Myelin a jeho role v práci neuronu

Nervový systém vykonává nejdůležitější funkce v těle. Je zodpovědný za všechny činy a myšlenky člověka, tvoří jeho osobnost. Ale tato složitá práce by nebyla možná bez jedné složky - myelinu.

Myelin je látka, která tvoří myelinovou skořápku, která je zodpovědná za elektrickou izolaci nervových vláken a rychlost přenosu elektrického impulsu.

Anatomie myelinu ve struktuře nervu

Hlavní buňkou nervového systému je neuron. Tělo neuronu se nazývá soma. Uvnitř je jádro. Tělo neuronu je obklopeno krátkými procesy nazývanými dendrity. Jsou zodpovědné za komunikaci s jinými neurony. Jeden dlouhý proces, axon, opouští somu. Nese impuls z neuronu do jiných buněk. Nejčastěji se na konci připojuje k dendritům jiných nervových buněk.

Celý povrch axonu pokrývá myelinovou pochvu, což je proces Schwannových buněk bez cytoplazmy. Ve skutečnosti se jedná o několik vrstev buněčné membrány ovinuté kolem axonu.

Schwannovy buňky, obklopující axon, jsou odděleny Ranvierovými zachyceními, ve kterých myelin chybí.

Funkce

Hlavní funkce myelinového pochvy jsou:

• izolace axonů;
• zrychlení impulsu;
• šetří energii zachováním iontových toků;
• podpora nervových vláken;
• nutonální axon.

Jak fungují impulsy

Nervové buňky jsou izolovány díky své membráně, ale stále jsou vzájemně propojeny. Oblasti, ve kterých jsou buňky v kontaktu, se nazývají synapsy. Toto je místo, kde se setkává axon jedné buňky a soma nebo dendrit ostatních.

Elektrický impuls může být přenášen uvnitř jedné buňky nebo z neuronu na neuron. Jedná se o komplexní elektrochemický proces, který je založen na pohybu iontů přes pochvu nervové buňky.

V klidu se do neuronu dostávají jen draselné ionty, zatímco ionty sodíku zůstávají venku. V době vzrušení začínají měnit místa. Axon kladně nabil zevnitř. Pak sodík přestane proudit membránou a odtok draslíku se nezastaví.

Změna napětí způsobená pohybem draslíku a sodíkových iontů se nazývá „akční potenciál“. Pomalu se šíří, ale myelinový plášť obklopující axon urychluje tento proces, zabraňuje odtoku a přítoku draslíkových a sodných iontů z těla axonu.

Projíždějícím zachycení Ranviera, impuls skočí z jedné části axonu do druhé, což mu umožňuje rychlejší pohyb.

Poté, co akční potenciál překročí mezeru v myelinu, impuls se zastaví a stav odpočinku se vrátí.

Tato metoda přenosu energie je charakteristická pro centrální nervový systém. Pokud jde o autonomní nervový systém, často se v něm vyskytují axony, pokryté malým množstvím myelinu nebo se jím vůbec nezabývají. Skoky mezi Schwannovými buňkami nejsou prováděny a impuls prochází mnohem pomaleji.

Složení

Myelinová vrstva se skládá ze dvou vrstev lipidů a tří vrstev proteinu. Existuje mnohem více lipidů (70-75%):

• fosfolipidy (až 50%);
• cholesterol (25%);
• Glacocerebrosid (20%) a další.

Vysoký obsah tuku způsobuje bílou barvu myelinové pochvy, takže neurony pokryté touto vrstvou se nazývají "bílá hmota".

Proteinové vrstvy jsou tenčí než lipid. Obsah bílkovin v myelinu je 25-30%:

• proteolipid (35-50%);
• myelinový bazický protein (30%);
• Proteiny Wolfgramu (20%).

Existují jednoduché a komplexní proteiny nervové tkáně.

Úloha lipidů ve struktuře skořápky

Lipidy hrají klíčovou roli ve struktuře masité skořápky. Jsou strukturním materiálem nervové tkáně a chrání axon před ztrátou energie a iontovými toky. Molekuly lipidů mají schopnost obnovit mozkovou tkáň po poškození. Myelinové lipidy jsou zodpovědné za adaptaci zralého nervového systému. Působí jako receptory hormonů a komunikují mezi buňkami.

Úloha proteinů

Stejně důležité ve struktuře myelinové vrstvy jsou proteinové molekuly. Spolu s lipidy působí jako stavební materiál pro nervovou tkáň. Jejich hlavním úkolem je transport živin do axonu. Také dešifrují signály vstupující do nervové buňky a urychlují reakce v ní. Účast na metabolismu je důležitou funkcí proteinových molekul myelinového pochvy.

Defekty myelinizace

Zničení myelinové vrstvy nervového systému je velmi závažná patologie, v důsledku čehož dochází k porušení přenosu nervových impulzů. Způsobuje nebezpečné nemoci, často neslučitelné se životem. Nástup demyelinizace ovlivňují dva typy faktorů:

• genetická predispozice k destrukci myelinu;
• vystavení myelinové interní nebo externí faktory.
• Demyelizace je rozdělena do tří typů:
• akutní;
• remitentní;
• akutní monofázické.

Proč dochází ke zničení?

Nejběžnější příčiny zničení masité skořápky jsou:

• revmatická onemocnění;
• významná převaha bílkovin a tuků ve stravě;
• genetická predispozice;
• bakteriální infekce;
• otrava těžkými kovy;
• nádory a metastázy;
• prodloužené těžké napětí;
• špatná ekologie;
• patologické stavy imunitního systému;
• dlouhodobé užívání neuroleptik.

Nemoci způsobené demyelinizací

Demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému:

1. Canavan nemoc je genetické onemocnění, které se vyskytuje v raném věku. Vyznačuje se slepotou, problémy s polykáním a stravováním, zhoršenou pohyblivostí a vývojem. Epilepsie, makrocefalie a svalová hypotenze jsou také důsledkem tohoto onemocnění.
2. Binswangerova choroba. Nejčastěji je způsobena arteriální hypertenzí. Pacienti očekávají poruchy myšlení, demenci a poruchy chůze a pánevních orgánů.
3. Skleróza multiplex. Může způsobit poškození několika částí CNS. Je doprovázen parézou, paralýzou, křečemi a dysmotilitou. Jako symptom roztroušené sklerózy jsou také poruchy chování, oslabení svalů obličeje a hlasivek, porucha citlivosti. Zrak je rozbitý, mění se vnímání barev a jasu. Roztroušená skleróza je také charakterizována poruchami pánevních orgánů a dystrofií mozkového kmene, mozečku a mozkových nervů.
4. Devikova choroba - demyelinizace zrakového nervu a míchy. Onemocnění je charakterizováno zhoršenou koordinací, citlivostí a funkcí pánevních orgánů. Vyznačuje se vážným zrakovým postižením a dokonce slepotou. Klinický obraz také ukazuje parézu, svalovou slabost a autonomní dysfunkci.
5. Syndrom osmotické demyelinizace. Vyskytuje se v důsledku nedostatku sodíku v buňkách. Symptomy jsou křeče, poruchy osobnosti, ztráta vědomí, včetně kómy a smrti. Výsledkem onemocnění je otok mozku, hypotalamický srdeční infarkt a hernie mozkového kmene.
6. Myelopatie - různé dystrofické změny v míše. Vyznačují se svalovými poruchami, smyslovými poruchami a dysfunkcí pánevních orgánů.
7. Leukoencefalopatie - zničení myelinové pochvy v subkortexu mozku. Pacienti trpí neustálými bolestmi hlavy a epileptickými záchvaty. Tam jsou také zhoršené vidění, řeči, koordinace a chůze. Pozoruje se snížení citlivosti, poruchy osobnosti a vědomí, postupuje demence.
8. Leukodystrofie je genetická metabolická porucha, která způsobuje destrukci myelinu. Průběh onemocnění je doprovázen svalovými a motorickými poruchami, paralýzou, poruchou zraku a sluchu, progresivní demencí.

Demyelinizační onemocnění periferního nervového systému:

1. Guillain-Barreův syndrom - akutní zánětlivá demyelinizace. Vyznačuje se svalovými a motorickými poruchami, respiračním selháním, částečnou nebo úplnou absencí šlachových reflexů. Pacienti trpí srdečním onemocněním, poruchami trávicího ústrojí a pánevními orgány. Poruchy a poruchy citlivosti jsou také příznaky tohoto syndromu.
2. Neurální amyotrofie Charcot-Marie-Tuta je dědičná patologie myelinového pochvy. Vyznačuje se poruchami citlivosti, dystrofií končetin, deformací páteře a třesem.

Toto je jen část nemocí vyplývajících z destrukce myelinové vrstvy. Symptomy jsou ve většině případů podobné. Přesná diagnóza může být provedena pouze po zobrazení počítače nebo magnetické rezonance. Důležitou roli v diagnostice hraje úroveň dovednosti lékaře.

Principy zpracování vad skořepiny

Nemoci spojené se zničením masa skořápky, je velmi obtížné k léčbě. Terapie je zaměřena především na zmírnění symptomů a zastavení procesů destrukce. Čím dříve je nemoc diagnostikována, tím větší je šance na její zastavení.

Možnosti obnovení Myelin

Díky včasné léčbě můžete zahájit proces obnovy myelinu. Nový myelinový plášť však nebude plnit své funkce stejně dobře. Kromě toho onemocnění může jít do chronické fáze, a příznaky přetrvávají, jen mírně zmírnit. Ale i menší remyelinace může zastavit průběh onemocnění a částečně ztratit funkce.

Moderní léky zaměřené na regeneraci myelinu jsou účinnější, ale jsou velmi drahé.

Terapie

Pro léčbu onemocnění způsobených destrukcí myelinového pouzdra se používají následující léky a postupy:

• beta-interferony (zastavení průběhu onemocnění, snížení rizika relapsu a invalidity);
• imunomodulátory (ovlivňují aktivitu imunitního systému);
• svalová relaxancia (přispívají k obnově motorických funkcí);

• Nootropika (obnovení vodivé aktivity);
• protizánětlivé (zmírňuje zánět, který způsobil destrukci myelinu);
• neuroprotektory (prevence poškození mozkových neuronů);
• léky proti bolesti a antikonvulziva;
• vitamíny a antidepresiva;
• filtrace kapaliny (postup zaměřený na čištění mozkomíšního moku).

Prognóza nemoci

V současné době, léčba demyelinizace nedává sto procentní výsledek, ale vědci aktivně vyvíjejí léky zaměřené na obnovu masité skořápky. Výzkum provedený v následujících oblastech:

1. Stimulace oligodendrocytů. Jsou to buňky, které produkují myelin. V těle postiženém demyelinizací nefungují. Umělá stimulace těchto buněk pomůže zahájit proces obnovy poškozených částí myelinové pochvy.
2. Stimulace kmenových buněk. Kmenové buňky se mohou proměnit v plnohodnotnou tkáň. Existuje možnost, že mohou plnit a masité skořápky.
3. Regenerace hematoencefalické bariéry. S demyelinizací je tato bariéra zničena a umožňuje lymfocytům negativně ovlivnit myelin. Jeho regenerace chrání myelinovou vrstvu před útokem imunitního systému.

Je možné, že brzy nemoci spojené se zničením myelinu již nebudou vyléčitelné.

Jak identifikovat demyelinizaci mozku

Demyelinizace mozku je patologický proces charakterizovaný destrukcí myelinové pochvy kolem neuronů a drah.

Myelin je látka, která obklopuje dlouhé a krátké procesy nervových buněk. Elektrický impuls s ním dosahuje rychlosti 100 m / s. Proces demyelinizace zhoršuje vodivost signálu, což způsobuje pokles nervových impulsů.

Demyelinizace je běžný proces, který spojuje skupinu demyelinizačních onemocnění nervového systému, která zahrnuje:

• myelopatie;
• roztroušená skleróza;
• Syndrom Guillain-Barre;
• Devicova choroba;
• progresivní multifokální leukoencefalopatie;
• Balo skleróza;
• páteř;
• Charcot amyotrofie.

Zničení myelinových pochev má dva typy:

1. Myelinopatie je destrukce již existujících myelinových proteinů na pozadí biochemických poruch myelinu. To znamená, že patologické prvky v myelinu jsou zničeny. Nejčastěji má genetickou povahu.
2. Myelinoclasty - zničení normálně vytvořeného myelinu pod vlivem vnějších a vnitřních faktorů.

Další klasifikace je určena umístěním škody:

• Zničení myelinu v centrálním nervovém systému.
• Zničení myelinu v periferním nervovém systému.

Důvody

Všechna onemocnění, která jsou založena na demyelinaci, jsou převážně autoimunní. To znamená, že imunita nemocného považuje myelin za nepřátelského agenta (antigen) a produkuje proti němu protilátky (myelin je protein). Komplex antigen-protilátka je uložen na povrchu myelinového proteinu, poté ho ochranné buňky imunitního systému zničí.

Existují i ​​jiné příčiny patologického procesu:

1. Neuroinfekce, které způsobují zánět mozku a míchy: herpes encefalitida, spavost, lepra, dětská obrna, vzteklina.
2. Onemocnění endokrinního systému doprovázená metabolickými poruchami: diabetes, hyper- a hypotyreóza.
3. Akutní a chronická intoxikace léky, alkoholem, toxickými látkami (olovo, rtuť, aceton). Intoxikace se také vyskytuje na pozadí vnitřních onemocnění, u kterých se rozvine syndrom intoxikace: chřipka, pneumonie, hepatitida a cirhóza.
4. Komplikace růstu nádoru vedoucí k rozvoji paraneoplastických procesů.

Faktory, které mohou vést k rozvoji závažných onemocnění: častá podchlazení, špatná výživa, stres, kouření a alkohol, práce ve znečištěných a obtížných podmínkách.

Příznaky

Klinický obraz demyelinizace mozku nedává specifické symptomy. Příznaky patologického procesu jsou určeny lokalizací léze, částí mozku, kde je myelin zničen.

Když už mluvíme o běžných onemocněních, u nichž je demyelinizace hlavním syndromem, můžeme tyto choroby odlišit od jejich klinického obrazu:

Je ovlivněna pyramidální dráha: vzrůstá vzrušení šlachových reflexů, svalová síla se snižuje na paralýzu, rychlou únavu ve svalech.

Ovlivněn je mozeček: naruší se koordinace pohybů symetrických svalů, objeví se třes v končetinách, je narušena koordinace vyšších motorických činů.

Prvním příznakem je zrakové postižení: jeho přesnost klesá (až do ztráty). V těžkých případech jsou postiženy pánevní orgány: močení a defecation již nepodléhají kontrole vědomí.

Poruchy pohybu: paraparéza - snížení svalové síly v pažích nebo nohách, tetraparéza - snížení svalové síly všech 4 končetin. Později se mozek zapálí, objeví se subkortikální ohniska demyelinizace, která vede k rozpadu mentálních funkcí: snížená inteligence, rychlost reakce, rozsah pozornosti. S komplikovanou dynamikou je mícha nekrotizovaná, což se projevuje formou úplného vymizení pohybů a citlivosti na úrovni postiženého segmentu.

Svalová slabost v nohou se zvyšuje. Oslabení síly začíná svaly nohou v blízkosti těla (quadriceps, gastrocnemius sval). Postupně přechází do náruče ochablá ochrnutí. Objevují se parestézie - pacienti pociťují brnění, znecitlivění a plazení husí kůže.

Diagnostika

Magnetická rezonance je hlavním způsobem detekce demyelinizace. Na vrstvách mozku jsou vizualizována ložiska poškození myelinových pochev.

Další diagnostickou metodou je metoda evokovaných potenciálů. S jeho pomocí se určuje rychlost reakce nervového systému na přicházející podnět sluchového, vizuálního a hmatového způsobu.

Pomocnou metodou je punkci míchy a studium mozkomíšního moku. S ním identifikujte zánětlivé procesy v mozkomíšním moku.

Prognóza onemocnění je relativně nepříznivá - záleží na včasnosti diagnózy.

Demyelinizační onemocnění, ložiska demyelinizace v mozku: diagnostika, příčiny a léčba

Každý rok roste počet onemocnění nervového systému doprovázený demyelinací. Tento nebezpečný a většinou nevratný proces ovlivňuje bílou hmotu mozku a míchy, vede k přetrvávajícím neurologickým poruchám a jednotlivé formy nenechávají pacientovi šanci žít.

Demyelinizační onemocnění jsou stále častěji diagnostikována u dětí a relativně mladých lidí ve věku 40-45 let, existuje tendence k atypickému průběhu patologie, šíření do těch geografických oblastí, kde byl výskyt velmi nízký.

Problematika diagnostiky a léčby demyelinizačních onemocnění je stále obtížná a špatně studovaná, ale výzkum v oblasti molekulární genetiky, biologie a imunologie, aktivně prováděný od konce minulého století, nám umožnil učinit krok v tomto směru.

Díky úsilí vědců vrhají světlo na základní mechanismy demyelinizace a její příčiny, vyvinuly schémata pro léčbu jednotlivých onemocnění a využívají MRI jako hlavní diagnostickou metodu, která umožňuje stanovení patologického procesu, který již začal v raných stadiích.

Příčiny a mechanismy demyelinizace

Vývoj procesu demyelinizace je založen na autoimunizaci, kdy se v těle vytvářejí specifické proteiny-protilátky, které napadají složky buněk nervové tkáně. Vývoj v reakci na tuto zánětlivou reakci vede k nevratnému poškození procesů neuronů, zničení jejich myelinového pochvy a zhoršenému přenosu nervových impulzů.

Rizikové faktory demyelinizace:

• Dědičná predispozice (spojená s geny šestého chromozomu, stejně jako mutace genů cytokinů, imunoglobulinů, myelinového proteinu);
• Virová infekce (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, zarděnka);
• Chronická ložiska bakteriální infekce, H. pylori kočár;
• Otrava těžkými kovy, benzínovými výpary, rozpouštědly;
• Silný a dlouhodobý stres;
• Vlastnosti stravy s převahou bílkovin a tuků živočišného původu;
• Nepříznivé podmínky prostředí.

Bylo pozorováno, že demyelinizační léze mají určitou geografickou závislost. Největší počet případů je zaznamenán ve střední a severní části Spojených států, v Evropě, což je poměrně vysoká incidence na Sibiři ve středním Rusku. Naopak u lidí v afrických zemích, Austrálii, Japonsku a Číně jsou demyelinizační choroby velmi vzácné. Určitou roli hraje také rasa: mezi demyelinizujícími pacienty převažují bělochy.

Autoimunitní proces může začít sám za nepříznivých podmínek, potom hraje primární roli dědičnost. Přeprava určitých genů nebo mutací v nich vede k nedostatečné produkci protilátek, které pronikají hematoencefalickou bariérou a způsobují zánět s destrukcí myelinu.

Dalším významným patogenetickým mechanismem je demyelinizace proti infekcím. Cesta zánětu je poněkud odlišná. Normální reakcí na přítomnost infekce je tvorba protilátek proti proteinovým složkám mikroorganismů, ale stává se, že proteiny bakterií a virů jsou tak podobné těm v tkáních pacienta, že tělo začíná "zaměňovat" své vlastní a jiné, útočí jak na mikroby, tak na vlastní buňky.

Zánětlivé autoimunitní procesy v raných stadiích onemocnění vedou k reverzibilním poruchám vedení impulzů a částečné uzdravení myelinu umožňuje neuronům vykonávat funkce alespoň částečně. Postupem času postupuje destrukce membrán nervů, procesy neuronů „se holí“ a přenášejí signály prostě nic. V této fázi se objeví trvalý a nevratný neurologický deficit.

Na cestě k diagnóze

Symptomatologie demyelinizace je velmi různorodá a závisí na lokalizaci léze, průběhu určitého onemocnění, rychlosti progrese symptomů. Pacient obvykle vyvíjí neurologické poruchy, které jsou často přechodné. První příznaky mohou být poruchy vidění.

Když pacient cítí, že je něco v nepořádku, ale už se mu nepodaří ospravedlnit změny únavou nebo stresem, jde k lékaři. Je extrémně problematické podezření na specifický typ demyelinizačního procesu pouze na základě kliniky a specialista nemá vždy jasnou důvěru v demyelinaci, proto není nutný žádný další výzkum.

například demyelinační ložiska u roztroušené sklerózy

Hlavním a velmi informativním způsobem diagnostiky demyelinizačního procesu je tradičně MRI. Tato metoda je neškodná, může být použita pro pacienty různého věku, těhotné ženy a kontraindikace jsou nadměrná váha, strach z uzavřených prostor, přítomnost kovových struktur, které reagují na silné magnetické pole, duševní onemocnění.

Okrouhlá nebo oválná hyperintenzní ložiska demyelinizace na MRI se nacházejí hlavně v bílé hmotě pod kortikální vrstvou, kolem komor mozku (periventrikulární), difuzně rozptýlených, mají různé velikosti - od několika milimetrů do 2-3 cm. tato „mladší“ pole demyelinizace akumulují kontrastní látku lépe než ty dlouhodobě působící.

Hlavním úkolem neurologa při detekci demyelinizace je určit specifickou formu patologie a vybrat vhodnou léčbu. Prognóza je nejednoznačná. Například, to je možné žít tucet nebo více roků s roztroušenou sklerózou, as jinými odrůdami, délka života může být rok nebo méně.

Skleróza multiplex

Roztroušená skleróza (MS) je nejběžnější formou demyelinizace, která postihuje přibližně 2 miliony lidí na Zemi. Mezi pacienty, kterým dominují mladí lidé a lidé středního věku, ve věku 20-40 let, jsou ženy častěji nemocné. V hovorovém projevu lidé daleko od medicíny často používají termín „skleróza“ ve vztahu ke změnám souvisejícím s věkem spojených s poruchami paměti a myšlenkových procesů. MS s touto "sklerózou" nemá nic společného.

Onemocnění je založeno na autoimunizaci a poškození nervových vláken, rozpadu myelinu a následném nahrazení těchto ložisek pojivovou tkání (tedy „skleróza“). Charakterizované difúzní povahou změn, tj. Demyelinizace a skleróza, se nacházejí v různých částech nervového systému, nevykazují jasný obraz v jeho distribuci.

Příčiny nemoci nebyly do konce vyřešeny. Předpokládá se komplexní účinek dědičnosti, vnějších podmínek, infekce bakteriemi a viry. Je pozorováno, že frekvence PC je vyšší tam, kde je méně slunečního světla, tj. Dále od rovníku.

Obvykle je postiženo několik částí nervového systému a postižení mozku a míchy je možné. Charakteristickým rysem je detekce plaket různých receptů na MRI: od velmi čerstvých až po sklerotické. To indikuje chronickou perzistentní povahu zánětu a vysvětluje různé symptomy se změnou symptomů, jak postupuje demyelinizace.

Symptomy RS jsou velmi rozdílné, protože léze postihuje několik částí nervového systému současně. Možné:

• Paréza a paralýza, zvýšené reflexy šlach, konvulzivní kontrakce určitých svalových skupin;
• Porucha rovnováhy a jemné motorické dovednosti;
• Oslabení svalů obličeje, změny řeči, polykání, ptóza;
• Patologie citlivosti, jak povrchní, tak hluboká;
• Na části pánevních orgánů - zpoždění nebo inkontinence moči, zácpa, impotence;
• Se zapojením zrakových nervů - snížená zraková ostrost, zúžení polí, zhoršené vnímání barev, kontrast a jas.

Popsané symptomy jsou kombinovány se změnami v mentální sféře. Pacienti jsou depresivní, emocionální pozadí je obvykle sníženo, je zde tendence k depresi, nebo naopak euforie. Vzhledem k tomu, že počet a velikost demyelinačních ložisek v bílé hmotě mozku vzrůstá, je pokles inteligence a kognitivní aktivity spojen se změnami v motorických a citlivých oblastech.

U roztroušené sklerózy bude prognóza příznivější, pokud onemocnění začíná poruchou citlivosti nebo vizuálními symptomy. V případě, že se objeví první poruchy pohybu, rovnováhy a koordinace, je prognóza horší, protože tyto příznaky ukazují na poškození mozečku a subkortikální vodivé dráhy.

Video: MRI v diagnostice demyelinizačních změn v MS

Marburgova choroba

Marburgova nemoc je jednou z nejnebezpečnějších forem demyelinizace, protože se náhle vyvíjí, symptomy se rychle zvyšují, což vede ke smrti pacienta během několika měsíců. Někteří vědci jej připisují formám roztroušené sklerózy.

Nástup onemocnění se podobá obecnému infekčnímu procesu, horečka, generalizované křeče jsou možné. Rychle vznikající ložiska destrukce myelinu vedou k řadě závažných pohybových poruch, zhoršené citlivosti a vědomí. Charakterizovaný meningálním syndromem s těžkou bolestí hlavy, zvracením. Často zvyšuje intrakraniální tlak.

Malignita Marburgovy choroby je spojena s převažující lézí mozkového kmene, kde se koncentrují hlavní cesty a jádra lebečního nervu. K úmrtí pacienta dochází během několika měsíců od nástupu onemocnění.

Devikova nemoc

Devika nemoc je demyelinizační proces, který ovlivňuje zrakové nervy a míchu. Po akutním zahájení patologie postupuje rychle, což vede k závažným poruchám zraku a slepotě. Zapojení míchy je vzestupné a je doprovázeno parézou, paralýzou, porušením citlivosti a poruchou aktivity pánevních orgánů.

Nasazené symptomy se mohou tvořit asi za dva měsíce. Prognóza onemocnění je špatná, zejména u dospělých pacientů. U dětí je o něco lepší s včasným jmenováním glukokortikosteroidů a imunosupresiv. Léčebná schémata dosud nebyla vyvinuta, takže léčba snižuje úlevu od symptomů, předepisování hormonů a podpůrných činností.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PMLE)

PMLE je demyelinizující onemocnění mozku, které je častěji diagnostikováno u starších lidí a je doprovázeno mnohonásobným poškozením centrálního nervového systému. Na klinice jsou paréza, křeče, nerovnováha a koordinace, poruchy zraku, charakterizované poklesem inteligence, až těžkou demencí.

Demyelinizační léze bílé hmoty mozku s progresivní multifokální leukoencefalopatií

Charakteristickým rysem této patologie je kombinace demyelinizace s defekty získané imunity, která je pravděpodobně hlavním faktorem patogeneze.

Syndrom Guillain-Barre

Syndrom Guillain-Barre je charakterizován lézemi periferních nervů typu progresivní polyneuropatie. U pacientů s takovou diagnózou je dvakrát více mužů, patologie nemá věkovou hranici.

Symptomatologie je redukována na parézu, paralýzu, bolest v zádech, kloubech, svalech končetin. Časté arytmie, pocení, kolísání krevního tlaku, které indikuje autonomní dysfunkci. Prognóza je příznivá, ale v páté části pacientů přetrvávají zbytkové známky poškození nervového systému.

Vlastnosti léčby demyelinizačních onemocnění

Pro léčbu demyelinizace se používají dva přístupy:

• Symptomatická léčba;
• Patogenetická léčba.

Patogenetická terapie je zaměřena na potlačení procesu destrukce myelinových vláken, eliminaci cirkulujících autoprotilátek a imunitních komplexů. Interferony - betaferon, Avonex, Copaxone - jsou běžně uznávány jako léky volby.

Betaferon se aktivně používá při léčbě roztroušené sklerózy. Je prokázáno, že se svým dlouhodobým jmenováním ve výši 8 milionů kusů riziko progrese onemocnění snižuje o jednu třetinu, snižuje se pravděpodobnost postižení a četnost exacerbací. Lék se aplikuje pod kůži každý druhý den.

Přípravky imunoglobulinů (sandoglobulin, ImBio) jsou zaměřeny na snížení produkce autoprotilátek a snížení tvorby imunitních komplexů. Používají se při exacerbaci mnoha demyelinizačních onemocnění během pěti dnů, podávaných intravenózně v množství 0,4 g na kilogram tělesné hmotnosti. Pokud nedosáhnete požadovaného účinku, léčba může pokračovat v poloviční dávce.

Koncem minulého století byla vyvinuta metoda filtrace kapaliny, ve které jsou odstraněny autoprotilátky. Průběh léčby zahrnuje až osm procedur, během kterých až 150 ml mozkomíšního moku prochází speciálními filtry.

Pro demyelinaci se tradičně používá plazmaferéza, hormonální terapie a cytostatika. Plazmaferéza je zaměřena na odstranění cirkulujících protilátek a imunitních komplexů z krevního oběhu. Glukokortikoidy (prednison, dexamethason) snižují aktivitu imunitního systému, potlačují produkci antimyelinových proteinů a mají protizánětlivý účinek. Jsou předepisovány až týden ve velkých dávkách. Cytostatika (metotrexát, cyklofosfamid) jsou použitelná v těžkých formách patologie s těžkou autoimunizací.

Symptomatická terapie zahrnuje nootropní léčiva (piracetam), léky proti bolesti, antikonvulziva, neuroprotektory (glycin, Semax), svalové relaxanty (mydocalms) pro spastickou paralýzu. Pro zlepšení přenosu nervu jsou předepsány vitamíny B a v depresivních stavech jsou předepsána antidepresiva.

Léčba demyelinizační patologie nemá za cíl zcela zbavit pacienta nemoci v důsledku zvláštností patogeneze těchto onemocnění. Cílem je odradit destruktivní působení protilátek, prodloužit život a zlepšit jeho kvalitu. Mezinárodní skupiny byly vytvořeny pro další studium demyelinizace a úsilí vědců z různých zemí již poskytuje účinnou pomoc pacientům, i když prognóza v mnoha formách zůstává velmi vážná.

Demyelinizace mozku: symptomy, léčba

Myelin je látka podobná tuku, která tvoří plášť nervových vláken. Tato skořepina slouží jako izolace, která neumožňuje šíření vzrušení do sousedních vláken. Současně jsou v myelinovém pochvě zvláštní okna - prostory, kde myelin chybí. Jejich přítomnost výrazně urychluje přenos nervových impulzů. Když je narušena myelinizace nervových vláken, je narušena vodivost nervové tkáně a dochází k různým neurologickým poruchám.

Když se v mozku vyskytnou demyelinizační procesy, je narušeno vnímání, koordinace pohybů a mentální funkce. V závažných případech může tento proces vést k invaliditě a smrti pacienta. V současné době jsou známy tři demyelinizační choroby mozku:

• Skleróza multiplex.
• Progresivní multifokální leukoencefalopatie.
• Akutní šíření encefalomyelitidy.

Příčiny demyelinizačních procesů

Demyelinizační procesy jsou považovány za autoimunitní poškození mozku. Mezi důvody, proč je vlastní tkáň vnímána imunitním systémem jako cizí, patří:

• Revmatická onemocnění.
• Vrozené poruchy ve struktuře myelinu.
• Vrozená nebo získaná patologie imunitního systému.
• Infekční léze nervového systému.
• Metabolická onemocnění.
• Nádorové a paraneoplastické procesy.
• Intoxikace.

Při všech těchto onemocněních je myelinový plášť nervové tkáně zničen a nahrazen vazivovými formacemi.

Skleróza multiplex

Toto je nejběžnější demyelinizační onemocnění. Jeho zvláštností je, že ložiska demyelinizace jsou umístěna v několika částech centrálního nervového systému najednou, proto jsou symptomy různé. První příznaky onemocnění se objevují ve věku asi 25 let, častěji u žen. U mužů je roztroušená skleróza méně častá, ale postupuje rychleji.

Příznaky

Příznaky roztroušené sklerózy závisí na tom, které části centrálního nervového systému jsou touto chorobou nejvíce postiženy. V tomto ohledu existuje několik skupin:

• Pyramidální příznaky - paréza končetin, svalové křeče, křeče, zvýšené reflexy šlach a oslabení kůže.
• Kmenové symptomy - nystagmus (třes očí) v různých směrech, snížení závažnosti výrazů obličeje, obtížné zaostření očí.
• Pánevní symptomy - dysfunkce pánevních orgánů, se vyskytuje s porážkou jader míchy.
• Cerebelární symptomy - zhoršená koordinace pohybů, ohromující chůze, závratě.
• Vizuální - ztráta zorného pole, snížená citlivost na květiny, snížený kontrast vnímání, skotomy (tmavé skvrny před očima).
• Senzorické poruchy - parestézie (husí kůže), poruchy citlivosti na vibrace a teploty, pocit tlaku v končetinách.
• Duševní symptomy - hypochondrie, apatie, nízká nálada.

Tyto příznaky se zřídka vyskytují společně, protože onemocnění se vyvíjí postupně po mnoho let.

Diagnostika

Nejběžnější metodou diagnostiky roztroušené sklerózy je MRI. To vám umožní identifikovat ohniska demyelinizace mozku. Na obrázcích vypadají jako světlejší oválné skvrny na pozadí mozku. Typické umístění je blízko komor mozku a nižší blízko kortexu. S dlouhým průběhem onemocnění se léze spojují, velikost komor mozku se zvyšuje (znamení atrofie).

Metoda evokovaných potenciálů umožňuje určit stupeň poruchy nervové vodivosti. Současně se hodnotí kožní, zrakové a sluchové potenciály.

Elektroneuromyografie - metoda podobná EKG, vám umožní určit zaměření destrukce myelinu, zjistit jejich hranice a posoudit míru poškození nervů.

Imunologické metody určují přítomnost protilátek v mozkomíšním moku a virových antigenech.

Kromě těchto metod mohou být použity i jiné, například umožňující zjistit přítomnost intoxikace.

Léčba

Úplná léčba roztroušené sklerózy je nemožná, ale existují velmi účinné metody patogenetické a symptomatické léčby. Zejména použití interferonu - Rebif, Betaferon se osvědčilo dobře. Na pozadí těchto léků se rychlost progrese onemocnění zpomaluje, frekvence exacerbací se snižuje, podmínky vedoucí k invaliditě se zřídka vyvíjejí.

Plazmaferéza a imunofiltrace mozkomíšního moku se používají k odstranění patologických komplexů antigen-protilátka.

Pro udržení kognitivních funkcí, nootropních léků (piracetam), neuroprotektorů, aminokyselin (glycin), sedativních léků jsou předepsány.

Pacientům se doporučuje dodržovat denní režim, mírnou fyzickou aktivitu na čerstvém vzduchu, léčebnou léčebnou.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Na rozdíl od roztroušené sklerózy se vyvíjí s výrazným potlačením imunitního systému. Jeho příčinou je aktivace polyomaviru (běžná u 80% lidí). Poškození mozku je asymetrické, mezi symptomy - ztráta citlivosti, zhoršený pohyb končetin, až po hemiparézu, hemianopii (ztráta zraku u jednoho oka). Porušení se vždy vyvíjí na jedné straně. Charakterizován rychlým rozvojem demence a změn osobnosti. Onemocnění je považováno za nevyléčitelné.

Akutní diseminující encefalomyelitida

Jedná se o polyetiologické onemocnění postihující mozek a míchu. Demyelinační ložiska jsou rozptýlena v mnoha částech centrálního nervového systému. Symptomy - ospalost, bolest hlavy, křečovitý syndrom, poruchy způsobené porážkou určité oblasti centrálního nervového systému. Léčba onemocnění závisí na příčině, která ho v tomto konkrétním případě způsobila. Po zotavení mohou přetrvávat neurologické defekty - paréza, paralýza, zrakové postižení, sluch, koordinace.

Demyelinizační onemocnění mozku a centrální nervové soustavy: příčiny vývoje a prognózy

Jakékoliv demyelinizační onemocnění je závažná patologie, často otázka života a smrti. Ignorování prvních příznaků vede k rozvoji paralýzy, více problémů v mozku, vnitřních orgánech a často smrti.

Abychom vyloučili nepříznivou prognózu, doporučuje se dodržet všechny předpisy lékaře, provést včasné vyšetření.

Demyelinizace

Co je to demyelinizace mozku bude zřejmé, pokud si krátce povíte o anatomii a fyziologii nervové buňky.

Nervové impulsy se pohybují od jednoho neuronu k druhému, k orgánům přes dlouhý proces nazvaný axon. Mnohé z nich jsou pokryty myelinovým pláštěm (myelin), který poskytuje rychlý impulsní přenos. Na 30% se skládá z bílkovin, zbytek v jeho složení - lipidy.

Vývojový mechanismus

V některých situacích dochází k destrukci myelinového pochvy, což znamená demyelinizaci. K rozvoji tohoto procesu vedou dva hlavní faktory. První je spojen s genetickou predispozicí. Bez vlivu jakýchkoliv zjevných faktorů některé geny iniciují syntézu protilátek a imunitních komplexů. Produkované protilátky jsou schopné proniknout hemato-encefalitickou bariérou a způsobit destrukci myelinu.

Jádrem dalšího procesu je infekce. Tělo začíná produkovat protilátky, které ničí proteiny mikroorganismů. V některých případech jsou však proteiny patologických bakterií a nervových buněk vnímány jako stejné. Objeví se zmatek a tělo infikuje své vlastní neurony.

V počátečních fázích porážky může být proces zastaven a obrácen. Postupem času, zničení shell přijde do takové míry, že to úplně zmizí, obnažující axony. Zmizí látka pro přenos impulsů.

Důvody

Základem demyelinizačních patologií jsou následující hlavní důvody:

• Genetické. U některých pacientů je zaznamenána mutace genů zodpovědných za proteiny myelinového pochvy, imunoglobulinů, šestého chromozomu.
• Infekční procesy. Zahajován Lymskou chorobou, zarděnkami, cytomegalovirovými infekcemi.
• Intoxikace. Dlouhodobé užívání alkoholu, drog, psychotropních látek, expozice chemickým prvkům.
• Metabolické poruchy. V důsledku diabetu mellitus dochází k poruše nervových buněk, což vede ke smrti myelinového pochvy.
• Neoplazma.
• Stres.

V poslední době se stále více vědců domnívá, že mechanismus původu a vývoje je kombinován. Na pozadí dědičných stavů pod vlivem prostředí a patologií se vyvíjí demyelinizační onemocnění mozku.

To je poznamenal, že nejvíce často oni nastanou v Evropanech, některé části Spojených států, centrum Ruska a Sibiř. Oni jsou méně obyčejní v populaci Asie, Afrika, a Austrálie.

Klasifikace

Popisující demyelinizace, lékaři hovoří o myelinoclasia, porušení neuronální membrány v důsledku genových faktorů.

Léze, ke které dochází v důsledku onemocnění jiných orgánů, indikuje myelinopatii.

Patologická ložiska se vyskytují v mozku, spinální, periferní části nervového systému. Mohou mít všeobecný charakter - v tomto případě poškození ovlivňuje membrány v různých částech těla. S izolovanou lézí pozorovanou v omezené oblasti.

Nemoci

V lékařské praxi existuje několik onemocnění charakterizovaných demyelinizačními procesy v mozku.

Patří mezi ně roztroušená skleróza - v této formě se vyskytují nejčastěji. Mezi další projevy patří patologie Marburg, Devik, progresivní multifokální leukoencefalopatie, syndrom Guillain-Barré.

Skleróza multiplex

Přibližně 2 miliony lidí trpí roztroušenou sklerózou. Ve více než polovině případů se vyvíjí patologie u lidí ve věku od 20 do 40 let. Postupuje pomalu, takže první příznaky se objevují až po několika letech. V poslední době je diagnostikována u dětí od 10 do 12 let. Vyskytuje se častěji u žen, obyvatel měst. Sick více lidí žijících daleko od rovníku.

Diagnóza onemocnění se provádí pomocí magnetické rezonance. Současně je detekováno více ohnisek demyelinizace. Většinou se nacházejí v bílé hmotě mozku. Současně koexistují čerstvé a staré plakety. To je známkou probíhajícího procesu, který vysvětluje progresivní povahu patologie.

U pacientů se rozvine ochrnutí, vzestup šlachových reflexů, lokální záchvaty. Poruchy jemných motorických dovedností, polykání, hlas, řeč, citlivost, schopnost udržet rovnováhu. Pokud je postižen zrakový nerv, snižuje se vidění a snižuje se vnímání barev.

Člověk se stává podrážděný, náchylný k depresi, apatie. Někdy naopak dochází k záchvatům euforie. Poruchy kognitivní sféry se postupně zvyšují.

Prognóza je považována za relativně příznivou, pokud onemocnění v počátečních stadiích ovlivňuje pouze smyslové a optické nervy. Porážka motorických neuronů vede ke zhroucení funkcí mozku a jeho částí: mozečku, pyramidálního a extrapyramidového systému.

Marburgova choroba

Akutní průběh demyelinizace, vedoucí k smrti, charakterizuje Marburgovou chorobu. Podle některých výzkumníků je patologie variantou roztroušené sklerózy. V prvních fázích dochází k poškození převážně mozkového kmene, stejně jako k vodivostním cestám, což je způsobeno jeho pomíjivostí.

Onemocnění se začíná projevovat jako normální zánět doprovázený horečkou. Mohou nastat záchvaty. V krátké době se myelinová látka objeví v postižené oblasti. Objevují se poruchy pohybu, trpí citlivost, zvyšuje se intrakraniální tlak, proces je doprovázen zvracením. Pacient si stěžuje na těžké bolesti hlavy.

Devikova nemoc

Patologie je spojena s demyelinizací procesů míchy a zrakového nervu. Paralýza se vyvíjí rychle, jsou pozorovány poruchy citlivosti a orgány lokalizované v oblasti pánve jsou narušeny. Poškození optického nervu vede k slepotě.

Prognóza je špatná, zejména u dospělých.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Starší lidé většinou vykazují známky demyelinizačního onemocnění centrálního nervového systému charakterizujícího progresivní multifokální leukoencefalopatii.

Poškození nervových vláken vede k paréze, výskytu nedobrovolných pohybů, zhoršené koordinaci, snížení inteligence v krátkém čase. V těžkých případech se vyvíjí demence.

Syndrom Guillain-Barre

Syndrom Guillain-Barre má podobný vývoj. Ovlivněno je více periferních nervů. Pacienti, většinou muži, mají parézu. Trpí silnou bolestí svalů, kostí a kloubů. Příznaky arytmie, změny tlaku, nadměrné pocení říkají známky dysfunkce vegetativního systému.

Příznaky

Mezi hlavní projevy demyelinizačních onemocnění nervového systému patří:

• Poruchy pohybu. Existují paréza, třes, nedobrovolné pohyby, zvýšená svalová rigidita. Pozorovaná koordinace koordinace, polykání.
• Neurologické. Může dojít k epileptickým záchvatům.
• Ztráta pocitu Pacient vnímá teplotu, vibrace a tlak nesprávně.
• Vnitřní orgány. Existuje močová inkontinence, pohyb střev.
• Emoční poruchy. Pacienti zaznamenali zúžení intelektu, halucinace, zvýšenou zapomnětlivost.
• Vizuály Je zjištěno zhoršení zraku, rušení vnímání barev a jasu. Často se objevují jako první.
• Celkové zdraví. Osoba se rychle unaví, stane se ospalým.

Diagnostika

Hlavní metodou pro detekci ložisek demyelinizace mozku je zobrazování magnetickou rezonancí. To vám umožní vytvořit přesný obraz o nemoci. Zavedení kontrastní látky je jasněji popisuje, což vám umožňuje vybrat nové léze bílé hmoty mozku.

Další metody vyšetřování zahrnují vzorky krve, studium mozkomíšního moku.

Léčba

Hlavním cílem léčby je zpomalení destrukce myelinových obalů nervových buněk, normalizace fungování imunitního systému a boj proti protilátkám, které infikují myelin.

Imunostimulační a antivirové účinky mají interferony. Aktivují fagocytózu, činí tělo odolnějším vůči infekcím. Přidělen Copaxone, Betaferon. Je indikováno intramuskulární podání.

Imunoglobuliny (ImBio, Sandoglobulin) kompenzují přirozené lidské protilátky, zvyšují schopnost pacienta odolávat virům. Jmenován hlavně v období exacerbace, podávaný intravenózně.

Dexamethason a Prednisalone jsou předepisovány pro hormonální terapii. Vedou k poklesu produkce antimyelinových proteinů a brání rozvoji zánětu.

Pro potlačení imunitních procesů v těžkých případech se používají cytostatika. Tato skupina zahrnuje například cyklofosfamid.

Kromě léčby léky se používá plazmaferéza. Účelem tohoto postupu je čištění krve, odstranění protilátek a toxinů z ní.

Čistí se mícha. Během procedury se přes filtry vede kapalina, aby se vyčistily protilátky.

Moderní výzkumníci léčí kmenové buňky a snaží se aplikovat znalosti a zkušenosti z genové biologie. Ve většině případů však není možné demyelinaci zcela zastavit.

Důležitá část léčby je symptomatická. Terapie je zaměřena na zlepšení kvality a délky života pacienta. Předepisují se nootropní léky (Piracetam). Jejich působení je spojeno se zvýšenou duševní aktivitou, zvýšenou pozornost a paměť.

Antikonvulzivní léky snižují svalové křeče a související bolest. Jsou to Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Pro zmírnění ztuhlosti jsou předepsány svalové relaxanty (Mydocalm).

Charakteristické psycho-emocionální symptomy jsou oslabeny při užívání antidepresiv, sedativ.

Předpověď

Demyelinizační nemoci nalezené v počátečních stadiích vývoje mohou být zastaveny nebo zpomaleny. Procesy, které hluboce ovlivňují centrální nervový systém, mají méně příznivý průběh a prognózu. V případě patologií Marburg a Devik, smrt nastane během několika měsíců. S Guillain-Barreovým syndromem je prognóza celkem dobrá.

Dědičná predispozice, infekce a metabolické poruchy způsobují poškození myelinového pochvy buněk mozku, míchy a periferních nervů. Tento proces je doprovázen rozvojem vážných onemocnění, z nichž mnohé jsou smrtelné. Chcete-li zastavit poškození mozku předepsané léky, které mají snížit rychlost a rozvoj demyelinizace. Hlavním cílem symptomatické léčby je zmírnění symptomů, zlepšení duševní aktivity, snížení bolesti, nedobrovolných pohybů.

Pro přípravu článku byly použity následující zdroje:

Ponomarev V.V. Demyelinizační onemocnění nervového systému: klinika, diagnostika a moderní léčebné technologie // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V. I., Shramenko E. K., Buvaylo I. V., Ostrovaya T. V. Demyelinizační onemocnění nervového systému a možnosti diferenciální terapie v akutních a subakutních obdobích // Mezinárodní neurologický časopis - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya V. Včasná diagnostika demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému na základě optické koherentní tomografie fundus // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostika a diferenciální diagnostika idiopatických zánětlivých demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému // Elektronická disertační knihovna - 2004.

Jak ohniska demyelinizace mozku

Demyelinizační onemocnění mozku se ve většině případů vyvíjí v dětském věku au lidí ve věku 40 let. Tento patologický proces je charakterizován porážkou bílé hmoty a míchy, což způsobuje přetrvávající neurologické poruchy, v některých případech neslučitelné se životem.

Moderní pokroky ve vědě a medicíně umožnily určit příčiny problému a poskytnout příležitost k odhalení porušení v raných fázích vývoje.

Etiologie procesu

Co je to demyelinizace? Proces se vyvíjí v důsledku negativních účinků proteinových protilátek na nervovou tkáň. To je doprovázeno rozvojem zánětlivé reakce, poškozením neuronů, destrukcí myelinového pochvy a zhoršeným přenosem nervových impulzů.

Mušle nervových vláken jsou poškozeny:

1. Dědičná predispozice.
2. Infekční virová onemocnění.
3. Chronická ložiska bakteriální infekce.
4. Otrava těžkými kovy, benzín, rozpouštědlo.
5. Silný a dlouhodobý stres.
6. Nadměrná konzumace živočišných bílkovin a tuků.
7. Nepříznivá environmentální situace.

Všechny tyto nepříznivé podmínky vedou k rozvoji autoimunitního procesu, ale nejdůležitější roli hraje genetická predispozice. Některé geny a jejich mutace vedou k tvorbě abnormálních protilátek, které pronikají bariérou mezi krví a nervovou tkání a chrání mozek před poškozením. V důsledku toho je protein myelin zničen pod vlivem zánětlivého procesu.

Druhým spouštěcím faktorem je infekční onemocnění. K destrukci normálního myelinu dochází poněkud jiným způsobem. V normálním stavu začne imunitní systém po požití produkovat protilátky proti němu. Ale někdy jsou proteiny patogenu tak podobné proteinům v tkáních lidského těla, že je protilátky zaměňují a spolu s bakteriemi ničí vlastní buňky.

V počátečních stadiích poškození nervových vláken, kdy se zánětlivý autoimunitní proces právě začal vyvíjet, je stále možné zvrátit patologické změny. Existuje možnost částečného uzdravení myelinu, který umožní neuronům vykonávat určitou část jejich funkcí. Ale s rozvojem nemoci jsou nervové membrány stále více ničeny, nervová vlákna jsou vystavena a ztrácejí schopnost přenášet signály. Není možné se zbavit nervového deficitu a vrátit ztracené funkce mozku v této fázi.

Průběh onemocnění

Projevy demyelinizačních procesů závisí na části mozku, ve které patologický proces začal, a na stupni poškození. Na počátku vývoje patologie dochází ke zhoršení zrakové funkce. Zpočátku se pacient domnívá, že je prostě unavený, ale postupně nemůže projevy ignorovat a jde k lékaři.

Stanovení typu demyelinizace pouze na základě symptomů je obtížné. Proto jsou nutná další vyšetření. Projevy závisí na formě patologických změn.

Skleróza multiplex

Foci demyelinizace mozku se nejčastěji vyskytují u roztroušené sklerózy. Onemocnění je doprovázeno autoimunizací, poškozením nervových vláken, dezintegrací myelinových pochev a nahrazením poškozených oblastí pojivovou tkání.

Procesy demyelinizace a sklerózy se nacházejí v různých částech mozku, takže je obtížné je spojit.

Plné určení příčin porušení nebylo dosud možné. Předpokládá se, že mozek je nejvíce postižen špatnou dědičností, vnějšími podmínkami, infekcí viry a bakteriemi. Obvykle jsou postiženy mozek a mícha.

Patologie se může projevit:

• paréza a paralýza, zvýšené reflexy šlach, svalové křeče;
• nerovnováha a jemné motorické dovednosti;
• zeslabení svalů obličeje, reflex polykání, funkce řeči;
• změna citlivosti;
• impotence, zácpa, inkontinence nebo retence moči;
• snížení zraku, zúžení jeho polí, narušení jasu a vnímání barev.

Popsané symptomy mohou být doprovázeny depresí, poklesem emocionálního pozadí, euforií nebo odrazováním. Pokud se objeví více ohnisek, snižuje se inteligence a myšlení.

Marburgova choroba

To je nejnebezpečnější forma poškození látky v mozku. Patologie se vyskytuje ostře a je doprovázena rychlým nárůstem symptomů. To se nejvíce projevuje ve stavu pacienta. Člověk může během několika měsíců zemřít.

Onemocnění zpočátku připomíná infekci a je doprovázeno horečkou, záchvaty. S destrukcí myelinu se zhoršují motorické funkce, citlivost a vědomí. Charakterizován výskytem silné bolesti hlavy a zvracení, zvýšený intrakraniální tlak. V případě zhoubného průběhu je postižen mozkový kmen, ve kterém se shromažďují jádra lebečních nervů.

Devikova nemoc

Pokud k tomu dojde, poškození optických nervů a míchy. Akutní vývoj patologického procesu vede k úplné slepotě. Vzhledem k tomu, že onemocnění postihuje míchu, člověk trpí parézou, paralýzou, poruchami funkce pánevních orgánů, poruchami citlivosti.

Živé projevy pacienta se objevují do dvou měsíců od začátku vývoje patologie. U dospělých není šance na příznivý výsledek. U dětí s patologií může být stav díky použití imunosupresiv a glukokortikosteroidů zlepšen.

Multifokální encefalopatie

Tento typ demyelinizace se vyskytuje u starších lidí. Pacient trpí křečemi, parézou, paralýzou, poruchami zraku, snížením intelektuálních schopností, rozvojem demence.

Proces destrukce myelinových pochvy je doprovázen porušením imunitního systému.

Syndrom Guillain-Barre

Současně jsou poruchy mozku narušeny v důsledku poškození periferního nervu. Nejčastěji patologie postihuje muže. Pacienti s parézou se vyskytují, svaly, bolesti kloubů, srdeční rytmus je narušen, potení se zvyšuje, krevní tlak se dramaticky mění.

Diagnostické metody

Diagnóza v přítomnosti demyelinizovaných poruch v mozku může být provedena pouze pomocí magnetické rezonance. Jedná se o vysoce informativní a bezpečnou techniku, která má minimální kontraindikace. To nelze provést pouze s klaustrofobií, obezitou, duševními poruchami, přítomností kovových struktur v těle, protože tomograf je velký magnet.

Při zobrazování magnetickou rezonancí budou detekovány patologické foci na bílé hmotě a kolem komor. Jsou oválného tvaru, měří až tři centimetry a jsou uspořádány difuzně.

Pro potvrzení přítomnosti formací lze postup provést s vylepšením kontrastu. Současně v nových ohniskách se kontrastní činidlo hromadí lépe než ve starých.

V procesu diagnózy onemocnění na prvním místě určit formu demyelinizace. To je nezbytné pro volbu taktiky léčby.

Prognóza podobného patologického procesu se může lišit. Pokud destrukce myelinu způsobila roztroušenou sklerózu, může pacient žít více než deset let, v jiných případech délka života nepřesahuje jeden rok.

Tradiční procedury

Léčebné metody pro demyelinizační onemocnění mohou být různé. Obvykle provádějte patogenetickou terapii. S pomocí speciálních přípravků zpomalují proces destrukce myelinu, eliminují špatné protilátky a normalizují práci imunitního systému. Podobného účinku se obvykle dosahuje pomocí:

• interferonů ve formě Betaferonu, Avonexu, Copaxonu. První lék pomáhá léčit roztroušenou sklerózu. Je prokázáno, že v důsledku dlouhodobého užívání Betaferonu onemocnění postupuje pomaleji, snižuje riziko invalidity a četnost exacerbací. Lék se podává intramuskulárně každý druhý den;
• imunoglobulinů. S jejich pomocí jsou protilátky a imunitní komplexy produkovány v menších množstvích. Toho je dosaženo pomocí přípravku Sandoglobulin nebo ImBio. Tyto léky jsou předepisovány v období exacerbací. Injikují se do žíly a dávka se vypočítá v závislosti na hmotnosti pacienta. Při absenci požadovaného účinku léčba pokračuje po exacerbaci;
• filtrace kapaliny. Během procedury proveďte odstranění protilátek. Chcete-li získat požadovaný výsledek, musíte absolvovat alespoň osm sezení. Během léčby je cerebrospinální tekutina vedena přes speciální filtry;
• plazmaferéza. Odstraňuje z krve protilátky a imunitní komplexy;
• hormonální terapie. Léčba zahrnuje použití glukokortikoidních léků. S pomocí Prednisolonu a Dexamethasonu se produkují antimyelinové proteiny v menších množstvích a zánětlivý proces se nevyvíjí. Obvykle jsou předepisovány velké dávky takových léků, které mohou být užívány déle než v týdnu;
• cytostatika. Použití methotrexátu a cyklofosfamidu se provádí v případě, že je onemocnění závažné.

Rovněž je nutná symptomatická léčba. Snížení projevů patologického procesu se dosahuje pomocí nootropních léků ve formě Piracetamu, léků proti bolesti, antikonvulziv, neuroprotektorů, svalových relaxancií, které zmírňují paralýzu.

Přenos nervových impulzů je normalizován pomocí vitamínů B a deprese je eliminována antidepresivy.

Léčba léky a další metody zcela nevylučují patologii. Všechna léčebná opatření pouze zastavují destrukci myelinových pochev, zlepšují kvalitu života a prodlužují jeho trvání.

Lidové metody

Pomocí lidových prostředků můžete odstranit nepříjemné projevy patologie a zabránit rozvoji dalších poruch. Chcete-li zlepšit stav mozku, můžete použít:

• anýz lofanta. Z této léčivé rostliny se připravuje odvar. Listy, stonky a květy jsou rozdrcené a v množství jedné polévkové lžíce nalít sklenici vody na malý oheň po dobu deseti minut. Když se lék zchladí, přidá se k němu lžíce medu a vždy se před jídlem vypijí dvě lžíce;
• Kavkazská diaskorei. Kořen rostliny je rozdrcen a v množství půl lžičky zalijeme sklenici vařené vody. Tento nástroj se uchovává ve vodní lázni po dobu jedné hodiny a spotřebuje se v lžíci před spaním.

Tyto prostředky přispívají ke zlepšení metabolických procesů a krevního oběhu. Při použití decoctions byste měli konzultovat s odborníky, protože v kombinaci s některými léky mohou způsobit nežádoucí vedlejší reakce.