Docteka

Hemofilie nebo hemofilie (tzv. Modré krevní onemocnění) je dědičný proces dědičné povahy, který je založen na porušení nebo prudkém poklesu syntézy faktorů VIII, XI nebo IX, které jsou zodpovědné za schopnost krve srážet.

Jinými slovy, jedná se o rozvinutí krve, která se projevuje formou sklonu člověka k různým druhům krvácení: gastrointestinální, hemartróza, retroperitoneální a intramuskulární krvácení do tkáně.

Nekoagulačnost krve je mimořádně nebezpečná pro život člověka, který je odeslán na operaci. Mutace v jednom genu odsuzuje narozené dítě k celoživotní závislosti na drogách, které regulují srážení krve.

Hemofilie je dědičné onemocnění. V historii je také znám jako královská choroba.

Nemoc se vyznačuje tím, že nositeli patologie jsou výhradně ženy a muži jsou nemocní.

Jde o to, že gen onemocnění je recesivní a nachází se na chromozomu X. Pokud žena nese chlapce, pak jeho chromozóm X obsahuje gen hemofilie a chromozóm Y postrádá dominantní gen, který může inhibovat recesivní gen. Chlapec se narodil nemocný s hemofilií.

Lékařské statistiky prokázaly, že pokud je otec nemocný hemofilií, může se jeho syn narodit s pozitivní nebo negativní diagnózou.

Příčiny nemoci

Jediným faktorem způsobujícím hemofilii je dědičnost. To znamená, že hemofilie je přenášena z matky na její syny. K této situaci dochází v 80% případů. Existuje však malá část pravděpodobnosti, že se nemoc projeví v procesu životního cyklu člověka.

Příznaky

Dědičná hemofilie se projevuje následujícími příznaky:

• pravidelně se vyskytující krvácení ze sinusů;
• přítomnost krevních elementů ve výkalech a moči;
• vznik rozsáhlých hematomů s modřinami a dokonce i nejmenšími zraněními;
• krvácení při odstraňování zubů, které nelze dlouho zastavit;
• krvácení do kloubů (nebo hemartrózy), ke kterému dochází v důsledku uvolnění krve v nich, což způsobuje otok a fyzické nepohodlí.

Příznaky u dětí

Onemocnění je charakterizováno závažným, pokud se vyvíjí během prvních 6-12 měsíců života dítěte. Jeho hlavní příznaky jsou:

1. z pupeční rány dítěte po dlouhou dobu je krvavý výtok.
2. malé hematomy, které se nacházejí v různých částech těla nebo na sliznicích.
3. krvácení na místech vpichu vakcín a dalších nezbytných injekcí.

Jakmile dítě dosáhne věku dvou let, k výše uvedeným příznakům se přidají kapiláry (petechie) a kloubní krvácení. Mohou být vytvořeny bez zjevného důvodu nebo v důsledku menší fyzické námahy.

Genová hemofilie u dětí předškolního věku je charakterizována symptomy:

• bohatá ztráta krve z nosu;
• krvácení z dásní, zejména během každodenní dentální hygieny;
• periodický výskyt krve v moči, jejíž hladina je mimo normální rozmezí;
• hemartróza, jejíž dlouhá přítomnost vede k chronickým kontrakturám, synovitidě;
• detekce krevních elementů ve výkalech dítěte, což indikuje časné stadium progresivního typu anémie;
• krvácení v některých vnitřních orgánech;
• sklon k krvácení v mozku, které představují skutečnou hrozbu poškození centrálního nervového systému.

Hemofilní dítě se obvykle odlišuje od ostatních dětí štíhlou postavou a špatnou chutí k jídlu. Onemocnění je nebezpečné, protože může způsobit závažné komplikace: trombocytopenie, leukopenie, selhání ledvin, vedoucí k invaliditě v raném věku.

Příznaky u žen

Hemofilie u žen je extrémně vzácná. Pokud je tato diagnóza potvrzena, má průběh onemocnění často mírnou formu. Symptomy se projevují jako nosní krvácení nebo těžká menstruace. Problémy s srážením krve mohou také nastat při léčbě zubů nebo odstranění mandlí.

Příznaky u mužů

S věkem se onemocnění u mužů stává progresivním. Příznaky se projevují a mohou způsobit vážné poškození těla:

1. Krvácení v retroperitoneální oblasti. Postupem času vedou k akutním onemocněním vnitřních orgánů, které mohou být vyléčeny výhradně chirurgickým zákrokem.
2. Subkutánní a intramuskulární modřiny. Jejich nebezpečí spočívá ve vysoké pravděpodobnosti nekrózy tkání a infekce v krvi.
3. Posthemoragický typ anémie.
4. Krvácení do kostní tkáně. Bez řádného zacházení to brzy povede k jeho smrti.
5. Hematomy velké oblasti, způsobující paralýzu a gangrénu.
6. Krvácení v kloubech, osteoartritida. Omezení jejich mobility a částečné atrofie svalových vláken končetin následně povede pacienta k invaliditě.

Klasifikace

Onemocnění je rozděleno do několika typů, z nichž každá je charakterizována nepřítomností specifického faktoru srážení v krvi.

• Hemofilie typu A. Objevuje se u pacientů v nepřítomnosti specifického krevního proteinu - antihemofilního globulinu nebo faktoru srážení VIII. Tento typ je nejběžnější: u 5000 zdravých mužů existuje jeden typ hemofilního typu.
• Hemofilie typu B. Vývoj takové hemofilie je způsoben nedostatkem nebo úplnou absencí tzv. Vánočního faktoru (faktor IX). Vyskytuje se méně často výše popsaného typu. Typ B je zaznamenán u novorozených chlapců v 1 z 30 tisíc případů.
• C-hemofilie. Velmi vzácná forma, na kterou jsou pacienti s diagnózou faktoru srážení krve XI citliví. Tato hemofilie trpí dívkami, jejichž otec je hemofilický, a matka je nositelkou genové mutace. Míra výskytu je 5%.

Diagnostika

Diagnostiku hemofilie u dětí od narození provádí několik úzkých odborníků: hematolog, neonatolog, genetik, pediatr. Pokud nemoc již způsobila komplikace nebo se vyskytla společně s jinými patologiemi, pak budou zapotřebí další konzultace pediatrů, jako je ortoped, traumatolog, gastroenterolog, neurolog a otolaryngolog.

Manželské páry, které jsou vystaveny riziku, že budou mít dítě s podobným onemocněním, by měly provést lékařskou konzultaci genetické povahy. To by mělo být provedeno během plánovaného období těhotenství. Testování DNA u žen a mužů, stejně jako prenatální diagnostika hemofilie odhalí možnost mutací přenosu genů.

Potvrzení diagnózy u novorozence se provádí laboratorní analýzou homeostázy. U hemofilie bude koagulogram vykazovat zvýšenou dobu srážení biomateriálu krve, zvýšení trombinového času a dobu rekalcifikace. Nejspolehlivějším ukazatelem přítomnosti onemocnění je snížení prokoagulační aktivity pod 50% jednoho z charakteristických faktorů srážlivosti.

Dítě s hemofilií musí být neustále diagnostikováno s tělem.

V přítomnosti hematomů za peritoneum a vnitřním krvácením různé lokalizace je v případě hemartrózy prokázáno ultrazvukové vyšetření břišních orgánů - rentgenové vyšetření kloubů. Pokud jsou po močení zjištěny krevní elementy, doporučuje se provést vyšetření moči (obecně) a pravidelně provádět ultrazvuk ledvin.

Léčba

Dnes je hemofilie považována za nevyléčitelnou nemoc. Pacient proto potřebuje pouze kontrolovat výskyt nových příznaků a dodržovat předpisy léčby zvolené lékařem. Léčba se doporučuje provádět na lékařských klinikách, které se zabývají studiem hemofilie a specializují se na toto onemocnění.

Léčba každého pacienta individuálně a začíná zjištěním typu hemofilie. Další akce lékařů budou zaměřeny na dodávku chybějícího faktoru srážení do krve pacienta. K tomu se používá darovaná krev. Přesné dávkování faktoru zavedeného do těla je velmi důležité, jinak je možný vývoj anafylaktického šoku. Po dalším postupu se krevní obraz vrátí do normálního stavu. Jedná se o tzv. Prevenci akutní ztráty krve a minimalizaci jejich negativních účinků.

Poté následuje symptomatická léčba:

1. Pokud dojde k artikulárnímu krvácení, měl by být na místo poranění aplikován studený obklad. Kloub je imobilizován po dobu 3-4 dnů a poté se uchýlí k UHF postupu.
2. Porušení pohybového aparátu jsou obnoveny různými metodami fyzioterapie. Obvykle je předepisuje ošetřující lékař. Vynikající výsledky jsou prokázány metodou synovektomie a achilloplastiky.
3. Hematomy typu kapsle jsou chirurgicky odstraněny. Současně se provádí operace antihemofilních koncentrátů.
4. Externí krvácení je léčeno na klinice v anestezii. Za prvé, povrch rány je důkladně očištěn od sraženin, dezinfikován speciálními prostředky a pak je obvázán léky, které zastavují tok krve.
5. Důležitým místem v léčbě hemofilie je dieta. Produkty konzumované pacientem musí být nasyceny vitamíny všech skupin, mikroelementy.

Prevence

Nejdůležitější roli v prevenci hemofilie hraje včasná diagnóza pohlaví dítěte a jeho možná patologie během těhotenství (pokud matka nese mutační gen a otec je nemocný jedním typem hemofilie).

Lidé s touto diagnózou by se měli vyvarovat zranění a modřin od dětství. Zakázané těžké fyzické práce a sportovní aktivity, které jsou spojeny s rizikem různých druhů zranění.

Je nutné vyloučit z užívání léků, které způsobují ředění krve. Patří mezi ně antipyretické pilulky, protizánětlivé léky.

Příčiny, klinika a metody léčby hemofilie

Krevní inkoagulabilita byla lékařům již dlouho známa jako "královská choroba". Toto onemocnění (jinak nazývané hemofilie) je popsáno jako tendence krevních cév ke zvýšení krvácení. Je zřejmé, že nemoc je hrozbou nejen pro zdraví, ale i pro život pacienta.

Důležité: hemofilie označuje hemoragické patologie a je dědičná. Hlavním nebezpečím srážení krve je, že způsobuje dlouhodobé a velmi intenzivní krvácení. Zároveň je nesmírně problematické určit, který faktor tento čas provokoval.

Důvody

Tato choroba je ve většině případů geneticky determinovaná. Hlavní příčiny vzniku onemocnění jsou v rozporu se syntézou protrombinu a fibrinogenu a také s nedostatkem biochemických sloučenin, které ředí krev.

Základní faktory, které mohou vyvolat onemocnění:

• Hlavní je dědičná trombocytopatie.
• Chronické jaterní patologie - tento orgán produkuje fibrinogen a protrombin (proteiny, které jsou zodpovědné za srážení krve), takže jakékoliv funkční selhání vede ke snížení hladiny syntézy těchto látek, a proto vyvolává krvácení.
• Snížení počtu krevních destiček v důsledku trombocytopenie, nedostatek faktorů X, V, II, VII.
• Hemolytická anémie je závažné onemocnění spojené s destrukcí červených krvinek přímo v cévách. Jako výsledek, kostní dřeň, snaží se vyplnit nedostatek kyslíku, aktivně syntetizuje další nezralé červené krvinky. Počet jím vytvořených krevních destiček naopak výrazně klesá - v důsledku toho se krev nesráží.
• Další příčiny onemocnění jsou systémové alergické projevy (kopřivka, anafylaktický šok). Na pozadí těchto změn v těle se do krevního oběhu pacienta uvolňuje obrovské množství histaminu - cévní stěny se stávají propustnými a krev se ředí.
• Stává se, že se onemocnění vyvíjí v důsledku leukémie - rakoviny krve (produkce leukocytů, erytrocytů a destiček je narušena).
• Nedostatek vápníku v těle. Tento prvek spolu s proteiny fibrinogenem a protrombinem je zodpovědný za srážení krve.
• Nedostatek vitaminu K.
• Heparin, lék na ředění krve, může vyvolat nemoc.
• Příčiny provokující výskyt kapilárního hematoence krvácení, von Willebrandova choroba, DIC.
• Imunitní vaskulitida.

Klinický obraz

Popsané onemocnění u dospělého nebo dítěte se projevuje jako:

• zvýšené krvácení ran, dásní;
• časté podlitiny;
• jsou potíže při pokusu o zastavení krvácení.

Jedním z typických příznaků nemoci u dítěte je pravidelný výskyt malých hematomů. Hlavní příčinou tohoto jevu je Willebrandova choroba.

Diagnostika

Pro potvrzení vhodné diagnózy by měl pacient:

• projít kompletní krevní obraz;
• projít studii agregace krevních destiček (demonstruje schopnost buněk na sebe navazovat);
• změřte dobu, po kterou se krev zastavila poté, co prst prorazil pero.

Jak se s nemocí vypořádat?

Pokud onemocnění vzniklo v důsledku jakékoli systémové patologie, která způsobila snížení rychlosti srážení krve, měla by být léčba zaměřena na odstranění základní příčiny onemocnění. Když je tedy základem patologie leukémie, je pacientovi ukázáno záření, chemoterapie a v případě potřeby transplantace kostní dřeně.

Je-li krev není koaguluje správně, játra je na vině, pacient je předepsán léky pomocí hepatoprotektivních léků.

Remise onemocnění se často dosahuje obohacením stravy složkami, jejichž nedostatek vedl k jejímu vývoji - kyselina listová, vápník, vitamín K, stejně jako esenciální aminokyseliny.

S pomocí některých léků je možné zvýšit počet chybějících koagulačních faktorů v krvi dítěte nebo dospělého, který trpí onemocněním.

Léčba hemofilie (v závislosti na příčině jejího vývoje) může zahrnovat následující léky:

• Koagulanty odvozené z dárcovské plazmy se používají k zastavení krvácení.
• Je možné bojovat proti deficitu fibrinogenu intravenózním podáváním léků s jeho zvýšeným obsahem.
• Léčba hemofilie způsobená von Willebrandovou chorobou se provádí injekcemi kryoprecipitátu a antihemofilní plazmy.
• Vynikající hemostatický účinek dokazuje Kontrykal a kyselina aminokapronová. Tyto léky provádějí prevenci krevních sraženin.

Bez ohledu na příčinu onemocnění léčba nutně zahrnuje:

• léčiva s vysokým obsahem železa;
• krevní transfúze.

Tradiční medicína doporučuje doplnění léčebné léčby onemocnění vývarem z plodů těchto rostlin:

• dřišťál;
• chokeberry;
• rybíz listy a jahody.

Při absenci vhodné terapie může patologie vyvolat těžké krvácení, které bude mít za následek smrt.

Špatné srážení krve během těhotenství je závažné onemocnění. Může být založen na systémových patologiích nebo nedostatku proteinů (protrombin, fibrinogen), vitamínu K, vápníku. V každém případě pacienti s tímto onemocněním vyžadují včasné lékařské ošetření (zaměřené na odstranění příčiny onemocnění a odstranění jeho následků). Jinak může nemoc vést ke smrti pacienta.

Koagulace krve: příčiny, příznaky, léčba

Tato choroba je již dlouho známa pod názvem "královská choroba". Toto onemocnění (druhé jméno pro hemofilii) je popsáno lékaři jako sklon krevních cév k nadměrnému krvácení. Nemoc tak ohrožuje zdraví i život pacienta.
Je třeba poznamenat, že hemofilie je hemoragické onemocnění a může být dědičné. Hlavním nebezpečím srážení krve je to, že kvůli tomu dochází k prodlouženému a silnému krvácení. A zjistit příčinu, která tento jev vyvolala, je někdy obtížná.
Tato choroba je ve většině případů způsobena geny. Hlavní faktory výskytu onemocnění se skrývají v rozporu s produkcí protrombinu a fibrinogenu a také s nedostatkem biochemických sloučenin, které ředí krev.

Mezi faktory, které mohou způsobit vývoj onemocnění, je třeba uvést následující:
• Dědičná trombocytopatie.
• Chronické onemocnění jater. Tento orgán produkuje fibrinogen a protrombin, proto při sebemenším funkčním selhání může docházet ke snížení úrovně produkce těchto látek, což vede k krvácení.
• Snížený počet krevních destiček v důsledku trombocytopenie.
• Hemolytická anémie. Jedná se o vážné onemocnění, které je spojeno se zničením červených krvinek přímo v cévách. Proto kostní dřeň, která se snaží kompenzovat nedostatek kyslíku, aktivně produkuje další nezralé červené krvinky. Počet syntetizovaných krevních destiček současně významně snižuje srážení krve.
• Systémové projevy s alergickým nástupem - anafylaktický šok a kopřivka. Na pozadí těchto změn vstupuje do krve velký počet histaminů - zvyšuje se permeabilita cévních stěn a zkapalňuje krev.
• Někdy se onemocnění vyskytuje u leukemie - krevní onkologie (je narušena syntéza krevních složek - krevní destičky, bílé a červené krvinky).
• Nedostatek vápníku v těle, který spolu s proteiny, fibrinogenomy a protrombiny zajišťuje srážení krve.
• Nedostatek vitaminu K.
• Imunitní vaskulitida.
• Onemocnění může být vyvoláno injekcí Heparinu, léku na ředění krve.
• Příčiny vzniku kapilárních hematomatických výpotků krve, von Willebrandova choroba, DIC.

Symptomy a diagnóza onemocnění

Projevy tohoto onemocnění u dospělých a dětí jsou následující:

• zvýšené krvácení v důsledku traumatu dásní;
• modřiny se často objevují i ​​při menších modřinách;
• obtíže při zastavení krve.

Nejtypičtějším příznakem onemocnění u dětí je pravidelný výskyt malých hematomů. Hlavní příčinou je Willebrandova choroba.
Pro potvrzení správné diagnózy musí pacient:
• darovat krev pro obecnou analýzu;
• vyšetřovat krevní destičky pro jejich schopnost vzájemného spojení;
• stanovit dobu, po kterou se krvácení zastavilo po diagnostickém vpichu prstu.

Jak překonat nemoc?

Pokud se onemocnění objevilo v důsledku nějaké systémové patologie, která vyvolala snížení rychlosti srážení krve, je terapie zaměřena na blokování hlavní příčiny. Je-li základem patologie leukémie, pacient dostává záření, chemoterapii a někdy transplantaci kostní dřeně. Pokud je příčinou krevní inkoagulability játra, pak je pacient předepsán léky s hepatoprotektivními léky.

Často může být nástup remisní nemoci dosažen obohacením stravy složkami v důsledku toho, že se nedostavila - vitamín K, vápník, kyselina listová, aminokyseliny. Normalizovat počet deficientních krevních složek zodpovědných za srážení krve může být prostřednictvím některých léků, jak je předepsáno specialistou.

Můj přítel má nesourodou krev!

Jediný způsob léčby tohoto onemocnění, který umožňuje vyhnout se předčasnému postižení a navíc úmrtí na krvácení, je pravidelné intravenózní podávání faktorů nepřítomných v krvi, tj. Substituční terapie.

V současné době v Ruské federaci neexistuje žádná technologie, která by umožňovala výrobu krevních produktů odpovídajících dováženým analogům. Stanice krevní transfúze produkují nedostatečné meziprodukty obsahující mnoho cizích proteinů z krve dárců: kryopreceptor a čerstvou zmrazenou plazmu. Použití takových léků, vyráběných domácí technikou, je doprovázeno silnými imunitními reakcemi u pacientů, což je nebezpečné. Léky produkované v Rusku navíc nepodléhají dostatečné virové inaktivaci, a proto je vysoká pravděpodobnost infekce pacientů s virovými onemocněními, jako je hepatitida, AIDS atd. uvolňování domácích antihemofilních léčiv je sníženo.

Pro bezpečnou léčbu pacientů s hemofilií v zahraničí se již více než 20 let vyrábějí účinné přípravky bezpečné proti virům, koncentráty koagulačních faktorů.

Dnes, město má Hemophilia léčebné centrum, ve kterém více než 800 obyvatelů St. Petersburg je registrován, trpět hemofilií a jinými poruchami systémů srážení krve. Významnou součástí tohoto počtu jsou děti. Mezi dospělými s hemofilií je 50% postižených a mezi dětmi se zdravotním postižením je 40%. Podle Světové zdravotnické organizace (WHO) je minimální počet faktorových koncentrátů potřebných k léčbě jednoho takového pacienta 12 500 mezinárodních jednotek (IU) ročně. Celková minimální potřeba města je tedy 7'500'000 IU ročně. Tento údaj charakterizuje pouze nouzové potřeby, protože je zcela jasné, že léčba méně akutních situací bude nadále prováděna domácími drogami. Nicméně i tento počet dovážených vysoce čištěných drog umožní pacientům s hemofilií získat vzdělání, profesi a zůstat účinnými, plnohodnotnými členy společnosti.

Je třeba poznamenat, že exacerbace onemocnění doprovází velmi silná bolest. Častý projev bolesti a použití k potlačení silných léků proti bolesti vede pacienty k drogové závislosti a alkoholismu. To může způsobit nekontrolované šíření hepatitidy a AIDS. Použití faktorových koncentrátů dramaticky sníží frekvenci a intenzitu bolesti, což nakonec umožní mnoha pacientům, aby se nestaly závislými od dětství.

Nekoagulačnost krve, to je hemofilie

Státní lékařská univerzita v Samara (SamSMU, KMI)

Úroveň vzdělání - specialista
1993-1999

Ruská lékařská akademie postgraduálního vzdělávání

Obvykle se malé krvácení zastaví během 10 minut. Tolik času potřebují krevní elementy „napravit“ poškozenou cévu. Ale to není vždy případ. Neschopnost zastavit krev může vést k vážným následkům. Jaký je název onemocnění v důsledku srážení krve? Je známá již od starověku a nazývá se hemofilie.

Co je hemofilie?

Hemofilie je onemocnění, při kterém se krev nesráží. Nemůže se vyskytnout během života, protože má výhradně genetický původ. Přenáší se pouze mateřskou linií k mužům. Ženy samy téměř nikdy onemocní. Aby se dívka narodila s dědičnou patologií hemostázy, musí být kombinovány dva faktory: matka je nositelem poškozeného genu a otec má hemofilii.

Proč nezemřeme krvácením?

U zdravého člověka obsahuje krev proteiny, které jsou odpovědné za obnovení integrity krevních cév. Pokud je poškozena cévní stěna, tělo začne sérii biochemických procesů, které lze rozdělit do tří fází:

1. Primární zastavení krvácení (hemostáza) vazospazmem a blokování poškození destiček. Drží se spolu a tvoří určitý druh korku. Trvá to 3 minuty.
2. Pak se v krvi - fibrinových vláknech začnou tvořit speciální proteiny, z nichž se tvoří trombus. Proces srážení krve (koagulace), který dokončí úplné zablokování cévní stěny. Trvání koagulace - 10 minut
3. Když je celistvost cévní stěny plně obnovena, trombus se rozpustí jako zbytečný.

Hlavní fází je tvorba krevní sraženiny. Koagulační faktory krve - účastní se na ní bílkoviny přítomné v krevní plazmě. Nazývají se tak faktory srážení plazmy. Pokud alespoň jeden z nich chybí, krev se nesráží.

Klasifikace a závažnost onemocnění

K absenci nebo nízkému obsahu krevních plazmatických faktorů dochází v důsledku genové mutace, která je zodpovědná za jejich syntézu. V závislosti na tom, co chybí, existují tři typy onemocnění:

1. Nedostatek antihemofilního globulinu (faktor VIII) způsobuje zhoršení tvorby protrombinázy. Taková hemofilie se nazývá klasická (A). To představuje až 85% případů.
2. Pokud plazmatický faktor IX chybí nebo je obsažen v malém množství (tromboplastinová složka), je diagnostikována hemofilie B. Asi 13% pacientů ji trpí.
3. Hemofilie C je extrémně vzácná (1–2%) a vyskytuje se v důsledku nedostatku prekurzoru tromboplastinu (faktor XI).

Závažnost onemocnění je dána stupněm aktivity faktorů srážení plazmy. Pokud jsou zcela nepřítomné nebo jejich obsah nepřesahuje 1%, je nemoc závažná. Průměrný stupeň závažnosti je pozorován, když je obsah faktorů srážení v 1-5%. Pokud jeho množství přesahuje 5%, mluví o mírné formě. Silné a mírné stupně se objevují bezprostředně po narození nebo během prvního roku života dítěte. Světelná scéna se může projevit pouze ve školním věku.

Příznaky srážení krve

Hlavním příznakem je krvácení, které je těžké zastavit. Ihned po porodu se jedná o krvácení z pupečníku. Mléko, které obsahuje dostatečné množství trombokinázy, je odrazující od vývoje klinického obrazu v dětství.

Vývoj příznaků v dětství

Když dítě začne rozvíjet okolní prostor, má pod kůží hematomy a krvácení. Příčinou krvácení se stává jakékoliv zranění - kousání zubů a vypadávání ze zubů, kousání jazyka, poškrábání, otlaky, zásahy ve formě řezu jazyka, pery. Ve věku jednoho roku má dítě krvácení z nosu. Hemoragický syndrom zvyšuje infekci v dětství - spalničky, plané neštovice, ARVI, zarděnky. Po nich jsou na kůži vícebodové krvácení.

Jak stárne, symptomy se zhoršují. Začnou velká vnitřní krvácení, odtok krve do kloubů - hemartróza. Mohou být provokovány modřinami, drobnými zraněními nebo spontánně. Hemartróza nejprve způsobuje částečnou a pak úplnou imobilizaci kloubu. V podstatě trpí koleny, lokty a kotníky. V těžké formě může patologický proces zakázat až 12 kloubů. Dospíváním může být dítě postiženo.

Klinické projevy u dospělých

Postupně opakované intraartikulární krvácení vede k rozvoji závažných porušení:

1. Deformující osteoartróza, když je fyzická aktivita narušena v důsledku zakřivení kostí pánve, páteře a chodidel. V souvislosti s touto svalovou hypotrofií se vyvíjí.
2. Chronická synovitida - zánět vnitřní výstelky kloubu a hromadění tekutiny v ní.

Krev může proudit do měkké tkáně. Hematomy vytvořené mezi svaly se nerozpouští a zvyšují, vytlačují cévy a způsobují ischémii okolních tkání až po svalovou atrofii a gangrénu. Frekvence komplikací na prvním místě je hemartróza. Následují hematomy. Třetí místo je obsazeno krvácením z gastrointestinálního traktu, které postihuje centrální nervový systém. Sekundární a velmi závažné onemocnění, které doprovází nízké srážení krve, je anémie, která se vyvíjí v důsledku trvalé ztráty krve.

Projevy hemofilie u žen a nosičů defektního genu

U žen, stav nositele hemofilie neprochází bez stopy. Jejich krev má nižší schopnost srážení než zdravý člověk. To se však neprojevuje klinickými příznaky a neovlivňuje zdraví. Žena s hemofilií má standardní sadu příznaků. Vážné generické krvácení pro ni představuje vážné nebezpečí.

Diagnostika a léčba

Hlavním diagnostickým testem je koagulogram s určením doby srážení. Analyzováno:

• rychlost tvorby krevní sraženiny;
• trombinový čas - analýza kvality a množství fibrinogenu (určeno dobou, po kterou se tvoří fibrinová sraženina);
• protrombin je test, který určuje přítomnost a funkčnost faktorů srážení plazmy.

Hemofilie se liší od jiných onemocnění s podobnými klinickými projevy - von Willebrandova choroba (muži a ženy jsou nemocní), aplastická anémie, chronická leukémie.

Hemofilii nelze vyléčit. Terapie je zaměřena na udržení a sledování stavu pacienta. Základem je neustálé zavádění chybějících faktorů srážení do krve. Injekce by měla být prováděna 2-3 krát denně. Když je pacientovi s krvácením přiřazen odpočinek na lůžku, zavedení léků, které chrání cévy a zastaví krev. Hemartróza je léčena imobilizací kloubu a čerpáním krve, která se v něm nahromadila. Pak je hormonální terapie předepsána injekcí léku (prednison) do kloubu.

V současné době je nemožné zemřít nevýznamným, dokonce i dlouhodobým krvácením, protože stávající léky umožňují, aby se krevní složení dostalo do stavu blízkého zdravému. Pacient, zejména dítě, by měl mít vždy s sebou „hemofilní pas“ - kartu s diagnózou (pro ambulanci) a souřadnice rodičů nebo blízkých osob.

Koagulace krve - hemofilie.

Onemocnění srážení krve v medicíně se nazývá hemofilie. Krevní inkoagulabilita je vzácný jev, ale byla známa již velmi dlouho, od starověku, v té době byla také označována jako „královská choroba“, protože pacienti s hemofilií byli zástupci vládnoucích dynastií po celém světě. Již ve II. Století před Kristem již bylo popsáno několik případů úmrtí chlapců v důsledku nekončícího krvácení. Termín samotná hemofilie byla navržena až v roce 1828. Hopff F. Fenomén koagulace krve je tendence jak vnitřních, tak vnějších cév krvácet a krvácet. Onemocnění je zahrnuto do skupiny tzv. Hemoragické diatézy a nepříjemně je dědičné. Krvácení je obvykle dlouhotrvající, vleklé, což není náchylné k samokončení a někdy se vyskytuje bez zjevného důvodu (bez skutečnosti, že by došlo k traumatu).

Inkoagulovatelnost krve je spojena se sníženou hladinou jednoho z koagulačních faktorů v krvi, což je protein, který ovlivňuje tento proces, a je běžné dávat římská čísla faktorům srážení plazmy. Existují typy hemofilie. Příčinou klasického onemocnění - hemofilie je nedostatek antihemofilního globulinu, který má číslo VII koagulačního faktoru. Kromě klasického průběhu onemocnění je také identifikována vzácnější forma - hemofilie B (tzv. Vánoční choroba), jejíž rozvoj je spojen s nedostatkem plazmatické tromboplastinové složky v krvi. Samotná hemofilie je způsobena nedostatkem tromboplastinu. Existuje celá řada dalších druhů tohoto onemocnění, například parahemophidia, hypoproconvertinemia, von Willebrandova choroba. Ale tato onemocnění nejsou považována za pravou hemofilii, protože muži i ženy mohou být nemocní. Pravá hemofilie je vždy zděděna ve spojení s genomem pohlaví a jsou to výhradně muži. V tomto případě ženy působí jako vysílač choroby z generace na generaci. Přenos choroby pochází z dědečka na vnuka (po jedné generaci). Navzdory tomu, ve světové praxi je stále popsáno asi 60 případů, kdy žena byla nemocná s pravou hemofilií.

"Královská nemoc"

Někteří lidé mají poruchu v mechanismu tvorby krevních sraženin - krevní sraženina. Pak mluví o nízké srážlivosti krve. Při poranění cév krev neuniká. Toto onemocnění se nazývá hemofilie. Dokonce i extrakce zubů může způsobit smrtelné krvácení.

"Královská nemoc"

Hemofilie je onemocnění, kdy krev není sraženina. Bible říká, že krev je duší člověka. Představte si sníženou koagulačnost duše a budete vzdáleně cítit, že hemofilie a navíc hemofilici nejsou tak jednoduchí, jak se na první pohled mohou zdát.

Hemofilie není nemoc, ale způsob života. Hemofilie je filosofie. Hemofilie se nazývá královská choroba, trpěla synem Mikuláše II., Tsarevich Alexej. Tato choroba carevičů zcela změnila průběh ruské historie. A co můžeme říci o obyčejných smrtelnících? Pokud může hemofilie změnit historii celé říše, pak můžeme předpokládat, jak mění osud obyčejných lidí.

Hemofilie je dědičné onemocnění. Trpí jen muži. Nemocný gen může být předáván z generace na generaci podél ženské linie a ženy nejsou nemocné.

Nemocný otec přenáší hemofilii na svou dceru, která nemá žádné vnější známky onemocnění. Dcera ji dá synovi, jehož hemofilie se plně projeví. Velmi často se vyskytují spontánní mutace a muži onemocní, v rodině, která neměla příbuzné, kteří trpí tímto onemocněním. Je velmi důležité pamatovat si všechno. Problémy procházky v okolí a mohou dotknout každého.

Jedním z nejtěžších pokusů pro příbuzné nemocného dítěte je diagnóza. Byly případy, kdy diagnóza nemohla být provedena několik měsíců. Dítě zažívá silnou bolest a lékaři ten důvod neznají. Ne mnoho lékařů v naší zemi má představu o tom, co je hemofilie.

Tajemná koagulace

Koagulace krve je obranná reakce těla. Uvolněn z krevních cév sraženiny během 3 až 4 minut. Současně přechází krev z tekutého stavu do želé. Sraženina se tvoří, blokuje poškozenou cévu a zabraňuje ztrátě významného množství krve.

U hemofilie jsou nebezpečná nejen zranění. Dokonce i modřina, která se u zdravého člověka objeví v nejhorším případě jako modřina, může mít závažné následky pro pacienta s hemofilií. Pod kůží, uvnitř kůže, mezi svaly, se mohou tvořit „jezera“ krve. A pokud je koleno pohmožděné, krev může proudit do kloubní dutiny. Pak - ztráta mobility, silná bolest. Takové hromadění krve je také živnou půdou pro mikroby. Osoba s hemofilií žije v neustálé úzkosti pro svůj zítřek a musí být velmi opatrná v každodenním životě.

Podle článku "Carova choroba"

Tajemná koagulace

Koagulace krve je obranná reakce těla. Uvolněn z krevních cév sraženiny během 3 až 4 minut. Současně přechází krev z tekutého stavu do želé. Sraženina se tvoří, blokuje poškozenou cévu a zabraňuje ztrátě významného množství krve.

U hemofilie jsou nebezpečná nejen zranění. Dokonce i modřina, která se u zdravého člověka objeví v nejhorším případě jako modřina, může mít závažné následky pro pacienta s hemofilií. Pod kůží, uvnitř kůže, mezi svaly, se mohou tvořit „jezera“ krve. A pokud je koleno pohmožděné, krev může proudit do kloubní dutiny. Pak - ztráta mobility, silná bolest. Takové hromadění krve je také živnou půdou pro mikroby. Osoba s hemofilií žije v neustálé úzkosti pro svůj zítřek a musí být velmi opatrná v každodenním životě.

Inkoagulačnost krve: diagnostika a léčba.

Pro většinu neznalých lidí je hemofilie tzv. Královskou nemocí, o ní vědí jen z historie: říkají, že Tsarevich Alexej z ní trpěl. Kvůli nedostatku znalostí, lidé často věří, že obyčejní lidé nemohou dostat hemofilii. To je věřil, že to ovlivní jen starověké rody. Stejný postoj byl již dlouho "aristokratickou" dnou. Pokud je však dna nutriční chorobou a nyní může být k ní náchylná jakákoli osoba, pak je hemofilie dědičným onemocněním a každé dítě, jehož předci měli takovou nemoc, ji může dostat.

Toto onemocnění může být léčeno antibiotikem. Aby bylo zvíře snáze krmeno, je žádoucí, aby bylo jídlo vařeno. Tyto alergie jsou kvůli špatné nebo neošetřené studené, že zvíře vede. Kromě toho, toto onemocnění je také vzhledem k tomu, že zvíře krmí po dlouhou dobu s prašným ventilátorem nebo je umístěn ve špinavé, nezdravé a špinavé stabilní. Ve většině případů se suchý kašel zlepší nebo zmizí ihned po pravidelném větrání úkrytu.

Pokud přetrvává, měl by být kůň krmen pouze mokrým ventilátorem a je třeba dbát na to, aby stabilita byla vždy čistá a vzdušná. Kolika je běžným syndromem běžně vyskytujícím se u koní, především projevem nepohodlí, který se může pohybovat od bolestivé bolesti až po hrozné bolesti a může mít několik příčin. Může být trávicí, nervózní, duševní, močový, svalnatý, cévní. Kolika je hlavní příčinou úmrtí u koní. Lékařské statistiky ukazují, že drtivá většina koliky je zažívacího původu, to znamená, že se něco děje v zažívacím traktu, který způsobuje bolest.

Co je hemofilie?

U lidí se tato choroba nazývá "tekutá krev". Jeho složení je totiž patologické, a proto je schopnost koagulace snížena. Nejmenší škrábnutí je těžké zastavit krvácení. Nicméně, mnohem závažnější vnitřní vyskytující se v kloubech, žaludku, ledvinách. Krvácení v nich může být způsobeno i bez vnějšího vlivu a nesou s sebou nebezpečné následky.

A v tomto případě může být mnoho důvodů, ale z pohledu majitele koně spadají do dvou kategorií: těch, které lze léčit, a těch, které vyžadují operaci. Toto je extrémně obyčejný stav u koní, obzvláště v předních končetinách, méně často v zadních končetinách, a smět mít několik příčin.

Jedná se o komplexní stav, který zahrnuje změny v kardiovaskulárním, endokrinním, renálním a gastrointestinálním systému a způsobuje změny v imunitním systému a srážení krve, jakož i problémy způsobené kopyto. Kořen lopuchu byl hodnocen na několika kontinentech po tisíce let pro jeho schopnost čistit krev a regulovat vnitřní teplo. Uvnitř i vně má silný protizánětlivý a antibakteriální účinek na lidské tělo. Nedávné studie ukazují, že lopuchy obsahují také fenolické kyseliny, quercetin a luteolin, které jsou silnými antioxidanty.

Pro odpovědných dvanáct speciálních proteinů, které musí být přítomny v krvi v určité koncentraci. Choroba hemofilií je diagnostikována, pokud jeden z těchto proteinů chybí úplně nebo je přítomen v nedostatečné koncentraci.

Typy hemofilie

V medicíně existují tři typy tohoto onemocnění.

Kořen lopuchu může být konzumován ve formě čaje, může být nalezen jako přísada, nebo může být konzumován ve formě zeleniny. Lopuch má příjemnou svěží strukturu a sladkou vůni s vůní lotosu nebo celeru. Přečtěte si o tom, jak velký kořen lopuchu, včetně léčby závažných chronických onemocnění, jako je rakovina a diabetes!

V tradičních rostlinných textech, lopuch je popisován jako “čistička krve” kvůli silnému odstranění toxinů v krvi. Kořen lopuchu obsahuje účinné látky, které odstraňují těžké kovy z krve, zlepšují zdraví orgánů a celého těla. Zlepšuje krevní oběh na povrchu kůže, což vede k dobrému zdraví pokožky.

1. Hemofilie A. Způsobená nepřítomností nebo nedostatkem faktoru srážení VIII. Podle statistik je nejčastějším typem onemocnění 85% všech případů. V průměru se u jednoho dítěte z deseti tisíc ukáže, že je nemocný právě s takovou hemofilií.
2. Hemofilie B. S ní jsou problémy s faktorem číslo IX. Označeno jako mnohem vzácnější: riziko jeho získání je šestkrát nižší než v případě možnosti A.
3. Hemofilie C. Nedostatek faktoru číslo XI. Tento druh je jedinečný: je zvláštní jak pro muže, tak pro ženy. Aškenázští Židé jsou navíc nejčastěji nemocní (což není typické pro všechny nemoci obecně: jsou obvykle mezinárodní a stejně „pozorní“ ke všem rasám, etnickým skupinám a národnostem). Z celkového klinického obrazu jsou také vyřazeny projevy hemofilie C, takže v posledních letech byly odstraněny ze seznamu hemofilií.

Stojí za zmínku, že ve třetině rodin se toto onemocnění vyskytuje (nebo je diagnostikováno) poprvé, což se stává pro nepřipravené rodiče ranou.

V podstatě, lymfatický systém "drenážní systém" v síti krevních cév a lymfatických uzlin, které nesou tekutiny z tkání do krve a vice je naopak. Když posilujete lymfatický systém, opravdu pomáháte tělu v léčbě nemocí a vážných zdravotních problémů. Drsnost kořenů pomáhá navodit lymfatickou drenáž a detoxikaci. Jako přírodní čistička krve má výjimečný účinek na lymfatický systém.

Diuretika stimulují ledviny a pomáhají tělu vyhnout se nadměrné tekutině, zejména vodě a sodíku. Kořen lopuchu je přírodní diuretikum, takže při jídle lopuchu může tělu pomoci snadno a přirozeně se zbavit přebytečné vody zvýšením diurézy. Kořen lopuchu tak pomáhá odstraňovat toxiny z krve a tkání.

Proč se nemoc vyskytuje?

Pachatelem je vrozený gen hemofilie, který se nachází na chromozomu X. Nosič je žena a ona sama není nemocná, až na to, že mohou být časté krvácení z nosu, příliš těžké menstruace nebo pomalejší hojení malých ran (například poté, co je Gene recesivní, proto ne každý, kdo má matku, je nositelem choroby). pravděpodobnost je 50:50, stoupá, pokud je otec v rodině také nemocný, děvčata se stanou nositeli genu bez selhání.

Je známo, že léčba kožních stavů z akné ekzémů a lupénky, kořene lopuchu, zklidňuje a hojí tyto kožní stavy. Vědecké studie dokonce ukázaly, že extrakt lopuchu může dokonce zlepšit klinické příznaky stárnutí pleti! Z dobrého důvodu se kořen lopuchu stále více používá ve výrobcích pro péči o pleť, zejména pro vrásčitou a suchou pokožku.

Lopuch obsahuje inulin, rozpustnou a prebiotickou vlákninu, která pomáhá zlepšovat trávení a snižuje hladinu cukru v krvi. V Evropě se čerstvé kořeny používají ke snížení hladiny cukru v krvi a jsou užitečné pro lidi s diabetem. Studie na zvířatech také prokázaly schopnost kořene lopuchu snížit diabetické komplikace, zejména diabetickou retinopatii. Kořen brucelózy pomáhá v boji proti rakovině. Evropští lékaři středověku, a pak používali lopuchy pro léčbu zhoubných nádorů.

Proč je hemofilie mužské onemocnění

Jak již bylo zmíněno, gen hemofilie je recesivní a je připojen k chromozomu, označenému jako X. U žen existují dva takové chromozomy. Pokud je takový gen ovlivněn, ukáže se, že je slabší a je potlačován druhou dominantní skupinou, v důsledku čehož dívka zůstává pouze nosičem, přes který se hemofilie přenáší, ale zůstává zdravá. Je pravděpodobné, že při koncepci mohou oba chromosomy X obsahovat odpovídající gen. Když však plod tvoří svůj vlastní oběhový systém (a to se děje ve čtvrtém týdnu těhotenství), stává se životaschopným a dochází k spontánnímu potratu (potratu). Vzhledem k tomu, že tento jev může být způsoben různými důvody, obvykle se neprovádí žádný výzkum o samo-potratovém materiálu, takže o této otázce nejsou žádné statistiky.

V současné době mnozí bylinkáři říkají, že kořen lopuchu může zastavit rakovinné buňky z metastáz, což je potenciální přirozená protinádorová léčba. Ve skutečnosti studie na zvířatech u karcinomů prsu, tlustého střeva a pankreatu prokázaly účinnost lopuchu proti rakovině.

Další studie ukázala, že arktigenin je specifické fytochemické onemocnění, které ničí rakovinné buňky plic, jater a žaludku. Studie tohoto druhu dokazují, že mnozí z nich už léta vědí - kořen lopuchu je účinný při léčbě rakoviny přirozenými prostředky!

Další věc - muži. Nemají žádný druhý chromozom X, je nahrazen Y. Neexistuje dominantní "X", takže pokud se recesivní projeví, pak je to průběh onemocnění, které začíná, a ne jeho latentní stav. Jelikož však existují dva chromozomy, pravděpodobnost takového vývoje spiknutí je přesně poloviční než pravděpodobnost.

Symptomy hemofilie

Mohou se projevit při narození dítěte, je-li odpovídající faktor v těle prakticky nepřítomný a může být pociťován pouze časem, je-li nedostatek.

Kořen lopuchu zlepšuje artritidu Kořen prasknutí je známý svými silnými protizánětlivými vlastnostmi, dokonce pomáhá zklidňovat artritidu. Studie publikovaná v International Journal of Rheumatic Diseases ukázala, že kořenový čaj lopuchu zlepšuje zánětlivý a oxidační stres u pacientů s osteoartritidou kolena, známou také jako degenerativní onemocnění kloubů.

Subjekty pili 3 šálky lopuchu denně po dobu 42 dnů, a pak se hodnotily na zánětlivé markery, konkrétně na C-reaktivní protein. Výsledky ukázaly, že kořen lopuchu může významně pomoci lidem trpícím osteoartritidou snížit zánětlivé markery.

1. Krvácení v nepřítomnosti zjevných důvodů. Často se dítě narodí s krví z nosu, očima, pupkem a je těžké zastavit krvácení.
2. Hemofilie (fotografie dokazují) se projevuje tvorbou velkých edematózních hematomů z naprosto nevýznamného účinku (například stiskem prstu).
3. Opakované krvácení ze zdánlivě již zahojených ran.
4. Zvýšené krvácení v domácnosti: nosní, z dásní, dokonce i při čištění zubů.
5. Krvácení v kloubech.
6. Stopy krve v moči a výkalech.

Tyto „znaky“ však nemusí nutně znamenat hemofilii. Například nosní krvácení může znamenat slabost stěn krevních cév, krev v moči - o renálních onemocněních a ve výkalech - o vředech. Proto je nutný další výzkum.

Kořen lopuchu pomáhá se zvětšenou slezinou. Pokud trpíte zvětšenou slezinou, mohou v tomto případě pomoci kořeny lopuchu. Slezina je životně důležitý strážný orgán, který udržuje tělo bez infekcí, virů a všech druhů nebezpečných patogenů. Zvětšená slezina je jasným varováním, že imunitní systém se snaží eliminovat hrozby v těle, ale nemůže, protože poptávka je příliš vysoká. Slezina je v neustálém kontaktu s krví, takže kořen lopuchu čistí krev a také čistí a chrání slezinu.

Detekce hemofilie

Kromě zkoumání historie pacienta a zkoumání různých odborníků se provádějí laboratorní testy. První je určen přítomností všech faktorů srážení v krvi a jejich koncentrací. Nastaví dobu, po kterou se sráží vzorek krve. Často jsou tyto analýzy doprovázeny a výzkumem DNA. Pro přesnější stanovení diagnózy může být nutné určit:

Zlepšuje kvalitu krve, zdraví jater, krevní oběh a boj proti zánětu. Zlepšení těchto čtyř faktorů má přímý pozitivní vliv na zdraví sleziny. Kořen lopuchu, lék na tonsillitis Kořen lopuchu může pomoci v případě bolestivé angíny. Akutní tonzilitida je typ zánětlivého viru, který způsobuje, že se mandle infikují škodlivými bakteriemi. Kořen lopuchu je užitečný pro tonzilitidu, protože pomáhá hojit rány, snižuje zánět a pomáhá zmírnit kašel, bolest krku.

Jak přesně porovnat lopuch s pampeliškou? Kořen, lopuch a pampeliška jsou vynikající v případech cukrovky a kožních onemocnění. Jsou to také přírodní diuretika, plná antioxidantů. Pampeliška pomáhá zejména očistit játra a chrání kosti a lopuch je silným čističem krve, což je také velmi prospěšné pro zdraví jater.

• trombinový čas;
• smíšené;
• protrombinový index;
• množství fibrinogenu.

Někdy jsou požadovány i specializovanější údaje. Pochopitelně ne každá nemocnice je vybavena příslušným vybavením, takže jsou posláni do krevní laboratoře s podezřením na hemofilii.

Onemocnění, které je doprovázeno hemofilií (foto)

Pro hemofilii je nejvíce charakteristické artikulární krvácení. Lékařské jméno je hemoartróza. Rozvíjí se poměrně rychle, i když je to nejvíce charakteristické pro pacienty s těžkou hemofilií. Mají krvácení v kloubech bez vnějšího vlivu, spontánně. V lehkých formách je vyžadováno poranění, aby se vyvolala hemoartróza. Klouby jsou ovlivňovány především těmi, kteří jsou pod tlakem, tj. Kolenem, femurem a podpažím. Druhá v řadě - rameno, za nimi - loket. První příznaky hemoartrózy se objevují již u osmiletých dětí. Kvůli artikulárním lézím většina pacientů trpí postižením.

Pampeliška je bohatá na vlákninu, stejně jako vitamíny A, C a K, zatímco lopuch je bohaté na vlákninu a vitamín B6, draslík a hořčík. Když už mluvíme o výživě, šálek kořene lopuchu obsahuje přibližně. Kořen lopuchu byl používán tisíce let v Asii a Evropě - a naposledy v Severní Americe. V Japonsku je to hlavně konzumovaná zelenina, obvykle čerstvá nebo vařená, a mladé listy mohou být také vařeny jako každá jiná zelenina.

Lopuch byl používán nepřetržitě po tisíce let v tradiční čínské medicíně. To je obvykle spojováno s plícemi a žaludkem, je známo, že reguluje vnitřní teplo a je obvykle používán k udržení zdravé kůže. V evropském veřejném lékařství je infuze semen často používána jako diuretikum, zlepšující zdraví, podporující procesy trávení a vylučování.

Zranitelný orgán: ledviny

Hemophilia nemoc velmi často způsobí vzhled To je voláno hematuria; může být bezbolestný, ačkoli symptom je stále alarmující. Zhruba v polovině případů je hematurie doprovázena akutní, prodlouženou bolestí. Častá renální kolika způsobená tlakem krevních sraženin podél močovodů. Pyelonefritida je nejčastější u pacientů s hemofilií, po níž následuje hydronefróza z hlediska výskytu a poslední místo je kapilární skleróza. Léčba všech onemocnění ledvin je komplikována určitými omezeními na léky: nic, co pomáhá ředit krev, nemůže být aplikováno.

Kořen lopuchu byl po staletí používán jako léčivá rostlina pro zdravé vlasy, podráždění pokožky hlavy. V Evropě, kořenový olej lopuchu, také známý jako olej lopuchu, se běžně používá k léčbě pokožky hlavy, aby se zabránilo vypadávání vlasů a pomáhá se zbavit lupů. Faktem je, že všechny tyto živiny, které pomáhají pokožce, krvi a orgánům, mohou také zlepšit zdraví vlasů a pokožky hlavy.

Jak používat a vařit kořen lopuchu. Čerstvé kořeny lopuchu mohou být lehce vařené nebo vařené. Kromě toho můžete jíst syrové s trochou soli, nebo to může zemřít. Kořen lopuchu by měl být vždy čištěn a loupán jako mrkev. Loupané suché kořeny mohou zůstat čerstvé po dobu několika měsíců, pokud jsou skladovány na chladném a dobře větraném místě. Typická dávka kořene lopuchu je 1 až 2 g suchého prášku 3krát denně.

Léčba hemofilií

Bohužel, hemofilie je nevyléčitelné onemocnění, které doprovází člověka po celý život. Zatím nevynalezl cestu, kterou můžete udělat tělo produkovat potřebné bílkoviny, pokud neví, jak to udělat od narození. Úspěchy moderní medicíny nám však umožňují udržovat tělo na úrovni, při které mohou pacienti s hemofilií, zejména v neméně těžké formě, vést téměř normální existenci. K prevenci hematomů a krvácení je nutná pravidelná infuze roztoků chybějících faktorů srážení. Jsou izolovány z krve dárců a zvířat chovaných k darování. Zavedení léků má trvalý význam jako preventivní a léčebný prostředek v případě nadcházející operace nebo poranění.

Možné vedlejší účinky Kořen lopuchu je považován za bezpečný pro lidskou spotřebu, což se obvykle provádí v asijských zemích. Těhotné ženy a kojící matky by se však měly vyhnout kořenům lopuchu, protože mohou mít vliv na dítě.

Vzhledem k tomu, že kořeny lopuchu se velmi podobají kořenům Belladonny a mandrake, existuje riziko, že by lopuchové přípravky rostlin mohly být kontaminovány potenciálně nebezpečnými látkami. Z tohoto důvodu byste měli vždy koupit kořen lopuchu z bezpečných zdrojů. Známé vědecké zprávy o interakci mezi konvenčními léky a léky. Pokud užíváte diuretika, léky na léčbu diabetu nebo na ředění krve, měli byste se však poradit se svým lékařem, než začnete tuto zátěž užívat.

Současně musí pacienti s hemofilií neustále podstoupit fyzikální terapii, aby se zachovala výkonnost kloubů. V případě příliš rozsáhlých, které se staly nebezpečnými, hematomy, chirurgové provádějí operace k jejich odstranění.

Vzhledem k tomu, krevní transfúze vyrobené na základě dárcovské krve jsou vyžadovány, hemofilie onemocnění zvyšuje riziko získání virové hepatitidy, herpes, a - nejhorší věc - HIV. Nepochybně jsou všichni dárci kontrolováni na bezpečnost své krve, ale nikdo nemůže poskytnout záruky.

V případě chirurgického zákroku neupevňujte lopuch nejméně dva týdny před tím. Neexistují žádné vědecké zprávy o používání břemen pro děti a mládež, takže by měly být vyřezány pod dohledem lékaře. Závěrečné závěry o kořenech lopuchu. Tato rostlina je jistě nejen chutná, ale také neuvěřitelně užitečná, pokud jde o mnoho tělesných funkcí, stejně jako mnoho velmi vážných zdravotních problémů. Kořen lopuchu je čistička krve, která posiluje lymfatický systém, přirozenou močopudnou a hojivou pokožku.

Chrání také proti diabetu, bojuje s rakovinou, zlepšuje artritidu, pomáhá léčit slezinu kostní dřeně a bojuje proti angíny. Pampelišky a lopuchy mají mnoho společného, ​​včetně těch ze stejné rodiny rostlin, léčí cukrovku a zlepšují zdraví pleti. Kromě toho, pampeliška je zvláště dobré pro čištění jater a ochranu kostí, a lopuch je čistička krve, která je velmi dobrá pro zdraví jater. Můžete jíst kořen lopuchu, vařit, dělat kořen lopuchu nebo ho konzumovat jako přísadu. Přísady do lopuchu mohou být kořenový olej lopuchu, suchý kořen lopuchu, tinktura kořene lopuchu a kapsle.

Získaná hemofilie

Ve většině případů je hemofilie dědičná. Existuje však určitá statistika případů, kdy se projevila u dospělých, kteří s ní dříve nebyli nemocní. Tyto případy jsou naštěstí velmi vzácné - jeden nebo dva lidé v milionu. Většina z nich onemocní, je více než 60 let stará. Ve všech případech je získaná hemofilie typ A. Je pozoruhodné, že důvody, proč se objevily, byly zjištěny u méně než poloviny pacientů. Mezi nimi jsou rakovinné nádory, příjem některých léků, autoimunitní onemocnění, velmi vzácně - patologická, s těžkým průběhem, proč jiní byli nemocní, nebylo možné zjistit.

Viktoriánské onemocnění

První případ získaného onemocnění byl popsán příkladem, který byl po dlouhou dobu považován za jedinečný, protože ženy nebyly pozorovány ani pro něj, ani pro téměř půl století po hemofilii. Nicméně ve dvacátém století, s příchodem statistik o získání královské nemoci, královna nemůže být považována za jedinečnou: hemofilie, která se objevila po narození, není dědičná, nezávisí na pohlaví nemocné osoby.

Hemofilie je dědičné onemocnění spojené s poruchou faktorů srážení plazmy, charakterizovaných poruchou krvácení. Tato patologie je známa již od starověku: již ve 2. století před Kristem byly popsány případy chlapců umírajících na neustálé krvácení, ke kterému dochází po obřízce. Termín „hemofilie“ byl navržen v roce 1828 a je odvozen z řeckých slov „haima“ - krev a „philia“ - tendence, tj. „Tendence ke krvácení“.

Epidemiologická data: kdo je nemocný s hemofilií a jak časté je to

K tomuto onemocnění dochází s frekvencí 1 případu na 50 000 novorozenců, přičemž hemofilie A je diagnostikována častěji: 1 případ onemocnění na 10 000 osob a hemofilie B méně často: 1: 30 000-50000 mužů. Hemofilie je zděděna recesivním znakem spojeným s chromozomem X. V 70% případů je hemofilie charakterizována těžkým průběhem, progreduje a vede k časnému postižení pacienta. Nejznámějším pacientem s hemofilií v Rusku je Tsarevich Alexej, syn Alexandry Feodorovny a cara Mikuláše II. Jak víte, nemoc šla do rodiny ruského císaře z babičky jeho manželky, královny Viktorie. Například, tato rodina je často studoval přenos nemoci přes genealogickou linku.

Rodokmen královny Viktorie

Systém srážení krve, faktory srážení krve: základní fyziologie

Srážení krve je kombinací komplexních biochemických procesů a reakcí, jejichž účelem je zastavit krvácení v případě poškození cévní stěny. Hlavní roli v tomto procesu hrají tzv. Faktory srážení krve.

Obvykle lze celý proces srážení krve rozdělit do 3 fází:

1. Primární hemostáza. Jedná se o primární vazospazmus a blokování poškození cévní stěny s destičkami přilepenými k sobě. U zdravého člověka trvá tato fáze 3 minuty, po které začíná další.
2. Koagulační hemostáza (vlastně koagulace krve). Komplexní proces tvorby fibrinových vláken v krvi: protein, který tvoří krevní sraženiny. Tento proces je regulován pomocí faktorů srážení plazmy a krevních destiček a je ukončen těsným blokováním poškození cévní stěny fibrinovou sraženinou. Tvorba fibrinové sraženiny u zdravého člověka je 10 minut.
3. Fibrinolýza Po obnově struktury cévní stěny v místě jejího poškození v dříve vytvořeném trombu se ztrácí potřeba, rozpouští se.

Existuje pouze 13 faktorů srážení plazmatické plazmy, kdy se alespoň jeden z nich snižuje v těle, normální srážení krve je nemožné.

Příčiny a mechanismus hemofilie

Jak bylo uvedeno výše, hemofilie je dědičná patologie. Důvodem je mutace genu, který řídí syntézu určitého koagulačního faktoru.

V důsledku nedostatku faktoru nedochází k tvorbě normálního trombu, to znamená, že vyvinuté krvácení se nezastaví v předepsané době.

Klasifikace hemofilie

Šíření typů hemofilie podle jednoho ze zdravotnických středisek

V současné době existují 3 formy hemofilie:

1. Hemofilie A, asociovaná s nedostatkem plazmatického koagulačního faktoru VIII (antihemofilní globulin), je nejčastější v 70–80 případech onemocnění ze 100. Tato forma onemocnění se dědí recesivním způsobem. Protože jeho gen je asociován s chromozomem X, je přenesen z pacienta na všechny dcery, které nemohou dostat hemofilii, ale stávají se nositeli a předávají patologii poloviny svých synů. Pouze muži jsou touto formou hemofilie nemocní. Výjimkou je vývoj hemofilie A u dívky, jejíž matka je nositelkou nemoci, a otec je s ní nemocný, podléhá dědictví od každého z rodičů na patologicky změněném chromozomu X.
2. V 10–20% případů je vzácněji diagnostikována hemofilie B, která je výsledkem nedostatku plazmatického faktoru srážení IX (vánoční faktor nebo plazmatická složka tromboplastinu). Gen této formy onemocnění je také spojen s chromozomem X a je dědičný recesivním způsobem. Klinicky je tato forma podobná v průběhu hemofilie A.
3. Je extrémně vzácné - pouze 1-2 pacienti ze 100 mají nedostatek plazmatického koagulačního faktoru XI (faktor Rosenthal nebo prekurzor plazmatického tromboplastinu) - v tomto případě se onemocnění nazývá hemofilie C. Tato forma hemofilie se liší od ostatních dvou, není spojena s pohlavním chromozomem a je zděděn autozomálním typem. Proto postihuje muže i ženy.

Klinické projevy hemofilie

Vedoucím klinickým příznakem tohoto onemocnění je zvýšené krvácení od prvních dnů života dítěte. To se projevuje v nejrůznějších modřinách, řezech a jiných intervencích. Existují hluboké krvácení a hematomy, dlouhodobé krvácení s kousání zubů a ztráta zubů.

U více dospělých pacientů se spontánní krvácení nebo hemartróza stávají hlavním symptomem: krvácení do velkých kloubů. Hematomový kloub je zvětšený, oteklý, ostře bolestivý. Opakovaná hemartróza způsobuje zánětlivé změny v kloubu sekundární povahy, které následně vedou ke kontrakcím (omezení objemu pasivních pohybů) a ankylóze (úplná imobilizace kloubu). Změny postihují pouze velké (kolenní, loketní, kotníkové) klouby a malé (např. Klouby rukou) jsou postiženy mnohem méně často. S postupujícím onemocněním se také zvyšuje počet postižených kloubů: do patologického procesu může být současně zapojeno až 12 kloubů. Často se to stává příčinou počátečního - dokonce 15-20 let starého - zdravotního postižení pacienta.

Hematomy se mohou vyskytovat nejen v oblasti kloubů. Časté případy subfasciálních, intermuskulárních a retroperitoneálních hematomů. Objem krve tvořící hematom může být relativně malý - 0,5 litru, a může dosáhnout působivých postav - až 3 litry.

Pokud je hematom tak velký, že stlačuje nerv nebo krevní cévu, má pacient intenzivní bolest, známky ischemie orgánu, omezení nebo úplnou ztrátu dobrovolných pohybů v různých stupních: paréza nebo paralýza.

V závažných případech onemocnění existuje riziko vzniku gastrointestinálního a / nebo renálního krvácení, které je nebezpečné pro život pacienta. První z nich se projevuje zvracením s obsahem krve (tzv. „Zvracení kávových zrn“) a černou tekutou výkalem. V případě renálního krvácení bude pacient věnovat pozornost červené barvě moči.

Jak bylo uvedeno výše, ženy vzácně trpí hemofilií. Povaha jeho průběhu závisí také na stupni nedostatku chybějícího faktoru; klinické projevy jsou standardní. Jediné je, že u žen s hemofilií, stejně jako u žen s patologickým genem, je riziko vzniku masivního poporodního krvácení poměrně vysoké.

Závažnost hemofilie přímo závisí na stupni snížení hladiny koagulačního faktoru v krvi. S poklesem o méně než 50% nejsou žádné klinické příznaky onemocnění. S malým poklesem (v rozmezí 20-50% vzhledem k normálním hodnotám) se krvácení vyvíjí po závažném traumatickém poranění nebo na pozadí chirurgického zákroku. U jedinců, kteří nesou gen hemofilie, je úroveň VIII nebo IX také mírně snížena. Pokud se koncentrace faktoru v plazmě sníží na 5–20% normálních hodnot, dochází ke krvácení na pozadí středně závažných poranění. Pokud je hladina faktoru velmi nízká a pohybuje se v rozmezí od 1-5% normálu (jedná se o závažnou formu hemofilie), u pacienta dojde ke spontánnímu krvácení do kloubů a měkkých tkání. Konečně úplná absence faktoru srážení se projevuje masivním spontánním krvácením a častou hemartrózou.

Diagnóza a diferenciální diagnostika hemofilie

Onemocnění je diagnostikováno na základě stížností pacienta, údajů o anamnéze (krvácení, hemartróza, objevující se od raného dětství; možná, že někteří z mužských příbuzných trpěli hemofilií), typických klinických příznaků. Při zkoumání pacienta s hemofilií bude lékař věnovat pozornost deformovaným a defigovaným, s omezeným rozsahem pohybu, velkými klouby a během exacerbace také bolestivý. Svaly kolem kloubů jsou atrofovány, končetiny jsou řídké. Na těle pacienta se vyskytují četné modřiny (hematomy), bodové krvácení.

Pokud je podezření na hemofilii, provedou se následující laboratorní testy:

• stanovení doby trvání krvácení podle Dukeho a doby srážení podle Lee-White (doba srážení je delší než 10 minut s normálním trváním krvácení); ;
• sepse.

Léčba hemofilií

Léčba nemocí má tyto cíle:

• prevence krvácení;
• minimalizace jejich následků;
• prevence výskytu komplikací a invalidity pacienta.

U hemofilie se substituční terapie provádí pro chybějící faktor srážení plazmy. Dávka léčiva se stanoví individuálně v závislosti na hodnotách počáteční úrovně faktoru v krvi a tělesné hmotnosti pacienta. Vzhledem k tomu, že poločas léku je 8-12 hodin, měl by být podáván 2-3 krát denně.

• S nástupem krvácení je pacientovi předepsán odpočinek na lůžku;
• Čerstvě zmrazená plazma se vstřikuje intravenózně;
• U hemofilie A je indikována intravenózní kryoprecipitace;
• Pro zlepšení metabolických procesů v cévách a pro rychlejší zastavení krvácení se podávají hemostatická činidla a angioprotektory - kyselina aminokapronová, dikynon, etamzilat;
• Při přípravě na operaci nebo v případě masivního krvácení je indikováno intravenózní podání protrombinového komplexu;
• Protože zavedení protrombinového komplexu v některých případech způsobuje tromboembolické komplikace (při opakovaných infuzích), obsah koagulačního faktoru se zvyšuje pouze o 30-50%, a ne o 100 plus ke koncentrátu tohoto léčiva (faktoru) přidává heparin;
• V případě krvácení do kloubní dutiny je postižená končetina několik dní imobilizována, krevní sraženiny jsou odstraněny z kloubní dutiny a je zde například zaveden prednisolon;
• V případě krvácení ze sliznice se na povrch krvácení aplikuje hemostatický přípravek lokálního působení nebo hemostatická houba.

Chirurgický zákrok u osob trpících hemofilií se provádí striktně podle indikací na pozadí povinné substituční terapie.

Děti s hemofilií by měly s sebou neustále nést „hemofilní pas“, který indikuje typ onemocnění, krevní skupinu a Rh faktor pacienta, stejně jako zásady havarijní péče. Rodičům dítěte s hemofilií se důrazně doporučuje, aby měli rezervu nedostatečného faktorového léku.

Pacienti by měli být pod dynamickým dohledem hematologa, traumatologa, ortopeda a čas od času absolvovat kontrolní krevní testy: obecné a biochemické.

Prognóza hemofilie

Tato patologie je dobře léčitelná. S jeho včasným jmenováním se významně zlepšuje kvalita života pacientů. V nepřítomnosti léčby, to rychle vede k přetrvávající invaliditě pacienta, a některé jeho komplikací může dokonce stát se příčinou jeho smrti.

Společnost hemofilie

V mnoha zemích světa, zejména v Rusku, byly vytvořeny speciální společnosti pro pacienty s hemofilií. Tyto organizace spojují pacienty s hemofilií, jejich rodinami, lékařskými odborníky, vědci, kteří studují tuto patologii, a jen lidmi, kteří chtějí poskytnout jakoukoli pomoc pacientům s hemofilií. Existují internetové stránky těchto komunit na internetu, kde každý může najít podrobné informace o tom, co je hemofilie, seznámit se s právními materiály k této problematice, komunikovat na fóru s lidmi trpícími touto patologií, vyměňovat si zkušenosti, žádat o radu, v případě potřeby získat morální podporu.

Stránky navíc obvykle obsahují seznam odkazů na domácí i zahraniční zdroje - fondy, organizace, informační stránky - s podobnými tématy, což návštěvníkovi dává možnost plně se seznámit s problémem hemofilie nebo setkat se s lidmi trpícími touto patologií žijící ve svém regionu. Tvůrci těchto komunit pořádají speciální konference, „školy“ pro nemocné, různé společenské akce, kterých se může účastnit každý s hemofilií.

Proto, pokud vy, váš příbuzný nebo přítel trpíte hemofilií, doporučujeme, abyste se stali členem takové společnosti: tam jistě najdete podporu a pomoc v boji proti takové závažné nemoci.

Který lékař kontaktovat

Hemofilie je léčena hematologem. S výskytem sekundárních změn v kloubech by se měl obrátit na ortopeda, revmatologa. Gastrointestinální krvácení vyžaduje pomoc lékaře, když se v moči objeví krev, měli byste se dále poradit s nefrologem a pro krvácení z nosu kontaktujte ORL specialistu.