logo

Co je koarktace aorty - klasifikace, léčba, prognóza

Koartace aorty je zúžení lumen cévy vrozené povahy. To je pozorováno v jistém segmentu, který je obvykle oblast isthmus, to je, anomálie je lokalizována v oblasti přechodu oblouku dolů. Mnohem méně často tento proces ovlivňuje břišní oblast a hrudní oblast. AAR koarktace aorty má takový kód podle ICD-10: Q25.1. Chcete-li se vyrovnat s příznaky patologie, musíte se co nejdříve poradit s odborníkem.

Patologické rysy

S koarktací aorty dochází k obstrukci, která vede k problémům s průtokem krve. Výsledkem jsou 2 různé typy krevního oběhu. Nad oblastí lokalizace se zvyšuje tlaková porucha a kanál nádob se rozšiřuje. V důsledku systolického přetížení se zvětší levá komora.

Pod oblastí překážky se tlak snižuje. V tomto případě je průtok krve kompenzován vzhledem ke vzniku krevního zásobení krve. Závažnost hemodynamických abnormalit je stanovena s ohledem na délku a závažnost zúžení aortálního lumenu.

Stejně důležitý je typ koarktace. V dospělé formě nemoci, když arteriální kanál je blokován, hemodynamické poruchy jsou způsobeny zvýšením tlaku v cévách horní zóny těla. Navíc zvyšuje horní a dolní tlak.

Tato forma hypertenze je charakterizována náhlým zvýšením zátěže levé komory. Vyznačuje se zvýšením množství cirkulující krve. V cévách dolní oblasti tělesného tlaku se snižuje. To vyvolává spuštění renálního mechanismu nárůstu tlaku, který situaci pouze zhoršuje.

V případě pediatrické formy koarktace zůstává arteriální kanál otevřený. Protože krevní tlak se tak jasně nezvyšuje. Tato forma onemocnění je doprovázena špatně vyvinutým kolaterálním oběhem. Hemodynamické poškození je určeno typem onemocnění.

V případě post-duktální anomálie se krev odtahuje z aorty otevřeným kanálem. To se přenáší na levou tepnu. To vyvolává časný výskyt plicní hypertenze. V případě pre-osmičkové formy nemoci z trupu plic, krev vstupuje do sestupné aorty. Ale s normálním vývojem zajištění se to děje v opačném směru.

Klasifikace

Nejvhodnější možností je klasifikace Pokrovského A. V. Identifikuje následující typy patologie:

  1. Typ I - je izolovaná koarktace. Tato forma onemocnění je pozorována v 79% případů.
  2. Typ II - v takové situaci zůstává tepna stále otevřená. Tento formulář je diagnostikován v 5,8% situací. Onemocnění může být charakterizováno venózním nebo arteriálním výtokem krve.
  3. Typ III - onemocnění je doplněno dalšími srdečními a vaskulárními lézemi. Mohou být vrozené nebo získané. Patologie je diagnostikována v 15,2% případů.

Kardiologové rozlišují takové formy koarktace:

  1. Dospělý - diagnostikován s výskytem segmentální aortální stenózy pod zónou levé subklaviální tepny. Potrubí je uzavřeno.
  2. Pediatrická - v tomto případě existuje lokální hypoplazie aorty. Potrubí zůstává otevřené.

Příčiny, rizikové faktory

K tomuto porušení dochází poměrně často - asi v 7,5% případů. Do větší míry mu podléhají muži. Pacienti jsou navíc diagnostikováni s jinými vrozenými vývojovými poruchami.

Mezi ně patří přítomnost otevřeného arteriálního kanálu. Často se také vyskytují různé anomálie interventrikulární přepážky, insuficience mitrální chlopně, transpozice důležitých cév.

Existuje několik důvodů pro rozvoj patologie:

  1. Nesprávná fúze aortálního oblouku během tvorby embrya.
  2. Uzavření arteriálního kanálu a zapojení do procesu sousedního aortálního fragmentu. V tomto případě dochází u novorozenců k aortální koarktaci. A stěny kanálu odpadají a jsou pokryty jizvami.
  3. Individuální rysy průtoku krve v prenatálním období. To vytváří riziko aortální koarktace u vyvíjejícího se plodu.
  4. Přítomnost srpkovité aorty. To vede k zúžení isthmu v případě překrytí arteriálního kanálu.

K provokujícím faktorům, které zvyšují riziko vzniku onemocnění v pediatrii, patří:

  • genetická predispozice;
  • vnější podmínky, které nepříznivě ovlivňují tvorbu fetálních tkání;
  • virové infekce, které měla těhotná žena v prvním trimestru;
  • nekontrolované užívání léků do 12 týdnů těhotenství - mezi ně patří hormony a léky pro léčbu patologií nervového systému a eliminace zvýšeného krevního tonusu;
  • užívání alkoholu a kouření během těhotenství;
  • vliv škodlivých pracovních faktorů během těhotenství - vystavení lakům, barvivům, benzínu a dalším chemickým prvkům;
  • budoucí matka má cukrovku, abnormality pánve, potrat v historii;
  • těhotná žena je starší 35 let;
  • konzumace více než 8 g kávy denně.

Důležité: Koarktace aorty je diagnostikována u každého desátého pacienta, který trpí syndromem Šereshevského-Turnera. Tímto termínem se rozumí chromozomální onemocnění.

Příznaky, období projevu

Klíčové příznaky aortální koarktace zahrnují:

  • křeče v končetinách;
  • vzhled tinnitu;
  • blanšírování dermis;
  • bolest v lýtkových svalech;
  • obecná slabost, nadměrná únava;
  • bolest břicha a hrudníku;
  • studené nohy;
  • lameness;
  • bolesti hlavy a závratě;
  • snížená ostrost zraku;
  • ztráta citlivosti končetin;
  • pocit těžkosti v hlavě;
  • ztráta vědomí;
  • zvýšení tlaku i při mírné fyzické námaze;
  • narušení srdce, zvýšený rytmus;
  • poškození paměti;
  • nosní krvácení;
  • sluchové postižení;
  • rychlejší vývoj horní části těla ve srovnání se spodní částí.

Symptomy patologie závisí na stupni vývoje a typu onemocnění. Stejně důležitá je věková kategorie a pohlaví. Také stojí za to věnovat pozornost přítomnosti souvisejících onemocnění.

Pro děti, které se vyznačují výskytem bolestí hlavy, slabostí, dušností. V tomto případě mají adolescenti srdeční selhání. Vyznačuje se závažnějšími klinickými příznaky - krvácením z nosu, omdlením a kulhání. Citlivost kůže dítěte se snižuje, dochází k arytmii.

Několik období vývoje je charakteristické pro aortální koarktaci:

  1. I - kritické období. Je charakteristická pro novorozence a děti do 1 roku.
  2. II - adaptace. Je pozorován za 1-5 let a je doprovázen výskytem bolestí hlavy, únavy, dušnosti. Děti mají také bolesti v nohou, ke kterým dochází po sportu.
  3. III - kompenzace a subklinické symptomy. Toto období je typické pro 5-15 let. Stížnosti nemusí být v tomto období k dispozici. Proto existují obtíže s včasným stanovením diagnózy.
  4. IV - výrazné projevy. Toto období je charakteristické pro 15-25 let.
  5. V - dekompenzace, sekundární procesy, komplikace. K tomuto stavu dochází po 25 letech.

Diagnostika

Včasnost detekce patologií závisí na její závažnosti. V obtížných případech je možné provést správnou diagnózu v raném věku. Pokud má člověk mírné zúžení lumen aorty, nemusí si být vědom ani přítomnosti nemoci. V takových situacích je patologie často diagnostikována náhodně.

Za účelem podezření na přítomnost abnormality musí lékař studovat etiologii a patogenezi onemocnění, provádět vyšetření a akulturaci a měřit tlak. Odborník musí těmto značkám věnovat pozornost:

  • slabý puls v nohách;
  • zvýšení tlaku;
  • poslech srdcových šelestů;
  • rozdíly v tlaku na ruce a nohy.

Podle výsledků předběžného zkoumání specialista určí další instrumentální postupy:

  1. Rentgenový snímek hrudníku. Pomocí rentgenových paprsků lze zjistit řadu příznaků, které vám umožní provést přesnou diagnózu.
  2. Echokardiografie. Pomocí EchoCG je možné vizualizovat defekt a identifikovat současné kardiální abnormality.
  3. Ultrazvukové vyšetření. Ultrazvuk pomáhá získat obraz anomálie a dalších srdečních vad.
  4. Elektrokardiogram. Protože srdeční sval je vystaven zvýšenému stresu, EKG pomáhá detekovat příznaky hypertrofie levé komory.
  5. Zobrazování magnetickou rezonancí. Pomocí tohoto vysoce přesného postupu je možné přesně určit polohu anomálie.
  6. Sphygmogram. Tato technika umožňuje provádět kvantitativní hodnocení práce srdce a cév.
  7. Zní srdce. Manipulace pomáhá posoudit závažnost poškození a anatomické struktury defektu.

Léčba

V přítomnosti této patologie konzervativní metody nedávají hmatatelný účinek. Léčba koarktace aorty vyžaduje chirurgický zákrok. Lékařské léky se nemohou vyrovnat s aortální stenózou. Často jsou však propouštěni před a po operaci. Pomocí léků je možné kontrolovat parametry tlaku.

V chirurgii existuje několik metod, jak odstranit porušení:

  1. Odstranění aortální koarktace, při které se provádí end-to-end anastomóza. Tato technika se používá k úzkému zúžení. V této situaci je možné porovnat konec normálních fragmentů aorty.
  2. Angioplastika. V tomto případě může být použit fragment levé subklavické tepny.
  3. Plastová aorta prostřednictvím instalace speciální cévní protézy. Metoda je ukázána v zúžení aorty vysoké délky. V takové situaci není možné porovnat konce. Místo vzdálené abnormální oblasti se používá protéza. Také platí speciální umělý materiál.
  4. Balonková angioplastika a stenting. V tomto případě chirurg umístí speciální balón do aorty. To nabobtná a pomáhá vyrovnat se s zúžení. V některých situacích není možné bez instalace stentů - speciálního rámu. Pomáhají udržovat požadovaný průměr cévy.

Dilatační stenty aorty

  • Posunutí postižené oblasti. Díky použití speciálního shuntu krev volně přechází v anomální oblasti aorty.
  • Pooperační období

    Aby bylo možné plně obnovit stav aorty, musí po operaci nějakou dobu trvat. Délka pooperačního období je individuální a závisí na závažnosti pacienta. Po chirurgické léčbě koarktace aorty u dospělých a dětí je třeba dodržovat následující klinické pokyny: t

    1. Vezměte si léky. Po operaci může být přítomna arteriální hypertenze. Chcete-li se vyrovnat s příznaky vysokého krevního tlaku, by mělo trvat několik léků. Lékař zvolí specifické prostředky a dobu jejich užívání.
    2. Dodržujte speciální dietu. Lékaři doporučují jíst v malých porcích. To by mělo být provedeno 4-5 krát denně. Je přísně zakázáno přejídat se. V denní stravě by měly být přítomny potraviny, které obsahují velké množství vápníku a vitamínů. Množství soli a kapaliny musí být sníženo. Čas od času byste měli brát další vitamíny.
    3. Snižte fyzickou námahu. Děti, které jedí mateřské mléko, jsou vybízeny k přechodu na umělé krmení. Tento druh potravin vyžaduje méně sání. U starších pacientů se doporučuje snížit fyzickou námahu. Děti ve školním věku jsou osvobozeny od tělesné výchovy.
    4. Vyhněte se infekčním onemocněním. Po operaci může infekce s infekcemi vést k nebezpečným následkům. Aby se zabránilo komplikacím, měli byste užívat vitaminy a imunostimulační látky. Vyhněte se kontaktu s lidmi během epidemií.

    Po operaci k odstranění této patologie by měl být člověk sledován po celý život kardiologem. Někdy pacienti dostanou invaliditu.

    Komplikace

    Pokud nepořádáte s poruchou, existuje riziko nebezpečných zdravotních účinků. Patří mezi ně následující:

    • zvýšení levých prvků srdce;
    • tahy;
    • nedostatečnost dýchacích orgánů;
    • srdeční selhání;
    • ateroskleróza;
    • krevní sraženiny;
    • infarkt myokardu;
    • selhání vícečetných orgánů;
    • plicní tromboembolie.

    Pokud nebudete postupovat podle doporučení lékaře po operaci, existuje riziko opakování anomálie. Frekvence exacerbací patologie je asi 5-8%.

    Vývoj arteriální hypertenze je považován za nejběžnější a nejnebezpečnější následek abnormality po operaci. Podle různých odhadů je tento stav pozorován ve 28-50% případů. Je doprovázena bolestmi hlavy, silným tepem, bolestí za hrudní kostí. Pacient má krvácení z nosu, mrkavé oči, tinnitus.

    Někdy po koarktaci se vyvíjí aneuryzma aorty. Tímto termínem se rozumí postupná expanze nádoby, která může mít za následek její roztržení. Obvykle je anomálie asymptomatická a je detekována náhodně během rutinního vyšetření.

    Někdy však onemocnění vede ke kompresi vnitřních orgánů. V takových situacích dochází k následujícím projevům:

    • stlačení jícnu narušuje funkci polykání;
    • s bronchiální konstrikcí, častou pneumonií, kašlem a dušností.

    Chcete-li se s problémem vyrovnat, proveďte chirurgický zákrok. Jedná se o resekci aneuryzmatu a protetického aortálního oblouku.

    Předpověď

    Výsledky chirurgického zákroku jsou přímo závislé na věkové kategorii pacienta. Děti mladší 3 let mají nejlepší prognózu v nepřítomnosti komplexních lézí stěny aorty a interkonstálních tepen. Odstranění vady obvykle vede k obnovení normálních hodnot tlaku.

    U dospělých je operace mnohem obtížnější. V tomto případě poskytuje chirurgický zákrok méně výrazný hypotenzní účinek. Po eliminaci koarktace je však hypertenze snadněji korigována léky. Tím se vyhnete nebezpečným účinkům na zdraví.

    Koarktace aorty je závažná abnormalita, která vede k nebezpečným komplikacím. Chirurgie je nutná, aby se vyrovnala s patologií. Ale pro to je třeba udělat co nejrychleji přesnou diagnózu.

    Koarktace aorty u dětí a novorozenců

    Jednou z často se vyskytujících a spíše nebezpečných srdečních vad je patologie aorty, zvaná koarktace. Představuje zúžení aorty, největší nádoby v těle osoby, která se rozprostírá od levé komory. Tento defekt je diagnostikován u 7-15% dětí s vrozenou srdeční vadou. Současně se detekce koarktace u chlapců vyskytuje 2-5krát častěji. Nejčastěji je aortální stenóza u dětí detekována v místě jejího oblouku, ale hrudní nebo břišní část této cévy se může také zkrátit.

    Důvody

    Ve většině případů se vyvíjí koarktace aorty u dětí v důsledku porušení tvorby této cévy, když je dítě v děloze. To může přispět k těmto faktorům:

    • Blízkost arteriálního kanálu. Během jeho uzavření, některé duktální tkáně táhnou aortální stěnu do procesu, který může způsobit jak obloukový zlom v důsledku výrazného zúžení a mírné koarktace.
    • Dědičnost. Stenóza aorty je detekována u přibližně 10–20% dětí s chromozomálními abnormalitami, jako je například Shereshevsky-Turnerův syndrom.

    Získaná koarktace, která se může vyvinout u dětí ve vyšším věku, je způsobena traumatem, zánětem a dalšími příčinami poranění aorty.

    V závislosti na změnách v těle dítěte existují dvě varianty koarktace:

    Děti

    Charakteristickým rysem tohoto typu patologie je neuzavřený arteriální kanál, který normálně funguje v plodu v děloze, aby vypustil krev z pravého srdce do aorty, obchází plicní oběh (plicní cévy).

    Takový kanál by se měl uzavřít v prvních měsících života, ale často se to neděje během koarktace. Současně se z aorty vypouští krev skrze neuzavřený kanál do plicní tepny, která hrozí přetížením plicních cév a včasným rozvojem plicní hypertenze.

    Dospělý

    V této formě je arteriální kanál obvykle zcela uzavřen a zúžení rozděluje aortu na dvě části - širokou aortu nad místem koarktace se zvýšeným krevním tlakem a prodlouženou část aorty pod zúžením, ve které je tlak snížen. K vyrovnání tohoto stavu se začnou vyvíjet bypassové cesty (kolaterál), které dodávají krev ze srdce do části aorty nad stenózou.

    Navíc je zvýšena práce levé komory a zvyšuje se krevní tlak v cévách horní části těla. Protože krevní cévy jsou sníženy v cévách umístěných pod pásem, aktivuje se renální mechanismus pro zvýšení krevního tlaku, což dále zvyšuje ukazatele krevního tlaku nad pásem a zvyšuje riziko krvácení.

    Pokud je koarktace jedinou patologií srdce, tento defekt se nazývá izolovaný. Častější je však kombinovaná koarktace, kdy kromě zúžení aorty má dítě PDA (60% dětí), aneuryzma sinusů, defekty septa, další akordy způsobené hypoplazií a další abnormality.

    Příznaky

    Projevy tohoto defektu závisí na stupni zúžení lumen aorty. Pokud je malé, dítě může:

    • Bolesti na hrudi.
    • Bolesti hlavy.
    • Slabost
    • Ochlaďte na dotekové končetiny.
    • Limping během fyzické námahy.

    Těžká stenóza se projevuje u novorozenců s úzkostí, špatným sáním prsu, vývojovým zpožděním, podváhou a bledostí. S výraznou kontrakcí a otevřeným arteriálním kanálem se ramenní pletenec dítěte vyvíjí aktivněji než dolní část těla. Dítě má časté krvácení z nosu, bolest v nohou, zmrazení nohou, závratě, únavu.

    V následujícím videu jsou k dispozici a pochopitelně mluví o příznacích nemoci a způsobech léčby.

    Možné komplikace

    Stejně jako stenóza chlopen může být koarktace komplikovaná:

    • Ruptura aorty.
    • Plicní hypertenze.
    • Infekční endokarditida.
    • Zdvih
    • Hypertenze.
    • Srdeční selhání.
    • Plicní edém.

    Diagnostika

    Podezření na koarktaci aorty nastává, když dítě zvyšuje krevní tlak, určuje intenzivní puls v náručí a sotva hmatatelný v nohách, a když lékař poslouchá jemný hluk nad dětskou aortou. Pro objasnění diagnózy děti utratí:

    • Echokardiografie pro vizuální identifikaci místa zúžení.
    • Fonokardiografie pro záznam tónů a šumu při práci srdce.
    • Elektrokardiografie pro stanovení abnormalit přetížení srdce a levé komory.
    • X-ray hrudníku určit stav srdce, stejně jako plíce.
    • Katetrizace srdce a aorty pro měření krevního tlaku nad zúžení, stejně jako pod místem stenózy.

    Léčba

    Tato srdeční choroba je léčena hlavně chirurgicky, protože žádný lék nemůže odstranit příčinu této patologie. Děti s koarktací vyžadují urgentní chirurgický zákrok, pokud:

    • Index systolického krevního tlaku na dolních končetinách se liší od indexu na rukou o více než 50 jednotek.
    • Porucha se projevila bezprostředně po porodu a dítě mělo výrazné zvýšení krevního tlaku a došlo k dekompenzaci práce srdce.

    V případě, kdy je koarktace diagnostikována v prvních měsících života, ale vada je malá a klinické projevy jsou minimální, je operace zpožděna až do 5-6 let věku. Chirurgická léčba je možná u starších dětí, ale její účinnost bude trpět v důsledku rozvoje těžké hypertenze.

    Chirurgický zákrok pro koarktaci může být:

    1. Odstranění místa koarktace s následným sešitím konců aorty. Tato metoda se používá pro malou plochu zúžení.
    2. Plastická chirurgie cévy, ve které dítě používá protézu nebo subklavickou tepnu. Tento způsob je vyžadován pro velkou oblast stenózy.
    3. Instalace shuntu z cévní protézy pro možnost průtoku krve obejít zúžení.
    4. Balonkové plasty a umístění stentu v místě stenózy tak, že aorta se po manipulaci neuzavře.

    Předpověď

    Pokud je stenóza malá, dítě bude mít normální životní styl a jeho trvání nebude zkráceno. Stejná prognóza se podává s včasnou chirurgickou léčbou koarktace. Při vyjádření zúžení bez chirurgického zákroku se délka života snižuje na 30-35 let.

    Dětský typ koalice je nebezpečnější než dospělý, protože vyvolává rychlý rozvoj plicní hypertenze. Mezi další komplikace patří bakteriální endokarditida, mrtvice nebo ruptura aorty. Tyto příčiny jsou ve většině případů smrtelné.

    Koarktace aorty je poměrně závažná choroba a určitě je třeba ji léčit. Další informace o této nemoci se dozvíte na následujícím videu.

    Co je nebezpečné koarktace aorty pro tělo dítěte

    Lidské srdce zažívá neuvěřitelný stres, který dříve nebo později ovlivňuje jeho funkce. Situace může zhoršit různé patologické stavy charakterizované zúžením koronárních tepen. Kromě koronárních tepen, které krmí srdce, však komunikuje s aortou, největší nádobou, skrze kterou krev proudí ze srdce do všech vnitřních orgánů.

    Poškozený krevní oběh způsobuje nezvratné změny ve všech vnitřních orgánech osoby a často se stává příčinou jeho smrti. Jedna z malformací největší cévy v lidském těle se nazývá aortální koarktace.

    Slyšení poprvé takové diagnózy, každý člověk spadá do paniky. Abychom se vyhnuli zbytečným spekulacím, je nutné pochopit, jaký druh patologie je, jak je diagnostikována, jaké projevy onemocnění člověk zažívá a zda je toto onemocnění přístupné léčbě.

    Stručná informace

    Koartace aorty se nazývá malformace nejdůležitější a velké cévy. Tato patologie může být buď vrozená, nebo získaná. V tomto případě se nejčastěji tato vada vytváří v utero.

    Samotná patologie je charakterizována zúžením lumen aorty v oblasti oblouku. V některých případech však může být pozorováno zúžení lumenu, a to jak v hrudní, tak v břišní oblasti.

    Tato vada je kombinací. Ačkoli tato patologie nemá žádný vliv na strukturní strukturu srdce, je často kombinována s dalšími vrozenými vývojovými poruchami.

    Koarktace aorty u novorozenců je vždy vrozená srdeční vada (CHD). Současně u všech vrozených srdečních vad představuje toto onemocnění až 15% případů. Je třeba poznamenat, že chlapci jsou nejčastěji postiženi vývojovou abnormalitou aorty. Jsou diagnostikovány s tímto onemocněním 4-5 krát častěji než dívky.

    Klinika svěráku vyžaduje jasné porozumění, a proto byste se měli nejprve zabývat anatomickými rysy aorty.

    Vlastnosti anatomické struktury aorty

    Lidská plavidla mohou být spárována a nepárována. Aorta je jedno z nepárových plavidel. Je připojen k levé komoře, ze které se pohybuje nahoru a vytváří oblouk. V horním bodě je rozdělena do tří dalších stejně důležitých plavidel: t

    • brachiocefalický trakt, rozdělený do pravé společné karotidové a subklavické tepny;
    • levá společná karotická tepna;
    • levá subclaviánská tepna.

    Tyto cévy dodávají krev do orgánů hlavy, krku, rukou a hrudníku. Plicní tepna s klesající aortou je propojena zarostlým arteriálním kanálem zvaným Botallovův kanál.

    Když je plod v děloze, je otevřen kanál Botallov. To umožňuje plodu přijímat kyslík z červených krvinek matky placentárním kruhem krevního oběhu, který se tvoří s placentou.

    Když se dítě narodí, začne dýchat sám, protože v této době začíná malá cirkulace fungovat. Botallovův kanál se stává zbytečným a postupně zarostlý, což je těžké. Místo, kde se sestupná aorta spojuje s řetězcem, se nazývá isthmus aortálního oblouku. V tomto isthmu se nejčastěji vyskytuje zúžení hlavní cévy nebo její koarktace.

    Typy aortální koarktace

    Rozlišuji dva typy zúžení isthmu:

    • děti nebo infantilní se vyvíjí v utero a vyznačují se tím, že krevní oběh u dítěte je stejný jako v děloze, to znamená, že krev z pravé komory vstupuje do dolních částí aortálního oblouku plicními tepnami;
    • dospělý je charakterizován zúžení nebo úplným uzavřením Botallovova kanálu a krev prochází úzkým úsekem kvůli vývoji dalších laterálních cév.

    Koarktace aorty u dětí je rozdělena do dvou typů, určených na základě směru odběru krve. Krev může být vypouštěna zprava doleva a opačným směrem.

    Rozlišujte tuto patologii a na základě anatomických změn. Patří mezi ně:

    • izolovaná koarktace, která není kombinována s jinými defekty;
    • kombinované, když je vada kombinována s jinými vadami srdce, například aneuryzmou;
    • v kombinaci s otevřeným kanálem Botallov.

    Podle lokalizace koarktace, ve které Botallovův kanál zůstává otevřený, je defekt rozdělen do následujících typů:

    • postduktalny pokud se zúžení nachází pod místem, z něhož pochází Botallovův kanál;
    • juxtaduktalny jestliže aorta je zúžená v umístění kanálu;
    • preductum, pokud je kanál pod místem koarktace.

    Je třeba poznamenat, že u kojenců je Botallovův kanál otevřený. Jeho průměr však může překročit průměr aorty. U starších dospělých se vyvíjejí patologické stavy, ve kterých je kanál Botallov buď zúžen nebo zcela uzavřen.

    Patologické změny v aortě

    Děti s koarktací aorty by měly být sledovány kardiologem, protože v hlavní cévě těla se mohou vyskytnout změny, které mohou být fatální.

    Vzhledem k tomu, že zúžení isthmu způsobuje stagnaci krve, pod ní se nádoba natahuje a tvoří sáček. Zároveň stěny tenké aorty. S postupujícím onemocněním se nad místem koarktace objevuje řídnutí.

    Je třeba poznamenat, že koarktace může být falešná. Tento stav je detekován během vyšetření a je charakterizován prodlužováním aorty aorty. Tato funkce však nemá žádný vliv na průtok krve.

    Příčiny koarktace

    Nejčastěji je u dětí v prvním roce života diagnostikována CHD aortální koarktace, protože během intrauterinního vývoje dochází k malformaci. Jak bylo zmíněno výše, tento faktor je způsoben tím, že kanál Botallov z jednoho důvodu nebo jiného nepřerůstá.

    Zúžení kanálu může být způsobeno tím, že malá část z něj vstupuje do aorty. Proto, v procesu jeho přerůstání, aortální stěna se spojí, který způsobí největší loď se zúžit.

    Získaná forma patologie je spojena se skutečností, že v důsledku různých poranění nebo aterosklerotických lézí cévy se isthmus zužuje. Kromě toho může být koarktace způsobena zánětlivými procesy, jejichž příčiny nelze vždy stanovit například u Takayasova syndromu.

    Proč je krevní oběh narušen

    Když se aorta zužuje, dochází ke stagnaci krve, která negativně ovlivňuje funkce kardiovaskulárního systému, i když tato anomálie není doprovázena jinými defekty. Současně, vzhledem k patologickému zúžení cévy, je průtok krve veden dvěma různými způsoby.

    Protože zúžená tepna nemůže úplně krvácet, tlak stoupá nad tímto místem, což vede k expanzi krevních cév. V důsledku přetížení dochází ke zvýšení objemu levé komory. Současně se pod tlakem isthmu snižuje krevní tlak.

    Aby se zlepšil přívod krve do vnitřních orgánů v těle, je aktivován kompenzační mechanismus, v důsledku čehož jsou vytvořeny dráhy průtoku krve v důsledku tvorby mnoha postranních cév.

    U dospělého typu koarktace je levá komora hypertrofovaná, krevní tlak a jeho objem se zvyšuje. Pokud je Botallovův kanál otevřený, což je typické pro děti, klinické postižení je méně výrazné, protože skrze něj se vypouští krev. Proto děti nemají arteriální hypertenzi, ale dochází k významnému zvýšení tlaku v plicích.

    V tomto případě dochází k přetížení pravé komory, což vede ke vzniku příznaků srdečního selhání.

    Projevy charakteristické pro koarktaci aorty vyžadují velkou pozornost. Pokud je ignorujete, důsledky poruch oběhového systému povedou k rozvoji nevratných změn ve struktuře vnitřních orgánů.

    Příznaky onemocnění

    Bez ohledu na typ patologie je jeho průběh vzácně doprovázen výraznými symptomy. V některých případech mohou pacienti pociťovat opakované bolesti hlavy, doprovázené krvácení z nosu. Koarktace aorty může být často detekována ostražitostí lékaře ohledně vysokého krevního tlaku u dítěte.

    U závažnějších forem patologie se příznaky mohou objevit již v prvním roce života dítěte. Nicméně jakékoliv projevy patologie jsou nespecifické a jsou charakteristické pro mnoho dalších onemocnění.

    Nemocné děti často trpí infekčními chorobami plic, které jsou periodicky zhoršovány. Trpí dechem nejen během her, ale i ve stavu úplného odpočinku. Bledá kůže. Všechny tyto příznaky poukazují na vývoj srdečního selhání, které se stává příčinou špatného fyzického vývoje.

    Jistým znamením indikace přítomnosti koarktace je výrazná pulzace v žilách rukou, zejména na loktech. Zvýšení tepu v horní části těla je v kombinaci s poklesem v dolní části těla.

    Charakteristickým rysem preoktální koarktace aorty je heterogenní cyanóza kůže. U dětí trpících touto formou patologie je modrá dolní končetina kombinována s normálním odstínem horní části těla.

    V těžkých případech se mohou objevit následující příznaky:

    • přetrvávající bolest hlavy doprovázená závratí;
    • bolesti na hrudi;
    • nadměrná únava;
    • bolesti a křeče v dolních končetinách;
    • studené nohy;
    • narušení menstruačního cyklu u dívek, což vede k neplodnosti.

    Diagnóza onemocnění

    Lékař může diagnostikovat koarktaci aorty již při počátečním vyšetření na základě charakteristických znaků:

    • napjaté pulzace na rukou a slabé rozpoznání nohou;
    • ostré pulsace subklavických a karotických tepen;
    • přítomnost dalších nádob je indikována viditelným zvlněním v zadní části hlavy, v oblasti lopatek a mezi žebry;
    • chladné dolní končetiny kombinované s teplými horními končetinami.

    Nejdostupnější metodou hardwarové diagnostiky je EKG. Podle výsledků elektrokardiogramu může lékař vidět známky zvýšení objemu levé komory a změny elektrické vodivosti srdce.

    Mezi další metody diagnostiky hardwaru patří:

    • fonokardiogram se používá k záznamu srdečního šumu;
    • Ultrazvuk srdce a krevních cév vám umožňuje určit stupeň expanze srdečních komor, stejně jako umístění zúžení a posoudit stupeň poruch oběhového systému, jak je uvedeno výše a pod koarktací;
    • Rentgenové vyšetření hrudníku ukazuje charakteristický globulární stín, stejně jako cévy umístěné na spodním okraji žeber.

    Nicméně minimálně invazivní výzkumné metody, které zahrnují zavedení kontrastní látky do aorty, mají největší přesnost. Jedním z nich je kontrastní angiografie, která se provádí všem pacientům bez výjimky. Pouze tato metoda umožňuje stanovit přesné umístění zúžení, jeho délku a stupeň poškození.

    Metody zpracování

    Chirurgická intervence je hlavní léčbou koarktace aorty, protože léková terapie nemůže odstranit základní příčinu patologie. V tomto případě by měla být operace provedena co nejdříve, jinak je možný rozvoj komplikací.

    Pokud dítě nemá výraznější projevy onemocnění, lékař může operaci odložit, dokud pacient nedosáhne věku 6 let. Absolutní indikace pro okamžitý chirurgický zákrok jsou následující:

    • pokud rozdíl tlaků na ramenech a nohách přesahuje 50 mm Hg;
    • pokud má dítě v dětství výrazný stupeň hypertenze, doprovázený projevy srdečního selhání.

    Odstranění vrozených vad může být několik metod. Patří mezi ně:

    • odstranění úzké oblasti s následným prošitím konců aorty (prováděno pouze v případě, že postižená oblast má malou délku);
    • nahrazení vzdálené aorty vlastním plavidlem;
    • nahrazení vzdáleného místa protézou;
    • posun je operace, při které není postižená oblast odstraněna, ale doplněna protézou;
    • Stentování je operace, při které je balónek vložen do úzké oblasti, čímž se rozšiřuje lumen aorty na požadovanou velikost.

    Závěr

    Péče o kojence znamená nejen řádnou péči, ale i pravidelné lékařské prohlídky. Čím dříve se zjistí vrozená vada a léčba začne, tím je pravděpodobnější úplné uzdravení.

    Lidé se zúžením lumen aorty, doprovázeni výraznými symptomy a srdečním selháním, žijí ne déle než 35 let. Příčinou smrti se v tomto případě nejčastěji stávají patologické stavy spojené s rozvojem komplikací.

    Patří mezi ně:

    • mrtvice;
    • srdeční astma a v důsledku toho plicní edém;
    • selhání ledvin;
    • prasknutí aneuryzmatu;
    • zánětlivé procesy v endokardu.

    Tyto komplikace nejsou prakticky přístupné pro lékařskou korekci, proto je-li podezření na aortální koarktaci, je třeba provést vyšetření, v důsledku čehož lékař zvolí optimální metodu chirurgického zákroku.

    Koartace (zúžení) aorty: příčiny, příznaky, chirurgická léčba, komplikace

    Koarktace aorty je tzv. Srdeční onemocnění, obvykle vrozené, charakterizované zúženým aortálním lumenem, v tomto případě jsou vytvořeny dva režimy krevního oběhu. Tento stav je jednou z nejčastějších malformací u dětí. Může být izolován a kombinován s dalšími patologiemi srdečních svalů, tato diagnóza je častěji prováděna chlapci a muži než ženy a dívky, důvody této převahy jsou nejasné. Hladina koarktace aorty může být různá, v závislosti na tom se budou lišit symptomy a prognóza onemocnění.

    Proč dochází ke zúžení aorty?

    Koartace aorty přímo souvisí s odchylkami ve vývoji aorty plodu v počáteční fázi jeho vzniku. Důvod může sloužit jako nejrůznější infekční onemocnění, kterým trpí žena během těhotenství, a léky, alkohol a kouření. Ve vzácných případech se jedná o genetické poruchy.

    Koarktace aorty může také nastat během vývoje aterosklerózy - v tomto případě cholesterolové plaky redukují lumen aorty a způsobují její zúžení. V jiných případech dochází k koarktaci aorty s tupým poraněním hrudníku nebo s rozvojem Takayasova syndromu u pacienta.

    Co je nebezpečné koarktace aorty?

    Když se aorta zužuje, zátěž na srdečních svalech se zvyšuje, zejména se ukazuje, že levá komora je přetížená, protože to vyžaduje více úsilí, aby se krev vytlačila ze srdce přes zúženou část cévy. Výsledkem je, že krevní tlak roste v cévách, hlavě a krku horní poloviny těla, a naopak, orgány a tkáně postrádají krevní zásobu - to se může projevit v pocitu necitlivosti končetin, slabosti. Pokud je zásoba krve v dolních končetinách částečně kompenzována bypassovými tepnami, pak je obtížné normalizovat zvýšený tlak v horní části těla.

    Arteriální hypertenze během koarktace aorty je tvrdohlavá, obtížná nebo vůbec neopravitelná, tlak v horních končetinách může překročit 200 mm Hg. (!) Tento stav může způsobit hrozné komplikace, včetně mozkového krvácení, vývoje septické endokarditidy a srdečního selhání.

    Typy aortální koarktace

    Zúžení aorty je rozděleno do několika typů, z nichž každá má své vlastní charakteristiky:

    • Zúžení aorty je izolováno;
    • Zúžení aorty v kombinaci s otevřeným arteriálním kanálem;
    • Koarktace aorty v kombinaci s jinými vrozenými nebo získanými srdečními chorobami.

    Každý z těchto typů má své vlastní charakteristiky a různé projekce vývoje onemocnění.

    Koarktace aorty u dětí

    S vrozenou srdeční vadou (CHD) u dětí existuje několik možností vývoje událostí, které jsou také přímo závislé na závažnosti defektu a přítomnosti chronických onemocnění. S těžkou formou vady, novorozeně je bledý, jeho krevní tlak je vysoký, krvácení je zvýšené, dýchání je obtížné.

    Takové děti potřebují urgentní chirurgický zákrok kardiochirurga, když je lumen cévy uměle rozšířen, provádí se angioplastika. Vzhledem k tomu, že se dítě neustále rozrůstá, bude nutné provést tuto operaci opakovaně - do zúžené oblasti aorty se zavede speciální katétr s balónkem, pomocí kterého se rozpíná zúžený prostor. Když dítě roste, je k dispozici další metoda: do střeva aorty je vložen speciální stent, tj. Struktura, která zabraňuje re-zúžení cévy. Lékaři považují věk až jeden rok za nejkritičtější s touto vadou - v tomto období se může rozvinout těžká dekompenzace této vady až do smrti dítěte.

    Kontraindikace pro chirurgický zákrok mohou zahrnovat konečný stupeň srdečního selhání, nevratný stupeň plicní hypertenze nebo přítomnost závažných nebo nekorekčních průvodních patologií u novorozenců.

    Video: Endovaskulární intervence pro aortální koarktaci - angioplastika a stentování

    Pokud zúžení není těžké, pak se známky aortální koarktace mohou objevit pouze v období dospívání, kdy se tělo nebude vyrovnávat s rostoucím zatížením srdce. Tento jev dekompenzace se projevuje následujícími příznaky:

    1. Bolesti na hrudi;
    2. Dospívající se obává neustálé bolesti hlavy;
    3. Krevní tlak se téměř neustále zvyšuje;
    4. Na tepnách nohou není cítit puls;
    5. Krvácení z nosu, snížená ostrost zraku, hluk v uších;
    6. Obecná slabost, dušnost, zvláště během cvičení;
    7. Přerušovaná klaudikace, symptomy křeče v nohou;

    Několik symptomů z tohoto seznamu je pacientům prezentováno jako stížnost a zároveň by mělo dát lékaři důvod přemýšlet o stanovení diagnózy koarktace aorty.

    Diagnostika aortální koarktace u dospělých s kompenzovanou malformací

    koarktace aorty na obrázku

    Často může být tato diagnóza identifikována náhodou, zatímco pacienti mohou vyrůstat a všechny tyto roky si nejsou vědomi svého aortálního defektu. K tomu dochází samozřejmě jen při mírném zúžení aorty. Pokud je podezření na koarktaci, lékař může předepsat instrumentální vyšetření a cévní diagnostiku, aby se ujistil, že diagnóza byla provedena správně a předepsána léčba.

    Metody průzkumu aortálních smluv

    • Předepisuje se radiografie hrudníku;
    • Echokardiografie umožňuje vyšetřit defekt aorty a zjistit existující patologii srdce;
    • EKG - bude vykazovat známky dekompenzace a hypertrofie levé srdeční komory;
    • MRI - pomůže přesně určit lokalizaci zúžení aorty;
    • Ve zvláště obtížných případech se provádí ozvučení srdce - tato metoda umožní stanovit úroveň zúžení a některé znaky anatomické struktury defektu aorty.

    Tyto diagnostické metody společně umožňují vysoce přesné stanovení povahy léze, přesné umístění defektu, přítomnost souvisejících komplikací a pravděpodobnou predikci událostí.

    Video: koarktace aorty na MRI

    Komplikace koarktace aorty

    těžké zúžení aorty plné komplikací

    Při potvrzení diagnózy je pacientům zpravidla nabídnuta operace, která je určena k mechanickému odstranění závady. Indikace pro operaci by měla být:

    1. Dlouhá aortální stenóza;
    2. Současná aneuryzma aorty nebo intercostální arterie;
    3. Těžká maligní hypertenze.

    Pokud se u pacientů neobjeví zvláštní nepohodlí, s výjimkou vysokého krevního tlaku, nemusejí rozumět závěru lékařů a odmítají operaci odmítnout. V těchto případech musí lékař svůj názor zdůvodnit a upozornit pacienta, že neotevřená koarktace aorty s časem s vysokou pravděpodobností povede k jedné z těchto komplikací:

    • Hemoragická mrtvice;
    • Ruptura aorty;
    • Onemocnění koronárních cév;
    • Cévní aneuryzma mozku;
    • Abnormální zásobování krve během koarktace aorty vnitřních orgánů vede k porušení jejich funkcí;
    • Infekční endokarditida - špatný oběh vytváří příznivé prostředí pro rozvoj různých patogenních mikroorganismů v srdečním svalu.

    V tomto případě jsou pacienti s koarktací aorty v ohrožení, lékař musí poučit, že před návštěvou ordinace lékaře je vhodné provést profylaktickou léčbu antibiotiky, aby se zabránilo rozvoji endokarditidy. Léčbu by měl navíc předepsat lékař. Samoléčba může vést k katastrofálním výsledkům.

    Průměrná délka života pacientů s neoperovanou koarktací aorty je 35-40 let.

    Chirurgická léčba koarktace aorty

    Moderní medicína umožňuje provádět nejsložitější kardiochirurgii při léčbě koarktace aorty co nejšetrněji, s minimálním rizikem pro pacienta. V těchto operacích, srdeční chirurgové používají nejnovější vědecký vývoj navržený vyřešit problémy pacienta a pomáhat jemu následně se vrátit k normálnímu životu.

    • Lokální plastická rekonstrukce aorty: odstranění zúžené oblasti, uložení anastomózy a prošití jednotlivých oblastí; v některých případech se použije donorový nebo syntetický náhradní materiál.
    • Protetika aorty, zatímco zúžená oblast je odstraněna a nahrazena dárcovským materiálem samotného pacienta nebo se syntetickou protézou.
    • Je prováděno bypassové posunutí - průtok krve je obtočen kolem postižené oblasti, část velké cévy je sešitá z těla pacienta (plicní nebo slezinová tepna slouží jako dárci) nebo zvlněná cévní protéza.

    Před operací opravit oblast aorty, stabilizovat krevní tlak, je třeba podstoupit léčbu hypertenze, stejně jako dlouhé období po operaci sledovat normální úroveň krevního tlaku, lékař také předepíše vhodnou terapii. Tato fáze léčby koarktace aorty je velmi důležitá. Pokud nejsou tyto požadavky dodrženy, může se aorta znovu zúžit nebo se může vytvořit aneuryzma - zvýšení a ztenčení části krevní cévy, která může kdykoliv prasknout. Tyto situace vyžadují opakovanou operaci a léčbu.

    Obrázek: Různé metody chirurgické léčby koarktace aorty:

    Predikce po operaci

    Po operaci zpravidla mizí příznaky typické pro tuto chorobu, takže výsledky lze označit za dobré nejen v pooperačním stádiu, ale také v dlouhodobém horizontu, a výsledek závisí také na typu chirurgického zákroku a na metodě použité k léčbě defektu: byl použit dárcovský materiál, nebo byla provedena protetika problémové oblasti aorty.

    V některých závažných případech je možný rozvoj komplikací spojených s trombózou operovaných oblastí aorty, rozvoj ischemické gangrény apod. Je možná reortilace aorty; rozbíjí anastomózy; krvácení; tvorba aneuryzmatu (expanze) nad místem koarktace a některých dalších komplikací.

    Nezávislý průběh onemocnění má nepříznivou prognózu v závislosti na závažnosti zúžení. Bez nezbytné kardiochirurgické operace ve většině případů pacienti umírají na různé komplikace přímo související s vlivem tohoto aortálního defektu.

    Pokud byla lékařská pomoc poskytnuta včas, v plné výši a operace proběhla bez komplikací, ve většině případů je možné dosáhnout dobrých dlouhodobých výsledků - po mnoha letech pacienti necítí účinky této nemoci, vedou plnohodnotný životní styl, s výjimkou omezené fyzické námahy.

    Přirozeně, tito lidé by měli být pod dohledem kardiologa a kardiochirurga po celý život, podstupovat pravidelné kontroly s ohledem na dynamiku zotavení a zvyšující se stres na srdce.

    V případě chirurgického zákroku v anamnéze těhotné ženy, pokud jde o koarktaci aorty, pozoruje kardiolog a porodník celé těhotenství, aby se zabránilo vzniku možných komplikací. V průběhu sledování průběhu těhotenství je ženě předepsána další léčba ke snížení krevního tlaku a prevence ruptury aorty během jejího aneuryzmatu. Prognóza těhotenství a porodu je téměř vždy příznivá, s výhradou všech doporučení lékaře. Také je nutné přísně sledovat hemodynamické parametry, včetně hladin krevního tlaku.

    Pooperační období

    Po operaci na aortě je pacient propuštěn z práce na dobu až šesti měsíců - přesněji určí VC, který je určen k posouzení stavu pacienta. Během tohoto období by měl být dodržován šetřící režim, na čerstvém vzduchu by měl být tráven více času, mělo by být vyloučeno cvičení a měly by být užívány předepsané léky. Postupně se do denního režimu zavádějí fyzioterapeutická cvičení a další fyzioterapeutické postupy.

    Po roce jsou pacienti plně obnoveni, seznam nemocných (nebo invalidita) se uzavře, mohou se dostat do práce a vrátit se k normálnímu životnímu stylu bez pocitu omezení.

    Video: přednáška o aortální koarktaci

    Prevence koarktace aorty

    Protože příčiny aortální koarktace nejsou zcela pochopeny, lékaři předpokládají, že za tento znak jsou zodpovědné určité geny. Pravděpodobnost, že by dítě mělo tuto malformaci, se zvyšuje, pokud se takové případy již v minulosti vyskytly v rodině. Úroveň rizika porodu lze určit pomocí lékařského genetického poradenství a testování.

    Největší pravděpodobnost zachování zdraví po mnoho let s existující koarktací aorty se udržuje v počátečním stádiu, dokud se patologie nestane dekompenzovanou. Úkolem lékařů je včas identifikovat takové patologické stavy a okamžitě s nimi zacházet, aby se předešlo negativním důsledkům.

    Koarktace aorty u novorozenců

    Koarktace aorty je zúžení aorty v oblasti isthmu.

    Co se týče arteriálního kanálu, CoAo lze rozdělit na pre-osmičkové, juxtaduktální a post-duktální. Přidružené anomálie: VSD (nejčastější je CoAo + VSD (defekt komorového septa) než izolovaný CoAo), aortální bicuspidální ventil, hypoplazie aortální oblouky, DMPP (defekt interatriálního septa), OAP (otevřený arteriální kanál).

    Zlomte aortální oblouk:

    - Typ A: nepřítomnost lumenu aorty na úrovni jeho šíje.

    - Typ B: nedostatek aortálního lumenu mezi levou karotickou tepnou a subklaviální tepnou.

    - Typ C: žádný aortální lumen mezi brachiocefalickým trupem a levou karotickou tepnou.

    Přerušení aortálního oblouku je kombinováno s kontrakcí VOLZH (výstupní část levé komory), přítomností hypoplastického aortálního ventilu a subortálního VSDD v kon-trunálním septu. Rozměry mitrální chlopně a levé komory jsou normální.

    PATOPHYZIOLOGIE

    Při analýze patofyziologie tohoto defektu musí lékař jasně pochopit důvody obrovských rozdílů v klinických příznacích CoAo: od mnoha let symptomů až po vývoj kritických stavů v prvních dnech života pacienta.

    Patofyziologie koarktace aorty je do značné míry určena lokalizací a stupněm aortální stenózy, jakož i přítomností průvodních anomálií (VSD, obstrukce VOLZh, hypoplazie vzestupné aorty).

    Pacienti, jejichž symptomy se vyvíjejí brzy po narození, jsou charakterizováni pre-osmičkovou lokalizací CoAo a jeho kombinací s dalšími anomáliemi popsanými výše. Přítomnost VSD a obstrukce Volzh vede ke snížení průtoku krve ve vzestupné aortě a isthmu (segment aorty mezi levou subklavickou tepnou a otevřeným arteriálním kanálem) v prenatálním období života. V důsledku toho zůstávají tyto struktury po narození hypoplastické. Výsledkem přítomnosti průvodních anomálií je zvýšení zátěže pravé komory, která v této situaci pumpuje další krev do PA a přes PDA do sestupné aorty. Z tohoto důvodu je i v děloze významně hypertrofická a dilatace slinivky břišní. Po narození velikost slinivky břišní významně převyšuje velikost LV. Snížení průtoku v proximální aortě vede ke snížení gradientu tlaku v místě zúžení aorty, jejíž nepřítomnost nepřispívá k rozvoji kolaterálů mezi vzestupnou a sestupnou aortou.

    Po porodu takového pacienta lékař čelí následující situaci:

    - OAP zavírá, dochází k výrazné hypoperfuzi sestupné aorty („oběhový šok“, selhání ledvin);

    - v důsledku uzavření PDA se hemodynamické zatížení na relativně malé LV prudce zvyšuje a objevují se příznaky srdečního selhání levé komory.

    Pacienti bez symptomů po dlouhou dobu mají postduktsialnuyu nebo jukstostrudnuyu lokalizaci CoAo, nejsou zde žádné souběžné kardiální abnormality, s výjimkou bikuspidální aortální chlopně. Diagnóza CoAo je často prováděna náhodně při prvním měření krevního tlaku a detekci arteriální hypertenze. Přítomnost významného intrauterinního gradientu v místě CoAo podporuje rozvoj kolaterálů mezi vzestupnou a sestupnou aortou.

    Většina pacientů po porodu je proto tolerantní k uzavření SARS a je dlouhodobě asymptomatická, i když u některých se mohou vyvinout symptomy srdečního selhání.

    Extrémním projevem CoAo je přerušení aortálního oblouku, který určuje podobnost jejich klinického obrazu. Prolomení aortálního oblouku v 15% případů je nedílnou součástí syndromu DiGeorge.

    CLINIC

    a Klinické onemocnění se liší u pacientů různého věku.

    Symptomatičtí novorozenci

    Bledost kůže, dušnost, vlhké rales v plicích, oligurie nebo anurie, acidóza. Po intravenózní infuzi léků prostaglandinu E1 se cyanóza objevuje v dolní polovině těla, což je důsledek otevření arteriálního kanálu a obnovení výtoku žilní krve z LA do sestupné aorty.

    Klinické projevy defektu závisí na stupni stenózy: s minimální stenózou (gradient gradientu podle údajů o ultrazvuku nejvýše 40 mm Hg) a střední stenózou (gradient gradientu od 40 do 70 mm Hg) mohou být klinické projevy nepřítomné, s výjimkou snížení tolerance k fyzické aktivitě. Při těžké stenóze (vrcholový gradient vyšší než 70 mm Hg) jsou zaznamenány známky zvýšení srdečního selhání, bolesti v hrudníku během cvičení, synkopálních stavů arytmogenního a hemodynamického původu. Závažnost stenózy s věkem se ve většině případů zvyšuje. U novorozenců s kritickou aortální stenózou jsou pozorovány příznaky hypoperfúze plicního oběhu (slabý, vláknitý pulz, anurie, bledost kůže atd.) A plicní edém, které se zvyšují během prvních dnů a týdnů života.

    Asymptomatičtí novorozenci a starší děti:

    • většina pacientů je asymptomatická;
    • starší děti si stěžují na slabost a / nebo l a bolest v nohou po cvičení;
    • Vysoká hypertenze (arteriální hypertenze) může mít za následek bolesti hlavy a krvácení z nosu.

    b. Fyzikální vyšetření.

    Symptomatičtí novorozenci:

    • periferní puls je slabý jak na horních, tak na dolních končetinách, což je důsledek srdečního selhání levé komory;
    • krevní tlak může být měřen pouze po stabilizaci hemodynamiky a v infuzi inotropních léčiv;
    • Tón II na základě srdce je výrazně posílen, „cval rytmu“ není vzácný;
    • systolický šelest přes oblast srdce je nespecifický a vyskytuje se u 50% pacientů, hluk se může zvýšit se stabilizací hemodynamiky.

    Asymptomatičtí novorozenci a starší děti:

    • fyzický vývoj je přiměřený věku;
    • puls v nohách je slabý nebo chybí;
    • systolická hypertenze na rukou, nedostatek normální asymetrie ZAHRADY na horních a dolních končetinách (v normální ZAHRADĚ na rukou je nižší než na nohách o 20 mm nebo více mmHg);
    • systolický třes nad hrudní kostí v jugulární fosse;
    • II tón na základě srdce je normální, může dojít k oslabení jeho aortální složky;
    • střední intenzita (2–4 / 6) systolického expulsního hluku je dobře slyšena ve druhém mezirebrovém prostoru vpravo od hrudní kosti a v mezikruhové oblasti vlevo;
    • někdy je slyšet diastolický šelest insuficience aortální bicuspidální chlopně ve třetím mezirebrovém prostoru vlevo od hrudní kosti.

    DIAGNOSTIKA

    1. Elektrokardiografie

    Symptomatičtí novorozenci:

    • příznaky hypertrofie pankreatu podle typu blokády pravého svazku His.

    Asymptomatičtí novorozenci a starší děti:

    • známky hypertrofie LV;
    • přibližně 20% pacientů má normální elektrokardiogram.
    1. Echokardiografie

    Místo zúžení aorty je dobře viditelné ze suprasternální polohy. U malých dětí dává parasternální vizualizace oblouku a sestupné aorty od druhého pravého a levého mezikrstního prostoru dobré výsledky. Kritériem screeningu je stanovení spektra průtoku krve v abdominální aortě (BAO) pomocí pulsní vlny Doppler. V přítomnosti významného zúžení spektra průtoku krve v BAO je snížená rychlost, dochází ke zpomalení rychlosti vzestupu časné systoly a, co je nejdůležitější, existuje výrazná diastolická složka (všechny diastoly). Pokud je ve většině případů CoAo určeno významným zvýšením tloušťky stěny LV.

    U 20% pacientů je koarktace spojena s aortální bicuspidální chlopní. Ejekční frakce LV vzrostla u malých dětí s výrazným zúžením - snížena.

    Je třeba mít na paměti, že velikost tlakového gradientu, určená ultrazvukovou metodou, neznamená vždy stupeň aortální stenózy.

    Když je aortální oblouk přerušen, ultrazvukové vyšetření odhalí samotný defekt. Když echokardiografie (suprasternální pozice) odhalil "zlomený" aortální oblouk.

    Levá komora je snížena, pravá je zvýšena. Častá trikuspidální regurgitace. Spektrum průtoku krve v abdominální aortě obvykle vypadá a nemá diagnostickou hodnotu. Důležitým bodem echokardiografické studie je stanovení stupně hypoplazie výstupu z LV, vláknitého prstence aortální chlopně, vzestupné aorty.

    Pro podrobnou diagnózu a určení typu zlomu je nutná angiografická studie.

    ZPRACOVÁNÍ A POZOROVÁNÍ

    1. Pozorování a léčba pacientů s nekorigovaným CoAo

    a Při aktivní terapii potřebují novorozenci s kritickým CoAo. Zobrazeno v / v infuzi prostaglandin E léků, protože Průtok krve v sestupné aortě zcela závisí na fungování ductus arteriosus. Pro zmírnění příznaků srdečního selhání se používají syntetické katecholaminy (dopamin, dobutamin) a diuretika.

    b. Prevence bakteriální endokarditidy v přítomnosti důkazu se provádí bez ohledu na anatomický typ CoAo nebo jeho závažnost.

    1. Endovaskulární léčba

    Endovaskulární korekce zahrnuje balónkovou dilataci zúženého místa, někdy následný stenting. Při endovaskulární korekci může riziko rekombinace dosáhnout 2–25%. V takových případech se provede re-balónová dilatace. Kontraindikace pro endovaskulární korekci jsou hypoplazie aortálního oblouku, prodloužená koarktace.

    Při přerušení aortálního oblouku v novorozeneckém období je stenting ductus arteriosus používán jako přechodná operace při zúžení.

    1. Chirurgická léčba

    Indikace pro chirurgickou léčbu:

    • přerušení aortálního oblouku (absolutní indikace pro chirurgickou léčbu v každém věku);
    • přítomnost příznaků HF u pacientů s CoAo, kteří jsou rezistentní na léčbu drogami (absolutní indikace pro chirurgickou léčbu v každém věku);
    • stabilní hypertenze;
    • snížení průměru aorty o více než 50% na úrovni koarktace (podle echokardiografie, angiografie, MRI);
    • gradient 20-30 mm Hg v oblasti zúžení, kdy není možné odhadnout průměr aorty.

    Kontraindikace chirurgické léčby:

    • přítomnost absolutních kontraindikací pro souběžnou somatickou patologii.

    Chirurgická taktika

    Když je aortální oblouk přerušen, je selekční postup jednokrokovou korekcí přes medián sternotomie. Při kombinaci oblouku aorty a obstrukce VOLZH se používá postup D am us-K aye-S nebo Norwoodův postup. Uspokojivým výsledkem chirurgické léčby je reziduální gradient.

    Čím větší je věk pacienta, tím menší je počet restenóz pozorovaných po balónové angioplastice.

    "Asymptomatičtí" pacienti s intervencí CoAO by měli být prováděni v období 2-3 měsíců života až 5 let. Pokud byla operace provedena dříve, morfologický substrát nebude odstraněn z oblasti koarktace (riziko restenózy je vysoké). V pozdějším věku existuje vysoké riziko vzniku esenciální hypertenze.

    Aortální protetika mohou být starší než 5 let při použití syntetických cévních protéz.

    Se spojením CoAo a DMZHP je znázorněna jednostupňová (pokud není VSD omezující) nebo dvoufázová (s omezující DM ZHP) korekcí vady. Při dvoufázové korekci se nejprve provede CoAo resekce a po 2–3 týdnech se provede plastická operace DMD. Riziko dvou intervencí je vyšší než v jedné kombinaci. Uspokojivým výsledkem chirurgické léčby je reziduální gradient.

    Pokud zjistíte chybu, vyberte fragment textu a stiskněte klávesy Ctrl + Enter.

    Sdílejte příspěvek "Koarktace aorty u novorozenců"