logo

Myeloproliferativní onemocnění: prognóza, léčba, symptomy, diagnóza, příznaky, příčiny

Myeloproliferativní onemocnění je patologie charakterizovaná nadměrnou produkcí krevních složek. Lidé s tímto onemocněním zvyšují riziko trombózy. Muži nad 40 let trpí tímto onemocněním častěji, méně často ženy a mezi dětmi jsou jednotlivé případy.

Typy a stadia patologie

Existuje několik typů myeloproliferativních onemocnění:

  1. Základní trombocytóza - charakterizovaná přebytkem krevních destiček.
  2. Idiopatická myelofibróza je charakterizována tvorbou patologických elementů a fibrózní tkáň postupně nahrazuje kostní dřeň.
  3. Pravá polycytémie - hustá krev v důsledku množství červených krvinek. Oni se hromadí ve slezině a vést k jeho zvýšení. Když se to stane, krvácení nebo trombóza cév, což vede k mrtvici a srdečnímu infarktu.
  4. Chronická myeloidní leukémie - charakterizovaná velkou akumulací leukocytů v kostní dřeni.
  5. Chronická neutrofilní leukémie - je charakterizována produkcí nemocných neutrofilních buněk kmenovými buňkami (jsou určeny k boji proti všem druhům infekcí), ze kterých je nádor tvořen. Vývoj patologie je pomalý.
  6. Eozinofilní leukémie je charakterizována nadměrnou produkcí eosinofilů (typ bílých krvinek, které bojují proti infekcím způsobeným určitými parazity).

Myeloproliferativní onemocnění se často stávají akutní formou leukémie.

Taková onemocnění nemají obecně uznávaný stagingový systém používaný při detekci různých novotvarů. Strategie léčby se volí podle typu patologie.

Existují 2 způsoby šíření tumoru v těle:

  1. Lymfogeny - charakterizované pronikáním patologie do orgánů lymfatických cév.
  2. Hematogenní - je charakterizován vstupem nemocných buněk do zdravých přes oběhový systém. Tato cesta je doprovázena tvorbou metastáz.

Příznaky onemocnění

Myeloproliferativní syndrom každého druhu se projevuje různými způsoby. Některé běžné symptomy však lze identifikovat:

  • zvonění v uších;
  • rychlá a silná únava;
  • krvácení a krvácení;
  • opuch;
  • bolest v kloubech, levém předloktí a břiše;
  • rychlý úbytek hmotnosti, často vedoucí k anorexii;
  • slezina nebo játra rostou ve velikosti;
  • horečný stav v kombinaci s výskytem modravých skvrn na obličeji a končetinách.

Diagnostická opatření

Pro diagnostiku je vyšetřen pacient, včetně následujících postupů:

  • odběr krve pro analýzu;
  • zkouška stěr;
  • biopsie;
  • polymerázová řetězová reakce;
  • studium buněk pro stanovení změn ve chromozomech ph.

Po diagnóze musí být pacient monitorován hematologem.

Metody zpracování

Léčba myeloproliferativních krevních onemocnění se provádí několika metodami. Mezi nejúčinnější patří:

  1. Chemoterapie je charakterizována použitím cytotoxických léků, které ničí existující patogenní buňky, zabraňují vzniku jiných. Injikují se do krve injekcí nebo perorálně. Tato metoda se nazývá systémová. Také se používá regionální metoda - lék se vstřikuje přímo do páteřního kanálu nebo nemocného orgánu.
  2. Flebotomie - je snížení počtu červených krvinek.
  3. Radiační terapie - založená na použití vysokofrekvenčního záření, zničení nádorů a také zpomalení vzniku nádorů.
  4. Aferéza destiček - na základě snížení hladiny těchto buněk prostřednictvím čištění krve pomocí speciálního separátoru.
  5. Transfúze je krevní transfúze, která nahrazuje jednu složku jinou.

Léčba myeloprofilerativních onemocnění je poměrně obtížná a dlouhá, proto je nutné při prvních známkách konzultovat lékaře.

Co je to myeloproliferativní onemocnění?

Ne každý má představu o tom, co je myeloproliferativní onemocnění. Ti, kteří se s touto patologií potýkají, o tom vědí naprosto všechno.

To je vysvětleno tím, že tito lidé jsou po celý život nuceni být viděni odborníkem a udržovat své zdraví s drogami. Koneckonců není tak snadné bojovat proti poruchám v kostní dřeni, které produkují kmenové krevní buňky více, než je nutné.

Popis patologie

Chronické myeloproliferativní onemocnění krve patří do skupiny patologií charakterizovaných nadměrnou produkcí krevních destiček, erytrocytů, leukocytů.

V normálním stavu jsou produkovány nezralé buňky. Postupem času, oni zrají, oni jsou přeměněni v plnohodnotný. Neformované, podle pořadí, tvoří tři typy:

  • krevní destičky, které pomáhají předcházet krvácení tvorbou krevních sraženin;
  • červené krvinky, které se podílejí na transportu kyslíku a živin do všech životně důležitých orgánů a tkání lidského těla;
  • leukocyty, které jsou odpovědné za poskytnutí ochranné reakce v boji proti infekčním onemocněním nebo jiným patologiím.

Před jejich transformací se kmenové buňky vyvíjejí v několika fázích. V případě projevu myeloproliferativního onemocnění je velký počet z nich přeměněn na jeden typ vytvořeného krevního elementu. Progresi patologie se zpravidla objevuje pomalým tempem.

U pacientů s takovým onemocněním se významně zvyšuje riziko vzniku krevních sraženin a hemoragických komplikací.

Myeloproliferativní onemocnění jsou ve většině případů pozorována u mužů starších 40 let. Ženy jsou vystaveny tomuto stavu mnohem méně často. Tyto formy onemocnění nejsou typické pro osoby mladší dvaceti let, děti mají pouze ojedinělé případy.

Typy patologií

Podle typu nemoci rozlišujeme následující klasifikaci myeloproliferativních onemocnění:

  • Pravá polycytémie. Je charakterizován nadbytkem červených krvinek, což má za následek zahuštění krve. Být ve velkém počtu, tyto buňky začnou se hromadit ve slezině, na pozadí kterého to zvětší velikost. Kromě toho je možné krvácení a tvorba krevních sraženin v cévách. Taková porušení přispívají k mrtvici nebo srdečnímu infarktu. Ale i přes takový možný výsledek, to jde v benigní formě a je více survivable než jiné patologie.
  • Esenciální trombocytóza - velký počet krevních destiček.
  • Chronická myeloidní leukémie. S touto patologií dochází v kostní dřeni k nadměrné akumulaci leukocytů.
  • Eozinofilní leukémie se vyznačuje nadměrným obsahem eozinofilů, které jsou jedním z typů bílých krvinek. Bojují s infekčními chorobami vyvolanými určitými typy parazitů a jsou odpovědní za alergické reakce těla na podněty.
  • Idiopatická myelofibróza. Je pozorován vývoj patologických jednotných prvků, postupná náhrada kostní dřeně vláknitou tkání.
  • Chronická neutrofilní leukémie. Kmenové buňky tvoří neutrofily zodpovědné za boj proti infekčním patologiím. Rozvíjí se pomalu.

Všechny patologie se mohou proměnit v akutní leukémii.

Fáze vývoje

Myeloproliferativní syndrom nemá standardní stagingový systém, který se používá při identifikaci stupně vývoje nádorových formací. Volba léčby se provádí v závislosti na typu patologie u pacienta.

Existují 3 hlavní způsoby, kterými se nádorový proces šíří lidským tělem:

  1. Proniknutí do buněk zdravé tkáně.
  2. Lymfogenní způsob. Vstup patogenních buněk do jiných systémů a orgánů probíhá prostřednictvím lymfatických cév.
  3. Hematogenní. Při pronikání do krevního oběhu, maligní elementy s krevním tokem do zdravých tkání.

Když je pozorována třetí cesta, zvyšuje se pravděpodobnost vzniku nádorů sekundárního typu. Tento proces se nazývá "metastáza".

Charakteristické rysy

Klinický obraz každé z těchto onemocnění se projeví různými způsoby. Společné běžné symptomy jsou však charakteristické pro všechny myeloproliferativní patologie. Patří mezi ně:

  • únava;
  • rychlý úbytek hmotnosti až do anorexie;
  • zvonění v uších;
  • narušené vědomí;
  • predispozice k modřinám;
  • možné krvácení;
  • symptomy trombózy;
  • otoky;
  • bolesti kloubů;
  • bolest v břiše a levém předloktí.

Pacient může mít příznaky jako:

  • krvácení;
  • bledost kůže;
  • zvětšená játra nebo slezina;
  • pletora;
  • horečka, doprovázená projevem fialových skvrn na končetinách a obličeji.

Pouze kontrola umožní posoudit celkový stav a identifikovat jakékoli patologické abnormality, které neodpovídají normě zdravého organismu.

Diagnostická opatření

Diagnóza "myeloproliferativního syndromu" vyžaduje komplexní vyšetření, které by mělo zahrnovat různé výzkumné metody a biopsii.

Laboratorní diagnostika zahrnuje:

  • mikroskopická skvrna;
  • kompletní krevní obraz;
  • cytogenetická analýza, která určuje úroveň změn v chromozomech PH;
  • polymerázová řetězová reakce.

Biopsie a aspirace nejsou ve všech případech možné. Tento postup spočívá v vložení jehly do oblasti hrudní kosti pro odběr vzorku krve a kostní tkáně. Studium získaných materiálů umožňuje stanovit přítomnost patologických prvků.

S potvrzenou diagnózou by pacienti měli během celého života sledovat hematologa.

Jak jsou léčena myeloproliferativní onemocnění

V současné době se používá několik terapeutických metod pro léčbu těchto onemocnění. Volba jedné nebo druhé možnosti závisí na celkovém stavu pacienta a závažnosti klinických projevů. Léčba je možná standardním způsobem, opakovaně testována v praxi nebo experimentální, když se používá nový lék.

Mezi nejčastěji používané metody patří:

  1. Flebotomie. Pomocí této metody vezměte krev ze žíly. Poté je materiál poslán do biochemie nebo do obecné analýzy. Při léčbě myeloproliferativního onemocnění bude hlavním úkolem snížení hladiny červených krvinek.
  2. Aferéza Platelet. Tato metoda je podobná té předchozí, jediný rozdíl je v tom, že akce jsou zaměřeny na snižování počtu destiček pomocí zařízení navrženého pro tento účel. Podstata metody je následující: pacientova krev prochází tzv. Separátorem. V purifikované formě ji znovu infundujte do pacienta.
  3. Chemoterapie. Využití cytostatické skupiny léčiv. Účinně působí na nádorové buňky, v důsledku čehož je eliminují a zabraňují vzniku nádorů. Jejich použití je možné orálně, intramuskulárně nebo intravenózně. Aktivní složky léčiva v každém případě vstupují do krevního oběhu, což přispívá k potlačení abnormálních buněk. Tato metoda se nazývá systém. Když je regionální lék vstřikován do kanálu spinální oblasti nebo přímo do orgánu, kde dochází ke změnám nádoru.
  4. Radiační terapie. Vychází z použití rentgenového záření nebo jiného záření s vysokými frekvencemi. Tato metoda přispívá k úplnému odstranění nádorů a zpomaluje vývoj nových útvarů. V lékařské praxi existují dva typy léčby:
    • vnější, s ozařováním přicházejícím z léčiva, které je umístěno přímo u pacienta;
    • vnitřní, když jsou trubky, jehly a katétry naplněny činidlem obsahujícím radioaktivní látky; poté se vloží do samotného nádoru nebo do tkáně, která se nachází v jeho blízkosti.

Volba jedné nebo druhé metody je založena na rozsahu průběhu maligního procesu. U pacientů s diagnózou "myeloproliferativního onemocnění krve" je exponována oblast sleziny.

  1. Transfúze - krevní transfúze, charakterizovaná náhradou jednoho prvku za druhý. Jako výsledek, místo buněk zničených, osoba dostane transfuzi sestávající z destiček, erytrocytů a leukocytů.
  2. Chemoterapie s transplantací buněk. Léky jsou předepisovány ve vysokých dávkách a postižené buňky jsou nahrazeny zdravými, které jsou získány od samotného pacienta nebo od dárce. Tyto předměty podléhají zmrazení. Po ukončení chemoterapie je tento materiál umístěn do těla. Tam už zrají a tvoří nové buňky.

Napájení

V každém případě je individuálně vyvinuta speciální dieta pro pacienta. Je nutné jíst tučné, slané a kořeněné potraviny v nejmenším možném množství. Výživa musí být vyvážená.

Období navrácení

Po přijetí všech léčebných opatření musí být pacient vždy pod dohledem specialisty, to znamená, že pravidelně chodí na recepci.

Aby bylo možné posoudit, jak efektivní léčba dopadla, mohou být předepsány postupy používané při diagnostice onemocnění. Pouze po opakovaných výsledcích může lékař zastavit, pokračovat nebo změnit předchozí léčebný režim.

Řada vyšetření by měla být prováděna průběžně, a to i po skončení celého procesu léčby. To vám umožní sledovat změny v těle a nedovolit nebo odhalit relaps v čase.

Prognózy

V chronické formě onemocnění s použitím standardních terapeutických metod, průměrná délka života asi 5-7 let.

V případě transplantace nejpříznivější prognóza. Vytvrzování je asi 60%. Účinnost této metody bude záviset na fázi patologie.

14. Chronické myeloproliferativní onemocnění. Patogeneze, diagnostika. Moderní možnosti léčby.

Chronická myeloproliferativní onemocnění (CMP) jsou skupinou nemocí charakterizovaných klonálním poškozením multipotentních kmenových buněk kostní dřeně, což vede k nadměrnému jedno- nebo tří-řídkému nárůstu hematopoetických buněk, které si zachovávají schopnost diferenciace.

Následující skupiny jsou charakteristické pro skupinu CMPD: 1. Převaha klonální hematopoézy nad normální; 2. Zvýšená produkce jednotných prvků jednoho nebo více choroboplodných zárodků v nepřítomnosti fyziologických podnětů; 3. Zapojení silné hematopoetické buňky do nádorového procesu; 4. Schopnost vyvinout extramedulární hematopoézu; 5. Schopnost klonální evoluce a transformace na akutní leukémii.

Klasifikace chronických myeloproliferativních onemocnění

Chronická eozinofilní leukémie

Chronická neutrofilní leukémie

Chronická idiopatická myelofibróza

Chronické myeloproliferativní onemocnění neklasifikovatelné

Pro pacienty s chronickou myeloidní leukémií je charakteristické prodloužení dlouhého ramene chromozomu 9 a zkrácení dlouhého ramene chromozomu 22, nazývaného chromozóm Philadelphia (Ph).

Chronická myeloidní leukémie (CML) je klonální onemocnění hematopoetické tkáně, které je založeno na poškození kmenových buněk charakterizovaných proliferací myeloidních prvků v různých stadiích jejich vývoje. U všech pacientů s chronickou myeloidní leukémií je detekována reciproční translokace t (9; 22) (q34; q11), což vede k tvorbě fúzovaného genu BCR-ABL.

Algoritmus pro diagnostiku CML je následující: Klinická analýza krve. Myelogram Cytogenetická analýza krevních buněk a kostní dřeně Molekulární genetický výzkum.

Diagnóza chronické myeloidní leukémie je stanovena až po cytogenetické nebo molekulárně genetické studii s detekcí typické translokace t (9; 22) a chimérického genu BCR-ABL. V progresivním stadiu onemocnění a ve fázi blastové krize se objevují další chromozomální abnormality: chromozomy trizomie 8 nebo 19, zdvojení chromozomu Ph a další; charakterizované komplexními chromozomálními abnormalitami.

Terapeutický algoritmus pro léčbu pacientů s chronickou myeloidní leukémií v chronickém stadiu onemocnění závisí na věku a rizikové skupině:

• Související a nesouvisející alogenní TSK kompatibilní s HLA

Chronická idiopatická myelofibróza (agogenní myeloidní metaplasie, subleukemická myelosa) je chronické myeloproliferativní onemocnění charakterizované časným a významným rozvojem fibrózy kostní dřeně a výskytem extramedulárních ložisek hematózy. Když HrIMF drží klonální proliferaci megakaryocytů, monocyty / makrofágy, histiocyty, který je doprovázen zvýšenou sekrecí těmito buňkami od destiček odvozený růstový faktor, fibroblastový růstový faktor, trasformiruyuschego růstový faktor, vaskulární růstový faktor a některých dalších cytokinů, což vede k reaktivní proliferace fibroblastů a sekundární fibróza, osteoskleróza, neoangiogeneze, neúčinná erytropoéza. Chronická idiopatická myelofibróza je charakterizována zvýšením počtu hematopoetických progenitorových buněk cirkulujících v krvi, hematopoetických kmenových buněk, endotelových progenitorových buněk a extramedulární hematopoézy, která je doprovázena hepatosplenomegalií s myeloidní metaplasií těchto orgánů.

Léčba: a-interferonová terapie, splenektomie.

Pravá polycytémie (PI) je chronické myeloproliferativní onemocnění s poškozením kmenových buněk kostní dřeně, charakterizované nadměrnou proliferací tří hematopoetických zárodečných buněk, zvýšenou tvorbou červených krvinek a v menší míře krevními destičkami a bílými krvinkami.

Esenciální trombocytémie (primární, idiopatická, hemoragická trombocytémie), hloubková, hloubková voda, hloubka, hloubka, hloubka, s pomocí keychromů, které jsou charakterizovány významnou hyperplazií megakaryocytové hemopoetické trombocytózy s nereaktivní krevní plazmou (tj. Můžete použít nereaktivní vzory trombocytózy periferní krve hemoragického krvácení;. Když EB, zpravidla dochází k proliferaci všech myelopoietických výhonků: granulocyty, erythroid, destičky, ale megakaryocyty jsou převážně proliferujícími buňkami

Chronická neutrofilní leukémie (ChrNL) je vzácné chronické myeloproliferativní onemocnění charakterizované mírným zvýšením zralých neutrofilů v krvi a kostní dřeni bez zvýšení zracích forem granulocytů

Chronická eozinofilní leukémie (HREEL) je vzácné chronické myeloproliferativní onemocnění charakterizované klonálním nárůstem počtu eozinofilů různých stupňů zralosti v krvi a kostní dřeni. 15. Syndrom selhání kostní dřeně. Příčiny, patogeneze, diagnostika. Myelodysplastické syndromy. Patogeneze, moderní klasifikace, diagnostická kritéria, prognóza.

Skupina nádorů vznikajících na úrovni prekurzorů myelopoézy, z nichž všechny jsou potomky: granulocyty, monocyty, erytrocytycyty, megakaryocyty (ale ne lymfocyty!), Patří do klonu tumoru. Hlavními chorobami této skupiny jsou chronická myeloidní leukémie, erytrémie a osteomyelofibróza. Mezi těmito formami jsou možné přechody.

Chronická myelomonocytární leukémie (HMML) je myeloproliferativní onemocnění, při kterém se v důsledku onemocnění kmenových (mateřských) krevních buněk objeví nádor od jeho potomků. V CMML jsou potomky nemocných kmenových buněk nemocné monocytové buňky.

Diagnóza HMML se provádí na základě dlouhého a významného zvýšení krevních monocytů (více než 1x109 l). Při stanovení diagnózy je velmi důležité vyloučit jiné příčiny, které mohou vést k podobným změnám krve (tuberkulóza, autoimunitní onemocnění, zánětlivé procesy ve střevech, častější myeloproliferativní onemocnění atd.).

V současné době je běžnou metodou léčby CMML předepisování léků, jejichž stálé užívání snižuje počet nádorových buněk a zlepšuje blaho pacienta. Takové léky mají minimální vedlejší účinek na tělo. Pokud se v průběhu času HMML dostane do akutní leukémie, pak se léčí podle schémat akutní leukémie. Lékaři usilují o úplné vyléčení mladých pacientů provedením transplantace dárců mateřských kmenových buněk.

Chronická myelocytární leukémie (CML) je onemocnění kmenových (mateřských) krvinek, které způsobují vznik nádoru z dospělých myeloidních buněk (jeho potomků). CML se projevuje zvýšením počtu bílých krvinek leukocytózou. S CML se zvyšuje počet neutrofilů, bazofilů a eosinofilů. Na počátku onemocnění se všichni pacienti cítí dobře a tyto změny v krevním testu jsou někdy detekovány náhodně. V průběhu času se nemocné buňky šíří po celém těle, usazují se ve slezině a játrech a pacient začíná být narušován hmotností hypochondrie a zvyšující se slabostí.

V 99% případů vyvolává onemocnění, jako motor, genetický rozpad, když se tvoří nový gen tumoru, který vědci nazývají bcr-abl. Tento gen umožňuje nemocným kmenovým buňkám dělit se a nekontrolovatelně množit, což vede k nádoru. Geny jsou kombinovány ve svazkových řetězcích nazývaných „chromosomy“; V nemocnici je jich 46. 22. chromozom pacienta, kde se objevuje gen bcr-abl, byl poprvé popsán v americkém městě Philadelphia (Philadelphia), proto se nazývá „Philadelphia“.

Gen bcr-abl lze vidět pomocí polymerázové řetězové reakce a metody FISH a chromozóm Philadelphia je detekován cytogenetickým výzkumem.

Stejně jako u jiných nemocí má CML fáze;

fáze výbuchu.

V chronické fázi je zdravotní stav pacienta obvykle docela dobrý, léčba v této fázi má velmi dobrou prognózu.

Ve fázi zrychlení bude mít pacient nové genetické poškození, růst jater a sleziny, zvýšení tělesné teploty, snížení hemoglobinu, zvýšení počtu krevních destiček a zvýšení počtu leukocytů.

Blastová krize - poslední fáze CML, její léčba je stejná jako léčba akutní leukémie.

U starších pacientů, kteří nemohli snášet transplantaci krevních kmenových buněk, bylo jedinou možností předepsat chemoterapii. Nemohli zadržet nemoc po velmi dlouhou dobu, měli nežádoucí účinky. Mladí lidé se snažili transplantaci kmenových buněk, což bylo velmi obtížné, a pacienti to vydrželi velmi tvrdě, nyní se transplantace kmenových krvinek používá pouze v některých centrech pro děti a pro velmi omezené skupiny dospělých, jejichž charakteristiky onemocnění činí jinou účinnou léčbu zbytečnou. Koncem 90. let nastala revoluce v léčbě CML: objevil se nový lék - „imatinib mesilate“, který situaci okamžitě zlepšil. On, stejně jako jeho potomci (nilotinib, dasatinib), byli schopni „lpět“ na nemocném genu bcr-abl, aby zcela odstranili všechny projevy nemoci.

Idiopatická myelofibróza (osteomyelofibróza, IMP) - Zvyšuje se počet všech krevních buněk: leukocyty, erytrocyty a krevní destičky, i když jsou potomky nemocných kmenových buněk, nicméně obvykle vykonávají svou normální práci. Když IMP také začíná nadměrný růst buněk, které podporují, „slouží“ kostní dřeni a přesněji řečeno, růst buněk pojivové (vláknité) tkáně. Výsledkem je, že velmi brzy se normální buňky vymačkávají z „domova“ z kosti. Zdravé mateřské krevní buňky nemohou žít mimo kost, zatímco nádorové buňky lze nalézt v játrech a slezině. Nemocné krevní buňky se tam usadí, takže slezina a játra se zvětší.

Zvýšený hemoglobin a krevní destičky jsou nebezpečné, protože vznikají krevní sraženiny, které mohou blokovat (trombát) malé cévy. To způsobuje různé komplikace (trombóza), včetně infarktu myokardu, mrtvice.

Diagnóza IMP je prováděna po histologické analýze kostní dřeně, při které dochází k nadměrné proliferaci vazivové tkáně. Při stanovení diagnózy je velmi důležité vyloučit jiné příčiny, které mohou vést k podobným změnám v krvi a kostní dřeni, zejména v jiných myeloproliferativních onemocněních, stejně jako v neoplastických onemocněních, například: HIV, tuberkulóze, hyperparatyreoidismu a dalších. Pacient je důkladně vyšetřen: histologické, cytologické a cytogenetické vyšetření kostní dřeně, ultrazvuku nebo CT břišní dutiny a další speciální testy.

V současné době je běžným způsobem léčby IMP předepisování léků, které by pacienti měli užívat neustále. Takové léky inhibují dělení nádorových buněk, zatímco mají minimální vedlejší účinek na tělo a zlepšují se pohody pacienta. Pokud se časem změní IMP na akutní leukémii (která je velmi vzácná), bude léčena podle schémat akutní leukémie. Lékaři neustále hledají nové způsoby léčby novými léky. U mladých pacientů je transplantace dárců mateřských kmenových buněk dárcem považována za nejefektivnější způsob úplného uzdravení.

Pravá polycytémie (Vaisezova choroba, erytrémie)

Pravá polycytémie (PI) je lokální nádorový proces krevního systému spojený s nadměrnou myeloproliferací (hyperplazie buněčných prvků kostní dřeň). Tento proces většinou ovlivňuje erytroblastický výhonek. In krve objeví se přebytečná částka červených krvinek, ale také se zvyšuje (v menší míře) počet krevních destiček a neutrofilů počet leukocytů. Buňky mají normálnímorfologický druh. Zvýšením počtu erytrocytů se zvyšuje viskozita krve, zvyšuje se množství cirkulující krve. To vede k pomalejšímu průtoku krve v cévách a tvorbě krevních sraženin, což vede k narušení krevního zásobení a hypoxie.

Při stanovení diagnózy "pravé polycytemie" se téměř vždy zjistí zvýšení hemoglobinu a mutace genu "JAK2". Je však důležité vyloučit jiné příčiny, které vedou k podobným změnám v krvi, zejména jiné myeloproliferativní nemoci, škodlivé návyky (například dlouhodobé kouření) a pracovní rizika, jakož i neoplastická onemocnění (HIV, tuberkulóza, hyperparatyreóza a další). Pacient je důkladně vyšetřen: histologické, cytologické a cytogenetické vyšetření kostní dřeně, ultrazvuku nebo CT břišní dutiny a další speciální testy.

V současné době je nejlepší metodou léčby polycytemie vera stará, ale velmi účinná metoda - bloodletting. Pravidelné (přibližně jednou za 1-2 měsíce) odstranění 400 ml krve snižuje všechny projevy a zabraňuje většině komplikací onemocnění. Léky na polycytemii jsou zřídka předepisovány. Pokud se v průběhu času polycytemie dostane do akutní leukémie (což je velmi vzácné), pak se léčí podle schémat akutní leukémie. Lékaři neustále hledají nové způsoby léčby pomocí nových nástrojů. Mladí pacienti se snaží být kompletně vyléčeni dárcovskou transplantací mateřských kmenových krevních buněk.

Myeloproliferativní onemocnění

Ne všichni lidé mají představu o tom, co je myeloproliferativní onemocnění. Medicína se v současné době snaží poskytnout maximální podporu lidem trpícím touto patologií. Myeloproliferativní syndrom je charakterizován velkým počtem kmenových buněk kostní dřeně.

Krevní buňky lidského těla jsou neustále aktualizovány. Krev může být syntetizována a proudit do tepen z různých orgánů. Když je plod stále sklizen v děloze, proudí do něj krev z jater a sleziny. Kostní dřeň je zodpovědná za tvorbu krevních buněk po narození. Zpočátku, podle principu stvoření, odborníci rozdělují všechny krevní buňky na 2 poddruhy.

  1. Myelocyty po jejich tvorbě nejsou žádným způsobem transformovány, všechny informace, které jsou potřebné k plnění jejich úkolů, jsou již uloženy v kostní dřeni.
  2. Lymfocyty také tvoří kostní dřeň, ale na rozdíl od myelocytů se vyvíjejí ve slezině.

Nemoci krevních buněk se často vyskytují v důsledku abnormálního vývoje lymfocytů. Myeloproliferativní onemocnění vznikají v důsledku nesprávných informací v jiném typu krevních buněk, myelocytech. Patologie této povahy jsou velmi nebezpečné. Z tohoto důvodu je důležité včas diagnostikovat nemoc. To vyžaduje znalost projevů myeloproliferativních krevních poruch.

Akutní typ onemocnění rychle postupuje, mladí chlapci a dívky jsou vystaveni většímu riziku vzniku patologie. Tělo je téměř úplně postiženo a lékařští specialisté okamžitě používají kardinální metody léčby patologie.

Chronická myeloidní leukémie neprobíhá tak rychle, lidé ve stáří jsou náchylnější k jejich výskytu. V této situaci lékaři používají šetřící metody řešení onemocnění.

Charakteristická patologie

Myeloproliferativní onemocnění jsou rozdělena do několika typů. Kmenové buňky, které jsou vytvořeny kostní dřeň, nejsou plně vytvořeny. Teprve po určité době mají možnost vykonávat své úkoly. Tvořené krevní buňky budou základem pro syntézu bílých krvinek, krevních destiček a červených krvinek. Nejprve vyžaduje, aby tělo odolávalo infekčním patologiím a jejich následkům. Erytrocyty plní další roli - v těle jsou nezbytné pro transport živin a kyslíkových buněk do lidských orgánů. Krevní destičky zabraňují krvácení.

Různé myeloproliferativní patologie závisí na tom, které látky v těle jsou více, než je požadováno. U některých pacientů dochází k nadbytku několika typů krevních buněk.

Velká koncentrace leukocytů vyvolává rozvoj chronické rozmanitosti patologie (hmpz), která se v budoucnu změní na leukémii. Patologie roste ve tkáních těla, jsou zde formace zcela jiného typu. Ve většině případů mají špatnou náladu. Formace ovlivňují sousední tkáně, pronikají do systému lymfatických uzlin a šíří patologii do všech ostatních orgánů. Infekce probíhá prostřednictvím krevních cév, nekvalitní buňky jsou transportovány spolu s živinami.

V důsledku toho se v těle objevují metastázy, onemocnění roste a objevují se ložiska patologie. S průnikem maligních buněk do mozku se zde začíná tvořit nádor.

Příznaky onemocnění

Je velmi důležité znát symptomy myeloproliferativní patologie. Čím dříve je nemoc diagnostikována, tím snadnější bude léčba. Lékařští specialisté identifikují několik příznaků, které jsou důkazem vývoje myeloproliferativních patologií.

  • Anorexie, která není z nějakého důvodu.
  • Únava, pacient chce spát.
  • Bolestivé pocity v gastrointestinálním traktu. Ten muž rychle sní. To je vysvětleno zvýšenou velikostí sleziny.
  • Osoba trpící myeloidní patologií nemá žádné příčiny.
  • Při otevřených poranění kůže se krev zastaví mnohem déle, což je vysvětleno nízkou koncentrací krevních destiček.
  • Muž začne omdlévat.
  • Na těle pacienta se začínají objevovat edémy, v kloubech se objevují bolestivé pocity.
  • Osoba trpící myelosis, nebo nějaká podobná nemoc, má tinnitus.
  • V levém rameni jsou bolestivé pocity.
  • Bledá kůže.
  • Pacienti mají krvácení.
  • U některých pacientů byla pozorována zvětšená velikost jater.
  • Osoba trpící patologií se může vyvinout horečkou, která je doprovázena fialkovými barvami na obličeji a na končetinách pacienta.

Znalost příznaků pomůže diagnostikovat patologii v raném stádiu. To zvýší šance na zotavení a zlepší prognózu.

Redakční rada

Pokud chcete zlepšit stav vlasů, je třeba věnovat zvláštní pozornost šamponům, které používáte.

Děsivá postava - v 97% šamponů známých značek jsou látky, které otráví naše tělo. Hlavní složky, díky kterým jsou všechny problémy na štítcích označeny jako laurylsulfát sodný, laurethansulfát sodný, sulfát kokosu. Tyto chemikálie ničí strukturu vlasů, vlasy jsou křehké, ztrácejí pružnost a sílu, barva mizí. Ale nejhorší je, že se tato látka dostane do jater, srdce, plic, hromadí se v orgánech a může způsobit rakovinu.

Doporučujeme, abyste se vzdali využívání prostředků, ve kterých se tyto látky nacházejí. V poslední době odborníci redakce provedli analýzu šampónů bez sulfátů, kde první místo obsadili fondy společnosti Mulsan Cosmetic. Jediný výrobce přírodní kosmetiky. Všechny výrobky jsou vyráběny pod přísnými systémy kontroly kvality a certifikace.

Doporučujeme navštívit oficiální online obchod mulsan.ru. Pokud pochybujete o přirozenosti své kosmetiky, zkontrolujte datum exspirace, nemělo by to přesáhnout jeden rok skladování.

Diagnóza onemocnění

Nezávisle diagnostikovat nemoc je nemožné. Pacient může učinit předpoklady o povaze patologie. Diagnostické postupy jsou nezbytné pro stanovení diagnózy, pouze v laboratorním prostředí může lékařský pracovník obdržet kompletní informace o příčinách onemocnění.

Vyšetření pacienta umožňuje zjistit stav těla, odborný lékař zohledňuje všechny otoky a odchylky od těla zdravého člověka. Pacient je dotázán na přenesené patologie, jaké léky vzal.

Diagnostika patologie vyžaduje celou řadu postupů, mezi kterými je kromě standardních diagnostických metod biopsie.

Pro diagnostiku syndromu v laboratoři použijte následující postupy:

  • Provádí se mikroskopická analýza.
  • Osoba bude muset projít obecnou analýzou krevních buněk.
  • Lékařští specialisté určují úroveň dynamiky v chromozomech PH pomocí cytogenetické analýzy.
  • Lékaři provádějí polymerázovou reakci.

Biopsie pro diagnostiku není lékařskými specialisty používána ve všech situacích. Tento postup znamená vložení jehly do oblasti hrudníku. To se provádí za účelem analýzy krevních buněk z kostní tkáně.

Analýza získané látky umožňuje určit, zda jsou nebo nejsou přítomny patologické faktory. Pokud byla diagnóza potvrzena, osoba bude muset během svého života navštívit zdravotnického specialisty, aby nemoc mohla kontrolovat.

Metody zpracování

Pro potírání patologií myeloproliferativní povahy se používá několik lékařských technik. Volba závisí na individuálních charakteristikách průběhu onemocnění, zejména na tom, jaké klinické projevy vznikají, na celkovém blahu pacienta, na rychlosti vývoje patologie. Často používejte standardní průběh léčby, který byl mnohonásobně testován praktickým způsobem. V některých případech však lékařští odborníci preferují experimentální lékařskou techniku, která zahrnuje užívání nového léku.

Ve většině případů pro léčbu myeloproliferativních onemocnění použijte jednu z níže uvedených metod.

Volba metody závisí na stupni vývoje zhoubných nádorů. U myeloproliferativních patologií krevních buněk je účinek radiační terapie nejčastěji zaměřen na slezinu.

Rehabilitace

Po ukončení léčby provedou odborníci na léčbu speciální dietu pro pacienta, která zohledňuje všechny individuální charakteristiky patologie. Hlavní principy stravy: minimální množství tukových a slaných potravin. Strava by měla obsahovat všechny potřebné mikroživiny a živiny. Během zotavovacího období je pacient pod dohledem lékařských specialistů, pacientovi se doporučuje denně navštívit lékaře. V některých případech se provádějí podobné diagnostické postupy. Lékařští odborníci vysvětlují tuto potřebu určit stav pacienta v tuto chvíli. V závislosti na výsledcích postupů může lékař upravit průběh léčby.

Některé diagnostické postupy je nutné opakovat i po ukončení terapie a zotavení pacienta. Tak bude možné včas detekovat negativní změny v těle a zabránit relapsu patologie.

Předpověď

Prognóza pro pacienty není nejpříjemnější, s chronickou povahou myeloproliferativního onemocnění, průměrná délka života leží v rozmezí od 4 do 8 let. Prognóza se stává příznivější, pokud byla provedena transplantace. V takové situaci je šance na úplné uzdravení u 6 z 10 pacientů. Účinnost transplantace závisí na stupni vývoje patologie.

Symptomy myeloproliferativních onemocnění

Existuje mnoho hematologických onemocnění (leukémií) patřících do skupiny chronických myeloproliferativních onemocnění.

Mielo znamená kostní dřeň a proliferace znamená reprodukci. Jedná se tedy o nemoci spojené s nesprávnou tvorbou jedné z hlavních buněčných složek krve - myelocytů.

Pacienti s myeloproliferativními chorobami jsou vystaveni riziku trombózy a hemoragických komplikací, jakož i sekundární akutní leukémie na pozadí základního onemocnění a jeho léčby.

Myeloproliferativní onemocnění se vyskytují u mužů jednou a půlkrát častěji než u žen. V klinické praxi jsou nejčastěji popsané případy onemocnění u pacientů ve věku 40-60 let. Tyto nemoci nejsou charakteristické pro osoby mladší 20 let a jsou extrémně vzácné u dětí.

Známky myeloproliferativních onemocnění

Pacienti mohou zaznamenat:

anorexie, ztráta hmotnosti;

žaludeční diskomfort a rychlé nasycení potravy způsobené splenomegalií (zvětšení sleziny). Nejčastěji dochází k chronické myeloidní leukémii a anogenním myeloidním metaplasiasím;

náchylné k modřinám, krvácení a / nebo symptomům trombózy;

otok, bolest v kloubech způsobená dnovou artritidou, jejímž výsledkem je hyperurikémie (zvýšená kyselina močová v krvi);

tinnitus nebo porucha vědomí v leukostáze;

bolest v levém horním kvadrantu břicha a levého ramene v důsledku srdečního infarktu nebo zánětlivého procesu ve slezině.

Mezi klinickými příznaky lze pozorovat:

nadbytek způsobený polycytemií;

lokální a / nebo subkutánní krvácení;

hmatná slezina a / nebo játra;

útoky na horečku jsou možné, doprovázené bolestnými, makulovitě zbarvenými flekotvornými útvary na těle, rukou, nohou a obličeji.

Diagnostika myeloproliferativních onemocnění

Pro diagnostiku myeloproliferativních onemocnění lze použít různé laboratorní testy a biopsie.

Laboratorní testy:

kompletní krevní obraz s počtem leukocytů a mikroskopií krevního nátěru;

stanovení hladiny alkalické fosfatázy (LAP) pro diferenciální diagnózu mezi myeloidní leukémií a jinými příčinami leukocytózy;

Periferní krev PCR nebo FISH pro diagnózu mutace bcr-abl, která pomáhá rozlišovat chronickou myeloidní leukémii od jiného myeloproliferativního onemocnění;

stanovení hmotnosti červených krvinek;

stanovení hladin kyseliny močové v plazmě;

provedení PCR k určení mutace JAK2 v případech podezření na skutečnou polycytemii, esenciální trombocytopenii a myelofibrózu.

Biopsie

Ve většině případů se provádí aspirace kostní dřeně a biopsie spolu s cytogenetickými studiemi, ale ne ve všech případech. Cytogenetické studie odhalují přítomnost nebo nepřítomnost Philadelphia chromozomu a pomáhají rozlišovat myeloproliferativní onemocnění od myelodysplastického syndromu.

Histologické vyšetření kostní dřeně odhalí ve většině případů tohoto druhu zvýšený obsah parenchymálních buněk. Myelofibróza kostní dřeně je detekována barvením retikulinem.

Pacienti s bolestivou zvětšenou slezinou, kteří jsou rezistentní k myelosupresivní terapii, někdy dostávají radiační terapii, ale obvykle potřebují odstranit slezinu.

Je třeba věnovat pozornost zdánlivě neškodným symptomům, protože většina pacientů s takovými chorobami má závažnější a potenciálně nebezpečné vaskulární komplikace (masivní trombóza, krvácení), které je přímo vyvoláno onemocněním.

Pacienti se zavedenými diagnózami by měli zůstat pod dohledem hematologa.

Způsoby léčby myeloproliferativních onemocnění

krevní transfúze (krevní transfúze);

transplantace kostní dřeně.

Pacienti, jejichž onemocnění není komplikováno infekčními chorobami, anémií nebo hemoragickým syndromem (krvácením), mohou být sledováni a nepřijímají nepřetržitou léčbu (přístup „sledujte a čekejte“).

Myeloproliferativní onemocnění

Patofyziologie a klasifikace. Myeloproliferativní onemocnění (stejně jako akutní leukémie) jsou skupinou nemocí charakterizovaných klonálním a abnormálním růstem. U myeloproliferativních onemocnění však spolu se zvýšenou replikací progenitorových buněk přetrvává i jejich diferenciace.

Často se stanoví splenomegalie, protože slezina se stává místem extramedulární (extraoscarpular) hematopoézy. Relativní změny v počtu krevních buněk a další důležité klinické diferenciální diferenciální znaky jsou uvedeny v tabulce. 9-4.

Všechny tyto choroby jsou klonální maligní procesy, které se vyskytují jako výsledek lézí časné kmenové buňky se zapojením

Obr. 9-4. Přežití dospělých pacientů s akutní lymfoblastickou leukémií, kteří podstoupili intenzivní chemoterapii, v závislosti na imunofenotypových parametrech. (Z :. Larson KA, KK Bos1§e, Vigpz SR E1 a1 A-Yue s1gi§ gegshzzyup ts1is (; wn geftep uk t1epz1ue sopzoNs1aiop Cor askz Shi ASIS 1utroYaz1; 1C 1eikeppa: Sapseg Aps! Leikeppa Ogoir B $ 1–1 8811. B1os1,195; 85: 2025.)

v každém případě buňky všech tří hemopoetických výhonků. Je prokázáno, že u maligní CML je velmi časná kmenová buňka, která si zachovává schopnost diferencovat jak lymfoidní, tak myeloidní typ. Tento závěr je založen na skutečnosti, že když CML postupuje do fáze blastové krize, u Ose pacientů mají blasty lymfoidní fenotyp.

Diagnóza Diagnóza myeloproliferativní poruchy je potvrzena abnormálním počtem krvinek nebo splenomegálií, zjištěných při fyzickém vyšetření. Pokud pacient nalezen polycythemia se zvýšenou hematokritu, musí lékař provést diferenciální diagnózu mezi polycythemia vera (myeloproliferativní poruchy) a sekundární polycythemia, způsobeného abnormální hemoglobin, nádorů, které produkují erytropoetin, nebo jiné podmínky, jako je vrozená srdeční choroby, což vede k chronické hypoxie ( Tabulky 9-5 a kapitola 3). Zvýšená celularita kostní dřeně je nespecifický symptom, který není zahrnut v diagnostických kritériích pro skutečnou polycytemii (Tabulka 9-6).

Tabulka 9-5. Diferenciální diagnostika polycytemie

Primární polycytémie Pravá polycytémie

sekundární polycytemie Vrozené cyanotické srdeční choroby Zhoubné novotvary Rakovina jaterních buněk Rakovina renálních buněk Nemoci plic s hypo-oxygenací Hemoglobin s vysokou afinitou Nízký parciální tlak kyslíku, pobyt na vysočině Polycystické onemocnění ledvin

Pseudopolycytémie, polycytémie napětí, snížení intravaskulárního objemu.

Tabulka 9-6. Diagnostická kritéria pro pravou polycytemii [10]

Zvýšení hmotnosti erytrocytů

Normální saturace kyslíkem

Trombocytóza> 400 000 / μl

Leukocytóza> 12 000 / μl

Zvýšená aktivita alkalických fosfatáz leukocytů

Zvýšené hladiny vitaminu B12 nebo proteinu vázajícího B12 v krevním séru

EV, trombocytóza (Tabulka 9-5 a 9-6). Nejdůležitějším projevem onemocnění je zvýšená viskozita krve s výslednou trombózou a / nebo krvácením v důsledku zesílení krve, blokováním malých cév (syndrom kalov) a anomální funkce krevních destiček. Přítomnost vysokého hematokritu vysvětluje příčinu mnoha příznaků zvýšené viskozity, jakož i některých trombotických epizod. Hematokrit proto musí být udržován na úrovni pod 45%, což lze snadno dosáhnout krvácením.

U pacientů, kteří dostali pouze krvácení, se transformace pravé polycytémie u AML obvykle vyskytuje v 1-3% případů. Není jasné, zda riziko takové přeměny vzrůstá při léčbě hydroxymočovinou. U některých pacientů vede zvýšená fibróza kostní dřeně ke fázi „vyhoření“ pravé polycytemie a případně i pancytopenie..

Esenciální trombocytémie je spojena s velmi velkým počtem krevních destiček a může se projevit trombózou nebo krvácením. Významná anémie u pacientů se obvykle nevyskytuje, někdy je zde leukocytóza. Léčba se obvykle neprovádí, protože navzdory vysoké hladině krevních destiček chybí symptomy. V jiných případech se vyvíjí život ohrožující trombóza a / nebo krvácení. Optimální léčebný režim pro esenciální trombocytemii nebyl vyvinut. Aspirin byl úspěšně použit u některých pacientů a hydroxymočoviny v jiných.

Někdy navzdory léčbě pokračují závažné trombotické epizody. V randomizované studii byli všichni pacienti s esenciální trombocytémií rozděleni do 2 skupin, z nichž jeden byl léčen hydroxyurea a v druhém pouze pozorování. Při použití hydroxymočoviny se významně snížila incidence trombózy. Vzhledem k riziku, že dlouhodobá léčba hydroxyureou může být leukemická, a také kvůli variabilitě onemocnění, by měl být přístup k léčbě pacientů individualizován.

Myeloidní metaplasie. Myeloidní metaplasie je onemocnění s heterogenními projevy, které se obvykle vyznačuje výraznou fibrózou kostní dřeně a masivní splenomegálií způsobenou extramedulární hematopoézou. Pacienti často pociťují výrazné nepohodlí způsobené splenomegálií, stejně jako hypermetabolické poruchy. Anémie je závažná a počet leukocytů v krvi se může zvýšit nebo snížit. Kvůli výskytu neutropenie se může vyvinout infekce. Počet krevních destiček se také zvyšuje nebo snižuje; pokud dojde k výraznému poklesu, je pravděpodobné zvýšené krvácení. Léčebný režim pro myeloidní metaplasii je stále nedostatečně rozvinutý

tana. Léčba spočívá především v podpoře transfuzní terapie a antibiotik. Použití hydroxymočoviny a jiných antineoplastických látek je účinné, ale může vyvolat výskyt těžké pancytopenie. Splenektomie může také vést k pancytopenii a v některých případech k rozvoji extramedulární hematopoézy v játrech, což způsobuje významnou dysfunkci. Léčení mladého pacienta s dárcem kostní dřeně lze dosáhnout pomocí alogenního TCM. Pokud fibróza kostní dřeně zmizí po transplantaci, dokazuje, že byla výsledkem růstových faktorů produkovaných abnormálními hematopoetickými klony.

Chronická myeloidní leukémie. U pacientů s CML je chronická fáze onemocnění obvykle označena při výskytu leukocytózy, trombocytózy, anémie, splenomegálie a symptomů hypermetabolismu. V chronické fázi jsou produkovány zralé neutrofily a funkčně kompletní destičky. V tomto případě je účinné použití hydroxymočoviny nebo interferonu. Vzhledem ke snížení počtu leukocytů a krevních destiček, stejně jako závažnosti splenomegálie a příznaků hypermetabolismu, se pacienti cítí docela dobře. Léčba hydroxymočovinou nevylučuje leukemický klon, ale pouze kontroluje proliferaci. Cytogenetická analýza kostní dřeně ukazuje, že všechny buňky, dokonce s jejich normálním číslem, obsahují chromozóm Philadelphia. Léčba a-interferonem někdy potlačuje leukemický klon tak, že standardní cytogenetické metafáze nenajdou buňky s Philadelphským chromosomem. Existuje předpoklad, že léčba α-interferonem snižuje frekvenci transformace chronické fáze do blastové krize.

Bohužel, obvykle v léčbě hydroxymočoviny nebo a-interferonu, pokrok směrem k „dominantní transformaci“ je nevyhnutelný, když leukemické progenitory ztratí svou schopnost diferenciace. U 2/3 pacientů v kostní dřeni jsou nahrazeni myeloblasty au pacientů s U3 lymfoblasty. Transformace blastů je velmi obtížně kontrolovatelná a obvykle končí smrtelně během několika měsíců.

Jediná potenciálně účinná metoda léčby CML je alogenní TCM. Tento způsob léčby je nejúčinnější, když se používá při nástupu onemocnění, a méně, pokud se používá během blastové krize (Obr. 9-5). Všichni pacienti mladší 60 let, kteří mají kompatibilní dárce kostní dřeně, by měli mít alogenní BMT v relativně časných stadiích vývoje onemocnění. Anémie spojená s tímto onemocněním se nazývá refrakterní, protože neodpovídá na žádnou standardní terapii. Někdy jsou zaznamenány anomálie metabolismu železa s výskytem kruhových sideroblastů.