Myelom - symptomy a prognóza všech stadií onemocnění

Rustitsky-Kalerova choroba nebo myelom je rakovinové onemocnění oběhového systému. Charakteristickým rysem onemocnění je, že v důsledku maligního tumoru v krvi se zvyšuje počet plazmatických buněk (buněk produkujících imunoglobuliny), které začínají produkovat abnormální imunoglobulin (paraprotein).

Mnohočetný myelom - co to je jednoduchými slovy?

Mnohočetný myelom je forma myelomu. Nádor plazmatických nádorových buněk v této nemoci se vyskytuje v kostní dřeni. Statisticky častější je myelomus kostí páteře, lebky, pánve, žeber, hrudníku a méně často i tělních kostí. Maligní nádory (plasmacytomy) u mnohočetného myelomu zabírají několik kostí a dosahují velikosti 10-12 cm v průměru.

Plazmatické buňky jsou součástí imunitního systému těla. Produkují specifické protilátky, které chrání před specifickým onemocněním (který imunoglobulin musí být produkován „speciálními buňkami“). Plazmatické buňky infikované nádorem (plazmatické myelomové buňky) nekontrolovaně produkují abnormální (poškozené) imunoglobuliny, které nemohou chránit tělo, ale akumulují se v některých orgánech a narušují jejich práci. Plazmatytom navíc způsobuje:

• snížení počtu červených krvinek, krevních destiček a bílých krvinek;
• zvýšená imunodeficience a zvýšená zranitelnost vůči různým infekcím;
• zhoršená tvorba krve a zvýšená viskozita krve;
• porušení metabolismu minerálů a proteinů;
• výskyt infiltrátů v jiných orgánech, zvláště často v ledvinách;
• patologické změny v kostní tkáni v oblasti nádoru - kostí se ztenčí a zničí, a když nádor roste, napadne měkkou tkáň.

Příčiny myelomu

Rustitsky-Kalerova choroba byla studována lékaři, ale neexistuje žádný konsenzus o důvodech jejího výskytu v lékařských kruzích. Bylo zjištěno, že lymfatické viry typu T nebo B jsou často přítomny v těle nemocné osoby, a protože plazmatické buňky jsou tvořeny z B lymfocytů, jakékoli narušení tohoto procesu vede k selhání a nástupu patogenních plazmatických buněk.

Kromě virové verze existuje důkaz, že myelom může být spouštěn také radiační expozicí. Lékaři vyšetřili osoby postižené v Hirošimě a Nagasaki v zóně výbuchu jaderné elektrárny v Černobylu. Bylo zjištěno, že mezi těmi, kteří dostávali vysokou dávku záření, je vysoké procento případů myelomu a jiných onemocnění postihujících oběhové a lymfatické systémy.

Mezi negativní faktory, které zvyšují riziko vzniku myelomu, volají lékaři:

• kouření - čím delší je zkušenost kuřáka a čím větší počet kouřících cigaret, tím vyšší je riziko;
• imunodeficience;
• expozice toxickým látkám;
• genetické predispozice.

Myelom - symptomy

Myeloma se vyskytuje hlavně ve stáří, postihuje ženy i muže. Rustitsky-Kalerova choroba - symptomy a klinický obraz pozorovaný u pacientů s:

• poškození systémů krve a kostí;
• porušení metabolických procesů;
• patologické změny v močovém systému.

Příznaky mnohočetného myelomu:

• prvními příznaky myelomu jsou bolesti kostí (páteře, hrudníku, kostí lebky), spontánní zlomeniny, deformity kostí a přítomnost nádorových formací;
• častá pneumonie a jiná onemocnění vyvolaná snížením imunity a omezením dýchacích pohybů způsobených změnami v kostech hrudníku;
• dystrofické změny ve svalech srdce, srdeční selhání;
• zvětšená slezina a játra;
• nefelopatie myelomu je porucha v ledvinách s charakteristickým zvýšením proteinů v moči, což se stává selháním ledvin;
• normochromní anémie - snížení počtu červených krvinek a hladiny hemoglobinu;
• hyperkalcémie - zvýšené množství vápníku v plazmě a v moči, tento stav je velmi nebezpečný, jeho symptomy - zvracení, nevolnost, ospalost, narušení vestibulárního aparátu, duševní patologie;
• snížení hladiny normálního imunoglobulinu;
• hematopoetické poruchy - krvácení sliznic, modřiny, křeče phalangální tepny, hemoragická diatéza;
• parestézie ("husí kůže"), bolesti hlavy, ospalost, přeměnu v strnulost, křeče, závratě, hluchotu, dušnost;
• v posledním stadiu - ztráta hmotnosti, horečka, těžká anémie.

Formy mnohočetného myelomu

Podle klinicko-anatomické klasifikace myelomu dochází k následujícím formám:

• solitární myelom - s jednou nádorovou lézí v kostní nebo lymfatické uzlině;
• mnohočetný (generalizovaný) myelom - s tvorbou několika nádorových ložisek.

Navíc mnohočetný myelom může být:

• difuzní - v tomto případě nemají patologické útvary žádné hranice, ale pronikají celou strukturou kostní dřeně;
• vícečetný fokální - plazmacytom kosti se vyvíjí v omezených oblastech a navíc se mohou objevit nádory v lymfatických uzlinách, slezině.
• difuzní fokální - kombinující znaky difúzní a násobné.

Myelom - stadium

Lékaři rozdělují tři stadia mnohočetného myelomu, druhá fáze je přechodná, kdy jsou četnosti vyšší než v prvním, ale nižší než ve třetím (nejvážnější):

1. První stupeň je charakterizován nízkým hemoglobinem do 100 g / l, normální hladinou vápníku, nízkou koncentrací paraproteinů a proteinem Bens-Jones, jedním ohniskem nádoru 0,6 kg / m2, nedostatkem osteoporózy a deformací kostí.
2. Třetí stupeň je charakterizován nízkým hemoglobinem do 85 g / l, koncentrací vápníku v krvi nad 12 mg na 100 ml, mnohočetnými nádory, vysokou koncentrací paraproteinů a proteinem Bens-Jones, celkovou velikostí nádoru 1,2 kg / m² a více, zřejmým příznaky osteoporózy.

Komplikace mnohočetného myelomu

Komplikace spojené s destruktivní aktivitou nádoru jsou charakteristické pro mnohočetný myelom:

• silná bolest a zničení kostí (zlomeniny);
• selhání ledvin s potřebou hemodialýzy;
• perzistentní infekční onemocnění;
• těžké anémie vyžadující transfuzi.

Myelom - diagnostika

Při diagnostice myelomu je diferenciální diagnóza obtížná, zejména v případech, kdy nejsou žádné zjevné nádorové léze. Když je pacient podezřelý, že má myelom, hematolog je zapojen do vyšetřování pacienta a zkoumání přítomnosti nebo nepřítomnosti takových příznaků, jako je bolest kostí, krvácení a častá infekční onemocnění. Dále jsou stanoveny další studie, které objasňují diagnózu, její formu a stupeň:

• obecná analýza krve a moči;
• rentgen hrudníku a kostry;
• počítačová tomografie;
• biochemický krevní test;
• coagulogram;
• studium počtu paraproteinů v krvi a moči;
• biopsie kostní dřeně;
• studie metodou Mancini pro stanovení imunoglobulinů.

Myelom - krevní test

Pokud máte podezření na diagnózu myelomu, lékař vám předepíše obecné a biochemické vyšetření krve. Pro nemoc jsou charakteristické tyto ukazatele:

• hemoglobin - méně než 100 g / l;
• erytrocyty - méně než 3,7 t / l (ženy), méně než 4,0 t / l (muži);
• destičky - méně než 180 g / l;
• leukocyty - méně než 4,0 g / l;
• ESR - více než 60 mm za hodinu;
• protein - 90 g / l a vyšší;
• albumin - 35 g / l a méně;
• močovina - 6,4 mmol / l a více;
• vápník - 2,65 mmol / l a vyšší.

Myelom - X-ray

Nejdůležitější stadium studie u mnohočetného myelomu - rentgenového záření. Diagnóza diagnózy mnohočetného myelomu s radiografií může plně potvrdit nebo ponechat v úvahu. Ohniska tumoru s rentgenovými paprsky jsou jasně viditelná a lékař má navíc možnost posoudit míru poškození a deformace kostní tkáně. Difuzní léze na rentgenu je obtížnější odhalit, takže lékař může vyžadovat další metody.

Léčba myelomem

V současné době se pro léčbu mnohočetného myelomu používá integrovaný přístup s primárním použitím léků v různých kombinacích. Chirurgická léčba je vyžadována opravit stavce kvůli jejich zničení. Léčba mnohočetného myelomu - léčba zahrnuje:

• cílená terapie, která stimuluje syntézu proteinů, které bojují proti paraproteinům;
• chemoterapie, která inhibuje růst rakovinných buněk a zabíjí je;
• imunitní terapie zaměřená na stimulaci vlastní imunity;
• léčba kortikosteroidy, posílení hlavní léčby;
• ošetření bisfosfonáty kostní tkání;
• terapie bolesti ke snížení bolesti.

Myeloma - klinické pokyny

Bohužel je nemožné zcela se zotavit z myelomu, léčba je zaměřena na prodloužení života. Postupujte podle některých pravidel. Diagnostika mnohočetného myelomu - doporučení lékařů:

1. Pečlivě dodržujte léčbu předepsanou lékařem.
2. Posílit imunitu nejen léky, ale i procházkami, vodními procedurami, opalováním (pomocí opalovacích krémů a během minimální sluneční aktivity - ráno a večer).
3. K ochraně před infekcí se řiďte pravidly osobní hygieny, vyhněte se přeplněným místům, před použitím léku si umyjte ruce a před jídlem.
4. Nechodte naboso, protože porážky periferních nervů, je snadné se zranit a nevšimněte si to.
5. Sledujte hladinu cukru v potravinách, protože některé léky přispívají k rozvoji diabetu.
6. Udržet pozitivní postoj, protože pozitivní emoce jsou nezbytné pro průběh nemoci.

Chemoterapie pro mnohočetný myelom

Chemoterapii pro mnohočetný myelom lze provést s jedním nebo více léky. Tento způsob léčby umožňuje dosáhnout úplné remise v přibližně 40% případů, částečné - v 50%, nicméně recidivy onemocnění se vyskytují velmi často, protože onemocnění postihuje mnoho orgánů a tkání. Plazmocytom - léčba chemoterapií:

1. V první fázi léčby se chemoterapie předepsaná lékařem ve formě tablet nebo injekcí užívají podle harmonogramu.
2. Ve druhé fázi, pokud byla chemoterapie účinná, je provedena transplantace vlastních kmenových buněk kostní dřeně - je provedena punkce, kmenové buňky jsou izolovány a znovu vloženy.
3. Mezi jednotlivými cykly chemoterapie se provádí léčba přípravkem alfa-interferonu, aby se maximalizovalo prodloužení remise.

Mnohočetný myelom - prognóza

Bohužel, s diagnózou myelomu, prognóza je zklamáním - lékaři mohou jen prodloužit období remise. Často pacienti s myelomem zemřou na pneumonii, smrtelné krvácení způsobené poruchami krvácení, zlomeninami, selháním ledvin, tromboembolií. Dobrým prognostickým faktorem je mladý věk a první stadium nemoci, nejhorší prognóza je u lidí starších 65 let se současnými onemocněními ledvin a dalších orgánů, mnohočetnými nádory.

Mnohočetný myelom - délka života:

• 1-2 roky - bez léčby;
• do 5 let - průměrná délka života u mnohočetného myelomu u lidí podstupujících léčbu;
• do 10 let - průměrná délka života s dobrou reakcí na chemoterapii a nemoci v jednoduché fázi;
• více než 10 let mohou žít pouze pacienti s jednou nádorovou lézí, kteří byli úspěšně odstraněni lékaři.

Myelom

Myelom je maligní proliferace zralých diferencovaných plazmatických buněk, doprovázená zvýšenou produkcí monoklonálních imunoglobulinů, infiltrací kostní dřeně, osteolýzou a imunodeficiencí. K myelomu dochází s bolestí kostí, spontánními frakturami, rozvojem amyloidózy, polyneuropatie, nefropatie a chronického selhání ledvin, hemoragické diatézy. Diagnóza myelomu je potvrzena rentgenovými daty kostry, rozsáhlou laboratorní studií, biopsií kostní dřeně a trepanobiopsií. U myelomu, mono-nebo polychemoterapie, radioterapie, autotransplantace kostní dřeně, odstranění plazmatického cytomu, symptomatická a paliativní léčba.

Myelom

Onemocnění myelomu (Rustitsky-Kalerova choroba, plasmacytom, mnohočetný myelom) je onemocnění ze skupiny chronických myeloblastických leukémií s lymfoplasmacytickou lézí hemopoézy, vedoucí k hromadění abnormálních imunoglobulinů stejného typu, zhoršené humorální imunitě a destrukci kostní tkáně. Myelom je charakterizován nízký proliferační potenciál nádorových buněk, ovlivňující především kostní dřeň a kosti, méně často lymfatické uzliny a lymfoidní tkáň střeva, sleziny, ledvin a dalších orgánů.

Myeloma představuje až 10% případů hemoblastózy. Výskyt mnohočetného myelomu je v průměru 2-4 případy na 100 tisíc lidí a zvyšuje se s věkem. Pacienti nad 40 let jsou zpravidla nemocní, děti - v extrémně vzácných případech. Myeloma je náchylnější k zástupcům negroidní rasy a samce.

Klasifikace myelomu

Podle typu a prevalence nádorového infiltrátu se izoluje lokální nodulární forma (solitární plasmacytom) a generalizovaná (mnohočetný myelom). Plazmocytom často vykazuje kost, méně často - extraosedární (extramedulární) lokalizaci. Kostní plasmacytom se projevuje jediným zaměřením osteolýzy bez infiltrace plazmatických buněk do kostní dřeně; měkká tkáň - nádorová léze lymfoidní tkáně.

Častější je mnohočetný myelom, který postihuje červenou kostní dřeň plochých kostí, páteře a proximálních dlouhých tubulárních kostí. Je rozdělen do pluralitních, difuzně nodulárních a difúzních forem. S ohledem na charakteristiky myelomových buněk jsou izolovány plazmatické plazmy, plazmatické blasty a nízko diferencované (polymorfní buněčné a malé buňky) myelomy. Buňky myelomu vylučují imunoglobuliny stejné třídy, jejich lehké a těžké řetězce (paraproteiny). V tomto ohledu se rozlišují imunochemické varianty myelomu: G-, A, M-, D-, E- myelom, Bens-Jonesův myelom, nevylučující myelom.

V závislosti na klinických a laboratorních příznacích jsou stanoveny 3 stupně myelomu: I - s malou hmotou tumoru, II - s průměrnou hmotou tumoru, III - s velkou hmotou tumoru.

Příčiny a patogeneze mnohočetného myelomu

Příčiny mnohočetného myelomu nejsou jasné. Často jsou stanoveny heterogenní chromozomální aberace. Existuje genetická predispozice k rozvoji mnohočetného myelomu. Nárůst incidence je spojen s účinky radiační expozice, chemickými a fyzikálními karcinogeny. Myelom je často zjištěn u lidí, kteří mají kontakt s ropnými produkty, stejně jako koželuhy, tesaři, zemědělci.

Degenerace lymfatických zárodečných buněk do myelomu začíná v procesu diferenciace zralých B-lymfocytů na úrovni protoplazmocytů a je doprovázena stimulací jejich konkrétního klonu. Růstovým faktorem myelomových buněk je interleukin-6. V myelomu se nacházejí plazmatické buňky s různým stupněm zralosti se znaky atypismu, které se liší od normálních ve velké velikosti (> 40 μm), bledé barvy, vícejádrových (často 3-5 jader) a přítomnosti nukleolu, nekontrolovaného dělení a dlouhého života.

Proliferace myelomové tkáně v kostní dřeni vede ke zničení hematopoetické tkáně, inhibici normálních výhonků lymfy a myelopoézy. V krvi se snižuje počet červených krvinek, leukocytů a krevních destiček. Buňky myelomu nejsou schopny plně plnit imunitní funkci v důsledku prudkého poklesu syntézy a rychlé destrukce normálních protilátek. Nádorové faktory deaktivují neutrofily, snižují hladiny lysozymu, porušují funkci komplementu.

Lokální destrukce kostí je spojena s nahrazením normální kostní tkáně proliferujícími myelomovými buňkami a stimulací osteoklastů cytokiny. Kolem nádoru se tvoří ohniska rozpouštění kostní tkáně (osteolýza) bez osteogenezních zón. Kosti změknou, stanou se křehkými, do krve se dostane značné množství vápníku. Paraproteiny, vstupující do krevního oběhu, jsou částečně uloženy v různých orgánech (srdce, plíce, gastrointestinální trakt, dermis, kolem kloubů) ve formě amyloidu.

Příznaky mnohočetného myelomu

Myelom v předklinickém období probíhá bez stížností na špatný zdravotní stav a lze jej zjistit pouze laboratorním vyšetřením krve. Symptomy myelomu jsou způsobeny plazmacytosou kostí, osteoporózou a osteolýzou, imunopatií, poruchou funkce ledvin, změnami kvalitativních a reologických charakteristik krve.

Obvykle mnohočetný myelom začíná projevovat bolest v žebrech, hrudní kosti, páteři, klíční kosti, ramenní, pánevní a kyčelní kosti, spontánně vznikajících během pohybů a palpací. Spontánní zlomeniny, kompresní zlomeniny hrudní a bederní páteře jsou možné, což vede ke zkrácení růstu, kompresi míchy, která je doprovázena radikulární bolestí, sníženou citlivostí a motilitou střeva, močového měchýře, paraplegie.

Myeloma amyloidóza projevuje poškození různých orgánů (srdce, ledviny, jazyk, gastrointestinální trakt), rohovky, kloubů, dermis a je doprovázena tachykardií, selháním srdce a ledvin, makroglossií, dyspepsií, rohovkovou dystrofií, deformací kloubů, infiltrací kůže, polyneuropatií. Hyperkalcémie se vyvíjí v těžkém nebo terminálním stadiu mnohočetného myelomu a je doprovázena polyurií, nevolností a zvracením, dehydratací, svalovou slabostí, letargií, ospalostí, psychotickými poruchami a někdy kómou.

Častým projevem onemocnění je myelomová nefropatie s rezistentní proteinurií, cylindrurií. Selhání ledvin může být spojeno s rozvojem nefrokalcinózy, AL-amyloidózou, hyperurikémií, častými infekcemi močových cest, hyperprodukcí proteinu Bens-Jones, což vede k poškození renálních tubulu. Při vzniku myelomu se může rozvinout Fanconiho syndrom - renální acidóza se sníženou koncentrací a acidifikací moči, ztráta glukózy a aminokyselin.

Myelom je doprovázen anémií, sníženou produkcí erytropoetinu. V důsledku těžké paraproteinemie dochází k významnému zvýšení ESR (až na 60-80 mm / h), zvýšení viskozity krve, zhoršené mikrocirkulaci. U myelomu se vyvíjí imunodeficitní stav a zvyšuje se náchylnost k bakteriálním infekcím. Již v počátečním období to vede k rozvoji pneumonie, pyelonefritidy, která má závažný průběh v 75% případů. Infekční komplikace patří mezi hlavní přímé příčiny mortality u mnohočetného myelomu.

Hypokogulační syndrom u mnohočetného myelomu je charakterizován hemoragickou diatézou ve formě kapilárních krvácení (purpura) a modřinami, krvácením ze sliznic, nosu, trávicího traktu a dělohy. Solitární plasmacytom se vyskytuje v dřívějším věku, má pomalý vývoj, vzácně doprovází poškození kostní dřeně, kostry, ledvin, paraproteinemie, anémie a hyperkalcémie.

Diagnóza mnohočetného myelomu

Je-li podezření na myelom, je provedeno důkladné fyzikální vyšetření, palpace bolestivých oblastí kostí a měkkých tkání, rentgenové rentgeny hrudníku a kostry, laboratorní testy, aspirační biopsie kostní dřeně pomocí myelogramu, trepanobiopsie. Dále jsou stanoveny hladiny kreatininu, elektrolytů, C-reaktivního proteinu, b2-mikroglobulinu, LDH, IL-6, indexu proliferace plazmatických buněk v krvi. Byla provedena cytogenetická studie plazmatických buněk, imunofenotypizace mononukleárních krvinek.

V případě mnohočetného myelomu, hyperkalcémie, zvýšení kreatininu, je zaznamenán pokles Hb o 1%, když je plazmacytosa> 30% v nepřítomnosti symptomů a destrukce kostí (nebo její omezené povahy), hovoří o pomalé formě onemocnění.

Hlavními diagnostickými kritérii pro myelom jsou atypická plazmatizace kostní dřeně> 10–30%; histologické příznaky plasmacytomu v trepanátu; přítomnost plazmatických buněk v krvi, paraproteinu v moči a séra; příznaky osteolýzy nebo generalizované osteoporózy. Radiografie hrudníku, lebky a pánve potvrzuje přítomnost míst úbytku kostní hmoty v plochých kostech.

Důležitým krokem je diferenciace myelomu s benigní monoklonální gamapatií neurčité geneze, Waldenstromova makroglobulinémie, chronické lymfocytární leukémie, non-Hodgkinova lymfomu, primární amyloidózy, kostních metastáz karcinomu tlustého střeva, rakoviny plic, osteodystrofie atd.

Léčba a prognóza mnohočetného myelomu

Léčba myelomu začíná ihned po ověření diagnózy, což umožňuje prodloužit život pacienta a zlepšit jeho kvalitu. S pomalou formou je možné očekávat taktiku s dynamickým pozorováním až do zvýšení klinických projevů. Specifická léčba mnohočetného myelomu se provádí s postižením cílových orgánů (tzv. CRAB - hyperkalcémie, selhání ledvin, anémie, destrukce kostí).

Hlavní metodou léčby mnohočetného myelomu je dlouhodobá mono nebo polychemoterapie se jmenováním alkylačních léčiv v kombinaci s glukokortikoidy. Polychemoterapie je často indikována pro stadium II, III onemocnění, stadium I proteinů Bens-Jones a progresi klinických symptomů.

Po léčbě myelomu dochází k relapsům do jednoho roku, každá další remise je méně dosažitelná a kratší než předchozí. Pro prodloužení remise jsou obvykle předepsány podpůrné kurzy přípravků interferonu. Úplné remise je dosaženo v ne více než 10% případů.

U mladých pacientů se v prvním roce detekce myelomového onemocnění po průběhu vysokodávkové chemoterapie provede autotransplantace kostní dřeně nebo krevních kmenových buněk. Při použití solitární plazmatytomové radiační terapie, která poskytuje dlouhodobou remisi, s neúčinností předepsanou chemoterapií, chirurgickým odstraněním nádoru.

Symptomatická léčba myelomu je omezena na korekci poruch elektrolytů, kvalitativních a reologických parametrů krve, provádění hemostatické a ortopedické léčby. Paliativní léčba může zahrnovat léky proti bolesti, glukokortikoidní pulzní terapii, radiační terapii, prevenci infekčních komplikací.

Prognóza mnohočetného myelomu je dána stádiem onemocnění, věkem pacienta, laboratorními parametry, stupněm selhání ledvin a kostními lézemi a načasováním zahájení léčby. Solitární plazmacytom se často opakuje s transformací na mnohočetný myelom. Nejnepříznivější prognózou pro stadium III B myelomu je délka života 15 měsíců. Ve fázi III A je to 30 měsíců, ve fázi II a I, A a B, 4,5–5 let. Při primární rezistenci na chemoterapii je míra přežití nižší než 1 rok.

Myelom

Co je mnohočetný myelom?

Jedná se o nádorové onemocnění vznikající z krevních buněk plazmy (subtyp leukocytů, tj. Bílých krvinek). U zdravého člověka jsou tyto buňky zapojeny do procesů imunitní ochrany, produkujících protilátky. U mnohočetného myelomu (také nazývaného myelom) v kostní dřeni a v kostech se akumulují změněné plazmatické buňky, což narušuje tvorbu normálních krevních buněk a strukturu kostní tkáně. Někdy můžete slyšet o myelomu kostí, myelomu páteře, ledvinách nebo krvi, ale to nejsou přesně ta správná jména. Myelom je onemocnění hematopoetického systému a kostí.

Klasifikace myelomu

Nemoc je heterogenní, můžete si vybrat z následujících možností:

monoklonální gamapatie nejasné geneze je skupina nemocí, při kterých nadměrné množství B-lymfocytů (to jsou krevní buňky, které se podílejí na imunitních reakcích) jednoho typu (klon) produkují abnormální imunoglobuliny různých tříd, které se hromadí v různých orgánech a narušují jejich práci (velmi často trpí ledvinami).

lymphoplasmacytic lymfom (nebo non-Hodgkinův lymfom), ve kterém velmi velký počet syntetizovaných imunoglobulinů třídy M poškozuje játra, slezinu, lymfatické uzliny.

plasmacytom je dvou typů: izolovaný (ovlivňuje pouze kostní dřeň a kosti) a extramedulární (akumulace plazmatických buněk se vyskytuje v měkkých tkáních, například v mandlích nebo sinusech). Izolovaný plazmacytom kostí se v některých případech stává mnohočetným myelomem, ale ne vždy.

Mnohočetný myelom představuje až 90% všech případů onemocnění a obvykle postihuje několik orgánů.

asymptomatický (doutnající, asymptomatický myelom)

myelom s anémií, poškozením ledvin nebo kostí, tj. se symptomy.

Kód myelomu ICD-10: C90.

Fáze mnohočetného myelomu

Stupně se stanoví v závislosti na množství beta-2 mikroglobulinu a albuminu v séru.

Stupeň 1 myelom: hladina beta-2 mikroglobulinu je nižší než 3,5 mg / l a hladina albuminu je 3,5 g / dl nebo více.

Stupeň 2 myelom: beta-2 mikroglobulin se pohybuje mezi 3,5 mg / la 5, 5 mg / l, nebo hladina albuminu je nižší než 3,5, zatímco beta-2 mikroglobulin je nižší než 3,5.

Stupeň 3 myelom: hladina beta-2 mikroglobulinu v séru je vyšší než 5,5 mg / l.

Příčiny a patogeneze mnohočetného myelomu

Příčiny myelomu nejsou známy. Existuje celá řada faktorů, které zvyšují riziko onemocnění:

Věk Až 40 let, myeloma téměř nikdy onemocní, po 70 letech se riziko rozvoje onemocnění významně zvyšuje

Muži onemocní častěji než ženy

Lidé s černou kůží mají dvojnásobnou pravděpodobnost výskytu myelomu jako Evropané nebo Asiaté.

Dostupná monoklonální gamapatie. U 1 ze 100 lidí se gammapatie transformuje do mnohočetného myelomu.

Rodinná anamnéza myelomu nebo gamapatie

Patologie imunity (HIV nebo užívání drog, které potlačují imunitu)

Vystavení záření, pesticidů, hnojiv

Za normálních podmínek produkuje kostní dřeň přesně definovaný počet B-lymfocytů a plazmatických buněk. U myelomu je jejich produkce mimo kontrolu, kostní dřeň je naplněna abnormálními plazmatickými buňkami a snižuje se tvorba normálních leukocytů a červených krvinek. Současně, místo protilátek užitečných v boji proti infekcím, tyto buňky produkují proteiny, které mohou poškodit ledviny.

Příznaky a příznaky mnohočetného myelomu

Známky, které napomáhají podezření na myelom:

Bolest kostí, zejména v žebrech a páteři

Patologické zlomeniny kostí

Časté, opakující se případy infekčních onemocnění

Těžká slabost, neustálá únava

Krvácení z dásní nebo nosu, u žen - těžké menstruace

Bolesti hlavy, závratě

Nevolnost a zvracení

Diagnóza mnohočetného myelomu

To může být obtížné udělat diagnózu, protože u myelomu není žádný zřejmý nádor, který by mohl být zaznamenán, a někdy nemoc pokračuje bez jakýchkoliv symptomů.

Diagnózu mnohočetného myelomu obvykle provádí hematolog. Během rozhovoru lékař identifikuje hlavní symptomy nemoci u tohoto pacienta, zjistí, zda je krvácení, bolest v kostech, časté nachlazení. Poté proveďte další studie nezbytné pro přesnou diagnózu a stanovení stadia onemocnění.

Krevní test na myelom často ukazuje zvýšení viskozity krve a zvýšení sedimentace erytrocytů (ESR). Často snižuje počet krevních destiček a červených krvinek, hemoglobinu.

Ve výsledcích krevních testů na elektrolyty jsou hladiny vápníku často zvýšené; podle biochemické analýzy se zvyšuje množství celkového proteinu, určují se markery renální dysfunkce - vysoké počty močoviny, kreatininu.

K vyšetření typu a množství abnormálních protilátek (paraproteinů) se provádí krevní test na paraprotein.

V moči je často stanoven patologický protein (Bens-Jonesův protein), což je monoklonální lehký řetězec imunoglobulinů.

Rentgenové snímky kostí (lebka, páteř, femorální a pánevní kosti) vykazují charakteristické léze myelomu.

Punkce kostní dřeně je nejpřesnějším diagnostickým nástrojem. Kousek kostní dřeně se odebírá tenkou jehlou, obvykle se provádí propíchnutí v hrudní nebo pánevní kosti. Výsledná studie se pak analyzuje pod mikroskopem v laboratoři pro degenerované plazmatické buňky a provádí cytogenetický výzkum za účelem zjištění změn v chromozomech.

Počítačová tomografie, zobrazování magnetickou rezonancí, PET sken může identifikovat oblasti poškození v nich.

Způsoby léčby mnohočetného myelomu

V současné době se používají různé způsoby léčby, především léčba léčivem, při které se léky používají v různých kombinacích.

Cílená terapie s použitím léků (bortezomib, karfilzomib (není registrován v Rusku), která v důsledku vlivu na syntézu proteinů způsobují smrt plazmatických buněk.

Biologická terapie, jako je thalidomid, lenalidomid, pomalidomid, stimuluje svůj vlastní imunitní systém v boji proti nádorovým buňkám.

Chemoterapie cyklofosfamidem a melphalanem, které inhibují růst a vedou k smrti rychle rostoucích nádorových buněk.

Léčba kortikosteroidy (další léčba, která zvyšuje účinek základních léků).

Bisfosfonáty (pamidronát, kyselina zoledronová) jsou předepisovány ke zvýšení hustoty kostí.

Přípravky proti bolesti, včetně narkotických analgetik, se používají pro silnou bolest (velmi častou stížnost pro mnohočetný myelom) a chirurgické metody a radiační terapie se používají ke zmírnění stavu pacienta.

Chirurgická léčba je vyžadována například pro upevnění obratlů pomocí destiček nebo jiných zařízení, protože kostní tkáň, včetně páteře, je zničena.

Po chemoterapii je často prováděna transplantace kostní dřeně a autologní transplantace kmenových buněk z kostní dřeně je nejúčinnější a nejbezpečnější. pak je předepsána chemoterapie (obvykle s vysokými dávkami protirakovinných léčiv), která ničí rakovinné buňky. Po skončení celého průběhu léčby se provede operace, která provede transplantaci dříve odebraných vzorků, a v důsledku toho začnou růst normální buňky červených kostní dřeně.

Některé formy onemocnění (především „doutnající“ melanom) nevyžadují neodkladnou a aktivní léčbu. Chemoterapie způsobuje závažné vedlejší účinky a v některých případech jsou komplikace a účinky na průběh onemocnění a prognóza asymptomatického „doutnajícího“ myelomu sporné. V takových případech provádějte pravidelný průzkum a při prvních známkách akutního procesu zahájte léčbu. Plán kontrolních studií a pravidelnost jejich chování stanoví lékař individuálně pro každého pacienta a je velmi důležité dodržovat tyto termíny a všechna doporučení lékaře.

Komplikace mnohočetného myelomu

Silná bolest v kostech, vyžadující jmenování účinných léků proti bolesti

Renální selhání s hemodialýzou

Časté infekční nemoci, vč. pneumonie (pneumonie)

Ředění kostí se zlomeninami (patologické zlomeniny)

Anémie vyžadující krevní transfúze

Prognóza mnohočetného myelomu

S „zářícím“ myelomem onemocnění nemusí progredovat po celá desetiletí, ale pravidelné pozorování lékařem je nezbytné, aby bylo možné zaznamenat známky aktivace procesu v čase, a výskyt ložisek destrukce kostí nebo zvýšení počtu plazmatických buněk nad 60% v kostní dřeni indikuje exacerbaci onemocnění (a zhoršení předpovědi).

Přežití myelomu závisí na věku a celkovém zdravotním stavu. V současné době se celkový výhled stal optimističtějším než před 10 lety: 77 ze 100 lidí trpících myelomem bude žít alespoň rok, 47 ze 100 - nejméně 5 let, 33 ze 100 - nejméně 10 let.

Příčiny smrti u mnohočetného myelomu

Nejčastěji je smrt způsobena infekčními komplikacemi (např. Pneumonií) a také smrtelným krvácením (spojeným s nízkým počtem krevních destiček a poruchami krvácení), zlomeninami kostí, těžkým selháním ledvin, plicní embolií.

Výživa pro mnohočetný myelom

Strava pro myelom by měla být různá, obsahovat dostatečné množství ovoce a zeleniny. Doporučujeme snížit spotřebu cukrovinek, konzerv a hotových polotovarů. Je možné se vyhnout speciální dietě, ale protože myelom je často doprovázen anémií, doporučuje se pravidelně jíst potraviny bohaté na železo (libové červené maso, sladké papriky, rozinky, růžičková kapusta, brokolice, mango, papája, guava).

V jedné studii bylo prokázáno, že konzumace kurkumy zabraňuje rezistenci na chemoterapii. Studie na myších ukázaly, že kurkumin může zpomalit růst rakovinných buněk. Také přidání kurkumy do potravin během chemoterapie může zmírnit nevolnost a zvracení.

Všechny změny ve stravě by měly být koordinovány se svým lékařem, zejména během chemoterapie.

Myelom

Pokud progreduje myelomová krevní choroba, dochází v kostní dřeni ke zničení plazmatických buněk, které mutují a získávají maligní povahu. Nemoc patří k paraproteinemické leukémii, má druhé jméno "Rakovina krve". Charakterem je charakterizován nádorovým nádorem, jehož rozměry se v každém stadiu onemocnění zvyšují. Diagnóza je obtížně léčitelná, může mít za následek neočekávanou smrt.

Co je mnohočetný myelom

Tento abnormální stav zvaný „Rustitsky-Kalera choroba“ zkracuje délku života. V patologickém procesu nádorové buňky vstupují do systémového oběhu, přispívají k intenzivní produkci patologického imunoglobulinu - paraproteinů. Tyto specifické proteiny, transformované do amyloidů, se ukládají do tkání a narušují práci takových důležitých orgánů a struktur, jako jsou ledviny, klouby a srdce. Celkový stav pacienta závisí na stupni nemoci, počtu maligních buněk. Pro diagnózu vyžaduje diferenciální diagnostiku.

Solitární plazmocytom

Rakovina plazmatických buněk tohoto typu se vyznačuje jedním zaměřením patologie, které je lokalizováno v kostní dřeni a lymfatické uzlině. Pro správnou diagnózu mnohočetného myelomu je nutné provést řadu laboratorních testů, vyloučit šíření vícečetných ložisek. Když jsou příznaky myelomových kostních lézí podobné, léčba závisí na stadiu patologického procesu.

Mnohočetný myelom

S touto patologií se několik struktur kostní dřeně najednou stává ložiskem patologie, které rychle postupuje. Příznaky mnohočetného myelomu závisí na stadiu léze a pro přehlednost můžete vidět níže uvedené tematické fotografie. Krevní myelom postihuje tkáně obratlů, lopatky, žebra, křídla Ilium, kosti lebky náležející do kostní dřeně. U takových zhoubných nádorů není klinický výsledek pro pacienta optimistický.

Fáze

Progresivní myeloma Bens-Jones ve všech stadiích onemocnění je významnou hrozbou pro život pacienta, takže včasná diagnóza je 50% úspěšné léčby. Lékaři rozlišují 3 stadia patologie myelomu, ve kterých se výrazné symptomy onemocnění zvyšují a zvyšují:

1. První etapa. Nadbytek vápníku převládá v krvi, zanedbatelná koncentrace paraproteinů a bílkovin v moči, hemoglobinový index dosahuje 100 g / l, existují známky osteoporózy. Centrum patologie, ale postupuje.
2. Druhá etapa. Léze se stanou mnohonásobnými, koncentrace paraproteinů a hemoglobinu se sníží, masa nádorových tkání dosáhne 800 g. Převažují jednotlivé metastázy.
3. Třetí etapa. Osteoporóza postupuje v kostech, jsou zde 3 nebo více ohnisek v kostních strukturách, maximalizuje se koncentrace bílkovin v moči a vápníku v krvi. Hemoglobin patologicky klesá na 85 g / l.

Důvody

Myeloma kostí postupuje spontánně a lékaři nedokázali určit etiologii patologického procesu až do konce. Jedna věc je známa - lidé po ozáření jsou v rizikové skupině. Statistiky uvádějí, že počet pacientů po expozici takovému patogennímu faktoru významně vzrostl. Podle výsledků dlouhodobé terapie není vždy možné stabilizovat celkový stav klinického pacienta.

Příznaky mnohočetného myelomu

U kostních lézí se u pacienta nejprve vyvine anémie nevysvětlitelné etologie, kterou nelze opravit ani po terapeutické dietě. Charakteristickými příznaky jsou výrazná bolest v kostech, je možné, že nastane patologická fraktura. Další změny v celkovém blahu během progrese myelomu jsou uvedeny níže:

• časté krvácení;
• porucha srážlivosti krve, trombóza;
• snížená imunita;
• bolest myokardu;
• zvýšený obsah proteinu v moči;
• nestabilita teploty;
• syndrom selhání ledvin;
• zvýšená únava;
• závažné symptomy osteoporózy;
• zlomeniny páteře u komplikovaných klinických snímků.

Diagnostika

Vzhledem k tomu, že nemoc je nejprve asymptomatická a není diagnostikována včas, lékaři již identifikovali komplikace myelomu, podezření na selhání ledvin. Diagnóza zahrnuje nejen vizuální vyšetření pacienta a palpaci měkkých kostních struktur, ale i další klinická vyšetření. To je:

• radiografie hrudníku a kostry pro stanovení počtu nádorů v kosti;
• aspirační biopsie kostní dřeně za účelem kontroly přítomnosti rakovinných buněk v myelomu;
• biopsie trefinu - studie o kompaktní a houbovité látce odebrané z kostní dřeně;
• myelogram je nezbytný pro diferenciální diagnostiku, jako informativní invazivní metoda;
• cytogenetické studium plazmatických buněk.

Léčba mnohočetného myelomu

Při použití nekomplikovaných klinických snímků chirurgických metod: transplantace dárce nebo vlastní kmenové buňky, vysoce měřená chemoterapie s použitím cytostatik, radioterapie. Hemosorpce a plazmaforéza jsou vhodné pro syndrom hyperviskosy, rozsáhlé poškození ledvin, selhání ledvin. Léková terapie pro patologii myelomu po dobu několika měsíců zahrnuje:

• léky proti bolesti k odstranění bolesti v oblasti kostí;
• penicilinová antibiotika pro opakované intravenózní a intravenózní infekční procesy;
• hemostatika pro léčbu intenzivního krvácení: Vikasol, Etamzilat;
• cytostatika ke snížení nádorových hmot: Melphalan, cyklofosfamid, chlorbutin;
• glukokortikoidy v kombinaci s těžkým pitím ke snížení koncentrace vápníku v krvi: Alkeran, Prednisolon, Dexamethasone.
• imunostimulantů obsahujících interferon, pokud bylo onemocnění doprovázeno snížením imunity.

Jestliže, jak roste maligní nádor, je zvýšený tlak na sousední orgány a jejich následná dysfunkce, lékaři se rozhodnou urgentně eliminovat takový patogenní nádor chirurgickými metodami. Klinické výsledky a potenciální komplikace po operaci mohou být nejvíce nepředvídatelné.

Výživa pro myelom

Aby se snížil výskyt onemocnění, léčba musí být včasná a do komplexního schématu musí být zahrnuta dieta. Dodržování této výživy je vyžadováno po celý život, zejména během příští exacerbace. Zde jsou cenná doporučení odborníků na dietu plazmatózy:

• snížit příjem bílkovin na minimum - není povoleno více než 60 g bílkovin denně;
• vyloučit z denní dávky takové potraviny, jako jsou fazole, čočka, hrášek, maso, ryby, ořechy, vejce;
• jíst potraviny, u kterých se u pacienta mohou vyvinout akutní alergické reakce;
• pravidelně brát přírodní vitamíny, dodržovat intenzivní vitamínovou terapii.

Předpověď

Pokud pacient není léčen, může v následujících 2 letech umřít na myelom, zatímco denní kvalita života se pravidelně snižuje. Pokud se však systematicky podrobují chemoterapeutickým kurzům s účastí cytostatik, prodlužuje se délka života klinického pacienta na 5 let, ve vzácných případech na 10 let. Zástupci této farmakologické skupiny na 5% klinických snímků vyvolávají u pacienta akutní leukémii. Lékaři nevylučují náhlou smrt, pokud postupuje:

• mrtvice nebo infarktu myokardu;
• maligní nádor;
• otrava krví;
• selhání ledvin.

Příznaky mnohočetného myelomu

✓ Článek ověřený lékařem

Myelom nebo myelom je typ hemoblastózy. Tento termín se nazývá známá a nejnebezpečnější „rakovina krve“. Jinými slovy, myelom je onemocnění, jehož rozvoj vede k rychlé proliferaci nádorových buněk - plazmatických buněk, které tvoří patologický protein zvaný "paraprotein". Je třeba poznamenat, že plazmatické buňky v kostní dřeni a krev se zvyšují v důsledku mutací vyskytujících se v nich. Právě tento proces způsobuje intenzivní produkci paraproteinu.

Hlavní rozdíl mezi myelomem a jinými patologiemi rakoviny - rakovinou žaludku, rakovinou prsu - je ten, že rakovinné buňky jsou současně lokalizovány v jakékoliv oblasti těla a ovlivňují různé orgány. Tam jsou neseni proudem krve.

Příznaky mnohočetného myelomu

Vzhledem k tomu, že v kostní dřeni jsou přítomna velká množství buněk protilátka-plazma, přestává fungovat normálně, je narušena tvorba krve a začíná proces destrukce kostní tkáně. Vzhledem k tomu, že rakovinné buňky jsou přítomny v různých orgánech a systémech, k selhání dochází také v jejich práci. To způsobuje různé příznaky onemocnění.

Více o nemoci

Myelom je rakovina, která se vyznačuje reprodukcí a koncentrací plazmatických buněk v kostní dřeni. Tyto buňky přispívají k uvolňování patologických proteinů - paraproteinů do krve.

Abychom pochopili podstatu této nemoci, je nutné pochopit, co jsou tyto buňky - plazmatické buňky a jak jsou produkovány paraproteiny.

Co je mnohočetný myelom

Plazmatické buňky jsou tedy buňky, které jsou produkovány z B-lymfocytů. Proces jejich vzniku je velmi složitý a zpravidla začíná zavedením cizího mikroorganismu do krevního oběhu.

Vývoj mnohočetného myelomu

Za prvé, mikrob je nalezen s B-lymfocytem, ​​což jej zase považuje za hrozbu. Pak je aktivován B-lymfocyt a jde do blízké lymfatické uzliny. Tam mění svou podobu a vzhled. Je zahájen proces tvorby protilátek nebo imunoglobulinů, jejichž práce spočívá v destrukci mikrobů na cestě.

Jinými slovy, pokud se střevní virus dostal do cesty B-lymfocytů, pak bude bojovat pouze s rotaviry nebo noroviry. Díky tomuto selektivnímu mechanismu imunita potlačuje životně důležitou činnost pouze patologicky nebezpečných mikroorganismů a nepoškozuje "prospěšné" bakterie.

Epidemiologie mnohočetného myelomu

Reborn B-lymfocyt se stává plnohodnotnou imunitní buňkou, která se nazývá "plazmatická buňka". Po transformaci vstupuje do krevního oběhu a začíná se tam aktivně množit. Buňky, které jsou vytvořeny z plazmatických buněk, se nazývají monoklonální.

Po zničení patogenů zemře velké množství monoklonálních buněk a "přeživší" se změní v paměťové buňky. V blízké budoucnosti budou ti, kteří budou poskytovat ochranu před předchozí nemocí. To vše - to je norma.

Existují však také nebezpečné poruchy, které hovoří o vývoji myelomu. To znamená, že toto onemocnění je charakterizováno nekonečnou produkcí monoklonálních buněk plazmatickou buňkou. Nezemřou - jejich počet se zvyšuje. Jinými slovy, během vývoje myelomu se zastaví proces destrukce monoklonálních buněk. Výsledkem je, že se šíří a pronikají do kostní dřeně a vytlačují odtud krevní destičky, leukocyty, erytrocyty. V důsledku toho se u pacienta vyvine pancytopenie - snížení počtu životně důležitých buněk v cirkulující krvi.

Tah normální kostní dřeně a kostní dřeně u mnohočetného myelomu

Je to důležité! V lékařství existuje solitární (jediný nádor lokalizovaný v určité kosti nebo lézi umístěné mimo kostní dřeň) a mnohočetný myelom. První možnost, podle lékařské statistiky, ve většině případů úspěšně přístup k léčbě.

Ale to není vše. Nekonečně proliferující monoklonální protilátky produkují defektní imunitní buňky, které nemohou zabít patogeny. Oni jsou voláni “paraproteins”.

Tyto útvary jsou uloženy ve velkých množstvích na různých orgánech. V tomto ohledu je jejich funkce narušena, imunita je inhibována, krevní srážlivost se zhoršuje, viskozita se zvyšuje, metabolismus bílkovin je narušen, kostní struktura je zničena, vzniká osteoporóza.

Je to důležité! Myeloma se vyvíjí hlavně u lidí starších 40 let. Ve velkém počtu je nemoc diagnostikována v 50-60 letech. Ženy trpí méně často než muži.

Video - Mnohočetný myelom: příčiny a vývoj

Příčiny myelomu

Důvody vzniku onemocnění lékaři nejsou zcela objasněny. Existují však některé faktory, které mohou zvýšit riziko vzniku onemocnění myelomu.

1. Virové infekce v chronické formě.
2. Dědičný faktor. Ti lidé, jejichž příbuzní měli leukémii, spadají do rizikové zóny.
3. Trvalý vliv faktorů potlačujících imunitní funkce - stres, prodloužená expozice radioaktivní zóně, použití cytostatik atd.
4. Do rizikové zóny také spadají lidé, kteří neustále vdechují toxické látky - výpary rtuti, sloučeniny arsenu.
5. Obezita je také provokujícím faktorem progresi mnohočetného myelomu.

Etiologie mnohočetného myelomu

Je to důležité! Onemocnění je diagnostikováno rentgenem, spirální tomografií, analýzou krve a moči (obecně), biochemií, aspirací (odběrem kostní dřeně).

Příznaky mnohočetného myelomu

Symptomy myelomu jsou rozděleny do dvou skupin. To je:

• příznaky spojené s progresí maligního tumoru v kostní dřeni;
• příznaky, které jsou vlastní šíření nádoru v různých oblastech těla, stejně jako paraproteiny v krevním řečišti.

Klinika a symptomy mnohočetného myelomu

Klinický obraz mnohočetného myelomu, který postupuje do kostní tkáně, je následující.

Kvůli tomu, co se projevuje

Těžká, někdy nesnesitelná bolest v kostech a kloubech. Není lokalizován v jedné oblasti a je pozorován v celém těle. Týká se hlavně noci a zhoršuje se změnou polohy těla, kýcháním, kašlem, pohybem

Bolest kostí je prvním příznakem pozorovaným u mnohočetného myelomu. Má trvalý charakter

Mnohočetné poranění, zlomeniny spojené s osteoporózou - zvýšená křehkost kostí

Toto onemocnění je způsobeno tlakem nádoru na kosti. Když je mícha zmáčknuta zakřivenými obratli, je práce urogenitálního systému, střeva, narušena v důsledku zhoršení nervové regulace orgánů. Výsledkem je, že pacient má průjem, problémy s močením, fekální inkontinenci a další poruchy.

Svalová slabost, ztráta pocitu v nohách

Objevují se v důsledku komprese tumoru páteře

Růst pacienta je znatelně menší

To je způsobeno deformací kosti.

Nadbytek vápníku v krvi nebo hyperkalcémie

Rozvíjí se poměrně pomalu. První příznaky hyperkalcémie jsou: nevolnost, nesnesitelný žízeň, sucho v ústech, dehydratace, únava, časté močení, zácpa, ztráta hmotnosti, svalová slabost. Pokud nezačnete léčit onemocnění včas, může to vést k porušení intelektuální činnosti, práci s ledvinami a kómatu

Tam je charakteristická slabost a únava. Pokroky způsobené náhradou erytrocytárních buněk z kostní dřeně.

Snížení počtu leukocytů v krvi. Onemocnění se stává zdrojem prudkého poklesu imunitní funkce. V tomto ohledu začíná člověk trpět různými infekcemi způsobenými expozicí virům a bakteriím (meningitida, chřipka, pneumonie).

Snížení počtu krevních destiček v cirkulující krvi. Tento patologický proces se stává příčinou špatné srážlivosti krve. V důsledku toho má pacient hematomy, modřiny, krvácející rány a dásně. Často člověk nemůže krvácení zastavit.

Pacient má často infekce způsobené vystavením bakteriím.

To je způsobeno chybou plazmatických buněk, které se stávají zdrojem snížení složení životně důležitých prvků v cirkulující krvi.

Je to důležité! Osoba, která má leukopenia, s odpovídající léčbou může žít 5 až 10 let. Při absenci terapie dojde k úmrtí 2 roky po nástupu vývoje.

Projevy, vývojový mechanismus a symptomy mnohočetného myelomu

Příznaky nádoru v různých systémech těla

Příznaky, které jsou vlastní šíření nádoru v různých systémech těla a paraproteinů v krvi.

1. Špatná funkce ledvin, selhání orgánů, vývoj nefrotického syndromu. Nemoci jsou primárně spojeny s hromaděním paraproteinů v ledvinách a pravidelných infekčních lézích. Výsledkem je, že ledviny snášejí ohromné ​​břemeno, kvůli kterému je tělo vyzařováno a vyvíjí se selhání. Renální léze jsou charakterizovány přítomností bílkovin Bence-Jonesových proteinů a kyseliny močové v moči. První je detekován pomocí specializované lékařské analýzy. Přítomnost Bens-Jones v moči bílkovinného těla zpravidla indikuje vývoj myelomu. Na rozdíl od konvenčního selhání ledvin není myelom doprovázen edémem a hypertenzí.
2. Poruchy srážení krve. Vyvinutý kvůli nedostatku krevních destiček, stejně jako jejich neschopnost fungovat.
3. Srdeční abnormality (kardiomyopatie).
4. Příznaky neurologických onemocnění.
5. Zvětšená slezina a játra ve velikosti.
6. Zvýšená hustota krve. Doprovázeno hojným vaginálním, nazálním, gingiválním, intestinálním a jiným krvácením. Pacient má navíc hematomy, modřiny, odřeniny. Dalším výrazným symptomem jsou "oči mývala". Vyznačuje se výskytem modřin pod očima po lehkém dotyku do této oblasti. To je způsobeno zničením stěn cév a zvýšenou hustotou krve. Vzhledem ke špatnému prokrvení na pozadí myelomu se u pacienta může vyvinout hypoxie, anorexie a komplexní onemocnění srdce.
7. Zničení nehtů, vypadávání vlasů.
8. Mobilita jazyka se zhoršuje, velikost se zvyšuje.

Patogeneze mnohočetného myelomu

Je to důležité! Vzhledem k příliš viskózní krvi u myelomu může pacient pociťovat autonomní poruchy ve formě těžkých závratí, ospalostí, únavy, úzkosti, poruchy motorické koordinace, záchvatů. Ve výjimečných případech vede ospalost s myelomem k strnulosti a kómatu.

Fáze myelomu

Léčba mnohočetného myelomu

Terapie mnohočetného myelomu je primárně zaměřena na prodloužení života pacienta.

Je to důležité! Nebude možné zcela se zbavit myelomu - je možné zastavit šíření tumoru a vstupovat do stadia remise.

Léčba nemocí spočívá v použití metod k odstranění symptomů a použití speciálních cytostatických metod. Ty zahrnují chemickou a radiační terapii.

Symptomatické léčebné metody zahrnují operaci zaměřenou na odstranění komprese vnitřních orgánů nádorem, užívání léků na zmírnění bolesti a metody zaměřené na snížení hladin vápníku v krvi, obnovení srážení krve a léčbu poškození ledvin.

Léčba, diagnostika a syndromy mnohočetného myelomu

Je to důležité! Když je pacient nemocný, musí být dodržována dieta, nutně dieta s nízkým obsahem bílkovin. Je nutné zahrnout do výživné stravy ne více než 60 gr. protein za den. Pro tento účel se doporučuje téměř vyloučit konzumaci masa, čočky, vaječného bílku, ořechů, luštěnin, ryb.

Metody léčby mnohočetného myelomu

Algoritmus léčby prvního relapsu mnohočetného myelomu