Co je to leukopenie?

Leukopenie (také známá jako neutropenie) je snížení hladiny leukocytů v lidské krvi na 1,5x109 / l a méně. Leukopenie u dětí je stanovena na počty leukocytů 4,5 × 109 L a nižší. Extrémní stupeň onemocnění, kdy se počet leukocytů blíží nule, se nazývá agranulocytóza.

Leukopenie není nemoc, ale slouží jako hrozný příznak tělesných problémů. Člověk nemusí mít ani podezření, že má leukopenii. Příčiny, symptomy a léčba tohoto stavu by měly být známy každému, bez ohledu na pohlaví a věk.

Příčiny leukopenie

Leukopenie může nastat třemi mechanismy:

• nedostatečná produkce leukocytů v kostní dřeni;
• zvýšená destrukce leukocytů;
• nesprávná distribuce leukocytů v krvi.

Podle původu může být toto onemocnění vrozené (cyklická neutropenie) a získáno.

K poklesu syntézy leukocytů dochází:

• s genetickými chorobami (vrozená leukopenie);
• s maligními neoplazmy, včetně těch, které ovlivňují krev;
• s aplastickou anémií a myelofibrózou;
• při užívání některých antidepresiv, antialergických, protizánětlivých, antibiotik, analgetik a diuretik;
• v dlouhodobé interakci s chemikáliemi (pesticidy, benzen);
• při dlouhodobé radiační terapii;
• s nedostatkem kyseliny listové, mědi nebo vitamínu B12, nesprávným ukládáním glykogenu typu 2b.

K navýšení destrukce neutrofilů dochází:

• v důsledku chemoterapie u pacientů s onkologií (myelotoxická leukopenie);
• u autoimunitních onemocnění (tyreoiditida, systémový lupus erythematosus);
• s infekcí HIV a AIDS.

Špatná distribuce leukocytů v krvi vzniká v důsledku infekčního poškození těla:

• viry (rubeola, hepatitida, cytomegalovirus, Epstein-Barr, parvovirus B12);
• bakterie (tuberkulóza, brucelóza, těžká sepse);
• houby (histaplazmóza);
• protozoa (malárie, leishmanióza).

Přesná příčina leukopenie je stanovena hematologem podle výsledků testů a vyšetření pacienta.

Dítě může mít speciální formu leukopenie - přechodnou. Tato podmínka nevyžaduje léčbu a je považována za variantu normy. Tato leukopenie se vyskytuje u novorozenců pod vlivem mateřských protilátek, které během těhotenství vstoupily do krevního oběhu dítěte.

U dítěte je dlouhodobě diagnostikováno snížení počtu granulocytů v krvi (až o 15%). Indikátory celkového počtu krevních leukocytů jsou v tomto případě v normálním rozmezí. Přechodná leukopenie přechází bez lékařského zákroku, dokud není dítě čtyřleté.

Možné příznaky leukopenie

Tato choroba nemá jednoznačný seznam symptomů, kterými by mohla být prokázána se 100% jistotou. Příznaky leukopenie jsou striktně individuální.

Leukopenie se nedokáže projevit poměrně dlouho. Pacienti pociťují jen mírné onemocnění a nechodí k lékaři, odepírají únavu. K výraznému zhoršení stavu dochází až po přidání infekce.

Čím déle je tělo ve stavu nedostatku leukocytů, tím vyšší je pravděpodobnost infekce v pozadí tohoto stavu. Stejně jako pravděpodobnost přistoupení infekce závisí na tom, jak rychle leukopenie roste.

Čím rychleji se snižuje počet leukocytů v krvi, tím vyšší je pravděpodobnost infekční komplikace. Pokud počet leukocytů klesá pomalu (s aplastickou anémií, chronickou nebo neutropenií), riziko infekce je nižší.

Infekce leukopenií je často způsobena mikroorganismy, které se dříve neprojevily. Například infekce herpes virus, infekce cytomegalovirem, houbové léze kůže a sliznic. Proto, když se objeví příznaky těchto onemocnění, měli byste neprodleně konzultovat lékaře, který vám pošle krevní test na leukocyty.

Hlavní příznaky leukopenie

Hlavní známkou toho, že se vyskytla infekční komplikace, je horečka. Při 90% prudký nárůst teploty znamená infekci, ale 10% je způsobeno komplikacemi neinfekční geneze (nádorová horečka, individuální reakce na léky atd.).

Někdy teplota nezvyšuje okamžitě, ale udržuje nízký stupeň s periodickými skoky k vysokým číslům. U lidí s leukopenií, ale užívajících glukokortikosteroidy, se teplota obvykle nezvyšuje.

Hlavní vstupní branou leukopenické infekce je ústní dutina. Proto jsou důležitými známkami možné leukopenie:

• bolestivé vředy v ústech;
• krvácení z dásní;
• bolestivé polykání v důsledku zvětšených mandlí;
• chraplavý hlas v kombinaci s horečkou.

Infekční onemocnění s leukopenií se vyskytují mnohem závažněji, u těchto pacientů je klinický obraz často vymazán z důvodu nedostatku typických příznaků zánětu (zarudnutí, otok, bolest). Riziko vzniku fulminantní sepse je vysoké, když první projev infekce dosáhne generalizované septické léze během několika hodin.

Úmrtnost ze septického šoku u lidí s leukopenií je 2krát vyšší než u lidí s normálně fungujícím krevním systémem. Spolu s typickými bakteriálními patogeny, v případě leukopenie, mohou mikroorganismy, které se nevyskytují u lidí bez deficience leukocytů (atypických patogenů), způsobit infekci.

Leukopenie vyplývající z chemoterapie by měla být zvážena odděleně. V tomto případě je leukopenie projevem cytostatického onemocnění. U tohoto onemocnění je postižen celý hematopoetický systém. Nejen obsah leukocytů, ale také erytrocytů (erythropenie) a také krevních destiček (trombocytopenie) spadá do krve.

Nejprve se objeví horečka, pak v důsledku trombocytopenie, dochází k hemoragickému syndromu, který se projevuje krvácením a krvácením. Vzhledem k erythropenii se spojuje anemický syndrom (bledá barva pleti, celková slabost). Tento stav je velmi nebezpečný a vyžaduje okamžitou hospitalizaci, kdy budou provedeny krevní transfúze ke stabilizaci stavu pacienta.

Mezi další známky cytostatického onemocnění patří:

• poškození jater;
• orální syndrom (edém ústní sliznice, nekrotická ulcerózní stomatitida);
• střevního syndromu (neutropenická enterokolitida nebo nekrotická enteropatie).

Neuropenická enterokolitida je akutní zánět střev způsobený smrtí střevních epiteliálních buněk. Tento stav se projevuje abdominální bolestí bez lokalizace, meteorismu, průjmu. U téměř poloviny pacientů s leukopenií předchází sepsa neuropenická enterokolitida, která se mění v septický šok.

Léčba leukopenií

Jak léčit leukopenii závisí na závažnosti stavu. S mírnou odchylkou v počtu leukocytů od normy spočívá léčba pacientů v odstranění příčiny leukopenie a souboru opatření pro prevenci infekcí.

V případě těžké leukopenie potřebuje pacient zvláštní podmínky - izolovaný box s omezeným přístupem (pouze pro zdravotnické pracovníky ve speciálním sterilním oblečení a s rukou ošetřenými antiseptiky).

Komora se vyčistí dezinfekčním roztokem za použití baktericidních UV lamp. Léčba by měla být komplexní:

• eliminace faktorů způsobujících leukopenii (zastavení příjmu léků, doplnění makroekonomických a mikroelementových nedostatků v těle pacienta, léčba primární infekce, ukončení používání chemikálií nebo pravidelná expozice);
• odpočinek na lůžku a maximální sterilita místnosti;
• prevence možných nebo vznikajících infekčních komplikací antibiotiky a antimykotiky;

• hormonální terapie glukokortikosteroidy (malé dávky hydrokortizonu);
• transfuzi části krve, konkrétně hmotnosti leukocytů (v nepřítomnosti protilátek proti antigenům leukocytů);
• stimulace leukopoézy léčiva;
• odstranění intoxikace;
• využití lidových metod - např. při pořízení Altajské mumie, tinktur na pivu z listů a květů šandry, infuze alkoholu na kořenech dřišťálu, mateřídouška, odvar z ovsa, tinktura jetele, infuze propolisu s pelyňkem, přeslička trávy;
• speciální dieta

Tipy pro výživu

Zvláštní pozornost by měla být věnována dieta pro pacienty s leukopenií. Je třeba se vyhnout konzumaci syrové zeleniny a mléko by mělo podléhat povinné pasterizaci. Všechny produkty musí projít důkladným tepelným zpracováním (varem, varem).

Doporučuje se nahradit živočišné tuky olivovým nebo slunečnicovým olejem. Konzervované potraviny jsou přísně zakázány. S velkou péčí by měly být použity produkty, které zahrnují kobalt, olovo a hliník, protože tyto látky mohou potlačovat tvorbu krve.

Výživa v případě leukopenie je zaměřena na to, aby tělo dostalo co nejvíce přírodních vitaminů, zejména skupiny B.

Je nezbytný pro zrání a tvorbu leukocytů. A doplnit tělo potřebuje velké množství bílkovin.

Výrobky, jako jsou játra treska, mléčné výrobky (včetně sýrů), zelenina, krůtí maso, zelí plně splňují tyto požadavky. Doporučujeme také polévky v zelenině a rybím vývaru, protože tekutá forma potravy je pro oslabený organismus snazší asimilovat.

Pokud se stomatitida připojila k leukopenii, je prokázáno, že pacient konzumuje polotekuté potraviny. V případě projevů nekrotické enteropatie nebo klostridiální enterokolitidy jsou potraviny obsahující vlákno kontraindikovány u pacientů. Tito pacienti jsou převedeni na parenterální výživu.

Kromě hlavní léčby a diety se používá pomocná terapie. Jedná se o léky, které zlepšují metabolismus v tělesných tkáních na buněčné úrovni, což nepřímo urychluje tvorbu leukocytů. Navíc se urychluje regenerace tkání, zvyšuje se buněčná a celková imunita.

Pokud se k leukopenii připojí akutní respirační selhání (ARF), pak se vyřeší otázka neinvazivního umělého dýchání. Pokud stav pacienta neumožňuje použití neinvazivní ventilace, je pacientovi podána včasná (3-4denní) tracheostomie a je tedy spojena s jednotkou umělé plicní ventilace (ALV).

Důležitou roli v léčbě leukopenie hrají takové léky jako faktory stimulující kolonie. Jsou schopny snížit hloubku a trvání leukopenie. Faktory stimulující kolon se používají k prevenci leukopenie na pozadí chemoterapie u pacientů s onkologií.

Symptomy a léčba leukopenie

Leukopenie, neutropenie, agranulocytóza, granulocytopenie je závažný syndrom, ve kterém dochází ke snížení počtu bílých krvinek v krvi. Symptomy a léčba leukopenie se liší v závislosti na příčině poruchy krevního vzorce.

Leukocyty vykonávají ochranné funkce

Leukopenie - co to je?

Neutropenie je všeobecný pokles počtu leukocytů v krvi pod 1,5x109 / l. Agranukóza je závažnější forma onemocnění. Počet bílých krvinek v tomto případě není větší než 0,5x109 / l, v závažných případech je diagnostikována úplná absence leukocytů.

Podle syndromu ICD 10 jsou přiřazeny kódy D70 až D72.9 v závislosti na etiologii onemocnění. Závažné formy patologie se vyskytují u 1 pacienta ze 100 tisíc lidí, vrozené - 1 z 300 tisíc.

Normální bílý Taurus v lidské krvi

Funkcí bílých krvinek je chránit tělo před účinky patogenní flóry, kontrolovat růst vlastní mikroflóry, omezit pohyb patogenů ze zdroje zánětu do jiných tkání. Počet bílých krvinek závisí na věku pacienta.

Fyziologická norma pro různé skupiny pacientů v krevním testu:

• u dospělých, u dětí od roku do 16 let - více než 1500;
• pro novorozence - první nebo třetí den - více než 1000;
• u kojenců prvního roku života - více než 1000.

Forma bílých krvinek a jejich obsah v krvi

Způsob zpracování biologického materiálu se může lišit v závislosti na laboratorním vybavení. Ale ve formuláři udává normální hodnoty indikátorů. Proto je pro ověření výsledků poměrně jednoduché.

Příčiny nemoci

Snížené leukocyty neindikují vždy vývoj neutropenie. U mladšího dítěte to může být fyziologická norma a nevyžaduje opravu.

Příčiny nízkých hladin leukocytů patologické geneze:

1. Vrozené formy leukopenie jsou poruchy v genové struktuře.
2. U rakoviny, použití agresivních forem léčby - toxické léky pro chemoterapii, záření.
3. Aplastická anémie je sekundární získané porušení krevní tvorby.
4. Nedostatek vitamínu B12, kyseliny listové, mědi, metabolických poruch spojených s výměnou a akumulací glykogenu.
5. Infekční onemocnění, plesňové invaze ARVI, autoimunitní procesy, porážka nejjednodušších mikroorganismů, vyskytující se v těžké formě. Při bakteriální infekci způsobené viry Epstein-Barr, cytomegalovirem, HIV, hepatitidou B, parvovirem B19, virem zarděnek, bude počet krevních leukocytů nižší než normální.
6. Použití některých léků při léčbě zánětlivých a infekčních procesů, antidepresiv, prostředků pro léčbu kardiopatologie.
7. Otrava solí těžkých kovů, arsenu, rtuti, zlata.
8. Tuberkulóza v akutním stadiu.
9. Dlouhodobý kontakt s pesticidy, insekticidy, nebezpečnými chemickými sloučeninami.

Epstein-Barr virus snižuje hladinu bílých krvinek v krvi

Neutrofily se tvoří v kostní dřeni. Negativní dopady na tuto strukturu vedou k úmrtí mladých aktivně se dělících buněk. Když leukopenie, frolicking na pozadí aplastické anémie, produkce bílých telat není zlomená, ale oni jsou nižší a neschopní dělení.

Leukopenie u parazitárních invazí vzniká v důsledku smrti leukocytů ve slezině. S HIV virus ovlivňuje všechny buňky v kostní dřeni a jejich aktivita klesá. Dolní linií je snížený počet produkce neutrofilů.

Příznaky nízkých bílých krvinek

Neutropenie nemá závažné příznaky. Snížení hladiny bílých těl je indikováno přidáním bakteriální, virové nebo plísňové infekce jako komplikace základního onemocnění.

Rychlost poklesu počtu leukocytů zvyšuje riziko vzniku infekčních komplikací. S pomalou chronickou neutropenií je pravděpodobnost spojení bakteriálních patogenů nižší než u akutního přechodného poklesu hladiny bílých těl.

Zvýšení tělesné teploty je často jediným diagnostickým znakem leukopenie. Pokud pacient obdrží kortikosteroidy jako součást komplexní léčby, pak tento příznak může chybět.

Zvýšená teplota je hlavním znakem leukopenie

Pacienti mají horečný stav. Současně není detekován žádný zdroj infekčního nebo bakteriálního poškození. Mikrobiologické metody ve 25% případů pro prokázání přítomnosti patogenní flóry nejsou možné.

Neutropenie na pozadí agresivní léčby rakoviny se odlišuje od infekčního procesu specifickými symptomy.

Známky leukopenie po chemoterapii, léčba cytostatiky:

• zvětšená játra;
• stomatitida s tvorbou zádi a ulcerací;
• otok ústní sliznice;
• enterokolitis, včetně střevní nekrózy;
• černá stolice, bolest v epigastriu, zvýšená tvorba plynu v porážce gastrointestinálního systému;
• výskyt plísňové flóry;
• v těžkých případech - sepse, septický šok;
• paraproktitis;
• u žen - porušení menstruačního cyklu, zvýšení množství krve uvolněné během menstruace, nepravidelná menstruace, tendence k krvácení z dělohy.

Typy leukopenie

Klasifikace neutropenie je založena na trvání syndromu vzhledem k jeho nástupu, přítomnosti a závažnosti možných komplikací.

Čas prvních příznaků se rozlišuje:

• vrozená abnormalita;
• získané.

Podle délky trvání:

• akutní proces - netrvá déle než 3 měsíce;
• chronická forma - pokles hladiny bílých těl je pozorován déle než 2 měsíce.

Podle přítomnosti komplikací - čím nižší je počet leukocytů v krvi, tím vyšší je pravděpodobnost závažných komplikací a smrti.

Čím nižší je hladina bílých krvinek, tím vyšší je pravděpodobnost vzniku vážných onemocnění.

Klasifikace leukopenie podle etiologie patologického procesu a onemocnění, která tento stav vyvolávají:

1. Narušení produkce bílých krvinek v kostní dřeni se vyskytuje při genetických onemocněních, nádorových procesech, nedostatku vitamínů, při užívání některých léků s anaplastickou anémií.
2. Vysoký stupeň destrukce leukocytů v tkáních se vyvíjí s autoimunitními a virovými onemocněními, s léčbou cytotoxickými léky a chemoterapeutiky, hemodialýzou nebo použitím ventilátoru.

Rozsah onemocnění

Stupeň patologického procesu je určen výsledky krevního testu.

Leukopenie: příčiny, symptomy a léčba

Leukopenie je stav, který je doprovázen výrazným snížením počtu leukocytů. Ve většině hlášených případů je leukopenie symptomatická a představuje hematologickou dočasnou indikaci jiných onemocnění nebo procesů. Mnohem méně často působí jako samostatný syndrom.

Až dosud byla leukopenie jednou z málo studovaných nemocí krve. Toto onemocnění svědčí o procesu destrukce bílých krvinek, proto je nebezpečné ve všech fázích projevu.

Typy leukopenie

Po dobu trvání leukopenie dochází:

• akutní - trvá až tři měsíce;
• chronická - vyvíjí se během tří měsíců.

V době zobrazení:

• vrozené (například Kostmannův syndrom nebo cyklická neutropenie);
• získané.

Podle závažnosti:

• snadné: počet neutrofilů je v rozmezí 1-1,5 x 10 9 / l;
• průměr, nebo střední: index je 0,5-1 × 10 9 / l;
• těžké, nebo agranulocytóza: při rychlosti 9 / l.

Příčiny Leukopenie

Proč takový nebezpečný stav vzniká? U lidí se v kostní dřeni vytvářejí lidské neutrofily (granulocytární leukocyty), odkud vstupují do krve. Dále neutrofily pronikají do různých tkání těla a plní své další funkce. Zejména bojují s cizími bakteriemi, čímž poskytují ochranu proti infekcím.

Tvorba neutrofilů nebo jejich zrychlená destrukce může být způsobena těmito faktory:

• vystavení nadměrným dávkám záření (například při léčbě nádorových onemocnění);
• užívání určitých léků (cytostatika, karbamazepin, některá antibiotika, antithyroidní léčiva atd.);
• zrychlený úbytek hmotnosti;
• autoimunitní poruchy, jako je lupus erythematosus nebo tyreoiditida;
• těžké komplikace virových a bakteriálních infekcí;
• vystavení virům: Epstein-Barr, cytomegalovirus, žlutá zimnice, hepatitida;
• dědičné choroby;
• chemoterapii, jakož i požití určitých toxických látek (arsenu, rtuti);
• výrazný nedostatek železa, vitamínů B1 nebo B12, mědi, kyseliny listové a dalších látek podílejících se na zrání leukocytů.

Přesnější stanovení specifické příčiny může provést hematolog po provedení nezbytných testů.

Příznaky leukopenie

Ačkoli v některých případech může leukopenie v počátečním stádiu zůstat bez povšimnutí, nejčastěji jeho vzhled způsobuje následující příznaky:

• zvýšená tepová frekvence;
• zvýšení teploty;
• zimnice;
• silná slabost;
• bolest hlavy;
• zvýšené pocení;
• znatelná dušnost;
• horečný stav.

Jedná se o běžné projevy leukopenie. V budoucnu se mohou spojit s patologií kůže: výskyt vředů v ústech nebo ve střevech, nekrotická tonzilitida, pneumonie atd.

Podobné symptomy však lze pozorovat i v jiných, méně nebezpečných stavech. Diagnózu lze objasnit pouze krevním testem a provedením dalších vyšetření.

Diagnostika

Hlavní analýzou detekce leukopenie je zejména krevní test - stanovení počtu leukocytů. Normálně by jejich počet měl překročit 4,0x10 9 / l, ale nesmí překročit hranici 9,0x10 9 / l. Odchylka na spodní straně znamená porušení tvorby krve nebo intenzivní destrukci existujících leukocytů pod vlivem negativních faktorů.

Pro přesnější stanovení diagnózy se počítá absolutní počet neutrofilů a ne počet leukocytů obecně. To je dáno tím, že u některých nemocí může být počet neutrofilů snížen a zároveň počet leukocytů zůstává normální v důsledku lymfocytů a dalších krevních složek.

Pokud je to nutné, pacient provede punkci kostní dřeně, aby se určila příčina onemocnění. V případě nejasné diagnózy jsou předepsány další krevní testy.

Léčba leukopenií

Léčba leukopenie by měla být zaměřena jak na normalizaci obsahu leukocytů v krevním řečišti, tak na odstranění symptomů již objevené choroby.

V závislosti na příčině onemocnění, přítomnosti charakteristických projevů a stavu pacienta se používají následující metody léčby:

1. Eliminace faktorů zodpovědných za rozvoj leukopenie. Toto může být zastavení ozáření nebo chemikálií na těle, a odmítnutí vzít nějaké léky, a boj proti patogenním virům, a dokončení vitamínových nedostatků v těle pacienta.
2. Poskytování aseptických podmínek pro pacienta, tak, aby nevyvolával výskyt infekčních komplikací. Tělo trpící leukopenií je extrémně citlivé na mnoho typů virů a bakterií, proto je nutné zajistit proti nim maximální ochranu. Zaměstnanci zdravotnického zařízení, kteří se o pacienta starají, se musí také chránit před možnou infekcí způsobenou komunikací s pacientem, protože může být nositelem viru z důvodu dřívější infekce této nebo této infekce.
3. Účel antibiotik a mykostatik pro prevenci nebo léčbu možných infekčních komplikací. Zpomalení užívání antibiotik může významně zhoršit stav pacienta a vést k sepse.
4. Transfúze do krve hmoty leukocytů pacienta v požadovaném množství.
5. Příjem glukokortikoidů v přítomnosti imunitní agranulocytózy za účelem „dezinfekce“ procesu tvorby protilátek.
6. Stimulace tvorby leukocytů léky. Také předepsané léky pro normalizaci metabolických procesů. Je ukázáno použití methyluracilu, pentoxyl, leukogenu. Tyto léky zajišťují regeneraci buněk, obnovují imunitu i na buněčné úrovni.
7. Detoxikační činnosti, Cílem je zbavit pacienta těl toxinů produkovaných mikroorganismy.
8. Použití lidových prostředků. Látka Mumiye se osvědčila, což musí být aplikováno podle samostatného schématu s postupným zvyšováním předchozí dávky. Navzdory vysoké účinnosti léčiva může být tento lék použit v léčbě leukopenie pouze na doporučení lékaře v kombinaci s tradičními způsoby léčby. Jiné prostředky mohou také zlepšit stav: tinktura kořenů dřišťál na alkoholu, tinktura listů a květů shandry na pivu.
9. Poskytování výživy. Tato část léčby je velmi důležitá, protože za prvé, nutrienty z produktů jsou nezbytné pro proces zrání leukocytů, a za druhé, v této kategorii pacientů často dochází k poruše způsobené hypovitaminózou nebo celkovým vyčerpáním. Pokud by měla být výživa leukopenie vyvážená a úplná. Mořské plody, zelené, zelí, sýry a mnoho dalších mléčných výrobků, luštěniny, krůtí maso, treska játra jsou velmi užitečné pro tyto pacienty. Jídlo musí obsahovat dostatek vitamínů B nezbytných pro tvorbu bílých krvinek.

Jak zabránit rozvoji leukopenie?

Naštěstí leukopenie nepatří mezi nejčastější poruchy. Měli byste však vědět, jak předcházet rozvoji onemocnění, protože se obvykle odehrává ve velmi závažné formě av některých případech nebezpečné pro lidský život.

Významné snížení pravděpodobnosti vývoje leukopenie tím, že splní tyto požadavky:

• pokud je to možné, vyhnout se ozáření. Při průchodu rentgenovými paprsky nebo fluorografií by měly být upřednostňovány zdravotnická střediska, která mají vybavení nové generace, které zajišťuje minimální ozáření těla;
• nepředepisujte léky pro sebe, zejména hormonální, psychotropní, antibiotika. S jejich nekontrolovaným a prodlouženým vstupem je možná patologická změna v počtu leukocytů v krvi a bude velmi obtížné normalizovat stav později;
• Vyhněte se drastickému úbytku hmotnosti, „hladové“ stravě s maximálním omezením kalorií a vyloučením mnoha potravin. V tomto případě může být významný nedostatek minerálů a vitamínů, který je plný změn ve složení krve;
• vyhovět požadavkům hygieny, aby se zabránilo infekci s některými nebezpečnými virovými infekcemi, které jsou přenášeny převážně kontaktními prostředky.

Pokud se nemůžete tomuto onemocnění vyhnout, bude prognóza léčby příznivější s včasným přístupem k lékaři. Pacient, který trpí leukopenií, je kromě provádění předepsaných činností povinen při každodenních činnostech věnovat maximální pozornost.

Pacientovi je zakázáno pít surovou vodu, používat nedostatečně umyté ovoce nebo zeleninu, nepasterizované mléko. Tato opatření jsou nutná, aby se zabránilo možné infekci bakteriálními a jinými onemocněními, protože tělo osoby trpící leukopenií není dostatečně chráněno před vniknutím bakterií zvenčí.

Ze stejného důvodu je při návštěvě veřejných prostranství nutné nosit ochrannou masku na ústa a nos, aby se zabránilo kontaktu s nakaženými lidmi.

Je to důležité! Se zvýšením tělesné teploty nebo celkovým zhoršením stavu byste měli okamžitě jít do nemocnice, protože leukopenie je charakterizována velmi rychlým nárůstem symptomů. Zpravidla v tomto případě bude pacient potřebovat urgentní hospitalizaci.

V dostatečně spolehlivém stupni ochrany před leukopenií pomůže pečlivé sledování jejich zdraví. Tato zákeřná choroba je způsobena prudkým narušením práce jednoho nebo jiného důležitého systému těla, proto je zdravý životní styl všeliek na mnoho nemocí, včetně onemocnění hematopoetického systému.

Chumachenko Olga, lékařský recenzent

Celkový počet zobrazení, 36 zobrazení dnes

Leukopenie

Leukopenie je syndrom charakterizovaný snížením počtu různých forem leukocytů v krevní plazmě. Říká se o leukopenii, kdy počet leukocytů v krvi klesne pod 4 × 10 9 / l.

Fluktuace obsahu bílých krvinek v rozmezí 4 až 9 × 10 9 / l jsou fyziologické a závisí na mnoha vnějších a vnitřních faktorech.

U novorozenců se může vyskytnout určitá forma leukopenie, přechodná. Tento stav nevyžaduje léčbu a zpravidla zmizí ve věku čtyř let.

Leukopenie oslabuje imunitní systém, který činí tělo náchylným k infekcím a snižuje regenerační schopnosti organismu.

Příčiny Leukopenie

Vývoj leukopenie je založen na následujících etiopatogenetických mechanismech:

• pokles produkce leukocytů v orgánech tvořících krev - zralé leukocyty se netvoří v důsledku masivní smrti mladých proliferujících buněk kostní dřeně. Vyskytuje se pod vlivem chemoterapeutik nebo ozařování kostní dřeně;
• selhání cirkulace leukocytů nebo jejich redistribuce v krevním řečišti - změna poměru cirkulujících a parietálních leukocytů. Pokles leukocytů volně cirkulujících s krví (lazy leukocytový syndrom, tj. Prudký pokles jejich motorické aktivity) nastává v důsledku zvýšení frakce leukocytů ulpělé na stěně cévy. Redistribuce leukocytů v cévním lůžku je zpravidla dočasným stavem, který vzniká v důsledku působení endotoxinů během stresu, šoku, zánětu, traumatu, intenzivní svalové práce a ztráty krve;
• destrukce a redukce délky života leukocytů - urychlená destrukce již existujících zralých leukocytů v krvi, krvetvorných orgánech, tkáních, včetně hypertrofované sleziny. Vyskytuje se pod vlivem autoprotilátek, aglutinogenů, endo- a exotoxinů, radiace.

Možné příčiny leukopenie:

• reakce na použití řady léčiv (antidepresiva, antibiotika, diuretika, analgetika, antihistaminika, protizánětlivá léčiva, léky proti štítné žláze, kortikotropin a kortizon);
• dlouhodobá interakce s chemickými látkami (pesticidy, benzen);
• vliv ionizujícího záření, rentgenových paprsků, ultrafialových paprsků, mikrovlnných vln;
• prodloužený nedostatek vitamínů B1 a B12, kyseliny listové, mědi, železa, selenu;
• působení anorganických (soli olova, arsenu, zlata) a organických látek (benzen, tetraethyl olovo, insekticidy);
• psycho-emocionální šoky, stresující stavy;
• velké ztráty krve, zranění, popáleniny;
• dlouhodobá radiační terapie, chemoterapie (myelotoxická leukopenie);
• infekce viry (viry chřipky, zarděnka, spalničky, hepatitida, Epstein-Barr, cytomegalovirus), bakterie (tuberkulóza, těžká sepse, brucelóza), protozoa (malárie, leishmanióza), houby (histoplazmóza);
• genetická onemocnění (vrozená leukopenie);
• anafylaktický šok;
• maligní neoplazmy, včetně těch, které ovlivňují krev;
• radiační nemoc;
• autoimunitní onemocnění (tyreoiditida, systémový lupus erythematosus);
• HIV infekce a AIDS.

Formuláře

Formy leukopenie se liší v etiologii, patogenezi, době výskytu, trvání a řadě dalších faktorů; jedna a stejná leukopenie se může aplikovat současně na několik druhů.

Leukopenie je rozdělena do dvou velkých skupin:

• absolutní - charakterizovaný jednotným poklesem součtu všech typů bílých krvinek v krvi;
• relativní (redistribuční, hemodiluce) - snížení procenta určitých typů leukocytů při zachování jejich celkového počtu v rámci přijatelných hodnot.

V závislosti na tom, které typy leukocytů jsou sníženy, je relativní leukopenie rozdělena do následujících poddruhů:

Pokud je koncentrace neutrofilů, eosinofilů a bazofilů snížena, hovoří o agranulocytóze.

Leukopenie je také rozdělena na fyziologické (ústavně neškodné leukopenie) a patologické formy.

Patologické leukopenie jsou primární (vrozené, dědičné) a sekundární (získané). Dědičná forma leukopenie je spojena s genetickými abnormalitami (Kostmanova neutropenie, dědičný autosomálně dominantní typ neutropenie, chronické granulomatózní onemocnění, leukopenie s lazyovým leukocytovým syndromem, cyklická neutropenie). Získaná forma se vyvíjí pod vlivem faktorů, které inhibují tvorbu krve.

S proudem vylučují akutní a chronickou leukopenii.

Rozdělení leukopenie podle závažnosti onemocnění nastává v souladu s odstupňováním ukazatele počtu leukocytů v krvi:

• mírná leukopenie - 1,5 × 10 9 / l, žádné komplikace;
• střední leukopenie - 0,5–1 × 10 9 / l, existuje riziko komplikací;
• závažný stupeň leukopenie - 0,5 × 10 9 / l a nižší, agranulocytóza s charakteristickými závažnými komplikacemi.

Příznaky leukopenie

S leukopenií nejsou žádné výrazné specifické znaky.

Všechny příznaky leukopenie jsou spojeny s přidáním jakékoli infekce:

• známky fyzického vyčerpání, slabosti a malátnosti;
• zvýšená tepová frekvence, tachykardie, bolest srdce;
• dušnost;
• bolesti hlavy, závratě;
• nedostatek chuti k jídlu a hubnutí;
• časté epizody plísňové, virové, herpetické infekce;
• známky poškození jater, kostní dřeně, sleziny, střev;
• horečka, křečová teplota;
• zimnice, zvýšené pocení;
• bolesti kloubů;
• zvětšené mandle, lymfatické uzliny;
• otok ústní sliznice, nekrotická stomatitida;
• zvětšená slezina a játra (hepatosplenomegálie);
• imunodeficience.

Asymptomatická varianta leukopenie není vyloučena.

U pacientů s modifikovaným vzorcem leukocytů a sníženým počtem leukocytů v krvi se riziko rakoviny, virové hepatitidy a dalších infekcí několikrát zvyšuje.

Vlastnosti leukopenie u dětí

Hladina bílých krvinek pod 4,5 × 10 9 / l u dítěte je považována za leukopenii. Leukopenie u starších dětí se projevuje prudkým poklesem imunity. Takové děti často onemocní, zaostávají za svými vrstevníky ve výšce, špatně nabírají na váze. Mají chronické recidivující léze kůže, sliznic, zánětlivé procesy mají těžkou, ulcerózní jizvu. Na základě recidivující pseudofurunkulózy může být podezření na leukopenii u malých dětí.

U novorozenců se může vyskytnout určitá forma leukopenie, přechodná. Je způsobena mateřskými protilátkami, které vstoupily do těla dítěte během prenatálního vývoje a způsobily pokles hladiny granulocytů při zachování ukazatelů celkového počtu leukocytů v normálním rozmezí. Tento stav nevyžaduje léčbu a zpravidla zmizí ve věku čtyř let.

Diagnostika

Pokud máte podezření na leukopenii, je předepsáno několik diagnostických testů. Rozhodujícím faktorem je komplexní laboratorní analýza krve, včetně počítání absolutního počtu neutrofilů v krvi, počítání červených krvinek a krevních destiček, stanovení vzorce leukocytů.

• enzymová imunotest na protilátky proti infekčním agens, stanovení protilátek proti leukocytům, autoprotilátek;
• krevní testy na antinukleární a antigranulocytární protilátky, revmatoidní faktor;
• krevní test na nezralé krvinky;
• jaterní testy (bilirubin, transaminázy, virové hepatitidy);
• krevní test na vitamin B12, kyselinu listovou a folát;
• punkci kostní dřeně s myelogramem - cytologické vyšetření punktátu, které umožňuje diferenciální diagnózu a stanovení mechanismu vývoje leukopenie;
• biopsie zvětšených lymfatických uzlin;
• Ultrazvuk, radiografie, MRI vnitřních orgánů podle potřeby.

Leukopenie oslabuje imunitní systém, který činí tělo náchylným k infekcím a snižuje regenerační schopnosti organismu.

Léčba leukopenií

Patogenetická léčba leukopenie neexistuje. Léčba leukopenie začíná eliminací etiologického faktoru, který ji způsobuje, léčba je zaměřena na boj proti infekčním komplikacím, prevenci infekce a léčbě základního onemocnění, které vedlo k leukopenii.

Aby se zabránilo infekci, konají se následující události:

1. Pacient je umístěn v oddělené komoře s aseptickými podmínkami, kde se provádí pravidelné čištění pomocí dezinfekčních prostředků a zpracování křemenem.
2. Pacientské kontakty s ostatními jsou vyloučeny;
3. Poskytuje důkladnou péči o ústní dutinu, sanitaci sliznic a kůže.
4. Pečlivá kontrola zpracování potravin.

Léčba leukopenie se provádí dvěma hlavními skupinami farmakologických léčiv:

• léky ke stimulaci tvorby krve a metabolismu;
• hormonální léky, které aktivují tvorbu neutrofilů a monocytů v kostní dřeni.

V období agranulocytózy a / nebo exacerbace infekčních procesů, léčba imunostimulačními, antibakteriálními léky, symptomatickou a rehabilitační terapií (vitaminová terapie, detoxikační terapie, udržení kardiovaskulární aktivity). V přítomnosti protilátek v krvi a cirkulujících imunitních komplexech je indikována plazmaferéza.

Indikace kortikosteroidních hormonů mohou být recidivy imunitní agranulocytózy. Radikální léčba ze speciálních důvodů - transplantace kostní dřeně. Chronická leukopenie splenického původu je po splenektomii eliminována.

Prevence

Prevence leukopenie zahrnuje:

• pečlivá hematologická kontrola po celou dobu léčby myelotoxickými léky;
• užívání léků s leukopenickým efektem, podle přísné potřeby s pečlivým dodržováním předepsaných dávek;
• včasná léčba onemocnění způsobujících leukopenii;
• hygienických norem.

Fluktuace obsahu bílých krvinek v rozmezí 4 až 9 × 10 9 / l jsou fyziologické a závisí na mnoha vnějších a vnitřních faktorech.

Důsledky a komplikace

U pacientů s modifikovaným vzorcem leukocytů a sníženým počtem leukocytů v krvi se riziko rakoviny, virové hepatitidy a dalších infekcí několikrát zvyšuje.

Předpověď

Při vývoji těžkých septických komplikací je pozorována nepříznivá prognóza. Úmrtnost v případě komplikací leukopenie vznikajících v průběhu léčby onkologických onemocnění se pohybuje od 4 do 30%.

Leukopenie

Leukopenie je snížená hladina leukocytů v celkovém buněčném složení krve na hranici menší než 1,5 × 109 / l. Pokud je v krvi absolutní absence leukocytů, vyvíjí se stav zvaný „agranulocytóza“. Výskyt těžké leukopenie není více než 1 případ na 100 000 obyvatel a výskyt vrozené leukopenie je 1 na 300 000 lidí. Míra úmrtnosti na leukopenii s různou závažností je v rozmezí 4-40%.

Ve struktuře výskytu převažuje leukopenie, vyvolaná působením chemoterapeutických léčiv používaných při rakovině.

Kromě léků pro chemoterapii má velký počet léků různých skupin (neuroleptik, hormonů) nežádoucí reakci ve formě leukopenie, proto starší polovina populace trpí lékovou formou leukopenie. U žen je výskyt této patologie charakterističtější než u mužů.

Leukopenie způsobuje

Leukopenie je polyetiologický syndrom, který může působit jak jako primární stav, tak i jako komplikace jiných onemocnění. Mezi hlavní důvody rozvoje leukopenie je třeba poznamenat:

- vrozená vada v genetické sféře, přenášená autosomálně recesivním typem, proto lze vrozenou leukopenii přičítat skupině sporadických onemocnění;

- myelotoxická leukopenie je vyvolána působením chemoterapeutických léčiv, která se používají nejen pro onkohematologická onemocnění, ale také pro systémový onkologický proces v těle;

- přímá nádorová léze kostní dřeně, která je ústředním orgánem tvorby krve;

- porušení metabolických procesů v těle, doprovázené nedostatkem vitamínů skupiny B, mědi a kyseliny listové;

- infekční léze na těle (cytomegalovirová infekce, virus rubeoly, virus Epstein-Barr, hepatitida, AIDS);

- léky používané jako léčba onemocnění různých orgánů a systémů (rtuťové diuretika, nesteroidní protizánětlivé léky, antidepresiva, antithyroidy a antihistaminika);

- revmatoidní artritida a selhání ledvin, při jejichž léčbě se užívají Captopril a Probenecid, často vyvolávají známky leukopenie;

- dlouhá práce s chemikáliemi (benzen, pesticidy).

Existují tři hlavní etiopatogenetické mechanismy pro nástup leukopenie: porucha produkce leukocytů v orgánech tvořících krev, selhání cirkulace leukocytů nebo jejich redistribuce a zrychlení destrukce neutrofilů.

Normálně jsou leukocyty lokalizovány v kostní dřeni, transportovány cirkulující krví do všech životně důležitých orgánů a tkání. V krvi jsou dva typy leukocytů: volně cirkulující s krví a ulpělé na stěně cévy. Průměrná doba trvání přítomnosti leukocytů v periferní krvi je nejvýše 8 hodin, poté jsou distribuovány do tkání. Nadměrná destrukce leukocytů může být vyvolána expozicí protilátkám proti leukocytům.

Pod vlivem chemoterapie a ozařování na kostní dřeň dochází k porušení první vazby, to znamená, že zralé bílé krvinky nejsou vytvořeny v důsledku masové smrti mladých proliferujících buněk kostní dřeně.

U infekčních lézí a bakteriální sepse dochází k prudkému poklesu volně cirkulující frakce v důsledku zvýšené adheze leukocytů k cévní stěně, vyvolané působením endotoxinů. K jakémukoliv parazitickému poškození organismu dochází při splenomegalii a nadměrném hromadění leukocytů ve slezině, a proto je v krvi nedostatečná hladina leukocytů.

Vrozené formy leukémie, jako je leukémie nebo aplastická anémie, jsou charakterizovány porušením hlavních kmenových buněk kostní dřeně, ze kterých dochází k proliferaci leukocytů.

HIV infekce a AIDS jsou charakterizovány destruktivním účinkem na stromální buňky kostní dřeně, což vede k selhání hematopoetického systému, stejně jako ke zrychlené destrukci již existujících zralých leukocytů v krvi.

Při dlouhodobém užívání určitých skupin léků je leukopenie způsobena toxickými, imunitními a alergickými účinky na tělo obecně a zejména na centrální orgány tvorby krve.

Příznaky leukopenie

Leukopenie se zpravidla v žádném případě neprojevuje, to znamená, že neexistují žádné specifické klinické příznaky, které by svědčily o poklesu hladiny leukocytů v krvi a ne pro jiné nemoci.

Mírný pokles hladiny leukocytů nemusí absolutně způsobit žádné stížnosti ze strany pacienta a symptomy zdravotní poruchy jsou pozorovány, když se spojí infekční nebo bakteriální komplikace. Mimoto je velmi důležité trvání leukopenie. Pokud je tedy leukopenie na úrovni 0, 1 × 109 / l pozorována po dobu sedmi dnů, pak riziko infekční komplikace není větší než 25%, zatímco trvání stejné leukopenie 1,5 měsíce ve 100% případů je doprovázeno bakteriálními nebo infekčními chorobami. komplikací různé závažnosti.

Pokud jde o riziko infekční komplikace, důležitým faktorem je rychlost a dynamika vývoje leukopenie. Existuje určitá závislost - čím rychleji klesá hladina leukocytů cirkulujících v krvi, tím vyšší je riziko infekční komplikace u pacienta a naopak osoby s pomalou leukopenií jsou méně náchylné ke komplikacím.

Nejdůležitějším a nejčastějším znakem infekčního onemocnění na pozadí leukopenie je zvýšení tělesné teploty. Je třeba poznamenat, že osoby léčené hormonálními léky netrpí horečkou, a to ani při přidání infekčního agens. V 50% případů febrilní pacienti s leukopenií nedokážou spolehlivě určit příčinu a zaměření infekce, protože ve většině případů je cílem infekce endogenní flóra, která je dlouhodobě neaktivní a tvoří kolonizační infekční ložiska.

Hlavní oblastí infekce, která je aktivně kolonizována patogenními mikroorganismy s leukopenií, je ústní dutina. V tomto ohledu, spolu s horečkou, pacienti trpící leukopenií si často stěžují na bolestivé ulcerace ústní sliznice, krvácení z dásní, bolest při polykání a chrapot.

Samostatně bychom měli zvážit klinické rysy průběhu leukopenie, jako projevy cytostatického onemocnění vyplývajícího z expozice lékům, které se používají jako chemoterapie pro rakovinu. Toto onemocnění je charakterizováno poškozením všech výhonků krve, a proto dochází ke snížení hladiny červených krvinek, leukocytů a krevních destiček, které se projevuje nejen při horečce, ale i při hemoragickém syndromu (krvácení a krvácení), anemickém syndromu (slabost, bledá kůže), syndromu nekrotická enteropatie (abdominální bolest bez jasné lokalizace, volná stolice, flatulence) a orální syndrom (nekrotická ulcerózní stomatitida).

Bohužel, cytostatické onemocnění, jehož jedním z projevů je leukopenie, je často komplikováno přidáním nejen infekčních komplikací, ale také bakteriálních septických lézí těla, často vedoucích k smrti. Při bakteriálních septických lézích je pozorován rychlý nárůst klinických symptomů až do nástupu příznaků septického šoku (akutní kardiovaskulární a respirační selhání).

Pokud má pacient známky leukopenie, pak zánětlivý proces pokračuje s některými rysy. Například, zánětlivý proces v měkkých tkáních nastane s menšími lokálními projevy (mírná bolest a zarudnutí kůže), ale obecný syndrom intoxikace je docela dobře vyjádřený.

Charakterem bakteriální pneumonie, která se objevila na pozadí leukopenie, je absence radiologických příznaků u pacientů s těžkým syndromem intoxikace.

U pacientů s leukopenií je častou komplikací nekrotická enterokolitida, která se projevuje menšími střevními projevy, ale rychlým rozvojem peritonitidy a perianálních zánětlivých procesů (paraproktitida).

Na pozadí leukopenie se symptomy myoklostridiální nekrózy vyskytují v 10% případů - akutní svalová bolest, otok a zvýšení objemu měkkých tkání, přítomnost intermulkulárního emfyzému během rentgenového záření. Myoklostridiální nekróza má spontánní rychlý proud a je rychle komplikována septickým šokem.

Častým projevem poklesu počtu leukocytů v ženském těle je leukopenie dělohy, která se projevuje změnami v menstruačním cyklu ve formě zvýšení objemu menstruačního průtoku, nepravidelnosti nástupu menstruace a krvácení dělohy.

Stupeň leukopenie

Pro posouzení závažnosti onemocnění u pacienta existuje obecně uznávaná mezinárodní gradace leukopenie. Podle klasifikace leukopenie podle závažnosti závažnosti 3 závažnosti.

Když nastane I stupeň leukopenie, hladina leukocytů v krvi je až 1,5 × 109 / l a v tomto stadiu je minimální riziko bakteriálních komplikací u pacienta.

Pro stupeň II leukopenie je charakteristický pokles obsahu cirkulujících leukocytů v krvi na úroveň 0,5-1,0 × 109 / l. Riziko spojování infekčních komplikací je nejméně 50%.

Leukopenie stupně III, která má druhé jméno „agranulocytóza“, je charakterizována ostrým nedostatkem počtu leukocytů v krvi na hranici menší než 0,5 × 109 / l a velmi často doprovázené infekčními komplikacemi.

Kromě rozdělení leukopenie podle závažnosti, tam je klasifikace tohoto státu v závislosti na délce jeho znamení. Takže po dobu trvání leukopenie rozdělena na akutní (trvání laboratorních změn nepřesahuje tři měsíce) a chronické (dlouhodobý průběh onemocnění, více než tři měsíce).

Akutní leukopenie by měla být považována za přechodný stav pozorovaný při různých virových onemocněních. Chronická leukopenie má složitější mechanismy vzniku a je rozdělena do tří forem: autoimunitní, vrozené nebo idiopatické (příčina leukopenie nemůže být stanovena), redistribuční (hemotransfúze a anafylaktické typy šoku, ve kterých dochází k hromadění leukocytů ve tkáních střev, plic a jater).

Leukopenie u dětí

U dětí je kritériem pro stanovení leukopenie snížení hladiny bílých krvinek o méně než 4,5 × 109 / l. Pokud jde o snížení počtu leukocytů u dětí, zpravidla se předpokládá nižší hladina neutrofilů.

Infekční onemocnění jsou nejčastější příčinou neutropenie u dětí, a to příušnic, spalniček, zarděnek, chřipky a tuberkulózy. Přítomnost leukopenie v septickém stavu je nepříznivým prognostickým znakem.

V dětství leukopenie často působí jako nežádoucí reakce na užívání různých léků, mezi které patří: antibakteriální léčiva (chlormycetin, streptomycin), antihistaminika, sulfonamidy a organický arsen.

V neonatálním období je leukopenie jednou ze složek takových patologických stavů, jako je megaloblastická anémie, pancytopenie a Fanconiho hypoplastická anémie. Děti trpící vrozenou gama-globulinemií jsou náchylné k výskytu rekurentních forem granulocytopenie.

Zvláštností leukopenie u dětí je rychlý rozvoj klinických projevů a rychlá adherence infekčních komplikací. Pomalé formy leukopenie prakticky nejsou charakteristické pro dětství, což značně usnadňuje včasnou diagnózu tohoto patologického stavu.

Vzhledem k tomu, že v dětství je izolovaná leukopenie velmi vzácná, je třeba věnovat velkou pozornost diagnostickým opatřením, která pomáhají stanovit správnou diagnózu. Kromě standardního počtu leukocytů v obecném krevním testu a zvážení vzorce leukocytů jsou navíc ukázány další metody výzkumu u dětí s těžkou leukopenií v kombinaci s anémií a trombocytopenií:

- krevní test na přítomnost nezralých blastových buněk;

- punkce nebo trepanobiopsie kostní dřeně pro stanovení patogeneze vývoje leukopenie (selhání v systému leukopoiesis, zrychlení destrukce leukocytů v periferní krvi, stejně jako přítomnost blastových buněk);

- krevní test na přítomnost protinádorových protilátek, revmatoidního faktoru, protilátek proti granulocytům;

- biochemický krevní test se stanovením vzorků jater, markerů virové hepatitidy, hladiny vitamínů skupiny B.

Samostatně je třeba zmínit přechodnou formu leukopenie novorozence, která je variantou normy a nepotřebuje lékařskou korekci.

Přechodná leukopenie se vyskytuje v období kojení dítěte a je způsobena účinky mateřských protilátek, které vstoupily do těla dítěte v prenatálním období. V tomto stavu má dítě trvalé snížení hladiny granulocytů (do 15%) s bezpečností normálních ukazatelů celkového počtu leukocytů. Tato podmínka se zpravidla řeší sama, když dítě dosáhne čtyř let.

Existuje vrozená dědičná forma leukopenie, která je samostatnou nozologickou jednotkou - "Kostmanova choroba". První případ tohoto onemocnění byl zaregistrován v roce 1956 a zároveň byl objasněn charakter jeho výskytu. Ukázalo se, že se jedná o dědičnou leukopenii rodinného typu, která je přenášena autosomálně recesivním typem a projevuje se jako úplná absence neutrofilních granulocytů v cirkulující krvi. Děti narozené s Kostmanovým syndromem od narození jsou náchylné k závažným komplikacím ve formě infekčních onemocnění, protože nemají vlastní imunitu (furunkulóza, periodontitida, abscesní pneumonie, absediruyuschy hepatitida). Hlavním patogeneticky odůvodněným lékem používaným k léčbě dětí s Kostmanovým syndromem je faktor stimulující kolonie.

Léčba leukopenií

Aby bylo možné účinně léčit pacienta s těžkým stupněm leukopenie, mělo by být izolováno v oddělené místnosti, která bude přístupná pouze zdravotnickému personálu pomocí všech prostředků ochrany (župan, zdravotní čepice, kryty bot, obvaz na gázu a ošetření rukou antiseptickými prostředky).

Podle doporučení hematologů pacienti s mírnou formou leukopenie nepotřebují specifickou léčbu a všechna léčebná opatření by měla být zaměřena na prevenci možných infekčních komplikací, stejně jako na odstranění příčiny této patologie.

Těžká leukopenie vyžaduje individuální a všestranný přístup k léčbě a zahrnuje následující oblasti:

- etiopatogenetická léčba, tj. léčba základního onemocnění, které vyvolalo leukopenii;

- udržování klidového stavu lůžka ve sterilních podmínkách;

- korekce stravovacího chování;

- preventivní opatření k prevenci možných infekčních komplikací;

- náhradní transfuze hmotnosti leukocytů (s výhradou nepřítomnosti protilátek proti leukocytovým antigenům);

- stimulace leukopoiesis.

Etiologická orientace terapie hraje hlavní roli v léčbě leukopenie, to znamená, že v případě autoimunitní agranulocytózy nebo aplastické anémie je v tomto případě vhodné použít imunosupresivní terapii (azathioprin v denní dávce 1 mg na 1 kg tělesné hmotnosti, methotrexát 15 mg denně po dobu nejméně 5 dnů)., Cyklosporin v denní dávce 10 mg na 1 kg hmotnosti).

V situaci, kdy je leukopenie vedlejším účinkem užívání jakýchkoli léků, musíte okamžitě přestat užívat tento lék. Pokud je leukopenie kombinována s nedostatkem vitaminu B12 nebo kyseliny listové, měla by být kyselina listová podávána s denní dávkou 1 mg na 1 kg hmotnosti, Leucovorin 15 mg intramuskulárně.

Pomocná léčiva zahrnují léčiva, která zlepšují metabolické procesy v orgánech a tkáních na buněčné úrovni, čímž nepřímo urychlují proces leukopoiesis: Pentoxyl 200 mg 3 r. za den, 0,5 g 4 p. za den, Leucogen 0,02 g 3 s. za den, methyluracil 0,5 g 4 p. za den. Tato léčiva přispívají ke zrychlení regenerace buněk, stejně jako ke zlepšení humorální a buněčné imunity.

Jako preventivní opatření k prevenci infekčních komplikací se doporučuje, aby pacienti s leukopenií podstoupili dekontaminaci střev, protože orgány trávicího traktu jsou v této situaci hlavním zdrojem infekce. Je třeba použít antibakteriální látky fluorochinolonové skupiny (Ciprofloxacin 500 mg 2 p. Denně), sulfamethoxazol - trimetoprim 960 mg 1 p. za den 5-7 dnů.

Terapie septických lézí se provádí podle určitých standardů: provádí se povinná katetrizace radiální nebo femorální tepny a centrální žíly. Jako patogenetická léčba septického šoku je vhodné použít hormonální léčbu v malých dávkách (Hydrocortisone 250 mg denně) k prevenci možných komplikací, jako jsou krvácení v nadledvinách, doprovázené nedostatečností nadledvinek.

V situaci, kdy je leukopenie doprovázena akutním respiračním selháním, se doporučuje provést včasnou tracheostomii a pacient je převezen do ventilátoru.

Není-li stav pacienta závažný, doporučuje se enterální výživa s korekcí stravovacích návyků, to znamená, že je předepsána speciální šetřící dieta. U těžkých forem leukopenie až do agranulocytózy se často pozorují gastroparéza a erozivní ezofagitida, takže u těchto pacientů je nejlepší způsob krmení enterální pomocí nazogastrické trubice.

Skupina patogeneticky významných léčiv zahrnuje faktory stimulující kolonie, které mohou snížit jak hloubku, tak trvání leukopenie. Při rakovině se faktory stimulující kolonie používají nejen pro léčbu, ale také jako profylaktické činidlo, které zabraňuje rozvoji chemoterapeutické leukopenie. Léky zvolené s prokázanou účinností jsou filgrastim v denní dávce 5 mg na 1 kg tělesné hmotnosti intravenózně jednou, Molgramostin v dávce 5 mg / kg za den subkutánně, které se používají až do normalizace počtu leukocytů v krvi. Tyto léky se nedoporučují pro použití ve formě leukopenie.

S existujícími komplikacemi leukopenie u pacienta ve formě vývoje generalizované sepsy se používá metoda transfuze koncentrátu granulocytů, při které se odebírá krev dárci a za použití automatizovaných krevních frakcionátorů k produkci aferézy granulocytů. Povinnou součástí této manipulace je speciální přípravek dárce, který zahrnuje podání faktoru stimulujícího kolonie dárci v dávce 5 mg / kg a Dexamethasonu v dávce 8 mg 12 hodin před odběrem krve. Tento způsob léčby není široce používán, protože existuje velké množství nežádoucích účinků z jeho použití - akutní respirační selhání, aloimunizace, stejně jako riziko nákazy virovou infekcí.

Existuje mnoho receptů na tradiční medicínu, které by neměly být brány jako hlavní terapeutické činidlo, ale jako prevence výskytu komplikací, jakož i vedle hlavních metod léčby by měly být použity.

Nejlepším prostředkem alternativní medicíny, která je do značné míry schopna zlepšit procesy hemopoézy a leukopoiesis, je Mumiyo. Je třeba mít na paměti, že pozitivní a dlouhodobý účinek užívání přípravku Mumiyo by měl být očekáván až po aplikaci tohoto nástroje podle určitého vzoru: prvních deset dní se přípravek Mumiyo užívá v denní dávce 0,2 g, která by měla být rozdělena do tří dávek, v následujících 10 dnech by měla být denní dávka podána. 0,3 g a posledních 10 dnů Mumiyo se podává v dávce 0,4 g.

Při jednání s pacientem trpícím leukopenií musí lékař pacienta upozornit na možné riziko komplikací a závažných následků prodloužené leukopenie, ke kterým dochází, když pacient nedodržuje doporučení týkající se výživy a lékařské péče. Mezi tyto důsledky patří: riziko provokace onkologických onemocnění, infekce HIV infekcí, Aleikia (úplné narušení zrání krevních buněk zapojených do buněčné imunity).

Leukopenie dieta

Vyvážená strava v případě leukopenie může výrazně zlepšit výsledky krevních testů, neměli bychom však zapomínat, že tento stav vyžaduje kvalifikovaný přístup k nápravě denní stravy. Zásady výživy jsou zaměřeny na stimulaci procesu proliferace, diferenciace a zrání krevních buněk.

Existuje celá řada potravin, které mohou potlačit tvorbu krve. Mezi takové produkty patří ty, které obsahují velké množství kobaltu, olova a hliníku (mořské plody, houby, luštěniny).

Preferovány by měly být spíše produkty rostlinného než živočišného původu. Totéž platí pro tuky, to znamená, že je nutné vyloučit z dietního másla, sádla, tuku a nahradit je vysoce kvalitním olivovým olejem ze slunečnice.

Jako první by měly být vařeny polévky vařené v zeleninovém nebo rybím vývaru. Neomezujte používání jakékoli zeleniny, ovoce a bylin v syrovém a ve velkém množství, protože jsou bohaté na aminokyseliny, stopové prvky a vitamíny.

Potravina pro leukopenii by měla být bohatá na bílkoviny, nicméně přednost by měly mít nízkotučné odrůdy ryb a masa, dušená a / nebo vařená, jakož i sójové produkty. Povinným kritériem pro dietní výživu v případě leukopenie je adekvátní konzumace fermentovaných mléčných výrobků, protože je nutné udržovat normální zdravou flóru ve střevě, a tím předcházet infekčním komplikacím.

Mezi hlavní kritéria pro správnou vyváženou výživu v případě leukopenie patří: zlomková (pět jídel denně v malých porcích), kalorický obsah (denní kalorií by měl být průměrně 2500-3000 kcal) a kontinuita.

Pacienti, kteří podstoupili chemoterapeutickou léčbu rakoviny, by měli kromě doporučení k nápravě stravovacích návyků podstoupit regenerační léčbu pomocí odvarů z lněných semen, která má prokázaný antitoxický účinek. Chcete-li připravit tento vývar, musíte trvat na vodní semena lnu lnu ve výši 4 lžíce. 2 litry vroucí vody. Vezměte vývar je nutné 1 hodinu před každým jídlem po dobu 1 měsíce.