logo

Příčiny, příznaky otevřeného arteriálního kanálu, diagnostika a léčba

Z tohoto článku se dozvíte: jaký je otevřený arteriální kanál u dětí, proč se tato vrozená vada vyvíjí, jak se projevuje. Diagnostika a léčba tohoto onemocnění.

Autor článku: Nivelichuk Taras, vedoucí oddělení anesteziologie a intenzivní péče, 8 let praxe. Vysokoškolské vzdělání v oboru "Všeobecné lékařství".

Otevřený arteriální kanál (OAD) je vrozená vada, ve které je stálý kanál spojující dvě velké cévy, které opouštějí srdce: aortu a plicní tepnu. Tento kanál je nedílnou součástí normálního krevního oběhu plodu během vývoje plodu, ale brzy po narození se stává zarostlým.

Pokud je otevřený aortální kanál, krev z aorty vstupuje do plicní tepny, což zvyšuje tlak v ní. Zvýšený tlak poškozuje plicní cévy, které nejsou přizpůsobeny.

Tato vrozená vada je častější u předčasně narozených dětí. Vzhledem k aktivnímu zavedení ultrazvukových metod je nejčastěji otevřený aortální kanál u dětí detekován poměrně rychle, proto je v současné době poměrně vzácné setkat se s dospělým pacientem s touto patologií. Neměli bychom si však myslet, že u dospělých je tato vada získána - prostě to nebylo odhaleno a nebylo vyléčeno v dětství.

Nebezpečí onemocnění závisí na velikosti aortálního kanálu, na stupni poškození tepen plicního oběhu, na existenci dalších srdečních vad a na včasnosti léčby. Při včasné detekci a provádění konzervativní terapie nebo chirurgické korekce je prognóza obvykle příznivá - patologii lze úspěšně vyléčit.

Nejčastěji se dětští kardiochirurgové a dětští kardiologové zabývají problémem otevřeného aortálního kanálu.

Aortální kanál a oběhové funkce plodu

Potrubí aorty je obvykle přítomno u plodu během vývoje plodu. Jeho přítomnost je dána tím, že dítě v tomto období svého života nepotřebuje projít krev přes plíce, které se neúčastní výměny plynu. Na aortální trubici, krev obohacená kyslíkem v placentě z plicní tepny vstupuje do aorty, která je nesena po celém těle.

Po narození dítě začne dýchat a jeho plíce dodávají tělu kyslík a vylučují oxid uhličitý. V takových podmínkách se existence kanálu stává nepraktickou a brzy po narození se uzavře.

Příčiny otevřeného aortálního kanálu

Každé dítě se narodí s otevřeným arteriálním kanálem. Pro většinu dětí se uzavírá na 2–3 dny a u předčasně narozených dětí trvá o něco déle. Přesné důvody pro jeho neuzavření nejsou známy. Předpokládá se, že genetické příčiny hrají roli v jeho neuzavření, protože rodinné případy této srdeční choroby jsou popsány. Ale specifické geny zodpovědné za vzhled UAA dosud nebyly objeveny.

Rizikové faktory pro otevřený aortální kanál jsou také:

  1. Chromozomální abnormality (například Downův syndrom). Vrozená zarděnka v prvním trimestru těhotenství, fetální alkoholický syndrom, budoucí užívání drog matkami může vést k problémům s chromozomy.
  2. Prematurita Otevřený arteriální kanál je častější u předčasně narozených dětí (8 případů na 1000 dětí) než u dětí v plném věku (2 případy na 1000 dětí).
  3. Nízká porodní hmotnost.
  4. Narození dítěte v podmínkách nízkého parciálního tlaku kyslíku v atmosféře (ve vysoké nadmořské výšce od hladiny moře).

Příznaky

Bezprostředně po narození se neobjeví otevřený kanál aorty. Lékaři mohou mít podezření na závadu v auskultaci srdce, když slyší šelest srdce.

Srdeční hluk může mít různé příčiny, z nichž většina je neškodná.

Pokud se potrubí neuzavře během 2–3 dnů, může se u dítěte během času vyvinout příznaky zvýšeného tlaku v systému plicních tepen, což může zahrnovat:

  • rychlé dýchání, dušnost. Předčasně narozené děti mohou potřebovat doplňkový kyslík nebo asistovanou ventilaci;
  • obtížné krmení a nedostatečný přírůstek hmotnosti;
  • snadná únava;
  • nadměrné pocení během cvičení (například během krmení);
  • zrychlený tep;
  • chraptivý výkřik;
  • kašel;
  • infekce dýchacích cest.

Tyto příznaky se vyvíjejí v případech, kdy má aortální kanál dostatečně velký průměr.

Dospělí, kteří nebyli diagnostikováni v dětství a nebyli léčeni, mohou mít příznaky srdečního selhání, dušnosti, poruch srdečního rytmu, cyanózy dolních končetin (modrá barva pleti, což znamená, že krev vstoupila do velkého oběhu).

Vrozené vady u dospělých se v tomto případě mohou vyvinout plicní hypertenze - zvýšení tlaku v plicním oběhu. V závažných případech může tato komplikace vést k významnému omezení fyzické aktivity, a to do té míry, že nejjednodušší denní úkoly se stanou nemožnými.

Diagnostika

Během vývoje plodu nelze identifikovat otevřený aortální kanál, protože je to normální část krevního oběhu plodu. Lékař může mít podezření na přítomnost vrozeného defektu u dítěte přítomností šelestů srdce při auskultaci srdce. Pro objasnění diagnózy se provádí:

  • Echokardiografie je bezbolestná vyšetřovací metoda, která využívá zvukové vlny k vytvoření obrazu srdce v reálném čase. Během tohoto průzkumu se zvukové vlny odráží od srdce dítěte, poté jsou snímány senzorem a převedeny počítačem na obraz. Echokardiografie umožňuje lékařům jasně vidět jakékoliv problémy se strukturou srdce a jeho fungováním. Toto je nejdůležitější metoda pro dětského kardiologa, který může diagnostikovat srdeční onemocnění a sledovat jej v průběhu času. Pomocí echokardiografie je také možné určit velikost otevřeného kanálu aorty a studovat reakci srdce na jeho existenci. Pokud se provádí léčba PDA, umožňuje tato metoda vyhodnotit její účinnost.
  • Elektrokardiografie (EKG) je jednoduchá a bezbolestná vyšetřovací metoda, která zaznamenává elektrickou aktivitu srdce. U dětí a dospělých s neuzavřeným aortálním kanálem ukazuje EKG zvýšení velikosti srdce.
  • Oximetrie je neinvazivní test (tj. Bez zásahu do těla), který měří množství kyslíku v krvi. Může být použit k identifikaci pacientů, u kterých těžká plicní hypertenze vedla k zpětnému toku krve potrubím aorty z plicní tepny do aorty.
  • Radiografie orgánů hrudní dutiny - vyšetření využívající rentgenové paprsky k získání obrazů srdce a plic. S otevřeným tepnovým kanálem na rentgenovém snímku můžete detekovat zvětšené srdce a také identifikovat známky zadržování tekutin v plicích.
  • Srdeční katetrizace - tento invazivní test není obvykle nutný pro diagnostiku otevřeného kanálu aorty u dětí, ale někdy se provádí detekce dalších vrozených srdečních vad detekovaných echokardiografií. Tenký a pružný katétr se vloží do krevní cévy v tříslech dítěte, které se posílá do srdce. Tento katétr umožňuje měřit tlak v srdečních komorách a vnášet do nich kontrast, který umožňuje vizualizaci otevřeného kanálu aorty na rentgenovém snímku.

Diagnóza této srdeční choroby u dospělých je prakticky stejná jako u dětí, s výjimkou skutečnosti, že často používají srdeční katetrizaci k měření tlaku v srdečních komorách.

Pro zvětšení klikněte na fotografii

Metody zpracování

Otevřený aortální kanál je léčen konzervativní léčbou, minimálně invazivními perkutánními zákroky a operacemi. Cílem léčby je uzavřít aortální kanál, čímž se zabrání vzniku komplikací a normalizaci srdce (tj. Patologie může být úspěšně eliminována).

Malé otevřené aortální kanály často blízko sebe, bez jakékoli léčby. U předčasně narozených dětí ve věku do tří měsíců se spontánní uzavření duktu aorty vyskytuje v 72–75% případů. U dětí starších než 3 měsíce je samovolné uzavření defektu velmi vzácné.

Pokud má aortální kanál velký průměr nebo způsobuje zdravotní problémy, je třeba, aby děti po celou dobu léčby podstoupily léčbu. Předčasně narození novorozenci tuto léčbu potřebují, pokud vedou k problémům s dýcháním nebo srdcem.

Zajímavé je, že u některých vrozených srdečních vad (například v případě nesprávného výtoku krevních cév ze srdce) se lékaři snaží udržet otevřený kanál aorty, protože pouze v případě, že existuje krev bohatá na kyslík, může se mísit s venózou. V takových případech se před chirurgickou korekcí existujících malformací provede léčba prostaglandiny, které udržují otevřený aortální kanál.

Konzervativní terapie

Konzervativní léčba je účinná u předčasně narozených dětí. Vzhledem k tomu, že prostaglandin přispívá k otevřenému stavu kanálu aorty, mohou léky, které potlačují jeho syntézu, zahájit proces uzavření tohoto defektu. Tyto léky zahrnují nesteroidní protizánětlivé léky - indometacin nebo ibuprofen, které se podávají intravenózně. Tyto léky mají přibližně stejnou účinnost.

Pokud má novorozenec s otevřeným kanálem aorty symptomy a příznaky srdečního selhání, jeho konzervativní léčba může zahrnovat digoxin a diuretika. Pro úplné uzdravení je však nutné úplné uzavření aorty.

Minimálně invazivní perkutánní zákroky

Minimálně invazivní perkutánní zákroky se provádějí za použití tenkého a pružného katétru, který je vložen do aorty femorální tepnou v tříslech. Tyto intervence jsou často používány k uzavření aortálního kanálu u kojenců nebo dětí, které jsou dost staré na to, aby je mohly provádět. Také s jejich pomocí se nejčastěji léčí dospělí pacienti.

Stejná metoda se někdy používá k léčbě malých PDA, aby se zabránilo rozvoji infekční endokarditidy (infekční zánět vnitřní výstelky srdce).

Dítěti jsou podávány léky, které mu pomáhají usnout během procedury. Lékař vede katétr do velké cévy v tříslech (femorální arterii) a posílá ho do aorty. Když je katétr na svém místě, lékař jím projde malou kovovou cívkou nebo jiným blokovacím zařízením a umístí ji do aortálního kanálu. Toto zařízení blokuje průtok krve potrubím aorty.

Perkutánní zákroky na srdci nevyžadují incizi hrudníku, díky které se stav dítěte rychle obnoví. V některých zemích se postup uzavírání aortálního kanálu provádí ambulantně.

Komplikace minimálně invazivního odstranění tohoto defektu jsou vzácné a krátkodobé. Ty mohou zahrnovat krvácení nebo infekci v místě zavedení katétru, posun blokovacího zařízení z místa, kde byl umístěn.

Spirála pro uzavření aorty

Chirurgie

Operaci pro korekci otevřeného kanálu aorty lze provést jak pro děti, tak pro dospělé, pokud:

  1. Předčasné nebo celodenní novorozené dítě má zdravotní problémy způsobené touto vadou a je stále příliš malé pro minimálně invazivní perkutánní intervenci.
  2. Minimálně invazivní perkutánní intervence byla neúspěšná.
  3. Operace je plánována pro léčbu souběžných vrozených srdečních vad.

U dětí, které nemají zdravotní problémy v důsledku otevřeného kanálu aorty, je chirurgický zákrok prováděn nejčastěji po dosažení věku 6 měsíců. Někdy lékaři provádějí operaci s malým defektem, aby se snížilo riziko infekční endokarditidy.

Tyto operace se provádějí v celkové anestezii, to znamená, že pacient spí a necítí žádnou bolest. Chirurg provede malý řez mezi žebry hrudníku, aby získal přístup k aortálnímu kanálu. Pak ji uzavře stehy nebo klipy.

Komplikace chirurgických výkonů se vyvíjejí vzácně, nejčastěji s krátkodobým charakterem. Ty mohou zahrnovat chrapot, diafragmatickou paralýzu, infekce, krvácení a hromadění tekutin v okolí plic.

Výtok do pleurální dutiny

Pooperační období

Po operaci je dítě několik dní v nemocnici. Je mu podáván lék na zklidnění a snížení bolesti. Předčasně narozené děti zůstávají v nemocnici o něco déle, protože často mají jiné zdravotní problémy.

Lékaři a zdravotní sestry učí rodiče dítěte, jak se o něj postarat doma. Tato doporučení zahrnují následující:

  • omezit činnost dítěte do doby, než se zotaví4
  • pravidelně kontrolujte lékaře;
  • Dodržujte doporučení lékaře pro domácí použití.

K úplnému uzdravení by mělo dojít během několika týdnů.

Předpověď

Pokud byl pacient PDA včas identifikován, je jediným problémem se srdcem, prognóza tohoto onemocnění je vynikající. U předčasně narozených dětí je prognóza otevřeného kanálu aorty často determinována existencí jiných zdravotních problémů.

Obvykle, po uzavření aortálního kanálu, se u pacientů nevyskytují žádné symptomy, nevyvíjejí se komplikace.

U dospělých pacientů závisí prognóza na stavu krevních cév v malém kruhu krevního oběhu a stavu myokardu před léčbou.

Pokud je neošetřeno, úmrtnost z otevřeného kanálu aorty je 20% až 20 let věku, 42% až 45 let, 60% až 60 let.

Autor článku: Nivelichuk Taras, vedoucí oddělení anesteziologie a intenzivní péče, 8 let praxe. Vysokoškolské vzdělání v oboru "Všeobecné lékařství".

Otevřený arteriální kanál Botallov (OAD): příčiny neuzavření u dětí, příznaky, způsob léčby

Otevřený arteriální kanál (OAD) je onemocnění, které se vyskytuje v důsledku poruchy normálního vývoje srdce a velkých cév v prenatálním a postnatálním období. Vrozené srdeční vady se obvykle tvoří v prvních měsících vývoje plodu v důsledku atypické tvorby intrakardiálních útvarů. Trvalé patologické změny ve struktuře srdce vedou k jeho dysfunkci a rozvoji hypoxie.

Arteriální (Botallovův) kanál je strukturní formace fetálního srdce, kterým prochází krev vyhozená levou komorou do aorty do plicního trupu a vrací se zpět do levé komory. Normálně arteriální kanál prochází obliterací ihned po narození a stává se kabelem pojivové tkáně. Plnění plic kyslíkem vede k uzavření kanálu se zesílenou intimou a změnou směru proudění krve.

U dětí s malformacemi se kanál neuzavírá včas, ale nadále funguje. To zhoršuje plicní oběh a normální fungování srdce. OAP je obvykle diagnostikován u novorozenců a kojenců, vzácněji u dětí ve školním věku a někdy i u dospělých. Patologie se nachází u dětí s plným termínem života v oblastech vysočin.

Etiologie

Etiologie PDA není v současné době plně pochopena. Specialisté identifikují několik rizikových faktorů pro toto onemocnění:

  • Předčasný porod
  • Nízká porodní hmotnost
  • Beriberi,
  • Chronická hypoxie plodu,
  • Dědičná predispozice
  • Sňatky mezi příbuznými,
  • Věk matky nad 35 let,
  • Genomická patologie - Downův syndrom, Marfan, Edwards,
  • Infekční patologie v prvním trimestru těhotenství, vrozený syndrom rubeoly,
  • CHD,
  • Užívání alkoholu a drog těhotné, kouření,
  • Rentgenové a gama záření
  • Užívání léků během těhotenství,
  • Dopad chemikálií na tělo těhotné ženy
  • Systémová a metabolická onemocnění těhotných
  • Fetální endokarditida revmatického původu,
  • Endokrinopatie matky - diabetes mellitus, hypotyreóza a další.

Příčiny AOA jsou obvykle kombinovány do 2 velkých skupin - interních a externích. Vnitřní příčiny jsou spojeny s dědičnou predispozicí a hormonálními změnami. Mezi vnější příčiny patří: špatná ekologie, pracovní rizika, nemoci a škodlivé návyky matky, toxické účinky na plod různých látek - drogy, chemikálie, alkohol, tabák.

OAP je nejčastěji detekován u předčasně narozených dětí. Čím nižší je hmotnost novorozence, tím vyšší je pravděpodobnost vývoje této patologie. Onemocnění srdce je obvykle kombinováno s abnormálním vývojem orgánů trávicího, močového a pohlavního systému. Bezprostřední příčiny neuzavření Botallovova kanálu v tomto případě jsou respirační poruchy, fetální asfyxie, prodloužená kyslíková terapie a parenterální léčba tekutinami.

Video: lékařská animace o anatomii arteriálního kanálu

Symptomatologie

Nemoc může být asymptomatická, stejně jako extrémně obtížná. S malým průměrem se hemodynamické poruchy nevyvíjejí a patologie není dlouho diagnostikována. Jsou-li průměr potrubí a objem bočníku významné, příznaky patologie jsou jasně vyjádřeny a objevují se velmi brzy.

Klinické příznaky:

  1. Bledost kůže
  2. Cyanóza se objevuje při sání, pláče, namáhání,
  3. Zeštíhlující
  4. Hyperhidróza
  5. Kašel, chrapot,
  6. Slabý psychofyzický vývoj,
  7. Dušnost
  8. Slabost
  9. Noční astmatické záchvaty, špatný spánek,
  10. Arytmie, tachykardie, nestabilní puls,

Děti s OAP často trpí bronchopulmonální patologií. Novorozenci se širokým arteriálním kanálem a významným množstvím shuntu se obtížně krmí, nezvyšují hmotnost a dokonce ani zhubnou.

Pokud patologie nebyla zjištěna v prvním roce života, potom, jak dítě roste a vyvíjí se, průběh onemocnění se zhoršuje a projevuje se živější klinické příznaky: astenie, dušnost, tachypnoe, kašel, častá zánětlivá onemocnění průdušek a plic.

Komplikace

Vážné komplikace a nebezpečné následky PAD:

  • Bakteriální endokarditida je infekční zánět vnitřní výstelky srdce, vedoucí k dysfunkci chlopňového aparátu. Pacienti s horečkou, zimnicí a pocením. Příznaky intoxikace jsou kombinovány s bolestí hlavy a letargií. Hepatosplenomegálie se vyvíjí, krvácení se objeví v fundus a bolestivé malé uzlíky na dlaních. Antibakteriální léčba patologie. Pacientům jsou předepsána antibiotika ze skupiny cefalosporinů, makrolidů, fluorochinolonů, aminoglykosidů.
  • Srdeční selhání se vyvíjí v nepřítomnosti včasné kardiální operace a spočívá v nedostatečném přívodu krve do vnitřních orgánů. Srdce přestává plně pumpovat krev, což vede k chronické hypoxii a poškození celého těla. Pacienti pociťují dušnost, tachykardii, edém dolních končetin, únavu, poruchy spánku, přetrvávající suchý kašel. Léčba patologie zahrnuje dietní terapii, lékovou terapii, zaměřenou na normalizaci krevního tlaku, stabilizaci práce srdce a zlepšení prokrvení.
  • Infarkt myokardu - akutní onemocnění způsobené výskytem ischemické nekrózy v ložiscích srdečního svalu. Patologie se projevuje charakteristickou bolestí, která není zastavena příjmem nitrátů, agitací a úzkostí pacienta, bledostí kůže, pocením. Léčba se provádí v nemocnici. Pacientům jsou předepsány trombolytika, narkotika, nitráty.
  • Reverzní průtok krve širokým arteriálním kanálem může vést k mozkové ischemii a intracerebrálnímu krvácení.
  • Plicní edém se vyvíjí, když tekutina přechází z plicních kapilár do intersticiálního prostoru.

Mezi vzácnější komplikace PDA patří: aortální ruptura, neslučitelná se životem; aneuryzma a ruptura arteriálního kanálu; plicní hypertenze sklerotické povahy; srdeční zástava v nepřítomnosti korekční terapie; časté akutní respirační infekce a SARS.

Diagnostika

Lékaři různých lékařských oborů se zabývají diagnostikou SAR:

  1. Porodníci a gynekologové sledují srdeční tep a vývoj kardiovaskulárního systému plodu,
  2. Neonatologové zkoumají novorozence a poslouchají zvuky srdce,
  3. Pediatři zkoumají starší děti: provádějí auskultaci srdce a při zjištění patologického hluku posílají dítě do kardiologa,
  4. Kardiologové provádějí konečnou diagnózu a předepisují léčbu.

Obecná diagnostická opatření zahrnují vizuální vyšetření pacienta, palpaci a perkusi hrudníku, auskultaci, instrumentální metody vyšetření: elektrokardiografii, radiografii, ultrazvuk srdce a velkých cév, fonokardiografii.

Během inspekce, deformace hrudníku, pulzace oblasti srdce, je detekován posun srdce směrem doleva. Palpace detekuje systolický třes a perkuse - rozšiřuje hranice srdeční otupenosti. Auskultace je nejdůležitější metodou diagnostiky PDA. Jeho klasickou vlastností je hrubý plynulý „motorový“ hluk v důsledku jednosměrného pohybu krve. Postupně mizí a nad plicní tepnou se objeví přízvuk 2 tónů. V těžkých případech existuje více kliknutí a hluk.

Instrumentální diagnostické metody:

  • Elektrokardiografie neodhaluje patologické příznaky, ale pouze známky hypertrofie levé komory.
  • Radiologické příznaky patologie jsou: síťový vzor plic, expanze stínu srdce, dilatace jeho levých komor, vyboulení segmentu plicního plicního kmene, infiltrace šupin.
  • Ultrazvuk srdce vám umožní vizuálně posoudit práci různých částí srdce a ventilového aparátu, určit tloušťku myokardu, velikost kanálu. Dopplerova sonografie umožňuje co nejpřesněji stanovit diagnózu PDA, určit její šířku a regurgitaci krve z aorty do plicní tepny. Ultrazvukové vyšetření srdce umožňuje detekci anatomických defektů srdečních chlopní, určení polohy velkých cév a vyhodnocení kontraktility myokardu.
  • Fonokardiografie je jednoduchá metoda pro diagnostiku srdečních vad a defektů mezi dutinami grafickým záznamem tónů a srdečních zvuků. Pomocí fonokardiografie můžete objektivně dokumentovat data získaná při poslechu pacienta, měřit dobu trvání zvuků a intervaly mezi nimi.
  • Aortografie je informativní diagnostická metoda, která spočívá v dodávce kontrastní tekutiny do srdeční dutiny a vedení řady rentgenových paprsků. Současné barvení aorty a plicní tepny indikuje neuzavření Botallova kanálu. Výsledné snímky zůstanou v elektronické paměti počítače a umožní vám s nimi opakovaně pracovat.
  • Katetrizace a ozvučení srdce v OAP umožňuje naprosto přesnou diagnózu, pokud sonda volně přechází z plicní tepny kanálem do sestupné aorty.

Pro přesnější anatomickou a hemodynamickou diagnózu jsou nezbytné ozvučení srdeční dutiny a angiocardiografie.

Léčba

Čím dříve je nemoc detekována, tím je snazší ji zbavit. Když se objeví první známky patologie, je nutné se poradit s lékařem. Včasná diagnostika a včasná terapie zlepší šance pacienta na úplné uzdravení.

Pokud dítě ztrácí váhu, odmítá aktivní hry, modří se, když křičí, stává se ospalostí, pociťuje dušnost, kašel a cyanózu, často podstoupí ARVI a bronchitidu, mělo by být co nejdříve prokázáno specialistovi.

Konzervativní léčba

Léčba je indikována u pacientů s mírnými klinickými příznaky a bez komplikací. Léčba PDA se provádí předčasně a děti do jednoho roku. Pokud se po 3 cyklech konzervativní terapie kanál neuzavře a příznaky srdečního selhání se zvyšují, pokračujte v chirurgickém zákroku.

  1. U nemocného dítěte je předepsána speciální dieta omezující příjem tekutin.
  2. Respirační podpora je nutná u všech předčasně narozených dětí s OAP.
  3. Pacientům jsou předepsány inhibitory prostaglandinů, které aktivují nezávislou obliteraci kanálu. Obvykle se používá intravenózní nebo enterální podání indometacinu nebo ibuprofenu.
  4. Antibiotická terapie se provádí za účelem prevence infekčních komplikací - bakteriální endokarditidy a pneumonie.
  5. Diuretika - "Veroshpiron", "Lasix", srdeční glykosidy - "Strofantin", "Korglikon", ACE inhibitory - "Enalapril", "Captopril" jsou předepisovány lidem s klinikou srdečního selhání

Srdeční katetrizace

Srdeční katetrizace je předepisována dětem, které nedosáhly očekávaného výsledku konzervativní terapie. Srdeční katetrizace je vysoce účinný způsob léčby PDA s nízkým rizikem vzniku komplikací. Proceduru provádějí speciálně vyškolení dětští kardiologové. Několik hodin před katetrizací dítěte by nemělo být krmeno a napojeno. Bezprostředně před zákrokem je mu podána očistná klystýr a sedativní injekce. Poté, co dítě uvolní a usne, začnou manipulovat. Katétr se vloží do srdečních komor jednou z velkých krevních cév. Není třeba provádět řezy na kůži. Lékař sleduje průběh katétru a dívá se na obrazovku monitoru speciálního rentgenového přístroje. Studiem krevních vzorků a měřením krevního tlaku v srdci dostává informace o vadě. Čím zkušenější a kvalifikovanější je kardiolog, tím efektivněji a úspěšněji projde srdeční katetrizace.

Alternativou k chirurgické léčbě defektu je srdeční katetrizace a odřezávání kanálků během torakoskopie.

Chirurgická léčba

Chirurgie vám umožňuje zcela odstranit OAS, snížit utrpení pacienta, zvýšit jeho odolnost vůči fyzické aktivitě a výrazně prodloužit život. Chirurgická léčba sestává z otevřených a endovaskulárních operací. OAP svázaný s dvojitou ligaturou, ukládá na něj cévní klipy, zkřížené a šité.

Klasická chirurgie je otevřená operace, která spočívá v bandážování Botallova kanálu. Operace se provádí na „suchém“ srdci, když je pacient připojen k ventilátoru a v celkové anestezii.

Endoskopická metoda operace je minimálně invazivní a méně traumatická. Na stehně je proveden malý řez, kterým je do femorální tepny vložena sonda. S pomocí toho je do PDA dodán okluder nebo spirála, se kterou je lumen uzavřen. Celý průběh operace monitorují lékaři na obrazovce monitoru.

Video: Operace OAD, anatomie kanálu Botallova

Prevence

Preventivní opatření spočívají v vyloučení hlavních rizikových faktorů - stresu, požívání alkoholu a drog, kontaktů s infekčními pacienty.

Po chirurgické korekci patologie s dítětem je nutné provádět dávková tělesná cvičení a masáže doma.

Odvykání kouření a screening genetických abnormalit pomůže snížit riziko vzniku CHD.

Prevence výskytu CHD je omezena na pečlivé plánování těhotenství a lékařské a genetické poradenství pro ohrožené osoby.

Je třeba věnovat pozornost pozorování a zkoumání žen, které jsou nakaženy virem zarděnek nebo trpí komorbidním stavem.

Dítěti by měla být věnována náležitá péče: zvýšená výživa, fyzická aktivita, fyziologické a emocionální pohodlí.

Otevřené arteriální potrubí

Otevřený arteriální kanál je funkční patologické spojení mezi aortou a plicním trupem, které normálně zajišťuje embryonální krevní oběh a v prvních hodinách po porodu prochází obliterací. Otevřený arteriální kanál se projevuje vývojovým zpožděním dítěte, zvýšenou únavou, tachypnoe, palpitacemi, přerušením srdeční činnosti. Echokardiografie, elektrokardiografie, rentgen, aortografie, srdeční katetrizace pomáhají diagnostikovat otevřený arteriální kanál. Chirurgická léčba defektu, včetně bandáže (ligace) nebo průsečíku otevřeného arteriálního kanálu s uzavřením aorty a plic.

Otevřené arteriální potrubí

Otevřený arteriální (Botallovův) kanál je rozštěpem pomocné nádoby spojující aortu a plicní tepnu, která pokračuje v činnosti po vypršení její obliterace. Arteriální kanál (dustus arteriosus) je nezbytnou anatomickou strukturou v systému embryonálního oběhu. Po narození se však vzhledem k výskytu plicního dýchání ztrácí potřeba arteriálního kanálu, přestává fungovat a postupně se uzavírá. Normálně se funkce kanálu zastaví v prvních 15-20 hodinách po narození, kompletní anatomický uzávěr trvá 2 až 8 týdnů.

V kardiologii je otevřený arteriální kanál 9,8% u všech vrozených srdečních vad a 2krát častěji diagnostikován u žen. Otevřený arteriální kanál se nachází jak v izolované formě, tak v kombinaci s jinými anomáliemi srdce a cév (5-10%): stenóza úst aorty, stenóza a atresie plicních tepen, aortální koarktace, otevřený atrioventrikulární kanál, DMD, DMTP, atd. srdeční vady s cirkulací závislou na duktusu (transpozice hlavních tepen, extrémní forma Fallotova tetrad, přerušení aortálního oblouku, kritická plicní nebo aortální stenóza, syndrom hypoplazie levé komory) jedna doprovodná komunikace.

Příčiny otevřeného ductus arteriosus

Otevřený arteriální kanál je obvykle nalezen u předčasně narozených dětí a je extrémně vzácný u termínovaných dětí. U předčasně narozených novorozenců o hmotnosti nižší než 1750 g je frekvence otevřeného arteriálního kanálu 30-40%, u dětí, jejichž porodní hmotnost nepřesahuje 1000 g, je to 80%. U těchto dětí se často vyskytly vrozené abnormality gastrointestinálního traktu a močového ústrojí. Nevyvinutí fetální komunikace u předčasně narozených dětí v postnatálním období je spojeno se syndromem respiračních poruch, asfyxií při porodu, přetrvávající metabolickou acidózou, dlouhodobou kyslíkovou terapií s vysokými koncentracemi kyslíku, nadměrnou infuzní terapií.

V celodenních kojencích je otevřený arteriální kanál mnohem častější v horských oblastech. V některých případech je jeho selhání způsobeno patologií samotného kanálu. Otevřený arteriální kanál je často zděděnou srdeční abnormalitou. Arteriální kanál může zůstat otevřený u dětí, jejichž matky v prvním trimestru těhotenství trpěly zarděnkou.

Rizikové faktory pro otevřený arteriální kanál jsou tedy předčasný porod a předčasné narození, rodinná anamnéza, přítomnost jiných CHD, infekčních a somatických onemocnění těhotných žen.

Vlastnosti hemodynamiky s otevřeným arteriálním vedením

Otevřený arteriální kanál se nachází v horním patře předního mediastina; pochází z aortálního oblouku na úrovni levé subclavické tepny a proudí do plicního trupu v místě jeho rozvětvení a částečně do levé plicní tepny; někdy dochází k pravému nebo bilaterálnímu arteriálnímu kanálu. Botallovův kanál může mít válcový, kuželovitý, fenestrovaný, aneuryzmatický tvar; jeho délka je 3-25 mm, šířka - 3-15 mm.

Arteriální kanál a otevřené oválné okno jsou nezbytnými fyziologickými složkami fetálního oběhu. U plodu vstupuje krev z pravé komory do plicní tepny a odtud (protože plíce nefungují) arteriálním kanálem - do sestupné aorty. Bezprostředně po porodu, s první nezávislou inhalací novorozence, klesá plicní rezistence a tlak v aortě stoupá, což vede k rozvoji výtoku krve z aorty do plicní tepny. Zahrnutí plicního dýchání přispívá ke křeči kanálu snížením jeho stěny hladkého svalstva. Funkční uzavření ductus arteriosus u termínovaných dětí se vyskytuje během 15–20 hodin po porodu. Úplná anatomická obliterace Botallovy trubice se však vyskytuje 2-8 týdnů extrauterinního života.

Říká se otevřený arteriální kanál, pokud jeho funkce nezastaví 2 týdny po narození. Otevřený arteriální kanál je bledý typ malformace, protože způsobuje uvolnění okysličené krve z aorty do plicní tepny. Arterio-venózní výtok způsobuje tok dalších krevních objemů do plic, přetečení plicního cévního lůžka a rozvoj plicní hypertenze. Zvýšené objemové zatížení levého srdce vede k jejich hypertrofii a dilataci.

Hemodynamické poruchy s otevřeným arteriálním vedením závisí na velikosti zprávy, úhlu jejího výtoku z aorty, rozdílu tlaku mezi hlavním a vedlejším oběhem. Dlouhý, tenký, zakřivený kanál, který se rozprostírá v ostrém úhlu od aorty, tedy odolává zpětnému proudění krve a brání rozvoji významných hemodynamických poruch. Postupem času se takový kanál může samo vyhladit. Přítomnost krátkého, široce otevřeného arteriálního kanálu naopak vede k významnému arterio-venóznímu výboji a výrazným hemodynamickým poruchám. Takové kanály nejsou schopny obliterace.

Klasifikace otevřená ductus arteriosus

S ohledem na úroveň tlaku v plicní tepně jsou 4 stupně defektu:

  1. Tlak v LA v systole nepřesahuje 40% arteriálního tlaku;
  2. Mírná plicní hypertenze; LA tlak je 40-75% arteriálního tlaku;
  3. Těžká plicní hypertenze; LA tlak je více než 75% arteriálního tlaku; výtok krve vlevo-vpravo;
  4. Těžká plicní hypertenze; LA tlak se rovná nebo překračuje systémový tlak, což vede k výskytu pravo-levého výboje krve.

V přirozeném průběhu otevřeného arteriálního kanálu lze sledovat 3 stupně:

  • I - fáze primární adaptace (první 2-3 roky života dítěte). Charakterizovaný klinickým projevem otevřeného arteriálního kanálu; Často je doprovázen rozvojem kritických stavů, které ve 20% případů končí smrtí bez včasné kardiální operace.
  • II - stupeň relativního odškodnění (2-3 roky až 20 let). Vyznačuje se vývojem a dlouhodobou existencí hypervolemie v malém kruhu, relativní stenózou levého atrioventrikulárního otvoru, systolickým přetížením pravé komory.
  • III - stadium sklerotických změn v plicních cévách. Další přirozený průběh otevřeného arteriálního kanálu je doprovázen restrukturalizací plicních kapilár a arteriol s rozvojem nevratných sklerotických změn v nich. V tomto stadiu jsou klinické projevy otevřeného arteriálního kanálu postupně nahrazovány symptomy plicní hypertenze.

Příznaky otevřeného arteriálního kanálu

Klinický průběh otevřeného arteriálního kanálu se liší od asymptomatických až po extrémně závažné. Otevřený arteriální kanál s malým průměrem, který nevede ke zhoršení hemodynamiky, může zůstat dlouho nerozpoznán. A naopak, přítomnost širokého arteriálního kanálu vede k rychlému rozvoji symptomů v prvních dnech a měsících života dítěte.

Prvním příznakem vady může být neustálá bledost kůže, přechodná cyanóza během sání, pláč, namáhání; nedostatek tělesné hmotnosti, zpoždění ve vývoji motoriky. Děti s otevřeným arteriálním kanálem jsou náchylné k častým onemocněním bronchitidy, pneumonii. Při fyzické aktivitě, dušnosti, únavě, tachykardii, nepravidelném vývoji srdečního tepu.

Progrese svěráku a zhoršení pohody může nastat během puberty, po porodu, v důsledku významného fyzického přetížení. V tomto případě se cyanóza stává trvalou, což naznačuje vývoj venoarteriálního výboje a zvýšení srdečního selhání.

Komplikace otevřeného arteriálního kanálu mohou sloužit jako bakteriální endokarditida, aneuryzma kanálu a jeho prasknutí. Průměrná životnost s přirozeným průtokem potrubí je 25 let. Spontánní obliterace a uzavření otevřeného arteriálního kanálu je extrémně vzácné.

Diagnóza otevřeného arteriálního kanálu

Při zkoumání pacienta s otevřeným arteriálním kanálem se často detekuje deformita hrudníku (hrb srdce) a zvýšená pulzace v projekci vrcholu srdce. Hlavním auskultivačním znakem otevřeného arteriálního kanálu je hrubý systolicko-diastolický šelest s „strojovou“ složkou ve druhém mezirebrovém prostoru na levé straně.

Povinný minimální výzkum s otevřeným arteriálním kanálem zahrnuje rentgen hrudníku, EKG, fonokardiografii, ultrazvuk srdce. Radiograficky detekovaná kardiomegálie zvýšením velikosti levé komory, vyboulení plicní tepny, zvýšeného plicního vzoru, pulzací kořenů plic. EKG příznaky otevřeného arteriálního kanálu zahrnují známky hypertrofie a přetížení levé komory; u plicní hypertenze, hypertrofie a přetížení pravé komory. Pomocí EchoCG jsou stanoveny nepřímé znaky defektu, provádí se přímá vizualizace otevřeného arteriálního kanálu, měří se jeho rozměry.

Pro aortografii se používá snímání pravého srdce, MSCT a MRI srdce s vysokou plicní hypertenzí a kombinací otevřeného arteriálního defektu s jinými kardiálními anomáliemi. Diferenciální diagnóza otevřeného arteriálního kanálu by měla být prováděna s defektem aortálního plicního septálu, běžným arteriálním trupem, aneuryzmou Valsalva sinus, aortální insuficiencí a arteriovenózní píštělí.

Léčba otevřeného arteriálního kanálu

U předčasně narozených dětí se používá konzervativní léčba otevřeného arteriálního kanálu. Zahrnuje zavedení inhibitorů syntézy prostaglandinu (indometacinu) za účelem stimulace nezávislé obliterace kanálu. Při absenci účinku trojnásobného opakování léčebného postupu u dětí starších než 3 týdny je ukázáno chirurgické uzavření kanálu.

V pediatrické kardiochirurgii se používá otevřený arteriální kanál, otevřené a endovaskulární operace. Otevřené zákroky mohou zahrnovat ligaci otevřeného arteriálního kanálu, jeho výstřižek s vaskulárními spinkami, průsečík kanálu s uzávěrem plicních a aortálních konců. Alternativní metody uzavření otevřeného arteriálního kanálu jsou jeho výstřižky během torakoskopie a endovaskulární okluze katétru (embolizace) se speciálními cívkami.

Predikce a prevence otevřeného arteriálního kanálu

Otevřený arteriální kanál, dokonce i malé velikosti, je spojen se zvýšeným rizikem předčasné smrti, protože vede ke snížení kompenzačních rezerv myokardu a plicních cév a přidání závažných komplikací. Pacienti, kteří podstoupili chirurgické uzavření kanálu, mají nejlepší hemodynamické parametry a delší délku života. Pooperační mortalita je nízká.

Aby se snížila pravděpodobnost, že bude mít dítě s otevřeným arteriálním kanálem, je nutné vyloučit všechny možné rizikové faktory: kouření, alkohol, léky, stres, kontakt s infekčními pacienty atd. Pokud se u blízkých příbuzných vyskytují ICHS, měl by být ve fázi plánování těhotenství konzultován genetik.

Otevřené arteriální potrubí

Otevřený arteriální kanál (CAP) se nachází v 10% případů CHD jako samostatná závada. Historicky, první popis zlozvyku dělal Galen v II. AD Pak Harvey pokračoval ve studiu jeho fyziologické role ve fetálním oběhu, ačkoli první zpráva patří J. Agassho (1564). Jméno zlozvyku bylo uděleno na počest L. Botalla, který popsal klinické symptomy o něco později. V 1583, italský lékař a anatom L. Botallo re-objevil a popsal nádobu spojující aortu a plicní tepnu, a volal to arteriální kanál, a v 1888 Munro lékař rozřezal a ligoval kanál na mrtvolu novorozence. V 1907, Munro u setkání Philadelphia kardiologické společnosti navrhl myšlenku na rychle zavřít SAR, který se setkal s ostrým odporem od kolegů, obzvláště pediatrists. Diskuse trvala 30 let. Nakonec, v roce 1938, pediatrický chirurg R. Gross v dětské nemocnici v Bostonu poprvé na světě úspěšně obvazoval PDA u 7letého pacienta, čímž otevřel éru v kardiochirurgické medicíně.

Dívky trpí tímto defektem častěji než chlapci (poměr M: D = 1: 3).

Otevřený arteriální kanál může mít velmi odlišný klinický obraz. I když je častěji diagnostikována u kojenců, někdy je OAP rozpoznána pozdě - ve školním věku nebo dokonce u dospělých. Porucha je zaznamenána u méně než 0,02% plnoletých novorozenců, ale velmi často u předčasně narozených dětí s nízkou hmotností. Při narození dítěte v období gestace 34-36 týdnů se otevřený arteriální kanál vyskytuje v 21%, 31-32 týdnech - v 44%, 28-30 týdnech - v 77%; u dětí s porodní hmotností nižší než 1750 g - ve 45%, s tělesnou hmotností nižší než 1200 g - v 80%.

Morfologie
Existují čtyři klinicky odlišné varianty PDA.

• Izolované PDA u jinak zdravých dětí.

• Izolovaná PAA u předčasně narozených dětí.

• SAD v kombinaci s jinými závažnějšími strukturálními abnormalitami srdce.

• OAP jako kompenzační struktura, která zajišťuje systémový nebo plicní průtok krve v kritických situacích s těžkým CHD modrého typu nebo s obstrukcí levého srdce.

V závislosti na příslušnosti k jedné z těchto čtyř skupin existují rozdíly v hemodynamických poruchách, klinických příznacích, prognóze a taktice pozorování AOA.

U kojenců je délka PDA 2-8 mm, průměr 2-12 mm.

Potrubí se obvykle odchyluje od stonku LA nebo jeho levé větve a proudí do aorty těsně za místem výboje levé subklavické tepny, což určuje oblast isthmus aorty. Anatomicky je arteriální kanál zbytkem 6. aortálního oblouku. Nachází se mezi přední stěnou letadla a zadní stěnou aorty. Arteriální kanál má speciální tkáňovou strukturu - jeho střední vrstva je tvořena spirálovitě uspořádanými buňkami hladkého svalstva, vysoce citlivými na prostaglandy E1, E2 a I2 (relaxace) a O2 (zúžení) a jeho intima je zesílená a má viskózní strukturu podobnou sliznici.

Obvykle má kuželový tvar s širokým aortálním koncem a zužováním směrem k LA. Nicméně, ve formě a délce kanálu, jsou možné variace od krátkých a válcových až po dlouhé a pokřivené.

Také se nachází pravý tepenný kanál a arteriální kanál může být přítomen na obou stranách, vlevo a vpravo. Ačkoli levá OAA je normální anatomická struktura nezbytná v období fetálního vývoje, přítomnost pravostranného OAA je obvykle spojena s jinými vrozenými vadami kardiovaskulárního systému, primárně jako jsou anomálie aortálního oblouku nebo konotrhinkus.

U komplexních srdečních vad může být anatomie PDA atypická. V těchto případech je spektrum anatomických variací arteriálního kanálu velmi široké. Struktury, které mohou být zaměněny za OAS, zahrnují především aorty, plicní a karotidy.

Hemodynamické poruchy
U plodu je arteriální kanál normální strukturou srdce, skrze kterou proudí krev z pankreatu do plicní tepny do sestupné aorty. Normálně, plod má jen 10% krve hozené do plicního kufru pankreatu, prochází přes cévní lůžko plic.

Od 6. týdne intrauterinního vývoje prochází hlavní objem krve vyzařované slinivkou břišní arteriálním kanálem a tento objem představuje 60% celkového srdečního výdeje v životě plodu. V fatálním období je funkce kanálu zajištěna lokální produkcí a přítomností prostaglandinů E2 (PGE2) a I2 (PGI2) v krevním řečišti, které uvolňují hladké svaly této cévy. Po porodu a zvýšení objemu plicního krevního oběhu jsou metabolizovány lokálně produkované prostaglandiny a zároveň je zastaven jejich příjem z placenty.

Nejdůležitější roli v postnatálním uzavření kanálu však hraje vazokonstrikční účinek zvýšeného parciálního tlaku O2 v krvi procházející kanálem. Kontrakce hladkých svalů vedení vede k funkčnímu uzavření jeho lumenu zesílenou intimou. Ve většině plnoletých novorozenců se to děje v prvních 24 hodinách života, a pak v příštích několika týdnech dochází k fibrózní degeneraci subintimální vrstvy a úplnému obliteraci kanálu. U předčasně narozených dětí je nezralá duktální tkáň méně citlivá na kyslík, protože tento postnatální kanál se uzavírá méně často.

Po porodu dojde k výtoku vlevo-vpravo. Jinými slovy, arteriální kanál umožňuje proudění krve ze systémového kanálu (velký kruh krevního oběhu) do plicního lůžka (malý kruh). Objem posunu zleva doprava se v prvních 1-2 měsících života zvyšuje v důsledku poklesu plicní cévní rezistence. Objem krve v plicním lůžku je nadměrný (hypervolémie). Přeplnění plicního lůžka krví vede ke zvýšené vaskulární rezistenci v plicích. Stupeň reakce plicního lůžka na přebytek krve je však individuální a nepředvídatelný. Velikost přebytku krve v plicním lůžku závisí na několika faktorech. Širší vnitřní průměr nejužší části arteriálního kanálu přispívá k vysokému objemu levo-pravého zkratu. Přítomnost dlouhé zúžené oblasti potrubí omezuje množství zkratové krve. S dlouhým potrubím je zpravidla malý.

Částečně je objem výtoku vlevo-vpravo regulován poměrem vaskulární rezistence v malé a velké cirkulaci. Je-li systémová vaskulární rezistence vysoká a / nebo je nízká plicní cévní rezistence, může být potenciálně velký výtok krve arteriálním vedením. Počínaje ductus arteriosus, průtok krve v systole a pak v diastole jde následujícím způsobem: plicní tepny, kapiláry, plicní žíly, levé síně, levé komory, aorty, tepny. Velký výtok doleva-doprava přes OAD vede k dilataci levé síně a komory.

S velkým objemem shuntu se výrazně zvyšuje žilní návrat do levé části srdce a dochází k vážnému přetížení objemu. Současně vzrůstá tlak v plicní tepně a pravé komoře. Plicní žíly a vzestupná aorta mohou být také rozšířeny. Tyto faktory mohou společně vést k plicnímu edému, pokud je vaskulární rezistence kanálu nebo plicních cév nízká.

Funkční a anatomické uzavření AOA po narození má různá data. Funkční uzavření kanálu konstrikcí nastává 12-48 hodin po porodu a u 10% plnoletých novorozenců je opožděno až 3-4 týdny života. Perinatální asfyxie obvykle způsobuje zpoždění uzavření kanálu, ale po krátké době u těchto novorozenců se uzavře bez dalších zásahů. Po několika týdnech nebo měsících je pozorováno pravé anatomické uzavření kanálu (po kterém ztrácí schopnost znovuotevřít). Ve druhé anatomické fázi uzávěru dochází k fibrózní proliferaci intimy, po které se kanál mění na vláknitý vaz, častěji je pozorován 2-3 měsíce po narození u dětí v plném věku.

U plodu je tlak kyslíku v krvi relativně nízký, protože jeho plíce nefungují. Tento faktor v kombinaci se zvýšenými hladinami prostaglandinu E v krvi udržuje průchod otevřený. Vysoká hladina prostaglandinu E je způsobena nízkým objemem plicního krevního oběhu a vysokou úrovní jeho produkce placentou. Při narození placenta přestane fungovat a plíce se narovnají (v nich jsou metabolizovány prostaglandiny). Navíc s nástupem plicního dýchání se zvyšuje krevní tlak O2 a snižuje se plicní cévní rezistence. Normálně, zastavení funkce arteriálního kanálu nastane v průměru 15 hodin po narození u full-term novorozenců. To je dáno především kontrakcí svalové stěny kanálu pod účinkem O2, jehož koncentrace je vysoká ve vzduchu, který dýcháme.

Kromě toho, s otevřením plicních cév, dochází k posunu v propouštění krve z pravé komory převážně do plicní tepny. Dokud nedojde k úplnému (anatomickému) uzavření kanálu a hladina plicní cévní rezistence neklesne pod systémovou hladinu, může být zachován malý zbytkový výtok krve přes PDA z aorty do plicní tepny. Ačkoli arteriální tkáň u novorozenců je vysoce citlivá na zvýšení hladin O2 v arteriální krvi, existují další významné faktory pro její uzavření.

Patří mezi ně stav vegetativní nervové soustavy, účinky chemických mediátorů a stav duktálních svalů. Cévní tonus závisí na rovnováze faktorů ovlivňujících relaxaci / zúžení kanálu. Hlavní faktory podporující relaxaci kanálků jsou: vysoké hladiny prostaglandinu E, hypoxémie, produkce oxidu dusnatého duktální intimou. Naopak hlavní faktory konstrikce kanálků: pokles hladiny prostaglandinu E, vysoká hladina O2 v krvi, zvýšená produkce endothelinu-1, norepinefrin, acetylcholin, bradykinin, snížená citlivost receptorů arteriálního kanálu na prostaglandin E.

Neschopnost ductus arteriosus uzavřít u předčasně narozených dětí je spojena s nízkou úrovní jeho metabolizace v nezralých plicích. Navíc předčasně vysoká citlivost na PGE a nízká citlivost na O2 ze strany svalových buněk duktálního svalstva.

Nedostatečná redukce kanálu během fyziologického období u novorozenců s plným onemocněním může být způsobena abnormalitami metabolismu PGE v plicích v důsledku hypoxemie, asfyxie nebo zvýšení plicního průtoku krve, selhání ledvin a respiračních poruch.

Zvýšená produkce cyklooxygenázy typu 2 (COX-2 - isoforma COGE-produkující PGE) může bránit uzavření potrubí. Současně dochází k aktivaci receptorů pro PGE-2, což vede k relaxaci duktálních buněk hladkého svalstva. V pozdějších stadiích gestace dochází k poklesu hladiny PGE, což je stupeň přípravy na postnatální zúžení kanálu. Po porodu adheruje duktální sliznice především po zúžení svalové vrstvy.

Hypersenzitivita na PGE v kombinaci s plicní nezralostí vede k hypoxii a v důsledku toho ke zvýšení četnosti funkce arteriálního kanálu u předčasně narozených dětí.

Trvání nástupu příznaků
Záleží na průměru potrubí a objemu bočníku. Pokud jsou významné, mohou se příznaky plicního edému objevit již v prvních dnech života. Při malé nebo střední šířce kanálků jsou projevy plicní hypertenze a srdečního selhání mírné a v těchto případech je porucha obvykle rozpoznána systolickým šelestem ze základny srdce, který se objevuje nebo zvyšuje od 5. do 7. dne po narození.

Příznaky
Příznaky vady se obvykle objevují v raném věku. S malým nebo středním průměrem potrubí pacient nejprve nepociťuje příznaky. Pak se však přidává únava při námaze nebo známky stagnace v plicích, v kombinaci s šelestem v srdci. Ve věku 3-6 týdnů u dětí s OAP jsou často pozorovány tachypnoe, pocení a potíže s krmením. Významná ztráta tělesné hmotnosti nebo absence jejího zvýšení se vyskytují u dětí, které nebyly léčeny.

Hojný hlas, kašel, infekce dolních dýchacích cest, atelektáza, recidivy pneumonie jsou charakteristické pro kojence s arteriálním kanálem se střední nebo velkou velikostí shuntu.

Při zkoumání dítěte lze nalézt následující příznaky:
• pokud je levý pravý zkrat velký, je viditelná pulzace oblasti srdce;

• srdeční impuls je posunut doleva, může být stanoven třes v suprasternální oblasti nebo pod levou klíční kostí;

• I tón (S1) je obvykle normální, a II tón (S2) je často spojen s hlukem nebo rozdělen kvůli předčasnému uzavření plicního ventilu;

• pro OAP je charakteristický systolický nebo systolodiastolický hluk ve druhém a třetím mezirebrovém prostoru na levé straně a zesílení II tónu nad plicní tepnou;

• někdy během auskultivace OAA je slyšet několik kliknutí nebo hluk řvoucího tónu.

Nejcharakterističtějším příznakem tohoto defektu je systolický nebo systolodiastolický hluk ve druhém a třetím mezirebrovém prostoru na levé straně a zesílení II tónu nad plicní tepnou. Hluk se obvykle objevuje nebo se zvyšuje od 5-7 dne života. S velkou velikostí kanálů je hluk slyšet od konce 1 dne v kombinaci s tachykardií, dušností a kardiomegálií, s rozšířením hranic srdce doleva nebo na obě strany.

Pokud začne plicní vaskulární rezistence přesahovat systémovou, dojde k výtoku krve kanálem zprava doleva a cyanóza může být pozorována pouze na spodní polovině těla (diferenciální cyanóza), protože výtok z kanálu aorty je obvykle umístěn pod třemi hlavními větvemi, které zásobují horní polovinu těla..

S velkým průměrem arteriálního kanálu se zvyšuje systolický krevní tlak a snižuje se diastolický krevní tlak v důsledku retrográdního odtoku krve do plicní tepny. Současně se zvýší pulzní krevní tlak a objeví se skokový puls. S významnou plicní hypertenzí nemusí být diastolická hluková složka slyšitelná. S pokročilou obstrukční lézí plicních cév také mizí systolický šelest. Pokud začne plicní vaskulární rezistence přesahovat systémovou, dojde k výtoku krve kanálem zprava doleva a cyanóza může být pozorována pouze na dolní polovině těla (diferenciální cyanóza), protože výtok z aorty je obvykle umístěn pod třemi hlavními větvemi, které zásobují horní polovinu těla. S malou PDA (0,1-0,15 cm) děti obvykle nemají klinické příznaky a často se nevyskytuje šelest srdce.

Vlastnosti otevřeného arteriálního kanálu u novorozenců a předčasně narozených dětí

V prvních 2 měsících života, dokonce i ve zralých, celodenních novorozencích, je aortální isthmus relativně úzký a má průměr asi 5 mm. S velmi širokým PDA v diastole, významný retrográdní tok spěchá od aorty do plicní tepny, a toto může vést k velkému kruhu-okrádat syndrom, ve kterém mozková cirkulace je pozorována, až do krvácení v komorách mozku, těžká anémie, střevní ischemie s příznaky parézy nebo tenkého střeva. obstrukce a adherence nekrotizující enterokolitidy, akutní selhání ledvin. Mezi malými a předčasně narozenými dětmi se příznaky loupežného syndromu vyskytují častěji a jsou zvláště nebezpečné.

Klasické příznaky PDA u dětí předčasně narozených a dětí s nízkou porodní hmotností obvykle chybí. Auskultační diagnóza vady v předčasně nízké porodní hmotnosti může být obtížná, málokdy mají sistolodiastolický hluk. Přítomnost PDA by měla být podezřelá především ze syndromu těžké respirační tísně. Klasický hrubý systolický šelest PDA lze slyšet ve druhém mezikrstním prostoru v blízkosti levého okraje hrudní kosti, ale velmi malé děti s velkou PDA a významnou hypervolémií cévního plicního lůžka nemusí mít vůbec žádný zvuk. V tomto případě je však třeba věnovat pozornost pulzaci srdeční oblasti a pulzujícímu pulsu, který je způsoben relativně nízkým systémovým arteriálním tlakem v důsledku konstantního a významného odtoku krve z aorty do plicní tepny.

Pravděpodobnost stabilního fungování PDA závisí na tělesné hmotnosti a porodu. U dětí s porodní hmotností nižší než 1750 g se tedy nachází u 45%, s tělesnou hmotností nižší než 1200 g - u 60-80%. Téměř polovina předčasně narozených kojenců narozených s tělesnou hmotností nižší než 1750 g, arteriální kanál stále funguje až 3-4 měsíce, a pak se spontánně uzavře v 75% případů. Pokud se to však nestalo, pak je možnost spontánního uzavření malá a činí ne více než 10%. Fungování kanálu během prvních 3 - 4 měsíců vede dále k BPD a CHOPN, které se vyskytují nejen v raném věku, ale také v 1. až 2. desetiletí života.

U předčasně narozených dětí, a to i s malou šířkou ductus arteriosus, to obvykle funguje po dlouhou dobu v důsledku nízké citlivosti na kyslík a řadu dýchacích problémů charakteristických pro nezralé plíce a podporujících zvýšený tlak v malém kruhu. U předčasně narozených dětí se syndromem respirační tísně se PDA vyskytuje nejméně ve 20%. S předčasným porodem a nízkou tělesnou hmotností jsou kritéria pro hemodynamické poruchy způsobené PDA: mechanická ventilace způsobená syndromem respirační tísně, nemocniční pneumonie, poruchy mozkové cirkulace, symptomy střevní ischemie, akutní selhání ledvin.

Otevřený arteriální kanál u předčasně narozených dětí je obecně jednou z hlavních příčin nemocniční pneumonie a ventilační závislosti a později bronchopulmonální dysplazie. Bez lékařského nebo chirurgického uzavření PDA jsou tyto stavy doprovázeny vysokou mortalitou.

Diagnostika
Na rentgenovém snímku hrudníku je zvýšen pulmonární model arteriálního typu, srdeční stín je rozšířen se známkami dilatace levé komory a levého atria, trupu plicní tepny. Kardiomegálie se vyskytuje jak v kombinaci se symptomy srdečního selhání, tak i bez nich. Typicky, data z přehledové radiografie hrudníku zůstávají normální, dokud poměr plicního průtoku krve k systémové nezačne překročit 2: 1. Vyvýšení segmentu plicní tepny je známkou zvýšeného tlaku a objemu plicního krevního oběhu. Při významné hypervolémii se může vyvinout plicní edém. Mezi radiologické příznaky hemodynamicky významného arteriálního kanálu u novorozenců patří: zvýšený vaskulární model, podtržená mezlobarová pleura a zvýšení LV a LV.

Na elektrokardiogramu elektrická osa srdce není odmítnuta, s malým PDA, EKG je obvykle normální. Při střední a velké šířce kanálu se objeví sinusová tachykardie, někdy atriální fibrilace. S velkým průměrem PDA existují známky hypertrofie LP a LV. Při velké PDA s těžkou plicní hypertenzí převládají známky hypertrofie pankreatu.

U novorozenců, zejména předčasně, s velkým arteriálním kanálem na EKG, dochází k inverzi T-zubů a deprese segmentu ST v důsledku ischemie na pozadí syndromu systémového krádeže. Koronární insuficience je také způsobena zvýšením LV myokardu v důsledku velkého levo-pravého zkratu a významného přetížení plicního průtoku krve, stejně jako v podmínkách nízkého systémového a koronárního diastolického tlaku v důsledku retrográdního vypouštění krve z aorty do plicní tepny.

Laboratorní údaje - normální krevní obraz a složení krevního plynu jsou normální.

U dvoudimenzionální Dopplerovy echokardiografie je možná přímá vizualizace kanálu u více než 10-15% pacientů. Vedoucím echokardiografickým znakem PDA je detekce průtoku krve kanálem pomocí Doppler (lepší než barva): diastolický turbulentní tok v plicní tepně, turbulentní průtok PDA. Posouzení stupně reverzace diastolického proudění v sestupné aortě pomáhá dále posoudit objem shuntu. Velikost dilatace LV a LP se obvykle zvyšuje.

Pokud je kanál viditelný ve dvojrozměrné echokardiografii, pak je nejprve vizualizována jeho aortální část a pak oblast, která proudí do plicní tepny, je určena velikostí, tvarem a umístěním kanálu. Nejvhodnější je vidět kanál z parasternální polohy podél krátké osy a od nadřazeného okraje. V typických případech se PDA nachází mezi křižovatkou trupu a levou větví plicní tepny a aortou, přímo naproti výboji levé subklaviální tepny.

Pokud nejsou žádné jiné srdeční vady, je během Dopplerovy echokardiografie stanoven kontinuální tok z aorty do plicní tepny. S velkým objemem posunovací krve je jasně viditelný konstantní průtok z aorty do plicní tepny arteriálním kanálem a zpětný průtok krve ze sestupné aorty. S velkým objemem shuntu také vzrostl LP díky nadměrnému průtoku krve doleva do plicních žil.

Pro nekomplikované PDA je volitelná katetrizace srdce a angiografie. Barevná Dopplerova echokardiografie je citlivější pro rozpoznání malého ductus arteriosus než srdeční katetrizace. Angiokardiografie však může být vyžadována pro vysokou plicní hypertenzi v důsledku PDA a / nebo asociovaného CHD, včetně stanovení odpovědi na vazodilatátory a posouzení operativnosti pacienta. Nakonec může být zapotřebí katetrizace pro uzavření PDO okluzivním zařízením.

Přirozený vývoj svěráku
Pokud se operace neprovádí včas, až 30% pacientů zemře v dětství. Hlavními příčinami úmrtí jsou závažné městnavé srdeční selhání nebo související pneumonie. Spontánní uzavření PDA s malým průměrem se někdy vyskytuje u novorozenců s plným termínem do 3. nebo 4. týdne života, ale po 1. měsíci života se to stane jen zřídka. S velkou šířkou kanálu u dětí bez chirurgické léčby vzniká nezvratná plicní hypertenze od 2. do 3. roku života. V tomto případě se vyskytuje Eisenmengerův syndrom a délka života se dramaticky snižuje (

20 let). Jednou z typických komplikací vady u neoperovaných pacientů je bakteriální endokarditida.

Pozorování před operací
S příznaky HF a hypervolemie v plicním oběhu, diuretika, ACE inhibitory, digoxin jsou předepsány; u předčasně narozených dětí au pacientů s těžkými příznaky závažného HF a plicního edému, respirační podpory.

Načasování chirurgické léčby
U dětí s velkým průměrem OAP je pravděpodobnost jeho spontánního uzavření po prvních 3–4 týdnech života nízká. Těmto dětem je ukázána vazba kanálků od okamžiku diagnózy. Pokud jsou příznaky HF, které nejsou zastaveny konzervativními předpisy, operace se provede okamžitě. Pokud nejsou žádné příznaky HF, pak by měl být provozován během prvních 3 měsíců života.

U předčasně narozených dětí je nutný povinný echokardiografický screening PDA bezprostředně po narození, a pokud je zjištěn, je indikováno jeho okamžité lékařské uzavření. Farmakologická léčba je založena na potlačení syntézy prostaglandinů - jednoho z hlavních faktorů podporujících otevření kanálu. Pro tento účel intravenózní podávání nesteroidních protizánětlivých léčiv - inhibitorů cyklooxygenázy. Pro tento dříve používaný intravenózně podávaný indomethacin a nyní - ibuprofen. Léčebný režim: ibuprofen v dávce 10 mg / kg intravenózně a pak dvakrát více než 5 mg / kg po 24 a 48 hodinách.

V současné době je v Ruské federaci registrován a schválen pouze jeden lék pro použití v neonatálním období pro léčbu PDA - inhibitor COX je roztok ibuprofenu pro intravenózní podání. Kontrolované studie užívání ibuprofenu a indometacinu provedené v letech 1997-2003 prokázaly srovnatelnou účinnost těchto léčiv s nejlepším bezpečnostním profilem ibuprofenu, zejména pro léčbu předčasně narozených dětí. Včasné užívání ibuprofenu (v prvních 3–4 dnech života) u předčasně narozených dětí s gestačním věkem nižším než 34 týdnů a zdokumentované PDA je doprovázeno uzavřením arteriálního kanálu u 75–80% dětí. Profylaktické použití ibuprofenu v prvních 3 dnech života (od 6 hodin po porodu) u předčasně narozených dětí s gestačním věkem kratším než 28 týdnů však vede ke zvýšení výskytu vedlejších účinků z plic a ledvin. Z tohoto důvodu se léčivo nedoporučuje pro profylaktické použití.

I když u předčasně narozených dětí je možné uzavřít arteriální kanál pomocí intravenózního ibuprofenu ve více než 70% případů, v celoročních případech se vyskytuje méně často. Snížení efektu manipulace je také zaznamenáno při pozdním pokusu o farmakologické uzavření kanálu (starší než 10 dnů), stejně jako extrémně nízké tělesné hmotnosti (méně než 1000 g). Maximální bezpečnost a účinnost ibuprofenu je zajištěna při zahájení léčby ihned po diagnóze arteriálního kanálu (při absenci kontraindikací) a během léčby nejpozději do 7. dne života.

Přípravky Ibuprofenu se nepodávají dříve než 6 hodin po porodu. Současně by měl denní objem tekutiny injikované během léčby ibuprofenem odpovídat fyziologické potřebě, protože nefrotoxicita léčiva se výrazně zvyšuje za podmínek dehydratace. Je-li během podávání první nebo druhé dávky léku zaznamenána anurie nebo oligurie, je do léčby zahrnuta dávka dopaminu v dávce 1-2 mcg / kg za minutu a další dávka by měla být odložena, dokud nedojde k normalizaci diurézy. Při intravenózním podávání ibuprofenu je třeba denně sledovat diurézu, rovnováhu vody, tělesnou hmotnost, sodík, glukózu, nepřímé hladiny bilirubinu a včasně vyhodnocovat obsah žaludku, aby se zabránilo rozvoji krvácení. Současně se zavedením ibuprofenu intravenózně by neměly být glukokortikoidy používány z důvodu vysokého rizika gastrointestinálního krvácení, stejně jako jiných nesteroidních protizánětlivých léčiv.

Pokud se arteriální kanál neuzavře během 48 hodin po poslední injekci nebo pokud se znovu otevře, může být také proveden druhý průběh, sestávající také ze tří injekcí léku, jak je popsáno výše. V případě, že se opakovaný průběh neprojeví, mělo by být dítě operováno naléhavě - nejlépe v 1. týdnu života před dosažením věku 10-14 dnů.

Druhy chirurgické léčby
Vzhledem k tomu, že ligace PDA byla první kardiochirurgií na světě, a později uzavření PDA pomocí polyvinylové sondy W. Portsman v roce 1967 se stalo první transcatheterovou kardiochirurgií na světě.

V současné době se k uzavření PDA používají následující typy chirurgických zákroků.

• Video-asistované torakoskopické stříhání (nejvýhodnější metoda pro předčasně narozené děti).

• Transcatheter embolizace s přístrojem Amplatzer Duct Occluder nebo helixem Cook nebo Gianturco (se střední šířkou kanálu, obvykle starší než 12 měsíců).

• Bandáž (ligace) kanálu z levostranné thoracotomy - metoda volby pro velký průměr PDA, bez ohledu na věk dítěte.

Metoda ořezávání má zjevné výhody pro skupinu předčasně narozených dětí a dětí s nízkou porodní hmotností, ale nepovažuje se za metodu volby pro všechny věkové skupiny vzhledem k tomu, že má nejvyšší četnost rekanalizace ve srovnání s jinými typy intervencí.

Různé technické prostředky používané pro intervenční okluzi PDA jsou podrobně diskutovány v přehledu A. Koch et al.

Výsledkem chirurgické léčby
Úmrtnost v plánovaných operacích u termínovaných dětí je téměř nulová. U předčasně narozených dětí může dosáhnout 10–20% v důsledku vysokého výskytu komorbidit a komplikací (primárně syndrom respirační tísně a nemocniční pneumonie, stejně jako poruch mozkové cirkulace). Výsledek operace (v závislosti na délce chirurgické léčby) s nejlepším přežitím, pokud byla operace provedena v prvních 2 týdnech života. V pozdějších operacích je úmrtnost významně vyšší a její příčiny jsou komplikace defektu (mozkové intraventrikulární krvácení, ulcerózní-nekrotická enterokolitida s perforací a hnisavou peritonitidou apod.) Nebo nemocniční infekce.

K rekanalizaci dochází v méně než 1% případů; obvykle je spojován s pozdním výkonem nebo těžkou plicní hypertenzí.

Pooperační pozorování
V normálních případech se jedná o kardiologické vyšetření - 1 krát ročně s elektrokardiografickým a echokardiografickým monitorováním; v případě reziduální plicní hypertenze se provádí rentgen přímo na hrudi nejméně jednou ročně a stav plicního lůžka se vyhodnocuje v dynamice.