Idiopatická trombocytopenická purpura

Idiopatická trombocytopenická purpura je trombocytopenie s hemoragickým syndromem, vyznačující se snížením počtu krevních destiček v periferní krvi pod 150-160 g / l. Nejčastěji je destrukce destiček způsobena autoimunitním procesem vyvolaným infekčním agens nebo medikací.

Maximální incidence idiopatické trombocytopenické purpury v dětství je 1,5–2 na 100 000 obyvatel. Starší děti častěji onemocní nemocnými dívkami.

Etiologie idiopatické trombocytopenické purpury

Není plně prokázáno, což je zdůrazněno ve jménu nemoci (idiopatické). Současně byla prokázána dědičná predispozice k idiopatické trombocytopenické purpuře ve formě dědičné trombopatie. U 45-50% pacientů s pečlivě sebranou anamnézou není možné zjistit žádnou příčinu onemocnění. V jiných případech mohou být nemoci a vnější vlivy předcházející nástupu idiopatické trombocytopenické purpury velmi odlišné. Mezi nimi - SARS u 28%, bakteriální infekce v 11%, předchozí profylaktické očkování a zavedení gama globulinu v 6%, trauma a chirurgie v 6-7%.

Patogeneze idiopatické trombocytopenické purpury

Imunopatologický proces má zásadní význam pro rozvoj onemocnění. Mechanismus vývoje imunopatologického procesu v idiopatické trombocytopenické purpuře je následující: dědičná predispozice spočívá v rychlém stárnutí krevních destiček, což vede ke zvýšenému využití destiček ve slezině, což způsobuje aktivaci fagocytů sleziny, další spoušť (infekce, poranění atd.) Jako výsledek které narušuje schopnost trávení makrofágů a výskyt makrofágů krevních destiček na povrchu makrofágů, které vyvolávají kontakt B-lymfocytů ombotsitarnymi antigeny, čímž se proti destičkám protilátky produkovány a zvýšené lýze krevních destiček se vyskytuje a objeví trombocytopenie. V důsledku trombocytopenie je postižen endotel cév, kterým chybí ochrana krevních destiček, zvyšuje se permeabilita endotelu, snižuje se obsah serotoninu a je narušena kontraktilní funkce cév a dochází ke krvácení.

Klasifikace idiopatické trombocytopenické purpury

Onemocnění může být:

• akutní (do 6 měsíců)
• chronický:
  
  • se vzácnými relapsy
  • s častými recidivami
  • průběžně relabující "mokré"
  • exacerbace (krize) "suchý"
  • klinické remise
  • klinické a hematologické remise.

Klinika idiopatické trombocytopenické purpury.

Nástup onemocnění, zejména v akutním průběhu, je turbulentní. Zdraví pacientů netrpí významně, někdy si pacienti stěžují na letargii, indispozici. Často dochází k subfebrilní teplotě. Náhle se hemoragický syndrom objeví ve formě krvácení a krvácení. Typ krvácení - kapilára. Nejtypičtějším projevem idiopatické trombocytopenické purpury je kožní hemoragický syndrom. Má všechny pacienty.

Charakteristické rysy krvácení jsou:

• spontánnost krvácení, zejména v noci, nedostatečnost jejich stupně dopadu, pozitivní endotelové vzorky (škrtidlo, špetka atd.),
• polymorfismus (od petechiálních prvků po velké, běžné ekchymózy),
• polychromie (různá barva hemoragických prvků),
• asymetrie umístění.

Kůže pacienta se podobá „kůži leoparda“. Polovina pacientů má krvácení v sliznicích (sliznice úst, oči). Charakteristické jsou krvácení ze sliznic - nosní, gastrointestinální, ledvinové, děložní. Často se vyskytují krvácení z orgánů, které jsou častější než diagnostikované. Krvácení v mozku se vyskytuje u 1-3% pacientů a představuje velmi hrozné komplikace. Běžnými příznaky krvácení v mozku jsou: bolesti hlavy, závratě, křeče, zvracení, zhoršené vědomí, meningeální jevy, fokální symptomy. Ekvivalentem mozkového krvácení je retinální krvácení. Na straně vnitřních orgánů dochází pouze k mírnému nárůstu sleziny a jater. Klinický obraz idiopatické trombocytopenické purpury závisí na věku pacienta a načasování onemocnění.

Vlastnosti idiopatické trombocytopenické purpury u kojenců:

• všechny děti mají komplikované intrauterinní období,
• vždy je možné stanovit provokativní faktor
• onemocnění je častější u chlapců,
• klinika je charakterizována "násilnými" projevy, akutním průběhem,
• typický hypersplenismus, projevený anémií,
• existuje dobrý (pozitivní) účinek konzervativní terapie a příznivá prognóza.

U 90% pacientů je průběh onemocnění akutní a končí stabilní klinickou a hematologickou remisí. A pouze v 8-15% dochází k přechodu na chronickou formu onemocnění. Příznivý prognostický faktor v průběhu onemocnění je jasným spojením mezi vývojem onemocnění a předchozí infekcí.

Mezi rizikové faktory chronického průběhu idiopatické trombocytopenické purpury patří:

• Jasné a trvalé krvácení po dobu půl roku před vznikem krize ve formě nosního nebo jiného krvácení.
• "Kauzální" vzhled krize.
• Přítomnost ložisek chronické infekce.
• Lymfocytární reakce v kostní dřeni.
• Snížení počtu T-supresorů.
• Výrazný hemoragický syndrom (kožní projevy a krvácení) přetrvávající déle než 3 měsíce na pozadí konzervativní terapie.
• Výskyt idiopatické trombocytopenické purpury u dívek během puberty. Další metody vyšetření - pozitivní endoteliální vzorky, indikující pokles kapilární rezistence, zvýšení trvání krvácení, porušení retrakce krevní sraženiny.

Trombocytopenie je povinná při hematologickém vyšetření, může se vyskytnout anémie, obvykle hypochromní, zejména při opakovaném a masivním krvácení. Může dojít ke změně tvaru a velikosti červených krvinek. Ve fázi krize je nejčastěji pozorována aniso- a poikilocytóza erytrocytů. Ze strany „bílé“ krve je možná malá leukocytóza s posunem vzorce doleva. Plazmatické buňky se objevují v periferní krvi jako projev podráždění lymfatického aparátu v idiopatické trombocytopenické purpuře a jsou častější při chronickém průběhu onemocnění. Indikátory ESR v normálním rozsahu. Krvácení kostní dřeně - odpovídá obrazu reaktivní hematopoézy. Během krize idiopatické trombocytopenické purpury je pozorována hyperplazie erytroidní řady hematopoézy. Počet megakaryocytů je variabilní, častěji může být zvýšen. Spolu s normálním nebo dokonce zvýšeným počtem megakaryocytů je charakteristický pokles tvorby krevních destiček. To je patrné zejména v akutním období nemoci nebo krize.

Diagnóza idiopatické trombocytopenické purpury.

Diagnóza je založena na charakteristickém klinickém obrazu onemocnění a na datech laboratorního vyšetření. Velmi typický je cyklický průběh onemocnění - krize, střídající se s klinickou av některých případech hematologickou remisí. Obecně se diagnóza provádí metodou eliminace, tzn. je nutné odmítnout všechna onemocnění, která mohou způsobit sekundární trombocytopenii. Diferenciální diagnostika idiopatické trombocytopenické purpury. Provádí se se všemi chorobami doprovázenými krvácením.

Heteroimunní trombocytopenická purpura se vyskytuje u dětí častěji než diagnostikovaná. Buněčná membrána destiček je negativně ovlivněna viry, některými léky. Vystavují normálně skryté antigeny krevních destiček, což vede ke kontaktu těchto krevních destičkových antigenů s lymfocyty a tvorbou protilátek proti antitrombocytům.

Existují 4 formy heteroimunní trombocytopenie:

• alimentární alergie způsobená určitými potravinami (kravské mléko, citrony atd.);
• alergiky na léky;
• para-a postinfekční, ke kterému dochází po mnoha onemocněních, často virových, infekčních;
• alergická trombocytopenie po očkování.

Diagnóza heteroimunitních forem trombocytopenie je stanovena na základě anamnézy, vymizení hemoragického syndromu po vysazení léků.

Prognóza heteroimunitních forem trombocytopenie je příznivá, normalizace krevních parametrů je pozorována po 2-4 týdnech se symptomatickou léčbou.

Alloimunní trombocytopenická purpura novorozenců - etiologie a patogeneze této formy purpury jsou v mnoha ohledech totožné s hemolytickým onemocněním novorozence, ale neslučitelnost a imunitní konflikt se týkají krevních destičkových antigenů přijatých dítětem od otce a nepřítomných u matek. V senzibilizovaném těle matky se objevují protilátky proti krevním destičkám, pronikající do mateřské placenty a způsobující trombocytolýzu u plodu. Klinicky jsou charakteristické petechie a ekchymóza, hemoragické léze na sliznicích, melena, nosní krvácení, které se objevují v prvních dnech života. Krvácení v mozku může být předporodní. Úmrtnost je 10-15%. Čím později se objeví hemoragický syndrom, tím snáze proudí nemoc. V léčbě - krmení dárcovským mlékem, jmenování prednizonu, dicinonu, krevní transfúze (ne dárce!) Mateřský.

Transimunní trombocytopenická purpura novorozenců se vyskytuje u novorozenců narozených matkám pacientů s idiopatickou trombocytopenickou purpurou nebo systémovým lupus erythematosus, atd. Autoprotilátky matky antitrombocytů pronikají placentární bariérou na plod a poškozují fetální destičky. Klinika této trombocytopenie je podobná aloimunní neonatální trombocytopenické purpuře, hemoragický syndrom je méně výrazný, méně často jsou letální výsledky.

Hemoragická vaskulitida (Schönlein-Henochova choroba).

Fisher-Evansův syndrom (trombocytopenická purpura se získanou hemolytickou anémií). Diagnóza hemolytické povahy anémie je založena na detekci retikulocytózy u pacientů, zvýšení hladiny nepřímého bilirubinu, snížení rezistence na erytrocyty.

S vrozenou amgakaryocytární trombocytopenií. Toto onemocnění je často doprovázeno anomáliemi vývoje radiálních kostí (hypo-nebo aplazie).

S Aldrichovým syndromem, u kterého je dědičná povaha onemocnění od prvních dnů života, přítomnost kožních projevů u pacientů ve formě ekzémů, neobvyklá tendence k různým infekcím (pneumonie, meningitida atd.), Hypereosinofilie. Průběh onemocnění je chronický, prognóza je špatná.

Kazabach-Merrittův syndrom (hemangiom s trombocytopenií). S tímto syndromem je hemangiom „past“ pro destičky, kde je pozorována lýza.

S trombocytopatií (von Willebrandova choroba, Glantsmanova choroba). U těchto onemocnění spolu s podobným klinickým obrazem je v periferní krvi normální počet krevních destiček.

Se symptomatickou (sekundární) trombocytopenií při akutní leukémii, s hypo- a aplastickou anémií, s difúzním onemocněním pojivové tkáně. Někdy musíte provést diferenciální diagnostiku u některých kožních onemocnění.

Pigmentovaná progresivní dermatitida, v srdci onemocnění, je proliferativní intradermální kapilárie. Kožní léze se náhle objevují ve formě seskupených bodových krvácení v kůži, které jsou obklopeny fialovou kokardou. Jak choroba postupuje, krvácení žloutne, ale změny ve tvaru prstence zůstávají. Reverzní vývoj vyrážek se objevuje pomalu. Celkový stav dítěte trpí málo. Trombocytopenie není pozorována.

Mastocytóza a mezi nimi hemoragické formy pigmentové kopřivky. Vyrážka u tohoto onemocnění je poměrně monomorfní, různých velikostí, umístěná na kůži trupu, na končetinách a dalších částech těla. Když hemoragická forma ve středu vyrážky pozorovala krvácení ve formě bodového krvácení. Časem jsou skvrny pigmentovány.

Léčba idiopatické trombocytopenické purpury.

Léčba je stále obtížným a obtížným úkolem. Způsob léčby závisí na stadiu onemocnění. Pokud se v průběhu krize dostanou do popředí opatření k boji proti krvácení, pak v průběhu remise se stává velmi důležitá prevence exacerbace onemocnění a jeho různých komplikací. Péče a výživa - v akutním období onemocnění je nutný odpočinek v nemocnici, což přispívá k ukončení krvácení. Musíte pít dostatek tekutin, jídlo by mělo být chlazeno a tekutá konzistence.

Léčba zaměřená na zastavení hemoragického syndromu zahrnuje:

• lokální terapie pro nosní, gingivální, gastrointestinální, děložní a jiné krvácení;
• intravenózní infuzi kyseliny aminokapronové s povinnou absencí hematurie;
• transfúze krevních destiček;
• intravenózní infuze imunoglobulinu;
• léčba glukokortikoidy;
• splenektomie.

Poslední tři léčby ovlivňují imunopatologický proces. Nejvíce studovanými metodami aktivní léčby idiopatické trombocytopenické purpury jsou glukokortikoidní terapie a splenektomie.

Indikace glukokortikoidů:

• generalizovaný kožní hemoragický syndrom, kombinovaný s krvácením sliznic s počtem krevních destiček v periferní krvi menší než 10-15000;
• "mokrá" purpura, komplikovaná posthemoragickou anémií;
• retinální krvácení (podezření na mozkové krvácení), vnitřní krvácení.

V "suché" formě nejsou hormony přiřazeny. Počáteční denní dávka glukokortikoidů by měla být velká - nejméně 2 mg / kg.

Splenektomie - navrhl v roce 1916 Schloffer a Katsnelson a od té doby je široce používán při léčbě idiopatické trombocytopenické purpury. Indikace splenektomie jsou všechny formy idiopatické trombocytopenické purpury, vyžadující opakované cykly hormonální terapie, stejně jako přítomnost komplikací, které ohrožují život pacienta. Dřívější indikací splenektomie byla absence účinku hormonální terapie po dobu 6 měsíců. Mozkové krvácení je nouzová indikace pro operaci.

Pacienti, kteří dostávali glukokortikoidy po dobu 6 měsíců nebo déle, jsou náchylní k abstinenčnímu syndromu, zejména ve stresových situacích. Pro profylaxi je hydrokortison podáván dětem 12 a 2 hodiny před operací v následujících dávkách: 25 mg pro děti předškolního věku, 50 mg pro žáky. Hydrokortison ve stejné dávce se podává každých 6 hodin po dobu 1 dne po operaci. Druhý den po operaci je již prednison podáván dovnitř a postupně se snižuje dávka, která se snaží lék zrušit na týden. Už 4 hodiny po operaci se počet krevních destiček zvyšuje. Po dosažení maximální hladiny se počet krevních destiček v krvi postupně snižuje od 2. 6. dne. Charakteristickým znakem periferní krve u splenectomizovaných pacientů je leukocytóza s neutrofilií po dobu 1,5-2 týdnů a v následné historii jsou siderocyty, erytrocyty s jadernými fragmenty (Jollyho tělo), sraženiny hemoglobinu (Heinzovo tělo). Jedním z důvodů neúčinnosti splenektomie je přítomnost neodstraňovaných dalších slezin, jejichž míra detekce se pohybuje od 10 do 25%.

Komplikace splenektomie zahrnují u těchto pacientů závažné infekční onemocnění (obvykle pneumokoková), zejména v prvním roce po operaci. V tomto období byla doporučena profylaxe bicilinu u těchto komplikací. Aplikujte bitsillin-5 1 krát měsíčně. Je diskutována léčba idiopatické trombocytopenické purpury intravenózním podáváním imunoglobulinu. Mechanismus pozitivního účinku intravenózního imunoglobulinu je blokáda autoprotilátek proti krevním destičkám.

Manažerská taktika pacientů se „suchou“ formou idiopatické trombocytopenické purpury je následující: Režim je šetrný a omezuje možnost traumatu. Dieta - tabulka číslo 5. V souvislosti s přítomností asociovaných onemocnění u těchto pacientů se doporučují vitamínové přípravky (C, B, E atd.).

Pozitivní účinek má střídavý průběh léků, které stimulují adhezi - agregační aktivitu krevních destiček - dicinu, adroxonu, uhličitanu lithného a dalších - Odstranění chronických infekčních ložisek je povinné. S aktivními příznaky zánětu - antibiotická léčba. Choleretic drogy jsou vhodné: kombinace choleretics s cholekinetics - Liv-52, allohol, cholenzyme, hologon, choleretic byliny.
Při léčbě pacientů s idiopatickou trombocytopenickou purpurou je třeba upustit od předepisování salicylátů, chlorpromazinu, UHF, UFO a dalších inhibitorů krevních destiček. Klinické vyšetření - dozor lékaře a hematologa neustále.

Trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura je typem hemoragické diatézy, charakterizované nedostatkem červených krevních destiček - destiček, často způsobených imunitními mechanismy. Známky trombocytopenické purpury jsou spontánní, mnohonásobné, polymorfní krvácení v kůži a sliznicích, stejně jako nosní, gingivální, děložní a další krvácení. Pokud je podezření na trombocytopenickou purpuru, vyhodnocují se anamnestická a klinická data, celkový krevní obraz, koagulogram, ELISA, mikroskopické vyšetření krevního nátěru, punkce kostní dřeně. Pro léčebné účely jsou pacientům předepsány kortikosteroidy, hemostatické léky, cytostatická léčba, provádí se splenektomie.

Trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura (Verlhofova choroba, benigní trombocytopenie) je hematologická patologie charakterizovaná kvantitativním nedostatkem krevních destiček, doprovázeným tendencí ke krvácení, rozvojem hemoragického syndromu. U trombocytopenické purpury klesá hladina krevních destiček v periferní krvi významně pod fyziologickou - 150x10 9 / l, s normálním nebo mírně zvýšeným počtem megakaryocytů v kostní dřeni. Frekvence výskytu trombocytopenické purpury se řadí mezi první hemoragickou diatézu. Nemoc se projevuje obvykle v dětství (s vrcholem v raném a předškolním období). U adolescentů a dospělých je patologie detekována 2-3 krát častěji u žen.

Klasifikace trombocytopenické purpury zohledňuje její etiologické, patogenetické a klinické znaky. Existuje několik možností - idiopatická (Verlgofova choroba), iso-, trans-, hetero- a autoimunitní trombocytopenická purpura, což je komplex symptomů (symptomatická trombocytopenie).

S proudem akutních, chronických a opakujících se forem. Akutní forma je typická pro děti, trvá až 6 měsíců s normalizací hladiny krevních destiček v krvi, nemá žádné relapsy. Chronická forma trvá déle než 6 měsíců, je častější u dospělých pacientů; recidivující - má cyklický průběh s opakováním epizod trombocytopenie po normalizaci hladin krevních destiček.

Příčiny trombocytopenické purpury

Ve 45% případů se objevuje idiopatická trombocytopenická purpura, která se spontánně vyvíjí bez zjevného důvodu. Ve 40% případů trombocytopenie předchází přibližně 2-3 týdny před infekcí různá infekční onemocnění (virová nebo bakteriální). Ve většině případů se jedná o infekce horních cest dýchacích nespecifického geneze, u 20% z nich jsou specifické (neštovice kuřat, spalničky, zarděnka, příušnice, infekční mononukleóza, černý kašel). Trombocytopenická purpura může komplikovat průběh malárie, břišní tyfus, leishmaniózu, septickou endokarditidu. Někdy se trombocytopenická purpura objevuje na pozadí imunizace - aktivní (vakcinace) nebo pasivní (podávání y-globulinu). Trombocytopenická purpura může být spuštěna užíváním léků (barbiturátů, estrogenů, arsenu, rtuti), prodlouženého vystavení rentgenovým paprskům (radioaktivní izotopy), rozsáhlé operaci, traumatu, nadměrnému ozáření. Existují rodinné případy onemocnění.

Většina variant trombocytopenické purpury má imunitní charakter a je spojena s tvorbou protilátek proti krevním destičkám (IgG). Tvorba imunitních komplexů na povrchu krevních destiček vede k rychlé destrukci krevních destiček a snižuje jejich očekávanou délku života na několik hodin namísto 7-10 dnů za normálních podmínek.

Izoimunní forma trombocytopenické purpury může být způsobena vstupem "cizích" krevních destiček do krve po opakovaných krevních transfuzích nebo destičkách, jakož i antigenní nekompatibilitě krevních destiček matky a plodu. Heteroimunitní forma se vyvíjí, když je antigenní struktura destiček poškozena různými činidly (viry, léky). Autoimunitní varianta trombocytopenické purpury je způsobena výskytem protilátek proti vlastním nezměněným antigenům krevních destiček a je obvykle kombinována s jinými onemocněními stejné geneze (SLE, autoimunitní hemolytická anémie). Vývoj transimunní trombocytopenie u novorozenců je spouštěn antitrombotickými autoprotilátkami procházejícími placentou matky, která trpí trombocytopenickou purpurou.

Nedostatek krevních destiček v trombocytopenické purpuře může být spojen s funkčním poškozením megakaryocytů, což je porušení procesu vyhodnocování červených krvinek. Například komplex Verlgof symptomů je způsoben neúčinností hemopoézy při anémii (B-12 deficientní, aplastické), akutní a chronické leukémii, systémových onemocněních orgánů tvořících krev (retikulosy), metastázách kostní dřeně zhoubných nádorů.

U trombocytopenické purpury dochází k porušení tvorby tromboplastinu a serotoninu, snížení kontraktility a zvýšení propustnosti kapilárních stěn. To je spojeno s prodloužením doby krvácení, narušením srážení krve a retrakcí krevní sraženiny. V hemoragických exacerbacích je počet krevních destiček snížen na jednotlivé buňky v přípravku a během remise je obnoven na úroveň pod normou.

Příznaky trombocytopenické purpury

Trombocytopenická purpura se klinicky projevuje, když hladiny krevních destiček klesnou pod 50x109 / l, obvykle 2-3 týdny po expozici etiologickému faktoru. Charakteristické je krvácení v petechiálním skvrněném typu. U pacientů s trombocytopenickou purpurou se pod kůží objevují bezbolestné vícečetné krvácení do sliznic („suchá“ verze) a také krvácení („mokrá“ verze). Vznikají spontánně (často v noci) a jejich závažnost neodpovídá síle traumatického dopadu.

Hemoragické vyrážky jsou polymorfní (od drobných petechií a ekchymózy až po velké modřiny a modřiny) a polychromní (od jasně fialově modré po světle žlutozelenou v závislosti na době výskytu). Nejčastěji se hemoragie objevují na přední straně trupu a končetin, vzácně v obličeji a krku. Hemoragie jsou také stanoveny na sliznici mandlí, měkkém a tvrdém patře, spojivce a sítnici, ušním bubínku, tukové tkáni, parenchymálních orgánech, serózních membránách mozku.

Patogenní intenzivní krvácení - nos a dásně, krvácení po odstranění zubů a tonzilektomie. Může se objevit hemoptýza, krvavé zvracení a průjem, krev v moči. U žen převažuje krvácení dělohy ve formě menoragie a metrorrhagie, stejně jako krvácení do ovulace do dutiny břišní se symptomy mimoděložního těhotenství. Ihned před menstruací se objevují kožní hemoragické prvky, nos a další krvácení. Tělesná teplota zůstává normální, možná tachykardie. Trombocytopenická purpura má střední splenomegalii. Když se u krvácivého krvácení rozvine anémie vnitřních orgánů, hyperplazie červené kostní dřeně a megakaryocytů.

Léková forma se projevuje krátce po užití léku, trvá 1 týden až 3 měsíce se spontánním zotavením. Radiační trombocytopenická purpura je charakterizována těžkou hemoragickou diatézou s přechodem kostní dřeně do hypo- a aplastického stavu. Infantilní forma (u dětí mladších 2 let) má akutní nástup, závažnou, často chronickou a výraznou trombocytopenii (9 / l).

Během trombocytopenické purpury jsou detekovány období hemoragické krize, klinické a klinicko-hematologické remise. Při hemoragických krizích dochází k výraznému krvácení a laboratorním změnám, během klinické remise proti trombocytopenii se neobjeví krvácení. Při úplné remisi nedochází ke krvácení a laboratorním změnám. Akutní post-hemoragická anémie je pozorována při trombocytopenické purpuře s velkou ztrátou krve a chronickou anémií z nedostatku železa s dlouhodobou chronickou formou.

Nejhorší komplikace - krvácení v mozku se náhle vyvíjí a rychle postupuje, doprovázené závratěmi, bolestmi hlavy, zvracením, záchvaty, neurologickými poruchami.

Diagnostika trombocytopenické purpury

Diagnózu trombocytopenické purpury stanoví hematolog s přihlédnutím k historii, charakteristice průběhu a výsledkům laboratorních testů (klinická analýza krve a moči, koagulogramu, ELISA, mikroskopie krevních nátěrů, punkce kostní dřeně).

Trombocytopenická purpura je indikována prudkým snížením počtu krevních destiček v krvi (9 / l), zvýšením doby krvácení (> 30 minut), protrombinového času a APTT, snížením stupně nebo nepřítomnosti retrakce sraženiny. Počet leukocytů je obvykle v normálním rozmezí, anémie se objevuje s významnou ztrátou krve. Na vrcholu hemoragické krize jsou detekovány pozitivní endotelové vzorky (špetka, škrtidlo, injekce). V krevním nátěru je určován nárůst velikosti a zmenšení velikosti zrn krevních destiček. Preparáty červené nebo kostní dřeně vykazují normální nebo zvýšený počet megakaryocytů, přítomnost nezralých forem, ligaci destiček v několika bodech. Autoimunitní povaha purpury je potvrzena přítomností protilátek proti krevním destičkám v krvi.

Trombocytopenická purpura se liší od aplastických nebo infiltrativních procesů kostní dřeně, akutní leukémie, trombocytopatie, SLE, hemofilie, hemoragické vaskulitidy, hypo- a dysfibrinogenemie, krvácení z dělohy.

Léčba a prognóza trombocytopenické purpury

S trombocytopenickou purpurou s izolovanou trombocytopenií (krevní destičky> 50x10 9 / l) bez hemoragického syndromu se léčba neprovádí; s mírnou trombocytopenií (30-50 x 10 9 / l) je léčba léčivem indikována v případě zvýšeného rizika krvácení (arteriální hypertenze, žaludeční vřed a 12 vředů dvanáctníku). Když se hladina destiček 9 / l provádí bez dalších indikací v nemocnici.

Krvácení je zastaveno zavedením hemostatických léků, topicky aplikované hemostatické houby. K potlačení imunitních reakcí a snížení vaskulární permeability jsou kortikosteroidy předepisovány v nižší dávce; hyperimunní globuliny. S velkou ztrátou krve jsou možné transfúze plazmy a promytých červených krvinek. Infuze hmotnosti krevních destiček v trombocytopenické purpuře není ukázána.

U pacientů s chronickou formou s recidivami těžkého krvácení a krvácením v životně důležitých orgánech se provádí splenektomie. Možná jmenování imunosupresiv (cytostatika). Léčba trombocytopenické purpury by měla být v případě potřeby kombinována s léčbou základního onemocnění.

Ve většině případů je prognóza trombocytopenické purpury velmi příznivá, úplné uzdravení je možné v 75% případů (u dětí - 90%). Komplikace (např. Hemoragická cévní mozková příhoda) jsou pozorovány v akutním stadiu, což vytváří riziko smrti. Trombocytopenická purpura vyžaduje neustálé pozorování hematologem, vylučuje léčiva, která ovlivňují agregační vlastnosti krevních destiček (acetylsalicylová na ta, kofein, barbituráty), potravinové alergeny, opatrnost při očkování dětí je omezená.

Idiopatická trombocytopenická purpura

Idiopatická trombocytopenická purpura je pozorována v různých věkových skupinách, avšak děti a mladí lidé jsou častěji nemocní. Dospělí ITP se vyskytují v každém věku, ale obvykle u lidí ve věku 20-40 let. U chlapců a dívek je nemoc detekována se stejnou frekvencí. U dospělých jsou ženy častěji nemocné. Poměr nemocných žen a mužů se pohybuje od 4: 3, 3: 1; na 100 tisíc obyvatel je 4,5 mužů a 7,5 žen. Prevalence ITP u dětí a dospělých se pohybuje od 1 do 13% na 100 tisíc lidí a roční nárůst ITP podle J.N. George a kol. (1995) je 10-125 pacientů (dětí a dospělých) na 1 milion obyvatel.

Symptomy ITP jsou známy již od doby Hippokratu, ale až v roce 1735 ji Verlhof izoloval do samostatné nozologické jednotky a popsal ji jako „nemoc skvrnitých krvácení“ u mladých žen.

Etiologie a patogeneze. Etiologie onemocnění není přesně stanovena. U dětí je vývoj ITP obvykle pozorován po infekčním onemocnění, zejména virovém (chřipka, spalničky, zarděnka, plané neštovice, HIV atd.), Očkování a přetrvávání virů (virus Epstein-Barr - EBV, cytomegalovirová infekce - CMV) a parvovirus B19. Při zjišťování důvodů, které vedly k rozvoji ITP u dospělých, je třeba vzít v úvahu stejné faktory, a to především předcházející infekční procesy. Některá léčiva mohou způsobit rozvoj imunitní trombocytopenie: chinidin, soli zlata, antibiotika, kyselina nalidixová, trimethoprim, paracetamol, kyselina salicylová, různé nesteroidní protizánětlivé léky, kaptopril, morfin, heparin a další léky. V posledních letech byly získány přesvědčivé důkazy o úloze infekce Helicobacter pylory při vývoji idiopatické trombocytopenické purpury (Michel M. et al., 2002). Podle studie K. Kohdy a spoluautorů (2002), s vyloučením této infekce, 63,2% pacientů vykazovalo významný nárůst hladin krevních destiček a naopak významný pokles IgG.

Idiopatická trombocytopenická purpura je získané onemocnění. Při vývoji ITP hraje určitou roli dědičná predispozice: autozomálně dominantní typ přenášený kvalitativní méněcenností destiček. ITP je charakterizována zvýšenou destrukcí krevních destiček v důsledku tvorby protilátek proti jejich membránovým antigenům, způsobených abnormální odpovědí na antigeny. Základem patologického procesu v ITP je rozpad imunologické tolerance na vlastní antigen.

Klasifikace: Existují akutní (trvající 3 až 6 měsíců) a chronické formy ITP. Ty jsou rozděleny do možností:

a) se vzácnými relapsy;

b) s častými recidivami;

c) průběžně relapsující průběh.

Akutní exacerbace (krize), klinická remise (absence jakýchkoli projevů hemoragického syndromu s perzistentní trombocytopenií) a klinická a hematologická remise se vyznačují obdobím onemocnění.

Pro ITP jsou charakteristická následující kritéria:

1) izolovaná trombocytopenie (krevní destička 9 / l) v nepřítomnosti jiných odchylek ve výpočtu krevních buněk;

2) nepřítomnost klinických a laboratorních příznaků onemocnění u krevních příbuzných;

3) normální nebo zvýšený počet megakaryocytů v kostní dřeni;

4) absence morfologických a laboratorních znaků charakteristických pro dědičné formy trombocytopenie;

5) absence klinických projevů jiných onemocnění nebo faktorů, které mohou způsobit trombocytopenii u pacientů (například systémový lupus erythematosus, infekce HIV, akutní leukémie, myelodysplastický syndrom, a-gamma globulinémie, léčba některými léky);

6) detekce antiplateletových protilátek TpA-IgG nebo sérových protilátek;

7) účinek léčby kortikosteroidy.

Akutní forma ITP se vyskytuje hlavně u dětí (80-90%). Dítě, častěji po infekčním onemocnění nebo očkování, a obvykle po 3 týdnech počet trombocytů náhle klesá a hemoragický syndrom se vyvíjí podle typu mikrocirkulace. Hemoragický syndrom je obvykle reprezentován kožními krvácení (petechie, purpura, ekchymóza), krvácením na sliznicích, krvácením ze sliznic (nosní, gingivální, z extrahovaného zubu, dělohy, méně často - melena, hematurie). Fyzické vyšetření pacienta, s výjimkou hemoragického syndromu, dalších lézí léze (intoxikace, lymfadenopatie a hepatosplenomegálie) nejsou detekovány. U některých pacientů se však zvětšují játra a slezina. V případě významného snížení počtu krevních destiček se riziko vzniku krvácení zvyšuje s rozvojem závažné posthemoragické anémie, která představuje ohrožení života pacienta. Hlavní příčinou úmrtí, i když poměrně vzácné (méně než 1% v ITP), je intrakraniální krvácení. Rizikové faktory těchto faktorů jsou následující: extrémní závažnost kožního hemoragického syndromu s petechií umístěnými na uších, obličej, sliznice ústní dutiny, krvácení do skléry, krvácení z nosní sliznice s počtem krevních destiček menším než 20 x 10 9 / l.

U dětí starších 10 let a dospělých je častěji chronická forma ITP. Kromě toho se idiopatická forma onemocnění často vyvíjí bez zjevného spojení s jakoukoliv předchozí nemocí, ačkoli při pečlivém užívání v minulosti je často možné identifikovat provokativní faktory, jako je akutní akutní respirační virová choroba, bolest v krku, dlouhodobé užívání léčiv, prodloužený kontakt s chemickými faktory ( barvy, nitro-smalty a pesticidy), atd. Hlavním klinickým příznakem onemocnění jsou krvácení způsobené trombocytopenií. Závažnost hemoragického syndromu je zcela odlišná - od jednotlivých modřin a malých petechií až po masivní krvácení z vnitřních orgánů a krvácení v životně důležitých orgánech a centrech. Pozorujte hematurii (ledvinovou pánev, močový měchýř, močovou trubici), krvácení z gastrointestinálního traktu (krvavé zvracení, melena) a krvácení v mozku, v sítnici. Hemoragie na kůži ve formě petechie a ekchymózy jsou často lokalizovány na předním povrchu trupu a končetin. Mohou se objevit v místě vpichu injekce. Na sliznici ústní dutiny se často vyskytuje hemoragická vezikulitida a bullae. Hemoragie na obličeji, ve spojivkách, na rtech jsou považovány za vážný příznak, který naznačuje možnost krvácení v mozku. Recidivující gingivální a epistaxe jsou často hojné. Jediným příznakem onemocnění je často menoragie, která se objevuje na počátku puberty. Krvácení při extrakci zubu se ne vždy vyskytuje, začíná bezprostředně po zákroku a trvá několik hodin a dnů. Ale po zastavení se zpravidla neobnovují.

Zvýšení velikosti sleziny není typické pro chronické ITP, i když někdy je možné pomocí ultrazvuku detekovat střední splenomegalii. Během ITP nejsou ve slezině žádné specifické změny. Morfologické vyšetření ukázalo hyperplazii lymfoidní tkáně, vyjádřenou expanzí zárodečných center folikulů, výskytem široké perifolikulární zóny mladých lymfoidních prvků. Velikost jater během ITP se také obvykle nemění. Ve studii periferní krve bylo zjištěno snížení počtu krevních destiček (vždy 9 / l, často až na nulu). V případech, kdy počet krevních destiček přesahuje 50 x 10 9 / l, je vzácně pozorována hemoragická diatéza.

Hladiny erytrocytů a hemoglobinu mohou být normální. Pokud se vyvíjí anémie, pak je ve většině případů nedostatek železa (v důsledku ztráty krve). U některých pacientů má anémie, jako je trombocytopenie, imunitní původ s pozitivním Coombsovým testem. Obsah leukocytů u většiny pacientů je normální nebo mírně zvýšený. Leukopenie je pozorována při kombinované lézi dvou nebo tří hemopoézních výhonků. Doba krvácení u pacientů s ITP je prodloužena, retrakce krevní sraženiny je snížena.

Léčba ITP. Při léčbě autoimunitní trombocytopenie jakéhokoliv původu je tradiční užívání kortikosteroidních hormonů (především), intravenózních imunoglobulinů, splenektomie a cytostatických imunosupresiv.

Spontánní zotavení u dospělých s chronickou ITP je extrémně vzácné. S hladinou krevních destiček> 50 x 10 9 / l při absenci hemoragického syndromu neexistuje indikace pro léčbu. Nicméně, s hladinou krevních destiček 20-30 x 10 9 / l a 9 / l a hemoragickým syndromem (nebo identifikací rizikových faktorů pro krvácení, jako je hypertenze, peptický vřed nebo aktivní životní styl), pacienti potřebují léčbu.

U dospělých pacientů s chronickou ITP jsou glukokortikoidy považovány za standardní léčebnou metodu a používají se jako počáteční léčba středně závažné až těžké trombocytopenie s hemoragickými projevy. HA jsou indikovány pro dospělé pacienty s ITP s počtem krevních destiček 9 / l (včetně nepřítomnosti klinických projevů), s minimální purpurou, stejně jako s těžkým hemoragickým syndromem. V posledních letech se stále častěji používají intravenózní imunoglobuliny (IgG) při léčbě ITP, které inhibují tvorbu protilátek. Nejčastěji se používají u pacientů rezistentních na HA nebo jiných metod léčby, i když se také používají jako metoda primární terapie. V komplexní terapii pacientů s ITP se také používají antithymické (ATH) a anti-lymfocytární (ALG) imunoglobuliny.

S neúplným a nestabilním účinkem léčby pacientů s ITP (obvykle 3-4 měsíce po zahájení léčby) dochází k indikacím splenektomie. Splenektomie se provádí nejdříve 1 rok po diagnóze. Největšími obtížemi v terapeutickém plánu jsou pacienti s ITP po neefektivní splenektomii, u nichž je návrat k hormonální terapii neúspěšný nebo působí dočasně a nestabilně i při použití vysokých dávek hormonů. Tento pacient je indikován k léčbě cytostatickými imunosupresivy v kombinaci s kortikosteroidními hormony. Je však třeba zdůraznit, že použití imunosupresiv před splenektomií je iracionální, protože tato léčba zhoršuje podmínky pro následnou operaci, která je zřídkakdy nezbytná. Navíc u mladých pacientů a dětí je léčba cytotoxickými léky plná mutagenního účinku a sterility. Proto je použití cytotoxických léků spíše „zoufalá“ terapie v případě neefektivní splenektomie.

Symptomatická léčba hemoragického syndromu u trombocytopenie zahrnuje lokální a obecná hemostatická činidla. Racionální použití ACC, adroxonu, kyseliny askorbové, askorutinu a dalších prostředků. Lokálně, zejména u nosních krvácení, jsou široce používány hemostatická houba, oxidovaná celulóza, adroxon, lokální kryoterapie a ACC. Indikace pro transfuzi červených krvinek by měly být přísně omezeny (hluboká akutní anémie), a aby se zabránilo opětovné imunizaci pacienta leukocyty a destičkami, jsou vylity pouze promyté červené krvinky, jejichž dávka je zvolena individuálně. Potřeba transfúze krevních destiček u imunitní trombocytopenie je kontroverzní.

Předpověď. Prognóza života je většinou příznivá. U převážné většiny dětí (80–90%) má ITP za následek spontánní zotavení, s nebo bez léčby. K zotavení dochází obvykle během 6 měsíců, protože protilátky proti krevním destičkám mohou cirkulovat v krvi po dobu 3-6 měsíců. Pacienti s chronickou ITP potřebují neustálé monitorování. Nadměrné krvácení v těžké formě může být smrtící.

Idiopatická trombocytopenická purpura

Idiopatická trombocytopenická purpura patří do skupiny diatézy. Mezi všemi typy diathesis, purpura této formy je nejvíce obyčejný. Nedávno bylo onemocnění rozpoznáno jako idiopatické.

V posledních letech se však stále více odborníků přiklánělo k názoru, že toto onemocnění je ve svém původu autoimunitní. Výzkum v této oblasti se zabývá částí medicíny - hematologie.

Co je to nemoc?

Trombocytopenická funkce je doprovázena hemoragickou vyrážkou, stejně jako změnou počtu krevních destiček.

Trombocytopenie je v tomto případě charakterizována snížením jejich počtu. S touto skutečností byla nemoc poprvé svázána v XVIII století, a to bylo provedeno německým lékařem P. Verlgof. Proto se jinak fialová nazývá "Verlgofova choroba".

Tam je regionální závislost trombocytopenic purpura. V různých geografických oblastech se počet případů na 100 tisíc lidí pohybuje od jedné do třinácti. Z dětí na 100 tisíc osob onemocní maximálně dva lidé.

Nejčastější pacienti s trombocytopenickou purpurou:

• Dívky;
• Mladé dívky a ženy;
• Ženy středního věku.

V ICD-10 má idiopatická trombocytopenická purpura kód D69.3

Pro purpuru charakterizované přítomností primárních a sekundárních změn. Tento okamžik je nezbytně zohledněn v diferenciální diagnostice.

Sekundární změny zahrnují důsledky dříve přenesených a aktivních onemocnění:

• Vaskulitida;
• Systémový lupus erythematosus;
• Zhoubné novotvary a léze;
• Akutní a chronická leukémie.

Změny v těle s idiopatickou trombocytopenickou purpurou

Hlavní patologické změny se vyskytují ve složení krve. Hlavní místo v mechanismu procesů je obsazeno imunitními změnami a genetickou predispozicí.

Geneticky, člověk dostane tendenci krevních destiček k předčasnému stárnutí. Vzhledem ke ztrátě jejich funkčnosti a neobvyklé formě smrti destiček ve slezině dochází rychleji. Důvodem je nadměrná fagocytární aktivita.

Makrofágy se stávají destičkovými antigeny. Tento proces je způsoben některými možnými provokativními faktory. Úloha posledně jmenovaného je často ovlivňována příjmem určitých léků nebo předchozí infekcí. Když jsou antigeny v kontaktu s lymfocyty, produkují se protilátky typu destiček.

Hlavním problémem je, že protilátky ztrácejí kontrolu nad rozpoznávacím systémem přátelských a nepřátelských látek. Existuje likvidace vlastních destiček. To je hlavní příčina trombocytopenie.

Nedostatečná hladina krevních destiček v krvi vede ke snížení obsahu hormonu serotoninu v těle, ke zvýšení propustnosti kapilární membrány. Krvácení se vytváří díky uvolnění červených krvinek z lůžka krevních cév.

Pravděpodobné příčiny idiopatické trombocytopenické purpury

Přesná etiologie idiopatické purpury není známa. Nyní vědci vidí genetickou predispozici jako hlavní příčinu nemoci.

Faktem je, že v řadě rodin, kde proběhla trombocytopenická purpura, existovaly podobné případy onemocnění u předchozích generací příbuzných. Zbývající faktory stojí za zmínku, ale nelze je označit za dostatečně přesvědčivé.

Patří mezi ně:

• Bakteriální infekce;
• Selhání vakcíny;
• Pooperační období;
• Důsledky těžkých zranění;
• Důsledky hypotermie;
• Důsledky léků.

Dříve přenesená bakteriální infekce byla zaznamenána u více než 10% případů idiopatické purpury.

Tento bod platí jak pro dospělé, tak pro děti. Představuje HIV, mononukleózu a dokonce i plané neštovice.

Několik procent dětí s idiopatickou trombocytopenickou purpurou jí onemocnělo po očkování BCG.

Případy idiopatické purpury byly hlášeny, když pacienti dříve užívali některé léky, včetně: t

• Indometacin;
• Kyselina acetylsalicylová;
• Furosemid;
• Clonazepam;
• Ampicilin;
• Levamisol a další.

Všechny výše uvedené faktory vedou ke snížení počtu krevních destiček.

Výsledkem reakce organismu během období idiopatické purpury se stávají útvary uvnitř krve, které lze charakterizovat jako symbiózu antigenů a protilátek. Tělo začíná proces jejich zničení, ke kterému dochází přímo ve slezině.

Existence krevních destiček trvá asi týden. Kvůli jejich krátké životnosti je narušena integrita stěn cév.

Důsledky jsou:

• Krvácení (zvýšení, když je dosaženo kritického Frank čísla);
• Změny v kontraktilitě;
• Poruchy tvorby krevní sraženiny.

Mělo by být objasněno, že kritickým číslem Franka se rozumí, že počet krevních destiček na 1 μl nepřesahuje 25-30 tis.

Odhadovaná etiologie idiopatické trombocytopenické purpury odhalila řadu vlastností onemocnění u kojenců.

Mezi těmito funkcemi vystupují:

• Nejčastější výskyt patologie u chlapců;
• Matky kojenců měly během těhotenství komplikace;
• Jednodušší způsob identifikace rizikových faktorů.

Klinické projevy trombocytopenické purpury

Nejběžnějším příznakem idiopatické purpury je tzv. Hemoragický syndrom.

Její podstata spočívá v neočekávaném krvácení na kůži a sliznicích. Dalším projevem je periodické krvácení.

Hemoragické příznaky onemocnění:

• Petechie na kůži a sliznicích;
• Rozdíly v pigmentové barvě;
• Výskyt krvácení v noci;
• Žádná reakce na vychytávky a manžety;
• Asymetrie hemoragických projevů;
• Nedostatek výčnělků pod kůží.

Rozdíl ve zbarvení se postupně podobá barvě leopardí srsti. Pokud děti onemocní, pak se na nich objeví charakteristická vyrážka na sliznicích očí a úst.

U dospělých i dětí je petechie nejčastěji pozorována na kůži předního povrchu těla i na končetinách. Skvrny na krku se vyskytují mnohem méně často.

Ke zbývajícím příznakům nemoci:

• Mírná slabost;
• Atypické zvýšení teploty.

Krvácení má průměrnou úroveň nebezpečí, protože vznikají nejen z nosních sliznic. Žaludek, ledviny a střeva často krvácí. Krev se nachází ve stolici, moči a zvracení. U žen a dívek se v období nemoci stává hojný menstruační tok..

Největší nebezpečí v případě idiopatické purpury je mozkové krvácení. Vyskytují se velmi vzácně - maximální rychlost je 1-2% ze všech zaznamenaných případů.

Rozpoznat okamžik krvácení může být následující:

• Bolesti hlavy;
• Křeče;
• Zatemnění vědomí;
• Zvracení;
• Neurologické projevy;
• Závratě.

Vylití v případě onemocnění ITP se může objevit ve spojivkové membráně oka nebo v sítnici. U kojenců existuje poměrně silný klinický obraz. Slezina se velmi významně zvyšuje.

Existují také anemické projevy:

• Oplachování kůže;
• Silná slabost;
• Namodralý odstín kůže v blízkosti nasolabiálního trojúhelníku;
• Studená na dotek nohy a ruky.

Starší pacienti s idiopatickou trombocytopenickou purpurou netrpí významným zvýšením objemu sleziny a jater. A anemické projevy nemoci nejsou vůbec pozorovány.

Klasifikace ITP

Idiopatická trombocytopenická purpura může mít odlišný průběh.

Existují dvě hlavní formy onemocnění:

Akutní forma prochází do šesti měsíců. Zatímco chronická trvá mnohem déle.

Chronická idiopatická trombocytopenická purpura se vyznačuje opakováním cyklů krizí a remisí.

Zde se klasifikace onemocnění provádí podle cyklické frekvence:

• Kontinuální relapsy;
• Časté cykly;
• Vzácné cykly.

Klasifikace onemocnění se vztahuje na období exacerbací. Forma trombocytopenické purpury je určena v závislosti na tom, zda dochází ke krvácení.

Rozlišují se tyto dvě formy:

• Mokré zhoršení;
• Suchá exacerbace.

Převážná většina případů je akutní. V důsledku toho je pacient v remisi, a to jak hematologicky, tak klinicky. Remise je perzistentní. Chronický kurz se vyvíjí ne více než v 10-15% případů.