Kde jsou červené krvinky zničeny u lidí

Hemolýza červených krvinek, nebo destrukce v těle se objevuje nepřetržitě a končí jejich životní cyklus, který trvá 4 měsíce. Proces, kterým se to děje podle plánu, si člověk nevšimne. Pokud se však zničení nosičů kyslíku provádí pod vlivem vnějších nebo vnitřních faktorů, stává se hemolýza nebezpečnou pro zdraví. Aby se tomu zabránilo, je důležité pozorovat preventivní opatření a pro úspěšnou léčbu rychle rozpoznat charakteristické symptomy a zjistit, proč se patologie vyvíjí.

Jaký je tento stav?

Proces probíhá za působení látky - hemolysinu, ve formě protilátky nebo bakteriálního toxinu. Červené krvinky zažívají zničení následovně:

1. Pod vlivem stimulu roste velikost erytrocytů.
2. Buněčná slupka není schopna se protáhnout, protože tato možnost není pro ni zvláštní.
3. Ruptura erytrocytární membrány, ve které její obsah spadá do krevní plazmy.

Video ukazuje proces jasně.

Vlastnosti a formy

Hemolýza erytrocytů se vyskytuje na pozadí zhoršené produkce hemoglobinu, nadbytku erythromycinových krevních buněk, fyziologické žloutenky, genetického deficitu erytrocytů, ve kterých jsou náchylné k destrukci, a autoimunitních poruch, kdy protilátky vykazují agresi vůči vlastním krevním buňkám. Vyskytuje se u akutní leukémie, myelomu a systémového lupus erythematosus.

Na základě rozpadu červených krvinek je hemolýza:

1. Intravaskulární, při kterém dochází k destrukci během krevního oběhu a je pozorován u autoimunitních a hemolytických látek. anémie, po intoxikaci hemolytickými jedy a při některých onemocněních.
2. Intracelulární. Vyskytuje se v makrofágových letácích v hematopoetickém orgánu (slezina, játra, kostní dřeň) a také působí jako důsledek thalassemie, dědičné makroferocytózy, autoimunitního typu anémie. Játra a slezina jsou zvětšeny.

Hemolýza může být indukována uměle v laboratorních experimentech, stejně jako pod vlivem kyselin, infekcí, jedů, látek obsahujících těžké chemické prvky nebo nesprávných krevních transfuzí.

Mechanismus

Mechanismus hemolýzy v těle se vyskytuje následovně:

Anna Ponyaeva. Vystudoval lékařskou fakultu Nižnij Novgorod (2007-2014) a rezort klinické laboratorní diagnostiky (2014-2016).

1. Přirozeně. Normální proces probíhající v těle nepřetržitě a je výsledkem životního cyklu červených krvinek.
2. Osmotické. Rozvíjí se v hypotonickém prostředí a je možné jej v přítomnosti látek, které destruktivně ovlivňují membránu erytrocytů.
3. Tepelné. Objeví se po vystavení negativní teplotě na krvi a červené krvinky se rozpadnou s ledovými krystaly.
4. Biologické. Vyskytuje se, když je tělo vystaveno mikrobům, hmyzu, jiným biologickým toxinům nebo po smíchání nekompatibilní krve.
5. Mechanické. Pozorováno po významném mechanickém působení na krev, když je poškozena buněčná stěna erytrocytů.

Příčiny a příznaky

Existuje několik důvodů, proč se hemolýza vyvíjí, ale nejběžnější jsou následující:

1. Uvolňování sloučenin těžkých kovů do krve.
2. Otrava arsenem nebo kyselinou octovou.
3. Staré infekční nemoci.
4. Akutní sepse.
5. DIC syndrom.
6. Chemické nebo tepelné popáleniny.
7. Míchání krve, která není vhodná pro Rh faktor.

Zkušený specialista je povinen znát nejen důvody, proč se vyvíjí erytrocytární hemolýza, ale i charakteristické znaky, protože v raných stadiích je patologie asymptomatická a projevuje se pouze v akutním stadiu, které se vyvíjí rychle. Klinicky se to projevuje následujícími faktory:

1. Nevolnost, zvracení.
2. Bolest břicha.
3. Změna barvy pleti.

Při těžké hemolýze se člověk vyvíjí křeče, vědomí je depresivní a anémie je vždy přítomna, navenek se projevuje ve formě indispozice, bledosti kůže a dušnosti. Objektivní funkce naslouchá systolickému šelestu v srdci. Obě formy hemolýzy jsou charakterizovány zvětšenou slezinou a játry. Intravaskulární destrukce erytrocytů mění barvu moči.

V případě subkompenzace se symptomy zmenšují, anémie je nepřítomná nebo není dostatečně vyjádřena.

Akutní hemolýza

Akutní stav, ke kterému dochází při výrazné hemolýze, se nazývá akutní hemolýza. Vyvíjí se hemolytickou anémií, patologií nebo transfuzí nekompatibilní krve, působením jedů nebo některých léčivých přípravků. Vyznačuje se rychle rostoucí anémií, zvýšením koncentrace volného bilirubinu, neutrofilní leukocytózou, retikulocytózou atd. Výsledkem je, že se velké množství erytrocytů rozpadá s uvolňováním hemoglobinu.

Krize začíná projevem slabosti, horečky, nevolnosti s říháním, bolestí ve formě kontrakce v dolní části zad a břicha, zhoršené dušnosti, tachykardie a zvýšení teploty. Těžká patologie se vyznačuje prudkým poklesem krevního tlaku, rozvojem kolapsu a anurií.

Slezina se téměř vždy zvyšuje, játra jsou vzácnější.

Hemolytická anémie

Velmi často je hemolýza spojena s hemolytickou anémií. V tomto stavu dochází k rychlejšímu rozkladu červených krvinek, po kterém se uvolňuje nepřímá frakce bilirubinu. S anémií se snižuje životnost červených krvinek a snižuje se doba jejich destrukce. Tento typ anémie je rozdělen do dvou typů:

1. Vrozený, ve kterém proces začíná abnormalitou membrán erytrocytů, porušením chemického vzorce hemoglobinu a nedostatkem enzymů.
2. Získané, které způsobují jedy, toxiny a protilátky.

Jakákoliv hemolytická anémie v těle je doprovázena hepatosplenomegalií, žloutenkou a syndromem anémie. Její získané druhy mají následující příznaky:

1. Vysoká teplota
2. Bolest žaludku.
3. Závratě.
4. Žlutá kůže.
5. Bolesti kloubů
6. Slabost
7. Palpitace.

Toxická anémie je často charakterizována poškozením vnitřního orgánu (ledviny, játra). U autoimunitní anémie se u pacientů vyskytuje vysoká citlivost na nízkou teplotu.

Novorozenci

Hemolýza u novorozence se objevuje v prvních hodinách po porodu. Hlavním důvodem, proč se patologie vyvíjí, je neslučitelnost jejího faktoru Rh a jeho matky. Tento stav je charakterizován anémií, žloutenkou a těžkým edémem. V takových případech lékaři často odhalují žloutenku, která může být smrtelná. Způsobuje uvolňování bilirubinu v krevní plazmě.

Poté se dítě cítí mnohem horší, což se projevuje nedostatkem chuti k jídlu, slabostí, křečemi končetin. U těžké žloutenky dochází k významnému kožnímu a subkutánnímu otoku, anémii, zvýšení velikosti sleziny a jater. Světelná forma se vyznačuje poměrně snadným průtokem bez zvláštních odchylek.

Diagnostika

Lékař s podezřením na patologickou hemolýzu je léčen, pokud má osoba následující příznaky:

1. Snížený počet moči.
2. Bledost kůže, slabost a jiné příznaky anémie, zejména jejich posilování.
3. Barva moči je hnědá nebo červená (čajová barva).

Lékař zahájí vyšetření po následujících otázkách:

1. Kdy a které příznaky hemolýzy byly pozorovány?
2. Zda pacient měl dříve hemolytickou anémii nebo nedostatek G6PD.
3. Má osoba nějaké příbuzné s anamnézou hemoglobinových abnormalit?

Screening pro detekci onemocnění bude vyžadovat:

1. Obecná a chemická analýza krve.
2. Coombsův test (určuje neúplné erytrocytární protilátky proti Rh faktoru pro test Rh neslučitelnosti krve matky a plodu).
3. CT nebo ultrazvuk břicha nebo ledvin.

Hlavní metodou pro diagnostiku patologie je laboratoř. Zvýšená hladina bilirubinu, urobilinu, stercobilinu bude ukazovat na buněčnou hemolýzu ve výsledcích krevního testu. Na intravaskulární - hemoglobinu ve vzorcích moči, hemoglobinemii, hemosiderinurii.

Léčba

Léčba hemolýzy má za cíl odstranit příčinu onemocnění a související nepříjemné symptomy. Je možné použít imunosupresiva, která potlačují imunitní systém, glukokortikosteroidy (s autoimunitní odrůdou), stejně jako substituční léčbu (transfúze červených krvinek a krevních složek). S poklesem hemoglobinu na kritické limity je nejúčinnější terapií transfúze červených krvinek. Při neúčinné konzervativní léčbě se slezina odstraní.

Prevence

Vitaminová terapie a fyzioterapie poskytují další ochranu, zejména pokud je práce nebo bydlení spojeno se škodlivými podmínkami. S nejmenšími charakteristickými příznaky a neznámým důvodem, proč došlo k hemolýze, je důležité co nejrychleji vrátit tělo zpět do normálu.

Stav patologické hemolýzy je nebezpečný pro lidské zdraví a vyžaduje pohotovostní lékařskou péči s monitorováním pacienta po celou dobu léčby. Jeho zvláštností je, že v počátečních stádiích onemocnění nemá téměř žádné symptomy, a ve druhém případě postupuje příliš rychle. Pro prevenci tohoto stavu se doporučuje dodržovat preventivní opatření a pro rodiny při plánování těhotenství je nutné konzultovat s odborníkem o vzniku Rh faktoru u dítěte a jeho slučitelnosti s krví matky.

Destrukce erytrocytů u zdravého člověka.

Hlavní lidské krevní buňky - červené krvinky cirkulují v krvi maximálně 120 dnů, v průměru 60–90 dní. Proces stárnutí a v budoucnu zničení červených krvinek u zdravého člověka je spojen s inhibicí tvorby určitého množství specifické látky - ATP během metabolismu glukózy v těchto prvcích. Snížená tvorba ATP, jeho nedostatek naruší procesy v buňce, které jí dodávají energii - mezi ně patří: obnovení tvaru červených krvinek, transportování kationtů přes membránu a ochrana červených krvinek před oxidací, jejich membrána ztrácí kyseliny sialové. Stárnutí a destrukce erytrocytů také způsobuje změny v erytrocytové membráně: z původních diskocytů se transformují do tzv. Echinocytů, tj. Erytrocytů, na jejichž povrchu se tvoří četné specifické projekce a vyrůstají.

Důvodem vzniku echinocytů kromě snížení reprodukce ATP molekul v erytrocytové buňce během jejího stárnutí je zvýšená tvorba lysolecitinu v lidské krevní plazmě a zvýšený obsah mastných kyselin v něm. Tyto faktory mění poměr povrchu vnitřní a vnější vrstvy buněčné membrány erytrocytů tím, že zvyšují povrch její vnější vrstvy, což vede k výskytu výrůstků echinocytů.

Podle stupně závažnosti membránové transformace a získané formy erytrocytů se rozlišují echinocyty tříd I, II, III a sféroechinocytů tříd I a II. Během stárnutí, buňka důsledně prochází všemi fázemi transformace do třídy III echinocyte buňky, ztrácí schopnost měnit a obnovit svůj vlastní tvar disku, nakonec se změní na sféroehinocyty a dojde ke konečnému zničení červených krvinek. Eliminace nedostatku glukózy v erytrocytové buňce snadno vrátí echinocyty I. až II. Stupně do původní formy discocytu. Buňky echinocytů se začínají objevovat podle výsledků obecného krevního testu, například v konzervované krvi, která je skladována několik týdnů při teplotě 4 ° C. To je způsobeno procesem snižování tvorby ATP v konzervovaných buňkách, s výskytem látky lysolecitinu v krevní plazmě, která také urychluje stárnutí a destrukci červených krvinek. Pokud se echinocyty promyjí v čerstvé plazmě, obnoví se hladina ATP v buňce a během několika minut erytrocyty znovu získají svou formu diskocytů.

Zničení červených krvinek. Místo destrukce erytrocytů.

Stárnutí erytrocytů ztrácí svou elasticitu, v důsledku čehož jsou zničeny uvnitř cév (dochází k intravaskulární hemolýze erytrocytů) nebo se stávají kořistí makrofágů ve slezině, které je zabírají a ničí, a Kupfferovy buňky jater a kostní dřeně (to je extravaskulární nebo intracelulární hemolýza erytrocytů). Pomocí intracelulární hemolýzy za den se zničí 80 až 90% starých červených krvinek, které obsahují přibližně 6 až 7 g hemoglobinu, z čehož až 30 mg železa se uvolňuje do makrofágů. Po procesu štěpení hemoglobinu se v něm obsažený hem přemění na žlučový pigment zvaný bilirubin (stanovený biochemickým krevním testem), který vstupuje do žluči do střevního lumen a je ovlivněn jeho mikroflórou v sterilizát. Tato sloučenina se vylučuje z těla výkalem a mění se na stercobilin pod vlivem vzduchu a světla. Při převodu 1 g hemoglobinu se vytvoří asi 33 mg bilirubinu.

K destrukci červených krvinek v 10-20% dochází prostřednictvím intravaskulární hemolýzy. V tomto případě hemoglobin vstupuje do plazmy, kde tvoří hemoglobin - haptoglobinový biochemický komplex s plazmatickým haptoglobinem. Během 10 minut je 50% tohoto komplexu absorbováno z plazmy buňkami jaterního parenchymu, což zabraňuje vstupu volného hemoglobinu do ledvin, kde může způsobit trombózu jejich nefronů. U zdravého člověka plazma obsahuje asi 1 g / l haptoglobin, hemoglobin, který není vázán na něj v krevní plazmě, není větší než 3-10 mg. Molekuly Hemu, které jsou uvolňovány z vazby s globinem během intravaskulární hemolýzy, jsou již vázány na plazmatické bílkoviny - hemopexin, který je transportován do jater a také absorbován parenchymálními buňkami tohoto orgánu a podléhají enzymatické přeměně na bilirubin.

Červené krvinky jsou zničeny

Mikrosfocyty, ovalocyty mají nízkou mechanickou a osmotickou rezistenci. Tlusté nabobtnalé erytrocyty aglutinují a stěží projdou venózními sinusoidy sleziny, kde přetrvávají a podléhají lýze a fagocytóze.

Intravaskulární hemolýza je fyziologické rozpad červených krvinek přímo v krevním řečišti. To představuje asi 10% všech hemolyzujících buněk. Tento počet zničených erytrocytů odpovídá 1 až 4 mg volného hemoglobinu (ferrohemoglobin, ve kterém Fe 2+) ve 100 ml krevní plazmy. Hemoglobin uvolňovaný v krevních cévách v důsledku hemolýzy je vázán v krvi na plazmatické bílkoviny, haptoglobin (hapto, I “vázat” v řečtině), který se odkazuje na α₂-globuliny. Výsledný komplex hemoglobin-haptoglobin má Mm 140 až 320 kDa, zatímco glomerulární filtr ledvin prochází molekulami Mm menšími než 70 kDa. Komplex je absorbován RES a je zničen jeho buňkami.

Schopnost haptoglobinu vázat hemoglobin zabraňuje jeho extrarenální eliminaci. Schopnost haptoglobinu vázat hemoglobin je 100 mg ve 100 ml krve (100 mg%). Překročení rezervní kapacity haptoglobinu vázající hemoglobin (při koncentraci hemoglobinu 120-125 g / l) nebo snížení jeho hladiny v krvi je doprovázeno uvolňováním hemoglobinu ledvinami močí. To je případ masivní intravaskulární hemolýzy.

Při vstupu do renálních tubulů je hemoglobin adsorbován buňkami renálního epitelu. Hemoglobin reabsorbovaný renálním tubulárním epitelem je zničen in situ za vzniku feritinu a hemosiderinu. Je zde hemosideróza renálních tubulu. Epiteliální buňky renálních tubulu, naložené hemosiderinem, jsou exfoliovány a vylučovány močí. S hemoglobinemií přesahující 125-135 mg ve 100 ml krve je tubulární reabsorpce nedostatečná a v moči se objeví volný hemoglobin.

Neexistuje jasný vztah mezi hladinou hemoglobinemie a výskytem hemoglobinurie. Při perzistentní hemoglobinemii může dojít k hemoglobinurii s nižším počtem hemoglobinu v plazmě. Snížení koncentrace haptoglobinu v krvi, což je možné při dlouhodobé hemolýze v důsledku jeho konzumace, může způsobit hemoglobinurii a hemosiderinurii při nižších koncentracích volného hemoglobinu v krvi. S vysokou hemoglobinemií se část hemoglobinu oxiduje na methemoglobin (ferryhemoglobin). Možný rozpad hemoglobinu v plazmě na subjekt a globin. V tomto případě je hem vázán albuminem nebo specifickým plazmatickým proteinem, hemopexinem. Komplexy pak, podobně jako hemoglobin-haptoglobin, podléhají fagocytóze. Stromy erytrocytů jsou absorbovány a zničeny makrofágy sleziny nebo zadrženy v koncových kapilárách periferních cév.

Laboratorní známky intravaskulární hemolýzy:

Abnormální intravaskulární hemolýza může nastat u toxického, mechanického, radiačního, infekčního, imunitního a autoimunitního poškození membrány erytrocytů, nedostatku vitamínů, krevních parazitů. Zvýšená intravaskulární hemolýza je pozorována při paroxyzmální noční hemoglobinurii, enzymatických enzymech erytrocytů, parazitózách, zejména malárii, získané autoimunitní hemolytické anémii, komplikacích po transfúzi, nekompatibilitě parenchymálního poškození jater, těhotenství a jiných onemocnění.

Kde jsou zničeny erytrocyty?

✓ Článek ověřený lékařem

Hemolýza - to je způsob, jakým je v medicíně určen proces destrukce červených krvinek. Jedná se o trvalý jev, který je charakterizován ukončením životního cyklu červených krvinek, který trvá přibližně čtyři měsíce. Plánovaná destrukce transportérů kyslíku nevykazuje žádné symptomy, pokud však dojde k hemolýze pod vlivem určitých faktorů a je to nucený proces, může být takový patologický stav nebezpečný nejen pro zdraví, ale i pro život obecně. Aby se zabránilo patologii, je třeba dodržovat preventivní opatření a v případě výskytu okamžitě zjistit symptomy a příčinu onemocnění a především pochopit, kde přesně dochází k procesu zničení červených krvinek.

Kde jsou zničeny erytrocyty?

Charakteristika procesu

Během hemolýzy jsou poškozené červené krvinky, což vede k uvolnění hemoglobinu do plazmy. V důsledku toho dochází k vnějším změnám v krvi - stává se červenější, ale je mnohem transparentnější.

K destrukci dochází v důsledku expozice bakteriálním toxinům nebo protilátkám. Proces destrukce červených krvinek probíhá následovně:

1. Určitý podnět může ovlivnit červené krvinky, což vede ke zvýšení jeho velikosti.
2. Buňky červených krvinek nemají pružnost, proto nejsou určeny k protahování.
3. Zvětšený erytrocyt praskne a veškerý jeho obsah vstupuje do plazmy.

Chcete-li jasně vidět, jak proces zničení, video by mělo být přezkoumáno.

Hemolýza červených krvinek

Vlastnosti hemolýzy

Proces zničení je aktivován z následujících důvodů:

• genetická méněcennost buněk;
• lupus;
• autoimunitní defekty;
• agresivní reakce protilátek na jejich buňky;
• akutní leukémie;
• žloutenka;
• nadměrné množství erythromycinových buněk;
• myelom.

Typy hemolýzy

K destrukci červených krvinek dochází v důsledku anémie, otravy hemolytickými plyny, autoimunitních onemocnění. Vyskytuje se přímo v krevním oběhu.

Pozor! Proces destrukce červených krvinek může být způsoben umělými prostředky pod vlivem jedů, nesprávně provedenou operací transfúze krve v důsledku působení některých kyselin.

Místo zničení červených krvinek

Pokud vezmeme v úvahu přirozený proces hemolýzy v důsledku stárnutí červených krvinek, ztrácí se jejich elasticita a jsou zničeny uvnitř cév. Tento proces je definován jako intravaskulární hemolýza. Intracelulární proces hemolýzy zahrnuje destrukci Kupfferových jaterních buněk uvnitř. Tak až 90% starých červených krvinek (které obsahují až sedm gramů hemoglobinu) se může zhroutit během jednoho dne. Zbývajících 10% je zničeno uvnitř cév, v důsledku čehož se v plazmě vytváří haptoglobin.

Mechanismy hemolýzy

Proces zničení červených krvinek v těle může nastat několika způsoby.

Jedná se o kontinuální přirozený proces, který je zcela běžným jevem, který je charakteristický pro dokončení životního cyklu kyslíkových transportérů.

Vývoj procesu probíhá v hypotonickém prostředí pod vlivem látek, které mají negativní vliv přímo na buněčnou membránu

Když nastanou podmínky s teplotními účinky na krev, začnou se erytrocyty rozpadat

Biologické toxiny nebo nesprávné krevní transfúze mohou mít negativní vliv na červené krvinky.

Vznik a zničení červených krvinek

Kořenové příčiny a symptomy

V medicíně existuje několik důvodů, proč mohou být aktivovány destruktivní procesy červených krvinek, z nichž hlavní zahrnují:

• pokud sloučeniny těžkých kovů vstupují do krve;
• když je osoba otrávena arsenem;
• při vystavení tělu kyseliny octové;
• pro chronická onemocnění;
• při akutní sepse;
• pokud se vyvíjí DIC;
• v důsledku těžkých popálenin;
• s nevhodnými faktory rhesus, když se krev během transfúze míchá.

Co jsou červené krvinky

Počáteční stádia hemolýzy nejsou vůbec ničím charakterizovány, takže odborník musí určit patologický proces. Během akutního stádia dochází k projevům patrným pro pacienta. Během této fáze dochází velmi rychle, proto je nutné včas reagovat. Klinické charakteristiky procesu destrukce erytrocytů se projevují takto:

1. Existuje pocit nevolnosti, který často končí zvracením.
2. Bolest v břiše.
3. Změňte barvu kůže.

Životnost červených krvinek

Pokud se projeví komplikovaná forma, může pacient pociťovat křeče, těžkou malátnost, blanšírování, dušnost. Výsledky testu ukazují anémii. Objektivní rys tohoto stavu je charakterizován výskytem hluku v srdci. V tomto případě jsou jedním z nejzřetelnějších známek destrukce červených krvinek zvětšené orgány (například slezina).

Věnujte pozornost! Pokud dojde k intravaskulárnímu pohledu na hemolýzu, dalším znakem bude změna indexů barvy moči.

Destrukce erytrocytů v akutní formě

Akutní projevy patologického stavu jsou definovány jako akutní hemolýza. Dochází k patologickému procesu na pozadí anémie, nekompatibilitě krve během transfúze, pod vlivem toxických látek. Rychle se vyvíjí anémie a signifikantní zvýšení koncentrace bilirubinu. V důsledku akutní hemolýzy je velké množství červených krvinek zničeno uvolněním hemoglobinu.

Krize nastane, když má pacient následující příznaky:

• osoba je v horečce;
• nastává nevolnost, která je doprovázena roubíkem;
• zvýšení teploty;
• krátkost dechu se zhoršuje;
• bolestivý syndrom ve formě bolestivých kontrakcí v břiše a dolní části zad;
• tachykardie.

Závažnější forma vede k rozvoji anurie a před tím k významnému poklesu krevního tlaku.

To je důležité! Během akutního období bude pozorováno významné zvýšení sleziny.

Hemolytická anémie a hemolytický proces

Intravaskulární a intracelulární hemolýza

Ve většině případů se tyto pojmy týkají. To je vysvětleno tím, že s hemolytickou anémií dochází k okamžitému rozpadu červených krvinek s uvolněním bilirubinu. Když člověk trpí anémií, životní cyklus transportérů kyslíku snižuje a urychluje proces jejich destruktivního působení.

Existují dva typy anémie:

1. Vrozené Člověk se narodí s abnormální strukturou erytrocytární membrány nebo s nepravidelným vzorcem hemoglobinu.
2. Získáno. Vyskytuje se v důsledku expozice toxickým látkám.

Má-li patologie získaný charakter, pak se vyvinou následující příznaky:

• teplota prudce stoupá;
• bolest v žaludku;
• integuments žlutě;
• závratě;
• bolestivý syndrom v kloubech;
• pocit slabosti;
• bušení srdce.

Nápověda! S toxickou formou anémie trpí jeden z vnitřních orgánů - játra nebo jedna z ledvin. Autoimunitní forma se vyznačuje přecitlivělostí na příliš nízkou teplotu.

Proces rozpadu červených krvinek u novorozenců

Už v prvních hodinách života může dítě pocítit proces rozpadu červených krvinek. Hlavní příčinou této patologie je negativita Rh faktoru s mateřskou. Tento stav je doprovázen zežloutnutím kůže, anémií a otokem. Nebezpečí takového patologického stavu je možná smrt, protože nadměrné množství bilirubinu je uvolňováno do krevní plazmy.

Děti jsou narušeny křečemi, neochotou brát prsa, pomalým stavem. Pokud se jedná o komplikovanou formu onemocnění, pak na kůži bude výrazný otok, stejně jako zvýšení jater.

Pozor! Metody moderní medicíny snižují riziko žloutenky na minimum a zabraňují komplikacím ve formě zpoždění vývoje.

Struktura a funkčnost červených krvinek se nachází ve videu.

Zničení červených krvinek. Příčiny a léčba

Hemolýza erytrocytů je také výsledkem neúspěšného krevního testu, jakož i indikátoru patologie.
Životnost červených krvinek je 120 dnů. Tělo těla erytrocytů je roztrhané a hemoglobin proniká. Zajistěte pravidelnost tohoto procesu v nepřítomnosti patologických speciálních imunitních buněk, známých jako makrofágy. Ve slezině je proces a nazývá se intracelulární hemolýza.
Intravaskulární hemolýza krevních destiček se vyskytuje v krevním řečišti. Uvolněný hemoglobin vstupuje do svazku s proteinem v plazmě a proniká do krevního oběhu do jater. Volný hemoglobin v procesu série transformací se promění v bilirubin, který je využíván pomocí žluči. Proč existuje patologický rozpad destiček?

Příčiny hemolýzy

• Viry
• Toxické látky
• Paraziti
• Bakteriální toxické infekce
• Samostatné léky
• bodnutí hmyzem a hadi
• Specifické imunitní reakce
• Reakce na nekompatibilní transfuzi krevních skupin
• Mechanické poškození velkých nádob
• Rhesus konflikt mezi matkou a dítětem po porodu

Uvedené důvody zahrnují řadu získaných anemií.

Kromě toho existují také vrozené anémie. Jsou vyjádřeny ve výrazném snížení délky života červených krvinek. Důvodem je vrozená anémie, která zkracuje životnost červených krvinek. Fyziologicky je to způsobeno nedostatečným rozvojem a zvýšenou křehkostí buněčných stěn nebo přítomností antigenů uvnitř těla proti vlastním buňkám erytrocytů. V důsledku toho dochází k intracelulární hemolýze krevotvorných orgánů: játra, sleziny, které zvyšují objem. Počet červených krvinek je snížen.
Technická hemolýza červených krvinek se vyskytuje v krvi odebrané pro analýzu. Navíc může být chyba jak při odběru krve, tak při nesprávném skladování. Důvodem může být nesterilní trubice, ostré třepání krevních zkumavek pro analýzu. Je samozřejmé, že spolehlivost analýzy dat takové krve je nulová a bude se muset opakovat. Proto by měl mít asistent laboratoře velmi zodpovědný a seriózní přístup k odběru krve a další manipulaci s ní.

Příznaky anémie

Při mírné anémii dochází k slabosti, nevolnosti, zežloutnutí bílých očí, zimnici.
S rozsáhlou hemolýzou dochází k šedému období, které trvá přibližně osm hodin od nástupu onemocnění. Progresivní slabost v kombinaci s bolestí hlavy. Tam může být bolest v epigastric oblasti, vyzařovat k dolní části zad, stejně jako v oblasti pravé hypochondrium. Častým příznakem nástupu v této fázi je také změna barvy moči na tmavě červenou.
Erytropenie je dalším stupněm destrukce červených krvinek, doprovázeným vzestupem teploty na hodnotu 39 stupňů. Následně je pozorován nárůst jater, zvyšuje se jaterní selhání, zvyšuje se bilirubinový index, projevuje se žloutnutí kůže. Canalikuly ledvin jsou blokovány částicemi rozpadu hemoglobinu, v důsledku čehož je funkce ledvin narušena až do úplné anurie.

Ošetření hemolýzou

Prvním krokem je ochrana těla před vnějším faktorem, který ničí červené krvinky. Různé metody nouzové terapie jsou používány k vyčištění odstranění provokatérů z krve: mytí žaludeční dutiny, uvedení klystýrů, hemodialýzy. Současně se provádí terapie symptomů představujících nebezpečí pro život a zdraví. Terapie je zaměřena na obnovu funkcí jater a ledvin.
Vrozené formy anémie jsou těžší k léčbě. V některých případech působí hormonální léčba. Při častých hemolytických krizích je indikováno odstranění sleziny. Z hlediska pravidelných léčebných opatření je ukázána krevní transfuze, prevence a eliminace následků a komplikací.
Akutní hemolýza je závažné onemocnění, které vyžaduje neodkladnou a intenzivní péči. Běžné komplikace mohou být fatální. Vrozené formy anémie vyžadují přísné pozorování a nepřetržitou léčbu od narození.

Anemie srpkovitých buněk. Příčiny, symptomy, diagnostika a léčba patologie

Stránky poskytují základní informace. Pod dohledem svědomitého lékaře je možná adekvátní diagnostika a léčba onemocnění.

Anemie srpkovitých buněk je dědičné onemocnění krevního systému, charakterizované genetickou vadou, která vede k tvorbě normálních hemoglobinových řetězců v erytrocytech. Anomální hemoglobin vyplývající z tohoto se liší ve svých elektrofyziologických vlastnostech od hemoglobinu zdravého člověka, v důsledku čehož se červené krvinky samy mění, získávají protáhlý tvar, připomínající srp pod mikroskopem (odtud název onemocnění).

Anemie srpkovitých buněk (CAS) je nejzávažnější formou dědičných hemoglobinopatií (geneticky podmíněné poruchy struktury hemoglobinu). Vřetenovité erytrocyty se v těle rychle zhoršují a také ucpávají mnoho cév v těle, což může způsobit vážné komplikace a dokonce i smrt.

Tato krevní porucha je rozšířená v afrických zemích a je častou příčinou smrti lidí z negroidní rasy. To je způsobeno rozsáhlou malárií v regionu (infekční onemocnění postihující lidské erytrocyty). Vzhledem k migraci obyvatelstva a současnému smíchání etnických skupin se tento typ anémie může vyskytnout u lidí jakékoli rasy v mnoha různých oblastech světa. Muži a ženy jsou nemocní stejně často.

Zajímavosti

• První doložená zmínka o srpkovité anémii pochází z roku 1846.
• Asi 0,5% světové populace je zdravým nositelem srpkovité anémie.
• Pacienti se srpkovitou anémií a asymptomatickými nosiči mutantního genu jsou prakticky imunní vůči malárii. Důvodem je skutečnost, že původce malárie (Plasmodium malária) je schopen infikovat pouze normální červené krvinky.
• Dnes je srpkovitá anémie považována za nevyléčitelnou nemoc, ale s odpovídající léčbou mohou nemocní lidé žít ve zralém stáří a mít děti.

Jaké jsou červené krvinky?

Struktura erytrocytů

Co je hemoglobin?

Vnitřní prostor erytrocytů je téměř úplně naplněn hemoglobinem - speciálním komplexem protein-pigment, který se skládá z globbinového proteinu a elementu obsahujícího železo - hemu. Hemoglobin hraje hlavní roli v přepravě plynů v těle.

Každá z červených krvinek obsahuje v průměru 30 pikogramů hemoglobinu, což odpovídá 300 milionům molekul dané látky. Molekula hemoglobinu sestává ze dvou alfa (a1 a a2) a dvou beta (b1 a b2) globinových proteinových řetězců, které jsou tvořeny kombinací mnoha aminokyselin (strukturních složek proteinů) v přesně definované sekvenci. V každém řetězci globinu je molekula hemu, která zahrnuje atom železa.

Tvorba globinových řetězců je programována geneticky a je řízena geny umístěnými na různých chromozomech. Celkově má ​​lidské tělo 23 párů chromozomů, z nichž každá je dlouhá a kompaktní molekula DNA (deoxyribonukleová kyselina), která obsahuje obrovské množství genů. Selektivní aktivace genu vede k syntéze určitých intracelulárních proteinů, které nakonec určují strukturu a funkci každé buňky v těle.

Čtyři geny se 16 páry chromozomů jsou zodpovědné za syntézu a-globinových řetězců (dítě obdrží od každého rodiče 2 geny a syntéza každého řetězce je řízena dvěma geny). Současně je syntéza b-řetězců řízena pouze dvěma geny umístěnými na 11. páru chromozomů (každý gen je zodpovědný za syntézu jednoho řetězce). Heme je navázán na každý vytvořený řetězec globinu, v důsledku čehož vzniká úplná molekula hemoglobinu.

Je důležité poznamenat, že kromě alfa řetězců a beta řetězců se mohou v erytrocytech tvořit i jiné globinové řetězce (delta, gama, sigma). Jejich kombinace vedou k tvorbě různých typů hemoglobinu, což je typické pro určité období lidského vývoje.

V lidském těle je určeno:

• HbA. Normální hemoglobin se skládá ze dvou alfa a dvou beta řetězců. Normálně je tato forma více než 95% dospělého hemoglobinu.
• HbA2. Malá frakce, která obvykle tvoří ne více než 2% celkového hemoglobinu dospělého. Skládá se ze dvou alfa a dvou globin sigma řetězců.
• HbF (fetální hemoglobin). Tato forma se skládá ze dvou alfa a dvou gamma řetězců a převažuje v období intrauterinního vývoje plodu. Má velkou afinitu k kyslíku, což zajišťuje dýchání tkáně dítěte během porodu (pokud je omezen přísun kyslíku z těla matky). U dospělých nepřesahuje podíl HbF 1–1,5% a vyskytuje se u 1–5% erytrocytů.
• HbU (fetální hemoglobin). Začíná se tvořit v červených krvinkách od 2 týdnů po početí a po nástupu tvorby krve v játrech je zcela nahrazen fetálním hemoglobinem.

Funkce červených krvinek

Transportní funkce červených krvinek v důsledku přítomnosti atomů železa ve složení hemoglobinu. Při průchodu plicními kapilárami železo připojuje molekuly kyslíku k sobě a transportuje je do všech tkání těla, kde dochází k oddělení kyslíku od hemoglobinu a jeho přenosu do buněk různých orgánů. V živých buňkách se kyslík podílí na buněčném dýchání a vedlejším produktem tohoto procesu je oxid uhličitý, který se uvolňuje z buněk a také se váže na hemoglobin.

Při opětovném průchodu plicními kapilárami je oxid uhličitý odpojen od hemoglobinu a uvolňován z těla vydechovaným vzduchem a nové molekuly kyslíku jsou připojeny k uvolněné žláze.

Kde se tvoří erytrocyty?

Tvorba erytrocytů (erytropoéza) je poprvé pozorována na 19. den embryonálního vývoje v žloutkovém vaku (speciální strukturní složka embrya). Jak lidské tělo roste a rozvíjí se, dochází k tvorbě krve v různých orgánech. Počínaje 6. týdnem intrauterinního vývoje je hlavním místem tvorby erytrocytů játra a slezina a po 4 měsících se objeví první ložiska tvorby krve v červené kostní dřeni (CCM).

Červená kostní dřeň je kolekce hematopoetických kmenových buněk umístěných v dutinách tělních kostí. Většina CMC substance je nalezena v houbovitých kostech (pánev, lebka, vertebrální kosti), stejně jako v dlouhých tubulárních kostech (rameno a předloktí, stehna a holenní kosti). Postupně se zvyšuje podíl krve v CMC. Po narození dítěte je inhibována hematopoetická funkce jater a sleziny a kostní dřeň se stává jediným místem pro tvorbu erytrocytů a dalších krevních buněk - krevních destiček, zajišťujících srážení krve a leukocytů, které plní ochrannou funkci.

Jak se tvoří červené krvinky?

Všechny krevní buňky jsou tvořeny z takzvaných kmenových buněk, které se objevují v těle plodu v raném stádiu embryonálního vývoje v malých množstvích. Tyto buňky jsou považovány za prakticky nesmrtelné a jedinečné. Obsahují jádro, ve kterém se nachází DNA, stejně jako mnoho dalších strukturních složek (organoidů) nezbytných pro růst a reprodukci.

Brzy po vzniku se kmenová buňka začne dělit (násobit), což má za následek vznik mnoha klonů, které způsobují vznik dalších krevních buněk.

Z kmenové buňky se vytvoří:

• Myelopoéza prekurzorových buněk. Tato buňka je podobná stonku, ale má menší potenciál pro diferenciaci (získání specifických funkcí). Pod vlivem různých regulačních faktorů se může začít dělit s postupnou ztrátou jádra a většiny organoidů a výsledkem popsaných procesů je tvorba červených krvinek, krevních destiček nebo bílých krvinek.
• Lymfopoéza prekurzorových buněk. Tato buňka má ještě nižší schopnost rozlišovat. Z ní se tvoří lymfocyty (druh leukocytů).

Proces diferenciace (transformace) myelopoézy progenitorových buněk do erytrocytů je stimulován speciální biologickou látkou, erytropoetinem. Vylučuje se ledvinami, pokud tkáně těla začínají postrádat kyslík. Erytropoetin zvyšuje tvorbu červených krvinek v červené kostní dřeni, jejich počet v krvi roste, což zvyšuje přísun kyslíku do tkání a orgánů.

Erytropoéza v červené kostní dřeni trvá asi 4 až 6 dní, po kterých se retikulocyty (mladé formy erytrocytů) uvolňují do krevního oběhu, který je plně zralý do 24 hodin a mění se na normální erytrocyty schopné provádět transportní funkci.

Jak jsou zničeny červené krvinky?

Průměrná životnost normálních červených krvinek je 100 - 120 dnů. Po celou dobu cirkulují v krvi, neustále se mění a deformují při průchodu kapilárami orgánů a tkání. S věkem se plastické vlastnosti červených krvinek snižují, stávají se více zaoblenými a ztrácejí schopnost deformovat se.

Normálně, malý podíl červených krvinek je zničen v červené kostní dřeni, v játrech nebo přímo v krevním řečišti, ale drtivá většina stárnoucích červených krvinek je zničena ve slezině. Tkáň tohoto orgánu je reprezentována množstvím sinusových kapilár s úzkými štěrbinami v jejich stěnách. Normální červené krvinky je snadno procházejí a pak se vracejí do krevního oběhu. Starší erytrocyty jsou méně plastické, v důsledku čehož uvíznou v sinusoidách sleziny a jsou zničeny speciálními buňkami tohoto orgánu (makrofágy). Navíc červené krvinky se zlomenou strukturou (jako v případě srpkovité anémie) nebo infikované různými viry nebo mikroorganismy podléhají stažení z krevního oběhu a destrukce.

V důsledku zničení červených krvinek se vytvoří žlutý pigment - bilirubin (nepřímý, nevázaný) a uvolní se do krevního oběhu. Tato látka je špatně rozpustná ve vodě. Přenáší se do krevního oběhu v jaterních buňkách, kde se váže na kyselinu glukuronovou - vzniká nebo je přímo spojen bilirubin, který je obsažen ve složení žluči a vylučován stolicí. Část je absorbována ve střevech a vylučována močí, což jí dodává nažloutlý odstín.

Železo obsahující hem se také uvolňuje do krevního oběhu, když jsou červené krvinky zničeny. Ve své volné formě je železo toxické pro tělo, takže se rychle váže na speciální plazmatický protein, transferin. Transferrin transportuje železo do červené kostní dřeně, kde se opět používá k syntéze červených krvinek.

Co je srpkovitá anémie?

K tomuto onemocnění dochází, když dojde k mutaci v genech, které řídí tvorbu globin beta řetězců. V důsledku mutace je ve struktuře řetězce b-globinu nahrazena pouze jedna aminokyselina (kyselina glutamová v poloze 6 je nahrazena valinem). To neporušuje proces tvorby molekuly hemoglobinu jako celku, vede však ke změně jeho elektrofyziologických vlastností. Hemoglobin se stává nestabilní a v podmínkách hypoxie (nedostatek kyslíku) mění jeho strukturu (krystalizuje, polymerizuje) a mění se na hemoglobin S (HbS). To vede ke změně tvaru červených krvinek - prodlužuje se a stává se tenčí a stává se srpkem nebo srpem.

Arteriální krev tekoucí z plic je nasycena kyslíkem, takže nedochází ke změně struktury hemoglobinu. Na úrovni tkáně procházejí molekuly kyslíku do buněk různých orgánů, což vede k polymeraci hemoglobinu a tvorbě srpkovitých červených krvinek.

V počátečních stadiích onemocnění je tento proces reverzibilní - když opět projde plicními kapilárami, krev je nasycena kyslíkem a červené krvinky získávají svou normální formu. Tyto změny se však opakují pokaždé, když červené krvinky procházejí různými tkáněmi a dávají jim kyslík (stovky nebo dokonce tisíckrát denně). V důsledku toho je struktura membrány erytrocytů porušena, její permeabilita se zvyšuje u různých iontů (draslík a voda opouští buňku), což vede k nevratné změně tvaru červených krvinek.

Plastičnost srpkovité buňky je významně snížena, není schopna se při průchodu kapilárami reverzibilně deformovat a může je ucpat. Zhoršené zásobování různých tkání a orgánů krví způsobuje rozvoj tkáňové hypoxie (nedostatek kyslíku na úrovni tkáně), což vede k tvorbě ještě více srpkovitých erytrocytů (vzniká tzv. Začarovaný kruh).

Vláknitá buněčná membrána erytrocytů se vyznačuje zvýšenou křehkostí, v důsledku čehož je významně zkrácena jejich životnost. Snížení celkového počtu červených krvinek v krvi, stejně jako lokálních poruch oběhového systému na úrovni různých orgánů (v důsledku blokování krevních cév) stimuluje tvorbu erytropoetinu v ledvinách. To zvyšuje erytropoézu v červené kostní dřeni a může částečně nebo úplně kompenzovat projevy anémie.

Je důležité poznamenat, že HbF (skládající se z alfa řetězců a řetězců gama), jejichž koncentrace v některých erytrocytech dosahuje 5–10%, nepodléhá polymeraci a zabraňuje srpkovité transformaci erytrocytů. Buňky s nízkým obsahem HbF podléhají nejprve změnám.

Příčiny anémie z srpkovitých buněk

Jak bylo zmíněno dříve, srpkovitá anémie je dědičné onemocnění způsobené mutací v jednom nebo dvou genech kódujících tvorbu globinových b-řetězců. Tato mutace se nevyskytuje v těle nemocného dítěte, ale přenáší se na něj od rodičů.

Sexuální buňky muže a ženy obsahují 23 chromozomů. V procesu oplodnění, oni se spojí, končit kvalitativně novou buňkou (zygote), od kterého plod začne se vyvíjet. Jádra mužských a ženských reprodukčních buněk se také navzájem spojují, čímž se obnovuje celá sada chromozomů (23 párů), které jsou vlastní buňkám lidského těla. V tomto případě dítě dědí genetický materiál od obou rodičů.

Anemie srpkovitých buněk se dědí autosomálně recesivním způsobem, to znamená, že aby se nemocné dítě mohlo narodit, musí zdědit mutantní geny od obou rodičů.

V závislosti na souboru genů získaných od rodičů se může narodit:

• Dítě se srpkovitou anémií. Tato možnost je možná pouze tehdy, jestliže otec i matka dítěte jsou nemocní touto nemocí nebo jsou asymptomatickými nositeli. V tomto případě musí dítě zdědit jeden defektní gen od obou rodičů (homozygotní forma onemocnění).
• Asymptomatický nosič. Tato možnost se vyvíjí, pokud dítě dědí jeden defektní a jeden normální gen, který kóduje tvorbu normálních globinových řetězců (heterozygotní forma onemocnění). Výsledkem je, že v erytrocytech bude přibližně stejné množství hemoglobinu S a hemoglobinu A, které je dostatečné pro udržení normální formy a funkce erytrocytu za normálních podmínek.

Dosud nebylo možné stanovit přesnou příčinu výskytu genových mutací vedoucích k výskytu srpkovité anémie. Studie posledních let však odhalily řadu faktorů (mutagenů), jejichž účinek na organismus může vést k poškození genetického aparátu buněk, což způsobuje řadu chromozomálních onemocnění.

Příčinou genetických mutací může být:

• Infekce malárie. Toto onemocnění je způsobeno maláriovým plasmodiem, které, když se uvolní do lidského těla, infikuje červené krvinky a způsobuje jejich masovou smrt. To může vést k mutacím na úrovni genetického aparátu červených krvinek, což způsobuje výskyt různých onemocnění, včetně srpkovité anémie a dalších hemoglobinopatií. Někteří výzkumníci mají sklon věřit, že chromozomální mutace v erytrocytech jsou jistou ochrannou reakcí organismu proti malárii, protože srpkovité erytrocyty nejsou prakticky ovlivněny maláriovým plasmodiem.
• Virová infekce. Virus je nebuněčná forma života, skládající se z nukleových kyselin RNA (kyselina ribonukleová) nebo DNA (kyselina deoxyribonukleová). Tento infekční agens je schopen se množit pouze uvnitř buněk živého organismu. Bít do buňky, virus je uložen v jeho genetickém aparátu, měnit to takovým způsobem, že buňka začne produkovat nové fragmenty viru. Tento proces může způsobit výskyt různých chromozomálních mutací. Jako mutageny mohou působit cytomegaloviry, viry zarděnek a spalniček, hepatitida a mnoho dalších.
• Ionizační záření. Je to proud částic neviditelných pouhým okem, které jsou schopny ovlivnit genetický aparát naprosto všech živých buněk, což vede ke vzniku mnoha mutací. Počet a závažnost mutací závisí na dávce a délce expozice. Kromě přirozeného ozařovacího pozadí Země se další zdroje záření mohou stát nehody na jaderných elektrárnách (atomové elektrárny) a atomové výbuchy atomových bomb, jakož i soukromé rentgenové záření.
• Škodlivé faktory prostředí. Tato skupina zahrnuje různé chemikálie, se kterými se lidé setkávají v průběhu svého života. Nejsilnější mutageny jsou epichlorhydrin, který se používá při výrobě mnoha léčiv, styrenu, používaných při výrobě plastů, sloučenin těžkých kovů (olovo, zinek, rtuť, chrom), tabákového kouře a mnoha dalších chemických sloučenin. Všechny z nich mají vysokou mutagenní a karcinogenní aktivitu.
• Léky. Účinek některých léků je způsoben jejich účinkem na genetický aparát buněk, který je spojen s rizikem různých mutací. Nejnebezpečnějšími léčivými mutageny jsou většina protinádorových léčiv (cytostatika), přípravky rtuti, imunosupresiva (která potlačují aktivitu imunitního systému).

Příznaky srpkovité anémie

Jak již bylo zmíněno dříve, lidé s heterozygotní formou jsou asymptomatičtí nosiči genu srpkovité anémie. Klinické projevy onemocnění se mohou vyskytnout pouze s rozvojem těžké hypoxie (při výstupu do hor, s masivní ztrátou krve, atd.). Klinické projevy homozygotní formy se mohou lišit od minimálních symptomů onemocnění až po závažný průběh spojený se zdravotním postižením a často vedoucí ke smrti pacienta.

Závažnost klinického průběhu srpkovité anémie je ovlivněna:

• Přítomnost hemoglobinu F. Čím více je, tím méně se projevují symptomy nemoci. To vysvětluje nepřítomnost příznaků SKA u novorozenců - většina HbF je nahrazena HbA do šestého měsíce života dítěte.
• Klimatické a zeměpisné podmínky. Tlak kyslíku v inhalovaném vzduchu je nepřímo úměrný výšce nad hladinou moře. Jinými slovy, čím vyšší je člověk, tím méně kyslíku vstupuje do plic s každým dechem. Symptomy srpkovité anémie se mohou projevit a zhoršit během několika hodin po vzestupu do výšky více než 2000 metrů nad mořem (dokonce iu lidí s heterozygotní formou onemocnění). Pacienti s SKA jsou absolutně kontraindikováni pro život ve vysokých horách (některá města v Americe a Evropě se nacházejí ve výšce několika kilometrů).
• Socioekonomické faktory. Dostupnost a včasnost léčby komplikací srpkovité anémie také ovlivňuje závažnost klinických projevů onemocnění.

Vnější projevy srpkovité anémie jsou primárně způsobeny rychlostí destrukce (hemolýza) srpkovitých červených krvinek (jejichž délka života je zkrácena na 10-15 dní), stejně jako různé komplikace vyplývající z blokování kapilár v těle srpkovitými erytrocyty.

Symptomy srpkovité anémie zahrnují:

• symptomy spojené se zničením červených krvinek;
• hemolytické krize;
• symptomy způsobené blokováním malých cév;
• zvětšená slezina;
• závislost na závažných infekcích.

Příznaky spojené se zničením červených krvinek

Tato skupina symptomů se obvykle začíná projevovat po půl roce života dítěte, kdy se množství hemoglobinu F snižuje (v závažných případech homozygotní formy onemocnění) nebo později.

Nejčasnější projevy srpkovité anémie jsou:

• Pallore To se vyvíjí v důsledku snížení počtu červených krvinek v krvi. Kůže a viditelné sliznice (dutina ústní, spojivky oka atd.) Se stávají bledými a suchými, pokožka je méně elastická.
• Zvýšená únava. Děti se srpkovitou anémií se vyznačují letargickým a sedavým životním stylem. Při jakékoli fyzické aktivitě se zvyšuje potřeba kyslíku pro tělo, to znamená, že se vyvíjí hypoxie. To vede k tomu, že se více červených krvinek stane srpkovitým a zhroutí se. Transportní funkce krve se snižuje, což má za následek rychlý pocit únavy.
• Časté závratě. Vzhledem k nedostatku kyslíku na úrovni mozku, což je život ohrožující stav.
• Dušnost. Tento termín znamená zvýšení frekvence a hloubky dýchacích pohybů vyplývajících z pocitu nedostatku vzduchu. U pacientů s srpkovitou anémií se tento příznak obvykle vyskytuje v období fyzické aktivity, ale může se objevit i v klidu (v těžkých formách onemocnění, v podmínkách vysoké nadmořské výšky).
• Pokles růstu a rozvoje. Vzhledem k tomu, že transportní funkce krve je výrazně snížena, tkáně a orgány nedostávají dostatek kyslíku nezbytného pro normální růst a vývoj organismu. Důsledkem toho je zpoždění ve fyzickém a duševním vývoji - děti později, než jejich vrstevníci začínají chodit, mluví, školní osnovy jsou pro ně horší. Tam je také zpoždění v pubertě dítěte.
• Žloutnutí kůže. Pigment bilirubin propuštěn do krevního oběhu při zničení červených krvinek, dává kůži a viditelné sliznice nažloutlou barvu. Normálně je tato látka poměrně rychle neutralizována v játrech a vylučována z těla, avšak při srpkovité anémii je počet červených krvinek tak velký, že játra nejsou schopna neutralizovat veškerý vytvořený bilirubin.
• Tmavá moč Barva moči se mění v důsledku zvýšení koncentrace bilirubinu v něm.
• Přebytečné železo v těle. Tento stav se může vyvinout v důsledku těžké, často opakované hemolytické krize, kdy se do krevního oběhu uvolňuje příliš mnoho volného železa. To může vést k výskytu hemosiderózy, což je patologický stav charakterizovaný ukládáním oxidu železitého v různých tkáních (v játrech, slezině, ledvinách, plicích atd.), Což povede k dysfunkci postižených orgánů.

Hemolytické krize

Hemolytické krize se mohou objevit v různých obdobích života. Trvání remise (období bez krizí) lze vypočítat v měsících nebo letech, po kterých může nastat celá řada útoků.

Vývoj hemolytické krize může předcházet:

• závažná generalizovaná infekce;
• tvrdá fyzická práce;
• vzestup do větší výšky (více než 2000 metrů nad mořem);
• vystavení nadměrně vysokým nebo nízkým teplotám;
• dehydratace (vyčerpání tělních tekutin).

Hemolytická krize je charakterizována rychlou tvorbou velkého počtu srpkovitých erytrocytů, které ucpávají malé cévy a jsou zničeny ve slezině, játrech, červené kostní dřeni a dalších orgánech, stejně jako přímo v cévním lůžku. To vede k prudkému poklesu počtu červených krvinek v těle, což se projevuje zvýšením dušnosti, častými závratěmi (až do ztráty vědomí) a dalšími příznaky popsanými výše.

Příznaky v důsledku blokování malých cév

Jak již bylo zmíněno, srpkovité erytrocyty nejsou schopny projít malými cévami, proto v nich uvíznou, což vede k narušení krevního oběhu v téměř všech orgánech.

Symptomy srpkovité anémie jsou:

• Krize bolesti. Vyskytují se v důsledku zablokování krevních cév, které krmí určité orgány. To vede k rozvoji nedostatku kyslíku na úrovni tkáně, což je doprovázeno záchvaty těžké akutní bolesti, která může trvat několik hodin až několik dní. Výsledkem těchto procesů je odumření části tkáně nebo orgánu, která je narušena dodáváním kyslíku. Krize bolesti se mohou vyskytnout náhle na pozadí úplné pohody, ale nejčastěji jim předchází virové a bakteriální infekce, těžké fyzické námaze nebo jiné stavy spojené s rozvojem hypoxie.
• Kožní vředy. Vyvinout v důsledku blokování malých cév a poruch oběhu v různých částech kůže. Postižená oblast ulceruje a často se infikuje, což může způsobit rozvoj závažných infekčních onemocnění. Nejcharakterističtějším místem vředů je kůže horních a dolních končetin, ale je možné poškození kůže trupu, krku a hlavy.
• Porucha zraku. Vyvinout v důsledku zablokování tepny, která krmí sítnici. V závislosti na průměru postižené cévy se mohou vyskytnout různé poruchy, od snížené ostrosti zraku po odchlípení sítnice a rozvoj slepoty.
• Srdeční selhání. Příčinou poškození srdce může být obstrukce červených krvinek ve tvaru půlměsíce koronárních tepen (cév dodávajících krev do srdečního svalu) a rozvoj akutního infarktu myokardu (odumření části srdečního svalu způsobené sníženou dodávkou kyslíku). Prodloužená anémie a hypoxie navíc reflexně způsobují zvýšení srdeční frekvence. To může vést k hypertrofii (zvýšení velikosti) srdečního svalu, po které následuje vyčerpání kompenzačních mechanismů a rozvoj srdečního selhání.
• Hematurie (krev v moči). Tento příznak se může objevit v důsledku trombózy renálních žil a lézí nefronů (funkční jednotky ledvinové tkáně, ve které se tvoří moč), v důsledku čehož se stávají permeabilními pro erytrocyty. S dlouhým průběhem onemocnění může zemřít více než 75% nefronů a rozvoj selhání ledvin, což je nepříznivý prognostický znak.
• Priapizmus Tento termín implikuje spontánní výskyt dlouhé a bolestivé erekce penisu u mužů. Tento příznak je způsoben zablokováním malých kapilár a žil, kterými proudí krev z orgánu, což může někdy vést k rozvoji impotence.
• Změna kostní struktury. Časté kostní infarkty jsou charakteristické pro srpkovitou anémii, která vede ke změně struktury kostí, jsou méně odolné. Prodloužená hypoxie navíc stimuluje vylučování velkého množství erytropoetinu ledvinami, což vede k růstu erytroidních hemopoetických zárodků v červené kostní dřeni a deformaci kostí lebky obratlů, žeber.
• Poškození spojů. Výrazný otok a citlivost kloubů končetin (nohy, nohy, ruce, prsty, klepání a nohy).
• Neurologické projevy. Jsou výsledkem blokád v tepnách, které krmí různé části mozku a míchy. Neurologické příznaky u pacientů s srpkovitou anémií se mohou projevit jako poruchy citlivosti, paréza (porucha motorické funkce), plegie (úplná ztráta pohybových funkcí v končetinách), stejně jako akutní ischemická mrtvice (následkem blokády mozkové tepny), která může vést k smrti.

Zvětšená slezina

Zvětšená slezina se vyskytuje v důsledku retence a destrukce velkého počtu srpkovitých erytrocytů. Navíc se mohou vyvinout infarkty sleziny, což vede k významnému snížení funkčních schopností.

V počátečních stadiích srpkovité anémie se ve slezině zadržují a ničí pouze srpkovité červené krvinky. Jak nemoc postupuje, orgánové sinusoidy jsou blokovány, což narušuje průchod (filtraci) všech ostatních krevních buněk a způsobuje, že se tělo zvětšuje (splenomegalie).

V důsledku stagnace krve ve zvětšené slezině se může vyvinout stav zvaný hypersplenismus. Vyznačuje se destrukcí nejen poškozených, ale i normálních buněčných elementů (krevních destiček, leukocytů, nezměněných erytrocytů). To je doprovázeno rychlým poklesem počtu těchto buněk v periferní krvi a vývojem odpovídajících symptomů (časté krvácení, zhoršené ochranné vlastnosti organismu). Vývoj hypersplenismu je zvláště nebezpečný v raném dětství, kdy zvětšená slezina může způsobit rychlou destrukci většiny červených krvinek, což vede ke smrti dítěte.

Závislost na závažných infekcích

Diagnóza srpkovité anémie

Hematolog se podílí na diagnostice a léčbě srpkovité anémie. Je poměrně obtížné diagnostikovat onemocnění pouze na základě vnějších projevů, protože mnoho krevních onemocnění se projevuje podobnými příznaky. Detailní dotazování pacienta a jeho rodičů (je-li dítě nemocné) o čase a okolnostech nástupu příznaků může lékaři pomoci podezřívat přítomnost srpkovité anémie, ale k potvrzení diagnózy je zapotřebí řada dalších studií.

V diagnóze srpkovité anémie se používá:

• kompletní krevní obraz;
• biochemický krevní test;
• hemoglobinová elektroforéza;
• ultrazvuk (ultrazvuk);
• rentgenové vyšetření.

Obecný krevní test

Jeden z prvních testů předepsaných všem pacientům s podezřením na krevní onemocnění. To vám umožní posoudit buněčné složení periferní krve, které poskytuje informace o funkčním stavu různých vnitřních orgánů, stejně jako o tvorbě krve v červené kostní dřeni, přítomnosti infekce v těle. Pro obecnou analýzu mohou užívat kapilární krev (z prstu) i žilní krev.

Technika odběru kapilární krve
Krev se odebírá ráno, na prázdný žaludek. V předvečer testu se nedoporučuje pít alkohol, kouřit nebo užívat narkotika před zahájením testu. Bezprostředně před odběrem krve byste měli zahřát prsty levé ruky, čímž se zlepší mikrocirkulace a usnadní se postup.

Sběr materiálu pro analýzu provádí sestra v ošetřovně polikliniky. Kůže prstu je ošetřena vatovým tamponem, který je navlhčen 70% roztokem alkoholu (aby se zabránilo infekci). Poté speciální děrovač jehly propíchne kůži na bočním povrchu prstu (obvykle se používají 4 prsty levé ruky, ale to není kritické). První kapka krve, která se objeví, se odstraní vatovým tamponem, po kterém sestra začne střídavě stláčat a uvolňovat špičku prstu a zvedne několik mililitrů krve do sterilní odměrné zkumavky.

Pokud máte podezření na srpkovitou anémii, prst, z něhož bude krev odebírána, je navázán lanem nebo lanem (po dobu 2 - 3 minut). To vytváří podmínky pro hypoxii, v důsledku čehož se vytvoří větší počet srpkovitých erytrocytů, což usnadní diagnózu.

Technika pro odběr žilní krve
Odběr krve provádí také zdravotní sestra. Pravidla pro přípravu analýzy jsou stejná jako pro odběr krve z prstu. Obvykle je krev odebírána z hypodermických žil oblasti loktů, jejíž umístění je poměrně snadné určit.

Pacient si sedne a položí ruku na zadní stranu křesla, maximálně ho rozepne na loketním kloubu. Sestra aplikuje gumovou pásku do oblasti ramene (mačkání safenózních žil vede k přetečení krve a otok nad povrchem kůže) a požádá pacienta, aby několik vteřin „pracoval s pěstí“ (stlačil a odepnul pěst), což také přispívá k naplnění krve žilami a usnadňuje jejich stanovení pod kůží.

Poté, co sestra zjistila umístění žíly, dvakrát ošetřuje oblast lokte bavlněným tampónem předem namočeným v 70% roztoku alkoholu. Poté sterilní jednorázová stříkačka propíchne kůži a stěnu žíly a shromáždí potřebné množství krve (obvykle několik mililitrů). Čistý bavlněný tampon (také navlhčený v alkoholu) je přitlačen k místu vpichu a jehla je odstraněna. Pacientovi se doporučuje, aby počkal 10 až 15 minut na chodbě, protože se mohou objevit určité nežádoucí účinky (závratě, ztráta vědomí).

Mikroskopické vyšetření krve
Několik kapek získané krve se přenese na skleněné sklíčko, obarví se speciálními barvivy (obvykle methylenovou modří) a zkoumá se ve světelném mikroskopu. Tato metoda umožňuje zhruba určit počet buněčných elementů v krvi, zhodnotit jejich velikost a strukturu.

V srpkovité anémii je možné detekovat srpkovité erytrocyty (ve studii žilní krve), ale jejich nepřítomnost nevylučuje diagnózu. Rutinní mikroskopické vyšetření ne vždy odhalí srpek erytrocytů, proto se používá studie „mokrého stěrku“ krve. Podstata studie je následující: kapka krve se přenese na skleněné sklíčko a ošetří se speciální látkou pyrosiřičitanem sodným. „Vytáhne“ kyslík z červených krvinek, v důsledku čehož získají srpovitý tvar (pokud je člověk opravdu nemocný srpkovitou anémií), což se projeví vyšetřením v běžném světelném mikroskopu. Tato studie je velmi specifická a ve většině případů vám umožňuje potvrdit diagnózu.

Krevní test v hematologickém analyzátoru
Většina moderních laboratoří je vybavena hematologickými analyzátory - zařízeními, která umožňují rychle a přesně určit kvantitativní složení všech buněčných elementů, stejně jako mnoho dalších krevních parametrů.