Přehled dilatační kardiomyopatie: podstata onemocnění, příčiny a léčba

Z tohoto článku se dozvíte: co je dilatační kardiomyopatie, její příčiny, symptomy, léčebné metody. Predikce pro život.

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologová chirurgka, vyšší zdravotnické vzdělání s titulem Všeobecné lékařství.

V případě dilatační kardiomyopatie dochází k expanzi (latinsky, rozšíření je označováno jako dilatace) dutin srdce, což je doprovázeno progresivním porušováním jeho práce. To je jeden z častých výsledků různých srdečních onemocnění.

Kardiomyopatie je velmi hrozné onemocnění, mezi jehož pravděpodobné komplikace patří arytmie, tromboembolie a náhlá smrt. Jedná se o nevyléčitelnou chorobu, ale v případě úplné a včasné léčby může kardiomyopatie trvat dlouho bez jakýchkoliv příznaků, aniž by došlo k výraznému utrpení pacienta a významně se snižuje riziko závažných komplikací. Proto v případě podezření na dilataci srdečních dutin je nutné podstoupit vyšetření a být pravidelně sledován kardiologem.

Co se stane s nemocí?

V důsledku působení škodlivých faktorů se zvyšuje velikost srdce a tloušťka myokardu (svalová vrstva) zůstává nezměněna nebo se zmenšuje (tenčí). Taková změna v anatomii srdce vede ke skutečnosti, že její kontrakční aktivita klesá - dochází k depresi čerpací funkce a při kontrakci (systole) se z komor uvolňuje neúplný objem krve. V důsledku toho jsou postiženy všechny orgány a tkáně, protože jim chybí živiny kyslíku s krví.

Zbývající krev v komorách dále rozpíná srdeční komory a postupuje dilatace. Současně se snižuje i prokrvení myokardu a objevují se v něm oblasti ischemie (hladovění kyslíkem). Pro impuls k průchodu systémem vedení srdce je obtížné - arytmie a blokády se vyvíjejí.

Vodivý systém srdce. Pro zvětšení klikněte na fotografii

Snížení objemu uvolnění, oslabení síly uvolnění a stagnace krve v dutině komor vede k tvorbě krevních sraženin, které se mohou odlomit a blokovat lumen plicní tepny. Existuje tedy jedna z nejhroznějších komplikací dilatační kardiomyopatie - plicního tromboembolismu, která může vést k smrti během několika sekund nebo minut.

Důvody

Kardiomyopatie je výsledkem řady srdečních stavů. Ve skutečnosti se nejedná o samostatné onemocnění, ale o komplex symptomů, ke kterým dochází, když dojde k poškození myokardu na pozadí následujících stavů:

• infekční karditida - zánět srdečního svalu s virovými, plísňovými nebo bakteriálními infekcemi;
• postižení srdce v patologickém procesu u autoimunitních onemocnění (systémový lupus erythematosus, revmatismus atd.);
• arteriální hypertenze (vysoký krevní tlak);
• poškození srdce toxiny - alkohol (alkoholická kardiomyopatie), těžké kovy, jedy, drogy, drogy;
• chronická ischemická choroba srdce;
• neuromuskulární onemocnění (Duchenneova dystrofie);
• závažné možnosti nedostatku proteinů a vitamínů (akutní nedostatek hodnotných aminokyselin, vitamínů, minerálů) - pro chronická onemocnění gastrointestinálního traktu se zhoršenou absorpcí, s přísnou a nevyváženou stravou, v případě nuceného nebo dobrovolného hladovění;
• genetická predispozice;
• vrozené anomálie struktury srdce.

V některých případech jsou příčiny onemocnění nejasné a pak je diagnostikována idiopatická dilatační kardiomyopatie.

Příznaky dilatační kardiomyopatie

Dilatační kardiomyopatie může být po dlouhou dobu zcela asymptomatická. První subjektivní symptomy onemocnění (pocity a stížnosti pacienta) se objevují již při výrazné expanzi srdečních dutin a významně klesá ejekční frakce. Ejekční frakce je procento z celkového objemu krve, které komora v průběhu jedné kontrakce (jedna systola) vytlačuje z dutiny.

Když dilatační kardiomyopatie snižuje ejekční frakci krve

Při těžké dilataci se objevují symptomy, které se zpočátku podobají příznakům chronického srdečního selhání:

Dušnost - v prvních fázích cvičení a pak v klidu. Zvyšuje se v poloze na zádech a oslabuje v sezení.

Zvýšení velikosti jater (v důsledku stagnace v systémové cirkulaci).

Edém - otoky srdce se objeví nejprve na nohách (v kotnících), ve večerních hodinách. Chcete-li zjistit skrytý otok, musíte stisknout prst v dolní třetině nohy, stisknutí kůže na povrchu kosti po dobu 1-2 sekund. Pokud po odstranění prstu, je na kůži fossa, což naznačuje přítomnost edému. S progresí onemocnění se závažnost edému zvyšuje: chytí nohy, prsty, zvětší obličej, v těžkých případech ascites (hromadění tekutiny v dutině břišní) a anasarca může nastat - častý edém.

Suchý nutkavý kašel, pak se válí ve vlhku. V pokročilých případech - rozvoj záchvatu srdečního astmatu (plicní edém) - dýchavičnost, výtok růžového pěnového sputa.

Bolest v srdci, zhoršená fyzickou námahou a nervovým napětím.

Arytmie - téměř konstantní satelitní dilatace srdce. Poruchy rytmu a vedení se mohou projevit různými způsoby - neustálým přerušováním práce, častými extrasystoly, tachykardií, záchvaty paroxyzmální tachykardie nebo arytmií, blokádami.

Tromboembolie. Separace malých krevních sraženin vede k blokování tepen o malém průměru, což může způsobit mikroinfarkt kosterních svalů, plic, mozku, srdce a dalších orgánů. Pokud se velký trombus odlomí, téměř vždy vede k náhlé smrti pacienta.

Při zkoumání pacienta lékař odhalí objektivní příznaky dilatační kardiomyopatie: zvýšení hranic srdce, tlumený srdeční tón a jejich nepravidelnost, zvětšení jater.

Komplikace

Dilatovaná kardiomyopatie může vést k rozvoji komplikací, z nichž dvě jsou nejnebezpečnější:

Fibrilace a ventrikulární flutter - časté, neproduktivní (nedochází k ejekci krve) kontrakce srdce - se projevují náhlou ztrátou vědomí, nedostatkem pulsu v periferních tepnách. Bez okamžité pomoci (použití defibrilátoru, umělé masáže srdce) pacient umírá.

Plicní embolie (PE), ke které dochází při poklesu krevního tlaku, dušnosti, palpitacích, ztrátě vědomí. Pokud jsou velké větve plicní tepny blokovány, je nutná neodkladná lékařská péče.

Diagnostika

Dilatovaná kardiomyopatie je poměrně snadno diagnostikována - zkušený lékař jakékoliv specializace může být podezřelý ze specifických stížností na pacienta. Vyšetření a léčbu srdečních onemocnění by však měli provádět kardiologové.

Pro potvrzení diagnózy se provádí následující instrumentální vyšetření:

• Elektrokardiografie - umožňuje detekovat poruchy rytmu a vedení, nepřímé známky poklesu kontraktility myokardu.
• Dopplerova echokardiografie (ultrazvuk srdce) je nejspolehlivější diagnostickou metodou používanou ke stanovení stupně a závažnosti onemocnění. Umožňuje vizualizovat strukturu a velikost dutin v srdci, detekovat pokles zlomku srdečního výdeje a posoudit stupeň jeho poklesu, identifikovat krevní sraženiny v dutinách srdce.
• Rentgenové snímky hrudních orgánů se nepoužívají k diagnostice kardiomyopatie, ale při provádění rentgenových paprsků pro jiné indikace (například při zkoumání podezření na pneumonii) může být asymptomatická dilatace náhodným nálezem pro lékaře - obrázek ukáže zvýšení velikosti srdce.
• Různé testy se stresem (EKG a ultrazvuk před a po cvičení) - pro posouzení stupně patologických změn.

Metody zpracování

Konzervativní a chirurgické metody se používají k léčbě dilatační kardiomyopatie.

Konzervativní terapie

Hlavní a nejdůležitější konzervativní léčbou je užívání drog z následujících skupin:

Selektivní beta-blokátory (atenolol, bisoprolol), které snižují tepovou frekvenci, zvyšují ejekční frakci a snižují krevní tlak.

Srdeční glykosidy (digoxin a jeho deriváty) zvyšují kontraktilitu myokardu.

Diuretika (diuretika - veroshpiron, hypothiazid, atd.) - pro boj s edémem a arteriální hypertenzí.

ACE inhibitory (enalapril) - k eliminaci hypertenze, snížení zátěže myokardu a zvýšení srdečního výdeje.

Antiagregační činidla a antikoagulancia, včetně prodlouženého (aspirin) aspirinu pro prevenci krevních sraženin.

S rozvojem život ohrožujících arytmií se používají antiarytmická léčiva (intravenózně).

Provoz

U dilatační kardiomyopatie se také používá chirurgická léčba - instalace umělého kardiostimulátoru, implantace elektrod v srdečních komorách, které jsou doporučeny při vysokém riziku náhlé smrti pacienta.

Indikace pro chirurgickou léčbu: časté komorové arytmie, historie komorové fibrilace, zatížená dědičnost (případy náhlé smrti u nejbližších příbuzných pacienta s kardiomyopatií). V terminálních stadiích dilatační kardiomyopatie může být nutná transplantace srdce.

Prevence

Prevence dilatační kardiomyopatie zahrnuje včasnou diagnózu a léčbu srdečních onemocnění. U všech pacientů s patologií kardiovaskulárního systému (karditida, ischemická choroba srdeční, arteriální hypertenze atd.) Se doporučuje každoročně podstoupit ultrazvuk srdce s odhadem ejekční frakce. S jeho poklesem je okamžitě předepsána vhodná léčba.

Prognóza dilatační kardiomyopatie

Dilatovaná kardiomyopatie je nevyléčitelná choroba. Jedná se o chronický, stále progresivní stav, který lékaři dnes bohužel nemohou zbavit pacienta. Plná terapie však může významně zpomalit průběh onemocnění a snížit závažnost jeho symptomů.

Pravidelná medikace tak umožňuje eliminovat dušnost a otoky, zvýšit srdeční výdej a předcházet ischémii orgánů a tkání a použití aspirinu s prodlouženým působením pomáhá vyhnout se tromboembolismu.

Podle statistik neustálé používání i jednoho z léčiv doporučených pro dilatační kardiomyopatii snižuje mortalitu pacientů před náhlými komplikacemi a zvyšuje délku života. Kombinovaná terapie umožňuje nejen prodloužit, ale i zlepšit kvalitu života.

Mezi slibné metody léčby dilatace srdce patří moderní chirurgický zákrok se speciální mřížkovou strukturou umístěnou na srdci, která neumožňuje růst velikosti a v počátečních stadiích může dokonce vést ke vzniku kardiomyopatie.

Dilatovaná kardiomyopatie

Dilatovaná kardiomyopatie je jedním z typů poškození myokardu, při kterém je kontrakční funkce srdce narušena expanzí dutin jedné nebo obou komor. Toto onemocnění může být doprovázeno různými poruchami rytmu a srdečním selháním. Většinou rozšířená (městnavá) kardiopatologie ovlivňuje levou komoru. Toto poškození myokardu představuje asi 60% všech kardiomyopatií. Onemocnění se obvykle vyvíjí ve věku 20 až 50 let, zejména u mužů.

Příčiny dilatační kardiomyopatie

Mezi hlavní příčiny tohoto poškození srdečního svalu patří několik teorií:

• dědičný;
• metabolické;
• toxické;
• virové;
• autoimunní.

V přibližně 20–25% případů je městnavá kardiomyopatie projevem dědičného genetického onemocnění - Barthova syndromu. Onemocnění, kromě myokardu, je charakterizováno lézemi endokardu, jiných svalů těla a retardací růstu. Asi 30% pacientů s dilatovanou kardiální patologií systematicky užívá alkohol. Toxický účinek ethanolu ovlivňuje správné fungování mitochondrií srdečního myocytu a způsobuje metabolické poruchy v buňce.

Metabolická teorie je nutriční nedostatky, jako je selen, karnitin, vitamin B1 a další proteiny. Dilatovaná kardiomyopatie se může vyvinout s některými autoimunitními poruchami, které se vyskytují pod vlivem jiné nemoci (v tuto chvíli nejsou příčiny zjištěny). V tomto případě tělo produkuje specifické protilátky proti prvkům myokardu a poškozuje svalové buňky srdce.

Výzkum vědců prokázal virovou teorii vývoje kardiomyopatie. Pomocí PCR-diagnostiky (polymerázová řetězová reakce založená na izolaci DNA viru) byl studován škodlivý účinek na srdeční sval cytomegaloviru, herpes viru, enterovirů a adenovirů. Všechny tyto patogeny způsobují zánět myokardu.

Příležitostně mohou ženy po porodu detekovat známky dilatační kardiomyopatie. V tomto případě existuje idiopatická verze onemocnění (příčina není známa). Předpokládá se, že hlavními rizikovými faktory jsou:

• věk ženy v práci více než 30 let;
• mnohočetné těhotenství;
• Negroidní závod;
• třetí a následné doručení.

Mechanismus vývoje dilatační kardiomyopatie

Patogenní faktor působí na myokard, což způsobuje pokles počtu plnohodnotných kardiomyocytů. To vede k expanzi srdečních komor (hlavně levé komory), což je hlavní příčinou porušení jejich funkcí. Nakonec se vyvíjí městnavé srdeční selhání.

Počáteční stádia nemoci jsou téměř neviditelná pro lidské tělo, protože v této době je dilatační kardiomyopatie kompenzována ochrannými mechanismy. Zde dochází ke zvýšení srdeční frekvence a snížení odolnosti cév pro větší volný pohyb krve skrze ně. Když jsou vyčerpány všechny zásoby srdce, svalová vrstva srdce se stává méně roztažitelnou a pevnější. Na konci této fáze začíná expanze dutiny levé komory.

Další fáze je charakterizována chlopenní nedostatečností, protože kvůli nárůstu dutin, které se protahují. V tomto stadiu kompenzovat nedostatek buněk myokardu zvětšit velikost (hypertrofovaný). Pro jejich výživu je nutné mít více krve než obvykle. Nádoby se však nemění a krevní oběh tedy zůstává stejný. To vše vede k nedostatku výživy srdečního svalu a vzniku ischemie.

Dále, v důsledku progresivního deficitu, je přerušení dodávky krve do všech orgánů těla, včetně ledvin. Jejich hypoxie (nedostatek kyslíku) aktivuje nervové mechanismy, které nastavují signál pro zúžení všech cév. Kvůli tomu se vyvíjejí arytmie a stoupá krevní tlak. Navíc více než polovina pacientů s dilatační kardiomyopatií tvoří krevní sraženiny na stěnách srdečních dutin a zvyšuje riziko infarktu a mrtvice.

Příznaky dilatační kardiomyopatie

U 10% pacientů s dilatační kardiomyopatií jsou zaznamenány anginózní bolesti (bolesti srdce charakteristické pro anginu pectoris). Drtivá většina pacientů pociťuje únavu, suchý kašel nebo dušnost. S progresí srdečního selhání s projevy stagnace ve velkém oběhu dochází k otoku nohou a bolesti vpravo pod žebry.

Různé srdeční arytmie způsobují mdloby, závratě a nepříjemné pocity na hrudi. V 10–30% případů dilatační kardiomyopatie je pozorována náhlá smrt v důsledku mrtvice, srdečních infarktů a tromboembolie (ucpané krevními sraženinami) velkých tepen.

Průběh tohoto onemocnění může být rychlý a pomalu se rozvíjející. V prvním případě dochází k nekompenzovanému stádiu srdečního selhání po jednom a půl roce od nástupu patologie. V drtivé většině variant je dilatační kardiomyopatie charakterizována pomalými progresivními změnami ve vnitřních orgánech.

Diagnóza onemocnění

Včasné stanovení dilatační kardiomyopatie je poměrně obtížné vzhledem k absenci sto procent určujících faktorů patologie. Konečná diagnóza je založena na důkazu zvýšení srdečních komor s výjimkou jiných onemocnění, která mohou způsobit dilataci.

Vedoucí klinické projevy městnavé kardiomyopatie:

• zvýšení objemu srdce;
• bušení srdce;
• vzhled hluku během operace srdečního ventilu;
• zvýšené dýchání;
• naslouchání kongestivnímu sípání v dolních plicích.

Pro konečnou diagnózu se používá EKG diagnostika, Holterův monitoring, echokardiografie a další výzkumné metody. Hlavní změny, které lze nalézt na kardiogramu s dilatační kardiomyopatií:

1. fibrilace síní (fibrilace síní) a další poruchy srdečního rytmu;
2. porušení vedení nervových impulzů (AV blokáda a blokáda paprsků Guiss);
3. změna v repolarizačních procesech myokardu (reverzní obnovení počátečního elektrického potenciálu).

Při provádění echokardiografie jsou detekovány zvětšené dutiny srdečních komor a snížená ejekční frakce krve (snížené množství uvolněné krve do cévního systému při redukci myokardu). Někdy jsou detekovány krevní sraženiny v blízkosti stěny. Rentgenová studie potvrzuje diagnózu příznaků vysokého krevního tlaku v respiračním systému těla - plicní hypertenze.

Léčba dilatační kardiomyopatie

Hlavní terapie je zaměřena na korekci srdečního selhání, arytmií a boje proti zvýšené srážlivosti krve. K tomu se doporučuje odpočinek na lůžku a dieta s nízkou hladinou soli a tekutin.
Hlavní skupiny léčiv používaných k léčbě dilatační kardiomyopatie:

• ACE inhibitory (Enalapril, Perindopril,...);
• diuretika (furosemid, indapafon, spironolakton,...);
• beta-blokátory (Metoprolol, Egilok,...);
• srdeční glykosidy (Strofantin, Digoxin,...);
• prodloužené (prodloužené) nitráty (nitrosorbid, trinitrolong,...);
• antiagregační činidla (Aspirin, Polocard, Cardiomagnyl,...);
• antikoagulancia (subkutánní podání roztoku heparinu).

V případě závažného průběhu nemoci, která nemůže být léčena, se provádí transplantace srdce. V tomto případě je přežití pacienta až 85%.

Prognóza onemocnění

Průběh a prognóza onemocnění jsou většinou nepříznivé. Pouze 20 - 30% pacientů žije s touto patologií déle než 10 let. Většina pacientů umírá s trváním kardiomyopatie 4 až 7 let. Smrt nastává v důsledku chronického srdečního selhání, plicní embolie (překrytí) nebo srdeční zástavy.

Prevence dilatační kardiomyopatie

Prevence tohoto onemocnění je založena na:

1. genetické poradenství;
2. včasná léčba respiračních virových a bakteriálních infekcí;
3. vyhýbání se alkoholu ve velkém množství;
4. vyvážené výživy.

Lze tedy učinit závěr, že dilatační kardiomyopatie, doprovázená expanzí srdečních komor, spouští kaskádu nevratných reakcí, které vedou k srdečnímu selhání. S včasnou diagnózou a správnou volbou léčby může být riziko vzniku nebezpečných komplikací na určitou dobu sníženo a zpožděno.

Dilatovaná kardiomyopatie

Dilatovaná kardiomyopatie je myokardiální léze charakterizovaná expanzí dutiny levé nebo obou komor a zhoršenou kontraktilní funkcí srdce. Dilatovaná kardiomyopatie se projevuje příznaky městnavého srdečního selhání, tromboembolického syndromu a poruch rytmu. Diagnóza dilatační kardiomyopatie je založena na údajích z klinického obrazu, objektivního vyšetření, EKG, fonokardiografie, echoCG, rentgenu, scintigrafie, MRI, biopsie myokardu. Léčba dilatační kardiomyopatie se provádí pomocí ACE inhibitorů, β-blokátorů, diuretik, nitrátů, antikoagulancií a antiagregačních látek.

Dilatovaná kardiomyopatie

Dilatovaná kardiomyopatie (kongestivní, městnavá kardiomyopatie) je klinická forma kardiomyopatie, založená na roztažení srdečních dutin a systolické dysfunkci komor (většinou vlevo). V kardiologii představuje dilatační kardiomyopatie přibližně 60% všech kardiomyopatií. Dilatovaná kardiomyopatie se často projevuje ve věku 20-50 let, vyskytuje se však u dětí a starších osob. Mezi pacienty dominovali muži (62-88%).

Příčiny dilatační kardiomyopatie

V současné době existuje několik teorií, které vysvětlují vývoj dilatační kardiomyopatie: dědičné, toxické, metabolické, autoimunitní, virové. Ve 20–30% případů je dilatační kardiomyopatie familiárním onemocněním, často s autozomálně dominantní, méně často s autozomálně recesivním nebo X-vázaným (Bartovým syndromem) typem dědičnosti. Bartův syndrom, kromě dilatované kardiomyopatie, je charakterizován četnými myopatiemi, srdečním selháním, endokardiální fibroelastózou, neutropenií, retardací růstu, pyodermií. Rodinné formy dilatační kardiomyopatie mají nejnepříznivější průběh.

V anamnéze u 30% pacientů s dilatační kardiomyopatií dochází ke zneužívání alkoholu. Toxický účinek ethanolu a jeho metabolitů na myokard se projevuje poškozením mitochondrií, snížením syntézy kontraktilních proteinů, tvorbou volných radikálů a zhoršeným metabolismem v kardiomyocytech. Mezi další toxické faktory patří profesionální kontakt s mazivy, aerosoly, průmyslovým prachem, kovy atd.

V etiologii dilatační kardiomyopatie je pozorován vliv nutričních faktorů: podvýživa, nedostatek bílkovin, nedostatek vitaminu B1, nedostatek selenu a nedostatek karnitinu. Z těchto pozorování vychází metabolická teorie vývoje dilatační kardiomyopatie. Autoimunitní poruchy v dilatační kardiomyopatii se projevují přítomností orgánově specifických kardiálních autoprotilátek: antiaktinu, antilamininu, antimyosinu těžkého řetězce, protilátek proti mitochondriální membráně kardiomyocytů atd. Autoimunitní mechanismy jsou však pouze důsledkem faktoru, který dosud nebyl stanoven.

Pomocí molekulárně biologických technologií (včetně PCR) v etiopatogenezi dilatační kardiomyopatie byla prokázána úloha virů (enterovirus, adenovirus, herpes virus, cytomegalovirus). Dilatační kardiomyopatie je často výsledkem virové myokarditidy.

Rizikové faktory pro poporodní dilatační kardiomyopatii, která se vyvíjí u dříve zdravých žen v posledním trimestru těhotenství nebo krátce po porodu, jsou považovány za starší než 30 let, negroidní rasu, vícečetné těhotenství, anamnézu více než 3 narození, pozdní toxikologii těhotenství.

V některých případech zůstává etiologie dilatační kardiomyopatie neznámá (idiopatická dilatační kardiomyopatie). Je pravděpodobné, že k dilataci myokardu dochází, když je exponován určitý počet endogenních a exogenních faktorů, zejména u jedinců s genetickou predispozicí.

Patogeneze dilatační kardiomyopatie

Pod vlivem kauzálních faktorů se snižuje počet funkčně kompletních kardiomyocytů, což je doprovázeno expanzí srdečních komor a snížením čerpací funkce myokardu. Dilatace srdce vede k diastolické a systolické dysfunkci komor a způsobuje rozvoj městnavého srdečního selhání v malém a pak v plicním oběhu.

V počátečních stadiích dilatační kardiomyopatie se kompenzace dosahuje působením zákona Frank-Starlinga, zvýšením srdeční frekvence a snížením periferní rezistence. Jak se vyčerpávají zásoby srdce, progreduje myokardiální rigidita, vzrůstá systolická dysfunkce, snižuje se minutový a cévní objem a zvyšuje se konečný diastolický tlak v levé komoře, což vede k jeho ještě většímu rozšíření.

V důsledku roztažení dutin komor a prstenců ventilů se vyvíjí relativní mitrální a trikuspidální insuficience. Hypertrofie myocytů a tvorba náhradní fibrózy vede k kompenzační hypertrofii myokardu. S poklesem koronární perfúze se vyvíjí subendokardiální ischemie.

V důsledku snížení srdečního výdeje a snížení renální perfúze se aktivuje sympatický nervový systém a systém renin-angiotensin. Uvolňování katecholaminů je doprovázeno tachykardií, výskytem arytmií. Rozvoj periferní vazokonstrikce a sekundárního hyperaldosteronismu vede k retenci sodíkových iontů, zvýšení BCC a rozvoji edému.

U 60% pacientů s dilatační kardiomyopatií se v srdečních dutinách tvoří tromby blízké stěny, což způsobuje další rozvoj tromboembolického syndromu.

Příznaky dilatační kardiomyopatie

Dilatovaná kardiomyopatie se vyvíjí postupně; Stížnosti mohou chybět dlouho. Méně často se projevuje subakutní, po akutní respirační virové infekci nebo pneumonii. Patgnomonické syndromy dilatační kardiomyopatie jsou srdeční selhání, poruchy rytmu a vedení, tromboembolie.

Klinické projevy dilatační kardiomyopatie zahrnují únavu, dušnost, ortopnoe, suchý kašel, astmatické záchvaty (srdeční astma). Asi 10% pacientů si stěžuje na bolest anginy - ataky anginy pectoris. Přilnavost stagnace ve velkém oběhu je charakterizována výskytem těžkosti v pravém hypochondriu, otokem nohou a ascites.

Při poruchách rytmu a vodivosti se vyskytují paroxyzmy srdečního tepu a přerušení práce srdce, závratě, synkopální stavy. V některých případech se dilatační kardiomyopatie nejprve deklaruje tromboembolií tepen velkých a malých kruhů krevního oběhu (ischemická cévní mozková příhoda, plicní embolie), které mohou způsobit náhlou smrt pacientů. Riziko embolie se zvyšuje s fibrilací síní, která je spojena s dilatační kardiomyopatií v 10-30% případů.

Průběh dilatační kardiomyopatie může být rychle progresivní, pomalu progresivní a rekurentní (se střídavými exacerbacemi a remisemi onemocnění). S rychle se vyvíjející variantou dilatační kardiomyopatie se terminální stadium srdečního selhání vyskytuje během 1,5 roku od vzniku prvních příznaků onemocnění. Nejčastěji dochází k pomalému progresivnímu průběhu dilatační kardiomyopatie.

Diagnóza dilatační kardiomyopatie

Diagnóza dilatační kardiomyopatie představuje významné potíže v důsledku nedostatku specifických kritérií. Diagnóza je stanovena vyloučením dalších onemocnění doprovázených dilatací srdečních dutin a rozvojem oběhového selhání.

Objektivními klinickými příznaky dilatační kardiomyopatie jsou kardiomegálie, tachykardie, rytmus canter, relativní insuficience mitrální a trikuspidální chlopně, zvýšený BH, kongestivní rales v dolních plicích, otoky žil na krku, zvětšení jater atd. Auskulativní data jsou potvrzena fonokardiografií.

EKG odhaluje známky přetížení a hypertrofie levé komory a levé síně, poruchy rytmu a vodivost podle typu fibrilace síní, fibrilace síní, blokáda levého svazku His, AV blokády. Pomocí monitoringu EKG u Holtera jsou stanoveny život ohrožující arytmie a vyhodnocena denní dynamika repolarizačních procesů.

Echokardiografie umožňuje detekovat hlavní diferenciální znaky dilatační kardiomyopatie - expanzi srdečních dutin, snížení ejekční frakce levé komory. EchoCG vylučuje další pravděpodobné příčiny srdečního selhání - poinfarktovou kardiosklerózu, srdeční onemocnění atd.; jsou detekovány tromby blízké stěny a je hodnoceno riziko tromboembolie.

Radiograficky lze detekovat zvýšení velikosti srdce, hydroperikardu, příznaky plicní hypertenze. Pro posouzení strukturálních změn a kontraktility myokardu se provádí scintigrafie, MRI, PET srdce. Biopsie myokardu se používá pro diferenciální diagnózu dilatační kardiomyopatie s jinými formami onemocnění.

Léčba dilatační kardiomyopatie

Terapeutická taktika pro dilatační kardiomyopatii spočívá v nápravě projevů srdečního selhání, arytmií, hyperkoagulace. Pacientům se doporučuje odpočinek, omezující příjem tekutin a soli.

Léčba léčby srdečního selhání zahrnuje jmenování ACE inhibitorů (enalapril, captopril, perindopril, atd.), Diuretika (furosemid, spironolakton). Při použití poruch srdečního rytmu se používají β-adrenergní blokátory (karvedilol, bisoprolol, metoprolol) a srdeční glykosidy (digoxin) se používají opatrně. Doporučuje se užívat prodloužené nitráty (žilní vazodilatátory - isosorbid dinitrát, nitrosorbid), což snižuje průtok krve do pravého srdce.

Prevence tromboembolických komplikací při dilatační kardiomyopatii se provádí antikoagulancii (subkutánně heparin) a antiagregátory (kyselina acetylsalicylová, pentoxifylin, dipyridamol). Radikální léčba dilatační kardiomyopatie zahrnuje transplantaci srdce. Přežití po 1 roce po transplantaci srdce dosahuje 75–85%.

Prognóza a prevence dilatační kardiomyopatie

Obecně je průběh dilatační kardiomyopatie nepříznivý: 10leté přežití je od 15 do 30%. Průměrná délka života po nástupu příznaků srdečního selhání je 4-7 let. Smrt pacientů ve většině případů pochází z komorové fibrilace, chronického oběhového selhání, masivního plicního tromboembolismu.

Doporučení kardiologů pro prevenci dilatační kardiomyopatie zahrnují lékařsko-genetické poradenství pro familiární formy onemocnění, aktivní léčbu respiračních infekcí, eliminaci užívání alkoholu, vyváženou výživu, zajištění dostatečného přísunu vitamínů a minerálů.

Co je dilatační kardiomyopatie, její léčba a prognóza

Nemoci kardiovaskulárního systému jsou nejčastější příčinou úmrtí lidí na celém světě. Jedním z nejzávažnějších srdečních onemocnění je kardiomyopatie. Riziko patologie spočívá v absenci účinné léčby léky a obtížnosti detekce patologie.

Jaké to je?

Kardiomyopatie je onemocnění kardiovaskulárního systému nezánětlivé povahy, které vede k zhoršené funkci srdce. Dilatovaná kardiomyopatie je patologií, při které se rozšiřují srdeční dutiny a klesá kontraktilita myokardu.

Poškození kardiomyocytů vede ke ztenčení svalové stěny. Expanze dutin je doprovázena skutečností, že srdce nemůže normálně stahovat krev do cév. Příznaky srdečního selhání se postupně zvyšují.

Příčiny

Etiologie onemocnění není zcela objasněna. Jediný důvod, který by vedl k rozvoji kardiomyopatie, ne. Existuje však několik teorií, které vysvětlují jeho výskyt. Na jejich základě jsou zvýrazněny patologické faktory vyvolávající vývoj onemocnění:

• Dědičnost. Více než třetina všech případů onemocnění je spojena s genetickou predispozicí. Existují geny, které jsou zodpovědné za výskyt této patologie. Dědičné onemocnění se často projevuje v několika rodinných příslušnících.
• Autoimunitní agrese. Poškození kardiomyocytů může být spojeno s agresí z imunitních buněk. Imunitní systém vnímá buňky myokardu jako cizince a začíná na ně zaútočit.
• Užívání alkoholu. Dlouhodobé užívání alkoholických nápojů může také vyvolat vývoj onemocnění.
• Vliv toxických látek. Toxiny, vstupující do lidského těla, mohou poškodit buňky myokardu. Zvláště citlivé na toxické látky pracující v průmyslové výrobě.
• Expozice virovým agens. Viry mohou spouštět kardiomyocyty. Navíc virová infekce často spouští autoimunitní reakci.

Identifikace bezprostřední příčiny je velmi obtížná. Je povolen současný vliv několika provokujících faktorů.

Příznaky

Onemocnění se vyznačuje postupným průběhem, s pomalou progresí symptomů. Méně často se patologie vyvíjí po infekci. Charakteristické příznaky kardiomyopatie zahrnují:

• Bolest v srdci. Na začátku onemocnění se při cvičení vyskytují bolestivé pocity. S progresí patologie - dokonce i v klidu.
• Dušnost. Obtížné dýchání v důsledku stagnace v malém kruhu krevního oběhu. Dušnost se objevuje při chůzi, mírné fyzické aktivitě. V pozdějších stadiích má pacient po celou dobu potíže s dýcháním.
• Edema. Nejčastěji je periferní edém lokalizován na dolních končetinách: na nohách, v oblasti chodidel. Ve fázi dekompenzace mohou být zobecněny.
• Přítomnost tekutiny v dutině břišní nebo hrudníku. Ascites a hydrothorax jsou závažné symptomy kardiovaskulární dysfunkce.
• Kašel Vyskytuje se převážně v noci, zvyšuje se v poloze na břiše. Kašel se vyskytuje v důsledku stagnace v plicních cévách.

Symptomy vyplývající z nemoci ukazují, že srdce se s jeho funkcí nevyrovnává. Čím jsou klinické příznaky výraznější, tím vyšší je riziko nevratného poškození srdečního svalu.

Diagnostika

Podezřelá choroba může být charakteristickým klinickým projevem. Poté musí lékař provést fyzické vyšetření. Jsou stanoveny následující patologické znaky:

• S perkusí srdce je určeno rozšiřováním jeho hranic. Důvodem je dilatace dutin levé a pravé komory.
• Při auskultaci jsou srdeční zvuky tlumené, často nejsou rytmické. Na vrcholu srdce může být během systoly slyšet hluk. To je způsobeno natažením vláknitého prstence a neúplným uzavřením mitrální chlopně.
• Na dolních končetinách je definován hustý otok. To naznačuje stagnaci.

Aby bylo možné provést konečnou diagnózu, je nutné vyloučit jiné patologické stavy srdce. Za tímto účelem by měl být proveden další průzkum.

Klinická doporučení pro diagnózu dilatační kardiomyopatie zahrnují řadu instrumentálních studií:

• Elektrokardiogram. Známky hypertrofie dutin srdce (obě komory). Často je na elektrokardiogramu patrné narušení repolarizace, tj. Změny v segmentu ST. S dlouhým průběhem nemoci je narušen rytmus a vodivost.
• Echokardiogram. Nejinformativnější výzkumná metoda. S echokardiografií se zviditelní zvětšené dutiny srdce.
• Rentgenový snímek hrudníku. Na rentgenu je určeno rozšiřování stínu srdce. Další komplikace se vyskytují při komplikacích: hydroperikard, perikarditida, plicní tromboembolie.
• Denní monitorování EKG. Metoda se používá v případech podezření na arytmii v případech, kdy nedochází ke změně normálního elektrokardiogramu.

Dále jmenované a laboratorní výzkumné metody. Používají se k vyloučení jiných srdečních onemocnění. Obecně krevní obraz určuje počet leukocytů a rychlost sedimentace erytrocytů. U kardiomyopatie jsou tyto indikátory v normálních mezích. Toto je charakteristický rys, který umožňuje odlišit tuto patologii od myokarditidy.

Léčba

Léčba kardiomyopatie je zaměřena na snížení příznaků srdečního selhání, prevenci komplikací. Etiotropní léčba, která je zaměřena na odstranění příčiny, neplatí. Terapie zahrnuje použití léků v raném stádiu vývoje onemocnění, ve fázi dekompenzace je prokázána transplantace srdce.

Medikamentózní

Léčba onemocnění by měla být stanovena integrovaným přístupem. Léky se používají ke snížení srdečního selhání. Léková terapie se používá v rané fázi onemocnění a zahrnuje následující skupiny léčiv:

• ACE inhibitory (Enalapril, Ramipril).
• Beta-blokátory (metoprolol, bisoprolol, verapamil).
• Diuretika (Veroshpiron, Spironolactone).
• Srdeční glykosidy (Digoxin, Celanid).
• Periferní vazodilatátory (Fantolamin, Prazosin).

Inhibitory ACE snižují rychlost remodelace myokardu. Při použití léků této skupiny se tedy postup onemocnění zpomaluje. Tyto léky jsou předepsány na celý život, dávka je zvolena individuálně.

Beta blokátory snižují tepovou frekvenci. To má pozitivní vliv na stav myokardu: jejich použití zabraňuje depleci kardiomyocytů. Užívání léků začíná minimální dávkou. Postupně se zvyšuje na maximální přenosné.

Z diuretické skupiny se nejčastěji používají antagonisté aldosteronu. Hlavním zástupcem této skupiny je Spironolakton. Jeho použití zabraňuje hypokalemii. V případě neúčinnosti se do spironolaktonu přidávají další saluretika. Loop diuretika mají výraznější diuretický účinek. Jejich použití je však spojeno s vysokým rizikem komplikací.

Charakterizace srdečních glykosidů

Srdeční glykosidy jsou předepisovány pro srdeční dysfunkci, která je doprovázena zvýšením srdeční frekvence. Nejčastěji se používá Digoxin.

Příjem periferních vazodilatátorů snižuje průtok krve do pravé síně, což umožňuje omezit přetížení v malém kruhu krevního oběhu. Dusičnany jsou nejčastěji předepisovány (Nitromint, Izosobida dinitrate).

Pro prevenci trombózy a tromboembolismu jsou předepsány antikoagulancia a protidestičková léčiva. Warfarin, Fraxiparin, Aspirin, Klopidogrel se používá v terapii.

Chirurgické

Léčebná terapie kardiomyopatie může pouze zastavit symptomy onemocnění a odložit nepříznivý výsledek. Je nemožné zcela léčit patologii pomocí léků. Hlavní metodou léčby je chirurgický zákrok. V počátečních stadiích onemocnění používají kardiostimulátory. S progresí kardiomyopatie se provádí transplantace srdce, v tomto případě jsou neúčinné další minimálně invazivní možnosti léčby.

Předpověď

Prognóza kardiomyopatie je nepříznivá. Nevysvětlená etiologie onemocnění a nedostatek účinné léčby vedou k vysokému riziku úmrtnosti. Celkové přežití v průběhu 10 let je přibližně 20-30%. Prognóza závisí na léčbě:

1. Konzervativní léčba nevede k významnému prodloužení délky života.
2. Transplantace srdce zlepšuje šance pacientů na prodloužení života.

Varianty průtoku DCM

S tímto onemocněním je vysoké riziko komplikací. Skvělá je možnost náhlé smrti ze srdečního selhání.

Dilatovaná kardiomyopatie je nevyléčitelné onemocnění s nejasnou etiologií. Klinické projevy onemocnění jsou spojeny s progresivním poškozením srdeční funkce.

Léčba drogami je symptomatická, nemůžete nemoc léčit pomocí léků, používají se pouze k udržení aktivity myokardu na úrovni dostatečné pro život. Jedinou možností pro úplné vyléčení je transplantace srdce.

Jaké je riziko dilatované kardiomyopatie?

V kardiologii je nejtěžší diagnostikovat kardiomyopatii (ILC). Lékaři jsou v této kategorii pacientů poměrně vzácní. Ve struktuře výskytu kardiovaskulárních onemocnění zaujímají ILC malé procento. Diagnóza je často prováděna v pozdějších stadiích, kdy je konzervativní léčba neúčinná.

V souvislosti s rozšířením arzenálu laboratorních a instrumentálních metod výzkumu se zvyšuje počet pacientů se zavedenou nozologickou diagnózou. Patologie se vyskytuje u 3-4 osob z 1000. Nejběžnější dilatační kardiomyopatie (DCMP) a hypertrofie.

Co je dilatační kardiomyopatie?

Takže, rozšířená kardiomyopatie - co to je? DCM je poškození svalové tkáně srdce, ve kterém se dutiny roztahují bez zvýšení tloušťky stěny a je narušena kontrakční funkce srdce.

Dutiny hlavního čerpadla těla jsou levé, pravé předsíně a komory. Každá z nich se zvětšuje, více než levá komora. Srdce nabývá kulovitého tvaru.

Srdce se stává jako hadr, ochablý, natažený. Během diastoly (relaxace) jsou komory naplněny krví, ale v důsledku oslabení síly a rychlosti kontraktility myokardu dochází ke snížení srdečního výdeje. To vede k progresivnímu srdečnímu selhání. Nejčastější příčinou úmrtí při dilatační kardiomyopatii je arytmie (fibrilace síní, blokáda systému nohou jeho svazku), což vede k zástavě srdce. Dilatovaná kardiomyopatie je v diagnóze indikována jako kód podle ICD 10 - I42.0.

Důvody pro rozšíření srdečních komor

Mezi faktory, které vyvolávají patologickou kaskádu reakcí, patří infekce (viry, bakterie) a toxické látky (alkohol, těžké kovy, léky). Start-up faktory však mohou působit pouze za podmínek porušování imunitních obranných mechanismů těla. Tyto podmínky zahrnují:

• preexistující autoimunitní onemocnění (revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus);
• syndromu imunodeficience (vrozené a získané choroby).

Dilatační kardiomyopatie se může stejně jako každá choroba vyvinout pouze tehdy, jsou-li příznivé podmínky pro patologický proces, což je kombinace mnoha příčin. V pozdějších stadiích DCM není možné zjistit příčinu a není třeba ji používat. 80% dilatované kardiomyopatie je proto považováno za idiopatické (tj. Nejasný původ).

Ale pokud pacient v době detekce patologie, jsou chronická onemocnění, pak jsou považovány za příčinu poškození srdeční tkáně a expanzi srdečních komor. V tomto případě bude diagnóza znít jako sekundární dilatační kardiomyopatie.

Patogeneze

1. Postižené myokardy nemohou správně provádět impulsy a plnou silou.
2. Podle zákona Frank-Starling, čím delší je svalová vlákna, tím silnější je. Srdeční sval je napnutý, ale v důsledku zranění nemůže být snížen v plné síle.
3. V důsledku toho je dilatační kardiomyopatie charakterizována snížením objemu krve vypuzené během systoly, více krve zůstává v dutině komor.
4. Hormony renin-angiotensin-aldosteronového systému (RAAS) jsou aktivovány pro nedostatek krevního oběhu v tkáních. Hormony omezují cévy, zvyšují krevní tlak, zvyšují objem cirkulující krve.
5. Aby se kompenzovalo hladění kyslíkem v periferních tkáních, zvyšuje se srdeční frekvence - reflex Weinbridge.
6. Stanovené v odstavcích 3, 4 a 5 zvyšuje zatížení kardiomyocytů. V důsledku toho je dilatační kardiomyopatie doprovázena zvýšením svalové hmoty, tj. Hypertrofií myokardu. Velikost každého svalového vlákna se zvyšuje.
7. Hmotnost srdeční tkáně vzrůstá, ale počet krmných tepen se neustále zvyšuje, což vede k nedostatku krevního zásobení kardiomyocytů - k ischemii.
8. Nedostatek kyslíku zhoršuje destruktivní procesy.
9. Mnoho srdečních myocytů je zničeno a nahrazeno buňkami pojivové tkáně. Dilatovaná kardiomyopatie je doprovázena procesy fibrózy a sklerózy srdečního svalu.
10. Oblasti pojivové tkáně nevedou impulsy, nesouhlasí.
11. Arytmie se vyvíjí, což vede k tvorbě krevních sraženin.

Příznaky onemocnění

Nejprve pacienti nevědí o své nemoci. Kompenzační mechanismy maskují patologický proces. Jsou popsány případy náhlé smrti v případě zvýšeného stresu na srdci (psychoemotický stres, nadměrná tělesná aktivita) na pozadí údajné „úplné fyzické pohody“.

Pro většinu lidí trpících dilatační kardiomyopatií se klinický obraz vyvíjí postupně. Stížnosti pacientů mohou být rozděleny syndromy:

• arytmie - pocit klesajícího srdce, rychlý tep;
• ischemická angina pectoris - bolest v oblasti bolesti v hrudní kosti, vlevo;
• selhání levé komory - kašel, dušnost, pocit nedostatku vzduchu, častá městnavá pneumonie;
• selhání pravé komory - otok nohou, tekutina v břišní dutině zvětšení jater;
• zvýšený tlak - tlaková bolest v spáncích, pocit pulzace v zadní části hlavy, blikání mušek před očima, závratě.

S dilatační kardiomyopatií, symptomy postupují, nevyhnutelně vést k smrti.

Léčba

Za prvé, osoba s prokázanou diagnózou musí změnit svůj životní styl.

1. Nezapomeňte vyloučit použití alkoholu. Alkohol a jeho metabolické produkty jsou kardiotoxické látky, které ničí kardiomyocyty.
2. Kouření pacienti by měli házet cigarety. Nikotin omezuje cévy a zhoršuje ischemii srdce.
3. Dilatovaná kardiomyopatie zahrnuje odmítnutí soli. Udržuje vodu v těle, zvyšuje krevní tlak a stres na srdce.
4. Stejně jako u jiných kardiologických onemocnění, měli byste se držet stravy cholesterolu, jíst rostlinné oleje, sladkovodní ryby, zeleninu a ovoce.

Fyzická aktivita je vybrána ošetřujícím lékařem na základě údajů klinického a instrumentálního vyšetření.

Známky dilatační kardiomyopatie

Léčba drogami

Ovlivnění příčiny onemocnění často není možné. Proto je léčba dilatované kardiomyopatie patogenetická a symptomatická:

1. Inhibitory enzymů konvertujících angiotensin a sartany se používají k zastavení procesů natahování stěn a vytvrzování. Tyto léky eliminují účinek hormonů RAAS - rozšiřují tepny, snižují zátěž na srdce, zlepšují výživu, podporují reverzní rozvoj hypertrofie.
2. Beta-blokátory - snižují rytmus, blokují ektopická ložiska excitace, snižují účinek katecholaminů na srdeční tkáň, snižují potřebu kyslíku.
3. V přítomnosti stagnace se používají diuretika a musí se sledovat diuréza, hladina draslíku, sodíku v krvi.
4. Pokud se vyskytnou poruchy rytmu, jako je trvalá forma fibrilace síní, je běžné předepisovat srdeční glykosidy. Tyto léky prodlužují dobu mezi kontrakcemi, srdce přetrvává déle ve stavu relaxace. Během diastoly se obnovuje myokard.
5. Prevence je tvorba krevních sraženin. K tomu předepište různá antiagregační činidla a antikoagulancia.

Léčba dilatační kardiomyopatie denně a celoživotně.

Chirurgická léčba

Někdy je stav pacienta tak zanedbáván, že se předpokládá délka života delší než jeden rok. V takových situacích je možná transplantace srdce.

Více než 80% pacientů tuto operaci dobře snáší, podle studií bylo pozorováno 5leté přežití u 60% pacientů. Někteří pacienti s transplantovaným srdcem žijí 10 a více let.

V přítomnosti nově vznikající insuficience chlopně se provádí rohovka - prodloužený prstenec ventilů se sešívá a implantuje se umělá chlopně.

Chirurgická léčba dilatační kardiomyopatie se aktivně vyvíjí a zkoumají se nové možnosti chirurgických zákroků.

Dilatační kardiomyopatie u dětí

Kardiopatie je pozorována u pacientů všech věkových kategorií. Onemocnění je dědičné, ale může se vyvinout u infekčních, revmatických a jiných onemocnění. Dilatační kardiomyopatie u dětí se tak může projevit od okamžiku narození a v procesu fyzického růstu.

Je těžké diagnostikovat dítě: nemoc nemá specifickou kliniku. Kromě stížností, které jsou charakteristické pro kontingent pro dospělé, jsou příznaky jako:

• zpoždění růstu a rozvoje;
• kojení u novorozenců;
• pocení;
• cyanóza kůže.

Principy diagnostiky a léčby dětské kardiomyopatie jsou stejné jako v dospělé praxi. Při výběru léků je kladen důraz na přijatelnost jejich použití v pediatrii.

Prognóza a možné komplikace

Jako u každé nemoci, prognóza života závisí na včasnosti diagnózy. Bohužel, s dilatační kardiomyopatií je prognóza špatná.

Špatné prediktivní znaky jsou:

• pokročilý věk;
• ejekční frakce levé komory menší než 35%;
• poruchy rytmu - blokáda ve vodivém systému, fibrilace;
• nízký krevní tlak;
• zvýšené katecholaminy, atriální natriuretický faktor.

Existují důkazy o desetiletém přežití u 15% - 30% pacientů.

Komplikace kardiomyopatie jsou stejné jako u jiných kardiologických onemocnění. Tento seznam zahrnuje srdeční selhání, infarkt myokardu, tromboembolii, arytmie a plicní edém.

Pravděpodobnost náhlé smrti

Je prokázáno, že polovina pacientů umírá na dekompenzaci chronického srdečního selhání. Druhá polovina pacientů je diagnostikována s náhlou smrtí.

Příčiny smrti jsou:

• zástavu srdce, například při komorové fibrilaci;
• plicní embolie;
• ischemická mrtvice;
• kardiogenní šok;
• plicní edém.

Náhlá smrt může nastat u osoby s diagnózou, stejně jako u osob, které si nejsou vědomy své patologie.

Užitečné video

Další informace o dilatační kardiomyopatii naleznete v tomto videu: