Zhoubné nádory hematopoetických a lymfatických tkání (nebo hemoblastózy) stále zůstávají důležitým onkologickým problémem. Důvodem pro to - obtíže v léčbě, stejně jako vysoká míra nemocnosti u dětí a dospívajících, které v posledních letech pouze zvyšují. V tomto článku se budeme zabývat jedním z typů hemoblastózy - kostního myelomu.
Co je to myelom: rysy onemocnění
Mnohočetný myelom z kostí (jiné jméno je onemocnění myelomu nebo plasmacytom) je hyperplasticko-neoplastické onemocnění podobné leukémii, které je lokalizováno v kostní dřeni, ovlivňující plazmatické buňky. Nejčastějším myelomem kostí páteře, pánve, žeber, hrudníku a kostí lebky. Někdy se nachází v dlouhých tubulárních kostech. Nádor je měkký uzel o průměru do 10-12 cm. Náhodně uspořádány do několika kostí najednou, 80-90% pacientů s kostním myelomem jsou osoby starší 50 let. Mezi nimi dominují zástupci mužů.
Plazmatické buňky jsou buňky, které produkují imunoglobuliny. Jedná se o protilátky, proteinové sloučeniny krevní plazmy, které jsou hlavním faktorem lidské humorální imunity. Plazmatické buňky postižené rakovinou (nazývají se plazmatické myelomové buňky) začínají rozdělit a syntetizovat nesprávné imunoglobuliny nekontrolovatelně: IgG, A, E, M, D. Tyto paraproteiny nemohou dostatečně chránit tělo před virovou infekcí, ale pouze se hromadí v různých orgánech, což vede k narušení jejich práce (zejména ledviny). V některých případech, kdy myelomy krevních plazmatických buněk nesyntetizují celé imunoglobuliny, ale pouze část jejich řetězce. Nejčastěji se jedná o lehké L-řetězce, které se nazývají Bens-Johnsonův protein. Zjistit je při analýze moči.
Tvorba plasmacytomu vede k:
- zvýšení počtu patogenních plazmatických buněk a snížení hladiny erytrocytů, leukocytů a destiček;
- růst imunodeficience, který činí osobu zranitelnou různými chorobami;
- dysfunkce hematopoézy, metabolismu proteinů a minerálů;
- zvýšení viskozity krve;
- patologické změny samotné kosti. Růst nádoru je doprovázen řídnutím a destrukcí kostní tkáně. Po klíčení kortikální vrstvou se šíří do měkkých tkání.
Toto onemocnění je považováno za systémové, protože kromě porážky hematopoetického systému infiltráty plazmacytomu do jiných orgánů. Takové infiltráty se často neprojevují a odhalují je až po otevření.
Zjistěte, co leukémie je, jak najít a léčit, viz následující článek.
Kostní myelom: jeho příčiny
Při hledání příčiny myelomu vědci zjistili, že většina pacientů má ve svém těle viry, jako jsou například lymfomy T nebo B lymfatického systému. Plazmatické buňky se vyvíjejí z B-lymfocytů. Jakékoli porušení tohoto komplexního procesu povede k tvorbě abnormálních plazmatických buněk, což může znamenat rakovinový nádor.
Kromě virového faktoru hraje radioaktivní záření významnou roli ve vývoji lymfomů. Podle studií o radiačním efektu po výbuchech v jaderné elektrárně v Černobylu, v Hirošimě a Nagasaki bylo zjištěno, že lidé, kteří dostávali vysokou dávku záření, mají vysoké riziko rozvoje hemoblastózy. To platí zejména u dospívajících a dětí.
Dalším negativním faktorem výskytu myelomu je kouření. Riziko vzniku rakoviny krve závisí na délce kouření a na počtu kouřených cigaret.
Možné příčiny kostního myelomu jsou genetická predispozice, imunodeficience a expozice chemikáliím.
Kostní myelom: symptomy
Příznaky myelomu kostí se mohou lišit v závislosti na umístění nádoru a jeho prevalenci. Jediný solitární kostní nádor může po dlouhou dobu zůstat bez povšimnutí. Nejsou žádné známky rakoviny, žádné změny v krvi a moči. Stav pacienta je uspokojivý. Symptomy, jako je bolest, patologické zlomeniny kostí, se objevují pouze v případě zničení kortikální vrstvy a plazmocytom se začíná šířit do okolních tkání.
Příznaky myelomu kostí generalizované formy jsou výraznější. Zpočátku si člověk stěžuje na bolest v dolní části zad, hrudníku, nohou, pažích nebo jiných místech, na základě umístění nádoru. Vyznačuje se rozvojem anémie, která je spojena s poruchou hematopoézy, zejména nedostatečnou produkcí erytropoetinu. Pro některé je proteinurie prvním příznakem (zvýšený obsah bílkovin v moči).
V následujících fázích dosahuje bolestivý syndrom vysoké úrovně, pacient se těžko pohybuje, musí být v posteli. Růst tumoru je doprovázen deformací kostí a spontánními frakturami.
Rakovina páteře kostní dřeně vede ke kompresi míchy, v důsledku čehož lidé trpí radikulární bolestí. To může být ochrnuto pod pásem, jiní detekují smyslové poruchy, paraplegii, poruchy pánevních orgánů.
Onkologie kostí ve 40% případů je doprovázena hyperkalcemickým syndromem - zvýšeným obsahem vápníku v krevní plazmě. To je také nalezené v moči. To se projevuje formou nevolnosti a zvracení, ospalosti, vestibulárních a duševních poruch. Tento stav vyžaduje neodkladnou léčbu. Běh hyperkalcémie je život ohrožující. Tváří v tvář selhání ledvin, kómě a smrti.
Důležitým rysem myelomu kostní dřeně je syndrom proteinové patologie (porušení metabolismu proteinů), v důsledku čehož se tvoří patologické imunoglobuliny, zvyšuje se obsah bílkovin v krvi a moči. 10-15% lidí má Bens-Johnson proteinurii. V některých případech není paraproteinóza pozorována, ale hladina normálních imunoglobulinů se snižuje.
Hyperkalcémie, proteinurie a amyloidóza způsobují nefropatii a akutní selhání ledvin, které se často stává příčinou smrti. Problémy s ledvinami se vyskytují u více než 50% pacientů. Selhání ledvin je doprovázeno nefrosklerózou a akutní nekronefózou. U 15% pacientů je detekována paramyloidóza, tj. Akumulace proteinů v jiných orgánech, což vede k narušení jejich práce. Mohou to být cévy, derma, svaly, klouby.
Porušování krve je provázeno těmito jevy:
- krvácení sliznic;
- hemoragická retinopatie sítnice oční bulvy;
- parestézie;
- podlitiny kůže;
- Raynaudův syndrom, tj. Křeč tepen prstů prstů;
- ulcerace končetin;
- hypervolémie;
- hemoragická diatéza (vzácná)
Pokud je narušena mikrocirkulace v cévách mozku, je ohrožena komatem, nedostatečná produkce protilátek a imunoglobulinů způsobuje u lidí imunodeficienci, v důsledku čehož dochází k různým bakteriálním infekcím. Zvláště často se nacházejí v močovém systému. Infekce pneumokoky a pneumonií není neobvyklá. Pokud se infekce neléčí včas, ohrožuje život ohrožující komplikace.
V posledním stadiu symptomy myelomových kostí neustále postupují. Kost se dále zhroutí a nádor roste do okolních tkání, začíná tvořit vzdálené metastázy. Stav pacienta se výrazně zhoršuje: dramaticky ztrácí váhu, zvyšuje se tělesná teplota.
Parametry paraproteinů v krvi se mění ještě více, objevuje se erytrocyryocytóza, myelom a trombocytopenie. Anémie se stává silnou a přetrvávající. Myelomové buňky během tohoto období se mohou měnit a získávat znaky leukémie.
Plazmatický stadium
Stupně myelomu se vypočítají v závislosti na hmotnosti nádoru, stavu krevní plazmy, hemoglobinu a paraproteinech.
- Ve fázi 1 je hmotnost tumoru nízká - až do přibližně 6 kg. Hemoglobin nad 100 g / l. Hladina vápníku v séru je normální. Žádné známky osteolýzy a solitárního tumoru. Imunoglobulin G (IgG) je menší než 50 g / l, imunoglobulin A (IgA) je 30 g / l, protein Bens-Johnson v moči (BG) je nižší než 4 g / den. Tato fáze je asymptomatická.
- Myeloma stupně 2 má průměry mezi stupni 1 a 2. Hmotnost nádoru - 0,6-1,2 kg. V této fázi dochází ke zvýšení klinických symptomů ve formě bolesti, anémie, selhání ledvin a hyperkalcémie. Pokud začnete léčit během tohoto období, můžete zpomalit vývoj onemocnění a jeho přechod do dalšího stadia.
- Myelom je stupeň 3 charakterizován vysokou hmotností tumoru (více než 1,2 kg) a výraznou destrukcí kostní tkáně. Hladina hemoglobinu v krvi je nízká (až 85 g / l), vápník - 12 mg / 100 ml. IgA - více než 50 g / l, IgG - více než 70 g / l. BG - více než 12 g / den. Před přechodem na etapu 3 uplyne průměrně 4-5 let. Končí smrtí. Nejčastější příčinou smrti je akutní selhání ledvin nebo srdeční infarkt.
Klasifikace myelomu
Kromě obvyklého plasmacytomu, který prochází třemi výše popsanými fázemi, existuje doutnající a pomalá forma onemocnění. Neprojevují se již mnoho let a ani desetiletí.
Pokud je hladina paraproteinu pomalá: IgA - méně než 50 g / l, IgG - méně než 70 g / l. Plazmatické buňky v kostní dřeni - více než 30%. Nejsou žádné příznaky jako anémie a hyperkalcémie. Také nebyly nalezeny rozsáhlé kostní léze se zlomeninami. Celkový stav pacienta je uspokojivý, žádné infekce.
Zářící forma má téměř stejné ukazatele, pouze nepřítomnost kostních lézí ≤ 30% a ukazatele plazmatických buněk - více než 10%.
Existují takové klinicko-anatomické typy mnohočetného myelomu kosti:
- mnohonásobná difuzní nodulární (60%);
- solitárního myelomu. Solitární nádory se vyvíjejí omezeně, ovlivňují jednu kost;
- difuzní myelom (20-25%);
- leukemické
Solitární forma je vzácná. Je považován za počáteční stadium před generalizovaným nebo mnohočetným myelomem.
Na histologické struktuře jsou rozlišeny:
- plasmocytový myelom;
- plazmatické buňky;
- malá buňka;
- polymorfní buňka.
Typ tumoru je stanoven na základě rentgenových dat a laboratorního vyšetření kostního punktuátu. Na tom závisí povaha onemocnění, způsob léčby a prognóza.
Diagnóza onemocnění
Diagnóza myelomu kostí v počátečních stadiích může být obtížná, protože bolest v kloubech obvykle vede lékaře k přemýšlení o radiculitidě nebo neuralgii. Často začnou léčit anémii nebo selhání ledvin, aniž by si uvědomovali jejich příčiny. Proto je stadium 1 onemocnění diagnostikováno pouze v 15% případů. A v 60% se to stane pozdě - ve 3 fázích.
Jaké metody se používají k detekci onemocnění?
- Prvním krokem v diagnostice kostního myelomu je radiografie, která pomůže posoudit stav kosti. S difúzní fokální formou je na rentgenovém snímku vidět mnoho ohnisek, s jasnými konturami o průměru 1-3 cm. Kromě ztenčení kostní tkáně a expanze medulárního kanálu může být u tohoto typu rakoviny přítomna osteoskleróza. Když je myelom z kostí lebky charakterizován obraz "úniková lebka". Rakovina páteře se projevuje formou zploštění obratlových těl a zakřivením páteře. Kostní substance je řídká, ramena páteře jsou silně zdůrazněna. U difuzních lézí je těžší detekovat změny v kostech na rentgenovém snímku než v solitární nebo nodulární. Proto je nutné provést další výzkum. Vzhledem k tomu, že plasmacytom je podobný u symptomů a rentgenového snímku s metastatickými kostními lézemi, je důležité provést diferenciální diagnostiku na základě studie punktátu kostní dřeně, biochemických testů krve a moči.
- Aspirační biopsie kostní dřeně. Propíchnutí se provádí z kostní dřeně postižených kostí pomocí speciální jehly v lokální anestézii. Podle výpovědi provedené trepanobiopsie, která zahrnuje otevření kosti. Pro stanovení diagnózy "myelomu" ve výsledném vzorku musí být přítomno 10% plazmatických buněk. Histologické vyšetření ukazuje hyperplazii a vytlačení normálních prvků myelomu. Pro cytologický obraz je charakteristická proliferace myeloidních buněk. Ve 13% případů dochází k hepatomegalii v 15% - paraamyloidóze a patologii proteinů.
- OAK a OAM, biochemická analýza krve počítající počet imunoglobulinů. Krevní test na kostní myelom vykazuje nízký obsah hemoglobinu (105 mg / l), zvýšení kreatininu, v některých případech erytrokaryocytózu, myelom nebo trombocytopenii. Počet ESR může dosáhnout 60-80 mm / hod. Při analýze krevního séra elektroforézou na proteinové a proteinové frakce je zpravidla detekován vysoký obsah paraproteinů IgG (> 35 g / l) a IgA (> 20 g / l) nebo nízký obsah normálních imunoglobulinů. Dalším důležitým diagnostickým kritériem je proteinurie Bens-Johnson (více než 1 g / den) při analýze moči. Zvýšená alkalická fosfatáza a fosfor jsou další charakteristické markery mnohočetného myelomu.
Hlavní příznaky plasmacytomu jsou kombinace vysokého počtu plazmatických buněk v kostní dřeni (> 10%), proteinurie Bens-Johnson a velkých změn v krvi (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). I když paraproteinóza není tak výrazná, ale je pozorován pokles koncentrace normálních imunoglobulinů, hladina plazmatických buněk je více než 30% a na rentgenovém snímku jsou ohniska osteolýzy kostí, což také indikuje myelom. Diagnóza se provádí, pokud je alespoň jedno z velkých kritérií a 1 menší. Ty také zahrnují hyperkalcémii, anémii a zvýšení kreatininu, které indikují dysfunkci související s myelomem.
Před léčbou musíte projít dalšími testy:
- Rentgen všech kostí kostry;
- výpočet denní ztráty proteinů v moči;
- studium funkčnosti ledvin v Zimnitském;
- sérum pro kreatinin, vápník, močovinu, bilirubin, cholesterol, zbytkový dusík, celkový protein atd.
V některých případech lékař předepíše MRI nebo PET sken. Tyto studie pomáhají snímat celé tělo a detekovat i nejmenší metastázy kostního myelomu.
Kostní myelom: léčba
Léčba mnohočetného myelomu se skládá z:
- chemoterapie;
- transplantace kmenových buněk;
- radiační terapie;
- restorativní ortopedické operace (pro zlomeniny);
- eliminovat metabolické poruchy (hyperkalcémie, selhání ledvin atd.);
- zvýšit imunologický stav;
- antibakteriální terapie;
- zmírnění bolesti podáváním analgetik.
S pomalou nebo zářící formou může být léčba zpožděna. Pacienti jsou neustále sledováni. Indikace pro zahájení léčby jsou nástupy příznaků zhoršené hematopoézy, patologických zlomenin, infekčních komplikací, komprese míchy, anémie a zvýšení počtu paraproteinů.
Před zahájením léčby myelomu je třeba fixovat končetiny, u kterých je vysoká pravděpodobnost zlomenin. Když je mícha stlačena, provádějí se operace, aby se odstranily oblouky páteře nebo plasty obratlů.
Chemoterapie
Chemoterapie pro myelom hraje klíčovou roli. Používají se různá schémata alkylačních činidel: cyklofosfan, vinkristin, prednisolon, adriamycin.
Ve stupních 1 a 2 jsou schémata zobrazena:
Mnohočetný myelom: co to je, léčba, stupeň, stadium, prognóza, symptomy, diagnóza, příčiny
Co je mnohočetný myelom
Mnohočetný myelom je maligní nádor plazmatických buněk, který produkuje monoklonální imunoglobuliny, které napadají přilehlou kostní tkáň a zničí ji. Diagnóza je založena na detekci M-proteinu (někdy přítomného v moči, nikdy v séru) a charakteristických kostních lézích, proteinurii lehkých řetězců a nadbytku plazmatických buněk v kostní dřeni. Specifická léčba zahrnuje tradiční chemoterapii v kombinaci s bortezomibem, lenalidomidem, thalidomidem, kortikosteroidy, melphalanem (vysoké dávky), po nichž následuje transplantace autologních kmenových buněk periferní krve.
Prevalence mnohočetného myelomu je 2-4 případy / 100 000 lidí. Poměr mužů a žen je 1,6: 1, medián věku je 65 let. Etiologie onemocnění není známa, ačkoli úloha chromozomálních a genetických faktorů, záření, chemikálií.
Normálně jsou plazmatické buňky tvořeny z B-lymfocytů a produkují imunoglobuliny, které se skládají z těžkých a lehkých řetězců. Normální imunoglobuliny jsou polyklonální, což znamená, že tvoří velké množství těžkých řetězců a každý může mít lehké řetězce kappa nebo lambda určitých typů. Plazmatické buňky Myeloma produkují pouze těžké nebo lehké řetězce imunoglobulinů stejného typu, monoklonální protein se nazývá paraprotein. V některých případech jsou syntetizovány pouze lehké řetězce a tento protein se nachází v moči, jako je například proteinurie Beneurian.
Klasifikace mnohočetného myelomu
Patofyziologie mnohočetného myelomu
M-protein produkovaný maligními plazmatickými buňkami odkazuje na IgG u 55% pacientů, na IgA u 20% pacientů; bez ohledu na typ imunoglobulinu se proteinurie Bens-Jones vyskytuje ve 40% případů, ve kterých jsou v moči detekovány volné monoklonální lehké řetězce k nebo A. U 15-20% pacientů vylučují plazmatické buňky pouze protein Bens-Jones. Asi 1% případů myelomu je spojeno s IgD.
Charakteristickým je vývoj difúzní osteoporózy nebo vznik jednotlivých osteolytických lézí, obvykle v kostech pánve, lebky, obratlů, žeber. Tyto léze jsou způsobeny nahrazením normální kostní tkáně rostoucím nádorem plazmatických buněk, stejně jako expozicí cytokinů, které jsou vylučovány maligními plazmatickými buňkami, což způsobuje aktivaci osteoklastů a potlačení osteoblastů. Osteolytické léze jsou obvykle mnohonásobné, ve vzácných případech se tvoří solitární intramedulární hmoty. Významná ztráta kosti může být také doprovázena hyperkalcémií. Samostatné plazmatytomy mimo kostí jsou vzácné, ale mohou se vyskytovat ve všech typech tkání, zejména v horních dýchacích cestách.
Selhání ledvin u mnoha pacientů může být již přítomno v době diagnózy nebo se může rozvinout v průběhu onemocnění, tato komplikace může mít několik příčin, hlavní úlohu hraje depozice lehkých řetězců v distálních tubulech a přítomnost hyperkalcémie. Často se anémie vyvíjí v důsledku onemocnění ledvin nebo potlačení erytropoézy nádorovými buňkami.
Někteří pacienti mají zvýšenou citlivost na bakteriální infekce. V důsledku použití nových metod léčby zvyšuje četnost virových infekcí, zejména herpes. Sekundární amyloidóza se vyvíjí u 10% pacientů s myelomem, nejčastěji se tato komplikace vyskytuje u pacientů s proteinurií typu Bens-Jones A.
Projevy mnohočetného myelomu mohou být variabilní.
Malý počet maligních plazmatických buněk cirkuluje s krví, většina z nich v kostní dřeni. Maligní buňky produkují cytokiny, které stimulují osteoklasty, což způsobuje absorpci kostní sítě. Lýza kosti je doprovázena bolestí kostí, zlomeninami a hyperkalcémií. Poškození kostní dřeně vede k anémii nebo pancytopenii. Příčina onemocnění není známa.
Příznaky a příznaky mnohočetného myelomu
Výskyt mnohočetného myelomu je 4/100 000 nových případů ročně s poměrem mužů a žen 2: 1. Průměrný věk identifikovaných pacientů je 60–70 let a nemoc je častější v zemích Afriky a Karibiku.
Nejběžnějšími projevy jsou přetrvávající bolest kostí (zejména na zádech nebo hrudníku). Ve většině případů je však diagnóza prováděna podle výsledků běžných laboratorních testů, které odhalují zvýšení hladiny celkového proteinu v krvi nebo přítomnost proteinurie. Patologické fraktury jsou charakteristické, v důsledku poškození obratlů, může dojít k kompresi míchy s rozvojem paraplegie. Je třeba poznamenat, že přítomnost anémie může být primární nebo jedinou příčinou diagnostického vyhledávání. V malém počtu případů jsou pozorovány projevy charakteristické pro syndrom hyperviskosity. Typickými příznaky jsou periferní neuropatie, syndrom karpálního tunelu, abnormální krvácení, známky hyperkalcémie (například polydipsie). Také může dojít k selhání ledvin. Lymfadenopatie a hepatosplenomegalie nejsou typické.
Diagnóza mnohočetného myelomu
U pacientů starších 40 let s přetrvávající bolestí kostí neznámé etiologie (zejména v noci nebo v klidu), jiných typických symptomů, nevysvětlitelných laboratorních abnormalit by měl být podezřelý mnohočetný myelom. Laboratorní diagnostika zahrnuje provádění standardních krevních testů, proteinovou elektroforézu, rentgenové vyšetření.
Standardní krevní testy zahrnují OAK, stanovení hladiny ESR, biochemická analýza. Anémie je přítomna u 80% pacientů, obvykle má normocyto-normochromní charakter a je charakterizována tvorbou "sloupců mincí". Často je pozorováno zvýšení hladiny močoviny, kreatininu v séru, LDH a kyseliny močové. Někdy interval aniontu klesá. Hyperkalcémie je v době diagnózy přítomna u 10% pacientů.
Sérová elektroforéza detekuje přítomnost M-proteinu u přibližně 80-90% pacientů. Ve zbývajících 10–20% pacientů jsou obvykle přítomny pouze volné monoklonální lehké řetězce nebo IgO. V takových případech je přítomnost M-proteinu téměř vždy možná při provádění elektroforézy proteinů v moči. Provedení imunofixační elektroforézy umožňuje identifikovat třídu imunoglobulinů, která zahrnuje M-protein. Pomocí této metody je často možné detekovat lehké řetězce proteinu, pokud sérová imunoelektroforéza dává falešně negativní výsledek. Imunofixační elektroforéza by tedy měla být prováděna v přítomnosti významného klinického podezření na přítomnost mnohočetného myelomu, a to i při negativním výsledku standardního sérového testu. Analýza struktury lehkých řetězců s definicí poměru k a A řetězcům vám umožňuje ověřit diagnózu. Kromě toho může být provedena analýza struktury lehkých řetězců za účelem sledování účinnosti léčby a získání prognostických dat. Pokud je diagnóza ověřena nebo má extrémně vysokou klinickou pravděpodobnost, je měřena hladina β v séru.2-mikroglobulin; jeho obsah se často zvyšuje, naopak hladina albuminu může být snížena. Existuje nová mezinárodní klasifikace, která používá tyto ukazatele (sérový albumin a β2-mikroglobulin) ke stanovení závažnosti onemocnění a prognózy.
Rentgenové vyšetření kostí kostry, které v 80% případů odhaluje přítomnost vyražených lytických lézí nebo difúzní osteoporózy. Snímky radionuklidové kosti jsou obvykle neinformativní. MRI poskytuje podrobnější obraz, provádí se v přítomnosti lokální bolesti nebo neurologických symptomů.
Provádí se také aspirační biopsie, v bioptickém vzorku je detekována přítomnost plazmatických buněk umístěných difuzně nebo ve formě shluků; Diagnóza myelomu je stanovena v přítomnosti> 10% buněk tohoto typu. Poškození kostní dřeně však může být ohniskové povahy, takže některé vzorky získané od pacientů s myelomem mohou detekovat 300 mg / 24 hodin, osteolytické léze (v nepřítomnosti spolehlivých informací o metastázách zhoubného nádoru nebo přítomnosti granulomatózních onemocnění), kostní dřeně. mozkové plazmatické buňky umístěné difuzně nebo ve formě shluků.
Další kritéria důležitá pro diagnostiku
- Plazmové hladiny alkalické fosfatázy a skeny kostí jsou normální v nepřítomnosti zlomenin nebo mozolů.
- Studie β2-sérový mikroglobulin je indikátorem pěny prognózy.
- Normální hladina imunoglobulinů, tj. nedostatek oslabení imunitního systému, vyvolává pochybnosti v diagnóze.
- Pouze asi 5% pacientů s trvalým ESR nad 100 mm / h má myelom.
Prognóza mnohočetného myelomu
Tato choroba je progresivní a nevyléčitelná, ale v poslední době se medián přežití zvýšil a překročil 5 let v důsledku pokroku v terapii. Mezi nepříznivé prognostické faktory patří nízký sérový albumin a vysoký p2-mikroglobulin. U pacientů s renální insuficiencí refrakterní k terapii je prognóza také špatná.
Vzhledem k tomu, že mnohočetný myelom je potenciálně smrtelným onemocněním, je užitečné diskutovat o možnosti paliativní léčby, na které by se měli podílet nejen lékaři, ale i členové rodiny a přátelé pacienta. Je třeba diskutovat o otázkách, jako je jmenování opatrovníka (který bude mimo jiné činit důležitá rozhodnutí lékařské povahy), používání krmné trubice a anestezie.
Při standardní terapii je průměrné přežití pacientů přibližně 40 měsíců. Známky špatné prognózy - vysoká β2-mikroglobulin, nízký albumin, nízký hemoglobin nebo vysoký obsah vápníku. Autotransplantace zlepšuje přežití a kvalitu života pacientů, protože zpomaluje progresi kostních lézí. Při standardní léčbě žije méně než 5% pacientů déle než 10 let.
Léčba mnohočetného myelomu
- Jsou-li přítomny příznaky, je předepsána chemoterapie.
- Thalidomid, bortezomib, lenalidomid v kombinaci s kortikosteroidy a / nebo chemoterapií.
- Možná podpůrná terapie.
- Transplantace kmenových buněk je možná.
- Radiační terapie je možná.
- Léčba komplikací (anémie, hyperkalcémie, selhání ledvin, infekce, kostní léze).
Pokud pacient nemá žádné příznaky, léčba není nutná.
Během posledního desetiletí bylo dosaženo významného pokroku v léčbě myelomu. Cílem léčby je dlouhodobé přežití. U pacientů se symptomatickým průběhem léčby je cílem destrukce maligních buněk a korekce komplikací. U pacientů s asymptomatickým onemocněním je pravděpodobné, že léčba nemá žádný prospěch, a proto se zpravidla neprovádí až do vývoje klinických projevů a komplikací. Pacienti, kteří mají spolehlivé známky lytických lézí nebo úbytku kostní hmoty (osteopenie nebo osteoporóza), by však měli dostávat infuze kyseliny zoledronové nebo pamidronátu každý měsíc, aby se snížilo riziko komplikací z kosterních kostí.
Léčba zaměřená na destrukci maligních buněk. Až donedávna tradiční chemoterapie zahrnovala pouze perorální podání melphalan a prednison ve formě 4-6 týdenního kurzu s měsíčním hodnocením odpovědi na léčbu. Podle moderních studií je při léčbě bortezomibem nebo thalidomidem pozorováno zlepšení výsledků léčby. Další chemoterapeutická léčiva, včetně Alkylační činidla (cyklofosfamid, doxorubicin, jeho nový analogový liposomální pegylovaný doxorubicin) jsou také účinnější v kombinaci s thalidomidem a bortezomibem. V mnoha případech je účinné užívat bortezomib, thalidomid nebo lenalidomid v kombinaci s glukokortikoidy a / nebo chemoterapeutiky.
Odpověď na chemoterapii je hodnocena pomocí takových příznaků, jako je snížení hladiny M-proteinu v séru a moči, zvýšení počtu červených krvinek a zlepšení funkce ledvin (u pacientů se známkami selhání ledvin).
Transplantace autologních kmenových buněk, tato metoda je účinná při stabilním průběhu onemocnění nebo odpovědi na léčbu po několika počátečních cyklech terapie. Při provádění alogenní transplantace kmenových buněk po nemyeloablativním režimu (nízké dávky cyklofosfamidu a fludarabinu) nebo radiační terapii při nízkých dávkách mohou někteří pacienti dosáhnout míry přežití bez relapsů 5–10 let. Nicméně alogenní transplantace kmenových buněk zůstává experimentální metodou vzhledem k vysoké incidenci a mortalitě spojené s onemocněním štěpu proti hostiteli.
Pro recidivující nebo refraktérní myelom může být kombinace bortezomibu a thalidomidu (nebo jeho nového analogu lenalidomidu) použita v kombinaci s chemoterapeutiky nebo kortikosteroidy. Tyto léky jsou obvykle kombinovány s jinými účinnými prostředky, které nebyly u konkrétního pacienta dříve použity. Pacienti s prodlouženou remisí však mohou reagovat na opakovaný průběh léčby, podobný tomu, který vedl k remisi.
Jsou prováděny pokusy předepsat udržovací léčbu, která neobsahuje chemoterapeutická léčiva, je založena na interferonu-a, jehož použití prodlužuje dobu remise, ale neovlivňuje očekávanou délku života, navíc tato léčebná metoda je spojena se závažnými vedlejšími účinky. Pokud existuje odpověď na režimy založené na kortikosteroidu, je izolovaná aplikace kortikosteroidů účinná jako udržovací léčba, thalidomid může být také použit jako udržovací léčba. V současné době se provádějí studie o použití udržovací léčby bortezomibem a lenalidomidem u pacientů, kteří dříve reagovali pouze na indikované léky nebo kombinovanou léčbu.
Léčba komplikací. Kromě přímého cytotoxického účinku na maligní buňky by měla být léčba zaměřena na léčbu komplikací, jako je anémie, hyperkalcémie, selhání ledvin, infekce, kostní léze.
Anémie může být úspěšně léčena použitím rekombinantního erytropoetinu (40 000 ME n / a 1 krát týdně) u pacientů s nedostatečnou odpovědí na chemoterapii. Pokud je anémie doprovázena kardiovaskulárními nebo závažnými systémovými příznaky, jsou nezbytné transfúze červených krvinek. Když se objeví známky hyperviskosity, je indikováno použití plazmaferézy.
Hyperkalcémie je úspěšně léčena použitím saliurézy a IV bisfosfonátů, v některých případech může být vyžadován prednisolon. Ve většině případů chybí potřeba jmenování alopurinolu. Jeho použití je však indikováno pro vysoké hladiny kyseliny močové v séru, velké velikosti nádorů a vysoké riziko syndromu lýzy nádorů.
Riziko zhoršení funkce ledvin může být sníženo konzumací dostatečného množství tekutiny.
Infekční komplikace jsou s největší pravděpodobností na pozadí neutropenie indukované chemoterapií. Pacienti, kteří dostávali nové antimyelomové léky, mají vyšší pravděpodobnost výskytu infekcí způsobených virem herpes zoster. Při zjištění bakteriální infekce je předepsána antibiotická léčba; profylaktické užívání antibiotik se však obecně nedoporučuje. Při užívání některých léků může být indikována profylaktická antivirová léčba. Intravenózní imunoglobulinová profylaxe může snížit riziko infekce, ale tato metoda se používá hlavně u pacientů s opakovanými infekcemi. S preventivním účelem ukázala očkování proti pneumokokové a chřipkové vakcíně.
Kosterní léze vyžadují rozsáhlou udržovací léčbu. Aby se zabránilo další ztrátě kostní tkáně, musí pacient udržet pohyblivost a užívat další léky na bázi vápníku a vitaminu D. Analgetika a radiační terapie v paliativních dávkách (18-24 Gy) mohou být použity k úlevě od bolesti kostí. Radiační terapie však může snížit snášenlivost zavedených cytotoxických dávek léků užívaných jako součást systémové chemoterapie. Ve většině případů, zejména v přítomnosti lytických kostních lézí, je nutná generalizovaná osteoporóza nebo osteopenie, měsíční podávání iv bisfosfonátů (pamidronát nebo kyselina zoledronová) je nezbytné. Bisfosfonáty jsou účinné při léčbě kostních komplikací, snižují bolest kostí, mohou mít protinádorový účinek.
První pomoc
- Zvýšený příjem tekutin pro boj s renální dysfunkcí a hyperkalcémií.
- Analgezie v důsledku bolesti kostí.
- Bisfosfonáty snižují hyperkalcémii a odstraňují další kosterní poškození.
- Alopurinol pro prevenci nefropatie urátu.
- Plasmapheresis, jestliže nutný, bojovat proti zvýšené viskozitě krve.
Chemoterapie
Melphalan ústně je účinný u slabších starších pacientů, u mladých lidí může intravenózní podávání léků zlepšit odpověď na léčbu. Vysoké dávky intravenózního melfalanu jsou dobře snášeny i osobami staršími 65 let a poskytují dobrou klinickou odpověď.
Léčba pokračuje, dokud hladina paraproteinu přestane klesat. Tato situace se nazývá „plató fáze“ a může trvat týdny nebo roky. Následná léčba relapsu je horší. Ošetření paprskem
Je účinný pro lokalizovanou bolest v kostech, která není odstraněna běžnými analgetiky, ani pro patologické zlomeniny. To je také užitečné jako nouzová léčba komprese míchy způsobená extradurálním plasmacytomem.
Transplantace
Standardní léčba nevyléčí myelom. Autotransplantace kmenových buněk zlepšuje kvalitu života a zvyšuje přežití. Všem potenciálním pacientům mladším 65 let by měla být nabídnuta intravenózní chemoterapie do maximálního účinku a pak autotransplantace kmenových buněk. Allotransplantace kostní dřeně u některých pacientů může být vyléčena, takže tento způsob léčby musí být vzat v úvahu u pacientů mladších 55 let, pokud je bratr nebo sestra, která může být dárcem. Snížená intenzita autotransplantace může zlepšit výsledky, snížit mortalitu spojenou s transplantací a prodloužit horní věkovou hranici.
Bisfosfonáty
Dlouhodobá léčba bisfosfonáty snižuje bolest kostí a poškození koster. Tyto léky chrání kosti a mohou způsobit apoptózu zhoubných plazmatických buněk.
Thalidomid
Léčivo má antiangiogenní účinek na krevní cévy nádoru a má imunomodulační vlastnosti. Bylo prokázáno, že v malých dávkách je účinný u refraktérního myelomu a pozitivní odpověď byla popsána u 50% pacientů kombinujících thalidomid s dexamethasonem. Probíhají studie o použití thalidomidu jako doplňku k jiným typům léčby v raných stadiích onemocnění. Lék může způsobit ospalost, zácpu a periferní neuropatii. Droga má teratogenní vlastnost, je nezbytné, aby ženy ve fertilním věku používaly odpovídající antikoncepci.
Další nová léčiva zahrnují inhibitor proteazomu bortezomib, který je aktivní v pozdních stádiích myelomu, a deriváty thalidomidu, které jsou v klinických studiích.
Co je mnohočetný myelom a jaké jsou příznaky onemocnění
Přítomnost zhoubného novotvaru je hroznou patologií, která nezachraňuje pacienty jakéhokoliv věku. Maligní onemocnění související s věkem zahrnují myelom, diagnostikovaný každoročně u 3% pacientů. Tento nádor plazmatických buněk postihuje starší osoby, nejčastěji s tmavou kůží.
Co je to myelom
Myelom je zhoubný novotvar kostní dřeně sestávající z atypických plazmatických buněk. Myelom je považován za nádor s nízkou mírou lymfatického systému. V současné době je onemocnění častěji klasifikováno jako plasmacytom nebo mnohočetný myelom.
Plazmatické buňky obvykle tvoří imunoglobuliny, které odolávají pronikání a šíření infekcí v těle. Když tento proces selže, vzniká v kostní dřeni myelomová buňka. V nepříznivém průběhu se mutující buňka aktivně násobí, tvoří plasmablasty a plazmatické buňky syntetizující paraproteiny - abnormální imunoglobulinové proteiny. Tyto buňky již nejsou schopny provádět imunitní obranu těla, ale nadále se tvoří ve tkáních kostní dřeně.
Zvýšený obsah paraproteinů zhušťuje krev, poškozuje životně důležité orgány.
Kromě toho přispívají myelomové buňky k sekreci cytokinů, které plní následující funkce:
- Vyvolávají růst paraproteinů. Čím více maligních buněk, tím rychleji se vyvíjí myelom, což ovlivňuje další orgány.
- Zabij imunitu. Tělo nebojuje s atypickými buňkami, v důsledku čehož je náchylné k časté infekci bakteriemi.
- Buňky myelomu aktivují reprodukci osteoklastů - obřích vícejadrových buněk, které ničí kostní tkáň, chrupavku a tvoří dutiny.
- Stimulujte tvorbu fibroblastů - buněk pojivové tkáně, které vylučují fibrogen a elastin, což zvyšuje viskozitu krve.
- Příznivá reprodukce jaterních buněk (hepatocytů), narušující produkci protrombinu a fibrinogenu, vedoucí ke špatnému srážení krve.
- Rozvíjet onemocnění ledvin, narušovat metabolismus proteinů.
Myelom má nízkou schopnost reprodukovat atypické buňky, často ovlivňující kostní dřeň a kosti, méně často lymfatické uzliny, lymfoidní tkáně, ledviny, slezinu.
Myelom se zpravidla vyznačuje pomalým vývojem. Od okamžiku vzniku atypické buňky až do vzniku jasných příznaků myelomu může trvat déle než 2–3 desetiletí. Pokud v případě výrazného myelomu není předepsána kompetentní léčba, získá přechodný průběh vedoucí ke smrti pacienta během 2 let.
Klasifikace myelomu
Praktická medicína se řídí klasifikací myelomu nebo Rustitskyho-Kalerovy choroby, která je založena na klinicko-anatomickém principu, založeném na vlastnostech umístění plazmatických buněk v kostní dřeni a buněčném složení maligních nádorů.
Podle počtu postižených kostí a orgánů jsou typy myelomu různé:
- Mnohočetný myelom, což je tvorba maligních lézí v několika oblastech kostní dřeně, jakož i lymfatický systém, slezina. Vertebrální, costal, scapular, lebeční kosti, stejně jako iliac křídla, dlouhé končetiny kosti jsou citlivé na vytvoření myeloma.
- Solitérní (jednotlivý) myelom je diagnostikován na jednom místě - lymfatické uzliny nebo kosti kostní dřeně.
V lékařské praxi je častější mnohočetný myelom. Oba typy myelomu mají stejné symptomy a principy léčby, nicméně stanovení specifické formy myelomu je důležité pro stanovení diagnózy a předvídání dalšího průběhu maligního onemocnění.
Na lokalizaci plazmatických buněk se liší:
- Difuzní myelom je rozpoznán přítomností atypických buněk ve všech částech kostní dřeně, charakterizovaných proliferací plazmatických buněk po celém jeho povrchu.
- Mnohočetný fokální myelom je diagnostikován přítomností maligních ohnisek atypického buněčného klonování se současnou změnou objemu kostní dřeně.
- Difuzní fokální myelom kombinuje znaky mnohonásobných a difúzních forem. Podle složení buněk emitují:
- plazmacytický (plasmacelulární) myelom, charakterizovaný převahou zralých plazmatických buněk, intenzivně produkujících paraproteiny, čímž přispívá k pomalému rozvoji myelomu, špatně přístupného k terapii;
- plazma-myelom s prevalencí zárodečných buněk plazmatických buněk - aktivně se dělících plazablastů, produkujících malý počet paraproteinů, rychle progresivních, dobře léčitelných;
- polymorfní a malé buněčné myelomy, které jsou charakterizovány detekcí plazmatických buněk v maligních ložiscích v časných stadiích zrání, které je odkazuje na nejtěžší formy myelomu, ovlivňující kosti.
Existují chronické a akutní formy myelomu. V chronickém průběhu plasmacytomu klonují buňky myelomu pomalu a malignita se vyvíjí pouze v kostních tkáních.
Pacient s myelomem nezaznamenává změny ve zdravotním stavu a vývoji onemocnění.
Akutní forma onemocnění, doprovázená rychlou progresí myelomu, je charakterizována dalšími patologickými změnami v atypických buňkách, které vyvolávají klonování nových plazmatických buněk.
Proč se rozvíjí myelom?
Navzdory skutečnosti, že myelom byl poprvé popsán na konci 40. let minulého století, je stále zkoumána etiologie myelomu. Lékaři nedospěli k jednoznačnému závěru o tom, jaké známky onemocnění vyvolávají mutaci B-lymfocytů do atypické buňky. Byly však identifikovány faktory, které zvyšují riziko vzniku myelomu nebo onemocnění Rustitsky-Kalera. Mezi nimi jsou:
- Závod. Bylo prokázáno, že nositelé tmavého pigmentu trpí myelomem častěji než bílá rasa.
- Věk nad 50 let. Podle statistik je myelom diagnostikován u pacientů, kteří dosáhli věku 50-70 let.
- Dědičnost. 15% -20% blízkých příbuzných má krevní nemoci, včetně myelomu, což je vysvětleno zvláštnostmi genové mutace zodpovědné za zrání B-lymfocytů.
- Pohlaví. S poklesem hladiny pohlavních hormonů u mužů se často rozvíjí myelom, zatímco ženy vzácně vyvíjejí myelom.
- Vyzařování ozářením a dlouhodobý kontakt s toxickými látkami (ropnými produkty, benzeny, azbestem, arsenem) vyvolávají tvorbu atypických buněk a rozvoj myelomu.
Mezi příznaky, které vyvolávají tvorbu paraproteinů, patří také obezita a přítomnost chronických virových infekcí v těle.
Jak se projevuje myelom
Plasmacytom ovlivňuje především kosti, imunitní systém a ledviny. Symptomy mnohočetného myelomu se projevují na základě stupně poškození a stadia vývoje maligního tumoru.
Než se začne mnohočetný myelom aktivně projevovat, je pozorován asymptomatický průběh. Počáteční fáze myelomu bez symptomů může trvat až 15 let a je doprovázena blahobytem pacienta. Žije normální život, pracuje, nevědí o vážné nemoci. Myelom může být rozpoznán pouze přítomností proteinu v moči, zvýšenou hodnotou ESR, přítomností patologických imunoglobulinů během elektroforézy sérových proteinů.
Vyrůstající maligní nádor začíná vykazovat první příznaky mnohočetného myelomu:
- astenie;
- závratě;
- bolest v kostech a kloubech;
- ostrý úbytek hmotnosti;
- časté respirační infekce.
Pokud se objeví výše uvedené příznaky mnohočetného myelomu, je nutná konzultace s odborníkem, který předepíše další vyšetření k určení přesné diagnózy.
Mnohočetný myelom s významným nárůstem maligních ložisek se projevuje následujícími syndromy:
- Poškození kostí. U myelomu jsou postiženy kosti, protože v nich vzniká maligní léze. Jsou poškozeny žebra, vertebrální, hrudní, pánevní kosti. Onemocnění se projevuje silnou bolestí, otokem tkání, zlomeninami. Konečně, v myelomu, kost se zhroutí ve fokusu nemoci, obratle se vyrovnat, který se projevuje poklesem růstu, uzly na jiných kostech. Na tomto pozadí je kostní tkáň zničena - vzniká osteoporóza.
- Oběhová dysfunkce. Od samého počátku se vyvíjí anémie, doprovázená blanšírováním kůže, slabostí a obtížemi s dýcháním. Na konci je nedostatek krevních destiček a neutrofilů, což vede k hemoragickému syndromu a komplikacím infekcí. Klasickým příznakem myelomu je zvýšená ESR, charakteristická i pro počáteční stadium myelomu.
- Proteinová patologie je jednou z hlavních charakteristik myelomu, protože v tomto období vzniká abnormální množství paraproteinů. Projevuje se přítomností bílkovin v moči a vnitřních orgánech. To je indikováno bolestmi hlavy, necitlivostí nohou a paží, poklesem zraku, tvorbou trofických ulcerací a častým krvácením.
- Onemocnění ledvin se projevuje v 80% případů, což souvisí s tvorbou atypických buněk v nich, ukládáním kalcifikací. Výsledkem je, že myelom vyvolává rozvoj chronického selhání ledvin, doprovázeného intoxikací, nutkáním zvracet, odmítnutím jíst. Uremická kóma je možná.
Kromě výše uvedených syndromů je myelom doprovázen poškozením nervového systému.
Na pozadí destrukce kostí, komplikované vyluhováním vápníku z nich, se vyvíjí hyperkalcémie, která zhoršuje průběh myelomu.
Tvorba maligních myelomových ložisek vyvolává časté infekce, pyelonefritidu, bronchitidu a pneumonii.
Když myelom dosáhne nevratné fáze, všechny výše uvedené příznaky se rychle zvyšují. V některých případech se akutní leukémie vyvíjí na pozadí myelomu.
Jak diagnostikovat myelom
Pokud zjistíte příznaky mnohočetného myelomu, měli byste neprodleně konzultovat lékaře s cílem zjistit úplný obraz onemocnění a provést konkrétní diagnózu. Důvodem návštěvy lékaře je především vysoká ESR v krevních testech.
V diagnostice myelomu se provádí řada laboratorních studií, které umožňují stanovit diagnózu v počáteční fázi. Na začátku lékař shromažďuje informace o pacientovi a zjistí dobu trvání patologických příznaků myelomu.
Po provedení fyzického vyšetření předepíše další vyšetření, jehož výsledky určují přesnou diagnózu a zvolí taktiku léčby.
Diagnostické testy pro potvrzení myelomu zahrnují následující postupy:
- Kompletní krevní obraz, který určuje přítomnost různých onemocnění. O myelomu se říká následující ukazatele:
- vysoká míra sedimentace erytrocytů (ESR);
- nízký počet červených krvinek, retikulocytů, krevních destiček a neutrofilů;
- vysoký obsah monocytů;
- přítomnost plazmatických buněk;
- nízký hemoglobin.
- Analýza moči. Přítomnost myelomu je indikována zvýšením hustoty moči, bílkovin, přítomnosti červených krvinek a válců. To znamená, že ledviny jsou postiženy paraproteiny a metabolismus proteinů je narušen.
- Biochemie krve. Přítomnost myelomu je dána následujícími faktory:
- celkový přebytek proteinu;
- redukovaný albumin;
- zvýšené hladiny vápníku, kreatininu a močoviny.
Tyto indikátory indikují přítomnost atypických buněk a zhoubný novotvar v ledvinách.
- Trepanobiopsie (myelogram).
- Imunoelektroforéza.
- Radiografie kostí odhalí oblasti postižené myelomem: příznaky osteoporózy a tvorba otvorů v kostech, zkrácení a stlačení obratlů.
- Spirální počítačová tomografie.
Pouze po obdržení výsledků diagnostiky pro každého pacienta je vybrána individuální léčba myelomu.
Metody léčby plazmatického cytomu
Hlavním úkolem zdravotníků je prodloužit život pacienta s myelomem, protože myelom nelze vyléčit. Léčba myelomu je zaměřena na zastavení růstu a tvorby myelomových buněk, jejichž cílem je remise.
Léčba mnohočetného myelomu se provádí na základě cytostatické a symptomatické léčby. Zvažte podrobněji každou metodu léčby myelomu.
Cytostatická metoda léčby onemocnění
Umožňuje zastavit progresi nádorů myelomu léčbou chemoterapií a radiační terapií. Ten je předepsán pro neúčinnost chemoterapeutických metod.
Chemoterapie je považována za nejúčinnější způsob léčby mnohočetného myelomu. Při léčbě chemoterapií lze použít jednu drogu - monochemoterapii, nebo více - polychemoterapii. Zvažte podrobněji, co to je s mnohočetným myelomem.
V monochemoterapii se používají následující léčiva: melfalan, cyklofosfamid, lenalidomid v kombinaci s dexametozonem. Lékař si zvolí způsob přijetí - intramuskulární / intravenózní injekci nebo pilulku, a také si myslí, že léčebný režim je individuálně pro každého pacienta s myelomem.
Polychemoterapie zahrnuje použití různých léčebných režimů pro myelom:
- MR schéma zahrnuje užívání melfalanu a prednisolonu ve formě tablet.
- Režim M2 zahrnuje intravenózní injekce 3 léků - vinkristin, cyklofosfamid a BCNU. Současně se během týdne podává melfalan a užívají se tablety prednizonu.
- Systém VAD zahrnuje tři sezení. První je léčba vinkristinem a doxirubicinem. Intravenózní injekce jsou zobrazeny po dobu 4 dnů. Současně musíte pít tablety Dexamethasonu. Druhý a třetí přístup (9-12 a 17-20 dní) jsou redukovány na použití tablet Dexamethasonu.
- Schéma VBMCP je indikováno pro léčbu pacientů mladších 50 let. První den se intravenózně podávají karmustin, vinkristin a cyklofosfamid. Během týdne pijí melphalan a prednison. Po 6 týdnech je znovu zaveden karmustin.
Chemoterapeutické léky pro léčbu myelomu může předepisovat pouze zkušený lékař. Užívání léků pro pacienty s myelomem se provádí pod přísným dohledem specialistů.
Poslední dva režimy léčby myelomu jsou považovány za nejúčinnější.
Pokud je dosaženo remise mnohočetného myelomu, interferon alfa 3 je předepsán k léčbě, aby se tělo udržovalo po dlouhou dobu. Navíc pacient s diagnózou "myelom" vyžaduje periodickou infuzi červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček.
Plné remise mnohočetného myelomu po léčbě chemoterapeutiky je dosaženo u 40% pacientů, částečných - u poloviny pacientů.
Protože myelom je systémové onemocnění, které postihuje velké množství tkáně a buněk, časté recidivy jsou možné i po úplné remisi.
Radiační léčba mnohočetného myelomu se používá k potírání poškození velkého ohniska kosti, nesnesitelné bolesti a solitárního myelomu.
Symptomatická léčba myelomu
Tento způsob léčby mnohočetného myelomu zahrnuje operaci k odstranění jednoho postiženého orgánu (kosti), užívání léků proti bolesti, stejně jako léků určených k nápravě hladin vápníku, normalizaci srážení krve a stabilizaci ledvin.
Ke zmírnění bolesti u pacientů s myelomem se používají nesteroidní protizánětlivé léky a antispasmodika: sedalgin, indomethacin, ibuprofen. Se zvýšenou bolestí a neúčinností antispasmodik s myelomem jsou předepsány kodein, tramadol a prodidol. Možná kombinace léků první a druhé skupiny.
U těžkého myelomu užívejte léky: morfin, omnopon, buprenorfin.
Pro stabilizaci hladiny vápníku jsou předepsány léky, které obsahují sodnou sůl ibandronátu, kalcitonin, prednisolon, vitamin D a methandrostenolol.
Selhání ledvin u myelomu je léčeno hofitolem, retabolilem, prazosinem a furosemidem. Podle jednotlivých indikací se uchyluje k hemodialýze nebo plazmaferéze.
Vlastní léčba myelomu není povolena. Všechny léčivé přípravky pro léčbu myelomu předepisuje pouze ošetřující lékař individuálně pro každého pacienta.
Ujistěte se, že myelom splňuje pitný režim. Doporučuje se pít až 3 litry denně, stejně jako dodržovat dietu s nízkým obsahem bílkovin (ne více než 60 g denně), omezující spotřebu masa, rybích pokrmů, vajec a luštěnin.
Bohužel není třeba hovořit o zotavení z mnohočetného myelomu. Při diagnostice jednotlivých maligních nádorů se zřídka používá při transplantaci kostní dřeně a transplantaci kmenových buněk. Nicméně se neprokázalo, že jsou vysoce účinnými způsoby léčby myelomu.
Kontrola myelomu se provádí výběrem individuálního léčebného režimu, který pomáhá zvýšit život pacienta v průměru o 2,5-4 roky. To je možné s časnou detekcí mnohočetného myelomu a nepřítomností průvodních onemocnění.
Neustále sledovat zdravotní stav, každoročně prochází úplným vyšetřením těla, aby se zabránilo rozvoji závažných onemocnění, která ohrožují život.