Co se stane při aortální koarktaci, příčinách, diagnóze a léčbě

Z tohoto článku se dozvíte: jaký druh srdečního onemocnění se nazývá aortální koarktace, oběhové funkce vrozených vad. Příčiny výskytu a charakteristické příznaky, způsob, jakým probíhá a vyvíjí patologie. Diagnostika a léčebné metody, prognóza zotavení.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lékař 2. kategorie, vedoucí laboratoře v diagnostickém a léčebném centru (2015–2016).

Koarktace aorty je vrozená vada, zúžení velké krevní cévy, skrze kterou krev z levé komory vstupuje do systémové cirkulace.

Co se děje v patologii? Na výstupu z levé komory se aorta plynule otočí dolů do hrudní oblasti. V tomto místě (přechod aortálního oblouku do sestupné části) se tvoří zužující se (stenózní) formy, které se podobají přesýpacím hodinám ve tvaru. Stenóza se stává překážkou pro normální průtok krve:

• levá komora není schopna vytlačit potřebný objem krve přes zúžení, jeho stěny se protahují a zahušťují;
• v oblasti aorty k defektu arteriální tlak neustále roste;
• v oblasti aorty pod zužujícím se tlakem klesá.

V důsledku toho se vyvíjí četné nedostatky v zásobování orgánů a tkání krví, srdečním selhání, trvalé arteriální hypertenzi a nedostatku kyslíku v orgánech (mozková ischémie mozku, ledvin, střev).

Koarktace je závažná vrozená vada, objevuje se v důsledku defektů intrauterinní tvorby srdce a cév. Vzhledem k oběhovým poruchám v prvním roce života zemře asi 55–65% novorozenců, zbytek dětí po operaci má šanci, jejich délka života se zvyšuje na 30–40 let.

Dospělá patologie se liší od pediatrických výraznějších projevů: jak stárnou, zvyšuje se srdeční selhání, různé komplikace (aneurysma vitálních cév).

Patologie je nebezpečná ve vývoji fatálních komplikací: akutní srdeční selhání (srdeční infarkt), ruptura aneuryzmatu (výčnělek stěny) aorty, mrtvice (krvácení do mozku), septická endokarditida (bakteriální zánět vnitřní výstelky srdce).

Vyléčení vrozené koarktace aorty je naprosto nemožné. Pomocí chirurgických metod je možné zlepšit prognózu a prodloužit život pacienta, po operaci je pacient monitorován a doporučován kardiologem na celý život.

Vlastnosti krevního oběhu během aortální koarktace

Vzhledem k nízké šířce pásma aorty se vyvíjí speciální režim krevního oběhu:

• zvýšení krevního tlaku na stěně cévy nad defektem, což je důvod, proč srdce pracuje se zátěží (objem ejekce krve na úder a za minutu se zvyšuje);
• stěny levé komory pod vlivem krevního tlaku zesílí;
• zvyšuje se počet laterálních cévních větví aorty a dalších cév horní poloviny těla (levá subklavie, mezirebrová tepna, hrudní tepny), s jejichž pomocí se tělo snaží kompenzovat nedostatky v zásobování krve;
• všechny tepny značně zvětšují průměr a časem (a pod vlivem vysokého krevního tlaku) se jejich stěny vyboulí (aneuryzma).

Nejvýznamnější pro další predikci a délku života jsou aneuryzmy aorty a mozkových cév, jejichž ruptura vede k úmrtí (příčina smrti ve věku 20 let v 50%)

U 88% poruch oběhového systému dochází ve 2 typech a je způsobeno přítomností nebo nepřítomností dalšího spojení mezi aortou a plicní tepnou (Botallova trubka, která je normálně u dětí v prenatálním období a zarostlá 3 měsíce po narození):

1. Podle „dětinského“ typu, kdy Botallovův kanál zůstává po narození otevřený, v tomto případě dochází k poruchám v zásobování mozku krví, plicní hypertenzi (zvýšený tlak v plicních cévách).
2. Podle typu "dospělého", kdy se uzavře Botallovův kanál. Poruchy se projevují přetrvávající hypertenzí horní poloviny těla (hlava, paže, krk) a hypotenze (nízký tlak) v dolní polovině těla.

Oba typy poruch nezávisí na věku pacienta, pouze na včasném nebo předčasném přerůstání kanálu Botallova. V 12% případů je vrozená koarktace aorty spojena s dalšími malformacemi srdce a cév (smíšený typ).

Příčiny patologie

Mechanismus vzniku koarktace není zcela jasný, naznačují, že příčinou defektů ve tvorbě aorty může být:

• genetická predispozice;
• genetické mutace (Shereshevsky-Turnerův syndrom, sexuální chromozomální abnormalita);
• účinky léků;
• užívání alkoholu;
• infekční intoxikace (rubeola, spalničky, šarlatová horečka).

Nejdůležitějším obdobím pro vznik srdce je 1. trimestr těhotenství, v tomto okamžiku může nepříznivý vliv vnějších faktorů způsobit závadu.

Rizikovým faktorem je pohlaví, vrozená malformace je 4krát častější u mužů než u žen.

Charakteristické příznaky

Symptomy koarktace aorty závisí na stupni zúžení cévy, pokud není příliš výrazná, po dlouhou dobu (až 12-14 let), onemocnění postupuje téměř nepostřehnutelně. Dítě si může po fyzické námaze stěžovat na slabost a dušnost, což nezhoršuje kvalitu života pacienta.

Postupem času dochází k progresi srdečního selhání a poruch oběhového systému a projevují se výraznějšími symptomy: slabostí a dušností po mírné a mírné fyzické námaze (později udržované v klidu), bolesti hlavy, krvácení z nosu, křeče v nohách, bolesti v břiše a za hrudní kostí.

U těžkých malformací (výrazné zúžení aorty) se příznaky objevují bezprostředně po narození a jsou dobře vyslovovány: dítě je bledé, neklidné, silně dýchá (srdeční astma) a hodně se potí. Tyto děti se vyznačují silným zpožděním ve fyzickém vývoji, celkovou slabostí, sníženou imunitou (časté infekce) a omezenou pracovní schopností.

Koartace aorty

Koarktace aorty - vrozené zúžení nebo úplné uzavření lumen v omezené oblasti. Nejčastěji (95%) je toto zúžení umístěno v aortální isthmus, který je chápán jako segment od levé subklavické tepny k první dvojici interkortálních tepen. Možné jsou i další lokalizace zúžení - ve vzestupné, sestupné hrudní nebo abdominální aortě. Koarktace aorty představuje až 30% všech vrozených srdečních vad.

Hemodynamická povaha defektu je obstrukce průtoku krve zúženou oblastí, v důsledku čehož arteriální tlak v aortě a jejích větvích významně vzrůstá nad bod zúžení (až do 200 mmHg a více) a snižuje se pod ním, tj. Vzniká arteriální syndrom hypertenze v cévách mozku a horní polovině těla, což vede k systolickému přetížení levé komory, hypertrofii myokardu, následované její dystrofií. Posledně uvedená je zhoršena přidáním koronární insuficience v čase. V důsledku toho se vyvíjí těžká dekompenzace levé komory. Hypertenze v cévním systému mozku vede k řadě mozkových symptomů. V arteriálním systému, pod místem zúžení, je krevní tlak významně snížen a krevní zásobení dolní části těla je způsobeno především kolaterálním oběhem, který není vždy dostačující.

Klinický obraz a diagnóza. Stížnosti obvykle chybí. Pouze s dosažením věku puberty se může objevit celková slabost, závratě, bolesti hlavy, parestézie a zvýšená chilliness nohou. Diagnóza onemocnění je velmi jednoduchá: znalost této patologie a pečlivé vyšetření vám umožní přesně stanovit diagnózu ve většině případů. Absence pulzace na tepnách nohou s konstantním zvýšeným tlakem v tepnách horních končetin je téměř patognomonickým znakem koarktace aorty. Při neúplné okluzi lumen aorty v oblasti koarktace může být pulzace na tepnách nohou zachována, ale oslabena, což dokazuje snížený arteriální tlak (u zdravého člověka je arteriální tlak na dolních končetinách vyšší o 20-40 mm Hg než u horních). Při pohledu na vhodný tvar těla (často atletický typ přidávání u mužů, pyknic u žen) si můžete všimnout pulzace dilatací rozšířených interstrikálních tepen. Hranice srdce jsou zpravidla rozšířeny vlevo kvůli hypertrofii levé komory. Během auskultace je slyšet systolický šelest kolem celého levého okraje hrudní kosti, stejně jako zezadu nad projekcí stenózy aorty, a někdy i nad rozšířenými pulzujícími tepnovými tepnami. Údaje o EKG u dětí mohou odhalit pouze známky systolického přetížení levé komory, u dospělých, hypertrofie a koronární insuficience, často s difúzními svalovými změnami.

U rentgenových snímků je aortální konfigurace srdce určena především expanzí levé komory. Charakteristickým znakem koarktace aorty je přítomnost vzorů spodního okraje 3-4 párů žeber. Tvorba žeber se vyvíjí v důsledku deformace kosti v oblasti dolní drážky ostře dilatačních a zakřivených tepen. Jak pulzace mezihrudních tepen, tak kontrakce žeber mohou být detekovány palpací hrudníku pacienta. Na tomogramu je zřetelně viditelné místo zúžení aorty. Angiocardiography je indikován v nejasných případech nebo v případech podezření na aortální koarktaci s jinými defekty. Nejčastější z nich jsou otevřený arteriální kanál a aortální stenóza. Později se může vyvinout insuficience aortální chlopně v důsledku dystrofických změn na bázi vzestupné aorty.

Průměrná délka života neoperovaných pacientů je 25-30 let. Nejčastější příčinou úmrtí pacientů jsou intrakraniální krvácení, ruptura aorty, infarkt myokardu, akutní srdeční selhání a infekční endokarditida.

Diferenciální diagnóza aortální koarktace by měla být prováděna s neuro-oběhovou dystonií, hypertenzí, renovaskulární hypertenzí, srdečními vadami a onemocněním ledvin, doprovázeným arteriální hypertenzí. Největší počet chyb při rozpoznávání tohoto defektu souvisí s opomenutím hlavních klinických projevů onemocnění, podceňováním obecných metod lékařského výzkumu, nerešpektováním arteriální palpace, měřením krevního tlaku v nohou a komparativním hodnocením údajů.

Léčba je účinná. Ideálním typem operace, zejména u rostoucích dětí, je resekce zúžené části aorty s její anastomózou na konci (obr. 18). Taková operace je však často nemožná s výraznou délkou zúžení a závažnými sklerotickými změnami ve stěně cévy. V takové situaci se aortální protetika provádí pomocí syntetické protézy (obr. 19), jakož i plastické operace zužujícího místa pomocí syntetické náplasti (obr. 20) nebo levé subklavické tepny (obr. 21). Řada pacientů může podstoupit balónkovou dilataci koarktace za podmínek rentgenového záření.

Koartace aorty

Koartace aorty je vrozená vada, charakterizovaná segmentálním (lokálním) zúžení lumen aorty nebo jeho úplným zlomem v isthmu jeho oblouku, mnohem méně v jeho hrudní nebo břišní části. Coarctation aorta, přísně vzato, není vrozená vada srdce sám, protože to je lokalizováno venku to, ovlivňovat aortu - největší nepárová arteriální céva plicního oběhu, sahat od levé komory srdce. Struktura samotného srdce s touto vrozenou patologií je normální. Nicméně koarktace aorty je vždy označována jako skupina vrozených srdečních vad, protože během ní trpí celý oběhový systém (kardiovaskulární systém) a samotná tvorba aortální koarktace přímo souvisí se strukturami srdce a může být kombinována s některými dalšími vrozenými vadami. Koarktace aorty byla poprvé popsána v roce 1791 italským patologem D. Morgagni.

Koartace aorty se obvykle nachází v určitém, typickém místě pro ni - kde aortální oblouk přechází do sestupné části aorty. Taková lokalizace je způsobena tím, že se obvykle zužuje vnitřní lumen aorty: tyto dvě sekce jsou tvořeny z různých embryonálních pupenů.

Schematické znázornění koarktace aorty

Frekvence této vrozené vady je od 6,7 do 15% všech vrozených srdečních vad a 3 až 5krát častěji u mužů než u žen.

Existují dva typy koarktace aorty:

1) „Adult“ typu koarktace aorty - existuje segmentové zúžení lumen aorty pod (po proudu od krve) místa, kde se od ní odchýlí levá subclavická tepna; arteriální kanál je uzavřen;
2) "Dětský" (infantilní) typ koarktace aorty - na stejném místě je hypoplazie (zaostalost) aorty, ale arteriální kanál je otevřený.

Navíc v závislosti na anatomických vlastnostech existují tři různé varianty koarktace:

1. Izolovaná koarktace aorty (bez kombinace s jinými vrozenými srdečními vadami);
2. Koarktace aorty v kombinaci s otevřeným arteriálním kanálem; lze dále rozdělit:
• postduktalnaya (nacházející se pod místem, kde se odkrývá otevřený arteriální kanál);
• yukstaduktalnaya (koarktace se nachází na úrovni otevřeného arteriálního kanálu);
• preductum (otevřený arteriální kanál se otevírá pod aortální koarktací).
3. Koarktace aorty v kombinaci s dalšími vrozenými srdečními vadami: defekt síní septa (DMPP), defekt komorového septa (VSD), aneuryzma Valsalva sinus, transpozice velkých cév, stenóza aorty a další.

Otevřený arteriální kanál je detekován u více než 60% dětí s koarktací aorty a průměr kanálu může být větší než průměr aorty. Izolovaná koarktace aorty je častější u starších dětí.

Dole (po proudu od krve) z místa zúžení aorty se ztenčí jeho stěna a zvětší se lumen, někdy získává charakter aneuryzmatu aorty (expanze oblasti aorty způsobené patologickými změnami struktury pojivové tkáně jejích stěn). Aneurysmální změny vyplývají z vystavení aortě stěn turbulentního (nepravidelného) průtoku krve pod místem zúžení. U starších dětí se vyvíjejí aneuryzmatické změny a nad zúžení - ve vzestupné aortě.

S atypickou lokalizací aortální koarktace se nachází v hrudní nebo abdominální části aorty. Někdy může dojít k více kontrakcím.
Existují také „pseudo-aortální aorta“ - podobná koarktaci, deformaci aorty, která významně nenarušuje průtok krve, protože se jedná o jednoduchou tortuozitu a prodloužení aorty.

Příčiny aortální koarktace

Vývoj koarktace aorty je způsoben porušením procesu tvorby aorty během vývoje plodu. Nejčastěji je koarktace aorty Yuxtaductal (umístěná na úrovni arteriálního kanálu. Arteriální kanál spojující aortu s levou plicní arterií normálně funguje pouze intrauterinně a po narození dítěte a nástup alveolárního dýchání je uzavřen. část duktální tkáně se přesouvá do aorty, čímž zahrnuje aortální stěnu v procesu jejího uzavření, což následně vede k jejímu zúžení.

V některých vzácných případech může dojít k koarktaci aorty v průběhu života v důsledku aterosklerotického poškození aorty, poranění aorty nebo syndromu Takayasu (zánětlivé onemocnění neznámého původu ovlivňující aortu a její větve).

Genetická predispozice k tvorbě koarktace aorty je přítomna u pacientů se Šereshevským-Turnerovým syndromem (chromozomální onemocnění způsobené přítomností pouze jednoho chromozomu pohlaví X a nepřítomnosti druhé a doprovázené charakteristickými abnormalitami fyzického vývoje, krátkého vzrůstu a sexuální nezralosti). Každý desátý pacient s tímto syndromem vykazuje koarktaci aorty.

Mechanismus vývoje hemodynamických poruch (pohyb krve)

Během koarktace aorty vede přítomnost mechanické obstrukce (tzv. Brána) ve způsobu proudění krve v aortě ke vzniku dvou různých režimů krevního oběhu. Nad místem, kde je zakrytý průtok krve, je zvýšen arteriální tlak a cévní lůžko je rozšířeno; levá komora kvůli přetížení systolického (během srdečního tepu) je hypertrofní (jeho svalová hmota a zvětšení velikosti). Pod překážkou průtoku krve je snížen arteriální tlak a průtok krve je kompenzován rozvojem několika způsobů cirkulujícího (kolaterálního) zásobování krví. Závažnost hemodynamických poruch se liší v závislosti na délce a závažnosti zúžení aortálního lumenu, stejně jako na typu koarktace.

U „dospělého“ typu koarktace, kdy je arteriální kanál zarostlý (uzavřený), jsou hlavní poruchy hemodynamiky spojeny se zvýšením krevního tlaku v cévách horní části těla a systolický a diastolický tlak se zvyšuje. Taková arteriální hypertenze je doprovázena prudkým nárůstem práce levé srdeční komory a zvýšením hmotnosti cirkulující krve. Současně se snižuje tlak v tepnách dolní poloviny těla, což je důvod, proč je aktivován renální mechanismus pro zvýšení krevního tlaku, což vede k ještě většímu zvýšení tlaku v horní polovině těla.

V „dětském“ typu koarktace aorty, když je arteriální kanál otevřený, nemusí být zvýšení krevního tlaku v cévách plicního oběhu tak významné a kolaterální (bypass) cirkulace je nedostatečně rozvinutá. V závislosti na variantě vztahu mezi koarktací a otevřeným arteriálním kanálem existují také rozdíly v mechanismech hemodynamických poruch. S post-duktální koarktací aorty se z aorty uvolní vysokotlaká krev otevřeným arteriálním kanálem do levé plicní tepny, což může brzy vést k rozvoji plicní hypertenze (zvýšený krevní tlak v cévách plicního oběhu).

V případě pre-oktální koarktace aorty je charakteristický výtok krve z plicního trupu do sestupné aorty (pod koarktací) otevřeným arteriálním kanálem, avšak za předpokladu, že existují dobře vyvinuté kolaterály, může dojít k výtoku v opačném směru - od sestupné aorty k otevřenému arteriálnímu kanálu a do malého oběhu. V situaci, kdy s pre-osmičkovou variantou koarktace dochází k výtoku z plicní tepny do sestupné aorty, téměř celý minutový objem krve jak pro molovou cirkulaci, tak pro dolní polovinu těla je zajištěn zvýšenou prací v pravé srdeční komoře. „Dětský“ (infantilní) typ koarktace aorty vede k narušení plicního oběhu a ve většině případů již v raném dětství k rozvoji srdečního selhání.

Symptomy koarktace aorty

Klinický obraz koarktace aorty je dán především věkem, morfologickými změnami, kombinací s jinými srdečními vadami.

V raném dětství je tento defekt často doprovázen recidivující (opakovanou) pneumonií, rozvojem plicního onemocnění srdce od prvních dnů života. Ostrá bledost kůže, silná dýchavičnost, doprovázená městnavým dýchavičností v plicích. Děti s koarktací aorty často zaostávají ve fyzickém vývoji.

Stanoví se expanze hranic srdce a posílení apikálního impulsu. Během auskultace (naslouchání) srdce lékař odhalí hrubý systolický hluk (během srdečního rytmu) na předním povrchu hrudníku v projekci základny srdce nebo na zadním povrchu v mezikruhové oblasti vlevo (kde projekty aorty isthmus). V přítomnosti otevřeného arteriálního kanálu lékař poslouchá systolodiastolický hluk ve druhém mezirebrovém prostoru vlevo od hrudní kosti. Také je zvýšen srdeční tón II nad plicní tepnou a aortou.

Zásadní roli v počáteční diagnóze koarktace aorty hraje určování povahy pulsu v horní a dolní končetině: kombinace intenzivního pulsu v tepnách loktů s nepřítomností nebo náhlým oslabením pulsu v femorálních tepnách.

V případě pre-oktální koarktace aorty s výtokem z plicní tepny do sestupné aorty (veno-arteriální výtok) současně se zeslabením pulsu na nohou je stanovena tzv. Diferencovaná cyanóza: modravost kůže nohou s normálním zbarvením kůže rukou. U dětí s výraznou a izolovanou (ne v kombinaci s jinými vrozenými srdečními vadami) koarktací aorty může krevní tlak měřený na rukou dosahovat velmi vysokých hodnot, až 190-200 / 90-100 mm Hg. Čl. V případě kombinace koarktace aorty s jinými vrozenými srdečními vadami dosahuje krevní tlak měřený na rukou 130-170 / 80-90 mm Hg. Velmi vzácně je to normální. Arteriální tlak na nohy není vůbec detekován nebo drasticky snížen. Tam může být rozdíl v tlaku rater na rukou (v případě abnormálního oddělení pravé subclavian tepny od sestupné aorty). U dětí v prvních letech života se v obou kruzích krevního oběhu vyvíjí srdeční selhání.

U dospělých a starších dětí, pokud nejsou žádné stížnosti, je často zvýšen krevní tlak náhodně. Tito pacienti si stěžují na závratě, bolesti hlavy, těžkost v hlavě, únavu, recidivující krvácení z nosu, v některých případech bolest v srdci. Současně si pacienti stěžují na bolest v nohou a slabost v nich, svalové křeče v nohách, mrazivost nohou. Ženy mohou pociťovat nepravidelnosti menstruace a neplodnost. V normálním fyzickém vývoji je pozorován disproporcionální svalový vývoj: svaly horní poloviny těla a horních končetin jsou příliš rozvinuté a svaly pánve a dolních končetin jsou špatně vyvinuté. Na dotek chladno. Stanoví se intenzivnější pulzace intercostálních tepen. Systolický krevní tlak měřený na rukou je 50-60 mm Hg. Čl. překračuje systolický tlak na nohou, i když normálně by měl být tlak na nohách vyšší. Diastolický tlak zůstává normální. Děti starší věkové skupiny obvykle nemají srdeční selhání: vyvíjí se po 20-30 letech, což je nepříznivý prognostický znak.

Komplikace aortální koarktace:

1. Těžká arteriální hypertenze;
2. Intracerebrální krvácení (mrtvice);
3. Subarachnoidní krvácení;
4. srdeční selhání levé komory s rozvojem srdečního astmatu a plicního edému;
5. Hypertenzní nefroangioskleróza (poškození arteriol (malých tepen) ledvin při hypertenzi, postupně vedoucí k rozvoji tzv. Primární vrásčité ledviny);
6. Mezery prodloužené aneuryzma;
7. Infekční (bakteriální) endokarditida je léze endokardu (vnitřní výstelka srdce) a srdečních chlopní způsobených infekcí (nejčastěji bakteriální). Vývoj infekční endokarditidy je častěji pozorován, když je aortální koarktace kombinována s vrozenou patologií aortální chlopně (například přítomností bicuspidální aortální chlopně). Bakteriální endokarditida s koarktací aorty je často rezistentní k použití antibakteriálních léčiv.

Instrumentální diagnostika:

1. Elektrokardiografie (EKG): V případě mírné aortální koarktace je elektrokardiogram téměř stejný jako normální elektrokardiogram. U dětí v prvních letech života, v případě kombinace koarktace aorty s otevřeným arteriálním kanálem a defektem komorového septa, je elektrická osa srdce (EOS) posunuta doprava nebo ve svislé poloze, jsou zde také známky zvýšení svalové hmoty (hypertrofie) obou komor srdce, více stupně vpravo. Pro elektrokardiogram nemocných starších dětí jsou charakteristické izolované známky zvýšení svalové hmoty levé komory. U dospělých pacientů s koarktací aorty je elektrická osa srdce posunuta doleva a známky zvýšení svalové hmoty levé komory srdce mohou být také určeny neúplnou blokádou levé nohy jeho svazku.

2. Fonokardiografie (záznam vibrací a zvukových signálů emitovaných během činnosti srdce a cév). S fonokardiografií je amplifikace tónu II zaznamenána na aortě, středním amplitudovém systolickém šelestu ve druhém nebo třetím mezikrstním prostoru na levém sternálním okraji, ve druhém mezirebrovém prostoru na pravém okraji hrudní kosti a také na zádech.

3. Echokardiografie (ultrazvuk srdce) umožňuje detekci zúžení aorty v oblasti ismmu. Dopplerova echokardiografie umožňuje identifikovat znaky charakteristické pro koarktaci: turbulentní systolický tok pod bodem zúžení, rozdíl v systolickém krevním tlaku mezi částí aorty před zúžením a její částí pod zúžením. Kromě toho jsou zjištěny nepřímé echokardiografické (sonografické) známky koarktace aorty: zvýšení svalové hmoty (hypertrofie myokardu) levé komory, zvýšená pohyblivost její zadní stěny a zvýšení velikosti levé síně.

4. Radiografie hrudních orgánů (srdce a plíce). Plicní model bez patologických změn, s post-duktální koarktací, nebo v případě kombinace s defektem interventrikulárního septa, je posílen podél arteriálního lůžka. Stín srdce má kulovitý tvar, jeho vrchol je zvýšen a vzestupná aorta je rozšířena. U starších dětí je srdce normální velikosti nebo mírně zvětšeno doleva a navíc je způsobeno prohloubením („edémem) dolních okrajů zadních žeber v důsledku prohloubení rýhové drážky na vnitřním povrchu žeber v důsledku tlaku rozšířených sinusových tepen.

5. Kardetizace se provádí za účelem měření tlaku v aortě a odhalení charakteristického znaku koarktace aorty - rozdíl v systolickém krevním tlaku je vyšší a nižší v průtoku krve v místě zúžení aorty.

6. Aortografie (zavedení radiopropustné látky do aorty pomocí speciálních katétrů) umožňuje přímo určit úroveň a stupeň zúžení lumen aorty.

Aortogram pacienta s koarktací aorty, provedený v pravém šikmém zobrazení: Šipka ukazuje kompletní zlom ve stínu kontrastní aorty v oblasti jeho šíje.

Léčba koarktace aorty

Indikace chirurgického zákroku pro koarktaci aorty je rozdíl v systolickém tlaku měřeném na rukou a nohou, přesahující 50 mm Hg. Čl. U novorozenců a kojenců může být základem pro operaci závažná arteriální hypertenze a srdeční dekompenzace. V případech, kdy onemocnění má relativně příznivý průběh, je chirurgický výkon opožděn až do věku 5-6 let. Operační operaci je možné provést později, avšak vzhledem k možnosti udržení arteriální hypertenze po ní jsou výsledky horší.

V současné době bylo vyvinuto několik metod pro chirurgickou léčbu aortální koarktace - resekce a rekonstrukce aorty:

1. Resekce koarktace aorty s uložením fistuly (anastomóza) do konce. Podmínkou pro použití této metody je zúžení malého rozsahu, a proto je možné porovnat konce normální nezměněné aorty.
2. Aortální plasty využívající cévní protézy. Tento způsob se používá v případě, kdy zúžení má velkou délku, a proto není možné přizpůsobení konců. Patologicky změněná (zúžená) oblast aorty je odstraněna (odstraněna) a na jejím místě je přišita speciální cévní protéza ze speciálního syntetického materiálu.
3. Plastika aorty s použitím vlastního biologického materiálu - levé subklavické tepny.
4. Posunutí patologicky zúžené oblasti aorty: okraje cévní protézy vyrobené ze speciálního syntetického materiálu jsou šity nad a pod zúženou oblastí, což vytváří řešení pro průtok krve.
5. Balónová angioplastika a stenting aortální koarktace se používá v případech, kdy po předchozím chirurgickém zákroku došlo k druhému zúžení oblasti aorty. Tímto zákrokem zavádí rentgenový chirurg speciálně navržený balónek pomocí speciálního vodítka periferními cévami do aorty, který po nafouknutí eliminuje takové zúžení. V některých případech jsou dodatečně instalovány tzv. Stenty, které ve formě pevné kostry fixují požadovaný průměr aorty.

Prognóza koarktace aorty

Prognóza této vrozené vady závisí především na stupni aortální stenózy. Mírná koarktace aorty nevytváří pacientům překážky, které by vedly k normálnímu životnímu stylu, a průměrná délka života těchto pacientů se může rovnat průměrné délce života v dané populaci.

V případech těžké koarktace aorty je průměrná délka života pacientů bez chirurgického zákroku obvykle 30-35 let. Hlavními příčinami úmrtí u těchto pacientů jsou těžké srdeční selhání, bakteriální endokarditida, náhlá smrt v důsledku aortální ruptury nebo aneuryzmatu a mrtvice.

Koartace aorty

Symptomy koarktace aorty

Formuláře

Důvody

Kardiolog pomůže při léčbě onemocnění.

Diagnostika

• Analýza anamnézy onemocnění a stížností (kdy byla pozorována slabost, únava, bolesti hlavy, zvýšený krevní tlak, bylo pozorováno krvácení do nosu, bylo pozorováno bolesti v oblasti lýtka při chůzi, jak bylo tolerováno cvičení a zda je v srdci bolest, s níž pacient spojuje výskyt těchto příznaků) ).
• Analýza historie života (ať už se pacient narodil na plný úvazek, jak nabral váhu za 1 rok života, zda zaostával za svými vrstevníky ve vývoji, zda se vyskytly srdeční choroby u příbuzných, ať už byly v rodině případy kojenecké úmrtnosti).
• Fyzikální vyšetření. Určená barva pleti, typ těla, hluk je detekován při poslechu srdečních zvuků.
• Test krve a moči. Provádí se za účelem identifikace souvisejících onemocnění.
• Biochemický krevní test (určete hladinu kreatininu, močoviny (degradační produkty proteinu v těle) pro stanovení funkce ledvin, ALT, AST (enzymy nalezené v tělních buňkách) k detekci poškození jater).
• EKG (elektrokardiografie), pomocí kterého je detekováno zesílení stěn levé a pravé komory.
• HMECH (24hodinové monitorování elektroměru Holter). Záznam elektrokardiogramu se provádí po dobu 24-72 hodin. To vám umožní identifikovat porušení rytmu (každý rytmus, který je odlišný od normálu - rytmus zdravého člověka).
• EchoCG (echokardiografie) umožňuje provést diagnózu aortální koarktace, odhadnout velikost aorty před a po místě kontrakce, také odhalit přítomnost dalších srdečních vad (strukturální poškození (stěny, příčky, ventily, cévy) srdce), určit velikost srdečních komor, jejich funkci (schopnost snížit).
• Radiografie hrudníku. V této studii došlo ke zvýšení velikosti srdce, změnám v plicích.
• Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) je výzkumná metoda, která umožňuje vytvořit detailní trojrozměrný obraz orgánů. Výpočetní tomografie umožňuje vyhodnotit stav srdce a cév pomocí kontrastních srdečních dutin a lumen krevních cév, když se intravenózně podává kontrastní látka. Tyto techniky umožňují určit stupeň aortální stenózy, velikost průsvitu cévy před a za místem zúžení, aby se identifikovaly cévní aneuryzmy (expanze cévy v důsledku defektu v její stěně).
• Katetrizace srdce aortografií (proniknutí femorální tepny duté ohebné trubice do srdeční dutiny, zavedení kontrastní látky pro studium aorty) odhaluje nejpřesněji stupeň aortální stenózy, přítomnost kolaterálu (laterální nebo obvodový průtok krve), komplikace poruchy. Považuje se za nejpřesnější metodu vyšetření před a po operaci, aby se závada odstranila.
• Konzultace s kardiochirurgem je také možná.

Léčba koarktace aorty

• Posílení fyzické námahy by mělo být vyloučeno, pokud operace nebyla provedena nebo nebyla provedena re-zúžení oblasti aorty, ztenčení stěn aorty.
• Léčba léky je neúčinná.
• Chirurgická léčba.
  • Angioplastika se stentem (léčebný postup, který otevírá blokované nebo zúžené nádoby s balónkem pro instalaci stentu (tenká kovová trubice sestávající z drátěných buněk) nebo bez stentování.
  • Vyjmutí místa zúžení a prošití konců aorty navzájem (často prováděné v kojeneckém věku).
  • Vyloučení místa zúžení a stádia náplasti z místa vlastní cévy (nejčastěji se provádí v dětském věku).

Přítomnost koarktace aorty je absolutní indikací pro chirurgickou léčbu.

Volba metody chirurgického zákroku je stanovena individuálně s ohledem na věk a přítomnost komplikací.

Komplikace a důsledky

• Výskyt aneuryzmatu aorty (patologické (abnormální) vyboulení stěn aorty) s disekcí (oddělení vnitřní membrány aorty) a možné prasknutí.
• Vývoj aneuryzmatu a disekce krevních cév hlavy a krku.
• Krvácení v mozkové tkáni.
• Ischemická mrtvice (cerebrovaskulární příhoda s poškozením mozkové tkáně a porucha její funkce).
• Infekční endokarditida (zánětlivé infekční onemocnění vnitřní sliznice srdce).
• Vývoj srdečního selhání (komplex poruch způsobených snížením kontraktility srdce) s rozvojem edému, dušností, špatnou tolerancí k fyzické námaze.

Prevence koarktace aorty

• Zdroje

Mutofyan O.A. Vrozené srdeční vady u dětí. Petrohrad: Nevsky Dialect, 2002..- 331 str.

Co dělat s koarktací aorty?

• Vyberte si vhodného kardiologa
• Absolvování testů
• Ošetřete u lékaře
• Dodržujte všechna doporučení

Vše o koarktaci aorty: symptomy, diagnóza, příčiny, léčba a prognóza

Aorta je největší plavidlo. Skrz ni proudí krev z levé srdeční komory do orgánů a končetin. A pokud nastane koarktace (zúžení, stenóza) aorty, ovlivní to celý oběh. A podle toho na orgánech, tkáních. To je obvykle vrozená anomálie. Vede k vážným a nebezpečným komplikacím. Pro prodloužení života pacienta a zlepšení prognózy potřebujete operaci.

Obecné informace

Patologie je uvedena jako ICD 10. Toto je zkrácený název Mezinárodní klasifikace nemocí. Každému onemocnění je přiřazeno číslo, které usnadňuje hledání informací o nemoci. Koarktace aorty se nachází v sekci „Vrozené anomálie velkých tepen“. Její číslo je Q 25.1. Onemocnění se vyvíjí, když je dítě v děloze. Patologie se však vyskytuje u kojenců a dospělých. Když se stenóza cévy zužuje. Obvykle, v místě ohybu, kde aorta od levé komory srdce “se otočí” dolů (aortální isthmus). Méně často - v hrudní nebo břišní oblasti. Kvůli patologii prochází nádobou méně krve. Nedostatek léčby může být smrtelný.

Při koarktaci aorty vznikají problémy:

1. Rozdíl tlaku nad a pod zúžení. Nad ním je zvýšen, pod - nižší.
2. Levá komora je silně napnutá a hypertrofovaná, protože srdce stěží tlačí krev přes aortu.
3. V srdci jsou těžká břemena.
4. Dolní končetiny dostávají málo krve. Kvůli tomu se vyvíjejí horší.
5. Vzhledem k tlaku krve se tepny rozšiřují a zvyšují průměr.
6. Aorta má laterální cévní větve. Oni také rostou v intercostal cévách, hrudní a levé subclavian tepny.

Bez chirurgické léčby je aortální koarktace často fatální. 55 - 65% novorozenců zemře na tuto nemoc. I když se tělo „přizpůsobí“ špatnému krevnímu oběhu, po určité době mohou pacienti pociťovat vážné problémy:

• krevní sraženiny;
• srdeční selhání;
• ateroskleróza tepen;
• angina pectoris;
• aneuryzma (expanze) krevních cév;
• tromboembolie;
• srdeční astma;
• intracerebrální krvácení;
• arteriální hypertenze;
• plicní edém;
• infarkt myokardu;
• mrtvice;
• septická endokarditida;
• problémy s krevním oběhem postihují všechny orgány: u pacienta se může vyvinout ischemie mozku, srdce, ledvin, střev.

Mnohé z těchto onemocnění ohrožují život. Bez léčby může pacient zemřít na ruptury aneuryzmatu. Zcela se zbavit patologie nebude fungovat. Existuje riziko, že i po operaci bude mít pacient problémy s kardiovaskulárním selháním. Operace je však nutná pro prodloužení života pacienta a zlepšení jeho kvality.

Příznaky

Koarktace aorty má následující příznaky:

• bolest hlavy, migréna;
• slabost (někdy rostoucí), únava;
• závratě;
• "Hluk" v uších;
• bledá kůže;
• křeče v končetinách;
• chladné nohy - nohy často zamrznou;
• bolest na hrudi a břiše;
• omdlévání;
• znecitlivění končetin;
• bolest v lýtkových svalech;
• lameness;
• těžkost v hlavě;
• pocit, že srdce je „špatné“ funguje: přerušení srdce, rychlý rytmus;
• dušnost, kašel;
• vysoký krevní tlak se objeví i při mírném cvičení;
• poškození paměti, únava;
• rozmazané vidění a sluch;
• krvácení z nosu;
• horní polovina těla (hrudník, paže, ramena, hlava) se vyvíjí lépe a rychleji než dolní polovina (pánev, nohy).

Známky koarktace aorty se liší v závislosti na stadiu a klasifikaci patologie, věku a pohlaví pacienta a na průvodních onemocněních. Například u dětí ve věku 5-14 let je pozorována pouze slabost, dušnost a bolesti hlavy. Ale v dospívání se vyvíjí srdeční selhání. Má závažnější příznaky: krvácení z nosu, mdloby, arytmie, znecitlivění kůže, kulhání. Některé z popsaných příznaků jsou charakteristické pro další onemocnění. Pro diagnózu potřebujete kompletní vyšetření.

Vyšetření a diagnostika

Patologie ve vývoji aorty u plodu jsou obvykle viditelné i před narozením. Jejich příznaky jsou pozorovány při ultrazvukovém vyšetření budoucí matky a naslouchání srdci dítěte. Po narození se provede také vyšetření. Obecná diagnóza (jak pro děti, tak pro dospělé) odhaluje jak souběžná onemocnění, patologie, tak srdeční vady. Zahrnuje:

1. Rozhovor s pacientem. Takže lékař určí, které příznaky pacienta trápí. Pokud je pacient příliš malý na to, aby odpovídal na otázky, rozhovor se provádí s jeho matkou.
2. Analýza života a celkového stavu pacienta. Dívají se na to, kolik vážil při narození, jak dobře se vyvíjel ve srovnání se svými vrstevníky.
3. Ptají se, zda některý z příbuzných měl srdeční nebo kardiovaskulární onemocnění. A také případy dětské úmrtnosti v rodině? To je nutné k určení, zda existuje genetická predispozice.
4. Kontrola. Cítit nohu. U pacientů je zima. Poslouchej srdce. Posoudit stav kůže, postavu, váhu. Testují puls (při zúžení aorty je velmi slabý v nohách a dobrý v pažích).
5. Vyšetření moči a krve. Je nutné identifikovat komorbidity a patologie.
6. Elektrokardiografie. S jeho pomocí určete, zda dochází k zesílení stěn komor.
7. KhMEKG. "Denní" kardiogram. Je zaznamenávána po dobu 1–3 dnů pomocí zařízení, které by mělo být u sebe. Tato diagnóza je nutná k identifikaci poruch rytmu.
8. X-ray. Odhadněte velikost srdce a stav plic.
9. MRI (magnetická rezonance). Pro zvýraznění orgánů a cév použijte kontrastní látku. Podává se intravenózně. A pak dělají CT. Můžete získat podrobné a objemové obrázky. Naučte se tedy velikosti aorty, podívejte se, zda se liší průměry nádoby nad a pod stenózou. Zjistěte, zda existují aneuryzma. MRI skenuje další orgány za účelem identifikace komorbidit a patologií.
10. Ultrazvuk. Ultrazvuk zkoumá velikost srdce, kontroluje expanzi komor a určuje, kde se nachází patologie.
11. Echokardiografie. Po tomto vyšetření se provede diagnóza aortální koarktace. Pomocí echokardiografie se stanoví velikost aorty a zúžení.
12. Katetrizace a aortografie. Do femorální tepny se vloží pružná trubice. Může být přiveden na srdeční chlopni. Přichází kontrastní látka. Je pro tělo neškodný. Jen "zdůrazňuje" orgány a plavidla. Tak, že mohou být jasně viditelné s aortografií. Jedná se o přesnou a účinnou metodu. To může být užito určovat kde zúžení je jak velké to je, zda velikost aorty ovlivní to, zda kolaterály se objevily (postranní oběhové cesty).
13. Sondážní komory. Vložte katétr, ke kterému je fotoaparát připojen.
14. Konzultace srdečního chirurga.

Podle výsledků vyšetření je léčba předepsána. Existuje několik typů operací. Každý z nich vyhovuje specifickému typu koarktace aorty. Proto potřebujeme diagnózu.

Důvody

Obvykle se takové patologie objevují, když je dítě v děloze. Tam jsou porušení ve vývoji plodu. Příčiny:

1. Když se embryo stále tvoří, aorta spojuje kanál s plicní tepnou. U novorozenců se rychle uzavře - jakmile dítě začne dýchat. Ale vzhledem k abnormálnímu vývoji tkáňového kanálu se může pohybovat do cévy. Uzavře se a „odtáhne“ část stěny aorty.
2. Patologie interventrikulární přepážky.
3. Při tvorbě plodu jsou aortální oblouky nesprávně spojeny.
4. Tam jsou srpovité aortální vazy.
5. Porušení nitroděložního oběhu.

Patologie ve vývoji embrya se mohou objevit v důsledku genetické predispozice, dědičnosti, mutací.

Rizikové faktory také zahrnují to, co se stane s nastávající matkou:

1. Virová nebo infekční onemocnění v prvním trimestru.
2. Přijetí některých léků. Je obzvláště nebezpečné pít léky, které nejsou schváleny lékařem v časném těhotenství. Nezapomeňte se podívat na kontraindikace. Před volbou léků se poraďte s lékařem.
3. Vliv prostředí. To není jen špatná ekologie. Je nemožné například pracovat se škodlivými látkami: laky, nátěry.
4. Nemoci pánevních orgánů.
5. Diabetes.
6. Byly tam potraty.
7. Budoucí matka má špatné návyky: alkohol, kouření.
8. Káva
9. Pozdní těhotenství, porod více než 35 let.

Tyto faktory zvyšují riziko vzniku různých patologií u plodu. Nejen stenóza. To neznamená, že pokud žena otěhotní ve 40 letech, bude mít nemocné dítě. Pokud budete jíst správně, vést zdravý životní styl, nebuďte nervózní, udržujte své tělo v dobrém stavu, podstupujte vyšetření, pravidelně navštěvujte lékaře a poslouchejte jeho doporučení, pak se něco zlého nestane. Ale špatné návyky matky mohou ublížit dítěti.

Někdy se objevuje koarktace aorty u dospělých. V tomto případě patologie není vrozená. Tyto anomálie se vyvíjejí z jiných důvodů:

• poranění hrudníku;
• vaskulární poranění;
• aterosklerotické vaskulární poškození, ateroskleróza: plaky zmenšují lumen aorty;
• Takayasova choroba, zánět aorty.

Klasifikace

Klinický obraz se může lišit v závislosti na typu patologie. Existuje klasifikace podle věku pacienta (dospělý, děti), umístění stenózy, její tvar, anatomické rysy, vývojová stadia a průvodní onemocnění. Tyto údaje lékař zjistí po diagnóze. Jeden ultrazvuk srdce je nepostradatelný. Potřebujeme podrobné vyšetření (echokardiografie, MRI, aortografie, kardiogram, katetrizace elektrokardiogramu, analýzy). Léčebný režim, typ operace a prognóza závisí na výsledcích.

Rozlišují se formy a anatomické znaky:

• izolovaná koarktace (neexistují žádné jiné nemoci srdce a cév, byla nalezena pouze tato anomálie);
• zúžení aorty je doprovázeno poškozením interventrikulární přepážky;
• stenóza a otevřený arteriální kanál;
• existují další srdeční vady a cévní patologie.

Podle místa a okolí:

1. Typické. V místě ohýbání aorty.
2. Atypické. V oblasti břišní nebo hrudní.

• Děti. Krev protéká arteriálním kanálem, který ještě nebyl uzavřen. Krevní oběh je téměř stejný jako děloha.
• Dospělý. Tělo se přizpůsobí. Vyvíjejí se další cévy, kterými krev vstupuje do stenózy.

Věk

1. Kritické - až jeden rok. Pro děti s touto patologií je prvním rokem života nejnebezpečnější období. U dětí tohoto věku je vysoká úmrtnost 55 - 65%. Koarktace aorty u novorozenců je doprovázena těžkým srdečním selháním. Jsou postiženy ledviny a plíce.
2. Adaptace - 1 - 5 let. Symptomy nejsou tak výrazné. Tělo "se používá" k abnormální cirkulaci.
3. Kompenzace - 6-14 let. Nemoc se prakticky neprojevuje. Viditelná je pouze únava, závratě, migréna.
4. Relativní dekompenzace - 15 - 20 let. Znovu se vyvíjí srdeční selhání. Začíná hladovění orgánů kyslíkem.
5. Kompletní dekompenzace - 21 - 30 let. Mohou nastat závažné komplikace: srdeční infarkt, mrtvice, aneuryzma, krvácení, akutní hypertenze, hypertenze. Riziko smrti.

Kritické momenty mohou nastat v některém z těchto období. I když se příznaky neobjeví, neznamená to, že nebezpečí prošlo.

Léčba

Hlavní věcí je, aby tělo nebylo přetíženo. Ani před, ani po léčbě. Žádná fyzická aktivita, stres, závislost (alkohol, kouření, káva). Dokonce i nezdravé jídlo může věci zhoršit. Neexistují žádné léky, které by se s tímto onemocněním dokázaly vyrovnat. Pomůže vám pouze chirurgický zákrok (pokud neexistují žádné kontraindikace) a neustálé sledování kardiochirurgem. Jiné terapeutické zákroky nebudou účinné. Léky jsou nutné ke zmírnění příznaků hypertenze. Léky se používají ke snížení rizika vzniku infekce. Zlepšují také stav tkání mozku, ledvin a myokardu, které jsou oslabeny hladem kyslíku.

Léčba koarktace aorty se obvykle předepisuje ve věku 1 - 5 let, pokud nejsou komplikace. Nejprve jsou provedeny analýzy, vyšetření ultrazvukem a magnetickou rezonancí, katetrizace, aortografie a záznam kardiogramu. To je dlouhý proces. Pokud je případ kritický, operaci lze provést u dětí do jednoho roku. Nepřibližujte se k lékaři. Čím vyšší je věk pacienta, tím horší je pooperační prognóza. Pokud nezačnete s léčbou před 10 lety, bude pozdě.

1. Balónová dilatace. Vhodné, pokud je stenóza menší. Nebo se znovu zúžila dříve provozovaná nádoba. Balónek se zavede do aorty a nafoukne. Stěny jsou tak napnuté. Nádoba může být upevněna stenty - nastaví požadovanou velikost aorty.
2. Aortoplastika Pro využití vezměte materiál ze subklavické tepny.
3. Rekonstrukce plastů. Aorta se rozřeže a sešívá bez stenózy. Vhodné, pokud zúžení malého rozsahu, a můžete spojit konce plavidla.
4. Cévní protéza. Stenóza je zcela odstraněna a na jejím místě je umístěna "protéza" ze syntetického materiálu.
5. Bypass posun. Do aorty se přidává syntetická nádoba, jejíž konce jsou upevněny nad a pod koarktací. Ukázalo se, že je to řešení pro průtok krve.

Předpovědi a doporučení

Průměrná délka života pacientů bez chirurgického zákroku je zřídka 20 - 35 let. Vysoké riziko úmrtí v dětském věku. I když záleží na stenóze - pokud je zúžení nevýznamné, pak to není tak nebezpečné. Léčba je komplikovaná a dlouhá. Ale dává pozitivní výsledky v 95% případů. Prognóza závisí na klasifikaci onemocnění, věku pacienta a dalších souvisejících faktorech. V ideálním případě můžete prodloužit život pacienta na 40 - 50 let. Ale zároveň budete muset sledovat své zdraví, tón a užívat léky.

Je třeba se vyhnout fyzické námaze, stresu. "Dostat závislý" na správné výživě. A co je nejdůležitější, být neustále sledován lékařem, podstoupit pravidelné vyšetření. Vždy existuje riziko re-stenózy a rozvoje srdečního selhání.

Během rehabilitačního období budou ještě existovat některé příznaky. Například vysoký krevní tlak, slabost, závratě. Lékaři předepíše léky, které zlepšují pohodu. Zjistěte, co bude po operaci a rehabilitaci možné. Lékař provede druhou diagnózu a zjistí, zda existují nějaké výsledky. Poskytne také podrobná doporučení, která musí být dodržena.

Koarktace aorty u dětí a dospělých se objevuje z různých důvodů. To je obvykle vrozená patologie - objevuje se ve stadiu tvorby plodu. Ale kvůli zraněním a zánětům krevních cév se může vyvinout v dospělosti. Jedná se o velmi nebezpečnou nemoc, kterou nelze léčit pomocí tablet. Pomůže jen operaci. Bez operace existuje riziko smrti.