Co je to myelom?

Myeloma je onemocnění, při kterém se v těle vytvářejí růsty podobné nádoru z pozměněných plazmatických buněk, které produkují patologické imunoglobuliny (paraproteiny). Stále se diskutuje o povaze myelomu, o klinickém obraze, jehož hlavní typy a prognózy popisuje Rustitsky a Kaler na konci 19. století.

Důvody

Přesné příčiny onemocnění nejsou známy. Vývoj myelomu je usnadněn faktory, které hrají roli při výskytu dalších onkologických onemocnění.

Příčiny myelomu:

• stáří (většina lidí trpících myelomem jsou lidé starší 65 let);
• ionizující záření;
• špatná ekologie;
• vystavení chemickým a toxickým látkám;
• expozice petrochemickým produktům;
• genetická a rasová predispozice k nemoci;
• viry a infekce;
• stresové situace.

Výchozím faktorem pro myelom je selhání transformace B-lymfocytů (jeden z poddruhů bílých krvinek) do plazmatických buněk, buněk, které produkují ochranné imunoglobuliny. Výsledkem je rychle rostoucí kolonie maligních buněk plazmy. Ve tkáních tvoří infiltráty (nádorové útvary), které ovlivňují především kosterní systém.

Tyto buňky postupně vytěsňují normální kostní dřeně z kostní dřeně. Anémie se vyvíjí, krevní srážení je narušeno. Imunita klesá, protože paraproteiny na rozdíl od normálních imunoglobulinů nemohou plnit funkci ochrany. Kvůli hromadění paraproteinů v krvi se zvyšuje celkový protein, viskozita krve. Kvůli poškození ledvin je narušena moč.

U různých typů myelomu nelze vylučovat všechny imunoglobuliny, ale pouze jednotlivé proteinové podjednotky - těžké nebo lehké polypeptidové řetězce. V myelomu Bens-Jones jsou tedy paraproteiny reprezentovány lehkými polypeptidovými řetězci. Typ myelomu a stupeň poškození orgánů určují průběh a prognózu onemocnění.

Příznaky

Myelom se vyvíjí postupně, počínaje bolestí kostí, která je často prvním příznakem nemoci. Proces zahrnuje vnitřní část plochých kostí lebky, lopatky, klíční kost, pánev, hrudní kosti, obratle a žebra. Zřídka epifýzy tubulárních kostí. Při difuzním nodulárním myelomu na kosti se může zdát, že je zaoblená výchova měkká konzistence. Kostní tkáň je zničena.

Někdy je nástup onemocnění neviditelný a myelom se nejprve projevuje jako spontánní zlomenina.

Pacienti si stěžují na slabost, cválající teplotu. Tam jsou porušení trávicího systému, krvácení, krvácení na kůži, rozmazané vidění. Anémie se vyvíjí a zhoršuje prognózu onemocnění. Infekce se připojí.

Hlavní příznaky myelomu:

• bolest kostí;
• vzhled na kostech nádorových útvarů;
• spontánní zlomeniny;
• deformity kostí, páteře;
• slabost, horečka;
• krvácení a krvácení na kůži;
• dyspeptické symptomy (nevolnost, průjem, zvracení, nedostatek chuti k jídlu);
• poruchy močení, snížený výdej moči, otoky;
• bolesti hlavy, neurologické poruchy;
• bolest podél nervů, dysfunkce pánevních orgánů;
• časté nachlazení;
• s lézemi vnitřních orgánů: bolest, nepohodlí, pocit těžkosti v hypochondriu, palpitace atd.

Při stlačování mozku uzly myelomu dochází k bolestem hlavy. Tam jsou porušení citlivosti, delirium, porucha řeči, paréza, křeče. S porážkou páteřních obratlů se deformují. To vede ke kompresi nervových kořenů, bolesti, dysfunkci pánevních orgánů.

Diagnostika

Laboratorní testy hrají hlavní roli v diagnostice myelomu. Již v obecné analýze krve a obecné analýzy moči se často určují charakteristické změny. Jedná se o ostře zrychlenou (až 80 mm / h a vyšší) ESR, vysokou hladinu bílkovin v moči, nízký hemoglobin, červené krvinky a krevní destičky.

Biochemická analýza krve vykazuje vysoký celkový protein v kombinaci s nízkou hladinou albuminu. Určeno zvýšením vápníku v séru a moči.

Pro přesnou diagnózu je třeba provést výzkum k identifikaci monoklonálních paraproteinů:

1. mohou být detekovány elektroforézou proteinů (gradient M);
2. moč je testován na protein Bens-Jones, pokud paraproteiny zahrnují lehké řetězce procházející tubuly ledvin, analýza je pozitivní;
3. Pro objasnění typu anomálního paraproteinu se provádí imuno-elektroforéza séra a moči.

Chcete-li zjistit závažnost onemocnění a zpřesnit jeho prognózu, určete:

• kvantitativní úroveň krevního imunoglobulinu;
• PSA;
• beta-2-mikroglobulin;
• index značení plazmatických buněk.

Nezapomeňte vyšetřit složení kostní dřeně.

To vám umožní určit stav všech hematopoézy klíček, procento plazmatických buněk. Pro identifikaci chromozomálních abnormalit se provádí cytogenetický výzkum. Při studiu kosterního systému pomocí rentgenových metod a zobrazování magnetickou rezonancí.

Existují různé možnosti pro myelom. Je osamělá a generalizovaná. První forma je jediné zaměření infiltrace, která se nachází častěji v plochých kostech.

Mezi zobecněnými formami jsou:

• difuzní myelom vyskytující se při poškození kostní dřeně;
• difuzní fokální forma, pokud jsou postiženy jiné orgány, zejména kosti a ledviny;
• mnohočetný myelom, když plazmatické buňky tvoří nádorové infiltráty po celém těle.

Podle typu buněk, které tvoří nádorový substrát, existují:

• plasmablastická forma;
• plazmacytická forma;
• polymorfní;
• malá buňka.

Imunochemické příznaky vylučovaných paraproteinů emitují:

• Bens-Jonesův myelom (onemocnění lehkého řetězce);
• myelom A, M nebo G;
• myelomu diklonu;
• nesekretovaný myelom;
• myelomu M (vzácné, ale její prognóza je slabá).

Nejčastějším myelomem je G (až 70% případů), A (až 20%) a Bens-Jones (až 15%).
Během myelomu se vyskytují stadia:

• I - počáteční projevy
• II - rozvinutý klinický obraz,
• III - koncová fáze.

Rozlišují se také substituce A a B vzhledem k přítomnosti nebo nepřítomnosti selhání ledvin u pacienta.

Jaké krevní testy na myelom musí projít - článek to řekne.

Léčba

Při použití myelomu se používá chemoterapie a jiná léčba. Pokud je nemoc diagnostikována v raných stadiích, jsou možné dlouhodobé remise. Správná prognóza onemocnění vám umožňuje zvolit nejvhodnější režim chemoterapie. Při asymptomatickém myelomu je léčba zpožděna, pacient je pod lékařským dohledem. Pokročilá fáze onemocnění je indikací pro jmenování cytostatik.

• chemoterapii. Při výběru léků berte v úvahu věk pacienta, bezpečnost ledvin. Chemoterapie je standardní a vysoká dávka. Úspěch v léčbě myelomu je spojen s tvorbou v polovině 20. století "Sarkolizina", "Melferan" a "Cyklofosfamid". Platí teď. "Melferan" v kombinaci s "prednisolonem" je tedy zahrnut ve standardním léčebném režimu. V současné době užívané drogy: "Lenalidomid", "Karfilzomib" a "Bortezomib." U pacientů mladších 65 let bez závažných průvodních onemocnění, po provedení standardních kurzů chemoterapie, může být předepsána vysokodávková chemoterapie při současné transplantaci kmenových buněk;
• cílená terapie (léčba na molekulárně genetické úrovni). Používají se monoklonální protilátky;
• radiační terapie. Radiační terapie je předepsána pro léze páteře s kompresí nervů nebo kořenů míchy. Používá se také u oslabených pacientů jako paliativní léčba;
• chirurgická a ortopedická léčba. Chirurgická rekonstrukční léčba může být nezbytná pro zlomeniny kostí pro jejich posílení a fixaci;
• imunoterapie. Předepsané interferonové léky, které zpomalují růst myelomových buněk;
• výměnu plazmy. Provádí se k čištění krve paraproteinů;
• transplantace kostní dřeně. Úspěšné transplantace kostní dřeně umožňují mít dobrou prognózu pro myelom;
• terapie kmenovými buňkami.

Video: Podrobnosti o tom, co je myelom

Výživa (dieta)

Jídlo pro myelom by mělo být úplné, ale šetrné, s obsahem bílkovin až 2 g na 1 kg hmotnosti denně. Jídlo by mělo být bohaté na vitamíny B, Vit. C, vápník. Pokud ledviny fungují normálně, během chemoterapie se doporučuje pít až 3 litry kapaliny ve formě čaje, kisselu, kompotů, odvarů ze sušených šípků, borůvek a rybízu. Jídla by měla být zlomková, v malých porcích.

Pokud jsou bílé krvinky normální, můžete zahrnout:

1. kuřecí, králičí maso, hovězí maso, libové vepřové maso, vejce, játra, ryby;
2. lehce sušený chléb a obiloviny ve formě obilovin, příloh;
3. fermentované mléčné výrobky;
4. čerstvé a vařené ovoce a zelenina.

Je nutné vyloučit sladkosti, koláče, kořeněná a mastná jídla. Pokud jsou neutrofily redukovány (segmentované krevní leukocyty) a existují dyspeptické jevy, doporučují rýžovou polévku, kaši z rýže na vodě. Vyloučit z potravin: bohaté moučné výrobky, žitný chléb, fazole, ječmen, proso. Zakazuje se také plnotučné mléko, mléčné výrobky, boršč, mastné bujóny a maso, okurky a uzená masa, kořeněné sýry a koření, džusy, kvas a sycené nápoje.

Ukázkové menu pro chemoterapii:

Snídaně 1: parní omeleta, zelený čaj, chléb a máslo.
Snídaně 2: kastrol kastrol, káva, chléb.
Oběd: polévka ve slabém vývaru s karbanátky, dušenými hovězími karbanátky, dušeným ovocem, lehce sušeným chlebem.
Bezpečné,: rybízové ​​želé, suché sušenky, marshmallow;
Večeře: vařené telecí maso s rýžovou oblohou, marmeládou, šípkovým vývarem.

Onemocnění "myelomem kostí" je v počátečních stadiích asymptomatické. Více podrobností zde.

Průměrná délka života u myelomu

Průběh myelomu je různý. Existují jak pomalé, tak rychle se rozvíjející formy onemocnění. Proto se prognóza očekávané délky života pacientů může pohybovat od několika měsíců do 10 let nebo více. Když je pomalá forma, je to příznivé. Průměrná délka života se standardní chemoterapií je 3 roky s vysokou dávkou až 5 let.

Myelom je onemocnění vysokého stupně malignity. Podle statistik žije 50% pacientů během včasné léčby po dobu až 5 let. Pokud je léčba zahájena ve stadiu III, přežije pět let pouze 15% pacientů. Průměrná délka života pacienta je 4 roky.

Myelom (myelom, generalizovaný plazmacytom, plasmacelulární myelom) je maligní onemocnění vznikající z abnormálních diferencovaných B-lymfocytů (u zdravého organismu tyto buněčné struktury produkují protilátky). Myeloma je považován za typ rakoviny krve a nachází se hlavně v oblasti.

Ačkoli myelom je pro člověka velmi závažným nepřítelem, s včasnou detekcí a adekvátní léčbou, není to vůbec věta. Jak rozpoznat takové zákeřné onemocnění a jaké jsou prognózy pro život, pokud byl diagnostikován 3stupňový myelom? Celkově

Nádor, který se vyvíjí z krevních buněk plazmy produkovaných kostní dřeň, se nazývá myelom. Vznik myelomu přispívá k nekontrolovanému růstu plazmatických buněk. Tato patologie se týká typu maligního onemocnění, které se objevilo v mozku kostí (spongy).

Toto onemocnění se týká leukémie, tj. Maligní léze hematopoetického systému. Patogenní procesy zahrnují diferencované lymfocyty (plazmatické buňky nebo bílé krvinky), které ve zdravém stavu produkují protilátky proti cizím látkám.

Myelom je maligní onemocnění hematopoetického systému, charakterizované degenerací nádorových buněk krevní plazmy. Nesporným potvrzením diagnózy „myelomu“ je přítomnost paraproteinu v biologickém materiálu (krev a moč) a koncentrace plazmatických buněk v kostní dřeni je vyšší než 15%. Tyto ukazatele.

Krevní myelom je nebezpečná rakovina, jejíž úspěšnost je dána mírou progrese patologie, včasnou diagnózou a včasnou léčbou. Myeloma - co to je? Překlad z řeckého "mielos" znamená "kostní dřeň" a konec "ohmu" je společný pro všechny neoplastické nemoci.

Myelom - symptomy a prognóza všech stadií onemocnění

Rustitsky-Kalerova choroba nebo myelom je rakovinové onemocnění oběhového systému. Charakteristickým rysem onemocnění je, že v důsledku maligního tumoru v krvi se zvyšuje počet plazmatických buněk (buněk produkujících imunoglobuliny), které začínají produkovat abnormální imunoglobulin (paraprotein).

Mnohočetný myelom - co to je jednoduchými slovy?

Mnohočetný myelom je forma myelomu. Nádor plazmatických nádorových buněk v této nemoci se vyskytuje v kostní dřeni. Statisticky častější je myelomus kostí páteře, lebky, pánve, žeber, hrudníku a méně často i tělních kostí. Maligní nádory (plasmacytomy) u mnohočetného myelomu zabírají několik kostí a dosahují velikosti 10-12 cm v průměru.

Plazmatické buňky jsou součástí imunitního systému těla. Produkují specifické protilátky, které chrání před specifickým onemocněním (který imunoglobulin musí být produkován „speciálními buňkami“). Plazmatické buňky infikované nádorem (plazmatické myelomové buňky) nekontrolovaně produkují abnormální (poškozené) imunoglobuliny, které nemohou chránit tělo, ale akumulují se v některých orgánech a narušují jejich práci. Plazmatytom navíc způsobuje:

• snížení počtu červených krvinek, krevních destiček a bílých krvinek;
• zvýšená imunodeficience a zvýšená zranitelnost vůči různým infekcím;
• zhoršená tvorba krve a zvýšená viskozita krve;
• porušení metabolismu minerálů a proteinů;
• výskyt infiltrátů v jiných orgánech, zvláště často v ledvinách;
• patologické změny v kostní tkáni v oblasti nádoru - kostí se ztenčí a zničí, a když nádor roste, napadne měkkou tkáň.

Příčiny myelomu

Rustitsky-Kalerova choroba byla studována lékaři, ale neexistuje žádný konsenzus o důvodech jejího výskytu v lékařských kruzích. Bylo zjištěno, že lymfatické viry typu T nebo B jsou často přítomny v těle nemocné osoby, a protože plazmatické buňky jsou tvořeny z B lymfocytů, jakékoli narušení tohoto procesu vede k selhání a nástupu patogenních plazmatických buněk.

Kromě virové verze existuje důkaz, že myelom může být spouštěn také radiační expozicí. Lékaři vyšetřili osoby postižené v Hirošimě a Nagasaki v zóně výbuchu jaderné elektrárny v Černobylu. Bylo zjištěno, že mezi těmi, kteří dostávali vysokou dávku záření, je vysoké procento případů myelomu a jiných onemocnění postihujících oběhové a lymfatické systémy.

Mezi negativní faktory, které zvyšují riziko vzniku myelomu, volají lékaři:

• kouření - čím delší je zkušenost kuřáka a čím větší počet kouřících cigaret, tím vyšší je riziko;
• imunodeficience;
• expozice toxickým látkám;
• genetické predispozice.

Myelom - symptomy

Myeloma se vyskytuje hlavně ve stáří, postihuje ženy i muže. Rustitsky-Kalerova choroba - symptomy a klinický obraz pozorovaný u pacientů s:

• poškození systémů krve a kostí;
• porušení metabolických procesů;
• patologické změny v močovém systému.

Příznaky mnohočetného myelomu:

• prvními příznaky myelomu jsou bolesti kostí (páteře, hrudníku, kostí lebky), spontánní zlomeniny, deformity kostí a přítomnost nádorových formací;
• častá pneumonie a jiná onemocnění vyvolaná snížením imunity a omezením dýchacích pohybů způsobených změnami v kostech hrudníku;
• dystrofické změny ve svalech srdce, srdeční selhání;
• zvětšená slezina a játra;
• nefelopatie myelomu je porucha v ledvinách s charakteristickým zvýšením proteinů v moči, což se stává selháním ledvin;
• normochromní anémie - snížení počtu červených krvinek a hladiny hemoglobinu;
• hyperkalcémie - zvýšené množství vápníku v plazmě a v moči, tento stav je velmi nebezpečný, jeho symptomy - zvracení, nevolnost, ospalost, narušení vestibulárního aparátu, duševní patologie;
• snížení hladiny normálního imunoglobulinu;
• hematopoetické poruchy - krvácení sliznic, modřiny, křeče phalangální tepny, hemoragická diatéza;
• parestézie ("husí kůže"), bolesti hlavy, ospalost, přeměnu v strnulost, křeče, závratě, hluchotu, dušnost;
• v posledním stadiu - ztráta hmotnosti, horečka, těžká anémie.

Formy mnohočetného myelomu

Podle klinicko-anatomické klasifikace myelomu dochází k následujícím formám:

• solitární myelom - s jednou nádorovou lézí v kostní nebo lymfatické uzlině;
• mnohočetný (generalizovaný) myelom - s tvorbou několika nádorových ložisek.

Navíc mnohočetný myelom může být:

• difuzní - v tomto případě nemají patologické útvary žádné hranice, ale pronikají celou strukturou kostní dřeně;
• vícečetný fokální - plazmacytom kosti se vyvíjí v omezených oblastech a navíc se mohou objevit nádory v lymfatických uzlinách, slezině.
• difuzní fokální - kombinující znaky difúzní a násobné.

Myelom - stadium

Lékaři rozdělují tři stadia mnohočetného myelomu, druhá fáze je přechodná, kdy jsou četnosti vyšší než v prvním, ale nižší než ve třetím (nejvážnější):

1. První stupeň je charakterizován nízkým hemoglobinem do 100 g / l, normální hladinou vápníku, nízkou koncentrací paraproteinů a proteinem Bens-Jones, jedním ohniskem nádoru 0,6 kg / m2, nedostatkem osteoporózy a deformací kostí.
2. Třetí stupeň je charakterizován nízkým hemoglobinem do 85 g / l, koncentrací vápníku v krvi nad 12 mg na 100 ml, mnohočetnými nádory, vysokou koncentrací paraproteinů a proteinem Bens-Jones, celkovou velikostí nádoru 1,2 kg / m² a více, zřejmým příznaky osteoporózy.

Komplikace mnohočetného myelomu

Komplikace spojené s destruktivní aktivitou nádoru jsou charakteristické pro mnohočetný myelom:

• silná bolest a zničení kostí (zlomeniny);
• selhání ledvin s potřebou hemodialýzy;
• perzistentní infekční onemocnění;
• těžké anémie vyžadující transfuzi.

Myelom - diagnostika

Při diagnostice myelomu je diferenciální diagnóza obtížná, zejména v případech, kdy nejsou žádné zjevné nádorové léze. Když je pacient podezřelý, že má myelom, hematolog je zapojen do vyšetřování pacienta a zkoumání přítomnosti nebo nepřítomnosti takových příznaků, jako je bolest kostí, krvácení a častá infekční onemocnění. Dále jsou stanoveny další studie, které objasňují diagnózu, její formu a stupeň:

• obecná analýza krve a moči;
• rentgen hrudníku a kostry;
• počítačová tomografie;
• biochemický krevní test;
• coagulogram;
• studium počtu paraproteinů v krvi a moči;
• biopsie kostní dřeně;
• studie metodou Mancini pro stanovení imunoglobulinů.

Myelom - krevní test

Pokud máte podezření na diagnózu myelomu, lékař vám předepíše obecné a biochemické vyšetření krve. Pro nemoc jsou charakteristické tyto ukazatele:

• hemoglobin - méně než 100 g / l;
• erytrocyty - méně než 3,7 t / l (ženy), méně než 4,0 t / l (muži);
• destičky - méně než 180 g / l;
• leukocyty - méně než 4,0 g / l;
• ESR - více než 60 mm za hodinu;
• protein - 90 g / l a vyšší;
• albumin - 35 g / l a méně;
• močovina - 6,4 mmol / l a více;
• vápník - 2,65 mmol / l a vyšší.

Myelom - X-ray

Nejdůležitější stadium studie u mnohočetného myelomu - rentgenového záření. Diagnóza diagnózy mnohočetného myelomu s radiografií může plně potvrdit nebo ponechat v úvahu. Ohniska tumoru s rentgenovými paprsky jsou jasně viditelná a lékař má navíc možnost posoudit míru poškození a deformace kostní tkáně. Difuzní léze na rentgenu je obtížnější odhalit, takže lékař může vyžadovat další metody.

Léčba myelomem

V současné době se pro léčbu mnohočetného myelomu používá integrovaný přístup s primárním použitím léků v různých kombinacích. Chirurgická léčba je vyžadována opravit stavce kvůli jejich zničení. Léčba mnohočetného myelomu - léčba zahrnuje:

• cílená terapie, která stimuluje syntézu proteinů, které bojují proti paraproteinům;
• chemoterapie, která inhibuje růst rakovinných buněk a zabíjí je;
• imunitní terapie zaměřená na stimulaci vlastní imunity;
• léčba kortikosteroidy, posílení hlavní léčby;
• ošetření bisfosfonáty kostní tkání;
• terapie bolesti ke snížení bolesti.

Myeloma - klinické pokyny

Bohužel je nemožné zcela se zotavit z myelomu, léčba je zaměřena na prodloužení života. Postupujte podle některých pravidel. Diagnostika mnohočetného myelomu - doporučení lékařů:

1. Pečlivě dodržujte léčbu předepsanou lékařem.
2. Posílit imunitu nejen léky, ale i procházkami, vodními procedurami, opalováním (pomocí opalovacích krémů a během minimální sluneční aktivity - ráno a večer).
3. K ochraně před infekcí se řiďte pravidly osobní hygieny, vyhněte se přeplněným místům, před použitím léku si umyjte ruce a před jídlem.
4. Nechodte naboso, protože porážky periferních nervů, je snadné se zranit a nevšimněte si to.
5. Sledujte hladinu cukru v potravinách, protože některé léky přispívají k rozvoji diabetu.
6. Udržet pozitivní postoj, protože pozitivní emoce jsou nezbytné pro průběh nemoci.

Chemoterapie pro mnohočetný myelom

Chemoterapii pro mnohočetný myelom lze provést s jedním nebo více léky. Tento způsob léčby umožňuje dosáhnout úplné remise v přibližně 40% případů, částečné - v 50%, nicméně recidivy onemocnění se vyskytují velmi často, protože onemocnění postihuje mnoho orgánů a tkání. Plazmocytom - léčba chemoterapií:

1. V první fázi léčby se chemoterapie předepsaná lékařem ve formě tablet nebo injekcí užívají podle harmonogramu.
2. Ve druhé fázi, pokud byla chemoterapie účinná, je provedena transplantace vlastních kmenových buněk kostní dřeně - je provedena punkce, kmenové buňky jsou izolovány a znovu vloženy.
3. Mezi jednotlivými cykly chemoterapie se provádí léčba přípravkem alfa-interferonu, aby se maximalizovalo prodloužení remise.

Mnohočetný myelom - prognóza

Bohužel, s diagnózou myelomu, prognóza je zklamáním - lékaři mohou jen prodloužit období remise. Často pacienti s myelomem zemřou na pneumonii, smrtelné krvácení způsobené poruchami krvácení, zlomeninami, selháním ledvin, tromboembolií. Dobrým prognostickým faktorem je mladý věk a první stadium nemoci, nejhorší prognóza je u lidí starších 65 let se současnými onemocněními ledvin a dalších orgánů, mnohočetnými nádory.

Mnohočetný myelom - délka života:

• 1-2 roky - bez léčby;
• do 5 let - průměrná délka života u mnohočetného myelomu u lidí podstupujících léčbu;
• do 10 let - průměrná délka života s dobrou reakcí na chemoterapii a nemoci v jednoduché fázi;
• více než 10 let mohou žít pouze pacienti s jednou nádorovou lézí, kteří byli úspěšně odstraněni lékaři.

Myelom: příčiny, příznaky, stadia, délka života, terapie

Myeloma patří do skupiny paraproteinemické hemoblastózy, u které je maligní transformace plazmatických buněk doprovázena jejich nadprodukcí abnormálních imunoglobulinových proteinů. Onemocnění je poměrně vzácné, s průměrem 4 osoby na 100 tisíc obyvatel. To je věřil, že muži a ženy jsou stejně náchylné k nádorům, ale podle některých údajů, ženy stále onemocní častěji. Navíc existují náznaky většího rizika myelomu u černošských lidí v Africe a ve Spojených státech.

Průměrný věk pacientů se pohybuje mezi 50 a 70 lety, tj. Většina pacientů jsou starší lidé, kteří mají kromě myelomu další patologii vnitřních orgánů, což významně zhoršuje prognózu a omezuje použití agresivních terapií.

Myelom je zhoubný nádor, ale je chybné ho nazývat termínem "rakovina", protože nepochází z epitelu, ale z hematopoetické tkáně. Nádor roste v kostní dřeni a jeho základ tvoří plazmatické buňky. Normálně jsou tyto buňky zodpovědné za imunitu a tvorbu imunoglobulinů nezbytných pro potírání různých infekčních agens. Plazmatické buňky pocházejí z B lymfocytů. Když je buněčné zrání narušeno, objeví se klon, který vede k vzniku myelomu.

Pod vlivem nepříznivých faktorů v kostní dřeni dochází ke zvýšené reprodukci plazmablastů a plazmatických buněk, které získávají schopnost syntetizovat abnormální proteiny - paraproteiny. Tyto proteiny jsou považovány za imunoglobuliny, ale nejsou schopny plnit své přímé ochranné funkce a jejich zvýšené množství vede k zahuštění krve a poškození vnitřních orgánů.

Byla prokázána úloha různých biologicky aktivních látek, zejména interleukinu-6, který je u pacientů zvýšen. Stromální buňky kostní dřeně, které provádějí podpůrnou a nutriční funkci (fibroblasty, makrofágy), vylučují interleukin-6 ve velkém počtu, v důsledku čehož dochází k aktivní reprodukci nádorových buněk, jejich přirozená smrt (apoptóza) je inhibována a nádor aktivně roste.

Jiné interleukiny jsou schopné aktivovat osteoklasty - buňky, které ničí kostní tkáň, takže kostní léze jsou tak charakteristické pro myelom. Buňky myelomu, které jsou pod vlivem interleukinů, získávají výhodu oproti zdravým, vytěsňují je a jiné klíčky tvorby krve, což vede k anémii, zhoršené imunitě a krvácení.

V průběhu onemocnění podmíněně rozlišovat chronické a akutní.

• V chronickém stadiu nemají myelomové buňky tendenci se rychle množit a nádor neopouští kost, pacienti se cítí dobře a někdy si nejsou vědomi nástupu růstu tumoru.
• Jak postupuje myelom, dochází k dalším mutacím nádorových buněk, což má za následek vznik nových skupin plazmatických buněk schopných rychlého a aktivního dělení; nádor přesahuje kosti a začíná aktivní rozptyl v celém těle. Porážka vnitřních orgánů a inhibice hematopoetických výhonků vedou k závažným příznakům intoxikace, anémie a imunodeficience, které činí akutní stadium terminálního onemocnění a mohou vést ke smrti pacienta.

Hlavními poruchami mnohočetného myelomu jsou kostní patologie, imunodeficience a změny spojené se syntézou velkého počtu abnormálních imunoglobulinů. Nádor postihuje kosti pánve, žebra, páteře, ve kterých dochází k destrukci tkáně. Zapojení ledvin může vést k jejich chronické insuficienci, což je poměrně typické pro pacienty trpící myelomem.

Příčiny myelomu

Přesné příčiny myelomu jsou i nadále studovány a významnou roli v tom má genetický výzkum, jehož cílem je nalézt geny, jejichž mutace mohou vést k nádoru. U některých pacientů tak byla zaznamenána aktivace určitých onkogenů a také potlačení supresorových genů, které normálně blokují růst nádoru.

Existují důkazy o možnosti růstu tumoru během prodlouženého kontaktu s ropnými produkty, benzenem, azbestem a úloha ionizujícího záření je indikována zvýšením výskytu myelomu v Japonsku, který prošel atomovým bombardováním.

Mezi rizikové faktory vědci poznamenávají:

1. Stáří - absolutní většina pacientů překročila 70letý milník a pouze 1% je mladších 40 let;
2. Závod - černoši v Africe trpí myelomem téměř dvakrát častěji než bílé, ale příčina tohoto jevu nebyla prokázána;
3. Rodinné predispozice.

Výběr typů a stadií nádoru odráží nejen rysy jeho růstu a prognózy, ale také určuje léčebný režim, který si lékař vybere. Myelom může být osamocený, když je jedno místo růstu tumoru umístěno v kosti a může docházet k proliferaci extra cerebrální neoplázie a mnohonásobně, kde je léze generalizované povahy.

Mnohočetný myelom je schopný tvořit nádorová ložiska v různých kostech a vnitřních orgánech a v závislosti na povaze prevalence je nodulární, difúzní a pluralitní.

Morfologické a biochemické rysy nádorových buněk určují převažující buněčné složení myelomu - plasmacytického, plazmablastického, malobuněčného, ​​polymorfního-buněčného. Stupeň zralosti nádorových klonů ovlivňuje rychlost růstu neoplazie a agresivitu průběhu onemocnění.

Klinické symptomy, rysy kostní patologie a poruchy proteinového spektra v krvi předurčují uvolnění klinických stadií myelomu:

1. První stadium myelomu je relativně příznivé, s nejdelší délkou života pacientů, za předpokladu, že existuje dobrá odezva na léčbu. Tato fáze je charakterizována: hladinou hemoglobinu nad 100 g / l, absencí kostních lézí a v důsledku toho normální koncentrací vápníku v krvi. Hmotnost nádoru je malá a počet vylučovaných paraproteinů může být zanedbatelný.
2. Druhá etapa nemá striktně definovaná kritéria a je stanovena v případě, že nemoci nelze připsat ostatním.
3. Třetí stupeň odráží postup nádoru a postupuje s významným zvýšením hladin vápníku v důsledku destrukce kostí, hemoglobin klesá na 85 g / l a méně a rostoucí nádorová hmota produkuje významné množství nádorových paraproteinů.

Hladina takového indikátoru, jako je kreatinin, odráží stupeň metabolických poruch a dysfunkcí ledvin, což ovlivňuje prognózu, proto je podle stupně koncentrace každé stadium rozděleno do stupňů A a B, kdy hladina kreatininu je nižší než 177 mmol / l (A) nebo vyšší. stupně IB, IIB, IIIB.

Projevy myelomu

Klinické příznaky mnohočetného myelomu jsou různorodé a odpovídají různým syndromům - patologii kostí, poruchám imunitního systému, patologii srážení krve, zvýšené viskozitě krve atd.

hlavních syndromů pro mnohočetný myelom

Vývoju komplexního obrazu onemocnění vždy předchází asymptomatická doba, která může trvat až 15 let, zatímco pacienti se cítí dobře, chodí do práce a dělají obvyklé věci. Pouze vysoký ESR, nevysvětlitelný výskyt proteinu v moči a tzv. M-gradient během elektroforézy sérových proteinů, což indikuje přítomnost abnormálních imunoglobulinů, mohou indikovat růst tumoru.

Jak nádorová tkáň roste, onemocnění postupuje a objevují se první příznaky onemocnění: slabost, únava, závratě, ztráta hmotnosti a časté infekce dýchacích cest, bolest kostí. Tyto symptomy se stávají obtížnými v důsledku změn souvisejících s věkem, takže pacient je poslán k specialistovi, který může na základě laboratorních testů provést přesnou diagnózu.

Poškození kostí

Syndrom kostních lézí zaujímá hlavní místo na klinice myelomu, protože neoplasie v nich začíná růst a vede k destrukci. Nejdříve jsou postižena žebra, obratle, hrudní kost, pánevní kosti. Tyto změny jsou charakteristické pro všechny pacienty. Klasickým projevem myelomu je přítomnost bolesti, otoků a zlomenin kostí.

Bolestní syndrom pociťuje až 90% pacientů. Bolesti, jak nádor roste, se stávají velmi intenzivními, lůžko již nepřináší úlevu a pacienti mají potíže s chůzí, pohyby končetin a ohyby. Těžká akutní bolest může být známkou zlomeniny, jejíž výskyt může mít i mírný pohyb nebo jen stlačení. V oblasti růstu nádoru se kost zhroutí a stane se velmi křehkou, obratle se zploští a vystaví se kompresním zlomeninám a pacient může zaznamenat pokles růstu a viditelných nádorových uzlin na lebce, žebrech a jiných kostech.

zničení kostí u myelomu

V souvislosti s poškozením kostí myelomem dochází k osteoporóze (zředění kostní tkáně), což také přispívá k patologickým frakturám.

Abnormality v hematopoetickém systému

Již na počátku myelomu se objevují poruchy hematopoézy spojené s růstem nádoru v kostní dřeni. Zpočátku mohou být klinické příznaky vymazány, ale postupem času se objeví anémie, jejíž příznaky jsou bledost kůže, slabost, dušnost. Represe jiných výhonků hematopoézy vede k deficienci krevních destiček a neutrofilů, takže hemoragický syndrom a infekční komplikace nejsou u myelomu neobvyklé. Klasickým znakem myelomu je zrychlená ESR, která je charakteristická i pro asymptomatické období onemocnění.

Syndrom proteinové patologie

Proteinová patologie je považována za nejdůležitější charakteristiku nádoru, protože myelom je schopen produkovat významné množství abnormálního proteinu - paraproteinů nebo proteinu Bens-Jones (lehké řetězce imunoglobulinů). Při významném zvýšení koncentrace patologického proteinu v séru dochází ke snížení normálních proteinových frakcí. Klinické příznaky tohoto syndromu jsou:

• Trvalé vylučování bílkovin v moči;
• Vývoj amyloidózy s ukládáním amyloidu (bílkoviny, která se v těle objevuje pouze během patologie) ve vnitřních orgánech a porušení jejich funkce;
• Syndrom hyperviskosy - zvýšení viskozity krve v důsledku zvýšení obsahu bílkovin, které se projevuje bolestmi hlavy, necitlivostí v končetinách, sníženým viděním, trofickými změnami až gangrénou a tendencí ke krvácení.

Poškození ledvin

Až 80% pacientů trpí poškozením ledvin u mnohočetného myelomu. Zapojení těchto orgánů je spojeno s jejich kolonizací nádorovými buňkami, ukládáním abnormálních proteinů v tubulech, jakož i tvorbou kalcinátů během destrukce kostí. Tyto změny vedou k narušení filtrace moči, zhutnění orgánů a rozvoji chronického selhání ledvin (CRF), které často způsobuje smrt pacientů („ledvina myelomu“). CRF se vyskytuje s těžkou intoxikací, nevolností a zvracením, odmítnutím jíst, zhoršením anémie a výsledkem je uremická kóma, kdy je tělo otráveno dusíkatými struskami.

Kromě popsaných syndromů dochází u pacientů k silnému poškození nervového systému při infiltraci mozku a jeho membrán nádorovými buňkami, často jsou postiženy také periferní nervy, pak slabost, zhoršená citlivost kůže, bolest a dokonce i paralýza je možná při kompresi kořenů páteře.

Zničení kostí a jejich vymývání vápníkem přispívají nejen ke zlomeninám, ale také k hyperkalcémii, kdy zvýšení vápníku v krvi vede ke zhoršení nevolnosti, zvracení, ospalosti a změně vědomí.

Růst nádoru v kostní dřeni způsobuje stav imunodeficience, takže pacienti jsou náchylní k recidivující bronchitidě, pneumonii, průlonefritidě, virovým infekcím.

K terminálnímu stadiu mnohočetného myelomu dochází s rychlým nárůstem symptomů intoxikace, zhoršení anemických, hemoragických syndromů a imunodeficience. Pacienti zhubnout, horečka, trpí závažnými infekčními komplikacemi. V této fázi je možný přechod myelomu na akutní leukémii.

Diagnóza myelomu

Diagnostika myelomu zahrnuje řadu laboratorních testů, které vám umožní stanovit přesnou diagnózu v raných stadiích onemocnění. Pacienti utratí:

1. Obecné a biochemické krevní testy (hemoglobin, kreatinin, vápník, celkový protein a frakce atd.);
2. Stanovení hladiny proteinových frakcí v krvi;
3. Studie moči, ve které je zvýšen obsah proteinu, může být detekována lehkými řetězci imunoglobulinů (protein Bens-Jones);
4. Trepanobiopsie kostní dřeně za účelem detekce myelomových buněk a posouzení povahy léze klíček hemopoézy;
5. X-ray, CT, MRI kostí.

Aby bylo možné řádně vyhodnotit výsledky studií, je důležité je porovnat s klinickými příznaky onemocnění a provedení jedné analýzy nebude stačit k diagnostice myelomu.

histologie kostní dřeně: normální (vlevo) a myelom (vpravo)

Léčba

Léčbu myelomem provádí hematolog v hematologické nemocnici a zahrnuje:

• Cytostatická léčba.
• Radiační terapie.
• Jmenování alfa2-interferonu.
• Léčba a prevence komplikací.
• Transplantace kostní dřeně.

Myelom je přisuzován nevyléčitelným nádorům hematopoetické tkáně, ale včasná terapie umožňuje kontrolu nádoru. Předpokládá se, že léčba je možná pouze s úspěšnou transplantací kostní dřeně.

Dosud je hlavní metodou léčby myelomu chemoterapie, která umožňuje prodloužit život pacientů na 3,5-4 roky. Úspěch chemoterapie je spojen s vývojem skupiny alkylačních chemoterapeutik (alkeran, cyklofosfamid), které byly používány v kombinaci s prednisonem od poloviny minulého století. Předpis polychemoterapie je účinnější, ale míra přežití pacientů se významně nezvyšuje. Vývoj chemorezistence nádorů vůči těmto lékům vede k malignímu průběhu onemocnění a v zásadě byly syntetizovány nové léky pro boj proti tomuto jevu - induktorům apoptózy, inhibitorům proteazomu (bortezomib) a imunomodulátorům.

Očekávaná taktika je přípustná u pacientů s onemocněním IA a IIA bez syndromu bolesti a rizikem zlomenin kostí za předpokladu, že krevní složení je neustále sledováno, ale v případě příznaků progrese tumoru jsou cytostatika povinná.

Indikace pro chemoterapii zahrnují:

1. Hyperkalcémie (zvýšená koncentrace vápníku v séru);
2. Anémie;
3. Známky poškození ledvin;
4. Postižení kostí;
5. Vývoj hyperviskózy a hemoragických syndromů;
6. Amyloidóza;
7. Infekční komplikace.

Kombinace alkeranu (melphalan) a prednisolonu (M + R), která inhibuje množení nádorových buněk a snižuje produkci paraproteinů, byla uznána jako hlavní léčba myelomu. V případě rezistentních nádorů, stejně jako zpočátku závažného maligního onemocnění, je polychemoterapie možná, pokud jsou v souladu s vyvinutými protokoly polychemoterapie navíc předepisovány vinkristin, adriablastin, doxorubicin. Schéma M + P se podává v cyklech každé 4 týdny, a když se objeví známky selhání ledvin, alkeran je nahrazen cyklofosfamidem.

Specifický program cytostatické léčby je volen lékařem na základě vlastností průběhu onemocnění, stavu a věku pacienta, citlivosti nádoru na určité léky.

O účinnosti léčby svědčí:

• Stabilní nebo rostoucí hladina hemoglobinu (ne nižší než 90 g / l);
• Sérový albumin nad 30 g / l;
• Normální hladina vápníku v krvi;
• Nedostatek progrese kostní destrukce.

Použití takového léku jako thalidomidu vykazuje dobré výsledky v myelomu, zejména v rezistentních formách. Thalidomid inhibuje angiogenezi (vývoj nádorových cév), zvyšuje imunitní reakci proti nádorovým buňkám, vyvolává smrt maligních plazmatických buněk. Kombinace thalidomidu se standardními schématy cytostatické terapie dává dobrý účinek a v některých případech umožňuje vyhnout se dlouhodobému podávání chemoterapeutických léků, které jsou spojeny s trombózou v místě instalace žilního katétru. Kromě thalidomidu může lék z chrupavky žraloka (neovastal), který je také předepisován pro myelom, inhibovat angiogenezi v nádoru.

Pacienti mladší 55-60 let jsou považováni za nejlepší výkon polychemoterapie, po němž následuje transplantace vlastních periferních kmenových buněk. Tento přístup zvyšuje průměrnou délku života až na pět let a úplná remise je možná u 20% pacientů.

Jmenování alfa2-interferonu ve vysokých dávkách se provádí, když pacient přechází do remise a slouží jako součást udržovací léčby po dobu několika let.

Video: přednáška o léčbě mnohočetného myelomu

Radiační terapie nemá v této patologii žádný samostatný význam, ale používá se pro porážku kostí s velkými ložisky destrukce kostní tkáně, syndromem těžké bolesti a solitárním myelomem. Celková dávka záření obvykle není větší než 2500-4000 Gy.

Léčba a prevence komplikací zahrnují:

1. Antibiotická léčba širokospektrými léky pro infekční komplikace;
2. Korekce funkce ledvin v případě jejich nedostatečnosti (dieta, diuretika, plazmaferéza a hemosorpce, v závažných případech hemodialýza na přístroji „umělé ledviny“);
3. Normalizace hladin vápníku (diuretika, diuretika, glukokortikoidy, kalcitrin);
4. Použití erytropoetinu, transfúze krevních složek s těžkou anémií a hemoragickým syndromem;
5. Detoxikační terapie s intravenózním podáváním léčivých roztoků a adekvátní úleva od bolesti;
6. V patologii kostí se používají kalcitrin, anabolické steroidy, přípravky ze skupiny biofosfonátů (klodronát, zometa), které snižují destruktivní procesy v kostech a zabraňují jejich zlomeninám. Když se objeví zlomeniny, je ukázána osteosyntéza, trakce, možná chirurgická léčba, cvičební terapie je povinná a lokální záření může být použito jako preventivní opatření v místě zamýšlené zlomeniny;
7. U těžkého syndromu hyperviskosy a patologie ledvin, v důsledku cirkulace významného množství nádorového paraproteinu, pacienti podstoupí hemosorpci a plazmaferézu, což pomáhá odstranit velké molekuly proteinů z krevního oběhu.

Transplantace kostní dřeně dosud nezjistila široké využití pro myelom, protože riziko komplikací je stále vysoké, zejména u pacientů starších 40-50 let. Nejčastěji se provádějí transplantace kmenových buněk odebraných pacientovi nebo samotnému dárci. Zavedení dárcovských kmenových buněk může dokonce vést k úplnému vyléčení myelomu, avšak tento jev se zřídka vyskytuje v důsledku vysoké toxicity chemoterapie podávané v nejvyšších možných dávkách.

Chirurgická léčba myelomu se používá zřídka, zejména v lokalizovaných formách onemocnění, kdy nádorová hmota stlačuje vitální orgány, nervové kořeny a krevní cévy. Možná chirurgická léčba v případě spinálních lézí, zaměřená na eliminaci komprese míchy během vertebrálních kompresních fraktur.

Průměrná délka života při chemoterapii u citlivých pacientů je až 4 roky, ale rezistentní formy nádoru jej snižují na rok nebo méně. Nejdelší délka života je pozorována ve stadiu IA - 61 měsíců a při IIIB nejvýše 15 měsíců. Při dlouhodobé chemoterapii jsou možné nejen komplikace spojené s toxickými účinky léků, ale také rozvoj sekundární rezistence nádoru na léčbu a její transformace na akutní leukémii.

Prognóza je obecně určena formou myelomu, jeho odpovědí na léčbu, stejně jako věkem pacienta a přítomností komorbidit, ale je vždy vážná a ve většině případů zůstává neuspokojivá. Léčba je vzácná a závažné komplikace, jako je sepse, krvácení, selhání ledvin, amyloidóza a toxické poškození vnitřních orgánů s použitím cytostatik ve většině případů vedou k fatálnímu výsledku.

Myelom

Myelom je maligní proliferace zralých diferencovaných plazmatických buněk, doprovázená zvýšenou produkcí monoklonálních imunoglobulinů, infiltrací kostní dřeně, osteolýzou a imunodeficiencí. K myelomu dochází s bolestí kostí, spontánními frakturami, rozvojem amyloidózy, polyneuropatie, nefropatie a chronického selhání ledvin, hemoragické diatézy. Diagnóza myelomu je potvrzena rentgenovými daty kostry, rozsáhlou laboratorní studií, biopsií kostní dřeně a trepanobiopsií. U myelomu, mono-nebo polychemoterapie, radioterapie, autotransplantace kostní dřeně, odstranění plazmatického cytomu, symptomatická a paliativní léčba.

Myelom

Onemocnění myelomu (Rustitsky-Kalerova choroba, plasmacytom, mnohočetný myelom) je onemocnění ze skupiny chronických myeloblastických leukémií s lymfoplasmacytickou lézí hemopoézy, vedoucí k hromadění abnormálních imunoglobulinů stejného typu, zhoršené humorální imunitě a destrukci kostní tkáně. Myelom je charakterizován nízký proliferační potenciál nádorových buněk, ovlivňující především kostní dřeň a kosti, méně často lymfatické uzliny a lymfoidní tkáň střeva, sleziny, ledvin a dalších orgánů.

Myeloma představuje až 10% případů hemoblastózy. Výskyt mnohočetného myelomu je v průměru 2-4 případy na 100 tisíc lidí a zvyšuje se s věkem. Pacienti nad 40 let jsou zpravidla nemocní, děti - v extrémně vzácných případech. Myeloma je náchylnější k zástupcům negroidní rasy a samce.

Klasifikace myelomu

Podle typu a prevalence nádorového infiltrátu se izoluje lokální nodulární forma (solitární plasmacytom) a generalizovaná (mnohočetný myelom). Plazmocytom často vykazuje kost, méně často - extraosedární (extramedulární) lokalizaci. Kostní plasmacytom se projevuje jediným zaměřením osteolýzy bez infiltrace plazmatických buněk do kostní dřeně; měkká tkáň - nádorová léze lymfoidní tkáně.

Častější je mnohočetný myelom, který postihuje červenou kostní dřeň plochých kostí, páteře a proximálních dlouhých tubulárních kostí. Je rozdělen do pluralitních, difuzně nodulárních a difúzních forem. S ohledem na charakteristiky myelomových buněk jsou izolovány plazmatické plazmy, plazmatické blasty a nízko diferencované (polymorfní buněčné a malé buňky) myelomy. Buňky myelomu vylučují imunoglobuliny stejné třídy, jejich lehké a těžké řetězce (paraproteiny). V tomto ohledu se rozlišují imunochemické varianty myelomu: G-, A, M-, D-, E- myelom, Bens-Jonesův myelom, nevylučující myelom.

V závislosti na klinických a laboratorních příznacích jsou stanoveny 3 stupně myelomu: I - s malou hmotou tumoru, II - s průměrnou hmotou tumoru, III - s velkou hmotou tumoru.

Příčiny a patogeneze mnohočetného myelomu

Příčiny mnohočetného myelomu nejsou jasné. Často jsou stanoveny heterogenní chromozomální aberace. Existuje genetická predispozice k rozvoji mnohočetného myelomu. Nárůst incidence je spojen s účinky radiační expozice, chemickými a fyzikálními karcinogeny. Myelom je často zjištěn u lidí, kteří mají kontakt s ropnými produkty, stejně jako koželuhy, tesaři, zemědělci.

Degenerace lymfatických zárodečných buněk do myelomu začíná v procesu diferenciace zralých B-lymfocytů na úrovni protoplazmocytů a je doprovázena stimulací jejich konkrétního klonu. Růstovým faktorem myelomových buněk je interleukin-6. V myelomu se nacházejí plazmatické buňky s různým stupněm zralosti se znaky atypismu, které se liší od normálních ve velké velikosti (> 40 μm), bledé barvy, vícejádrových (často 3-5 jader) a přítomnosti nukleolu, nekontrolovaného dělení a dlouhého života.

Proliferace myelomové tkáně v kostní dřeni vede ke zničení hematopoetické tkáně, inhibici normálních výhonků lymfy a myelopoézy. V krvi se snižuje počet červených krvinek, leukocytů a krevních destiček. Buňky myelomu nejsou schopny plně plnit imunitní funkci v důsledku prudkého poklesu syntézy a rychlé destrukce normálních protilátek. Nádorové faktory deaktivují neutrofily, snižují hladiny lysozymu, porušují funkci komplementu.

Lokální destrukce kostí je spojena s nahrazením normální kostní tkáně proliferujícími myelomovými buňkami a stimulací osteoklastů cytokiny. Kolem nádoru se tvoří ohniska rozpouštění kostní tkáně (osteolýza) bez osteogenezních zón. Kosti změknou, stanou se křehkými, do krve se dostane značné množství vápníku. Paraproteiny, vstupující do krevního oběhu, jsou částečně uloženy v různých orgánech (srdce, plíce, gastrointestinální trakt, dermis, kolem kloubů) ve formě amyloidu.

Příznaky mnohočetného myelomu

Myelom v předklinickém období probíhá bez stížností na špatný zdravotní stav a lze jej zjistit pouze laboratorním vyšetřením krve. Symptomy myelomu jsou způsobeny plazmacytosou kostí, osteoporózou a osteolýzou, imunopatií, poruchou funkce ledvin, změnami kvalitativních a reologických charakteristik krve.

Obvykle mnohočetný myelom začíná projevovat bolest v žebrech, hrudní kosti, páteři, klíční kosti, ramenní, pánevní a kyčelní kosti, spontánně vznikajících během pohybů a palpací. Spontánní zlomeniny, kompresní zlomeniny hrudní a bederní páteře jsou možné, což vede ke zkrácení růstu, kompresi míchy, která je doprovázena radikulární bolestí, sníženou citlivostí a motilitou střeva, močového měchýře, paraplegie.

Myeloma amyloidóza projevuje poškození různých orgánů (srdce, ledviny, jazyk, gastrointestinální trakt), rohovky, kloubů, dermis a je doprovázena tachykardií, selháním srdce a ledvin, makroglossií, dyspepsií, rohovkovou dystrofií, deformací kloubů, infiltrací kůže, polyneuropatií. Hyperkalcémie se vyvíjí v těžkém nebo terminálním stadiu mnohočetného myelomu a je doprovázena polyurií, nevolností a zvracením, dehydratací, svalovou slabostí, letargií, ospalostí, psychotickými poruchami a někdy kómou.

Častým projevem onemocnění je myelomová nefropatie s rezistentní proteinurií, cylindrurií. Selhání ledvin může být spojeno s rozvojem nefrokalcinózy, AL-amyloidózou, hyperurikémií, častými infekcemi močových cest, hyperprodukcí proteinu Bens-Jones, což vede k poškození renálních tubulu. Při vzniku myelomu se může rozvinout Fanconiho syndrom - renální acidóza se sníženou koncentrací a acidifikací moči, ztráta glukózy a aminokyselin.

Myelom je doprovázen anémií, sníženou produkcí erytropoetinu. V důsledku těžké paraproteinemie dochází k významnému zvýšení ESR (až na 60-80 mm / h), zvýšení viskozity krve, zhoršené mikrocirkulaci. U myelomu se vyvíjí imunodeficitní stav a zvyšuje se náchylnost k bakteriálním infekcím. Již v počátečním období to vede k rozvoji pneumonie, pyelonefritidy, která má závažný průběh v 75% případů. Infekční komplikace patří mezi hlavní přímé příčiny mortality u mnohočetného myelomu.

Hypokogulační syndrom u mnohočetného myelomu je charakterizován hemoragickou diatézou ve formě kapilárních krvácení (purpura) a modřinami, krvácením ze sliznic, nosu, trávicího traktu a dělohy. Solitární plasmacytom se vyskytuje v dřívějším věku, má pomalý vývoj, vzácně doprovází poškození kostní dřeně, kostry, ledvin, paraproteinemie, anémie a hyperkalcémie.

Diagnóza mnohočetného myelomu

Je-li podezření na myelom, je provedeno důkladné fyzikální vyšetření, palpace bolestivých oblastí kostí a měkkých tkání, rentgenové rentgeny hrudníku a kostry, laboratorní testy, aspirační biopsie kostní dřeně pomocí myelogramu, trepanobiopsie. Dále jsou stanoveny hladiny kreatininu, elektrolytů, C-reaktivního proteinu, b2-mikroglobulinu, LDH, IL-6, indexu proliferace plazmatických buněk v krvi. Byla provedena cytogenetická studie plazmatických buněk, imunofenotypizace mononukleárních krvinek.

V případě mnohočetného myelomu, hyperkalcémie, zvýšení kreatininu, je zaznamenán pokles Hb o 1%, když je plazmacytosa> 30% v nepřítomnosti symptomů a destrukce kostí (nebo její omezené povahy), hovoří o pomalé formě onemocnění.

Hlavními diagnostickými kritérii pro myelom jsou atypická plazmatizace kostní dřeně> 10–30%; histologické příznaky plasmacytomu v trepanátu; přítomnost plazmatických buněk v krvi, paraproteinu v moči a séra; příznaky osteolýzy nebo generalizované osteoporózy. Radiografie hrudníku, lebky a pánve potvrzuje přítomnost míst úbytku kostní hmoty v plochých kostech.

Důležitým krokem je diferenciace myelomu s benigní monoklonální gamapatií neurčité geneze, Waldenstromova makroglobulinémie, chronické lymfocytární leukémie, non-Hodgkinova lymfomu, primární amyloidózy, kostních metastáz karcinomu tlustého střeva, rakoviny plic, osteodystrofie atd.

Léčba a prognóza mnohočetného myelomu

Léčba myelomu začíná ihned po ověření diagnózy, což umožňuje prodloužit život pacienta a zlepšit jeho kvalitu. S pomalou formou je možné očekávat taktiku s dynamickým pozorováním až do zvýšení klinických projevů. Specifická léčba mnohočetného myelomu se provádí s postižením cílových orgánů (tzv. CRAB - hyperkalcémie, selhání ledvin, anémie, destrukce kostí).

Hlavní metodou léčby mnohočetného myelomu je dlouhodobá mono nebo polychemoterapie se jmenováním alkylačních léčiv v kombinaci s glukokortikoidy. Polychemoterapie je často indikována pro stadium II, III onemocnění, stadium I proteinů Bens-Jones a progresi klinických symptomů.

Po léčbě myelomu dochází k relapsům do jednoho roku, každá další remise je méně dosažitelná a kratší než předchozí. Pro prodloužení remise jsou obvykle předepsány podpůrné kurzy přípravků interferonu. Úplné remise je dosaženo v ne více než 10% případů.

U mladých pacientů se v prvním roce detekce myelomového onemocnění po průběhu vysokodávkové chemoterapie provede autotransplantace kostní dřeně nebo krevních kmenových buněk. Při použití solitární plazmatytomové radiační terapie, která poskytuje dlouhodobou remisi, s neúčinností předepsanou chemoterapií, chirurgickým odstraněním nádoru.

Symptomatická léčba myelomu je omezena na korekci poruch elektrolytů, kvalitativních a reologických parametrů krve, provádění hemostatické a ortopedické léčby. Paliativní léčba může zahrnovat léky proti bolesti, glukokortikoidní pulzní terapii, radiační terapii, prevenci infekčních komplikací.

Prognóza mnohočetného myelomu je dána stádiem onemocnění, věkem pacienta, laboratorními parametry, stupněm selhání ledvin a kostními lézemi a načasováním zahájení léčby. Solitární plazmacytom se často opakuje s transformací na mnohočetný myelom. Nejnepříznivější prognózou pro stadium III B myelomu je délka života 15 měsíců. Ve fázi III A je to 30 měsíců, ve fázi II a I, A a B, 4,5–5 let. Při primární rezistenci na chemoterapii je míra přežití nižší než 1 rok.