Příčiny vzniku lymfangiomu a léčebných metod

Lymfangiom je benigní růst, který se skládá z lymfatických cév, ke kterým dochází během vývoje plodu. Toto onemocnění je abnormalitou embryogeneze, což je abnormální intrauterinní uspořádání lymfatických cév (lymfatická malformace). U všech vaskulárních patologií dětství se lymfangiom vyskytuje ve 25% případů. Často se nachází v raném věku. V lékařské praxi však existují případy, kdy je nemoc diagnostikována nejen u dětí, ale také u dospělých mužů, žen.

Lymfangiom se nevyřeší sám a nezmizí, ale také nepředstavuje hrozbu pro život, ale může nepříznivě ovlivnit jeho kvalitu, proto při absenci pozitivního účinku konzervativní léčby se doporučuje chirurgicky odstranit nádor.

Klasifikace a lokalizace

Novotvar lymfatických cév není náchylný k rychlému růstu, ale může dosáhnout poměrně velkých velikostí a vyvíjet tlak na okolní tkáně a orgány, což vede ke zhoršení jejich funkčnosti. Lymfangioma u dětí je patrná po 4 letech.

Podobně jako hemangiom, i lymfangiom je důsledkem vaskulární patologie, ale je obtížnější ji vyléčit.

V některých případech může být tvorba zjištěna u plodu během těhotenství. Je-li jeden nádor (solitární) a nevyvolává žádné vývojové patologie, pak lékaři doporučují provádět jeho dynamické monitorování. Pokud specialista diagnostikuje mnohočetné lymfangiomy, může být vznesena otázka o ukončení těhotenství.

Podle místa se může v následujících orgánech a částech těla vytvořit lymfangiom.

• krk;
• jazyk;
• obličej (rty);
• oblast podpaží;
• slezina;
• střevní mezenterie;
• mediastinum;
• játra;
• ledviny;
• tenké střevo;
• tlustého střeva.

Nejčastěji lokalizovaným lymfangiomem je krk, obličej, ústní dutina (jazyk), v podpaží. Existují také sekundární nádory, které se vyskytují v důsledku lymfangitidy (zánět lymfatických cév) nebo po operaci.

Klasifikace pečetí podle velikosti:

• méně než 5 cm - mikrocystický;
• více než 5 cm - makrocystic.

Podle morfologické struktury lymfangiomu se dělí na:

1. Kavernous - to jsou dutiny pojivové tkáně, uvnitř které se hromadí lymfy. Takový novotvar je nejčastější. Kavernózní lymfangioma roste pomalu, má měkkou texturu a nemá jasné hranice. Tyto útvary jsou umístěny na rukou a předloktích. Pokud se na nádor aplikuje tlak, jeho tvar se obnoví po zastavení tlaku. Na kůži v oblasti kapslí se může objevit opuch, stejně jako puchýře s tekutým obsahem, které jsou náchylné ke sloučení do velkých uzlin. Nádor vytváří kosmetickou vadu a deformuje postižené oblasti.
2. Cystické plomby - jsou rozdílné ve velikosti cyst, které jsou propojeny a naplněny exsudátem. Tyto novotvary mají jasné kontury, měkkou texturu, elastické stěny. Mají také hemisférický tvar, jsou bezbolestné a nepájené k pokožce. Kůže nad tvorbou řídnutí, to může být viděno na cévní mřížce. Takový nádor roste pomalu, může tlačit na orgány nebo nervové uzly.
3. Kapiláry jsou velké nebo malé (v závislosti na stupni vývoje) uzlíky, které mají sklovitý povrch. Podle vnějších příznaků se podobají otokům s rozmazanými konturami, kůže, nad kterou má purpurovou nebo modravou barvu. Často se takové lymfangiomy vyvíjí na obličej. Podle konzistence je novotvar měkký, sestává z pojivové tkáně a má akumulaci lymfoidních buněčných struktur uvnitř sebe. Ve většině případů je patologie doprovázena lymfohorou (lymfatickým tokem) a krvácením.

Důvody

Skutečné příčiny lympangiomu kůže a vnitřních orgánů nebyly dosud stanoveny. Existuje teorie, že původ tohoto nádoru spočívá v intrauterinních malformacích vývoje cév a lymfy. V tomto případě vede porušení struktury nebo vývoje cévních stěn k hromadění tekutiny, což vyvolává expanzi krevních cév a tvorbu takového novotvaru.

Tato teorie byla potvrzena v následujících faktorech:

• nádor má primární charakter;
• onemocnění je kombinováno s dalšími patologiemi intrauterinního vývoje.

Odborníci identifikují následující faktory, které mohou vést k výskytu lymfangiomu v každém věku:

• infekční onemocnění;
• přítomnost chirurgických zákroků v historii;
• dlouhodobé negativní účinky radiace (včetně terapeutických);
• přenesené lymphostázy.

Protože lymfangiom má primární charakter, tvoří se v těle dítěte ještě před jeho narozením. Neonatální diagnostické techniky to však nemusí vždy odhalit, v prvních měsících života dítěte je také obtížné stanovit diagnózu.

Vědci provedli v této oblasti velké množství studií a dospěli k závěru, že tento novotvar vzniká ve dvou měsících intrauterinního vývoje. Je také známo, že příznaky onemocnění se mohou objevit do konce prvního roku života, ale projeví se později v životě.

Příznaky a příznaky

Klinický obraz patologie přímo závisí na velikosti, typu a umístění lymfangiomu. Pokud je nádor umístěn na povrchu kůže, pak je to pouze kosmetický defekt. U velkých kapslí však mohou být funkce sousedních orgánů stále významně poškozeny.

Jak nádor roste ve velikosti, pacient začne projevovat symptomy. Pokud se lymfangiom nachází v hrtanové oblasti, může vyvolat dýchací potíže, dušnost, problémy s polykáním, dysfonii (porucha hlasové funkce). U nádoru na oběžné dráze dochází k zesílení očních víček a zúžení puklinové trhliny. Konjunktivní váčky mohou prasknout a krvácet. Pokud je lymfangiom lokalizován na jazyku, je poškozena svalová tkáň, začíná makroglossie - jazyk zesílí a zvětší se velikost. Jak pečeť roste, jazyk se nevejde do úst a vyčnívá. U těchto pacientů se vyvíjí patologické poruchy kousnutí, řeči a dýchání.

Pokud cystická kapsle rychle roste, může být zraněna a infikována. Když je infekce připojena, lymfangioma kondenzuje a stává se mnohem větším, což způsobuje vážné komplikace.

Infekce novotvaru se často vyskytuje u dětí mladších 7 let. Ve většině případů k tomu dochází v období podzimu a jara, kdy má dítě nachlazení. Také infekce může nastat v přítomnosti zánětlivých procesů ve střevě nebo v porušení fungování trávicího systému.

Když je infikován, objeví se horečka dítěte nebo dospělí a známky intoxikace. Kůže nad nádorem zčervená, samotný nádor je bolestivý.

Možné komplikace

Vrozený lymfangiom u dětí, který není včas diagnostikován, může vést ke komplikacím. Nejnebezpečnější následky, které se mohou vyvinout:

1. Když nádor roste v krku nebo mediastinu, může vyvíjet tlak na jícen a průdušnici. V tomto případě je obtížné dýchat a polykat pacienta. Tento stav je zvláště nebezpečný pro novorozence, protože jejich dýchací cesty jsou úzké a tlak na ně může vést k udušení a smrti.
2. Pokud je lymfangiom zapálený, vyvíjí se intoxikace. Velikost lymfangiomu se může rychle zvýšit, což vede k tlaku na tkáně a orgány, což vede k tomu, že se jejich výkon zhorší nebo se zcela ztratí.
3. Existuje riziko prasknutí lymfatické cévy a proudění lymfy.

Pokud je nádor včas diagnostikován a je prováděna účinná terapie, pak je prognóza zotavení poměrně příznivá. Samotný nádor nepředstavuje žádnou hrozbu, komplikace se týkají pouze umístění a rychlosti růstu uzlu.

Diagnostika

Je obtížné diagnostikovat patologii, protože její klinické projevy jsou velmi podobné ostatním novotvarům. Na recepci provádí lékař vizuální kontrolu, sbírá anamnézu a poté přidává další výzkumné metody:

Výsledky histologického vyšetření závisí na typu nádoru. Přesnou lokalizaci lymfangiomu lze stanovit hardwarovou diagnostikou - ultrazvukem, CT a MRI. Tyto studie také umožňují vyloučit jiné tkáňové patologie, posoudit rozsah procesu, jeho povahu a stav léze.

Diferenciální diagnóza lymfangiomu je nezbytná k rozlišení tohoto typu novotvaru od hemangiomu, lipomu, teratomu, sklerodermie, pachidermie, lymfodémie.

Léčba a odstranění lymfangiomu

Hlavní způsob léčby lymfangiomu je chirurgický. Operace odstraní všechny nebo většinu formace. Indikace pro chirurgický zákrok jsou:

• rychlý růst nádoru;
• vzdělávání se nachází v blízkosti orgánů a může ohrozit život pacienta;
• zhutnění vytváří tlak na důležité orgány a vede k jejich dysfunkci;
• novotvar ovlivňuje kvalitu života.

Během operace k odstranění lymfangiomu u dětí a dospělých je novotvar vyříznut podél hranic se zdravými tkáněmi. Pokud není možné nádor zcela odstranit, jsou jeho zbytky sešity.

Po operaci je možný relaps onemocnění. Aby se tomu zabránilo, je pacient elektrokoagulován, během něhož jsou místa vyříznutí kauterizována vysokofrekvenčním proudem.

Pokud se u novorozence zjistí lymfangiom, zejména pokud mu brání v dýchání, sání nebo polykání, provádí se nouzová léčba. Obsah novotvaru je odsát pomocí punkcí. Taková terapie dočasně zmírňuje stav dítěte a lékaři mají čas připravit dítě na operaci.

Pokud neexistuje indikace pro operaci, pak je lymfangiom u dětí léčen skleroterapií. Když zánět v dutině vzdělání nebo jiné hnisavé procesy je drenáž.

Kavernózní lymfangiomy u dospělých lze léčit mikrovlnnou hypertermií. Toto ošetření se provádí po etapách, intervaly mezi sezeními jsou několik měsíců.

Cystické lymfangiomy vyžadují odlišný přístup k léčbě. Cystická dutina se uvolňuje z lymfy, do ní se vkládá sklerotizující látka, která lepí stěny kapsle a lékaři předepisují pacientovi následující léky:

• protizánětlivé - Ibuprofen, Diclofenac;
• antimikrobiální antibiotika cefalosporinu, penicilinu, aminoglykosidové skupiny nebo makrolidů;
• anti-intoxikace - intravenózní hemodez, glukóza;
• enzymy - Creon, Mezim;
• biostimulancia, neuroprotektory, vitamíny.

Moderní medicína učinila velké pokroky vpřed a má high-tech metody diagnostiky a léčby takových nádorových onemocnění. Proto je prognóza téměř ve všech případech příznivá. V současné době jsou recidivy lymfangiomů pozorovány u 6-7%.

Protože lymfangiom je vrozený, neexistují žádná preventivní opatření, která by zabránila výskytu této patologie. Ale všechny, bez výjimky, by se maminky měly starat o své zdraví, vzdát se špatných návyků, jednat správně a včas a řádně zacházet se všemi infekčními chorobami. Pokud nádor neinterferuje s prací důležitých orgánů, pak není důvod k obavám - jedná se o benigní novotvar, který není nakloněn transformaci na onkologii (rakovinu).

Lymfangioma u dětí

Lymfangiom je vzácné onemocnění. Je prokázáno, že se jedná o 10% všech nádorů, které se vyskytují u dětí. Jedná se o benigní novotvar vznikající z lymfatických cév.

Lymfangiomem u dětí je malformace lymfatického systému, při kterém dochází k narušení lymfatické drenáže, hromadění tekutiny v lymfatických cévách a v důsledku toho k jejich expanzi a tvorbě dutin.

Podle vědců dochází k jejímu vzniku ve druhém měsíci embrya. Stává se však, že ve stadiu nitroděložního vývoje ji nelze rozpoznat. Může se stát, že se nemoc projeví jen několik měsíců po porodu. To je způsobeno tím, že dutina tumoru může ustoupit, časem se v nich postupně hromadí lymfatická tekutina a nádor roste ve velikosti.

Ve většině případů je patologie diagnostikována v prvním roce života, méně často - 3-4 roky po narození.

Rychlosti růstu nádoru jsou odlišné. Zpravidla se vyvíjí pomalu, roste paralelně s dítětem nebo mírně před ním. Někdy se však růst tumoru stává velmi rychlým a v krátké době dosahuje velmi velké velikosti.

V ostatních případech zůstane nádor po dlouhou dobu nezměněn a v určitém okamžiku může začít aktivně růst. K tomu dochází při kombinaci poruch oběhového a lymfatického systému.

Příčiny vzniku nádoru

Dnes není známo, zda lymfangiom je opravdový nádor nebo je to vývojový defekt.

Pravděpodobně se u dospělých vyvíjí pravý nádor a je výsledkem přenášených infekčních onemocnění, v důsledku čehož dochází ke stagnaci lymfy (lympho- stáze) (lymphogranuloma, lymfangitida, panniculitis, erysipel atd.).

U dětí je lymfangiom malformace. Existuje předpoklad, že výskyt lymfangiomu u dítěte je ovlivněn:

• nepříznivé faktory ovlivňující ženské tělo během těhotenství;
• genetické predispozice.

Odrůdy

Velikost tumoru je rozdělena na:

• mikrocystický (až 5 cm);
• makrocystic (přes 5 cm).

V závislosti na vlastnostech struktury se rozlišují 3 typy lymfangiomů:

• kapiláry (nebo jednoduché);
• kavernózní;
• cystický

Jednoduchý lymfangiom vzniká v důsledku proliferace lymfatických cév kůže a podkožní tkáně. Je to měkké, bezbolestné, snadno stlačitelné tlakové vzdělávání, které se postupem času s růstem pojivové tkáně stává hustější.

Kavernous - nádor houbovité struktury, jehož stěny se skládají z pojivové tkáně a dutiny jsou naplněny tekutinou nerovnoměrně.

Cystic - je jedna nebo více dutin naplněných lymfatickou tekutinou, které mohou komunikovat mezi sebou nebo být izolovány. Velikost lymfangiomu je odlišná: v některých případech nádor roste jen několik milimetrů, v jiných dosahuje několik desítek centimetrů.

Lokalizace

Nádor se nachází v místech akumulace lymfatických uzlin a lokalizace závisí na typu nádoru.

• Kapiláry se objevují častěji na obličeji (horní ret, tváře).
• Cystický lymfangiom se nachází na krku, v podpaží, na hrudi a břišní stěně.
• Kavernoza - v podkožní tkáni, na krku, jazyku, rtech nebo v hlubších vrstvách tváře.

Méně časté jsou nádory v tříslech, šplouchání tenkého střeva, v poplitální fosse, za peritoneum, v mediastinu. V druhém případě se nádor obvykle neizoluje, ale je pokračováním lymfangiomu krku nebo axily.

Nádor může být umístěn ve slezině, játrech, ledvinách, ale to se děje velmi vzácně.

Lymfangiomy u dětí

[su_spoiler title = "Pozor, obsah může být nepříjemný pro zobrazení"]

Příznaky

Klinický obraz lymfangiomu závisí na typu nádoru a jeho umístění.

• vypadá jako pečeť kůže bez jasných hranic, mající nerovný povrch;
• velikosti, zpravidla malé (ne více než 2-3 cm);
• kůže nad nádorem se nemění, někdy jsou na ní viditelné modravé nebo purpurové oblasti, z nichž je možné krvácení, pokud je poškozeno;
• v kapilární formě, lymfatické lymfatické tekutiny (odtok lymfatických tekutin), které se vyskytují, když dojde k prasknutí patologicky rozšířených lymfatických cév;
• hloubka léze v případě jednoduchého lymfangiomu je odlišná. Může postihnout pouze horní vrstvu kůže a může růst do hlubších vrstev a dokonce i do svalové tkáně;
• někdy jednoduché lymfangiomy jsou umístěny v tlustém jazyku a způsobují rozvoj makroglossií, ve kterých se jazyk zvětšuje rovnoměrně a stává se hustým. V některých případech dosahuje takové velikosti, že se nevejde do úst a pro pacienta je těžké polykat, žvýkat nebo mluvit.

Vlastnosti kavernózního lymfangiomu:

• výrazný otok;
• nádor je měkký na dotek;
• Nemá jasné hranice, protože roste do sousedních měkkých tkání a mezisvalových prostorů;
• při lisování se snadno lisuje a pak se znovu naplní mízou a obnoví svůj původní vzhled;
• často dosahuje velkých rozměrů, zejména v oblasti krku a axilární dutiny;
• kůže je fúzována s nádorem a nemění se navenek;
• s palpací, často fluktuace může být viděna (symptom signalizovat přítomnost tekutiny v dutině).

Příznaky cystické formy jsou následující:

• kůže je snadno přemístěna přes nádor;
• cystická formace je elastická;
• kůže nad nádorem je natažená a ztenčená;
• sondování stanovené fluktuace;
• stěny dutin jsou zahuštěny nerovnoměrně;
• nádor roste pomalu, ale dosahuje významného rozměru, díky čemuž může stlačovat krevní cévy, nervy, orgány (například průdušnice, jícen). Existují tedy případy, kdy je operace k odstranění nádoru provedena naléhavě, protože zarostlý nádor ohrožuje život.

Diagnostika

Kromě externího vyšetření a palpace se pro diagnostiku používají instrumentální metody:

• ultrazvukové vyšetření;
• MRI (magnetická rezonance);
• CT (počítačová tomografie);
• Rentgenové vyšetření (lymfografie - pro objasnění charakteristik umístění nádoru);
• histologické vyšetření tkáně odebraného tumoru (nezbytné pro konečnou diagnózu).

Komplikace

Lymfangiom je benigní nádor, ale přesto může způsobit závažné komplikace:

Současně, jednotlivé cysty mohou sužovat, pacient má zvýšení teploty, prudké zhoršení pohody, nádor zvětší velikost, zhustne, stane se horký a bolestivý při palpaci. Purulentní intoxikace se rychle rozvíjí.

Nejnebezpečnější jsou nádory krku, mediastina, břišní dutina. Když lymfangioma roste v těchto oblastech, jícen a průdušnice jsou komprimovány nádorem, což má za následek selhání dýchání a polykání. Tento stav je smrtelně nebezpečný pro děti, jejichž dýchací cesty jsou velmi úzké.

Léčba

Léčba lymfangiomu může být prováděna různými metodami. Volba metody závisí na typu nádoru, jeho lokalizaci a přítomnosti komplikací.

Tato metoda má nejlepší účinek při odstraňování cystických nádorů. Tvorba je vyříznuta do zdravé tkáně. Pokud není možné nádor oddělit od okolních tkání, odstraní se větší část a zbývající plochy se prošívají hedvábnými nebo nylonovými nitěmi.

Při absenci kontraindikací lze operaci provést po dosažení věku 6 měsíců.

1. V nouzových situacích, kdy se narodí dítě s lymfangiomem velkého krku, které mu brání v dýchání a polykání, propíchněte nádor sáním jeho obsahu. To vám umožní dočasně zmírnit stav dítěte a připravit ho na další provoz.

Kromě propíchnutí připravit na operaci:

• skleroterapie (bude diskutována níže);
• imunoterapie (podávání léku picibanilu nádoru, který stimuluje lymfatickou drenáž a následně inhibuje růst nádoru).

1. Skleroterapie je podávání léků, které způsobují lepení cévních stěn (propranolol, cyklofosfamid, bleomycin, ethanol, atd.). Tato metoda se často používá k léčbě lymfatického postižení obličeje. S jeho pomocí je možné zachovat tvar nosu, rtů, očních víček a zabránit poškození nervových zakončení.
2. Kombinovaná léčba. Skleroterapie se provádí několik dní před operací, stejně jako během ní a po ní. V důsledku toho je významně sníženo riziko recidivy a komplikací po operaci.
3. Když jsou mikrocystické tumory prováděny excizí laserem. To vám umožní dosáhnout dobrého kosmetického účinku.

Předpověď

Jakmile byla úmrtnost na lymfangiom 40%. V současné době je díky moderním metodám diagnostiky a léčby prognóza onemocnění příznivá. Dokonce i relapsy jsou pozorovány pouze v 6,5% případů.

Lymfangiom je benigní novotvar, který nikdy nedegeneruje na maligní nádor.

Rodiče, jejichž děti byly diagnostikovány s lymfangiomem, by neměly zoufat. S včasnou diagnózou a adekvátní léčbou existuje velká šance, že se nádor nikdy nevrátí. Požehnej vám!

Lymfangioma u dětí

Lymfangiom je benigní novotvar, ke kterému dochází v důsledku nesprávného umístění lymfatických uzlin a cév. Při pocitu se bude cítit měkká tkáň složená z několika dutin. V závislosti na velikosti novotvaru může být lymfangioma makrocystická a mikrocystická. V případě makrocystického lymfangiomu je velikost tvorby na rozdíl od mikrocystiky větší než 5 cm.

V závislosti na vzhledu a strukturních vlastnostech novotvaru se rozlišují cystické, kapilární a kavernózní lymfangiomy. Patologie se vyskytuje v oblasti lymfatických uzlin. Nejčastější novotvary jsou pozorovány na krku, tvářích, rtech a jazyku. Ve většině případů se nádor na těchto místech významně zvyšuje. Na krku, v podpaží i na břišní a hrudní stěně se může tvořit cystický lymfangiom. V některých případech se novotvary vyskytují v tříslech, poplitální fosse a vnitřních orgánech.

Důvody

Proč může být u dítěte nádor lymfatického systému? Nejčastěji je lymfangiom vrozený. Přesná příčina vzniku nádorů u dětí v období embryonálního vývoje však dosud není známa. Patologie může být nejen vrozená, ale také získaná. Existují důvody, proč dítě může mít lymfangiom.

• Komplikace po infekčním onemocnění.
• Porušení proudění lymfy po operaci.
• Využití radiační terapie při léčbě rakoviny.

Příznaky

Stanovení výskytu nádoru u dítěte může být z určitých důvodů. Někdy se vrozená vada projevuje několik let po narození dítěte. V závislosti na povaze a typu projevu lymfangiomu u dítěte existují různé příznaky.

S kapilární povahou benigního nádoru jsou pozorovány těsnění s rozmazanými hranicemi.

o Těsnění mohou být umístěna blízko povrchu podkožní tkáně a musí být hluboko uvnitř svalové tkáně.

o Současně dochází k výrazné změně barvy kůže v postižených oblastech: kůže se stává červeně nebo mírně modrou.

o V tomto případě je možné krvácení s mechanickým poškozením kůže.

o Při prasknutí lymfatických cév proudí lymfatická tekutina.

Pokud má dítě cystický lymfangiom, budou jasně viditelné kontury nádoru.

o Kůže v postižené oblasti zůstává nezměněna, ale stává se tenkou a nataženou.

o U této formy tumoru lze pozorovat kompresi sousedních nervů, cév nebo orgánů.

U kavernózního lymfangiomu bude obtížné rozlišit hranice léze.

o Edém se vyvíjí v poškozené oblasti kůže.

o Pokud stisknete nádor, bude se komprimovat. Po oslabení lymfy znovu vyplní vnitřní dutinu nádoru.

Pokud dojde k zánětu vnitřního obsahu lymfangiomu, může dojít k intoxikaci těla dítěte. Teplota dítěte prudce stoupá a dochází k nárůstu lymfatických uzlin. U dětí se lymfangiom obvykle zvyšuje velmi pomalu. K růstu novotvaru dochází, když dítě roste. Někdy je možné určit výskyt benigního tumoru po několika letech. V tomto případě dojde k rychlému růstu lymfangiomu.

Diagnostika lymfangiomu u dítěte

Je možné diagnostikovat patologii u dítěte metodou manuální palpace poškozeného místa. Pro určení přesné diagnózy musí dítě podstoupit další vyšetření:

o Zobrazování pomocí počítačové nebo magnetické rezonance;

o Ultrazvukové vyšetření;

o Metoda rentgenové lymfografie. Tato metoda výzkumu vám umožní dozvědět se o anatomických vlastnostech nádorů a jejich umístění.

K vyšetření zánětlivého procesu v těle dítěte může být nutný krevní test a test moči z důvodu možnosti tvorby hnisu uvnitř nádoru.

Komplikace

Jaké je nebezpečí benigního nádoru u dítěte?

• Riziko vzniku lymfangiomu je obtížné dýchání, komplikace polykání. To může nastat, když se objeví novotvar v krku nebo břiše.
• Pokud nádor neodstraníte včas, existuje možnost jeho zvýšení. Dále dochází k tlaku na jícen nebo průdušnici. Tyto komplikace mohou u kojence vést k smrti.
• Dušnost může být způsobena lymfangiomem vytvořeným na jazyku.
• Během zánětlivého procesu uvnitř dutiny nádoru se může objevit intoxikace těla dítěte. Kromě prudkého zhoršení blahobytu dítěte může přítomnost hnisu v těle vést k vážným komplikacím, jako každý absces.

Léčba

Co můžete udělat

• Nelze léčit self-vznikající nádor.
• Vrozené nebo získané lymfangiomy lze léčit pouze chirurgicky.
• Po operaci by měli rodiče zajistit péči o dítě, aby se předešlo komplikacím.
• Je nutné zajistit dobrou výživu, sledovat režim dne.
• V přítomnosti obvazů je včas vyměňte. V případě komplikací se poraďte s lékařem.

Co dělá lékař

• Benigní nádor je možné léčit pouze za pomoci chirurgického zákroku.
• Chirurgický zákrok může být urgentní, pokud růst tumoru pokračuje rychle.
• Během operace lékař zcela nebo částečně odstraní lymfangiom.
• Obvykle je nádor odstraněn na hranici zdravé tkáně.
• Pokud nádor nelze zcela odstranit, lékař šije postiženou tkáň nylonovým nebo hedvábným vláknem.
• Aby se zabránilo opakování vyříznutého novotvaru, provádí se kauterizace léze pomocí vysokofrekvenčního proudu.
• Pro následnou léčbu nebo pro mírnou lymfangiomu se provádí skleroterapie.
• Pokud je uvnitř nádoru zánětlivý proces, je otevřen a obsah hnisavého materiálu je zcela odstraněn.

Prevence

K prevenci výskytu nádorů v lymfatických cévách u dítěte není snadné.

• Je nutné učit dítě zdravému životnímu stylu již od útlého věku.
• Pokud se objeví infekční a jiné nemoci, měly by být okamžitě léčeny, aby se předešlo komplikacím.
• Dítě by mělo být pravidelně vyšetřováno na klinice v místě bydliště. To umožní včasné zjištění možnosti vzniku lymfangiomu.
• Posílit imunitu dítěte pomocí čerstvé zeleniny a ovoce. Můžete použít vitamínové komplexy, ale pouze po konzultaci s lékařem.
• Během těhotenství by se budoucí matka měla starat o své zdraví, vyhnout se působení toxických a jiných škodlivých látek.

Lymfangioma u dítěte: z jakých důvodů se nemoc vyskytuje a existuje účinná léčba?

Lymfangiom je vrozený benigní novotvar lymfatických cév. Vyskytuje se asi u 5-10% případů rakoviny u dětí. Je možné detekovat patologii v období vývoje plodu nebo v dětství. U mladších dětí se onemocnění vyvíjí pomalu a během puberty se začíná aktivně rozvíjet.

Typicky, lokalizace nádoru - obličej, krk, jazyk, podpaží, ústní dutina. Občas se vyskytují lymfangiomy vnitřních orgánů.

Lymfangiom a jeho odrůdy

Existují 3 typy lymfangiomů v závislosti na jeho struktuře:

1. Povrchová (kapilární) se skládá z přerostlé lymfoidní tkáně a nachází se na kůži a podkožní tkáni, připomíná malé bledé uzliny. Hranice takového lymfangiomu jsou nejasné, při palpaci není bolest.
2. Jeskyně je houbovitá dutina rozdělená přepážkami. Vypadá to jako uzel, který zmizí při stisknutí a objeví se, když je naplněn lymfou. Často se nachází na rukou a předloktích.
3. Cystic se skládá z cyst různých velikostí. To může růst do několika centimetrů. Obvykle se nachází v podpaží nebo krku.

Příznaky a příčiny vzniku patologie u dětí

Symptomy patologie závisí na velikosti, umístění a struktuře nádoru. Pokud je malý a je na kůži (kapilární lymfangiom), jedná se spíše o kosmetický defekt. Velké cysty způsobují dysfunkci blízkých orgánů a vedou k vážnému zhoršení vzhledu pacienta.

Symptomy, jako jsou potíže s polykáním, nystagmus, afonie, dvojité vidění, dušnost, odmítnutí dítěte z hrudníku, častá regurgitace. Barva kůže se obvykle nemění, ale někdy se stává modravou.

Příčiny lymfangiomu u dětí nejsou zcela objasněny. Možné jsou následující možnosti:

1. Důvodem je intrauterinní malformace lymfatického systému a cév. Tato teorie je potvrzena tím, že nejčastěji je nádor vrozený a je doprovázen dalšími anomáliemi a malformacemi.
2. Lymfangiom je opravdový nádor. Toto stanovisko je založeno na skutečnosti, že nemoc probíhá v několika fázích.

Jak je nemoc diagnostikována?

Za prvé, lékař provádí vizuální vyšetření pacienta, sbírá anamnézu, pak využívá diagnostické metody jako MRI, CT, ultrazvuk, rentgen a histologie. Je nutné rozlišovat lymfangiom s hemangiomem - často se vyskytujícím vaskulárním nádorem (více viz foto a léčba hemangiomu u novorozence na obličeji).

Metody zpracování

Léčba lymfangiomu obvykle spočívá v chirurgickém odstranění nádoru. Komplikace často vznikají po operaci, takže lékaři stále více používají minimálně invazivní léčby. Chemoterapie je neúčinná. Pokud se proces šíří po celém těle, provádí se cytotoxická chemoterapie. Používá se také k léčbě radiační terapie lymfangiomu.

Jaké je nebezpečí patologie a jaké jsou předpovědi pro pacienty?

Největším nebezpečím je cystická lymfangioma krku nebo mediastina. Díky své velké velikosti vytlačuje průdušky, průdušnice a velké cévy a narušuje jejich výkon.

Dříve smrt v přítomnosti této choroby dosáhla 40%. V současné době je prognóza léčby poměrně příznivá. K relapsu dochází pouze v 6,5% případů. Nádor je benigní a nikdy se nevyvíjí v maligní.

Lymfangiom: příčiny, formy a lokalizace, léčba, prevence

Lymfangiom je vrozený benigní nádor lymfatických cév, jehož tělem je elastická tenkostěnná dutina v rozsahu od 1 mm do několika centimetrů. Jedná se o anomálii embryogeneze způsobenou nesprávným intrauterinním umístěním lymfatických cév, které se nazývá lymfatická malformace. K proliferaci lymfatických cév obvykle dochází v jasně definovaných oblastech kůže a podkožního tuku. Velikost tumoru se liší od drobných uzlíků až po velké útvary, jejichž průměr přesahuje velikost hlavy novorozence.

Lymfangioma se vyskytuje stejně často u dívek a chlapců ve věku 1-4 let. Nádor je obvykle tvořen ve druhém měsíci embryonálního vývoje, ale je detekován mnohem později: do konce prvního roku života. U dospělých je také možná tvorba lymfangiomu. Tyto nádory se často opakují, ale téměř nejsou maligní.

Samotný nádor neohrožuje život pacienta, ale významně ovlivňuje jeho kvalitu. Když lymfangiom dosáhne velké velikosti, vytlačuje okolní orgány a tkáně, což vede k rozvoji jejich dysfunkcí. V pubertě je aktivován růst a vývoj nádoru, patologie postupuje. S infekcí a zánětem se stává bolestivou, cystickou dutinou.

Obvykle je novotvar lokalizován na obličeji, krku, jazyku, v podpaží, ústní dutině. Lymfangiomy dutiny břišní, stejně jako sekundární nádory, které se vyskytují po operaci nebo lymfangitidě, jsou velmi vzácné.

Klasifikace

Kavernózní lymfangiom je dutina naplněná lymfou a tvořená vlákny pojivové tkáně. Toto je nejběžnější forma patologie.

Charakteristické rysy kavernózního lymfangiomu jsou:

• Pomalý růst
• Kolaps tumoru při jeho stlačení a jeho zotavení po ukončení komprese,
• Měkká textura nádoru a nedostatek jasných hranic
• Bubliny na kůži s exsudátem, slučující se do velkých uzlů,
• Lokalizace nádoru na předloktí a ruce,
• Mírná mísitelnost nádoru
• Otok kůže v místě poranění,
• Vytvoření kosmetické vady a deformace postižených oblastí.

Cystický nádor - cysty různých velikostí, vzájemně se slučující a naplněné tekutinou.

Známky cystických lymfangiomů:

1. Jasné kontury vzdělávání
2. Kolísání
3. Elastické stěny, měkká textura, polokulovitý tvar,
4. Bezbolestný a nepájený k péči o pleť,
5. Natažená a ztenčená kůže přes vzdělání s průsvitnými plavidly, t
6. Pomalý růst
7. Mačkání cév, sousedních nervů a orgánů.

Kapilární nádory jsou velké nebo malé uzliny se sklovitým povrchem, které se podobají otokům.

• Měkký dotek
• S rozmazanými obrysy,
• Nachází se na tváři
• Pokryté nezměněnou kůží s karmínovým nebo modravým nádechem,
• Skládá se z pojivové tkáně a obsahuje shluky lymfatických buněk,
• Nachází se v měkkých tkáních v různých hloubkách,
• Často je doprovázeno krvácením a lymfohorea.

Klasifikace nádorů na základě velikosti nádorů:

1. Microcystic - méně než 5 cm
2. Macrocystic - více než 5 cm.

Důvody

Příčiny vzniku lymfangiomů u dětí v současné době nejsou vědecky prokázány. Předpokládá se, že hlavním etiologickým faktorem vrozené abnormality je intrauterinní malformace krevních a lymfatických cév. Nesprávný vývoj vaskulární tkáně, hromadění tekutiny v lymfatických cévách vede k jejich expanzi a transformaci do dutiny. Následující fakta potvrzují teorii porušování embryogeneze: vrozenou povahu nádoru, jeho kombinaci s jinými intrauterinními defekty a fetálními abnormalitami.

Jiní vědci se domnívají, že lymfangiom je skutečný nádor. Tento názor je způsoben proliferací nádorových buněk a přítomností růstových faktorů v neoplaziích. Tato cesta tvorby nádorů je pro dospělé pacienty nejcharakterističtější.

Příčiny sekundárních lymfangiomů:

• Infekční onemocnění
• Chirurgický zákrok
• Radiační terapie
• Jiné nádory.

Symptomatologie

Klinický obraz patologie je dán velikostí, umístěním a strukturou novotvaru.

Pokud je nádor malý a povrchově lokalizovaný, poskytuje pouze kosmetický defekt. Velké cysty způsobují vážnou poruchu vzhledu a rozvoj dysfunkce sousedních orgánů.

Lymfangiom horního rtu vypadá jako otok a má následující charakteristiky:

1. Konzistence je měkká, hustá,
2. Žádná bolest na palpaci a jasné hranice
3. Rozprostřete se na nasolabiální rýhu a vyhladěte ji.
4. Zvyšte velikost a tloušťku rtů
5. Prodloužení červeného okraje rtů,
6. Vynechání rohů úst.

Patognomonické příznaky patologie jsou vezikuly s hemoragickým nebo serózním hnisavým obsahem, které se objevují na sliznici úst a na okrajích rtů. Bubliny jsou často rozptýleny po celém povrchu sliznice nebo jsou koncentrovány podél linie zavírání rtů. Lymfangiomy obličeje jsou lokálně zvětšené objemové léze, z nichž se někdy uvolňuje serózní exsudát.

Středně velká lymfangioma má stejné klinické příznaky. Velký nádor často vyčnívá ven, barva kůže nad ním se nemění nebo se stává namodralým. Atrofie podkožní tkáně, vzrůst vaskulárního vzoru. Bubliny se také objevují na lícní sliznici.

Umístění nádoru v oblasti orbity se projevuje otokem a zahuštěním očních víček, zúžení nebo úplným uzavřením palpebrální fisury, modré kůže očních víček. Bubliny jsou lokalizovány podél okraje očních víček a obsahují serózní nebo hemoragický exsudát. Velký nádor vede k vyčnívání oka při zachování normální velikosti oční bulvy, stejně jako snížené vidění nebo slepota.

Lymfangioma jazyka je charakterizována přítomností velkého počtu malých váčků, které se zvednou nad povrch sliznice, spojují se a tvoří uzel. Když se poraněné bubliny otevřou, krvácí a zakryje se bílým květem. Na jejich místě se tvoří praskliny a vředy, které se nakonec stávají pokrytými bělavými, nažloutlými a krvavými krustami. Difuzní forma patologie se vyznačuje rozšířením patologie na svalovou tkáň jazyka. Pacienti vyvíjí makroglossii. Jazyk se stává velkým a hustým, špatně umístěným v ústech. Pacienti mají otevřená ústa, zlom je zlomený, objeví se dysfagie, dysfonie a dysfonie.

Lymfangioma krční páteře má konzistenci testovichnoe. Jeho hranice nejsou definovány, přirozené záhyby jsou vyhlazeny. Cystický nádor je kulatý a objevuje se nad povrchem těla. Je vyjádřen příznak fluktuace.

Lymfangiom mozku je lokalizován v jedné z jeho sekcí. Jak nádor roste, okolní tkáně jsou komprimovány, objevují se neurologické symptomy: epipridace, paréza a paralýza, diskoordinace pohybů, ataxie, nystagmus, tinnitus, dysfonie, snížená ostrost zraku.

Lymfangiomy jsou často zapálené, zejména u dětí ve věku 3-7 let na podzim a na jaře. Vyvolávají patologický proces akutní respirační virové infekce, traumatického poranění, zánětu dřeně, periodontálních tonzil, žaludku, střev a funkčních poruch gastrointestinálního traktu. Zánět mírné závažnosti trvá několik dní a prakticky nenarušuje pohodu dítěte. Pokud se projeví lokální příznaky patologie, objeví se syndrom intoxikace. Novotvary se zvyšují, na hyperemické kůži se tvoří hustá, bolestivá infiltrace. Pokud je kůže poškozena, může začít krvácení a lymfohora. Zánět přetrvává po dobu tří týdnů a pak ustupuje, lymfangiom nabývá svého dřívějšího vzhledu. V pokročilých případech mají pacienti zhoršené dýchání a polykání, což vede k dystrofii. Pravděpodobnost recidivy a hnisání zapáleného tumoru s tvorbou celulitidy. Odstranění hnisu z novotvaru nevede vždy k zotavení. Nádory, které nelze vypustit, jsou chirurgicky odstraněny.

Diagnostika

Diagnostika lymfangiomu spočívá v provedení vizuálního vyšetření pacienta, sběru anamnézy života a nemoci, vyšetření stížností. K potvrzení údajné diagnózy je třeba, aby pacienti podstoupili kompletní instrumentální vyšetření.

rentgenový lymfangiom

Neinvazivní metody diagnostiky benigních nádorů:

Sonografie je bezpečná metoda, jednoduchá a informativní. To je zvláště důležité pro diagnostiku patologií u dětí. Echo Doppler umožňuje nastavit intenzitu průtoku krve.

Propíchnutí novotvaru a histologické vyšetření punktuátu umožňuje určit tvar nádoru:

1. Průhledný nebo jantarový obsah je známkou cystické formy lymfangiomu.
2. Obsah proteinu neindikuje žádný zánět.
3. Krvavý obsah cyst je charakteristický pro zánět nebo trauma nádoru.

Léčba

Léčba lymfangiomu je obvykle chirurgická, stacionární. Nádor je zcela nebo částečně odstraněn. Vyřízla ji podél hranic se zdravými tkáněmi. Zbývající oblasti jsou koagulovány nebo sešité hedvábným nebo nylonovým vláknem, aby se zabránilo opakování a úniku lymfy. V případě zánětu novotvaru nebo jeho traumatizace se provádí protizánětlivá konzervativní léčba a pak se odstraní.

Chemoterapie je neúčinná. Když se patologický proces stane generalizovaným, chemoterapie se provede cytostatiky. Pro léčbu lymfangiomu aplikujte radiační terapii - blízkou radioterapii.

Chirurgická léčba

Indikace pro chirurgii:

• Rychlá progrese nádoru, postupující vývoj dítěte,
• Nebezpečná lokalizace nádoru,
• Přítomnost rozvětvených lymfangiomů, ne náchylných k involuci,
• Nové růsty, které zhoršují kvalitu života pacientů.

Metody chirurgické léčby lymfangiomů:

1. Laserová expozice
2. Cryostreatment,
3. Elektrokoagulace,
4. Zpracování rádiových vln.

Moderní metody odstranění nádoru zahrnují zavedení lyofilizovaného streptokokového antigenu do postižené oblasti.

Pro léčbu malých nádorů umístěných na obličeji se provádí skleroterapie. Přispívá k přilnavosti stěn cév a jejich zanedbávání. U lymfangiomů s infiltračním růstem není částečná resekce účinná. V takových případech se do nádorové tkáně injikují sklerotizující látky - ethylalkohol, chinin-urethan a další léky. Sklerotizující léky „uzavřely“ cévní dutinu a přispívají k tvorbě pojivové tkáně namísto nádoru. Tato technika je minimálně invazivní, ale zároveň umožňuje u většiny pacientů úplné uzdravení. Někteří pacienti potřebují další operaci po skleroterapii k odstranění jizev vytvořených v místě nádoru. Jedná se o čistě kosmetickou operaci, která odstraní viditelnou jizvu.

Kavernozální lymfangiomy jsou léčeny mikrovlnnou hypertermií a vytvrzováním. Ultrazvuk vám umožní tuto léčbu kontrolovat. Během zahřívání nádorové tkáně se vyskytují lymfatické cévy a jejich skleróza.

Konzervativní léčba nádorů pro zánět

Při zánětu pacientů s lymfangiomem se jmenují tyto skupiny léčiv:

• Nesteroidní protizánětlivé léky - ibuprofen, diklofenak, indomethacin;
• Enzymy - Panzinorm, Creon, Mezim;
• Detoxikační terapie - intravenózní injekce fyziologického roztoku, glukózy, "Reopoliglukina", "Hemodez", koloidních a krystaloidních roztoků;
• Antimikrobiální terapie - širokospektrální antibiotika ze skupiny makrolidů, cefalosporinů, penicilinů, aminoglykosidů;
• Desenzibilizační léčba - „Zyrtec“, „Zodak“, „Tsetrin“, „Tavegil“;
• Restorativní terapie - vitamíny, adaptogeny, biostimulancia, neuroprotektory.

Lokálně aplikujte gázové obvazy s masti obsahujícími NSAID nebo antibiotikum. Ústní dutina je léčena antiseptiky a oleji po dobu deseti dnů.

Prevence

Specifická prevence této patologie není v současné době vyvíjena. Aby se zabránilo vzniku lymfangiomů, těhotné ženy musí sledovat své zdraví, nekuřte, neberte alkohol a léky bez lékařských předpisů, jíst vyváženou stravu, pravidelně navštěvovat předporodní péči, vyšetřovat na infekci TORCH, užívat speciální vitamínové komplexy.

1. Aby se zabránilo zánětu lymfangiomu, je nutné očistit ložiska chronické infekce v těle - k léčbě angíny, zubního kazu, otitis, sinusitidy.
2. Od raného dětství musí být dítě vyučováno zdravým životním stylem.
3. Včasné odhalení a léčba infekčních a jiných onemocnění, aby se zabránilo vzniku komplikací.
4. Zlepšit imunitu dítěte: jíst správně, zmírnit, hrát sporty.
5. Děti s benigními tumory podléhají povinné registrační registraci.

Prognóza lymfangiomu je příznivá: tento nádor roste pomalu a není náchylný k malignitě.

14. Lymfangiom u dětí. Klasifikace. Klinické projevy. Diferenciální diagnostika. Komplikace. Léčba.

Lymfangiom je benigní nádor vrozené povahy, jehož mikroskopická struktura se podobá tenkostěnným cystám různých velikostí, od uzlíků s průměrem od 0,2 do 0,3 cm po velké formace. Lymfangiomy jsou mnohem méně časté než hemangiomy a představují přibližně 10–12% všech benigních nádorů u dětí (Obr. 11-6).

Patomorfologické a klinické klasifikace lymfangiomu a hemangiomů se většinou shodují. Existují jednoduché, kavernózní a cystické lymfangiomy.

Jednoduchý lymfangiom je přerůstání lymfatických cév v omezených oblastech kůže a podkožní tkáně.

Nejčastější formou pozorovanou u dětí je kavernózní lymfangiom. Jeho struktura je zastoupena nerovnoměrně

lymfatické dutiny vytvořené z houbovitého základu pojivové tkáně obsahující vlákna hladkého svalstva, elastický rám a malé lymfatické cévy lemované epitelem.

Cystický lymfangiom se může skládat z jedné nebo sady cyst v rozsahu od 0,3 cm do velikosti hlavy dítěte, které mohou spolu komunikovat. Vnitřní povrch cyst je lemován endothelem a stěny obsahují hustou pojivovou tkáň. Mohou existovat přechodné prvky lymfangiomu, možná kombinace různých forem.

Lymfangiomy se nejčastěji vyskytují v prvním roce života dítěte (až 90% lymfangiomu krku na krku), méně často v prvních 2–3 letech. Jsou lokalizovány tam, kde jsou shluky regionálních lymfatických uzlin: v podpaží, krku, tvářích, rtech, jazyku, tříslech, méně často v oblasti mezentery, retroperitoneálního prostoru, mediastina.

Lymfangiomy rostou relativně pomalu, častěji synchronně s růstem dítěte, ale někdy se lymfangiomy dramaticky zvyšují bez ohledu na věk.

Klinický obraz a diagnostika

Jednoduchý lymfangiom je ztluštění kůže, mírně hrbolaté, ne ostře ohraničené, obvykle s malou podkožní částí. Někdy na kůži vidět růst prvků lymfangiomu ve formě malých uzlin. Povrch lymfangiomu může být poněkud mokrý (lymfohorea).

Cavernous lymphangioma je diagnostikována přítomností otoků, neostrými obrysy, měkkou konzistencí. Často dochází k fluktuaci. Kůže může být natvrdo pájena do tvaru, ale nemění se ani se nezmění. Při stisknutí se nádor může zmenšit a pak se pomalu naplní. Sklon k nádoru je zanedbatelný. Růst je poměrně pomalý. Nejcharakterističtější lokalizace kavernózních lymfangiomů je krk, příušní oblast, tváře, jazyk, rty. Časté jsou zánětlivé procesy, které se vyvíjejí v lymfangiomu. Někdy, v důsledku zánětu, lymfangioma zastaví jeho růst a dokonce zmizí.

Cystický lymfangiom je elastická formace pokrytá nataženou kůží, která se zpravidla nemění. Existuje výrazné kolísání. Někdy se skrze zředěnou pleť objeví modravá formace. Palpace může odhalit nepravidelnost stěny cyst. Nejčastěji se tyto lymfangiomy nacházejí na krku (jedna část tumoru může být umístěna v mediastinu ve formě „přesýpacích hodin“). Doporučuje se provést rentgen hrudníku, aby se identifikovalo místo tumoru takové lokalizace. Cystické lymfangiomy rostou poměrně pomalu, ale s jejich růstem mohou zmáčknout krevní cévy, nervy a když se nacházejí v blízkosti průdušnice a jícnu - tyto orgány, které někdy vyžadují nouzové chirurgické zákroky.

Diagnostika lymfangiomu není obtížná. Klinický obraz je poměrně typický, nicméně k objasnění diagnózy a častěji k objasnění možností anatomické lokalizace provést lymfografii. Pro tento účel se nádor propíchne a ve vodě rozpustná kontrastní látka se vstřikuje v koncentraci 10–20%. Po dokončení studie se kontrastní činidlo odstraní a dutiny, do kterých se injikuje kontrastní činidlo, se promyjí isotonickým roztokem chloridu sodného. Rentgenové paprsky se provádějí ve dvou projekcích, což dává představu o umístění a anatomickém vztahu nádoru.

Diferenciální diagnostika lymfangiomu se provádí s brachyogenními cystami krku, cystami zbytkových cyst štítné žlázy, dermoidy, spinální kýly, lipomy, teratomy, lymfadenitidy krku. Pečlivé vyšetření pacienta pomáhá rozlišovat mezi těmito nemocemi. Cervikální cysty jsou umístěny ve střední linii, nedosahují velkých velikostí, jsou spojeny s průdušnicí a mírně se pohybují při polykání. Brachiogenní cysty se nacházejí na okraji sternocleidomastoidního svalu.

Dermoidy jsou jednoduché, husté konzistence, jasně ohraničené, často pravidelného kulatého tvaru, bez tendence rychle růst. Zánětlivé změny v lymfatických uzlinách se vyznačují otokem, hyperémií, bolestivostí, zvýšením lokální teploty. Lipomy obvykle ne kolísají, mají fuzzy hranice, kůže nad nimi se nemění.

Diferenciální diagnostika s kýly páteře, které jsou umístěny striktně mediální, nevykazují tendenci ke zvýšení, jsou často doprovázeny neurologickými poruchami různé závažnosti. Když rentgen odhalil malformaci obratlů.

Lymfangioma se odlišuje od sakrokocygálního teratomu měkkostí konzistence, přítomností fluktuace a průsvitnou tekutinou kůží. Využití radiografie k objasnění diagnózy odhaluje inkluze charakteristické pro teratom a nepozorované u lymfangiomů.

Léčba lymfangiomu je převážně chirurgická. V některých případech, s malými lymfangiomy lokalizovanými v nose, rtech, příušní oblasti, se provádí skleroterapie, jako u hemangiomů.

Chirurgická léčba spočívá v excizi lymfangiomu v nezměněné tkáni. Tyto zákroky jsou pro cystické lymfangiomy snazší. Cavernous lymfangiomas často se šíří do interfascial prostorů, být pájen k obklopujícím orgánům a tkáním, a jejich kompletní excize není vždy možná. V těchto případech se zbývající oblasti lymfangiomu sešívají hedvábnou nebo nylonovou nití. Vysokofrekvenční koagulace (elektrokoagulace) zbývajících nádorových míst je velmi účinná z hlediska prevence opakování. Pro následnou péči se někdy používá skleroterapie.

Méně často se používá odsávání obsahu nádoru punkcí. Tento způsob léčby je racionálnější u novorozenců s velkými lymfangiomy v krku, při dýchání, polykání, sání je obtížné. To vám umožní dočasně zlepšit stav pacienta a připravit ho na operaci.

Lymfangiomy podléhající zánětlivým procesům jsou léčeny podle obecných principů léčby pacientů s hnisavými procesy. Lymfocytoma otevřená, odtok. Někdy v důsledku zánětlivého procesu může lymfangiom výrazně poklesnout nebo dokonce zmizet. Chirurgická léčba se provádí po odeznění zánětlivého procesu. Chirurgické zákroky pro lymfangiomy mohou být velmi dlouhé a obtížné, proto je vhodné, aby v případě nouzových indikací operovaly děti po první polovině života.

1. *** Organizace chirurgické péče o novorozence s malformacemi. Hodnota předporodní diagnostiky fetální patologie, role lékařských a genetických konzultací. Hodnocení malformací podle četnosti výskytu, pravděpodobnosti úplné korekce, výsledků a kvality života pacienta a rodiny.

2. Malformace jícnu doprovázené syndromem respiračních poruch: atrézie jícnu, tracheoezofageální píštěle. Anatomické možnosti. Klinické projevy. Komplexní diagnostika ve fázi porodnice, oddělení intenzivní péče specializované nemocnice. Předoperační příprava. Principy chirurgické léčby. Vedení nejbližší a vzdálené pooperační fáze.

Atresie jícnu - závažná malformace, při které horní část jícnu končí slepě a dolní část je nejčastěji spojena s průdušnicí. Varianty atresie jícnu jsou znázorněny na obr. 1 a 2. 4-35. Atresie jícnu je často kombinována s jinými malformacemi - vrozenými srdečními vadami, gastrointestinálním traktem, močovým systémem atd. V 5% případů je u chromozomálních onemocnění pozorována atresie jícnu. Frekvence atresie jícnu 0,3: 1000. Poměr mužů a žen je 1: 1.

Vývoj malformace je spojen s poruchami v časných stádiích embryogeneze. Je známo, že průdušnice a jícen vznikají z jediné anlage - čelního konce předního střeva. V nejranějších stadiích je průdušnice široce spojena s jícnem. K jejich separaci dochází ve 4. až 5. týdnu intrauterinního vývoje. Je-li směr a rychlost růstu průdušnice a jícnu a procesy vakuolizace, které jícen vede spolu s dalšími formami střevní trubice v období od 20. dne 40. dne, může se vyvinout atresie jícnu. Pro historii těhotenství jsou typické polyvolis a riziko potratu v prvním trimestru.

Klinický obraz a diagnostika

Známky atrézie jícnu jsou jasně vidět v prvních hodinách po narození dítěte. Horní slepý segment jícnu a nosohltanu přetéká hlenem, dítě má hojný pěnivý výtok z úst. Součástí novorozených aspirátů hlenu jsou ataky cyanózy. Po nasátí obsahu nosohltanu se brzy objeví cyanóza. Velmi rychle se v plicích objevuje sípání, zvyšuje se dušnost.

Diagnóza je objasněna katetrizací jícnu pomocí tenkého uretrálního katétru se zaobleným koncem. Zavedením katétru nosem, který pronikl do hloubky 6-8 cm, se katétr opírá o slepý konec jícnu, nebo se zabaluje do úst dítěte. Přes hlen sání katétru. Vzduch zavedený do slepého konce jícnu, s hlukem vyzařovaným z nosohltanu (pozitivní příznak elefant [slon]).

Vzhledem k velkému významu včasné diagnózy atresie (před nástupem aspirační pneumonie) je vhodné ihned po porodu vyšetřit jícen u všech dětí se syndromem respirační tísně.

Klinický obraz může mít některé znaky v závislosti na formě atresie. S nejčastější formou atresie s distální tracheoezofageální píštělí je detekována abdominální distenze, zejména v epigastrické oblasti. Závažnost aspiračního syndromu závisí na průměru tracheoezofageální anastomózy.

Konečná diagnóza je provedena po radiologickém vyšetření. Po zavedení katétru do jícnu až po doraz se provede rentgenový snímek hrudníku a břišních orgánů. V atresii je radioterapeutický katétr jasně viditelný v slepém segmentu jícnu (Obr. 4-36). Přítomnost vzduchu v žaludku a střevech ukazuje píštěl mezi průdušnicí a břišním segmentem jícnu. V případě vaginálních forem na pozadí potopeného břicha je zaznamenáno úplné ztmavnutí břišní dutiny. U dětí s fistuózními formami atresie může být délka diastázy mezi konci jícnu do jisté míry posuzována laterálními rentgenovými snímky. Použití pro diagnózu radiopakních roztoků, zejména suspenze barya, je vysoce nežádoucí vzhledem k riziku aspirační pneumonie.

V roce 1973 byla popsána asociace VATER, která zahrnuje atresii jícnu. Tento název je odvozen od prvních písmen odpovídajících anglických termínů (Vf ertebrální defekty, Anal atresie. Tracheoezofageální píštěle, atrofie jícnu. Radiální dysplazie - vrozené vertebrální defekty, anus atresie, tracheoezofageální píštěle nebo atresie jícnu, defekty ledvin nebo defektů kosti), vývojové defekty vyzařující kosti). Pokud má dítě také srdeční vady (srdeční malformace), je tato kombinace defektů označena zkratkou VACTER. V tomto případě je prognóza šálku nepříznivá, často s anomáliemi končetin dochází k atresii jícnu, pak je patologie označována jako VAC 1 ERL. Děti s asociací VACTER L se obvykle vyznačují vysokou atrofií jícnu, komplikovaným průběhem onemocnění a vysokou mortalitou. Pokud má dítě jednu z anomálií zahrnutých do této asociace, je třeba hledat další. Podle různých autorů se četnost asociace značně liší. Celá asociace VATER se tak může vyskytnout v 1,5% případů u novorozenců s atrofií jícnu a tři složky asociace VACTER se mohou vyskytnout v 17,5%.

Pouze časná operace může zachránit život dítěte s atrofií jícnu. Již v porodnici je nutné zahájit předoperační přípravu, včetně aspirací obsahu úst a nosohltanu každých 15-20 minut, kyslíkovou terapií, úplným vyloučením orální výživy. Přepravu by měl co nejdříve doprovázet specializovaný tým. Celkové trvání předoperační přípravy závisí na závažnosti poruch homeostázy a hemodynamiky, respiračního selhání, stupně dehydratace. Se zřejmými znaky aspirace, respiračním selháním a ještě více s pneumonií nebo atelektázou plic je nutné uchýlit se k přímé laryngoskopii s tracheální katetrizací a odsátím obsahu z dýchacího traktu co nejdříve. S neúčinností posledně uvedeného v anestezii se provádí bronchoskopie nebo tracheální intubace s důkladným odsátím obsahu. Dítě je umístěno v záchodě, kde zajišťuje nepřetržitý přísun kyslíku, nasávání obsahu orofaryngu a zahřívání těla dítěte. Přiřazení infuze, antibakteriální, symptomatická léčba.

Volba metody chirurgického zákroku závisí na formě atresie a stavu pacienta. S nejběžnější formou atresie s distální tracheoezofageální píštělí u dětí s nízkým operačním rizikem (celodenní, bez kombinovaných defektů životně důležitých orgánů a symptomů intrakraniálního poranění) se doporučuje začít s torakotomií a oddělením tracheoezofageální jícnové píštěle. Pokud diastáza mezi konci jícnu nepřesáhne 1,5 -

naneste přímou anastomózu. S velkou diastází segmentů jícnu je nutné použít Kaderovu esofagostomii a gastrostomii. Když se nesvischevye tvoří v důsledku významné diastázy, provádějí operaci gastrostomie a esofagostomie. U pacientů s vysokým operačním rizikem je nejčastěji zahájen chirurgický zákrok zavedením dvojité gastrostomie (první je pro krmení sondou vloženou do dvanáctníku, druhá pro dekompresi žaludku a snížení aspirace). Druhá fáze operace se provádí po zlepšení stavu, během 2-4 dnů.

V pooperačním období pokračuje intenzivní terapie. Krmení dítěte se provádí pomocí sondy instalované intraoperativně přes anastomózu nebo zavedené do gastrostomie po obnovení průchodu střevem. 6. až 7. den vyšetřte životaschopnost anastomózy. Pod kontrolou rentgenového screeningu se injikují 1-2 ml ve vodě rozpustného kontrastního činidla ústy dítěte. Vyhodnotit permeabilitu zóny anastomózy, vyloučit necitlivost přetížení. Při absenci komplikací se dítě začne krmit ústy. Po 2-3 týdnech po chirurgickém zákroku se provádí kontrolní fibroesofagogastroskopie s hodnocením stupně průchodnosti zóny anastomózy, stavu kardie a symptomů jícnu. Při zúžení anastomózy zjištěné ve 30-40% případů je nutná ochrana (bougie č. 22-24). Doba trvání ochrany je řízena ezofagoskopií.

V pooperačním období vyžaduje dítě v prvním roce života neustálé sledování. Může se jednat o dysfagii komplikovanou obstrukcí anastomózy, která vyžaduje urgentní esofagoskopii. V tomto ohledu se v prvním roce života doporučuje, aby děti byly krmeny homogenizovanou hmotou potravin. Selhání kardia a gastroezofageální reflux, často komplikující pooperační období, se klinicky projevuje noční regurgitací, opakovanou pneumonií, regurgitací; v tomto případě je nutná včasná diagnóza. V příštích 6-12 měsících u dětí je možná chrapot v důsledku operativního traumatu recidivujícího laryngeálního nervu.

Po jícnových a gastrostomických dětech ve věku 2-3 měsíců

provádějí druhou etapu operace - jícnu s transplantací tlustého střeva.

Vrozená tracheoezofageální píštěl

Izolovaná vrozená tracheoezofageální píštěl patří k vzácným vývojovým defektům: její četnost je 3-4% všech anomálií jícnu. Fistula je obvykle umístěna vysoko - na úrovni krčního obratle VII nebo I hrudního obratle.

Průměr píštěle, obvykle 2-4 mm. Obvykle má píštěle šikmý směr od přední stěny jícnu vzhůru šikmo k membránové části průdušnice. Tracheoezofageální píštěl může být lokalizován na jakékoliv úrovni (od cricoidní chrupavky k bifurkaci průdušnice), ale častěji se odchyluje od dolní cervikální nebo horní hrudní části průdušnice. V literatuře jsou popsány případy, kdy pacient měl současně dvě nebo dokonce tři fistuly.

Rozlišují se tři typy tracheoezofageálních píštělí: úzká a dlouhá, krátká a široká (nejčastěji se vyskytující) a nedostatek oddělení mezi jícnem a průdušnicí na velké vzdálenosti.

Klinický obraz a diagnostika

Závažnost symptomů závisí na průměru a úhlu píštěle vstupující do průdušnice. Typické symptomy: záchvaty kašle a cyanózy, ke kterým dochází během krmení, výraznější ve vodorovné poloze dítěte. S úzkými a dlouhými píštělemi je možné kojit dítě pouze během krmení. Při změně polohy příznaků se snižuje. Dítě často trpí pneumonií. Nejživější klinický obraz je pozorován s rozšířenou píštělí, když na začátku krmení mléko snadno proniká do tracheobronchiálního stromu. Rychle se vyvíjí akutní zánětlivý proces v plicích s atelektázou.

Diagnóza tracheoezofageální píštěle je obtížná, zejména v případě úzkých píštělí. Komplex výzkumu zahrnuje radiologické a instrumentální metody. Radiografie se provádí v horizontální poloze dítěte. Roztok ve vodě rozpustného kontrastního činidla se podává pomocí sondy vložené do počáteční části jícnu pod kontrolou fluoroskopie. Proudění do průdušnice indikuje přítomnost píštěle. Informační obsah této metody je malý. Tracheoskopie má větší diagnostickou hodnotu. Trachea kontroluje všude - od glottis k bifurkaci. Fistula se nachází na zadním povrchu průdušnice.

Diferenciální diagnostika se provádí s atresií jícnu, achallasií kardia, gastroezofageálním refluxem, stenózou jícnu, dysfagií spojenou s poškozením hlasivek při resuscitaci při porodu a dysfagií centrálního geneze.

Léčba je účinná. Předoperační příprava je rehabilitace tracheobronchiálního stromu, léčba aspirační pneumonie. Za tímto účelem proveďte rehabilitační bronchoskopii, předepište UHF terapii, antibakteriální léčbu, infuzní terapii. Úplně vyloučit krmení přes roh. Dítě je krmeno sondou, navinuto v žaludku.

Operace mobilizace, ligace a průsečíku píštěle je prováděna pravostranným cervikálním přístupem, méně často prováděním zadní torakotomie. S včasnou diagnózou je prognóza příznivá.

3. Malformace gastrointestinálního traktu. Pylorická stenóza. Etiologie. Patogeneze. Klinika Moderní diagnostické metody. Diferenciální diagnostika. Předoperační příprava. Vlastnosti chirurgické léčby. Komplikace. Předpověď.

Základem onemocnění je porušení průchodnosti žaludku pyloric. Populační frekvence je 0,5-3 na 1000. Převažujícím pohlavím je muž (4: 1).

Genetické aspekty. Patologie má multifaktoriální charakter (vs. 9t). Důvod je nejasný; v pyloru s nemocí neexistuje žádná nervová forma syntetázy oxidu dusičitého (163731).

První příznaky onemocnění se obvykle objevují od konce 2. nebo začátku třetího týdne života dítěte. Za prvé, zvracení “fontána” vyskytující se mezi krmivy je zaznamenána. Emetické hmoty stagnují, jejich objem převyšuje objem jediného krmení, obsahují kysané mléko s kyselým zápachem. Dítě začne zhubnout, jsou zde známky dehydratace, doprovázené snížením frekvence močení a vzácné stolice. V akutní formě onemocnění se symptomy vyvíjejí rychle, rychle, během týdne. Převládají symptomy akutní dehydratace stupně II - III a dekompenzované metabolické alkalózy. V subakutní formě se symptomy vyvíjejí postupně: regurgitace, jedno nebo dvojité zvracení, pak častější a vedoucí k podvýživě. Tato forma není doprovázena hrubými poruchami vody a elektrolytů.

Diagnóza onemocnění je potvrzena na základě klinických, laboratorních, ultrazvukových, instrumentálních a radiologických studií.

Při zkoumání pacientky věnujte pozornost stupni podvýživy, exsikóze, při zkoumání břicha - otoku epigastrické oblasti, zvýšené motilitě žaludku s výskytem příznaku "přesýpacích hodin" (Obr. 5-18). Palpatorno je v některých případech možné určit hypertrofovaného strážce.

Laboratorní údaje ukazují metabolickou alkalózu, hypokalemii, hypochloremii, sníženou BCC, hemoglobin, hematokrit.

Vyjasnit diagnózu ultrazvukem. Po zavedení tekutiny do žaludku se zkoumá oblast pylorického kanálu. Ten je těsně uzavřen, nezveřejněn, neprochází obsahem do dvanácterníku. Kruhový svalový lis je ostře zahuštěný (Obr. 5-19).

Pro diagnózu pylorické stenózy se používá fibroesofagogyastroskopie. Současně je vidět rozšířené složené antrum žaludku a lumen pylorického kanálu je ostře zúžen na velikost špendlíkové hlavy, neotevírá se, když je nafouknut vzduchem (na rozdíl od pylorospasmu). Navíc fibroskopie umožňuje zkoumat jícen, určit závažnost refluxní ezofagitidy, často doprovázející stenózu pyloru.

Při rentgenovém vyšetření je věnována pozornost velikosti žaludku, přítomnosti hladiny kapaliny na prázdném žaludku, poklesu plynné náplně střevních smyček (podle rentgenového snímku), času začátku primární evakuace suspenze barya ze žaludku (rentgenová kontrastní studie). Poté, co dítě dostane kontrastní látku (5% vodná suspenze síranu barnatého v mateřském mléce v objemu jednoho krmiva), po 30-40 minutách se detekuje segmentovaná gastrická motilita a absence primární evakuace do dvanáctníku. Na rentgenovém snímku v laterální projekci je vidět zúžený pylorický kanál - příznak „zobáku“ (Obr. 5-20). Všechny rentgenové snímky musí být prováděny ve svislé poloze dítěte. Zpravidla se nepožaduje žádné další zkoumání.

Diferenciální diagnostika se provádí s pylorospasmem, pseudopilorostenózou (ztráta formy adresy na noze čtení syndromu - Debreu-Fibigerův syndrom), gastroezofageální reflux, duodenální stenóza nad hlavní dvanáctníkovou papilou. Diferenciální diagnostika je založena na časovém rozdílu a povaze klinických projevů, laboratorních datech, rentgenovém a endoskopickém obrazu.

Adrenogenitální syndrom je charakterizován příměsí žluči u zvratků, polyurie, příležitostně zkapalněných stolic, hyperkalemie, hyponatrémie a metabolické acidózy. Endoskopicky a radiologicky je vrátný dobře průchodný.

U gastroezofageálního refluxu je typický nástup onemocnění od narození, zvracení a regurgitace v horizontální poloze. Endoskopicky odhalit fibrinózní ulcerózní ezofagitidu, kardiální zející, radiograficky - přítomnost gastroezofageálního refluxu.

Výskyt symptomů od prvních dnů života je specifický pro vysokou částečnou intestinální obstrukci dvanáctníku. Radiologicky detekuje přítomnost dvou hladin tekutiny v žaludku a dvanáctníku, jeho expanzi.

S pylorickou stenózou je indikována chirurgická léčba. Intervenci předchází předoperační příprava zaměřená na korekci hypovolemie, alkalózy a hypokalémie. Proveďte exklusivní pyloromyotomii podle Fred-Ramstedta. Během operace odstraňte anatomickou překážku a obnovte průchodnost pyloru.

Po 3-6 hodinách po operaci dítě začne pít 5% roztok glukózy, potom mléko 5-10 ml každé 2 hodiny a další den se množství mléka denně zvyšuje o 100 ml (10 ml na krmení). Do 6. dne se objem krmiva zvýší na 60–70 ml s intervalem 3 hodin, po kterém se dítě převede na normální krmení. V prvních dnech po operaci je nedostatek tekutin, elektrolytů, bílkovin a dalších složek kompenzován infuzní terapií a pomocnou parenterální výživou.

Prognóza je příznivá. Pro další léčbu podvýživy, anémie a hypovitaminózy vyžadují děti další sledování.

4. Malformace gastrointestinálního traktu. Vrozená obstrukce střev. Klasifikace. Klinika a diagnostika vysoké a nízké intestinální obstrukce. Diferenciální diagnostika. Termíny a kvalita předoperační přípravy. Volba metody operativní korekce v závislosti na typu střevní obstrukce. Komplikace. Zásady další rehabilitace.

Vrozená střevní obstrukce - stav, ke kterému dochází, když malformace gastrointestinálního traktu způsobí porušení průchodnosti zažívací trubice. Malformace doprovázené vrozenou intestinální obstrukcí: • Malformace samotné střevní trubice (atresie, stenóza). • Malformace vedoucí ke stlačení střevní trubice zvenčí (prstencová slinivka, aberantní cévy, enterokistom). • Malformace střevní stěny (agangióza, neuronální dysplazie, hypoganglióza - Hirschsprungova choroba). • Nedostatky způsobující obstrukci střevního lumen viskózním meconium. • Nevýhody rotace střeva a fixace mesentery (Leddův syndrom, izolovaná torze středního střeva, torze izolované střevní smyčky). Obvykle se rozlišují hladiny střevní obstrukce podle hladiny dvanáctníku: • Vysoká intestinální obstrukce • Nízká střevní obstrukce. Klasifikace střevní překážky u Yu F. Isakov: