Hodgkinův lymfom (Hodgkinova choroba) je maligní onemocnění lymfoidní tkáně s tvorbou granulomů, reprezentovaných na mikroskopické úrovni specifickými obřími buňkami Reed-Berezovsky-Sternberg, jakož i jejich mikroprostředím.
Lymfogranulomatóza je považována za neobvyklý lymfom, protože maligní buňky tvoří méně než 1% a nádor tvoří hlavně zánětlivé buňky a vlákna pojivové tkáně. Tento obraz je způsoben účinky cytokinů (biologicky aktivních látek) syntetizovaných Reed-Berezovskyho buňkami.
Co je to za nemoc?
Hodgkinův lymfom je typ nádoru, který obvykle postihuje lymfatický systém těla, který se skládá z lymfatických uzlin propojených malými cévami. V důsledku trvalého rozdělení postižených lymfocytů jsou jejich nové buňky přeneseny do somatických orgánů a lymfatických uzlin, což narušuje jejich odpovídající funkci. Onemocnění bylo poprvé popsáno v roce 1832 Thomasem Hodgkinem. Do roku 2001 se nazývala Hodgkinova choroba nebo Hodgkinova choroba. Tento patologický proces postihuje lidi jakéhokoliv věku. Statistiky navíc ukazují, že ženy trpí touto nemocí mnohem méně než muži.
Velmi častou otázkou je „rakovina lymfomu nebo ne?“ Lze stručně a jednoznačně odpovědět: „Ano“. Termín “rakovina” je Rus-jazyk jazyka pátrání (to je, doslovný překlad) latinského slova “rakovina” (krab). V původním jazyce vědy, latina byla jméno všech vnitřních nádorů od starověku, asymetrický a mít nepravidelný úhlový tvar když sondoval a doprovázený nesnesitelnými kousavými bolestmi.
Proto byl termín "rakovina" (nebo v doslovném ruském překladu - "rakovina") přiřazen všem maligním nádorům. A v širokém smyslu je často převáděn na jakýkoli nádorový proces, i když kombinace „rakoviny krve“ nebo „rakoviny lymfy“ používané v hovorovém projevu deformují ucho specialisty, protože rakovina je zhoubný nádor z epitelových buněk. Na základě toho by bylo vhodnější nazývat zhoubné nádory lymfomů než termín „rakovina“.
Důvody
Odborníci zatím nebyli schopni jednoznačně určit konkrétní příčiny Hodgkinovy choroby. Někteří vědci mají sklon k virové etiologii onemocnění. Domnívají se, že příčinou Hodgkinova lymfomu je virus Epstein-Barr, který vyvolává vývoj buněčných změn a mutací na úrovni genů.
Odborníci navíc identifikovali několik faktorů, které vyvolávají patologii:
- Expozice záření;
- Život v nepříznivých podmínkách prostředí;
- Práce s karcinogenními nebo chemickými látkami, jako jsou pesticidy, benzeny, herbicidy, organická rozpouštědla atd.;
- Přítomnost v rodinné anamnéze předků s patologií lymfatického systému (kontroverzní faktor)
Výskyt lymfomů je často ovlivněn protinádorovými léky používanými při léčbě chemoterapií nebo přípravky na bázi hormonů. Navíc onemocnění autoimunitní povahy, jako je lupus, revmatoidní artritida atd., Mohou ovlivnit přítomnost patologie.
Na rozdíl od všeobecného přesvědčení, genetický faktor není zvláště důležitý při tvorbě lymfomů. I když je léze nalezena v jednom z identických dvojčat, bude to u druhého dvojčata.
Klasifikace
WHO zdůrazňuje několik typů Hodgkinova lymfomu:
- Smíšený typ buněk. Vyskytuje se ve 20% případů granulomů. Poměrně agresivní forma, ale prognóza je stále příznivá;
- Nodulární skleróza. Nejčastěji diagnostikovanou formou je 80% pacientů, kteří jsou často vyléčeni;
- Hodgkinův lymfom s velkým počtem lymfocytů je také vzácnou formou onemocnění;
- Nodulární lymfom. Další vzácný typ onemocnění se vyskytuje nejčastěji u dospívajících. Symptomy se neprojevují, mají velmi pomalý průběh;
- Lymfoidní dystrofie. Velmi vzácná forma, asi 3 procenta případů. Je těžké rozpoznat, ale prognóza je nepříznivá.
Příznaky Hodgkinova lymfomu
Hlavním příznakem Hodgkinova lymfomu je zvýšení počtu lymfatických uzlin. K růstu lymfatických uzlin dochází postupně a bezbolestně. Když se zvětšení stane viditelným pro oko, pacient najednou objeví hustou, kulatou, bezbolestnou hmotu, nejčastěji v krku nebo nad klíční kostí. Lymfatické uzliny umístěné v jiných oblastech mohou také růst - axilární, inguinální.
Poškození lymfatických uzlin umístěných v dutinách břišní a hrudní dutiny není určeno okem, ale dává příznaky způsobené kompresí vnitřních orgánů - kašel, potíže s dýcháním a bolest. Onemocnění se také projevuje symptomy běžnými pro všechny lymfomy - slabost, noční pocení a příležitostná horečka.
Fáze
Stupně Hodgkinova lymfomu jsou klasifikovány podle závažnosti a rozsahu nádorové léze.
- Ve fázi 1 chybí téměř ve všech případech klinické symptomy. Onemocnění je obvykle detekováno náhodně, během vyšetření z jiného důvodu. V jedné skupině lymfatických uzlin nebo jednom blízkém orgánu jsou zaznamenány růsty nádorů.
- Ve fázi 2 Hodgkinova lymfomu se nádorový proces šíří do několika skupin lymfatických uzlin nad břišní přepážkou a v nejbližších strukturách se nacházejí granulomatózní léze.
- Stupeň 3 je charakterizován rozsáhlou tvorbou zvětšených lymfatických uzlin na obou stranách abdominální přepážky (diafragma) s přítomností více granulomatózních inkluzí v různých tkáních a vnitřních orgánech. U téměř všech pacientů jsou tumory diagnostikovány ve tkáních sleziny, ve struktuře jater a v hematopoetickém orgánu.
- Ve stadiu 4 lymfomu je pozorován vývoj nádorových procesů v mnoha strukturách, změna a narušení jejich funkční aktivity. U více než poloviny pacientů je paralelně pozorován nárůst lymfatických uzlin.
Povaha klinických symptomů Hodgkinova lymfomu je velmi různorodá, ale po dlouhou dobu se patologie nemusí projevit, což se stává častou příčinou pozdní diagnózy.
Diagnostika
Diagnóza Hodgkinova lymfomu je následující:
- určuje rychlost růstu lymfatických uzlin;
- vytvořit "alkoholické" zóny bolesti v místech porážky;
- je zkoumána anamnéza symptomů intoxikace;
- ORL lékař zkoumá nosohltan, mandlí mandlí;
- excizivní biopsie se provádí z nejstarší lymfatické uzliny, která se objevila. Odstraňuje se zcela bez mechanického poškození;
- pečlivě palpate: všechny periferní skupiny UL (submandibulární a cerviko-supraclavikulární, subklavické a axilární, iliakální a inguinální, poplitální a femorální, loketní a okcipitální), játra a slezina.
Histologické vyšetření potvrzuje diagnózu, protože pouze v případě specifického popisu diagnostických buněk Berezovského-Reed-Sternberga a doprovodných buněk je diagnóza považována za konečnou. Podle klinického obrazu, rentgenového snímku, předpokládaného histologického nebo cytologického závěru bez popisu buněk bude diagnóza považována za kontroverzní.
Pro histologickou studii neberte inguinální LU, pokud se jedná o proces jiných skupin. Počáteční diagnóza není určena pouze jednorázovou biopsií.
Seznam diagnostických opatření proto pokračuje:
- podle indikací - osteoscintigrafie;
- CT vyšetření krku, hrudníku, břicha a pánve;
- RTG kostí (se stížnostmi pacientů na bolest a identifikované změny na scintigramech);
- biochemické krevní testy na kreatinin, bilirubin, močovinu, celkový protein, AST, ALT, LDH, alkalickou fosfatázu;
- studie krevních skupin a Rh faktoru, obecný krevní test, včetně přítomnosti červených krvinek, krevních destiček, hemoglobinu, vzorce leukocytů, ESR;
- studie množství hormonů štítné žlázy, pokud jsou postiženy krční lymfatické uzliny a ozářen krk;
- scintigrafie gália;
- biopsie kostní dřeně při léčbě biopsie křídla ilea, protože cytologické vyšetření nakonec nepotvrdí diagnózu;
- Ultrazvuk periferní LU: cervikální, supraclavikulární a subklavické, axilární, inguinální a femorální, peritoneální a pánevní. Současně se zkoumají játra, slezina, para-aortika a iliac lui.
Pokud je definitivně stanoven Hodgkinův lymfom, je diagnóza formulována s uvedením stadia, B-symptomů (jsou-li nějaké), zón masivního poškození, postižení extranodálních zón a sleziny. Nejvýznamnější rizikové faktory určující prognózu onemocnění jsou:
- A - masivní léze mediastina s mediastinálním-hrudním indexem (MTI) ≥ 0,33. MTI se stanoví v poměru maximální šířky mediastina a hrudníku (úroveň 5-6 obratlů oblasti hrudníku);
- B - extranodální poškození;
- C - ESR ≥ 50 mm / h ve stupni A; ESR ≥ 30 mm / h ve stupni B;
- D - poškození tří lymfatických zón a více.
Léčba Hodgkinova lymfomu
Léčba závisí na stupni vývoje a typu lymfomu. Léčebná taktika je také ovlivněna všeobecným blahobytem pacienta a souvisejícími chorobami.
Cílem terapeutických opatření je úplná remise (vymizení symptomů a příznaků onemocnění). Pokud nelze dosáhnout úplné remise, pak lékaři hovoří o částečné remisi. V tomto případě se nádor zmenšuje a přestává infikovat nové tkáně těla.
Léčba Hodgkinova lymfomu zahrnuje:
- léčebné metody (imunoterapie a chemoterapie),
- radioterapie (záření).
Někdy použití a chirurgické léčby. Chemoterapie a radioterapie se používají v raných stadiích Hodgkinovy choroby. V pozdějších stadiích se používá chemoterapie, radioterapie a imunoterapie.
- Chemoterapie pro Hodgkinův lymfom zahrnuje užívání speciálních léků, které ničí maligní buňky. Dnes lékaři předepisují pilulky a intravenózní injekce. Chcete-li zvýšit šance na zotavení, použijte několik různých léků. Kombinace léků je připravena odborníkem na základě individuálních charakteristik pacienta.
- Radioterapie může zničit maligní buňky v lymfatických uzlinách nebo vnitřních orgánech. Ozařování vystavuje všechny oblasti těla, kde se předpokládá, že se šíří rakovinné buňky.
- Imunoterapie je zaměřena na podporu lidského imunitního systému. Doma můžete použít tradiční metody léčby rakoviny.
Předpověď
Lymfogranulomatóza, která je nejčastějším lymfomem, patří mezi nejpříznivější z hlediska prognózy. S detekcí Hodgkinova lymfomu v první nebo druhé fázi se klinické zotavení po léčbě objevilo u 70% pacientů.
Vývoj onemocnění snižuje úroveň příznivého výsledku. Fáze 4 činí prognózu nepříznivou. Nicméně, jako vždy při prognózování v medicíně nesmíme zapomínat, že se jedná o jedinečný organismus ve své individualitě. Jednoduchý přenos statistik nemůže být skutečně rozhodující pro výsledek nemoci.
Takové neměřitelné faktory, jako je víra, naděje, vytrvalost - ovlivňují odolnost těla a dávají příznivé výsledky, zvyšují účinnost léčby.
Prevence
Jasné pokyny pro prevenci nemoci neexistují. Doporučuje se chránit před infekcemi viry a HIV, účinky karcinogenů a včas odhalit a léčit herpes různého druhu.
Hodgkinova choroba je rakovina lymfatického systému. Naštěstí má velmi velké procento vyléčení - více než 90 procent ve druhé fázi. Stačí jen bdělost a každoroční lékařské vyšetření.
Hodgkinův lymfom
Lymfom, co je to nemoc? Toto je porážka lymfatického systému těla různými maligními nádory, tj. Lymfatickými uzlinami spolu s malými cévami, které je spojují. Při lymfomu se nádorové buňky začínají dělit na neurčito a potomci začínají kolonizovat lymfatické uzliny (LN) a / nebo vnitřní orgány a narušují jejich normální činnost.
Více než 30 onemocnění s různými klinickými projevy, průběhem a prognózou je spojeno pojmem „lymfom“. Hlavními typy lymfomů jsou Hodgkinův lymfom a non-Hodgkinův lymfom. Patří k lymfoproliferativním onemocněním postihujícím jakýkoliv orgán, které mají různé histologické a klinické symptomy a prognózu. Lymfoproliferativní onemocnění B a T lymfocytů (s výjimkou leukémií B a T buněk) jsou seskupena dohromady - „non-Hodgkinovy lymfomy“.
Primární vývoj lymfoproliferativního onemocnění v kostní dřeni se nazývá leukémie (například CLL). Počáteční výskyt nádoru v lymfoidní tkáni mimo kostní dřeň se nazývá lymfom. Pokud lymfom pochází z lymfoidní tkáně vnitřního orgánu: mozku, jater, tlustého střeva a dalších, pak je do slova „lymfom“ přidán název postiženého orgánu, například „žaludeční lymfom“.
Projev, diagnostika a léčba Hodgkinova lymfomu
Hodgkinův lymfom, co to je?
Tato choroba byla poprvé popsána v roce 1832 Thomasem Hodgkinem, název byl zaveden do WHO v roce 2001. Hodgkinův lymfom má druhé jméno - lymphogranulomatosis. To ovlivňuje těla mužů častěji než ženy.
Hodgkinův lymfom, co je to za nemoc? Před vytvořením klasifikace lymfomů se věřilo, že Hodgkinův lymfom má dva vrcholy vývoje - ve věku 15-40 let a po 50 letech. Při revizi histologických léků se začalo používat imunofenotypizace. To indikovalo absenci druhého vrcholu nebo jeho mírný vývoj. Po retrospektivní analýze byla proto většina histologických agens připsána druhému lymfomu - ne-Hodgkinovu velkobuněčnému lymfomu.
Hodgkinův lymfom, dříve nevyléčitelný, po včasné detekci a léčbě moderními technikami a léky, může být vyléčen v 85% případů, nebo může dojít k trvalé remisi.
Co je Hodgkinův lymfom? Specifické příznaky onemocnění se objevují po raném stádiu. Po poranění lymfatických uzlin má lymfogranulomatóza nebo Hodgkinův lymfom tendenci šířit a uchopit jakýkoliv orgán doprovázený výraznými příznaky intoxikace. Klinický obraz Hodgkinova lymfomu je určen primární lézí orgánu nebo systému.
Informativní video
Příčiny Hodgkinova lymfomu
Hodgkinův lymfom ještě není plně pochopen, ale vědci identifikovali řadu provokujících faktorů, které tuto nemoc vyvolávají.
Příčiny Hodgkinova lymfomu jsou následující:
- oslabení imunitního systému v důsledku infekce HIV, transplantace orgánů, nedobrovolných léků a přítomnosti vzácných onemocnění, která negativně ovlivňují imunitní systém;
- infekce virem Epstein-Barr, který způsobuje žlázovou horečku.
Podle studií Hodgkinova lymfomu příčiny a symptomy nemoci nepatří k infekčním onemocněním a nejsou přenášeny z pacienta na jinou osobu. Výjimkou jsou dvojčata, protože mají vyšší riziko onemocnění než zbytek členů rodiny s genetickým faktorem.
Příznaky a příznaky Hodgkinova lymfomu
Symptomy a projevy Hodgkinova lymfomu:
- na povrchu kůže u 90% pacientů (včetně dětí) je LU hmatatelná: nabobtnají, ale nebolí. Oni se hromadí v oblastech: krk, krk, pod podpaží, přes klíční kost nebo tříslo, možná jejich projev v několika oblastech najednou;
- v přítomnosti lézí v lymfatických uzlinách hrudníku, plic nebo pleury - zjevná krátkost dechu a chronický kašel;
- s poškozením lymfatických uzlin peritoneum nebo jiných orgánů: sleziny nebo jater - projevuje se bolestí zad, pocitem těžkosti v břiše nebo průjmem;
- když lymfomové buňky vstoupí do kostní dřeně, jsou charakteristické příznaky bledé kůže (anémie) způsobené nedostatkem červených krvinek;
- v případě poškození kostí, bolesti kostí a kloubů.
Symptomy Hodgkinova lymfomu se objevují pomalu, v průběhu měsíce nebo šesti měsíců. Každý pacient má „své vlastní“ příznaky s různými projevy. U dětí se Hodgkinův lymfom může skrývat za běžnou infekci. Nebo naopak růst lymfatických uzlin během virové infekce je zaměněn za lymfom.
V případě růstu LU a jejich slučování do velkých konglomerátů se příznaky Hodgkinova lymfomu projevují bolestí.
Zvětšené lymfatické uzliny mediastina u 15-20% pacientů indikují nástup onemocnění. To lze zjistit pouze náhodně fluorografií. V této době se může objevit kašel, dušnost a zmáčknutí nadřazené duté žíly, což je patrné při otoku a cyanóze obličeje, méně často při bolestích na hrudi.
Izolované případy bolesti v bederní oblasti v důsledku izolovaných lézí paraortální LU indikují nástup patologie.
Symptomy Hodgkinova lymfomu se také projevují akutní horečkou, zhoršeným nočním pocením a rychlým úbytkem hmotnosti, který se vyskytuje u 5-10% pacientů v první fázi onemocnění. Oni zvýšili LU později, a časná leukopenia a anémie (anémie) doprovázet nemoc. Ztráta hmotnosti bez příčiny je jasným příznakem onemocnění.
Lymfom je charakterizován řadou horeček. Při denním krátkodobém vzestupu teploty se objeví zimnice, pak se pacient nadměrně potí a všechno končí.
U rozvinutých projevů lymfomu jsou postiženy všechny lymfoidní orgány, systémy a další orgány v těle. V 25-30% je slezina ovlivněna v přítomnosti 1 a 2 klinických stadií, které jsou diagnostikovány před splenektomií. Kruh Valdeira: mandle a lymfoidní tkáň hltanu jsou u lymfomu vzácně ovlivněny.
S porážkou plicní tkáně:
- buňky z mediastinu LU rostou infiltrátně;
- jsou vyvinuty oddělené ohniska nebo difúzní infiltrace, které se mohou rozpadat a vytvářet dutiny;
- tekutina se hromadí v pleurálních dutinách.
Na rentgenovém snímku lze vidět specifickou lézi pohrudnice. V pleurální tekutině detekovat onkocyty: lymfoidní, retikulární a také Berezovsky-Sternberg. Pohrudnice je ovlivněna lymfogranulomatózou za přítomnosti zvětšených lymfatických uzlin mediastina nebo ložisek v plicní tkáni. Z LU mediastina nádor roste do perikardu, myokardu, průdušnice a jícnu.
Onemocnění postihuje kostní systém u 20% pacientů, zachycuje proces obratlů, hrudní kosti, kyčelní kosti, žebra, tubulární kosti (vzácně). Se zapojením kostního systému v procesu bolesti, která je jasným znakem Hodgkinovy choroby.
S poškozením kostní dřeně se snižuje hladina krevních destiček a leukocytů v krvi, začíná se anémie nebo se příznaky vůbec neobjevují.
Kompenzační schopnosti jater neumožňují detekci onkologie v raných stadiích. U Hodgkinova lymfomu dochází k nárůstu orgánu, zvýšení aktivity alkalické fosfatázy, snížení sérového albuminu.
Se klíčivostí nádoru z postižené LU nebo zmáčknutím gastrointestinálního traktu trpí sekundárně. S porážkou žaludku a tenkého střeva se proces šíří submukózní vrstvou bez tvorby vředů.
Ovlivněn je centrální nervový systém: v onkologických buňkách míchy se hromadí v sliznici mozku, což vede k vážným neurologickým poruchám nebo úplné paralýze.
Malá vyrážka u Hodgkinova lymfomu způsobuje svědění kůže u 25-30% pacientů. Svědění může být způsobeno dermatitidou nebo místy zvětšených lymfatických uzlin v těle. Pacienti trpí bolestivým svěděním, ztrácejí spánek a chuť k jídlu, dochází k duševním poruchám.
Neexistuje žádná specifická změna v krevním testu na lymfom. Nejčastěji mají pacienti mírnou hladinu leukocytů. Pouze pozdější stadia lymfomu jsou charakterizována poklesem lymfocytů v krvi.
Informativní video
Typy Hodgkinových lymfomů
Při výskytu nádorových buněk pod mikroskopem je zvýrazněno pět forem Hodgkinovy choroby. Čtyři druhy kombinují "klasický Hodgkinův lymfom".
V souladu s klasifikací WHO (2008) jsou uvažovány morfologické varianty Hodgkinovy choroby:
- Hodgkinův lymfom, nodulární typ lymfoidní dominance.
- Klasický Hodgkinův lymfom. Zahrnuje:
- klasický Hodgkinův lymfom - lymfoidní převaha;
- klasický Hodgkinův lymfom - nodulární skleróza (nodulární forma);
- klasická Hodgkinova lymfomová - smíšená buňka;
- klasický Hodgkinův lymfom - lymfatická deplece.
Nodulární typ lymfoidní dominance
Tento typ je 5% všech odrůd Hodgkinova lymfomu a je častější u mužů, od dětství a po 30-40 letech. Vzhledem k dlouhému průběhu lymfadenopatie je patologie detekována ve stadiu I nebo II u 80% pacientů. Někteří pacienti jsou léčeni excizivní terapií.
Liší se od klasického lymfomu v chování, histologické struktury, charakteristik: molekulárně genetické a imunohistochemické. VU nodulárního typu lymfoidní převahy několika plastových LH buněk, mnoho malých B buněk má nodulární znaky.
Cervikální, axilární a inguinální lymfatické uzliny jsou postiženy (méně často). Zřídka se lymfom nachází v jiných skupinách LU.
U většiny pacientů může být průběh onemocnění pomalý, často dochází k relapsům, ale progresivita a smrt jsou vzácné u 5% pacientů.
Klasický Hodgkinův lymfom
Histologicky je klasický lymfom uspořádán v jiném počtu buněk:
- Reed-Strenberg;
- mononukleární Hodgkinovy;
- jejich varianty (H / RS), umístěné mezi malými lymfocyty (převážně T lymfocyty);
- eosinofily, neutrofily, histiocyty, plazmatické buňky, fibroblasty pozadí a kolagen.
Čtyři podtypy se vyznačují klinickými projevy a spojením s virem Epstein-Barr. Imunohistochemické a molekulárně genetické charakteristiky H / RS buněk jsou identické. V lymfoidní dominanci malých Reed-Sternbergových buněk, mnoho B-buněk, převažuje retikulovaná skleróza.
Klasický Hodgkinův lymfom je nemocný od raného dětství, vrchol onemocnění je ve věku 15-35 let a ve stáří. Lidé s infekční mononukleózou a infekcí HIV jsou často nemocní.
U klasického Hodgkinova lymfomu se léze nacházejí v centrálních skupinách LU:
- krku
- mediastinal
- axilární
- inguinální
- paraortální
- mezenterický (zřídka)
Hodgkinův sklerotizující nodulární lymfom
Nodulární skleróza Hodgkinova lymfomu se nachází u 60% -67% pacientů, nejčastěji mediastinálních nádorů postihujících LN a brzlík. Slezina je postižena nádorem u 20% pacientů, poté se šíří hematogenní cestou do jater a kostní dřeně. Waldeyerův prsten je méně často ovlivňován (v oblasti palatinů a hltanových mandlí). K rozvoji nodulární sklerózy dochází postupně.
Jmenovitě ohromen:
- v první fázi - jedna skupina LU nebo lymfoidní struktura;
- ve druhém stupni dvě skupiny (nebo více) LN nebo lymfoidních struktur na jedné straně membrány;
- ve třetí fázi - LU nebo lymfoidní struktury na obou stranách membrány;
- ve čtvrté etapě, non-uzlové zóny, jako kostní dřeň nebo játra.
Klasický Hodgkinův lymfom je určen systémovými projevy: horečka, hojné noční pocení a úbytek hmotnosti spadá do kategorie „B-symptomů“, což dává nepříznivou prognózu.
Smíšený buněčný lymfom
Klinika folikulárních lymfomů je určena cytologickými charakteristikami buněk, které tvoří folikuly. Při pomalém výskytu lymfadenopatie zjištěné několik let před diagnózou. Po diagnóze se pacient může cítit dobře po dobu 5 let a déle. Může však být přechodný projev lymfomu, který vyžaduje urgentní léčbu. Nyní je známo, že folikulární lymfom s přítomností nízkého stupně malignity je schopen transformace. Z toho se znovuzrodí vysoce maligní difuzní velkobuněčný lymfom.
Folikulární lymfom malých buněk je tvořen malými buňkami s rozděleným jádrem a velkými buňkami. Smíšená infiltrace je viditelná v Reed-Sternbergových buňkách. Po její léčbě dochází k prodloužené remisi bez relapsů. Projekce se vyléčí velmi vysoko.
Lymfoidní deplece
Nejvzácnějším typem klasického lymfomu je lymfatická deplece. Vyskytuje se u 5% lidí po 50 letech,
V nádoru převládají Reed-Sternbergovy buňky. Mezi nimi jsou patrné malé skvrny lymfocytů. Při roztroušené skleróze převažují růsty hrubých kordů vláken pojivové tkáně, ve kterých klesají hmotnosti amorfních proteinů. V nádorových buňkách se hladina lymfocytů neustále snižuje.
Fáze Hodgkinových lymfomů
Při stanovení stadií Hodgkinova lymfomu byly použity anamnéza, klinické vyšetření, údaje o biopsii a vizuálně získané výsledky vyšetření, projevy onemocnění se lišily: lymfatické (nodální) a extralymfatické (extranodální).
Symbol E znamená extralymfatický (extranodální) projev.
Klasifikace etapy:
- Ve fázi 1 Hodgkinův lymfom je postižena jedna lymfatická zóna nebo struktura (I). Je postižena jedna lymfatická zóna nebo struktura a jsou zapojeny sousední tkáně (IE). Lokalizovaný postihl jeden extralymfatický orgán (IE).
- Ve fázi 2 je lokalizován jeden extra lymfatický orgán a jeho regionální lymfatické uzliny s poškozením (nebo bez záchvatů) jiných lymfatických zón na jedné straně diafragmy (IIE). Prognóza pro 2. etapu do 5 let je 90-95%.
- Ve fázi 3 jsou postiženy lymfatické uzliny na obou stranách membrány (III). Patologický proces je kombinován s lokalizovaným postižením jednoho extra-lymfatického orgánu nebo tkáně (IIIE), sleziny (IIIS) nebo léze obou (IIIE + S). Hodgkinův lymfom stadium 3: prognóza přežití - 65-70% (podle různých zdrojů).
- Ve stadiu 4 Hodgkinova lymfomu, jeden nebo více extra lymfatických orgánů s nebo bez poškození lymfatických uzlin podstoupí diseminovanou lézi; izolován je extralymfatický orgán se záchvatem vzdálené lymfatické uzliny. Prognóza přežití po dobu 5 let je 55-60%.
Fáze Hodgkinových lymfomů
Pokud remise překračuje pětiletou bariéru, je lymfom považován za vyléčený. Studie na těle by však měly být prováděny každoročně, protože relaps může nastat po 10–20 letech remise. Možná projev dlouhodobých účinků HL po chemoterapii - kardiomyopatie (poškození myokardu).
Diagnóza onemocnění
Diagnóza Hodgkinova lymfomu je následující:
- je zkoumána anamnéza symptomů intoxikace;
- vytvořit "alkoholické" zóny bolesti v místech porážky;
- určuje rychlost růstu lymfatických uzlin;
- pečlivě palpate: všechny periferní skupiny UL (submandibulární a cerviko-supraclavikulární, subklavické a axilární, iliakální a inguinální, poplitální a femorální, loketní a týlní), játra a slezina;
- ORL lékař zkoumá nosohltan, mandlí mandlí;
- excizivní biopsie se provádí z nejstarší lymfatické uzliny, která se objevila. Odstraňuje se zcela bez mechanického poškození.
Histologické vyšetření potvrzuje diagnózu, protože pouze v případě specifického popisu diagnostických buněk Berezovského-Reed-Sternberga a doprovodných buněk je diagnóza považována za konečnou. Podle klinického obrazu, rentgenového snímku, předpokládaného histologického nebo cytologického závěru bez popisu buněk bude diagnóza považována za kontroverzní.
Pro histologickou studii neberte inguinální LU, pokud se jedná o proces jiných skupin. Počáteční diagnóza není určena pouze jednorázovou biopsií.
Seznam diagnostických opatření proto pokračuje:
- Ultrazvuk periferní LU: cervikální, supraclavikulární a subklavické, axilární, inguinální a femorální, peritoneální a pánevní. Současně se zkoumají játra, slezina, para-aortální a iliakální LU;
- CT vyšetření krku, hrudníku, břicha a pánve;
- podle indikací - osteoscintigrafie;
- RTG kostí (se stížnostmi pacientů na bolest a identifikované změny na scintigramech);
- studie krevních skupin a Rh faktoru, obecný krevní test, včetně přítomnosti červených krvinek, krevních destiček, hemoglobinu, vzorce leukocytů, ESR;
- biochemické krevní testy na kreatinin, bilirubin, močovinu, celkový protein, AST, ALT, LDH, alkalickou fosfatázu;
- studie množství hormonů štítné žlázy, pokud jsou postiženy krční lymfatické uzliny a ozářen krk;
- biopsie kostní dřeně při léčbě biopsie křídla ilea, protože cytologické vyšetření nakonec nepotvrdí diagnózu;
- scintigrafie gália
Pokud je definitivně stanoven Hodgkinův lymfom, je diagnóza formulována s uvedením stadia, B-symptomů (jsou-li nějaké), zón masivního poškození, postižení extranodálních zón a sleziny.
Nejvýznamnější rizikové faktory určující prognózu onemocnění jsou:
- A - masivní léze mediastina s mediastinálním-hrudním indexem (MTI) ≥ 0,33. MTI se stanoví v poměru maximální šířky mediastina a hrudníku (úroveň 5-6 obratlů oblasti hrudníku);
- B - extranodální poškození;
- C - ESR ≥ 50 mm / h ve stupni A; ESR ≥ 30 mm / h ve stupni B;
- D - poškození tří lymfatických zón a více.
Léčba Hodgkinova lymfomu
Hodgkinův lymfom je léčen podle stadií a rizikových faktorů onemocnění. Moderní terapie je spojena s přesným ověřením sub-varianty nádoru. Pokud je diagnóza zjednodušena a je vytvořena „skupinová“ diagnóza (například „lymfom s vysokým stupněm malignity“), pak se zhoršuje možnost poskytování lékařské péče pacientovi.
Chemoterapie pro Hodgkinův lymfom a záření je zahrnuta v programu, v závislosti na nozologické diagnóze a stagingu onemocnění.
Cytostatika se stávají programem CHOP:
Chemoterapie pro Hodgkinův lymfom je intenzivně prováděna v nepřítomnosti leukemizace. Současně je prováděna následná transplantace autologní kostní dřeně, kterou předem připraví pacienti před intenzivní léčbou.
Úplná remise po aplikaci moderních programů se vyskytuje u 70-90% pacientů s primárním lymfomem. Přežití bez relapsu po 20 letech s kompletní remisí po první fázi léčby přesahuje 60%.
Jako nezávislá léčba se chirurgická metoda nevztahuje na Hodgkinův lymfom. Radiační terapie, jako nezávislý režim, se používá v jedné dávce 1,5-2,0 Gy. Zóny klinicky postižených lymfatických uzlin jsou ozářeny celkovou fokální dávkou 40-45 Gy, pokud se používá pouze radiační terapie. Zóny profylaktického ozáření dostávají - 30-35 Gy. V Rusku se používá metoda širokoúhlého ozáření.
Léčba primárních pacientů s monochemoterapií se neprovádí. Výjimkou jsou oslabení pacienti senilního věku s přítomností hypoplazie kostní dřeně po opakovaných cyklech chemie. Účinek monochemoterapie je 15-30%, ale po určitou dobu také poskytuje určitý uspokojivý zdravotní stav a brání progresi Hodgkinova lymfomu u pacientů, kteří nejsou schopni provádět moderní metody léčby.
Chemoterapeutické léky, režimy a způsoby léčby Hodgkinova lymfomu
- Léčba se nejčastěji provádí v režimu Vinblastine mono. Dávka - 6 mg / kg 1krát týdně. Interval se prodlužuje na 2-3 týdny po injekci 3-4 injekcí.
Denně řízené kurzy:
- 100 mg Natulan, celková dávka - 6-8 g;
- 10 mg chlorambucilu (5 dní), celková dávka - 400-500 mg.
- Primárním pacientem s Hodgkinovým lymfomem je kombinovaná chemoradiační léčba podle schématu ABVD. Léky obsažené v schématu se injikují do žíly po dobu 1-14 dnů. Jmenovitě zadejte (s intervalem 2 týdnů mezi kurzy):
- 375 mg / m² - Dacarbazin;
- 10 mg / m2 - bleomycin;
- 25 mg / m² - doxorubicin;
- 6 mg - Vinblastin.
- Od 15. dne po posledním podání léku začíná další léčebný cyklus. Preferujte léčbu podle schématu BEASORR v režimu zvyšování dávky:
- den jedna - 650 mg / m² cyklofosfamidu a 25 mg / m2 doxorubicinu jsou injikovány intravenózně;
- Den 1-3 (tři) dny - Etoposid se podává v dávce 100 mg / m2;
- Den Osm - 10 mg / m2 bleomycinu a 1,4 mg / m2 vinkristinu;
- uvnitř trvá 1-7 dnů. - 100 mg / m² Prokarbazin a 2 týdny 40 mg / m² Prednisolon.
Přestávka na další kurz je 7 dní (po užití přípravku Prednisolone) a 21 dní po zahájení kurzu. Radiační terapie se provádí po chemii.
Vysokodávková chemoterapie Hodgkinova lymfomu (s výjimkou pacientů s etapou IA bez rizikových faktorů a histologickou variantou lymfoidní převahy, která využívá pouze jednu radiační terapii na postiženou oblast - SOD 30 Gy) se používá například podle následujících schémat:
1. Schéma ABVD
Ošetření se provádí:
- Doxorubicin - 25 mg / m2 intravenózní infuzí (20-30 minut), bleomycin - 10 mg / m² (po dobu 10 minut) a Vinblastin - 6 mg / m² (po dobu 15-30 minut) - 1. a 15. den;
- Dacarbazin - 375 mg / m2 intravenózně po dobu 15-30 minut během 1-15 dnů.
Přestávka - 2 týdny, další kurz začíná 29. den od začátku předchozího kurzu.
2. Schéma založené na BEACOPP
Ošetření se provádí:
- Cyklofosfamid - 650 mg / m² uvnitř žíly (20-30 minut) první den;
- Doxorubicin - 25 mg / m² uvnitř žíly (20-30 minut) první den;
- Etoposid - 100 mg / m2 intravenózně (30-60 minut) během 1-3 dnů;
- Prokarbazin - 100 mg / m² uvnitř během 1-7 dnů;
- Prednison - 40 mg / m² uvnitř během 1-14 dnů;
- Vinkristin - 1,4 mg / m² - intravenózně 8. den (maximální dávka - 2 mg);
- Bleomycin - 10 mg / m² uvnitř žíly 8. den.
Další kurz začíná 7 dní po užití Prednisolonu nebo 22. den od začátku prvního cyklu.
3. Systém BEACOPP-eacalated
Ošetření se provádí:
- Cyklofosfamid - 1250 mg / m² uvnitř žíly (60 minut) - první den;
- Doxorubicin - 35 mg / m² in / in (po dobu 20-30 minut) první den;
- Etoposid - 200 mg / m2 IV (60 minut) během 1-3 dnů;
- Prokarbazin - 100 mg / m2 ve dnech 1-7;
- Prednisolon - 40 mg / m² uvnitř po dobu 1-14 dnů;
- Vinkristin - 1,4 mg / m2 w / w 8. den (ne více než 2 mg);
- Bleomycin - 10 mg / m2 IV (po dobu 10-15 minut) 8. den;
- Granulocytární kolonie stimulující faktor (G-CSF) subkutánně po dobu 8–14 dnů.
Další kurz začněte 7 dní po skončení prednisolonu nebo 22. den od začátku předchozího kurzu.
4. Schéma BEAM
Ošetření se provádí:
- BCNU (Carmustine) - 300 mg / m² 1. den;
- Etoposid - 100-200 mg / m² 2.-5. Den;
- Cytosar - 200 mg / m² každých 12 hodin ve dnech 2-5;
- Melphalan - 140 mg / m² 6. den;
- Autotransplantace a / nebo návrat prekurzorových buněk hematopoézy periferní krve 8. den.
5. Schéma CBV
Ošetření se provádí:
- Cyklofosfamid 1,5 g / m² za 1-4 dny;
- Etoposide 100-150 mg / m² každých 12 hodin, 6 podání v 1. až 3. den;
- BCNU (Carmustine) 300 mg / m2 v den 1;
- Autologní transplantací a / nebo návratem progenitorových buněk hematopoézy periferní krve 5. den.
Další složkou léčby je radiační terapie. Ozařují se pouze zóny s počátečním nádorovým procesem. Pokud standardní režimy chemoterapie nemají žádný účinek, provádí se vysokodávková chemoterapie a transplantují se hematopoetické kmenové buňky.
Pro léčbu pacientů s omezenými stádii se používá léčebný program: 2-3 cykly ABVD a ozáření zón nádorovým procesem - dávka 30 Gy. Další kurz je za 2 týdny.
Informativní video
Tradiční terapie pro Hodgkinův lymfom
Léčba Hodgkinova lymfomu lidovými léky je zahrnuta v celkové terapii.
Léčba žlázy
Vlaštovka sklizená v dubnu až květnu během kvetení je žádoucí sbírat rostlinu mimo silnice a znečištěné oblasti. Kořeny je třeba čistit nožem, není třeba umývat a hnětet kořeny. Pouze loňské suché a špinavé listy jsou odhozeny. Nakrájejte rostlinu na kousky 2-3 mm. na čisté desce, kde nebylo řezáno žádné maso.
Sterilizovaná 3litrová lahvička naplněná šlehačkami a mušlí s čistým válečkem. Krk láhev s gázou a dát na trvat 3 dny při pokojové teplotě na tmavém místě. S čistou dřevěnou tyčí, propíchnout obsah sklenice 3-5 krát denně na dno, jako zelí zelí.
Čtvrtý den pomocí odšťavňovače squeeze juice. Dostaňte asi 600-700 ml. jarní šťáva. V plakátovaných lahvích (plechovkách) dejte šťávu na dva dny na tmavém místě. Dort rostliny vrátit do láhve a přidat vodku nebo silný měsíční svit - 500-700 ml. Trvejte - 8-9 dní ve tmě. Pak je tinktura oddělena od tlusté a dát ji trvat na tom, jako šťáva. Po 2 dnech se šťáva stane barvou čaje nebo bahnitého čaje. Balená šťáva a infuze. Uzavřete je plastovými uzávěry a nalepte štítek s datem výroby.
Pro léčbu Hodgkinova lymfomu (nebo jakéhokoliv onkologického onemocnění) bude zapotřebí šťavnatá šťáva. Pro léčbu přijměte:
- 1-2 stupně - 1 polévková lžíce. Já na 100 ml mléka (fermentovaný mléčný výrobek) - 1 krát za noc. Můžete dokonce pít mléko - 100 ml. Kurz bude vyžadovat 0,5 litru nebo o něco více;
- 3-4 stupně - 1 polévková lžíce. Já na 100 ml mléka - 2x s intervalem 12 hodin. Bude to trvat 0,7 litru. Zvažte tuto techniku hlavní lék.
Pro prevenci onemocnění bude potřeba - 350 ml. Po každé láhev šťávy opilý udělat krevní test. Po prvním týdnu je možná exacerbace stavu, zlepšení nastane za týden, což bude prokázáno krevním testem.
Další (souběžná) léčba bude kaštanové pivo. Postup:
- kaštany (20-30 kusů), rostoucí v parku rozděleny do 2-4 částí a skládané láhve - 3 l;
- Připravte si směs bylin: na jarní (5 lžíce l.) Přidejte heřmánku a měsíčku, řebříčku a podběl - 2 lžíce. Já Sbírka (1 polévková lžíce.) Je umístěna v sáčku s gázou s kusem křemíku a umístěna na dny láhve;
- kaštany a tráva nalijte syrovátku, přidejte zakysanou smetanu (1 polévková lžíce);
- navlékněte hrdlo láhve s gázou ve dvou vrstvách a položte ji na okno, ale ne pod přímým paprskem slunce;
- Jakmile začne kvašení (po 2-3 týdnech), je nutné konzumovat 1-2 položky denně, do láhve se přidá roztavená voda a med (cukr).
Následky léčby a relapsu
U moderních metod léčby v posledních 5-8 letech dosáhl Hodgkinův lymfom dlouhodobé remise (více než 5 let) a příznivou prognózu pro více než polovinu pacientů ze všech případů. Pacienti s IA-IIA lymfomovým stadiem patří do nejmenší skupiny. S malým množstvím léčby, délka života 10 nebo více let je 96-100%. Skupina zahrnuje pacienty mladší 40 let bez rizikových faktorů. Úplná remise byla zjištěna u 93-95% pacientů, bez relapsu v rozmezí 80-82%, 15-leté míry přežití u 93-98% pacientů.
V přítomnosti rizikových faktorů u pacientů ve stadiu IIA, stadia IIB a stadia IIIA, přežití bez relapsu po dobu 5-7 let po ozáření je pouze 43–53%. Pacienti přežívající pouze progresivní léčbou relapsů.
Pokud je diagnostikován Hodgkinův lymfom, kolik pacientů střední prognostické skupiny žije? Podle studií bylo 15leté přežití 69%. Riziko recidivujícího Hodgkinova lymfomu při radikální radiační terapii bylo 35%, zatímco léčba byla kombinovaná - 16%.
Pacienti z nepříznivé prognostické skupiny používají polychemoterapii. Úplná remise z účinné léčby byla 60-80%. Relaps Hodgkinova lymfomu po zavedení nových léků (Etoposid) do programu první linie a snížení intervalů mezi injekcemi byl 4-22%.
V poslední době se nejčastěji léčba provádí podle programu BEASORR-14 se zavedením faktorů stimulujících kolonie od 9 do 13 dnů ve standardních dávkách a obnovení kurzu v 15. den. Také strávit 8 cyklů chemie, pak ozáření, jako v režimu BEASORR - základna. Účinek programu BEASORR-14 je podobný programu BEASORR-eskalovanému s toxicitou rovnou programu BEASORR-base. Program BEASORR-14 je však kratší než programy BEASORR-basic a BEASORR - eskalované, což mu dává další výhodu.
S použitím radiačního ozáření po relapsu jsou u 90% pacientů užívajících polychemoterapii jakéhokoli režimu první linie zaznamenány kompletní remise. Dlouhodobé remise - v 60-70%, v závislosti na rozsahu léze.
S diagnózou Hodgkinova lymfomu - délka života pacientů s relapsy po chemoterapii nebo kombinované indukční chemoradiační léčbě závisí na povaze léčby onemocnění a na reakci na léčbu.
Takoví pacienti jsou rozděleni do tří skupin:
- První skupinu tvoří pacienti, kteří neměli úplnou remisi po prvním léčebném programu. Jedná se o primární rezistentní pacienty s mediánem přežití 1,3 roku.
- Druhou skupinu tvoří pacienti s remisí 1 rok a střední mírou přežití 2,6 roku.
- Třetí skupina zahrnuje pacienty s remisí více než 1 rok a střední mírou přežití 4,3 roku.
Po použití první a druhé linie chemie podle schémat CEP, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, DHAP jsou u 10-15% pacientů a u 50-85% pacientů s primární remisí zaznamenány opakované kompletní remise (po primární remisi až 1 rok) více 1 rok. Po opakované léčbě v programech první a druhé linie však pouze 11% pacientů bylo statisticky schopno přežít více než 20 let, 24% pacientů s primární remisí déle než 1 rok.
Po léčbě vysokými dávkami je přežití pacientů ve věku 3-5 let s předchozí remisí více než 1 rok a přítomnost dobrého celkového stavu 75%, u pacientů s remisi méně než 1 rok - 50% u rezistentních pacientů - 20%.
Prognostické příznaky jako B-symptomy, extranodální léze v relapsu a trvání remise kratší než 1 rok ovlivňují tříletou míru přežití. Pokud chybí, pak mohou žít tři roky - 100% pacientů, přítomnost jedné funkce snižuje prognózu na 81%, přítomnost dvou - až 40%, se třemi - to bude 0%.
Infekční komplikace ovlivňují letální toxicitu léčby vysokými dávkami. Podle různých studií dosahuje 0-13%, ale během transplantace během třetího nebo následujícího relapsu dosahuje 25%. Z toho vyplývá, že hlavní indikací pro chemii s vysokými dávkami je první časná a druhá recidiva. Vyžaduje se také speciální vybavení a vyškolený zdravotnický personál.
Adekvátní vyšetření a použití moderních léčebných režimů: u 70-80% starších pacientů byly zaznamenány kompletní remise. Přidružená onemocnění však zasahují do celého rozsahu terapie. U těchto pacientů je míra přežití 5 let bez relapsu pouze - 43% s celkovým průběhem bez relapsu - 60%. Pacienti s lokálním stadiem, kteří podstoupili adekvátní léčbu, mají prognózu 5letého přežití - 90%.
Informativní video
Komplikace a rehabilitace
Navzdory vysokému procentu přežití 5 let ve stadiu zhoršují existující komplikace kvalitu života a jsou fatální.
Nejzávažnějším problémem je sekundární onkologie. I po 15-17 letech po počáteční léčbě Hodgkinova lymfomu může Hodgkinův lymfom vést ke smrti pacienta. Systémová onemocnění a leukémie - vyplývají z účinků radiační terapie, pevných nádorů - z ozáření orgánů a tkání, kde začínají růst. Pozdní komplikace po léčbě mohou vést k úmrtnosti, která snižuje 20-leté přežití o 20%.
Pacienti mohou onemocnět:
- dysfunkce štítné žlázy;
- kardiovaskulární patologie;
- pulmonitida;
- dysfunkce gonád;
- sekundární onkologická onemocnění.
Nejhorší komplikace - opakující se maligní novotvar se vyvíjí a je:
- sekundární myeloidní leukémie - 2,2%;
- nehormonální lymfom - 1,8%;
- pevný nádor - 7,5%.
Vrchol vývoje sekundární myeloidní leukémie u pacientů s Hodgkinovým lymfomem nastává 5-7 let pozorování. Pevné tumory se mohou objevit v období 5-7 let až 20. Rizikový faktor je věk nad 40 let a radiační radiační terapie. Sekundární nádory se mohou vyvinout v plicích, žaludku, štítné žláze, v mléčné žláze, je možný melanom. Kouření Hodgkinovým lymfomem zvyšuje riziko vzniku recidivující rakoviny.
Jak užitečný byl článek pro vás?
Pokud najdete chybu, zvýrazněte ji a stiskněte Shift + Enter nebo klikněte zde. Díky moc!
Děkuji za vaši zprávu. Brzy chybu opravíme
Hodgkinův lymfom
Hodgkinův lymfom (Hodgkinova choroba, Hodgkinova choroba) je maligní nádor lymfoidní tkáně s tvorbou specifických polymorfních buněčných granulomů. Hodgkinův lymfomový nádorový substrát - Reed-Sternbergovy buňky (lacunární histiocyty) jsou velké polyploidní buňky obsahující multilobuární jádro. Převážná část nádoru postižené lymfatické uzliny je granulom s akumulací lymfocytů (mezi nimi převažují T-buňky), granulocyty, histiocyty, eosinofily, plazma a retikulární buňky. Tkáň postižené lymfatické uzliny je prošpikovaná vláknitými vazivovými tkáněmi vycházejícími z kapsle.
Onemocnění je pojmenováno po Thomasovi Hodgkinovi, který v roce 1832 popsal sedm případů onemocnění a navrhl vyčlenit samostatnou nozologickou jednotku patologie, jejíž společným znakem je nárůst lymfatických uzlin a sleziny, kachexie (extrémní deplece těla) a smrt.
Adekvátní a včasná léčba umožňuje získat dobré výsledky, je možné dosáhnout stabilní remise u více než 50% pacientů.
Průměrná incidence Hodgkinova lymfomu se pohybuje mezi 0,6–3,9% u mužů a 0,3–2,8% u žen a průměrně 2,2 případu na 100 000 obyvatel. Onemocnění se vyskytuje ve všech věkových kategoriích a je třetí nejčastější rakovinou v dětství.
Příčiny Hodgkinova lymfomu
Etiologický faktor onemocnění zůstává nejasný. Předpokládá se, že Hodgkinův lymfom je B-buněčný nádor, který se vyvíjí na pozadí imunodeficience T-buněk, způsobené hypofunkcí thymu.
Existuje několik predispozičních faktorů:
- infekční onemocnění - buňky lymfatického systému začínají nekontrolovaným dělením a podstupují mutace pod vlivem virů (herpesviry, retroviry atd.);
- vrozené nemoci imunitního systému - Louis-Bar syndrom, Wiskott-Aldrichův syndrom a další;
- autoimunitní onemocnění - revmatoidní artritida, Sjogrenův syndrom, celiakie, systémový lupus erythematosus atd.;
- genetická predispozice - genetické markery nebyly identifikovány, ale dochází ke zvýšení četnosti Hodgkinova lymfomu v rodinách, kde již byla diagnostikována podobná onemocnění;
- vliv karcinogenních chemikálií - benzenu, anilinových barviv, solí těžkých kovů, aromatických uhlovodíků, pesticidů atd.;
- práce spojená se zvýšeným zářením, vysokofrekvenčními proudy, zářením.
Formy nemoci
Klasifikace Hodgkinova lymfomu je založena na histologické charakteristice postižené tkáně.
V raných fázích nemoci, zpravidla probíhá bez příznaků.
Existují čtyři histologické varianty Hodgkinova lymfomu:
- Nodulární (nodulární) skleróza (typy 1 a 2) je nejběžnější formou onemocnění, doprovázená tvorbou kordů kolagenu v lymfatických uzlinách uvnitř hrudní dutiny, které rozdělují vytvořenou nádorovou tkáň na mnoho zaoblených řezů. Jsou detekovány Reed-Sternbergovy buňky;
- lymphohistiocytic (lymfoidní převaha) je klasická verze Hodgkinova lymfomu, charakterizovaná přítomností velkého počtu lymfocytů v postiženém orgánu. Reed-Sternbergovy buňky jsou vzácné, často se nacházejí Hodgkinovy buňky. Akumulace lymfocytů se navzájem spojují a tvoří oblasti difúzního růstu, fibrózy a nekrózy chybí. Nejčastěji jsou postiženy cervikální axilární tkáně, tříselné lymfatické uzliny;
- deplece lymfoidních buněk - v postižené tkáni převládají Reed-Sternbergovy buňky, mezi nimi je pouze několik náplastí lymfocytů, jejichž hladina neustále klesá. Varianta lymfoidní deplece obvykle odpovídá stupni IV šíření onemocnění a je charakterizována nepříznivým průběhem;
- varianta smíšených buněk - histologický obraz představuje velký počet lymfocytů, eozinofilů, plazmatických buněk, buněk Reed-Sternberg v postižené tkáni. Často nalezená ložiska nekrózy, pole fibrózy.
Fáze Hodgkinova lymfomu
Při stanovení stadií Hodgkinova lymfomu se berou v úvahu data z výsledků vyšetření a biopsie, počet orgánů a tkání zahrnutých v patologickém procesu, prevalence procesu nad nebo pod membránou:
- I - jedna skupina postižených lymfatických uzlin;
- I E - I + zapojení jednoho extra lymfatického orgánu do patologického procesu;
- II - postihuje dvě nebo více skupin lymfatických uzlin na jedné straně (nad nebo pod) membrány;
- II E - poškození lymfatického orgánu zvýšením 1-2 skupin lymfatických uzlin, lokalizace léze - na stejné straně vzhledem k membráně;
- III - postihuje několik skupin lymfatických uzlin na obou stranách (nad a pod) bránice;
- III S - postižení sleziny;
- III E - III + lokalizovaná léze extralymfatického orgánu nebo tkáně;
- IV - difuzní nebo diseminovaná (multifokální) léze jednoho nebo více vnitřních orgánů, která může být doprovázena poškozením lymfatických uzlin.
Stupeň IV může mít následující varianty průtoku:
- A - intoxikace chybí;
- B - známky intoxikace, ztráta tělesné hmotnosti za posledních šest měsíců;
- - chybí biologická aktivita z hlediska krevních testů;
- b - je odhalena biologická aktivita.
Příznaky Hodgkinova lymfomu
Zpočátku se v lymfatických uzlinách vyvíjí patologický proces. Postupně se zvyšují, nádorový proces se šíří a postihuje jiné orgány a tkáně. V raných fázích nemoci, zpravidla probíhá bez příznaků. Jak lymfatické uzliny rostou, stanou se bolavými a objeví se příznaky, které jsou spojeny s mačkání okolních tkání a orgánů.
Lokální příznaky Hodgkinova lymfomu:
- oteklé lymfatické uzliny;
- poškození vnitřních orgánů.
Hlavním příznakem Hodgkinova lymfomu je lymfadenopatie (charakterizovaná významným nárůstem lymfatických uzlin). Někdy jsou postiženy lymfatické uzliny středního a předního mediastina - brzlík. Léze může také postihnout jakékoli orgány, slezinu, játra, kůži, kostní dřeň, plíce, pohrudnici, kostní tkáň.
Časté příznaky Hodgkinova lymfomu:
- horečka mající vlnovitý charakter;
- nadměrné pocení v noci (hojné noční pocení);
- slabost, apatie;
- nedostatek chuti k jídlu;
- pruritus;
- náhlý úbytek hmotnosti bez příčiny, snížení tělesné hmotnosti může dosáhnout kritických ukazatelů;
- anémie;
- snížená imunita, náchylnost k infekčním onemocněním.
S výrazným nárůstem lymfatických uzlin na hrudi se vyvíjejí následující příznaky:
- suchý, neproduktivní kašel;
- chrapot;
- pocit těžkosti v postižené oblasti;
- dysfagie (porucha polykání);
- dušnost (dušnost);
- syndrom kava (poruchy oběhu v povodí horní veny cava);
- pohrudnice, perikarditida.
Když je proces rozšířen, existují známky poškození vnitřních orgánů. Nejčastěji dochází k poškození lymfatických uzlin sleziny a jater. V důsledku zvýšení těchto vnitřních orgánů dochází ke kompresi žaludku a vytěsnění ledvin. Zapojení lymfatických uzlin se projevuje výskytem bolestí břicha různé intenzity.
Poškození plic je zpravidla druhotné povahy a je důsledkem procesu přechodu z lymfatických žláz mediastina do plic. Často se zjistilo hromadění tekutiny v pleurálních dutinách.
Poškození nervového systému je detekováno po rozsáhlém šíření Hodgkinovy choroby v lymfatických žlázách a vnitřních orgánech. Nejběžnější léze míchy, ve kterých se v epidurální tkáni pěstují lymfogranulomatické prvky a zmáčknou míchu. V takových případech onemocnění postupuje jako nádor míchy s poruchami citlivosti vedení, parézou a paralýzou, bolestí končetin.
Dvě hlavní cesty poškození kostí jsou lymfohematogenní diseminace a klíčení lymphogranulomu v kostní tkáni. Primární poškození kosti je detekováno během prvního roku onemocnění, sekundární změny v kostech se objevují v průběhu 1,5-2,5 let od nástupu onemocnění. Změny v kostře nastávají, když se proces šíří z přilehlých lymfatických uzlin, pohrudnice, mediastina. Lymfogranulomatózní tkáň způsobuje destrukci kostní struktury a osteosklerózy. Tlak zvětšených lymfatických uzlin na sousedním nervovém plexu se projevuje intenzivní bolestí v oblasti páteře, v postižených kostech kostry.
Při léčbě pacientů s Hodgkinovým lymfomem a generalizovaným onemocněním je 5leté přežití bez progrese 90%, ve stadiu III - 60–80%, méně než 45% pacientů ve stadiu IV remise.
Známky biologické aktivity procesu způsobeného produkcí cytokinů jsou také zaznamenány: zvýšení hladiny haptoglobinu v séru, rychlost sedimentace erytrocytů, hladiny ceruloplasminu a laktátdehydrogenázy, koncentrace fibrinogenu nad referenční hodnoty. Výskyt známek biologické aktivity v období remise indikuje začátek exacerbace.
Diagnostika
Včasná detekce onemocnění je obtížná vzhledem ke skutečnosti, že klinické symptomy nemají striktně definovanou povahu a často chybí.
Diagnóza Hodgkinova lymfomu je založena na morfologickém obrazu postižené lymfatické uzliny nebo orgánu. Jmenovaná radostná studia:
- klinické vyšetření a anamnéza - zvláštní pozornost je věnována symptomům intoxikace, palpaci všech periferních skupin lymfatických uzlin, sleziny a jater, vyšetření nosohltanu, mandlí;
- biopsie postižených lymfatických uzlin histologickou a imunohistochemickou analýzou bioptického materiálu. Kritériem pro Hodgkinův lymfom je přítomnost specifických Reed-Sternbergových buněk, nezralých Hodgkinových buněk v odebraném materiálu;
- laboratorní testy - obecná a biochemická analýza krve, rychlost sedimentace erytrocytů, aktivita sérové alkalické fosfatázy, renální a jaterní testy. V klinické analýze krve, zvýšení ESR, neutrofilní leukocytózy, mírné eosinofilie, zvýšení koncentrace fibrinogenu, trombocytózy je možné snížení hladiny albuminu. V počátečním stádiu onemocnění krevní testy odhalily mírnou leukocytózu, která, jak choroba postupuje, je nahrazena leukopenií;
- laboratorní vyšetření funkce štítné žlázy - s porážkou krčních lymfatických uzlin;
- imunofenotypové studie nádorové tkáně - odhalují kvalitativní a kvantitativní porušení imunity T-buněk.
- Rentgenové vyšetření hrudníku, kostry, gastrointestinálního traktu - mají zásadní význam při určování povahy a určení polohy lézí;
- Břišní ultrazvuk - se stejným účelem jako radiografie;
- počítačová tomografie, magnetická rezonanční tomografie krku, hrudníku, břicha a pánve - umožňuje detekovat přítomnost nádorových útvarů v různých částech těla;
- biopsie trefinu - provádí se v případě podezření na poškození kostní dřeně na kyčelní kosti;
- osteoscintigrafie - se zvýšenými hladinami alkalické fosfatázy v krevním séru;
- diagnostická laparotomie - používá se pro odběr bioptických vzorků mesenterických a paraarortálních lymfatických uzlin.
Léčba Hodgkinova lymfomu
Byly vyvinuty různé léčebné režimy, jejich volba je provedena s přihlédnutím k typu a rozsahu léze, délce trvání a závažnosti onemocnění, přítomnosti komorbidit.
Předpokládá se, že Hodgkinův lymfom je B-buněčný nádor, který se vyvíjí na pozadí imunodeficience T-buněk, způsobené hypofunkcí thymu.
Obecné schéma léčby lymfomu zahrnuje dvě stadia:
- stimulace remise cyklickou chemoterapií;
- konsolidace remise prostřednictvím radiační radiační terapie a udržovacích cyklů lékové terapie.
Při plánování objemu léčby se berou v úvahu nepříznivé faktory, které určují závažnost a rozsah nádorového procesu:
- zapojení tří nebo více zón lymfatických kolektorů;
- masivní léze sleziny a / nebo mediastina;
- přítomnost izolované extranodální léze;
- zvýšení ESR o více než 30 mm / hv přítomnosti příznaků intoxikace a více než 50 mm / hv jejich nepřítomnosti.
Jsou aplikovány různé typy radiační terapie - od lokálního ozáření primárních lézí ve snížených dávkách až po ozáření radikálním programem všech lymfatických uzlin ve stadiu A IV. Aby se zabránilo šíření nádorových buněk v lymfatickém systému, provádí se ozařování v blízkosti lézí jeho regionálních dělení.
Polychemoterapie je současné užívání několika cytostatik. Existují různá schémata kombinované chemoterapie (protokoly), léky jsou předepisovány v dlouhých kurzech. Fázová léčba poskytuje dvoutýdenní cykly s dvoutýdenními intervaly, po dokončení šesti cyklů předepsanou podpůrnou léčbu.
Přednost se dává chemoterapii v kombinaci s ozařováním, což poskytuje maximální účinek při minimálním počtu komplikací. Za prvé, úvodní polychemoterapie se provádí ozařováním pouze zvětšených lymfatických uzlin, pak ozářením všech ostatních lymfatických uzlin. Po ozáření je udržovací chemoterapie prováděna podle jednoho nebo druhého schématu. Intenzivní léčba během období zlepšení snižuje počet pozdních komplikací a zvyšuje možnost exacerbace.
Průměrná incidence Hodgkinova lymfomu se pohybuje mezi 0,6–3,9% u mužů a 0,3–2,8% u žen a průměrně 2,2 případu na 100 000 obyvatel.
Pokud je proces lokalizován a je k dispozici pro chirurgický zákrok, slezina, izolované lymfatické uzliny, izolované konglomeráty lymfatických uzlin jsou odstraněny, následuje ozařování při gama terapeutickém nastavení. Splenektomie je také indikována v případech hluboké deprese tvorby krve, která interferuje s cytostatickou léčbou.
V případě progrese onemocnění a selhání léčby je indikována transplantace kostní dřeně.
Možné následky a komplikace
Hodgkinova choroba může mít následující komplikace:
- sepse;
- rakovina mozku nebo míchy;
- krvácení;
- tlak novotvaru na respirační trakt, který vede k udusení;
- syndrom superior vena cava;
- rozvoj obstrukční žloutenky (s kompresí žlučovodu);
- imunologické změny;
- střevní obstrukce (s kompresí střeva lymfatickými uzlinami);
- kachexie;
- dysfunkce štítné žlázy;
- tvorba píštělí periferních lymfatických uzlin;
- myokarditida a perikarditida;
- sekundární zhoubné novotvary;
- porušení metabolismu proteinů ledvin a střev;
- nežádoucích účinků chemoterapie a radiace.
Předpověď
Adekvátní a včasná léčba umožňuje získat dobré výsledky, je možné dosáhnout stabilní remise u více než 50% pacientů. Účinnost léčby je dána diferencovaným přístupem k rozvoji léčebných režimů pro různé skupiny pacientů, vybraných na základě nepříznivých prognostických faktorů.
Při použití intenzivních programů je klinický efekt zpravidla pozorován již během prvního cyklu. Při léčbě pacientů s Hodgkinovým lymfomem a generalizovaným onemocněním je 5leté přežití bez progrese 90%, ve stadiu III - 60–80%, méně než 45% pacientů ve stadiu IV remise.
Hodgkinova choroba se vyskytuje ve všech věkových kategoriích a je třetím nejčastějším dětským rakovinným onemocněním.
Nepříznivé prognostické příznaky:
- masivní lymfatické uzliny konglomeráty větší než 5 cm v průměru;
- deplece lymfatických buněk;
- současné poškození tří nebo více skupin lymfatických uzlin;
- expanze stínu mediastina více než 30% objemu hrudníku.
Prevence
Zvláštní opatření pro primární prevenci Hodgkinovy nemoci nebyla vyvinuta. Zvláštní pozornost je věnována sekundární prevenci - prevenci relapsu. Lidem, kteří měli Hodgkinův lymfom, se doporučuje vyloučit fyzikální, elektrické a tepelné postupy, vyhnout se fyzickému přetížení, ozáření, jsou kontraindikováni v práci spojené s vystavením škodlivým výrobním faktorům. Aby se zabránilo poklesu počtu leukocytů, jsou to krevní transfúze. Aby se zabránilo nežádoucím účinkům, ženám se doporučuje naplánovat těhotenství nejdříve dva roky po zotavení.