolest v břiše, často těžká, perzistentní nebo křečovitá v přírodě, obvykle do 2-3 dnů.

Fyzikální vyšetření určuje přítomnost malé bodové červené, někdy spojující hemoragickou vyrážku na kůži končetin, hýždě. trupu. Obvykle jsou zvýšeny nad povrchem kůže, symetricky umístěné hlavně na extenzorových plochách dolních končetin a kolem velkých kloubů. Často na těchto místech dochází k pigmentaci kůže. Při vyšetření kloubů dochází k omezení jejich pohyblivosti, otoku periartikulárních tkání.

Při zkoumání kardiovaskulárních a respiračních systémů nejsou obvykle pozorovány významné patologické změny.

Studium zažívacího systému v přítomnosti abdominálního syndromu může odhalit abdominální distenzi, bolest při palpaci různých oddělení, napětí břišní stěny.

Další výzkumné metody. V neutrofilní leukocytóze v periferní krvi je pozorováno zvýšení ESR. Počet destiček se nemění. V biochemických studiích může být zvýšení α₂- a krevní beta-globuliny, fibrinogen, zvýšení cirkulujících imunitních komplexů.

Močový syndrom je charakterizován proteinurií (někdy masivní), mikro- nebo hrubou hematurií a válcovitostí.

Příznaky špetky a škrtidla pro hemoragickou vaskulitidu jsou obvykle pozitivní. Trvání krvácení a doba srážení krve se významně nemění.

Diagnostická kritéria. Diagnóza onemocnění je založena na přítomnosti charakteristických hemoragických vyrážek typu vaskulitidy-purpur, artralgie, abdominálních a renálních syndromů, zvýšené kapilární křehkosti (vzorky pozitivních špetek a turniketu), absence výrazných změn v hemostatickém systému.

Znění podrobné klinické diagnózy. Příklad. Hemoragická vaskulitida, chronický průběh, kožní forma.

Diferenciální diagnostika hemoragické DNA Diferenciální diagnostika hemoragické diatézy je založena na charakteristikách jejich klinických projevů a hlavních poruchách hemostázového systému.

Trombocytopenie je charakterizována petechiálním skvrnitým typem krvácení, pozitivními testy na kapilární křehkost, prodloužením doby krvácení, výrazným snížením počtu krevních destiček bez významné změny srážlivosti krve.

Pro dědičnou koagulopatii (hemofilii) je hematomatické krvácení charakteristické pro dlouhodobé krvácení během operací a poranění. Je zjištěna výrazná hypokoagulace, nedostatek krevních koagulačních faktorů, zatímco počet krevních destiček a doba krvácení se nemění.

U hemoragické vaskulitidy je pozorováno vaskuliticko-fialové krvácení, známky poškození orgánů břišní dutiny a ledvin s normálním počtem krevních destiček. Změny v délce krvácení a poruchách srážlivosti krve nejsou pozorovány, příznaky svírání a škrtidla jsou pozitivní.

Principy léčby hemoragické diathézy Pacienti s nově diagnostikovanou hemoragickou diatézou as její exacerbací jsou prokázáni hospitalizací. Strava by měla být bohatá na bílkoviny.