Trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura je typem hemoragické diatézy, charakterizované nedostatkem červených krevních destiček - destiček, často způsobených imunitními mechanismy. Známky trombocytopenické purpury jsou spontánní, mnohonásobné, polymorfní krvácení v kůži a sliznicích, stejně jako nosní, gingivální, děložní a další krvácení. Pokud je podezření na trombocytopenickou purpuru, vyhodnocují se anamnestická a klinická data, celkový krevní obraz, koagulogram, ELISA, mikroskopické vyšetření krevního nátěru, punkce kostní dřeně. Pro léčebné účely jsou pacientům předepsány kortikosteroidy, hemostatické léky, cytostatická léčba, provádí se splenektomie.

Trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura (Verlhofova choroba, benigní trombocytopenie) je hematologická patologie charakterizovaná kvantitativním nedostatkem krevních destiček, doprovázeným tendencí ke krvácení, rozvojem hemoragického syndromu. U trombocytopenické purpury klesá hladina krevních destiček v periferní krvi významně pod fyziologickou - 150x10 9 / l, s normálním nebo mírně zvýšeným počtem megakaryocytů v kostní dřeni. Frekvence výskytu trombocytopenické purpury se řadí mezi první hemoragickou diatézu. Nemoc se projevuje obvykle v dětství (s vrcholem v raném a předškolním období). U adolescentů a dospělých je patologie detekována 2-3 krát častěji u žen.

Klasifikace trombocytopenické purpury zohledňuje její etiologické, patogenetické a klinické znaky. Existuje několik možností - idiopatická (Verlgofova choroba), iso-, trans-, hetero- a autoimunitní trombocytopenická purpura, což je komplex symptomů (symptomatická trombocytopenie).

S proudem akutních, chronických a opakujících se forem. Akutní forma je typická pro děti, trvá až 6 měsíců s normalizací hladiny krevních destiček v krvi, nemá žádné relapsy. Chronická forma trvá déle než 6 měsíců, je častější u dospělých pacientů; recidivující - má cyklický průběh s opakováním epizod trombocytopenie po normalizaci hladin krevních destiček.

Příčiny trombocytopenické purpury

Ve 45% případů se objevuje idiopatická trombocytopenická purpura, která se spontánně vyvíjí bez zjevného důvodu. Ve 40% případů trombocytopenie předchází přibližně 2-3 týdny před infekcí různá infekční onemocnění (virová nebo bakteriální). Ve většině případů se jedná o infekce horních cest dýchacích nespecifického geneze, u 20% z nich jsou specifické (neštovice kuřat, spalničky, zarděnka, příušnice, infekční mononukleóza, černý kašel). Trombocytopenická purpura může komplikovat průběh malárie, břišní tyfus, leishmaniózu, septickou endokarditidu. Někdy se trombocytopenická purpura objevuje na pozadí imunizace - aktivní (vakcinace) nebo pasivní (podávání y-globulinu). Trombocytopenická purpura může být spuštěna užíváním léků (barbiturátů, estrogenů, arsenu, rtuti), prodlouženého vystavení rentgenovým paprskům (radioaktivní izotopy), rozsáhlé operaci, traumatu, nadměrnému ozáření. Existují rodinné případy onemocnění.

Většina variant trombocytopenické purpury má imunitní charakter a je spojena s tvorbou protilátek proti krevním destičkám (IgG). Tvorba imunitních komplexů na povrchu krevních destiček vede k rychlé destrukci krevních destiček a snižuje jejich očekávanou délku života na několik hodin namísto 7-10 dnů za normálních podmínek.

Izoimunní forma trombocytopenické purpury může být způsobena vstupem "cizích" krevních destiček do krve po opakovaných krevních transfuzích nebo destičkách, jakož i antigenní nekompatibilitě krevních destiček matky a plodu. Heteroimunitní forma se vyvíjí, když je antigenní struktura destiček poškozena různými činidly (viry, léky). Autoimunitní varianta trombocytopenické purpury je způsobena výskytem protilátek proti vlastním nezměněným antigenům krevních destiček a je obvykle kombinována s jinými onemocněními stejné geneze (SLE, autoimunitní hemolytická anémie). Vývoj transimunní trombocytopenie u novorozenců je spouštěn antitrombotickými autoprotilátkami procházejícími placentou matky, která trpí trombocytopenickou purpurou.

Nedostatek krevních destiček v trombocytopenické purpuře může být spojen s funkčním poškozením megakaryocytů, což je porušení procesu vyhodnocování červených krvinek. Například komplex Verlgof symptomů je způsoben neúčinností hemopoézy při anémii (B-12 deficientní, aplastické), akutní a chronické leukémii, systémových onemocněních orgánů tvořících krev (retikulosy), metastázách kostní dřeně zhoubných nádorů.

U trombocytopenické purpury dochází k porušení tvorby tromboplastinu a serotoninu, snížení kontraktility a zvýšení propustnosti kapilárních stěn. To je spojeno s prodloužením doby krvácení, narušením srážení krve a retrakcí krevní sraženiny. V hemoragických exacerbacích je počet krevních destiček snížen na jednotlivé buňky v přípravku a během remise je obnoven na úroveň pod normou.

Příznaky trombocytopenické purpury

Trombocytopenická purpura se klinicky projevuje, když hladiny krevních destiček klesnou pod 50x109 / l, obvykle 2-3 týdny po expozici etiologickému faktoru. Charakteristické je krvácení v petechiálním skvrněném typu. U pacientů s trombocytopenickou purpurou se pod kůží objevují bezbolestné vícečetné krvácení do sliznic („suchá“ verze) a také krvácení („mokrá“ verze). Vznikají spontánně (často v noci) a jejich závažnost neodpovídá síle traumatického dopadu.

Hemoragické vyrážky jsou polymorfní (od drobných petechií a ekchymózy až po velké modřiny a modřiny) a polychromní (od jasně fialově modré po světle žlutozelenou v závislosti na době výskytu). Nejčastěji se hemoragie objevují na přední straně trupu a končetin, vzácně v obličeji a krku. Hemoragie jsou také stanoveny na sliznici mandlí, měkkém a tvrdém patře, spojivce a sítnici, ušním bubínku, tukové tkáni, parenchymálních orgánech, serózních membránách mozku.

Patogenní intenzivní krvácení - nos a dásně, krvácení po odstranění zubů a tonzilektomie. Může se objevit hemoptýza, krvavé zvracení a průjem, krev v moči. U žen převažuje krvácení dělohy ve formě menoragie a metrorrhagie, stejně jako krvácení do ovulace do dutiny břišní se symptomy mimoděložního těhotenství. Ihned před menstruací se objevují kožní hemoragické prvky, nos a další krvácení. Tělesná teplota zůstává normální, možná tachykardie. Trombocytopenická purpura má střední splenomegalii. Když se u krvácivého krvácení rozvine anémie vnitřních orgánů, hyperplazie červené kostní dřeně a megakaryocytů.

Léková forma se projevuje krátce po užití léku, trvá 1 týden až 3 měsíce se spontánním zotavením. Radiační trombocytopenická purpura je charakterizována těžkou hemoragickou diatézou s přechodem kostní dřeně do hypo- a aplastického stavu. Infantilní forma (u dětí mladších 2 let) má akutní nástup, závažnou, často chronickou a výraznou trombocytopenii (9 / l).

Během trombocytopenické purpury jsou detekovány období hemoragické krize, klinické a klinicko-hematologické remise. Při hemoragických krizích dochází k výraznému krvácení a laboratorním změnám, během klinické remise proti trombocytopenii se neobjeví krvácení. Při úplné remisi nedochází ke krvácení a laboratorním změnám. Akutní post-hemoragická anémie je pozorována při trombocytopenické purpuře s velkou ztrátou krve a chronickou anémií z nedostatku železa s dlouhodobou chronickou formou.

Nejhorší komplikace - krvácení v mozku se náhle vyvíjí a rychle postupuje, doprovázené závratěmi, bolestmi hlavy, zvracením, záchvaty, neurologickými poruchami.

Diagnostika trombocytopenické purpury

Diagnózu trombocytopenické purpury stanoví hematolog s přihlédnutím k historii, charakteristice průběhu a výsledkům laboratorních testů (klinická analýza krve a moči, koagulogramu, ELISA, mikroskopie krevních nátěrů, punkce kostní dřeně).

Trombocytopenická purpura je indikována prudkým snížením počtu krevních destiček v krvi (9 / l), zvýšením doby krvácení (> 30 minut), protrombinového času a APTT, snížením stupně nebo nepřítomnosti retrakce sraženiny. Počet leukocytů je obvykle v normálním rozmezí, anémie se objevuje s významnou ztrátou krve. Na vrcholu hemoragické krize jsou detekovány pozitivní endotelové vzorky (špetka, škrtidlo, injekce). V krevním nátěru je určován nárůst velikosti a zmenšení velikosti zrn krevních destiček. Preparáty červené nebo kostní dřeně vykazují normální nebo zvýšený počet megakaryocytů, přítomnost nezralých forem, ligaci destiček v několika bodech. Autoimunitní povaha purpury je potvrzena přítomností protilátek proti krevním destičkám v krvi.

Trombocytopenická purpura se liší od aplastických nebo infiltrativních procesů kostní dřeně, akutní leukémie, trombocytopatie, SLE, hemofilie, hemoragické vaskulitidy, hypo- a dysfibrinogenemie, krvácení z dělohy.

Léčba a prognóza trombocytopenické purpury

S trombocytopenickou purpurou s izolovanou trombocytopenií (krevní destičky> 50x10 9 / l) bez hemoragického syndromu se léčba neprovádí; s mírnou trombocytopenií (30-50 x 10 9 / l) je léčba léčivem indikována v případě zvýšeného rizika krvácení (arteriální hypertenze, žaludeční vřed a 12 vředů dvanáctníku). Když se hladina destiček 9 / l provádí bez dalších indikací v nemocnici.

Krvácení je zastaveno zavedením hemostatických léků, topicky aplikované hemostatické houby. K potlačení imunitních reakcí a snížení vaskulární permeability jsou kortikosteroidy předepisovány v nižší dávce; hyperimunní globuliny. S velkou ztrátou krve jsou možné transfúze plazmy a promytých červených krvinek. Infuze hmotnosti krevních destiček v trombocytopenické purpuře není ukázána.

U pacientů s chronickou formou s recidivami těžkého krvácení a krvácením v životně důležitých orgánech se provádí splenektomie. Možná jmenování imunosupresiv (cytostatika). Léčba trombocytopenické purpury by měla být v případě potřeby kombinována s léčbou základního onemocnění.

Ve většině případů je prognóza trombocytopenické purpury velmi příznivá, úplné uzdravení je možné v 75% případů (u dětí - 90%). Komplikace (např. Hemoragická cévní mozková příhoda) jsou pozorovány v akutním stadiu, což vytváří riziko smrti. Trombocytopenická purpura vyžaduje neustálé pozorování hematologem, vylučuje léčiva, která ovlivňují agregační vlastnosti krevních destiček (acetylsalicylová na ta, kofein, barbituráty), potravinové alergeny, opatrnost při očkování dětí je omezená.

Imunitní trombocytopenická purpura

PURPURA THROMBOCYTOPENIC (latinský purpura purpurový šnek, purpurová barva; destičky [s] + grech, penia chudoba; synonymum: Verlgofova choroba, idiopatická trombocytopenická purpura) - hemoragická diatéza, kdy dochází k poklesu počtu krevních destiček, kdy dochází k poklesu počtu krevních destiček. obsah megakaryocytů v kostní dřeni.

Rozlišují se dvě formy P. t, které jsou v rámci tradiční terminologie označovány jako akutní a chronická trombocytopenie.

Obsah

Akutní trombocytopenická purpura

Akutní trombocytopenická purpura (syn. Postinfekční nebo haptenická, P. t.).

Etiologie a patogeneze

Trombocytopenie (viz) se vyvíjí v důsledku zvýšené destrukce krevních destiček. Důvody pro zvýšenou destrukci krevních destiček (viz) v této formě P. t. Jsou studovány nedostatečně. Primární význam je spojen s přebytkem komplexů antigen-protilátka v krvi (viz reakce antigen-protilátka), které vznikají v reakci na zavedení viru. Vazba imunitních komplexů ke specifickému lokusu membrán destiček (F_c-receptor) vytváří předpoklady pro jeho smrt. Destičky nabité imunitními komplexy jsou fagocytovány ve slezině a játrech, nebo jsou zničeny působením komplementu (viz) přímo v krevním řečišti. Je pravděpodobné, že destičky mohou být zničeny působením protilátek namířených proti virově modifikovaným destičkovým autoantigenům. Po odstranění viru a jeho antigenů z těla se zastaví produkce protilátek, normalizuje se úroveň destrukce destiček a začne se regenerace.

Klinický obraz

Pozoruje se zejména u dětí předškolního a základního školního věku. Zahájí se akutně.

Klinickému projevu onemocnění v 80-85% případů předchází období horečky, často spojené s takovými virovými infekcemi, jako je rubeola (viz), spalničky (viz), plané neštovice (viz), chřipka (viz). Jsou popsány případy P. t. Po vakcinaci. Interval od počátku infekce do nástupu P. m. Liší se od 3 dnů do 3 týdnů. Charakterizované vyrážkami různých velikostí, včetně petechiálních, krvácejících dásní. Možné je krvácení do žaludku a ledvin. V 10-20% případů dochází k mírnému zvýšení sleziny a jater. 60% dětí má střední lymfadenopatii. Krvácení v mozku je možné během prvních 2 týdnů. onemocnění, zejména s petechií na obličeji, krvácení do ústní sliznice a spojivky. Hluboká trombocytopenie je obvykle zaznamenána v krvi (méně než 20 000 v 1 μl), v 80% případů - relativní lymfocytóza, 20% - eosinofilie. Ve studii radioizotopů dochází k prudkému zkrácení životnosti destiček, někdy až na několik hodin. Kompenzační zvýšení jejich produkce je doprovázeno zvýšením počtu megakaryocytů v kostní dřeni a výskytem gigantických forem krevních destiček v krvi.

Diagnóza

Diagnóza je založena na výjimce symptomatických forem P. t. A obvykle nezpůsobuje potíže. Imunitní povaha onemocnění potvrzuje detekci vyššího než normálního obsahu třídy imunoglobulinu G (protilátek) na povrchu krevních destiček.

Léčba a prognóza

Prednisolon je předepisován v dávce 1-3 mg / kg tělesné hmotnosti (hmotnost) po dobu 3-4 týdnů. Podle Lashera a Ayera (J. M. Lusher, R. Iyer), glukokortikoidní hormony nesnižují dobu trvání onemocnění a obvykle nemění hladinu krevních destiček, ale zastavují hemoragický syndrom a snižují pravděpodobnost krvácení v mozku. Transfuze krevních destiček jsou nejčastěji neúčinné; transfúze velkých množství krevních destiček někdy vede k ukončení krvácení.

Onemocnění trvá několik týdnů nebo měsíců; obvykle končí spontánním zotavením během 1-2 měsíců. (maximálně 6 měsíců); zotavení je zjištěno u 80% pacientů, zbytek získává chronický průběh. Úmrtnost cca. 1% Doporučuje se upustit od splenektomie po celou dobu tohoto období, s výjimkou případů, kdy by operace měla být prováděna podle životně důležitých indikací (neupravených velkými dávkami prednisolonové krize, výrazného hemoragického syndromu, výskytu příznaků, které naznačují možnost krvácení v mozku). Cytostatická léčba v této formě P. t Pokud trombocytopenie přetrvává déle než 6 měsíců, můžete uvažovat o chronické formě onemocnění (viz níže).

Prevence krvácení v akutní formě P. t. Omezuje mobilitu onemocnění, s výjimkou možnosti poranění. Neužívejte léky, které porušují funkci krevních destiček.

Chronická trombocytopenická purpura

Chronická trombocytopenická purpura (syn. Autoimunní P. t.). Poprvé tento formulář P. t. Popsán v roce 1735 Verlgof (P. G. Werlhof). Frank (A. E. Frank, 1915) byl první, kdo předpokládal, že když P. m. Snižuje produkci krevních destiček pod vlivem faktoru produkovaného slezinou. Téměř půl století, tato hypotéza zůstala populární, ale nepotvrdila. Alternativní verze patřila Katznelsonovi (P. Katznelson, 1916), který zaznamenal pozitivní účinek splenektomie v P. t. Na tomto základě tvrdil, že se trombocytopenie vyvíjí v důsledku zvýšené destrukce destiček ve slezině; V posledních dvou desetiletích to bylo potvrzeno četnými studiemi.

Etiologie a patogeneze

Příčiny onemocnění nejsou známy. V klasických experimentech Harringtona (WJ Harrington, 1951–1953), které provedli on a jeho laboratorní pracovníci, bylo zjištěno, že u frakce gamma globulinu krevní plazmy u 60% pacientů s P. t. trombocytopenie. Následně bylo prokázáno, že antiagregační faktor je imunoglobulin třídy G (viz imunoglobuliny), že je schopen interagovat s krevními destičkami jako protilátkou a může být detekován na povrchu pacientovy krevní destičky v 95% případů. McMillan (R. McMillan) a spolupracovníci prokázali, že antiplateletový IgG, syntetizovaný in vitro lymfocyty u P.t. pacientů, je schopen vázat nejen své vlastní, ale také dárcovské, tj. Krevní destičky, které nejsou změněny v antigenní (viz.). Dárcovské i autologní krevní destičky mají mitogenní aktivitu a mohou způsobovat blastovou transformaci lymfocytů u pacientů s P. t. Výše ​​uvedená data byla základem pro přiřazení této formy P. t. Tzv. Skupině. autoimunitní onemocnění (viz Autoalergické onemocnění). Patogeneze dlouhodobé perzistující trombocytopenie, ve které imunol. vzorky jsou negativní, nejsou instalovány. Protilátkové destičky (protilátky), vázající se na krevní destičky, nejen porušují funkci těchto destiček, ale také způsobují jejich následnou destrukci ve slezině a játrech. Specifita protilátek proti krevním destičkám u autoimunitní trombocytopenie není známa, ale bylo prokázáno, že u různých pacientů jsou fixováni na různé lokusy membrány destiček. Zvýšená destrukce destiček je potvrzena výrazným zkrácením životnosti izotopem značených buněk. V rovnováze překračuje úroveň produkce krevních destiček normální 2-8 krát. Odrazem tohoto procesu je zvýšení kostní dřeně počtu a (nebo) velikosti megakaryocytů a vzhled nezralých, zvětšených krevních destiček v krvi (viz Kostní dřeň). Zvýšené krvácení na P. t. Je spojeno jak s nedostatkem krevních destiček, tak s narušením jejich funkce pod vlivem protilátek. To je důvod, proč v této nemoci, na rozdíl od amegakaryocytové trombocytopenie, ve které závažnost hemoragického syndromu jasně koreluje se stupněm deficitu krevních destiček, lze pozorovat významné krvácení s mírným poklesem počtu krevních destiček.

Patologická anatomie

Hlavním cílem pitvy je vzdálená slezina (viz). Při provádění splenektomie (viz) a podezření na chronickou aktivní hepatitidu (viz) a symptomatická povaha deficitu krevních destiček vzniká marginální biopsie jater (viz játra, výzkumné metody).

Slezina má ve většině případů normální velikost a hmotnost, někdy se zvyšuje (až na 400 g). Mikroskopicky často odhalená hyperplazie končetiny, tkáně, zatímco počet a velikost folikulů jsou zvýšeny, obsahují velká zárodečná centra obklopená kruhem zralých lymfocytů, ke kterému je široká okrajová zóna nezralých lymfoidních prvků. V některých případech jsou zárodečná centra v buňkách špatná, jejich tkáň je impregnována hmotami proteinů; Tyto změny jsou pozorovány zejména při dlouhodobém užívání kortikosteroidních hormonů. V červené buničině sleziny se často zvyšuje počet eozinofilů, plazmatických buněk, hromadění jaderných forem červených krvinek, lze detekovat megakaryocyty; v zárodečných centrech, okrajových zónách a pulpálních vláknech se obvykle zvyšuje počet mononukleárních fagocytů. Někdy ve tkáni sleziny jsou nalezeny skupiny buněk xantomu (lipoidní makrofágy, buňky geshepodobnyh), které jsou zřejmě vytvořeny jako výsledek fagocytózy makrofágů zničených destiček. Často dochází k masivnímu hromadění proteinových látek ve stěnách centrální a pulpární tepny, membrán sinusů s jejich zahuštěním a následnou sklerózou. Endothelium sinuses hyperplastické.

V játrech se nachází proteinová a mastná dystrofie hepatocytů, hyperplazie stelátových endothioiocytů exprimovaných v různých stupních. Biopsie trefinu (viz) hřebene iliakální kosti odhaluje polymorfní kostní dřeň v buněčné kompozici, významný nárůst počtu megakaryocytů s přítomností nezralých forem mezi nimi. V případech masivního opakovaného krvácení nebo současné hemolýzy může být pozorován nárůst jaderných prvků buněk červené řady.

Klinický obraz

Je častěji pozorován ve věku 20-50 let, méně často u dětí. Ženy trpí 3-4krát častěji než muži. Onemocnění se projevuje postupně, postupně, méně často akutně a může být detekováno spojení s různými provokativními okamžiky (virová nebo bakteriální infekce, nadměrné ozáření, trauma). Trombocytopenický hemoragický syndrom je charakterizován kožními projevy (ekchymóza, petechie, extravazace v místě injekce) a krvácení ze sliznic. Výskyt krvácení na obličeji, ve spojivkách očí, na rtech, je vážným příznakem, který naznačuje možnost krvácení do mozku (viz zdvih). Krvácení ze šel. hematurie, hemoptýza jsou méně časté. Zvýšení velikosti sleziny není typické. U splenomegálie (viz), dokonce i menší, je nutné vyloučit symptomatickou povahu deficitu krevních destiček. Ve vzácných případech se počet krevních destiček spontánně normalizuje. To je obvykle pozorováno nejpozději 6 měsíců po nástupu prvních příznaků nemoci, tj. Můžeme hovořit o akutní (postinfekční) P. m. (Viz výše).

Trombocytopenie různé závažnosti je zaznamenána v krvi (obvykle počet krevních destiček nepřesahuje 75 000 na 1 μl), často se vyskytuje zvýšený obsah obřích forem krevních destiček s modrou cytoplazmou. Pokud je počet krevních destiček vyšší než 50 000, je vzácně pozorován 1 µl hemoragického syndromu. Ve studii kostní dřeně byl zjištěn zvýšený nebo normální počet megakaryocytů. Významnou část tvoří mladé formy, které mají větší velikost a bazofilní cytoplazmu. Nepřítomnost krevních destiček kolem megakaryocytů není důkazem zhoršeného sevření krevních destiček, ale ukazuje na zrychlený tok buněk do krve nebo jejich destrukci v kostní dřeni. Někdy se v kostní dřeni vyskytuje podráždění červeného výhonku spojené s krvácením. Hyperplazie štítné žlázy může být způsobena souběžnou hemolýzou (viz), která potvrzuje detekci protilátek proti erytrocytům pomocí testu anti-globulinu Coombs (viz Coombsova reakce). Doba krvácení (viz) je prodloužena. Retrakce krevní sraženiny je snížena (viz Retrakce). Koagulace krve je ve většině případů normální (viz. Systém srážení krve). Někdy se nacházejí v krevních produktech degradace fibrinogenu. U některých pacientů bylo zjištěno snížení adheze destiček na sklo, porušení adenosintifosfátu, trombinu a agregace kolagenu. Podle V. G. Savchenka a L. I. Idelsona (1981), s imunolem. Studie určuje zvýšení ve srovnání s normálním obsahem IgG na povrchu krevních destiček pacienta, což nepřímo potvrzuje přítomnost protilátek proti krevním destičkám.

Diagnóza

Diagnóza je založena na výjimce dědičných a symptomatických forem P. (viz. Trombocytopenie). V diagnosticky obtížných situacích lze použít metodu kvantitativního stanovení IgG na povrchu autologních destiček vyvinutých Dixonem a Rosse (R. Dixon, W. Rosse). Nepřímé (sérové) metody se v současné době prakticky nepoužívají kvůli nízkému informačnímu obsahu. Odlišit akutní (postinfekční) P. t. Od chronického (autoimunního) imunolu. v raných fázích není možné. Diagnóza bere v úvahu, že akutní (postinfekční) trombocytopenická purpura se vyskytuje hlavně u dětí, trvá několik týdnů nebo měsíců a obvykle končí spontánním zotavením v rozmezí 1 až 2, maximálně 6 měsíců.

Léčba

Léčba začíná v případě, že je klín, projevy nemoci. Prednison se obvykle předepisuje v dávce 1–2 mg / kg tělesné hmotnosti. V 60% případů dochází ke zvýšení hladiny krevních destiček na normální, u většiny pacientů je hemoragický syndrom zastaven. V asi 10% případů je léčba glukokortikoidy hormonální neúčinná proti počtu krevních destiček. Léčba prednisonem málokdy vede ke konečnému vyléčení. Obnovení hemoragického syndromu po zrušení prednisolonu je indikací pro splenektomii (viz), k-ruyu účelnému provedení, pokud možno, nejdříve po 6 měsících. od nástupu onemocnění. Pokud velké dávky glukokortikoidních hormonů nezastaví krvácení, které ohrožuje život pacienta, slezina se odstraní na nouzovém základě bez ohledu na dobu trvání onemocnění. Podle statistik vede splenektomie v 75% případů ke konečnému uzdravení pacientů, u 10-15% pacientů po chirurgickém zákroku krvácení buď prudce klesá, nebo se zcela zastaví, navzdory přetrvávající trombocytopenii.

Splenektomie by měla být prováděna na pozadí léčby glukokortikoidy. Dávka prednisolonu, která zmírňuje hemoragický syndrom, je zdvojnásobena 1–2 dny před operací a od 3. dne pooperačního období je rychle (3-4 dny) snížena na počáteční úroveň. V závislosti na účinku operace začínají pomalé snižování dávky a postupné rušení hormonů. Po splenektomii, která neodstranila trombocytopenii) a hemoragickém syndromu, je často účinná neúspěšná léčba kortikosteroidy. Počet krevních destiček po účinné splenektomii se normalizuje po několika dnech. 7.-11. Den po operaci je často registrována hyperrombocytóza (až 1 milion krevních destiček v 1 μl krve), které jsou velmi vzácně příčinou trombózy.

Při absenci efektu splenektomie a obnovení závažného hemoragického syndromu se léčí cytostatická imunosupresiva, často v kombinaci s kortikosteroidními hormony. Účinek terapie se projevuje v 1 - 2 měsících, po které zruší glukokortikoidní hormony. Aplikujte následující léky: vinkristin 1,4 mg / m 2 1 krát týdně, doba trvání 1-2 měsíce; Imuran (azathioprin)

2-3 mg / kg za den, doba trvání do 3-5 měsíců; cyklofosfamid (cyklofosfamid) 200 mg denně (obvykle 400 mg každý druhý den) po dobu cca. 6-8 g. Jmenování cytotoxických léků před operací je nepřijatelné, s výjimkou případů, kdy splenektomii nelze provést kvůli přítomnosti těžké interkurentní patologie. Je nezbytné vyhnout se jejich použití u dětí v nepřítomnosti životně důležitých indikací.

Symptomatická léčba hemoragického syndromu zahrnuje jmenování adroxonu, syntetických progestinů (s nezmenšenou menoragií). Použití přípravku Vicasol a chloridu vápenatého není vhodné. Při nosebleeds jsou široce používány hemostatické houby, oxidované celulózy, adroxonu, lokální kryoterapie. Transfuze krevních destiček jsou obvykle neúčinné, protože transfúzní buňky jsou velmi rychle zničeny ve slezině a játrech.

Prognóza je příznivá. Smrtelné případy jsou vzácné, jejich příčinou je nejčastěji hemoragická mrtvice.

Prevence recidivy trombocytopenie je prevence virových a bakteriálních infekcí. Je třeba se vyvarovat nadměrného ozáření. Po léčbě trombocytopenií je nutné vyloučit všechny látky a léčiva, která porušují agregační vlastnosti krevních destiček (alkohol, aspirin, brufen, metindol atd.).

Bibliografie: Anokhin Yu V. a Khokhlova MP Morfologické rysy sleziny ve Verlgofově nemoci, Probl. hematol. a krevní transfúze, sv. 15, 1972; Afanasyev B.V., et al., Léčba vinkristinem u pacientů s idiopatickou trombocytopenií, Ter. Arch., T. 50, č. 5, s. 60, 1978; Barka-gann 3. S. Hemoragická onemocnění a syndromy, str. 113, M., 1980; Kassirsky I. A. a Alekseev G. A. Klinická hematologie, str. 684, M., 1970; Mazurin A. V. Trombocytopenická purpura (Verlgofova choroba) u dětí, M., 1971, bibliogr. Průvodce hematologií, ed. A. I. Vorobiev a Yu.I. 472, M., 1979; Savchenko VG Patogeneze a metody diagnostiky idiopatické trombocytopenické purpury, Ter. Arch., T. 51, № 9, s. 122, 1979, bibliogr. Savchenko, V.G., a Idelson, L.I., Aplikace metody Dixon a Rossa pro kvantitativní stanovení imunoglobulinů na povrchu destiček v trombocytopenické purpuře, probl. hematol. a krevní transfúze, t. 26, č. 49, 1981, bibliogr. Chirurgická léčba onemocnění krevního systému, ed. OK K. Gavrilova a D. M. Grozdova, s. 288, M., 1981; Dixon R., Rosse W. E bomby e t L. Kvantitativní stanovení protilátky v idiopatické trombocytopenické purpuře, New’Engl. J. Med., V. 292, str. 230, 1975; Harrington, W. J., Minnich V. a. A r i m u r a G. Autoimunitní trombocytopenie, Progr. Hemat., V. 1, str. 166, 1956; Hematology, ed., W. J. Williams a. o., N. Y., 1977; Imunologická onemocnění, ed. M. Samter, v. 2, str. 1228, Boston, 1978; Lacey J. Y. a. P n n e r J. A. Řízení idiopatické trombocytopenické purpury u dospělých, Semin. Trombóza a. Hemostáza, v. 3, str. 160, 1977; L u s h e r j. M. a. Iyer R. Idiopatická trombocytopenická purpura u dětí, tamtéž, P. 175, bibliogr. Me M i 1 1 a n R. a. o. Kvantifikace IgG vázajícího krevní destičky produkované in vitro slezinami od pacientů s idiopatickou trombocytopenickou purpurou, New Engl. J. Med., V. 291, str. 812, 1974; M u-eller-Eckhardt C. Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP), klinické a imunologické úvahy, Semin. Trombóza a. Hemostáza, v. 3, str. 125, 1977.

V. G. Savchenko; M.P. Khokhlova (pat. An.).

Trombocytopenická purpura

Státní lékařská univerzita v Samara (SamSMU, KMI)

Úroveň vzdělání - specialista
1993-1999

Ruská lékařská akademie postgraduálního vzdělávání

Trombocytopenická purpura označuje onemocnění krve spojená s nedostatkem krevních destiček. Patří do skupiny hemoragické diatézy.

Co je to trombocytopenická purpura?

Snížení počtu krevních destiček vede ke skutečnosti, že srážení krve prudce klesá. Nádoby trpí nutričními nedostatky, je poškozena jejich vnitřní vrstva a zvyšuje se propustnost stěn červených krvinek. Proces je doprovázen selháním imunitního systému, který začíná bojovat s buňkami vlastního těla - krevními destičkami.

Spontánní modřiny se objevují v těle ve formě malých červených skvrn nebo modřin. Mohou vypadat jako přesně určené krvácení (petechiae), splynout a tvořit proužky nebo velké skvrny. Od barvy těchto skvrn, jeho nemoc dostala své jméno - purpura. Barva krvácení se může lišit od fialově červené až žlutozelené.

Krvácení se projevuje nejen ve formě kožních vyrážek. Menší krvácení se vyskytuje na sliznicích v nose, v ústní dutině, na skle očí, v tukové tkáni, na vnitřních orgánech a na mozkové membráně. Nejčastěji se nemoc projevuje u dětí předškolního věku. Trombocytopenická purpura se vyskytuje u dospělých tak často a hlavně u žen (jejich incidence je třikrát vyšší než u mužů).

Klasifikace trombocytopenické purpury

Klasifikace purpury se provádí podle formy průběhu onemocnění a mechanismu jeho vzniku. S průtokem jsou rozlišeny:

• akutní;
• chronické;
• cyklicky relabující.

Akutní trombocytopenie se vyskytuje častěji v dětství a trvá šest měsíců. Během této doby se hladina krevních destiček obnoví. V budoucnu se neopakuje. Chronická forma nemocných dospělých, trvající déle než 6 měsíců. Rekurentní forma se projevuje změnou cyklů normalizace a poklesem hladin krevních destiček.

Klasifikace mechanismu výskytu

Podle mechanismu výskytu trombocytopenické purpury je klasifikován následovně:

• idiopatická trombocytopenická purpura nebo Verlgofova choroba;
• trombotická trombocytopenická purpura;
• autoimunitní trombocytopenická purpura.

Etiologie onemocnění je odlišná. Může nastat bez zjevného důvodu. Tato fialová se nazývá idiopatická a není spojena s jinými patologiemi. Poprvé tento stav popsal lékař Paul Verlgof v 18. století, proto je druhým názvem idiopatické trombocytopenické purpury Verlgof choroba.

Trombotická purpura

Trombotická trombocytopenická purpura je typem onemocnění, které by mělo být zváženo samostatně. Vyskytuje se v těžké formě a má nepříznivou prognózu. Lidé nejčastěji onemocní od 30 do 40 let. Vyznačuje se také poklesem krevních destiček v krvi a výskytem červených skvrn na kůži.

Jeho průběh je však zásadně odlišný od trombocytopenické purpury. Poškozené destičky se drží pohromadě a ucpávají arteriální kapiláry, což vede k ischemii orgánů. Mozek a tkáně plic, srdce a ledvin trpí. Trombotická trombocytopenická purpura má zpočátku akutní formu a vyvíjí se velmi rychle, doprovázená krvácením, horečkou, neurologickými symptomy - dezorientací, třesem, zrakovým postižením (dvojité vidění), křečemi a dalšími závažnými projevy, které mohou vést ke kómě. Vždy doprovázena hemolytickou anémií. Často nemoc končí smrtí pacienta před selháním ledvin.

Imunitní formy trombocytopenie

Jednou z příčin poškození a smrti destiček je napadení vlastních imunitních buněk. Tyto útoky mohou být jiné povahy:

1. Transimunní forma onemocnění se vyskytuje intrauterinně u plodu, na který se přenášejí protilátky proti krevním destičkám z matky. V prvním měsíci života má dítě snížený počet krevních destiček v krvi.
2. Isoimunita se vyvíjí prostřednictvím transfúze cizí krve.
3. Heteroimunní forma se vyznačuje změnou antigenní struktury destiček. Buňky imunitního systému je přestanou rozpoznávat a útočí jako „outsideri“. Lékaři se domnívají, že tyto změny jsou způsobeny minulými virovými chorobami nebo pod vlivem některých léků. Pokud heteroimunní forma trombocytopenie trvá déle než 6 měsíců, převede se do kategorie autoimunní.
4. Autoimunitní forma. Zahrnuje také idiopatickou trombocytopenickou purpuru u dospělých, kdy příčina záchvatu vlastní imunity na destičkách není známa.

Výskyt imunitní trombocytopenické purpury je možný v každém věku. Často trvá opakované nebo chronické. Ženy jsou jí do značné míry podrobeny.

Příčiny onemocnění

Přesné příčiny trombocytopenické purpury jsou stále příčinou neshody mezi lékaři. V téměř 50% případů je diagnostikována jako idiopatická. V ojedinělých případech je dědičná a je výsledkem porušení produkce krevních destiček v kostní dřeni. Nejpravděpodobnějšími faktory způsobujícími onemocnění jsou:

• virová onemocnění;
• radiační účinek;
• metastázy a nádory kostní dřeně;
• mechanické poškození krevních destiček během operace cévní protetiky;
• reakce na očkování a zavedení gama globulinu;
• podávání cytostatik během chemoterapie;
• některých perorálních kontraceptiv.

Ve vzácných případech může být příčinou prodloužená krevní stáze a těhotenství. Možná vznik sekundární purpury, jako komorbidity u jiných onemocnění:

• léze pojivové tkáně (systémová onemocnění);
• leukémie;
• hemofilie;
• onkologie s metastázami kostní dřeně;
• trombocytopatie a některé další.

Příznaky

Obvykle se onemocnění rychle vyvíjí. To je způsobeno katastrofickým zkrácením života destiček. Jeho normální doba trvání je 7–10 dní. A pod vlivem škodlivých faktorů klesá na několik hodin. Symptomy jsou přibližně stejné pro všechny formy trombocytopenické purpury, lišící se pouze intenzitou projevu:

• výskyt jemné červené vyrážky nebo velkých subkutánních hematomů;
• krvácení způsobené traumatem kůže (například po injekci);
• zjevné krvácení ze sliznic;
• skryté krvácení z ušního bubínku, žaludku a střevního krvácení (stolice je obarvena krví);
• anémie, vyvíjející se na pozadí konstantní ztráty krve;
• noční krvácení.

Možnost vykašlávání krve, krvácení do mozku a sklivce v oku je možné. Tělo je pokryto vyrážkou jen vpředu. Charakteristická je jeho asymetrická lokalizace. Vyrážka může být suchá nebo krvácivá. Autoimunitní trombocytopenie může způsobit zvětšenou slezinu. Vyrážka je někdy doprovázena horečkou. Chlapci mají často krvácení z nosu, děvčata mají krvácení dělohy.

Obvykle průběh onemocnění probíhá ve třech fázích:

• hemoragickou krizi, když je počet krevních destiček snížen na kritickou úroveň;
• klinická remise, při které příznaky vymizí, ale zůstane posun v laboratorních testech;
• Klinická a hematologická remise, kdy vnější symptomy ustoupí a krevní obraz je normalizován.

Diagnostika

Primární diagnóza trombocytopenické purpury je vizuální terapeutické vyšetření vnějších projevů. Zohledňuje se krvácení. Laboratorní diagnostika zahrnuje kompletní krevní obraz krevních destiček, myelogram kostní dřeně, biochemický krevní test. U dětí je léčba předepsána po kontrole a identifikaci symptomů. Diferenciální diagnostika sekundární purpury.

Trombotická purpura je navíc diagnostikována z hlediska počtu leukocytů, retikulocytů a stavu erytrocytů (jsou charakterizovány změnou formy). Indikátory v biochemické analýze zvýšení krve (objevují se bilirubin, kreatinin, močovina, produkty rozkladu fibrinogenu).

Léčba

V přítomnosti hemoragických symptomů se léčba trombocytopenické purpury provádí pouze v nemocnici. Když tato nemoc ukazuje přísný odpočinek. Za prvé, pacient musí zastavit krvácení a provádět terapii zaměřenou na zvýšení hladiny krevních destiček. První léčiva, která jsou léčena, jsou hemostatika (Askorutin, Thrombin). Poté je předepsána hormonální terapie (Prednisolon) a imunoglobuliny. Příjem kortikosteroidních léků trvá nejméně tři měsíce.

Při léčbě se nepoužívá téměř žádná transfúze jiné trombózy, protože se nemusí usazovat. Při silných známkách anémie mohou být vymyty červené krvinky - krev, která neobsahuje leukocyty a krevní destičky. Pokud uvedené metody nefungují, uchylují se k radikální metodě - odstranění sleziny. Operace se provádí pouze s vysokým rizikem prasknutí a neustálého krvácení.

Po léčbě je pacient propuštěn a stává se registrací na klinice. Pro děti leží odpovědnost na rodičích. Jsou povinni poskytnout dítěti normální stravu, pravidelné lékařské vyšetření a minimalizovat faktory, které vyvolávají opakování onemocnění. Je nutné vyloučit alergenní produkty a chránit dítě před zraněním.

Dospělí po léčbě jsou přísně kontraindikováni při použití ředidel krve (například všech typů aspirinu), hypnotik a sedativ a kofeinu. Klinické záznamy onemocnění trvají nejméně dva roky.

Trombocytopenická purpura: rizikové faktory, typy, vývoj, diagnostika, terapie, prognóza

Trombocytopenická purpura označuje hemoragickou diatézu, která přichází s porušením krevní destičky hemostázy, kde počet krevních destiček klesá pod přípustnou úroveň (150 x 10 9 / l). Podobný jev se vyskytuje za okolností, které přispívají k tomu, že krevní destičky začnou prudce kolapsovat, nadměrně se spotřebovávají nebo nedostatečně proliferují v kostní dřeni.

Nejčastěji se trombocytopenie (TP) odehrává se zvýšenou destrukcí buněk, i když všechny tyto procesy nejsou vyloučeny ani u jednoho pacienta, jsou navzájem kombinovány, probíhají paralelně a situaci samozřejmě zhoršují. Počet krevních destiček v takových případech klesá na kritická čísla, což zase určuje závažnost onemocnění.

Příčiny trombocytopenie

Většina trombocytopenie, jak již bylo prokázáno, je získána v přírodě, to znamená, že geneticky programované defekty nejsou základem onemocnění, i když se někdy vyskytují izolované případy dědičné patologie:

1. Porušení syntézy trombocytopoetinů v lidském těle je spojeno s dědičnou trombocytopenií;
2. Nedostatek glykolýzových enzymů nebo Krebsův cyklus také patří k genetickým abnormalitám.

Všechny ostatní stavy charakterizované snížením počtu destiček jsou rozděleny na imunitní a neimunitní, které mají své specifické příčiny.

Neimunitní trombocytopenie

Počátek výskytu neimunitní trombocytopenie jsou následující faktory:

• Mechanické účinky na destičky způsobující poranění (cévní protetika, splenomegalie, gigantické hemangiomy);
• Nádory s metastázami kostní dřeně;
• Hematopoietická porucha, doprovázená pomalým množením buněk, která je charakteristická pro aplastickou anémii, která je často doprovázena poklesem hemoglobinu;
• Vystavení radiaci nebo chemickým sloučeninám s poškozením myelopoézy;
• Vysoká potřeba destiček s nedostatkem kyseliny listové nebo Vit B₁₂, diseminovaná agregace destiček - DAT, syndrom RDS - respirační tísně, trombóza, DIC, dlouhodobá léčba malými dávkami heparinu).

Trombotická trombocytopenická purpura (TTP), která má akutní nástup a maligní průběh, souvisí také s neimunitní variantou TP. Etiologie tohoto onemocnění stále není jasná, ale je známo, že to zpravidla vede k smrti. Bylo zjištěno, že TTP se vyskytuje častěji u dospělých v následujících případech:

1. Přenesená bakteriální nebo virová infekce;
2. Očkování;
3. Přítomnost infekce HIV;
4. Těhotenství;
5. Použití perorálních kontraceptiv;
6. Léčba některými protinádorovými léky;
7. Kolagenózy;
8. Jako dědičná patologie (velmi vzácně).

Trombotická trombocytopenická purpura je charakterizována ukládáním trombu trombocytů hyalinu způsobeným spontánní agregací krevních destiček v cévách malého kalibru, v důsledku čehož nádobu uzavřou. Trombocytární trombocyt zachycuje celé lidské tělo a poškozuje mikročástice mnoha orgánů, proto je TTP charakterizován přítomností symptomů:

• Hemolytická anémie;
• Horečka;
• Neurologické symptomy;
• Akutní selhání ledvin.

K úmrtí pacienta obvykle dochází v důsledku selhání funkce ledvin (ARF).

Produkce protilátek proti destičkám - cesta k imunitní trombocytopenii

Imunitní trombocytopenická purpura má několik typů:

1. Isoimunní (aloimunní) trombocytopenie, která se často vyskytuje během intrauterinního vývoje. K tomu dochází, pokud jsou protilátky proti krevním destičkám transportovány z matky na dítě (dochází k poklesu krevních destiček u dítěte a v prvním měsíci života), nebo se objeví protilátky proti krevním destičkám v důsledku krevních transfuzí. A protože protilátky krevních destiček nejsou cirkulační, okamžitě se drží na krevních destičkách.
2. Heteroimunní (haptenická) trombocytopenie je tvořena tvorbou protilátek, které jsou produkovány jako reakce na změněnou antigenní strukturu krevních destiček (antigeny krevních destiček se mění a stávají se „cizími“ pro svůj vlastní imunitní systém), což se někdy stává, když trpí respiračními virovými onemocněními nebo po užití některých léků.. Trombocytopenie spojená s viry a léky může být pozorována až do šesti měsíců, ale pokud během této doby nezmizí, je přejmenována a je považována za autoimunní.
3. Autoimunitní trombocytopenie (AITP) zahrnuje největší počet forem, které zahrnují tzv. Idiopatickou trombocytopenickou purpuru, jejíž příčina není známa. Idiopatická forma jakéhokoliv původu se dříve nazývala Verlgofova choroba, která není použitelná pro imunitní formu. Verlgofova choroba je nyní označována pouze jako trombotická trombocytopenická purpura, která je také idiopatická, ale neimunitní.

Autoimunitní trombocytopenie má také své vlastní rozdělení v závislosti na směru protilátek a příčině. Idiopatická autoimunní trombocytolýza se nazývá, když příčina agrese proti vlastním buňkám není prokázána, symptomatická, pokud je možné zjistit, proč se krevní destičky náhle začínají rozpadat. Symptomatická trombocytopenická purpura je často průvodcem chronických patologických stavů:

Hemoragická diatéza pomocí AITP

• Chronické formy leukémie (obvykle chronická lymfocytární leukémie);
• Zánětlivá onemocnění jater a ledvin;

S AITP imunitní systém najednou začne neuznávat jeho nativní krevní destičky, což je ve všech ohledech zcela normální, a je-li to „cizinec“, je zodpovědný za produkci protilátek proti němu.

Imunitní trombocytopenická purpura se vyskytuje v jakémkoliv věku, počínaje neonatálním obdobím, takže je u dětí daleko od méně častých. To ovlivňuje nemoc hlavně ženy. Průběh patologického procesu často nabývá chronické rekurentní formy, zejména pokud jde o idiopatickou trombocytopenickou purpuru, protože stávající hypotézy jejího výskytu nevysvětlují skutečnou příčinu vzniku onemocnění.

Vývoj purpury

Vývoj trombocytopenické purpury do značné míry závisí na trombocytolýze (buněčná smrt pod vlivem protilátek). V kostní dřeni se začnou aktivně produkovat megakaryocyty, které se rychle spotřebovávají a zvyšují počet krevních destiček vstupujících do krevního oběhu, kde krevní destičky umírají na krátkou dobu. Namísto týdne života, který si stanovil, existují několik hodin, což nutí kostní dřeň intenzivně pracovat a kompenzovat ztráty. Takové trombocytopenie se nazývají hyperregenerativní, které se vyskytují převážně u dětí a tvoří většinu klinických forem v pediatrii. Stává se však, že protilátky, kromě krevních destiček, jsou posílány do megakaryocytů, což devastuje bakterie a neumožňuje tvorbu krevních destiček. Jedná se o tzv. Hyporegenerativní trombocytopenii, která není nutně imunní.

Velká úloha v patogenezi TP je dána funkčním rysům destiček, jejich účasti na hemostáze a krmení cévní stěny, jakož i schopnosti adhezivní agregace, protože vědí, jak se k sobě navzájem a k poškozenému endotelu při tvorbě destičkové destičky přilepí.

Lze konstatovat, že hlavním bodem, který spouští krvácení, je trombocytopenie. Když cévní stěny přestanou přijímat oplodnění krevních destiček, dojde k jejich dystrofii, která nemůže bránit průchodu červených krvinek cév. Sebemenší zranění v takových případech může způsobit prodloužené krvácení.

Diagnostika

Takovou diagnózu je možné považovat za trombocytopenickou purpuru, pokud dochází k častému krvácení z nosu a hemoragické petechiální skvrnité vyrážce, která se liší od alergické v tom, že při lisování nezmizí. Snížený počet krevních destiček v krevním testu potvrzuje diagnózu TP.

Když diagnostikujete TP v hemostasiogramu, můžete zvýšit dobu krvácení do kachny až o 30 minut nebo více a pokles (méně než 60%) retrakce krevní sraženiny, zatímco srážení Lee Whiteem zůstane normální. Trombocytopenická purpura se odlišuje od dědičné trombocytopatie (trombocytopenie) pomocí rodinné anamnézy. Dědičná trombocytopatie je charakterizována snížením života krevních destiček v důsledku méněcennosti membrán nebo nedostatku enzymů v buňkách samotných.

Hemoragická vyrážka - znamená purpuru

Pro trombocytopenickou purpuru je charakteristický výskyt petechiálně skvrnitého typu krvácení. V případě závažných poranění se může objevit ekchimatóza. Příznaky trombocytopenické purpury tak mohou být reprezentovány následovně:

1. Krvácení, která se objevila v místě vpichu injekce;
2. Výrazné krvácení ze sliznic (ústní dutina, mandle, hltan);
3. Infekce jeden až dva týdny před výskytem vyrážky;
4. Normální tělesná teplota i u dětí a až na několik málo výjimek může dojít k subfebrilu;
5. Jednorázové nebo vícenásobné spontánní krvácení (někdy po menším poranění);
6. Asymetrické poškození kůže, petechií a modřin různých velikostí;
7. Krvácení různých barev: od fialové (jasně červené) po modrozelenou a žlutou;
8. Modřiny se vymizí do 3 týdnů;
9. Nejednotnost poranění a krvácení;
10. Výskyt krvácení během noci (během spánku);
11. Vzhled hemoragické vyrážky na nohách, pažích a trupu;
12. Krvácení z nosu, dásní a přirozené dutiny;
13. Gastrointestinální krvácení (černá stolice nebo směs červené krve);
14. Krvavé zvracení, které je druhotné povahy, jak se vyskytuje v důsledku polykání krve z nosu;
15. Anémie způsobená trvalou ztrátou krve;
16. Možné jsou hemoragie v mozku, což je velmi nebezpečný symptom.

Kromě toho bylo v lékařské praxi popsáno krvácení z uší, hemoptýza a krvácení do oka, které vedlo k úplné slepotě.

Projevy trombocytopenické purpury

Lidé často zaměňují trombocytopenickou purpuru s purpurou Schönlein-Henoch, která je charakterizována vaskulitickým purpurovým typem vyrážky, proto se onemocnění nazývá hemoragická vaskulitida. To zaměňuje skutečnost, že vyrážka vypadá jako petechiální s TP. Schönlein-Henochovu chorobu lze popsat následovně:

• Jasně červená papulární vyrážka, matná s časem a zanechávající modravé pigmentové skvrny;
• Svědění pocit před vyrážkou;
• Teplota těla se často zvyšuje;
• Vyrážky jsou umístěny symetricky na nohách a pažích;
• Poškození cév ledvin (mikro- a hrubá hematurie).

Vyrážka v případě hemoragické vaskulitidy je velmi podobná alergické, ale po stisknutí nezmizí. Schönleinova-Genochova choroba má chronický průběh, kdy mohou být kromě kůže, kloubů, gastrointestinálního traktu a sliznic ovlivněny 4 formy tohoto onemocnění:

Jak léčit trombocytopenickou purpuru?

Při podezření na trombocytopenickou purpuru by měl být pacient hospitalizován, protože striktní lůžko s podobným onemocněním je nezbytné, dokud se destičky neobnoví na minimální fyziologickou úroveň.

Při krvácení nejprve aplikujte lokální (ε-aminokapronová kyselina, hemostatická houba, trombin, adroxon) a obecné (askorutin a chlorid vápenatý pro intravenózní podání) hemostatika. V první fázi léčebných opatření patří léčba kortikosteroidy, která trvá až 3 měsíce.

Léčba trombocytopenickou purpurou transfuzí trombózy není příliš závislá, protože krevní destičky dárce musí stále přijímat kořeny u příjemce a ne imunizovat ji ještě více (je ukázána individuální selekce), a proto se při hluboké anémii, která se objevila na pozadí ztráty krve, upřednostňují promyté erytrocyty.

Splenektomie (radikální metoda) se provádí v druhé fázi léčby v případech přetrvávajícího krvácení, aseptického zánětu nebo hrozby ruptury sleziny. Pokud však odstranění sleziny nemá žádný účinek, léčba pokračuje malými dávkami kortikosteroidů. I když neobnoví počet krevních destiček, ale alespoň sníží riziko krvácení v mozku.

Tito pacienti jsou naprosto kontraindikováni barbituráty, kofeinem, aspirinem a dalšími léky, které pomáhají snižovat krevní destičku v krvi, takže pacient je na to přísně upozorněn.

Po ukončení léčby a propuštění z nemocnice je pacient zařazen do registrační ordinace na klinice v místě bydliště pro další sledování. V tomto případě je rehabilitace všech ložisek chronické infekce povinná, a to zejména v ústní dutině. Také se provádí odčervení.

Vzhledem k tomu, že trombocytopenická purpura není u dětí neobvyklá, nese odpovědnost za další průběh onemocnění rodiče. Jsou dotazováni na to, co může způsobit relaps onemocnění (ARVI, exacerbace fokálních infekcí). Kromě toho by rodiče měli vědět, jak postupně zavádět zpevňující, fyzioterapeutická cvičení a vést potravinový diář (eliminace alergenních přípravků). Za účelem ochrany dítěte před zraněním je v tomto období ze školy osvobozen, je mu ukázáno, že studuje doma.

Osoba je v lékárně na zotavení po dobu nejméně 2 let. Prognóza onemocnění, pokud se nejedná o trombotickou trombocytopenickou purpuru, je obecně příznivá.