MED24INfO

Anatomie defektu je charakterizována inverzí komor a atrioventrikulárních chlopní s anatomickým umístěním síní. Tato LA se odchyluje od funkčně pravé, ale anatomicky levé komory a aorty od funkčně vlevo, ale anatomicky PJ. S L-TMC se žilní krev z BPC (oběhový systém) vrací do PP (pravá síň) a přes bicuspidální (mitrální) ventil se posílá do anatomicky LV (levé komory) a poté přes PA (plicní tepnu) do ICC (plicní oběh). ).

Krev obohacená kyslíkem z plic proudí do levé síně, pak přes trikuspidální ventil vstupuje do anatomicky PJ (pravé komory) a přes aortu do PCB. L-TMC lze kombinovat s VSD (defekt komorového septa), s ventilem nebo subvalvulárním ALS (stenózou plicní arterie), systémovou (trikuspidální) atrioventrikulární insuficiencí, anomáliemi systému vedení (atrioventrikulární blokáda), supraventrikulární tachykardií.

PATOPHYZIOLOGIE

V přítomnosti anatomicky nesprávně vytvořeného srdce není hemodynamika funkčně funkční s L-TMC. Bohužel, tato CHD (vrozená srdeční vada) je často kombinována s jinými defekty a srdečními arytmiemi, které určují prognózu pro pacienta.

CLINIC

a Klinické projevy onemocnění:

- s izolovaným L-TMC jsou pacienti asymptomatičtí;

- u většiny pacientů se při současném výskytu ICHS objevují symptomy v prvních měsících života, zatímco klinický obraz je určován souběžnou CHD; nedostatečnost systémového (trikuspidálního) atrioventrikulárního ventilu je doprovázena krátkým dechem a únavou.

b. Fyzikální vyšetření:

- za přítomnosti stenózy J1A a VSD se u pacientů může objevit cyanóza;

- v přítomnosti velké VSD se stanoví pulsace oblasti předkortu a systolický třes podél levého okraje hrudní kosti;

- auskultační obraz odpovídá charakteristikám popsaným dříve v CHD;

- v případě srdečních arytmií je pozorována bradykardie, nepravidelný puls nebo tachykardie.

DIAGNOSTIKA

1. Elektrokardiografie

- charakteristickým znakem je přítomnost Q vlny v přívodech V j - V4 a její nepřítomnost ve vedeních V5-V6, která je spojena se směrem depolarizace MFV z LV na RV;

- různé stupně blokování AV, až do dokončení, což je charakteristické pro narušení vedení L-TMC;

- Supraventrikulární tachykardie a syndrom Wolf-P Arkinson-White jsou méně časté;

- příznaky atriální a ventrikulární hypertrofie se objevují v přítomnosti současné CHD,

1. Echokardiografie

- ve standardní čtyřkomorové poloze namísto levé komory je definována pravá komora, jejíž příznaky jsou zvýšená trabekulárnost, přítomnost moderátorového paprsku a trikuspidální AV ventil (detekce tří ventilů v příčném řezu);

- nepřítomnost vláknitého pokračování mezi septálním listem AV ventilu a polounárním ventilem;

- přítomnost vláknitého pokračování mezi plicním a pravým AV ventilem;

- výstup z venózní komory v pětikomorové poloze vypadá jako obvykle výstup z levé komory;

- aorta je vizualizována před a vlevo od letadla;

- možné jsou vady (VSD, dysfunkce levého AV ventilu atd.).

ZPRACOVÁNÍ A POZOROVÁNÍ

1. Pozorování a léčba pacientů s L-TMC

a Léčba srdečního selhání při výskytu příznaků.

b. Antiarytmické léky, radiofrekvenční ablace dalších atrioventrikulárních spojení, implantace kardiostimulátoru, pokud je indikována.

v Prevence bakteriální endokarditidy za přítomnosti důkazů.

1. Chirurgická léčba

Indikace pro chirurgickou léčbu:

- přítomnost příznaků (cyanóza, srdeční selhání), které nejsou přístupné kontrole léků; u asymptomatických pacientů jsou známky poklesu funkce systémové anatomicky pravé komory (dilatace slinivky břišní, regurgitace TC nebo strukturální anomálie TC).

Kontraindikace chirurgické léčby:

- přítomnost absolutních kontraindikací pro souběžnou somatickou patologii.

Chirurgická taktika

S touto patologií jsou možné tři různé varianty korekce:

1) „Klasický přístup“ - eliminace přidružených anomálií, slinivka břišní zůstává v systémové poloze.

2) Anatomická korekce - dvojité přepínání na úrovni předsíní a komor.

3) Hemodynamická, jednokomorová korekce.

Volba každé z možností závisí na věku pacienta a anatomii vady.

„Klasický přístup“ je možný, pokud jsou oba atrioventrikulární chlopně kompetentní, komory jsou vyvážené a funkce komor není narušena. Korekce zahrnuje plasticitu VSD, TC, odstranění překážky letadla.

V budoucnu nejpříznivější anatomická korekce.

Indikace pro použití této strategie:

- nerovnoměrná komorová velikost (RV 75% LV),

- regurgitace TC a dysfunkce pankreatu,

- tlak v levé komoře nejméně 2/3 systému.

Postup dvojího přepínání se nejlépe provádí ve věku nad 1 rok, zejména pokud se plánuje použití potrubí obsahujícího ventil. Pokud se choroba projeví dříve, je nutné použít všechny zdroje lékové léčby nebo provést paliativní intervenci - zavedení systémové plicní anastomózy nebo zúžení plicní tepny pro ochranu plicního lůžka a / nebo "trénink" levé komory (tlak v LV by měl být nejméně 2/3 tlaku) systému). Senning / Mastard se provádí intra-atriálním přepínáním, v nepřítomnosti subvalvulární stenózy LA, je doplněn arteriálním přepínáním. Při subvalvulární stenóze se místo arteriálního přepínání provádí Rastelliho postup. Čím dříve je operace provedena, tím lepší je funkční stav pacienta.

Korekce jedné komory je aplikována v případě ostře nevyvážených komor.

Chirurgická technika

"Klasický přístup." Přístup k VSD přes pravou síň, Subvalvulární stenóza, eliminace excize hypertrofované myokardiální trabekuly v komorové dutině.

Někdy, kvůli blízkosti vodivého systému, použití extracardiac ventil-obsahovat potrubí je odůvodněné pro spojení LV dutina a LA dutina.

Anatomická korekce (Senning / Mastard + arteriální inkluze) Především se provádí atriální fáze, směřující tok ze systémových žil do atria přes slinivku břišní a z plicních žil do atria přes levou komoru pomocí autoperikardiální náplasti (Mastard) nebo plastické tkáně síní ( Senning). Dále se postup arteriálního přepínání provádí stejným způsobem jako u D-TMC.

Senning / Mastard + Rastelli, první etapou postupu je intraatriální přepínání. Dále držte cerebrovaskulární onemocnění s tvorbou VOLZh (výstupní část levé komory). LA je šitá. Spojení letadla a slinivky břišní je obnoveno pomocí potrubí obsahujícího ventil.

Jednokomorová korekce se provádí v etapách v souladu s obecně uznávanými principy.

Specifické komplikace chirurgické léčby:

- obstrukce náplastí systémových a plicních výtokových cest (kritérium - gradient 3–4 mm Hg);

Pooperační pozorování

1. Dohled se provádí každých 6-12 měsíců po celý život, bez ohledu na to, zda byla nebo nebyla provedena kardiochirurgická operace. Cíl: Zhodnotit stav systémového (trikuspidálního) atrioventrikulárního ventilu a možnou progresi poruch srdečního rytmu.
2. Prevence bakteriální endokarditidy se provádí podle indikací.
3. Přípustnost tělesné výchovy a sportu po opravě svěráku.

Pokud zjistíte chybu, vyberte fragment textu a stiskněte klávesy Ctrl + Enter.

Podělte se o příspěvek "Opravená transpozice hlavní nádoby (L-TMC)"

Vrozená korekce transpozice hlavních tepen

Tento defekt je přibližně 0,4% všech CHD, ačkoli v důsledku absence symptomů u některých pacientů (bez dalších srdečních vad) může být frekvence tohoto defektu ve skutečnosti vyšší. Vadu poprvé popsal Rokitansky v roce 1875; také nazývaná L-transpozice, charakterizovaná komorovou inverzí a v důsledku toho abnormální (nesouhlasné) atrioventrikulární a ventrikuloarteriální zprávy (dvojitá nesoulad). Korigovaný TMS (kTMS) je vzácný defekt, který se vyskytuje u přibližně 1 z 33 000 novorozenců.

Morfologie
Systémové žilní atrium (morfologicky vpravo) komunikuje s morfologicky levou komorou mitrální chlopní a LV je připojeno k plicní tepně přes plicní ventil. Plicní žilní atrium (morfologicky vlevo) komunikuje s morfologicky pravou komorou přes trikuspidální chlopně, která z tohoto důvodu funguje jako systémový atrioventrikulární systém. Když jsou takto propojené srdeční komory, je morfologicky levá komora na pravé straně a aorta pocházející z prostaty je vlevo.

Pokud je interventrikulární přepážka neporušená, dochází k výrazně vyššímu uchycení zářezů mitrální chlopně k přepážce ve srovnání s úrovní připevnění hrotů trikuspidální chlopně vlevo.

Téměř vždy dochází k vláknitému pokračování mezi mitrální a plicní chlopní nad pravicovým LV.

Plicní chlopně je tedy „zaklíněna“ mezi síňovou přepážkou a mitrální chlopní, která odráží síňovou přepážku od komorové, což vede k zhoršenému atrioventrikulárnímu vedení. Morfologicky, pravá komora přijímá venous návrat z plic a nutí to do aorty přes svalnatý infundibular kanál, zatímco aortální ventil je lokalizován před a nalevo pulmonary tepny.

Vzhledem k abnormální rotaci infundibulu u malého počtu pacientů je aorta umístěna vpravo nebo těsně před plicním trupem, proto termín „transpozice L“ neodráží vždy morfologickou podstatu tohoto defektu. Vzhledem k anomální orientaci komor v hrudníku a nesouhlasné ventrikuloarteriální křižovatce probíhají paralelně výstupní dráhy levé komory a slinivky břišní, na rozdíl od jejich křížové dráhy v normálním srdci.

Koronární tepny se rozprostírají od dvou aortálních sinusů, které směřují k plicnímu trupu, a často tři hlavní koronární tepny sahají od jednoho koronárního sinusu.

Epikardiální koronární tepny jsou umístěny tak, jak odpovídají komorám. Pravá koronární tepna má tedy anatomické rysy levé hlavní koronární tepny a její krátký hlavní kmen je rozdělen do předních interventrikulárních a cirkuflexních větví, které obklopují kroužek mitrální chlopně. Levá koronární tepna má anatomii morfologicky pravé koronární tepny, což vede k vzniku infundibulárních a okrajových větví.

Ve většině případů je kTMS doprovázen jednou nebo více průvodními anomáliemi. VSD se nachází v 50-80% případů. Interventrikulární defekt se nachází v kterékoliv části septa, častěji je membránová a velká a pulmonární tepna může být umístěna nad ní, v tomto případě se částečně odchyluje od LV.

Může dojít k hypoplazii jedné z komor a pokud je mírná, nebrání chirurgické korekci biventrikulárního oběhu. Anatomická obstrukce levé komory se vyskytuje u 50% pacientů a polovina z nich je hemodynamicky významná.

Překážkou může být ventil nebo subvalvulární, přechodný nebo stojanový.

K dispozici je také kombinace s AVK. Často se vyskytují defekty ve struktuře levého atrioventrikulárního (trikuspidálního) ventilu, v některých případech připomínající Ebsteinovu anomálii. Selhání trikuspidální chlopně je charakteristické pro 1/3 případů kTMS a je pravděpodobně nejdůležitější komplikací, která se s věkem váže na tento defekt.

Trikuspidální ventil s kTMS má tři listy, ale septální ventil je umístěn více mediálně a anteriorně než obvykle. Ventil je obvykle dysplastický, s abnormálními zesílenými akordy v oblastech jejich připevnění k septální a zadní cusps. Extrémní stupeň je Ebstein-jako transformace, který se liší od klasického Ebstein nemoci v tom přední klapka trikuspidální chlopně více blízko se blíží normální velikosti než to podstoupí zvýšení plachty-jako deformace; Současně není vláknitý kroužek ventilu rozšířen.

V místě trikuspidální chlopně „nahoře“ nad VSHP je slinivka břišní hypoplastická, zatímco „horní sedlo“ na VSD, hypoplazie mitrální chlopně LV.
Hemodynamické poruchy a symptomy

V důsledku dvojího nesouladu je systémový venózní návrat poslán do plic a plicní žilní návrat je odeslán do velkého oběhu. Tudíž hemodynamické poruchy nevznikají kvůli poruchám v sekvenci průtoku krve, ale kvůli přítomnosti asociovaných anomálií. Existuje typická triáda malformací, které způsobují klinické symptomy korigovaného TMS - interventrikulární komunikace, obstrukce vylučovacího traktu morfologicky levé komory a anomálie morfologicky pravého atrioventrikulárního ventilu (trikuspidální).

Přirozený průběh kTMS je velmi variabilní. Kojenci s těžkou stenózou / atresií plicní arterie nebo insuficience mitrální chlopně mohou potřebovat chirurgickou péči v prvních měsících života; při absenci dalších defektů (1-2% pacientů s tímto defektem) se však hemodynamické poruchy po dlouhou dobu nevyvíjejí a diagnóza může být provedena poprvé ve vyšším věku nebo dokonce při pitvě po smrti z jiných příčin.

Většina pacientů v dětství má minimální nebo mírné klinické symptomy, které se liší mezi těmito dvěma extrémními projevy kTMS, protože poruchy vyvolané hlavní VSD jsou obvykle vyváženy současnou obstrukcí LV vylučovacího traktu. Nástup symptomů je spojen se zhoršeným průtokem krve v plicním oběhu nebo s regurgitací na atrioventrikulární chlopně systémové komory, bradykardii v důsledku atrioventrikulárního bloku, dysfunkcí myokardu systémové komory.

Těžká stenóza nebo atresie plicní tepny vede k těžkým cyanózám v prvních dnech nebo týdnech života. Tito novorozenci potřebují zavedení prostaglandinu E1 a zavedení systémového pulmonálního zkratu.

S velkou VSD nebo těžkou regurgitací na trikuspidální chlopni a minimální obstrukcí LV vylučovacího traktu dochází k závažnému srdečnímu selhání od prvních týdnů nebo měsíců života. U 30% dětí s tímto defektem před 1. rokem se vyvíjí srdeční selhání na pozadí výrazné hyper-volémie s malým kruhem. Dalších 30% dětí s kTMS v prvním roce trpí těžkou hypoxémií a cyanózou v důsledku drastické deplece plicního krevního oběhu.

Nejtypičtějšími symptomy kTMS jsou nesnášenlivost vůči zátěži a špatný růst dítěte v důsledku levo-pravého zkratu, zvýšení hypoxémie a snížení tolerance na zátěž v důsledku plicní stenózy.

Méně často je návštěva lékaře způsobena bradykardií nebo atrioventrikulárním blokem. Vrozená nebo velmi časná AV blokáda se vyskytuje u 10% pacientů s kTMS. V pozdějším období se I-II blokáda I-II spojí s dalšími 20-30% pacientů, kteří měli od narození normální atrioventrikulární vodivost. U pacientů s kTMS se mohou vyskytnout i jiné arytmie: syndrom nemocného sinu, atriální flutter, atrioventrikulární reentrythycardia, ventrikulární tachykardie.

Diagnostika
Radiograficky na čelním obrazu hrudníku se srdeční stín nachází uprostřed hrudníku nebo vpravo. Horní část srdečního stínu, tvořená aortou a plicním kmenem, se jeví jako abnormálně přímá v důsledku porušení relativní polohy hlavních tepen. Vzestupná aorta obvykle není viditelná na pravé straně a od sestupné aorty a plicní tepny vlevo není žádná konvexní kontura.

Na elektrokardiogramu, díky zrcadlovému uspořádání svazku jeho svazku, dochází k ventrikulární aktivaci zprava doleva, takže Q-zuby se objevují v pravých předchůdcích na EKG a v levém hrudníku není žádná Q vlna. To může být zaměněno za nižší infarkt myokardu. Další důležité nálezy zahrnují porušení atrioventrikulárního vedení nebo syndromů komorových predispozic, méně často jiných arytmií.

Echokardiografická studie. Pokud je povaha komorové trabekulárnosti nejistá, měla by být vyjasněna septální vazba mitrální a trikuspidální chlopně, s přihlédnutím k vyššímu připojení mitrální chlopně. V přítomnosti interventrikulárního defektu však tento příznak nemusí být viditelný. V tomto případě jsou hlavními daty ve prospěch komorové inverze: přítomnost vláknitého pokračování mezi ventily mitrální a plicní chlopně v projekci podél dlouhé osy a čtyři komory od vrcholu, přítomnost subortální infundibulární části pro identifikaci morfologicky pravé komory. Interpozice hlavních tepen je určena z parasternální polohy. Ve většině případů se aorta nachází před a vlevo od plicní tepny. Koronární tepny jsou viditelné z parasternální projekce podél krátké osy. Obvykle přední sestupná větev pochází z pravé koronární tepny.

Přirozený vývoj svěráku
S izolovaným kTMS u dětí po dlouhou dobu nemusí být žádné symptomy vůbec. Hlavním faktorem určujícím riziko úmrtí těchto pacientů je selhání trikuspidální chlopně. Během prvních 10 let života zůstává trikuspidální chlopně obvykle kompetentní, ale její nedostatečnost se postupně vyvíjí od 2. do 5. života. V nepřítomnosti významné trikuspidální regurgitace je 20letá míra přežití 93% a v případě těžké trikuspidální regurgitace pouze 49%. Trikuspidální regurgitace vždy vede k dysfunkci pankreatu. Navíc pacienti často trpí poruchami atrioventrikulárního vedení až do úplného blokování AV. Frekvence kompletní AV blokády u pacientů s kTMS ročně vzrostla o 2% a dosahuje frekvence 30% dospělých pacientů.

Uvedené komplikace obvykle vedou k nepříznivému výsledku u pacientů s kTMS bez dalších dodatečných vad struktury srdce.

Pozorování před operací
Pozorování začíná v závislosti na stupni srdečního selhání, které může být u dětí dlouhodobě nepřítomno. Léčí se srdeční selhání, které se postupně vyvíjí v důsledku přistoupení pankreatické insuficience, která funguje jako systémová. Přiřadit diuretika, inhibitory ACE a digoxin. Pokud se vyskytnou abnormality vodivosti (AV blokáda stadia I-II), může být vyžadována implantace kardiostimulátoru.

Načasování chirurgické léčby
V závislosti na typu kTMS a jeho kombinaci s jinými defekty, stavem pacienta a vzniklými komplikacemi provádějí různé paliativní operace nebo radikální korekci stávajících defektů. Při absenci dalších defektů není nutný chirurgický zákrok v raném věku. V kombinaci s VSD jsou indikace pro jeho uzavření určovány stupněm plicní hypertenze, jejíž vývoj může být omezen subpulmonální stenózou.

Chirurgická léčba
Opravený samotný TMS nevyžaduje chirurgickou léčbu až do vzniku závažné trikuspidální insuficience. Chirurgická léčba může být ukázána na souvisejících vadách ve struktuře srdce. Někdy v raném věku je nejprve nutná paliativní intervence - pulmonální arterie v přítomnosti velké VSD a nepřítomnost subpulmonální stenózy nebo naopak zavedení mezisystémové vaskulární anastomózy, pokud je závažná obstrukce LV vylučovacího traktu nebo obecně plicní atresie.

Eliminace defektů spojených s kTMS (uzavření VSD, vynechání signifikantní subpulmonální stenózy, rekonstrukce nebo protetika nekompetentní trikuspidální chlopně) je velmi vzácně prováděna před věkem 2 roky, a to především z důvodu vysokého rizika získání kompletní AV blokády a obtížného obcházení subpulmonální stenózy.

Nejčastějším typem interventrikulárního defektu v kTMS je konoventrikulární defekt, při kterém je plicní ventil částečně „nahoře“ nad mezikomorovou přepážkou. Přístup k interventrikulárnímu defektu se provádí buď prostřednictvím aortální chlopně (která umožňuje anatomické šití RV, zabraňuje poškození vodivostních cest), nebo prostřednictvím PP a pravého atrioventrikulárního ventilu (v tomto případě, aby se zabránilo poranění svazku atrioventrikulárních komor, použijte intermitentní suturu pomocí Teflonová těsnění).

Eliminace subpulmonální stenózy pomocí kTMS představuje značné obtíže, protože expanzi vylučovacího traktu žilní komory nelze provést z důvodu pravé koronární tepny, která protíná výstupní úsek. Subpulmonární stenóza, jak izolovaná, tak v kombinaci s VSD, je eliminována extracardiálním potrubím s ventilem.

Vzhledem k tomu, že postupně progresivní trikuspidální insuficience významně omezuje délku života pacientů v 90. letech. Byl vyvinut princip operativní anatomické korekce kTMS pomocí dvojitého přepínání. Cílem anatomické korekce je přesměrovat pulmonální venózní návrat na morfologicky levou komoru a aortu a systémový návrat do morfologicky pravé komory a plicních tepen s obnovením normální cirkulace. Toho je dosaženo vytvořením síňových tunelů pro tyto účely (operace Mastard nebo Senning) plus provedení arteriálního přepínače nebo kombinace operace Mastard nebo Senning a Rastelliho operace (přesměrování průtoku krve mezikomorovými tunely). Tato anatomická korekce se nazývá dvojité přepínání. Relativní kontraindikace pro operace s dvojitým přepínáním mohou být vrozené anomálie koronárních tepen, hypoplazie morfologicky levé komory, dislokace trikuspidální chlopně a vrozené anomálie mitrální chlopně.

Výsledkem chirurgické léčby
Chirurgická léčba kTMS je vážným problémem pro kardiochirurga, protože neexistuje optimální a jednotná strategie a chirurgická korekce se často provádí postupně, v několika stupních. Kromě paliativní lze všechny ostatní metody chirurgického zákroku s tímto defektem rozdělit na tzv. Klasickou (uzávěr VSD, eliminaci subpulmonální stenózy apod.), Ve které zůstává pankreas systémový a anatomický, po čemž se systém stává LV. Využití anatomických korekčních metod (dvojité arteriální přepínání) u přežívajících pacientů může významně zlepšit kvalitu života a významně prodloužit jeho trvání a podle různých center kardiální chirurgie na světě se úmrtnost během této korekce v posledních letech významně snížila - z 11-30 na 5% a dosáhl 95% přežití do 10 let po operaci.

Pooperační pozorování
V závislosti na typu provedeného chirurgického zákroku se provádí individuálně, ale vyžaduje se dlouhodobé (celoživotní) pozorování. Optimálního pozorování lze dosáhnout v centrech, kde mohou být pacienti po 18 letech sledováni dětským kardiologem nebo kardiologem se specializací na CHD u dospělých.

Transpozice velkých cév: podstata CHD, příčiny, léčba, prognóza

Transpozice velkých cév (TMS) se nazývá závažná srdeční abnormalita, když aorta opouští pravou komoru (RV) a plicní trup je zleva. TMS představuje až 15–20% všech vrozených srdečních vad (CHD), u pacientů s třikrát větším počtem chlapců. TMS je jednou z nejčastějších forem CHD, spolu s Fallotovým tetradem, koarktací aorty, defektem komorového septa (VSD) atd.

S transpozicí hlavních tepen není arteriální krev obohacena kyslíkem, protože se pohybuje v uzavřeném kruhu, obchází plíce. Malý pacient se stane cyanotickým bezprostředně po narození se zjevnými známkami srdečního selhání. TMS je "modrý" defekt s těžkou hypoxií tkáně, která vyžaduje chirurgickou léčbu v prvních dnech a týdnech života.

Příčiny TMS

Obvykle je nemožné stanovit přesné příčiny vzniku patologie u konkrétního dítěte, protože během těhotenství mohla být matka vystavena různým nepříznivým účinkům. Role ve výskytu této anomálie může hrát:

• Virová onemocnění během těhotenství (rubeola, plané neštovice, herpes, respirační infekce);
• Těžká gestaza;
• Ionizační záření;
• Užívání alkoholu, léky s teratogenními nebo mutagenními účinky;
• Současná patologie u těhotné ženy (například diabetes);
• Věk maminky je více než 35 let, zejména v případě prvního těhotenství.

Je třeba poznamenat, že TMS se vyskytuje častěji u dětí s Downovým syndromem, jejichž příčinou jsou také chromozomální abnormality způsobené výše uvedenými důvody. U dětí s TMC lze také diagnostikovat defekty jiných orgánů.

Účinek dědičnosti je možný, přestože dosud nebyl nalezen přesný gen zodpovědný za abnormální vývoj srdce. V některých případech se příčina stává spontánní mutací, zatímco matka popírá pravděpodobnost vnější expozice ve formě rentgenového záření, léků nebo infekcí.

Pokládání orgánů a systémů nastává v prvních dvou měsících vývoje embrya, takže v tomto období je nutné chránit velmi citlivé embryo před všemi druhy toxických faktorů. Pokud se srdce začalo tvořit nesprávně, pak se nezmění a příznaky svěráku se objeví ihned po narození.

Krevní pohyb s TMS

Chtěl bych se podrobněji zabývat tím, jak se krev pohybuje po dutinách srdce a cév během jejich transpozice, protože bez pochopení těchto mechanismů je těžké si představit podstatu zlozvyku a jeho projevu.

Vlastnosti průtoku krve v TMS určují přítomnost dvou uzavřených, nepříbuzných kruhů krevního oběhu. Z průběhu biologie každý ví, že srdce „pumpuje“ krev ve dvou kruzích. Tyto proudy jsou odděleny, ale představují jeden celek. Venózní krev opouští slinivku břišní v plicích, vrací se ve formě tepny, obohacené kyslíkem, v levé síni. Od LV do aorty vstupuje do arteriální krve s kyslíkem, směřující do orgánů a tkání.

S TMS, aorty začíná ne vlevo, ale v pravé komoře, a plicní trup se pohybuje od levice. Tak se získají dva kruhy, z nichž jeden „pohání“ venózní krev skrze orgány a druhý ji odešle do plic a ve skutečnosti ji dostane zpět. V této situaci nemůže být adekvátní výměna řeči, protože okysličená krev nedosahuje jiných orgánů než plic. Tento typ vady se nazývá kompletní TMS.

Úplná transpozice plodu je poměrně obtížná. S ultrazvukem, srdce bude vypadat normálně, čtyřkomorové, dvě plavidla odejdou. V tomto případě může být diagnostickým kritériem defektu paralelní průběh hlavních tepen, obvykle protínajících se, stejně jako vizualizace velké cévy, která vzniká v levé komoře a je rozdělena na dvě větve - plicní tepny.

Je jasné, že krevní oběh je narušen na kritickou úroveň, a bez alespoň nějaké možnosti poslat arteriální krev do orgánů je nezbytná. Na pomoc nemocnému srdíčku může přijít, kupodivu to zní, jiné CHDs. Zvláště výhodný je otevřený defekt arteriálního kanálu v septa mezi síní nebo komorami. Přítomnost těchto dalších prostředků komunikace nám umožňuje spojit obě kruhy a zajistit, i když minimální, ale stále dodávku kyslíku do tkání. Další cesty poskytují životně důležitou činnost před operací a jsou dostupné u 80% pacientů s TMS.

patologické dráhy krve pro dospělé částečně kompenzují defekt a jsou přítomny u většiny pacientů

Ve vztahu k klinice a prognóze je stejně důležitý stav plicního oběhu krevního oběhu, přítomnost nebo nepřítomnost jeho přetížení krví. Z této pozice je obvyklé rozlišovat následující typy TMS:

1. S přetížením nebo normálním tlakem v plicích;
2. Se sníženou plicní cirkulací.

Devět z deseti pacientů má přetížení malého kruhu „extra“ krve. Důvodem může být závada v přepážce, otevřený arteriální kanál, přítomnost dalších způsobů komunikace. K ochuzení malého kruhu dochází při zúžení větracího otvoru LV, což se děje v izolované formě nebo v kombinaci s defektem komorového septa.

Anatomicky složitější poruchou je korigovaná transpozice velkých cév. Komory i krevní cévy jsou „zmatené“ v srdci, což však umožňuje kompenzovat zhoršený průtok krve a přivést ji na přijatelnou úroveň. V korigovaném TMS mění obě komory s cévami vyčnívajícími z nich místa: levé atrium přechází do pravé komory, aorty následuje a z pravé síně se krev pohybuje do LV a plicního trupu. Takový „zmatek“ však zajišťuje pohyb tekutiny správným směrem a obohacení tkání kyslíkem.

Plný TMS (vlevo) a opravený vice (vpravo), foto: vps-transpl.ru

V případě korigované malformace se krev bude pohybovat ve fyziologickém směru, proto není nutná přítomnost další komunikace mezi síní nebo komorami, a pokud ano, bude hrát negativní roli, což povede k hemodynamickým poruchám.

Video: TMS - Lékařská animace (eng)

Projevy TMC

Během období intrauterinního vývoje se toto srdeční onemocnění neprojevuje, protože plicní kruh plodu nefunguje. Po narození, kdy srdce dítěte začne pumpovat krev do plic samostatně, se TMS také plně projevuje. Pokud je transpozice korigována, pak je klinika vzácná, pokud je vada kompletní, její znaky nebudou dlouho trvat.

Stupeň porušení v plném TMS závisí na komunikačních prostředcích a jejich velikosti. Čím více krve se míchá v srdci novorozenců, tím více kyslíku dostane tkáň. Nejlepším řešením je, když jsou v přepážkách dostatečné otvory a plicní tepna je poněkud zúžena, což zabraňuje přetížení objemu plicního kruhu. Plná transpozice bez dalších anomálií je neslučitelná se životem.

Děti s transpozicí hlavních cév se rodí včas, s normální hmotou nebo dokonce s velkými, a v prvních hodinách života jsou patrné známky CHD:

• Silná cyanóza celého těla;
• Dušnost;
• Zvýšená tepová frekvence.

Fenomény srdečního selhání dále rychle rostou:

1. Srdce roste ve velikosti;
2. Kapalina se objevuje v dutinách (ascites, hydrothorax);
3. Játra se zvyšuje;
4. K otoku dochází.

Pozornost je věnována i dalším příznakům selhání srdce. Takzvaný "srdeční hrb" (deformace hrudníku) je způsoben zvětšeným srdcem, phalangy nehtů zhrubnou, dítě zaostává, nezvyšuje hmotnost. Určité obtíže vznikají při krmení, protože je těžké pro dítě sát v hrudi s těžkým dýcháním. Jakýkoliv pohyb a dokonce i pláč může být pro takové dítě nemožné.

Pokud se do plic dostane nadbytečný objem krve, je zde tendence k infekčním zánětlivým procesům, častá pneumonie.

Opravená forma TMS probíhá mnohem příznivěji. V nepřítomnosti jiných srdečních vad na klinice, tam může být žádná transpozice vůbec, protože krev se pohybuje správně. Dítě bude řádně růst a vyvíjet se podle věku a závada může být detekována náhodně přítomností tachykardie, srdečního šelestu a poruch vodivosti.

Pokud je korigovaná transpozice kombinována s jinými poruchami, pak tyto symptomy určí. Například, s otvorem v interventrikulární přepážce se objeví zkrácení dechu, pulz se zvýší, objeví se příznaky srdečního selhání ve formě edému, objeví se zvětšená játra. Takové děti trpí pneumonií.

Metody korekce TMS

Vzhledem k přítomnosti anatomických změn v srdci je jedinou možnou léčbou defektu chirurgický zákrok a čím dříve se provádí, tím méně budou nevratné následky pro nemoc.

Nouzový zásah je indikován u pacientů s kompletním TMS a před operací jsou předepsány prostaglandiny, aby se zabránilo uzavření ductus arteriosus, což umožňuje „smíchání“ krve.

V prvních dnech života dítěte je možné provádět operace, které zajišťují spojení kruhů krevního oběhu. Jsou-li v příčkách díry - jsou rozšířeny, bez defektů - vytvářejí. Operace Rashkind se provádí endovaskulárně, bez pronikání do dutiny hrudníku a spočívá v zavedení speciálního balónu, který rozšiřuje oválné okno. Tato intervence poskytuje pouze dočasný účinek na několik týdnů, během nichž by měla být vyřešena otázka radikální léčby.

Nejsprávnější a nejúčinnější léčba je považována za operaci, při které se aorta vrací do levé komory a do plicního trupu vpravo, jak by to bylo normálně. Zásah se provádí otevřeně, v celkové anestezii, doba trvání je od jedné do půl hodiny až dvou hodin nebo déle, v závislosti na složitosti defektu.

Příklad operace TMS

Poté, co se dítě ponoří do anestezie, chirurg prořízne tkáně hrudníku a dosáhne srdce. Do této doby se vytváří umělý průtok krve, kdy přístroj plní úlohu srdce a krev je navíc chlazena, aby se zabránilo komplikacím.

Když otevřel cestu k hlavním tepnám a srdci, lékař odřízl obě cévy poněkud výš než jejich připevnění, přibližně ve středu délky. Koronární lem je sešit v ústech plicní tepny, pak se zde aorta „vrátí“. Plicní tepna je fixována na oblast aorty, která zůstává na výstupu z pravé komory, s použitím fragmentu perikardu.

Výsledkem operace je normální umístění cévních cest, když aorta vychází z levé komory, začínají z ní koronární tepny srdce a plicní trup pochází z pravé poloviny orgánu.

Optimální doba léčby je první měsíc života. Samozřejmě, že je možné žít déle v jejím čekání, ale pak se zásah sám stane nevhodným. Jak víte, levá komora je silnější než pravá a je určena pro velké tlakové zatížení. V případě neřesti, bude atrofovat, jak krev tlačí do malého kruhu. Pokud se operace provádí později, levá komora nebude připravena k pumpování krve do systémové cirkulace.

Když čas zmeškáte a je již nemožné obnovit anatomii srdce, existuje další způsob, jak opravit průtok krve. Jedná se o tzv. Intraatriální korekci, která se používá více než 25 let a ukázala se jako účinný způsob léčby TMS. Je ukázán dětem, které neprováděly výše uvedenou operaci včas.

Podstata korekce intra-atriální korekce spočívá v roztržení pravé síně, odstranění její přepážky a prošití „náplasti“, která směřuje venózní krev z velkého kruhu do levé komory, odkud jde do plic, zatímco plicní žíly vrátí okysličenou krev do „pravého“ srdce a pak v abnormálně lokalizované aortě. Bez změny umístění hlavních tepen je tak dosaženo pohybu krve správným směrem.

Prognóza a výsledky léčby

Když se narodí dítě s transpozicí plavidel, jeho rodiče jsou velmi znepokojeni otázkou nejen operace, ale také toho, co se stane poté, jak se dítě bude vyvíjet a co ho čeká v budoucnu. Při včasné chirurgické léčbě je prognóza poměrně příznivá: až 90% nebo více pacientů žije normálním životem, pravidelně navštěvuje kardiologa a absolvuje minimálně vyšetření ke sledování práce orgánu.

S komplexními defekty může být situace horší, ale většina pacientů má přijatelnou kvalitu života. Po operaci korekce intra-atriální korekce se u poloviny pacientů nevyskytují žádná omezení života a její trvání je poměrně vysoké. Druhá polovina může trpět arytmiemi, symptomy srdečního selhání, což je důvod, proč se doporučuje omezit fyzickou námahu a ženy jsou varovány před riziky těhotenství a porodu.

Dnes je TMS naprosto léčitelnou anomálií a dokazují to stovky dětí a dospělých, kteří úspěšně podstoupili operaci. Hodně záleží na rodičích, jejich víře v úspěch a touze pomoci svému dítěti.