Plicní hypertenze u novorozenců: příčiny a mechanismus vývoje, léčby a prognózy

Zvýšený tlak v cévách plic nebo plicní hypertenze je diagnostikován u lidí různých věkových kategorií. Sotva narozené dítě z různých důvodů může být také náchylné k této patologii.

V tomto případě se jedná o plicní hypertenzi u novorozenců, známou také jako perzistentní nebo perzistentní fetální oběh u novorozence (kód ICD-10 R29.3).

Popis a statistiky

Trvalá fetální cirkulace u novorozence je signálem pro tělo dítěte, že krevní oběh v plicích nemůže být plně přizpůsoben životu mimo lůno matky.

V prenatálním období vývoje plic procházejí řadou změn, které je připravují na fungování ve vzdušném prostředí, ale placenta pro ně „dýchá“. Po narození dítěte by mělo dojít ke spuštění „skutečného“ dýchání, ale někdy k němu dochází z řady důvodů s patologií.

Při plicní hypertenzi dochází k prudkému nárůstu tlaku v cévním lůžku plic, v důsledku čehož srdce dítěte začíná prožívat velké zatížení.

Tělo novorozence, které se snaží vyhnout ohrožení srdečního selhání, vyvolává nouzové snížení tlaku v plicích snížením objemu krevního oběhu v nich - krev je „vyhozena“ otevřeným oválným oknem v srdci nebo otevřeným arteriálním kanálem u dětí.

Podle statistik se patologie vyskytuje u 1-2 dětí z 1000. Asi 10% novorozenců, kteří potřebují intenzivní péči, trpí tímto onemocněním. Většina z nich jsou také děti na plný úvazek nebo post-termín děti.

Mnohem častěji se u dětí narozených císařským řezem vyskytuje syndrom fetální cirkulace v přibližně 80-85% případů.

Převážný počet relevantních diagnóz (97%) byl proveden v prvních třech dnech života mladých pacientů - tato časná diagnóza umožňuje výrazně snížit počet úmrtí, protože bez včasné lékařské péče může zemřít 80% nemocných dětí.

Příčiny a rizikové faktory

V ojedinělých případech nelze zjistit příčiny plicní hypertenze - patologie se nazývá primární nebo idiopatická. Nejčastější příčinou nedostatečného zvýšení tlaku v plicních cévách je:

• Prenatální stres ve formě hypoxie, hypoglykémie, hypokalcémie, aspirace meconium nebo plodové vody. V důsledku toho se může po narození objevit křeč plicních arteriol s následnými sklerotickými změnami v jejich stěnách.
• Zpoždění v prenatálním zrání cévních stěn s částečným uchováním jejich embryonální struktury po porodu. Takové nádoby jsou náchylné k křečení v mnohem větším rozsahu.
• Vrozená bránicová kýla, ve které jsou plíce obecně a zejména jejich cévy nedostatečně rozvinuté a nemohou správně fungovat.
• Zvýšený průtok krve v plicích v plodu v důsledku předčasného uzavření embryonálního arteriálního kanálu a oválného otvoru.
• Vrozené vady srdce a plic u dítěte: hypoplazie plic, defekty komorového septa, transpozice velkých cév apod. V jiném článku je popsána podrobná klasifikace vrozených srdečních vad.

Rizikové faktory pro tuto patologii jsou:

• intrauterinní hypoxie;
• intrauterinní infekce nebo sepse;
• těhotné ženy, které neužívají žádné léky (nesteroidní protizánětlivé, antibiotika, aspirin);
• polycytémie u novorozence - rakoviny, u které se počet červených krvinek významně zvyšuje v krvi;
• vrozené vady srdce a plic u dítěte.

Typy a stadia onemocnění

Různí autoři klasifikují tuto patologii z různých důvodů:

Plicní hypertenze u dětí: příčiny a způsoby léčby

Plicní hypertenze u dětí je nebezpečné onemocnění, které se vyznačuje zvýšeným tlakem v lumen plicních cév. To vede ke zvýšenému stresu na srdci a také ovlivňuje výkonnost plic. V důsledku toho vzniká akutní hypoxie, při které dochází k narušení práce všech orgánů a systémů.

Důvody

Existují dva typy plicní hypertenze: primární a sekundární. Náhlý výskyt nemoci u absolutně zdravého dítěte neumožňuje přesné určení etiologie a příčiny. To může být jak dědičnost, tak komorbidita vyskytující se v latentní formě.

Primární plicní hypertenze je běžná u předčasně narozených dětí.

Sekundární forma je obvykle spojena s dříve přenášenými chorobami ovlivňujícími respirační systém a kardiovaskulární systém. Bylo prokázáno, že plicní hypertenze u dětí je vyvolána následujícími faktory:

• dlouhodobý kontakt s parami toxických látek, které způsobují všeobecnou intoxikaci;
• přítomnost bronchiálního astmatu;
• autoimunitní procesy v těle;
• chronická pneumonie;
• častá respirační onemocnění, která se vyskytují ve složité formě vzhledem k nízké úrovni imunity.

Primární plicní hypertenze se často vyskytuje u předčasně narozených dětí, které se narodily před vznikem respiračního systému. Pokles tlaku a neschopnost dýchat sám o sobě vede k rozvoji řady příznaků hypertenze, které při absenci komplexní léčby způsobují smrt.

Příznaky

Primární plicní hypertenze u dětí je charakterizována rychlým a akutním průběhem, kdy se během 2-3 hodin stav dítěte rychle zhoršuje. Je obtížné dýchat píšťalkou, jejíž frekvence je 70-80 dechů za minutu, nasolabiální trojúhelník získává modravý odstín, dítě se stává pomalým a apatickým.

Ospalost a apatie jsou typickými příznaky plicní hypertenze

Plicní hypertenze u předčasně narozených dětí je doprovázena úbytkem hmotnosti, anorexií a poruchami spánku. Vzhledem k tomu, že se jedná o ventilátor a umělou výživu, stav se může rychle zhoršit.

Sekundární forma je charakterizována absencí jasného klinického obrazu v počátečních stadiích. Onemocnění je maskované jako nachlazení, vykazující podobné příznaky. Rodiče začínají vydávat poplach, když plicní hypertenze u dětí jde do stupně 2-3.

Symptomatologie závisí zcela na stupni onemocnění a vlastnostech organismu. Běžné klinické projevy jsou:

• těžké dýchání s malým cvičením nebo v klidu;
• bolest v hrudi a zádech;
• bušení srdce;
• ospalost, apatie, nedostatek chuti k jídlu;
• závrať a ztráta vědomí;
• suchý kašel ve formě útoků;
• nevolnost a silná bolest hlavy;
• chrapot

U pokročilých forem onemocnění se může vyvinout paroxyzmální kašel se zvracením a krvácením. Dítě rychle ztrácí váhu, pohybuje se málo a je v depresivní náladě.

Lékař pečlivě zkoumá nemocné dítě a poslouchá jeho tlukot srdce

Diagnóza plicní hypertenze u dítěte

Je obtížné odlišit patologii, protože symptomy plicní hypertenze u dětí mají podobné projevy s běžnými respiračními onemocněními. V případě výše uvedených příznaků bude vyžadována odborná konzultace a komplexní diagnostika, která zahrnuje:

1. Užívání historie - lékař rozhovor s rodiči o délce a povaze příznaků, což naznačuje, co to může souviset s.
2. Vyšetření dítěte, prohmatání hrudníku, perkuse - pohled na hrudník a sondování, poklepání, hodnocení míry bolesti a její povahy vnějšími projevy. Věnujte pozornost hmotnosti dítěte v dynamice, rychlému tepu a dýchání, barvě kůže.
3. EKG - ukazuje práci srdce se všemi jeho charakteristikami.
4. Ultrazvuk srdce - pomáhá určit velikost orgánu a jeho jednotlivých částí, zejména pravé komory a atria.
5. Radiografie plic - ukazuje zúžení lumen bronchopulmonálních cév, stejně jako zvýšení objemu alveol.

K vyhodnocení celkového zdraví dítěte bude zapotřebí laboratorní vyšetření moči a krve.

EKG ukazuje práci srdce se všemi jeho charakteristikami

Komplikace

Zúžení plicních cév způsobuje zvýšené zatížení srdce a akutní nedostatek kyslíku vyvolává vývoj patologických procesů v těle. To vyvolává rozvoj takových komplikací, jako jsou:

1. Srdeční selhání - zvyšující se zátěž na pravé komoře a atriu přispívá ke zvýšení velikosti orgánu, který se s jeho prací nevyrovná.
2. Porušení výměny plynu - dítě trpí hypoxií, zatímco oxid uhličitý a toxiny se hromadí v těle, zatěžují ledviny a játra.
3. Zácpa plic - vyvíjí se, když není možné dokončit výměnu plynu v důsledku zúžení lumenu cév.
4. Vzhled krevních sraženin a krevních sraženin, které vedou k cévní embolii.
5. Arytmie a tachykardie, hypertenze - tělo potřebuje kyslík, takže mozek dělá srdce v akcelerovaném režimu, čerpá krev.

Plicní hypertenze u dětí s CHD je zhoršena rysy vývoje srdce a plic. To platí zejména pro předčasně narozené děti, které jsou zranitelnější.

Léčba

Léčba plicní hypertenze u dětí je založena na třech hlavních ustanoveních:

1. Identifikace a neutralizace základního onemocnění.
2. Prevence vzniku hypoxie, zachování všech životně důležitých funkcí těla.
3. Prevence vzniku komplikací a smrti.

Drogová léčba se provádí v nemocnici, kde jsou takové skupiny léků předepisovány jako:

• Antibiotika - v přítomnosti bakteriální infekce.
• Diuretika - přispívají k rychlému odstranění přebytečné tekutiny z těla, což snižuje otok.
• Antihypertenziva - normalizují krevní tlak.
• Srdeční glykosidy - normalizují práci srdce.
• Přípravky pro symptomatickou léčbu - podporují práci všech orgánů dítěte, normalizují metabolické procesy.
• Nootropní léky - normalizují mozkovou cirkulaci a zvyšují odolnost buněk vůči nízkým hladinám kyslíku v krvi.

Prevence

Jako profylaxe sekundární formy plicní hypertenze se používají následující doporučení:

• Zdravý životní styl dítěte, roční povinné lékařské vyšetření.
• Nedostatek vlastní léčby, sledování zdravotního stavu ošetřujícím lékařem.
• Představení dítěte k fyzické námaze, aktivní hry na čerstvém vzduchu.
• Snížený kontakt s prachem a škodlivými látkami.
• V přítomnosti vrozených nebo chronických patologií neustále sledujte zdravotní stav.

Léčba plicní hypertenze u dětí by měla být komplexní. To zahrnuje nejen léčbu drogami, ale i fyzioterapii, cvičení a masáže. Včasná diagnóza je téměř nemožná, protože první projevy nemoci jsou vzácné. V přítomnosti komplexní léčby lze dosáhnout požadovaných výsledků. Vlastní léčba by měla být zcela vyloučena, zejména pokud hovoříme o předčasně narozených dětech nebo dětech s vrozenými vadami.

Plicní hypertenze novorozence

Plicní hypertenze u novorozenců je stavem refraktérního vzestupu vaskulární rezistence v plicích a obtoku krve obchází plicní oběh s rozvojem hypoxémie. Hlavními projevy jsou přetrvávající centrální cyanóza, zvýšené dýchání a pozitivní reakce na kyslíkovou terapii. Je diagnostikována pomocí stanovení složení plynu v krvi, stejně jako na EKG a EchoCG, které potvrzují hypertrofii pravého srdce a skutečnost, že krevní obtok obchází plíce. Léčba je komplexní, zaměřená na rozšíření cév plic, aby se normalizovalo okysličování, udržoval se krevní tlak, korigovala se rovnováha vody a elektrolytu atd.

Plicní hypertenze novorozence

Plicní hypertenze u novorozenců je poměrně běžným patologickým stavem. Normální plicní hypertenze je přítomna před narozením. S nástupem plicního dýchání by se měl tlak v cévách plic snížit, což se v tomto případě nevyskytuje z různých důvodů. Frekvence onemocnění - 1-6 případů na 1000 novorozenců, děti jsou obvykle celoroční. Význam plicní hypertenze u novorozenců v pediatrii je spojen s poměrně vysokou úmrtností (10–20% případů), která s rozvojem moderních zdravotnických technologií klesá jen mírně. Procenta invalidity v důsledku dlouhodobé hypoxémie a prodlouženého umělého okysličování také zůstává vysoká. Rostoucí počet forem onemocnění spojených s genetickými syndromy a obecně počet asociovaných forem, což komplikuje léčbu.

Příčiny a klasifikace plicní hypertenze u novorozenců

Ve většině případů je plicní hypertenze u novorozenců důsledkem poruchy adaptace plicních cév na změnu koncentrace kyslíku po narození. Mnoho faktorů může přispět k vysokému vaskulárnímu tlaku v plicích, jako jsou intrauterinní infekce plodu, matka užívající různé léky během těhotenství, hypoxie během porodu, atd. Kromě toho je příčinou tohoto onemocnění syndrom aspirace meconium, syndrom respirační tísně a pneumonie. Plicní hypertenze novorozence je zaznamenána u plicní hypoplazie a diafragmatické hernie. Oba tyto stavy vedou ke snížení celkové plochy alveolů a plicních kapilár, což způsobuje zvýšení cévního tlaku.

Podle moderní klasifikace přijaté Institutem pro studium plicních cévních onemocnění v roce 2011 existují dvě hlavní skupiny plicní hypertenze u novorozenců: vrozené a perzistentní. Vrozená plicní hypertenze u novorozenců může být spojena s:

• S mateřskými příčinami (chorioamnionitida, preeklampsie atd.).
• S porušením vývoje plicních cév dítěte (hypoplazie plic, diafragmatická kýla, alveolární dysplazie, anomálie plicních cév).
• S vrozenými vadami kardiovaskulárního systému (předčasné uzavření oválného okénka nebo ductus arteriosus apod.).

Trvalá plicní hypertenze novorozence je způsobena přetrvávající poruchou adaptace plicních cév a může být idiopatická (pokud je příčina neznámá) nebo je spojena s aspiračním syndromem meconium, sepsí, pneumonií, užíváním některých léků a dalšími okolnostmi.

Příznaky a diagnóza plicní hypertenze u novorozenců

V 77% případů se onemocnění vyvíjí v prvních dnech života dítěte. Hlavním projevem plicní hypertenze u novorozenců je perzistentní centrální cyanóza, která zpravidla neodpovídá závažnosti patologických změn v plicích. Dech dítěte je zrychlen, ale ne kritický. Krevní tlak je častěji normální, protože stav se postupně snižuje. Rozdíl v okysličování ve velkých a malých kruzích krevního oběhu z 20% a vyšší je považován za patognomonický znak. To lze stanovit současným měřením parciálního tlaku kyslíku ve velkém a malém oběhu. Také u plicní hypertenze novorozenců je pozorována pozitivní reakce na kyslíkovou terapii. Kromě cyanózy a tachypnoe se v některých případech vyskytují příznaky aspirace meconium, pneumonie a dalších nemocí, které mohou způsobit zvýšení rezistence v plicních cévách.

Primární fyzikální vyšetření pediatra vám umožní identifikovat cyanózu kůže. Auskultivní změny v plicích jsou zpravidla mírně vyjádřeny. Během auskultace srdce je charakteristické systolické cvaknutí nad plicní tepnou a také přízvuk druhého tónu. Plicní hypertenze u novorozenců je potvrzena laboratorními diagnostickými metodami. Obecné a biochemické krevní testy odhalují polycytemii, hypokalcémii a hypoglykémii. Hypoxémie je určena analýzou krevních plynů. Rentgenový snímek plic je často normální, s výjimkou případů pneumonie. EKG a EchoCG indikují hypertrofii pravého srdce, která u plicní hypertenze u novorozenců musí pracovat prakticky na obou kruzích krevního oběhu.

Patologii pomáhá diagnostikovat hyperoxní testy, které spolehlivě určují přítomnost výtoku krve otevřenými embryonálními otvory (arteriální kanál, oválné okénko) z plicního oběhu do velkého a obcházejí plíce. Pro děti s mechanickou ventilací je možné provádět hyperventilační hyperoxický test. K tomu se rychlost dýchání zvýší na 80-100 za minutu po dobu 5-10 minut. Diagnóza plicní hypertenze u novorozence je potvrzena, jestliže cyanóza zmizí. Pokud cyanóza zůstane, můžete podezírat dítě se srdečním defektem "modrého typu".

Léčba a prognóza plicní hypertenze u novorozenců

Terapie je zaměřena na snížení vaskulární rezistence v plicích a na léčbu průvodního onemocnění. Ukazuje přísný lékařský a ochranný režim, počet manipulací s dítětem se snaží snížit na požadované minimum. Zpravidla se jedná o režim na oddělení intenzivní péče nebo resuscitace. Bez ohledu na příčinu plicní hypertenze u novorozenců, léčba začíná zavedením léků proti bolesti a sedativ. To minimalizuje zatížení plic a srdce.

Infuzní terapie se provádí za účelem udržení adekvátního srdečního výdeje a koncentrace elektrolytu. Inotropní léčiva vykazují udržení krevního tlaku. Korekce hypoxémie se provádí kyslíkovou terapií, metodou volby v prvních 2-3 dnech je konvekční ventilace. Pro normalizaci cévního tlaku v plicích byly použity vasodilatátory, které mohou být podávány inhalací jako součást dýchací směsi pro mechanickou ventilaci, podávány intravenózně nebo orálně. Se stejným účelem pomocí prostaglandinů. V závažných případech je vyžadováno mimotělní okysličení krve.

Léčba základního onemocnění se provádí a antibiotika jsou indikována v patologii infekční geneze. I bez potvrzené pneumonie nebo sepse je preventivní léčba antibiotiky často předepisována. V případě plicní hypoplazie, diafragmatické hernie nebo potvrzené vrozené vady srdce a plic je nutná chirurgická léčba. Metoda je zvolena v závislosti na typu patologie, v některých případech provádí transplantaci plic nebo komplex srdce a plic.

Prognóza plicní hypertenze u novorozenců je nepříznivá. Kromě výše zmíněné vysoké mortality vykazuje přibližně 25% přeživších dětí známky fyzické a mentální retardace. Často jsou chronická onemocnění plic a neurosenzorické poruchy sluchu. Prevence nemoci neexistuje.

Plicní hypertenze: symptomy, prognóza a léčba u dětí a dospělých

Plicní hypertenze je součástí komplexu symptomů řady patologií, v důsledku čehož se zvyšuje tlak v plicní tepně. Tím se zvyšuje zatížení srdce. V drtivé většině případů je plicní hypertenze sekundárním onemocněním, které se vyvíjí na pozadí různých patologií. Plicní hypertenze u novorozenců je důsledkem intrauterinní hypoxie.

O nemoci

Plicní hypertenze ICD-10 se označuje jako I27.2. Patologie se vyznačuje zvýšeným krevním tlakem v plicních cévách a tepnách. Diagnóza se provádí při zvýšení krevního tlaku v plicní tepně nad 35 mm Hg.

Tato forma hypertenze se vyvíjí na pozadí onemocnění plic, kardiovaskulárního systému a lézí plicních tepen.

Patologie se vyznačuje rychlou progresí. Zvýšení krevního tlaku v plicní tepně je rychle, rychle provokuje vývoj řady příznaků obecné povahy. I přes vzácný výskyt je patologie nedostatečně studována a často vede k smrti.

Včasná léčba plicní hypertenze je omezena několika faktory - to je obecné „rozmazání“ symptomů, které komplikuje včasnou diagnózu onemocnění a absenci specifických léků, které by byly zaměřeny na odstranění tlakových poruch v plicní tepně bez ovlivnění celého těla.

Primární plicní hypertenze je závažné onemocnění, které nelze zcela vyléčit. V pozdních stadiích vývoje patologie je prognóza špatná.

Příčiny onemocnění

Existují dva typy onemocnění - primární a sekundární plicní hypertenze. Primární plicní hypertenze se také nazývá idiopatická. Idiopatická plicní hypertenze je extrémně vzácná a příčiny vzniku patologie nejsou známy. Tam je teorie dědičné predispozice k této formě nemoci, ale to nebylo potvrzené nebo vyvrácené.

Genetická povaha idiopatické hypertenze zůstává otázkou, ale existuje názor, že onemocnění lze přenášet i po několika generacích. Pokud by například babičky nebo prababičky byly diagnostikovány s touto patologií, existuje riziko rozvoje onemocnění u vnoučat a vnoučat.

V této formě onemocnění se v pravé komoře vyskytují patologické změny. Při inspekci se aterosklerotická ložiska v plicní tepně rozsvítí.

Takzvané "plicní srdce" - nebezpečná patologie způsobená LH

Ve většině případů se lékaři setkávají se sekundární plicní hypertenzí. Mezi příčiny plicní hypertenze tohoto typu patří:

• patologii pojivové tkáně;
• autoimunitní onemocnění;
• HIV;
• vrozené srdeční vady;
• onemocnění plic.

Sekundární hypertenze plic je komplikací řady onemocnění. Celkem existuje více než 100 různých onemocnění, která mohou způsobit komplikace do plic a vyvolat náhlé zvýšení tlaku v plicních tepnách. Mezi tyto příčiny patří jak infekční, tak autoimunitní faktory vedoucí k narušení krevního oběhu v plicích.

Zvýšený tlak v plicních tepnách může nastat na pozadí chronických onemocnění dýchacích cest, například bronchitidy a bronchiálního astmatu. Tuberkulóza může také způsobit komplikace ve formě tlakových poruch v plicní tepně.

Mezi onemocněními pojivové tkáně může plicní hypertenze doprovázet lupus erythematosus, vaskulitidu, systémovou sklerodermii.

Následující faktory mohou vyvolat zvýšení tlaku v tepnách plic:

• defekty mitrální chlopně;
• srdeční selhání;
• kompresi plicní tepny;
• zvýšení plicní vaskulární rezistence.

Příčinou plicní hypertenze (LH) může být také užívání některých léků a léků pro chemoterapii. Porucha krevního oběhu v cévách plic je také způsobena emfyzémem.

LH může být komplikací asi stovky nemocí, jedním z nich je astma.

Příčiny PH u novorozenců a dětí

Plicní hypertenze je diagnostikována u 10% novorozenců, kteří potřebují intenzivní péči v prvních dnech života. Současně je diagnostikována primární plicní arteriální hypertenze ve více než 1% případů. Tato forma patologie je nejnebezpečnější a nejčastěji nereaguje na léčbu.

Sekundární plicní hypertenze u novorozenců může být způsobena následujícími důvody:

• intrauterinní poruchy (hypoxie, hypoglykémie, hypokalcémie);
• porušení vývoje plicních cév;
• vrozené srdeční onemocnění;
• zvýšený průtok krve do plic.

Mezi faktory, které zvyšují riziko vzniku plicní hypertenze u kojenců, jsou izolované infekce, které žena trpěla během těhotenství, rakoviny a určitých skupin léků užívaných v období těhotenství.

Plicní hypertenze u dětí mladších dvou měsíců a starších dětí může být způsobena těžkými respiračními onemocněními. U kojenců a novorozenců se může plicní hypertenze objevit v prvních dnech života v důsledku neúplně vytvořených tepen plic (tzv. Embryonálních cév). Tato patologie může být pozorována u předčasně narozených dětí, které trpí těžkou intrauterinní hypoxií.

U předčasně narozených dětí může být diagnostikována plicní hypertenze.

Klasifikace LH

Když příčina vývoje rozlišuje primární nebo idiopatickou plicní hypertenzi (PLH) a sekundární PH. Nejnepříznivější je idiopatická forma onemocnění, protože vzhledem k nemožnosti spolehlivě určit příčinu vývoje patologie není možné zvolit léčbu. Tato forma onemocnění v 80% případů vede k smrti. Prognóza sekundární formy onemocnění je příznivější, procento přežití mezi pacienty je mnohem vyšší.

Klasifikace plicní hypertenze popisuje závažnost onemocnění v závislosti na velikosti tlaku v plicních tepnách a citlivosti fyzické námahy.

Podle stupně zvýšení krevního tlaku je plicní hypertenze rozdělena do tří stupňů:

• první stupeň je charakterizován zvýšením tlaku až na 45 mm Hg a je považován za mírný;
• druhý stupeň LH je zvýšení tlaku v plicích do 65 mm Hg;
• nejtěžší třetí stupeň, ve kterém tlak v plicích stoupá nad 65 mm Hg.

Plicní hypertenze má negativní vliv na celé tělo jako celek, což vede ke snížení a následně úplné ztrátě pracovní schopnosti. Povaha oběhových poruch a závažnost symptomů rozlišují čtyři stadia plicní hypertenze.

První fáze je relativně mírná forma nemoci. Pacient dobře snáší tělesnou aktivitu, symptomy jsou mírné, pracovní schopnost netrpí.

Druhá fáze nebo stupeň plicní hypertenze je charakterizována únavou a špatnou tolerancí pro dlouhodobou fyzickou námahu.

Třetí fáze onemocnění významně ovlivňuje kvalitu života pacienta. Cvičení způsobuje zvýšení příznaků špatného oběhu v plicích.

Čtvrtá fáze onemocnění je doprovázena rychlým nárůstem symptomů s nejmenší námahou. Výrazně snížený výkon. Specifické symptomy závisí na stupni plicní hypertenze u pacienta.

Příznaky v různých fázích

Symptomy onemocnění závisí na typu plicní hypertenze, stupni zvýšení tlaku a stupni PH.

Časté příznaky plicní hypertenze:

U plicní hypertenze se symptomy dělí na specifické a subjektivní. Hlavním příznakem onemocnění je dušnost, jejíž závažnost se zvyšuje během cvičení.

V první fázi onemocnění je dušnost mírná, pacientovi v klidu nevadí. Silné cvičení je zároveň pacientem dobře snášeno a nezpůsobuje výrazné zhoršení pohody. V této fázi může během cvičení dojít ke zvýšené únavě.

Ve druhé fázi nemoci nejsou žádné příznaky v klidu, ale během cvičení dochází k výrazné dušnosti. Příznaky poruch oběhového systému - závratě, špatná koordinace pohybů, pocit nedostatku vzduchu - spojení. Specifické symptomy se objevují u zátěží, které převyšují obvyklé hodnoty pacienta.

S LH třetí etapy, každá fyzická aktivita, dokonce nevýznamná, je doprovázen výše uvedenými příznaky. Dušnost se projevuje s minimální námahou a výrazně ovlivňuje každodenní život pacienta. Každé zatížení je doprovázeno těžkými závratěmi, dezorientací, možným zakalením vědomí a slabým stavem.

Čtvrtá fáze onemocnění je nejzávažnější. Dyspnea trápí pacienta i v klidu. Minimální zatížení způsobuje všechny výše uvedené příznaky. Pacient neustále pociťuje poruchu, těžkou ospalost, schopnost práce je významně snížena. Jakékoliv domácí činnosti jsou doprovázeny velkou únavou.

Hlavním příznakem je přetrvávající dušnost.

Jak rozpoznat nemoc?

Plicní hypertenze je nebezpečné onemocnění s poměrně vágními symptomy. Obecná povaha symptomů se stává faktorem, který komplikuje včasnou diagnózu. Samotní pacienti, kteří čelí takové nemoci, nevěnují pozornost počátečním symptomům. Je třeba mít na paměti, že nedostatek včasné léčby může vést k nezvratným následkům až do letového výsledku.

Povaha hlavního symptomu, kterým je dušnost, pomůže rozlišit plicní hypertenzi od jiných onemocnění. Zkušenosti s hypertenzí často dostávají plicní dyspnoe jako srdeční, což vede ke ztrátě drahocenného času a rychlé progresi onemocnění.

Na rozdíl od srdeční dyspnoe se pocit nedostatku vzduchu u plicní hypertenze nepodobá změně polohy těla. Pacient se může posadit, lehnout si, ale úleva nepřichází okamžitě.

Kromě zkrácení dechu se vyskytují příznaky poruch dýchacího ústrojí a krevního oběhu. Pacienti si stěžují na těžké otoky nohou. Nadýchání nezávisí na zatížení a denní době, může se objevit kdykoliv.

Suchý, neproduktivní kašel je přítomen v důsledku přerušení dodávky krve do plic. Může to být paroxyzmální nebo trvalé.

Vzhledem k expanzi plicní tepny je přítomna bolest v oblasti hrudníku. Současně se zvyšuje velikost jater v důsledku změn krevního oběhu.

Pacienti mohou v době fyzické námahy pociťovat nepravidelný srdeční tep. Někdy to vede k rozvoji omdlení. Zdravotní stav pacientů s PH je obecně špatný - stěžují si na nedostatek síly, konstantní ospalost, nedostatek účinnosti a celkovou slabost. Plicní hypertenze u dětí se projevuje poklesem koncentrace, pasivitou a nedostatkem touhy něco udělat. Děti se vyhýbají venkovním hrám, raději jsou v klidu.

U dětí se onemocnění projevuje apatií.

Diagnostika

Pacienti přicházejí ke kardiologovi nebo terapeutovi se stížností na neustálý dech. Tento stav je příznakem různých patologií, včetně kardiovaskulárních, proto se provádí diferenciální diagnostika plicní hypertenze. Diagnóza se provádí při měření tlaku v klidu (obvykle ne nad 20 mm Hg) a v době zatížení (obvykle ne více než 30 mm Hg). Požadované zkoušky:

• fyzikální vyšetření terapeutem;
• EKG;
• Echokardiografie;
• CT plic;
• měření tlaku v nádobách;
• tlakové zkoušky při zatížení.

První je sbírka rodinné historie. Případy plicní hypertenze u blízkých by měly lékaře upozornit. Fyzické vyšetření pomáhá posoudit celkový zdravotní stav pacienta. Nezapomeňte zkontrolovat játra, stav kůže, měření krevního tlaku a tepové frekvence. Lékař také kontroluje dýchací systém pacienta, vyhodnocuje stav plic.

EKG a echokardiografie je nezbytná pro posouzení výkonu myokardu a pro detekci změn v pravé komoře, protože plicní hypertenze zvyšuje její objem. Echokardiografie nám umožňuje odhadnout rychlost průtoku krve a stav velkých tepen. Mějte na paměti, že se měří tlak ve stavu zátěže, stejně jako hodnocení celkového stavu těla během intenzivní chůze.

Konečná diagnóza se provádí na základě údajů získaných o velikosti tlaku v plicní tepně.

Princip léčby

Léčba plicní hypertenze je dlouhý a pracný proces. Začíná identifikací a eliminací příčin vzniku tohoto onemocnění. Existuje jen velmi málo specifických léků, které snižují tlak v plicní tepně.

Jediný lék, který lze zakoupit v lékárnách pro léčbu LH, je Traklir. Náklady na balení těchto tablet je asi 150 tisíc rublů. Na farmaceutickém trhu zemí SNS neexistují žádné analogy tohoto léku. Je to proto, že plicní hypertenze je vzácné onemocnění. Léky pro tuto patologii nejsou prakticky vyvinuty a dostupné léky jsou vyráběny v omezeném množství kvůli nedostatku poptávky. Vyměňte Traklir jiné drogy nebude fungovat.

Traklir - dosud jediný lék

Výhody tohoto léku jsou vysoká účinnost i při těžké plicní hypertenzi. Lék působí přímo na plicní oběh. Lék blokuje pouze receptory zodpovědné za zvýšení tonusu plicních cév, čímž se snižuje tlak v plicních tepnách. Lék neovlivňuje jiné receptory, ale zvyšuje srdeční výdej bez ovlivnění srdeční frekvence.

U plicní hypertenze se lék užívá dlouhodobě, což činí tento lék pro mnoho pacientů nedostupným. V prvních 4 týdnech se léky užívají v nízké dávce, ale 4krát denně. Pak zvyšte dávku a pokračujte v užívání léku dvakrát denně. Jedno balení léčiva obsahuje 56 tablet.

Kromě toho může lékař předepsat:

• antispasmodika ke zlepšení celkové pohody;
• Léky na ředění krve, pro normalizaci průtoku krve;
• inhalátory pro normalizaci dýchání;
• diuretika pro komplikace srdce.

Pacientovi musí být přidělena dieta a doporučení ohledně pitného režimu. Množství spotřebované soli se sníží na 2 g denně, voda se nechá pít více než jeden a půl litru a to platí nejen pro vodu, ale také pro vývar.

Nezapomeňte pravidelně monitorovat viskozitu krve. Pokud je to nutné, předepsat léky, které ředí krev, nebo provádět bloodletting. Zvýšení hemoglobinu na vysoké hodnoty u plicní hypertenze může být ohroženo rozvojem komplikací.

Možné komplikace

Plicní hypertenze může způsobit rozvoj následujících onemocnění:

• plicní edém;
• selhání pravé komory;
• trombóza plicní tepny.

Při plicní hypertenzi dochází ke zvýšení pravé komory. V tomto případě nemůže srdce vždy kompenzovat zvýšené zatížení, což vede k rozvoji selhání. Podle statistik je to selhání pravé komory, které způsobuje smrt v LH.

Onemocnění vede ke změnám v pravé srdeční komoře.

Plicní edém a trombóza plicních tepen jsou kritické stavy, které ohrožují život pacienta. Nedostatek včasné lékařské péče vede k smrti.

Předpověď

S plicní hypertenzí je prognóza zklamáním. Nedostatek léčby hypertenze vede ke smrti za 2 roky. Akutní plicní hypertenze s rychlým zvýšením tlaku a zhoršením srdce může způsobit smrt za šest měsíců.

Při léčbě plicní hypertenze přípravkem Traklir je prognóza poměrně příznivá. Pacient může žít mnoho let, ale s podmínkou neustálé medikace. Práce srdce však nemá malý význam. V případě nedostatečné ventrikulární insuficience je nutné správně sestavit léčebný režim s přihlédnutím k medikačním lékům kardioprotektivního účinku.

V některých případech je možné prodloužit život pacienta o 5 let při užívání diuretik a antihypertenziv. Lékař může předepsat beta-blokátory ke snížení krevního tlaku.

Přežití závisí na formě onemocnění. Primární plicní hypertenze nebo plicní hypertenze mají neuspokojivou prognózu. U novorozenců dochází k úmrtí během prvního dne.

Se sekundární hypertenzí, se stavem adekvátní léčby, život pacienta může být prodloužen na 5 let.

Jak se projevuje a léčí plicní hypertenze u dětí

Zvýšený tlak v tepnách plic u dětí se často vyskytuje na pozadí vrozených srdečních vad a krevních cév, onemocnění dýchacího ústrojí. Plicní hypertenze (LH) u novorozenců se projevuje cyanózou, častým dýcháním. Pro starší věk je charakteristický progresivní průběh s rozvojem oběhového selhání (dušnost, tachykardie, zvětšení jater). Léčba léky, s neefektivností potřebují operaci.

Přečtěte si v tomto článku.

Příčiny plicní hypertenze u dětí

Nejčastějším faktorem výskytu PH v dětství jsou odchylky ve vývoji srdce a cév - vrozené vady:

• velký otvor v přepážce mezi komorami;
• kombinace transpozice aorty a plicní tepny s defektem v přepážce;
• otevřený Botallov kanál nebo atrioventrikulární kanál;
• jedna společná srdeční komora.

U těchto poruch se krev vylučuje prostřednictvím abnormálních otvorů v pravých částech srdce, což vede ke vzniku sekundární formy LH. Chrání plíce před nadměrným přetečením krve. Bez chirurgického zákroku pouze polovina dětí zažívá kritické období (až jeden rok). Pak se stav na chvíli stabilizuje, po kterém začne postupně narůstat oběhová insuficience.

Druhou skupinou příčin je hypoplazie plic (hypoplazie) v přítomnosti diafragmatické hernie, střevního obsahu nebo pronikání plodové vody do dýchacího traktu v době porodu. U takových dětí se počet funkčních větví průdušek a alveol snižuje, zatímco tepny si zachovávají svou strukturu, stejně jako u plodu - tlustou svalovou stěnu a malý lumen.

V plicích je vysoká vaskulární rezistence na ejekci krve z pravé komory, výtok krve oválným otvorem a otevřený arteriální kanál na levé straně srdce. Někdy se průtok krve do plic zcela zastaví a dýchací systém se vrátí do nitroděložního typu, po němž následuje smrt dítěte.

Primární forma LH může být vrozená. Jeho příčina vývoje je neznámá, stávkující se stejnou frekvencí chlapců a dívek. Předpokládaný spouštěcí mechanismus může být reakce imunitního systému na viry, protilátky nebo vlastní tkáně, chemické sloučeniny (potraviny a léky). Takový LH je charakterizován přetrvávající defektem v adaptaci plicních cév na přechod do vnějšího dýchání.

K růstu tlaku v plicní tepně mohou přispět následující rizikové faktory:

• matka užívající různé léky, toxikóza v druhé polovině těhotenství, preeklampsie;
• infekce plodu nebo novorozence;
• autoimunitní procesy v těle;
• nedostatek kyslíku během porodu;
• pneumonie;
• genetická predispozice;
• bronchospasmus;
• vaskulární trombózy.

A zde je více o defektu síňového septa.

Příznaky u novorozenců, dětí s CHD

Hlavní příznaky plicní hypertenze u dítěte se obvykle vyskytují v době, kdy se v plicích vyskytují nevratné procesy. Zhoršení obvykle předchází chřipka, katarální onemocnění, pneumonie. Klinické projevy PH v dětství jsou:

• potíže s dýcháním, zejména inhalace, nejprve s námahou, pak s mírnými pohyby nebo v klidu; Cyanóza kůže
• konstantní slabost, vysoká únava;
• letargie, podrážděnost, slznost;
• ztráta chuti k jídlu, slabý přírůstek hmotnosti;
• cyanóza kůže, zhoršená fyzickou aktivitou (hlavní znak u novorozenců);
• bolesti v srdci a hrudníku, které jsou utlačující, bolestivé nebo bodné v přírodě, bez jasné lokalizace, se stávají silnějšími s napětím;
• závratě;
• omdlévání - bledý a modrý obličej a končetiny, ztmavnutí, trvá několik sekund až 2 minuty;
• bušení srdce.

Kašel je zřídka bez souběžné patologie dýchacího systému, ale v pozdních stadiích onemocnění se může objevit na pozadí srdečního selhání, tromboembolie nebo ruptury malých cév plic, zpravidla je kombinován s hemoptýzou.

S rozvojem hypertenzní (plicní) krize se krátce zvyšuje dechová ztráta, modrá kůže, rychlý puls, tlakové poklesy, na kůži se objevuje studený pot, je narušeno vědomí, dochází k bolesti na hrudi. V době takové krize může dítě zemřít.

S LH, cirkulační insuficience pravého komorového typu rychle roste, jak o tom svědčí: t

• zvýšená dušnost a celková slabost;
• otoky kotníku;
• zvětšená játra;
• zvýšené mdloby.

Fáze progrese

Riziko plicní hypertenze spočívá v tom, že nemá žádné klinické projevy v rané fázi vývoje, kdy může být zpomaleno. Během tohoto období se děti setkávají pouze s dechem s intenzivní námahou, která je mylně přisuzována příznakům špatné kondice.

Druhá fáze začíná poklesem uvolňování krve do arteriální sítě. Toto je fáze rozvinutých symptomů - hypoxie, dušnost, cyanóza, synkopa. Tlak v cévách plic se neustále zvyšuje.

Třetí etapou je srdeční selhání. Vyznačuje se výrazným poklesem tlaku ve velkém oběhu a malým nárůstem. Trvání každé fáze je velmi variabilní, od 5 měsíců do 5 let přechází k úplné dekompenzaci a smrti. K závažnému a rychlému průběhu dochází s nedostatečnou léčbou a absencí chirurgické korekce srdečního onemocnění.

Diagnostické metody

Při zkoumání dítěte s PH nemusí být v dýchacím systému žádné abnormality: hrudní buňka má správný tvar, bicí zvuk nezmění odstín, vezikulární dýchání přes plíce, sípání v nepřítomnosti bronchiálních onemocnění a alveoly nejsou slyšitelné.

Vyšetření srdce odhalí:

• zvýšená pulsace v epigastriální oblasti nebo 2 - 3 mezirebrový prostor;
• expanze hranic srdce doprava (někdy velká pravá komora tlačí zmenšenou levici, pak se rozpíná levá hranice);
• získat 2 tóny nad plicní tepnou, získá kovový odstín;
• systolický šelest (s odpojením zánětů s trikuspidální chlopní), diastolický (způsobený vzestupem trupu plicní tepny).

S dekompenzací je zvláštnost nesoulad mezi výraznými symptomy a vzácnými údaji auskultace a čím závažnější je stav dítěte, tím méně změn lze zjistit během poslechu. S prodlouženým PH, prsty se stávají jako paličky a nehtová deska připomíná hodinky. Játra vyčnívají z okraje žeber, můžete si všimnout otok v nohách.

Pro potvrzení diagnózy a detekce nemoci pozadí, která způsobila LH, se provádí vyšetření:

• radiografie hrudníku - může odhalit expanzi srdečního stínu;
• EKG - u všech elektrod je špičatý aténní zub špičatý a vysoký, symptomy hypertrofie pravé strany srdce;
• Duplexní skenování ultrazvukem - pomáhá určit velikost a strukturu srdečních komor, tloušťku myokardu, přítomnost malformací, paradoxní pohyb přepážky a její hypertrofii, stupeň stenózy nebo nedostatečnost chlopní, hodnocení tlaku v plicním trupu;
• MRT, MSCT umožňují s vysokou přesností studovat strukturu srdce a velkých cév, změny v krevních cestách v plicích;
• scintigrafie perfuzního plic se používá, pokud je tepna blokována trombem nebo embolem;
• srdeční katetrizace je nejobjektivnější metoda měření tlaku v pravé polovině srdce a plicní tepně;
• krevní test - zvýšený obsah krvinek, hematokrit, snížený obsah vápníku, kyslíku;
• Hyperventilační test (s mechanickou ventilací) - ztráta frekvence cyanózy dýchání (saturace kyslíkem) a zůstává s "modrými" defekty.

Léčba primární a sekundární PH u dětí

Pro všechny formy plicní hypertenze je důležité chránit dítě před kontaktem s nemocnými virovými a bakteriálními infekcemi, poskytovat denně měřenou fyzickou aktivitu, vyhnout se přepracování.

Pro užívání drog:

• vazodilatátory po testu, pouze s pozitivními výsledky - pokles tlaku v plicní síti. S rychlým pulsem se používá Diakordin a pro bradykardii, Corinfar nebo Norvask, musíte začít s nejmenšími dávkami;
• antikoagulancia - Warfarin pod kontrolou srážení krve nebo Fraxiparin, Clexane, Fragmin;
• diuretika jsou předepisována pro krevní stázu (edém, zvětšená játra), zatímco redukují sůl a tekutinu ve stravě (Hypothiazide, Diacarb, Furosemide);
• kyslík;
• srdeční glykosidy - Digoxin, pouze při fibrilaci síní, není dlouhodobé užívání indikováno.

Pokud se po této terapii, prováděné po dobu 10 týdnů, stav dítěte významně nezlepšil, pak použijte specifické prostředky:

• antagonisty endothelinu - Bozenex, Volibris;
• prostaglandiny - Flolan, Epoprostenol, Trivaso, Ilomedin
• inhibitory fosfodiesterázy - Revacio.

S neúčinností léků se doporučuje umělý posun krve - operace, která vytvoří díru v přepážce mezi atriemi (atrioseptostomie). Transplantace plic nebo kardiopulmonální transplantace je indikována jako extrémní opatření. Jeho jmenování je zároveň oprávněné pouze v extrémně závažných případech, protože v počátečním a rozvinutém klinickém stadiu nezpomaluje průběh onemocnění.

Podívejte se na video o plicní hypertenzi u dětí:

Charakteristikou léčby dětí se sekundární PH je důležitost odstranění příčin jejího vzniku. K tomu potřebujete:

• provádět operaci vrozených srdečních vad;
• používat adekvátní antibiotickou léčbu infekčních procesů;
• předepsat hormony a cytostatika pro autoimunitní onemocnění.

Prognóza pro pacienty

Výskyt plicní hypertenze v primární nebo sekundární formě je považován za jeden z extrémně nepříznivých symptomů. Výrazně zhoršuje stav dětí s vrozenými vývojovými vadami, s rychlou progresí snižuje šance na úspěšnou chirurgickou léčbu srdečních onemocnění.

Bez chirurgického zákroku mají tito pacienti poměrně nízké šance na zachování zdraví a života. U dětí, které byly schopny přežít, existují odchylky fyzického a duševního vývoje, jsou náchylné k chronickým onemocněním plicního systému, horním dýchacím traktem, srdci.

A více o trikuspidální regurgitaci.

Plicní hypertenze u dětí se vyskytuje s malformacemi nebo intrauterinními infekcemi, hypoxií. Primární forma má neznámý původ a rychle progredující průběh. V sekundárním LH na pozadí onemocnění srdce a dýchacích orgánů jsou počáteční stadia asymptomatická a projevují se nevratnými změnami.

Lékařské ošetření a chirurgická korekce, transplantace plic se používají k léčbě. Patologie je charakterizována špatnou prognózou.

Pokud je diagnostikována plicní hypertenze, měla by být léčba zahájena dříve, aby se zmírnil stav pacienta. Přípravky pro sekundární nebo vysokou hypertenzi jsou předepisovány v komplexu. Pokud metody nepomohly, prognóza je nepříznivá.

Léčba ve formě chirurgického zákroku může být jedinou šancí pro pacienty s poruchou interatriálního septa. To může být vrozená vada u novorozence, projevuje se u dětí a dospělých, sekundární. Někdy je nezávislé zavírání.

Po onemocnění v hrudníku se vyvíjí plicní srdce. Příznaky u dítěte a dospělého jsou stejné. Průběh je akutní a chronický. Diagnóza pomůže včas identifikovat problém a zahájit léčbu. Kolik žije s plicním srdcem?

Další plod může být diagnostikován s hypoplazií srdce. Tento závažný syndrom srdečního selhání může být levý i pravý. Prognóza je nejednoznačná, novorozenci budou mít několik operací.

Vrozená drenáž plicních žil může zabít dítě před rokem. U novorozenců je to úplné a částečné. Abnormální drenáž u dětí je stanovena echokardiografií, léčbou je operace.

Nebezpečná plicní hypertenze může být primární a sekundární, má různé stupně projevu, existuje zvláštní klasifikace. Příčiny mohou být v patologii srdce, vrozené. Příznaky - cyanóza, potíže s dýcháním. Diagnóza je různorodá. Více či méně pozitivní prognóza idiopatické plicní tepny.

Během tvorby plodu se může vyvinout hypoplazie plic, ageneze. Příčiny - kouření, alkohol, toxické látky a jiné škodlivé faktory. Novorozenec bude muset podstoupit operaci, aby mohl žít a dýchat normálně.

Sekundární hypertenze s jejími následky je nebezpečná. Může být symptomatická, arteriální, plicní. Existuje další klasifikace. Důvody pomohou věnovat pozornost problému, diagnostikovat a léčit.

Detekuje se aorto-plicní píštěl u kojenců. Novorozenci jsou slabí, špatně se vyvíjejí. Dítě může mít dušnost. Je aorta-pulmonální píštěl vadou srdce? Vezmou ji do armády?